OTOSKLEROZ

OTOSKLEROZ
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
104
GENEL BİLGİLER
Otoskleroz; labirentin (otik) kapsülün fokuslar halinde yeni kemik oluşumuyla karakterize bir
hastalığıdır. Primer olarak otik kapsülün idiopatik bir hastalığıdır. Sadece otik kapsülü
tutmasıyla (iskelet sistemini tutmaz), Paget, osteogenezis imperfekta gibi diğer hastalıklardan
ayrılır.
Klinik olarak kendini iletim tipi işitme kaybıyla (İTİK) gösterir (en sık görünen bulgu oval
pencere etrafındaki otosklerotik değişiklikler olduğundan dolayı stapes fiksasyonuna bağlı İTİK
olur) ancak oval pencere dışında otik kapsülün diğer kısımlarıda etkilenerek bazen mikst tip,
bazende sensorinöral tip (stapes fiksasyonuna ek olarak kemik destrüksiyonu proteolitik
enzimler salınımına, buda iç kulak hasarına sebep olabilir) işitme kaybıyla karşımıza çıkabilir.
Patolojinin boyutuna ve etkilediği bölgenin yerine göre denge fonksiyonlarını etkileyip vertigoya
yol açabilir.
HİSTOPATOLOJİ
Otosklerozda en sık tutulan bölge oval pencerenin (ve stapes tabanının) anteriorundaki fissula
antefenestram bölgesidir. Olguların %80-90’ında bu bölgenin tutulduğu gösterilmiştir. Odak çok
küçük bir alanda olabileceği gibi stapes tabanını tamamen oblitere edecek kadar masif olabilir.
Yuvarlak pencere kenarları 2. en sık tutulan yerdir (%30-50). Vakaların yarısında tek bir odak
vardır, kalan yarısında iki veya daha fazla odak vardır.
Histolojik olarak incelendiğinde fokuslar halinde anormal kemik rezorbsiyonu ve depozisyonu
ile karakterizedir. Otosklerotik fokus 2 faz gösterir. Erken görülen daha yumuşak, daha vasküler
spongiotik faz (bu nedenle bu hastalık otospongiozis olarakta adlandırılmaktadır) ve sonra
görülen avasküler olan sklerotik faz. Erken (spongiotik) faz damardan zengin (hipervaskülarize)
gevşek süngerimsi (spongiöz) kemik oluşumu ile karakterizedir. Zamanla fokus etrafındaki
perivasküler alan geriler, süngerimsi kemik rezorbe olur ve yerini bağ dokuları (retiküler
hücreler, fibroblastlar) doldurur. Konnektif (bağ) dokuları osteoblastlara dönüşerek immatür
kemik oluştururlar. Bu fokusların HE ile mavi boyanmasına (bağ dokuları sebebiyle) mavi örtü
(blue mantles) denir ve otoskleroz için tipiktir. Tek bir fokusta spongiöz ve skleroze alanlar
mozaik bir şekilde bulunabilir.
Otik kapsüldeki otosklerotik kemiğin stapedial fiksasyon veya koklear hasar yaratmadığı
subklinik veya asemptomatik otoskleroz formuna histolojik otoskleroz, klinik bulgulara yol
açıyorsa klinik otosklerozdan söz edilir. Histolojik bulguları olan hastaların ancak %10’unda
klinik bulgu vardır. Histolojik otosklerozda cinsiyetler arasında fark bulunmazken klinik
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
105
otoskleroz kadınlarda daha fazla görülür. Bu bulgu hamileliğin otosklerotik fokus oluşumunu
artırmasına bağlı olabilir.
PATOGENEZ
Tam olarak aydınlatılamamıştır çünkü otoskleroz sadece insanlarda oluşur ve bu nedenle uygun
deneysel çalışmalar yapılamamaktadır. Herediter, endokrin, travmatik, vasküler, gelişimsel,
immünolojik (otoimmün) ve viral sebepler suçlanmıştır. Sonuçta otosklerozun labirente
odaklanmış klinik ve genetik olarak heterojen bir grup hastalığın bölgesel görüntüsü olduğu
düşünülmektedir.
EPİDEMİYOLOJİ
Esas olarak beyaz ırkın hastalığıdır. Beyazlarda, diğer ırklardan 10 kat daha fazla görülmektedir.
Beyazların %10'unda histolojik otoskleroza rastlanmıştır ve bunların %10'u klinik belirti
vermektedir, bu da beyaz popülasyonunun %1'ini oluşturmaktadır. Bütün ırklarda, bir kulak
etkilendiğinde diğer kulakta %80 etkilenir. Otosklerozu aktive eden faktörler arasında cinsiyet
ve yaş en çok ilişkili bulunanlardır. Kadınlar arasında insidans erkeklerin 2 katıdır (%65-%35).
Hastalığın aktif periodları fertilite periodları ile yakın ilişki gösterir. Gebeliğin otosklerozu aktive
ettiği düşünülmüştür çünkü otosklerozlu kadınlarda en hızlı progresyon hamilelik sırasında
veya sonrasında meydana gelmektedir. Hastalığın aktivite peryodları fertilite peryodlarıyla ilişki
gösterir. Klinik otoskleroz 20-30 yaşlarında (hormonal aktif dönem) belirginleşir. Çok seyrek
olarak puberteden önce veya 50 yaşından sonra görülür.
