Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Kliniği AÇLIK TESTĐ Test yapılmadan önce hastanın karnitin, açil karnitin analizi, idrarda organik asit analizlerini içeren metabolik taraması tamamlanmış olmalıdır. a) Endikasyon: Sebebi bilinmeyen hipoglisemi b) Test süresi: Alınan iyi bir öykü ile açlık toleransı ve hastanın yaşına göre belirlenir. Yaş Süre <6 ay 8 saat 6-8 ay 12 saat 8-12 ay 16 saat 1-2 yaş 18 saat 2-7 yaş 20 saat > 7 yaş 24 saat Klinik belirtiler açısından dikkatli takip gerektiğinden gündüz mesai saatlerinde yapılmalıdır. c) Hazırlık ve izlem • Kan örneklerinin kolay alınması ve gerektiğinde IV glikoz verilebilmesi için çift damar yolu açık olmalıdır. • Test süresince hastanın klinik durumu yakın takip edilmeli ve kaydedilmelidir. • Hastanın su içmesi serbest bırakılmalıdır. d) Laboratuar örnekleri: Test başlangıcında: • Stick ile hasta başında kan şekeri tayini (Saatlik KŞ takibine başlanır) • Laboratuvarda kan şekeri, kan gazı, laktat • Stick ile kapiller keton ölçümü veya serum keton varlığı • Ek serum örnekleri ve o anda çalışılamayacak serum örnekleri hızla dondurulmalıdır HĐPOGLĐSEMĐ SAPTANMASI HALĐNDE Hipoglisemi Tanımı: Kapiller kan şekeri ≤ 45 mg/dl (< 26 µmol/l) veya klinik belirtiler (örn; huzursuzluk, terleme) olduğunda Kan tetkikleri: • Stick ile hasta başı kapiller kan şekeri tayini • Laboratuvarda kan şekeri, kan gazı, laktat, amonyak • Stick ile kapiller keton ölçümü veya serum keton varlığı • Đnsulin, kortizol, büyüme hormonu • Karnitin, açil karnitin (Tandem MS) • Đdrar kan amino asitleri • Yedek serum örneği dondurularak saklanacak Đdrar tetkikleri • Organik asit • Keton • Yedek idrar örneği dondurularak saklanacak ***ÖRNEKLER ALINDIKTAN SONRA GLUKAGON TESTĐ YAPILIR. **** Sonraki sayfaya geçiniz. Oluşturulma Tarihi: 17.07.2013 Hazırlayan: Dr. İ.Esen 1. Revizyon 28.12.2015 Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Kliniği e) Glukagon Testi Testin Uygulanması • 30 mcg/kg glukagon (maksimum 1 mg) IV olarak uyguların. • 15, 30, dakikalarda kan şekeri tayini • Glikojen depo hastalığı şüphesi varsa kan laktat düzeylerinin tayini Testin Yorumu Normal şartlarda kan şekeri 30 dakika içerisinde 20–30 mg/dl’den fazla yükselir. Yetersiz yükselme: Glikojen depo yetersizliği veya glikojenin glikoza dönüşümünde yetersizlik, Glukoneogenez defekti Glikojen depo hastalıklarında kan şekeri düşük kalırken laktat yükselir Konjenital hiperinsülinizmde kan şekeri artışı normaldir f) Test sonrası izlem • • • • Hasta semptomatik ise IV glikoz, 2 ml/kg %10 Dextroz yavaş bolus şeklinde verilir. Bolus 15–30 dakika sonra hasta halen semptomatik ise bolus tekrarlanmalı stick ile kan şekeri kontrol edildikten sonra glikoz infuzyonu başlanmalıdır. Đnfüzyon hızı ve sıvı: 3–5 ml/kg/saat %10 Dekstroz (5–8 mg/kg/dakika glikoz eşdeğeri) Hasta asemptomatik ise yemek sonrası karbonhidrat içeceği (şekerli su) verilmelidir. Hastaya testten sonra oral alımı tolere edip etmediği gözlenmeli ve genel durumunun stabil olduğundan emin olduktan sonra izlemden çıkarılmalıdır. g) Test yorumu Glikojen depo hastalığı, glukoneogenez Hipoglisemi, yüksek laktat düzeyi ve ketozis: bozuklukları, mitokondriyal hastalıklar: Hiperinsülinizm: Hipoglisemi anında plazma insulin seviyesi > 2 IU/l veya glikoz/insülin oranı < 3 Adrenokortikal yetersizlik: Hipoglisemi anında plazma kortizol seviyesi < 18 mcg/dl Yağ asidi oksidasyon veya ketogenez defekti: Serbest yağ asidi ölçümü özelleşmiş laboratuarlarda yapılamaktadır. Yüksek serbest yağ asidi konsantrasyonuna karşılık 3 hidroksibutirat düzeyinde yetersiz yükselme olması Akçaağaç şurubu hastalığı: Alloizolösin yüksekliği Oluşturulma Tarihi: 17.07.2013 Hazırlayan: Dr. İ.Esen 1. Revizyon 28.12.2015