İşitme Kaybı: Fizyoloji ve Sınıflandırma

Giriş ve Normal İşitme Fizyolojisi
İşitme kaybı her yaşta ortaya çıkabilir ve insanlarda en sık görülen duyusal bozukluklardan biridir. Yetişkin
nüfusun yaklaşık %10'unda bir miktar işitme kaybı vardır ve 65 yaş üstü bireylerin üçte birinde işitme cihazı
gerektirecek büyüklükte bir işitme kaybı bulunur.
Dış ve orta kulağın işlevi, ses dalgasının mekanik enerjisinin iç kulak tüy hücreleri tarafından elektrik
sinyaline dönüştürülmesini (mekanotransdüksiyon adı verilen bir süreç) kolaylaştırmak için sesi
yükseltmektir.
Ses dalgaları dış kulak yoluna girer ve timpanik membranı (kulak zarı) harekete geçirir; bu da sırasıyla orta
kulağın malleus (çekiç), incus (örs) ve stapes (üzengi) kemikçiklerini hareket ettirir. Stapes tabanının hareketi,
sıvı dolu iç kulakta basınç değişikliklerine neden olarak kokleanın baziller membranında ilerleyen bir dalga
oluşturur.
Timpanik membran ve orta kulaktaki kemikçik zinciri, bir empedans eşleştirme mekanizması olarak görev
yaparak enerjinin havadan sıvı dolu iç kulağa aktarımının verimliliğini artırır. Bu mekanizma olmasaydı,
akustik enerjinin yaklaşık %99,9'u geri yansır ve dolayısıyla duyulamazdı. Bunun yerine, kulak zarı ve
kemikçikler, ses enerjisini iç kulağa ulaşana kadar yaklaşık 200 kat artırır.
İç kulağın kokleasında işitmeye yardımcı olan iki tip tüy hücresi vardır: iç ve dış. Corti organının iç ve dış
tüy hücreleri farklı innervasyon modellerine sahiptir, ancak her ikisi de mekanoreseptördür; akustik
sinyalin mekanik enerjisini algılar ve bunun işitme siniri yoluyla seyahat eden bir elektrik sinyaline
dönüşmesine yardımcı olurlar.
Aferent innervasyon esas olarak iç tüy hücreleriyle ilişkiliyken, eferent innervasyon esas olarak dış tüy
hücreleriyle ilişkilidir. Dış tüy hücreleri, iç tüy hücrelerinden sayıca yaklaşık 6'ya 1 oranında fazladır
(20.000'e karşı 3500). Dış tüy hücrelerinin hareketliliği, iç tüy hücrelerinin mikromekaniğini değiştirerek
bir koklear amplifikatör oluşturur; bu da kokleanın hassas duyarlılığını ve frekans seçiciliğini açıklar.
Baziller membran üzerinde oturan Corti organının tüy hücrelerinin stereosilyaları (titrek tüyleri), tektoral
membran ile temas halindedir ve ilerleyen dalga tarafından deforme edilir. Bu deformasyon,
stereosilyalar arasındaki ince filamentöz bağlantıları (uç bağları) gererek iyon kanallarının açılmasına,
potasyum girişine, tüy hücresi depolarizasyonuna ve ardından nörotransmisyonun gerçekleşmesine yol
açar.
Baziller membranın maksimum yer değiştirme noktası, uyarıcı tonun frekansı tarafından belirlenir.
Yüksek frekanslı tonlar, kokleanın tabanına yakın yerde baziller membranın maksimum yer
değiştirmesine neden olurken, düşük frekanslı sesler için maksimum yer değiştirme noktası kokleanın
apeksine (tepesine) doğrudur.
Kokleadan başlayarak, frekans özgüllüğü merkezi işitme yolunun her noktasında korunur: dorsal ve ventral koklear
çekirdekler, trapezoid cisim, superior olivan kompleks, lateral lemniskus, inferior kollikulus, medial genikulat cisim ve işitme
korteksi.
Düşük frekanslarda, bireysel işitme siniri lifleri uyarıcı tonla az çok eşzamanlı olarak yanıt verebilir. Daha yüksek
frekanslarda, nöronların ses dalgası döngüsünün belirli evrelerine yanıt olarak dönüşümlü çalıştığı faz kilitlenmesi
(phase-locking) meydana gelir.
Yoğunluk (şiddet), bireysel nöronlardaki nöral aktivite miktarı, aktif olan nöron sayısı ve aktive edilen spesifik nöronlar
tarafından kodlanır. Sağ ve sol kulakların ve merkezi sinir sisteminin konuşmayı asimetrik olarak işleyebileceğine dair
kanıtlar vardır.
Genellikle bir ses, periferik sistemden merkezi işitme sistemine simetrik olarak işlenir. Ancak, deneklerden her bir kulağa
sunulan yarışan sesleri bildirmelerinin istendiği dikotik dinleme görevlerinde bir "sağ kulak avantajı" mevcuttur.
Çoğu bireyde, sessiz-sesli heceler, duraklı ünsüzler ve kelimeler için de algısal bir sağ kulak avantajı vardır. Benzer şekilde,
sesler için merkezi işitsel işlemleme çoğunlukla minimal lateral uzmanlaşma ile simetrikken, konuşma işleme lateralizedir
(yanallaşmıştır).
Konuşmayı tanıma ve üretme için sol işitme korteksinde, konuşmanın duygusal ve tonal yönleri için sağ hemisferde
uzmanlaşma vardır. Konuşma için sol hemisfer baskınlığı, sağ elini kullananların %95-98'inde ve sol elini kullananların
%70-80'inde bulunur.
Sınıflandırma
İşitme kaybı kulak kepçesi, dış kulak yolu, orta kulak, iç kulak veya merkezi işitme yollarındaki bozukluklardan
kaynaklanabilir. Genel olarak, kulak kepçesi, dış kulak yolu veya orta kulaktaki, sesin dış ortamdan iç kulağa iletimini
engelleyen lezyonlar iletim tipi işitme kaybına neden olurken; iç kulaktaki mekanotransdüksiyonu veya elektrik sinyalinin
sekizinci sinir boyunca beyne iletimini bozan lezyonlar sensörinöral işitme kaybına neden olur.
İletim Tipi İşitme Kaybı:
Dış kulak, dış kulak yolu ve orta kulak aparatı, sesi toplamak, yükseltmek ve ses dalgasının mekanik enerjisini sıvı dolu
kokleaya verimli bir şekilde aktarmak için tasarlanmıştır. Sesin iletimini engelleyen veya akustik enerjiyi sönümleyen
faktörler iletim tipi işitme kaybına yol açar.
İletim tipi işitme kaybı; dış kulak yolunun serümen (kulak kiri), döküntü ve yabancı cisimlerle tıkanması; kanal döşemesinin
şişmesi; kanalın atrezisi veya neoplazmları; kulak zarı perforasyonları; travma veya enfeksiyonda inkusun uzun kolunun
nekrozu ile oluşan kemikçik zinciri bozulması; otoskleroz; veya orta kulakta sıvı, skar dokusu veya neoplazmlar nedeniyle
oluşabilir.
Nadiren, iç kulakta superior semisirküler kanal dehisansı, lateral semisirküler kanal displazisi, iç kulağın eksik partisyonu ve
geniş vestibüler akuadukt gibi bir "üçüncü pencere" oluşturan iç kulak malformasyonları veya patolojileri de iletim tipi işitme
kaybı ile ilişkilidir. Bu patolojik üçüncü pencere, ses dalgasıyla ilişkili mekanik enerji kaybına ve dolayısıyla iletim tipi işitme
kaybına yol açar.
Östaki borusu disfonksiyonu yetişkinlerde son derece yaygındır ve akut otitis media (AOM) veya seröz otitis mediaya (SOM)
yatkınlık oluşturabilir. Balon dilatasyonunun, Östaki borusu ağzının edinilmiş enflamatuar tıkanıklığını giderdiği ve Östaki
borusu disfonksiyonuna bağlı semptomları iyileştirdiği gösterilmiştir.
Travma, AOM ve kronik otitis media, kulak zarı perforasyonundan sorumlu olağan faktörlerdir. Küçük perforasyonlar
genellikle kendiliğinden iyileşirken, daha büyük defektler genellikle cerrahi müdahale gerektirir. Timpanoplasti, kulak zarı
perforasyonlarının onarımında oldukça etkilidir (>%90).