ETİYOLOJİ
Otosklerozda anormal kemik remodelasyonunu başlatan uyaran henüz kesin olarak
bilinmemektedir. Bir teoriye göre fissula antefenestram bölgesinde embriyolojik artık olarak
kalmış kıkırdak parçalarının bazı faktörlerin etkisiyle kemikleşmesi suçlanmıştır. Herediter,
endokrin, biokimyasal, metabolik, vasküler faktörler suçlanmıştır, infeksiyon ve travmada
sebepler arasında düşünülmüştür. Bunlar arasında en iyi tanımlanan hereditedir (genetik
faktörler). Hastaların %50-60' ında aile hikayesi bulunmaktadır. Otosklerozlu birçok bireyin
olduğu aileler bilinmektedir. Geçiş şekli tam anlamıyla belirlenememesine rağmen inkomplet
penetranslı (penetransı düşük, tam olmayan) OD geçişin rol oynadığı düşünülmektedir. Bazı
HLA tipleri ile otoskleroz arasında yakın ilişki bulunmuştur. Etiyolojide bir diğer suçlana faktör
hormonal etkidir. Kadınlarda sık görülmesi, fertil ve gebelik döneminde otoskleroz aktivitesinin
artışı hormonal-endokrinolojik faktörlerin suçlanmasına neden olmuştur ancak henüz bu ilişki
anlaşılamamıştır. Bir diğer suçlanan ajanda flordur. Çünkü içme suyunda flor miktarı az olan
bölgelerde daha sık görülmektedir. Son yıllarda suçlanan bir etkende kızamık virüsüdür. Yapılan
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
106
bir çalışmada otosklerozlu temporal kemiklerin %80’inde kızamık virüsü izole edilirken kontrol
grubunda hiç gözlenmemiştir. Başka bir çalışmada da otosklerozlu hastaların perilenfinde
kızamık virüsüne karşı oluşan antikorlar gösterilmiştir. Sonuç olarak etiyolojide şu 4 faktör iyi
araştırılmıştır: 1)genetik 2) hormonal etki 3) flor 4) kızamık virüsü. Ayrıca kadın olmak, beyaz
ırk ve fertil dönem otosklerozu aktive eden en önemli faktörleridir.
KLİNİK
ANAMNEZ
Majör semptom işitme kaybıdır. Hastalar tipik olarak 15-45 yaşları arasındadır ve yavaş gelişen
bilateral ve simetrik olmayan işitme kaybı ile başvururlar. Bu kayıp bazen stabil olduğu
dönemler olmakla beraber genellikle progressiftir. Bu progresyon stapes fiksasyonu komplet
hale gelene kadar yani hava-kemik aralığı 50-60 dB olana kadar (genelde 40 yaşına kadar)
devam eder. Hastaların çoğu hamilelikleri sırasında işitme kaybının arttığından yakınırlar. Willis
parakuzisi diğer bir semptomdur. Bu hastaların gürültülü ortamlarda yanındakileri daha iyi
duymasını ifade eder. Bunun nedeni yanındakilerin daha yüksek sesle konuşmalarıdır. Değişik
çalışmalarda %20 ila %78 arasında Willis parakuzisi bulunur. Otoskleroz dışında da İTİK olan
hastaların çoğunda bu parakuzi mevcuttur. Çınlama çok sık görülen (%75) semptomlardan
biridir. Tinnitus unilateral, bilateral, devamlı veya fluktuan olabilir. Hastalığın erken
dönemlerinde daha sıktır. Hastalık matür hale gelince azalabilir. Vestibuler semptomlar nadir
değildir (%25) fakat genelde ciddi değildir. Ciddi olanlarda orjin başka bir patoloji açısından
(özellikle otoskleroz cerrahisinin kontrendike olduğu meniere açısından) dikkatli bir şekilde
araştırılmalıdır. Bir diğer semptom otofonidir. Otofoni kişisinin kendi sesini daha yüksek
duyması veya alçak sesle konuşmasıdır. %60-70 hastada ailesinde işitme kaybı hikayesi vardır.
Otosklerozlu hastalarda baş dönmesi yakınması normal popülasyondan daha sıktır.
FİZİK MUAYENE
Otoskleroz tanısı için en önemli FM bulgusu; FM’de önemli bir bulgu olmamasıdır. TM genellikle
normal görülür. Yaklaşık %10 hastada TM’dan seçilebilecek şekilde TM’ın posterior
lokalizasyonunda, promontorium üzerinde ve oval pencere çevresinde bir hiperemi görülebilir.
Buna Schwartze belirtisi denir. Bu zengin vasküler yapıya sahip immatür otospongiotik
odakların neden olduğu refledir. Hastalığın aktif derecede olduğu düşünülerek cerrahi tedavi
için bu belirtinin ortadan kalkması beklenir. Kronik adhesiv otit, orta kulak effüzyonu, TM
perforasyonu, timpanosklerotik plak ve kolesteatom otosklerozla aynı semptomları verir ve
dikkatli otoskopik muayene ile ayrılırlar. Otoskopik muayene dışındaki sistemik muayenelerde
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
107
genelde normaldir. Mavi sklera saptanan otosklerozlu hastalarda osteogenezis imperfekta akla
gelmelidir. Otoskleroz ve osteogenezis imperfektanın beraber olduğu sendroma van der Hoove
sendromu denir.
