497-500 Pulmoner Venız Dın ß

Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
(“Scimitar” Sendromu): Olgu Sunumu
İsmail YÜKSEKOL*, Yücel TAŞAN*, Mesut BIÇAK*, Mustafa TAŞAR**, Necmettin DEMİRCİ*
* Gülhane Askeri Tıp Akademisi Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı,
** Gülhane Askeri Tıp Akademisi Radyoloji Anabilim Dalı, ANKARA
ÖZET
“Scimitar” sendromu nadir görülen bir pulmoner venöz dönüş anomalisi olup, sağ pulmoner venin inferior vena kava veya sağ atriuma açılması ile karakterizedir. Anormal pulmoner venöz dönüşün toraks bilgisayarlı tomografi ve diğer radyolojik araştırmalarla ortaya konduğu bir olgu sunuyoruz.
Anahtar Kelimeler: “Scimitar” sendromu, bilgisayarlı tomografi, MRI, pulmoner DSA.
SUMMARY
Anomalous Pulmonary Venous Return (Scimitar Syndrome): A Case Report
Scimitar syndrome is a rare congenital pulmonary anomaly that is characterized with anomalous pulmonary venous drainage to the inferior vena cava or the right atrium. We present a case with scimitar syndrome in which anomalous pulmonary venous return was confirmed by thorax computed tomography and other radiologic investigations.
Key Words: Scimitar syndrome, computed tomography, MRI, pulmonary DSA.
yel kanlanması, kardiyak, bronşiyal ve diğer
anomaliler ile birliktedir (7,8,2). Bu anormal ven
karakteristik lokalizasyonunda olduğunda PA
akciğer grafisi ile kolaylıkla tanı konabilir (3,4).
Tedavi yaklaşımı hastanın semptomları ile hastalığın derecesine göre belirlenir.
“Scimitar” sendromu, nadir görülen bir pulmoner venöz dönüş anomalisi olup, sağ pulmoner
venin inferior vena kava veya sağ atriuma açılması ile karakterizedir (1,2). Bu malformasyon
ismini sağ akciğeri drene eden venin, PA akciğer
grafisindeki karakteristik şeklinden almaktadır.
PA akciğer grafisi, Türk kılıcı veya palaya benzer
şekilde, sağ akciğer alt zonda sağ kalp kenarına
paralel seyreden ve diyafragmaya doğru uzanan
konveks anormal veni gösterir (3,4,5). “Scimitar” sendromu, sağ akciğeri etkileyen kompleks
bir konjenital bozukluktur (4,6). Sendrom sıklıkla, değişen derecelerde olmak üzere sağ akciğerin ve sağ pulmoner arteryel ağacın hipoplazisi,
sağ akciğer alt lobunun anormal sistemik arter-
OLGU SUNUMU
Yirmidört yaşındaki erkek hasta, eforla gelen
nefes darlığı yakınması ve PA akciğer grafisindeki anormal görünüm nedeniyle Nisan 1999 tarihinde kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenede;
kalp ve akciğer sesleri tabii idi, siyanoz ve parmaklarda çomaklaşma saptanmadı. PA akciğer
grafisinde, orta ve alt zonda sağ kalp kenarına
497
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 497-500
Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (“Scimitar” Sendromu): Olgu Sunumu
paralel ve diyafragmada sonlanan konveks vasküler görünüm mevcuttu (Resim 1). Rutin biyokimyasal tetkikleri ve elektrokardiyografi (EKG),
normal olarak değerlendirildi. Opaklı toraks bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesi; sağ inferior
pulmoner venin anormal venöz dönüş ile subdiyafragmatik vena kava inferiora drene olduğunu,
azigos venin genişlemiş ve akciğer parankiminin
normal olduğunu gösterdi (Resim 2a, 2b). Akciğerlerin bronkoskopik incelemesi normal olarak
değerlendirildi. Pulmoner manyetik rezonans
(MR) anjiyografik incelemede; sağ akciğer üst
lob ve alt lobu drene eden birer pulmoner venin
sağ hemidiyafragma düzeyinde birleşerek, daha
sonra inferior vena kavaya katılım gösterdiği ve
sağ ana pulmoner arterin sola göre hipoplazik
yapıda olduğu izlenmiştir (Resim 3). Pulmoner
IV DSA incelemesinde; MR anjiyografi incelemesini destekler bulgular mevcuttu (Resim 4). Ekokardiyografide; sağ pulmoner arterin görüntülenemediği, sol üst pulmoner venin ileri derecede
geniş olduğu, interatrial semptumun sağlam ve
pulmoner arter basıncının normal olduğu saptandı.
TARTIŞMA
“Scimitar” sendromu, nadir görülen bir anomali
olarak değerlendirilir. Dupuis ve arkadaşları, çok
Resim 2a. Olgunun opaklı toraks BT kesitleri.
Resim 2b. Olgunun opaklı toraks BT kesitleri.
Resim 1. Olgunun PA akciğer grafisi.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 497-500
498
Yüksekol İ, Taşan Y, Bıçak M, Taşar M, Demirci N.
de anormallik olabilmektedir. Bu durum, gebelikte erken olarak ortaya çıkar. Çünkü normalde
pulmoner venler 4-5. haftada sol atriuma bağlanmaktadır (8). Normal gelişimde, pulmoner vasküler yatak ve sistemik venler arasındaki primitif
bağlantı, pulmoner ven ile sol atrium arasındaki
bağlantı gerçekleşince kaybolmalıdır (5). Sendromda sağ akciğerin hipoplazisi sıktır ve olguların yaklaşık yarısında saptanmaktadır (3,4,9).
