pulmoner hipertansiyon

C-1
OLGU SUNUMU
ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI
GÖKÇEN ULUALAN
SEVGİ ASLAN
ŞEFİK KAYA
ESRA ATASOY
CELAL İLKER BAŞARIR
MUSTAFA FAHRİ KARA
ESRA ÜNEŞİ
ÇOCUK KARDİYOLOJİ
LEVENT AYDIN
ABDULLAH SARIÖZ
ZÜBEYDE DEMİRKIR
SONER SORHAN
SUNAY SEZGİN
HAKAN ÖĞÜTLÜ
HÜSEYİN ACAR
 19 yaşında erkek hasta
ŞİKAYETİ: Üfürüm Duyulması
Nefes Darlığı
Çabuk Yorulma
ÖYKÜSÜ:
12 yıldır, sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonlar
ve juvenil romatoid artrit nedeniyle takipli.
 İki ay önce başlayan, son bir haftada
belirginleşen, nefes darlığı ve çabuk yorulma.
En fazla iki kat merdiven çıkabiliyormuş,
istirahat halinde yakınması olmuyormuş.
Fizik muayenesi sırasında, yeni ortaya çıkan üfürüm.
ÖZGEÇMİŞ:
 metotreksat (haftada 5 tb), naproksen (1x250 mg)
kullanıyor.
 9 yıl önce tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
nedeniyle yapılan tetkiklerinde sol akciğerde
yaygın bronşiektazileri tesbit edilmiş. Bactrim
profilaksisi alıyor.
 Nisan 2006’da yapılan ekokardiyografisi normal
??? DELTAKORTİLİ SİLDİM ZATEN İLK VERDİKLERİNDE YAZMIYORDU
Özellikle altı aydan sonra sık infeksiyon geçirmeye
başlamış.
Bu döneme kadar persantiller 25-50 .p miş. Daha
sonra büyümesi yavaşlamış.
Sık ÜSYE, 3 kez otit, 2 kez sinüzit geçirme ve 3 kez
pnömoni tanısıyla yatış öyküsü var.
Akciğer grafisinde bilateral alt zonlarda bronşlarda
genişleme var.
SOYGEÇMİŞ: Anne 48 yaşında, sağ ve sağlıklı
Baba 48 yaşında, koroner arter hastalığı (+)
Akrabalık: 1. Derece (amca çocukları)
Kardeşler:
1.Çocuk: 23 yaşında, erkek, sağ ve sağlıklı
2.Çocuk: 22 yaşında, erkek, sağ ve sağlıklı
3.Çocuk: hastamız
Ailede başka kalp hastalığı, romatizmal
hastalık öyküsü yok.
FİZİK İNCELEME:
 Nabız: 108/dk, TA: 120/70 mmHg, SS:38/dk,
Tartı: 45 kg, Boy: 155 cm
 GD: orta
 Baş-boyun: Yanaklarda eritem ve yer yer püstüler lezyonlar
(+), Boyun hareketleri serbest
 SS: Her iki akciğer bazalinde solunum sesleri azalmış ve
krepitan raller duyulmuş
 KVS: kalp sesleri ritmik, en iyi mezokardiyak odak ve apeksde
duyulan, koltuk altına doğru yayılan 3/6 pansistolik üfürüm
 GİS: Karaciğer derinde 2cm palpabl
 Ekstremite muayenesi: livedo retikülaris (+), Raynoud
fenomoni (+), sol el küçük eklemlerinde daha belirgin olmak
üzere bilateral fleksiyon kontraktürleri (+), tırnaklarda
onikomikoz ile uyumlu lezyonlar (+)
LABORATUAR 1
•Hb: 10,6 gr/dl
•Hct: %31,9
•MCV: 76,7 fL
•WBC:10900/mm³
•Plt: 254000/mm³
•Sedim: 24 mm/st
•CRP: 7,7 mg/l
•Glukoz:96 mg/dl
•BUN:23 mg/dl
•Kreatinin: 0,5 mg/dl
•Na:138 mEq/L
•K:4,2 mEq/L
•Ca: 9.5 mg/dl
•P: 2,4 mg/dl
•AST:32U/L
•ALT: 25 U/L
• GGT: 59 U/L
•ALP: 190 U/L
LABORATUAR 2
•ANA (-)
•Anti ds DNA (-)
•LKM (-)
•Anti RNP (-)
•Anti SSB (-)
•Anti SSA (-)
•Scl 70 (-)
•Anti JO1 (-)
•Anti SM (-)
EKG
•Normal Sinüs Ritmi
•Sol aks
•Hız : 106/dk
•PR : 0,14 sn
•QTc : 0,39 sn
•İskemi düşündüren STT değişikliği yok
•P Pulmonale (+)
TELE: Kardiyotorasik oran 0,62 olarak belirlenmiş
Vaskülarizasyon azalmış.
