işitme kaybı ve tinnitus

İŞİTME KAYBI VE TİNNİTUS
Sensörinöral İşitme Kayıpları
Koklea ve sonrasındaki nöral yolların patolojileri sonucunda ortaya çıkan ve oldukça sık
görülmesine rağmen çoğu kez sebebi ortaya konamayan bir durumdur.
Sınıflandırma:
I- Kongenital işitme kayıpları
A- genetik nedenli
1- Sadece işitme kaybı olanlar
a-Michel aplazisi b-Mondini aplazisi
c-Scheibe Aplazisi d- Alexander Aplazisi
2. Diğer Anomalilerle Birlikte
a) Waardenburg Sendromu
b) Albinizm
c) Pendred Sendromu
d) Jervell-Lange-Nielsen Sendromu
e) Usher Sendromu
f) Trisomi 13,18,21
B) Nongenetik Sebepli
1- Sadece İşitme Kaybı Olanlar
a) Ototoksisite
2- Diğer Anomalilerle Birlikte
a) Ototoksisite
b) Viral infeksiyonlar
c) Cretenizm
d) Eritroblastosis Fetalis
e) Radyasyon
f) Prematürite
g) Doğum Travması
II-Akkiz İşitme Kayıpları
A- Genetik Sebepli
1-Sadece İşitme Kaybı Olanlar
a) Familial Progressif SNİK
2- Diğer Anomalilerle Birlikte
a) Alport Sendromu
b) Hurler ve Hunter Sendromu
c) Fabry Hastalığı
84
d) Refsum Hastalığı
e) Alström Hastalıgı
f) Richards -Rundle Hastalığı
g) Nörofibromatosis
h) Crouzon Hastalığı
B- Klippel -Feil Sendromu
C- Nongenetik Sebepli
a) Bakteriyel Sebepler
b) Viral Sebepler
c) Otoksisite
d) Sifiliz
e) Akustik Tümörler
f) Travmatik Yaralanmalar
g) Metabolik hastalıklar
h) Presbiakuzi
D- Ani işitme Kaybı Nongenetik Sebepli
i) Bakteriyel Sebepler
j) Viral Sebepler
k) Otoksisite
l) Sifiliz
m) Akustik Tümörler
n) Travmatik Yaralanmalar
o) Metabolik hastalıklar
p) Presbiakuzi
q) Ani işitme Kaybı
I- KONGENİTAL İŞİTME KAYIPLARI
A-
Genetik Sebepli
1-Sadece îşitme Kaybı Olanlar
2. Diğer Anomalilerle Birlikte Olanlar a) Waardenburg Sendrornu : Otozomal döminant geçişlidir.
Beyaz bir perçem lateral yerleşimlı medial kantus, irisin heterokromisi ve konjenitai işitme kaybı
vardır. Bu sendromun iki tipi vardır. Birinci tipinde dystopia canthorum mevcut olmasına rağmen
ikinci tipte yoktur. Işitme kaybı ise birinci tipte % 20, ikinci tipte % 51 oranında görülür. İşitme
kaybının seviyesi total kayıp ile orta derece kayıp arasında değişir. Yüksek frekanslann korundugu
bir kayıptır. Corti organına ve Stria vasculariste atrofî, spiral gangliondaki sinir hücrelerinde azalma
vardır.
b) Albinizm : Melanin sentezinde herediter bir yetersizlik vardır 2 klinik variantı bulunur. Oküler
albinizm, Xle bağlı resesif geçişlidîr. Gözde pigmentasyon kaybı vardır. Okülokutanöz albinizm,
85
otosomel resesif geçişlidir. Saç, deri ve gözde pigmentasyon kaybı vardır. Sensörinöral işitme kaybı
kütanöz albinizmde görülür. Ancak oküler albinizmde de görüldüğü bildirilmiştir.
Michel Alplazisi: Iç kulağın tamamen olmadığı durumdur. Otozomal dominan geçer.
Mondini Aplazisi : Kemik ve membranöz labirent kısmi olarak gelişmiştir. Koklea 2.5 tur yerine 1 ya
da 1,5 tur atar. Vestibüler yapılar da etkilenmiş olabilir. İşitme kaybı Corti organının disgenezisine
bağlıdır. Otozomal domınant geçer.
c) Scheibe Aplazisi: Bütün kongenital genetik işitme kayıplannın en sık görülenidir. Kemik labirent
tamamen normaldir. Membranöz labirentte utrikülüs ve semisirküler kanallar normaldir. fakat
kokleanın Anteriör bölümü (sacculus ve ductus cochlearis) gelişmemiştir. Otozomal resesif
geçişlidir. Düşük frekanslarda biraz işitme mevcut olabilir.
d) Alexander Aplazisi: Ductus Cochlearisin aplazisi ile karakterizedir. Yüksek frekanslarda işitme
kaybı yapar. Amplifikasyon uygulanmalıdır.
2. Diğer Anomalilerle Birlikte Olanlar a) Waardenburg Sendromu: Otozomal dominant geçişlidir.
Beyaz bir perçem lateral yerleşimlı medial kantus, irisin heterokromisi ve konjenitai işitme kaybı
vardır. Bu sendromun iki tipi vardır. Birinci tipinde dystopia canthorum mevcut olmasına rağmen
ikinci tipte yoktur. Işitme kaybı ise birinci tipte % 20, ikinci tipte % 51 oranında görülür. İşitme
kaybının seviyesi total kayıp ile orta derece kayıp arasında değişir. Yüksek frekanslann korundugu
bir kayıptır. Corti organına ve Stria vasculariste atrofî, spiral gangliondaki sinir hücrelerinde azalma
vardır.
b) Albinizm : Melanin sentezinde herediter bir yetersizlik vardır 2 klinik variantı bulunur. Oküler
albinizm, Xle bağlı resesif geçişlidîr. Gözde pigmentasyon kaybı vardır. Okülokutanöz albinizm,
otosomal resesif geçişlidir. Saç, deri ve gözde pigmentasyon kaybı vardır. Sensörinöral işitme kaybı
kütanöz albinizmde görülür. Ancak oküler albinizmde de görüldüğü bildirilmiştir.
c,) Pendred Sendromu : Pendred sendromunun triadı, kongenital işitme kaybı guatr ve patolojik
perklorat testidir. Bu sendromda iyot metabolizmasında bir bozukluk vardır. Teşhisin konmasında
perklorat testi çok önemlidir. Tiroid gland büyümesi genellikle adelösan dönemde olur. İşitme kaybı
yüksek frekanslarda daha şiddetlidir. Tomografik ve histolojik incelemelerde Mondini aplazisi
saptanır. İşitme kaybı irreversibldir. Guatr tedavisi içîn cerrahi uygulanırsa nüks sıktır. Eksternal
tiroid hormonlan verilmelidir.
d) Jervell-Lange-Nielsen Sendromu : Bu sendromun karakteristık bulgulan Q-T vestibüler yapılarda
etkilenmiş olabilir. İşitme kaybı Corti organının disgenezisine bağlıdır. Otozomal domınant geçer.
c) Scheibe Aplazisi: Bütün kongenital genetik işitme kayıplannın en sık görülenidir. Kemik labirent
tamamen normaldir. Membranöz labirentte utrikülüs ve semisirküler kanallar normaldir. fakat
koklenın anteriör bölümü (sacculus ve ductus cochlearis) gelişmemiştir. Otozomal resesif geçişlidir.