AOM, SOM, kronik otitis media, serümen tıkanıklığı, kulak zarı perforasyonu ve Östaki borusu disfonksiyonunu teşhis etmek
için otoskopi genellikle yeterlidir; timpanometri ve Östaki borusu fonksiyon testleri bu durumların klinik şüphesini
doğrulamak için yararlı olabilir.
Orta kulak veya mastoidde çok katlı yassı epitelden oluşan iyi huylu bir tümör olan kolesteatom, yetişkinlerde sıklıkla şiddetli
Östaki borusu disfonksiyonu zemininde görülür. Bu, kemiği ve normal kulak dokusunu yok eden yavaş büyüyen bir lezyondur.
Patogenez teorileri arasında yassı epitelin kulak zarındaki bir retraksiyon cebi yoluyla travmatik göçü ve istilası, bir
perforasyon veya cerrahi yoluyla yassı epitelin orta kulağa implantasyonu ve kronik enfeksiyon ve irritasyonu takiben
metaplazi yer alır.
Uygun antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen kronik akıntılı bir kulak, kolesteatom şüphesi uyandırmalıdır. Muayenede,
genellikle peynir benzeri beyaz skuamöz döküntü ile dolu bir kulak zarı perforasyonu vardır. Kulak zarını gizleyen bir aural
polip varlığı, altta yatan bir kolesteatom için oldukça düşündürücüdür. Kemikçik erozyonuna ikincil iletim tipi işitme kaybı
yaygındır. Temporal kemiğin bilgisayarlı tomografisinde (BT) görüntülenen kemik yıkımı da kolesteatom için oldukça
düşündürücüdür. Bu yıkıcı süreci ortadan kaldırmak ve kemikçikleri yeniden yapılandırmak için cerrahi gereklidir.
Otosklerozdan kaynaklanan stapes fiksasyonu, düşük frekanslı iletim tipi işitme kaybının yaygın bir
nedenidir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür ve tam olmayan penetranslı otozomal dominant
bir özellik olarak kalıtılır; bazı durumlarda osteogenesis imperfektanın bir tezahürü olabilir.
İşitme bozukluğu genellikle geç ergenlik ile kırklı yaşlar arasında ortaya çıkar. Kadınlarda otosklerotik
süreç hamilelik sırasında hızlanır ve işitme kaybı genellikle ilk kez bu zamanda fark edilir. Bir işitme
cihazı veya basit bir ayakta cerrahi prosedür (stapedektomi) mükemmel işitsel rehabilitasyon sağlayabilir.
Otosklerozun stapes tabanının ötesine geçerek kokleayı tutması (koklear otoskleroz), miks veya
sensörinöral işitme kaybına yol açabilir. Koklear otosklerozdan kaynaklanan işitme kaybını önlemek için
florür tedavisi belirsiz bir değere sahiptir.
Normal bir kulak kanalı ve sağlam kulak zarı ile birlikte görülen iletim tipi işitme kaybı, ya kemikçik
patolojisini ya da iç kulakta bir "üçüncü pencere" varlığını düşündürür.
İç kulakta patolojik bir "üçüncü pencere" oluşumuna yol açan bozukluklar, iletim tipi işitme kaybı ile
ilişkili olabilir. Normalde, iç kulağı orta kulakla birleştiren ve ses iletimi için kanal görevi gören iki ana
açıklık veya pencere vardır; bunlar sırasıyla oval ve yuvarlak pencerelerdir.
Üçüncü bir pencere, iç kulağı çevreleyen normalde sert olan otik kemiğin erozyona uğradığı yerde oluşur;
akustik enerjinin üçüncü pencerede dağılması "iç kulak iletim tipi işitme kaybından" sorumludur.
Superior dairesel kanal üzerindeki otik kemiğin erozyonundan kaynaklanan superior semisirküler kanal
dehisansı sendromu, otosklerozu taklit eden iletim tipi işitme kaybı ile ortaya çıkabilir. Yaygın bir
semptom, yüksek seslerle (Tullio fenomeni), orta kulak basıncını değiştiren Valsalva manevralarıyla veya
tragusa (kulak kanalının dış açıklığının önündeki kıkırdak) pozitif basınç uygulanmasıyla tetiklenen
vertigodur.
Bu sendromlu hastalar ayrıca kulakta dolgunluk, pulsatil tinnitus ve gözlerinin ve boynunun hareketini
duyabilmekten şikayet ederler. Geniş bir juguler bulbus veya juguler bulbus divertikülü, vestibüler
akuaduktu veya posterior semisirküler kanalı aşındırarak bir "üçüncü pencere" oluşturabilir; semptomlar
superior semisirküler kanal dehisansı sendromuna benzerdir.
Lateral semisirküler kanal displazisi, geniş vestibüler akuadukt veya stapes gusher sendromunda görülen
eksik partisyon gibi diğer iç kulak malformasyonları da üçüncü pencerenin bir sonucu olarak iç kulak
iletim tipi işitme kaybı ile ilişkili olabilir.
Vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyel testinde (VEMP testi, aşağıya bakınız) düşük aktivasyon eşiği ve
BT'de iç kulak erozyonu tanısaldır. İnatçı vertigo ve baş dönmesi, dehisansın cerrahi onarımına yanıt
verebilir.
Sensörinöral İşitme Kaybı: Sensörinöral işitme kaybı, ya kokleanın mekanotransdüksiyon aparatının hasar
görmesinden ya da elektrik iletim yolunun iç kulaktan beyne bozulmasından kaynaklanır. Bu nedenle tüy
hücrelerine, destek hücrelerine, işitme nöronlarına veya merkezi işitme yoluna verilen hasar sensörinöral işitme
kaybına neden olabilir. Corti organının tüy hücrelerinde meydana gelen hasar; yoğun gürültü, viral enfeksiyonlar,
ototoksik ilaçlar (örn. salisilatlar, kinin ve sentetik analogları, aminoglikozid antibiyotikler, furosemid ve etakrinik
asit gibi loop diüretikleri ve sisplatin gibi kanser kemoterapötik ajanları), temporal kemik kırıkları, menenjit,
koklear otoskleroz (yukarıya bakınız), Ménière hastalığı ve yaşlanma nedeniyle olabilir. İç kulağın konjenital
malformasyonları bazı yetişkinlerde işitme kaybının nedeni olabilir. Tek başına veya çevresel maruziyetlerle
birlikte genetik yatkınlık da sorumlu olabilir (aşağıya bakınız).
Gürültüye Bağlı İşitme Kaybı: Yüksek gürültüye maruz kalmak, kısa bir patlama veya daha uzun bir süre boyunca, gürültüye bağlı
işitme kaybına yol açabilir. Gürültüye akut maruziyet, sesin yoğunluğuna ve süresine bağlı olarak, tüy hücresi hasarı ve/veya ölümü
nedeniyle geçici veya kalıcı eşik kaymalarına yol açabilir. Tipik olarak, kalıcı işitme kaybında, 3000–4000 Hz'de işitme eşiklerinin
yükseldiği bir "gürültü çentiği" vardır. Daha yakın zamanlarda, yüksek gürültü maruziyeti koklear sinaptopati veya "gizli işitme kaybı" ile
de ilişkilendirilmiştir - gizli denmesinin sebebi, rutin odyometrinin saf ses işitmeyi normal göstermesidir. Hastalar genellikle net
duyamamaktan şikayet eder ve arka plan gürültüsünün varlığından daha fazla rahatsız olurlar. Tüy hücresi kaybının aksine, gizli işitme
kaybının gürültü maruziyetini takiben tüy hücrelerindeki işitsel sinapsların kaybından kaynaklandığı düşünülmektedir. Giderek gürültülü
hale gelen bir dünyada, kulak tıkacı veya kulaklıklarla akustik travmadan kaçınmak, gürültüye bağlı veya gizli işitme kaybını önlemek
için şiddetle tavsiye edilir.
Presbiakuzi (yaşa bağlı işitme kaybı), yetişkinlerde sensörinöral işitme kaybının en yaygın nedenidir. Amerika Birleşik Devletleri'nde 75
yaş üstü yetişkinlerin yarısından fazlasını etkilediği tahmin edilmektedir ve bu nüfusun önümüzdeki 40 yıl içinde iki katına çıkması
beklenmektedir. Erken evrelerde, simetrik, hafiften keskin bir eğime sahip, yüksek frekanslı işitme kaybı ile karakterizedir (Şekil 36-2).
