Karbonhidrat dönüşüm bozuklukları
advertisement
KARBOHİDRATLAR Karbohidratlar, insan beslenmesinin en önemli kısmını oluştururlar Karbohidratların büyük çoğunluğu güneş ışığı enerjisiyle atmosferdeki karbondioksidin suyla fotosentezi sonucu oluşan biyomoleküllerdir. Genel formülleri şeklindedir. CnH2nOn Karbohidratlar, vücudumuzda temel enerji sağlayıcıdırlar diğer bazı biyomoleküllerin oluşmasında ön maddedirler iskelet eklemlerini kayganlaştırırlar ve hücreler arası yapışmayı sağlarlar yapısal ve koruyucu elemanlar olarak fonksiyon görürler Karbohidratların molekül yapılarında, alkol grubu ile birlikte ya aldehit ya da keton grubu bulunur. Karbohidratlar, polihidroksi alkollerin aldehit veya keton türevleri veya bunların polimerleridirler Karbonhidratların Sınıflandırılması 1. Bulundukları yerlere göre: Bitkisel Karbohidratlar: Tüm şekerler, nişasta ve selüloz Hayvansal karbohidratlar: Laktoz, glikojen 2. Fonksiyonlarına göre: Çatı-iskelet bileşeni olan karbohidratlar: selüloz, hemiselüloz Depo maddesi olan karbohidratlar: nişasta, glikojen, inulin Jelleşme maddesi olan karbohidratlar: Pektin, agar-agar 3. Karbonhidratların basit şeker göre sınıflandırılması : Monosakkaritler Disakkaritler Oligosakkaritler Polisakkaritler ünitesine Karbonhidratların basit şeker ünitesine göre sınıflandırılması 1.Monosakkaritler: Hidroliz yoluyla daha küçük moleküllü basit karbohidratlara ayrışmazlar; oligosakkaritlerin ve polisakkaritlerin alt ünitelerini oluştururlar. Monosakkaritlerin aldehit grubu içerenleri aldoz, keton grubu içerenleri ketoz olarak adlandırılırlar. –C=O (çift bağlı oksijen) aldehit grubu keton grubu H O Aldehit grubu C H- C - OH CH2OH Gliseraldehit Keton grubu CH2OH C O CH2OH Dihidroksiaseton Yapılarındaki karbon atomu sayısına göre sınıflandırılırlar: 2 C’lu Dioz’lar: glukoaldehit. 3 C’lu Trioz’lar: gliseraldehit, dihidroksiaseton 4 C’lu Tetroz’lar: eritroz, treoz. 5 C’lu Pentoz’lar: riboz, dezoksiribuloz, ksiloz. 6 C’lu Heksoz’lar: glukoz, galaktoz, fruktoz 7 C’lu Heptoz’lar: sedoheptuloz. 2.Disakkaridler: İki adet aynı veya farklı monosakkarit içerirler. Laktoz Glukoz + Galaktoz, süt şekeri Sukroz Glukoz + Fruktoz, çay şekeri Maltoz Glukoz + Glukoz (1-4şeklinde bağlanmasıyla), nişasta sinidirimi ile oluşur, İzomaltoz Glukoz + Glukoz (1-6şeklinde bağlanmasıyla) Trehaloz Glukoz + Glukoz (1-1şeklinde bağlanmasıyla) Cellabioz Glukoz + Glukoz (1-4 şeklinde bağlanmasıyla) Laktuloz Galaktoz + fruktoz ( 1-4 şeklinde bağlanmasıyla) 3. Oligosakkaridler: 3-12 monosakkaridden meydana gelir. 4. Polisakkaridler: Hidrolize edildikleri zaman 12’den fazla monosakkarit oluşur. Homopolisakkaritler ve heteropolisakkaritler olarak iki şekilde bulunur. Homopolisakkaritler, tek tip monomerik ünite içeren polisakkaritlerdir. Bunların bazıları, yakıt olarak kullanılan monosakkaritlerin depo formları olarak işlev görürler ve depo homopolisakkaritler olarak adlandırılırlar Bazıları ise bitki hücre duvarlarında ve hayvan dış kabuklarında yapısal elemanlar olarak işlev görürler ve yapısal homopolisakkaritler olarak adlandırılırlar Depo homopolisakkaritler, organizmada yakıt olarak kullanılan monosakkaritlerin depo formları