Düşük frekanslarda biraz işitme mevcut olabilir.
d) Alexander Aplazisi: Ductus Cochlearisin aplazisi ile karakterizedin Yüksek frekanslarda işitme
kaybı yapar. Amplifikasyon uygulanmalıdır
c,) Pendred Sendromu : Pendred sendromunun triadı, kongenital işitme kaybı guatr ve patolojik
pcrklorat testi'dir. Bu sendromda iyot metabolizmasında bir bozukluk vardır. Teşhisin konmasında
86
perklorat testi çok önemlidir. Tiroid gland büyümesi genellikle adelösan dönemde olur. İşitme kaybı
yüksek frekanslarda daha şiddetiidir. Tomografik ve histolojik incelemelerde Mondini aplazisi
saptanır. İşitme kaybı irreversibldir. Guatr tedavisi içîn cerrahi uygulanırsa nüks sıktır. Eksternal
tiroid hormonlan verilmelidir.
d) Jervell- Lange - Nilsen Sendromu : Bu sendromun karakteristık bulgulan Q-T aralıgında uzama
Adams-Stokes ataklan ve kongenital bilateral şiddetli işitme kaybıdır. Çocukluk çağında senkop
atakları görülür ve yine çocukluk çagında ani ölüm görülür.
e) Usher Sendromu : Her 100000 kişiden 3'ünde bu sendrom görülür ve otozomal resesif geçer.
Progressif retinitis pigmentoza ve orta dereceden şiddetiliye kadar degişen bilateral işitme kaybı
vardır. Hastalar işitme kaybı ile doğarlar. Oörme kaybı ise tedricen artar. Koklear silyalı hücrelerde
dejenerasyon vardır.
f) Trizomi Sendromları : Trizomi 15 (Patau Sendromu), 6000 doğumda bir görülür. Mikrosefali, kafa
derisinde deri kıvnmlan, mikroftalmi, yarık damak ve dudak, dış ve orta kulağın olmaması gibi
bulgulan vardır. Çoğu 6 ay içinde kaybedilir. İç kulağın bir çok bölümünde anomali mevcuttur.
Trizomi 18 (Edward Sendromü), 5-10 bin doğumda bir görülür. Bir kaç aydan fazla yaşamaz.
Oksipital çıkıntı mevcuttur, orbita kenarları hipoplaziktir, agız küçüktür ve mikrognati mevcuttur.
İşaret parmağının 5 ve 4. parmağın üstüne binmesi neredeyse patognomoniktir. Kardiak ve
intestinal anomalilerde vardır. İşitme kaybı, orta ve iç ku-lak anomalilerine bağlıdır.
Trizomi 21 (Down Sendromu), kromo-zom anomalilerinin en sık görülenidir. 1000 doğumda bir
görülür. Mental retardasyon, yayvan yüz görünümü, epikantus, burun kökü çöküklüğü, hipotoni,
simian oluğu, kalp anomalileri vardır. % 40'ı 10 yaşından önce ölür. % 40-77'sinde işitme kaybı
vardır. İşitme kaybı iletim tipi, sensörinöral veya mikst tipte olabilir. Orta kulakta residüel mezenkim
dokusu, endolenfatik hidrops, canalis spiralis cochlea'nın kısa oluşu gibi bulgular vardır.
B. Nongenetik Sebepli Olanlar
1. Sadece İşitme Kaybı Yapanlar
a) Ototoksisite : Plasentadan geçerek fetus kulağını etkileyen droglar mevcuttur. Hamileligi
sırasında klorokin ve kinin kullanan annelerin çocuklarında konjenital işitme kaybı ve koklear
hipoplazi
gösterilmiştir.
aminoglikozidler
Aynca
plasentayı
streptomisin,
geçerek
gentamisin,
ototoksisite
tobramisin
yapabilirler.
Bu
ve
çocuklann
amikasin
gibi
ototoksisitesi
annelerindeki ototoksisiteyle bağlantılı değildirler,
2. Diğer Anomalilerle Birlikte Olanlar a) Ototoksisite : Diger anomalilirie birlikte ototoksisite yapan en
önemli ilaç thalidomide dir. Bu ajan ekstremitede deformiteler, kalp, yüz, dudak ve damak
anomalileri, solunum, sindirim ve ürogenital sistem anomalileri, aural atrezi, 6. ve 7. sinir paralizileri
ve iç kulak agenezisi yapabilir. İşitme kaybı orta derecede ya da şiddetli olabilir. Vestibüler
fonkiyonlarda da bozukluk olabilir.
b) Viral İnfeksiyonlar: Rubella ve Cytomegalovirüs infeksiyonlan konjenital nongenetik işitme kaybı
yapabilirler. Rubella virüs nongenetik konjenital sağırlığın hala en sık sebebidir. Eğer anne gebeligin
ilk 3 ayında kızamıkçık geçirirse yüksek olasılıkla çocukta sensörinöral sağırlık gelişir.
Aynca
kardiak defektler, mental retardasyon ve körlükte olabilir. Kokleanın pars süperiörü genellikle
87
normaldir. Pars inferiör ise (ductus cochlearis ve sacculus) ageneziktir. Cytomegalovirüs
infeksiyonunun ise en sık görülen semptoman mental retardasyon, mikrosefali, hepatosplenomegali
ve işitme kaybıdır.
c) Cretenizm : Endemik cretenizm'de oldugu gibi tiroid hastalıklan işitme kaybı ile birlikte olabilir.
Genellikle iyot yetersizliği sonucu tutulur, Belirli coğrafik bölgelerde görülür. İşitme kaybı geneliikle
mikst tiptir.
d) Eritroblastosis Fetalis : Merkezi sinir sisteminde bilirübin toplanır. Sarılık, mental retardasyon,
serebral palsi ve doğumdan kısa bir süre sonra sagırlık gelişir. Tedavi olarak post partum exchange
transfüzyon yapılır. Fakat tedavi sonrasında da yüksek tonlarda işitme kaybı olabileceği akılda
tutulmalıdır. Kernikterus gelişrnemiş olsabile işitme kaybı gelişebilir.
c) Radyasyon : Annenin hamileliği sırasında radyasyona maruz kalması bir çok anomali yanında
sağırlıkta yapabilir.
f) Prematürite : Düşük doğum agırlıklı doğan çocuklann % 9'unda SNİK bulunmuştur. Buna sebep
olarak anoksik hiperbilirübinemi, hipoterminin rol oynayacağı düşünülmüştür.
g) Doğum travması : Doğum sırasında travma veya stres sırasmda iç kulağa hemoraji olmasına bir
eğilim vardır. Bu durum Corti organına toksik etki gösterir. Aynı doğum sırasında asfiksi koklear
nükleuslara toksik hasar yoluyla işitme kaybı yapar.