Bir diğer sık görülen bulgu, olguların %60’ında
saptanan sağ pulmoner arterin hipoplazisidir
(4). Anormal lobasyon ve bronşiyal dağılım, diyafragmatik defektler, atrial septal defekt, sağ
ventrikül çift çıkışı, sol kalp hipoplazisi, patent
duktus arteriozus, kor triatriatum, vertebral malformasyonlar, kot anomalisi, at nalı böbrek gibi
malformasyonlar literatürde bildirilmektedir
(3,4). PA akciğer grafisinde “scimitar” belirtisi
olan bizim olgumuzda; toraks BT, MR anjiyografi ile pulmoner DSA incelemeleri, sağ pulmoner
venin inferior vena kavaya açıldığı ve sağ pulmoner arterin hipoplazik olduğunu gösterdi. Buna karşın sağ akciğer hipoplazik değildi.
Resim 3. Olgunun pulmoner MR anjiyografi görünümü.
“Scimitar” sendromunun tanısı genellikle yaşamın 3. dekatında konulur, eğer tekrarlayan solunum yolu infeksiyonları veya birlikte olan kalp
hastalığı yoksa, erken çocukluk döneminde daha az sıklıkla tanınmaktadır (8). Sol akciğerin
vaskülarizasyonu, sol-sağ şant nedeniyle artmıştır. “Scimitar” sendromunun izole örneklerinde sol-sağ şant genellikle %50’den azdır ve pulmoner basınç genellikle normal veya hafifçe
yüksektir. Semptomatik hastalarda tekrarlayan
akciğer infeksiyonları olabilir. Konjenital kardiyak malformasyonlar veya sol-sağ şantın %50’yi
aştığı olgularda, özellikle egzersiz dispnesi ve
yorgunluk semptomları gözlenir. Bazı hastalarda
sağ hemitoraks deformitesi, hemoptizi gözlenebilir. Semptomatik hastalarda yaşamı tehdit edici form, birlikte olan kardiyak anormallikler ve
pulmoner hipertansiyona bağlı ortaya çıkar
(3,4). Bu hastalarda tanıyı ortaya koymak ve tedaviyle ilgili karar vermede toraks BT, MR, kateterizasyon ve anjiyografi tetkikleri yapılabilir.
Ekokardiyografi ve Doppler, prognozu belirlemede yardımcı olabilir (3). Cerrahi girişim düşünülen hastalarda aortografi ve sağ kalp kateterizasyonu yapılmalıdır. Asemptomatik hastalar
Resim 4. Olgunun pulmoner IV DSA incelemesi.
merkezli 132 olguluk çalışmalarında insidansı
100.000 canlı doğumda 1-3 olarak bildirmişlerdir
(3). Birçok hastanın asemptomatik oluşu ve hekimlerin bu sendroma aşina olmaması nedeniyle, muhtemelen çoğu olgunun atlandığını belirtmişlerdir. Bazı olgularda hastalığın ailevi olarak
ortaya çıkışı da gösterilmiştir. Hastalığa 1.4/1’lik
oranla kadınlarda biraz daha sık rastlanmaktadır
(3,4,7,8).
“Scimitar” sendromunun etyolojisi açık değildir.
Fakat pulmoner gelişimde bir anormalliği gösterdiği düşünülmektedir (7). Sendromda esas
olarak sağ akciğer etkilenmekte, sol akciğerde
499
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 497-500
Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (“Scimitar” Sendromu): Olgu Sunumu
veya hafif semptomları olan hastalarda cerrahi
girişim gerekmez. Nispeten belirgin şantı olan
hastalarda, anormal venin reimplantasyonu tavsiye edilir. Akciğer rezeksiyonu rekürrens infeksiyonlu, hemoptizili veya belirgin sağ akciğer hipoplazili olgularda yapılabilir (3). Olgumuz,
semptomlarının hafif derecede olması, kardiyak
anormalliklerle birlikte olmaması ve pulmoner
hipertansiyon saptanmaması nedenleriyle, aralıklı olarak kontrollerle takip edilmektedir.
Biz bu olgumuzu, nadir rastlanılan bir konjenital
anomali olması nedeniyle, literatür bilgilerini de
gözden geçirerek sunmayı uygun bulduk.
4.
Foreman MG, Rosa U. The scimitar syndrome. Southern
Med J 1991; 84: 489-93.
5.
Takeda S, Imachi T, Arimitsu K, et al. Two cases of scimitar variant. Chest 1994; 105: 292-3.
6.
Olson MA, Becker GJ. The scimitar syndrome: CT findings in partial anomalous pulmonary venous return.
Radiology 1986; 159: 25-6.
7.
Fraser RS, Müller NL, Colman N, Parè PD. Diagnosis of
Diseases of the Chest. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders
Company, 1999: 653-5.
8.
Geggel RL. Scimitar syndrome associated with partial
anomalous pulmonary venous connection at the supracardiac, cardiac and infracardiac levels. Pediatr Cardiol
1993; 14: 234-7.
9.
Cukier A, Kavakama C, Teixeria LR, et al. Scimitar sign
with normal pulmonary venous drainage and systemic
arterial supply. Chest 1994; 105: 294-5.
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
Baran R, Kır A, Tor MM, et al. Scimitar syndrome: Confirmation of diagnosis by a noninvasive technique (MRI).
Eur Radiol 1996; 6: 92-4.
Yazışma Adresi:
Dr. İsmail YÜKSEKOL
Sinzig M, Scheer J, Willi UV. Langer-Giedion syndrome
associated with scimitar syndrome. Pediatr Radiol 1999;
29: 218-20.
Gülhane Askeri Tıp Akademisi
Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı
06018, Etlik, ANKARA
Dupuis C, Charaf LAC, Brevière GM, et al. The adult form
of scimitar syndrome. Am J Cardiol 1992; 70: 502-7.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 497-500
e-mail: [email protected]
500