OTOSKLEROZ VE MENIERE HASTALIĞI Otoskleroz

advertisement
Doç. Dr. Yaşar ÇOKKESER
OTOSKLEROZ VE MENIERE HASTALIĞI
Otoskleroz
Otoskleroz bir kemik hastalığıdır ve otik kapsülle sınırlıdır. Organizmanın başka yerlerinde
görülmez. Labirent kemik kapsülün bazı yerlerinde odaklar halinde yeni kemik dokusu oluşur.
Kemik dokusu normal kemik dokusundan farklıdır. Lameller biçiminde embriyonal karakterli bir
kemik dokusudur. Kemik dokusunun başlangıç yeri oval pencere önündeki fissula ante
fenestram'dadır. Ancak kapsülün değişik noktalarında da odaklar saptanır. Fissula ante
fenestram'da yeni gelişen kemik dokusu stapes tabanına ulaşır ve onun hareketlerini kısıtlarsa
iletim tipi bir işitme kaybı ortaya çıkar. Bu tiplere "stapes otoskleroz"u adı verilir, Kemik dokusu
iç kulağa doğru gelişir, zar labirent elemanlarında ya da iç kulak sıvılarında değişiklik meydana
getirirse bu zaman sensorinöral işitme kaybı ortaya çıkar. Bu tiplere de "koklear otoskleroz" adı
verilir. Hastalık otozomal dominant olarak geçer. Herediter bir hastalıktır. Ancak penetrans
derecesi düşüktür. Orta yaşlarda sıklıkla görülür, Kadınlarda daha sık görüldüğüne genel bir
kanı vardır.
Sıklık
Temporal kemiklerin postmortem incelenmesi; beyaz ırkta erkeklerde %7.3 ve kadınlarda %
10.3 oranında histopatolojik otoskleroza rastlandığını göstermiştir. Bu kişilerin ancak
%12.3'ünde stapes otosklerozu klinik olarak saptanmıştır. Bu göstermektedir ki 9 histopatolojik
otoskleroz odağına sahip kişilerden ancak birinde otoskleroz kilinik olarak ortaya çıkmaktadır.
Siyah ırkta yapılan postmortem çalışmalar ancak %1 oranında histolojik otoskleroz bulunduğunu
göstermiştir. Amerikan kızılderililerinde otoskleroza rastlanmaz. Buna karşılık Çinliler ve
Japonlarda beyaz ırkın yarısı oranında otoskleroza rastlanır.
Erkek ve kadın arasındaki otoskleroz sıklığı çeşitli araştırıcılar tarafından değişik değerlendirilmiştir. Ginsberg (1978) Larson (1960) ve Robinson (1983)'un yayınlarına göre bir erkeğe
karşılık iki kadın otosklerozlu hasta vardır.
İşitme kaybı %90 hastada iki taraflıdır. Bu yüzden tek taraflı otoskleroz vakalarında diğer
hastalıklarla ayırıcı tanı yapılmalıdır. Otosklerozun başlangıç yaşı Robinson (l983)'a göre 18'dır.
Ancak Cawthorne'un araştırmasına göre en erken 5 yaşında rastlanır. On yaşından önce
görülmesi oranı %2, 11-20 yaşları arasında görülme oranı %29 ve 21-30 yaşları arasında
hastalığın başlama olasılığı %42 olarak verilmiştir. Hastalığın 31-40 yaşları arasında başlama
olasılığı %23'tür. Bu duruma göre vakaların aşağı yukarı 2/3'ünde işitme kaybı 20-40 yaşları
arasındadır.
Otosklerozun aşağı yukarı %70'inde genetik temel bulunur. Bu histolojik çalışmaların
sonucudur. Ailevi anamnez saptanması oranı %50-60 arasında değişmektedir. Hastalık
67
otosomal dominant heredite ile geçer. Ancak penetrans düşüktür. Geri kalan %30 sporadik
vakalardır. Bunlarda otozomal resesif heredite, spontan mutasyon ve genetik olmayan nedenler
söz konusu olabilir. Ana ve babası otosklerozlu olan bir ailenin çocuklarının yarısı otosklerozlu
olarak doğar. Ana ve babadan salt birisinin hasta olması durumunda çocukların hasta olması
olasılığı 1/4'e düşer. Araştırmalara göre hastalığın seyri ve prognozu bir ailenin bütün
bireylerinde aynıdır. Bazılarına göre otoskleroz osteogenezis imperfektanın lokalize bir biçimidir
(Van der Hoewe sendromu). Bunlarda mavi sklera, iletim tipi işitme kaybı ve uzun kemiklerde
deformasyon ve kırık saptanır. Ancak bu iki hastalığın birbirinin aynı olmadığı gösterilmiştir.
Histopatoloji
Otosklerotik odağın incelenmesi yeni kemik oluşumunun varlığını gösterir. Temporal kemikte
bulunması ve endokondral bir kemikleşme biçimi göstermesi ve genetik geçiş en önemli
karakteridir.
Otoskleroz odağı kendi başına ayrı bir odak biçiminde bulunur ve geliştikçe sınırları büyür ve
yayılır. Otoskleroz odağı iki ayrı evre gösterir: Erken evre ve geç evre. Erken evrede damarsal
yapılar boldur ve kemik yoğunluğunu yitirir ve normal kemik dokusu süngerimsi bir kemik
dokusu ile yer değiştirir. Bu evreye spongiöz evre denir Kemik dokusu içinde bulunan damarsal
yapıların çevreleri giderek genişler ve kemik içinde yer yer kan gölcükleri oluşur. Bunların
çevresindeki kemik doku rezorbe olur. Mikroskobik olarak kan gölcükleri yanında osteoklast dev
hücreleri, birçok hücre içeren fibröz bir doku saptanır. Bu devreye kemiğin sünger manzarası
alması yüzünden otospongiosa denmesi önerilmiştir. Bu devrenin arkasından perivasküler
konnektif doku içinde retikulum hücreleri ve osteoblastlar meydana çıkar ve rezorbe edilen
kemiğin yerine yeni bir kemik dokusu oluşur. Ancak bu kemik doku normal kemik dokusundan
farklıdır (lameller biçimde). Olgunlaşmamış bir kemik yapısındadır ve kollajen lifler düzensiz bir
şekilde yer almışlardır. Hematoksilen ve eosin ile mavi renge boyanırlar. Manasse'nin
tanımladığı "mavi manşet (blue mantle)"i oluştururlar. Bu şekilde yeni oluşmuş kemik dokusu
yerine sklerotik bir kemik dokusu gelişir. Doku birçok kollajen lifler ve az miktarda substantia
fundamentalisten oluşur. Doku hematoksilen ve eozin ile kırmızıya boyanır. Lameller kemik
dokusu normal kemik dokusu sınırında trabeküller yapar. Bu şekilde geniş bir alan damardan
yoksun, hücreli bir konnektif doku ile işgal edilir ve odak gelişmesini tamamlamış olur. Küçük bir
odakta hem spongiöz ve hem de sklerotik kemik bir arada bulunabilir ve bir mozaik görüntüsü
verir. Odaklar aktif ve inaktif diye ikiye ayrılır. Aktif odaklarda kemik spongiöz görünüşte ve
olgunlaşmamış kemik dokusu ile işgal edilmiştir. Yumuşak peynir gibi, vasküler, çok sayıda
hücre içeren ve genişlemiş damarların bulunduğu çabucak kanayan bir dokudur. Buna karşılık
sklerotik odaklar katı, lamellar bir kemik dokusu içerir, dokunulunca sert ve kan damarlarından
yoksun bir doku ile karşılaşılır.
Bir temporal kemik içinde birkaç odak birden bulunabilir ve odakların herbirisi aynı gelişme
fazındadır. Ancak iki taraflı vakalarda gelişme fazları her iki kulakta aynı olmayabilir.
