Konjenital Brown Sendromlu Hastalarda Spontan Düzelme Mustafa Alemdar, Seyhan Bahar Özkan, Tolga Kocatürk, Ayşe İpek Akyüz Ünsal Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim dalı, Aydın Brown Sendromu Addüksiyonda elevasyon kısıtlılığı ile karakterize Etiyoloji: Tendon troklea anomalileri SO tendon kısalığı SO disinnervasyonu (CCDD?) LR askı (pulley) instabilitesi Cerrahi tedavide yetersiz ya da aşırı düzelme sorun Spontan düzelme görülebilir. Amaç Konjenital Brown sendromlu olgularda spontan düzelme oranını ve spontan düzelme zamanlamasını ortaya koymak. Olgular ve Yöntem Üniversite ve özel klinikte (SBÖ) tanı konulan 58 Brown sendromlu olgu retrospektif olarak değerlendirildi. Edinsel, cerrahi uygulanan ve izlem muayenelerine gelmeyen olgular çalışma dışı bırakıldı. Konjenital Brown sendromlu 30 olgunun 35 gözü çalışmaya dahil edildi. Olguların izlem süreleri 3-127 ay arasında değişmekteydi. İstatistiksel analiz: Kruskal Wallis H testi. Bulgular 30 olgunun 35 gözünün 28’inde (24 olgu) spontan düzelme izlendi. (%80). Düzelme 13 gözde tam, 15 gözde kısmi Spontan düzelme görülen en büyük olgu 17 yaşında, en küçük olgu 12 aylıktı. Ortalama tanı konma yaşı 5,13±4,25 Spontan tam düzelen grubun spontan düzeldiği yaş: 6,70±5,38 Bulgular Hasta Göz Sayısı Başlangıç Addüksiyonda Elevasyon Kısıtlılığı Son Addüksiyonda Elevasyon Kısıtlılığı Takip Yılı (en az-en çok) Medyan Tam Düzelen 13 3±1,08 (min.2-maks.5 0 26,3±21,9ay (4ay-84ay) 24 Kısmi Düzelen 15 3,8±1,1 (min2-maks5) 2,6±0,9 (min.1-maks.4) 19,86±19,83ay (3ay-75ay) 12 Düzelme İzlenmeyen 7 3,57±1,27 (min.2-maks.5) 3,57±1,27 (min.2-maks.5) 10,7±7,7ay (6ay-27ay) 10 (p=0,089) (p=0,354) Bulgular Olgu Sayısı Primer Pozisyonda Vertikal Kayma Olgu Sayısı Anormal Tanı Yaşı Baş Pozisyonu Olgu Sayısı Stereopsis TNO Tam Düzelen 12 3 2 4,66±4,14 (1-14yaş) 6/9 Kısmi Düzelen 12 3 4 5,33±5,17 (1-12yaş) 3/7 Düzelme İzlenmeyen 6 1 0 5,66±2,73 (1-8yaş) 3/5 Tam düzelen olguların spontan düzelme yaşları Yaş Olgular Brown sendromunda spontan düzelme Sağ Brown sendromu 7 yıl sonra Tartışma Daha önce bildirilen verilere göre: Spontan düzelme oranı %24-90 Spontan düzelen en büyük olgu 22yaş (Lambert 2010) Cerrahi sonrası SO felci %20-85 Rezidü kısıtlılık %33-75 Komplikasyon %4-6 (slikon extrüzyonu , skar, orbital selülit) Tartışma Hasta sayısı Spontan Takip yılı düzelme oranı Ortlama tanı yaşı Kaban 1993 Arch oph. 45 %24 3,8 yıl <8? Rindziunski 1993 Acta oph 10 %90 13 yıl 1-2 John Lee 2009 J AAPOS 32 %75 4 yıl 6 Bizim çalışmamızda 30 %80 2,0 yıl 5,13 Konjenital Brown Sendromlu Hastalarda Spontan Düzelme Tartışma Cerrahi sonrası rezidü kısıtlılık sonrası geç düzelme: Crawford 1980 ve ark (Am. J. oph.). ‘3-12yıl’ Parks ve ark 1999 (J AAPOS) 6. hafta-3 yıl Wright. 1999 (Tr. Am. Oph.). 4-6 ayda Yoanne ve ark 2006 (Korean J. oph.) . 6 aydan sonra Yazdian ve ark. 2008 ( JAAPOS) en az 6 aylık takipte Mohammad Riza ve ark 2011 (J AAPOS) 1 aydan sonra Konjenital Brown Sendromlu Hastalarda Spontan Düzelme Tartışma Cerrahi sonrası SO felci oranı ve zamanı: Crawford 1980 ve ark (Am. J. oph.). (%85) ‘3-12 yıl’ Parks ve ark 1999 (J AAPOS) 6. hafta-3 yıl Santiago ve ark 1997 (J AAPOS). 3 yıl Wright. 1999 (Tr. Am. Oph.) 4-6 ayda Yoanne ve ark 2006 (Korean J. oph.) 6. aydan sonra Tartışma Geçmiş çalışmalarda yapılan cerrahiler göz önüne alındığında post-op uzun dönemde: DÜZELME GÖSTEREN REZİDÜ KISITLILIK SO FELCİ Spontan düzelecek gruptaki olgular mı? Spontan düzelecek gruptaki olgular mı cerrahi sonrası bu sonuçları veriyor? Sonuç Çalışmamızdaki sonuçlar konjenital Brown sendromlu olguların büyük çoğunluğunda spontan düzelme olduğunu göstermektedir. Ancak spontan düzelmenin olabileceği yaş geniş varyasyon göstermektedir. Spontan düzelen olguların takip süresiyle artması daha uzun izlemde spontan düzelme oranının artabileceğini düşündürmektedir. Konjenital Brown sendromunda cerrahi kararı verilirken spontan düzelme olasılığının göz önüne alınması gerektiği kanısındayız.
