TİP 1 DİYABETİN VE KİSTİK FİBROZİSİN UZUN SÜRELİ TAKİBİ Dr

Dr.FERHAT ÇEKMEZ
1
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
TİP 1 DİYABETİN
VE KİSTİK
FİBROZİSİN UZUN
SÜRELİ TAKİBİ
 “Diabetes” = Yunanca anlamı “koşmak”
(Diabetliler çok fazla miktar ve sıklıkta
idrar yaparlar)
 “Mellitus” = Latince anlamı “tatlı”
(Diabetlilerin idrarları içerdiği şeker
nedeni ile tatlıdır)
2
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
“Diabetes Mellitus”
 Diabetes mellitus, çeşitli etyolojik
nedenlerle insülinin yetersiz
salınması ve/veya yetersiz etkisi
sonucu ortaya çıkan ve hiperglisemi
ile belirlenen kompleks sistemik,
metabolik ve endokrin bir
hastalıktır
3
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet nedir?
 Ölüm nedenlerinin 7.’si dir
 Kardiyak hastalık riski 2-4 kat
daha fazladır
 % 60-70 nöropati gelişir
 Vücuttaki tüm organları etkiler
 Yaşam kalitesini bozar
4
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet Neden Önemlidir?
1- Tip 1 diabetes mellitus
( genellikle tam insülin eksikliğine yol açan bir beta
hücre harabiyeti) -immunolojik
-idyopatik
2- Tip 2 diabetes mellitus
( göreceli insülin eksikliğine neden olan belirgin
insülin direncinden, insülin direnci ile birlikte olan
insülin salgı kusuruna kadar değişen geniş bir
dağıiım gösterir)
3- Gestasyonel diabetes mellitus
( gebelikte glukoz intoleransının başlaması ya da
saptanması)
5
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet 3 grupta incelenebilir:
 Pankreasa travma
 Kimyasallar/Tedaviler
 Viral enfeksiyonun tetiklediği otoimmun
cevap
•Aile hikayesi *
-Baba tip1 diyabetli, çocukta risk %7
-Anne tip1 diyabetli, çocukta risk %2
-Tek yumurta ikizi tip1 diyabetli, ikizinde risk %35
-Tip 1 diyabetlinin kardeşinde risk %3-6
*International Society for Pediatric and Adolesant Diabetes Uzlaşı Rehberi 2000
6
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Tip I Diyabetin Nedenleri
Çocuk ve adölesanlarda tip 1 diyabet aşağıdaki
evrelerle karakterizedir
- Prediyabet; herzaman olmamakla birlikte,
gelişmekte olan tip 1 diyabeti belirleyici olabilen, adacık
hücresinin bazı antijenlerine karşı antikorların varlığı ile
karakterizedir
- Diyabetin ortaya çıkışı; Poliüri, polidipsi, ketoz
gelişimi,enürezis, kilo alma veya kaybı, vaginal kandidiazis
gibi bulgularla ortaya çıkar
- Kısmi remisyon (veya balayı); Tip 1 diyabet tanısı
konduktan sonra, endojen pankreatik insülin salgısının
devam ederek etkili olabildiği evredir
- Kalıcı insülin bağımlılığı; Beta hücre fonksiyonunun
ölçülemez düzeye gelmesi dönemi ( tanıdan sonra 1-2 yıl
içinde)
7
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Tip I Diyabetin Başlangıç Bulguları ve
Evreleri
Çevresel Tetikleyici Faktörler:
Virus, Kemotoksin
Beta Hücre Antijenlerine Karşı Oluşan T Hücreleri ve Antikorlar
Rejenerasyon
% Beta Hücreleri
İntravenöz
Glukoza
Bozulmuş
İnsülin
Cevabı
Oral
Glukoza
Toleransta
Bozukluk
Rezidüel
İnsülin
Sekresyonunun
Olduğu
Klinik
Diyabet
İnsülin
Sekresyonunun
Olmadığı
Klinik
Diyabet
Balayı
Periyodu
Zaman (Aylar-Yıllar)
8
www.wehi.edu.au/research/ autoimm/rapid.html
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Genetik
Yatkınlık
Tip 1 Diabet Gelişim Evreleri
Hastalığın başlangıcı 3 evrede
görülebilir:
1.
Poliüri, polidipsi, polifaji, kilo
kaybı
2.
Ketoasidoz
3.
Koma
9
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Tip I Diyabetin Başlangıç
Bulguları
 Gliseminin istenilen düzeye çekilmiş
olması
 İdrar glukozunun negatif olması
 Hipoglisemik atakların gözlenmiyor
olması
 Ailenin glisemi ölçüm ve insülin
uygulamasına koopere olması
 Diyete uyum
 Hastalığı kabullenme
10
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Taburcu olma kriterleri
1. Günlük 2 doz insülin şeması:
Günlük insülin ihtiyacı, kısa etkili kristalize
insülin ve orta etkili NPH insülinin 2 kez veya
daha sık olarak SC enjeksiyonu ile sağlanır
2. Günlük 3 doz insülin tedavisi:
Kahvaltıdan önce kısa etkili insülin ve orta
etkili insülin birlikte verilir. Akşam yemeği öncesi
kısa etkili insülin verilip yatmadan önce de orta
etkili insülin kullanılır
11
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Taburcu olurken kullanılan tedavi
3. Çoklu doz insülin tedavisi:
Her yemekten önce kısa etkili insülin tedavisi
uygulanır
4. İnsülin pompa tedavisi:
Kısa etkili insülin ( kristalize insülin veya
Humalog) karın bölgesine SC devamlı infüzyon
şeklinde verilir
12
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Taburcu olurken kullanılan tedavi
İnsülin tipi
Etki
başlangıcı
(sa)
Etki doruğu
(sa)
Etki süresi (sa)
Hızlı etkili analoglar
0.15-0.35
1-3
3-5
Kısa etkili
Kristalize/regüler
0.5-1
2-4
5-8
1-2
2-4
3-4
4-10
4-12
6-15
8-16
12-24
18-24
4-8
2-4
12-24
yok
20-30
24
Orta etkili
Semi-lente
(domuz)
İzofan NPH
IZS lente tipi
Uzun etkili
Ultra lente tipi
Analog
NPH, Nötral Protamin Hagedorn insülin; IZS, İnsülin Çinko süspansiyonu
13
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
İnsülin
14
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Hasta taburcu olduktan
sonra glisemi takibi ve
diyabete ilişkin gelişebilecek
komplikasyonlar için uzun
süreli izlem gerekmektedir
Yeni tanı konulmuş
hastalarda taburcu olduktan
sonra 1-2 hafta içinde
15
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
İzlem Sıklığı
Stabilize durumdaki hastalarda:
1. Diyabet süresi 2 yılın altında ise;
- Aynı şehirdeki hastalar için 1,5-3 ayda bir
- Başka şehirdeki hastalar için 3-6 ayda bir
2. Diyabet süresi 2 yılın üzerinde ise;
- Aynı şehirdeki hastalar için 3 ayda bir
- Başka şehirdeki hastalar için 6 ayda bir
16
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
İzlem Sıklığı
