vücut sıvıları,retikülosit sayımı,coombs testi,talasemi,tam kan sayımı

İDRARDA SİLENDİR NEDİR, NEYİ
GÖSTERİR?
Silendirler böbrek tübüllerinde (DTC=Distal toplayıcı
kanallar)
oluşan,
silindirik puro şekilli oluşumlardır.
Bütün silendirler bir böbrek mukoproteini olan Tamm- Horsfall
proteininden oluşur. Tamm- Horsfall proteini henle kulpunun
distal ucundan ve toplayıcı kanallardan az miktarda
salgılanır.
İdrarda bazı silendirlerin bol görülmesi
genellikle bir hastalığı işaret eder.
Silendirlerin oluşumu
İdrar silendirleri sadece toplayıcı kanalların distal ucunda
oluşur (DTC). Propksimal kanallar ve Henle kanalında silendir
oluşmaz.
Silendir
protein
materyalin
tüp
içinde
konsantrasyonundan başka bir şey değildir. Oluşan silendir
idrarla atılır ve sedimentte görülür. Silendirler hernekadar
Tamm- Horsfall proteinlerinden oluşsa da duruma bağlı olarak
içlerinde eritrositler, lökositler, bakteriler, renal epitel
hücreleri, yağ vakuolleri ve bunların dejenertif formlarını
içerebilir. Ayrıca plazma protein agregatları yani immün
globülinler, fibrinojen, immün kompleksler, globülinler de
silendirler içinde yer alabilir.
Silendir tipleri
İdrar sedimentinde gördüğümüz silendirler başlıca 2 guruba
ayrılır
1- Hücresiz ( asellüler) silendirler 2- Hücreli ( cellüler)
silendirler
Asellüler silendirler
Sellüler silendirler
Hyalin silendir
Eritrosit silendirler
Granüler silendir
Lökosit silendirler
Waxy (mumsu) silendir
Bakteriyel silendirler
Fatty ( yağlı) silendir
Epitelyal silendriler
Asellüler silendirler
Hyalin Silendir
Hyalin silendirler en sık görülen silendirlerdir, tam olarak
konsantre olmuş ve sıkıştığı toplayıcı tüpün şeklini almış
Tamm-Horsfall mukoproteinidir. İçerisinde hücre görülmez,
sediment de zor görülür. Hyalin silendirler sağlıklı
insanlarda da görülürler. Dehidratasyon , diüretik kullanımı,
egzersiz, susuzluk, oruç vb idrarın konsantre olduğu
durumlarda normal insanlarda idrarda bolca görülürler.
Varlıkları bir hastalığa işaret etmez.
Granüler Silendir
Granüler silendirler ya hücresel silendirlerin dejenerasyonu
ile yada plazma proteinleri ve immünoglobülin hafif
zincirlerinin aggregasyonu ile oluşurlar. İnce yada kaba
dokulu bir görüntüsü olabilir. Bariz puro şekli ve koyu rengi
ile kolay görünürler. Aşırı egzersiz sonrası normal insanlarda
görülebilirse de kronik böbrek hastalıkları ve akut tübüler
nekroz da sık görülürler.
Waxy (Mumsu) Silendir
Waxy yani mumsu silendiriler hücresel silendirlerin dejenere
olmuş halleridir. Dejenere olmuş hücrelerden ibaret
olduklarından hücresiz silendir kabul edilirler.
Çok
refraktil olduklarından mikroskopta kolay görülürler. Daha çok
kronik hasar görmüş tübüllerden kaynaklanırlar yani ciddi
kronik renal hastalıklar, renal amiloidoz da waxy slendir çok
görülür. Waxy silendirler;
de bilinirler.
Böbrek yetmezliği silendiri diye
Fatty Yağlı Silendir
Yağlı silendirler lipitten zengin epitel hücrelerin
dejenerasyonu ile oluşurlar. Silendirin protein yapısı
içerisinde yağ vakuolleri dikati çeker. Refraktil lipid
damlacıkları nedeniyle kolay görülürler. Nefrotik sendrom ,
hipotiroidizm gibi tübüler dejeneratif hastalıklarda sık
görülür.
Sellüler Silendirler
Sellüler silendirler idrar sedimentinde görülebilen eritrosit,
lökosit, renal tübüler
epitel hücreleri gibi bütün
hücrelerden oluşabilir. Sellüler silendirler Tamm – Horsfall
mukoproteini içerisinde konsantre olmuş hücrelerden oluşur.
Eritrosit Silendir
Eritrositler den oluşan silendirler 1- Glomerülonefritlerde (
glomerüllerde eritrosit sızıntısı vardır) 2- Ciddi Tübüler
hasarlarda görülür.
