Mediastinal Kitleler Mediastinal kitleler her yaş grubunda ortaya çıkabi

Mediastinal Kitleler
Göğüs Cerrahisi
Ön mediasten Kitleleri
Germ Hücreli Tümörler
Germ hücreli tümörler genellikle gonadlarda ortaya çıkan, premordiyal germ hücrelerinde köken
alan benign ve malign karakter gösterebilen nadir
tümörlerdir. Ekstragonadal olarak en çok mediastinum, retroperitoneum, pineal gland ve sakral bölgelerde görülür. Mediastinal germ hücreli tümörlerin (MGHT) erken embriyogenez sırasında gonad1
249
Orhan Yücel
Klinik
Semptomlar:
Komşu organ basısı: Öksürük, yutma güçlüğü, nefes darlığı, rekürren enfeksiyon
İnvazyon: Ses kısıklığı, diyafragma paralizisi, hemoptizi, ağrı (ağrı genellikle invazyonun işaretidir.)
Eşlik eden patolojilere ait semptomlar: Germ hücreli tümörlerde jinekomasti, Timomada myastenik
semptomlar v.b.
Mediastinal kitleler köken alabilecekleri doku itibari ile şunlardır:
Timus, lenf nodları, tiroid, kist, lenfatikler, nörojenik
Göğüs Cerrahisi
Journal of Clinical and Analytical Medicine
Mediastinal kitleler her yaş grubunda ortaya çıkabilir ve cinsiyet ayrımı yapmazlar. Genellikle asemptomatiktirler ve sıklıkla başka bir sebeple çekilen
akciğer grafisinde rastlantısal olarak tespit edilirler. Semptomları ise komşu dokularda bası, direkt
invazyon veya eşlik eden patolojiye ait semptomlar olabilir.
lara göçünü tamamlayamayıp mediastende kalan
primer germ hücrelerden köken aldığı kabul edilmektedir. % 60-80’i benigndir, malign olanlar çoğunlukla genç erkeklerde görülmekte olup seminomlar ve nonseminomatöz tümörler olarak gruplandırılırlar. GHT in tanı ve takibinde serum b-HCG
ve AFP düzeyleri mutlaka değerlendirilmelidir.
Seminom
Non seminomatöz tümörler
• Embriyonal Karsinom
• Endodermal Sinüs Tümörü (Yolk Sac Tumor)
• Koriyokarsinom
• Miks Germ Hücreli Tümör
Teratom
• Matür teratom
• İmmatür teratom
• Teratokarsinom
Seminom
Tüm malign mediastinal germ hücreli tümörlerin
%25- 40’ını oluşturur. Sıklıkla ön medasten yerleşimlidirler ve diğer GHT ler gibi toraks içinde sınırlı kalırlar ve çevre dokulara invazyon gösterirler.
Metastazları başta kemik olmak üzere akciğer, karaciğer, beyin, dalak, tonsiller ve subkutan dokuya
olur. Olguların % 20-30’u asemptomatiktir ve tesadüfen tespit edilirler. Semptomları genellikle bitişik anatomik yapıya invazyon sonucu ortaya çı2
250
kar. Ağrı, dispne, disfaji, kilo kaybı, ateş sık semptomlarıdır. Genel hasta profili ise hayatın üçüncü
ve dördüncü dekatında beyaz erkeklerdir. Komplet rezeksiyon yapılabiliyorsa önerilmektedir RT ye
son derece hassastır bu nedenle ek cerrahiye gerek duyulmaz.
Nonseminom
Embriyonal karsinom, yolk sac tümörü, teratokarsinom, koryokarsinom veya bunların karışımı şeklinde görülebilirler. Agresif bir tümör grubudur ve
genellikle tanı konulduğunda yayılmış durumdadır. Çoğunlukla genç erkeklerde görülür ve AFP ve
B-HCG değerleri yüksek seyreder. Olguların çoğu
tanı aldığında cerrahi şansını kaçırmıştır. RT duyarlılıkları düşüktür bu nedenle tedavide KT ve RT
kombine kullanılır.
Teratom
Teratom her üç germ katmanını da içeren (ektoderm, mezoderm ve endoderm) embriyonal dokulardan gelişen bir tümördür. Es sık karşılaşılan mediastinal germ hücreli tümörlerdir. Çoğunlukla ön
mediastende yerleşirler (Arka mediastenè %3-8).