II. AKKİZ İŞİTME KAYIPLARI
A. Genetik Sebepli Olanlar
1. Sadece İşitme Kaybı Olanlar
A) Familial Frogressif SNİK : Klinik olarak diğer işitme kayıplan ile aynıdır. Dikkatli anamnez
alındığında ailenin diger üyelerinde de işitme kaybı oldugu saptanır. Odiometride yüksek tonlarda
kayıp ya da çukur şeklinde odyogram elde edilir. 8-12 yaşlarda ortaya çıkmaya başlar. Erişkin
dönemde şiddetlenir. Konuşmayı ayırdetme skorlan iyidir. Kesin bir klinik antite olmayan koklear
otoskleroz ile kanşabilir. Bu ikisi aynı problemin varyantlan olabilir. Temporal kemik çalışmalarında
kokleanın bazal kısmında Corti organının yokluğu gösterilmiştir.
2. Diğer Anomalilerle Birlikte Olanlar
a) Alport Sendromu : Nefronlarla, iç kulağın stria vaskülarisi arasında bazı benzerliker vardır. Ortak
epitelyal orijin, yüksek vaskülarite ve metabolizma yönünden benzerler. Ayrıca embriyolojik olarak
aynı dönemde gelişirler. Bu yüzden konjenital, herediter ve toksik faktörlerden birlikte etkilenirler.
Alport Sendromu, nefrit, sensörinöral işitme kaybı, posteriör katarakt, korneal distrofi, lens
dislokasyonu gibi bulgular içerir. Erkekler kadınlardan daha çok yakalanırlar. Otozomal dominant
geçişlidir. Semptomlar 5-20 yaş arasında başlar. Renal yetersizlik 20-50 yılda gelişir. İşitme kaybı
genellikle bilateral, simetrik, yavaş ilerleyen ve yüksek frekansları daha fazla tutan bir kayıptır.
Histolojik olarak normal ya da şiddetli dejenerasyon olabilir. Supraliminer testlerde SISl skorlan
yüksek tone decay normaldir.
b) Hurler ve Hunler sendromu: Hurler sendromu mukopolisakkaridozların şiddetli bir varyantıdır.
Dermatan sülfat ve heparin sülfat birikimi vardır. Otozomal resesif geçer ve seyrek görülür. İskelet
anomalileri, cücelik, mental retardasyon ve işitme kaybı görülür. İşitme kaybı genellikle mikst
88
tiptedir. Hastalık genellikle fataldir. Hunter Sendromu, mukopolisakkaridozlardan X'e bağlı resesif
geçen tek hastalıktır. Hurler sendromundaki gibi dermatan sülfat ve heparin sülfat birikimi olur.
Ancak daha uzun bir yaşam vardır.
c) Fabry Hastalığı : X e bağlı resesif geçer. Alfa galaktozidaz eksikliği vardır. Olikosfingolipid
trihexosyl ceramid birikimi vardır. Çocukluk veya adölesan dönemde ortaya çıkan deri lezyonları,
korneal opasite, periferik ödem vardır. Erişkin dönemde kardiovasküler sistem, renal veya MSS
tutulumu sonucu ölüm olur. İşitme kaybı, bilateral, sensörinöral ve yüksek ferakanslardadır. Tinnitus
ve vertigo sıktır.
d) Refsum Hastalıgı : fitarik asit hidroksilaz eksikliği vardır. Dokularda fitarik asit birikir. Retinitis
pigmentoza, polinöropati, ihtiyoz, ataksi ve işitme kaybı vardır. Visüel semptomlar 20 yaşından
sonra başlar. Serebellar ataksi ve periferik nöropati çocukluk veya adölesan dönemde görülür. %
50'sinde progressif sensörinöral işitme kaybı vardır. Stria vaskülariste dejenerasyon Corti organında
atrofi vardır. Kokleanın pars süperiör kısmı normaldir. Hastalık otozomal resesif geçer.
e) Alström Sendromu : Primer belirtisi retinitis pigmentoza, diabetes mellitus, obesite ve progressif
işitme kaybıdır. Retinal patoloji hayatın ilk yıllannda başlar. 20 yaş civannda total görme kaybı olur.
İşitme kaybı 10 yaş civannda görülmeye başlar ve yavaş yavaş ilerler. Otozomal resesif geçişli bir
hastalıktır.
f) Richards- Rundle Sendromu : Ana belirtileri mental yetersizlik, ataksi, hipogonadizm ve şiddetli
işitme kaybıdır. Otozomal resesif geçer. Tüm semptomlar 5-6 yaş civarında ortaya çıkar.
g) Nörofıbromatozis : 5000 doğumda bir görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Bir kaç formu
vardır. En sık rastlanan klasik formunda multipl nöral tümörler, deride çok sayıda pigmente
lezyonlar ve iris lezyonları vardır. Akustik nöroma klasik formda unitateraldir. Ancak santral veya
akustik formda bilateral olabilir. Santral formunda deride pigmente lezyonlar vardır ancak iris
lezyonları yoktur.
h) Crouzon Hastahğı (Craniofasial Dysosi-toz) : Kranyal suturaların erken kapanması ile
karakterizedir. Eksoftalmus, gaga burun, kısa üst dudak ve çıkıntılı alt dudak akustik kanal atrezisi
ve mikst işitme kaybı vardır. Hastalık otozomal dominant geçişlidir.
ı) Klippel - Feil Sendromu : Servikal vertebraların füzyonu, sipina bifida, skolyoz ve tortikolis gibi
iskelet anomalileri vardır. İşitme kaybı genellikle derin sensörinöral tiptir. Fakat iletim tipi ve mikst tip
işitme kaybıda yapabilir. İç kulakta hipoplazi ve orta ve dış kulak anomalileri yüksek oranda görülür.
Histopatolojik çalışmalarda kemik ve membranöz labirentte, kokleada, işitme sinirinde ve
kemikciklerde deformasyon gösterilmiştir.
B. Nongenetik Sebepli Olanlar
1. Bakteriyel Sebepler
a) Labirentit: Labirentitin en ciddi tipi supuratif labirentittir. Supuratif labirintit, labirentin sensörial
elementlerinin destrüksiyonu veya kaybına bağlı total işitme kaybı ile karakterizedir. Labirente
infeksiyon orta kulak meninks veya kan yoluyla gelebilir. Bakteriyel labirentit primer olarak
perilenfatik boşluğu tutar. Endolenfatik boşlugu tuttugu vakalarda vardır. İç kulaktaki degişiklikler
89
serofibrinöz eksuda oluşumu, inflamatuar hücrelerin infiltrasyonu, granülasyon dokusu oluşumu ve
eğer infeksiyon resorbe olmazsa fibrosis ve ossifikasyon gelişimidir. Meningojenik labirentit
çocukluk çağının yaygın işitme kaybı sebebidir, İşitme kaybı bazen unilateral olmasına ragmen
genellikle bilateraldir. En sık H. İnfluenza ve S. Pnömonia etkendir. İnfeksiyon labirente internal
akustik kanal ya da aquaductus cochlea aracılığı ile gelir.
b) Otitis Media : Orta kulaktaki bir infeksiyöz proçes iç kulağa geçiş yolu bulabilir. Orta kulaktaki
metabolik ürünler yuvarlak veya oval pencere yoluyla koklea veya vestibuluma geçerler. AOM'de de
görülebilen bu durum genellikle KOM sonucu olur. Eğer kolestetoma iç kulağa invaze olmuşsa
sağırlık sonuçtur. Büllöz mirenjitte de sensörinöral işitme kaybı görülebilir.
