ani kardiyak ölüm - Prof. Dr. Alpay Çeliker, Pediatrik Kardiyolog

Prof. Dr. Alpay Çeliker
Acıbadem Maslak Hastanesi
 AKÖ
yakınmaların başlamasından sonraki ilk
bir saatte olan beklenmeyen, doğal ölüm
 Prodrom, olayın başlangıcı, kardiyak arrest
ve biyolojik ölüm olmak üzere 4 safhası
vardır.
 1 saat tanımı kardiyovaküler durumun
değişmesi ile tanımlanan terminal olayın
başlangıcı ile kardiyak arrest zamanı belirler.
Öncü belirtiler: Göğüs ağrısı, çarpıntı veya
dispne gibi belirtiler kardiyak arrestten
günler haftalar önce olabilir.
 Biyolojik ölüm günler, haftalar sonra olabilir.
 Buna ilave olarak şahit olmadan daha önce
sağlıklı ve normal olan birinin 24 saat içinde
ölümüde ani ölüm olarak tanımlanmalıdır.

 Altta


yatan nedenlere göre ani ölüm
Ani kardiyak ölüm: Kardiyak nedene bağlı ani ölüm
ve
Kalp dışı nedenlere bağlı ani ölüm olarak iki ana
gruba ayrılır.
Kardiyak nedenlerde kalıtım çok önemlidir.
 Otopsinin negatif olduğu durumlar da
tanımlanmayan ani ölüm veya otopsi negatif
ani ölüm olarak tanımlanabilir.
 Otopsinin zorunlu olmadığı ülkelerde ani ölüm
açıklanmayan ani ölüm olarak tanımlanmalıdır.

 20-75
yaşları arasında ani ölüm insidansı 1000 de
1 oranındadır. Bu oran tüm ölümlerin % 18,5’ini
oluşturmaktadır.
 1-40 yaşlar arasında bu oran 1,38,5/100.000/yıldır
 35 yaş altındaki grupta insidans 0-5 yaş
grubunda en yükek orana ulaşmaktadır.
 Erişkinlerde insidans yaşla artma gösterir ve
kadınlarda daha az izlenir.
 Ani
ölümlerin %80’i evde görülmektedir ve
yaklaşık yarısında kişi yalnız değildir.
 Genç atletlerde ani ölüm gelişme olasılığı
0.4-0.6/100 000/yıl’dır.
* 1990-2009 arasında yayınlanan <40 yaş altı ani ölümlerle ilgili seriler
 Yapısal
kalp hastalıkları % 69 oranında
saptanmıştır. %18 oranında otopsi negatiftir.
 1-40 yaş gurubunda ani kardiyak/nonkardiyak
ve bilinmeyen nedenlere bağlı ölümlerin
oranları yaşa göre değişmektedir.
 Koroner kalp hastalığına bağlı ölümler yaşla
artma gösterirken, daha küçük yaş
guruplarında diğer kardiyak nedenler daha ön
plandadır.
 Prematür



Koroner kalp hastalığı % 31.3
Miyokardit %9.1
Sol ventrikül Hipertrofisi %7.7
Hipertrofik kardiyomiyopati % 7.5
 Kardiyomiyopatiler


HKM, ARVD, DKM
Koroner kalp hastalığı

Hiperlipidemi
 Primer

aritmi sendromları
KPVT, Uzun QT sendromları, Brugada sendromu
Ani Ölüm
Nedenleri
 Otopsi
negatif 49 hastanın 17sinde (%34,7)
genetik çalışmalarda tanı konulmuştur. Bu
vakaların 7’sinde CPVT (% 14,3) ve
10’unda UQTS (% 20,4) saptanmıştır.
 Bir başka çalışmada <35 yaş altı 59 otopsi
negatif hastanın hiçbirisinde uzun QT
sendromu saptanamamıştır.
 17 vakada yapılan bir çalışmada bir
hastada UQT, üç vakada ise RYR2
mutasyonu saptanmıştır.
 43
aile 40 yaş altında ani ölüm öyküsü:
Kardiyak ve genetik analiz neticesinde KPVT
%12, UQTS % 9 ve BRS % 9 olarak rapor
edilmiştir.
 57 ailede çok detaylı inceleme neticesinde %
53 oranında ( %28 UQTS, %9 BRS ve ARVD)
problem saptanmıştır.
 25 AKÖ ailelerin % 56’sında UQTS (%28) ve
KPVT (%12) en yaygın saptanan genetik
mutasyon olarak saptanmıştır.
Kardiyogenetik
Araştırma
Algoritması
Winkel ve ark. European Heart
Journal December 2013
More than half of all victims of SCDc experienced symptoms prior to
death.
Cardiac symptoms in young persons should warrant clinical work-up and
an autopsy.
This is pivotal, in the subsequent familial cascade screening, to diagnose
and treat potential inherited cardiac diseases in family members.
Pilmer ve ark. Sudden cardiac death in children and adolescents
between 1 and 19 years of age. Heart Rhythm 2014;11:239–245
1 – 18 yaşları arasındaki bireylerde
(≈1,100,000 nüfus) 7 yıllık süre içinde
114/1504 (%7,5) ani ve beklenmeyen ölüm
 %18 hastada bilinen bir kardiyak rahatsızlık
 Ani ölümlerin 2/3’ünde daha önce saptanan
medikal bir sorun yoktu.
 Otopsi yapılan vakaların %70’inde
kardiyak/normal bulgular saptandı
 Aritmiye bağlı ani ölümlerin %28 oranında
olduğu düşünülmektedir.

87 hastada (tüm ölümlerin %5,8’i) ani
kardiyak ölümdür.
 Prodromal semptomlar %26, antesedan
semptomlar %45 oranında bildirilmiştir.
 Konvülsiyon, dispne, senkop en sık görülen
semptomlardır.
 43 hastada (%49) ani beklenmeyen ölümlerin
potansiyel kalıtımsal kalp hastalıklarına
bağlıdır.
 AKÖ inidansı 1.1/100 000 kişi-yıl.

 Çocukluk
çağında ani kardiyak ölüm nadir
görülen bir olaydır.
 Yaklaşık %50-70 dolayında yapısal kalp
hastalığı saptanabilir.
 Hastaların yarısında genetik/familyal
faktörler vardır.
 Otopsi (moleküler dahil) önerilir.
 Aile üyelerinin araştırılması neticesinde %40
civarında neden saptanabilir.
 Tarama programlarının etkinliği tartışmalıdır.