Pulmoner Emboliyi Taklit Eden Bir Sağ Atriyal

Olgu Sunumu / Case Report
Eurasian J Pulmonol 2014; 16(1): 40-3
Pulmoner Emboliyi Taklit Eden Bir Sağ Atriyal
Miksoma Olgusu
A Right Atrial Myxoma Mimicking Pulmonary Embolism:
A Case Report
Ömer Kaya1, Hilal Ermiş1, Sinan Türkkan1, Zeynep Ayfer Aytemur1, Tamer Baysal2,
Nusret Açıkgöz3
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Malatya
3
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Malatya
1
2
Abstract
Özet
Myxoma is the most common primary tumour of the heart. Approximately 75% of primary cardiac myxomas are located in the left atrium and
tend to be sporadic. Myxomas are rarely asymptomatic and presenting
symptoms may sometimes be confused with respiratory diseases.
A 29-year-old male patient was admitted to our outpatient clinic with
shortness of breath and chest pain. In the thoracic computed tomography, which was performed for the pre-diagnosis of pulmonary embolism,
a hypodense space-occupying lesion, approximately 8X4 cm in size, with
irregular margins that did not show contrast enhancement in the right
atrium and right ventricle, was identified. The patient, whose diagnosis of myxoma was confirmed by echocardiographic examination, underwent excision of the intracardiac mass.
The present case was deemed to be suitable for presentation since the
myxoma was located in the right atrium and right ventricle, as well as to
remind that an underlying cardiac pathology should be considered in
patients presenting with respiratory symptoms.
Miksoma, kalbin en sık görülen primer tümörüdür. Primer kardiyak
miksomaların yaklaşık %75’i sol atriyumda yerleşir ve sporadik olmaya meyillidirler. Miksomalar nadiren asemptomatiktir, bazen başvuru
semptomları solunumsal hastalıklarla karışabilir.
Polikliniğimize nefes darlığı, göğüs ağrısı şikayeti ile başvuran 29 yaşındaki erkek hastanın pulmoner emboli ön tanısıyla tetkik edilirken,
çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ atriyum ve sağ ventrikül
içerisinde kontrastlanma göstermeyen yaklaşık 8x4 cm boyutlarda hipodens sınırları belirsiz yer kaplayıcı lezyon görünümü izlendi. Ekokardiyografik inceleme ile miksoma tanısı doğrulanan hastaya intrakardiyak kitle eksizyonu yapıldı.
Olgumuzu, sağ atriyum ve sağ ventrikülde yerleşimli olması nedeniyle
ve solunumsal semptomlarla başvuran hastalarda, altta yatan kardiyak
bir patolojinin de akılda bulundurulması gerektiğini hatırlatmak açısından sunmayı uygun bulduk.
Keywords: Right atrial myxoma, cardiac tumour, pulmonary embolism
Anahtar Kelimeler: Sağ atriyal miksoma, kardiyak tümör, pulmoner
emboli
GİRİŞ
Alındığı Tarih / Received Date: 15.08.2011
Kabul Tarihi / Accepted Date: 18.02.2012
Yazışma Adresi / Address for correspondence
Hilal Ermiş, İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye
E-posta / E-mail: [email protected]
© Copyright 2014 Turkish Respiratory Society (TRS)
Eurasian J Pulmonol 2014; 16(1):40-3
DOI: 10.5152/ejp.2014.89410
• Available online at www.eurasianjpulmonol.com
40
Miksomalar, primer kardiyak tümörlerin en sık görülen tipi olup, tüm kardiyak tümörler içindeki sıklıkları
%30-50 arasındadır (1). Kardiyak miksomaların yaklaşık % 80-90’ı sol atriyumda fossa ovalisde yer alır (2).
Vakaların yaklaşık %18’i sağ kalp yerleşimlidir. Bu atipik yerleşim, tanıda gecikmeye neden olmakta ve olguların çoğunda tanı, pulmoner emboli araştırılırken konulmaktadır (3). Sağ kalp yerleşimli tümörlerde %10
oranında embolizme rastlanır ve masif pulmoner emboli meydana gelebilir (4). Bu nedenle, embolik patolojilerde intrakardiyak tümör olasılığı açısından dikkatli olunmalıdır. Miksomalar kadınlarda daha sıktır, her
yaş grubunda görülebilmekle birlikte büyük oranda üçüncü ve altıncı dekatlar arasında görülürler. Semptomlar ve klinik bulgular, tümörün lokalizasyonuna göre değişkenlik gösterir. Sol atriyal miksomalar mitral
stenoz ve sol atriyal trombüsle, sağ atriyal miksomalar da triküspit kapak hastalıkları ile karışabilir (4,5).
