Ön hipofiz hastal 1klar 1 - Hipogonadotropik Hipogonadizm

Hipogonadotropik Hipogonadizm
http://www.hipogonadizm.com/news.php?item.32
Sayfa 1/6
Ön hipofiz hastal1klar1
Sustanon, 11.08.2012 saat: 02:43
ÖN H0POF0Z HASTALIKLARI
Doç.Dr.Erdinç ERTÜRK
Pitüiter bez 6 major hormonun sentezini yapan hücrelere
sahip olup 2 hormonun da depolama ve sekresyonunda rol al1r. Büyüme hormonu (GH) büyümeyi düzenler, prolaktin
(PRL) laktasyonda gereklidir, luteinizan hormon (LH) ve follikül stimülan hormon (FSH) erkek ve kad1nda gonad
fonksiyonlar1ndan sorumludur, tiroid stimülan hormon (TSH-tirotropin) tiroid fonksiyonlar1n1 düzenler, adrenokortikotropik
hormon (ACTH- kortikotropin) adrenal kortekste glukokortikoid sal1n1m1n1 düzenler. Bu hormonlar1n tümü ön
hipofizdeki somatotrof, laktotrof, gonadotrof, tirotrof ve kortikotrof hücreler taraf1ndan sentez edilerek hipotalamik uyar1lar ile
sal1n1r. Vazopressin (AVP- ADH- antidiüretik hormon) hipotalamustaki supraoptik nucleusta ve oksitosin hipotalamustaki
paraventriküler nukleuslarda sentez edilir, aksonlar ile pitüiter bezin posterior lobunda depolan1rlar. AVP böbreklerin su
tutmas1n1 salar, oksitosin laktasyon s1ras1nda süt sekresyonunda görevi vard1r. Ön hipofiz ile 3 hedef endokrin bez
(gonadlar, adrenal korteks, tiroid) aras1nda negatif feed-back ili_ki vard1r. Hedef bezlerdeki haraplanma pitüiter trofik
hormonlar1n yükselmesine sebep olur. Primer hipogonadizmde FSH-LH, primer adrenal yetmezlikte (Addison hastal11)
ACTH ve primer hipotiroidide TSH seviyeleri yükselir. Pitüiter bezin harapland11 durumda sekonder hipogonadizm,
hipotiroidizm ve adrenal yetmezlik geli_ir. Beraberinde GH ve PRL fonksiyonlar1da kaybolur. Ancak pitüiter bezin harabiyeti ile
hipotalamus intakt ise AVP ve oksitosin fonksiyonlar1 bozulmaz. Pitüiter bez baz1 kimyasal mediatörler sayesinde
hipotalamusun kontrolü alt1ndad1r. Bu hormonlar hipotalamusta sentezlendikten sonra hipotalamus ile hipofiz aras1ndaki portal
vasküler sistem yolu ile sistemik dola_1ma girmeden ön loba ta_1n1r. Pitüiter bez sap1n1n kesilmesi durumunda
hipotalamustan gelen hormon ak1m1 durur ve GH, FSH, LH, ACTH ve TSH sal1n1m1 azal1rken PRL sekresyonu artar.
Çünkü PRL sekresyonu hipotalamustan sal1nan dopaminin inhibisyonu alt1ndad1r. Sap kesisi ile bu inhibisyon ortadan
kalkaca1ndan PRL sekresyonu artar. Pitüiter bez hormonlar1n1 uyaran hormonlar genel olarak peptid yap1s1nda
hormonlard1r. GH salg1lanmas1n1 GH salg1lat1c1 hormon (GHRH), TSH salg1lanmas1n1 tirotropin salg1lat1c1
hormon (TRH), ACTH salg1lanmas1n1 kortikotropin salg1lat1c1 hormon (CRH), LH-FSH salg1lanmas1n1 luteinizan
hormon salg1lat1c1 hormon (LHRH) s
alar. GH hem uyar1c1 hem de inhibe edici etkiler alt1ndad1r. GH inhibisyonunu
salayan hipotalamik hormon somatostatindir (SS).