Diyabet kontrolü bozuk olanlarda:
1. Aynı şehirde ise kontrol, düzelinceye
kadar 1-2 haftada bir
2. Başka şehirde ise
- Mümkünse 2-4 haftada bir
- Mümkün değilse telefonla öneri
alınmalıdır
17
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
İzlem Sıklığı
1. Diyabet kontrol derecesi
2. Büyüme ve gelişme
3. Psikolojik durum ve diyabeti
kabullenme
4. Ebeveyn ve hastanın diyabet
hakkındaki bilgisi
5. Diyabet komplikasyonları
18
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
İzlem sırasında dikkat
edilmesi gereken konular
1. Klinik semptomların ortadan kalkması
2. Ketoasidozun önlenmesi
3. Hipogliseminin önlenmesi normale yakın glisemi
düzeylerinin sağlanması
4. Normal büyüme ve seksüel olgunlaşmanın
sağlanması
5. Obesitenin önlenmesi
6. Birlikte görülen otoimmun hastalıkların erken
tanı ve tedavileri
7. Emosyonel bozuklukların önlenmesi
8. Normale yakın bir yaşam biçimi elde etmek ve
diyabetin kronik komplikasyonlarını önlemek veya
minimalize etmektir
19
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabetin Uzun Süreli İzleminde
Amaçlar
mikrovasküler komplikasyonların
daha az ve daha geç gelişmesi ile
ilgilidir
 Optimal glisemik kontrol yalnızca
doğru izlem ile değerlendirilebilir
ve sürdürülebilir
20
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 Daha iyi metabolik kontrol
Böylece ekip, çocuk ve aileye uzman
tavsiyelerde bulunabilecek, sürekli eğitim
verebilecek ve psikososyal desteği
sağlayabilecek durumda olacaktır.
21
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabetli çocuk, tanının ilk gününden
itibaren, hem diyabet hem de çocuk
konusunda gerekli uzmanlık ve anlayışa
sahip multidisipliner özelleşmiş bir çocuk
diyabet ekibi tarafından kontrol
edilmelidir.
sahibi olabilmek için ayrıntılı Hikaye,
Fizik İnceleme ve Laboratuvar
tetkikleri gerekmektedir
22
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Bahsettiğimiz konular hakkında bilgi
Son kontrolünden bu yana;
Hipoglisemi, hastalık, travma, ameliyat,ketozis
veya ketoasidozis, psikolojik stres, diyabet
komplikasyonlarına ait bulgular (görme
bozukluğu, ödem, hipertansiyon, nörolojik
bozukluklar)
Tedavi protokolünün uygulanmasında;
- İnsülinin dozu, cinsi, enjeksiyon yerleri ve
rotasyon, enjeksiyonun kimin tarafından
yapıldığı
- Beslenme planının değerlendirilmesi
- Aktivitenin değerlendirilmesi
23
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Hikaye
Verilerin gözden geçirilmesi
- Kan ve idrar şekerleri
- Kan şekeri profilleri
- İdrar ketonu
- İnsülin ve/veya beslenme planında
değişiklik
Okul durumu
- Okulda arkadaşları ve öğretmenleri
diyabetli olduğunu biliyor mu?
- Hastalığı okul durumunu etkiliyor mu?
- Okul durumu hastalığını etkiliyor mu?
24
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Hikaye
25
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
İnsülin, enjektör, kan şekeri, idrar
şekeri ve asetonu bakmak için gerekli
malzemeyi almak bakımından maddi sorun
olup, olmadığı var ise herhangi bir yardım
talebinde bulunup, bulunmadığı
 Boy ve ağırlık ölçülmesi
 Pubertenin değerlendirilmesi
 Kan basıncının ölçülmesi
 Artropati değerlendirilmesi
 Guatr varlığı
 Enjeksiyon yerlerinin
incelenmesi
Yılda en az 1 kez;
•Göz dibi muayenesi
•Nörolojik muayene
•Sistemik muayene ( ayakların
incelenmesi, kızlarda
vulvovaginit varlığı)
26
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Fizik Muayene
pediatrik diyabet merkezleri kurmak ekonomik
olmayabilir, böyle yerlerde yaşayanların
takiplerini bölge hekimleri yapabilir ancak
başlangıç tedavisi ve yıllık muayeneler mutlaka
en yakın çocuk diyabet merkezinde yapılmalıdır
27
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Düşük nüfus yoğunluğuna sahip bölgelerde
1. Kan şekeri tayinleri:
- Tercihen günde 3-4 kez
- Hergün bakılamıyorsa; merdiven usulü
bakılabilir. Günde 1 kez ve farklı
saatlerde
- Haftada en az 1 gün, günde 4 kez
bakılması önerilir
- Her çocuk ve adölesanın kendi kendine
glukoz monitörizasyonu yapma şansı
olmalıdır
28
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Laboratuvar tetkikleri
2. Kan şekeri profili:
Ayda 1 kez, günde 6 defa kan şekeri
tayini
İstenilen Plazma Glukoz Düzeyleri
(Açlıkta)
- Süt çocuğu: 100-180 mg/dl
- Okul öncesi: 100-160 mg/dl
- Okul çocuğu: 80-120 mg/dl
6 yaş altı çocuklarda hipogliseminin,
gelişmekte olan beyne verebileceği zarar
nedeniyle glisemik değerler üst sınır
veya biraz üzerinde tutulmalıdır
29
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Laboratuvar tetkikleri
3. İdrar şekeri ve ketonu:
a. İdrar şekeri:Kan şekeri takibi mümkün
olmayan durumlarda günde en az 3-4 kez idrar
şekerine bakılması gerekir
İstenilen düzeyler: Tüm bakılan idrar şekerlerinin
% pozitiflik oranı olarak
<%10
: iyi
%10-20
: orta
%20-50
: kötü
>%50
: çok kötü
30
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Laboratuvar tetkikleri
- En az günde 1 kez ve sabah ilk idrarda
- İstenilen düzey,idrarda ketonun negatif
seyretmesidir
31
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
b. İdrar ketonu:
4. Tam idrar tetkiki: 3 ayda bir
tekrarlanmalı ve gerektiğinde idrar
kültürü yapılmalıdır.
İdrar şeker düzeyi hipoglisemi
hakkında herhangibir bilgi sağlamasa
da ketonürinin varlığına bakılması
diyabet monitorizasyonunun temel
öğelerinden biridir.
32
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Laboratuvar tetkikleri
5. Glikozile hemoglobin: En az 3 ayda bir tayin
edilmelidir. (6-8 haftalık glisemik kontrolü
gösterir) Yapılan çalışmalar HbA1C seviyesini
bilmenin % 25-40 olguda konsültasyon verimini
etkilediğini göstermiştir
- Normal değerler:
HbA1C: % 4-6
- İstenilen düzeyler:
İyi
HbA1C
% 6-8