TORAKS BT: Her iki akciğer üst lob anterior ve solda
lingula inferior segment düzeyinde yaygın bronşektaziler
izlenmiş.
SOLUNUM FONKSİYON TESTİ
•FVC:62
•FEV1:60
•FEV/FVC:98
•PEF:61
•FEF25-75: 59
EKOKARDİYOGRAFİ
 Sağ atrium ve ventrikül sola göre geniş.
 Triküspid kapak normal, önemli TY yoluyla tahmin
edilen sağ ventrikül sistolik basıncı 103 mmHg olarak
ölçülmüş.
 Pulmoner arter diastolik basıncı 24 mmHg olarak
ölçülmüş.
POZİTİF BULGULAR
Hastamızın,
 Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
 Kronik bir akciğer hastalığı
 Persantil eğrilerinde gerilik
 Akut faz reaktanlarında yükselme ve anemisi
 Ekokardiyografiye göre önemli pulmoner
hipertansiyonu vardır.
PULMONER HİPERTANSİYON
Sistolik pulmoner arter (PA) basıncı > 30 mmHg,
Diastolik PA basıncı > 5-10 mmHg
Ortalama pulmoner arter basıncı (PAB) >25 mmHg (istirahat halinde)
>30mmHg (egzersiz halinde)
Asemptomatik evre
İstirahat kalp debisi korunurken egzersiz kalp
debisinde belirgin olmayan düşüşler
Semptomatik evre
Pulmoner arter basıncının (PAB ) ile hem
istirahat hem de egzersiz kalp debisinde azalma
Efor dispnesi,
halsizlik ve
çarpıntı
Göğüs ağrısı,
senkop ve öksürük
Ödem, asit, iştahsızlık
gibi sağ kalp yetersizliği
semptomları
Pulmoner Hipertansiyon Modifiye Evian Sınıflaması
Grup 1: Pulmoner arteriyel hipertansiyon
1. İdyopatik ( Primer)
2. Ailesel
3. Eisenmenger Sendromu
4. Venöz kapiller tutulumla birlikte (Bağ dokusu hastalıkları,
Portal hipertansiyon )
5. Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu
Grup 2: Pulmoner venöz hipertansiyon
1. Sol taraflı arteriyel veya ventriküler kalp hastalığı
2. Sol taraflı kalp kapağı patolojisi
Grup 3: Hipoksemi ile birlikte olan pulmoner hipertansiyon
1. Kronik obsrüktive akciğer hastalığı
2. İnterstisyel akciğer hastalığı
3. Karma restriktif ve obstrüktif yapıda diğer pulmoner hastalıklar
4. Uykuda solunum bozuklukları
GRUP 3UN SINIFLANDIRMASINDA KIRMIZI
5. Alveoler hipoventilasyon bozukluklarıYAZILI OLANDA VARMIS KF FİLAN BUNUN
6. Yüksek rakımda uzun süre kalma
İÇİNE GİRİYOMUŞ O YÜZDEN BUNUN
7. Gelişimsel anomaliler
ANLATALIM KOAH İLE HASTA ARASINDA PEK
Grup 4: Kronik tromboembolik hastalığa veya embolik hastalığa ya da
her ikisine bağlı olan pulmoner hipertansiyon
1. Proksimal pulmoner arterlerin tromboembolik obstrüksiyonu
2. Distal pulmoner arterlerin tromboembolik obstrüksiyonu
3. Pulmoner embolizm (Tümör,parazitler,yabancı cisim)
Grup 5: Diğerleri
Glikojen Depo Hastalıkları, Miyeloproliferatif Hastalıklar,
Hemoglobinopatiler, Lenfanjiyomiyomatozis, pulmoner damar
kompresyonu (adenopati, tümör, fibrozan mediastinit)
AİLEVİ PULMONER HİPERTANSİYON
 PAH olgularının %6’sı ailevi özellik gösterir.
