Ao koarktasyonu

Aort Koarktasyonu ve
Interrupted Aort
Doç. Dr. Deniz GÖKSEDEF
Bölüm - 1
Aort Koarktasyonu
Tanım

İnen torasik aortada mevcut olan daralma
Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile
birleştiği yerde görülür.
 Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık
mevcuttur.
 Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.

Sıklık



1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür.
Tüm konjenital kalp hastalıklarının %5-8’i
En sık görülen 8. konjenital kalp defekti
Eşlik Eden Anomaliler









Eşlik eden anomali yok, izole
VSD
PDA
ASD
Biküspid aort kapak
Tek ventrikül
Büyük damarların transpozisyonu
AV septal defekt
Diğer
%40
%36
%30
%30
%15
%7
%6
%4
%7
Eşlik Edebilen Sendromlar




Turner sendromu
Von Recklinghausen hastalığı (abdominal
koarktasyon)
Noonan sendromu
Konjenital rubella
Embryoloji

Aort koarktasyonunun oluşumu için iki
mekanizma önerilmiştir.

Akım Teorisi (flow theory)

Duktal Askı Teorisi (ductal sling)
Akım Teorisi

Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük
damarlardaki kan akımının miktarı, doğum
anındaki çapı belirler.

Akım yoksa gelişme de yok!!

Sol taraflı akımı azaltan defektler ile birlikte
görülme sıklığını açıklamaya çalışır
Duktal Askı Teorisi

Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma
yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna
doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti
oluştururlar.
Sınıflama

Anatomik sınıflama
1.
2.
3.

Klinik sınıflama
1.
2.

Preduktal
Postduktal
Jukstaduktal
İnfantil
Çocuk-erişkin
Ana sınıflandırma
1.
2.
3.
İzole aort koarktasyonu
Aort koarktasyonu + VSD
Aort koaktasyonu + Kompleks kardiyak anomali
Klinik Bulgular

İnfantlar (preduktal)





B
Alt ekstremitelere kan akımı
duktus arteriozustan sağlanır.
Duktus kapanır ise
kardiyovasküler kollaps oluşur.


Obtrüksiyon B
segmentindedir.
Kalp yetersizliği
Böbrek yetersizliği
Solunum yetersizliği
Duktusu açık bırakmak için
PGE1 infüzyonu
Kalbi desteklemek için inotrop
destek
Acil cerrahi veya girişimsel yöntemler
ile müdahale gerekir
Klinik Bulgular

Çocuk ve erişkin
(postduktal) A - C



Alt ekstremitelere kan akımı
aortadan ve kollaterallerden
sağlanır
Alt ekstremitede klodikasyon
(claudication)
Üst ekstremitelerde
hipertansiyon
Elektif şartlarda cerrahi
girişim gerektirir.
Obstrüksiyon A veya C
segmentindedir.
Postduktal Koarktasyon
(çocuk-erişkin tip)
Kollateral Dolaşım
Klinik Bulgular

Proksimal sistemik
hipertansiyon

Willis poligonu anevrizması






Başağrısı
Burun kanaması
Koarkte segmetin proksimal
ve distalinde anevrizma
Koroner arter hastalığı
Miyokard enfarktüsü
Distal sistemik hipotansiyon

Claudicatio intermittens
(nabızsızlık)
Klinik Bulgular

Proksimal sistemik
hipertansiyon

Willis poligonu anevrizması






Başağrısı
Burun kanaması
Koarkte segmetin proksimal
ve distalinde anevrizma
Koroner arter hastalığı
Miyokard enfarktüsü
Distal sistemik hipotansiyon

Claudicatio intermittens
(nabızsızlık)
Klinik Bulgular

Proksimal sistemik
hipertansiyon

Willis poligonu anevrizması






Başağrısı
Burun kanaması
Koarkte segmetin proksimal ve
distalinde anevrizma
Koroner arter hastalığı
Miyokard enfarktüsü
Distal sistemik hipotansiyon

Claudicatio intermittens
(nabızsızlık)
Klinik Bulgular

Proksimal sistemik
hipertansiyon

Willis poligonu anevrizması






Başağrısı
Burun kanaması
Koarkte segmetin proksimal ve
distalinde anevrizma
Koroner arter hastalığı
Miyokard enfarktüsü
Distal sistemik hipotansiyon

Claudicatio intermittens
(nabızsızlık)
Tanı

Radyoloji



Ekokardiyografi



Infantlar için tanı koydurucudur.
Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi



İnterkostal çentiklenme
3 belirtisi
Darlık yaratan segmentin
görüntülenmesi
Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi

3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Tanı

Radyoloji



Ekokardiyografi



Infantlar için tanı koydurucudur.
Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi



İnterkostal çentiklenme
3 belirtisi
Darlık yaratan segmentin
görüntülenmesi
Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi

3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Tanı

Radyoloji



Ekokardiyografi



Infantlar için tanı koydurucudur.
Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi



İnterkostal çentiklenme
3 belirtisi
Darlık yaratan segmentin
görüntülenmesi
Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi

3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Tanı

Radyoloji



Ekokardiyografi



Infantlar için tanı koydurucudur.
Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi



İnterkostal çentiklenme
3 belirtisi
Darlık yaratan segmentin
görüntülenmesi
Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi

3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Tanı

Radyoloji



Ekokardiyografi



Infantlar için tanı koydurucudur.
Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi



İnterkostal çentiklenme
3 belirtisi
Darlık yaratan segmentin
görüntülenmesi
Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi

3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Ölüm Sebepleri

Ortalama yaşam süresi 33.5- 35 yıl.
Konjestif kalp yetersizliği
 Bakteryel endokardit
 Aortun spontan rüptürü
 İntrakranyal hemoraji

%26
%25
%21
%13
Tedavi Seçenekleri

Girişimsel tedavi



Balon ile dilatasyon
Stent-greft yerleştirilmesi
Cerrahi tedavi







Subklavyen flep aortoplasti
Subklavyen ters flep aortoplasti
Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri
Sentetik yama ile onarım
Greft interpozisyonu
Greft ile bypass
Ekstraanatomik bypass
Rezeksiyon ve uç uca anastomoz
Rezeksiyon ve uzatılmış uç uca anastomoz
Subklavyen flep tekniği
Yama ile onarım (patch plasty)
Piloroplasti tipi onarım
Greft yerleştirilmesi (interpozisyon)
Greft ile bypass
Komplikasyonlar
Erken komplikasyonlar

Kanama









İntraoperatif, postoperatif
Recurrent laryngeal sinir hasarı
Frenik sinir hasarı
Horner sendromu
Şilotoraks
Paradox postoperatif hipertansiyon
Mezenter iskemisi
Parapleji
İnme
Geç komplikasyonlar
Anevrizma oluşumu
 Rekoarktasyon ( Kateterizasyon ile
tespit edilen 20 mm Hg gradient )
 Sol kol iskemisi
 Kısa sol kol
