Çocukluk Yafl Grubunda Kardiyak Miksoma

Erentu¤ et al
Cardiac Myxoma
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg
2005;13:50-51
Çocukluk Yafl Grubunda Kardiyak Miksoma
CARDIAC MYXOMA IN CHILDHOOD
Vedat Erentu¤, Nilgün Ulusoy Bozbu¤a, Serpil Gezer, Kaan K›rali, Gökhan ‹pek, Esat Ak›nc›, Cevat Yakut
Kofluyolu Kalp E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Klini¤i, ‹stanbul
Özet
Kardiyak miksomalar eriflkinde en s›k rastlanan benign kalp tümörleri olmas›na ra¤men, çocukluk döneminde miksoma görülmesi çok
nadirdir. Miksomalar ailesel genetik geçifl özelli¤i ve aritmi, ani ölüm ve embolik olaylar gibi fatal seyir riski tafl›yabilir. Klini¤imizde
ekokardiyografi ile tan›s› konularak komplikasyon ortaya ç›kmadan ameliyat edilen sol atriyuma lokalize iki miksoma olgusunu
literatür eflli¤inde sunmaktay›z.
Anahtar kelimeler: Miksoma, kardiyak tümör, intrakardiyak kitle
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13:50-51
Summary
Although cardiac myxomas are most common intracardiac mass in adults, the existance of myxomas in childhood is extremely rare.
Myxomas may have familial inheritance and risk of fatal complications as arrthymia, sudden death, embolic events. We presented
succesfully operated two cases with cardiac myxoma localized in the left atrium that were diagnosed echocardiographically before
occurring any complication.
CASE REPORT
Keywords: Myxoma, cardiac tumor, intracardiac mass
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2005;13:50-51
Gelifl Tarihi: Nisan 2003
Revizyon: May›s 2003
Kabul Tarihi: 26 May›s 2003
ekokardiyografide sol atriyum içinde mitral kapak üzerinde
hareketli, 4x4 cm çap›nda miksoma ile uyumlu kitle tesbit
edildi. Elektif olarak operasyona al›nd›. Medyan sternotomi
sonras› aortik ve bikaval kanülasyon ile kardiyopulmoner
bypassa girildi. Aortik kros klemp sonras› kalp manipülasyonu
yap›ld›. Otuziki derece hipotermi, antegrad izotermik kan
kardiyoplejisi ile kardiyak arrest sa¤land›. Sol atriyum septal
duvar›ndan köken alan jelatinöz k›vamdaki kitle rezeke edildi.
Tümörün yerleflim yerine göre tümörün sap ve taban›
tamam›yla rezeke edilerek jelatinöz k›vamdaki kitle ç›kart›ld›.
Serum fizyolojik ile irrigasyon yap›ld›. Postoperatif dönemde
problem görülmedi. Kitlenin patolojik incelemelerinde
miksoma tan›s› teyit edildi. Düzenli aral›klarla klinik ve
ekokardiyografik olarak kontrole al›nan hasta postoperatif 18
y›l›nda rekürrens olmaks›z›n ve aile bireylerinde miksomaya
rastlanmadan sorunsuz takip edilmektedir.
Girifl
Primer kardiyak tümörlere %0.0017 ile %0.19 aras›nda
rastlanmaktad›r [1]. Kardiyak tümörler genellikle intrakaviter
olup, %75’den fazlas› benigndir [2]. Kardiyak miksomalar
ailesel olabilmeleri ve emboli, strok, ani ölüm yapmalar›
nedeniyle önem arz etmektedirler. Eriflkinlerde en yayg›n
karfl›lafl›lan kardiyak tümör benign karakterli miksomalar iken,
pediyatrik dönemde rabdomyoma en fazla karfl›lafl›lan tümör
olup miksoma ile nadiren karfl›lafl›lmaktad›r [1,3]. Miksoma
görülme s›kl›¤›n›n yaflla artmas› nedeniyle 1-2. dekattan sonra
daha s›k görülmektedir. Tan›da ekokardiyografi en önemli
tetkik olup, tedavide kitlenin erken eksizyonu ciddi
komplikasyonlardan korumaktad›r. Klini¤imizde son 18 y›lda
kardiyak miksoma nedeniyle 44 olguya cerrahi giriflimde
bulunulmufl olup, bunlardan yanl›zca iki olgu (%4.5)
pediyatrik yafl grubundayd›. Klini¤imizde cerrahi giriflim
uygulanan çocukluk yafl grubundaki bu iki olguyu litaratür
eflli¤inde sunmaktay›z.