İlerleme ile işitme kaybı tüm frekansları içerir. Daha da önemlisi, işitme bozukluğu netlikte (clarity) önemli bir kayıpla ilişkilidir. Fonemler
için ayırt etme kaybı, rekrutman (ses gürlüğünün anormal büyümesi) ve restoranlar ve sosyal etkinlikler gibi gürültülü ortamlarda
konuşmayı anlamada özel zorluk vardır. Zayıf işitme aynı zamanda artmış bilişsel bozukluk insidansı, bilişsel gerileme hızı ve
düşmelerle de ilişkilidir. Yaşlılarda, tedavi edilmediği takdirde işitme kaybı yaşam kalitesinin düşmesine yol açar ve düşmeler ve kazalar
yoluyla genel morbidite ve mortaliteyi artırdığı gösterilmiştir. İşitme cihazları, dinleyiciye yakın olan sesleri yükselterek sinyal-gürültü
oranını artırmada yardımcı olur. İşitme cihazı kullanımının bilişsel gerilemeyi ve düşme riskini azalttığı gösterilmiştir. İşitme cihazları
sesleri yükseltebilse de, işitme netliğini geri getiremezler. Bu nedenle, kelime tanıma skoru %50'nin altına düştüğünde işitme
cihazlarıyla amplifikasyon yalnızca sınırlı rehabilitasyon sağlayabilir. İşitme kaybı tam olmasa bile işitme cihazlarının yetersiz kaldığı
durumlarda koklear implantlar tercih edilen tedavidir (aşağıya bakınız).
Ménière hastalığı, epizodik vertigo, dalgalı sensörinöral işitme kaybı, tinnitus ve kulakta dolgunluk ile karakterizedir. Vertigonun olmaması
Ménière hastalığı tanısı ile tutarsızdır ve vertigo olmaksızın dalgalı sensörinöral işitme kaybı, tinnitus ve dolgunluk varlığı daha çok koklear
hidropsu düşündürür. Tinnitus ve/veya sağırlık ilk vertigo atakları sırasında olmayabilir, ancak hastalık ilerledikçe ve akut ataklar sırasında şiddeti
arttıkça mutlaka ortaya çıkar. Ménière hastalığının yıllık insidansı 1000'de 0.5–7.5'tir; başlangıç en sık yaşamın beşinci on yılındadır ancak genç
yetişkinlerde veya yaşlılarda da ortaya çıkabilir. Histolojik olarak, vestibüler ve koklear tüy hücrelerinin dejenerasyonuna yol açan endolenfatik
sistemin distansiyonu (endolenfatik hidrops) vardır. Bu, enfeksiyon, travma, otoimmün hastalık, enflamatuar nedenler veya tümöre ikincil
endolenfatik kese disfonksiyonundan kaynaklanabilir; idiyopatik (nedeni bilinmeyen) etiyoloji en büyük kategoriyi oluşturur ve en doğru şekilde
Ménière hastalığı olarak adlandırılır. Genellikle von Hippel Lindau hastalığı ile ilişkili olan endolenfatik kese tümörleri, klinik olarak Ménière
hastalığını taklit edebilir. Herhangi bir işitme kaybı paterni gözlenebilse de, tipik olarak düşük frekanslı, tek taraflı sensörinöral işitme bozukluğu
mevcuttur. Anormal bir VEMP testi (aşağıya bakınız), klinik olarak etkilenmemiş karşı kulakta Ménière hastalığının saptanmasında yardımcı
olabilir. Serebellopontin köşe tümörü, endolenfatik kese tümörü veya demiyelinizan bozukluk gibi retrokoklear patolojileri dışlamak için manyetik
rezonans görüntüleme (MRG) alınmalıdır. Tedavi vertigonun kontrolüne yöneliktir. Günde 2 gramlık düşük tuzlu diyet, rotatuar vertigonun kontrolü
için tedavinin temel taşıdır. Diüretikler, kısa süreli oral glukokortikoidler, intratimpanik glukokortikoidler veya intratimpanik gentamisin de inatçı
vakalarda yararlı yardımcılar olabilir. Vertigonun cerrahi tedavisi yanıtsız vakalar için ayrılmıştır ve endolenfatik kese dekompresyonu,
labirentektomi ve vestibüler sinir kesilmesini içerir. Hem labirentektomi hem de vestibüler sinir kesilmesi, vakaların >%90'ında rotatuar vertigoyu
ortadan kaldırır. Ne yazık ki, Ménière hastalığından kaynaklanan işitme kaybı, tinnitus veya kulak dolgunluğu için etkili bir tedavi yoktur.
Sensörinöral işitme kaybı ayrıca merkezi işitme yollarını etkileyen herhangi bir neoplastik, vasküler,
demiyelinizan, enfeksiyöz, dejeneratif hastalık veya travmadan da kaynaklanabilir. Karakteristik olarak,
merkezi sinir sistemi patolojisine bağlı işitme kaybında, işitme ve konuşmayı anlama netliğindeki azalma,
saf tonları duyma yeteneğindeki kayıptan çok daha fazladır. İşitsel testler bir işitsel nöropati ile tutarlıdır;
normal otoakustik emisyonlar (OAE'ler) ve anormal işitsel beyinsapı yanıtı (ABR) tipiktir (aşağıya bakınız).
İşitme kaybı, kalıtsal sensorimotor nöropatilere ve kalıtsal miyelin bozukluklarına eşlik edebilir. Vestibüler
schwannom ve menenjiyom gibi serebellopontin köşe tümörleri (Bölüm 95) genellikle saf ses işitmeden
daha fazla konuşmayı anlama bozukluğu olan asimetrik sensörinöral işitme kaybı ile ortaya çıkar. Multipl
skleroz (Bölüm 455) akut tek taraflı veya iki taraflı işitme kaybı ile ortaya çıkabilir; tipik olarak saf ses testi
nispeten sabit kalırken konuşmayı anlama dalgalanır. İzole labirent enfarktüsü, genellikle anterior inferior
serebellar arter olmak üzere posterior dolaşımı içeren bir serebrovasküler olay nedeniyle akut işitme kaybı
ve vertigo ile ortaya çıkabilir; aynı zamanda yaklaşan katastrofik baziller arter enfarktüsünün (Bölüm 437)
habercisi olabilir. Hem periferik hem de merkezi işitme sistemi patolojisi üretebilen HIV (Bölüm 208),
sensörinöral işitme bozukluğunun değerlendirilmesinde bir başka husustur.
İletim tipi ve sensörinöral işitme kaybının bir arada bulunması miks (karışık) işitme kaybı olarak adlandırılır. Miks işitme kayıpları,
kemikçikleri ve kokleayı içeren otoskleroz, kafa travması, kronik otitis media, kolesteatom, orta kulak tümörleri ve bazı iç kulak
malformasyonlarında olduğu gibi hem orta hem de iç kulak patolojisinden kaynaklanabilir.
Temporal kemik kırıklarıyla sonuçlanan travma, iletim tipi, sensörinöral veya miks işitme kaybı ile ilişkili olabilir. Kırık iç kulağı
koruyorsa, sadece kulak zarı yırtılması veya kemikçik zinciri bozulması nedeniyle iletim tipi işitme kaybı olabilir. Bu anormallikler cerrahi
olarak düzeltilebilir. Derin işitme kaybı ve şiddetli vertigo, iç kulağı içeren temporal kemik kırıkları ile ilişkilidir. İç kulak sıvısının orta
kulağa sızmasıyla ilişkili bir perilenfatik fistül oluşabilir ve cerrahi onarım gerektirebilir. İlişkili bir fasiyal sinir yaralanması nadir değildir.
Bilgisayarlı tomografi (BT), travmatize olmuş temporal kemiğin kırığını değerlendirmek, kulak kanalını incelemek ve kemikçik zincirinin
bütünlüğünü ve iç kulak tutulumunu belirlemek için en uygun yöntemdir. Temporal kemik kırıklarına eşlik eden beyin omurilik sıvısı
sızıntıları genellikle kendi kendini sınırlar; profilaktik antibiyotiklerin değeri belirsizdir.
