Scimitar Sendromu ile Birlikte Aort Koarktasyonu

OLGU BiLDİRİLERi
Tiirk Kardiyol Dem Arş 2000; 28: 757-759
Scimitar Sendromu ile Birlikte Aort
Koarktasyonu: Olgu Bildirisi
Yrd. Doç. Dr. Osman KÜÇÜKOSMANOGLU, Prof. Nazan ÖZBARLAS, Uz. Dr. Sevcan ERDEM,
Uz. Dr. G.~l b in KARAKOÇ
Çukurova Universilesi Tıp Fakiiliesi Pediaırik Kardiyoloji Bilim Dalı, Adana
ÖZET
OLGU BiLDİRİSİ
Scimiıar
Yirmidokuz günlük erkek hasta üç gün önce ba ş l aya n solunum s ıkıntı s ı ve ernerken morarına yak ınm :ıl:ı rı yla hastanemize sevk edildi. Fizik muayenede; ateş 36.5 C 0 , nabız
164/dakika, solunum 48/dakika, sağ koldan ö lçülen kan
bas ıncı 125/65 mm Hg, sol koldan ölçülen kan bas ı nc ı
113/7 1 mmHg, sağ bacaktan ölçülen kan bas ın cı 87/52
mmHg, olarak bulundu. Femo ral nabız l ar bilateral zayı f
alınıyo rdu. Akciğer sesleri sağ altta azalmıştı. Kalp ritmik
ve taşi kardik , pulmoner odakta 2/6 sistolik üfürüm duyul uyordu . Karac iğe r orta klaviküle r hatta 3 cm ele geliyordu.
Diğer sistem bul gula rı doğa ld ı.
sendromu nadir göriilen bir do,~umsal kardiyopulmoner malformasyondur. Bu sendromun aorr koark
ıasyonu ile birlikıeliği çok daha nadirdir. Biz bu yazıda
kalp yeıersizliği senıp/omları ile hastanemize gelirilen ve
aort koarktasyonu ile birlikte scimiıar sendromlu bir siir
çocuğunu bildiriyoruz. HaslGIIlli göğiis filminde sağ akciğer hipoplazisi ile birlikre kalbin deksirapozisyonu göriiliiyordu. 2-D ve renkli Doppler ekokardiyografi ile hastada sekundum ASO ve aort koarkrasyonu saptandi. Kalp
kareterizasyommda pulmoner hiperransiyon ve soldan-sağ a şanr olduğu belirlendi. Anjiografide hastada aort koarktasyonu bulımdu,~u ve sağ pulmoner venlerin anormal
olarak inferior vena kavaya drene olduğu gösrerildi. Hasraya cerrahi olarak koarktasyon giderilmesi uygulandi.
Hasram ız aort koarkrasyomm /amir edilmesine rağmen
solunum yetersizliğine bağlı olarak ameliyallan on giin
sonra kaybedildi. Sonuç olarak; scimirar sendromlu hasralarda akciğer hipoplazisinin derecesi ve ek kardiyovaskiiler anomalilerin ağırlı,~ı prognozun belirlenmesinde oldukça önemlidir.
A nahtar kelim e/er:
nu, siir çocuğu
Scinıiıar
sendromu, aorr koarktasyo-
Scimitar sendromu sağ akciğerin hipoplazisi ve sağ
pulmoner venlerin vena kava infe riara drenaj ı ile karakterize nadir görülen bir doğumsal kardiyopu lmoner m al fo rmasyondur ( 1-3). Sendroma ad ı nı veren
scimitar (Türk palas ı) b ulg us u akciğer grafis inde geniş lemiş sağ alt pu lmone r vene bağlı o larak o rtaya
ç ı ka r ,
ancak bu t ipik rad yolojik bulgu olg u l a rın ço-
ğu nda görülm ez (4). A triyal septal defe k t, ventrik üle r
septal de fe k t, pate nt duktus arte riyozus, Fallo t tetralojis i ve aort koarktasyonu sc imitar sendromuna eş­
lik ettiği bild i ri lm i ş kareliyak a namaliler arasında yer
al ır (S).
Bu yazıda sc imitar send rom u ile birlikte aort koarktasyo n u tespit ettiğim i z bir o lg uyu sunuyo ruz.
