Primer İmmun Yetmezlik Nedir?

Primer İmmun Yetmezlik Nedir?
Primer immün yetmezlik hastalıkları, primer ya da doğumsal immün yetmezlik bozuklukları
sonucunda gelişen kronik ya da yineleyen bakteriyel, fungal, protozoal ve viral
enfeksiyonlarla seyreden hastalıklar grubudur. Gelişmiş ülkelerde toplumda olası görülme
oranı 1/10.000 ile 1/100.000 arasında değişmektedir. Akraba evliliğinin sık görüldüğü
ülkemizde tam insidansı bilinmemekle birlikte, özellikle otozomal resesif geçiş gösterenlerin
daha sık görülmesi beklenmektedir. Günümüzde 100 kadar primer immün yetmezlik hastalığı
tanımlanmış olup, bunlardan yaklaşık 75'inde altta yatan moleküler bozukluk
belirlenebilmiştir.
Primer İmmun Yetmezlik Risk Faktörleri Nelerdir?
-
Sık enfeksiyon
Enfeksiyonun tipi
Enfeksiyonun şiddeti
Enfeksiyonun süresi
Enfeksiyonun tedaviye yanıtı
Enfeksiyöz ajanın tipi
Uygun kroslanmış kan ya da kan ürünü transfüzyonu sonrası reaksiyon
Canlı aşıları izleyen sistemik hastalık gelişimi
Büyüme geriliği
Primer immün yetmezlik ya da erken çocukluk döneminde kayıplara dair aile öyküsü
HIV riskinin olması
Sekonder immün yetmezliklerle gidebilecek hastalıkların olması
Anormal laboratuar bulguları
Primer İmmun Yetmezlikte Erken Teşhis Mümkün müdür?
İmmün yetmezlik hastalıklarında erken tanı konmasında yol gösterici olan bazı klinik
özellikler vardır.
İmmün yetmezlik hastalığını düşündürecek başlıca klinik bulgu enfeksiyonlardır. Çünkü
hemen tüm immün yetmezlik hastalıklarının ortak bulgusu enfeksiyonlara karşı hassasiyetin
artışıdır. Enfeksiyonlar uzun sürer, ağır seyreder, tedaviye yanıt yetersiz olur, sık tekrarlar
ve beklenmeyen komplikasyonlar ortaya çıkabilir.