Orta
% 9-10
Kötü
% 11-12
Çok kötü
> %12
33
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Laboratuvar tetkikleri
6. 24 saatlik idrarda mikroalbuminüri veya
proteinüri:
- İstem sıklığı:
 5 yıldan az diyabetiklerde yılda 1 kez
 5 yıldan uzun diyabetiklerde 6 ayda 1 kez
 Mikroalbuminüri saptananlarda ACE
inhibitörü tedavisi ve 3 ayda bir tekrar. Normal
değerler:
Çocuklarda 12 - 120 g/dk
Mikroalbuminüri bakılamıyorsa 24 saatlik
idrarda proteinüri tayini yapılır. Normal
değerler
50 - 500 mg/gün
30 - 300 mg/m2/gün
34
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Laboratuvar tetkikleri
7. Kan lipidleri
- Başlangıçta yılda 1 kez
- Patolojik değerler bulunursa diyet ve ilaç
tedavisine ek olarak 3 ayda bir tetkik yapılır
8. EMG yılda 1 kez yapılmalıdır
9. Rutin olarak yapılmamakla birlikte
- Fruktozamin 3-4 haftada bir kez (son 2
haftalık glisemik kontrolü gösterir)
- Glikozile protein yılda 1 kez yapılmalıdır
35
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Laboratuvar tetkikleri
Glukoz düzeyinin belli periyotlarda
tayini
Diyet ayarlama
Düzenli egzersiz
İnsulin
Genelde karşılaşılan problem
hiper/hipo glisemi
36
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Kan şekerini düşük düzeylerde
korumak
 Gün içinde farklı zamanlarda ölçülerek
insülin etkisi, beslenme ve egzersize yanıt
olarak kan şeker düzeyini belirlemek. Bu
yolla, kan şekeri profilini düzeltmek için
tedavide değişiklikler yapılabilir
 Hipoglisemiyi saptamak ve düzelmesini
izlemek
 Araya giren hastalıklar sırasında
hiperglisemik krizleri engellemek
 Ağır egzersiz sırasında ve sonrasında
değişiklikleri saptamak
37
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Gliseminin İzlenmesi
gerçekleştirilen kan şekeri
ölçümleri, yoğun insülin tedavi
protokolleri ile optimal glisemik
kontrolün başarılabildiği tek
yöntemdir
38
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Sık, doğru ve hasta tarafından
39
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet ve Beslenme
 Optimum büyüme, gelişmeyi sağlayabilmek
ve sağlığı koruyabilmek için, gerekli enerji
ve besin öğelerinin uygun miktarlarda
alınması
 Sosyal, kültürel ve psikolojik yönden uygun
olmak koşulu ile bireye yaşam boyu sağlıklı
beslenme alışkanlığı kazandırmak
 Mümkün olabildiği kadar en iyi glisemik
kontrolü sağlamak ve korumak
40
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Amaçlar:
Diyet
 İdeal vücut ağırlığına sahip olmak ve
korumak.......Düzenli egzersiz
 Hipo ve hiperglisemi atakları, hastalıklar,
egzersize ilişkin sorunlar gibi diyabetin
akut komplikasyonlarını önlemek ve tedavi
etmek
 Mikro ve makrovasküler komplikasyonların
önlenmesinde yardımcı olmak
41
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Amaçlar:
Diyabetli çocuk ve adölesanlarda
yapılan beslenme önerilerinde,
erişkinlere yapılan öneriler temel
alınmalıdır. Ancak 5 yaşın altındaki
çocukların günlük diyetlerinin enerji
yoğunluğu, diğer yaşlara göre daha
yüksek olmalıdır.
42
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyette temel
§ Günlük alınan enerji büyüme için yeterli,
ancak şişmanlığa yol açmayacak miktarlarda
olmalıdır
§ Sebze ve meyveler ( günde 5 porsiyon
tüketilmelidir)
43
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
§ Günlük alınan enerji ve karbonhidratların
dağılımı kullanılan insülinin etki süresini ve
fiziksel aktiviteyi dengeleyecek şekilde
olmalıdır (insülin dozları farklı yeme
alışkanlıklarına göre ayarlanmalıdır)
44
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
§ Günlük alınan enerjinin karbonhidrat, protein ve
yağlardan sağlanan oranları şu şekilde olmalıdır:
Karbonhidratlar >%50
- Kompleks, rafine edilmemiş, liften zengin
karbonhidrat kaynakları yeğlenmelidir
- Fazla olmamak koşulu ile bir miktar şeker
tüketilebilir
Yağlar %30-35
- Doymuş yağların oranı %10’dan az
- Çoklu doymamış yağların oranı %10’dan az
-Tekli doymamış yağların oranı %10’dan fazla
olmalıdır
Proteinler %10-15
- Yaşla miktarlar azaltılmalıdır
Günlük
porsiyon
miktarı
Besinler ve
bileşenleri
• Tedbirli kullan
Süt Et tavuk
balık
Peynir yumurta
kuru
Yoğurt baklagiller
Günlük total
enerjinin
önerilen oranları
Katı ve sıvı yağlar,
şeker, reçel, bal, pekmez vb
• %30-35
Proteinden zengin besinler
• %10-15
Sebzeler ve meyveler
Ekmek, bulgur, makarna, pirinç,
patates, mısır vb
Sebzeler ve meyveler
Kompleks
karbonhidratlardan
zengin besinler
• %50
45
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Günlük besin tüketimi piramidi
• Beslenme durumunun değerlendirilmesinde önemli
bir eksiklik saptanmadıkça diyete ek olarak
vitamin, mineral ya da iz element verilmesi
önerilmez
• Vitamin alımının yeterli olması da kardiyovasküler
komplikasyonlardan korunmada yardımcı olur
• Pek çok taze sebze ve meyve antioksidanlardan
zengindir ve tüketilmesi özendirilmelidir
46
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Vitamin, mineral ve
antioksidanlar
 Emosyonel
 Kan şekeri ölçümü
 İnsülin uygulaması
 Glukagon
 Özel durumlar, diyet, egzersiz
 Ebeveyn/çocuk/okul uyumu
47
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
DM I in Okul Yönetimi
1. İnsülin eksikliğinin mutlak olması ve bu nedenle
insülin replasman tedavisine neredeyse tamamen
bağlı olma
2. Değişken besin alımı
3. Değişken egzersiz paterni ve okul aktiviteleri
4. Büyüme ve puberteden sorumlu hormonal
değişiklikler
5. Çocukların enfeksiyona eğilimi
6. Psikososyal güçlüklere eşlik eden davranış
bozuklukları
7. Parental tedaviye bağımlı olma
48
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Çocuklar ve adolesanlarda mükemmel metabolik
kontrolü sağlamak aşağıdaki faktörler nedeniyle
daha zordur:

