arter kan gazı,aminoasitüri,gilbert

ARTER KAN GAZI
Kan Gazı; AKG; ABG;
Arter kanında bulunan oksijen, karbon dioksit ve asiditeyi (pH
miktarını) ölçen laboratuar testidir.
Test arter kanından alınan kan ile çalışılır.
Solunum sistemini değerlendirmek amacıyla yapılır. Verilen
oksijenin yada yapılan müdahalenin işe yarayıp yaramadığını
test etmek için yapılır. Vücudun asit / baz dengesini görmek
akciğer – böbrek fonksiyonlarını değerlendirmek genel
metabolik durumu anlamak amacıyla yapılır.
Arter kan gazı için normal değerler:
•
•
•
•
•
Parsiyel oksijen basıncı ( PaO2): 75-100 mmHg,
Parsiyel karbondioksit basıncı ( PaCO2): 38-42 mmHg,
Arteriyel kan pH:7,38-7,42,
Oksijen satürasyonu ( SaO2):94-100%
Bikarbonat (HCO3):22-28 mEq/L
Anormal değerler akciğer, böbrek ve metabolik bozukluklara
işaret eder.
Referanslar:
Seifter JL. Acid-base disorders. In: Goldman L, Ausiello D,
eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders
Elsevier; 2007:chap 119
AMİNOASİTÜRİ
İdrarda Aminoasit;
İdrarda anormal miktarda aminoasit bulunmasıdır. Aminoasitler
proteinlerin yapı taşlarıdır. Birçok aminoasit çeşidi vardır.
İdrarda anormal miktarda aminoasit bulunması metabolik
hastalıkları gösterir. Metabolik hastalıkların erken teşhisi
ve tedavisi zeka geriliği ve gelişme bozukluklarını
önleyebilir. İdrarda aminoasit laboratuvar testi bu
hastalıkların erken teşhisinde kullanılır.
Aminoasidüri idrarda çalışılan bir testtir.
İdrarda Aminoasit için normal değerler:
Her bir aminoasit için normal değerler: mikromol / dL olarak
verilmiştir.
Alanine
Çocuk: 65 – 190
Erişkin: 160 – 690
Alpha-aminoadipic acid
Çocuk: 25 – 78
Erişkin: 0 – 165
Alpha-amino-N-butyric acid
Çocuk: 7 – 25
Erişkin: 0 – 28
Arginine
Çocuk: 10 – 25
Erişkin: 13 – 64
Asparagine
Çocuk: 15 – 40
Erişkin: 34 – 100
Aspartik asit
Çocuk: 10 – 26
Erişkin: 14 – 89
Beta-alanine
Çocuk: 0 – 42
Erişkin: 0 – 93
Beta-amino-isobutyric acid
Çocuk: 25 – 96
Erişkin: 10 – 235
Carnosine
Çocuk: 34 – 220
Erişkin: 16 – 125
Citrulline
Çocuk: 0 – 13
Erişkin: 0 – 11
Cystine
Çocuk: 11 – 53
Erişkin: 28 – 115
Glutamic acid
Çocuk: 13 – 22
Erişkin: 27 – 105
Glutamine
Çocuk: 150 – 400
Erişkin: 300 – 1,040
Glycine
Çocuk: 195 – 855
Erişkin: 750 – 2,400
Histidine
Çocuk: 46 – 725
Erişkin: 500 – 1,500
Hydroxyproline
Çocuk: ölçülemez
Erişkin: ölçülemez
Isoleucine
Çocuk: 3 – 15
Erişkin: 4 – 23
Leucine
Çocuk: 9 – 23
Erişkin: 20 – 77
Lysine
Çocuk: 19 – 140
Erişkin: 32 – 290
Methionine
Çocuk: 7 – 20
Erişkin: 5 – 30
1-methylhistidine
Çocuk: 41 – 300
Erişkin: 68 – 855
3-methylhistidine
Çocuk: 42 – 135
Erişkin: 64 – 320
Ornithine
Çocuk: 3 – 16
Erişkin: 5 – 70
Phenylalanine
Çocuk: 20 – 61
Erişkin: 36 – 90
Phosphoserine
Çocuk: 16 – 34
Erişkin: 28 – 95
Phosphoethanolamine
Çocuk: 24 – 66
Erişkin: 17 – 95
Proline
Çocuk: ölçülemez
Erişkin: ölçülemez
Serine
Çocuk: 93 – 210
Erişkin: 200 – 695
Taurine
Çocuk: 62 – 970
Erişkin: 267 – 1,290
Threonine
Çocuk: 25 – 100
Erişkin: 80 – 320
Tyrosine
Çocuk: 30 – 83
Erişkin: 38 – 145
Valine
Çocuk: 17 – 37
Erişkin: 19 – 74
İdrarda aminoasitleri arttıran sebepler:
Alkaptonüri,
Canavan hastalığı,
Sistationinüri,
Sistinozis,
Fruktoz intoleransı,
Galaktozemi,
Hartnup hastalığı,
Homosistinüri,
Hiperamonemi,
Hiperparatiroidi,
Metilmalonik asidüri,
Multipl myelom,
Ornitin transkarbamilaz eksikliği,
Osteomalazi,
Propionik asidemi,
Riketsiya,
Maple Şurup idrar hastalığı,
Tirozinemi tip I,
Tirozinemi tip II,
Viral hepatitler,
Wilson hastalığı,
İdrarın uygun şartlarda toplanması doğru sonuç için çok
önemlidir. Test 6 haftadan küçük bebeklere yapılamaz. Doğru
sonuç için çocuğun son 48 saat içinde proteinli gıda alması
gerekir. Test kromatografi yöntemiyle çalışılır. Aminoasidüri
tespit edilmiş çocukların erken tedavisi zeka geriliğini
önler.