 Sorumlu olan Bone Morphogenic Protein Receptor
Type II (BMP-RII) gen mutasyonudur.
 TGF-Beta reseptör üst ailesi üyesidir.
 Otozomal dominant geçişlidir.
Ailede PHT öyküsü olmadığından ekarte edildi.
EISENMENGER SENDROMU
 Yüksek miktarda soldan sağa şanta bağlı olarak pulmoner arter basıncının
artarak sistemik basınç düzeyine gelmesi ve şantın iki yönlü olması ya da
sağdan sola dönmesidir.
 Adolesan dönemindeki çocuklarda PHT un en sık nedenlerinden biridir.
Görülebileceği Hastalıklar
1.Basit pretriküspit şantlar
Atriyal septal defekt (ASD)
Tıkanıklık olmaksızın anormal total ya da parsiyel pulmoner venöz geri dönüş
2.Basit post-triküspit şantlar
Ventriküler septal defekt (VSD)
Patent duktus arteriyozus
3.Kombine şantlar
Kompleks doğumsal kalp hastalığı
Tam atriyoventriküler septal defekt
Trunkus arteriyozus
Pulmoner kan akışında tıkanıklık olmaksızın tek ventrikül fizyolojisi
4.Büyük arterlerin transpozisyonuyla birlikte VSD (pulmoner darlık olmaksızın)
ve/veya patent duktus arteriyozus
Hastamızın ekokardiyografi sonuçlarında soldan sağa şanta
neden olabilecek herhangi bir konjenital kalp hastalığının
bulunmaması Eisenmenger Sendromu’nu ayırıcı tanımızda ekarte
etmemize neden oldu.
PULMONER VENÖZ HİPERTANSİYON
 Sol taraflı arteriyel veya ventriküler kalp hastalıklarına veye
sol taraflı kalp kapağı patolojisine bağlı ortaya çıkabilir.
 PAB >25
 Pulmoner kapiller kama basıncı >15 (postkapiller PHT)
Hastamızın pulmoner kapiller kama basıncı değeri elimizde
mevcut değildir. Fakat ekokardiyografisinde sol taraflı anatomik
veya fonksiyonel herhangi bir anomalinin bulunmaması nedeniyle
hastamızla uyumlu olmadığını düşündük.
BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI
Pulmoner hipertansiyona neden olan bağ doku hastalıkları
1)
2)
3)
4)
5)
6)
Sistemik skleroz (skleroderma)
Sistemik lupus eritematozus
Karma (“mixed”) bağ dokusu hastalığı
Romatoid artrit
Primer Sjogren sendromu
Polidermatomiyozit
PAH’a neden olan bağ dokusu hastalıkları arasında
skleroderma sık görülen bir nedendir. JRA nadir olarak PAH’a
neden olur. BDH içerisinde JRA ve sklerodermayı ele aldık.
BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI
JUVENİL ROMATOİD ARTRİT:
Hastalığın ilerlemesiyle pulmoner tutulum olabilir. Bu durumda arterler
giderek daralır, pulmoner hipertansiyon ve daha sonra kor pulmonale
gelişir.