ANATOM0
Pitüiter bez kafatas1 kaidesinde sfenoid kemiin bir parças1 ola sella turcica (Türk eyeri) içinde oturur. Esas olarak
adenohipofiz (ön) ve nörohipofiz (arka) olmak üzere 2 parçadan olu_ur. Beyinden duramater uzant1s1 olan diyafragma
sella adl1 zar ile ayr1l1r Yan duvarlar1nda internal karotid arterlerin, III, IV, V ve VI kafa çiftlerinin bulunduu kavernöz
sinüsler bulunur. Diyafragma sellan1n hemen üzerinde optik kiazma vard1r. Hipofiz tümörlerinin a_1r1
büyüdüü durumlarda bas1 ile bitemporal hemianopsiye neden olabilir. Ön hipofiz bezinin kanlanmas1n1
hipotalamustan gelen damarlar1n hipofizin üst k1sm1nda olu_turduklar1 kapiller pleksustan salan1r. Böylece
hormonlar sistemik dola_1ma girmeden youn olarak hipofiz ula_1r.
PROLAKT0N
Hipogonadotropik Hipogonadizm
http://www.hipogonadizm.com/news.php?item.32
Sayfa 2/6
Prolaktin laktasyon için gerekli bir hormondur. Hamilelik s1ras1nda artan estrojenin etkisi ile laktotroflar çoal1r hipofiz bezini
çap1 2 kat artar, PRL sekresyonu artar. Yüksek PRL seviyesi memeleri laktasyona haz1rlar, doumla birlikte yüksek
estrojen seviyesi azal1nca süt sekresyonu ba_lar. Hamilelik ve laktasyondan ba_ka fizyolojik durumlarda da yüksek PRL
seviyeleri bulunabilir. Yeni doan dönemi, meme ba_1n1n uyar1lmas1, uyku, stress ve pek çok farmakolojik ajan PRL
sal1n1m1na sebep olabilir. Prolaktin eksiklii postpartum dönemde laktasyonun olmamas1 ile bulgu verir. Bunun
d1_1nda PRL eksiklii ki_ilerde genellikle semptom vermez.
H0PERPROLAKT0NEM0:
PRL fazlal11 hipogonadizme ve kad1nlarda galaktoreye sebep olur. PRL fazlal11n1n pek çok mekanizmas1
vard1r. Pitüiter bezin adenomu (prolaktinoma), hipotalamus veya sap lezyonlar1na bal1 inhbe edici faktörün
sal1namamas1, dopaminerjik etkinin üstesinden gelen a_1r1 estrojen veya TRH uyar1s1 veya renal at1l1m1n
azald11 renal yetmezlik durumlar1. Dopamin sekresyonunu azaltan ilaçlarda s1kl1kla hiperprolaktinemi yapabilirler.
Bunlar aras1nda fenotiazinlar, butrofenonlar, metil dopa, rezerpin, metoklopropamid, klorpromazin, trisiklikler, sulprid, domperidon
say1labilir. Galaktore veya amenore olan tüm kad1nlarda serum prolaktin seviyesi ölçülmelidir. Hiperprolaktinemili
amenoreik bir kad1nda öncelikle gebelik ekarte edilmelidir. Hasta laktasyon döneminde deil ise, ilaç kullanm1yorsa,
hipotiroid veya renal yetmezlikli deilse hipotalamusa veya hipofize yönelik ara_t1rmalar yap1lmal1d1r. Bu amaçla sellar
bölgenin manyetik rezonans ile incelenmesi gerekir.
