Funda GÜMÜŞ*, S. Nadir Şinikoğlu*, Mevlüt Funda GÜMÜŞ*, S

Funda GÜMÜŞ*, S. Nadir Şinikoğlu*, Mevlüt
Çömlekçi*, Ayşin Alagöl**, Berk Özkaynak***
*: Uzm. Dr., S.B. Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği
**: Doç. Dr., S.B. Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği
***: Uzm. Dr., Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği
MARFAN SENDROMU
Bağ doku tutulumu
Otozomal
dominant geçiş
9800 doğumda 1
Fibrillin sentezinin
bozulması
MARFAN SENDROMU
 MULTİSİSTEMİK TUTULUM
 KARDİYOVASKÜLER(KVS)
 Aort progresif dilatasyonu, (diseksiyon, anevrizma)
 Kalp kapak yetersizlikleri.
 İSKELET
 Uzun orantısız boy, orantısız hipermobil eklemler, skolyoz
 Göğüs duvar deformiteleri( pektus ekskavatum, pektus karinatum)
 Büyük çene, yüksek damak.
 OKÜLER
 Lens sublaksasyonu
 SOLUNUM
 Amfizem, spontan pnomotoraks, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
 Uyku apne sendromu
 CİLT ve SİNİR SİSTEMİ
 Tekrarlayan herni, hiperlastik cilt
 Dural ektazi
MARFAN SENDROMU
 Proksimal Aortada İlerleyen Genişleme



ANEVRİZMA
DİSEKSİYON
RÜPTÜR
 SAĞ
KALIMI BELİRLEYEN KVS!!
John CS Dean. MarfanSyndrome: Clinical Diagnosis And Management.
European Journal of Human Genetics 2007;15, 724-723.
OLGU
 37 Yaş, bayan
 168cm, 63kg,
 Dokuz yıl önce aile taramasında Marfan Sendromu
tanısı, takipli
 Mevcut Torakoabdominal Aort Anevrizmasında
(TAAA) büyüme
 Elektif TAAA onarımı
OLGU
 PREOPERATİF
 Aile hikayesi
 Batında ağrı, çarpıntı hissi
 Fizik muayene;
 Marfanoid görünüm
 Uzun orantısız boy ve eklemler, kemik deformiteleri,
hafif prognatizm, Mallampati I
 Kifoskolyoz
 Solunum sistemi,
-Solunum sesleri doğal
 Rutin biyokimya normal
OLGU
RADYOLOJİK
 Akciğer Grafisi doğal,SFT normal
 EF% 60, Kapak patolojisi yok
 Tomografide, Diyafragma (T12 altı)İliak arterlere
abdominal aortada suprarenal seviyede 48 mm
çapa ulaşan fuziform anevrizmatik dilatasyon
mevcuttu.
ANESTEZİ YÖNETİMİ
 Preoperatif 3mg midazolam I.V
 Monitorizasyon
12 derivasyonlu EKG, sPO2
16 G periferik damar yolu
Sağ A. Radialis invaziv monitorizasyon,
 İndüksiyon
0,1mg/kg midazolam
0,1mg/kg vekuronyum
20µgr/kg fentanil
 34 numara çift lümenli endotrakeal tüp
 Sağ v. jugularis internadan 7.5 F santral kateter, sol v. jugularis internadan 8.5 F




kateter
Sağ femoral arter kateteri (Distal perfüzyon basınç takibi )
Gastrik ve mesane sondaları, nasopharengeal ısı probu
Sağ lateral dekubit pozisyonu
İdame
%1-2 sevofluran
%50 oksijen-hava karışımı
0.1-0.25µgr/kg/dk remifentanil infüzyonu
Aralıklı 0.5mg/kg vekuronyum
ANESTEZİ YÖNETİMİ
 Tek akciğer ventilasyonu
 30dk AKG takibi
 Sıvı infüzyonu hemodinamik takiplere SVB:6-
10mm/Hg
 Kan kayıplarını minimalize etmek için
ototransfüzyon
 4 ES, ototransfüzyon kazanılan kan, sonrasında
3TK ve 4TDP
ANESTEZİ YÖNETİMİ
OPERASYON
 Aşamalı kros-klamp
 Distal femoro-femoral perfüzyon (1000-1500ml/dk)
 Renal arterler hipotermik koruyucu solüsyon (100
mL/dk +4oC Ringer laktat+12 gr/l mannitol 3 dakikada;
her 30 dakikada tekrarlanarak)
 Total distal perfüzyon süresi 144 dk, aort kross süresi
80dk
 Operasyon 10 saat
 YBÜ stabil 10.saate ekstübe 2 gün YBÜ, 5 gün
servisTABURCU
TARTIŞMA
Multisistemik birçok patolojiyi içeren bu olgular
acil ve elektif koşullarda
 Tekrarlayan inguinal, femoral, umbilikal herni,
eklem dislokasyonları
 Sezaryen
 Oküler operasyonlar
 Akut batın
-Douglas G. Wells F et all, Canada Journal Anaesth 1987;34(3): 311-4.
-Singh SI, Brooks C, et all , Canada Journal Anesthesia 2008;55(8):526-31.
-Tritapepe L, Voci P et all, Canada Journal Anesthesia 1996/43:11pp 1153-5.
-Yıldırım GB, Çevik B et all, Bakırköy Tıp Dergisi, 2005;1:114-116.
-Zencirci B. Int J Gen. 2010;3:359-363
TARTIŞMA
 Prognatizm, yüksek damakGÜÇ ENTÜBASYON
 Temporomandibular ve diğer
eklemlerinDİSLOKASYON
 Amfizem, Pektus ekskavatus, kifoskolyoz, intrensek
pulmoner tutulumPnömotoraks, restriktif akciğer
harabiyeti görülebilir.
TARTIŞMA
 Anestezi tekniği seçiminde üstünlük gösteren bir




yöntem tanımlanmamıştır.
İndüksiyon YAVAŞ-KONTROLLÜ
Arteryel duvar gerilimini arttırarak anevrizma
rüptürüne sebep olacak HİPERTANSİYON !
Miyokardın oksijen tüketimini arttıranTAŞİKARDİ !
Koroner perfüzyon yetersizliğineHİPOTANSİYON !
Edward J. Norris. Anesthesia for Vascular Surgery. In. Miller RD. Miller’s Anesthesia. Seventh Edition Vol
2 Churchill Livingstone Elsevier 2010; p2011.
SONUÇ
Titiz bir preoperatif değerlendirme
Sistemik harabiyet derecesi
Lezyonun tipi ve düzeyi
Operasyon planı
Tek akciğer ventilasyonu
Spinal kord koruma gerekliliği
UYGUN HAZIRLIK KOMPLİKASYONLARI
ENGELLEYEBİLİR!!