2. Viral Sebepler :
a) Menenjit: Viral menenjit, viral labirentite yol açarak işitme kaybı yapabilir. Perilenfatik boşlugu
tutan bakteriyel labirentitin aksine daha çok endolenfatik boşluğu tutar.
b) Kabakulak: Her 10000 kabakulaktan 5 inde işitme kaybı görülür. İşitme kaybı genellikle ani
başiangıçlı, derin ve unilateraldir. Bulantı, kusma ve vertigo ile birlikte olabilir. Unilateral oldugu için
genç hastalarda farkedilmeyebilir. Kabakulak çocuklarda görülen unilateral, akkiz sensörinöral
işitme kayıplarının en sık sebebidir.
c) Kızamık : Kızamıkta işitme kaybı genellikle simetrik, bilateral ve orta dereceden şiddetliye kadar
değişen oranda daha çok yüksek tonları tutan bir kayıptır. Tinnitus ve vertigo görülebilir.
d. Ototoksisite : Aminoglikozidler ve diüretikler başta olmak üzere bir çok drog oto toksisiteye yol
açabilir. Diüretikler genellikle tüm frekanslarda işitme kaybı yapar. Aminoglikozidler ise yüksek
tonları daha çok tutar. Aminoglikozidlerin kesilmesinden günler veya haftalar sonra dahi işitme kaybı
ortaya çıkabilir.
e. Sifiliz : Kongenital sifiliz, akkiz işitme kaybının sebebi olabilir. Fluktuan, unilateral ya da bilateral
işitme kaybı ve denge bozuklukları görülebilir.
ö. Akustik Tümörler : İşitme kaybına en çok yol açan iç kulak tümörü akustik nöroma'dır. Bu tümör
8. siniri örten schwann hücrelerinden kaynaklanır. Sıklıkla intemal akustik kanalda yerleşirler. Genç
hastalarda akustik nöromanın aile öyküsü Von Recklinghausen hastalığının ilk belirtisi olabilir. Bu
hastalık bütün bilateral akustik nöroma vakalarından sorumludur. Bunun dışında intemal akustik
kanalda fasial sinir nöromaları, meningiomlar, hemangiomlarda yerleşerek işitme kaybı yapabilirler.
Çocuklarda en sık görülen beyin sapı tümörü pontin glioma'dır. Nistagmus, vertigo, tinnitus ve
sagırlık olur. Semptomlar tedrici olarak artar ve kranyal sinir tutulumuyla beraberdir. MRI teşhiste
çok önemlidir.
Travma :
a) Temporai Kemik Fraktürleri : % 70-80i longitudinal, % 20-50 u transvers kırıklardır. Longitudinal
fraktürlerde seyrek olarak transvers kınklarda ise sıklıkla sensörinöral işitme kaybı görülür.
b) Akustik Travma : Ani patlamalar sonucu oluşan gürültü sensörinöral işitme kaybına yol açabilir.
Akustik travmadaki işitme kaybınn mekanizması. İabirente aşırı vibratuar enerji iletilmesidir.
7. Metabolik Hastalıklar
90
a) Diabetes Mellilus : Presbiakuziye benzer şekilde yüksek tonları tutan ve bilateral işitme kaybı
yapar. Ancak daha genç yaşlarda görülür. Bazen ani işitme kaybı da yapabilir. İşitme kaybı
rnikroanjiopatiye baglıdır.
b) Renal Hastalıklar: Renal yetmezlik sonucu transplantasyon ve dialize giren hastalarda sıklıkla
işitme kaybi gelişmektedir.
c) Meniere Hastalığı : Endolenfatik hidropsa bağlı olarak gelişen bu hastalığın etyolojisinde
metabolik faktörlerinde rol oynadığı düşünülmektedir.
d) Hipotiroidi : Hipotiroidili hastaların %25'inde orta derecede ya da derin bir işitme kaybı
gelişmektedir. Bu işitme kaybı tiroid tedavisine cevap verir.
3. Presbiakuzi : İç kulağın yaşlanmasina bağlı olarak gelişen işitme kaybıdır. Schuknecht tarafından
4 patolojik tipe aynlmıştır. Bunlar sensörial, nöral, strial ve koklear-konduktif tiptir. Sensörial
presbiakuzide Corti organında epitelyal atrofi görülür. İşitme kaybı yüksek frekanslardadır ve yavaş
ilerler. Nöral presbiakuzide nöron sayısı azalmıştır. Ganglion spiraledeki hücrelerin azalması
sonucu hasta duyduğunu anlayamaz. İşitme kaybı fazla değildir. Konuşmayı ayırdetme skorları
düşmüştür. Sensörial presbiakuzide recruitment mevcut iken sensöriel presbiakuzide yoktur. Strial
presbiakuzi de stria vasküleras dejenarasyonu vardır. Metabolik persbiakuzi adı da verilir. İç kulakta
harcanan enerjinin büyük kısmı stria vaskülaristen sağlandığı için enerji azalması vardır. Konuşmayı
ayırdetme skorları oldukça iyidir. Koklear- Konduktif presbiakuzide ise Corti organı, nöronlar ve stria
vaskülaris normaldir. İşitme kaybı baziler mebranda kalınlaşma sonucu hareket azlığına bağlıdır.
9. Ani İşitme Kaybı: 3 günden daha kısa bir zaman içinde gelişen ardarda 3 frekansta birden 15
dB'den daha fazla bir kayıpla ortaya çıkan sensörinöral işitme kaybı olarak tanımlanır. Etyolojide,
viral, vasküler ve otoimmün sebepler başta olmak üzere bir çok faktör rol oynayabilir.
Akkiz işitme kayıplanndan nongenetik sebepli olanlar ilgili
bölümlerde daha aynntılı olarak
anlatılmıştır.
OTOTOKSİK İLAÇLAR
Değişik amaçlarla kullanılan birçok drog kulakta kokleotoksik veya vestibülotoksik etkiler gösterirler.
Bu etkiler kalıcı veya geçici olabilir. Bu tür yan etkileri olan ilaçlann listesi çok uzundur. Ancak
bunların bir kısmı hem etkilerinin daha iyi gösterilmesi hem de daha sık kullanılmalan nedeni ile
önem kazanmışlardır. Bu ilaçların hastalara verilmesi sırasında bu yan etkileri akla getirilmelidir.