Merkezi İşitsel İşlemleme Bozuklukları (CAPD): Sesin iç kulak tüy hücreleri tarafından alınmasının ardından,
mekanotransdüksiyondan üretilen elektrik sinyali merkezi işitme yolu tarafından taşınır — işitme siniri ile başlayıp dorsal ve ventral
koklear çekirdekler, trapezoid cisim, superior olivan kompleks, lateral lemniskus, inferior kollikulus, medial genikulat cisim ve işitme
korteksine kadar — konuşmayı anlamayı, iki kulaklı (binaural) işlemeyi ve zamansal ipuçlarını yorumlamayı kolaylaştırmak için merkezi
işlemleme yoluyla periferik işitsel girdiyi rafine etmek, analiz etmek, değiştirmek, organize etmek ve yorumlamak üzere. Yüksek gürültü
maruziyeti nedeniyle işitme siniri sinapslarının kaybı, işitme/vestibüler sinir tümörleri, merkezi sinir sistemi (CNS) demiyelinizan
bozuklukları, beyinsapı hastalıkları, serebral inme ve yaşlanma CAPD'lerle ilişkili olabilir. CAPD'ler zayıf ses lokalizasyonu,
lateralizasyon ve konuşmayı anlama ile arka plan gürültüsünde işitsel performansın bozulmasına neden olabilir. Arka plan gürültüsünde
konuşmanın zayıf anlaşılması yaşlılarda yaygın bir şikayettir; bu periferik işitme kaybının yanı sıra merkezi işitsel işlemlemenin
bozulmasından da kaynaklanabilir. CAPD en iyi şekilde, arka plan gürültüsünü azaltırken/en aza indirirken ilgi duyulan sesleri
yükselterek sinyal-gürültü oranını artırmakla tedavi edilir; diğer müdahaleler işitsel eğitimi ve CAPD'nin etkisini en aza indirmek için
telafi edici stratejilerin güçlendirilmesini içerebilir.
Tinnitus: Tinnitus, ortamda ses yokken bir sesin algılanması olarak tanımlanır. Vızıldama, kükreme veya çınlama niteliğinde olabilir ve
pulsatil (kalp atışıyla eşzamanlı) olabilir. Tinnitus genellikle iletim tipi veya sensörinöral bir işitme kaybı ile ilişkilidir. Tinnitusun
patofizyolojisi tam olarak anlaşılmamıştır. Tinnitusun nedeni genellikle ilişkili işitme kaybının nedeninin bulunmasıyla belirlenebilir.
Tinnitus, vestibüler schwannom gibi ciddi bir durumun ilk belirtisi olabilir. Pulsatil tinnitus, glomus jugulare tümörleri, anevrizmalar, dural
arteriyovenöz fistüller ve stenotik arteriyel lezyonlar gibi vasküler tümörleri dışlamak için başın vasküler sisteminin değerlendirilmesini
gerektirir; ayrıca SOM, superior semisirküler dehisans ve iç kulak dehisansı ile de ortaya çıkabilir. En yaygın olarak, geniş bir juguler
bulbus veya juguler bulbus divertikülü gibi juguler bulbusun bir anormalliği ile ilişkilidir. Manyetik rezonans anjiyografi (MRA)/manyetik
rezonans venografi (MRV) veya BT anjiyografide patoloji gösterilememesi durumunda, pulsatil tinnitus genellikle transvers sinüs,
sigmoid sinüs ve juguler bulbus içinden geçen türbülanslı venöz kan akışına atfedilir.
İŞİTME KAYBININ GENETİK NEDENLERİ
Çocukluk çağı işitme bozukluklarının yarısından fazlasının kalıtsal olduğu düşünülmektedir; kalıtsal işitme bozukluğu (HHI) yaşamın ilerleyen dönemlerinde de ortaya çıkabilir. HHI, işitme
kaybının tek klinik anormallik olduğu durumlarda sendromik olmayan, işitme kaybının diğer organ sistemlerindeki anomalilerle ilişkili olduğu durumlarda sendromik olarak sınıflandırılabilir.
HHI'ların yaklaşık üçte ikisi sendromik değildir. Sendromik olmayan HHI'nın %70 ila 80'i otozomal resesif bir şekilde kalıtılır ve DFNB olarak adlandırılır; diğer %15-20'si otozomal dominanttır
(DFNA). %5'ten azı X'e bağlıdır (DFNX) veya mitokondri yoluyla anneden kalıtılır.
Sendromik olmayan HHI için genleri barındıran 150'den fazla lokus haritalanmıştır ve resesif lokuslar dominant olanlardan sayıca fazladır; artık çok sayıda gen tanımlanmıştır (eTablo 36-1:
accessmedicine.com/harrisons adresinde mevcuttur). İşitme genleri yapısal proteinler (MYH9, MYO7A, MYO15, TECTA, DIAPH1), transkripsiyon faktörleri (POU3F4, POU4F3), iyon kanalları
(KCNQ4, SLC26A4) ve gap junction (oluklu bağlantı) proteinleri (GJB2, GJB3, GJB6) kategorilerine girer. GJB2, TECTA ve TMC1 dahil olmak üzere bu genlerin birçoğu, sendromik olmayan
HHI'nın hem otozomal dominant hem de resesif formlarına neden olur. Genel olarak, dominant genlerle ilişkili işitme kaybı ergenlik veya yetişkinlikte başlar, şiddeti değişir ve yaşla birlikte
ilerlerken; resesif kalıtımla ilişkili işitme kaybı doğumsaldır ve derindir. GJB2 geninin bir ürünü olan Konneksin 26, çocukluk çağı sağırlığı vakalarının yaklaşık %20'sinden sorumlu olduğu için
özellikle önemlidir; çocuklardaki genetik sağırlığın yarısı GJB2 ile ilişkilidir. İki çerçeve kayması mutasyonu, 35delG ve 167delT, vakaların >%50'sini oluşturur; ancak, sadece bu iki mutasyon için
tarama yapmak yetersizdir ve GJB2 ile ilişkili resesif sağırlığı tam olarak yakalamak için tüm genin sekanslanması gerekir. 167delT mutasyonu Aşkenaz Yahudilerinde oldukça yaygındır; bu
popülasyondaki ~1765 bireyden 1'i homozigot ve etkilenmiştir. GJB2 işitme kaybı aynı ailenin üyeleri arasında da değişebilir, bu da diğer genlerin veya faktörlerin işitsel fenotipi etkilediğini
düşündürür. GJB2'deki tek bir mutasyonun GJB6'daki (konneksin 30) tek bir mutasyonla kombinasyonu da işitme kaybına yol açabilir ve bu, işitme kaybının dijenik kalıtımına bir örnektir.
GJB2'ye ek olarak, diğer bazı sendromik olmayan genler yaşla birlikte ilerleyen işitme kaybı ile ilişkilidir. Presbiakuziye genetiğin katkısı da daha iyi anlaşılmaya başlanmıştır ve muhtemelen
sesin çevresel maruziyetinden etkilenen genetik duyarlılığın bir kombinasyonunu yansıtmaktadır. Aminoglikozid ototoksisitesine duyarlılık, mitokondriyal bir mutasyon yoluyla anneden
aktarılabilir. Gürültüye bağlı işitme kaybına yatkınlık da genetik olarak belirlenebilir.
400'den fazla sendromik işitme kaybı formu vardır. Bunlar arasında Usher sendromu (retinitis pigmentosa ve işitme kaybı), Waardenburg sendromu (pigment anormalliği ve işitme kaybı),
Pendred sendromu (tiroid organifikasyon defekti ve işitme kaybı), Alport sendromu (böbrek hastalığı ve işitme kaybı), Jervell ve Lange-Nielsen sendromu (uzamış QT aralığı ve işitme kaybı),
nörofibromatozis tip 2 (bilateral vestibüler schwannom) ve mitokondriyal bozukluklar (mitokondriyal ensefalopati, laktik asidoz ve inme benzeri epizotlar [MELAS]; miyoklonik epilepsi ve pürüzlü
kırmızı lifler [MERRF]; ve progresif eksternal oftalmopleji [PEO]) yer alır
HASTAYA YAKLAŞIM
İşitme Duyusu Bozuklukları İşitsel şikayetleri olan bir hastanın değerlendirilmesindeki amaç (1) işitme bozukluğunun doğasını (iletim tipi, sensörinöral veya miks), (2) bozukluğun şiddetini (hafif, orta, ileri veya çok ileri/derin), (3) bozukluğun
anatomisini (dış kulak, orta kulak, iç kulak veya merkezi işitme yolu) ve (4) etiyolojiyi belirlemektir. İşitme kaybı ile ilişkili belirti ve semptomların varlığı saptanmalıdır (Tablo 36-2). Öykü, sağırlığın süresi, tek taraflı veya iki taraflı tutulum, başlangıç
şekli (ani veya sinsi) ve ilerleme hızı (hızlı veya yavaş) dahil olmak üzere işitme kaybının özelliklerini ortaya çıkarmalıdır. Tinnitus, vertigo, dengesizlik, kulakta dolgunluk, kulak akıntısı (otore), baş ağrısı, fasiyal sinir disfonksiyonu ve baş-boyun
parestezileri semptomları not edilmelidir. Kafa travması, ototoksinlere maruz kalma, mesleki veya eğlence amaçlı gürültüye maruz kalma ve ailede işitme bozukluğu öyküsü ile ilgili bilgiler de önemli olabilir.