Lökosit Silendirler
Lökosit silendirler akut piyelonefrit de sık görünürler ayrıca
glomerülonefritlerde, akut insterstisyel nefritelrde Lupus
nefritinde ve akut papillar nekroz da sık görülür.
Glomerülonefritte Lökosit ve eritrosit slendirler birlikte
görülür.
Renal tübüler Epiteliyal Silendir
Böbrek tübül epitellerinden oluşur. Renal tübüler nekrozda,
CNV nefriti gibi viral hastalıklarda böbrek nakli sonrası doku
rejeksiyonu sırasında idrarda sık görülür. RTE silendir =
nakil böbrek rejeksiyonu..
Bakteriyel Silendirler
Bakteriyel silendirler Tamm- Horsfall mukoproteini
(hyalen
matrix) içerisinde konsantre olmuş bakterilerden oluşur. Saf
bakteri yada bakteri lökosit karışımından oluşan slendirler
görülebilir. Granüler slendirlere bener ve onlarla karışırlar.
Sedimentte bol lökosit ve bakteri vardır. Bakteri slendir
idemek için gram boyamak gerekir . Akut piyelonefrit ve
intrensek renal enfeksiyonlar sırasında sık görülür.
Özet
Silendir
Hyalen Silendir
Neden oluşur
Konsantre olmuş
Horsfall
Tamm-
mucoproteininden (
Hyalen Matrix) oluşur.
Neyi gösterir
• Normal kişilerde
• Dehidrtasyonda,
• Aşırı egzersiz
gibi sıvı
kayıplarının sık
olduğu durumlarda
idrarda görülür.
·
Çeşitli
hücre tiplerinden
oluşabilir,
hücrelerin hyalen
matrix içerisinde
Granüler
Silendirler
dejenerasyonu sonucu
·
Plazma
proteinlerinin
aggregasyonu sonucu
·
Immunglobülin hafif
·
Aşırı
egzersize bağlı
olarak ,
• Kronik böbrek
hastalıkalrında,
• Akut tübüler
nekrozda görülür.
zincirlerinin
aggregasyonu sonucu
oluşurlar.
Waxy mumsu
Silendirler
casts (böbrek
yetmezliği
silendirleri)
Birçok hücreden
oluşabilir son nokta
dejenere olmuş hücre
silendiri
görüntüsüdür
• Ciddi kronik
böbrek hastalıkları,
• Böbrek
amiloidozonda
Fatty Yağlı
Silendirler
Mukoprotein Hyalen
matriz içerisinde
lipid damlacıkları
görülür.
• Tübüler
dejenerasyon,
• Nefrotik sendrom,
• Hipotiroidizm de
görülür.
Eritrosit
silendir
Tübül şeklini almış
eritrositler
• Piyelonefrit
• Glomerülonefrit
• Akut insterstisyel
nefrit ve
• Lupus nefritinde
görülür
Lökosit Silendir
Tübül şeklini almış
beyaz küreler genelde
PNL dir
• Glomerulonefrit
Epitelyal
silendir
• Renal tübüler
nekroz,
• CMV gibi virel
hastalıkalr
Renal tübüler
epitellerden oluşan
silendir dir
•
Böbrek transplant
rejeksiyonunda
görülür.
Bakteriyel
Silendirler
Hyalen matrix
• Akut
piyelonefritte,
içerisine hapsolmuş
bakterilerden oluşur
• İntrensek renal
enfeksiyonlarda sık
görülür.
VÜCUT SIVILARI
[embeddoc
url=”http://enfeksiyonhastaliklari.com/wp-content/uploads/2015
/10/VÜCUT-SIVILARI.docx” download=”all” viewer=”microsoft”]
RETİKÜLOSİT SAYIMI
RETİKÜLOSİTLER
Dr. Aydoğan Lermi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik
Mikrobiyoloji Uzmanı
Retikülositler
olgunlaşmalarını
henüz
tamamlamamış
eritrositler dir. Yani çekirdeklerini kaybetmeye başlayan genç
eritrositlerdir. Çekirdekleri yoktur ancak çekirdek parçaları
RNA artıkları bulunur. Retikülositler kemik iliğinde oluşur.
3-3.5 gün ilikte olgunlaştıktan sonra dolaşıma geçerler.
Dolaşımda tam olgun eritrosit halini almaları 1 gün sürer.
Normalde eritrositlerin kabaca % 1’i (% 0.5-2.0) retikülosit
evresindedir. Bu hücrelerin “retikülosit” olarak adlandırılma
nedeni,
metilen mavisi ya da parlak krezil mavisi gibi
boyalarla (supravital boyama) içlerinde bu çekirdek
parçalarının grülmesidir.
Çevre kanında retikülositler
periferik kanda retikülositler
Normal eritrositlerden biraz daha büyük olan retikülositler,
eritrositler gibi tam pembe değil, biraz daha mavimsi
boyanırlar.