Çoğunlukla Asemptomatik. Bronşial ağaca açılması çok nadirdir ancak balgamda saç ve yağ parçacıklarının gelmesi patognomoniktir
Matür teratom: Benign natürdedir ve genellikle kistik yapıdadır. Organoid farklılaşmaya giden
multipl dokular içerir. Tam cerrahi rezeksiyon ile
3
251
tedavi sağlanır. (5 yıllık %100)
İmmatür teratom: Teratom içerisinde fetal kökenli
dokular mevcuttur. Nadiren metastaz yapmalarına
rağmen genellikle iyi prognozludurlar.
Teratokarsinom: Teratom içerisinde karsinom veya
sarkom odakları olabilir. Malign teratom olarakta
adlandırılırlar.
Lenfomalar
Periferik lenfomalı hastaların % 15-50’sinde mediasten tutulmuştur. Ön mediastende daha sık olmasına rağmen tüm kompartmanlarda lenfoid doku
olduğu için her 3 alandada görülebilir. Mediastenden köken alan lenfomalar mediastenin en sık ikinci tümörüdür. Mediasten tutulumlu lenfoma hastalarının %50-70’i Hodgkin hastalığı, %15-25’i
non-Hodgkin lenfoma izlenir. Olguların %60 ında
mediastinal basıya bağlı semptomlar görülürken
%40 hastada ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi sistemik semptomlar görülür.
Hodgkin lenfoma
Lenfomaların ise %25-40’ını oluşturmaktadır.
Hodgin lenfomaların yarısından fazlasında mediastinal tutulum mevcuttur. 10 yaşından sonra görülme sıklığı artar ve 20’li yaşlarda pik yapar, 45
yaşlardan sonra ikinci pikini yapar. Tüm yaşlarda erkeklerde daha sık görülmekle birlikte Noduler Sklerozan (NS) tip kadınlarda daha sık görülür.
Mediastinal yerleşimlilerde en sık Noduler Sklero4
252
zan (% 80) ikinci sıklıkta ise Lenfositten zengin tip
görülür. Tedavisinde önelikle KT olmak üzere RT ve
kombine tedaviler kullanılır.
Nonhodgkin lenfoma
Heterojen bir hastalık grubudur. %70’i B hücrelerden %30’u T hücrelerden köken alır. Genellikle batın ve baş-boyun bölgesindeki lenfoid dokudan köken alırlar. Mediasten tutulumu hodgin lenfomaya
nazaran daha nadirdir (%20). Ortalama görülme
yaşı 65-70 dir ve erkeklerde daha sıktır. Olguların
yaklaşık %70’i semptomatiktir, dispne ve V. Cava
Superior sendrom bulguları sıktır. Erişkinlerde düşük dereceli foliküler lenfoma; çocuklarda yüksek
dereceli diffüz lenfoma daha sıktır. Hodgin lenfomaya göre daha agresif bir seyirleri vardır. Tedavisinde KT öncelikli protokoldür.
Castleman hastalığı (Lenf Nodu Hiperplazisi)
Dev lenf bezi hiperplazisi olarakta adlandırılır. Genellikle mediastende tek ve iyi sınırlı kitle olarak
tespit edilir. Genellikle ön mediastende yerleşmesine rağmen arka mediastende de nadiren görülebilir. Çoğunlukla asemptomatiktir ancak nadiren
bası bulguları ile gelebilir. İyi prognozludur tedavisinde cerrahi rezeksiyon yeterlidir.
Endokrin Tümörler
Karsinoid Tümör
Timus dokusu içerisinde yer alan Kulchitsky hüc5
253
relerinden köken alır. Çoğunlukla ACTH salgısına bağlı olarak Cushing sendromu ile beraberdir.
Semptomları genellikle hormonal etkilerine bağlıdır eğer hormonal olarak inaktifse sadece bası
semptomları ile ortaya çıkabilir. Pulmoner karsinoidlerin aksine karsinoid sendrom görülmez. İnvazyon olmayan ve metastaz yapmamış tümörlerde cerrahi en efektif tedavidir.
Paratiroid Tümörleri
Paratiroid adenomlarının yaklaşık %10 u mediasten yerleşimlidir. Hormon sekresyonundaki artış
nedeni ile hiperparatiroidi bulguları görülebilir. Genelde küçük boyutlu oldukları için basıya neden olmazlar. Çoğu sternotomiye gerek kalmadan servikal insizyonla çıkarılabilmektedir
İntratoraisk Guatr
Genellikle servikal guatrın toraksa ilerlemesi ile
oluşur saf intratorasik guatr son derece nadirdir.