Tinnitus olsun veya olmasın ani başlangıçlı tek taraflı işitme kaybı, iç kulağın viral bir enfeksiyonunu, vestibüler schwannomu veya bir inmeyi temsil edebilir. Tek taraflı işitme kaybı (duyusal veya iletim tipi) olan hastalar genellikle işitmenin
azalmasından, zayıf ses lokalizasyonundan ve arka plan gürültüsü varlığında net duyamamaktan şikayet ederler. İşitme eksikliğinin kademeli ilerlemesi otoskleroz, gürültüye bağlı işitme kaybı, vestibüler schwannom veya Ménière hastalığı ile
yaygındır. Küçük vestibüler schwannomlar tipik olarak asimetrik işitme bozukluğu, tinnitus ve dengesizlik (nadiren vertigo) ile ortaya çıkar; daha büyük tümörlere kranial nöropati, özellikle trigeminal veya fasiyal sinir nöropatisi eşlik edebilir. İşitme
kaybına ek olarak, Ménière hastalığı epizodik vertigo, tinnitus ve kulak dolgunluğu ile ilişkili olabilir. Sesle tetiklenen vertigo, otophony (kendi sesini duyma) ve kişinin kendi boyun veya göz hareketini duyabilmesi, superior semisirküler kanal
dehisansı için oldukça düşündürücüdür. Otore ile birlikte işitme kaybı büyük olasılıkla kronik otitis media veya kolesteatomdan kaynaklanır.
Muayene kulak kepçesini, dış kulak yolunu ve kulak zarını içermelidir. Yaşlılarda dış kulak yolu genellikle kuru ve kırılgandır; serümeni duvara monte aspiratör veya serümen küretleri ile temizlemek ve lavajdan (yıkama) kaçınmak tercih edilir.
Kulak zarı perforasyonu mevcut olduğunda veya kulak zarının bütünlüğü tespit edilemediğinde de lavajdan kaçınılmalıdır. Kulak zarını incelerken, kulak zarının topografisi ışık refleksinin varlığından veya yokluğundan daha önemlidir. Pars tensaya
(kulak zarının alt üçte ikisi) ek olarak, malleusun kısa çıkıntısının üzerindeki pars flaccida (kulak zarının üst üçte biri) da kronik Östaki borusu disfonksiyonu veya kolesteatomun kanıtı olabilecek retraksiyon cepleri açısından incelenmelidir.
Timpanik membran hareketliliğini ve uyumunu değerlendirmek için kulak kanalına hava verilmesi (insuflasyon) gereklidir. Burun, nazofarinks ve üst solunum yollarının dikkatli muayenesi önemlidir. Tek taraflı seröz efüzyon veya açıklanamayan
kulak ağrısı (otalji), neoplazmları dışlamak için nazofarinks ve larinksin fiberoptik muayenesini gerektirmelidir. Kranial sinirler, özellikle serebellopontin köşe tümörlerinde yaygın olarak etkilenen fasiyal ve trigeminal sinirlere dikkat edilerek
değerlendirilmelidir.
512 Hz diyapazon ile yapılan Rinne ve Weber diyapazon testleri, işitme kaybını taramak, iletim tipi işitme kayıplarını sensörinöral olanlardan ayırt etmek ve odyolojik değerlendirme bulgularını doğrulamak için kullanılır. Rinne testi, hava yoluyla
işitme yeteneğini kemik yoluyla işitme yeteneğiyle karşılaştırır. Titreşen diyapazonun uçları dış kulak yolu açıklığının yakınında tutulur ve ardından sapı mastoid çıkıntı üzerine yerleştirilir; doğrudan temas için dişlere veya protezlere yerleştirilebilir.
Hastadan tonun hava yoluyla mı yoksa kemik yoluyla mı daha yüksek duyulduğunu belirtmesi istenir. Normalde ve sensörinöral işitme kaybı varlığında, bir ton hava yoluyla kemik yoluna göre daha yüksek duyulur; ancak ≥30 dB'lik iletim tipi işitme
kaybında (bkz. "Odyolojik Değerlendirme", aşağıda), kemik yolu uyaranı hava yolu uyaranından daha yüksek olarak algılanır. Weber testi için, titreşen bir diyapazonun sapı başın orta hattına yerleştirilir ve hastaya tonun her iki kulakta mı yoksa bir
kulakta diğerinden daha iyi mi duyulduğu sorulur. Tek taraflı bir iletim tipi işitme kaybında, ton etkilenen kulakta algılanır. Tek taraflı bir sensörinöral işitme kaybında, ton etkilenmeyen (sağlam) kulakta algılanır. Lateralizasyon için iki kulak arasında
5 dB'lik bir işitme farkı gereklidir.
İŞİTMENİN LABORATUVAR DEĞERLENDİRMESİ
Odyolojik Değerlendirme: İşitme kaybı için minimum odyolojik değerlendirme, saf ses hava yolu ve kemik yolu eşiklerinin, konuşmayı alma eşiğinin, kelime tanıma skorunun, timpanometrinin, akustik reflekslerin ve akustik refleks erimesinin ölçümünü içermelidir. Bu test bataryası, tüm
işitme sisteminin bir tarama değerlendirmesini sağlar ve duyusal (koklear) bir işitme kaybının nöral (retrokoklear) bir işitme kaybından daha fazla ayrımının endike olup olmadığını belirlemeye izin verir.
Saf ses odyometrisi, saf tonlar için işitme keskinliğini değerlendirir. Test bir odyolog tarafından uygulanır ve ses yalıtımlı bir odada gerçekleştirilir. Saf ses uyaranı, belirli frekansların (genellikle 250 ve 8000 Hz arasında) belirli yoğunluklarda sunulmasına izin veren elektronik bir cihaz
olan odyometre ile verilir. Her kulak için hava ve kemik yolu eşikleri belirlenir. Hava yolu eşikleri, kulaklık kullanımıyla uyaranın havada sunulmasıyla belirlenir. Kemik yolu eşikleri, titreşen bir diyapazonun sapının veya bir odyometrenin osilatörünün baş ile temas ettirilmesiyle belirlenir.
İşitme kaybı varlığında, yanıtların test edilen kulaktan gelen algıya dayanması için test edilmeyen kulağa maskeleme amacıyla geniş spektrumlu gürültü verilir.
Yanıtlar desibel (dB) cinsinden ölçülür. Bir odyogram, dB cinsinden yoğunluğun işitme eşiğine karşı frekans grafiğidir. Bir dB, hastada eşiğe ulaşmak için gereken ses basıncının normal işiten bir kişide eşiğe ulaşmak için gereken ses basıncına oranının logaritmasının 20 katına eşittir. Bu
nedenle, 6 dB'lik bir değişiklik ses basıncının iki katına çıkmasını ve 20 dB'lik bir değişiklik ses basıncında on katlık bir değişikliği temsil eder. Bir sesin frekansına, yoğunluğuna ve süresine bağlı olan ses gürlüğü (loudness), ses basıncı seviyesindeki yaklaşık her 10 dB'lik artışla iki
katına çıkar. Öte yandan perde (pitch), frekansla doğrudan ilişkili değildir. Perde algısı düşük ve yüksek frekanslarda yavaş değişir. İnsan konuşması için önemli olan orta tonlarda, perde frekanstaki değişikliklerle daha hızlı değişir.
