Nefrotik Sendrom - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
18 Haziran 2014
Dr. Fatih Kilci
Olgu Sunumu
-9 yaşında kız hasta
-Şikayeti: Vücutta şişlik
Hikaye
• 1.5 yaşından itibaren Nefrotik Sendrom tanısıyla Ç.Nefroloji’
den takipli 9 yaşındaki kız hastanın 2 hafta önce ÜSYE
nedeniyle antibiyotik kullanım öyküsü mevcut.
• Hastanın 5 gün önce önce başlayan göz kapaklarında belirgin
olmak üzere vücudunda şişlikler meydana gelmesi üzerine
tarafımıza başvurdu.
Özgeçmiş
 Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca
düzenli doktor kontrolü var. Gebelik sırasında
sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti,
idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli
hastalık geçirme öyküsü yok.
 Natal: Hastanede ,C/S ile, 38 haftalık term +
4200 gram olarak doğmuş.
 Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. 1 hafta sarılık
nedeniyle Küvöz bakımı almış.
Özgeçmiş
 Beslenme: İlk ay yalnızca anne sütü almış,
toplamda 3 yıl anne sütü almış.. D vitamini ve
demir kullanımı mevcut
 Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu.
 Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam.
 Geçirdiği hastalıklar: Nefrotik sendrom.
 Alerji: Özellik yok.
Soygeçmiş
 Anne: 41 yaşında, ev hanımı, sağlıklı.
 Baba: 46 yaşında, emekli, sağlıklı.
 Anne ve baba arasında akrabalık yok.
 1. çocuk: 21 yaşında kız, sağlıklı
 2. çocuk: 19 yaşında erkek, sağlıklı.
 3. çocuk: Hastamız
 Ailede sürekli hastalık öyküsü yok
Fizik Muayene
•
•
•
•
Ateş: 36.8°C
Tansiyon: 100/70 mm Hg (<%90 p)
Nabız:85/dk
Solunum: 24/dk
• Boy:138 cm (90 p.)
• Ağırlık: 41 kg (>97p.)
Fizik muayene
• Genel durum: İyi
• Cilt: Turgor, tonus doğal. Pretibial (+++) ödem
mevcut.
• Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı
simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller
izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz
kürelerin her yöne hareketi doğal.
• Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal.
Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve
tonsiller doğal
Fizik Muayene
• Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki
alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.
• Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit
katılıyor.Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok
Gastrointestinal sistem:Batın normal bombelikte. Barsak sesleri
doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve
splenomegali yok. Traube alanı açık.
Genitoüriner sistem:Haricen kız.Anomali yok.
Nöromusküler sistem:Bilinç açık oryante, koopere.MİB
yok.Patolojik refleks yok
Ekstremiteler: Kas kitlesi, tonusu doğal. Deformite yok.
Laboratuvar
Hg:11.4 g/dl
WBC: 10900/mm3
ANS:7840 /mm3
Plt: 440000 /mm3
BUN: 70 mg/dl
Kreatinin: 3.72mg/dl
AST:19 U/L
ALT:12U/L
Na:135mEq/L
K:5.2mEq/L
Ca:9.6mEq/L
LDL:222 mg/dl
tKolesterol:329 mg/dl
Trigliserid:308 mg/dl
tProtein:4.4 g/dl
Albumin:2.02 g/dl
Laboratuvar
•
•
•
•
•
TİT
Ph: 6.0
Dansite:1025
Protein: over
Glukoz: negatif
Keton: negatif
İdrar sedimenti: Temiz
• Spot idrar protein/ kreatinin: 12
Ön tanınız?
Ön Tanınız?
MCNS (Sık Relaps)
ABY (pRIFLE-F)
Neden ABY?
Öyküde ne sorulmalı?
• Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde 1
hafta önce 2 bardak kaynatılmış kiraz
sapı suyu içme hikayesi elde edildi.
-Güçlü düretik etki
Kiraz sapı suyu
• Relapstaki olguda efektif plazma volumu
azalmış haldeyken, içilen diüretik etkili
kiraz sapı suyu sonrası böbrek
perfuzyonu bozuldu ve pre-renal ABY
gelişti. Bu süreç uzayınca Akut Tübüler
Nekroz tablosu meydana geldi.
Klinik İzlem
-Aldığı çıkardığı takibi,
- Tartı, ödem, TİT ve spot idrarda
Protein/kreatinin takibi
-Biyokimya( Üre, kreatinin, protein,
albumin Açlık kan yağları)
Klinik izlem
• Tuzsuz diyet
• Hastaya prednizolon 2 mg/kg/gün
dozunda başlandı
• Üriner USG çekildi
• -Bilateral böbrek parankim ekosunda grade 2
parankimal hastalık ile uyumlu artış.
• 1g/kg dozda albumin infüzyonu
Klinik izlem
• Hastanın idrar çıkışı arttı.
• TİT proteini ve spot idrarda
protein/kreatinin oranı
• Kan üre, kreatinin seviyeleri normal
seviyelere geriledi.
Nefrotik Sendrom
•
•
•
•
Proteinüri
Ödem
Hipoalbuminemi
Hiperlipidemi ile karakterize çocukluk
çağının en sık görülen böbrek
hastalıklarından biridir.
İNSİDANS
• 2/100.000 çocuk/yıl
• Çocuklarda erişkinlere oranla 15 kat sık
• Erkek/ Kız: 2
PATOFİZYOLOJİ
Başlatıcı mekanizma glomerüler hasar sonucu
gerçekleşen proteinüridir.