AMİNOGLİKOZİDLER
Aminoglikozidler klinikte sık kullanılan ilaçlardandır. Ancak ciddi yan etkileri de vardır. Ototoksisite
de bu yan etkilerden biridir. Özellikle böbrek yetmezligi olan hastalarda (aminoglikozidlerinde
nefrotoksik etkileri vardır) bu yan etkiler artmaktadır.
Aminoglikozidler hem kokleotoksik hem de vestibülotoksik etki gösterirler. Ancak değişik
aminoglikozidlerin kokleotoksik veya vestibülotoksik etkileri biraz daha ön planda olabilir.
Streptomisin, gentamisin ve tobramisin daha çok vestibülotoksik etki gösterirken, kanamisin,
neomisin ve amikasin daha çok kokleotoksik etki gösterirler. Yan etkinin ortaya çıkışını verilen ilacın
dozu, verilme yolu, uygulama süresi, böbrek fonksiyonları ve birlikte kulanılan diğer ototoksik ilaçlar
etkiler.
91
Aminoglikozidlerin kokleadaki ilk etkileri, bazal kısımdaki dış tüylü hücreler üzerindedir. İlaç
kullanılmaya devam ederse kokleanın apikal kısımları ve iç tüylü hücrelerde zarar görür. Hatta stria
vaskülariste olaydan etkilenir. Vestibulumda ise crista ampullaristeki tüylü hücreler utrikulus ve
sakkulustaki makulalar etkilenir.
Aminoglikozidlerin kokleotoksik etkileri klinikte işitme kaybı ve tinnitusla kendini belli eder. İşitme
kaybı bilateral, yüksek frekanslarda daha fazla olan bir kayıptır. Ortaya çıkış zamanı ve şiddeti doza
bağlıdır. Arninoglikozid toksisitesine bağlı olan işitme kaybı kalıcıdır. Kanamisinin diğerlerine oranla
unilateral işitme kaybı yapma oranı biraz daha yüksektir. Tinnitus genellikle yüksek tonda ve
süreklidir. Kokleotoksik etkiler iiaç kesildikten sonrada ilerleyebilir. Ototoksik etkilerin ortaya çıkışı
ilaç kesildikten sonra 2-6 ay kadar gecikebilir.
Vestibüler semptomlar ilacın kullanıImasından yaklaşık 5-4 hafta sonra başlar. Hastalarda ilk olarak
bulanık görme, haeketlere bağlı vertigo oluşur. Hareket durduktan sonrada dönme hissinden
yakınırlar. Nistagmus yoktur. Kalorik ve rotasyonel testlerde bilateral labirent fonksiyon kaybı
görülür Vestibulooküler refleksin
kaybına bağlı olarak oscilopsia görülür. Oscilopsia, yürürken
cisimlerin vertikal planda zıplıyormuş gibi hissedilmesidir. Bazen santral rahatsızlıkarda da osilopsia
görülebilir. Vestibülotoksik etkier kokleotoksik etkilere göre daha önce ortaya çıkar, ancak bu her
zaman geçerli değildir. Streptomisinin veslibülotoksik etkilerinden dolayı bilateral Meniere
hastalğında kulanılabilme özelliği vardır.
însanlarda ispatlanmamış olmasına ragmen hayvan deneylerinde, timpanik zarda perforasyon
varken otik damlalar şeklinde aminoglikozidlerin lokal kullanımı da ototoksik etki göstermiştir. Bu
nedenle zar perforasyonu olan vakalarda kullanımı risklidir. Hatta yanık nedeniyle cilde neomisin
sürülmesi veya neomisinle periton lavajı sonrası ototoksisite bildirilmiştir.
Aminoglikozidlerin ototoksik etkileri irreversibl oldugu için önlem çok önemlidir. Bu ilaçlann verilmesi
düşünülen hastalarda renal fonksiyonlar, yaş, mevcut işitme kayıpları diğer ototoksik ilaçlan kulanıp
kullanmadığı göz önüne alınmalıdır.
Bu ilaçları kullanmak zorunda kalan hastalarda ototoksik etkinin erken dönemde henüz reversibl
iken yakalanması çok önemlidir. Bu ultra high frekanslı odyometri ve elektronistagmografi ile
yapılabilir. Ancak pratik uygulamada zorluklar olabilir. Aminoglikozid tedavi uygulanan hastalarda
ototoksik etkilerin ilaç kesildikten sonrada ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır. Aynca plasentayı
geçtiği için hamile annelere verilirse çocukta ototoksisite yapabilir.
ERİTROMSİN
Eritromisinin LegiOnella pnömophile enfeksiyonlannda İ.V. olarak kullanımı ototoksik etkisininde
artmasına neden ot-muştur. Oral
kullanımda da ototoksisite görülebileceği bildirilmiştir. Etkisi
özellikle işitme üzerinedir. Ancak etki mekanizması bilinmemektedirler. İleri yaş renal veya hepatik
yetersizlik predispozisyon oluşturmaktadır. Eritromisinin ototoksik etkileri reversibildir. Ancak
semptomlar ortaya çıktıktan sonra ilaca devam edilirse bulgulann kalıcı olup olmayacağı
bilinmemektedir.
92
DİĞER ANTİBİYOTİKLER
Vankomisin, Viomisin, polimiksin grubu, Kloramfenikol, Minosiklinin de ototoksik etkileri bildirilmiştir.
DİÜRETİKLER
Henle kulpunun çıkan kolunu etkileyerek diüretik etki gösteren ilaçların ototoksik etkileri
belirlenmiştir. furosemid ve Etakrinik asid ototoksik etkileri açısından en fazla incelenen
diüretiklerdir. Ototoksisiteleri daha çok işitme üzerinedir. İşitme kaybı genellikle reversibldir. Nadiren
kalıcı işitme kaybı yapabilirler.
SALİSİLATLAR
Asetil salisilik asit yüksek dozda kullanıldığında (günde 6-8 g) ototoksik etki gösterebilir. Tinnitus ve
bilateral sensorinöral işitme kaybı ortaya çıkan semptomlardır. Tinnitus daha önce ortaya çıkar.
Bulgular reversibldir. İlaç kesilince tamamen ortadan kalkar. Kalıcı tinnitus ve işitme kaybı olan
vakalarda bildirilmiştir.
SİSPLATİIN
Antineoplastik ajanlardan olan sisplatinin ototoksik etkisi daha çok işitme üzerinedir. İşitme kaybı
bilateraldir, önce 6000 ve 8000 frekanslarda başlar. Daha sonra alt frekanslarda tutulur. İşitme
kaybı orta seviyede ise ilaç kesildiğinde düzelir. Ancak derin bir işitme kaybı varsa bu genellikle
kalcıdır. Geçici bir tinnitusta genellikle vardır. Çalışmalar sisplatinin vestibülotoksik etkileri
oldugunuda göstermiştir.
Üzerinde daha çok durulan bu ilaçlar dışında birçok ilacında ototoksik etkesi bildirilmiştir. Bunlar
arasında şu ilaçlar sayılabilir.