Otosklerotik odak büyük çoğunlukla oval pencere ön kısmında ve fissula ante-fenestram'da
bulunur ve odak oval pencere alt kenarına daha yakındır ve onun boyunca yayılır. Yuvarlak
68
pencerede odak bulunması vakaların %31 'inde görülmüştür. Stapes tabanında odak bulunması
%12 ve koklea ön ve altında odak bulunması olasılığı %14 olarak saptanmıştır. Otik kapsül
dışında otosklerotik odağa rastlanması olasılığı çok seyrektir. Genel kanı, embriyonel kalıntıların
fissula ante-fenestram'da yerleştiği biçimindedir. Ancak son yıllarda bu kanı değişmiştir. Çünkü
Otosklerotik odak fissula ante fenestramdan uzakta da yerleşmiş olarak bulunmuştur.
Otosklerotik odak stapes otosklerozunda önce anular Iigamana ulaşır ve buradan stapes
tabanına atlar. İki odak arasında kalan anular Iigamanda hareketin kısıtlanması iletim tipi işitme
kaybına neden olur Bazı vakalarda Otosklerotik doku oval pencere çevresini dolaşır, tabana
atlama sonra görülür Ancak tabanda tam ankiloz yaratmaz Bunun nedeni bilinmemektedir
Otosklerotık odağın gelişmesi kan beslenmesinde de değişikliklere neden olur. Kan gölcükleri
ve odağa komşu mukozada vaskularizasyonun artması sık görülen bulgulardır Bu yüzden
odağa komşu mukozada da kapillerler genişler ve mukoza kırmızı-pembe bir görünüm alır Bu
görünüş aktif odakların belirtisidir Schwartze belirtisi promontoryom mukozasındaki kan
dolaşımındaki değişikliğin kulak zarına yansımasıdır. Aktif odaklar birçok cerraha göre ameliyat
için kontrendikasyon sayılır, ancak florür tedavisinden sonra hasta ameliyata alınabilir.
Otosklerotik odağın gelişmesi sonucu otik kapsül kan akımı ile membranoz labirent kan akımı
arasında bir köprü kurabilir. Normalde bu iki akım birbirinden bağımsızdır. Ancak yeni kemik
dokusu bu kan damarları arasında birçok şantlar oluşturabilir ve bu yeni şantlar yüzünden
membranoz labirentin kan akımı artar ve labirent damarlarını genişletir. Ruedi'ye göre anormal
kan akımı sensorinoral işitme kaybının nedenidir
Otosklerozda Klinik Tanı
Otoskleroz labirent kemik kapsülünün bir hastalığıdır ve vücudun başka yerlerinde ve
hayvanlarda görülmez Genetik bir hastalıktır, otozomal dominant genle geçer, ancak penetrans
derecesi düşüktür ABD'de ve Avrupa'da yapılan histopatolojık çalışmalar beyaz ırkta %6.4
oranında bulunduğunu göstermiştir. Ancak 1000 kişiden üç tanesinde klinik otoskleroz saptanır
Görülme yaşı 15-45 yaşlan arasındadır. En sık saptandığı yaşlar 20-30 yaşları arasıdır.
Vakaların üçte ikisinde ailevi anamnez alınır. Erkek ve kadınlarda görülme sıklığı kadınlar lehine
fazladır. Ancak bu konu tartışmalıdır Her iki cinste aynı sıklıkta görüldüğünü bildirenler olduğu
gibi iki kadına karşılık ancak bir erkekte görüldüğünü bildiren yayınlar da vardır. Otoskleroz
beyaz ırkta daha fazladır Siyah ırkta görülme sıklığı beyazlara göre azdır. Bazı kişilerde ve
özellikle kadınlarda hızlı bir seyir gösterir. Gebelerde ve ostrojen tedavisi altındaki kadınlarda
işitme kaybı hızla ilerler.
Otosklerozlu bir hastayı konuşmasından tanımak mümkündür. Hasta sizin konuşmalarınızı tam
olarak izleyemezken normalin altında alçak sesle konuşur. Bu stapes otosklerozu için
karakteristiktir. Çünkü kemik yolu iletiminin artması nedeni ile kendi sesini yüksek alır ve bu
yüzden işitme kaybına rağmen alçak sesle konuşur. Hastaların en önemli yakınması uğultudur.
Uğultu yem başlamış vakalarda sadece sessiz ortamlarda ve özellikle gece yatakta artar ve
gündüzleri çalışma sırasında kaybolur, ilerlemiş vakalarda ise hasta çalışırken de uğultuyu alır.
69
İyi bir sorgulama ile ailevi anamnez ortaya çıkarılabilir. Kadınlarda genital hayatın değişik
periyodlarında hastalık ani ilerlemeler gösterebilir. Menstruasyonun başlaması, gebelik ve
menapoz ve bu arada uygulanan ostrojen tedavisi hastalığın ivme kazanmasına neden olur.
Muayenede kulak zarları normaldir. Ancak bazı vakalarda kulak zarının mavimsi-kırmızımsı bir
refle verdiği görülür Buna Schwartze belirtisi denir ve Otosklerotik odağın aktif olduğunun
belirtisidir. Odağın aktif olması kapillerlerde dolgunluk ve yer yer kemikte kan gölcüklerinin
bulunması bunun nedenidir. Ancak odak eskidikçe ve Otosklerotik kemik dokusu geliştikçe renk
yeniden normale döner. Tuba açıktır ve mastoid pnomatizasyonu genellikle normaldir. Kuşkulu
vakalarda ameliyat mikroskobu kullanılmalıdır. İletim tipi işitme kaybına neden olabilen kronik
effuzyonlar ve timpanoskleroz ancak bu şekilde elimine edilebilir. Malleus fiksasyonu da iletim
tipi işitme kaybına neden olur. Bu zaman kuşku halinde pnomatik otoskop kullanılmalı ve
manubrium malleinin hareketli olup olmadığı araştırılmalıdır.
Tanıda önemli araçlardan bin de diapozon testleridir. 256, 512 ve 1024 frekanslı diyapozonlarla
yapılmalıdır. En önemli test Rinne testidir. Rinne'nın negatif olması iletim tipi bir işitme kaybının
bulunduğunu gösterir. Normal kulak zarı ile birlikte negatif Rinne vakaların %98'ınde otoskleroz
olasılığını gündeme getirmelidir. Rinne testi üstüne pratik bazı şeyler söylenebilir.
Eğer 512 frekanslı diyapozon ile Rinne testi negatif olarak alınıyorsa hava kemik yolu aralığı en
az 20 dB ya da ondan büyüktür. Eğer negatif Rinne testi 1024 frekanslı diyapozonla
saptanıyorsa hava kemik yolu açıklığı 25 dB ya da ondan büyüktür. Weber testi bize kötü kulağı
ya da daha doğru bir deyişle hava kemik yolu açıklığı en fazla olan kulağı gösterir. Genellikle iki
taraflı vakalarda Weber testi ile ameliyat edilecek kulak seçilebilir.
Yeni başlamış otoskleroz vakalarında hava kemik yolu aralığı küçükse hasta Rinne üstüne kesin
bilgi veremez. Bu zaman Bing testi uygulanır. Titreştirilen diyapozon mastoid düzlük üstüne
konur ve hastaya işitip işitmediği sorulur. İşitmiyorsa aynı taraf tragusu dışkulak yolu üstüne
bastırılır ve DKY kanalı kapatılır. Normal kişilerde ses yeniden duyulur hale gelir iletim tipi işitme
kayıplarında ise değişiklik olmaz. Bu yolla yeni başlamış iletim tipi işitme kayıplı otosklerozlar
tanınabilir
Bazı ilerlemiş otoskleroz vakalarında odyogramlarda kemik yolu alınamaz. Hava yolu alçak
frekanslar da vardır, 2000 ya da 1000 frekanstan sonra alınmaz. Bu tip hastalarda diyapozon ile
hava yolu alınamazken kemik yolu ile hasta işitebilir. Bunların saptanması şu bakımdan
önemlidir. Bu kişiler ameliyattan sonra işitme cihazı ile işitmelerini arttırabilirler ve sosyal
hayatlarını sürdürebilirler Ancak uğultunun büyük yakınma konusu olduğu vakalarda ameliyat
endikasyonu koymakta dikkatli davranmak gerekir. Hastalara uğultunun kesilmesinin mümkün
olmadığını, ancak işitme cihazı ile işitmelerinin daha iyileşeceği anlatılmalıdır.
