Olgu sunumu Kasım 2014 15. Ulusal Uyku kongresi

İnterferon tedavisi sonrası gelişen
Narkolepsi olgusu
¹Pınar Uzun, ¹Aylin Bican Demir, ¹İbrahim Bora, ²Reşit Mıstık
¹Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji ABD Uyku Birimi
²Uludağ Üniveristesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları
Olgu
41 yaşında kadın, matematik profesörü
Şikayeti: Gün içi uyku atakları, çok rüya görme ve unutkanlık
Hikayesi: 4 yıl önce miyomektomi operasyonu esnasında kan
transfüzyonu uygulanmış. Sonrasında gelişen hepatit C enfeksiyonu
nedeniyle interferon tedavisini 1 yıl süreyle kullanmış. İnterferon
tedavisiyle birlikte uyku atakları başlamış ve giderek artış göstermiş.
Kullandığı ilaçlar: Şu an ilaç kullanmıyor.
……derse giriyorum. Bir zaman masadan ders
anlatıyorum. Sonra tahtanın başına geçiyorum. Bir
öğrencimin ‘’hocam kendinize gelin, uyanın’’ sözleri
ile bir anda kendime geliyorum. Elimde kalem
tahtanın başında ayakta uyuya kalmışım..
• Gün içinde kısa süreli defalarca kez tekrar eden,
yorgunluk hissi olmaksızın uyku atakları
• Toplam 3 kez hatırladığı uyku paralizisi
• Çok rüya görme, bazıları halüsinasyon şeklinde
• Katapleksi tariflemiyor.
• EDSS:14
NM: Doğal
Hemogram ve KCFT, Renal fonksiyonlar, Kan elektrolitleri normal.
Sedim: 20 mm/saat.
HLA-DQ B1 06 02 ZAYIF POZİTİF
ANA: POZİTİF 1/100 E.P. (HOMOJEN, GRANÜLER BOYANMA)
nRNP/Sm,Sm, SS-A, SS-A, Scl-70,Scl-70, Jo-1, Sentromer B, dsDNA, Nükleozom,
AMA-M2, PCNA, C3c, C4 Negatif
Ro-52, Histon pozitif
Kardiyoloji , Romatoloji, Gastroenteroloji ve Enfeksiyon konsültasyonu: Normal
TANISAL PSG DE SOREM
MULTİPL UYKU LATANS TEST (MSLT) DE
SOREM
Tedavi
Modafinil 400 mg/gün
Venlafaksin 75 mg/gün
Tedaviden oldukça memnun.
Narkolepsi
Narkolepsi ilk kez 1877 yılında bir hastada tanımlanmakla beraber, 1880
yılında Gelineau tarafından adlandırılmıştır.
Kalsik tetradı:
•
Gündüz aşırı uykululuk
•
Katalepsi
•
Uyku paralizisi
•
Hipnogojik halüsinasyonlar
Patofizyoloji
Genetik [HLADQB1*0602/HlADQB1*0301] +
çevresel faktörler
Otoimmün süreç
Hipokretinerjik nöronlarda selektif kayıp
Narkolepsi
ıı. Uluslararası Uyku bozuklukları sınıflaması
(ICSD-2) narkolepsi tanı kriterleri
En az 3 aydır süren gündüz karşı konulamaz, kısa süreli ve dinlendirici
uyku atakları
6 saat uykuyu içeren PSG tetkiki ve ertesi gün yapılan çoklu uyku latans
testinde ortalama uyku latans testinde uyku latansının 8 dakikadan kısa
olması ve 2 ya da daha fazla REM ile başlayan uykunun görülmesi
BOS da hipokretin-1 konsantrasyonun 110 ng/L olarak sonuçlanması
Gündüz aşırı uykululuğa yol açan medkal yada nörolojik bir hastalığın
olması
İnterferonlar
İnterferon alfa çoğunlukla monositler ve transforme B
hücreleri tarafından virüs uyarısı ile üretilen glikoprotein
yapıda bir sitokin.
Kronik hepatit ve hepatit C enfeksiyonunda interferonun
antiviral, immünmodülatör ve antiproliferatif etkisinden
yararlanılmaktadır.
İnterferon yan etkileri
Sistemik yan etkiler
Otoimmün yan etkiler: otoantikor oluşumu
Hematolojik yan etkiler
Nörolojik yan etkiler : konsantrasyon güçlüğü, kulak
çınlaması, işitme azalması, uyku bozukluğu,
deliryum,lökoensefalopati, görme azalması , koma...
Psikiyatrik yan etkiler
Tartışma
Sonuç
İnterferon immun sistem üzerinde karmaşık
etkileri nedeniyle özellikle risk faktörü olan
hastalarda otoimmüniyeti tetikleyebilir.
Bu vaka ile Narkolepsinin otoimmun karmaşa ile
oluşabileceğini düşündük.
SAĞLIKLI UYKULAR
DİLERİM…