Lab;
Lökositoz, trombositoz ve anemi
Periferik yaymada polimorfonükleer hücre hakimiyeti
Sedimentasyon yüksek ve CRP pozitif
Serum globulinleri ve immunglobulinler yüksek
ANA %40-85 pozitif, RF %80-90 negatif
BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI
SİSTEMİK SKLEROZ
 SSk konnektif doku birikimine bağlı deri kalınlaşması, viseral organ
yapısal ve fonksiyonel anormallikleriyle giden etiyolojisi bilinmeyen
kronik multisistemik bir hastalıktır.
 Sınırlı tutulumda gövde tutulumu olmadan ekstremitelerin distal
kesimleri tutulur.
SSk’de PAH özellikle sınırlı deri tutulumlu hastalarda gözlenir ve çoğunlukla
parankim tutulumu olmaksızın izole vasküler tutulum gösterir.
Solunum : İntertisyel pulmoner fibrozis görülür.
Raynaud fenomeni: hastaların %95’inde görülür.
Deri : El ve parmaklarda şişme
Parmaklar fleksiyon durumunda,
Parmak hareketleri yapılamaz
Sklerodaktili durumunda hareket kısıtlaması, fleksiyon kontraktürü,
ülserasyonlar
İskelet-kas :Römatoid artrite benzeyen simetrik poliartritler
LABARATUAR:
•ESR yüksek
•Kronik inflamasyona
bağlı anemi
•ANA %95 pozitif
•Antisentromer %40-80
• Anti-RNA polymerases I, II, and III(diffüz)
• Anti-U 3 RNP
•Anti Scl 70(antitopoizomeraz 1) %20
Hastamızda;
 PHT’nin çok kısa sürede başlaması
 Çok ani yükselmesi,
 Raynoud fenomeninin görülmesi,
 Deri bulgularının ve
 Fleksiyon kontraktürlerinin olması
Sınırlı tip skleroderma olma ihtimalini düşündürdü.
 Labaratuvar tetkiklerinde antikor sonuçlarının negatif
olması bizi tanıdan uzaklaştırsa da kesin ekarte
ettirmemizi sağlamadı.
AKCİĞER HASTALIKLARI
Pulmoner hipertansiyon, akciğer hastalıklarının ileri
evrelerinde sıklıkla ortaya çıkar ve kötü prognoz
göstergesidir.
Akciğer hastalıklarına bağlı PHT genellikle hafif-orta
derecededir. Ancak semptomlar ve morbidite, kor
pulmonale olması durumunda şiddetlenebilir.
AKCİĞER HASTALIKLARI
 Akciğer hastalıklarına bağlı PHT gelişiminde en önemli
neden alveoler hipoksidir.
 Karma restriktif ve obstrüktif yapıda diğer pulmoner
hastalıklar” alt grubunda
• Kronik bronşektazi
• Kistik fibrozis
• Yeni tanımlanmış bir sendrom olan alt zon ağırlıklı
olan pulmoner fibrozis ile birlikte olan üst zon
ağırlıklı olan amfizemi
içermektedir.
???YENİ TANIMLANMIŞ… OLANI HOCANIN SORGULAMAMASI
AÇISINDAN SİLİNEBİLİR
BUNU KOYMAMIZ BRONŞEKTAZİYE GEÇİŞİDE KOLAYLAŞTIRDI SANKİ
 Hastamızda sık tekrarlayan enfeksiyonlar
sonucunda bronşektazi gelişmiştir.
 Kronik akciğer hastalıkları pulmoner
hipertansiyona neden olabilmektedir.
 Hastamızdaki PHT nin nedenlerinden biri KAH
olabilir. Fakat PHT nin ani gelişmesi KAH ın
yanında başka hastalıkların da rol
oynayabileceğini düşündürmektedir.
?????? Bu slayt silinsede olur gibi geldi…..