Kinin
Klorokin
Propranolol
Bromokriptin
Fenitoin
Etosüksimid
Barbitüratlar
Oral Kontraseptifler
Dantrolen
GÜRÜLTÜYE BAGLI İŞİTME KAYBI
Gürültü, kişinin istemediği, onu rahatsız eden ses olarak tanımlanabilir. Herhangi bir sesin gürültü
olarak kabul edilmesi, sesin şiddetine, uyumuna, kişinin hassasiyetine, yaşına ve psikolojik
durumuna göre değişir. Çok şiddetli olmayan bir müzik kişiyi psikolojik olarak rahatlatırken, bir araba
gürültüsü ya da makine çalışması aynı şiddette bile olsa kişide hem psikolojik hem de somatik
rahatsızlıkar yapabilîr.
Gürültü insanda stres oluşturarak organizmaya zarar verdiği gibi direk kulak üzerinede zararlı
etkileri vardır. Gürültünün işitme üzerindeki etkileri klinik olarak şu şekilde sınıflandınlır.
93
1. Geçici Eşik Yükselmesi (Temporary Threshold Shift -TTS) : Gürültülü bir ortamda dakikalar veya
saatlerce kaldıktan hemen sonra ortaya çıkan ancak 24 saat içinde düzelen bir işitme Kaybıdır.
Kaybın şiddeti gürültünün yoğunluğuna ve maruz kalma süresine bağlıdır. Gürültünün sürekli
olması kesik kesik olmasına göre daha fazla zarar verir. Yüksek frekanstaki sesler daha fazla zarar
vericidir.
2. Kalıcı Eşik Yükselmesi (Permanent Threshold Shift -PTS) : TTS 'ye neden olan gürültüye maruz
kalma süresi uzar veya sık sık tekrar ederse oluşan işitme kaybı düzelmeyebilir. Buna kalıcı eşik
yükselmesi (PTS) denir. Akustik refleks kokleayı aşırı gürültüden biraz olsun korur. Ancak bu daha
çok 2000 Hz ve daha küçük frekanslarda etkilidir. Bu nedenle işitme kaybı daha çok 5000/ 4000 ve
6000 Hz frekanslarda belirgindir. Gürültü kesilince işitme kaybının ilerlemesi durur. 4000 Hzteki
düşüşün akustik refleks dışında bir açıklamasıda yüksek seslerde orta kulagın non-lineer
fonksiyonundan dolayı kokleanın bu bölgesinin daha fazla travmaya maruz kalmasıdır. Yüksek
frekansları algılayan tüylü hücreler kokleanın daha çok bazal kısmında bulunurlar. İşitme kaybı
dışında hastalarda konuşmayı ayırdetme yüzdesinde düşüş, kulakta dolgunluk hissi ve tinnitusta
sıklıkla bulunur.
3. Akustik Travma : Kısa süreli ve çok şiddetli bir ses TTS aşamasından geçmeden kalıcı işitme
kaybına yol açabilir. Buna akustik travma denir. Bu travma Corti organında hasara, membranlarda
yırtılmaya, endolenfle perilenfin birbirine kanşmasına yol açabilir. Akustik travma, kronik gürültünün
oluşturduğu işitme kaybından daha şiddetli kayıba neden olabilir. Akustik travma timpanik
membranda yırtılma veya kemik zincirde dislokasyona yol açabileceği için iletim tipi veya mikst tip
işitme kaybı da gelişebilir.
Gürültüye maruz kalan bir kulakta en fazla Corti organının tüylü hücreleri bundan etkilenir. Dış tüylü
hücreler, iç tüylü hücrelere göre daha hassastır. Bunun nedeni dış tüylü hücrelerin membrana
tektoria'nın direk etkisiyle, iç tüylü hücrelerin ise sıvı etkisiyle hareket etmesidir. Gürültüye maruz
kalmanın ilk safhalannda dış tüylü hücrelerin stereocillia'lan sertleşir ve fonksiyonlan bozulur. Ancak
gürültünün kesilmesinden sonra stereocilia'lar kendini yeniler.
Gürültünün devam ettiği durumlarda stere-ocillia'larda birbirine yapışma veya kayıp olabilir. Bu da
PTS gelişmesine neden olur. Daha ileri safhalarda iç tüylü hücrelerde hasar ve sekonder nöral
dejenerasyon gelişebilir. Başlangıçta kokleanın bazal kısmında oluşan bu patolojik durum yüksek
frekanslarda işitme kaybı yapar. Zamanla apikal kısımdada hasar gelişecegi için düşük frekanslarda
etkilenir.
85 dBin altındaki gürültüler genellikle kulakta önemli bir işitme kaybı yapmaz.
Ancak 85 dB in üstüne çıkan gürültülerde yüksek frekanslar hızlı, düşük frekanslarda yavaş olarak
etkilenir.
Gürültüye bağlı işitme kaybı teşhisi anamnez, fızik muayene ve odyometrik testere göre konur.
Anamnezde hastanın meslegi, gürültülü ortamda bulunup bulunmadığı, kullandığı ilaçlar sorulmalı
ve işitme kaybı yapacak diğer sebepler araştırılmalıdır. Fizik muayenede dış kulak ve orta kulak ile
ilgili patolojiler ekarte edilmelidir. Odiometride 5000/4000 ve 6000 Hz'te işitme kaybı saptanır.
94
Ancak bu gürültüye bağlı işitme kaybı için patognomonik degildir. İki kulak arasında 15 dB'den daha
fazla fark olması durumunda asimetrik gürültüye maruz kalma ya da başka bir işitme kaybı sebebi
mevcuttur.
Laboratuar ve radyolojik tetkikler ancak diger faktörleri ekarte etmek açısından faydalıdır.
Gürültüye bağlı işitme kaybının medikal veya cerrahi olarak tedavisi yoktur. En önemli konu işitme
kaybının önlenmesidir. Bu amaçla bulunulan ortamda gürültü ölçümleri yapılması, düzenli
odiometrik testler yapılması, endüstrisi gürültünün azaltılması ve kişinin kendini koruması şeklinde
önlemler alınabilir.
PRESBİAKUZİ
Yaşlanma sonucu tüm sistemlerde olduğu gibi işitme yollannda da fonksiyon bozukluğu olur. Yaşla
ilgili olarak ortaya çıkan, öncelikle Yüksek tonları tutan, bilateral simetrik sensorinöral işitme kaybına
presbiakuzi denir.
Presbiakuzinin ortaya çıkış yaşı kişiden kişiye degişir. Bu durum 40 yaşından itibaren başlasada
genellikle farkedilişi daha geçtir. Konuşma frekanslannda (500/ 1000 ve 2000 Hz) başlangıçta
düşüş olmaması da farkedilişini geciktirir. Presbiakuzinin ortaya çıkış yaşını ve şiddetini etkileyen
faktörler vardır. Bu faktörler arasında gürültü, fiziksel aktivite ve diet gibi çevresel faktörler yanında
vasküler faktörler de sayılabilir.
Presbiakuzi iç kulağın tutulan bölgesine göre Schuknecht tarafından sınıflandınlmıştır.
