KONJENİTAL KORONER ARTER ANOMALİLERİ VE CERRAHİ

K
KO
Rİİ V
ON
NJJE
VE
EN
EC
NİİT
TA
CE
ALL K
ER
RR
RA
KO
AH
OR
Hİİ
RO
ON
NE
ER
RA
AR
RT
TE
ER
RA
AN
ER
NO
OM
MA
ALLİİLLE
D
DÜ
ÜZ
ZE
ELLT
ME
ES
TİİLLM
Sİİ
Konjenital koroner arter anomalilerinin bir kısmında cerrahi tedavi yapılmadığı takdirde
yaşam kısıtlıdır. Diğer bir kısmında ise mevcut kalp patolojilerinin düzeltilmesi sırasında
koroner arterlerin yaralanma ya da kesilme ihtimalleri vardır.
Koroner arter anomalileri
•Çıkış Anomalileri
•Seyir Anomalileri
•Sonlanma Anomalileri (A-V fistüller)
•Koroner Arter Anevrizmaları şeklinde olabilir
Koroner Arter Çıkış Anomalileri
En sık Pulmoner arter ve Aort çıkışındaki anomalilerdir.Nadiren Karotid arter ve
İnnominate arterden de çıkışlar olabilmektedir.Ancak bu durumlar genelde yaşamla
bağdaşmamaktadır.
A- Pulmoner Arter Çıkışlı Koroner Arterler
Pulmoner arter çıkışı en sık koroner arter anomalisidir.(Tüm anomalilerin %90’ı).İlk kez
1885’de Brooks tarafından tarif edilmiştir.Yaşamı en fazla tehdit eden ve düzeltilmesi en zor
konjenital koroner arter anomalilerini kapsar Pulmoner arterden anormal çıkış 7 şekilde
görülebilir:
•Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkması
•LAD’nin pulmoner arterden çıkması
•Cx’in pulmoner arterden çıkması
•LAD ve Cx’in pulmoner arterden çıkması
•RCA’nın pulmoner arterden çıkması
•RCA’nın konus dalının pulmoner arterden çıkması
•LMCA ve RCA’nın pulmoner arterden çıkması
Her iki koronerin pulmonerden köken aldığı durumlar oldukça nadirdir ve doğumdan
hemen sonra mortal seyrederler.Yaşam için yüksek pulmoner arter basıncı gerekmektedir
A1- LCA’in Pulmoner arterden çıkması
(Bland-White-Garland sendromu)
En sık görülen konjenital koroner arter anomalisidir.1/300.000
sıklıktadır.Fizyopatolojiyi belirleyen 4 faktör vardır.Bunlar:perfüzyon basıncı, oksijen
satürasyonu,hemoglobin miktarı,subendokardial ve epikardial bölgeler arası basınç
gradientidir.Kanın hemodinamisi oluşan kollaterallere bağlıdır
Fizyopatoloji
•Ana rahminde çok iyi tolere edilir çünkü pulmoner arter basıncı ve oksijen saturasyonu
yüksektir.
•Neonatal dönemde oksijen saturasyonu düşse bile 3. aya kadar pulmoner arter basıncının ve
hemoglobinin yüksek kalması miyokardial iskemiyi engellemektedir.
•Pulmoner arterdeki rezistansın düşmesiyle birlikte koronerdeki ileri akım azalır ve kollateral
oluşumunu tetikler, kritik bir noktada akım tersine döner ve miyokardial iskemi oluşur.
•Sonuçta iskemi, infarkt, miyo-endokardial fibrozis, kalp yetmezliği, mitral yetmezlik gelişir.
•İlk yıl sonunda mortalite %80-90
•Tam kollateral oluşumu tamamlansa bile, mortalite koroner steal nedeniyle yüksek
Kollateral yok veya minimal ise;Kan pulmoner arterden koroner artere ve miyokarda
doğru taşınmaktadır.İnfantil tip olarak da isimlendirilmiştir. Tedavide ligasyon yöntemi
kontrendikedir
Orta derecede kollateral varsa; Soldan sağa şant vardır, yani koronerde pulmoner
artere doğru retrograd akım mevcuttur ve bu ancak anjiografi ile görülebilmektedir. Pulmoner
arterde oksijen saturasyonu artmamaktadır.Tedavide ligasyon yöntemi kontrendikedir.
Belirgin kollateral varsa Yetişkin tipi olarak da adlandırılmıştır.Belirgin soldan sağa
şant yani pulmoner artere doğru retrograd akım mevcuttur.Pulmoner arterde oksijen
saturasyonunda artış vardır.Ligasyon yapılmalıdır.