OLGU SUNUMU
Yirmi dokuz yaşında erkek hasta, 3 ay önce başlayan ve giderek artan, başlangıçta eforla olan nefes
darlığı, göğüste sıkışma hissi ve göğüs ağrısı yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünden, bu yakınmalarla
daha önce bir kez doktora başvurduğu ve nonspesifik tedavi aldığı anlaşılan hasta, yakınmalarında
gerileme olmaması üzerine polikliniğimize başvurmuştu. Bize başvurusunda, 3 gün önce sadece bir
kez, bir çay kaşığı kadar olan balgamla karışık hemoptizisi mevcuttu. Özgeçmişinde 5 paket.yıl sigara
Eurasian J Pulmonol 2014; 16(1): 40-3
kullanma öyküsü dışında belirgin özellik yoktu. Fizik muayenesinde
TA: 120/75 mmHg, nabız: 72/dk, ateş: 36,6 0C, solunum sayısı: 22/dk,
periferik oksijen satürasyonu (SpO2): % 97 idi. Dinlemekle solunum
sesleri normaldi ve kardiyak muayenesi olağan olarak değerlendirildi.
Hastanın polikliniğimize başvurusu sırasındaki posteroanterior akciğer grafisinde, kardiyotorasik oranın arttığı, sol kostofrenik sinüsün
kapalı olduğu, sol akciğer alt zonda kalbin sınırını ve sol kardiyofrenik sinüsü silen homojen dansite artışının olduğu izlendi (Resim 1).
Hasta, radyolojik ve klinik bulguları nedeniyle pulmoner emboli ve
pnömoni ön tanıları ile kliniğe yatırıldı. Laboratuvar incelemelerinde D-dimer:1,15 µg/mL, sedimantasyon:55 mm/saat, lökosit:12,100/
mm3, C-reaktif protein (CRP):60,7 mg/L idi. Arter kan gazı analizinde,
pH: 7,37, PaCO2: 33,4 mmHg, PaO2: 67,2 mmHg, HCO3: 19,2 mEq/L,
SaO2: %93,2 idi. Elektrokardiyogramda patolojik bulgu saptanmadı.
Kaya ve ark. Pulmoner Emboliyi Taklit Eden Miksoma
Üç aydır süregelen ve yaşı nedeniyle beklenmeyen dispne yakınması,
göğüs ağrısı, kan gazı analizinde hipokapni ve hipoksemi bulgularının
varlığı, akciğer grafisi ve polikliniğimize başvurmadan önce başka bir
hastanede çekilmiş olan kontrastsız toraks bilgisayarlı tomografisinde
(BT) periferik lokalizasyonda infiltratif değişikliklerin saptanması
nedeniyle, hastada ilk planda kronik tromboembolik hastalık
olabileceği düşünüldü. Toraks BT anjiyografide, pulmoner arterlerde
emboli lehine patolojik bulgu saptanmadı. Buna karşılık, sağ atriyum
ve sağ ventrikül içerisinde kontrastlanma göstermeyen yaklaşık 8x4
cm boyutunda hipodens, sınırları belirsiz yer kaplayıcı lezyon izlendi
(Resim 2). Pulmoner emboli tanısı dışlanan hastada öncelikli olarak
miksoma düşünüldü ve ekokardiyografi (EKO) yapıldı. Ekokardiyografi
incelemesinde interatriyal septumdan köken aldığı düşünülen, en
az iki lobdan oluşan saplı, nodüler, triküspit kapaktan sağ ventriküle
doğru prolabe olan 8x5 cm çaplarında mobil dev kitle izlendi (Resim
3). Lezyon öncelikle miksoma lehine değerlendirildi. Kitlenin ileri
derecede hareketli olması ve boyutlarının nispeten büyük olması
nedeniyle, en kısa süre içinde intrakardiyak kitle eksizyonu planlandı.
Genel anestezi altında, median sternotomiyi takiben perikard açıldı.
Sağ femoral ven ve vena kava süperior kanüle edildi. Ardından aortik
kanülasyon ile kardiyopulmoner bypass’a geçildi ve sağ atriotomi
yapıldı. Neredeyse tüm atriyumu dolduran saplı miksoid görünümdeki
kitle eksize edilerek çıkarıldı. Hastanın operasyon sonrası çıkarılan
kitlesinin histopatolojik tanısı miksoma ile uyumlu bulundu (Resim 4).