BRONŞEKTAZİ
Bronşlarda ;
Geri-dönüşümsüz dilatasyon
Duvar kalınlaşması
Bulgular;
Prodüktif öksürük, ateş, hemoptizi, parmaklarda çomaklaşma ve
hastalıklı bölgelerde raller
Tanı;
Akciğer film
genişlemiş havayollarına ait “tramvay yolunu”
andıran paralel dansiteler
Yüksek rezolüsyonlu BT
genişlemiş havayolları
Bronşektazi Ayırıcı Tanıları
Konjenital Hastalıklar
Kistik Fibrosis
Primer Siliyer Diskinezi
•Enfeksiyonlar
•İmmun Yetmezlikler
•Obstrüksiyona Bağlı
•Bağ Doku Hastalıkları
Romatoid artrit
Sistemik lupus eritematosus
Sjögren sendromu
•Diğer Hastalıklar
Astım
Kronik Aspirasyon
İritan madde inhalasyonu
İlaçlar, radyoterapi
 Hastada sık tekrarlayan enfeksiyonlar
Bronşektazi + Kronik bir akciğer hastalığı Burada ‘bir’
kelimesi garip
olmuş.
 Ayrıca,
Kistik fibroz,
İmmun Yetmezlikler
Primer Silier Diskinezi
sık geçirilen enfeksiyonların nedeni olabilir.
KİSTİK FİBROZİS
•Otozomal resesif
•Kromozom 7nin uzun kolundaki Transmembran Rugülatör proteinini
kodlayan gende mutasyon(En yaygın genetik hastalık)
•Pankreas(%85), G.I.S., G.U.T., ter bezleri tutulumu
•Kronik öksürük,
•Balgam,
•Tekrarlayan AC enfeksiyonları,
•Tekrarlayan sinüzit,
•Dijital Clubbing
•Nasal Polip
•Büyüme gelişme geriliği
??? Üstteki slayttaki sırayla gitsin diye KFYİ koydum
KİSTİK FİBROZİS
•Tanı: Ter Testi
•2 kez tekrarlanıp >60 mEq/L bulunması ve bunun yanında da
•Tipik Kronik Obstruktif Pulmoner hastalık
•Ekzokrin pankreas yetmezliği
•Aile öyküsü
kriterlerinden en az birinin bulunması tanı
koydurmaya yeterlidir.
KİSTİK FİBROZİS
•Bizim hastamızda KF’ye uzun süren enfeksiyon ve inflamasyon sonucu
bronşektazi gelişmiş olabilir.
•Tekrarlayan sinüzit, KF’ye bağlı olabilir; fakat otitin KF ile doğrudan
alakası yoktur.
•Küçük bir bölümde de olsa, olguların bir kısmında olduğu gibi kuvvetli
bir pankreas veya diğer sistem bulgusu saptanmadan belki sadece
solunum yolu hasarına bağlı gelişmiştir.
KİSTİK FİBROZİS




Anne – babanın 1. derece akraba olması
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve
Tekrarlayan sinuzit öyküsü
Büyüme gelişme geriliği
Kistik fibroz olabileceğini düşündürdü.
Fakat;
 19 yaşına kadar tanı almamış olması bizi bu tanıdan uzaklaştırsa da
Kesin tanımızı ter testine göre belirtebiliriz.
İMMÜN YETMEZLİK
 Kuvvetle immün yetmezlik hastalığı başlıca klinik bulgu
enfeksiyonlardır.
 uzun sürer,
 ağır seyreder,
 tedaviye yanıt yetersiz olur,
 sık tekrarlar ve beklenmeyen komplikasyonlar
PRİMER İMMUN YETMEZLİK
Primer ya da doğumsal immün yetmezlik bozuklukları
 Kronik ve/veya yineleyen bakteriyel, fungal, protozoal ve
viral enfeksiyonlar
SEKONDER İMMUN YETMEZLİK
Başlangıçta normal immün sistem
Eksojen faktörlerin etkisi ile yetersiz hale gelir.
Herediter, metabolik veya infeksiyöz bir hastalık
neticesinde gelişebilir.