Diyabetli çocuklar da diğer çocuklar gibi oyun oynayabilir,
arkadaşlarıyla spor yapabilirler. Zaten böyle yapmaları gerekir.
Egzersiz ve hareket kan şekeri düzeyinin düşmesine yardımcı olur.
Takım sporlarına veya beden eğitimi derslerine katılmak çocuğa
moral de verir. Arkadaşlıklar kurar, kendini "takımın bir parçası"
olarak hisseder

Egzersizin etkilerini gıda ve insülinle dengelemek gerekir. Bu
yüzden egzersizin düzenli yapılması önemlidir. Ancak çocukların
hayatı önceden planlanmamış faaliyetlerle doludur. Bu yüzden
çocuğunuz yanında her zaman kolaylıkla yiyebileceği kraker veya
peynir türü yiyecekler taşımalıdır. Küçük çocuklar kan şekeri
düşmesi ihtimaline karşı yanlarında kesme şeker, şeker veya glikoz
tabletleri taşımalıdır
49
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabetli Çocuk ve Spor
 Çocukluktan erişkinliğe geçiş sırasında
ergenliğin biyolojik değişikliklerini de
içeren gelişim süreci, diyabetli birey ve
diyabet bakım ekibi için özel birtakım
güçlükler yaratır
 Ergenlerin çoğunun sağlık bakımı ve
duygusal gereksinimlerinin küçük çocuklar
ve erişkinlerden farklı olduğu bilinmelidir
50
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet ve Adölesan
 Metabolik kontrolün sürekli yüksek olması ya da
giderek kötüleşmesi
 Riskli davranışlar
 Yineleyen diyabetik ketoasidoz
 Mikrovasküler komplikasyonlarda hızlanma
 Özellikle pediatrik diyabet hizmetlerinden
erişkin diyabet hizmetlerine geçiş esnasında
gözlenen klinik kontrollerden kaçma
51
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Riskleri
Diyabet ve Adölesan
Adölesanlarda metabolik bozulma;
 Hızlanan büyüme ve artan vücut ağırlığına karşın
insülin dozunun yeterince sıklaştırılmaması
 Ergenliğe bağlı hormonal değişiklikler
 Psikolojik ve sosyal sorunlar
 İnsülin enjeksiyonlarının atlanmsı
 Uygunsuz yeme alışkanlığı ya da yeme bozuklukları
52
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet ve Adölesan
• Metabolik kontrolün iyi olmadığı çocuklarda
çeşitli enfeksiyonlara karşı bağışıklık azalmış
olabilir
• Ateşle birlikte olan hastalıklarda yüksek
düzeydeki stres hormonları, glukoneogenez ve
insülin direnci nedeniyle kan şekeri, yükselme
eğilimi gösterir
• Kusma ve ishallerle seyreden hastalıklar kan
şekerini düşürerek hipoglisemiye neden olabilir
53
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet ve Hastalık
• İnsülin hiçbir zaman kesilmemelidir
• İzleme daha sık aralıklarla yapılmalıdır
• İştahsızlık olursa, hastalık sırasında öğünler,
kolay sindirilebilir ve şeker içeren sıvılarla
değiştirilebilir
• Hidrasyon sağlanmalıdır ( hiperglisemi, ateş ve
aşırı glukozüri sıvı kaybını arttırır)
54
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet ve Hastalık
55
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet ve Komplikasyonlar
 Makrovasküler Komplikasyonlar
Kalp hastalıkları
Damar hastalıkları
Felç
Hipertansiyon
 Mikrovasküler Komplikasyonlar
Ayak ülseri (diyabetik ayak)
Nöropati
Nefropati
Görme kaybı
56
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Vasküler Komplikasyonlar
Gelişiminde risk faktörleri:
 Diyabet başlangıç yaşının küçük olması
 Daha uzun diyabet süresi
 Kötü kan şekeri kontrolü
 Aile öyküsünde diyabet
komplikasyonlarının varlığı
 Sigara kullanma
 Anormal lipid düzeyleri
57
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Mikrovasküler Komplikasyonlar

Damar komplikasyon riskini azaltmak için en erken
dönemden başlayarak diyabette mümkün olan en iyi
metabolik kontrolü sağlamak amaçlanmalıdır

Glisemik kontrolde uzun süreli düzelmenin sağlanması
mikrovasküler komplikasyon riskini azaltır

HbA1c diüzeyinde her %10’luk iyileşmenin (örn:%8’e
karşılık %7.2) risk oranında %44’lük bir azalma sağladığı
DCCT (Diabetes Control and Complications Trial)
tarafından gösterilmiştir
‘’Diyabet komplikasyonlarının ortaya çıkmayacağı hiçbir
HbA1c alt eşiği yoktur’’
58
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Mikrovasküler Komplikasyonlar
Retinopati:
Gençlerde ve ileri yaş erişkinlerde diyabetik
retinopati edinsel körlüğün en sık nedeni olmaya
devam etmektedir
Erken retinopati asemotomatiktir ancak 10
yıldan daha uzun süreli diyabeti olan genç
hastaların büyük bir bölümünde duyarlı
yöntemlerle ( fundus fotografisi ve floresein
anjiografi gibi) saptanabilir
59
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Mikrovasküler Komplikasyonlar
Retinopati taraması:
Prepubertal başlangıç gösteren diyabet:
başlangıçtan 5 yıl sonra veya 11 yaşında veya
pubertede ve sonra yılda bir kez
Pubertal başlangıç gösteren diyabet:
başlangıçtan 2 yıl sonra ve sonra yılda 1 kez
yapılmalıdır
60
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Mikrovasküler Komplikasyonlar
Nefropati:
Diyabetik nefropati ve son dönem böbrek
yetersizliği tip 1 diyabetli genç erişkinlerde önde
gelen bir ölüm nedenidir.
Bazı ülkelerde son yıllarda klinik nefropati
sıklığındaki azalma, olasılıkla diyabet izleminde ve
glisemik kontroldeki iyileşmeleri yansıtmaktadır
İdrarda albümin atılımının artması ve ısrarlı
birşekilde yüksek olması diyabetik nefropati
gelişiminin habercisi olabilir
61
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Mikrovasküler Komplikasyonlar
Nefropatiyi Önleme:
Daha iyi glisemik kontrolün sağlanması
Sağlıklı egzersize özendirme
Besinlerle aşırı protein alımını kısıtlama ( önerilen
maksimum miktar 1.0-1.2 g/kg/gün )
Hipertansiyon için girişim: Tam bir uzlaşma
bulunmamakla birlikte kam basıncının yaşa ve
olgunlaşma düzeyine göre 95. persentilin altında
tutulması uygun görülmektedir
62
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Mikrovasküler Komplikasyonlar
Nöropati:
Çocuk ve adölesanlarda iyi glisemik kontrolle
klinik nöropati nadirdir
Diyabetik kontrol iyi değilse genç hastalara şunlar
sorulmalı ve araştırılmalıdır:
- Uyuşma, ağrı, kramplar ve parestezi
- yüzeyel duyu, vibrasyon duyusu ve
dokunma duyusu
- ‘Achilles’ refleksi
63
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Mikrovasküler Komplikasyonlar
Koroner arterin aterosklerotik hastalığı
gibi büyük damar hastalığı çocuk ve
adölesanlarda sık görülmez fakat bunları
başlangıcı erken çocukluk dönemine uzanır
Makrovasküler hastalık dislipidemi,
artmış kan basıncı, ile ilerleme gösterir,
obesite ile ilişkilidir
64
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Makrovasküler Komplikasyonlar
 Büyüme ve Gelişme;
Olumsuz etkilenme şu durumlarda olabilir:
- Kötü metabolik kontrol
- Yetersiz beslenme
- Hipotiroidi
- Çölyak hastalığı
- Diyabet ile ilişkili olmayan diğer durumlar
65
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Birlikte Olabilen Durumlar ve
Diğer Komplikasyonlar
 Otoimmün Bozukluklar;