Saf ses odyometrisi, işitme bozukluğunun varlığını ve şiddetini, tek taraflı veya iki taraflı tutulumu ve işitme kaybının tipini belirler. Orta kulak efüzyonlarında sıklıkla görülen büyük bir kütle bileşenine sahip iletim tipi işitme kayıpları, daha yüksek frekanslarda baskın olan eşik yükselmeleri
üretir. Erken otosklerozda stapes tabanının fiksasyonunda olduğu gibi büyük bir sertlik bileşenine sahip iletim tipi işitme kayıpları, düşük frekanslarda eşik yükselmeleri üretir. Sıklıkla iletim tipi işitme kaybı tüm frekansları içerir, bu da hem sertlik hem de kütle tutulumunu düşündürür.
Genel olarak, presbiakuzi gibi sensörinöral işitme kayıpları, yüksek frekansları düşük frekanslardan daha fazla etkiler (Şekil 36-3). Bir istisna, karakteristik olarak düşük frekanslı sensörinöral işitme kaybı ile ilişkili olan Ménière hastalığıdır (her ne kadar herhangi bir frekans etkilenebilse
de). Gürültüye bağlı işitme kaybı, 3000–4000 Hz'deki kaybın daha yüksek frekanslardan daha büyük olduğu olağandışı bir işitme bozukluğu modeline sahiptir. Vestibüler schwannomlar karakteristik olarak yüksek frekansları etkiler, ancak herhangi bir işitme kaybı modeli gözlemlenebilir.
Konuşmayı tanıma, saf tonların takdiri için gerekenden daha büyük senkronize nöral ateşleme gerektirir. Konuşma odyometrisi, kişinin ne kadar net duyduğunu test eder. Konuşmayı alma eşiği (SRT), konuşmanın anlamlı bir sembol olarak tanındığı yoğunluk olarak tanımlanır ve her
hecede eşit vurguya sahip iki heceli kelimelerin sunulmasıyla elde edilir. Hastanın kelimelerin %50'sini doğru tekrarlayabildiği yoğunluk SRT'dir. SRT belirlendikten sonra, SRT'nin 25-40 dB üzerinde tek heceli kelimeler sunularak ayırt etme veya kelime tanıma yeteneği test edilir.
Kelimeler fonetik olarak dengelidir, yani fonemler (konuşma sesleri) kelime listesinde sıradan konuşma İngilizcesinde (veya Türkçe testlerde Türkçede) görüldükleri sıklıkta görülür. Normal işitmesi veya iletim tipi işitme kaybı olan bir birey, fonetik olarak dengeli kelimelerin %88-100'ünü
doğru tekrarlayabilir. Sensörinöral işitme kaybı olan hastaların ayırt etme kaybı değişkendir. Genel bir kural olarak, nöral lezyonlar ayırt etmede koklear lezyonlardan daha büyük eksiklikler üretir. Örneğin, hafif asimetrik sensörinöral işitme kaybı olan bir hastada, vestibüler schwannom
tanısı için bir ipucu, ayırt etme yeteneğinde beklenenden daha büyük bir bozulmanın varlığıdır. Kelimeler SRT'nin üzerindeki daha yüksek yoğunluklarda sunulduğunda ayırt etme yeteneğindeki bozulma ("rollover fenomeni") da sekizinci sinirde veya merkezi işitme yollarında bir lezyonu
düşündürür.
Timpanometri, orta kulağın sese karşı empedansını ölçer ve orta kulak efüzyonlarının tanısında yararlıdır. Timpanogram, kulak kanalındaki basınç değiştirildikçe empedans veya komplianstaki (esneklik) değişimin grafiksel gösterimidir. Normalde, orta kulak atmosferik basınçta en
esnektir ve basınç arttırıldığında veya azaltıldığında komplians azalır (tip A); bu patern normal işitmede veya sensörinöral işitme kaybı varlığında görülür. Basınç değişikliği ile değişmeyen komplians, orta kulak efüzyonunu düşündürür (tip B). Östaki borusu tıkanıklığında olduğu gibi orta
kulakta negatif bir basınçla, maksimum komplians noktası kulak kanalında negatif basınçla ortaya çıkar (tip C). Maksimum komplians noktasının elde edilemediği bir timpanogram en yaygın olarak kemikçik zincirinin kopukluğunda görülür (tip Ad). Maksimum komplians tepesinde bir
azalma otosklerozda görülebilir (tip As).
Timpanometri sırasında yoğun bir ton, akustik refleks olarak da bilinen stapedius kasının kasılmasını tetikler. Stapedius kasının kasılmasıyla orta kulağın kompliansındaki değişiklik tespit edilebilir. Akustik refleksin varlığı veya yokluğu, işitme kaybının etiyolojisinin belirlenmesinde ve
fasiyal sinir felcinin anatomik lokalizasyonunda önemlidir. Akustik refleks, otosklerozdan kaynaklanan iletim tipi işitme kaybı ile iç kulak "üçüncü penceresinden" kaynaklanan işitme kaybı arasında ayrım yapmaya yardımcı olabilir: otosklerozda yoktur ve iç kulak iletim tipi işitme kaybında
mevcuttur. Sensörinöral işitme bozukluğu olan bir bireyde normal veya yükselmiş akustik refleks eşikleri, koklear bir işitme kaybını düşündürür. Sensörinöral işitme kaybı ortamında akustik refleksin olmaması, lezyon yerinin lokalizasyonunda yardımcı değildir. Akustik refleks erimesinin
değerlendirilmesi, duyusal işitme kayıplarını nöral işitme kayıplarından ayırt etmeye yardımcı olur. Vestibüler schwannom gibi nöral işitme kaybında refleks zamanla adapte olur veya erir (decay).
Sadece dış tüy hücreleri tarafından üretilen OAE'ler, dış kulak yoluna yerleştirilen mikrofonlarla ölçülebilir. Emisyonlar spontan olabilir veya ses uyarımı ile uyarılabilir. OAE'lerin varlığı, Corti organının dış tüy hücrelerinin sağlam olduğunu gösterir ve işitsel eşikleri değerlendirmek ve
duyusal işitme kayıplarını nöral işitme kayıplarından ayırt etmek için kullanılabilir.
Uyarılmış Yanıtlar: Elektrokokleografi, kokleada ve işitme sinirinde üretilen en erken uyarılmış potansiyelleri ölçer. Kaydedilen reseptör potansiyelleri arasında Corti organının dış tüy hücreleri tarafından üretilen koklear mikrofonik ve sese yanıt olarak iç tüy hücreleri tarafından üretilen
toplayıcı (summating) potansiyel bulunur. Birinci dereceden nöronların bileşik ateşlemesini temsil eden tüm sinir aksiyon potansiyeli de elektrokokleografi sırasında kaydedilebilir. Klinik olarak test, toplayıcı potansiyelin aksiyon potansiyeline oranında bir yükselmenin görüldüğü Ménière
hastalığının tanısında yararlıdır.
Beyinsapı işitsel uyarılmış yanıtları (BAER'ler), ABR'ler olarak da bilinir, sensörinöral işitme kaybının yerini ayırt etmede yararlıdır. Sese yanıt olarak, periferik ve merkezi işitme yolu boyunca farklı istasyonlardan (sekizinci sinir, koklear çekirdek, superior olivan kompleks, lateral
lemniskus ve inferior kollikulus) kaynaklanan beş ayrı elektrik potansiyeli, kafa derisi yüzey elektrotlarından bilgisayar ortalaması kullanılarak tanımlanabilir. BAER'ler, hastaların güvenilir gönüllü eşikler veremediği veya vermeyeceği durumlarda değerlidir. Ayrıca, vestibüler schwannom
gibi retrokoklear patolojinin teşhisi, işitmenin intraoperatif izlenmesi ve beyin ölümünün belirlenmesi dahil olmak üzere çeşitli klinik durumlarda işitme sinirinin ve beyinsapının bütünlüğünü değerlendirmek için kullanılırlar.
