Bağışıklık Hastalıkları

Romatoid Artrit
Esas olarak eklemleri tutan, deri, kas, kan damarları
akciğerler, kalp ve diğer organları da etkileyen kronik inflamatuar bir
hastalıktır.
Romatoid Artrit
Esas olarak eklemleri tutan, deri, kas, kan damarları
akciğerler, kalp ve diğer organları da tutan kronik
inflamatuar bir hastalıktır.
Genç kadınlarda eklem kıkırdağı yıkımı, yapı ve işlev
bozukluğuyla seyreder.
Romatoid artrit kadınlarda erkeklere nazaran daha fazla görülür.
Ailesel yatkınlık
İkizlerde birlikte görülme sık
HLA-DR4 ve HLA-DR1 %80 pozitif
IgG’ye karşı IgM (Romatoid Faktör)Ab+
TNF-α ve IL-1 Sinoviyal hücrelerden kollejenaz
salınımını arttırarak kıkırdak yıkımına neden olur
Bu slaytı okudu. IgGye karşı IgM oluşuyor
Tetikleyici: Epstein-Barr virusu
Farklı organ tutulumları da görülebilir
Sonuç: ANKİLOZ
(Eklemin kaynaması ve hareket yeteneğini kaybetmesi)
Eklem değişimi, protez durumlarında romatoid artrit karşımıza daha
çok çıkar.
Şekildeki papiller çıkıntılara sebep olan hücreler inflamatuar
hücreler. T lenfositler B lenfositler gibi.
Fibrin deposition and fibrinoid change in
rheumatoid synovitis
Systemic chronic inflammatory disease characterised by nonsuppurative proliferative
synovitis, destruction of articular cartilage and underlying bone with resulting disabling
arthritis
Fibrin
necrobiosis
palisading of histiocytes,
vascular granulation tissue,
lymphocytes, plasma cells,
eosinophils, giant cells,
fibrosis
Sjögren sendromu ağız kuruluğuyla kendini gösteren bir durum. Ağız
kuruluğuyla beraber dilde çeşitli morfolojik değişiklikler de meydana
Video SLE
gelir. Çileğe benzer bir hale bürünür.
•
•
•
•
•
•
•
Sjogren syndrome is the third most common rheumatic disorder, after rheumatoid
arthritis and systemic lupus erythematosus
Systemic autoimmune disease that presents typically with xerostomia (dry mouth),
keratoconjunctivitis sicca (dry eyes), rheumatoid arthritis and
hypergammaglobulinemia
Incidence is 3 - 6 per 100,000 per year; estimated prevalence of up to 3% of
population
Female:male ratio is 9:1 with average age of onset between 40 - 60 years
Occasionally involves lymph nodes, lung, kidney, bone marrow, skeletal muscle,
skin, liver
Associated with autoimmune thyroiditis, systemic vasculitis and MALT lymphoma
Variable amyloid deposition outside salivary glands
xerostomia
Keratoconjunctivitis Sicca
Müköz membranları da tutar. Salgı yapan sistemleri tutar. Göz yaşı
kesesindeki hücrelere karşı gelişen inflamasyon salgı yapan hücre miktarını
azaltır. Bu keseleri kısmen kısıtlayarak salgının dışarı çıkışını engeller.
Ardından fibrozis meydana gelir. Göz kurur. Konjuktivit olur.
Keratoconjunctivitis Sicca da sjögren sendromu bulgularından biri.
Tükrük bezlerini de tutabilir.
Sjögren Sendromu
•
•
•
•
•
Tetikleyici: Epstein-Barr virusu
Lakrimal ve tükrük glandlarında
immünolojik yıkım
Lenfositik inf., fibrozis
Minör tükrük glandı biyopsisi
%40 primer (Sikka send.) %60
sekonder (diğer otoimmün hst.la)
RA en sık eşlik eden hst.
•
•
•
•
•
SS-A, SS-B (ribonukleoprotein)
Sellüler ve humoral mekanizmalar
%25 olguda böbrek, AC, kas, deri.
SSS tutulumu
Böbrekte
tubulointerstisiyel nefrit
B hücreli lenfoma riski 40 kat artar.
Skleroderma
Slaytta görülen 4 isim de aynı şeyi ifade ediyor. Morfea`yı dermatologlar kullanıyor.
Resimdeki el de bu hastalığın sembolik hallerinden biri. Sklerodermada majör
değişiklik bağ dokusu artışıdır.
Diffüz skleroderma
Progressif sistemik skleroz
Lokalize skleroderma
Morfea
Skleroderma
Bağ Dokusu artışı
Deri, GİS, Kalp, Böbrek, Akciğer
Başlangıç:
Bilinmeyen bir antijene karşı T hücrelerinin toplanarak Sitokin salması
fibroblastların uyarılması sonucunda kollejen yapımında artma
DNA topoizomeraza karşı gelişmiş
anti-Scl-70 % 70 pozitif
CREST
sendromu
CREST sendromunun harfleri hastalığın tuttuğu yerleri gösterir.