PROLAKT0NOMA:
Pitüiter adenomlar içinde en s1k rastlan1lan tümörler prolaktinomalard1r. Karsinomlar1 çok nadirdir. Prolaktinoma l1
hastalarda genellikle serum PRL seviyesi ile kitlenin çap1 aras1nda parallelik bulunur. Prolaktinomalar kad1nlarda genellikle
mikroadenom (çap1
Mikroprolaktinomalarda ve hatta makroprolaktinomalarda tedavide öncelikli tercih bromokriptin tedavisidir. Hemen tüm hastalarda
PRL seviyesi normale indirilir, hipogonaizme bal1 bulgular ortadan kalkar ve tümör kitlesinde büyüme genellikle
görülmez hatta genellikle tümör kitlesi küçülür. Dopamin agonistlerinin kontrendike olduu durumlarda, ilaca tolerans
gösteremeyen olgularda veya ilaca ramen PRL seviyesi kontrol edilemeyen, kitlede büyüme gösteren ve bas1 bulgular1
olan hastalarda cerrahi rezeksiyon yap1l1r. Dopamin agonisti ilaçlar hemen tüm prolaktinomalarda PRL seviyesini
dü_ürmektedir. % 90 kad1nda ovulasyon ve düzenli mens salanmaktad1r. Bu amaçla en yayg1n kullan1lan
dopamin agonisti ajan bromokriptin dir. Bunun d1_1nda pergolid, lisurid, tergurid, kabergolin, quinagolid gibi dopaminerjik ajanlar
kullan1labilir. Dopamin agonistlerinin bulant1, kusma, a1z kuruluu, nazal irritasyon, postural hipotansiyon halsizlik gibi yan
etkileri vard1r. Bu yan etkilere ki_ilerde tolerans geli_ebildiinden gece yatmadan önce dü_ük dozda ba_lan1l1r ve
giderek artt1r1l1r. Genellikle gerekli olan bromokriptin dozu 2.5-15 mg/gün aras1nda dei_iklik gösterebilir. Tümör
rezeksiyonu için cerrahi tedavide tercih edilen yöntem dü_ük komplikasyon nedeni ile transsfenoidal rezeksiyondur. Cerrahi
tedavi ile kür _ans1 cerrah1n tecrübesi ile çok ilgilidir. En iyi merkezlerde mikroadenomlar için kür _ans1 % 70-80,
makroadenomlar için ise ancak % 30-35 olarak bildirilmi_tir. Cerrahinin olas1 yan etkileri aras1nda hipopitüitarizm, diabetes
insipitus, görme alan1 defektleri, rinore say1labilir. 0laç tedavisi ve cerrahiye ramen yan1t al1namayan olgularda
radyoterapi dü_ünülebilir. Çok nadiren gerekir. Yan1t1 ancak 2-8 y1l sonra al1nabilir. Geç dönemde
hipopitüitarizm olas1l11 yüksektir.
BÜYÜME HORMONU
Büyüme hormonu (GH- somatotropin) lineer büyüme için gerekli bir hormondur. Büyümede dorudan uyaran
deildir. Özellikle karacierden somatomedin-C (insülin benzeri büyüme faktörü, IGF-1) sentezini salar ve SM-C
Hipogonadotropik Hipogonadizm
http://www.hipogonadizm.com/news.php?item.32
Sayfa 3/6
arac1l11 ile uzun kemiklerin epifizinde büyüme pla1n1 uyar1r. GH gün içinde özellikle geceleri uykuda artan
pulsatil bir sal1n1m gösterir. Bunun yan1nda egzersiz, hipoglisemi, stress GH sal1n1m1n1 uyar1rlar. GH un a_1r1
sal1nd11 durumda epifiz pla1 henüz kapanmam1_ ise yani prepubertal dönemde gigantizm, kapand1ktan sonra
akromegali geli_ir. GH eksiklii durumunda ise prepubertal dönemde ise boy k1sal11 görülür. Epifizler
kapand1ktan sonra geli_en GH eksiklii genellikle semptom vermez. Puberte öncesi saptanan GH eksiklii durumlar1nda
günümüzde rekombinant DNA teknii ile elde edilen GH ile yap1lan pahal1 tedaviler ile boy uzamas1 salanmaktad1r.