Olgu 2
Çarp›nt›, nefes darl›¤› flikayeti ile baflvuran 12 yafl›ndaki erkek
çocu¤un fizik muayenesinde apikal bölgede pozisyonla fliddeti
de¤iflen 4/6 fliddetinde sistolik üfürüm mevcuttu.
Elektrokardiyografide normal sinüs ritmi mevcuttu.
Ekokardiyografik incelemede fossa ovalis taban›ndan
kaynaklanan ve sol atriyumu dolduran 3.8x8.8 cm çap›nda,
yar›s›ndan fazlas› sol ventriküle girip sol ventrikül ç›k›m
Olgu 1
Bir ay içinde 3 kez senkop hikayesi ile baflvuran yedi yafl›ndaki
erkek hastan›n fizik muayenesinde kalp apeksinde 3/6
fliddetinde
üfürüm
duyulmas›
nedeniyle
yap›lan
Adres: Dr. Vedat Erentu¤, Kofluyolu Kalp E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Klini¤i, ‹stanbul
e-mail: [email protected]
50
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg
2005;13:50-51
yerine prolabe olan yumuflak ekodansiteli miksoma ile uyumlu
görünüm tespit edildi (Resim 1). Elektif olarak operasyona
al›nd›. Operasyon tekni¤i ilk olguda tan›mlanan flekilde
uyguland›. Postoperatif dönemde problem görülmedi. Kitlenin
patolojik incelemelerinde miksoma tan›s› teyit edildi. Düzenli
aral›klarla klinik ve ekokardiyografik olarak kontrole al›nan
hasta postoperatif alt›nc› ay›nda rekkürrens olmaks›z›n
sorunsuz takip edilmektedir.
de¤iflmekteydi. Tümörün büyüklü¤üne ba¤l› olarak, sistemik
ve pulmoner drenaj›n bozulmas›na, dolafl›m›n ani t›kan›kl›klar›
sonucu senkop ve ani ölümler ile konjestif kalp yetmezli¤i
geliflebilmektedir [6]. Sistemik emboli sol atriyal miksomal›
olgular›n %35’inde görülmektedir.
Gevflek yap›daki tümörden küçük parçac›klar›n kopmas› veya
küçük tümörlerin hareketi sonucu sol kalp boflluklar›ndan
serebral, sa¤ kalp boflluklar›ndan pulmoner emboliler
olabilmektedir [6,7]. Sol atriyal miksomalar mitral stenoz ve
sol atriyal trombüsle, sa¤ atriyal miksomalar ise triküspid
kapak hastal›klar› ile kar›flabilmektedir. Cerrahi eksizyon
valvüler t›kan›kl›k ve sistemik embolizasyon riski nedeniyle
tan› konur konmaz yap›lmal›d›r [8]. Geçikmifl cerrahi tedavi
akut kapak oklüzyonu veya masif emboli gibi fatal
komplikasyonlar›n görülme riskini art›raca¤› için, mortalite
oran› yükselecektir.
Tümör ve pedikülünün çevre normal doku ile birlikte tümüyle
eksizyonu ve tümör debrislerinin ç›kar›lmas›nda izotonik
serum ile irrigasyonu rekürrensi önlemek ve emboli riski
aç›s›ndan oldukça önemlidir. Nüks oran› düflük olmakla
beraber belli aral›klarla klinik ve ekokardiyografik olarak takip
edilmeli, aile içi görülme s›kl›¤›n›n artm›fl olmas› nedeniyle
aile fertlerinde de bu yönden dikkatli olmak do¤ru bir yaklafl›m
olacakt›r.
