233 trunkus arteriyozus: tanı ve görüntüleme yöntemleri

Sivri M, Cimen D, Nayman A, Erdoğan H, Koplay M. Trunkus Arteriyozus: Tanı ve Görüntüleme Yöntemleri
2014;2(2):233-238
TRUNKUS ARTERİYOZUS: TANI VE GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ
Mesut Sivri1, Derya Cimen2, Alaaddin Nayman1, Hasan Erdoğan1, Mustafa Koplay1
1
Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Konya
Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Konya
2
Yazışma Adresi
Özet
Mesut Sivri
Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi,
Radyoloji Anabilim Dalı, Selçuklu,
Konya
Persistan trunkus arteriyozus nadir görülmekle birlikte önemli konotrunkal kalp
defektlerinin önemli bir parçasını oluşturmaktadır. Tedavi kararının verilmesinde
tanı ve tiplendirme oldukça önem arz etmektedir. Görüntüleme yöntemlerinin iyi
bilinmesi ve doğru görüntüleme modalitelerinin kullanılmasıyla tanı ve tiplendirme kolaylıkla yapılabilmektedir.
E-posta: [email protected]
ABSTRACT
Tel : (+90) 332 2415000
Fax : (+90) 332 2416065
Persistent ductus arteriosus is a rare disease which is an important part of conotruncal heart defects. Diagnosis and classification is especially important for treatment
decision. With a good knowledge of imaging procedures and using appropriate modalities, diagnosis and classification can be easily made.
Anahtar Kelimeler
trunkus arteriyozus,
tanı, BT, MRG
görüntüleme,
Key words:
truncus arteriosus, imaging, diagnosis, CT, MRI
Giriş
Trunkus arteriyozus (TA) nadir görülen bir kalp
anomalisi olup tüm konjenital kalp defektleri arasında
%1,1-2,5 oranında görülmektedir (1). Aortikopulmoner
trunkus, trunkus arteriyozus kommunis veya persistan
trunkus arteriyozus (PTA) gibi isimlerle anılmaktadır. Genellikle TA olarak kısaltılmakla birlikte TA terimi normal
bir embriyolojik yapıyı ifade ettiğinden PTA terimi daha
uygun bir tabirdir. 1000 canlı doğumda 0,01 oranında görülmektedir (2). Erkeklerde biraz daha sık olmakla birlikte
erkek-kız görülme oranında anlamlı farklılık bulunmamaktadır (3). Embriyolojik trunkusun in utero dönemde
ayrılma defektine bağlı ortaya çıkmaktadır. Trunkokonal
septumun sağ kenarının membranöz septumu oluşturma
eksikliği sonucu ortaya çıkar (4). Kalpten ayrı çıkan aort
ve pulmoner arter yerine semilunar bir kapak yoluyla her
iki ventrikülün tabanından köken alan genellikle dilate tek
bir arteriyel trunkus bulunmaktadır. Sistemik, pulmoner
ve koroner arter dolaşımı bu tek trunkustan sağlanmaktadır. Genellikle beraberinde semilunar kapaklara yakın yer
alan ventriküler septal defekt (VSD) eşlik etmektedir.
Anatomi
Genellikle interventriküler septumun üzerinden
Trunkus Arteriyozus: Tanı ve Görüntüleme Yöntemleri - Sivri M,
Cimen D, Nayman A, Erdoğan H, Koplay M.
çıkan aortadan geniş tek bir arter vardır. VSD sıklıkla eşlik eder ancak çok nadiren de olsa VSD olmayabilir. VSD
klasik olarak subarteriyeldir ve %80 vakada infundibuler
subarteriyeldir. %20 vakada ise perimembranöz infundibulerdir. Trunkal kapakçık %40 hastada VSD üstünde,
%40 oranında sağ ventrikül üstünde, daha az sıklıkla da
sol ventrikül üstünde yer almaktadır (4). Kapakçık tek
yarımay şeklindedir ve sıklıkla 3 tane olmak üzere 1-6
yaprakçık olabilir. (5). Kapakçıkta yetersizlik veya stenoz
görülebilir. (6). 1949’da Collett ve Edwards tarafından
pulmoner arterlerin anatomik çıkış lokalizasyonuna göre
dörde ayrılmıştır (7) (Şekil 1).