Bir yılda 8 den fazla otitis media
Açıklanamayan bronşektazi
Büyüme gelişme geriliği
Aile öyküsünün pozitif olması
Bir yılda 2 veya daha fazla ciddi
sinüs enfeksiyonu
Bir yılda 2 den fazla pnömoni
 6 aylıkken başlayan
 Sık tekrarlayan enfeksiyonlar
 Persantil eğrileri geri
İMMÜN YETMEZLİK
PRİMER İMMÜN YETMEZLİK
BURDA BÖLE BİŞİ YAPTIM YASEMİN HOCA PRİMERİ VURGULAYIN
DEDİĞİ İÇİN
ENFEKSİYONLAR
Bronşiektazi , tam olarak tedavi edilmemiş necrotizan
enfeksiyonların bir sekeli olarak ortaya çıkabilir.
 Hastada bronşiektazi geliştikten sonra bu organizmalardan birçoğu
hasarlanmış bronşa kolonize olarak hasarlanmanın devam etmesine
ve episodik enfeksiyon alevlenmelerine sebep olur.
Kolonize olarak en sık haemophilus türleri ve pseudomonas türleri
bulunmuştur.
Öyküde birkaç seneye yayılan tekrarlayan enfeksiyonlar
BU SLAYT PCD DEN SONRADA KOYULABİLİR????
PRİMER SİLİER DİSKİNEZİ
•Kalıtsal
•Silialardaki dynein kollarında hiç hareket olmaması ya da
hareket bozukluğu
•En çok (%50) Kartagener sendromu (situs inversus ,pansinüzit
ve bronşektazi) ile beraber bulunur.
•Solunum yollarında silia hareket bozukluğu
Salgı birikimi ve tekrarlayan enfeksiyonlara yatkınlık
Kronik otitis media, pansinüzit, pnomoni
PRİMER SİLİER DİSKİNEZİ
 Tanı :
• Silier Biyopsi ile alınan Respiratuar epitelin elektron
mikroskopisi ile incelemesi
• Nasal Nitrik Oksit ve Sakkarin testleri
 Kistik fibrozdan ayıran en önemli klinik bulgu tekrarlayan
otitlerdir.
 Hastalık doğuştan semptom verebileceği gibi yetişkinlik
dönemine kadar belirti vermeden seyir gösterebilir.
Hastamızda PSD; tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları,
sinüzit ve otitler nedeniyle düşünülmelidir.
PHT’nin Semptomatik Tedavi
•Digoksin
•Diüretik
•Antikoagulan/Warfarin
•Kalsiyum kanal blokörleri
•Prostoglandinler(epoprostenol, ilioprost)
•Endotelin Reseptör Antagonistleri(Bosentan)
•Sildenafil
•Nitrik Oksid
•Arginin
Bu slayt burada olmamalı…
• Ter testi sonucu (kistik fibroz için)
• Immunglobulin değerleri (immun yetmezlik için)
• Silier Biyopsi (Primer Silier Diskinezi için)
•PHT’de saptanan hipoksi, altta yatan primer bir akciğer patolojisi yoksa hafif, varsa
isteyebiliriz? orta-ileri derecede olabilir. Arteriyel kan gazı bu konuda fikir verebilir.
Bunu
•V/Q sintigrafisi, etiyolojide tromboembolik olayları saptamada yararlıdır. Bunu
ekarte etmek için isteyebiliriz?( kronik tromboembolik hastalığı, %90-100 duyarlılık
ve %94-100 özgüllükle ekarte eder.
•YÇBT, PVOH’ta tanı koydurucu olabilir. Diffüz santral buzlu cam görünümü ve
interlobüler septalarda kalınlaşma ile birlikte interstisyel ödemin karakteristik
değişiklikleri PVOH’yi düşündürür
•PKB ≤15 mmHg ise prekapiller PHT (grup 1,3,4,5), PKB>15 mmHg ise postkapiller
PHT (grup 2) dir. PKB yi sorabilirz