altıncı hastalık,adenovirüs,crp

advertisement
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ
FMF; Paroksismal Poliserözit; Periyodik Peritonit;
Periyodik Hastalık; Periyodik Ateş.
Ailevi Akdeniz ateşi aralıklı ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı
ve eklem ağrıları ile seyreden genetik hastalıktır. Hastalık
karın, göğüs ve eklem zarlarında iltihaplanma, ağrı, şişme ve
ateşe neden olur. Genetik bir hastalıktır, aileden geçer,
sonradan olmaz. Genetik bozukluk MEFV geninde ortaya çıkar bu
gen iltihaplardan sorumlu olan proteinin kodlayan gendir.
Hastalık kimlerde görülür?
FMF hastalığı genetik bir hastalıktır, daha çok Akdeniz
kökenli insanlarda görülür. Özellikle Askenaz olmayan
Musevilerde, Ermenilerde, Yunanlılarda ve Türklerde görülür.
FMF ne şikayete sebep olur?
Hastalık genellikle 5 ila 15 yaş arasında belirti vermeye
başlar. Karın içini, göğüs iç duvarını ve eklemleri kaplayan
zarlarda iltihaplanma (serözit ) ve ateş ortaya çıkar. Ataklar
2-3 saat içinde başlar ve 4 gün içinde azalarak kaybolur.
Atakların her biri aynı olmaz, kimi zaman karın ağrılı kimi
zaman eklem ağrılı vb. olabilir. En sık görülen şikayetler:
Karın ağrısı, hastaların %95 inde karın ağrılı ataklar
görülür, çok şiddetli karın ağrısı görülür ve apandisit
ile karışır. Birçok hasta bu nedenle gereksiz ameliyat
olmuştur.
Göğüs ağrısı, çok şiddetli keskin bir ağrı olur ve
nefes alınca artar, hasta yatağından kalkamaz,
Ateş, üşüme, titreme, ateş atakları olur, özellikle
çocuklarda başlangıçta ateş dışında belirti olmaz,
Eklem ağrısı, şişme ve kızarıklık olabilir, kalça diz
eklemi gibi büyük eklemlerde olur. Bir eklemde başlar.
Nadiren testisleri kaplayan zarların iltihabı olur.
Testislerde kızarıklık ateş ve şişme olur. Testis
torsiyonu ve iltihapları şile karışır.
Deri lezyonları: 5 ila 20 cm çapında kırmızı kabarık
lezyonlar görülür.
Hastalar ataklar arasında gayet iyidir. Çocuklarda ataklar
sırasında sadece ateş olabilir, 2- 3 yıl içinde ateşler klasik
FMF krizleri haline döner. Ataklar sırasında bol miktarda
amiloid protein üretilir ve bu birikerek amiloidoz’a neden
olur.
FMF nasıl teşhis edilir?
Hastanın şikayetleri ve muayene bulguları teşhis e yardımcı
olur. Teşhis laboratuar incelemeleri ile konur. FMF düşünülen
hastaya aşağıdaki testler yapılır:
Tam kan sayımı,
C-Reaktif Protein,
Eritrosit Sedimantasyon Hızı,
Lökosit sayımı,
İdrar tahlili ( idrarda kan ve protein görülür),
Fibrinojen yüksek bulunur.
Ailevi Akdeniz Ateşi krizleri sırasında iltihabi reaksiyonları
gösteren bu testler yüksek bulunur. Bu şikayetlere neden
olabilecek diğer hastalıklar elenmeye çalışılır. Şikayetler ve
klinik görünüm Ailevi Akdeniz Ateşi ne uyuyor ise genetik
mutasyon analizi yapılır.
FMF genetik mutasyon analizi testi:
büyük doğrulukla
Ailevi Akdeniz Ateşi teşhisi koyduran en önemli genetik
testtir.
FMF Tedavisi:
Ailevi Akdeniz Ateşi tedavisinde amaç atakları bastırmak ve
şikayetleri kontrol altına almaktır. Kolsişin adlı ilaç hem
zarlardaki iltihaplanmayı azaltarak akut atakları bastırır hem
de sürekli alınır ise atak sayısını anlamlı derecede azaltır.
FMF hastalığının en büyük tehlikesi ataklar sırasında bol
miktarda üretilen Amiloid proteini’ nin birkmesi sonucu ortaya
çıkan amiloidoz dur. Kolsişin atakları azaltarak amiloid
birikmesini ve amiloidozu da önlemektedir.
