Çölyak Hastalığı Ve Diyet Tedavisi

Çölyak Hastalığı Ve Diyet
Tedavisi
Çölyak hastalığı, bağışıklık sisteminin bazı
tahıllarda (buğday, arpa, çavdar) bulunan
“gluten” adlı maddeye karşı verdiği duyarlılıktır.
Buğday ürünü olan her şey (un, ekmek, bulgur,
irmik, makarna, bisküvi) en sık tüketilen gluten
deposu yiyeceklerdir. Arpa ve çavdar kaynaklı
gıdalar da bu şekilde riskli yiyeceklerdir. Ayrıca
salça, mayonez, ketçap, salata sosları, hazır
şekerlemeler, hazır patates kızartması, patates
cipsi, mısır cipsi ve salam-sosis gibi gıdalarda
gluten mevcuttur.
• Gluten glutenin ve gliadin adlı iki protein fraksiyonundan
oluşur. Gliadin fraksiyonu mukozalarda hasar yaparak
hastalığın klinik özeliklerinin ortaya çıkmasına neden olur.
• Gliadin antijen rolü oynamakta, mukozadada buna karşın bir
immün yanıt oluşturmaktadır.
• Hastalık kız çocuklarda erkek çocuklara oranla daha sık
görülür.
• Kalıtsal bir hastalıktır.
• Çölyak hastalığı için tek tedavi yöntemi, yaşam boyu
sürdürülmesi gereken glutensiz diyet uygulamasıdır.
• Çölyak hastalığında ilaç, aşı veya cerrahi tedavinin yeri yoktur.
• Hastalık durumunda ishal, kusma, karın ağrısı, iştahsızlık,
gelişme geriliği, vitamin eksiklikleri(özelikle yağda eriyenler A
,K ve suda eriyenler B12, folik asit yetersizliği),
mineral(kalsiyum ve magnezyum) ile protein emiliminde
bozukluk şeklinde görülür.
Kistik Fibrozis
• Kistik fibrozis, pankreas enzimlerinin yetersiz olması
sonucunda görülen bir emilim bozukluğu hastalığıdır. Yedinci
kromozom üzerinde gelişen bir mutasyon sonucu hastalık
ortaya çıkar.
• Hastalık esas olarak ter, pankreatik, bronşial ve bilier glandlar
gibi endokrin bezlerdeki salgılama bozukluğuna bağlıdır.
• Aynı zamanda kalıtsal yani ömür boyu çekilmesi zorunlu bir
hastalıktır. Solunum sistemini de etkilemektedir.
Diyet Tedavisi
• AMAÇLAR:
• Klinik bulgularına uygun en iyi beslenme durumunu sağlamak.
• Vücut ağırlığı ve boy uzunluğu normale yakın değere
ulaştırabilmek.
• Malabsorbsiyonu (emilimin bozuk oluşu) en az düzeye
indirmek.
• Artan enerji ve besin ögesi gereksinimini karşılamak.
• Ter ile kaybolan elektrolitleri yerine koymaktır.
• Kistik fibrozisli hastalardaki büyüme geriliği hastalığın
kendisinden çok yetersiz beslenmeye bağlıdır.
• Bu nedenle hastaların enerji gereksinimi sağlıklı çocuklardan
%150-200 fazlası olmalıdır.
• Protein içeriği günlük %15-20’si kadar olmalıdır.
• Günlük enerjinin %35-40’ı yağdan gelecek şekilde ve toplam
enerjinin %5’inin elzem yağ asitlerinden dengeli olarak
alınması sağlanmalıdır.
• Günlük enerjinin %40-50’si karbonhidrat emilimi normaldir.
Laktoz İntoleransı Ve Diyet
Tedavisi
• Sütün kendi içerisindeki şekere; laktoz diyoruz. Bağırsaklardan
salgılanan bir enzim olan laktaz sayesinde laktoz sindirilir .
• Ancak sütteki şekerin; laktozun yeterince sindirilememesi ve
bağırsaklarda sorun yaratması durumu laktoz intoleransıdır.
• Karbonhidrat malapsorbsiyonlarından en sık rastlanan laktoz
intoleransıdır. Çünkü laktoz enzimi diğer disakkaridazlardan
daha yüzeydedir.
• 3 tipi vardır;
1. Konjenital (Doğumsal) laktoz intoleransı
2. Ontogenetik laktoz intoleransı
3. Sekonder laktoz intoleransı
Laktoz intoleransı olanlarda süt ve süt
ürünleri kısıtlandığı için kalsiyum
yüksek değerli besinler verilmelidir.
Homosistinüria
• Sistation sentetaz enziminin eksikliği sonucunda homosistein
sistationine dönüşemez.
