ÖZET GÜLHAN B., Düzenli Kan Transfüzyonu Yapılan Talasemili

ÖZET
GÜLHAN B., Düzenli Kan Transfüzyonu Yapılan Talasemili Hastalarda Solunum
Sistemi Bulguları ve Etkileyen Faktörlerin Belirlenmesi
Uzmanlık Tezi: Dr. Bora Gülhan
Tezin Yapıldığı Yıl: 2009
Tezin Yapıldığı Bölüm: Göğüs Hastalıkları
Tez Danışmanı: Doç. Dr. Ebru Yalçın
Talasemi major, hem tüm dünya hem de ülkemiz için önemli bir sağlık sorunudur. Bu
hastalıkta anormal hemoglobin sentezine bağlı gelişen anemi sonucu dokulara oksijen iletimi
azalır, inefektif eritropoez olur ve vücutta demir yükü artar. Son yıllarda özellikli tedavi
rejimleri sayesinde talasemi major hastalarının sağkalımı artmıştır. Bu hastalıkta kanın oksijen
taşıma kapasitesini artırmak için hastalara düzenli kan transfüzyonları yapılmaktadır.
Talasemi major hastalarında sık kullanılan bu tedavi sonucu çeşitli organ sistemlerinde
ilerleyici demir birikimi olmaktadır. Hastaların sağkalımı arttıkça, demir, karaciğer, kalp ve
pankreasta daha az oranda da endokrin organlar olmak üzere hemen hemen tüm organlarda
artmaktadır. Talasemi major hastalarında akciğerde de demir birikimi olduğu bildirilmiştir
ancak bu konu ile ilgili çalışmaların sonuçları birbirinden farklıdır. Bunun yanında multipl
transfüzyonlara ve splenektomiye bağlı olarak sitokin düzeylerindeki değişikliklerin de TM’li
hastalarda solunum fonksiyon testi bozukluğuna yol açabileceği belirlenmiştir. Bu çalışmanın
amacı, talasemi major hastalarında akciğerin dinamik anomalilerini, akciğer diffüzyon
kapasitesindeki değişiklikleri ve bunlara etki eden risk faktörlerini belirlemektir. Bu amaçla,
Haziran 2008 ve Haziran 2009 tarihleri arasında, düzenli kan transfüzyonu programında olan
26 talasemi major hastası çalışmaya dahil edilmiştir. Çalışmaya katılan tüm hastalara
transfüzyon öncesi solunum fonksiyon testi yapılmıştır. Transfüzyon sonrası solunum
fonksiyon testleri tekrar edilmiştir. Sonuç olarak asemptomatik olsalar bile kronik kan
transfüzyonuna bağlı en sık solunum fonksiyon testi anormalliğinin obstrüktif bozukluk
olduğu ve erkek cinsiyetinin temel risk faktörü olduğu bulunmuştur. Transfüzyonun akut
etkilerine bakıldığında, transfüzyona bağlı FEV1, FEF25-75 ve hava yolu iletkenliğinde azalma
olduğu ancak DLCO’nun arttığı saptanmıştır. Splenektomize hastaların serum TGF-β1
düzeyleri splenektomi yapılmayan hastalara göre daha yüksek bulunmuştur. Hiçbir hastada
serum IL-10 düzeyi ölçülemezken, altı hastanın serum IL-8 düzeyi ölçülebilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Talasemi major, transfüzyon, solunum fonksiyon testi, obstrüktif,
restriktif