Adacık hücre antikorları ve diğer otoantikorlar
tip 1 diyabetin başlangıcından önce çocukların
büyük bir bölümünde saptanabilir

Tip 1 diyabetli bir çok çocukta diğer
saptanabilir organa özgü otoantikorlar (örn: tiroid,
antigliadin, adrenal) da genel populasyondan daha
yüksek oranda bulunur

Tip 1 diyabetli çocukların aile üyelerinde bu
otoantikorlara ve otoimmun hastalıların diğer
bulgularına, normal populasyondan daha sık
rastlanır
66
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Birlikte Olabilen Durumlar ve
Diğer Komplikasyonlar
diyabetiklerde düzenli aralıklarla tiroid bezi
muayene edilmeli
 Diyabet tanısı konulmasından sonra erken olarak
asemptomatik tiroid hastalığını saptamak veya
başlangıçtaki değerleri belirlemek için, tiroid
fonksiyon testleri ve tiroid antikor testleri
yapılmalı
 Diyabetli çocuklarda guatr gelişmesi, büyüme
hızının düşük olması, tiroid hastalığı düşündüren
başka semptomların bulunması veya tiroid antikor
titrelerinin yüksek bulunması durumunda, tiroid
fonksiyon testleri tekrar edimelidir
 Birçok merkezde, tiroid fonksiyon testleri yıllık
kontrollerde tekrar edilmektedir
67
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 Guatrın saptanması için, tüm çocuk/adölesan
gastrointestinal semptomlar, açıklanamayan
büyüme geriliği veya anemi bulunması
durumunda çölyak hastalığı olasılığı
düşünülmelidir
 Diyabet tanısı konduktan sonra immunolojik
tarama testleri yapılmalı ve klinik bulgular
çölyak hastalığı olasılığını gösteriyorsa
testler tekrar edilmelidir
 Bazı coğrafik bölgelerde çölyak hastalığı için
yıllık tarama önerilmektedir
68
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 Herhangi bir çocuk veya adölesanda
 Diyabetle birlikte olabilen diğer durumlar
(poliglanduler otoimmun bozukluklar): vitiligo,
alopesi, hipoparatiroidi, hipergonadotropik
hipogonadizm, pernisyöz anemi
69
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 Adrenal yetersizlik diyabetli çocuklarda nadir
(%2-4) görülür. Bunula birlikte, insülin
gereksiniminde azalma, açıklanamayan
hipoglisemi, kilo kaybı, letarji veya giderek
artan deri pigmentasyonu durumlarında
şüphelenilmelidir
 Ayak: Diyabetik ayak genelde yaşlı kişilerde
görülmektedir
 Eklem hareketlerinde kısıtlılık: Bilek, dirsek, ayak,
boyun, omurgada görülebilir, kötü metabolik kontrollü
hastalarda sıktır, tedavi başarısızdır
 Diş Problemleri: Periodontal problemler çocuklarda
olabilir
70
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 Deri sorunları:
- Lipoatrofi; Saflaştırılmış insan insülini kullanımı
nedeni ile artık yaygın değil
- Lipohipertrofi; Sık karşılaşılır, enjeksiyon
bölgelerinin iyi değiştirilmesi ile geriler
- ‘’Necrobiosis lipoidica diabeticorum’’; Genelde alt
ekstremitede görülen atrofik deri lezyonlarıdır,
nedeni bilinmez, tedavisi tartışmalıdır

Diyabetli çocuk ve adölesanların cerrahi
girişimi, yalnızca bu çocuklara yönelik bakım ve
tedavi olanakları olan uzmanlaşmış merkezlerde
yapılmalıdır
 En yüksek düzeyde güvenliliğin sağlanabilmesi için
elektif cerrahi durumunda hastaneye yatırılmadan
önce, acil cerrahi durumunda ise hastaneye
yatırıldıktan hemen sonra cerrahi, anestezi ve
diyabet ekipleri arasında iletişim kurulmalı