Sonuç olarak çocuklardaki kalp yetmezli¤i, üfürüm, aritmi ve
embolik olaylarda kardiyak tümörlerde ak›lda tutulmal› ve
öncelikle ekokardiyografi ile inceleme yap›lmal›d›r. Kardiyak
kitlenin saptanmas›ndan hemen sonra operasyonun
planlanmas›, oluflabilecek morbidite ve mortaliteyi önlemek
aç›s›ndan önem tafl›r.
Tart›flma
Kaynaklar
Çocukluk yafl grubundaki primer kardiyak tümörlerin %1015’ini kardiyak miksomalar oluflturmaktad›r. Genellikle
tesadüfen veya kalpte üfürüm, aritmi, emboli ve kalp
yetmezli¤i nedeni ile yap›lacak ekokardiyografi ile tan›
konulmaktad›r [4]. Tümörün büyüklü¤ü, yerleflim yeri,
mobilitesi, tutundu¤u yer, efllik eden patolojik durumlar ve
oluflturdu¤u hemodinamik durum tesbit edilmelidir. Tan›n›n
netleflmedi¤i veya anatominin daha ayr›nt›l› olarak
de¤erlendirilmesi gerekti¤inde tomografi, manyetik rezonans
görüntüleme yap›lmas› uygundur [5]. Kesin tan› ise cerrahi
eksizyon veya biyopsi sonras› histo-patolojik de¤erlendirmeler
sonras›nda konulur. Miksoma en s›k sol atriyumdan, nadiren
sa¤ atriyum, sol ventrikül ve çok nadirende mitral kapak
üzerinde yerleflim göstermektedir [5,6].
Makroskopik olarak gevrek yap›da, sapl›, jelatin k›vam›nda,
sar›-kahve k›rm›z› renkli tümörlerdir. Her iki olgumuzda da
tümörün makroskopik görünümü jelatinöz sar› kahve
renkteydi. Tümör sap› s›kl›kla atriyal septumdan ç›kmaktad›r.
Klinik olarak tümör obstrüksiyon bulgular›, emboli ve sistemik
hastal›kla olmaktad›r. Bizim iki olgumuzda da obstrüksiyona
ba¤l› semptomlar ön plandayd›. Tümörün prolapsusunun kan
ak›m›n› k›smi engellemesi ve atriyoventriküler kapakta
oluflturdu¤u disfonksiyona ba¤l› üfürüm mevcuttu.
Hastalar›m›z›n semptom ve bulgular› pozisyonla
1. Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age
group: A review of salient pathologic features relevant for
clinicians. Pediatr Cardiol 2000;21:317-23.
2. Cooley DA.Surgical treatment of cardiac neoplasms: 32year experience.Thorac Cardiovasc Surg 1990;38:176-82.
3. Reynen K. Cardiac Myxomas. N Eng J Med
1995:333:1610-7.
4. Ha JW, Kang WC, Chung N, et al. Echocardiographic and
morphologic characteristics of the left atrial myxoma and
their relation to systemic embolism. Am J Cardiol
1999;83:1579-82.
5. Murphy MC, Sweeney MS, Putman JB, et al. Surgical
treatment of cardiac tumors: A 25-year experience. Ann
Thorac Surg 1990;49:612-8.
6. Ünal N, Akçoral A, Mefle T ve ark. Çoçukluk ça¤›nda
nörolojik hasara neden olan sol atrial miksoma. Türk
Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 1997;5:65-7.
7. ‹pek G, K›rali K, Da¤lar B ve ark. Kalp içi kitleler.
Haydarpafla Kardiyoloji ve Kardiyovasküler Cerrahi
Bülteni 1996;4:112-5.
8. Kaplan M, Demirtafl MM, Çimen S, Gerçeko¤lu H, Yap›c›
F, Özler A. Kardiyak miksoma: 45 olguluk deneyim. Türk
Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2002;10:11-4.
Resim 1. Sol ventriküle prolabe olan sol atriyal miksoma
(RA = sa¤ atriyum; RV = sa¤ ventrikül; LA = sol atriyum; LV
= sol ventrikül)
51
OLGU SUNUMU
Erentu¤ ve Arkadafllar›
Kardiyak Miksoma