ANEMİLERDE
ÖNEMİ
RETİKÜLOSİT
SAYIMININ
Retikülosit sayısı, Kemik İliği’nin anemiye yanıtını, bir
diğer deyişle ilikteki eritropoetik aktiviteyi ( kan yapım
hızını) gösterir. Orta derecede anemi durumlarında (Hgb <10
g/dL), ilik normal ise, eritropoetin hormonunun etkisiyle, 10
gün içinde eritrosit yapımının 2-3 kat artması beklenir. Akut
kan kaybı ya da hemolizden sonra bu yanıtı retikülosit
yüzdesinin artması şeklinde görürüz (retikülositoz). Oysa;
örneğin demir, B12 vitamini ya da folat eksikliği sonucu oluşan
yapım bozukluğuna bağlı anemilerde bu yanıtı alamayız.
Retikülosit sayısı ya normal ya da normalin altındadır
(retikülositopeni). Yanıtın alınabilmesi için uygun anemi
tedavisinin uygulanması gerekir. Tedavinin 5-7’ inci
günlerinde
retikülosit
sayısı
birden
fırlamaya
başlar (retikülosit krizi).
Eritropoez üzerindeki inhibisyonun ortadan kalktığı durumlarda
da retikülosit sayısı artar. İlaçlara bağlı (örn hidantoin
bileşikleri) saf eritroid aplazilerinde (pure red
cell aplasia) sorumlu ilaç kesildikten sonra % 30-40’lara
varabilen retikülosit krizi
gelişir.
RETİKÜLOSİT SAYIMI
Bir cc kan bir tüpe konur üzerine 1 damla retikülosit boyası
eklenir ve periferik yayma
retikülosit sayımı
yapar gibi yayılır. Yaymanın düzgün şekilde yapılması
önemlidir. Hastanın hemogram sonucunun bilinmesi gerekir.
Kuruyan yayma immersiyon objektifi ile incelenir.
Önce bir alana denk düşen eritrosit sayısı bulunur. Bunun için
birkaç alandaki toplam eritrositler sayılarak ortalaması
alınır.
ör: 35
Daha sonra her alana denk gelen retikülosit sayılarak tablo
hazırlanır, ne kadar çok alan sayılırsa sonuç o kadar
güvenilir olur:
Alandaki
Alan Retikülosit
eritrosit
sayısı
sayısı
sayısı
35
1
1
2
0
3
0
4
0
5
2
6
0
7
0
8
0
9
0
10
0
11
0
12
1
13
0
14
0
15
1
16
0
17
0
18
0
19
1
20
0
Yukarıdaki örnekte retiküloist sayısı=(100 x bulunan
retikülosit sayısı )/(alan sayısı x alanda ki eritrosit
sayısı)
Yukarıdaki örnekte:
Alandaki eritrosit sayısı : 35
Alan sayısı: 20
Alandaki retikülosit miktarı: 6
Retikülosit oranı= 100 x 6/ 20x 35= 600/700=0,85
RETİKÜLOSİT
SAYISI
BELİRTİLMELİDİR?
NASIL
Retikülositleri saydıktan sonra, sonucu, bir düzeltme
yapmadan, eritrositlerin yüzdesi olarak bildirmek yanlıştır.
Örneğin % 1 retikülosit oranı 4 milyon eritrosit sayılı bir
hasta için normal, 2 milyon eritrosit sayılı bir hasta içinse
düşüktür. Bu nedenle retikülosit yüzdesi HCT değerine ya da
eritrosit sayısına göre düzeltilmelidir.
Düzeltilmiş retikülosit yüzdesi:
Sayım sonucu elde edilen retikülosit yüzdesi hastanın HCT
değerine göre aşağıdaki formülle düzeltilir. Normal HCT % 45
kabul edilir.
Düzeltilmiş retikülosit yüzdesi = Hastanın retikülosit yüzdesi
x Hasta HCT ÷ Normal HCT (45)
Yukardaki örnekte hastanın HTC %32 bulunmuş ise
Düzeltilmiş retikülosit yüzdesi: 0,85 x 32 /45 = 0,6
Mutlak retikülosit sayısı:
Sayım sonucu bulunan retikülosit yüzdesi hastanın eritrosit
sayısı ile oranlanır. Mutlak retikülosit sayısı µL’deki
retikülosit sayısını gösterir. Normalde mutlak retikülosit
sayısı 24 bin/µL ile 84 bin/µL arasındadır.
Bazı anemilerde retikülosit sayısının ikinci bir kez
düzeltilmesi gerekebilir. Retikülositoz durumlarında, bir
diğer deyişle, boyanmış yaymalarda polikromazinin saptandığı
durumlarda retikülosit yapım indeksi hesaplanmalıdır.