Tip I’ de trunkustan çıkan tek bir kısa pulmoner
arter kökü vardır ve daha sonra sağ ve sol dallarına ayrılır
(Resim 1).
Tip II’de sağ ve sol pulmoner arter dalları trunkusun posterolateralinden ayrılır (Resim 2).
Tip III’de sağ ve sol pulmoner arter dalları trunkusun lateralinden ayrı olarak çıkarlar.
Tip IV’de desendan aorttan çıkan pulmoner ar-
Selçuk Pediatri 2014;2(2):233-238
233
terler bulunur (Resim 3, 4).
Bu sınıflama 1965’te van Praagh R ve van Praagh
S tarafından revize edilmiştir (8).
Şekil 1.
Resim 2: Tip 2 trunkus arteriyosus. PTA posterolateralinden ayrı kökler halinde PA’lar çıkmaktadır.PA:pulmoner
arter; Ao: Aorta
Bu sınıflamaya göre;
Tip 1A ilk sınıflamayla aynıdır.
Tip 2A ilk sınıflamadaki tip II ve III’ün karışımıdır.
Tip 3A’da duktus arteriyozus ile trunkustan çıkan tek pulmoner arter vardır.
Tip 4A’da kesintili aortik arkuslu trunkus arteriyozus mevcuttur.
Bu sınıflamada eski sınıflamadaki tip IV alınmamıştır çünkü akciğerler majör aorto-pulmoner kollateral
arterlerle (MAPKA) kanlanır, bu görünüm VSD + Pulmoner atrezi seklinde tanımlanmıştır (Resim 4).
Resim 1: Tip1 trunkus arteriyosus. a) Ana pulmoner arter (APA) tek bir trunkustan (PTA) çıkmakta ve kısa bir
seyir göstererek sağ- sol pulmoner arter (PA) dallarına ayrılmaktadır. b) 3 B volume rendered görüntüde trunkus
arteriyosustan aort (Ao) devamlılığı izlenmektedir.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):233-238
234
Eşlik Eden Anomaliler
Olgulara başka kardiyak anomaliler de eşlik edebilmektedir. %10-30 vakada aortik ark anomalileri eşlik
eder (9). Aort koarktasyonu, koroner sinüse dökülen persistan sol süperior vena kava, patent foramen ovale, atrial septal defekt vardır, atriyoventriküler diskordans, situs
inversus, dekstrokardi, çift girişli ventrikül, mitral darlık
ve atrezisi, triküspit darlığı ve atrezisi, hipoplazik sol ventrikül görülebilen diğer ek anomalilerdir. Vakaların üçte
birine korpus kallozum agenezisi, holoprozonsefali, yarık
dudak-damak, renal anomaliler, duodenal atrezi gibi ekstrakardiyak anomaliler de eşlik etmektedir (10). Timus ve
paratiroid bezlerin hipoplazisi veya aplazisinin görüldüğü
Di George sendromu ile birlikteliği sıktır (11,12).
Klinik
Çoğunlukla az veya orta ağırlıklı bir siyanoz dikkati çeker. %80 vaka ilk 1 yılda kalp yetersizliği nedeniyle
kaybedilmektedir. Hayatta kalan vakalarda ilerleyen zamanlarda pulmoner hipertansiyon ve Eisenmenger sendromu gelişme ihtimali oldukça yüksektir. Trunkus kapak
yetersizliği ve endokardit sık görülen komplikasyonlardandır.