Otosklerotik odak genellikle oval pencere ön kenarında fissula ante fenestram'dan başlar ve
giderek anular Iigamana ulaşır. Stapes tabanı hareketlerini fikse etmeye başlamışsa işitme
kaybı ortaya çıkar. Bu işitme kaybı iletim tipindedir. Otosklerozun bu tipine stapes otosklerozu
adı verilir. Ameliyatla iyileştirilmesi yüzünden büyük ilgi görür. Buna karşılık hastalık iç kulağı da
etkilemişse koklear otoskleroz tablosu ortaya çıkar. Bu tiplerde sensorinoral işitme kaybı söz
70
konusudur. Sando'nun araştırmalarına göre otosklerotik odak gelişir ve kemik labirent kapıller
kan akımını bozar ya da yer yer bazıller membranın hareketlerini kısıtlar. Hatta bazı vakalarda
ductus endolenfatikusu tıkar ve endolenfatik hidropsa neden olabilir.
Koklear Otosklerozun meydana gelişinde ortaya atılan diğer bir olasılık da otosklerotik odaktan
perilenfatik aralığa bazı kimyasal enzimlerin verilmesidir. Siebenmann'dan beri bu enzimler
üzerinde çalışılmış ve 30'a yakın enzim saptanmıştır. Bunlar sensorinoral işitme kaybına neden
olabilir. Koklear Otosklerozun tanısı zordur. Schaumbaugh tanı için bazı kriterler ortaya attı.
Ancak artık bunların üzerinde durulmuyor. Tanıda en önemli eleman labirent kemik kapsülü
görüntülenmesidir. CT ve MR yardımcı olabilir. Kemik dansitometresi de son yıllarda otoskleroz
tanısında üzerinde durulan diğer bir tanı elemanıdır. Ailevi anamnez bu gibi vakalarda dikkatli
bir şekilde sorgulanmalıdır.
Vestibuler yakınmalar otosklerozlu hastaların aşağı yukarı % 20'sınde saptanmaktadır.
Yazarlara göre vestibuler belirtilerin sıklığı %2- 78 arasında değişiklik göstermektedir. Ancak
ortalama %20 rakamı üzerinde konsensüs vardır.
Yakınmalar daha çok dizzines ve dengesizlik biçimindedir. Cody ve Baker'a göre %60'ında
vestibuler testlerde bozukluk saptanır.
Ayırıcı Tanı
İletim tipi işitme kayıpları içinde en sık görülenleri ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Sıklıkla görülen
kronik orta kulak effuzyonlarıdır Ancak kronik effuzyonların çocukluk çağı hastalığı olması ile
büyük bir hasta grubu bu olasılığın dışında kalmaktadır. Bununla birlikte yaşlı kimselerde de
kronik effuzyonlara rastlamak olasılığı vardır. Kulaklarının durumu ve empedans odyometresi
bize bu konuda yardımcı olur. Diğer bir ayırıcı tanı kulak zarı sağlam olan timpanosklerozla
yapılmalıdır. Genellikle kulak zarının sağlam olmasına karşın, kulak zarında timpanosklerotik
odaklar bulunması kuşkuya götürmelidir. Ayrıca anamnez de bize bu konuda bir fikir verebilir.
Malleus fiksasyonu ya da malleus inkus fiksasyonu da iletim tipi işitme kaybı meydana getirir.
Empedans odyometresi ve nonakustik refleks araştırması fiksasyonun malleus veya inkusta
bulunduğunu gösterebilir.
Bazı sistemik hastalıklar da iletim tipi işitme kaybına yol açar. Bunlar arasında Paget hastalığı,
osteogenezis imperfekta, Cogan sendromu, Hürler sendrom sayılabilir. Paget hastalığı seyrek
olarak stapesi fikse edebilir. Ama fiksasyon daha çok attiktedir. Hastalığın ileri devrelerinde
koklear tutulma da söz konusu olabilir. Diğer iskelet kemiklerinde de lezyon bulunması ve serum
alkalen fosfataz seviyesinin yükselmesi tanı için yeterlidir. Osteogenezis imperfektanın bazı
tipleri de ayırıcı tanıda soz konusu olabilir Mavi sklera, ilerleyen tipte iletim tipi işitme kaybı
tanıyı kuşkulu hale getirebilir. Ancak sistemik olarak kemik sisteminde meydana gelen
bozukluklar ve bazı tiplerde multipl kırıklar tanıda yardımcıdır.
71
Otosklerozda İşitme Kaybının Özellikleri
Otoskleroz orta kulağın ses iletim mekanizmasını bozar. Stapes tabanının fikse olması, kulağa
geçen ses enerjisinde önemli kayıplara yol açar. Bu kayıp kemikçik sistemindeki esnekliğin
değişmişine bağlıdır. Alçak frekanslarla çalışan empedans odyometrisi bu kaybı ilk ortaya koyan
odyolojik tanı metodudur:
Otoskleroz tanısında empedans odyometrisi
Empedans odyometrisinde üç tanı elemanı vardır: Timpanometri, statik komplians ve stapes
kası refleksi. Şimdi bunlarda meydana gelen değişiklikleri inceleyelim:
Timpanogramlar orta kulağın ses enerjisini almakta uğradığı değişiklikleri grafik biçiminde verir.
Bir timpanogramda üç eleman sorgulanır:
Pik, pikin lokalizasyonu ve pik ve taban arasındaki ilişkiler. Bir timpanogramda pikin bulunması
ortakulakta hava bulunduğunun işareti gibi algılanmalıdır. Orta kulakta sıvı olan vakalarda pik
alınamaz (B tipi timpano). Timpanogram eğrisi düz bir çizgi verir. Timpanogram bize aynı
zamanda kulak zarının durumu üstüne de bilgi verebilir. Ora kulaktaki basıncın durumuna göre
pik, negatif ya da pozitif tarafta bulunur. Negatif tarafta oluşması orta kulaktaki havanın
basıncının atmosfer basıncından düşük olduğunun ve kulak zarının orta kulağa doğru yer
değiştirdiğinin işaretidir (C tipi). Pikin yüksekliği yani pik ile taban arasındaki ilişkiler de
önemlidir. Bunların arasındaki yükseklik farkı, orta kulaktaki kemikçikler sisteminin ve kulak
zarının hareket yeteneğini gösterir. Eğer normal basınç değerlerinde pik elde ediliyorsa (normal
basınç ± 100 mm arasında değişir) pikin yüksekliği çeşitli bakımlardan bize bilgiler verir: Önce
kulak zarının durumu hakkında bilgi verir. Kulak zarı normalse ve orta kulak basıncı normalse
pik O hattı üstünde gerçekleşir (A tipi) ve kulak zarı kompliansı 1 olarak alınır. Eğer kulak zarında geçirilen infeksiyon ve travmalara bağlı olarak skarlar, fibröz tabaka kayıpları varsa pikin
yüksekliği değişir. Kulak zarı son derece hareketlidir. Bu tip kulak zarlarında pik normalin çok
üstündedir, hatta pik için belli bir değer elde edilemez. Bu gibi timpanogramlarda yani pik
yüksekliğinin normalden büyük olması hallerine Ad tipi timpanogram adı verilmektedir (Ad, deep
sözcüğünden türetilmiştir). Buna karşılık pikin yüksekliği normalden küçükse bu tiplere As
timpanogram adı verilir (As, A stiffness sözcüğünden türetilmiştir). As tipi odyogramlar kulak zarı
ve orta kulak kemikçik sistemindeki hareket kısıtlamasını gösterir.