Retikülosit yapım indeksi (RYİ):
(İng.
Reticulocyte
production
index).
Retikülositlerin dolaşıma 3-3.5 günü doldurmadan daha erken
geçtiği durumlarda ilikte yapımın gerçekten artmış olup
olmadığını, ya da artmış ise ne derece artmış olduğunu
saptamak için ikinci düzeltme yapılmalıdır.
Normal çalışan bir ilikte, retikülositlerin dolaşıma erken
çıkması artmış eritropoetin uyarısına uygun bir yanıttır. Örn
kronik hemolitik anemilerde ilik eritrosit yapımını 6, hatta 7
kata kadar artırabilir. Ancak, bazen çevreye erken çıkışta,
ilik yapısındaki bütünlüğü bozan, miyelofibroz, tümör
enfiltrasyonu, granülomlar gibi patolojiler sorumludur
(miyeloftizik anemiler).
Retikülosit yapım indeksi (RYİ):
hastanın düzeltilmiş retikülosit yüzdesi, hastanın anemisinin
ağırlık derecesine (HCT’ e) göre belirlenen bir düzeltme
faktörüne
bölünerek
bulunur.
Retikülosit
yapım
indeksi:düzeltilmiş retikülosit yüzdesi ÷ düzeltme faktörü (
bkz tablo )
Düzeltme faktörü = dolaşımda retikülosit olgunlaşma süresi
(gün). Aşağıdaki tabloda HCT değerlerine göre düzeltme
faktörleri gösterilmiştir.
HEMATOKRİT (%)
15
DÜZELTME FAKTÖRÜ (gün)
45
1.0
35
1.5
25
2.0
2.5
Normalde RYİ 1.0 ile 2.0 arasında olmalıdır. Değerin bir
birimi yoktur.
RYİ > 2.0 : İlikte eritrosit yapımının arttığını gösterir.
Örn: hemoliz, akut kan kaybı.
RYİ < 1.0 : İlikte eritrosit yapımının azaldığını gösterir.
Örn demir eksikliği anemisi, aplastik anemi.
Önemli not: yaymada polikromazinin görülmediği durumlarda
RYİ’nin hesaplanması gerekmez.
Bizim örneğimizde
Retikülosit yüzdesi %0,85
Hematokrit %32
Düzeltilmiş retikülosit yüzdesi=0,85 x 32 ÷45 = 0,6
Retikülosit yapım indeksi: 0,6 ÷ 2 = 0,3
Sonuç: ilikte yapım düşük
2. örnek
Hastanın Retikülosit yüzdesi 5,
Hematokriti % 25
Düzeltilmiş retikülosit yüzdesi: 5 x 25 ÷ 45 = 2.8
Retikülosit yapım indeksi: 2.8 ÷ 2 = 1.4
Sonuç: İlikte yapım normal.
COOMBS TESTİ
Coombs’ test; Direk coombs; indirek coombs; Direk
antiglobülin testi, İndirek antiglobülin testi;
Coombs testi eritrositlere bağlanarak ömrünü kısaltan,
kansızlığa yol açan antikorların varlığını gösteren testtir.
Coombs testi ne için yapılır?
İki tip coombs testi vardır
1- Direk coombs testi:
Kanda eritrositlere ( kırmızı kan hücresi) yapışmış ve onların
ömrünü kısaltan antikor var mı diye bakılır. Birçok hastalıkta
ve bazı ilaçların kullanımı sırasında kanda eritrositlere
bağlanan antikorlar ortaya çıkar. Bu antikorlar eritrositlere
bağlanarak ömürlerini kısaltır ve kansızlığa sebep olurlar.
Eritrositlerin parçalanması çok hızlı olursa sarılık da
görülür.
2- İndirek coombs testi:
Kanda kendisi değil de başka eritrositler için antikorlar var
mı diye bakılır. Bu antikorlar eritrositlere bağlı değildir
ancak farklı eritrositlere bağlanıp onların parçalanmasına
sebep olurlar. Bu antikorlar özellikle kan gurubu
uyuşmazlıklarında ya da anne karnındaki bebekte kan
uyuşmazlığı sırasında görülür. Annede bebeğin kanına karşı
antikor vardır bu antikorlar bebeğe geçerek kansızlık hatta
ölüme yol açabilir.
Coombs testi normal değeri nedir?
Coombs testi normalde negatif olmalıdır.
Pozitif coombs testi ne anlama gelir?
Pozitif indirek coombs testi anne kanında bebeğin
eritrositlerine karşı antikor var yani kan uyuşmazlığı var
anlamına gelir. Bu duruma Eritroblastozis fetalis yada yeni
doğanın hemolitik hastalığı da denir. Ayrıca:
Otoimmün hemolitik anemiler,
İlaçlara bağlı hemolitik anemiler,
Transfüzyon reaksiyonlarında da indirek coombs pozitif
bulunur.