İnfantil, orta ya da yetişkin kollateral tipleri hastalığın aynı hastadaki progresif fazları
olabilir
Semptomlar ve Bulgular
•Beslenme ve ağlamayla oluşan dispne
•Aşırı terleme
•Solukluk
•Çabuk yorulma
•Ağrılı yüz görünümü
•Erken dönemde ataklar arası normal bulgular
•Daha sonra mitral yetmezlik üfürümü, kollaterallere bağlı prekordial sürekli üfürüm, kalp
yetmezliği bulguları, fiziksel retardasyon
Tanı•EKG’de ant-septal MI bulguları
•PA-AG’sinde kalp gölgesinde büyüme
•EKO ile anormal damar tespiti
•Thallium-201 ile ant-lat segmentte perfüzyon defekti
•Kesin tanı:Sol ventrikülografi, aortografi, koroner arteriografi
•Ligasyon
•Dual koroner arter sistemi rekonstrüksyonu
•Transplantasyon
•Diğer tedavi seçenekleri
1-Ligasyon
•Belirgin soldan sağa şantta anormal LCA ligasyonu koroner steal’i azalttığı
için miyokardial perfüzyonu arttırmaktadır.
•Ancak bu yöntemle erken mortalite %27, geç mortalite %25 (10 yıl)
•Kollateralleri iyi gelişmemiş hastalarda retrograd akım belirgin olmadığı için faydalı değil,
hatta MI insidansını arttırdığından kontrendikedir.
•Cerrahi teknik olarak;
i-çıkış yerinden bağlanır,
ii-pulmoner arteriyotomi ile arter içinden dikişle kapatılır.
2-Dual Koroner Arter Sistemi Rekonstrüksiyonu
I- Anormal koronerin Aorta reimplantasyonII-Takeuchi ve modifiye Takeuchi tekniği
III-CABG
1-Anormal koronerin Aorta reimplantasyonu
LCA posterior facing sinüsteyken doğrudan reimplantasyon yapılır.LCA PA’in ant
veya solundaysa (non-facing sinüs) direkt reimplantasyon mümkün değildir. Koroner buton
şeklinde çıkarılır maximum mobilize edilir ve aorta implante edilir. Buton tekniğinde PDA
veya ligament bağlanır ve bölünür, böylece maximum mobilizasyon sağlanmış
olunur.Koroner kısa kalırsa PA’den alınan dokuyla konstrükte edilerek uzatılır .Aort
sinotübüler jxn hemen üstünden transvers kesilir ve insizyon sol posterior sinüse doğru
vertikal olarak uzatılır.Kink ve twist problemlerini engellemek için anastomoza butonun
inferiorundan başlanır ant ve posteriordan 7/0 kontinü dikişlerle tamamlanır.Anastomoz
tamamlanınca kardiopleji verilerek kontrol edilir.Pulmoner arter primer onarılır (PA gerilecek
olursa perikardial patch kullanılarak rekonstrükte edilir.)
Reimplantasyon Sonuçları
• %10 hastane mortalitesi
• İlk 3 ayda %8 mortalite
• Uzun dönem sonuçları mükemmel!!!
• 1 yıl sonunda (hastaların tamamına yakınında) LV fxnları geri döner
• Mitral regürjitasyon olan hastaların %70’inde sorun geriler/kaybolur
II-Takeuchi ve Modifiye Takeuchi tekniği
(İntrapulmoner arter tüneli)
Orijinal teknikte anterior pulmoner duvar kullanılarak (veya perikard-subklavyen ile)
baffle oluşturulur ve aortopulmoner pencere yapılarak kan aortadan anormal koronere
taşınır.Modifiye teknikte Baffle PTFE Goretex yama ile yapılır.Koroner ostiumu PA
dalındaysa veya kommisüre yakınsa bu teknikler uygulanamaz.Komplikasyonları arasında RV
outflow trakt obstrüksiyonu, baffle kaçağı, baffle obstrüksyonu sayılabilir. Uzun dönem
sonuçları başarılıdır.
III-CABG
Hastanın yaşına ve operasyon zamanına göre teknik değişir.Yetişkin ve çocukta otojen
safen ven ters çevirilerek aorta koroner bypass yapılır.İnfantta ise safen venin
kalibrasyonunun koroner arter uyumsuzluğu sonucu anastomoz güçlüğü ve greftin bu yaş
grubunda kolay tıkanması nedeniyle sol subklavyen arter ile koroner arter anastomozu tercih
edilir.En sık komplikasyon anastomoz hattında stenoz veya obstrüksiyondur.(yetersiz
uzunluk, kink problemi:yaklaşık %30-40 oluşabilir).LİMA-LCA anastomozu ise genelde daha
önce ligasyon ile tedavi edilmiş hastada dual koroner arter rekonstrüksiyonunu sağlamak için
veya stenoz-oklüzyona sekonder tercih edilir.