VEMP testi, yüksek seviyeli bir akustik uyaran sunarak ve kısa gecikmeli bir elektromiyografik potansiyel uyararak otolit ve vestibüler sinir fonksiyonunu araştırır; cVEMP (veya servikal VEMP) ve oVEMP (veya oküler VEMP) tanımlanmıştır. cVEMP, sinyalleri inferior vestibüler sinir
yoluyla iletilen sakküldeki akustik olarak duyarlı hücrelerden kaynaklanan afferent uzvu olan bir vestibulokolik refleksi ortaya çıkarır. cVEMP, yüksek sesli tıklamalara veya tonlara yanıt olarak tonik olarak kasılmış sternokleidomastoid kastan kaydedilen bifazik, kısa gecikmeli bir yanıttır.
cVEMP'ler erken ve geç Ménière hastalığı, vestibüler nörit, benign paroksismal pozisyonel vertigo ve vestibüler schwannomlu hastalarda azalmış veya eksik olabilir. Öte yandan, VEMP'ler için eşik, superior kanal dehisansı, diğer iç kulak dehisansı ("üçüncü pencere") ve perilenfatik
fistül vakalarında daha düşük olabilir. oVEMP ise tam tersine, öncelikle utrikülü ve superior vestibüler siniri içeren bir yanıttır. oVEMP eksitatör yanıtı ekstraoküler kastan kaydedilir. oVEMP superior vestibüler nöritte anormaldir.
Görüntüleme Çalışmaları: Radyolojik testlerin seçimi büyük ölçüde amacın dış, orta ve iç kulağın kemik anatomisini değerlendirmek mi yoksa işitme siniri ve beyni görüntülemek mi olduğuna göre belirlenir. İnce 0.3 mm'lik kesitlere sahip temporal kemiğin aksiyel ve koronal BT'si, dış
kulak yolunun kalibresini, kemikçik zincirinin bütünlüğünü ve orta kulak veya mastoid hastalığının varlığını belirlemek için idealdir; ayrıca iç kulak malformasyonlarını da tespit edebilir. BT ayrıca kronik otitis media ve kolesteatom ile kemik erozyonunun tespiti için idealdir. Superior
semisirküler kanal düzlemindeki Pöschl reformatı, superior semisirküler kanal üzerindeki dehisansın veya kemik yokluğunun tanımlanması için gereklidir. MRG, vestibüler schwannom, menenjiyom, serebellopontin köşenin diğer lezyonları, beyinsapının demiyelinizan lezyonları ve beyin
tümörleri gibi retrokoklear patolojilerin görüntülenmesi için BT'den üstündür. Hem BT hem de MRG, iç kulak malformasyonlarını tanımlama ve koklear implantasyon için hastaların preoperatif değerlendirilmesi amacıyla koklear açıklığı değerlendirme konusunda eşit derecede
yeteneklidir.
TEDAVİ
İşitme Duyusu Bozuklukları Genel olarak, iletim tipi işitme kayıpları cerrahi düzeltmeye elverişliyken, sensörinöral işitme kayıpları genellikle tıbbi olarak yönetilir. Kulak kanalı atrezisi, genellikle işitmede önemli bir iyileşme ile cerrahi olarak
onarılabilir. Alternatif olarak, atrezi ile ilişkili iletim tipi işitme kaybı kemiğe implante işitme cihazı (BAHA) ile ele alınabilir. Kronik otitis media veya travmaya bağlı kulak zarı perforasyonları ayakta timpanoplasti ile onarılabilir. Benzer şekilde,
otoskleroz ile ilişkili iletim tipi işitme kaybı, vakaların >%95'inde başarılı olan stapedektomi ile tedavi edilebilir (Şekil 36-3). Timpanostomi tüpleri, orta kulak efüzyonları olan bireylerde normal işitmenin hızlı bir şekilde geri dönmesini sağlar. İşitme
cihazları iletim tipi işitme kaybı olan hastalarda etkilidir ve iyi tolere edilir.
Hafif, orta ve şiddetli sensörinöral işitme kaybı olan hastalar, değişen konfigürasyon ve güçteki işitme cihazlarıyla düzenli olarak rehabilite edilir. İşitme cihazları daha fazla aslına uygunluk sağlamak için geliştirilmiş ve minyatürleştirilmiştir. Mevcut
nesil işitme cihazları neredeyse görünmezdir, böylece kullanımlarıyla ilişkili damgalamayı azaltır. Genel olarak, işitme bozukluğu ne kadar şiddetliyse, işitsel rehabilitasyon için gereken işitme cihazı o kadar büyük olur. Dijital işitme cihazları bireysel
programlamaya elverişlidir ve kulak seviyesindeki çoklu ve yönlü mikrofonlar gürültülü ortamlarda yardımcı olabilir. Tüm işitme cihazları gürültüyü ve konuşmayı yükselttiğinden, gürültü sorununun tek mutlak çözümü mikrofonu konuşmacıya gürültü
kaynağından daha yakın yerleştirmektir. Bu düzenleme, bağımsız, kozmetik olarak kabul edilebilir bir cihazla mümkün değildir. İşitme cihazıyla rehabilitasyonun önemli bir sınırlaması, amplifikasyonla sesin algılanmasını artırabilmesine rağmen,
presbiakuzi ile kaybolan işitme netliğini geri getirememesidir.
Tek bir işitme cihazının maliyeti birçok işitme engelli birey için önemli bir engeldir ve genellikle iki taraflı amplifikasyon önerilir. Maliyeti düşürmek ve inovasyonu teşvik etmek için, okuma gözlüklerine benzer şekilde sadece bir mağazaya girip satın
alınabilen tezgah üstü (reçetesiz) amplifikasyon cihazlarının yeni bir kategorisi ABD Gıda ve İlaç Dairesi tarafından onaylanmıştır. Tüketiciler için amplifikasyon cihazlarının maliyetini düşürerek, inovasyonu teşvik ederek ve rekabeti artırarak, bu
yeni cihaz sınıfı işitme rehabilitasyonunu daha erişilebilir hale getirmektedir.
Tek taraflı sağırlığı olan hastalar ses lokalizasyonu ve arka plan gürültüsünde işitme netliğinin azalması konusunda zorluk yaşarlar. Mikrofonun işitme engelli tarafa yerleştirildiği ve sesin karşı kulağa yerleştirilen alıcıya iletildiği bir kontralateral
sinyal yönlendirme (CROS) işitme cihazından yararlanabilirler. Aynı sonuç, bir işitme cihazının işitme engelli taraftaki kafatasına entegre edilmiş bir vidaya kenetlendiği bir BAHA ile de elde edilebilir. CROS işitme cihazı gibi, BAHA da akustik sinyali
karşı taraftaki işiten kulağa aktarır, ancak bunu kafatasını titreştirerek yapar. Bir tarafta derin sağırlığı ve daha iyi olan kulakta bir miktar işitme kaybı olan hastalar bir BiCROS işitme cihazı için adaydır; CROS işitme cihazından farkı, hastanın daha
iyi olan kulakta sadece bir alıcı değil, bir işitme cihazı takmasıdır. Ne yazık ki, CROS ve BAHA cihazları fayda sağlarken, sağır kulaktaki işitmeyi geri getirmezler. Sadece koklear implantlar işitmeyi geri getirebilir (aşağıya bakınız). Giderek artan bir
şekilde, koklear implantlar tek taraflı sağırlığı olan hastaların tedavisinde kullanılmaktadır; bu ortamda koklear implant işitmeyi geri getirir, tinnitusu azaltır, ses lokalizasyonunu ve arka plan gürültüsündeki performansı iyileştirir ve yorgunluğu azaltır.
Dersler ve tiyatro dahil olmak üzere birçok durumda, işitme engelli kişiler konuşmacının mikrofona herhangi bir gürültü kaynağından daha yakın olması ilkesine dayanan yardımcı cihazlardan yararlanır. Yardımcı cihazlar arasında kızılötesi ve
frekans modülasyonlu (FM) iletimin yanı sıra bireyin işitme cihazına iletim için odanın etrafındaki bir elektromanyetik döngü (loop) bulunur. Telecoil özellikli işitme cihazları, uygun şekilde donatılmış telefonlarla aynı şekilde kullanılabilir. Bluetooth
teknolojisi, işitme cihazları ile akıllı telefonlar gibi diğer cihazlar arasındaki bağlantıda devrim yaratmıştır.