olarak işlev gören polisakkaritlerdir. Doğadaki en önemli depo homopolisakkaritler, bitki hücrelerinde hücrelerinde glikojendir. nişasta, hayvan Yapısal homopolisakkaritler, duvarlarında yapısal ve hayvan elemanlar polisakkaritlerdir. dış olarak bitki hücre kabuklarında işlev Bitkilerin gören hücre duvarlarında sellüloz, eklem bacaklıların sert dış iskeletlerinde kitin önemlidir. Heteropolisakkaritler, tekrarlayan iki veya daha fazla farklı tip monomerik ünite içeren polisakkaritlerdir. Heteropolisakkaritler, tüm organizmalar sağlarlar. için ekstrasellüler destek 5. Türev karbonhidratlar: Şeker fosfatları, deoksi şekerler, amino şekerler, şeker alkolleri, şeker asitleri ve askorbik asit bu gruptandır. Karbohidrat metabolizması Vücudumuza günde yaklaşık 300 g karbohidrat alırız nişasta (160 g) sakkaroz (120 g) laktoz (30 g) glukoz ile fruktoz (10 g) Bitkisel besinlerle bol miktarda selüloz, nişasta ve sakkaroz alınır; hayvansal besinlerle ise glikojen ve laktoz alınır Karbohidratların sindirimi Besinlerde bulunan polisakkaritler ve disakkaritlerdeki glikozidik bağlar sindirim kanalında özel glikozidazlarla parçalanır ve böylece karbohidratlar sindirilirler Tükürük -amilazı, pankreas amilazı ve ince bağırsak 1,6glikozidazı etkisiyle gerçekleşen karbohidrat sindirimi sonunda ince bağırsak lümeni içinde maltoz, izomaltoz, laktoz ve sakkaroz disakkaritleri ile glukoz, fruktoz ve galaktoz gibi monosakkaritler bulunur -AMİLAZ 1-4 GLİKOZİDİK BAĞI PARÇALAR BENDEN BAŞKA SİNDİRİM ENZİMİNİ AĞIZDA BARINDIRMAM! !!!!!! BİRAZ KARBONHİDRA T OLSADA PARÇALASAM Nişasta Laktoz Sukroz Selluloz -amilaz ağızda - sınır Dekstrinler Isomaltoz Maltoz Laktoz Sukroz Selluloz Portal dolaşım Pankreatik -amilaz Mukozal hücre membranına bağlı enzimler İsomaltaz Sükraz Maltaz Laktaz Dekstrinaz -glikozidaz - sınır Dekstrinler Isomaltoz Maltoz Laktoz Sukroz Sellüloz Glukoz, fruktoz, galaktoz, sellüloz Kan şekeri deyince sıklıkla kan glukoz düzeyi anlaşılır vücutta bazı olaylar kan glukoz düzeyini düşürücü yönde etkili olurken bazı olaylar kan glukoz düzeyini yükseltici yönde etkili olur ve bu olaylar arasındaki denge ile kan glukoz düzeyi ayarlanmaktadır Kan glukoz düzeyini düşürücü yönde etkili olan, glukozun kullanılmasıyla ilgili olaylar şunlardır 1) Glikoliz; glukozun anaerobik koşullarda yıkılımı 2) Glukozun indirekt oksidasyonu; glukozun aerobik koşullarda glikoliz ve sitrik asit döngüsüyle yıkılımı 3) Glukozun direkt oksidasyonu; glukozun pentoz fosfat yolunda yıkılımı 4) Glukozun glukuronik asit yolunda yıkılımı 5) Liponeojenez; glukozun yağ asitlerine ve yağa dönüşümü 6) Glukozdan diğer monosakkaritlerin ve kompleks karbonhidratların oluşumu 7) Glikojenez; glukozun glikojene dönüşümü Kan glukoz düzeyinin böbrek eşiği olan %160-180 mg’ı aştığı durumlarda idrarla glukoz atılımı (glukozüri) de kan glukoz düzeyini düşürücü yönde etkili olur ki diyabet tanısında önemlidir Kan glukoz düzeyini yükseltici yönde etkili olan, kana glukoz sağlanmasıyla ilgili olaylar şunlardır 1) Diyetle karbonhidrat alınması 2) Glikojenoliz; glikojenin parçalanması 3) Glukoneojenez; karbonhidrat maddelerden glukoz yapılması olmayan KARBONHİDRAT METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI Karbonhidrat metabolizması bozukluklarının sınıflandırılması 1) Emilim bozuklukları 2) Dönüşüm bozuklukları 3) Depolanma bozuklukları 4) Kullanım bozuklukları Karbonhidrat emilim bozuklukları; başlıca disakkaridaz yetmezlikleri (disakkariziler) ve diğer emilim bozukluklarıdır Karbohidrat emilim bozukluklarında gıda alımından kısa bir süre sonra görülen karında şişlik ve ağrı, gaz oluşumu ve şiddetli ishal karakteristiktir Disakkaridaz yetmezliklerinden laktaz yetmezliği (süt intoleransı) ile sukraz (sakkaraz) yetmezliği önemlidir; izomaltaz eksikliği ve maltaz eksikliği de tanımlanmıştır Laktaz yetmezliği (süt intoleransı), dünyada en sık karşılaşılan sindirim bozukluklarından birisidir ve özellikle Asya-Avrupa ırklarında daha fazla görülür Sindirilmeden kalan laktoz osmotik dengeyi bozarak barsak içinde sıvı ve elektrolit birikmesine neden olur Genişleyen barsaklarda hareketlilik artar ve ishal ortaya çıkar Öte yandan serbest halde yıkılmadan kalın barsaklara ulaşan laktoz buradaki bakteriler tarafından fermentasyona uğrar ve ortaya hidrojen gazı çıkar Fazla miktardaki hidrojen hem ishali arttırır hem de gaz ve şişkinlik başta olmak üzere diğer sindirim sistemi yakınmalarına yol açar Laktaz yetmezliği (süt intoleransı), dünyada en sık karşılaşılan sindirim bozukluklarından birisidir ve özellikle Asya-Avrupa ırklarında daha fazla görülür Sindirilmeden kalan laktoz osmotik dengeyi bozarak barsak içinde sıvı ve elektrolit birikmesine neden olur Genişleyen barsaklarda hareketlilik artar ve ishal ortaya çıkar Öte yandan serbest halde yıkılmadan kalın barsaklara ulaşan laktoz buradaki bakteriler tarafından fermentasyona uğrar ve ortaya hidrojen gazı çıkar Fazla miktardaki hidrojen hem ishali arttırır hem de gaz ve şişkinlik başta olmak üzere diğer sindirim sistemi yakınmalarına yol açar Diğer emilim bozuklukları; pankreatik amilaz eksikliği, bağırsak mukozası ve bağırsak motilitesi ile ilgili emilim bozukluklarıdır Karbonhidrat dönüşüm bozuklukları; fruktozun dönüşüm bozukluğu ve galaktozun dönüşüm bozukluğu ile ilgilidir fruktozun dönüşüm bozukluğu ile ilgili karbohidrat dönüşüm bozuklukları; besinle fazla fruktoz alınması durumu, herediter fruktoz intoleransı, fruktoz-1,6-bisfosfataz noksanlığı ve fruktokinaz eksikliğidir Galaktozun dönüşüm bozukluğu ile ilgili karbohidrat dönüşüm bozuklukları; galaktozemilerdir Galaktozemiler, galaktoz metabolizmasının üç önemli enziminden (galaktoz-1-fosfat üridil transferaz, galaktokinaz, üridil difosfogalaktoz-4epimeraz) birinin eksikliğinin sonucu olarak ortaya çıkarlar Karbonhidrat depolanma bozuklukları, glikojen yapımında veya glikojen yıkılımında görevli enzimlerin eksiklikleriyle ilgili olarak ortaya çıkan glikojen depo hastalıkları (glikojenozlar) ile hücre içinde kondroitin sülfat, dermatan sülfat, heparan sülfat, keratan sülfat gibi glikozaminoglikanların yıkımlarını gerçekleştiren 10 kadar lizozomal enzimin noksan oluşu sonucu ortaya çıkan mukopolisakkaridozlardır Karbohidrat kullanım bozuklukları, diabetes mellitus ve glukoz-6-fosfat dehidrogenaz noksanlığıdır Diabetes mellitus, mutlak veya göreceli insülin