Akromegali
advertisement
Akromegali Eğitim Toplantısı 2011 HOŞGELDİNİZ Akromegali ? Uzun süredir devam eden (Kronik) büyüme hormonunun aşırı üretilmesine bağlı olarak vücudun çeşitli bölgelerinde yıllar içinde büyümeye yol açan metabolik hastalıktır. Hipofiz ? Hipotalamus Hipofiz Hipotalamus Optik kiazma Ön hipofiz Pars tuberalis Hipofiz sapı Pars distalis Arka hipofiz Hipotalamus Hormon yapan hücreler Hipofiz sapı Ön lob Arka lob PRL FSH / LH TSH GH ACTH AVP GH TSH PRL ACTH LH / FSH Hipofiz adenomları ? Hipofiz adenomları • • • • • • Prolaktin salgılayan adenomlar Fonksiyonu olmayan adenomlar Büyüme hormon salgılayan adenomlar ACTH salgılayan adenomlar (Cushing) TSH salgılayan adenomlar LH ve FSH salgılayan adenomlar %30 %25 %10-15 %10-15 %3-5 nadir Akromegali • Hipofiz bezindeki adenomdan büyüme hormonunun aşırı salgılanması • İyi huylu • Genellikle büyük adenom • Bazen çevre dokulara yayılmış Akromegali • Her milyon’da 60 kişi (Türkiye’de ~ 4200 hasta olmalı) • Kadın = Erkek • Tanı yaşı 40 – 50 • Geç tanı konuluyor (5 -10 yıl) Akromegali yaşamı nasıl etkiler ? Akromegali • Tedavi edilmezse yaşam süresi kısalır – Kalp hastalıkları – Şeker hastalığı – Uyku apnesi – Solunum hastalıkları Akromegali • Adenomun etkileri – Başağrısı – Görme bozuklukları – Galaktore – Hipofiz fonksiyonlarında yetersizlik – Hipofiz bezi içine kanama Akromegali ve eller Hipertansiyon ve kalp hastalığı Serebrovaskular olaylar ve başağrısı Akromegali eşlik eden hastalıklar Artrrit Geri dönüşümsüz Uyku Apnesi 50% Insulin-direnci diyabet 40% DM veya Glukoz intoleransı Serebrovaskular olaylar ve başağrısı Hipertansiyon Doğrudan ve kalp hastalığı tümör etkisi görme problemleri bası Akromegali eşlik eden hastalıklar hipopituitarizm Artrrit Geri dönüşümsüz Uyku Apnesi 50% Insulin-direnci diyabet 40% DM veya Glukoz intoleransı Akromegali Hipofiz adenomu Terlemede artış Ciltte yağlanma Gögüsten süt gelmesi Kalp büyümesi Hipertansiyon Cinsel sorunlar Nöropati Büyüme hormonu Görmede azalma Alın kemiğinde belirginleşme Büyük burun ve çene Diş aralarında açılma Diyabet Büyük el ve ayaklar Artroz Akromegali • Cilt ve yumuşak doku değişiklikleri – Terlemede artış – Ciltte siğil gelişmesi – Büyük el ve ayaklar – Yüz görünümünde kabalaşma – Alt çenenin öne doğru çıkması – Alın bölgesinde kemik çıkıntısı Akromegali’de kalp nasıl etkilenir ? Akromegali • Kalp bulguları – Kalp büyümesi – Kalp yetmezliği – Koroner kalp hastalığı – Yüksek tansiyon Akromegali’de kan şekeri nasıl etkilenir ? Akromegali • Şeker metabolizmasındaki değişiklikler – İnsülin direnci – Gizli şeker (bozulmuş glukoz toleransı) – Şeker hastalığı (diabetes mellitus) Akromegali’de solunum nasıl etkilenir ? Akromegali • Solunum sistemindeki değişiklikler – Üst solunum yolunda tıkanma – Horlama – Büyük dil – Uyku apnesi – Ses tellerinde kalınlaşma Akromegali’de kas ve eklemler nasıl etkilenir ? Akromegali • Eklem ve kas değişiklikleri – Eklem ağrıları – Eklemlerde sertlik ve kireçlenme – Bilekte sinir sıkışması – Kas güçsüzlüğü – Kemik erimesi Akromegali’de tiroid nasıl etkilenir ? Akromegali • Diğer endokrin sistem değişiklikleri – Multinoduler guatr – İdrarda kalsiyum atılımının artması – Hiperparatiroidi – Kalın bağırsak polipleri Akromegali’de tanı ? Akromegali • Tanı – Büyüme hormonunda yükselme – IGF-1’de (insüline benzer büyüme faktörü) yükselme – Şeker yükleme testi sırasında büyüme hormonunda azalma olmaması – Hipofiz MR Akromegali’de tedavi ? Akromegali • Tedavinin hedefleri – – – – – – – Şikayetlerde düzelme Fiziksel bulguların düzelmesi Büyüme hormon salınımının normale dönmesi Tümör kitlesinde küçülme Tekrarın önlenmesi Diğer hipofiz hormonlarının salınımının korunması Normal yaşam süresinin sağlanması Akromegali • Tedavi ile kür sağlanması – Büyüme hormon değeri <2.5 g/l – Şeker yükleme testi sırasında büyüme hormon değeri <1.0 g/l – Yaşa uygun IGF-1 değerleri Akromegali • Tedavi – Cerrahi – Radyoterapi – Tıbbı tedavi Akromegali • Tıbbi tedavi – Kabergolin – Uzun etkili somatostatin (Octreotide veya Lanreotide) Akromegali • İlaçların yan etkileri – – – – – – – – – Karın ağrısı İshal Yağ emiliminde bozulma Bulantı Gaz Kalp hızında yavaşlama Safra taşı oluşumu Şeker metabolizmasında bozulma Saç dökülmesi TEŞEKKÜRLER