Glomerüler filtrasyon bariyerinin anyonik yükteki
azalmasının, nefrotik sendromdaki artmış glomerüler
permeabilite ve proteinürinin oluşumunda primer faktör
olduğu kabul edilir
•Hipoalbuminemi
•Ödem
•Hiperlipidemi
ETYOLOJİ
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Primer ( İdiopatik) (%90)
Minimal Lezyon Hastalığı (%75)
Fokal Glomeruloskleroz
Membranöz GN
Membranoproliferatif GN
Mezongioproliferatif GN
IgA-IgM depolanması ( Berger Hstalığı)
IgM depolanması
Konjenital Nefrotik Sendrom
Fin Tipi Nefropati
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Sekonder
Henoch Schönlein Purpurası
Sistemik Lupus Eritematosus
Sistemik Enfeksiyonlar
Hepatit B
Sfiliz
Malaria
Varisella
Subakut Bakteryel Endokardit
Ventrikuloatrial shunt enfeksiyonları
Edinilmiş İmmun Yetmezlik Sendromu (AIDS)
Orak hücreli anemi
Diabetes Mellitus
Sekonder Nefrotik Sendrom
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
İlaçlar
D-Penisilamin
Bakır
Eroin
Cıva-ağır metaller
Tümörler (Hodgkin ve diğer lenfomalar)
Kronik inflamatuvar hastalıklar
FMF
Amiloidoz
Herediter Hastalıklar
Alport sendromu
Histopatolojik sınıflandırma
İdiopatik Nefrotik Sendrom
-MCNS
-FSGS
-Mezangial proliferatif (Ig M dep.)
Minimal change nefrotik sendrom
• Çocukluk çağındaki tüm nefrotik
sendromların yaklaşık % 80’i
-En sık 1-6 yaş arasında
-Erkek/ kız: 2 / 1
Minimal change nefrotik sendrom
-Işık mikroskobu: Normal
-İmmunfloresan mikroskobisi: Belirgin immun depolanma
yok
-Elektron mikroskobu: Epitel hücrelerinin ayaksı
çıkıntılarının kaybı
MCNS
• Sık olmayan relaps
-6 ayda 1 kez, yılda >2
• Sık relaps
-6 ayda 2 kez, yılda 3 kez
• Steroide bağımlı
-Steroid tedavisi azaltılırken/kesildikten sonra 15 gün
içinde relaps
• Steroide dirençli
-6-8 haftalık steroid tedavisine yanıtsızlık
MCNS
•
•
•
•
•
2-6 yaş
Hematüri (–)
HT yok
C3 ve C4 N
HBs Ag (-)
Tanımlar
• Remisyon : Üç gün arka-arkaya, idrarda çubuk
yöntemi ile proteinin negatif veya eser bulunması
veya idrar proteininin < 4mg /m2 /saat veya protein /
kreatinin oranının < 0.2 olmasıdır.
• Relaps : Daha önce remisyonda olan hastanın, ödemle
birlikte idrarında üç gün arka arkaya > (3+) protein
çıkması veya idrar proteininin > 40mg/m2/saat veya
1gr/m2/gün bulunması veya protein / kreatinin
oranının >2.0 olmasıdır.
Tanımlar
• STEROİD BAĞIMLI :Steroide önceden yanıt alınan
ve proteinürisi kaybolan bir hastada, steroid dozu
azaltılırken proteinürinin yeniden ortaya çıkması veya
remisyona girdikten sonra steroid kesilmesini takip
eden iki hafta içinde relaps gözlenmesi ve bu durumun
iki kez tekrarlaması durumudur
• STEROİD DİRENÇLİ :Dört haftalık düzenli ve tam
doz (2mg/kg/gün veya 60mg/m2/gün) steroid
kullanımına karşın remisyona girmemesi
• SIK RELAPS : Başlangıçta remisyona girmiş olan
hastada , ilk 6 aylık izlemde en az 2 relaps gözlenmesi
veya herhangi bir 12 aylık izlemde en az 4 relaps
gözlenmesidir.
KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI
• Ödem
-Sıvı birikiminin vücut ağırlığının %3-5’ini geçtiğinde
farkedilebilir.
-Periorbital,
-Pretibial
-Presakral
-Asit, plevral, skrotal-labial efüzyon
Bakteriyel ve viral enfeksiyon öyküsü (!) (Relaps)
KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI
• Proteinüri
-selektif proteinüri
• 50 mg/kg /gün
• 40mg/m2/ saat
• 1gr/m2/ gün
- TİT Protein/ kreatinin: >2.0
KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI
• Hipoalbuminemi (3 gr/dl veya düşük değerler)
Hiperlipidemi
-Hemoglobin- hematokrit yüksekliği
(hemokonsantrasyon)
-Trombositoz
-Serum kreatinin , BUN yüksekliği
KOMPLİKASYONLAR
•
•
•
•
•
•
•
Enfeksiyonlar
Tromboemboliler
Büyüme geriliği
Anemi
Ateroskleroz
ABY
Katarakt
TEDAVİ
1) Destek Tedavi
-Tuz kısıtlaması
-Diüretik tedavisi
-Albümin infüzyonu
-Hipertansiyon tedavisi
-Hiperlipidemi tedavisi
-Antiagregan tedavi
-Kalsiyum, D vitamini desteği
2)Kortikosteroid tedavisi