Özetlersek: Otoskleroza timpanogramlar A tipindedir ve kemikçik sistemindeki hareket
kısıtlaması nedeniyle pik normal değerinden düşüktür ve As sınıfında bir timpanogram elde
edilir (Şekil 1).
Statik Komplians
Statik komplians, pik komplians değerinden +200 mm'lik komplians değerinin çıkarılması ile elde
edilir. Yani; Statik komplians: (Pik komplians) - (+ 200 mm kompliansı) + 200 mm kompliansı,
kulak zarı ile dışkulak yoluna yerleştirilen ve dışkulak yolunu sıkıca kapayan kanülle kulak zarı
72
arasında kalan havanın stifneess'ini (esnekliğini) gösterir. Normal statik komplians 0.3 cc ile 1.6
cc arasında değişir. 0.3'ten küçük olması anormaldir. Aslında bu rakamlar timpanogramın Ad ve
As olmasına göre değişiklik gösterir. Ad tiplerinde anormal derecede yüksek ve As'lerde ise
normalden küçük değerler verir. Bununla birlikte bu değerlere bakarak tanı koymanın doğru
olmadığı anlaşılmıştır. Çünkü bazı vakalar birbirine karşı değerler verir. Bu yüzden statik
kompliansa dayanarak tanı koymak bugün için bırakılmıştır.
Stapes kası refleksi: Stapes kası refleksinin araştırılması otosklerozda bize önemli ipuçları verir.
Stapes kası refleksi büyük ölçüde orta kulak kemikçikler sistemindeki esnekleğin göstergesi gibi
alınabilir. Bu esneklik kısıtlandıkça reflekste değişiklikler ortaya çıkar. Başlangıçta difazik
refleksler ortaya çıkar ve taban fiksasyon derecesine göre bunu refleks amplitüdünün azalması,
aynı taraf ve daha sonra karşı taraf refleks eşiklerinin yükselmesi ve sonunda refleksin
kaybolması birbirini izler. Bu değişiklikleri aşağıdaki şekilde izlemek mümkündür. (Şekil 2).
Şekilden de görülebileceği gibi normal kulaklarda stimulusun verilmesi ile komplians artar ve
stimulus boyunca komplians azalır ve stimulusun kesilmesi ile istirahate geçilir. Mikst tipler
difazik ve normal refleksin karışımıdır. Stimilusla birlikte kısa bir süre için kompliansta artma
görülür, fakat stimulusun devamınca komplians azalır ve bitiminde ise istirahate geçilir. Mikst tip
stapes kası refleksi normal insanların %40'ında görülmektedir. Buna karşılık difazik tip
reflekslerde ise hem stimulusun başlangıcında ve hem de bitiminde komplians artması saptanır.
Bugünkü bilgilere göre hem başlangıçta ve hem de bitiminde komplians artması sadece stapes
Şekil 2: Otosklerozda empedans odyometrisinde akustik refleksin değişme şeması.
73
1. Normal kulaklarda stimulus verilince stapes kası kasılır ve stimulus boyunca kasılma sürer.
2. Mikst tipler. Stimulus verilince refleks kısa sürede maksimuma yükselir. Stimulus kesilince
yine hafif bir artma gösterir.
3. Difazik refleks ya da on-off effect: Stimulus verilince komplians yavaş yavaş artar ve pik
yaptıktan sonra devam eder. Ancak stimulus kesilince komplians düşer ama sonra tekrar artma
gösterir. Bu tipler otosklerozun henüz tam fikse olmadığı vakalarda görülür.
4. Fiksasyonun tam olduğu vakalarda stimulusa cevap alınmaz.
fiksasyonunun erken devrelerinde görülür ve bu stapesin fikse olmaya başladığının kanıtı gibi
alınmalıdır. Buna literatürde on-off efect adı verilir. Erken bir belirtidir ilk beş sene içinde mutlaka
bulunur ancak 10 seneyi aşmış klinik vakalarda kaybolur. Hatta bazı araştırıcılara göre hava
kemik yolları arasında açıklık saptanmadan önce ortaya çıkar. Stapes tabanı fikse olunca
komplians değişiklikleri, refleks kaybolur. Bunun nedeni üstüne bir açıklama yapılmıştır. Ancak
bu herkes tarafından geçerli sayılmıyor: Otosklerozda önce tabanın ön yarımı fikse olmaya
başlar, fakat tabanın bir kısmı ve özellikle arka yarımı ön yarımından bağımsız olarak hareket
edebilir ancak bu çok kısa bir süre için geçerlidir. Bu stimulusun başlangıcında kompliansta
artma biçiminde ortaya çıkar; anular ligamanın elastikiyeti nedeni ile taban istirahat pozisyonuna
döner ve komplians azalır ve bu durum stapes kası tendonu gevşemesine kadar devam eder.
Gevşeme meydana gelince offset pozisyonunda küçük bir komplians artması yeniden ortaya
çıkar. On-off effect'i açıklamaya çalışan bu açıklama herkes tarafından kabul edilmemektedir.
Otoskleroz tanısında pür ton odyometri
Empedans odyometri ile kemikçikler sisteminde ve stapes tabanında gelişen fiksasyonun varlığı
ve derecesi üstüne bilgi edinmek olanak içindedir. Ancak işitme kaybının derecesi ve durumu
üstüne pür ton odyometrik incelemelerle bilgi sağlayabiliriz. İşitmenin salt iletim komponentinde
olduğu ya da sensorinöral bir komponentin eklenip eklenmediği rutin odyometrik incelemelerle
ortaya konabilir.
74
Erken fiksasyon vakaları
Biraz önce empedans odyometrisinde de gözden geçirdiğimiz gibi stapes tabanı alçak
frekansları etkiler. Bu devredeki bir otosklerozda elde edilen odyogramlarda pes seslerde bir
kayıp vardır. Hava yolundaki bu kayıp pes seslerden başlayarak giderek azalır yani odyogramda
hava yolu eğrisi 2000 frekansta en yüksek seviyeye ulaşır. Kemik yolu eğrisinde ise kayıp yoktur
ya da 2000 frekansa doğru artan çok hafif bir kayıp görülebilir (Şekil 3).
Özetlersek erken stapedial fiksasyonda 1000 frekansın altında hava yolu kaybı belirgindir. 1000
frekansa doğru eğri giderek yükselir 2000'de en yüksek seviyeye ulaşır. Buna karşılık 2000
frekansta belirgin hale gelen bir kemik yolu kaybı vardır. Hava yolu kaybı en fazla 40 dB
seviyesindedir ve kayıp konuşma frekanslarında olduğu için hasta sosyal hayatta işitme
kaybından özellikle etkilenir.
Tabandaki fiksasyon ilerdikçe odyometrik eğri değişir. Hava yolundan kayıp artar ve eğri
düzleşir (Flat tip), kayıp 40 dB'den 60-65 dB'e kadar yükselebilir. Kemik yolu eğrisi ise tipiktir.
Kemik yolundan kayıp 2000 frekansa doğru giderek artar ve 2000 frekansta en yüksek seviyeye
ulaşır. Buna "Carthart çentiği" adı verilir. Hava yolundan kaybın artması; hem esnekliğin giderek
azalması ve hem de otosklerotik dokularla kemikçik sisteminin kitlesinin de artmasına bağlıdır
(ters L refleks örneğine bakınız). Esnekliğin artması alçak frekanslarda, kitlenin artması yüksek
frekanslarda kayıpla kendini gösterir. Olgunlaşmış bir otosklerozda hem esneklik azaldığı ve
hem de otosklerotik dokularla kitle arttığı için alçak ve yüksek frekanslarda kayıp ortaya çıkar ve
hava yolundan düz bir odyogram eğrisi elde edilir. Klinik olarak bu devrede hastanın en önemli
ve giderek artan yakınması kulak uğultusudur. Başlangıçta yalnızca sessiz ortamlarda işitilen
uğultu giderek çalışma sırasında da duyulabilir. Diğer bir özellik de kemik yolundan iletimin
normal kalması yüzünden hasta kendi sesini ve çiğneme seslerini yüksek olarak alır. Hasta
yüksek
seslerden
rahatsız
olduğu
için
alçak
sesle
konuşur.