Trunkus Arteriyozus: Tanı ve Görüntüleme Yöntemleri - Sivri M,
Cimen D, Nayman A, Erdoğan H, Koplay M.
Tanı ve Görüntüleme Modaliteleri
Göğüs X Ray
Göğüs radyografisi kalbin görüntülenmesinde
kullanılan en basit yöntemdir. Kardiyomegali, artmış pulmoner kan akımına bağlı pulmoner kollateraller ve genişlemiş mediasten görülebilmektedir. Mediasten trunkusun
çapına bağlı olarak normal görülebilir. Göğüs radyografisi
tek başına konotrunkal kardiyak defektlerin tanısının koyulmasında yeterli bir yöntem değildir. Anormal kardiyak
silüet görüntüleri klinisyene daha ileri görüntüleme yapılması konusunda yönlendirir. Göğüs radyografisi daha çok
tedavi esnasında hastaların kardiyopulmoner durumlarını
görüntülemek amacıyla kullanılmaktadır.
al bir görüntüleme yöntemidir. Trunkusun, çıkış anomalisinin ve VSD’nin gösterilmesinde oldukça etkindir. Ancak
özellikle bu yaştaki çocuklarda transtorasik ekokardiyografinin akustik penceresi, skar dokusu, vücut konumu ve
diğer nedenlerden dolayı yeterli kalitede olmayabilir ve
akustik alan sınırlı olabilir. Bu durum genellikle ekstrakardiyak yapıların ve ek anomalilerin görüntülenmesini
kısıtlayabilir (15). Transtorasik ekokardiyografi kardiyak
fonksiyonların genel görüntülenmesi için yeterli olsa da
tüm istenen ayrıntıları vermekte yetersiz kalmaktadır. Bu
durum ek görüntüleme ihtiyacı doğurmaktadır.
Resim 4: Tip 4 trunkus arteriyosus. Pulmoner atrezili olguda inen aortadan çıkan çok sayıda kolleteral vasküler
(oklar) yapılar (MAPKA) izlenmektedir
Resim 3: Pulmoner atrezili olguda sağ ve sol PA’lar patent
duktus arteriyosus (PDA) ile doluş göstermektedir. PTA:
persistan trunkus arteriyosus; Ao: Aorta
Fetal Ekokardiyografi
Ekokardiyografinin teknik avantajları ile birlikte
fetal ekokardiyografi konotrunkal defektin basit ve ayrıntılı tanımlanmasında önemli bir görüntüleme tekniği haline gelmiştir. Ancak fetüse yönelik çoğu zaman ayrıntılı
ekokardiyografi yapılmamaktadır ve PTA’ya sahip çocukların rutin prenatal ultrasonlarında dört odacığın normal
olarak görülmesinden sonra değerlendirme sonlandırılmaktadır. Ancak tecrübeli ellerde fetal ekokardiyografi
ve eş zamanlı yapılan doppler ultrasonla çıkış yolları ve
büyük arterler ayrıntılı olarak değerlendirilebilmektedir
ve bu defekt fark edilebilmektedir (13,14).
Transtorasik Ekokardiyografi
Trunkus arteriozustan veya kardiyak anomaliden süphelenilen infantlarda tanı için ilk tercih edilen
görüntüleme yöntemi transtorasik ekokardiyografidir.
Ulaşılabilirliği kolay olması, taşınabilir olması, radyasyon
içermemesi, güvenliği ve invaziv olmaması nedeniyle ide-
Trunkus Arteriyozus: Tanı ve Görüntüleme Yöntemleri - Sivri M,
Cimen D, Nayman A, Erdoğan H, Koplay M.
Transözefagial Ekokardiyografi
Transözafagial ekokardiyografi minimal invaziv
bir yöntem olup intrakardiyak anotomi ve fonksiyonlar
açısından ayrıntılı bilgi sağlamaktadır fakat PTA tespitinde kullanımı uyanık çocukta uygun değildir (15). Transtorasik ekokardiyografi genellikle kardiyak cerrahi esnasında rezidüel kardiyak defekti göstermek ve ek cerrahi
gerekliliğini ortadan kaldırmak için kullanılmaktadır.