OTOSKLEROZ TANISI VE AYIRICI TANI
DİAPOZON TESTLERİ
FM’nin önemli bir parçasıdır. En yararlı diapozon testi Rinne testidir. Rinne testinde erken
dönemlerde 256, ilerlemiş olgularda 512 ve 1024 Hz frekanslarda negatif sonuç bulunur. 512
Hz’de Rinnenin (-) olması kemik-hava yolu farkının 20 dB veya daha fazla olduğunu gösterir.
1024 Hz’de Rinne (-)’liği kemik hava yolu farkının 25 dB veya daha fazla olduğunu gösterir.
Weber testi kondüktif komponentin fazla olduğu tarafı göstermede faydalıdır. Daha fazla tutulan
kulağa lateralizedir, eğer nörosensoriel kayıp varsa karşı kulağa lateralize olur.
ODYOMETRİK BULGULAR
Odyogram: Otosklerozda objektif ölçüm odyogramdır. İletim tipi işitme kaybı otosklerozun
majör odyometrik bulgusudur. Saf iletim tipi kayıp hastalığın erken dönemlerinde görülür ve
genellikle düşük frekanslardadır. Kayıp genellikle 1000 Hz’in altına sınırlıdır. Odiogram
yükselen bir trase izler. Hasta genellikle 25 dB’lik işitme kaybı olmadan farkına varmayabilir.
Hastalık ilerledikçe (Footplate’in tamamen fiksasyonuyla) iletim tipi kayıp tüm frekanslara
yayılır (düşük frekanslarda duraklama yüksek frekans kayıplarında progresyon olur; air-bone
gap artar). Odiogram yükselen tipten düz trase çizen tipe dönüşür. Koklear tutulum
olmadığında, maximum hava-kemik aralığının sağlandığı 60-65 dB’e varan stapesin komplet
fiksasyonuyla oluşan pür kondüktif işitme kaybı oluşur. Kaybın kondüktif komponenti 60-65
dB'i nadiren geçer. Daha ileri aşamada hava iletimi koklear otoskleroz oluşmasıyla bozulmaya
devam eder. İşitme kaybı mixt tip veya hafif orta sensorinoral bir işitme kaybıyla karakterizedir.
Kemik iletimi 2000 Hz frekansında bir çentik gösterir. Buna Carhart çentiği denir. Kemik
iletiminde 10-30 dB’lik bir kayba işaret eder ve stapes fiksasyonu nedeniyle normal ossiküler
rezonansın bozulmasına bağlı olduğu düşünülür çünkü başarılı stapedektomi sonrasında bu
kayıp düzelmektedir. Carhart çentiği stapes fiksasyonunun odiometrik bulgusudur. Saf iletim
tipi kayıplarda speech diskriminasyon yüzdesi normaldir. Koklear tutulum varsa diskriminasyon
diğer koklear sağırlıklara göre yüksek olmakla beraber %80′in altına düşer.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
108
Timpanometri: Timpanogram piki normal basınç seviyesinde (-100 ve +100 arası) ancak pikin
yüksekliği biraz düşmüş (0,6 miliohm altına düşer) olarak bulunur (basık tepe noktalı tip As).
Akustik refleks: Fiksasyonun derecesine göre stapes refleksi normal veya anormal olabilir. Sağ
yada sol kulağa sinyal verilmesi sonucunda prob takılı olan kulakta stapes kasının stapesi
hareket ettirmesi ve dolayısıyla akustik immitansın artması ile ölçülür. Stapes refleksine 10002000 frekanslarında ve işitme eşiğinin en az 70 dB yukarısından başlayarak bakmak gerekir.
Stapes tabanı ileri derecede fikse olguda prob hasta kulakta iken sinyal hangi kulaktan gelirse
gelsin stapes hareket edemeyeceğinden refleks ipsi ve kontrlateral alınmaz. Prob karşı tarafa
takıldığında ipsilateral refleks alınır. Kontrlateral ise, hasta kulağın duyması azaldığından dolayı
ya alınmaz yada çok yüksek seviyelerde alınır. Bir diğer özellikte on-off reaksiyonudur.
Hastalığın sadece erken dönemlerinde (stapes fiksasyonunun erken aşamalarında) mobilite
azalmasına bağlı olarak görülen on-off fenomeni (difazik cevap; sinyalin başlangıç ve
kapanışında impedansda anormal düşüş gözlenmesi) otoskleroz için karakteristiktir.
RADYOLOJİ
Otoskleroz tanısında radyolojinin pek yeri yoktur. Tomografide aktif fazda spongiotik bölgelerde
azalmış dansite göze çarpar, inaktif sklerotik fazda ise skleroze ve demineralize alanlar birlikte
görülür. Ancak bu değişiklikler otoskleroz için karakteristik değildir. Osteogenesis imperfekta,
sifiliz, fibröz displazi, nörofibromatoziste ve bazı normal kişilerde de rastlanır. Otosklerozun
kesin tanısı ameliyat sırasında konur.
AYIRICI TANI
Timpanik membranın normal göründüğü iletim tipi kaybı olan hastalarda ayırıcı tanı iyi
yapılmalıdır.