Sol Subklavyen Arter - LCA Anastomozu
Sternotomi ile ve CPB kullanılarak yapılabilir.Bu yöntemde subklavyen arter mobilizasyonu
daha zordur ancak anormal koroner manipulasyonu kolaydır.Sol posterolateral torakotomi ile
CPB kullanılmaksızın yapılabilir. Bu teknikte subklavyen mobilizasyonu daha
kolaydır.Anormal koroner PA’den buton şeklinde çıkarılır ve subklavyen ile uç-uca 7/0
prolen ile anastomoz edilebilir veya koroner PA çıkışından ligate edilir ve uç-yan anastomoz
edilebilir.
3-Transplantasyon
PA kökenli LCA varlığında çok nadir kullanılan bu yöntem, revaskülarizasyona rağmen
LV fonksiyonları düzelmeyen hastalarda uygulanmaktadır.
4-Diğer Tedavi Seçenekleri
Aort-pulmoner arter anastamozu (PA oksijen saturasyonunu arttırmak için), Pulmoner
banding (PA basıncını yükseltmek için), Sol Subklavyen Arter-Sol Common Carotid Arter ile
anormal koroner anastomozu eskiden kullanılan artık pek tercih edilmeyen tedavi
yöntemleridir
Sonuçlar
Aortadan çıkacak iki koronerli arter sisteminin tekrar oluşumu tatminkar sonuçlarla
seyretmekte ve çoğu hastada tercih edilen tedavi şekli olmaktadır.En iyi metod hastanın
anatomisine uygun ve cerrahın yatkın ve alışkın olduğu yöntemin seçilmesidir.Çocuklarda
komplikasyon gelişmesi ve infant myokardının yoğun hasar görmüş olması revaskülarizasyon
için kontrendike değildir çünkü; hızlı bir rejenerasyon kapasiteleri vardır.Gerektiğinde mitral
kapak onarımı veya MVR ve sol ventrikül anevrizma onarımı gibi tedaviler de
uygulanmalıdır.
A2-RCA’in Pulmoner arterden çıkması
Nadir bir problemdir.LCA’nın PA’den çıkışına göre çok daha benign seyirlidir çünkü; sağ
ventrikül gerilimi soldaki kadar yüksek değildir ve kanın PA’den antegrad akımına daha fazla
izin vermektedir.Tedavisi RCA’nın Aorta direkt implantasyonudur çünkü; önden çıkar,
nispeten serbest ve uzundur dolayısıyla transferi kolaydır.
B-Aorta Çıkışlı Anormal Koroner Arterler
1-Tek Koroner Arter
2-Anormal Sol Cx Koroner Arter
3-Anormal LAD Koroner Arter
4-Anormal Sol Aortik Cusp
•
•
•
•
•
1-Tek Koroner Arter
Sherbaugh ve White sınıflaması
R:sağ, L:sol
-TipI: tüm kalbi tek koroner besliyor
-TipII: Tek çıkış ancak normal sağ-sol dallanma ve dağılım
-TipIII: Diğerleri
a-eksik damarın yerini alan dal büyük damarların önünden geçer
b-dal büyük damarların arasından geçer
c-dal büyük daamarların arkasından geçer
i-Sağ sinüs valsalvadan çıkan LCA
Koroner yetmezlik ve ani ölümlerle seyredebilir.Problem genelde LCA’nın Ao ve PA
arasına sıkışması veya akut açılanmaya bağlı kinke bağlıdır.Tanı otopsi veya anjio ile
konur.Tedavide safen ven ile bypass tercih edilir. (semptomatik ve genç hastaya yapılır,
daha yaşlı ve hafif kardiyak şikayetleri olan hastalara yapılmaz)
ii-Sol sinüs valsalvadan çıkan RCA
Önceden benign bir patoloji olduğu düşünülmekteydi.Son dönemde semptomatolojisi
ve mortalitesi belgelendi
2- Aorta Çıkışlı Anormal Sol Cx Koroner Arter
Aortadan çıkan anormal koroner arterlerin en sık olanıdır.Sol Cx koroner arter ya sağ
sinüs valsalvadan ya da direkt RCA’dan çıkar.KAG yapılan hastaların % 0.37-0.67’sinde
görülür.Bu anomali yalnız başına fonksiyonel bozukluk yaratmaz.Ciddi aterosklerozda
anjiografik olarak gösterilmesi güçtür ve dikkat edilmesi gerekir.Cx koroner arterin total
yokluğu çok nadirdir.Gentzler sistolik klik üfürüm sendromunda 17/19 hastada Cx’in AV
groove dalının yokluğunu tespit etmiştir.
