Akromegali Hastalığı Hakkında Bilgiler

AKROMEGALİ
Akromegali, büyüme hormonunun aşırı miktarda salgılanması sonucu gelişen bir hastalıktır.
Büyüme hormonu, beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin, ön bölümünde üretilir. Büyüme hormonu çocuklarda
boy uzaması ve gelişmeyi sağlarken, erişkinlerde vücut metabolizmasında çok önemli görevler alır.
Büyüme hormonunun aşırı salgılanması, kemik büyüme hatları kapanmadan önce çocuklarda gelişirse “jigantism”
(devlik) oluşur. Erişkinlerde büyüme tamamlandıktan sonra, büyüme hormonunun aşırı salgılanması sonucunda ise
akromegali gelişir.
Akromegali nadir görülen bir hastalıktır. Genellikle orta yaşlı kişilerde (40-50 yaş) görülür. Kadın ve erkekleri eşit
oranda etkiler.
Her bir milyon kişiden 70-80’inin akromegali hastası olduğu bilinmektedir. Her yıl, bir milyonda 3-4 kişi ise
akromegali tanısı almaktadır. Bu durumda ülkemizde yaklaşık 5200-6000 akromegali hastasının olduğu düşünülmektedir.
Hastalık belirtilerinin çok yavaş ilerlemesi sonucunda hastalara tanı konulması gecikmektedir. Hastalık belirtileri
başladıktan, 8-10 yıl sonra bile tanı alan hastalar vardır.
Akromegalinin nedeni, hastaların %99’unda hipofiz bezinin ön bölümünde bulunan ve “hipofiz adenomu” olarak
adlandırılan iyi huylu tümördür. Hipofizdeki büyüme hormonu salgılayan hücrelerden gelişen bu tümör, aşırı miktarda
büyüme hormonu salgılayarak akromegali oluşmasına neden olur. Tümör 1 cm’den küçük olursa mikroadenom, 1 cm’den
büyük olursa makroadenom olarak adlandırılır. Akromegaliye çok nadiren, hipofiz bezi dışında vücudun başka yerlerinde
bulunan ve büyüme hormonu salgılayan tümörler de neden olabilir. Nadiren ailede birden fazla kişide akromegali tespit
edilebilir.
Akromegalik hastalar uygun ve etkili şekilde tedavi edilmedikleri zaman; şeker hastalığı, kalp yetmezliği, yüksek tansiyon,
solunum hastalıkları ve çeşitli kanserler nedeni ile yaşam süreleri kısalmaktadır.
Belirti ve Bulgular
Akromegalinin en belirgin bulgusu, ellerde ve ayaklarda oluşan büyümedir. Yıllar içinde yavaş olarak ayakkabı ve
yüzükler dar gelmeye başlar.
Yüz kemiklerinde, burun ve kulaklarda büyüme olur. Çene ve alın kemiklerindeki abartılı büyüme nedeniyle yüz
genişler ve kabalaşır.
Dil ve dudak büyür. Diş aralarında açılma gözlenir.
Hastanın yıllar önce çekilmiş eski fotoğraflarına bakılarak yüzde oluşan değişiklikler daha kolay anlaşılabilir.
Ses tellerindeki yapısal değişiklik sonucunda, seste değişme ve kalınlaşma meydana gelir.
Aşırı terleme hastalığın önemli bulgularından biridir ve aynı zamanda deride kalınlaşma gözlenir. Akromegalik
hastaların cildinde sıklıkla siğil ve et beni gelişir.
Yumuşak dokularda ve kıkırdakta büyüme oluşur. El bileğindeki yumuşak doku artışı, sinir sıkışmasına neden olur ve
“karpal tunel sendromu” gelişir. Sinir sıkışmasına bağlı olarak ellerde uyuşma, karıncalanma ve ağrı oluşur. Kıkırdakta
oluşan büyüme eklem ağrılarına neden olur.
Horlama akromegalik hastalarda çok sık görülür. Uyku bozuklukları ortaya çıkabilir. Uykuda solunum durması (uyku
apnesi) gelişebilir.