İşitme cihazının yetersiz rehabilitasyon sağladığı durumlarda, koklear implantlar uygun olabilir (Şekil 36-4). İmplantasyon kriterleri, en iyi yardımlı koşullar altında ≤%40 açık set cümle bilişi ile şiddetli ila derin işitme kaybını içerir. Dünya çapında >600.000 işitme engelli birey koklear
implant almıştır. Koklear implantlar, ses enerjisini elektrik enerjisine dönüştüren ve sekizinci sinirin işitme bölümünü doğrudan uyarmak için kullanılabilen nöral protezlerdir. Derin işitme bozukluğu vakalarının çoğunda işitsel tüy hücreleri kaybolur ancak sekizinci sinirin işitme bölümünün
gangliyon hücreleri korunur. Koklear implantlar, yuvarlak pencereden kokleaya yerleştirilen elektrotlardan, konuşmanın akustik öğelerini elektrik akımlarına dönüştürmek için çıkaran konuşma işlemcilerinden ve elektrik enerjisini deri yoluyla iletme aracından oluşur. İmplantlı hastalar,
dudak okumaya yardımcı olan, açık set kelime tanımayı sağlayan ve kişinin kendi sesini modüle etmesine yardımcı olan ses deneyimi yaşarlar. Genellikle, implantasyondan sonraki ilk 3–6 ay içinde yetişkin hastalar görsel ipuçları olmadan konuşmayı anlayabilirler. Mevcut çok kanallı
koklear implant nesliyle, hastaların yaklaşık %75'i telefonda konuşabilmektedir. İki taraflı koklear implantasyonlar, özellikle çocuklarda yaygın olarak yapılmaktadır; bu hastalar arka plan gürültüsünde daha iyi performans gösterir, daha iyi ses lokalizasyonuna sahiptir ve monaural
işitmeye kıyasla "çalışmaktan" daha az yorulurlar.
Hibrit koklear implantlar, derin işitme kaybı olmayan ancak işitme cihazlarından fayda görmeyen hastalarda yüksek frekanslı işitme kaybının tedavisi için endikedir. Presbiakuzili hastalar tipik olarak normal düşük frekanslı işitmeye sahipken, işitme cihazıyla her zaman yeterince rehabilite
edilemeyen netlik kaybıyla ilişkili yüksek frekanslı işitme kaybından muzdariptirler. Ancak, bu hastalar çok fazla artık işitmeye sahip oldukları için geleneksel koklear implantlar için aday değildirler. Hibrit implant bu hasta popülasyonu için özel olarak tasarlanmıştır; geleneksel koklear
implanttan daha kısa bir elektrota sahiptir ve kokleaya atravmatik olarak yerleştirilebilir, böylece düşük frekanslı işitmeyi korur. Hibrit implantlı bireyler kendi doğal düşük frekanslı "akustik" işitmelerini kullanır ve "elektrikli" yüksek frekanslı işitme sağlamak için implanta güvenirler. Hibrit
implant almış hastalar hem sessiz hem de gürültülü arka planlarda konuşma ayırt etme testlerinde daha iyi performans gösterirler.
Kokleası olmadan doğan veya travma veya bilateral vestibüler schwannomlar (örn. nörofibromatozis tip 2) nedeniyle her iki sekizinci siniri de tahrip olmuş bireyler için koklear çekirdeğin yakınına yerleştirilen beyinsapı işitsel implantları işitsel rehabilitasyon sağlayabilir. Şu anda,
beyinsapı implantları ses farkındalığı sağlar, ancak ne yazık ki konuşmayı anlama hala zordur.
İşitme kaybının genetik temelinin, tüy hücresi rejenerasyonu için moleküler sinyallerin ve çevresel ve farmasötik ototoksisitede yer alan yolların anlaşılması moleküler tedaviler için fırsatlar yaratmıştır. Gen tedavisi, kök hücre tedavisi, RNA bazlı tedaviler ve CRISPR/Cas9 gen
düzenleme dahil olmak üzere moleküler tedaviler, genetik ve genetik olmayan işitme kaybı nedenlerinin önlenmesi ve tedavisi için umut vaat etmektedir. Heyecan verici yeni bir gelişmede, adeno-ilişkili virüs aracılı otoferlin proteini dağıtımı, doğuştan sağır çocuklarda işitmeyi geri
getirmiştir. Bu nedenle, işitme kaybı, hassas iç kulak yapılarını korumak, muhafaza etmek veya yenilemek için gen değişimi, gen baskılama ve genom düzenleme teknolojisi ile tedavi edilebilir.
Tinnitus sıklıkla işitme kaybına eşlik eder. Arka plan gürültüsüne benzer şekilde, tinnitus işitme bozukluğu olan bireylerde konuşmayı anlamayı bozabilir. Tinnituslu hastalara kafein alımını en aza indirmeleri, yüksek dozda nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlardan (NSAİİ'ler) kaçınmaları ve
stresi azaltmaları tavsiye edilmelidir. Tinnitus tedavisi genellikle tinnitus algısını en aza indirmeye yöneliktir. Tinnitusun hafifletilmesi, onu arka plan müziği veya beyaz gürültü ile maskeleyerek elde edilebilir. İşitme cihazları, etkilenen kulağa tinnitustan daha hoş bir ses sunan cihazlar
olan tinnitus maskeleyiciler gibi tinnitus baskılamasında da yardımcıdır. Bir tinnitus maskeleyicinin kullanımını genellikle tinnitusun birkaç saat boyunca inhibisyonu izler. Antidepresanların da hastaların tinnitusla başa çıkmalarına yardımcı olmada yararlı olduğu gösterilmiştir.
Ağır işiten bireyler genellikle sinyal-gürültü oranını artırmak için ortamdaki gereksiz gürültünün (örn. radyo veya televizyon) azaltılmasından yararlanır. Konuşmayı anlama dudak okuma ile desteklenir; bu nedenle, işitme engelli dinleyici konuşmacının yüzünün iyi aydınlatıldığı ve kolayca
görülebildiği bir yere oturtulmalıdır. Konuşma yüksek ve net bir sesle olsa da, genel olarak sensörinöral işitme kayıplarında ve özellikle ağır işiten yaşlılarda, rekrutmanın (yüksek seslerin anormal algılanması) sıkıntılı olabileceği bilinmelidir. Her şeyden önce, her iki taraf da tüm ve
bölünmemiş dikkatini vermeden optimal iletişim gerçekleşemez.
ÖNLEME
İletim tipi işitme kayıpları, AOM için yeterli sürede hızlı antibiyotik tedavisi ve ≥12 hafta süren orta kulak efüzyonlarında timpanostomi tüpleri ile
orta kulağın havalandırılmasıyla önlenebilir. Aminoglikozid antibiyotiklere bağlı vestibüler fonksiyon kaybı ve sağırlık, serum tepe ve çukur
seviyelerinin dikkatli bir şekilde izlenmesiyle büyük ölçüde önlenebilir.
Yaklaşık 10 milyon Amerikalı gürültüye bağlı işitme kaybına sahiptir ve 20 milyonu işlerinde tehlikeli gürültüye maruz kalmaktadır. Gürültüye bağlı
işitme kaybı, yüksek gürültüye maruz kalmaktan kaçınarak veya yoğun sesi azaltmak için kulak tıkacı veya sıvı dolu kulaklıkların düzenli
kullanımıyla önlenebilir. Tablo 36-3, çeşitli çevresel sesler için gürültü seviyelerini listeler. Gürültüye bağlı işitme kaybı için yüksek riskli faaliyetler
arasında ahşap ve metal işleri için elektrikli aletlerin kullanımı ve küçük ateşli silahlarla hedef pratiği veya avlanma yer alır. Kar ve yaprak
üfleyiciler, kar motosikletleri, dıştan takma motorlar ve elektrikli testereler dahil olmak üzere tüm içten yanmalı ve elektrikli motorlar, kullanıcının
işitme koruyucularıyla korunmasını gerektirir. Neredeyse tüm gürültüye bağlı işitme kayıpları, gençlik yıllarından önce başlaması gereken eğitimle
önlenebilir. İşyerinde işitmeyi koruma programları, 8 saatlik bir periyottaki maruziyet ortalaması 85 dB olduğunda İş Sağlığı ve Güvenliği İdaresi
(OSHA) tarafından zorunlu tutulmaktadır. OSHA, bu tür gürültülü ortamlardaki çalışanların işe alım öncesi tarama, yıllık odyolojik değerlendirme
ve işitme koruyucularının zorunlu kullanımını içeren işitme izleme ve koruma programlarına sahip olmasını zorunlu kılar. Çalışma ortamında 85
dB'in üzerindeki yüksek seslere maruz kalma, bu eşiğin üzerindeki her 5 dB'lik artış için izin verilen maruz kalma süresinin yarıya indirilmesiyle
OSHA tarafından kısıtlanmıştır; örneğin, 90 dB'e maruz kalmaya 8 saat; 95 dB için 4 saat ve 100 dB için 2 saat izin verilir.