Hastalığın tedavisinde kalıcı bir reçete yoktur. Önemli olan
atakların sayısını ve şiddetini azaltmaya çalışmaktır.
Referanslar:
1. Gershoni-Baruch R, Brik R, Shinawi M, Livneh A. The
differential contribution of MEFV mutant alleles to the
clinical profile of familial Mediterranean fever. Eur J Hum
Genet. Feb 2002;10(2):145-9. [Medline]. [Full Text].
2. Tomiyama N, Higashiuesato Y, Oda T, et al. MEFV mutation
analysis of familial Mediterranean fever in Japan. Clin Exp
Rheumatol. Jan-Feb 2008;26(1):13-7. [Medline].
3. Kim S, Ikusaka M, Mikasa G, et al. Clinical study of 7
cases of familial Mediterranean fever with MEFV gene mutation.
Intern Med. 2007;46(5):221-5. [Medline]. [Full Text].
4. Lidar M, Livneh A. Familial Mediterranean fever: clinical,
molecular and management advancements. Neth J Med. Oct
2007;65(9):318-24. [Medline]. [Full Text].
5. Lidar M, Kedem R, Langevitz P, et al. Intravenous
colchicine for treatment of patients with familial
Mediterranean fever unresponsive to oral colchicine. J
Rheumatol. Dec 2003;30(12):2620-3. [Medline].
6. Mor A, Pillinger MH, Kishimoto M, et al. Familial
Mediterranean fever successfully treated with etanercept. J
Clin Rheumatol. Feb 2007;13(1):38-40. [Medline].
7. Roldan R, Ruiz AM, Miranda MD, et al. Anakinra: new
therapeutic approach in children with Familial Mediterranean
Fever resistant to colchicine. Joint Bone Spine. Jul
2008;75(4):504-5. [Medline].
8. Tunca M, Akar S, Soyturk M, et al. The effect of interferon
alpha administration on acute attacks of familial
Mediterranean fever: A double-blind, placebo-controlled trial.
Clin Exp Rheumatol. Jul-Aug 2004;22(4 Suppl 34):S37-40.
[Medline].
9. Tweezer-Zaks N, Rabinovich E, Lidar M, et al. Interferonalpha as a treatment modality for colchicine- resistant
familial
Mediterranean
fever.
J
Rheumatol.
Jul
2008;35(7):1362-5.
ALTINCI HASTALIK
Roseola; Roseola İnfantum;
Altıncı Hastalık;
Exantem
Subitum;
Altıncı hastalık viral bulaşıcı enfeksiyon hastalığıdır. Ani
başlayan yüksek ateş ve döküntü ile karakterizedir. Hastalık
komplikasyona neden olmadan kendi kendine geriler ve iyileşir.
En sık bahar aylarında görülür. Salgınlar yapabilir.
Altıncı hastalığın sebebi nedir?
Altıncı hastalığının sebebi Human Herpes Virüs Tip 6 dır (
HHV-6), tip 7 ile de meydana gelebilir. Bu Herpes virüsler
uçuk yapan Herpes virüsler dan farklıdır. Altıncı hastalık 6
ay ila 15 aylık bebeklerde görülür, çok nadiren 15 ay ila 3
yaş arasında görülür. Bebeklerin hasta ile temasını yakalamak
zordur, hastalığın nasıl ve kimden geçtiği genellikle tespit
edilemez.
Altıncı hastalığın belirtileri nelerdir?
Altıncı hastalık ani başlayan yüksek ateş ve döküntü ile
karakterizedir en sık:
Ateş;
39,5 – 40,5 C derece yüksek ateş,
Ani başlar ve beraberinde başka şikayet görülmez,
Ateş üç gün sürer,
Havale: Ani yüksek ateşe bağlı havale ( konvülsyon )
görülebilir,
Döküntü: Roseola döküntüsü tipik olarak ateşin
düşmesinden 12- 24 saat sonra başlar;
Döküntü karın ve göğüsten başlar,
Gül renkli parlak pembedir( ROSEOLA adı buradan
gelir),
Göğüsten kol, bacak, boyun ve yüze yayılabilir,
Birkaç saat ile birkaç gün içinde kaybolur,
Kaşıntı olmaz,
Kulak arkasında lenf bezleri şişliği,
Huzursuzluk,
İştahsızlık,
Ateş öncesi nadiren gripal şikayetler görülür.
Ateşin düşmesi ile birlikte döküntünün başlaması Roseola için
tipiktir.