Akromegali hastalarında diyabet (şeker hastalığı) sık olarak görülür. Şeker hastalığına bağlı olarak hastalar çok su
içme, çok idrar yapma ve ağız kuruluğundan yakınırlar.
Büyüme hormonunun aşırı salgılanması iç organlarda büyümeye yol açar. Kalp kasında büyüme oluşur ve kalp
fonksiyonları bozulur. Bunun sonucunda kalp yetmezliği gelişir. Hastaların büyük bölümünde tansiyon yüksekliği tespit
edilir.
Akromegali hastalarında tiroid hastalıkları, özellikle noduler guatr sık olarak görülmektedir.
Büyüme hormon fazlalığı tedavi edilmediği durumda, iyi veya kötü huylu tümörlerin gelişimine neden olabilir. Kalın
barsak polipleri ve kalın barsak kanserleri bunlardan en fazla görülenleridir. Akromegalik hastalarda kabızlık ve hemoroid
görülme riski de artmıştır. Hemoroid kanamalarına bağlı olarak kansızlık gelişebilir.
Tiroid kanseri ve meme kanseri gelişimi açısından akromegalik hastaların daha riskli olduğu bilinmektedir.
Akromegalisi olan kadın hastalarda adet bozuklukları ve galaktore (gögüsten süt gelmesi) görülebilir. Erkek
hastalarda ise cinsel fonksiyon bozuklukları ve iktidarsızlık gelişebilir.
Akromegaliye neden olan büyük adenomlar, çevre dokulara baskı yapabilir. Bu baskı sonucunda baş ağrısı gelişir.
Görme sinirinin etkilenmesine bağlı olarak görme bozuklukları meydana gelir. Büyük adenomu olan hastalarda bu
yakınmalar daha belirgindir.
Tanı
Hastaların şikayetleri ve muayene bulguları sonrasında akromegali’den şüphelenildiği zaman büyüme hormonu ve
insülin benzeri büyüme faktörü’nün (IGF-1) ölçülmesi gerekir. Şeker yükleme testi yapılarak, kan şekeri ve büyüme hormon
değerlerinin yarım saat ara ile beş kez ölçülmesi tanı için çok değerlidir. Büyüme hormon haricindeki diğer hipofiz bez
hormonları ve prolaktin düzeyi’de değerlendirilir.
Bu testler ile büyüme hormon fazlalığı tespit edildikten sonra hipofiz bezinin görüntülenmesi manyetik rezonans
görüntüleme (MR) ile yapılır. Akromegalik hastalarda tanıdan sonra, kalp hastalıklarına ve tiroid hastalıklarına yönelik
tetkiklerinde yapılması gerekir. Poliplerin değerlendirilmesi için kalın barsaklar kolonoskopi ile incelenmelidir. Kadın
hastalarda mamagrafi takipleri yapılmalıdır.
Tedavi
Akromegali tedavisinde son yıllarda yeni ilaçların ve yöntemlerin kullanılması ile başarılı sonuçlar elde edilmektedir.
Bu amaçla cerrahi tedavi (ameliyat), ilaç tedavisi veya ışın tedavisi (radyoterapi) kullanılmaktadır.
Cerrahi tedavi ile tümörün tamamen veya tama yakın çıkarılması amaçlanır. Bir cm’den küçük olan adenomlarda
cerrahi tedavi başarısı daha fazladır. Büyük ve çevre dokuya yayılmış olan adenomlar tama yakın olarak çıkarılamayabilirler.
Cerrahi tedaviden sonra hastalık halen devam ediyorsa, büyüme hormon yüksekliği kontrol altına alınamadı ise, ilaç tedavisi
uygulanmalıdır. Bazı hastalarda bu iki tedaviye ilave olarak radyoterapi uygulanması gerekebilir.
Akromegalik hastaların aynı zamanda şeker hastalığı, kalp hastalıkları, solunum hastalıkları ve tiroid hastalıkları
yönünden de tedavilerinin yapılması gerekir.
Prof. Dr. Tomris Erbaş