Fizik muayenede;
Schwartze
bulgusu
sadece
otosklerozda
görülmekte,
odyogramda Carhart çentiği büyük olasılıkla otosklerozu telkin etmektedir. Bütün bunlara
rağmen kesin tanı sadece eksploratif timpanotomi esnasında yapılabilir. eksploratif
timpanotomi sırasında şu patolojilerle karşılaşılabilir:
Paget’s hastalığı: Kafa kemiğini ve uzun kemikleri tutar. Petröz piramid, eksternal kanal, orta
kulak ve otik kapsül tutulabilir. Temporal kemik tutulumu olan hastaların %50’sinde işitme
bozulur. Stopedektomi ve ossiküloplasti pek tatmin edici değildir.
Osteogenesis imperfecta: Tip 1 kollajen bozukluğudur. Mavi sklera ve İTİK (%25-60), stapeste
atrofi, dehissans ve footplate’in kruralardan ayrılması vardır. Stapedektomi yapılır.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
109
Timpanoskleroz: Bir veya tüm kemikçikleri fikse edebilir. Bu da kondüktif işitme kaybı yapar.
Zarda skleroze alanlar görülebilir. Yüzde elli stapesi tutar. Tedavi amplifikasyon, stapedoktomi
ve sklerotik fokusun mobilizasyonunu içerir. Fazta plak çıkarılması iç kulak hasarına sebep olur
ve rekürrenside önlemez.
İnkus ve malleus fiksasyonu: Normal timpanik membran ve progressif iletim tipi kaybı olan
vakaların %1′ini oluşturur. Preoperatif teşhiste pnömatik otoskopla malleus hareketleri kontrol
edilerek şüphelenilir.
Ossiküler devamsızlık: İnkusun lentiküler proçesinin erozyonu veya travma sonrası olabilir.
İşitme kaybı 50-60 dB olabilir ve tam ayrılma varsa stapes refleksleri alınmayabilir.
Otosklerozun aksine hava ve kemik yollarındaki kayıp odyometride düz bir trase halindedir.
Carhart çentiği yoktur. Timpanogramda artmış kompliansı gösteren derin bir çentik görülür.
Konjenital footplate fiksasyonu: Nonprogressif konduktif işitme kaybı yapar ve doğumdan
beri vardır. Unilateral veya bilateral olabilir. Tedavisinde otosklerozla aynı cerrahi yöntem
kullanılır. Ancak başka anomaliler olması ve aşırı perilenf kaçağı olması ihtimali yüksektir.
TEDAVİ

İZLEM

AMPLİFİKASYON

MEDİKAL TEDAVİ

CERRAHİ TEDAVİ
Otoskleroz teşhisi konduktan sonra işitme kaybının tedavisi için 4 temel yöntem vardır. Bu
yöntemler tek tek veya kombine halde kullanılabilirler:
İZLEM
İşitme kaybı 30-40 dB arasında değişen birçok unilateral ve bazı bilateral otosklerozlu hastalar
iş ya da okul performanslarında ya da sosyal ilişkilerinde bu işitme kaybından etkilenmezler. Bu
hastalar herhangi bir tedaviye kalkışmadan önce progresyon olup olmadığını anlamak için
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
110
izlenmelidirler. Bu, 6 ya da 12 aylık aralıkla yapılacak odyogramlarla yapılabilir. İzleme kararı
verirken hastanın kişiliği, mesleği, yaşı önemli faktörlerdir.
AMPLİFİKASYON (İŞİTME CİHAZLARI)
Özellikle cerrahi uygulanamayan ya da cerrahiyi kabul etmeyen hastalarda uygulanır.
Otosklerozlu hastalarda, speech diskriminasyon oranı çok iyi olduğu için hafif veya orta
derecede işitme kaybı olan hastalar işitme cihazlarından çok fayda görürler. İleri derecede mikst
tip işitme kaybı olan hastalarda cerrahi sonrası yine işitme cihazı kullanması gerekebilir.
MEDİKAL TEDAVİ
Otosklerozun medikal tedavisinde kullanılan ajan flordur (sodyum florid). Ancak bunun
otosklerozdaki etkisi tartışmalıdır. Florür tedavisinin yararlı olmadığını söyleyen otörlerde
vardır. Sodyum floridin kullanım endikasyonları olarak vestibuler semptomların varlığı,
progressif mikst işitme kaybı, preoperatif stabilizasyon ve koklear otoskleroz (SNİK gelişmiş
olması) sayılabilir. Hastalığın gerilemesinden çok progresyonun durdurulmasında etkilidir.
Sodyum floridin otospongiotik kemikte bulunan ve kemiği inaktif otosklerotik kemiğe
dönüştüren rezorbe edici enzimleri inhibe ettiği veya bu enzimlere karşı daha sağlam bir
kompleks oluşturduğu (hidroksiapatit yerine floroapatit) düşünülmektedir. 2 yıl boyunca
kullanılabilir, Vit D ve kalsiyum karbonat ile birlikte verilmelidir (sekonder hiperparatiroidizmi
önlemek için). Yan etkileri azdır ancak gastrointestinal yan etkiler (bulantı, kusma, ishal, iştah
kaybı) görülebilir.
CERRAHİ TEDAVİ
Otoskleroz tedavisi için en sık başvurulan yöntemdir. Amaç; fikse olmuş stapesin
suprastrüktürünü çıkararak (stapedektomi/stapedotomi) yerine bir protez yerleştirmektir.
Başarılı bir cerrahi sonrasında Carhart çentiğininde düzelmesi eklenir.