3-Aorta Çıkışlı Anormal LAD
Sağ sinüs valsalvadan çıkan LAD daha nadirdir.Başka konjenital kalp hastalığı yoksa
klinik önemi yoktur.TOF’da % 5 kadar beraber görülür ve tedavide zorluk çıkarır.
4-Anormal Sol Aortik Cusp
Sol Aort Cusp’ının Aort duvarına füzyonu ve sol koroner ostiumun konjenital atrezisi
cerrahi olarak;
i-AVR ile
ii-CABG ile düzeltilmelidir.
II-Koroner Arter Seyir Anomalileri
Koroner arter çıkış anomalisi ve diğer konjenital intrakardiak patolojilere ek olarak
koroner arter seyir anomalisi de sıklıkla duruma eşlik eder.Bu anomaliler tek başlarına
fonksiyonel bir bozukluk oluşturmazlar ancak bazı konjenital patolojilerin cerrahi
düzeltilmeleri sırasında önemli güçlükler oluşturabilirler.
TOF ve Koroner Arter Seyir Anomalisi
LAD RCA’dan çıkar ve sağ ventrikül çıkımını çaprazlar (%4-9).Vertikal
ventrikülotomi yapılamaz ve operasyonu modifiye etmek gerekir:
-Transvers ventrikülotomi
-LAD diseksiyonu ve elevasyonu
-Safen ven ile by-pass
-RV-PA konduiti ile düzeltme
Mural Koroner Arter
Bir diğer sık görülen koroner arter seyir anomalisidir.Koroner arter miyokardiyal
bridge ile kaplıdır.Sistol esnasında akım obstrüksiyonuna neden olabilir.CABG sırasında
zorluk çıkarabilir.
Corrected TGA ve Koroner Arter Seyir Anomalisi
RCA sağ sinüs valsalvadan çıktıktan sonra ikiye ayrılır
•
•
Ön inen dal sağ ventrikül çıkımı üzerinden geçerek ön interventriküler oluktan aşağı
iner.
Diğer dal AV sulkustan kalbin arkasına döner, Cx ve PDA’yı verir.
TGA ve Koroner Arter Seyir Anomalisi
A- LCA sol koroner sinüsten,RCA posterior sinüsten çıkar
B- LAD sol koroner sinüsten çıkar, RCA ve Cx posterior sinüsten çıkar
En iyi koroner arter koruma yöntemi preoperatif seyrinin tespiti olduğundan
preoperatif aortografi, mümkünse selektif koroner angiografi kompleks konjenital kalp
hastalarında mutlaka yapılmalıdır.Koronerin zedelenmesi halinde rekonstrüksiyon
mutlaka sağlanmalıdır.( uç-uca, safen ven veya IMA ile)
III-Koroner Arter Sonlanma Anomalileri
(Koroner AV Fistüller)
Aortadan normal olarak çıkan iki koroner arterden birinin veya birden fazla major
koroner arter dalının kalp boşluklarından biri veya kalbin büyük damarları ile direkt
olarak (arada kapiller bir ağ olmaksızın) bağlantı kurmasına koroner AV fistül denir.Bu
bağlantı koroner arter ile kalbin sol tarafı arasında yani arterio-arteriyel de olabilir.Fakat
literatürde yaygın ve yanlış olarak bu tür anomalilerin hepsi için AV fistül terimi
kullanılmaktadır .Koroner arter ile kalp boşlukları arasında fistülöz bağlantı ilk kez
Krause (1865), daha sonra da Abbott (1906) tarafından tarif edilmiştir.LCA, RCA,
herhangi bir koroner arter dalı veya çok nadir olarak her iki koroner birden kalp boşluğu,
PA-PV, bronşiyal dolaşım, koroner sinüs veya venlerde ve vena kava’da sonlanabilir.En
sık RCA-RV fistülü görülür.Birden çok olabilir.Koroner arter obstrüksyonu varlığında
sıklığı artmaktadır.