AKROMEGAL0:
Kemik ve yumu_ak dokular1n a_1r1 büyümesi ile karakterize, yava_ geli_en, mortaliteye ve morbiditeye sebep olan
nadir bir hastal1kt1r. El ve ayaklar1n irile_mesi, prognatizm, dilin büyümesi, di_ aralar1n1n seyrelmesi, yüz
hatlar1n1n kabala_mas1 ile y1llar içinde tipik bir yüz görünümü kazan1rlar. Sistemik olarak halsizlik, kas
güçsüzlüü, artralji, karpal tünel sendromu, dejeneratif artrit, hipertansiyon, hiperglisemi, kardiyomegali, kalp
yetmezlii, obstruktif uyku apnesi, amenore, libido kayb1, impotans, hepatomegali, splenomegali, guatr, ürolithiazis ile
kar_1la_1labilir. Beklenen ya_am süreleri kardiyovasküler, serebrovasküler veya respiratuar sebeplere bal1 olarak
geli_en ölümler nedeni ile daha k1sad1r. Kolon kanserleri daha s1k bildirilmi_tir. Multipl endokrin neoplazi 1 (MEN 1)
komponentlerinden birisi olabilir. Rastgele ölçülen GH seviyesi genellikle yüksek bulunur. Daha hassas test olarak 100 gram
glukoz verdikten sonra 60 ve 120 dakikalardaki serum GH seviyesinin 2 ug/L alt1na inmemesi ile tan1 konur. Serum SM-C
düzeyleri de yüksek bulunur. Laboratuar testlerinden sonra sella MR ile adenomun gösterilmesi gerekir. Akromegalide genellikle
makroadenom ile kar_1la_1l1r. Tedavide etkili medikal ajan somatostatin analogu olan octreotid dir. Ancak günde 3
enjeksiyon gerektirmesi ve tedavi maliyetinin çok yüksek olmas1 nedeni ile yayg1n olarak kullan1lamamaktad1r. Genellikle
tercih edilen yöntem transsfenoiadl rezeksiyondur. Cerrahi ile tam kür _ans1 merkezlere bal1 olarak dei_mek üzere
% 50 nin alt1ndad1r . Bu nedenle olgular1n çounda oparasyon sonras1 radyoterapi uygulan1r. Radyoterapinin etkin
olabilmesi için gerekli olan 2-8 y1l süresi içinde octreotid tedavisi en s1k uygulanan tedavi
_eklidir.ADRENOKORT0KOTROP0K HORMON (ACTH)
ACTH adrenal korteksten kortizol sal1n1m1n1 kontrol eden hormondur. Aldosteron sal1n1m1 esas olarak renin
angiotensin sistemi kontrolü alt1nda olmas1na kar_1n ACTH da sal1n1m1n1 artt1rabilir. ACTH adrenal korteksten
androjen yap1m1n1da uyarabilir. Bu androjenler erkeklerde önemsiz düzeyde iken , kad1nlarda a_1r1 uyar1
durumlar1nda hiperandrojenizme sebep olabilir. ACTH sal1n1m1 gün içinde diürnal bir ritm gösterir. Bu ritm
s1ras1nda sabaha kar_1 erken saatlerde en yüksek seviyede, ak_amüzeri saatlerinde en dü_ük seviyelerdedir.
ACTH sal1n1m1na bal1 olarak kortizol sal1n1m1 da ayn1 diürnal ritmi gösterir. ACTH ve dolay1s1 ile kortizol
sal1n1m1n1 uyaran dier faktörler hipoglisemi, enfeksiyonlar, cerrahi ve psi_ik stresslerdir. ACTH sal1n1m1
olmad11 durumlarda kortizol sal1n1m1 da durur ve sekonder sürrenal yetmezlik denilen klinik tablo olu_ur. Sekonder
sürrenal yetmezlikte primer sürrenal yetmezlikten (Addison hastal11) farkl1 olarak serum ACTH düzeyi yüksek deil
aksine dü_üktür ve bu nedenle hiperpigmentasyon görülmez. Bunun yan1nda renin angiotensin sistemini uyar1s1 ile
aldosteron sal1n1m1 devam ettii için hipotansiyon ve hiperpotasemik bulgular çok belirgin olmaz. ACTH
sal1n1m1n1n kontrolsüz artt11 durumlarda olu_an hiperkortizolizme bal1 olarak Cushing sendromu geli_ir.