OTOSKLEROZ CERRAHİSİ
Cerrahide, fikse olmuş stapesin suprastrüktürü çıkarılarak (stapedektomi/stapedotomi) yerine
bir protez yerleştirilir. Operasyon stapes tam anlamıyla fikse olduğunda endikedir. Bu da hava
kemik aralığının 35-40 dB oluşuyla ve Rinne’nin 512-1024 frekanslarında negatif oluşuyla belli
olur. Stapes fiksasyonunun erken dönemlerinde Rinne sadece 250 Hz’de (-) olur, 512 ve 1024′de
(+) olur. Hava-kemik aralığı 20-25 dB olur. Bu durumda cerrahi, stapes tam fikse olana kadar
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
111
ertelenmelidir. Çünkü operasyonda kazanılacak işitme miktarı azalır ve koklear reaksiyon
sonucu daha fazla kayıp riski vardır. Başarılı bir stepedektomi yada stapedotomi sonrasında
sadece konduktif komponentle bir düzelme sağlanmakla kalmaz aynı zamanda Carhart
çentiğininde düzelmesini sağlar.
HASTA SEÇİMİ VE KONTRENDİKASYONLAR
Speech diskriminasyonunun düşüklüğü cerrahi için relatif kontrendikedir. Öncelikle işitme
cihazı önerilmelidir. Ancak işitme cihazından da fayda görmeyecek durumdaysa konuşmayı
ayırtetmesi kötü olan ve koklear otoskleroza bağlı olarak ileri derecede işitme kaybı olan
hastalarda başarılı bir stapedektomi operasyonu sonrasında amplifikasyon için bir fırsat
sağlanabileceği için uygulayanlar vardır.
Bazı otörlere göre de vertigo anemnezide cerrahiye kontrendikasyon teşkil eder. Çünkü bunlar
endolenfatik hidropsu düşündürür ve bu da operasyonun koklear kayıp komplikasyonunu
artırır.
Eğer otosklerozlu kulak daha iyi işiten kulaksa operasyon kontrendikedir. Bilateral otosklerozda
her zaman daha kötü olan kulak opere edilir. İkinci kulakta bir yıl beklendikten sonra eğer ilk
kulakta işitme iyiyse ve stabilse ameliyat yapılır.
Zar perforasyonu ve otosklerozu olan hastalarda stapedektomi öncesinde perforasyon tamir
edilmelidir. Ciddi östaki tüp disfonksiyonu veya kolesteatoma hikayesi olanlar stapedektomi
açısından iyi aday değildirler.
Dış kulak yolu eksoztozu olanlar cerrahi öncesinde görüşü engellememek için kaldırılmalıdır.
Enfeksiyon durumlarında cerrahi ertelenmelidir. Barometrik basınç değişikliklerine maruz
kalan hastalarda (dalgıçlar, pilotlar, seyahat edenler..vs) postoperatif fistül ve protez
dislokasyonu yönünden büyük risk altındadırlar. İşleri veya hobileri dengeyi gerektirecek
hastalarda cerrahi açısından tekrar düşünülmelidir.
Yaş, cerrahi üzerinde iyi düşünülmesi gereken bir konudur. Çok genç bir hastada başarılı bir
operasyon sonrasında yüksek oranda oval pencerenin tekrar kapanma şansı vardır. Revizyon
uygulanabilmesine rağmen, herhangi bir hastada ikinci bir operasyon, başarı şansı düşük ve
postoperatif koklear sağırlık için yüksek risk oluşturmaktadır. Çok küçük çocuklarda da
postoperatif dönemde büyük bir risk bulunmaktadır, çünkü otitis media ve östaki tüp
disfonksiyonu büyük oranda görülmektedir. Normal fizik muayenesi olup açıklanamayan iletim
tipi işitme kaybı olan bir çocukta eksploratif timpanotomi kontrendike değildir. Eğer stapes
fiksasyonu tespit edilirse stapedektomiyi geciktirmek düşünülebilir. Yaşlı hastalar genç
erişkinler ile karşılaştırıldığında komplikasyon açısından anestezinin kabul edilen riskleri
dışında yüksek risk taşımamaktadırlar.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
112
CERRAHİ TEKNİK
Lokal yada genel anestezi altında yapılır. Ağrı eşiği düşük, heyecanlı, uyumsuz ise genel anestezi
tercih edilmelidir. Lokal anestezide hemen postoperatif değerlendirme imkanı vardır. Sıklıkla
endomeatal rosen insizyonu kullanılır ama endaural yolla da yapılabilir. DKY arka duvarında cilt
(timpanomeatal) flebi kaldırılırak annulus altından orta kulağa girilir. Sıklıkla DKY arka
duvarında attik bölgesi görüş alanını genişletmek amacıyla korda timpani korunarak kürete
edilir. Orta kulak ve kemikçikler incelenir, bir pik ile mobilite kontrol edilir. İncudostapedial
eklem ayrılır ve stapesin tendonu kesilir. Stapes suprastrüktürü bastırılarak kırılır.
Stapedotomide footplate çıkarılmadan ortasına bir delik açılır. Bunun için pik, mikrodrill veya
lazer kullanılabilir. Manuel perforatörler, elektrikli delgilerden daha iyidir, çünkü cerrahın,
tabanın üzerindeki aletin ucundaki basıncı hissetmesine izin verirler. Lazer ışınının tabının elle
delinmesine üstünlüğü yoktur. Mesafe ölçüldükten sonra protez (tel piston, teflon piston) delik
üzerine yerleştirilir. Teflon pistonun ucu, vestibulumun içine doğru en fazla 0.5 mm girmelidir.