Altıncı hastalığın teşhisi:
Hastanın şikayetleri ve klinik görünüm Roseola teşhisini
kolaylaştırır. Kesin teşhis kan testleri ve laboratuar
incelemeleri ile konur: Altıncı hastalık düşünüldüğünde
hastadan aşağıdaki testler istenir:
Kan sayımı,
CRP,
Sedimantasyon,
HHV-6 IgG, IgM ( aktif ve geçirilmiş enfeksiyonun
tespiti için ),
HHV-6 RT PCR ( aktif enfeksiyonun tespiti için)
istenebilir.
Altıncı hastalığın tedavisi:
Hastalığın spesifik bir tedavisi yoktur. En önemli tedavi
ateşi düşürmek ve çocuğun havale geçirmesine engel olmaktır.
Bu amaçla:
Ateş düşürücüler ( parasetamol , ibuprofen ),
Ilık banyo,
Bol su verilmesi gerekir.
Altıncı hastalık immün sistemi baskılanmış hastalarda çok ağır
seyreder.
Not: ateşli
çocuklara
aspirin
verilmesi
ağır
karaciğer
hasarına neden olabilir.
Korunma:
Altıncı hastalık geçiren çocuğun diğer çocuklar ile, hasta
kişiler ile, immün sistemi baskılanmış kişiler ile, kanser
tedavisi gören kişiler ile temas etmemesi gerekir.
Hastalığının taşıyıcısı insandır, öksürük, aksırık ile havadan
ve temas ile bulaşır. Sanitasyon ve hijyen kurallarına dikkat
etmek bulaşıcılığı azaltır.
Referanslar:
1. American Academy of Family Physicians
http://www.aafp.org/
2. American Academy of Pediatrics
http://www.aap.org/
3. About Kids Health
http://www.aboutkidshealth.ca/
4. Alberta Health and Wellness
http://www.health.gov.ab.ca/
5. Centers for Disease Control and Prevention website.
Available at: http://www.cdc.gov/ .
6. Kleigman RM, Jensen HB, Behrman RE, Stanton BF, eds. Nelson
Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, PA: Saunders
Elsevier; 2007.
7. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy . 17th ed. Simon
and Shuster; 1999.
8. The National Library of Medicine website. Available at:
http://www.nlm.nih.gov/ .
9. The Nemours Foundation website. Available at:
http://www.nemours.org/index.html
ADENOVİRÜS
Adenovirüs doğada yaygın olarak bulunur ve insanda birçok
enfeksiyona neden olur. Özellikle :
•
•
•
•
•
açar.
Akciğer,
Göz,
İdrar yolları,
Bağırsak,
Beyin ve nörolojik sistem enfeksiyonlarına yol
Adeno virüs yaşlılar, bebekler ve immün sistemi zayıf
insanlarda ciddi ve ölümcül seyreden hastalıklara neden
olabilir. Her yaşta görülür, akciğerde zatüre, idrar yolu
enfeksiyonu ve sistit, gözlerde konjoctivit, çocuklarda ishal
ile seyreden bağırsak enfeksiyonlarına hatta beyinde menenjit
ve ensefalitlere yol açabilir. Akciğer enfeksiyonu bronşitten
zatüre ye dek ilerleyebilir. Adenovirüs yenidoğan bebeklerde
ishal yapar. Okullar, yurtlar, kışlalar, kreşler ve huzur
evlerinde salgınlara neden olur.
Adenovirüs nasıl bulaşır ?
Adenovirüs havadan solunum yoluyla, gıdalar ile ağızdan ve en
çok dış ortama temas sonucu eller yoluyla bulaşır. Virüs dış
ortama dayanıklıdır ve uzun süre canlı kalır. Ortama elle
temas edip daha sonra ellerin ağız, göz, buruna dokundurulması
ile virüs bulaşır.
Adenovirüs hastalıkları
Adenovirüse bağlı akciğer hastalığı basit bir soğuk algınlığı
şeklinde olabileceği gibi ağır bir zatüre şeklinde de
seyredebilir, en sık şikayetler:
•
•
•
•
•
Öksürük,
Ateş,
Boğaz ağrısı,
Burun akıntısı,
Gözlerde kızarıklık ( konjoktivit )
olur.
Bu şikayetler grip ile karışır. Basit laboratuar testleri ile
adenoviüs tespit edilebilir. Bazen sadece konjoktivit yapar.
Tek gözde başlayan kızarıklık ve hafif ateş görülür birkaç gün
içinde diğer göze yayılır, hastalık bulaşıcıdır. Kalabalık
yerlerde salgınlarına neden olur. Bebeklerde ishal yapar bol
sulu, kansız ve sümüksüzdür, hafif ateş, bulantı ve kusma
olur. Dışkı testi ile Adenovirüs ishali kolayca tespit edilir.