Cushing sendromunun tipik bulgular1 santral obezite, kas güçsüzlüü, mor stria, aydede yüzü, buffalo
hörgücü, akne, hirsutizm, hipertansiyon, hiperglisemi, osteoporoz, psikiyatrik anormalliklerdir. Cushing sendromunun en s1k
sebebi hipofizin bazofilik adenomudur ve tan1mlayan ki_inin ad1na atfen Cushing hastal11 olarak adland1r1l1r.
Cushing sendromu tan1s1 için egzojen verilen sentetik glukokortikoidler ile endojen kortizol sal1n1m1n1n
bask1lanamas1n1 göstermek gerekir. Bu amaçla çe_itli dexametzon süpresyon testleri kullan1l1r. ACTH seviyesi
ölçümü Cushing sendromu tan1s1 konduktan sonra sebebin hipofiz adenomu mu, adrenal korteks mi, yoksa ektopik ACTH
Hipogonadotropik Hipogonadizm
http://www.hipogonadizm.com/news.php?item.32
Sayfa 4/6
sendromuna m1 bal1 geli_tiini saptamak için yap1l1r. Cushing sendromuna sebep olan hipofiz adenomlar1 genellikle
mikroadenomlar olduu için, adenomu tespit etmek için MR ile adenom saptanamad11 durumlarda inferior petrozal sinüs
örneklemesi ölçümleri gerekebilir. Tedavide tercih edilen yöntem etkin medikal tedavisi olmad11 için cerrahi
rezeksiyondur.
GONADOTROP0NLER
LH ve FSH glikoprotein yap1s1nda hormonlard1r.Herikisinin alfa subünitleri ayn1 olmas1na kar_1n beta subunitleri
farkl1d1r. Her ikiside LH-RH 1n pulzatil sal1n1m1na bal1 olarak pulzatil sal1n1m gösterir. Sürekli gonadotropin
infüzyonu yap1ld11 durumlarda LH ve FSH sal1n1m1 inhibe olur. Gonadotropinler kad1nlarda over fonksiyonunu
erkeklerde testis fonksiyonunu düzenlerler. FSH kad1nlarda over folliküllerindeki granüloza hücrelerini uyararak estradiol
yap1m1n1 salar. LH kad1nda theca hücrelerinden daha sonra estrojene dönen androjen yap1m1n1 salar,
ayr1ca ovülasyon sonras1 corpus luteumun olu_mas1n1 salar. Estrojen sal1n1m1 ve ovülasyon ve için
gonadotropinler _artt1r. Konsepsiyon saland1ktan sonra hamileliin devam1 için gonadotropin fonksiyonu gerekmez.
Erkeklerde LH esas olarak Leydig hücrelerinden testosteron yap1m1n1 uyar1r. FSH seminifer tubuli hücrelerinde sperm
yap1m1 için testosteron ile birlikte gerekli olan hormondur. Gonadotropinlerin serum seviyelerinin ölçülmesi hipogonadizmli
ki_ilerde yap1lmas1 gereken tetkiktir. Hipogonadotropik hipogonadizmde (sekonder hipogonadizm) gonad hormonlar1
dü_ük iken LH ve FSH seviyeleri de dü_üktür. Hipergonadotropik hipogonadizmde (primer hipogonadizm) ise gonad
hormonlar1 dü_ük, ancak LH ve FSH yüksek bulunur. Gonodotrpin eksiklii durumlar1nda kad1nlarda ve erkeklerde
hipogonadizm görülür. Doumsal olan klinik durumu daha çok erkeklerde görülen anosmi ile birlikte olan Kallman
sendromudur. Bunun d1_1nda hiperprolaktinemiye sekonder, anoreksia nervoza, uzun süreli açl1k, hipofiz
adenomlar1n1n bas1s1, poliglandüler yetmezliin komponenti olarak görülebilir. Tedavide gonad hormonlar1 ile yerine
koyme tedavisi yap1l1r. Fertilite istendiinde pulzatil LHRH tedavisi veya gonadotrpinler ile tedavi edilir.