Cerrahiden önceki gün glisemi kontrolleri
sıklaştırılmalı
71
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet ve Cerrahi
1.
İdame sıvısı;
%10’luk glukoz, %0.18’lik NaCl ( yoksa 500 cc %10’luk
glukoz içine 15 mmol NaCl ) ile hazırlanır
2.
İnsülin infüzyonu;
- 1 Ü/ml’lik solüsyon elde etmek için, 50 ml %0.9’luk NaCl
içine 50 Ü solübl insülin ilave edilir
- 0.05 ml/kg/sa olacak şekilde infüzyona başlanır
- İnsülin infüzyonunda saatte bir ayarlama yaparak kan
glukozunun 5-12 mmol/l arasında tutulması hedeflenir
- Kan glukozunun 5 mmol/l nin altına düşmesi durumunda
rebound hiperglisemi gelişeceğinden insülin infüzyonu
kesilmez, infüzyonun hızı azaltılır
- Kan glukozu 3 mmol/l nin altına düşerse insülin infüzyonu
yalnızca 15 dk süre ile kesilebilir
72
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet ve Cerrahi
• Yerel, bölgesel ve ulusal düzeyde çalışan tüm
sağlık görevlileri çocuk ve adölesanlarda su
malzemeleri sağlamakla yükümlüdürler;
 İnsülin, Nitelik açısından güvenilir olduğu bilinen
bir tür
 Enjektörler ve/veya insülin kalemleri ve/veya
enjeksiyon araçları ve iğneleri
 Kan ve idrar testleri için kerekli alet ve
malzemeler
73
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Temel Gereksinimler
Kan şekeri düzeylerinin günlük
monitorizasyonu, insülin dozları, hastalık, egzersiz,
mensturasyon gibi metabolik kontrolü
etkileyebilecek olaylar kaydedilmelidir
Bu kayıtlar, çocuğun ve bakımı yapanların
kontroldeki değişiklikleri anlamasına ve tedavinin
ayarlanmasına yardımcı olur
74
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Kayıt Tutma
bakıcıların 24 saat ulaşabilecekleri,
pediatrik diyabet bakımı konusunda
eğitilmiş personelin olması, optimum
diyabet yönetimi ve acil durumlar için
şarttır.
75
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabetli adolesanların veya
Hastanın gelişmesine uygun diyabet eğitimi,
diyabetli çocuk ve adölesan ile onların ailelerine
sadece tanıda değil sonrasında da sürekli bir bazda
sağlanmalıdır
- Nerede ve ne zaman olursa olsun diyabet eğitimi
ambulatuvar ve hastaneye yatırmadan yapılmalıdır
- Hospitalizasyon engellenmelidir, gerekliyse süresi
minimuma indirilmelidir
- Düzenli kontroller arasındaki dönemde, diyabet
merkezi ile sürekli telefon bağlantısı sağlanmalı
76
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diyabet eğitimi
 Erken veya geç nakil (14 / 18 yaşlar?)
 Kombine klinik (pediatrik ve erişkin)
 Optimum nakil yaşı pubertenin de sonu olan 18
yaş sonrasıdır
Childhood diabetes St Vincent Declaration
77
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Erişkin kliniğe nakil
78
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİS
1.
En sık karşılaşılan ölümcül genetik hastalıktır
2.
Ortalama 1/2500 canlı doğumda bir görülür,
3.
CFTR (kistik fibrozis transmembran
düzenleyici) proteinindeki otozomal resesif
defekt ile meydana gelir
79
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Epidemiyoloji
 Nasal poliposis
 Rekürren sinüzit
 Rekürren bronşit
 Rekürren bronşiolit
 Pnömoni
 Bronşiektazi
 Atalektazi
 Pnömotoraks
 Hiperaktif hava yolu hastalığı
 Solunum yetmezliği
80
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KF te solunum sistemi
tutulumu
CFTR eksprese ederler
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİSDE GİS TUTULUM
1. PANKREAS
Pankreas kanalı duktuler epitel hücreleri
KF li hastalardaki bozuk yapıdaki protein
nedeni ile oluşan elektrolitsiz ve koyu
kıvamdaki salgı kanalda tıkanma yapar ve
içindeki proteolitik enzimler giderek
pankreasın kendi dokusuna zarar verir
Akut ve kronik pankreatitler gelişebilir
81
Pankreas
 KF hastalarında diabetes mellitus 40-200
kat fazladır(çocukların%1 ,erişkinlerin
%13)
 Hastaların %15 inde hafif mutasyon olup
pankreas yeterlidir ve enzim desteğine
gerek yoktur
 Tanı anında pankreatik durumun
saptanması ve aralıklarla kontrolü gerekir
 Pankreatik yetmezlikli hastalarda enzim
yerine koyma ve yağda eriyen vitamin 82
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİSDE GİS TUTULUMU
KİSTİK FİBROZİSDE GİS TUTULUMU
Karaciğer hastalığı, kistik fibrozisin erken
komplikasyonudur ve proflaktik stratejiler
uygulanmalıdır
Tekrarlayan biyopsi çalışmaları
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
2.Karaciğer
ilerlemenin yavaş olduğunu göstermektedir
Karaciğer hastalığı prevalansı: %18-37
83
Karaciğer
 CFTR, intra ve ekstrahepatik safra kanallarında ve
safra kesesini döşeyen epitel hücrelerin apikal
yüzeyinde bulunur.
 Safranın akıcılık ve alkalizasyonunu azaltıp ,
intrahepatik safra kanalının koyulaşmış safra ile
tıkanmasına neden olur
 Anormal safra bileşimi ve azalmış safra akımı sonuçta
intrahepatik safra kanalı obstrüksiyonuna , duktularda
84
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİSDE GİS TUTULUMU
proliferasyona ,inflamasyon ve fokal bilier siroza neden
KF in hepatobilier komplikasyonları
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİSDE GİS TUTULUMU
Karaciğer
%
 KC fonksiyon testlerinin asemptomatik yüksekliği……10-
35
 Neonatal kolestazis…………………………………….<2
 Hepatik steatoz…………………………………………20-60
 Fokal bilier siroz……………………………………….11-70
 Multilobuler siroz……………………………………....5-15
 Kolelitiazis……………………………………………..1-10
 Mikrosafra kesesi……………………………………….30
 Sklerozan kolanjit………………………………………<1
85
KİSTİK FİBROZİSDE GİS TUTULUMU
 En erken klinik bulgudur
 %18 vakada görülür
 Su miktarı az ve protein oranı fazla olan
visköz materyal tıkanmaya neden olur
 Karın grafisinde yaygın barsak
dilatasyonu ve sağ alt kadranda buzlu
cam görünümü saptanır
86
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Mekonyum ileusu
Rektal prolapsus
 %18 inde görülür ve 1-3 yaş arasında
sıktır
 Genellikle 5 yaşa kadar spontan iyileşme
olur
Gastroössefagial reflü ve ösefajit
 GÖR e eğilimli hastalardır
 %20 sinde regürjitasyon semptomları
vardır
87
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİSDE GİS TUTULUMU
 Mikro safra kesesi , kolelitiazis , sklerozan
kolanjit , ana safra yolu stenozu
 Safra taşları %12-27 oranında görülüp ,
%4 vakada semptomatiktir
88
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİSDE GİS TUTULUMU
Safra yolları tutulumu
 KF e bağlı diabetes mellitus
 Osteopeni ve osteoporoz
 Gecikmiş puberte ve hipogonadizm
89
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİS VE ENDOKRİN
KOMPLİKASYONLAR
 Primer patoloji insülin sekresyonunda
azalmadır
 Diabetin seyri daha çok tip 2 diabetin
seyrine benzemektedir
 Açlık kan şekerinin yıllık ölçülmesi
 Akut hastalıklar sırasındaki hastanede
yatışlarda açlık ve tokluk kan şekeri
ölçümleri yapılması önerilir
90
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KİSTİK FİBROZİSE BAĞLI DİABETES
MELLİTUS
 Beslenme durumunun düzeltilmesi
 Akciğer fonksiyon kaybının önlenmesi
yada yavaşlatılması
 Yaşam süresinin uzatılması
 Beklenen hepatobiliyer
komplikasyonların önlenmesi yada
tedavisi ve kabul edilebilir yaşam
kalitesinin sağlanmasıdır.
91
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Tedavi ve takip hedefleri
 Yeni tanı alan hastalar birer aylık aralarla
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pulmoner sistem
izlenmeli,sorunu olmayan hastalar üçer aylık
aralarla izlenmeli.takiplerde balgam veya
aspirat kültürü yapılmalı.
 Hastaların yaşı uygunsa SFT 3-6 aylık
aralarla yapılmalıdır.
 Solunum sıkıntısı varsa herzaman,klinik
rahatsa yılda birkez ap\l riegrafi ile kontrol
yapılmalı yine 1-2 yılda bir hrct ile bronşektazi
açısından hasta değerlendirilir
92
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 Kültür sonuçlarında üreme olması durumunda