Alındığı
2000, rev i zyoıı 17 Ekim 2000
adresi: Dr. Osman Küç li kos nıanoğ lu ,
Çukurova Universilesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim
Dalı , 0 1330 Adana Tlf & Faks: (0322) 338 6832
E-posta: oku c uk osınanoglu@yahoo. com
tarih: 29
Ağustos
Yazışma a~resi: Y az ı ş ma
Laboratuar tetkiklerinde; tam kan ve idrar incelemeleri
karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, kan şekeri nornıaİ
bulundu. Akciğer radyografisinde sağ akc i ğerd e volüm
kaybı olduğu ve kalp gölgesini n sağa doğru kaydığı görülüyordu (Şekil 1). EKG'de normal si nüs ritmi, kuzeybatı
QRS aks ı . normal P a ks ı nı evcuttu. 2-D ekokard iyografik
incelemede; sağ atriyum ve sağ ventrikül ve pulmoner arterin normalden gen i ş olduğu, 8 mm sekundum atriyal septal defekt ve jukstaduktal bölgede segmenter aort koarktasyonu bulundu ğ u görüldü. Doppler ile koarktasyon bölgesinde 35-40 mmHg sistolik gradient saptan dı. Bilgisayarlı
toraks tomografisinde sağ akc i ğe rde vol ünı ka yb ı o lduğ u
rapor edildi. Tc-99 ile yap ı lan akciğer perfüzyon si ntigrafisinde; sağ akc iğer aerasyon ve perfüzyonunda to tal o larak azalma, sağ akc iğer bronşia l arter perfüzyonunda sola
göre rölatif artma sapta ndı.
Kalp kate terizasyonunda NlH kateteri ile femoral venden
inferior vena kava yoluyla sağ atriuma buradan sağ ventrikül ve pulmoner artere, ayrıca sağ atriumdan sekundum
ASD yoluyla sol atriuma buradan sol ventriküle ay rı ca
inferior vena k a vanın supradiyafragmatik k ı sm ın dan buraya açılan anormal pulmoner vene gi rildi. Basınçlar pul mone r arterde 70/30-41 mmHg, sağ ventrikülde 72/4
mmHg, her iki atri umda ortalama 4 mm Hg, sol ventrikülde 100/5 mmHg o larak bulundu. Yapılan oksimetrik çalış­
ma sonucu ak ıml ar omnı (Qp/Qs) 2.88/1 olarak hesaplandı. Anj iyografide vena kava inferiorun supra diyafragmatik kısmından g irilen anormal pulmo ner vene ya pıl an
enjeksiyonda, gen i ş anormal sağ alt pulmoner venin inferior vena kavan ı n supradiyafragmatik k ı smına d rene old uğ u (Şek il 2), ana pulmoner artere yap ıl a n enjeksiyon un
venöz d önüş evresinde sağ orta ve alt pu lmoner venlerin
bi rleşerek geni ş bir ya pı halinde inferor vena kavaya drene
o ldu ğ u (Şek i l 3) ve sol ventrikül enjeksiyonunda klasi k
yerinde segmenter aort koarktasyonu b u l u ndu ğu görüldü
(Şek i l 4). Aort koarktasyonunun segmenter ol mas ı neden iyle balo n anjioplastiye uygun bulunmad ı. Hastada
medikal tedavi ile kontrol a ltına al ın anıaya n kalp yetersiz-
757
Tiirk Kardiyol Dem Arş 2000: 28: 757-759
Şekil
sağ
3. Pulmoner arter enj eksi yomınd a, vcnöz dön ü ş evresinde
pulmone r venlerin vena kava infericra boşald ığı izlenmekte-
dir
Şe kil
kalbin
Hastanın akc i ğer grafisinde sağ ak c i ğer
sağa doğru yer değ i şt i rd i ği görülmekted ir
1.
hipoplazisi ve
Şekil
4. Sol ventrikül e njeksiyonunda, klas ik yerinde
görülme ktedir
segıııen tcr
aorı koark ıasyo nu
Şek il
2. Anomıal pulmoner veııe yapı lan opak madde enjeksiyonunda, ano mıal venin veııa kava inferi cra boşa ldığı izlenmektedir
için koarktasyonun cerrahi olarak tedavi ediikarar verildi.
li ğ i o lduğ u
ın es in e
Aort koaktasyonu cerrahi olarak uc-uca anastomoz ile giderilmesi ne ve kardiyak aç ıdan pos toperaıua r dönemin stabil seyretmesine rağm e n , hasta solunum yeters izl iği nedeni
ile ventilatörden ayrı l amad ı ve 10 gün sonra vefat etti.