Pistonun inkus uzun kolu üzerindeki kısmı çok sıkı veya gevşek olmamalıdır. Piston çapı, 0.6 ve
0.8 mm olanlar başarılı sonuçlar vermektedir. Bu delik konnektif doku (yağ, fasiya, kan pıhtısı)
ile oblitere edilebilir.
Stapedotomi yönteminin daha az koklear kayıp yapma riski vardır ve protez göçü olasılığı daha
azdır. Stapedektomide ise taban oval pencere üzerinden ayrılır. Oval pencere üzerine konnektif
doku, ven, fasia, perikondrium konur ve stapes protezi inkusla ve konnektif doku arasına
yerleştirilir.
Postoperatif dönemde baş 30 derece elevasyonda yatak istirahati uygulanır. Ikınma, hapşırma
gibi hareketlerden kaçınılır, başdönmesi varsa dimenhidrinat (dramamine) başlanır, iyileşene
kadar kulağa su kaçırılmaz. 4-6 hafta sonra kontrol odyogramla değerlendirilir.
REVİZYON CERRAHİSİ
En sık 2 neden (revizyonların %80’inin sebebi) protez ve oval pencere (yeni kemik oluşumu,
perilenf fistülü, fasial sinirce daraltılmış olması, granülom..) ile ilgili problemlerdir. Başarısızlığın
en büyük sebebi protezin yerinden oynamasıdır (% 41). Protezin sıkı, gevşek, uzun, kısa olması
önemlidir. Ayrıca protezin tipide önemlidir. Tel protezlerde komplikasyon riski daha fazladır.
Operasyonların %7'sinde şiddetli SNİK olur ve bunların yarısında ölü kulak gerçekleşir. Primer
cerrahi sonrası İTİK gelişen tüm hastalarda revizyon endikedir ancak revizyon stapes cerrahisi
ile işitmeyi tatmin edici düzeye getirme şansı daha az, yukarda bahsedilen riskler daha fazladır.
Primer cerrahiye göre total SNİK riski 2-10 kat artar. Eğer tek işiten kulaksa öncelikle işitme
cihazları denenmeli, fayda görmezse revizyon düşünülmelidir. revizyon stapedektomi
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
113
sonrasında çok nadiren karşı kulakta sensorinöral işitme eşiklerinde düşme gözlenir. Buna
sempatik kokleolabirintit denir ve iç kulak antijenik yapısının sebeb olduğu otoimmün bir yanıt
olarak düşünülmektedir.
OTOSKLEROZ CERRAHİSİNİN KOMPLİKASYONLARI
Otoskleroz cerrahisi sırasında (intraoperatif) veya sonrasında (postoperatif) meydana gelen
komplikasyonlar olmak üzere ikiye ayırmak uygun olacaktır.
İNTRAOPERATİF KOMPLİKASYONLAR
Timpanomeatal flebte yırtılma meydana gelebilir, temporal fasia ve tragal perikondriumla
tatminkar şekilde tamir edilebilir.
Korda timpani hasarı, sinirin gerilmesi, çekiştirlmesi sonucu olur. Tat alma bozukluğu, metalik
tat gibi şikayetlere yol açar.
Malleus fikse ise malleus başını çıkarmak gerekebilir. İnkusun sublüksasyonu inkudomalleolar
eklemin yırtılmasından ibarettir. Fakat yeterli derecede sağlam kalan kapsül inkusu onun
normal anatomik durumunda tutar. İnkus uzun kolunun ileri derecede mobil olmasına rağmen
ameliyat, tamamlanabilir ve fonksiyonel sonuç tatminkar olabilir. İnkusun lüksasyonu
incudomallear eklemin tam kesilmesine bağlıdır ve inkusun kaldırılmasını, malleus-oval pencere
arasına protez kullanılmasını gerektirir. İnkus fikse ise by-pass edilmesi gerekir. İnkus nekrozu
veya uzun çıkıntısının kırığında tel protez kalan parça üzerine konulabilir. Eğer kalan parça çok
kısa ise, melleus ve oval pencere arasına protez kullanılmalıdır.
Timpanosklerozla karşılaşılırsa yine stapes cerrahisi yapılabilir ancak sonuçlar pek başarılı
olmaz.
Dış kulak yolunda bütün kanamalar orta kulağın açılışından önce kontrol altına alınmalıdır.
Bazen, tabanın kaldırılması sonunda kanayabilen otosklerotik kemikte geniş vasküler kanallar
vardır. Bu yüzden vestibül içine kanamadan kaçınılamayabilir. Birçok kulak cerrahı kan pıhtısını
vestibülde bırakmayı dokunmadan stapedektomiyi tamamlamayı tercih ederler. Bazen persistan
stapedial arter varlığında damar küçük ise bipolar koterize edilebilir, yoksa eleve edilerek saha
kenarına uzaklaştırılır, küçük fenestra stapedotomi yapılır.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
114
Stapes ameliyatı esnasında meydana gelen baş dönmesi vestibüler organın mekanik olarak
uyarılmasına bağlıdır. Perilenf aspirasyonu ve havanın onun yerini alması vestibüler labirentin
kollapsı ve yer değiştirmesi ile sonuçlanır ve vertigo ile birliktedir. Vestibül içindeki manevralar
vertigoya neden olabilir. Vestibül içinde alet kullanılmamalıdır. Vertigo yaratan herhangi bir
hareketten kaçınılmalıdır. Herhangi bir taban parçası veya vestibül içine düşen kırık bir alet
İNTRAOPERATİF
KOMPLİKASYONLAR










Timpanomeatal flep yırtıkları
Korda timpani hasarı
Malleus fiksasyonu
İnkus problemleri (sublüksasyon,
luksasyon, fiksasyon, nekroz, uzun
kolunun kırılması)
Timpanoskleroz
Kanama
Vertigo
Tabanın vestibül içine düşmesi
Yüzen taban (floating footplate)
Fasial sinir dehisansı veya fasial
sinirin oval pencereye sarkıyor




olması
Perilenf sızıntıları
Perilenf fistülü-fışkırması (gusher)
Obliteratif otosklerozis
Bisküit (solid) footplate
parçası
bırakılmalıdır.