Kadınlarda daha sıktır. Genellikle dispne, strisor
gibi bası semptomlarına neden olur, tirotoksikoz
tablosu nadirdir. Tedavide cerrahi uygulanır.
Mezenkimal Tümörler
Yağ dokusu tümörleri: timolipoma, lipom, liposarkom
Vasküler tümörler: Hemangioma, hemanjioendotelyoma, Lenfangioma
Fibröz doku tümörleri: Fibrom, Fibrosarkom, Ma6
254
lign fibröz histiositoma
Kas dokusu tümörleri: Rabdomyom, Rabdomyosarkom
Diğer: Synovial sarkom, Meningioma
Timik Tümörler
Timoma: Timus cerrahisi başlığı altında anlatılmıştır***
Timik karsinom: Timus cerrahisi başlığı altında anlatılmıştır***
Orta mediasten Kitleleri
Perikardial Kistler
Perikardial kese gelişim defektina bağlı oluşan benign lezyonlardır.
Bronkojenik Kist
Bronkopulmoner kaynaklı, düzgün sınırlı, orta mediastende yerleşen kistik lezyonlardır. Büyüme eğilimi gösterebilirler. Tedavisi cerrahidir
Özefageal kistler
GİS mukozası ile çevrilidir ve özeagusa yapışıktır.
genellikle asemptomatiktir. tedavisi komplet rezeksiyondur.
Duktus Torasikus Kistleri
Son derece nadir görülür, özellikle yağlı yemeklerden sonra disfaji ve nefes darlığı görülür. tedavisi
komplet rezeksiyondur.
7
255
Arka Mediasten Kitleleri
Nörojenik Tümörler
Bu tümörler 3 farklı dokudan kaynakalnır:
• Periferik sinir kılıfı
• Sempatik ganglionlar
• Paraganglial hücreler
Erişkinlerde bu tümörlerin büyük çoğunluğu periferik sinir kılıfından kaynaklanmaktadır ve çok büyük kısmı benigndir. Çoğu asemptomatiktir ve başka tetkikler sırasında tesadüfen saptanırlar
Periferik Sinir Kaynaklı Nörojenik Tümörler
Çoğu asemptomatiktir ancak toraks girişine yerleşenler stellat ganglionu tutup horner sendromuna
sebep olabilirler.
Schwannoma
Schwan hücrelerinden kaynaklanan selim tümördür. En sık 3 ile 5. dekatlar arasında görülür. Kolumna vertebralis ve intervertebral foramene ilerleyerek kum saati şeklinde kitle oluşturarak medulla spinalis basısı yapabilirler.Cerrahi tedavi yeterlidir.
Nörofibrom
Düzgün sınırlı kapsülsüz tümörlerdir. Bu hastaların
yaklaşık %30-45 inde Von Recklinghausen sendromu eşlik eder. Tedavi cerrahi rezeksiyondur.
8
256
Melanotik schwannoma
Nörofibrosarkom
Sempatik Ganglion Kaynaklı Tümörler
Nöroblastom
Oldukça invaziv bir tümördür Torasik nöroblastomlar daha az visseral invazyon yaptıkları için rezeksiyon şansı daha yüksektir. Olguların %90 ı 10 yaşın altındadır. Çoğu semptomatiktir. Öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı ve horner sendromuna neden olabilirler. Aşırı katekolamin salımına neden
olur. Cerrahi ye Ek olarak RT ve KT uygulanır.
Ganglionörinom
Sıklıkla 3-4 yaşın üzerindeki çocuklarda görülen
benign tümördür. Nadiren İnrtraspinal uzanımı yapabilir.
Paraganglial hücrelerden kaynaklanan tümörler
Feokromasitoma
Küçük bir kısmı toraks yerleşimlidir. Torasik lezyonlar sıklıkla paravertebral sulkusta yerleşir. Olguların %10 kadarı maligndir. Rezeksiyonları sırasında tümörün manüplasyonunda katekolamin deşarjıan bağlı malign hipertansiyon ortaya çıkabilir bu nedenle preoperatif dönemde medikal tedavi ile hazırlık yapılmalıdır. Vaskülaritesi yüksek bir
tümör olduğu için cerrahisinde yüksek özen gösterilmelidir.
9
257
Kemodektoma
Oldukça nadir görülür Sıklıkla paravertebral yerleşimlidir ve vasküleritesi oldukça yüksektir. Cerrahi öncesi besleyici arterlerin embolizasyonu uygulanabilir.
10
258