Bir otoskleroz hastası fiksasyonu tamamlandıkça konuşma sesini alçaltır. İşitme kaybına karşın
alçak sesle konuşması tipiktir. Diğer bir klinik belirti de parakuzidir. Hastalar gürültülü ortamda
75
daha rahat duyarlar. Bunun nedeni gürültülü ortamda karşılarındaki kişiler seslerini yükseltmek
zorunda kalırlar ve bu da hastanın işitme kaybının sınırlarına ulaşır ve otosklerozlu hastalar
muhatapları ile gürültülü ortamda daha rahat anlaşırlar.
Otosklerotik odak sadece tabanı değil kokleayı da işgal etmeye başlayınca odyogramda
değişiklik ortaya çıkar. Bunu aynı şekilde C odyogramında görebilirsiniz. Kemik yolu tiz seslere
doğru giderek düşer. Hava yolu da aynı biçimde tiz seslere doğru giderek artan kayıp gösterir
fakat bir iletim komponenti vardır. Bu özellikle alçak frekanslarda belirgindir. Koklear
otosklerozda görülebilen diğer bir odyogram çeşidi ise "cookie-bite" tipi adını alır. Bunu dilimize
"diş ısırığı" gibi çevirebiliriz. Kemik iletimi özellikle yüksek frekanslarda bozuktur ve sensorinöral
bir karakter gösterir ve hava kemik yolu aralığı çok dardır. Pür ton odyometride rastlanan
Otosklerotik özelliklerinden birisi de kemik yolunda görülen "Carthart çentiği" ya da uluslararası
deyimi ile "Carthart notch" tur. Kemik yolunda 2000 frekansta en yüksek noktasına ulaşan bir
kayıp vardır. Kayıp 500 frekanstan başlar ve 2000'de en yüksek noktaya ulaşır ve 4000
frekansta yeniden yükselir. Carthart'ın saptamasına göre kayıp 500 frekansta 5 dB, 1000
frekansta 10 dB, 2000 frekansta 15 dB ve 4000 frekansta ise 5 dB'dir. Bunun nedeni değişik
biçimlerde açıklanmak istenmiştir. Ancak bilinmesi gereken şudur: Aslında kemik yolundaki
yukarıda saptanan kayıplar koklear rezervin gerçek değeri değildir. Carthart çentiği mekanik bir
artefakttır ve koklear rezervin gerçek değerini yansıtmaz. Çünkü ameliyatlardan sonra (Carthart
çentiği saptanan vakalarda) kemik yolunun ameliyattan önceki değerlerin üstüne çıktığı klinik
olarak görülmüştür. Bu bulgunun nedeni kemik iletiminin stapes fiksasyonu ile bozulmuş olması
ve perilenfin hareketsiz kalmasıdır. Özet olarak şunu diyebilirim: Hava kemik yolunun birbirine
çok yakın olduğu yani gapın çok az olduğu vakalarda eğer odyometride Carthart çentiği varsa
gerçek kemik yolu eğrisi bu değerler çıkarıldıktan sonra hesaplanmalıdır. Yani 500 frekans için 5
dB, 1000 frekans için 10 dB, 2000 frekans için 15 dB ve 4000 frekans için 5 dB düşüldükten
sonra kemik eğrisi yeniden çizilmeli ve ameliyat endikasyonu buna göre konulmalıdır. Bu
söylediklerimiz odyometrideki A ve B tipi odyogramlar için geçerlidir. Mikst tip ve cookie-bite
odyogramlar için geçersizdir.
Pür ton odyometride otoskleroz tanısında önemli noktaları yeniden özetleyelim: Başlangıç
halinde bir otoskleroz vakasında alçak frekanslarda hava yolu eğrisinde kayıp vardır. Kayıp
yüksek frekanslara doğru giderek azalır ve 2000'de kayıp en aza iner. Kemik yolunda ise pek de
belirgin olmayan bir Carthart çentiği saptanır. Bu vakalarda stapes kası refleksinde on-off effect
saptanır ve vertikal tip refleks örneği elde edilir. Stapes tabanı fikse olunca hava yolu kaybı düz
bir çizgi haline gelir. Bunlara flat tip denir. Kemik yolu eğrisinde Carthart çentiği belirgin hale
gelmiştir.
Stapes tabanı fiksasyonuna kısmen koklear otoskleroz da eklenmişse hava yolu eğrisi yüksek
frekanslara doğru giderek düşer. Kemik yolu eğrisi de bunu izler. Ancak özellikle alçak
frekanslar da hava kemik yolları arasında bir açıklık vardır. Bu açıklık yüksek frekanslara doğru
giderek azalır. Doğrudan koklear otoskleroz biçiminde başlamış otoskleroz vakalarında ise
cookie-bite denilen diş ısırığı izi ya da kaşık biçimi eğriler görülür. Carthart çentiği; stapes tabanı
fiksasyonu nedeniyle kemik iletiminin bozulmasına ve perilenfin hareketsiz kalmasına bağlı
76
mekanik bir artefakttır ve koklear rezervin gerçek değerini yansıtmaz.
Otosklerozda speech diskriminasyon bozulmaz. Pür ton odyometrideki kayıplara karşın normal
ya da normale yakındır. Ayrıca gürültülü ortamda yapılan speech diskriminasyon testleri normal
değerler verir. Buna "Willis paracusie"si denir. Otoakustik emisyonlar orta kulak normal olmadığı
için alınamaz. Ancak transient otoakustik emisyonlarda bazı vakalarda düşük amplitüdlü kayıtlar
saptanmıştır. Bu konudaki çalışmalar sürmektedir. Burada aranan koklear otosklerozun tanı
olanaklarıdır. Otoakustik emisyonlar titrek tüylerin özellikle dış titrek tüylerin durumunu bize
gerçek bir biçimde yansıtır. Öyle ümit ediyoruz ki yakın bir gelecekte Otoakustik emisyonlarla
Otosklerozda koklear rezervi iyi bir biçimde tanımlayabileceğiz.
Koklear Otoskleroz
BT otosklerotik dokuyu koklear kapsül içinde görüntülemek olanağı verir. Normal olarak koklear
kapsül koklear turları çevreleyen keskin kenarlı katı bir kemik dokusu olarak görüntülenir. Fakat
Otoskleroz kapsülü işgal etmişse görüntü değişir: Otosklerotik odaklar l mm ya da biraz daha
büyük odaklar halindedir. Otosklerotik odak normal kapsül dansitesinden farklıdır.
Normal kapsülün dansitesi son derece yoğundur. Otosklerotik odak ise normal kapsül
dansitesine ek olarak yer yer ortaya çıkar ve periostal ya da endosteal yüzlere oturmuştur.
Otoskleroz ve İşitme Cihazı Kullanma
Otosklerozlu hastada SD yüksektir. Ameliyat sonrasında çok iyi bir SD elde edilebildiği gibi pür
iletim tipi işitme kaybı olan bir hastada işitme cihazı ile de çok iyi sonuç alınabilir. Mikst tipi
işitme kaybı gösteren otosklerozlularda da işitme cihazının sağladığı amplifikasyonla yeterli bir
SD elde edilebilir. Ancak tiz seslerde kaybın önemli olduğu mikst tip vakalarında amplifikasyona
karşın SD'de kazanç sağlanamaz. Bütün bu bilgilere bakarak şöyle hareket edebiliriz:
Otoskleroz hastalığı giderek artan ve mikst tipe dönüşen bir işitme kaybına neden olur İlke
olarak ameliyatta düzeltilmesi olanak içinde olan vakalarda işitme cihazı kullanmak doğru
değildir. Ancak ameliyat olanağı ve ameliyata sağlığı elverişli olmayan vakalarda işitme cihazı
ile yetinmek düşünülebilir.