Pozitif direk coombs testi ne anlama gelir?
Kanınızda ertrositlerin üstüne yapışmış ve onların ömrünü
kısaltan antikorlar var demektir.
Pozitif direk coombs testi neden olur?
Aşağıdaki hastalıklarda eritrositler üstüne antikorlar yapışıp
kansızlığa yol açabilir bu hastalıkların teşhisinde coombs
testi yol gösterir.
Otoimmün hemolitik anemi,
Kronik lenfositik lösemi ve diğer lösemiler,
İlaca bağlı hemolitik anemiler:
Kinidin,
Metil dopa,
Prokainamid, vb,
İnfeksiyöz mononükleozis,
Mycoplazma enfeksiyonları,
Sifiliz,
Sistemik Lupus Eritematozus,
Transfüzyon reaksiyonu sırasında coombs testi pozitif
bulunur.
Coombs testi yaşlı kişilerde herhangi bir hastalık olmadan da
pozitif bulunabilir.
Referanslar:
Powers A, Silberstein LE. Autoimmune hemolytic anemia. In:
Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SS, et al., eds. Hematology:
Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa:
Churchill Livingston Elsevier; 2008: chap 47.
Schrier SL, Price EA. Extrinsic nonimmune hemolytic anemias.
In: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SS, et al., eds.
Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed.
Philadelphia, Pa: Churchill Livingston Elsevier; 2008: chap
48.
Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias
In: Goldman L, Schafer AI, eds.Cecil Medicine. 24th ed.
Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 163.
TALASEMİ
Akdeniz Anemisi; Cooley’s Anemisi; Talasemi Majör;
Talasemi Minör;
Talasemi kırmızı kan hücrelerinin üretimini bozan genetik
hastalıklardır.
Ülkemizde çok sık görülmektedir. Hastaların kırmızı kan
hücreleri hem az hemde bozuktur, bu nedenle hastalarda derin
bir kansızlık görülür.
Talasemi neden olur?
Kan hücreleri içindeki hemoglobin proteini ile oksijen taşır.
Talasemide genetik bozukluk kan hücresinin içinde oksijeni
taşıyan hemoglobin proteindedir.
Hemoglobin iki ayrı protein zincirinden oluşur ALFA ve BETA
zinciri.
Talasemi hastalığı hangi zincirin ve genin etkilendiğine
bakılarak isimlendirilir. Kaç gen bozulmuşsa hastalık o kadar
ağır seyreder.
ALFA TALASEMİ (hemoglobin proteininin alfa zinciri
bozuk )
SESSİZ TAŞIYICI: tek gen bozuktur, genellikle
hastanın şikayeti yoktur, hafif kansızlığı vardır.
TALASEMİ TRAİT: iki gen bozuktur, hastanın
kansızlığı vardır.
HEMOGLOBİN H HASTALIĞI: üç gen bozuktur. Derin
kansızlığı vardır, sık sık kan almak zorunda
kalır.
ALFA HİDROPS FETALİS : dört gende bozuktur en
ağır formdur ve daha anne karnında kansızlık
çeker, genellikle ölü doğar yada doğum sonrası
kısa sürede ölür.
BETA TALASEMİ ( hemoglobin proteininin beta zinciri
bozuk)
TALASEMİ MİNÖR: bir gen bozuktur, anemisi vardır.
TALASEMİ MAJÖR ( Cooley’s anemia ): iki gen
bozuktur ve derin anemisi vardır.
Talasemi genetik bir hastalıktır. Hastalık aileden gelir. Anne
ve baba genlerinden çocuklara geçer. Her insanda 4 ALFA ve 2
BETA geni vardır. İnsanlar genlerini anne ve babalarından
alırlar. Anne ve baba da hasta gen var ise çocuklarda hasta ve
taşıyıcı olurlar. Bu nedenle evlilik öncesi test yapılmalıdır.
Çocuğa bir hasta gen geçerse taşıyıcı olur, şikayetleri hafif
olur yada hiç şikayeti olmaz. İki gende hasta ise çocuk ağır
hasta olur.
Kimler talasemi riski altındadır?
Talasemi hastalığı test yaptırmadan evlenene kişilerin
çocuklarında ortaya çıkar. Hastalık tüm dünyada görülür,
ülkemizde sık görülmektedir. Ülkemizde daha çok beta talasemi
görülür.
Talasemi belirtileri nelerdir?
Hastalık şikayetleri genellikle doğumdan sonra 3-6 ay içinde
başlar.
Anemi ( kansızlık ) : hem kan hücrelerinin sayısı yani
hematokrit ve hemde kan hücrelerinin içindeki hemoglobin
proteini düşüktür. Talasemi nin tipine göre çok hafif
yada çok ağır kansızlık olabilir.