T0ROTROP0N
TSH tiroid hormonlar1n1n sal1n1m1n1 kontrol eden hormondur. TSH sal1n1m1 TRH ile salan1rken tiroid
hormonlar1 (T4 T3) direkt olarak negatif feed-back etki ile TSH sal1n1m1n1 bask1larlar. TSH ölçümü ile tiroid
bezinden kaynaklanan tiroid hormon disfonksiyonlar1n1 saptamada oldukça yeterli bilgi edinilebilir. Ultrasensitif yöntemlerle
ölçülen TSH 1n ileri derecede dü_ük saptanmas1 tiroid hormonlar1n1n a_1r1 sal1nd11n1 yani
tirotoksikozu dü_ündürür. Buna kar_1n TSH seviyesinin normalden yüksek bulunmas1 tiroid hormonu yetersizliini
yani hipotiroidiyi dü_ündürür. Pitüiter bezden kaynaklanan tiroid hormon disfonksiyonunu daerlendirmek için
tekba_1na TSH ölçümü yeterli deildir ve beraberinde tiroid hormonlar1n1 da ölçmek gerekir. Örnein, sekonder
hipotiroidide TSH seviyesi yüksek bulunmaz. Ayn1 _ekilde hipofiz bezinde TSH salan hücrelerin adenomuna bal1 olarak
geli_en tirotiksikozda da TSH bask1l1 bulunmaz.
H0POP0TÜ0TAR0ZM
Pitüiter bezin bir veya daha fazla hormonunun yetersizlii ile olu_an klinik duruma hipopitüitarizm denir. Eksik olan hormona
göre bulgular dei_ir. Epifizler kapanmadan önceki dönemde kar_1la_1lan GH eksikliinde boy k1sal11 olur.
Eri_kinlerde GH eksiklii semptom vermez. Gonadotropin eksiklii kad1nlarda amenore ve infertiliteye, erkeklerde genital
organlar1n prepubertal kalmas1na, ereksiyon, ejekülasyonun olmamas1na sebep olur.ACTH eksiklii halsizlik, kilo kayb1,
hipotansiyon, hiponatremi gibi sürrenal yetmezliine sebep olur. Primer sürrenal yetmezliinden farkl1 olarak ACTH
yükseklii olmad11 için hiperpigmentasyon olmaz, aldosteron eksiklii olmad11 için hiperkalemi saptanmaz. TSH
eksikliinde hipotiroidiye bal1 olarak souk intolerans1, puffy yüz, ödem gibi bulgular olu_ur. Hipopitüitarim konjenital
veya edinsel olabilir. Sebepleri: Doumsal eksiklik, büyük pitüiter tümörler, hipotalamik tümörler, pitüiter apoplaksi,
granülomatöz hastal1klar (sarkoidoz, tbc,sy) lenfositik hipofizitis, Sheehan sendromu, cerrahi sonras1, radyoterapi sonras1,
travma sonras1, hemokromatosis GH eksiklii tan1s1nda gün içinde GH sadece 10-12 kez olan pulzasyonlar ile
Hipogonadotropik Hipogonadizm
http://www.hipogonadizm.com/news.php?item.32
Sayfa 5/6
sal1nd11 için GH ölçümü yeterli deildir. GH uyaranlar1na yeterli GH yan1t1 al1n1p al1namad11na
bak1l1r. Bu amaçla uygulanan uyaranlar hipoglisemi, egzersiz, arjinin, uyku, L-dopa d1r. ACTH eksiklii tan1s1 için
kortizol eksiklii ile birlikte ACTH yükseklii olmamas1 gerekir. Bu amaçla bazal kortizol-ACTH ölçümü yan1nda 24
saatlik idrarda kortizol itrah1 önemlidir. ACTH eksikliini gösteren en hassas test hipoglisemiye verilen kortizol yan1t1n1n
yeterli olup olmad11d1r. TSH eksiklii tan1s1 için hem tiroid hormonlar1n1n hem de TSH seviyesinin dü_ük
olduunu göstermek gerekir. Benzer _ekilde gonedotropin eksiklii tan1s1nda da gonad hormon dü_üklüü ile
birlikte gonadotropinlerin dü_ük saptanmas1 yeterlidir. Tedavide eksik olan hormonu yerine koyma tedavisi uygulan1r. Ancak
yerine koyma tedavisinde herzaman eksik olan hormon deil bazen son hormon da konabilir. Bu nedenle TSH eksikliinde tiroid
hormonu, ACTH eksikliinde kortizol tedavisi uygulan1r. GH eksikliinde epifizler kapanmam1_sa GH tedavisi verilerek boy
uzat1l1r. Gonadotropin eksikliinde ise fertilite istenmiyorsa sekonder seks fonksiyonlar1 için gonad hormonlar1 ile fertilite
isteniyorsa gonadotropinler ile tedavi edilir.