• Bu enzim aktivitesi için B12 vitaminine gereksinim vardır.
Metionin
Homosistein
Sistationin
Sistation Sentetaz
Sistein
• Tedavideki amaç homosistinin plazmadan uzaklaştırılması,
metionin ve sistinin normal düzeye getirilmesidir.
• Hastalığın hızlı düzelmesi için B6 ve aneminin önlenmesi için
+2 değerlikli demirin verilmesi gerekir.
• Büyük ölçüde hayvansal proteinler elimine edilir ve sadece süt
ölçülü miktarda eklenir.
• Metioninden zengin yiyecekler peynir, yumurta, tavuk, balık,
susam gibi besinler diyetten çıkarılır.
• Enerji gereksinimi özel enerji modüllerinden, yağlardan ve
karbonhidratlardan karşılanmalıdır.
Harnup Hastalığı
• Bir aminoasit olan Triptofanın metabolizmasının
bozulmasından ötürü meydana gelen bir hastalıktır.
• Otozomal resessif bir özellik olarak kalıtım yoluyla geçtiği için
bu hastalık pellegradan ( B3 vitamini eksikliğinde ortaya çıkan
tehlikeli hastalıklardan biridir. Derinin açık bölümlerinde kızıl
lekeler belirir) ayırt edilir.
• Diyetin protein içeriği yüksek olmalıdır.
Galaktozemia
• Karaciğer enzimlerinden galaktoz fosfat aktivitesinin
yetersizliği sonucu laktozun yapısında bulunan galoktozun
sindirilemediği kalıtsal metabolizma hastalığına galoktozemi
denir.
• Galoktozemide galoktoz glikoza dönüşemez. Glikoza
dönüşemeyen galoktozun kandaki miktarı artar. Kanda
galoktoz miktarı arttığında idrarda da galoktoz çıkar.
Galaktozun glikoza dönüşümünde 3 yerde bozukluk olabilir:
1. Galaktokinaz eksikliği
2. Klasik galaktozemi
3. Epimeraz eksikliği
Diyet Tedavisinde:
• Tedavinin temeli diyetten laktoz ve galaktozun çıkarılmasıdır.
• Süt ve türevlerindeki laktoz en önemli galaktozdur. Süt
tamamen diyetten çıkarılmalıdır.
• Ticari olarak hazırlanmış laktozsuz ve galaktozsuz mamalar
kullanılmalıdır.
• Süt ve türevlerinin diyetten tamamen çıkarıldığı galaktozemik
hastaların özellikle kalsiyum ile vitamin ve diğer minerallerle
beslenmesi gerekir.
İnek Sütü Proteinine İntolerans
• Alerjiye eğilimli ailelerde ve erkek çocuklarında daha sık
görülür.belirtiler genellikle 6 hafta ile 12 ay arasında görülür
ve 1.5-2 yaşından sonra kaybolabilir.
• Bebeklerde inek sütünün beta laktoglabülin fraksiyonu en az
alerjen etkiyr sahiptir.Çocuklarda şiddetli kusma ve ishal
görülür.
• İnek sütü tamamen diyetten çıkarılmalı, 1.5-2 yaşından sonra
diyete yavaş yavaş eklenmelidir.
• İnek sütü intoleransı olanlarda demir yetersizliği anemisi
görülebilir.Bu nedenle demir eklenmelidir.
• Anne sütü ile beslenen bebeklerde anne sütü kesilmez,
mümkün olduğu kadar uzun süre verilmelidir.
Akrodermatitis Enteropoetika
• Hastalık otomomal resesif geçişlidir.Çinko emiliminde
yetersizlik vardır.
• Ağız ve anüs kenarında ekstremitelerin dış yüzünden deri
lezyonları görülür.
• Hastalık anne sütü olanlarda hiç görülmez.Özelikle anne
sütünün kesilmesi takiben veya formüla mamalarla
beslenenlerde ishal ile ortaya çıkmaktadır.
• Tedavisinde yaşam boyu ağızdan çinko bileşimleri kullanılır
• Ayrıca A, E vitaminleri, magnezyum, kalsiyum, selenyum,
glutamin, arginin içeren formülalardan faydalanılmalıdır.
Kronik Ülserif Kolit
• Hastalık düzensiz tekrarlayıcı ateş ve kanlı kaka ile karakterize
bir kalın barsak hastalığıdır.Hastalığın yarısında belirtiler 10
yaşından önce başlar. Karın ağrısı ve ishal görülür.
• Kanlı ishal kilo kaybı ateş taşikardi ve hafif anemi vardır.En çok
demir daha az oranda B12 ve folik asit yetersizliğine bağlı
anemiler gelişir.