Kardiyak Kateterizasyon ve Anjiyografi
İnvaziv olmayan yöntemlerin avantajlarından
dolayı kateterizasyonun tanısal amaçlı kullanımı kısıtlıdır.
İleri görüntüleme ve acil müdahele gerektiğinde kardiyak
kateterizasyon ve anjiyografi değerlendirmesi çok kıymetli olmaktadır (16). Kardiyak kateterizasyon pulmoner
vasküler direncin belirlenmesinde noninvaziv yöntemlere
göre halen en güvenilir tetkik olmaya devam etmektedir.
Ayrıca koroner arter anomalilerini ve tanımlanması güç
olan diğer ekstrakardiyak anomalileri belirlemede oldukça faydalıdır. Ekokardiyografi gibi anjiyografi de iki
boyutlu bilgi sağlamaktadır fakat anjiyografinin invaziv
olması, sedasyon ya da genel anestezi gerektirmesi ve has-
Selçuk Pediatri 2014;2(2):233-238
235
tanın iyonize radyasyona maruz kalması dezavantajıdır
(16,17).
Kardiyak Manyetik Rezonans
Kardiyak manyetik rezonans (MR) görüntüleme kardiyak anatomik ilişkileri, ventriküler volümleri ve
fonksiyonları, seçilen damardaki akımı, miyokardiyal perfüzyonu ve canlılığı ve doku karakterini gösteren non-invaziv, radyasyon içermeyen üç boyutlu bir görüntüleme
yöntemidir (18). Kontrast ajanı olan gadolinyum çocuklarda güvenlidir. Erişkin hastalarda ventriküler volüm
tespitinde altın standarttır (19). Kardiyak MR üç boyutlu
bilgi vermesi sebebiyle PTA gibi patolojilerde preoperatif
değerlendirmede çok önemlidir.
Erişkin konjenital kalp hastalığında kardiyak MR
görüntüleme sınıf I endikasyondur ve bunun anlamı bu
hastalarda başlangıç görüntüleme tekniği olup literatürle
desteklenmiş olmasıdır (20). Ergen ve erişkinlerde tamir
edilmiş PTA lezyonlarında ve rezidüel defekt ya da komplikasyonlarda kardiyak MR diğer cerrahinin en uygun
zamanının belirlenmesinde faydalıdır. Doku kateterizasyonu gibi özel kardiyak MR görüntüleme teknikleri ile
miyokardiyal kanlanma, fibrozisin bulunup bulunmadığı,
canlılık ve yağ dokusu gibi yapılar ve fonksiyonlar hakkında bilgi sahibi olunabilmektedir. Daha genç hastalarda
uzun süren çekim zamanı ve hareket edilmemesi gerekliliği nedeniyle sedasyona ihtiyaç duyulmaktadır. Vasküler
stenti ya da koili olan hastalarda metalik artefakta neden
olmaktadır. Bu artefaktın minimalize edilmesi için bir takım pulse sekansları kullanılmaktadır. Pacemaker ya da
defibrilatörü olan hastalarda göreceli kontrendikedir.
ya da daha fazladır. Teknolojinin gelişmesiyle günümüzde
doz azaltıcı teknikler giderek artmaktadır ve çok düşük
dozlarla iyi görüntüler elde edilebilmektedir. Fonksiyonel
görüntüleme daha az zamansal çözünürlük göstermektedir. Optimal görüntüleme için en uygun kalp hızı 60/
dk’dır. Yaşı büyük hastalarda bu kalp hızını sağlamak için
beta blokerler kullanılmaktadır.