H0POF0Z ADENOMLARI
0ntrakranial lezyonlar1n %10-15 ini hipofiz adenomlar1 olu_turur. Otopsi çal1_malar1nda ise hipofiz adenomlar1n1n
çok s1k olduu ve % 3-5 eri_kin otopsisinde rastland11 gösterilmi_tir. Hipofiz adenomlar1 önceleri bazofilik,
asidofilik ve kromofobik olarak s1n1flanm1_lard1r. Kortikotrof adenomlar genellikle bazofilik, baz1 somatotrof ve laktotrof
adenomlar da bazofilik boyanma gösterirken, tirotrof, gonadotrof ve baz1 somatotrof ve laktotrof adenomlar ve non-sekretuar
adenomlar kromofobik boyanma gösterirler. Bu tür s1n1fland1rma ay1r1c1 tan1da yeterli bilgi vermediinden
genellikle günümüzde kullan1lmamaktad1r. Günümüzde adenomlar immünositokimyasal boyanma özelliklerine
göre deerlendirilmekte ve non-sekretuar olarak deerlendirilen adenomlara kromofob adenom olarak adland1r1lmaktad1r.
Pitüiter adenomlar ayr1ca çap büyüklüüne göre makro ve mikroadenom olarak adland1r1lmaktad1r. Çap1
10 mm de büyük olanlar makroadenom, küçük olanlar mikroadenom ad1 almaktad1r. En s1k kar_1la_1lan
hipofiz adenomu prolaktinomalard1r. Daha sonra s1ras1 ile GH, ACTH, gonadotropin ve TSH salan adenomlar görülür.
Hipofiz adenomlar1n1n yakla_1k % 25 i non sekretuar yani kromofob adenomdur. Yakla_1k % 10 adenomda mikst hormon
sekresyonu vard1r. En s1k PRL-GH birliktelii ve GH-TSH birliktelii görülür.Pitüiter adenomlar1 MEN sendromunun
bir komponenti olarak da bulunabilir. MEN-1 sendromu komponentleri hipofiz adenomu ile birlikte endokrin pankreas ve
hiperparatiroidizm dir. MEN ile birlikte GH veya PRL sal1n1m1 s1k görülür.
BULGULAR:
Hipofiz adenomlar1 yapt1klar1 hormon a_1r1 sal1n1m1na bal1 veya kitle etkisi ile olu_turduklar1 hormon
yetersiz sal1n1m1na bal1 veya kitlenin bas1s1na bal1 olu_an semptomlara bal1 belirtiler gösterir. PRL
a_1r1 sal1n1m1na bal1 olarak galaktore, oligoamenore ve infertilite, GH a bal1 akromegali veya gigantizm, ACTH a
bal1 Cushing sendromu, Gonadotropinlere bal1 olarak hipogonadizm, TSH a bal1 olarak hipertiroidi görülebilir.
Tümörün bas1s1na bal1 olarak geli_en hipogonadizmde görülen hormon eksiklii s1kl1k s1ras1 ile
gonadotropinler, GH, ACTH, TSH ve PRL eksiklii görülür.