GİLBERT
Gilbert’s Sydrome;
Gilbert sendromu sarılık ile seyreden genetik metabolik
hastalıktır. Hastalık iyi huylu hafif seyirli bir tabloya
neden olur. Gilbert sendromu sık görülür, bazı toplumlarda her
10 kişiden 1 inde görüldüğü bildirilmiştir. Gilbert sendromu
genetik olarak bir enzim eksikliği sonucu ortaya çıkar. Kan
hücreleri parçalanınca oksijen taşıyan hemoglobin molekülü
karaciğerde parçalanarak bilirübin e dönüşür ve safra ile
atılır. Gilbert sendromunda ise enzim eksikliği sonucu
bilirübin atılamaz ve sarılık ortaya çıkar. Hastalık
genellikle 20 li 30 lu yaşlarda ortaya çıkar.
Gilbert sendromu neden olur?
Hastalık genetik olarak bir enzim eksikliği sonucu ortaya
çıkar. Karaciğer bilirübini atamaz ve sarılık olur. Hastalık
genetik olarak aileden geçer. Ailede Gilbert hastası olması
şansı arttırır. Genetik olarak bir Gilbert hastası
çocuklarının yarısına hastalığı
erkeklerde daha sık görülür.
aktarabilir.
Hastalık
Ne şikayetlere neden olur?
Genellikle Gilbert sendromu hiçbir şikayete neden olmaz.
Nadiren metabolizmanın zorlandığı durumlarda aşağıdaki
şikayetler görülür:
·
Sarılık,
·
Karın ağrısı,
·
İştahsızlık,
·
Halsizlik, çabuk yorulma,
·
İdrarda koyulaşma görülür.
Hastalık en çok aşağıdaki sebepler ile ortaya çıkar:
·
Açlık, kontrolsuz diyet,
·
Uzun süren susuzluk,
·
Aşırı terleme,
·
Aşırı yorgunluk,
·
Ağır egzersiz,
·
Kusma,
·
İshal,
·
Stres ve travma hallerinde Gilbert şikayetlerinin
arttığı görülür.
Nasıl teşhis edilir?
Gilbert sendromu genellikle sarılık nedeniyle yapılan
araştırmalarda ortaya çıkar. Hastalık bunun dışında hiçbir
şikayete neden olmaz, büyüme, gelişme ve zekayı etkilemez.
Herhangi bir sebep bulunamayan sarılık vakalarında Gilbert
araştırılır. Bu amaçla aşağıdaki testler istenir:
·
Tam kan sayımı,
·
Tam idrar tahlili,
·
Karaciğer testleri yapılır.
Hasta aç bırakılarak bilirübin artışına bakılması ( açlık
testi ) çok güvenilir bir yöntem değildir.
Tedavi:
Gilbert hastalığı iyi seyirli bir hastalıktır, tedaviye gerek
duyulmaz. Sarılık hafif seyirlidir ve başka bir şikayete neden
olmadığından hastalık tedavi edilmez.
Referanslar:
1.
American
Liver
Foundation
http://www.liverfoundation.org/
2.
National Library of Medicine http://www.nlm.nih.gov/
3.
Canadian Liver Foundation http://www.liver.ca/Home.aspx