Kardiyak MR ve kardiyak BT’nin kullanımı giderek artmaktadır. 3 boyutlu ve rekonstrukte görüntülerle
kardiyak anomaliler açık bir şekilde ortaya konabilmektedir. Ancak tecrübelerin artmasına rağmen her merkezde
bulunan yöntemler olmaması ve bunu değerlendiren tecrübeli uzmanların olmaması bu yöntemlerin kısıtlılıklarıdır.
Tedavi
Tedavi cerrahidir. Cerrahi semptomatik olgularda ilk 4-8 hafta içinde yapılmalıdır. Kalp yetersizliği tedavisi ve endokardit profilaksisi uygulanır (22).
Sonuç olarak, yenidoğanlarda PTA tanısında ve görüntülemesinde ekokardiyografi ilk yöntemdir. Bu kompleks
karmaşık hastalığın tanısında ve tiplendirilmesinde kardiyak kateterizasyon ve anjiografi, BT, MRG ek yöntem olarak kullanılabilmektedir. Hasta özelliklerine göre optimal
görüntüleme tekniği tercih edilmelidir. Doğru tercih için
görüntüleme yöntemlerinin avantaj ve dezavantajlarının
iyi bilinmesi gerekmektedir.
Kardiyak Bilgisayarlı Tomografi
Kardiyak bilgisayarlı tomografi (BT) kardiyak
manyetik rezonans görüntüleme gibi üç boyutludur ve
non-invazivdir. Kardiyak BT vasküler yapılardaki metal
stentlerin belirlenmesinde ve pacemakerı olan hastaların
görüntülemesinde oldukça önemlidir (21). Görüntüleme
zamanı kısadır fakat kardiyak yapılarda kontrast maddenin peak düzeye ulaşması gerekliliğinden dolayı görüntülemede zamanlama çok önemlidir. Bu sebepten dolayı
küçük çocuklarda sedasyona ihtiyaç olabilir (17). Bir diğer
kısıtlılığı da iyonize radyasyona özellikle daha duyarlı olan
çocuk ve infantlarda kullanım güçlüğüdür (15). İyonize
radyasyona maruziyet kardiyak kateterizasyondakine eşit
Selçuk Pediatri 2014;2(2):233-238
236
Trunkus Arteriyozus: Tanı ve Görüntüleme Yöntemleri - Sivri M,
Cimen D, Nayman A, Erdoğan H, Koplay M.
Kaynaklar
1. Perry LW, Neill CA, Ferencz C (1993) Infants with
congenital heart disease: The cases. In: Ferencz C, Rubin JD, Loffredo CA et al (eds) Perspectives in pediatric
cardiology. Epidemiology of congenital heart disease, the
Baltimore-Washington Infant Study 1981–1989. Futura,
Armonk, NY, pp 33–62Ferencz C: A case-control study
of cardiovascular malformations in liveborn infants:
The morphogenetic relevance of epidemiologic findings.
In: Clark EB, Takao A(eds): developmental Cardiology;
Morphogenesis and Function. Mount Kisco, NY, Futura,
1990, p 526.
2. James DK, Weiner CP, Steer PJ, Gonik B. High Risk
Pregnancy Management Options. Philadelphia: Elsevier
Saunders; 2006; p. 359-60.
3. Perry LW, Neill CA, Ferencz C (1993) Infants with congenital heart disease: The cases. In: Ferencz C, Rubin JD,
Loffredo CA et al (eds) Perspectives in pediatric cardiology. Epidemiology of congenital heart disease, the Baltimore-Washington Infant Study 1981–1989. Futura, Armonk, NY, pp 33–62
4. Mavroudis C, Backer CL: Truncus Arteriosus. In: Mavroudis C (ed): Pediatric Cardiac Surgery. St. Louis, Mosby-Year Book, 1994, pp 237-45.
5. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart
disease. J Am Coll Cardiol 2002;39:1890-1900.