Solukluk,
Sarılık, hastalığın ağırlığına göre artan sarılıklar
görülür,
Dalak büyümesi,
Halsizlik, çabuk yorulma,
İştahsızlık,
Kemiklerde büyüme ve kabalaşma özellikle;
Yüz kemiklerinde kabalaşma, irileşme,
Kemiklerde kolay kırılma,
Diş düzensizlikleri görülür,
Büyüme gelişme gerilikleri,
İltihabi hastalıklar sık görülür,
Hormon problemleri:
Puberte gecikmesi yada hiç olmaması,
Diyabet,
Tiroid hastalıkları,
Kalp yetmezliği,
Karaciğer problemleri,
Safra taşı en sık görülen şikayetlerdir.
Alfa talasemi: genellikle daha
derecelerde anemi görülür.
Beta talasemi: hiç şikayet
talasemilerde hafif şikayetler
formuna beta talasemi intermedia
müdahale gerekmez.
hafif seyirlidir. Değişik
olmayabilir. Bazı beta
ve kansızlık görülür. bu
denir. Genellikle çok tıbbi
Beta talasemi majör ( Cooley anemisi de denir): hayatın ilk
iki yılında belirti vermeye başlar. Çocuklar soluk, halsiz ve
yorgundur. İştahları düşüktür. Büyüme gelişme geriliği vardır,
ciltte hafif sarılık olabilir. Ciddi kansızlıkları vardır ve
aralıklarla kan vermek gerekir. İleri derecede karaciğer,
dalak ve kalp büyümesi olur. Kemikler ince ve kırılgandır. Kan
nakillerinden dolayı biriken demir organları bozar ve kalp,
karaciğer, pankreas da yetmezliğe yol açar. Buna sekonder
hemokromatoz denir. Hastalar genellikle kalp yetmezliği yada
enfeksiyondan kaybedilir.
Talasemi teşhisi nasıl konur?
Hastanın şikayetleri ve muayene bulguları teşhise yardımcıdır.
Kesin teşhis laboratuar testleri ile konur.
Talasemi düşünülen hastadan aşağıdaki testler istenir:
Tam kan sayımı,
Periferik yayma,
Hemoglobin elektroforezi,
Demir,
Total Demir Bağlama Kapasitesi,
Ferritin.
Talasemi tedavisi:
Kan nakli: Talasemi tedavisine amaç eksik olan hemoglobinin
yerine konulmasıdır. Hastanın kan değerleri aralıklar ile
ölçülür ve gerektiğinde kan nakli yapılır.
Şelat tedavisi: Vücut demiri atamaz demir sürekli vücutta
biriken bir maddedir. Verilen kanların içindeki demir
atılamayıp biriktiği için organların çalışmasını bozar.
Özellikle karaciğer, kalp, pankreas fazla demirden etkilenir.
Hastaya deferoxamin verilerek birikmiş demirin idrarla
atılması sağlanır. Vücutta demiri bağlayıp atan maddeye şelat
denir.
Splenektomi: dalağın çıkarılması. Talasemi de kan ihtiyacını
azaltır.
Kemik iliği nakli: uygun bir donör bulunur ise verilen kemik
iliği yeni kan hücreleri üretebilir. Ağır talasemi hastalarına
uygulanan bir tedavi yöntemidir.
Talasemiden Korunma:
Talasemi genetik bir hastalıktır. Anne ve babadan alınan
genler sonucu ortaya çıkar. Ülkemiz gibi talasemi nin sık
görüldüğü ülkelerde kan tsetleri olmadan evlilik
yapılmamalıdır. Taşıyıcı olanlar genetik danışmana gitmeden
evlenmemelidir.
Referanslar:
1. Northern California Comprehensive Thalassemia Center
http://www.thalassemia.com/
2. National Heart, Lung, and Blood Institute
http://www.nhlbi.nih.gov/
3. Canadian Hemophiliac Society
http://www.hemophilia.ca/
4. The Thalassemia foundation of Canada
http://www.thalassemia.ca/
5. Centers for Disease Control and Prevention website.
Available at: http://www.cdc.gov.
6. Northern California Comprehensive Thalassemia
website. Available at: http://www.thalassemia.com
Center
TAM KAN SAYIMI
Tam Kan; Hemogram; CBC; Complete blood count
Tam kan sayımı kanı oluşturan hücrelerin sayılmasıdır, bir çok
hastalık için çok değerli bilgiler sunar. Test venöz kandan
yapılır. Günümüzde hemogram bilgisayarlı otomatik cihazlar
tarafından yapılmaktadır. Bu sayma işleminde:
Akyuvarların; Eritrositlerin sayısı ( RBC),
Alyuvarların; Beyaz kan hücrelerinin sayısı (WBC),
Kanın oksijen taşıyan molekülü olan hemoglobin in
miktarı ( Hb ),
Kırmızı kan hücrelerinin kan içindeki oranı; Hematokrit
( Htc ) olarak belirtilir.