Medikal Tedavi
Otoskleroz tedavisini NaF (sodyum florür) Shambaugh tarafından uygulamaya sokulmuştur. Bu
tedavinin gerekçeleri şöyle özetlenebilir:
Pür sensorinöral gelişen Otoskleroz tipleri vardır. Bunlara koklear Otoskleroz adı verilir Bazı
stapes otosklerozları da mikst tip işitme kaybına dönüşebilir. Ağız yolu ile NaF. kalsiyum ve D
vitamininin birlikte kullanılması otosklerotik kemik dokusunda değişikliklere neden olur.
Sensorinöral işitme kaybının gidişini durdurur ve kısmen yavaşlatır. NaF, kalsiyum, D vitamininin
birlikte kullanılmasının endikasyonlan şöyle sıralanabilir:
77
Otosklerozlu bir hastada vestibüler belirtiler varsa,
Hastada iletim tipi işitme kaybı progresif mikst tip işitme kaybına dönüşüyorsa,
Otosklerotik odak aktif fazda ise,
Hastada koklear Otoskleroz saptanmışsa, medikal tedavi endikedir. Vestibüler belirtiler stapes
otosklerozunda üzerinde önemle durulması gereken belirtidir. Eğer endolenfatik hidrops varsa
tedavi edilmeden ameliyat endikasyonu konmamalıdır. Burada tedavi hidrops tedavisidir.
Gerekirse kese ameliyatı da yapılabilir. Eğer hidrops dışında bir vestibüler belirti varsa bunlarda
medikal tedaviye başvurulur. NaF, kalsiyum ve D vitamini tedavisi; vestibüler belirtiler kontrol
altına alınıncaya kadar sürmelidir. Mikst tip işitme kayıplarında eğer senede 2-5 dB'lik kayıp
ortaya çıkıyorsa üçlü tedavi endikedir. Tedavi işitme kaybı stabil hale gelinceye kadar 6 ay ile iki
sene arasında sürmelidir. Eğer buna karşın kayıp artarak sürüyorsa tedavide sürekli bir biçimde
sürmelidir. Durum zaman zaman odyometrik olarak değerlendirilir ve buna göre karar verilir.
NaF memleketimizde bulunmuyor. Natrium fluorid tab. 25 mg (BAER) adı altında Almanya'dan
temin edilebilir. ABD'de Florieal adı altında satılmaktadır. Bileşimi 8.5 mg NaF ve 364 mg
kalsiyum karbonat bir kapsül şeklindedir. NaF'un günlük dozu 40-50 mg'dır. Almanya'dan
sağlananlarda günde iki tablet yeterlidir. Kalsiyum karbonat ve günde 500 mg'lık D vitamini
eklenebilir. Kalsiyum ve D vitamini birlikte verilmelidir. Eğer verilmezse hiperparatiroidizm
gelişebilir. Yan etkiler vakaların %20'sinde görülebilir. Bunlar ciddi olmamakla birlikte can sıkıcıdır ve bazen tedavinin durdurulmasına neden olabilirler.
Otosklerozda Ameliyat Endikasyonları
Vestibüler belirtiler varsa hasta değerlendirilmelidir: Vestibüler belirtiler bir endolenfatik hidropsu
gösteriyorsa hasta hidrops için tedavi edilmelidir: KAST (K: Kafein, A: Alkol, S: Stres ve T:
Tütün) tedavisine ek olarak diüretikler verilir. Buna tuz kısıtlaması da eklenmelidir. Gerekirse
hastaya önce kese ameliyatı uygulanır ve sonucu beklenir. Vestibüler belirtilerde kalorik test
uygulanır. Sorumlu olan kulak ameliyat edilmez. Kalorik testte normal bulunan kulak ameliyat
edilmelidir. Bunun nedeni şöyle açıklanabilir: Vestibüler belirtiler (başdönmesi ve dengesizlik)
her iki labirent uyarılmaları arasındaki farktan doğar. Leze labirente yapılacak girişim bu farkı
arttırır ve hastanın yakınmaları ameliyattan sonra artar. Buna karşılık sağlam tarafta vestibüler
sisteme olası bir ziyan her iki labirent arasındaki uyarılma farkını azaltır. Bu da ameliyattan
sonra vestibüler belirtilerde iyileşmeye neden olur. Bir hastanın ameliyatın başarılı olduğunu
anlayabilmesi için ameliyat sonrası hava yolu kazancı en az 15 dB veya üstü olmalıdır. Bunun
altındaki kazançları ayıramaz. Hastanın asıl yakınması tinnitus ya da sürekli uğultu ise ameliyat
kararı vermekte cerrah düşünmelidir. Çünkü teflon piston ameliyatının uğultu üstüne başarı
sağlaması beklenemez.
Kemik yolu odyometrik olarak alınamayan fakat gerek anamnez ve gerekse muayenelerle iletim
komponenti saptanan ileri otoskleroz vakalarında ameliyat endikasyonu konabilir. Bu vakalar
amplifikasyonla ameliyattan önce muayene edilmeli eğer, SD'de artma saptanıyorsa ameliyat
edilmelidir. Ameliyattan sonra hasta işitme cihazı ile sosyal bir işitme seviyesine kavuşabilir.
78
Ameliyat tekniği
Kulak cildi kaldırılarak orta kulağa girilir. Oval pencerede rahat çalışmak ve protezi takmak için
kemik duvar belli ölçülerde alınmalıdır. Manibrium mallei, inkus, stapes eklemi, stapes ön
bacağı, stapes arka bacağı, fasiyal kanal, eminantia piramidarum ve yuvarlak pencere. Bunlar
görüş alanına girinceye kadar kemik duvar alınmalıdır. Ancak burada önemli nokta inkus uzun
koluna zarar vermemek ve inkus uzun kolu üstünde bir kemik parçası bırakmaktır. Eğer bu
kısım alınırsa kulak zarı inkus uzun koluna yapışır ve bu bazı protezlerin dışarı atılmasına ya da
fıbröz dokularla hareketlerinin kısıtlanmasına yol açar. Mümkün olan vakalarda korda timpani
muhafaza edilmelidir. Ancak mümkün olmayan vakalarda korunamaz. Bazı vakalarda da süner
ve proteze dolanabilir. Sunduğu vakalarda korunması bir avantaj sağlamaz.
Kemikçikler sisteminin hareketlerinin araştırılması: Cerrah sadece stapesin değil malleus ve
inkusun hareket yeteneklerini herhangi bir girişimden önce araştırmalıdır. Stapes üstüne
müdahale malleus ve inkusun hareketli olduğuna emin olduktan sonra yapılmalıdır. Stapesin
hareketsiz olduğuna emin olduktan sonra yapılacak girişim şu olmalıdır: Taban ile inkusun uzun
kolu alt kısmı arasındaki uzaklık ölçülür buna 0.25 mm eklenir. Bu bizim kullanacağımız protezin
uzunluğudur. Bundan sonra düz bir pikle taban arka yarımında tabana bir delik delinmelidir. Bu
birkaç bakımdan önemlidir. Stapes süperstrüktürü kaldınlırken taban yerinden lükse olabilir ve
yüzen taban ortaya çıkabilir. Bu tabanda delik açmak ya da çıkarmak tabanın içeri kaçmasına
neden olabilir. Can sıkıcı olaylar ve sonuçlar söz konusu olabilir. Yüzen taban
üstüne yapılan girişimler iç kulak yapılarını zedelemek olasılığını ortaya çıkarır. Gusher olasılığı
taban çıkarılmadan önce tanınmış olur. Bu küçük delik fibröz doku ile kapatılarak gusherin can
79
sıkıcı komplikasyonlan önlenmiş olur. Stapes hareketleri yeniden kontrol edilir. Fikse olduğu
kesinleşince stapes süperstrüktürünü çıkarma girişimlerine başlanır. Stapes kası tendonu kesilir.