İdrar yolu enfeksiyonu yapabilir:
•
•
Ateş,
İdrar yaparken yanma,
•
•
Sık idrara çıkma,
İdrar tutmakta zorluk,
•
Bazen kanlı idrar a neden olur.
İmmun sistemi bozuk kişilerde Adenovirüs menenjit ansefalit
yapabilir. Adenovirüs ebağlı hastalıklarda kuluçka süresi 4-5
gündür. Hastalar şikayetler başlamadan birkaç gün önce
hastalığı yaymaya başlarlar ve hastalık geçtikten sonra
haftalarca virüsü yaymaya devam ederler.
Adenovirüs enfeksiyonlarında tedavi:
Adenovirüs hastalıklarının spesifik tedavisi yoktur.
Antibiyotik tedavide etkisizdir. Hastaların istirahatı ve
destek tedavisi gerekir. Hastaların akut dönemde istirahat
etmeleri diğer insanlara bulaşmayı önlemek açısından
önemlidir. Birçok hasta kısa sürede kendi kendine düzelir.
Bulaşmayı önlemek için :
Ellerinizi sık sık yıkayın,
Öksürürken ve hapşırırken ağzınızı kapatın,
Kağıt mendillerinizi çöpe atın,
Kalabalık yerlerde uzun süre kalmayın,
Bulunduğunuz yeri sık sık havalandırın.
Referanslar:
1- American Academy of Pediatrics. Adenovirus Infections. In:
Pickering LK, Baker CJ, Kimberlin DW, Long SS, eds. 2009 Red
Book: Report of the Committee on Infectious Diseases. 28th ed.
Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2009:
204-6.
2- Wold WSM, Horwitz MS. Adenoviruses. In: Fields BN, Knipe
DM, Howley PM, eds. Fields Virology. 5th ed. Philadelphia:
Lippincott-Raven; 2007: 2395-436.
3- Foy HM. Adenoviruses. In: Evans A, Kaslow R, eds. Viral
Infections in Humans: epidemiology and control. 4th ed. New
York: Plenum; 1997:119
CRP
C-reactive protein; High-sensitivity C-reactive
protein; hs-CRP
Karaciğerde yapılan ve enfeksiyon hastalıklarda artan bir
proteindir. Kanda bakılır.
CRP ne için bakılır?
Vücutta iltihabi bir reaksiyon olup olmadığını gösterir.
Spesifik bir test değildir. Yüksekliği belirli bir hastalığı
göstermez sadece enfeksiyon olduğunu gösterir, yerini
göstermez.
CRP:
Romatizma gibi iltihabi hastalıkların alevlenmelerini
tespit etmekte,
Enfeksiyon hastalıkların tedaviye verdikleri cevapların
izlenmesinde,
Ateş sebebinin araştırılmasında kullanılan bir testtir.
High
sensitive
CRP
ise
kalp
hastalıklarının
tespitinde
kullanılır. Tek başına High Sensitif CRP değerli değildir
beraberinde diğer faktörlerinde incelenmesi gereklidir.
CRP için normal değerler:
CRP için normal değer 0-6 mg/dL arasıdır.
hs-CRP için normal değerler:
High Sensitif CRP < 1,0 mg/dL ise kardiyo vasküler risk
düşük,
High Sensitif CRP 1,0 – 3,0 arasında ise kardiyo
vasküler hastalık riski orta derecede,
High Sensitif CRP >3,0 ise kardiyo vasküler risk yüksek.
CRP değerini yükselten hastalıklar:
Yüksek CRP değeri vücutta bir enfeksiyon inflamasyon var
anlamına gelir. Bu mikrobik hastalığa yada romatizma, kanser
gibi mikrobik olmayan İnflamatuar hastalıklara bağlı olabilir:
Bakteriyel viral enfeksiyon hastalıkları,
Romatizmal hastalıklar,
Kalp hastalıkları, kalp krizi,
İltihabi barsak hastalıkları,
Lupus,
Romatizmal ateş,
Tüberküloz,
Kanserler.
Ayrıca doğum kontrol ilaçları kullananlarda ve hamileliğin
ikinci yarısında CRP yükselir bu hastalık anlamına gelmez.
Referanslar:
Ridker PM, Libby P. Risk Factors for Atherothrombotic Disease.
In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, eds. Braunwald’s
Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed.
Philadelphia, Pa; Saunders Elsevier; 2007: chap 39
Download