Tam Kan Sayımı bu bilgilere ek olarak aşağıdaki ölçümler
değerli bilgiler sunar:
Ortalama eritrosit büyüklüğü (MCV),
Her bir eritrositteki ortalama hemoglobin miktarı
(MCH),
Her bir eritrositteki
konsantrasyonu ( MCHC),
ortalama
hemoglobin
Trombosit sayısı (PLT) hemogram değerlerini oluşturan
ana ölçümlerdir.
Tam kan sayımı ne için yapılır?
Tam kan sayımı bir çok hastalıkta çok değerli bilgiler sunan
bir testtir. Kan ve kan hücreleri hakkında bilgiler verir. Kan
hücrelerinin yapımı, yıkımı, iltihabi reaksiyonlar,
enfeksiyon, pıhtılaşma problemleri, alerjiler hakkında değerli
bilgiler sunar. Eritrosit değerleri, ortalama eritrosit hacmi
( MCV), hemoglobin ve konsantrasyonu (MCH ve MCHC) anemiler
hakkında değerli bilgiler verir.
Tam Kan Sayımı için normal değerler:
Eritrosit sayısı ( RBC):
Erkek: 4,7 – 6,1 milyon/mcL,
Kadın: 4,2 – 5,4 milyon/mcL,
Lökosit sayısı ( WBC):4,500 ila 10000 hücre / mcL,
Hematokrit (HTC):
Erkek: % 40,7 ila 50,3
Kadın: % 36,1 ila 44,3
Hemoglobin (Hb):
Erkek: 13,8 ila 17,2 mg/dL,
Kadın: 12,1 ila 15,1 mg/dL,
MCV: 80 – 95 Femtolitre
MCH: 27 – 31 pg/hücre,
MCHC:32 – 36 mg/dL dir.
Not: sonuçlar ve normal değerler laboratuarlar ve cihazlar
arasında değişiklik arz edebilir.
Kan
sayımı
değerleri
özellikle
hemoglobin
ve
eritrosit
değerleri yükseklik ile değişir.
Eritrosit sayısı ( RBC ) ve Hematokrit değerini
arttıran sebepler:
İshal, kusma vb sebeple susuz kalmak (dehidratasyon),
Eritropoietin salgılayan böbrek hastalıkları, Bazı
Böbrek tümörleri,
Düşük oksijen konsantrasyonunda yaşamak;
Sigara içmek,
Deniz seviyesinden yüksekte yaşamak,
Polistemia vera,
Kanda oksijen konsantrasyonunun düşük olması;
Kalp hastalıkları,
Kor pulmonale,
Pulmoner fibrozis,
Kronik Obstruktif Akciğer Hastalıkları.
Eritrosit sayısını ve Hematokrit seviyesini
düşüren ( yani anemiye neden olan ) sebepler:
Kan kayıpları,
Otoimmün kollajen vasküler hastalıklar,
Kemik iliğinde kan yapımının bozulması;
İnfeksiyon,
Tümör,
Radyasyon,
Otoimmün hastalıklar,
Genetik hastalıklar talasemi vb,
Böbrek hastalıklarına bağlı eritropoietin eksikliği,
Ertrositlerin parçalanması( Hemoliz),
Lösemi,
Beslenme bozukluğu (malnutrisyon ) sonucu;
Folat,
Vitamin B12,
Vitamin B6,
Demir eksikliği,
Multipl Myelom,
Lökosit sayınının (WBC) düşmesine neden olan
hastalıklar:
Otoimmün, kollajen vasküler hastalıklar ( sistemik
Lupus Eritematozus vb. ),
Kemik iliği yetmezliği,
Karaciğer dalak hastalıkları,
Kemoterapi,
Radyoterapi,
İlaçlar,
Zehirlenmeler,
Bazı enfeksiyon hastalıkları,
Lökosit sayısını (WBC) arttıran sebepler.
Enfeksiyon hastalıkları,
İnflamatuar hastalıklar ;
Romatizmal hastalıklar,
Alerjiler,
Otoimmün hastalıklar,
Lösemi,
Stres ( fiziksel yada ruhsal stres),
Yanık gibi doku zedelenmeleri.
Hemoglobin seviyesinin düşmesine anemi denir.
Eritrositler ( RBC) içindeki hemoglobin oksijeni taşıyan
proteindir. Dokulara oksijen taşınabilmesi yeterli eritrosit
ve hemoglobin varlığına bağlıdır.
