ÖZET HIZAL G., Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen 131 Vakanın

ÖZET
HIZAL G., Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen 131 Vakanın Etiyolojisi, Klinik,
Laboratuvar, Histopatolojik Bulguları ve Klinik Seyirleri
Uzmanlık Tezi: Dr. Gülin Hızal
Tezin Yapıldığı Yıl: 2009
Tezin Yapıldığı Bölüm: Gastroenteroloji
Tez Danışmanı: Doç. Dr. Hülya Demir
Kolestatik hastalıklar yenidoğan ve erken çocukluk döneminde ciddi mortalite ve morbiditeye
neden olan bir grup hastalıktır. Klinik ve histopatolojik bulguların genellikle özgül olmaması
nedeniyle tedavi ve prognoz açısından farklılıklar gösteren bu hastalıklara tanı konulması güç
olabilmektedir. Çalışmamızda kliniğimize yenidoğan döneminde kolestaz ile başvuran 46 kız
(%35,1), 85 erkek (%64,9) 131 hastanın başvuru yakınmaları, fizik muayene bulguları,
laboratuvar tetkikleri, karaciğer biyopsisi bulguları incelenmiş ve klinik seyirlerine etki
edebilecek faktörler araştırılmıştır. Hastaların 44’ü (%33,6) biliyer atrezi, 22’si (%16,8)
idiyopatik neonatal hepatit, 21’i (%16) metabolik hastalık, 18’i (%13,7) PFIC, 10’u (%7,6)
safra kanalı hipoplazisi, 8’i (%6,1) enfeksiyöz ve 8’i (%6,1) de diğer grupta yer aldı. Biliyer
atrezi hastalarında akolik dışkı diğer hastalara göre daha sık görülüp, GGT ve ALP düzeyleri
daha yüksek saptandı. Başvuru yaşı, Kasai operasyonu sırasındaki yaş ve ağırlık z skorunun
biliyer atrezi hastalarında mortaliteyi etkilediği görüldü. İntrahepatik kolestaz grubu hastaları
içinde PFIC grubunda GGT’nin düşük olması, PFIC ve safra kanalı hipoplazisinde kaşıntının
daha sık görülmesi ve idiyopatik neonatal hepatit grubunda splenomegalinin daha az olması
dışında gruplar arasında klinik ve laboratuvar bulgularında farklılık görülmedi. Bu hastalar
içinde eksitus olanlarda ağırlık z skorunun daha düşük olduğu görüldü. Karaciğer biyopsisinin
biliyer atrezinin tanısında yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahip olmasının yanı sıra diğer
intrahepatik hastalıklarda da tanıya yönlendirmede faydalı olduğu saptandı.
Sonuç olarak, hepatobiliyer sistem patofizyolojisinin daha iyi anlaşılmasıyla son yıllarda
kolestatik hastalıkların tanı spektrumu oldukça genişlemiştir. Yenidoğan döneminde kolestaz
varlığında öncelikli olarak erken cerrahi tedavi gerektiren biliyer atrezinin diğer kolestaz
nedenlerinden ayrılması gerekmektedir.
Anahtar kelimeler: Neonatal kolestaz, neonatal hepatit, biliyer atrezi