Operasyondan 15 gün sonra kontrole gelen hastanın tüm yakınmaları
düzelmişti ve yapılan ekokardiyografisi normaldi.
TARTIŞMA
Bu makalede, ileri boyutta büyüme göstermiş olmasına rağmen daha
önceki doktor başvurularında tanı alamamış, kardiyak bir patoloji ile
ilişkilendirebilecek yakınması olmadığı için ön tanılar arasında akla
gelmeyen bir miksoma olgusu sunulmuştur. Olgumuzun bir diğer
özelliği ise, klasik formlarından daha az sıklıkla görülen sağ kardiyak
yerleşimli miksoma olmasıdır. Bu durum kardiyak semptomların ön
planda olmamasını açıklayabilir.
Resim 1. Posteroanterior akciğer grafisi
Miksomaların yaklaşık %75’i sol atriyumda , interatriyal septumda yer
alan fossa ovalisde yerleşir ve sporadik olmaya meyillidirler. Sıklıkla
emboli, kalp içi obstrüksiyon ve konstitüsyonel semptomlara neden
olurlar (6). Vakaların az bir kısmında sağ kalp yerleşimi izlenirken, ventrikül yerleşimi (%5) çok daha nadirdir (7).
Resim 2. a, b. Toraks BT anjiyografide sağ atriyum ve sağ ventrikül içerisinde kontrastlanma göstermeyen yaklaşık 8x4 cm boyutunda
hipodens, sınırları belirsiz yer kaplayıcı lezyon (a). Her iki alt lob bazal segmentlerde öncelikle pulmoner enfarktı düşündüren plevral
tabanlı infiltrasyon ve hava bronkogramları içeren konsolidasyon alanları (b).
41
Kaya ve ark. Pulmoner Emboliyi Taklit Eden Miksoma
Eurasian J Pulmonol 2014; 16(1): 40-3
Resim 3. a,b. İnteratriyal septumdan köken aldığı düşünülen, en az iki lobdan oluşan saplı, triküspit kapaktan sağ ventriküle doğru prolabe mobil dev kitlenin üç boyutlu EKO görüntüsü (a). Dev kitlenin iki boyutlu EKO görüntüsü (b).
Miksomada karakteristik oskültasyon bulgusu üfürümdür. Sol atriyal
miksomada, mitral stenozdan ayırt edilemeyen diyastolik üfürüm
duyulur (8). Sol atriyum ve sol ventrikül arasında gidip gelen mobil
tümörlerde ise, şiddetli bir sistolik üfürüm duyulur. Olgumuzda kardiyak muayene normal olup, ek ses ya da üfürüm işitilmemiştir.
Resim 4. Eozinofilik stromada iğsi mezenkimal hücrelerden
oluşan tümöral doku (H&E; X100)
Miksomaların, trombüslerden geliştiği teorisi artık geçerli değildir ve
bu tümörlerin embriyonal mezenkimal hücrelerden köken aldıkları
düşünülmektedir (8). Miksomalar, sporadik ve familyal form olarak
ikiye ayrılır. En fazla görülen sporadik form olmakla birlikte, familyal
form da %7 oranında bildirilmiştir (9).
Hastaların kliniği, miksomanın büyüklüğü ve bulunduğu kalp boşluğuna göre değişkenlik gösterir (10). Hemodinamik bozukluklar, serebral, periferal ve koroner emboliler, ateş, yorgunluk gibi nonspesifik
semptomlar, mitral stenoz semptomlarına benzer dispne, hemoptizi gibi belirtiler sadece sol atriyal miksomada olur (11). Olgumuzda
miksoma sağ kalp yerleşimli olmasına rağmen, doktora başvurusuna
sebep olan yakınmaları nefes darlığı, göğüs ağrısı ve hemoptizi idi.
Bu nedenle hastanın mevcut şikayetlerinin, radyolojik ve laboratuvar
bulgularıyla birlikte değerlendirildiğinde öncelikli olarak pulmoner
emboliye bağlı olabileceği düşünüldü. Miksomada, senkop atakları
ve hızlı ilerleyen konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. Özellikle sağ atriyal miksomalarda venöz konjesyon bulguları (hepatomegali, asit ve
periferik ödem vb.) saptanabilir ve yine bu hastalar proteinüri ile başvurabilirler (12). Olgumuzda sağ kalp yetmezliği bulguları saptanmadı. Bu durum hastanın henüz kalp yetmezliği gelişmeden tanı alması
ile açıklanabilir.