Diyafragma sellan1n hemen üzerinde yer alan optik kiazma hipofiz tümörlerinin a_1r1 büyüdüü durumlarda
bask1ya urayabilir. Bu durumlarda kar_1la_1lan görme kusuru bitemporal hemianopsidir. Lateral yay1l1m yapan
adenomlar kavernöz sinüslerdeki 3. 4. 6. Kafa çiftlerinin tutulumuna sebep olabilir. Diyafragma sellan1n gerilmesine sebep olan
adenomlar ba_ar1s1na sebep olabilir. Hipotalamusa yay1lan tümörler hiperfajiye, beden 1s1s1 dei_ikliklerine,
_ahsiyet dei_ikliklerine, konvülsiyonlara ve _uur bulan1kl1klar1na sebep olabilir. TANI: Hipofiz adenomu en iyi _ekilde
sellar bölgenin manyetik rezonans teknii ile görüntülenmesi ile saptanabilir. Kitlenin tespiti yan1nda hipofiz hormonlar1
fonksiyonlar1n1n deerlendirilmesi gerekir. Hormon hiperfonksiyonun tespitinde her hormon için ayr1 testler gerekmektedir.
GH a_1r1 sal1n1m1n1 gösteren en hassas test oral 100 gram glukoz yüklemesi sonras1nda GH sal1n1m1n1n
Hipogonadotropik Hipogonadizm
http://www.hipogonadizm.com/news.php?item.32
Sayfa 6/6
bask1lanmad11n1 göstermek ile salan1r. ACTH hipersekresyonu için dexametazon uygulanarak serum kortizol
düzeyinin bask1lan1p bask1lanmad11 tespit edilerek Cushing sendromu tan1s1 konur. Ayr1ca serum ACTH
düzeyinin a_1r1 derecede bask1lanmam1_ olmas1 ve normal yada yüksek seviyelerde olmas1 gerekir. PRL
hipersekresyonu için serum seviyesinin normal deerlerin üzerinde olmas1 gerekir. PRL için uygulanabilir süpresyon testi
yoktur. TSH hipersekresyonunun tespiti için tiroid hormonu yükseklii ile birlikte TSH seviyesinin de yüksek bulunmas1 tan1
için genellikle yeterlidir. Gonadotropin yüksekliklerinde gonad hormonlar1 dü_ük ve FSH veya LH yüksek bulunabilir.
TEDAV0:
Pitüiter adenomlar1n tedavisinde cerrahi olarak adenomun ç1kar1lmas1 en uygun tedavi seçenei gibi
görünmektedir. Mikro adenomlarda cerrahinin kür _ans1 yüksek olmas1na kar_1n, makro adenomlarda bu oran en iyi
merkezlerde bile % 50 lerin alt1na inmektedir. Bu nedenle medikal tedavi olana1 olanlarda öncelikli tercih medikal tedavidir.
Medikal tedavi ile hormon sekresyonu bask1lanabilen ve semptomlar1 ortadan kald1r1labilen adenom prolaktinomalard1r. Bu
amaçla dopamin agonisti olan bromo kriptine 2.5-20 mg dei_en dozlarda kullan1l1r. Bromokriptine tedavisi hormon
süpresyonu yan1nda tümörün çap1n1n küçülmesini de salar. GH salan adenomlar1n medikal tedavisinde
somatostatin analogu olan octrotid kullan1labilir. Ancak çok pahal1 tedavi olmas1, y1llarca günde 3 enjeksiyon gerektirmesi
nedeni ile acromegalide öncelikli tercih cerrahidir. Dier adenomlara etkili medikal bir ajan saptanmad11ndan uygulanan
tedavi cerrahidir. Hipofiz adenomlar1n1n cerrahi rezeksiyonunda tercih edilen yöntem transsfenoidal yoldur. Bu yöntemle
morbidite ve mortalite çok dü_ük oranlardad1r. Olas1 komplikasyonlar hipopitüitarizm, diabetes insipitus, serebrospinal
rinore, görme kayb1, menenjittir. Medikal tedavi _ans1 olmayan, carrahi ile tam kür salanamayan olgularda gereinde
radyasyon tedavisi uygulanabilir. Hormon hipersekresyonu üzerine etkisi 2-8 y1l sonra ortaya ç1kar. Radyasyon tedavisi
sonras1 hipopitüitarizm % 50 olguda görülür. Ayr1ca optik sinir hasar1, hipofizer apopleksi, letarji, haf1za kayb1na yol
açabilir.Gönderen supermen