6. Elzein C, Ilbawi M, Kumar S, Ruiz C. Severe truncal
valve stenosis: diagnosis and management. J Card Surg
2005;20:589-93.
7. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus:
a classification according to anatomic types. Surg Clin
North Am 1949;29:1245-70.
8. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common
aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis)
and its embryologic implications. A study of 57 necropsy
cases. Am J Cardiol 1965;16:406–25.
9. Perloff JK: Truncus Arteriosus Communis. In: Bharati
Trunkus Arteriyozus: Tanı ve Görüntüleme Yöntemleri - Sivri M,
Cimen D, Nayman A, Erdoğan H, Koplay M.
S, Lev M(eds): The Pathology of Congenital Heart Disease; A personal Experience With More Than 6300 Congenitally Malformed Hearts, Vol I. Armonk, NY, Futura,
1996, pp 353-80.
10. Litovsky SH, Ostfeld I, Bjornstad PG, Van Praagh R,
Geva T. Truncus arteriosus with anomalous pulmonary
venous connection. Am J Cardiol 1999;83:801-4.
11. Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE, Jawad AF, Cuneo
BF, Reed L, McDonald-McGinn D, Chien P, Feuer J, Zackai EH, Emanuel BS, Driscoll DA. Frequency of 22q11
deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll
Cardiol 1998;32:492-8.
12. Mehraein Y, Wippermann CF, Michel Behnke. Microdeletion 22q11 in complex cardiovascular malformations.
Human Genet 1997;99:433-442.
13. Kleinman CS, Glickstein JS, Shaw R (2008) Fetal echocardiography and fetal cardiology. In: Allen HD, Driscoll
DJ, Shaddy RE, Feltes TF (eds) Moss and Adams’ heart
disease in infants, children, and adolescents, 7th edn. Lippincott, Philadelphia, PA, pp 592–617
14. Bromley B, Estroff JA, Sanders SP, Parad R, Roberts
D, Frigoletto FD Jr, Benacerraf BR. Fetal echocardiography: accuracy and limitations in a population at high
and low risk for heart defects. Am J Obstet Gynecol.
1992;166:1473-1481.
15. Tsai IC, Chen MC, Jan SL, et al. Neonatal cardiac multidetector row CT: why and how we do it. Pediatr Radiol
2008; 38:438–451
16. Mehta R, Lee KJ, Chaturvedi R, Benson L. Complications of pediatric cardiac catheterization: a review in the
current era. Catheter Cardiovasc Interv 2008; 72:278–85.
17. Leschka S, Oechslin E, Husmann L, et al. Pre and postoperative evaluation of congenital heart disease in children and adults with 64-section CT. RadioGraphics 2007;
27:829–46.
18. Geva T, Powell AJ (2008) Magnetic resonance imaging.
In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF (eds) Moss
Selçuk Pediatri 2014;2(2):233-238
237
and Adams’ heart disease in infants, children, and adolescents, 7th edn. Lippincott, Philadelphia, PA, pp 163–99.
19. Grothues F, Moon JC, Bellenger NG, Smith GS (2004)
Interstudy reproducibility of right ventricular volumes,
function, and mass with cardiovascular magnetic resonance. Am Heart J 147:218–23.
20. Pennel DJ, Sechtem UP, Higgins CB et al (2004) Clinical indications for cardiovascular magnetic resonance:
consensus panel report. Eur Heart J 25:1940-65.
21. Schroeder S, Achenbach S, Bengel F et al (2008) Cardiac computed tomography: indications, applications, limitations, and training requirements. Eur Heart J 29:531-56.
22. Jacobs ML. Congenital Heart Surgery Nomenclature
and Database Project: truncus arteriosus. Ann Thorac
Surg 2000; 69(4 Suppl):S50-5.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):233-238
238
Trunkus Arteriyozus: Tanı ve Görüntüleme Yöntemleri - Sivri M,
Cimen D, Nayman A, Erdoğan H, Koplay M.