İzole Konjenital Sol Ventrikül Divertikülü: Tanı ve Klinik Seyir

Cumhuriyet Üniversitesi
Tıp Fakültesi
İzole Konjenital Sol Ventrikül Divertikülü: Tanı ve Klinik Seyir
Isolated Congenital Left Ventricular Diverticulum: Diagnosis and Clinical Course
Okan Onur TURGUT , Ahmet YILMAZ *, Kenan YALTA *, Mehmet Birhan YILMAZ *
ÖZET
Konjenital
SUMMARY
sol
ventrikül
divertikülü
ender
bir
Congenital
left
ventriclular
diverticulum,
a
rare
malformasyon olup çoğu kez orta hat torakoabdominal
malformation,
defektler ile birliktedir. Bu yazıda, orta hat defektlerinin veya
thoracoabdominal defects. We present a case with an isolated
konjenital kalp hastalığının eşlik etmediği izole konjenital sol
congenital left ventricular diverticulum in the absence of either
ventrikül divertikülü bulunan bir olgu sunulmuştur. İki yıllık
midline defects or congenital heart disease. At the end of two-
konservatif izlemin sonunda ventrikülografik olarak divertikülün
year conservative follow-up, we have observed that size of the
boyutlarında değişiklik olmadığı ve komplikasyon oluşmadığı
diverticulum did not change ventriculographically and no
gözlenmiştir.
complication occurred.
Anahtar Sözcükler: Konjenital anomali, Ventriküler
divertikül, Klinik seyir.
Key
is
usually
Words:
associated
congenital
with
anomaly,
midline
ventricular
diverticulum, clinical course.
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 28 (3): 103– 105, 2006
GİRİŞ
Konjenital ventriküler divertikül ventrikülün
(genellikle sol ventrikülün) dışa doğru keseleşmesidir
(1). Erişkin nüfusta, 750 kardiyak nekropsinin %
0.4’ünde ve rutin kardiyak kateterizasyon sırasında %
0.26 oranında bildirilmiştir (1,2). Konjenital ventriküler
divertiküller fibröz ve musküler olarak iki biçimde
sınıflandırılabilir (2). Fibröz tip kontraktil olmayıp sıklıkla
sol ventrikül tabanından köken alır. Musküler tip ise
kontraktil özelliktedir ve sol ventrikülün apikal, inferiyor
ve posteriyor bölgelerinden kaynaklanabilir. Musküler
divertiküller genellikle erken çocukluk döneminde diğer
kardiyak ve orta hat torakoabdominal anomaliler ile
beraber saptanır (3). Nadiren musküler divertiküllere
erişkin çağda konjenital bir kalp hastalığının yokluğunda
da rastlanabilir (1,4,5).
Konjenital sol ventrikül divertikülleri sistemik
tromboemboli, endokardit, kardiyak rüptür, kalp
yetersizliği, aritmi ve ani kardiyak ölüm gibi ciddi
komplikasyonlara neden olabilir (1,6,7). Sol ventrikül
divertikülü olan semptomatik hastalarda ve ventrikül
divertiküllerinin ek kardiyak anomalilerle bir arada
olduğu olgularda, cerrahi tedavi önerilmektedir.
Asemptomatik izole sol ventrikül divertikülü olanlarda
ise
cerrahi
operasyonun
gerekip
gerekmediği
tartışmalıdır (8,9). Biz de izole konjenital sol ventrikül
divertikülü olan ve klinik izleminde komplikasyon
meydana gelmeyen olgumuzu sunmayı uygun bulduk.
*
Yard. Doç. Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, Sivas
103
İzole Konjenital Sol Ventrikül Divertikülü: Tanı ve Klinik Seyir
OLGU SUNUMU
Otuz üç yaşındaki kadın hasta yaklaşık 8 yıldır
olan atipik karakterli göğüs ağrısı nedeni ile merkezimize
başvurdu. Öz geçmişinde ve soy geçmişinde bir özelliğe
rastlanmadı. Kardiyovasküler sistemin ve diğer
sistemlerin fizik bakısı ile laboratuvar bulguları normal
olarak saptandı. Kardiyak kateterizasyona alınan
hastanın sol ventrikülografisinde inferoapikal kesimde
1.5 x 1.4 cm boyutlarında divertikül belirlendi (Şekil-1).
Sol ventrikül fonksiyonları normal olarak ölçüldü.
Tromboz mevcut değildi. Koroner anjiyografi normal
sınırlarda olup koroner arterlerin seyri divertikül
bölgesinin
dışında
idi.
Aortografi
ve
sağ
ventrikülografide ilave patoloji bulunmadı. Hasta
konservatif takipte kalmak üzere komplikasyonsuz
olarak taburcu edildi.
TARTIŞMA
Ventriküler divertikül seyrek bir konjenital
anomalidir. Divertikül sıklıkla sol ventrikül kaynaklıdır,
fakat diğer kalp boşluklarından da köken alabilir (4). Sol
ventrikül divertiküllerinin %70 kadarı musküler
divertiküldür ve bunların duvarında her üç kardiyak
tabaka (endokardiyum, miyokardiyum ve perikardiyum)
da yer alır (4,10). Musküler divertiküller; kısa sternum,
perikardiyal agenez, diyafragmatik herni ve anteriyor
abdominal duvar defekti gibi orta hat torakoabdominal
anomaliler ya da konjenital kardiyak malformasyonlar ile
birlikte olduğundan tanı genellikle çocukluk çağında
konulur (1,3,5). Fibröz divertiküller ise çoğu zaman
atriyoventriküler valvüler halkanın yakınında sol
ventrikül tabanından köken alır ve torakoabdominal /
etmezler.