yetersizliğine bağlı olarak oluşan; hiperglisemi ve glukozüri ile karakterize; karbonhidrat, lipid ve protein metabolizma bozukluklarını içeren bir sendromdur Hipoglisemi Kan glukozu 40 mg/dl (2.5 mM)’ün altına düşerse buna hipoglisemi denir ve glukozlu çözelti verince semptomlar ortadan kalkar. Normal beslenen sağlıklı bir erkek 24 saat aç kalsa glisemi 55 mg/ dl (3.1 mM)’a kadar düşer ve daha uzun süren açlıkta daha da azalır. Bayanlar 24 saat aç kalırsa 35 mg/dl (1.9 mM)’a kadar düşebilir, yani bayanlar uzun süre aç kalırsa kan şekeri erkeklerden daha az düzeye düşer. Bu nedenle bayanlar açlığa daha dayanıksızdır. Hiperglisemi Heyecan, korku, stres, devamlı egzersiz, dolaşımda olarak adrenalin şekerini kan hastalıklar da olabilmektedir. artması fizyolojik arttırabilir. hiperglisemiye Bazı neden Hiperglisemi Hiperglisemi, karbonhidrat metabolizmasına etkili hormonların anormal miktarda salgılanmasıyla oluşabilir. Epinefrin, kortikosteroidler, büyüme hormonu, ACTH (adrenokortikotropik hormon), tiroid hormonları aşırı salgılanırsa hiperglisemiye neden olurlar. Karbonhidrat metabolizması bozuklukları ile ilgili tarama testleri kimlere uygulanır? Tarama testleri herkese uygulanmaz, risk gruplarına uygulanır. Karbonhidrat metabolizması bozuklukları içinde en büyük grubu diyabetliler oluşturur. Bu nedenle risk grupları taranır, diyabete yatkınlık olanlar belirlenir, diyet uygulamasıyla diyabet oluşumu geciktirilir. Diyabet oluşmuş olsa bile diyet uygulamasıyla glisemi kontrolde tutulur ve oral diyabetiklerle tedavi yeterli olabilir ve hergün insülin enjeksiyonu yapmaktan daha iyidir. Diğer karbonhidrat metabolizması bozuklukları özellikle doğuştan metabolik hastalıklar nadir görülebileceğinden pek tarama yapılmaz. Bir poliklinikte muayene olan hastanın laboratuar analiz sonuçlarında AKŞ’nin yüksek bulunması veya yemekten gliseminin iki normali kapsamındadır. saat sonra aşması (tok iken) diyabet riski Karbonhidrat metabolizması bozuklukları ile ilgili tarama testleri 1. İdrar stripi kullanarak idrarda glukoz aranması. Tanı değeri % 50'nin altında. 2. Önce AKŞ ölçülür. Buna göre diyabetiklerin % 20si atlanır. Tamkanda glisemi ölçülürse plazmaya göre % 15 daha düşük sonuç verir. 3. Herhangi saatte rasgele plazma glukozu (RPG) bakılır 4. OGTT yapılır. Bozulmuş insülin toleransı belirlenirse normale dönmesi en iyi sonuçtur. Ancak insülin direncinin artabilir ve Tip II DM'a dönüşebilir 5. Kan insülin düzeyi AKŞ kanında ölçülür. İnsülin, OGTT 2. veya 3. saat kanında çalışılmalıdır ki bununla insülin direnci incelenir. Karbonhidrat metabolizması bozuklukları ile ilgili tarama testleri (devamı) 6. İdrarda mikroalbumin analizi yapılması: Mikroalbuminürinin prevalansı Tip I diyabette % 4-20, Tip II DM'ta %20-36 kadardır. Ayrıca miyokart infarktüsü riski bakımından bağımsız bir risk faktörüdür. Tarama testlerinde idrar stripi kullanılır, gerekirse kantitatif analizler yaplır. Sabah idrarı tercih edilir. 7. İdrarda keton cisimlerinde artış olması 8. Tamkanda HbAıc düzeyini ölçülmesi: 2-3 aylık glisemik kontrolü yansıtır. 9. Kanda fruktozamin (glikozillenmiş albumin): 2-3 haftalık glisemi kontrolü sağlar. Başarılar dileğiyle.