Sensöriel Presbiakuzi : Özellikle Corti organında dejenerasyon vardır. Yuksek frekanslarda bilateral,
simetrik, sensörinöral işitme kaybı vardır. İşitme kaybı progresvon gesterir. Recruitment pozitifliği
amplifikasyon yapılırken dikkate alınmalıdır. Yüksek frekanslı bir tinnitusta sıklıkla mevcuttur.
Speech Discrimination skorları fazla etkilenmemiştir.
Nöral Presbiakuzi : Spiral ganglionda hücre kaybıyla karakterizedir. Tüm frekanslarda hemen
hemen eşit işitme kaybı vardır. Speech Discrimjnation skorları çok düşmüştür. Hastalar duyup
anlayamamaktan şikayetcidirler. Bu nedenle amplifikasyon çok başanlı olmaz.
Strial Presbiakuzi : İç kulaflin enerjisini sağlayan strıa vaskülarıste dejenerasyon. İşitme kaybı hmen
hemen tüm frekanslarda aynıdır. Speech discrimination skorlan iyidir. Amplifikasyondan çok
faydalanırlar.
Koklear - Kondüktif Presbiakuzi : Baziler membranda kalınlaşma ve ligamentum spiralede atrofi
mevcuttur. Bütün frekansları içeren bir işitme kaybı vardır. Speech Discrimination skorlan iyidir.
Presbiakuzili hastalarda işitme kaybı. Konuşuları anlamama ve tinnitus majör semptomtardır. Bunlar
dışında semptom genellikle bulunmaz. Otoskopik muayene genellikle normaldir. Tanı; anamnez,
fizik muayene ve odiolojik olarak konur.
Presbiakuzinin tek tedavisi işitmenin ampliflikasyonudur. Bu da işitme cihazlan ile yapılır.
ANİ İŞİTME KAYBI
Ani işitme kaybı, 3 günden daha kısa zaman içinde gelişen, ardarda 3 frekansta birden 30 dB'den
daha fazla bir kayıpla ortaya çıkan sensörinöral İşitme kaybı olarak tanımlamr. Teşhisi ve tedavisi
ne kadar çabuk yapılırsa prognoz o kadar iyi olacagı için bir KBB acili sayılır. Ani işitme kaybının
95
ortaya çıkışı genellikle dakikalar veya saatler içinde olur. Büyük bir çoğunlukla tek kulak tutulmasına
rağmen bazen bilateraldir.
Ani işitme kaybına yol açan birçok değişik hastalıklar ve faktörler öne sürülmuştür, Bunların Bir
kısmı anamnez, fizik muayene ve bazı testlerle ortaya konabilir. Ancak ani işitme kayıpları vakaların
büyük kısmında belirgin bir sebep bulunmaz. Bu duruma sebep olabilecek değişik etkenler
mevcuttur.
Viral Etkenler : AİK etyolojisini aydınlatmak için yapılan çalışmalarda en çok virüsler üzerinde
durulmuştur. Elde edilen bulgularda AİK vakalarının çoğunda viruslerin rol oynadığı görülmüştür.
Hastalann % 25'inde ani işitme kayybı (AİK) başlamadan önce bir kaç hafta içinde bir üst solunum
yolu infeksiyonu anamnezi vardır. Virüslerin iç kulakta etkiledikleri kısma göre viral koklear labirentit,
viral kokleovestibüler labirentit, viral vestibüler labirentit ve viral nörinit terimleri kullanılmıştır. AİK'na
yol açtığı saptanan virüsler arasında kabakulak virüsü, kızamık virüsü, influenza, adenovirüs ve
herpes zoster bulunmaktadır. Bunlar dışında otörler tarafından üzerinde durulan başka virüslerde
vardır.
|
Kabakulak virüsü, ani işitmekaybına yol açtığı bilinen virustür. (Genellikle işitme kaybı yaptığında
parotitte vardır, ancak bazen parotitsiz olarakta sensörinöral işitme kaybı yapabilir. Kokleadaki
etkiler stria vaskülaris, tektorial membran ve Corti organındaki atrofiye bağlıdır Şiddetli veya tek
taraf işitme kaybına neden olur. Vakalann % 45'inde vestibüler semptomlarda bulunur.
Kızamık virüsü genellikle bilateral olarak iç kulağı etkiler. İşitme kaybı döküntülü aft olduğu
zamanda ortaya çıkar. Bilateral, asimetrik derin veya totaldir. Vestibüler semptomlar hastaların %
70'inde vardır. İşitme kaybı çok seyrek olarak unilateraldir.
İnfluenza virüs ve adenovirüs'te Koklea ve vestibüler labirentite neden olan virüsdür. Herpes Zoster
ise daha çok viral nörinite neden olur. Koklear ve vestibüler siniri tuta bileceği gibi fasial siniride
tutabilir.
Virüslerin iç kulağa ulaşmaları 3 yol ile olur. En sık viremi sonucu iç kulak tutulumu olur. Bunun
dışında viral meningoensefalitlerde virüsler aquductus cochlea aracılığı ile subaraknoid mesafeden
perilinfe geçerler. Üçüncü yol nonsüpüratif otitis mediada orta kulaktan virüslerin direk geçişidir.
Vasküler Etkenler: İç kulak kanlanmasının terminal damarlarla olması nedeni ile vasküler
hadiselerde kolay etkilenir. Bu vasküler hastalıklar zaman zaman ani işitme kaybınında nedeni
olabilir. Vasospazm, tromboz. Emboli, hemorajik adezyon ve sludging olayı (eritrosit yoğunluğunun
artıp birbirine yapışmalannın kolaylaşması) sonucu ani işitme kaybı oluşabilir. Bu hastalıklar
arasında hiperkoagülasyon sendromlan poliarteritis nodosa, orak hücreli anemi, lösemiler, Burger
hastalığı, polisitemia vera sayılabilir. AİK etyolojisi araştınlırken bu hastalıklar akılda tutulmalıdır.
Otoimmünite : AİK etyolojisinde son yıllarda önem kazanan bir başka faktörde otoimmünitedir.
Ancak otoimmünitenin ani işitme kaybı etyolojisindeki rolü tam olarak aydınlatılamamıştır. AIK
dışında/ bazı anî işitme kayıplannda etyolojik bir faktör bulunabilir. Bunlar arasında akustik nöroma,
perilenf fistülü, gürültüye maruz kalma ve travma sayılabilir. Bazı hastalarda psikojenik ani işitrme
kaybı olabilecegi akılda tutulmalıdır.
96
KIinik Semptomlar
Hastalığın majör bulgusu işitme kaybıdır. Bu kayıp genellikle unilateral nadiren bilateraldir.
Hastaların çogu sabah kalktığında bir kulağının tıkandıgını veya telefonda sesi duyamadığını ifade
eder. İşitme kaybının şiddeti orta derecede veya total olabilir. Ani işitme kaybı, tutulan frekanslara
kaybın derecesine ve birlikte bulunan semptomlara göre sınıflandırılsada bunun klinik faydası
sınırlıdır.
Mastaların % 70 kadarında tinnitus'ta mevcuttur. Bu ya işitme kaybıyla beraber ya da bir kaç saat
önce başlar. Genellikle 1 ay içinde kaybolsa da işitme kaybıyla beraber devam edebilir.