Kaldırma
teşebbüslerini
yüksek sıklıkta sensorinöral işitme kaybı takip eder.
Çok uzun protezin girişi vertigoya neden olabilir.
Uygun uzunluk ölçü ile tayin edilmelidir. İnkusa
konan
protezi
sıkıştırmadan
önce
protezin
hareketiyle vertigoya neden olup olmadığı tayin
edilmelidir.
Tabanın çöküşünden kaçınmaya gayret edilmelidir.
İleri derecede çökmüş taban veya taban parçacığı
vestibüle bırakılmalı ve protez her zaman ki tarzda
konulmalıdır.
Bu
hastalar
genellikle
ameliyat
sonrası birkaç hafta vertigo ve birkaç ay dengesizlik
çekerler. Eğer yeterli önlemlere rağmen yüzen taban
(footplate’in mobil hale gelmesi; floating footplate)
olursa, tabanın kaldırılması inferior kenara turla bir
delik açılarak buradan geçirilen bir mikroçengel
yardımıyla dışarı alınarak yapılmalıdır. Bu sırada
küçük
parçalara
dokunmamak
daha
ayrılıp
vestibüle
doğrudur.
Ancak
düşerse
floating
footplate’de hiç dokunulmamalı ve hatta üzerine bir
fasiya serilerek bırakılmalı diyenlerde vardır.
Fasial
sinir
dehissansı
eğer
cerrahi
sahayı
kapatmıyorsa cerrahiye devam edilebilir. Fasial
sinirin oval pencere kruralarına deplase olduğu
(sarktığı)
%15
vaka
önemlidir.
Sinirin
oval
pencereyi tamamen tıkadığı vakalarda stapedektomi
kontrendikedir. Diğer durumlarda küçük fenestra
stapedotomi yapılabiliyorsa yapılır, aksi halde sinirin yaralanmasına sebebiyet vermemek için
işitme cihazı vermek üzere işlem sonlandırılmalıdır.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
115
Perilenfte minör sızıntılar nadir değildir. Fakat gusher tarzında perilenf kaçağı nadirdir. Böyle
bir durum internal akustik kanalın fundusundaki defektle veya geniş koklear aquaduktusla
ilişkili bulunmuştur. Böyle bir vakada ameliyat hemen sonlandırılmalı, oval pencere yumuşak
doku ile örtülmeli, orta kulak sponjla doldurulmalı, endometal flep kapatılıp kulak sargısı
uygulanmalıdır. Sıvı kaçağı saatler veya birkaç gün içinde sona erer. Bu süre içinde hasta başı
30° elevasyonda olacak şekilde kaldırılır. Çok nadiren diüretik tedavi veya LP gerekir.
Obliteratif otosklerozis denen bazı vakalarda oval pencere sınırları kaybolacak kadar footplate,
kruralar ve hatta annüler ligamanlar otosklerotik fokusca invaze olur. Obliteratif otosklerozun
sebebi bilinmemekte ve tedavisi zordur, yapılan müdahaleler genellikle tatmin edici değildir.
Böyle vakalarda stapesin kruraları yardımıyla oval pencere yeri bulunur, kruralar çıkarıldıktan
sonra elmas tur yardımıyla mavi refle alınana kadar turlanır. Son kısım pik yardımıyla kaldırılır.
Daha sonra işlemler diğer hastalarda olduğu gibi yapılır. Yeniden kapanma hastalarda sık
görülen bir olaydır. Postoperatif SNİK riski yüksektir.
Bisküit (solid) footplate de ise otosklerotik fokus footplatededir, annüler ligamanlar salimdir.
Footplate’in total çıkarılması fokusu tümüyle temizler ancak floating footplate riski yüksektir.
POSTOPERATİF KOMPLİKASYONLAR
Akut otitis media nadir ama ciddidir. Uygun antibiyotikle yoğun olarak tedavi edilmelidir aksi
halde iç kulağa geçerek SNİK oluşabilir.
Seröz labirentit, birkaç hafta süren başdönmelerinden sonra kaybolur. Stapedektominin en ciddi
komplikasyonu menenjite yol açan süpüratif labirentitdir.
Başlangıçta görülen fasial paralizi genellikle lokal anesteziklerin sonucudur. Fasial
fonksiyonların yeniden kazanılışı 2-3 saatte tamamlanır. Eğer hemen görülen fasial paralizi
devam ederse cerrahi travma muhtemeldir ve sinir incelenmeli ve 24 saat içinde dekompresyon
yapılmalıdır. Operasyondan birkaç gün sonra olan fasial paralizi ödem veya hematoma bağlı
olabilir.