Stapes inkus eklemi 90 derecelik bir pikle ya da özel çakı ile ayrılır. Pik ya da çakı arkadan öne
geçebilmelidir. Bundan sonra stapes bacaklarından kırılır. Kırılmış olan stapes süperstrüktürü
dışarı alınır. Mukoza ile kaplı taban ve ön ve arka bacakların kalıntıları karşımıza çıkar. Bu
sırada kanama kontrol altına alınmalıdır. Dış kulak yolundan gelen orta kulak mukozasından ve
tabandan kanamalar yeniden kontrol altına alınır. Taban mukozasına dokunulmaz. Çünkü
mukoza taban parçalarının labirente kaçmasını engeller.
Stapes Cerrahisinde Komplikasyonlar
Stapes cerrahisi mikroskopik bir cerrahidir. Mikroskop kullanılmasında belirli bir beceriye
ulaşmış cerrahlar tarafından uygulanmalıdır. Bu beceri ve yeteneğe ulaşmış cerrahlar tarafından
yapılan ameliyatlarda bile bazı istenmeyen sonuçlar ortaya çıkmaktadır. Bunların nedenlerini
bilmek ve bu yanlışlardan arınmak hasta ve hekim için bir takım can sıkıcı olayların ortaya
çıkmasını önleyecektir ya da sayılarında azalmaya neden olacaktır. Bu komplikasyonlar: Kulak
zarı perforasyonu, timpanomeatal flepin zedelenmesi, korda timpani zedelenmesi, inkusun
ameliyat sırasında lükse olması, perilenfatik gusher, ameliyat sırasında kanama, sensorinöral
işitme kaybı görülmesi, perilenf fistülü, onarım granülomu (Reperative granuloma), N. facialis
paralizisi
MENİERE HASTALIĞI
Meniere hastalığı, fluktuan sensörinöral işitme kaybı, episodik vertigo, tinnitus ve daha az
sıklıkla ortaya çıkan aural dolgunlukla karakterize, membranöz labirentin bir hastalığıdır.
İnsidans : Ülkeden ülkeye değişmekle beraber 100.000'de 50 -l00 arasında değişir. Irklar
arasında bir fark yoktur. Her iki cinste eşit olarak görülür, ancak bazı yazarlar K/E oranının 1,3/1
olduğunu belirtmektedirler. Başlangıç semptomları ortalama 40 yaş civarıdır (20-60). Hastaların
1/3'ünde bilateral tutulum vardır. Bir kulakta Meniere hastalığı ortaya çıktıktan 5 yıl sonra diğer
kulak normalse, bu kulakta işitme kaybı gelişme şansı çok düşüktür. % 10-20 vakada familial
özellik gösterir ancak geçiş şekli değişiklik gösterir. Odyometride erken safhalarda, düşük
frekanslarda işitme kaybı mevcuttur. Ancak hastalığın ileri dönemlerinde tüm frekanslar tutulur.
Daha az sıklıkta sadece yüksek frekanslarda işitme kaybının olduğu ya da çukur şeklinde
odiogram görülebilir.
Etyopatogenez: Endolenf primer olarak stria vaskülaristen gelir. Ayrıca labirenter membranlar
aracılığı ile perilenften de gelir. Endolenf potasyum yönünden çok zengindir. Perilenfte ise az
miktarda potasyum bulunur. Endolenf, ductus endolenfaticus ve saccus endolenfaticus aracılığı
ile absorbe olur. Meniere hastalığında ana poblem bilinen veya bilinmeyen sebeplerle
absorbsiyonda yetersizliktir. Bunun sonucu olarak endolenfatik hidrops gelişir. Endolenf yolu
boyunca longitudinal (yavaş) ve radial (hızlı) olarak hareket eder. Endolenf hidropsunun
gelişmesi yavaş oluşan, yıllar alan bir patolojik proçestir. Ductus endolenfatikusun, kafa
80
travmalarında olduğu gibi mekanik tıkanıklıkları da endolenfatik hidrops gelişimini hızlandırır. Bu
durum, longitudinal akımı bozarak etkili olur. Bütün vakalarda ductus endolenfatikus blokajı ya
da saccus aplazisi yoktur. Periaquaductal pnömatizasyon azalması, kısa vestibüler aquaductus,
aquaductus vestibülinin eksternal deliğinde darlık, mastoid hava hücrelerinde azalma, lateral
sinüsün ön veya yan yerleşimi gibi faktörlerde endolenfatik hidrops gelişiminde rol oynar.
Ekstrensek Yardımcı Faktörler : Otitis Media, travma, sifiliz, allerji ve lösemi gibi faktörler
hidrops gelişiminde etkili olabilir. Bazı Meniere hastalığı vakaları KOM sonucu gelişebilir. Bu,
infeksiyöz proçesin enzim ve toksinlerinin yuvarlak pencere yoluyla perilenfe oradanda
endolenfe geçişi sonucudur. Perilenften endolenfe, baziler memrandaki deliklerden veya
Reissner membranından geçiş olabilir. Elektrolitlerdeki değişikliklere bağlı olarak gelişen
osmotik basınç dengesizliği endolenfatik hidropsa yol açabilir. Fizik veya akustik travma
endolenf üreten hücrelerde biokimyasal değişiklikler yaparak ya da absorbsiyonu bozarak
hidropsa neden olabilir. Bazen otik kapsülün sifilitik osteiti endolenfatik hidropsla sonuçlanır.
Bazı vakalarda serum IgE düzeyinin yüksek bulunuşu alerjinin de patolojide rol oynadığını akla
getirmektedir. Lösemili hastalarda ductus ve saccus endolenfatikusun lösemik infiltrasyona bağlı
olarak gelişen daralma endolenfatik hidropsa yol açabilir.
Fizyopatoloji : Meniere hastalığı atakları membranöz rüptür sonucu gelişir. Bu rüptür
sonucunda endolenf 8. sinirin etrafında ve tüylü hücrelerin lateral kısımlarına kaçar. Endolenfin
yüksek potasyum içeriği dolayısıyla buralarda paralizi gelişir. Membranlar iyileştikten sonra
vestibüler ve koklear fonksiyonlar yerine gelir ve atak sona erer.
Klinik Bulgular : Meniere hastalığının klinik bulguları, vertigo, işitme kaybı, tinnitus ve aural
dolgunluktan oluşmaktadır.
Epizodik vertigo; buluntı - kusma gibi vejetatif semptomlarla beraberdir. Vertijinöz semptomlar
20 dakika ile 24 saat arasında değişen sürede sona erer. İlk yıllarda gittikçe artar. Ancak iç
kulak harap oldukça şiddeti azalır. Gerginlik, anksiyete ve aşırı tuz alımı atakları presipite
edebilir. Ataklar arasında dengesizlik sıktır. Tinnitus ve aural dolgunluktan oluşan bir aura
dönemi olabilir. Atak sırasında hasta tamamen orientedir ve hiç bir nörolojik defisiti yoktur.
Bazen bilinç kaybı olmaksızın ani düşme olabilir. Buna Tumarkin Krizi denir. Vertigo iyileşse de
bazen hareket intoleransı 1 -2 gün sürer. Hem atak sırasında hem de ataklar arasında
pozisyonel nistagmus görülebilir. Atağın erken döneminde bu nistagmus hasta kulağa doğrudur
(irritatif nistagmus), daha sonra sağlam kulağa vuran nistagmus olur (paralitik nistagmus).
İşitme kaybı : fluktuan, progressif ve kokleardır. Her iki kulak arasında ses alımında perde farkı
vardır. Buna diplacusis binauralis dysharmonica adı verilir. Recruitment'e bağlı olarak ses
intoleransı vardır. İlk 1-2 yılda işitme kaybı atak sonunda normale döner ancak yıllar geçtikçe
atakların ardından rezidiv işitme kaybı kalır. Bazen vertigo başlayınca işitme kaybı düzelir. Bu
daha çok Lermoyez Sendromunda olur. Tinnitus devamlı veya aralıklı olabilir, non - pulsatiftir ve
karotis basısından etkilenmez.