TARTIŞMA
Scimitar sendromu eş l ik eden anomali lere bağlı olarak oldukça geniş bir semptomatoloji yelpazesine sa758
grafisi ile tanı konu lan asemptomati k
hastalar ve erken medikal ve/veya cerrahi
müdahale gerektiren küçük süt çocuk l arı bu yelpazenin iki yanında yeralır (2,4,6-8). Erken dönemde kalp
yeters i z l iği ge li şe n ol gul a rı n çoğund a eş lik eden kardiyak ın a l formasy on mevcuttur. Ayrıca akciğer hipoplazisinin derecesi de has tala rın kli niğini etkileyebilir. Baz ı olgularda sağ alt lobda hafif bir hipoplazi
bulunurken bazılarında ise hastamızda olduğu gibi
sağ orta ve alt lobun ağı r hipoplazisi görü lebilir. Sağ
akci ğe r hipoplazisinin ağ ırlı ğ ın a bağ l ı o larak b azı
vakalarda hasta m ızda gö rüldü ğ ü gibi kalp sağa do ğ­
ru yer d eğ i ş tirebi lir. Küçük çocukl arda akc iğer grafihiptir.
Akciğer
eriş kin
O. Küçükosmanoğlu ve ark.: Scimitar Sendromu ile BirlikteAort Koarktasyonu: Olgu Bildirisi
sinde tipik scimitar bulg usu her hastada görülmeyebilir. Hudd leston ve arkadaşları scimitar bulgusunu
bir yaşından önce tanı konulan on iki ha stan ın ancak
birinde gördüklerin i bi ldirmişlerdir (4) . Renkli Doppler ekokardiyog rafi ile sağ pulmoner venlerin anormal drenajının gösterilmesi scimitar sendromu tanı­
s ında yardımcı olur (8).
Kalp
yetersizliği
ve pulmoner hipertansiyon bir yaönce t an ı konu lan hasta grubunda belirgin
olarak daha fazladır. Najm ve arkadaşları 19 hastanın 1 1'inde kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon sa ptadıkl arı nı, buna karşılık daha sonra tanı komılan 13 hasta nın hiçbi risinde kalp yetersizliği bulunmadı ğını ve ancak bir hastada pulmoner hipertansiyon saptadıklarını bildirmişl erdir (9) . Hasta ları n
prognozunu etkileyen önemli bir faktör de eşl i k eden
kardiyak anomalilerdir. Nitekim has tamı zda da parsiyel pulmoner venöz dönüş anemalisi yanında geniş
sekundum ASD ve aort koarktasyonu bulunması
hastam ı zın kalp yetersizli ğ ini olumsuz olarak etkile miş ve erken ameliyat kararı alınmasına neden olmu ştur. Ha s ta mızın am eliyat sonrası ventil atörden
ayrı l amamasında en öne mli faktörün sağ akciğerdeki
ağ ı r hipoplaz i o l duğunu düşünüyoruz.
ş ından
Sonuç olarak, nadir görüle n bir doğumsal kardiyopulmoner malformasyon olan scimitar sendromunda
ha s ta l arın prognozunu akc i ğer hipoplazisi nin derece-
si ve eş lik eden ka rdiyak anomalilerin
lemektedir.
ağ ı rlığ ı
belir-
KAYNAKLAR
1. Neill CA, Ferencz C, Sab iston DC, S heldon H: The
fam ilial occurrence of hypoplastic right lung w ith systemic
arterial supply and venous drainage: "scimitar syndrome."
John Hopkins Med J 1960; 107: 1-21
2. Foreman MG, Rosa U: The scimi tar syndrome. South
Med J ı99ı ; 84(4): 489-93
3. Özme Ş, Tuncalı T, Saraçlar M: Scimitar Syndrome.
Turkish J Pediatr 1970; 12: ı 6-2 ı
4. Huddıeston C B, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN :
Sc imitar syndrome presenting in infancy. Ann Thorac
Surg ı 999; 67: ı 54-9
S. Krabill KA, Lucas RV: Abnormal p ulmonary venous
connections. GC Eınmano u i l ides et al. (eds). Hean d isease
in infants, children, and adolescents. Williams&Wilkins
Baltimore. 1995, p.838-74
6. Dupuis C, C haraf LA, Breviere GM, Abou P, Remy
Jardin M , Helm ius G: The "adult" form of the scim itar
syndrome . Am J Cardiol 1992; 70: 502-7
7. Schramel FM, Westermann CJ, Knaepen PJ, van
den Bosch JM: The scimitar syndrome: elinical spectrum
and surgical treatment. Eur Respir J 1995; 8: ı 96-201
8. Shibuya K, Sınallhorn J E, McCrindle BW: Echocardiographic clues and accuracy in the diagnosis of scimitar
syndrome. J Am Soc Echocardiogr 1996; 9: ı 74- ı 8 1
9. Najm HK , Williams WG, Coles JG, R ebeyka IM,
Freedoın RM: Scimitar syndrome: twenty years' experience and results of re pa ir. J Thorac Cardiovasc Surg ı 996;
ı ı 2; ı .ı 6 t-8
759