Fizyopatoloji
Kalbin sağ tarafına açılanlar sol-sağ şant nedeniyle pulmoner arter ve yatakta akım
fazlalığına,sol atrium ve ventrikülde volüm artışına neden olurlar.Kalbin sol tarafına
açılanlarda pulmoner sistemde akım yükselmesi olmaz. Sadece sol atrium ve ventrikülde
volüm artışı olur.Semptom ve komplikasyonların gelişiminde yaş önemli bir faktördür.
<20 yaş %19, >20 %60 semptomatiktir.
Klinik Prezentasyon
• Efor dispnesi
• Çabuk yorulma
• KKY bulguları
• Angina
• Çarpıntı
•
Komplikasyonlar
• KKY %12
• Ani ölüm %6
• MI %4
• Bakteriyel endokardit %3
• Rüptür %1
Tanı
• FM’de sürekli üfürüm
•
•
•
Doppler
X-Ray (kardiomegali, pulmoner vasküler yatakta belirginlik, Aortta genişleme)
Aortografi, KAG (kesin tanı)
Ayırıcı Tanı
• PDA
• Sinüs valsalva anevrizma rüptürü
• VSD + AY kombinasyonu
• Pulmoner AV fistül
• Göğüs duvarında fistül
Tedavi
Hasta semptomatikse tanı konar konmaz fistül kapatılmalıdır.Asemptomatik
infantlarda tedavi çocukluk dönemine kadar bekletilebilir (10 yılda ciddi fonksiyonel veya
anatomik bozukluk oluşmamaktadır.Nadiren spontan kapanma da belgelenmiştir).Artan
yaşla komplikasyon, morbidite ve mortalitede artış olmaktadır ve asemptomatik de olsa
fistül kapatılmalıdır.
1-Direkt ligasyon
İlk kez 1947 de Björk ve Crafoord tarafından yapılmıştır.Günümüzde hala en yaygın
yöntemdir.ECG monitorizasyonu ile yapılmalıdır.Fistülün kalp boşluğuna girdiği yerin
hemen proksimalinden yapılmalıdır.Sonuçları genelde iyidir: mortalite %0-2, post op MI
%3.6
CPB ile boşluk içinden kapatma
Özellikle sağ taraf lezyonlarında ,posteriorda fistül varlığında kalbin elle kaldırılması
gerektiğinde ve multiple fistül varlığında tercih edilir.
Koroner AV Fistüllerde Plikasyon Tekniği
Fistülün çıktığı ana koroner arterde önemli ölçüde anevrizmatik dilatasyon varsa
anevrizmatik rüptür ve trombo-emboli gibi komplikasyonlar olabilir.Bu nedenle fistülün
kapatılması sırasında anevrizmatik dilatasyon gösteren kısım da plike edilir.
IV-Konjenital Koroner Arter Anevrizması
İlk kez 1918’de Bougen tarafından tarif edilmiştir.Nadir bir patolojidir.Tromboemboli,iskemi,MI ve rüptür gibi komplikasyonları vardır.Tanı angiografi veya Eko ile
konur.Tedavide anevrizmatik koroner arter segmenti çıkarılır ve safen ven ile bypass
edilir.Koroner arter anevrizmaları daha sıklıkla edinsel problemlerdir ve en sık neden
aterosklerozdur. (Diğer nedenler arasında enfeksiyon,sifiliz,vaskülitler ve iatrojenik
nedenler sayılabilir).Vaskülite örnek olarak Japonya’da en sık neden olan Kawasaki
sendromu verilebilir.(Mucocutaneous lenf nodu sendromu). Bu durum ayırıcı tanıda
mutlaka düşünülmelidir. Genelde asemptomatiktir. Semptomatikse angina ve MI görülür.
Akut fazda, çok küçük çocukta ve lezyon diffüzse opere edilmemelidir.Spontan regresyon
ihtimali vardır ve küçük çocukta teknik olarak onarılması zordur.
•
II-Takeuchi ve Modifiye Takeuchi tekniği
Orijinal teknikte anterior pulmoner duvar kullanılarak (veya perikard-subklavyen ile)
baffle oluşturulur ve aortopulmoner pencere yapılarak kan aortadan anormal koronere
taşınır.
• Modifiye teknikte Baffle PTFE Goretex yama ile yapılır.
• Koroner ostiumu PA dalındaysa veya kommisüre yakınsa bu teknikler uygulanamaz.
• Komplikasyonları: RV outflow trakt obstrüksiyonu, baffle kaçağı, baffle obstrüksyonu
• Uzun dönem sonuçları başarılıdır.
(İntrapulmoner arter tüneli)