Vertigo hemen stapedektomi sonrası meydana gelebilir veya başlangıcı gecikebilir. Hemen
ameliyat sonrası olan vertigo perilenf kaybı, direkt cerrahi travma veya ameliyat sonrası seröz
labirentite bağlıdır ve genellikle birkaç gün içinde yatışır. Vertigo veya dengesizlik hissi birkaç
günden fazla uzun sürerse sebep için araştırma yapılmalıdır. Mümkün olabilen sebepler
şunlardır: Çökmüş taban, reperatif granüloma, fazla uzun protez ve oval pencere fistülü. Cerrahi
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
116
müdahale gereklidir. Benign paroksismal tip pozisyonel nistagmus stapes cerrahisinden sonra
görülebilir ve genellikle sınırlıdır, fakat birkaç ay veya yıllar kalabilir.
POSTOPERATİF KOMPLİKASYONLAR














Akut otitis media
Labirentit ve menenjit
Fasial paralizi
Postoperatif vertigo
İletim tipi işleme kaybı
İnkus nekrozu
Tinnitus
Tat bozukluğu ve ağız kuruması
Flüktüasyon gösteren iletim tipi işitme kaybı,
protezin uçlarından birinin gevşek bağlantısı
sonucudur. İnkus uzun kolundan veya tabandan
çıkmış olabilir. Tel halkayı sıkmak veya kaldırıp
yerine uygun protez yerleştirmekle düzeltilir.
Protezin fazla sıkılması (basınç nekrozu) veya
doğrudan doğruya cerrahi
inkusun
uzun
kolunun
travma nedeniyle
nekrozu
görülebilir.
İşitmede iyileşme olunca tinnitus çoğunlukla
kaybolur.
Fakat
işitmede
iyileşme
olmasına
rağmende persiste edebilir. Sebebi belli değildir.
Koklear tutulum olabilir.
Gecikmiş ani işitme kaybı
Tat bozukluğu ve ağız kuruluğu, korda timpani
Sensorinöral işitme kaybı
problem yaratır. Eğer sinir gerilmişse kesmeyi
Perilenf fistülü (oval pencere fistülü)
Reperatif granuloma
Hava- kemik aralığının persistansı
Timpanik membran perforasyonu
sinirinin kesilmesi veya gerilmesine bağlıdır.
House’a göre gerilme, kesilmeden daha fazla
tavsiye eder. Ağız kuruluğu, tat bozukluğu 3-4 ay
sonra geçebilir veya kalıcı olur.
Oval pencere fistülü, stapedektomi sonrası birkaç
gün
veya
aylar
sonra
olabilir.
Vertigo
ve
dengesizlikle işitmenin aniden azalması, hasta kulakta dolgunluk hissi ve tinnitus mutad
semptomlardır. Acil explorasyon ve obliterasyonla önceki seviye kazandırılabilir.
Sensorinoral işitme kaybı (SNİK), stapesin travmatik mobilizasyonu, tur sesine bağlı akustik
travma, vestibule kaçan parçaların temizlenmesi veya perilenf aspirasyonu sırasında
membranöz labirentin zarar görmesi sonucunda olabilir. Ayrıca geç dönemde (aylar veya yıllar
sonra) protezin vestibul içine doğru yer değiştirmesiyle de SNİK gelişir.
Stapedektomi sonrası reperatif granülom oluşumu nadir (%1-2) fakat ciddi bir problemdir. Bu
olay daha çok oval pencere etrafında gelfoam ve yağ dokusu kullanılan vakalarda görülür.
Granülom, bir immünolojik reaksiyon veya greft dokusunun düşük dereceli bir infeksiyonu
olarak düşünülür. Granülom orta kulağa veya vestibule sınırlı olabilir veya ikisini de tutabilir.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
117
Granülom erken postoperatif peryodda (postop 1-6. haftalar) sıktır. SNİK ve vertigoya neden
olur. Otoskopide posteriosuperior kadranda timpanik membranda ödem ve eritem görülür. Acil
cerrahi eksplorasyon gereklidir. Erken müdahale ile granülomun çıkarımı işitmeyi kurtarabilir.
Bazı olgularda da uygun cerrahiye rağmen hava-kemik aralığının persistansı görülür. Bazende
timpanik membran perforasyonu olabilir.
KAYNAKLAR
1. Akyıldız N. Kulak hastalıkları ve mikrocerrahisi I. Bilimsel tıp yayınevi, Ankara,1998.
2. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı,
2007.
3. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı,
2013.
4. Önerci M. Sorularla Kulak Burun Boğaz Hastalıkları, Güneş Kitabevi, Ankara 2001.
5. Cingi C. Kulak Burun Boğazda semptomlar. EA yayıncılık. İstanbul, 2009.
6. Önerci M. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Tanı ve Tedavide İlk Adım. Matsa Matbaacılık,
Ankara 2002.
7. Bailey BJ, Calhoun KH. Kulak Burun Boğaz ve baş boyun cerrahisi atlası. Çeviri editörü: Gül
Caner, Tayfun Kirazlı. Asya tıp Kitabevi, 1. Baskı, İzmir 2006.
8. Önerci M. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Hastalıkları, Hacettepe Üniversitesi
Hastaneleri Basımevi, Ankara 2007.
9. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
118