Deride kalsinozis olur.
Reynaud fenomeni gelişir.Elde alaca bulaca görünüm olur.
Özofagustaki skleroz özofagial disfonksiyona neden olur.
Sclerodactyly parmaklardaki değişimi ifade eder
Telangiectasias derideki tipik görünümü ifade eder.
Sklerodermada kıl folikülü yok, deri ekleri yok, ekrin ter
bezleri yok, apokrin ter bezleri yok. Sklerodermada olan
şey kalın kaba kollajen demetler ve ekrin ter bezlerinin
olmayışı.
Hastanın biyopsisi terlemeyen bir bölgeden de gelebilir. O yüzden
klinisyene örneğin nereden alındığı sorulur. Mesela dudaklarda kıl yok,
ter bezleri yok, stratum korneum yok.
Sistemik Sklerozis - özet
•
Fibroblast aktivasyonu, endotel hasarı ve
kolajen depolanması
•
DNA topoisomeraza karşı otoantikor (anti-Scl
70)
•
Çoğunlukla deride, ancak GIS, böbrek kas,
kalp, AC tutulabilir
•
Tekrarlayan endotel hasarı
•
2 temel klinik form
Eklem bulguları, disfaji, malabsorbsiyon,
pulmoner fibrozis, kardiyak semptomlar,
malign hipertansiyon
•
Diffüz skleroderma
•
•
CD4+ T hücre aktivasyonu ve kollajen
sentezi
–
•
Yaygın deri ,erken iç organ tutulumu
Lokalize skleroderma
–
Sınırlı deri, geç visseral tutulum
CREST Send. ile birliktelik
•
•
•
•
•
Kalsinozis,
Raynoud fenomeni,
özefagial dismotilite,
sklerodaktili ,
telanjiektazi
– Antisentromer antikor
İnflamatuar myopatiler
- Dermatomiyozit
- Polimiyozit
- İnklüzyon cisimciği miyoziti
Bunlar oldukça az görülen hastalık grubu. Yandaki
şekilde kasların farklı büyüklüklerde olduğunu ve
bazı kasların küçülüğünü söyledi. Etrafındaki
inflamatuar hücrleri gösterdi. Sonuç; kas zaafiyeti.
Vaskülitler
Damar iltihabıdır. İmmunolojik kökenli bir çok hastalıkta
görülür.
Nasıl oluştukları bilinmeyen
ANCA (Anti-Nötrofil Sitoplazmik Antikor)
Pozitiftir. ANCA serbest radikal ve litik enzimlerin açığa
çıkmasına neden olur
Vaskülitler ayrı bir ders olarak programda var. O yüzden buna pek
girmedim
Organa Özgül Otoimmun Hastalıklar
• Hashimato tiroiditi
– Peroksidaz enzimlerine
– Tiroglobuline
– TSH hormon reseptörüne karşı ab
• Hipotiroidi tablosu görülür
• Otoimmun hemolitik anemi
– Eritrosit yüzey ag’lerine karşı ab
• Otoimmun atrofik gastrit
– Mide paryetal hücrelerine
– İntrinsik faktöre karşı ab (HCL salınımı ve Vit B12 emilimi bozulur)
Hashimoto tiroiditi
Başlangıçta hiperle başlayıp hipotirodi olarak devam eder.
Hashimoto tiroiditinde inflamatuar ve onkositik değişimler(çok
geniş sitoplazmalı hücreler bulunur) meydana gelir. İkisini
Otoimmun hemolitik anemi
Hemolitik anemide oluşan antikorlar eritrositlerin parçalanmasına
neden olur.
• Otoimmun ensefalit
– Bazal ganglionlara,
– Beyin dokusuna
• Goodpasture sendromu
– Glomerül bazal membran glikoproteinlere
• Otoimmun trombositopeni
– Trombositlere karşı ab
• Myastenia Gravis
– Asetil kolin reseptörüne
• Graves Hastalığı
– Toksik guatr
• Hipertiroidi tablosu yapar
• İnsüline bağımlı Diabetes mellitus
– Pankreas adacık hücresine
İnsüline bağımlı Diabetes mellitus
Goodpasture sendromu
Goodpasture iki hedefi var; akciğerler ve böbrek
Miyastenia gravis
Graves disease
Graves hastalığı tiroitle ilgili bir hastalık.tip 2 aşırı duyarlılık hastalığına
girer. İltihaba neden olmaz tsh hormonu benzeri bi uyarım yapar . Bez
büyümesi ve hücre artışı meydana gelir.
Sorular
Otoimmun Hastalıklarda Genel Tedavi
Prensipleri
•
•
•
•
Steroidler
İmmun baskılayıcı ilaçlar
Otoantijen uygulaması
Sitokin veya diğer mediatörlere karşı
antikor uygulaması
Sorular