Lökositler immün sistemin askerleridir. Her türlü infeksiyon
ve inflamasyonda savaşmak üzere lökositler o bölgeye gider.
İltihabı oluşturan ana hücreler lökositlerdir. Lökosiler
birkaç çeşittir .
Nötrofiller ( PNL de denir) iltihabi, mikrobik
reaksiyonlarda savaşan hücrelerin en önemlisidir,
Band Nötrofil ( daha genç nötrofillerdir) fazla olması
yeni bir enfeksiyon varlığını gösterir,
T lenfosit ( hücresel immün cevapta yer alan
savaşcılardır) mantar ve virüslere karşı savaşta görev
alırlar,
B lenfositler ( antikorların yapımında yar alan
lenfositlerdir),
Monositler
Eozinofiller ( alerjik reaksiyonlarda yer alırlar),
Bazofiller.
Referanslar:
1. Newland J. The peripheral blood smear. In: Goldman L,
Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa:
Saunders Elsevier; 2007:chap 161.
2. Zuckerman K. Approach to the anemias. In: Goldman L,
Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa:
Saunders
ERİTROSİT
Eritrosit; RBC: Red Blood Cell = Alyuvar
Kanı
oluşturan
ana
hücrelerdir.
İçlerindeki
hemoglobin
sayesinde akciğerlerden dokulara oksijen taşırlar. Kana
kırmızı rengini veren hücrelerdir ( al= kırmızı). Disk
şeklinde ortasından hafice basık hücrelerdir. Eritrositler
kemik iliğinde üretilir buradan kan dolaşımına geçerek
yaklaşık 2 hafta boyunca dokulara oksijen taşır. Ömrü dolan
eritrositler dalak ve karaciğerde parçalanarak içlerinde işe
yarar demir çıkartılır ve yeni eritrosit yapımında kullanılır.
Eritrosit için normal değerler:
Erkekte: 5,1 – 5,7 milyon/ mm3
Kadında: 4,2-5,4 milyon /mm3 dür.
Eritrosit sayısını arttıran sebepler: ( polisitemi
)
Yüksek irtifa,
Sigara,
Hava kirliliği,
Bazı akciğer ve kalp hastalıkları,
KOAH
Kalp yetmezliği,
Eritrosit yapımında bozukluk.
Eritrosit sayısını azaltan sebepler :
Kan kaybı,
Beslenme bozukluğu,
Vitamin eksikliği,
Kan yıkımının arttığı hastalıklar,
Kan yapımının bozuk olduğu kan hastalıkalrı,
Akdeniz anemisi,
Hemoglobinopatiler,
Demir eksikliği,
Demir emilmesinin bozulduğu hastalıklar,
Kemik iliğini ilgilendiren hastalıklar ve tümörler,
Zehirlenmeler
Eritrosit miktarını düşüren sık görülen sebeplerdir.
DEMİR
Demir yaşam için son derece gerekli mineraldir. Hergün 0,1 mg
alınması gerekir, vücutta en çok kan hücresi eritrositler
içinde oksiyen taşıyan hemoglobinin yapımında kullanılır,
ayrıca ferritin ve hemosiderin olarak depolanır. Ayrıca kas
içinde oksijeni tutan myoglobin içindede bulunur. Demir kanda
transferrin denilen proteine bağlanarak taşınır. Demir
eksikliğinde transferrin artar. Eksikliğinde uyku hali
konsantrasyon bozukluğu kansızlık ağız kenarında çatlaklar
olur. Vücut demirir tekrar tekrart kullanmaya atmamaya çalışır
bu nedenle eksikliği çok önemlidir ve mutlak araştırılmalıdır.
Tek başına demir bakmak teşhis koydurmaz beraberinde
trasferrin, ferritin, hemosiderin, demir bağlama kapasitesi de
bakılmalıdır.
Serum demiri için normal değerler:
25 yaşında erkek:
40 yaşında erkek:
60 yaşında erkek:
25 yaşında kadın:
40 yaşında kadın:
60 yaşında kadın:
Gebelik durumunda
40-155 µgr/dl
35-168 µgr/dl
40-120 µgr/dl
37-165 µgr/dl
23-134 µgr/dl
39-149 µgr/dl
: 25-137 µgr/dl
Demir düzeyinin düştüğü durumlar:
Kan kayıpları,
Tümörler,
Kronik iltihabi hadiseler,
Gebelik,
Bazı kalıtsal hastalıklar,
Bazı böbrek hastalıkları.
Demir düzeyinin arttığı durumlar:
Bazı demir metabolizma hastalıklarında
Fazla demir alınmasında
Bazı meslek çalışanlarında demir fazla alınabilir.
Demir zehirlenmesinde :
İshal,
Bulantı kusma,
Kan tablosunda anormallik,
Şeker yükselmesi,
Dışkının siyahlaşması görülebilir.