Hastaların yaklaşık yansında vestibuler semptomlarda vardır. Bu semptomlar başlangıçta şiddetlide
olsa genellikle 1 hafta içinde azalır. Vertigoya bulantı-kusmada eşlik edebilir. 1 haftadan sonra da
hafif baş dönmeleri devam edebilir.
Hastalar bazen baş agnsı ve ateşten şikayetçi olsa da işitme kaybı ve tinnitus dışında genel
durumları iyidir.
Otoskopik muayenede nadiren seröz otitis media saptanabilir, ancak genellikle normaldir. Seröz
otitis media'da orta kulaktaki virüslerin labirenti etkilemeleri sonucu AİK ortaya çıkabilir.
Tanı
AİK tanısı: anamnez, fizik muayene ve odiolojik testlerle konur.
Anamnezde belirgin bir sebep olmaksizın 3 günden daha kısa bir zaman içinde gelişen işitme kaybı
vardır Birlikte bulunan başka semptomlar varsa bunlarda anamnezde öğrenilir. Son haftalarda
geçirilen bir ÜSYE veya hastada mevcut diğer lokal veya sistemik hastalıklar ögrenilmelidir. Fizik
muayene tamamen normal bulunur. Weber testi saglam tarafa lateralizedir. Rinne pozitif bulunur.
Göz dibi muayenesi mutlaka yapılmalıdır.
Odiolojik incelemelerde unilateral ardarda 3 frekansı birden tutan orta dereceden totale kadar
değişen şiddette sensörinoral işitme kaybı saptanması yanında işitme kaybı sadece alçak veya
yüksek frekansları tutabildigi gibi tüm frekansları da tutabilir.
Timpanometride her iki orta kulak basınçlan normal bulunur. Stapes refleks eşikleri işitme kaybı 60
dB'i aşmamışsa genellikle etkilenmez. Ancak daha şiddetli kayıplarda hasta kulaga stimulus
verildiğinde ipsilateral ve kontralateral stapes refleks eşikleri yükselir ya da refleks alınmaz.
Supraliminer testler, konuşmayı ayırdetme skorlan ve beyin sapı cevaplı odyometri (ABR)/ koklearretrokoklear ayırımı yapmada fonksiyonel işitme kayıplannı tesbit etmekte faydalı olabilir. Hastalara
kalorik test gibi vestibüler testlerin yapılması da faydalı olabilir.
AİK tanısı konan hastalarda etyolojinin çok değişken olması bazı laboratuar tetkiklerinin ve
radyolojik incelemelerin rutin olarak yapılmasını gerekli kılar.
Bunlar şu şekilde sıralanabilir.
Laboratuar Tetkikleri
. Tam kan sayımı
. Sedimentasyon
. Kan şekeri
. Üre
97
. Total protein/ Alb / glob oranı
. Total lipid/ kolesterol/ trigliserid/ lipid fraksiyonları
.T5/ T4/TSH
. PT/ FTT ve diğer koagülasyon çalışmalan
. Periferik yayma
.Sifiliz testleri (VDRL/ FTA- Abs) .
Lomber ponksiyon (meningoensefalit veya multipl skleroz düşünülüyorsa)
Radyolojik Çahşmalar
Temporal kemik ve serebellopontin köşe için CT veya MRI
Bu laboratuar ve radyolojik inelemelere şüphelenilen etyolojiye göre başka testlerde eklenebilir.
Tedavi
AIK olan hastalarda bir etyoloji saptandığında şüphesiz tedavi etyolojiye yönelik olacaktır. Ancak
AİK'da çok değişken etyoloji olabileceği için bir çok tedavi yöntemi ortaya atılmıştır. Hastaların bir
kısmının spontan iyileşebilmesi tedavi seçeneklerinin herbirinin birçok hastaya faydalı olması ancak
hiçbirinin tüm hastalarda etkili olmaması tedaviye karar vermeyi zorlaştırmaktadır. Her vakada
hastalar hospitalize edilip sedasyon ve yatak istirahatine tabi tutulmalıdırlar. Kullanılan başlıca
tedavi yöntemleri şunlardır.
1. Kortikosteroidler : AİK tedavisinde en sık başvurulan ilaçlardandır. Genellikle günlük 60 mg
dozunda başlanan ve yavaşça kesilen Prednizone kullanılır. Orta derecede işitme kaybı olan
hastalarda etkinligi ispatlanmasına rağmen, derin işitme kaybı ve vertigolu hastalarda pek etkili
olmamaktadır. Viral etken olduğu düşünüldüğünde antiinflamatuar etkisi için kullanılır.
2. Karbojen Tedavisi : AÎK tedavisinde üstünde en çok çalışılan yöntemlerden biride karbojen ( %
95 O2- % 5 CO2) inhalasyonudur. Bunun perilenfteki pO2'yi yükselttiği gösterilmiştir. Vasküler
etyoloji düşünüldügünde başvurulan bir yöntemdir, önerilen dozu birer saat arayla günde 8 kez
yarım saat süre ile karbojen inhalasyonudur. Bazı çalışmacılar karbojen tedavisinin etkisiz olduğunu
bildirmişlerdir. Hastalarda baş ağnsı nedeni ile zor tolere edilmesi ve sık uygulama gerektirmesi
kullanımını kısıtlamaktadır.
5. Vasodilatör Ajanlar : Kokleaya giden kan akımını arttırmak amacıyla bazı vasodilatör etkili droglar
kullanılmaktadır. Bunlar arasında histamin fosfat, betahistidin, nikotinik asit ve atropin sayılabilir.
Ancak bunlann değişik yan etkileri vardır ve klinik faydalan ispatlanmamıştır.
4. Antikoagülanlar : Hiperkoagülasyona karşı kullanımları önerilmiştir. Ancak tedaviye olan
katkısının pek fazla olmaması ve viral hastalıklarda zaten kanamaya yatkınlık olması kullanımlannı
sınırlar.
5. Stellate Ganglion Blokajı : Servikal sempatik sistemin etkisini ortadan kaldırarak kan akımının
arttınlması prensibine dayanır. İşitme kaybının düzelmesine etkinliği ispatlanmamıştır. 7 gün
boyunca her gün uygulanır.
6. Cerrahi Tedavi : Oval veya yuvarlak pencere rüptürüne bağlı olarak gelişen perilenf fistülü varsa
konnektif doku ile kapatılır.
98
Düşük molekül agırlıklı dekstran (Rheo-macrodex)/ hiperbarik oksijen/ Meglumine Diatriozate
(Urografin) uygulamaları/ üzerinde çalışılan tedavi yöntemleridir. Ürgografin ilk gün 1 cc/ daha
sonraki günler 2 cc verilir.
Spontan olarak ya da tedaviyle işitme kayıpları düzelsin ya da düzelmesin 6 ay ya da 1 yıl arayla
odiometrik takipler yapıImalıdır. İşitme kaybı devam eden vakalarda yaşa ve mesleğe uygun
rehabilitasyon çalışmaları yapılmalıdır.
99