Kardiyak
kardiyak
defektlere
eşlik
divertiküllerin etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir.
Musküler divertiküllerin ve orta hat torakoabdominal
anomalilerin birlikteliği embriyolojik gelişimdeki bir
kusuru düşündürmektedir.
Sol ventrikül divertiküllerinin kliniği genelde
mevcut diğer ilave patolojiler tarafından belirlenir. Direkt
grafide anormal kardiyak konturu bulunanlar kardiyak
divertikül
bakımından
araştırılmalıdır.
İki-boyutlu
ekokardiyografi ile büyük çaplı divertiküllerin tanısı
konulabilir
fakat
küçük
çaplı
divertiküllerin
ekokardiyografi ile tanısını koymak zordur. Bu durumda
sol ventrikülografi, ekokardiyografiden ve manyetik
rezonans görüntülemeden daha yararlı bir diyagnostik
araçtır. Prognoz ise kardiyak ve diğer eşlik eden
malformasyonların şiddeti ile ilişkilidir.
Şekil 1. Sağ anteriyor oblik projeksiyondaki sol
ventrikülografide inferoapikal segmentte yer alan
divertikül (beyaz ok) görülmektedir.
İki yıl sonraki kontrolünde hastanın atipik nitelikli
göğüs ağrısı devam ediyordu. Bu süre içinde hastada
kardiyak bir olayın gelişmediği tespit edildi. Yinelenen
kardiyak kateterizasyonda sol ventrikül fonksiyonlarında
ve divertikül çaplarında herhangi bir değişim
saptanmadı. Tıbbi izlemin sürdürülmesine karar verildi.
104
Sol ventrikül divertikülü olan semptomatik
hastalarda ve ventrikül divertikülünün ek kardiyak
anomalilerle beraber olduğu vakalarda cerrahi tedavi
öncelikle düşünülür. Fakat asemptomatik izole sol
ventrikül
divertikülünün
operasyon
gerektirip
gerektirmediği tartışmalıdır.
Olgumuzda sol ventrikül divertikülü herhangi bir
kardiyak veya nonkardiyak patoloji ile beraber değildi.
Konjenital kalp hastalığı yokluğunda sol ventrikül
divertikülü üzerine ancak birkaç bildirilmiş rapor vardır.
Bu nedenle bu tür vakaların tedavisi ve prognozu
hakkındaki bilgilerimiz kısıtlıdır. Archbold ve ark. izole
sol ventrikül müsküler divertikülü olan 38 yaşında bir
hasta bildirdiler ve 13 yıllık takipte divertikül çaplarında
bir değişme olmadığını, herhangi bir komplikasyon
gelişmediğini raporladılar (4). Takahashi ve ark.(1) ile
Huang ve ark.(12) benzer vakalar yayınladılar.
Turgut ve Ark.
Olgumuzun
divertikülünün
herhangi bir
komplikasyon
ağrısı ile sol
kuramadık.
iki
yıllık
takibinde
sol
ventrikül
çapında ve sol ventrikül fonksiyonlarında
değişim olmadı; hastada herhangi bir
gelişmedi. Hastanın atipik vasıflı göğüs
ventrikül divertikülü arasında bir ilişki
5.
6.
4.
A,
Johnson
FR.
Congenital
Speechly-Dick ME, Oliver RM, Slapak GI. Congenital left
ventricular diverticula: A rare cause of sudden cardiac
7.
Handler CE, Walker JM. Congenital diverticulum of the
left ventricle presenting as heart failure and diagnosed
by magnetic resonance imaging. Int J Cardiol 1989; 22:
115–9.
KAYNAKLAR
3.
DeBoer
301–7.
8.
2.
WJ,
diverticulum of the left ventricle. Surgery 1953; 33:
death. Postgrad Med J 1992; 68: 378–80.
Sonuç olarak, izole konjenital sol ventrikül
divertikülü olan erişkinlerde cerrahinin bir zorunluluk
olmadığını ve bu olguların yakın gözlem ile
izlenebileceğini düşünüyoruz.
1.
Potts
Wu JM, Yu CY. Isolated congenital left ventricular
diverticulum. Pediatr Cardiol 1996; 17: 254–6.
Takahashi M, Nishikimi T, Tamano K, et al. Multiple left
9.
Suilen
C,
Friedli
B,
Rutishauser
W.
Congenital
ventricular diverticula detected by second harmonic
intrathoracic left ventricular diverticulum in an adult.
imaging: a case report. Circ J 2003; 67: 972 –4.
Chest 1990; 98: 750–1.
Teske DW, McGovern J, Allen HD. Congenital fibrous
10.
Shen EN, Fukuyama O, Herre JM, Yee E, Scheinman
left ventricular diverticulum. Am Heart J 1993; 126:
MM. Ventricular tachycardia with congenital ventricular
1233–5.
diverticulum. Chest 1991; 100: 283–5.
Mady C. Left ventricular diverticulum: analysis of two
11.
Huang G, Pavan D, Antonini-Canterin F, Piazza R,
operated cases and review of the literature. Angiology
Burelli C, Nicolosi GL. Asymptomatic isolated congenital
1982; 33: 280 –6.
left ventricular muscular diverticulum in an adult: a
Archbold RA, Robinson NM, Mills PG. Long-term follow-
case report. Echocardiography 2003; 20: 191–5.
up of a true contractile left ventricular diverticulum. Am
J Cardiol 1999; 83: 810–3, A11.
YAZIŞMA ADRESİ
:
Okan Onur TURGUT
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, 58140-Sivas
Tel: 0 346 219 13 00 / 2126
Faks: 0 346 219 12 84
E-posta: [email protected]
105