antibiyoterapi ,uzun süreli aynı
mikrooorganizma kolonizasyonu var ise
inhale antibiyoterapi seçilir.
SFT de obstrüksiyon ve hiperrektivite olan
hastalarda dornase alfa ve bronkodilatör
tedavi yapılır.
Göğüs fizyoterapisi ailelere öğretilip düzenli
yapılmalı
Eylül ayında grip aşısı önerilmeli
Her kontrolde nasal polipozis bakılmalı varsa
steroidli burun spreyi kullanılmalı
93
 Balgam klirensini artıran tıbbi tedaviler
 Mukolitikler
Hipertonik salin :günde 2 kez 4ml nebulize
%7.5-9 luk salin kullanılır.
 N-asetil sistein disülfit bağlarını kırarak mukolitik
etki göstermektedir.
 Rekombinant human deoksiribonükleaz
1(dornase alfa) günde 1 kez nebulize verilir ve
balgamda ki hücrelerin DNA larını hidrolize
ederek viskoelastisiteyi artırır.

94
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pulmoner tedavi
 Balgam elektrolit içeriğini değiştirerek klirense
etkili olan ilaçlar:
Cl sekresyonunu artırır
 Amilorid:
 Renal tübülerden Na reabsorbsiyonunu
engelleyen bir ajandır.
 Antienlamatuar bir ajan?
 6 ay boyunca günde 4 kez nebulize formu
kullanıldığında plaseboya göre FEV1 ve
FVC de düzelme görülmüştür.
 UTP:
95
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pulmoner tedavi
 Enfeksiyonların tedavisi
 Küçük yaşlarda viral pnömoni, H.influenza,
S.aureus gibi patogenler önemli iken yaş
büyüdükçe Psodomonas aeroginoza önemli
hale gelir
 1990 larda KF li hastalarda Burkholdreia
cepasia önemli bir mortalite etkeni olduğu
tespit edilmiştir
 İlk enfeksiyonun erken teşhisi ve agresif
tedavisi önemlidir.
96
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 Fiziksel aktivite
 Enfeksiyon tedavisi
 Kronik
psodomonas kolonizasyonundan
korunması gerekmektedir
 Devamlı nebulize antibiyotikler etkili
bulunmuş(tobramisin,seftazidim)
 Devamlı IV antibiyotik kullanımı tartışmalı
 Tedavi enfeksiyonun alevlenmesi sırasında
ve kolonizasyonun eradikasyonu için
yapılır
97
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pulmoner tedavi
 Semptomlar
 Öksürük sıklığı ve
süresinde artma
 Balgam miktarında
artma
 Balgam renginde
değişme,
koyulaşma
 Nefes darlığı
 Egzersiz tolerans
azalması
 iştahsızlık
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KF. Hastalarda Akut alevlenme
kriterleri
 Bulgular
 Solunum sayısında artma
 Yardımcı solunum
kaslarını kullanma
 Ek dinleme bulguları
 Solunum fonksiyon
testlerinde azalma
 Ateş ve lökositoz
 Kilo kaybı
 Yeni grafi bulguları
98
 Antibiyotik tedavisi akut alevlenme
kriterlerinden en az ikisi mevcut ise
başlanır ve 2-3 hafta boyunca verilir.
 Balgam kültürü değerli
 Tedaviye dirençli vakalarda
bronkoskopi -bronkoalveolar lavaj
endikedir
99
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pulmoner tedavi
 Anti-enflamatuar tedavi
 Sistemik
glukokortikoidler kullanıldıkları
dönemde sitokin konsantrasyonlarında
ve Ig G düzeylerinde azalmaya yol açar
 İnhale glukokortikoidler etkileri sınırlı?
 Makrolid antbiyotiklerin antienlamatuar
etkileri ile başarılı sonuçlar alınmıştır
100
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pulmoner tedavi
İbuprofen:
notrofil migrasyonunu , adherensini
ve lizozomal enzimlerin salınımını inhibe
ederek etki eder
Pentoksifilin,
balık yağı, antiproteazlar,
rekombinant surfaktan A, glutatyon, beta
karoten ,dekstran deneniyor.
CPX(
8-cyclopentyl-1,3-dipropylxanthine)
solunum epitelin stoplazamasında bulunan
CFTR nin hücre membranına geçişi sağlayarak
101
etkili olmuştur.
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pulmoner tedavi
 Bronkodilatatör tedavi
 Akciğer transplantasyonu
 Gen tedavisi:
 Viral
vektörler:adeno virus,adenoassosiated virus, sendai virus
 Non-viral vektörler:katyonik lipozomlar,
katyonik polimerler
102
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pulmoner tedavi
 Beslenme bozukluğuna neden olan
faktörler
Enerji ihtiyacının artması
Malabsorbsiyon
Pankreas yemezliği
 İnce barsak patolojileri
 Safra tuzları sentez ve atılımındaki yetersizlik

Alımda yetersizlik
Diyete bağlı
103
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KF hastaların beslenmesi
 Cl permeabilitesindeki değişikliğe bağlı
olarak pankreasın asiner dokusunun
konnektif dokuya oranı azalır.
 KF larda doğumda pankreasın ekzokrin
fonksiyonlarının %50 civarında azalmış
olduğu tespit edilmiştir
104
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Absorbsiyon bozukluğu
 Pankreatik lipaz,kolipaz,fosfolipaz ve
bikarbonat sekresyonlarının azalması ile
emilim azalır
 fosfolipid ve yağ asitlerinin azalması ile
enterositlerin membran permeabiliteleri
bozulur,
 Hepatobilier fonksiyondaki bozukluk safra
salgısındaki azalma da yağ emiliminin
bozulmasını artrır
105
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Absorbsiyon bozukluğu
 KF larda CFTR nin transport fonksiyonu ATP
nin hidrolizine ve artmış enerji ihtiyacına
neden olmaktadır.
 Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları KF önemli
bir komplikasyonudur.
 Takipne ve güçlü nefes alıp verme enerji
tüketimini artırmaktadır.
 Enfeksiyonların neden olduğu
yıkımlar,balgamla ve dışkıyla kayıplar diğer
etkenlerdir.
106
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Enerji ihtiyacında artma
 Hedefler
 Diyetle
beslenme desteğini artırarak boya
uygun ağırlığa ulaşmak
 Sindirim ve absorbsiyonla ilişkili
bozuklukları en aza indirmek
 Yeterli vitamin alımını sağlamak
 Komplikasyonlar geliştiğinde beslenmeyi
buna göre düzenlemektir
107
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Genel beslenme desteği
yaklaşımı
 Enerji
 Protein
 Esansiyel yağ asitleri
RDA*1.3
RDA
toplam
kalorinin %3-5i
 Vitaminler