42
Ekokardiyografi; miksomalı hastaların tanı ve tedavi sonrası takiplerinde
önemli bir yer tutar (13). Tanıda BT ve manyetik rezonans görüntüleme
teknikleri de kullanılabilir. Bilgisayarlı tomografide kardiyak miksomanın boyutu, lokalizasyonu ve morfolojisi değerlendirilebilir. Manyetik
rezonans görüntüleme, kardiyak sirkülasyon esnasında tümörün hareketliliğini değerlendirmede de yardımcıdır (14). Miksoma tedavisinde
standart yaklaşım cerrahi tedavidir. Kısa ve uzun dönem yaşam beklentisi cerrahi ile mükemmele yakındır (15). Rekürrens genellikle yetersiz rezeksiyon, tümörün çok merkezli olması, familyal tip olması ve metastatik
olması durumunda gözlenir (5). Familyal miksoma vakalarında, cerrahi
rezeksiyon sonrası rekürrens oranları (%21-%67) sporadik miksomalara
göre (1-4,7) daha yüksektir. Familyal miksoma vakalarına başka patolojik
durumların eşlik ettiği (Adrenokortikal nodüler displazi, testisin Sertoli
hücreli tümörü, hipofiz tümörleri, multipl miksoid meme fibroadenomu,
kutanöz miksoma ve fasial ve labial pigmente odaklar) “kompleks miksoma” sendromunda ise, bu oran daha yüksektir (4). Miksomadan kaynaklanan metastazlar çok nadirdir. Daha çok beyin (16-18), kemik ve yumuşak dokuya metastaz görülür (19). Cerrahi rezeksiyon ile metastazların
ortaya çıkması arasındaki zaman net değildir, ancak metastazlar genel
olarak cerrahi rezeksiyondan sonraki ilk 5 yıl içinde ortaya çıkar. Bu nedenle postoperatif dönemde periyodik kontroller sadece rekürrens için
değil, aynı zamanda uzak metastazların takibi için de gereklidir (20,21).
Akut kapak obstrüksiyonu ve masif embolizm gibi yüksek mortalite ile
seyredebilen riskler nedeni ile cerrahi tedavi, tanıdan hemen sonra yapılmalıdır (22). Olgumuza, tanıdan hemen sonra kalp damar cerrahisi
kliniğinde intrakardiyak kitle eksizyonu uygulandı. Hastanın operasyon
sonrası ilk takibinde rekürrens saptanmadı.
SONUÇ
Göğüs hastalıkları polikliniğine solunumsal semptomlarla başvuran
hastalarda, ayırıcı tanıda başta kardiyak patolojiler olmak üzere, solunum sistemi dışındaki organ ya da sistem hastalıkları da akla gelmelidir. Ayrıca bu olgu ile birlikte toraks tomografisi değerlendirilirken,
toraks boşluğundaki diğer yapıların da çok dikkatli şekilde değerlendirilmesinin gerekliliği bir kez daha hatırlanmıştır.
Eurasian J Pulmonol 2014; 16(1): 40-3
Hasta Onamı: Yazılı hasta onamı bu olguya katılan hastadan alınmıştır.
Kaya ve ark. Pulmoner Emboliyi Taklit Eden Miksoma
7.
Hakem değerlendirmesi: Dış bağımsız.
Yazar Katkıları: Fikir - H.E., Z.A.A.; Tasarım - Ö.K., H.E.; Denetleme - Z.A.A., H.E.;
Kaynaklar - Ö.K., H.E.; Malzemeler - Ö.K., H.E.; Veri toplanması ve/veya işlemesi
- Ö.K., H.E.; Analiz ve/veya yorum - H.E., Z.A.A.; Literatür taraması - H.E., Ö.K.;
Yazıyı yazan - Ö.K., H.E.; Eleştirel İnceleme - Z.A.A., T.B.; Diğer - S.T., T.B., N.E.
Çıkar Çatışması: Yazarlar çıkar çatışması bildirmemişlerdir.
Finansal Destek: Yazarlar bu çalışma için finansal destek almadıklarını beyan
etmişlerdir.
8.
9.
10.
11.
Informed Consent: Written informed consent was obtained from patient who
participated in this case.
Peer-review: Externally peer-reviewed.
12.
Author contributions: Concept – H.E., Z.A.A.; Design - Ö.K., H.E.; Supervision Z.A.A., H.E.; Resource - Ö.K., H.E.; Materials - Ö.K., H.E.; Data Collection&/or Processing - Ö.K., H.E.; Analysis&/or Interpretation - H.E., Z.A.A.; Literature Search
- H.E., Ö.K.; Writing - Ö.K., H.E.; Critical Reviews - Z.A.A., T.B., Other - S.T., T.B., N.E.