Aural dolgunluk; önemli bir semptomdur. Aural bir basınç olmasına rağmen hasta bunu başında
hatta boynunda hisseder. Başağırısı olarakta ifade edilebilir.
81
Koklear Testler : Pure - tone odiometride düşük tonları tutan işitme kaybı görülür. Recruitment
testleri pozitif bulunur. Speech discrimination skorları değişkendir. Ancak normal kişilerle,
retrokoklear lezyonu olan kişilerin discrimination skorları arasında olacak şekilde bozulmuştur.
Bekesy odiometrisi tip II cevabı verir. Gliserol testi pozitif bulunur. Bu testte 1 .5 mg/kg gliserol
aynı oranda meyve suyu ile kanştınlarak içilir. Belirli aralıklarla çekilen odiometride speech
discrimination skorlarında % 16, işitme seviyelerinde de 25 dB'lik düzelme testin pozitif
olduğunu gösterir. Meniere hastalığının teşhisinde elekrokokleografi'de (ECoch G) kullanılır.
İşitme kaybı sırasında ECochG'da negatif sumasyon potansiyellerinde artış görülür. lşitme kaybı
fikse olunca sumasyon potansiyelleri azalır. Sekizinci sinir aksiyon potansiyellerinde ise geniş
veya multipl dalgalar görülür. Sumasyon potansiyeli amplitüdünün aksiyon potansiyeli
amplitüdüne oranı (SP/AP) 0.30'dan yüksektir.
Vestibüler Testler : Atak sırasında hastaya vestibüler testler yapmak hayli zordur. Ancak
nistagmusun varlığı ve yönü bize bilgi verir. Kalorik test etkilenen tarafta hipoaktiviteyi gösterir.
Radyolojik Bulgular : Rutin mastoid filmler, eğer varsa temporal kemikteki bir anomaliyi
gösterebilir. Skleroz ve pnömatizasyon derecesi hakkında bilgi edinilebilir. Lateral sinüs
yerleşimi de görülebilir. CT ve MRI retrokoklear ya da intrakranyal patolojiler hakkında bilgi verir.
Laboratuar Testleri : Troponemal antijen testleri, glikoz metabolizması ve tiroid metabolizması
ile ilgili testler, otoimmün hastalıklar ile ilgili çalışmalar yapılabilir.
Endolenfatik Hidropsun Diğer Formları
Lermoyez Sendromu : Seyrek görülen bu sendromda işitme kaybını episodik vertigo izler ve
bu sırada işitme kaybı düzelir. Bu hastalarda sıklıkla migren anamnezi vardır.
Koklear Meniere Hastalığı : Kokleada lokalize hidrops sonucu işitme kaybı ve tinnitus ile
karakterizedir. İşitme kaybı pes tonları tutar. Recruitment testleri pozitiftir. Bazen seneler sonra
klasik Meniere hastalığı yerleşebilir.
Vestibüler Meniere hastalığı : İşitme kaybı olmaksızın episodik vertigo olabilir. Bu da yıllar
sonra klasik Meniere hastalığına dönüşür. Tinnitus olabilir.
Tedavi
Medikal Tedavi : Meniere hastalığının tedavisinde en önemli nokta iyi bir hasta- doktor ilişkisi ve
psikolojik destektir. Medikal tedavinin amacı semptomları ortadan kaldırmaktır. Meniere
hastalığı bazen her atakta daha şiddetli hal alır. Buna progressif Meniere hastalığı adı verilir.
Medikal tedaviye rağmen semptomlarda düzelme olmuyor ya da progresyon mevcutsa cerrahi
tedavi endikedir. Hastada varsa sıvı veya hormonal dengesizlik, allerji veya stres ortadan
kaldınlmalıdır. Daha sonra diet ve ilaç tedavisine geçilir.
Diet ve diüretikler; Meniere hastalığının tedavisinde su ve sodyum metabolizmasının da etkili
olduğu düşünülerek verilir. Bu amaçla tuzdan fakir diet, diüretik tedavisi ve potasyum desteği
yapılabilir. Tuz kısıtlamasının majör atakları azaltmada biraz rolü olsa da işitme kaybının
82
progresyonuna
hiç
bir
etkisi
yoktur.
Hidroklorotiazid,
frusemid
Meniere
hastalığında
kullanılabilen diüretiklerdir. Ataklann sayı ve şiddetini azaltsa da hastalığın dejeneratif gidişini
durduramaz.
Vestibüler Sedatifler; Meniere hastalığının semptomlarına yönelik olarak sıkIıkla kullanılırlar.
Antihistaminiklerin fenotiazin grubu, kuvvetli vestibüler depresan ve antiemetik etkiye sahiptirler.
Bu grupta cinnarizine ve prochlorperazine vardır. Ayrıca prometazine hydrochloride ve Meclizine
yararlı ve vertigo kontrolünde kullanılabilecek droglardır. Meniere hastalığının psikolojik
komponentide olduğu için diazepam sedatif etkisinden ve anksiyetiyi azaltıcı etkisinden dolayı
kullanılabilir. Son zamanlarda antikolinerjik ve vestibüler inhibitör ajan olan scopalamin
transdermal olarak kullanılmaktadır.
Vasküler ajanlar ; Meniere hastalığının etyolojisinde labirent iskemisi olduğu düşünülerek
kullanılır. Bu ajanların iç kulağa giden kan akımını arttırdıkları konusu son derece şüphelidir.
Gerçektende Meniere hastalığının tedavisinde en çok kullanılan ajanlardan biri olan nikotinik
asitin koklear kan akımı üzerine etkisi yoktur. Karbondioksit, Karbojen formunda veya bir keseye
soluyarak kullanıldığında labirentte vasodilatasyon yapmaktadır. Histamin ve histamin analoğu
olan betahistidin HCl'de böyle bir etkiye sahiptir.
Vestibülotoksik Droglar ;Diğer ajanların yeterince kullanılmasından sonra kullanılabilirler.
Özellikle bilateral tutulumlu genç hastalarda streptomisin uygulaması yapılabilir. Streptomisin,
primer olarak semisirküler kanallann ampullasındaki ve otolitik organlardaki duyu epiteline zarar
verir. Kalorik teste cevap alınmayana kadar devam edilir. İşitme üzerine çok etkili olmadığı
söylense de işitme tamamen kurtulmaz.
Basınç Odası; Meniere hastalığının akut ataklarında kulanılabileceği bildirilmiştir. Hastaların
düşük basınçta tutulduklarında vertigonun uzun süre azaldığı saptanmıştır. Bu tedavinin esasını
orta kulaktaki basınç değişikliklerinden iç kulağın da etkilenmesi oluşturur.
Meniere hastalığının akut atakları, en iyi şekilde yatak istirahati ve uygun dozda oral ya da
intravenöz diazepamla tedavi edilir. Şiddetli ataklarda, hastanede dikkatli izlem yapılması
şartıyla droperidol kullanılabilir. Bazı hastalarda 0,4 mg atropin subcutan ya da sublingual etkili
olabilir.
Cerrahi Tedavi : Meniere hastalığının cerrahi tedavisi işitmeyi koruyup korumadığına göre
konservatif ve destrüktif olmak üzere ikiye ayrılır. Konservatif yöntemlerden en çok endolenfatik
sac cerrahisi ve vestibüler sinir kesilmesi ameliyatı yapılır. İlk planda endolenfatik sac cerrahisi
uygalanır. Bu yeterli olmazsa vestibüler sinir kesilir. Vestibüler sinirin kesilmesi için en fazla
retrolabirentin (Transmastoid) ve orta fossa yaklaşımı kullanılır. Ayrıca retrosigmoid yolla da
yapılabilir. İşitmesi kötü olan vakalarda destrüktif yöntem olan labirentektomi yapılır. Bu da
transtimpanik, transmastoid veya transkanal labirentektomi şeklinde yapılabilir.
83
Download