A
 D
 E
 K
 Suda eriyen vitaminler
 Çinko
 Demir
 Tuz
5000-10000 Ü/gün
400-800 Ü/gün
100-200Ü/gün
5 mg/hf
RDA*2
15mg/gün
RDA
108
2-4 gr/gün
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KF da nütrisyonel
gereksinimler
 Eksojen nükleotid trifosfat intrahepatik
kanallarda defektif anyon sekresyonuna
faydalı olabilir
 Hepatik steatoz varsa esansiyel yağ
asitleri, karnitin veya kolin eksikliği
düzeltilmeli.
 Yağda eriyen vitaminler verilmelidir.
 Hepatit A-B için aşılanmalıdır
109
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Karaciğer hastalarının tedavisi
yaş grubunda görülebilecek bir
diğer komplikasyon siroz
gelişimidir.bu nedenle bu
hastalar karaciğer ve dalak
büyüklüğü açısından, karaciğer
fonksiyon testleri ve abdominal
USG ile yılda bir kez takip
edilmelidir.
110
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 KF da özellikle adölesan çağda
 Safra sekresyonu artırmak için yapılır,
 Ursadeoksikolik asit bu amaçla
kullanılır.
 Karaciğer ve safra yollarının hasarını
önler.
 Optimal doz 20 mg/kg olup en az etki
için gerekli süre 3 aydır.
111
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Safra asit tedavisi
 Gaita ile enerji ve protein kaybı önlenir.
 Uygun dozda yağların %80-90 oranında
geri emilmesi sağlanır.
 500-1500 IU/kg/öğün arasında verilir.
 Maksimum lipaz dozu 10.000 IU/kg/gün’
dür.
 Tedavide başarısız olunursa antiasitler
eklenir
112
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Pankreatik enzim tedavisi
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 KF li hastalar her kontrolde mutlaka kilo ve
boyları ölçülerek gelişimleri
değerlendirilir.gelişimde problem varsa
pankreas enzimlerinin yeterli dozda kullanılıp
kullanılmadığı sorgulanır.enzim dozu
hastadan hastaya göre değişir.ishalleri kontrol
altına alan doz asıl dozdur ama 10 ü bin\kg
\günü geçmemelidir.enzim yüksek verilirse
fibrosing kolonopati yapar.eksik dozda kilo
kaybı,ishal ,gaz,kötü kokulu ishal ile
seyreder.Kilo kaybının diğer önemli nedeni
yetersiz beslenmedir.
113
 Nutrisyonel durumun değerlendirilmesi
 Antropometrik ölçümlerin alınması
 Biyokimyasal incelemeler
 Beslenme öyküsünün alınması
 Nutrisyonel durumu ve hastanın
özelliğine göre beslenme programına
alınması
 Hasta ve anne-babanın eğitilmesi
 Hastanın büyümesinin ve biyokimyasal
114
parametrelerinin izlenmesi
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Beslenmede dikkat edilecek
konular
 KF‘ lu süt çocuklarının anne sütü (taurin,




lipaz, amilaz, Ig ler ) ile beslenmesi
avantajlıdır.
Ancak kalori ve protein içeriği yetersiz
kalabilmektedir.
Anne sütüne ek olarak çocuğun yaşına
uygun olarak ek besinler verilmelidir.
Ağızdan alabilen çocuklarda esas
besleme yolu oral yol olmalıdır.
Gerekirse kalori artırıcı mama ve
formulalar verilir.
115
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KF hastaların beslenme
şekilleri
 Vücut ağırlığı boyuna göre beklenin %85
inden az olan veya 3-6 ay boyunca kilo
alamayan hastalara enteral beslenme
önerilmektedir.
 Enteral beslenmede hiperglisemi %30
oranında görülmektedir.
 KF lu hastaların %8-15 in de DM
gelişir.Bunlarda uygun insülin tedavisi ile alım
azaltılmamalıdır.
116
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KF hastaların beslenme
şekilleri
 Vücut ağırlığı 20 kg’ın üzerinde olan
hastaların enteral beslenmesinde 1.5
kcal/ml içeren, kalori içeriği yüksek
polimerik besleyiciler kullanılmalı,
 20 kg altında ise doz 1.0 kcal/ml
117
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
KF hastaların beslenme
şekilleri
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
 Pankreas hasarı ilerlerse özellikle
adölesan döneminde diabet diğer
önemli bir komplikasyondur.çok su içme
,sık idrara çıkma gibi yakınmalarda
dikkatli olunmalıdır.adölesandan itibaren
yıllık hba1c takibi önemlidir.
 Aşırı sıcaklarda aşırı tuz ve sıvı kaybını
artması ve pseudobatterden dolayı su
alımı ve tuz alımı arttırılmalıdır.(6 aya
kadar 0,5 gr,6 ay-2yaş 1 gr,2-5 yaş 2
gr,daha büyüklerde 3 gr ek tuz önerilir.
118
Klinik
 Genitoüriner hastalık
infertilite
 Kas iskelet sistemi
episodik artrit
 Vaskülitler
 Osteopeni-osteoporoz
 Gecikmiş puberte
Tedavi
Microaspiarsyon,IVF
NSAID,steroid
Plazmaferez
Ca, Vit D, E2egzersiz
119
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
Diğer nadir görülen
komplikasyonların tedavisi
 Kilosuna, genel durum ve
komplikasyonlarına bağlı olarak 2- 4
ayda bir kontrole çağrılır.
120
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
izlem
 Prognoz kötüdür
 Ortalama yaşam süresi 29 yıldır
 Yeni antibiyotik rejimleri, akciğer
fizyoterapisi, ve bronkodilatatörler ile
pulmoner bakımın iyi yapılmasına ve
enzim replasman tedavilerine bağlı
olarak son 3 dekadda ortalama yaşam
süresi artmaktadır
121
ÇOCUKLUK ÇAĞI DİYABETİNİN (TİP 1) UZUN SÜRELİ TAKİBİ
prognoz