13.
Conflict of Interest: No conflict of interest was declared by the authors.
14.
Financial Disclosure: The authors declared that this study has received no
financial support.
15.
KAYNAKLAR
16.
1.
17.
2.
3.
4.
5.
6.
Braunwald E. Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1984.
Bhan A, Mehrotra R, Choudhary SK, Sharma R, Prabhakar D, Airan B, et
al. Surgical experience with intracardiac myxomas: long-term follow up.
Ann Thorac Surg 1998; 66: 810-3. [CrossRef]
McCoskey EH, Mehta JB, Krishnan K, Roy TM. Right atrial myxoma with
extracardiac manifestations. Chest 2000; 118: 547-9. [CrossRef]
Keçecigil HT, Demir Z, Kolbakır F, Demirağ MK, Akar H. Surgical treatment
of cardiac Myxomas. Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1999; 7: 210-6.
Kaplan M, Demirtaş MM, Çimen S, Gerçekoğlu H, Yapıcı F, Özler A. Cardiac
Myxomas: surgical experience with 45 Cases. Turkish Journal of Thoracic
and Cardiovascular Surgery 2002; 10: 11-14.
Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333: 1610-7. [CrossRef]
18.
19.
20.
21.
22.
Meng Q, Lai H, Lima J, Tong W, Qian Y, Lai S. Echocardiographic and pathologic characteristics of primary cardiac tumors: a study of 149 cases.
Int J Cardiol 2002; 84: 69-75. [CrossRef]
Thiene G, Valente M, Lombardi M et al. Tumours of the heart In: Camm JA,
Lüscher, FT, Serruys PW. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine
2nd edition New York: 2009; 735-61.
Roberts WC. Primary and secondary neoplasms of the heart. Am J Cardiol 1997; 80: 671-82. [CrossRef]
Duran NE, Özkan M. Left atrial myxoma with atypical localization. Türk
Kardiyol Dern Arş - Arch Turk Soc Cardiol 2008; 36: 256-8.
Yuehua L, Jing G, Kai F, Hongwei W, Jingjing L. Left atrial myxoma presenting with erythematous macules and loss of memory. Clin Exp Dermatol
2003; 28: 383-6. [CrossRef]
Kalra PA, Raghavan C, Hassan R, Lawson R, Waldek S. Nephrotic-range proteinuria associated with right atrial myxoma. Clin Nephrol 1992; 37: 294-6.
FykeI FE 3rd, Seqard JB, Edwards WD, Miller FA Jr, Reeder GS, Schattenberg TT, et al. Primary cardiac tumors: experience with 30 consecutive
patients since the introduction of two-dimensional echocardiography. J
Am Coll Cardiol 1985; 5: 1465-73. [CrossRef]
Vincent B. Ho, MAJ Jeffrey D. Hirsch MC. Left atrial myxoma. Mil Med
2006;171: iv-vi.
Hanson EC, Gill CC, Razavi M, Loop FD. The surgical treatment of atrial
myxomas: clinical experience and late results in 33 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 89: 298-303.
Rankin LI, DeSousa AL. Metastatic atrial myxoma presenting as intracranial mass. Chest 1978; 74: 451-2. [CrossRef]
Budzilovich G, Aleksie S, Greco A, Fernandes J, Harris J, Finegolg M. Malignant cardiac myxoma with cerebral metastases. Surg Neurol 1979; 11: 461-9.
Chen HJ, Liou CW, Chen L. Metastatic atrial myxoma presenting as intracranial aneurysms with hemorrhage: case report. Surg Neurol 1993; 40: 61-4.
[CrossRef]
Read RC, White HJ, Murphy ML, Williams D, Sun CN, Flanagan WH.The
malignant potentiality of left atrial myxoma. J Thorac Cardiovasc Surg
1974; 68: 857-68.
Terada Y, Wanibuchi Y, Noguchi M, Mitsui T. Metastatic atrial myxoma to the skin
at 15 years after surgical resection. Ann Thorac Surg 2000; 69: 283-4. [CrossRef]
Ng HK, Poon WS. Cardiac myxoma metastasizing to the brain. Case report. J Neurosurg 1990; 72: 295-8.[CrossRef]
Gersak B, Mikek M, Smrkolj V, Gabrijelcic T. Results of treatment of 17 patients with heart tumour. Eur J Surg Oncol 1999; 25: 302-5. [CrossRef]
43