• Diyet tedavisinde bol kalori, bol proteinli, vitamin ve
mineralden zengin diyet kullanılır. Böylece eksiklik düzeltilerek
metabolik denge sağlanır.
• Pozitif nitrojen dengesi,protein sentezi ve yara iyileşmesini
sağlamak için enerji ve proteinin bol verilmesi gerekir.Böylece
• Büyüme sağlanır ve puberte döneminin gecikmesi önlenir.
REGİONAL ENTERİT(CROHN
HASTALIĞI)
• Barsak duvarının nedeni bilinmeyen kronik
inflamatuar(iltihabi) hastalığıdır.
• Ağızdan anüse kadar gastrointestinal sistemin herhangi bir
bölgesini tutabilme özelliğine sahip bir hastalıktır.Hastaların
%70’inde ishal %30’unda retral kanama görülür.
• Hastalığın en önemli bulgusu ishal ve kilo kaybıdır.
• Dolayısıyla büyüme ve cinsel gelişim geriliği görülür.Ayrıca
ateş, anemi, oral ülserler, çomak parmak, karaciğerde
yağlanma, kanlı ishal, anoreksiya görülür.
• Diyet tedavisinde kısıtlama yoktur.Ülserif kolit tedavisindeki
gibidir.
FRUKTOZEMİA
Meyve, sebze ve bal gibi besinlerle alınan
karbonhidrat fruktozdur ve enerji kaynağıdır.
Fruktoz karaciğer ve barsak ile böbreklerde
metabolize olur.
Hastalık 3 şekilde görülür.
1. Esansiyel Fruktozemi: Otomozal resesif geçişlidir. Fruktozinal enzimi eksikliğinde
nadir görülen bir hastalıktır.
2. Hederiter (kalıtsal) Fruktoz İntoleransı: Fruktoz 1- 6 difosfat aldolaz eksikliğine
bağlı otomozal resesif geçişli hastalıktır. Hipoglisemi görülür.Fruktoz alınmaya
devam edilirse kusma ,zayıflık, büyüme geriliği, ödem, kanamalar, konvülsiyon ve
koma gelişebilir.
3. Fruktoz 1-6 Difosfat Eksikliği: Bu enzim karaciğerde bulunur ve glikoneogenezde
rol oynar.Enzimin eksikliğinde bebeklik döneminde fruktoz içeren diyetlerin
alınması ile belirtileri ortaya çıkar, hipoglisemi, karaciğer büyümesi, kusma,
konvülsiyon görülür. Otozomal resesif geçişlidir.
Diyet tedavisinde; fruktoz içeren besinler diyetten çıkarılır. Hasta uzun süreli açlıktan
sakınılmalı ve ateşli hastalık döneminde hipoglisemi önlenmelidir.Hastalar sık
aralıklarla beslenmeli, yavaş emilen karbonhidratlar verilmelidir.
GLİKOJEN DEPO HASTALIKLARI
Glikojen depo hastalıklarında bozukluk glikojen
sentezinde ya da glikojen yıkımındadır.
Glikojen depo hastalıkları içinde en sık görüleni
hem glikojenoliz hemde glikoneogenezisi
bozduğu için glikoz-6-fosfaz eksikliğidir.Tedavide
temel amacı devamlı glikoz sağlamaktır.
Hipoglisemiden kaçınmak için glikoz veya glikoz
polimerleriyle hasta sık beslenir.
KARNİTİN EKSİKLİĞİ
Karnitin memeliler tarafından lizin ve
metioninden sentezlenir. Yağ asitlerinin
yıkımından rol oynar, keton cisimlerinin
kullanımını hızlandırır. Her çeşit karnitin
eksikliğinde diyetteki yağ kısıtlanmalı, yüksek
karbonhidratlı diyet uygulanmalıdır. Orta zincirli
yağ asitleri tercih edilmeli ve uzun süren açlıktan
kaçınılmalıdır.
ÇOCUKLARDA AKUT VE
KRONİK RAHATSIZLIKLAR VE
BESLENME TEDAVİSİ
AKUT İSHAL
İshal, barsaktaki peristaltik hareketlerin artması,
emilimin azalması veya sekresyonun artması sonucu
dışkı miktarının ve dışkılama sayısının artması ile
yumuşak, sulu kıvamda dışkı çıkarılmasıdır. Günde
üçten fazla sayıda sulu dışkılama ishal olarak kabul
edilir. Ancak anne sütü ile beslenen bebeklerde günlük
6-8 kez dışkılama normal kabul edilebilir.
Akut ishalde vücutta oluşan değişiklikler;
Su ve elektrolit kaybı
D
E
H
İ
D
R
A
T
A
S
Y
O
N
İştahsızlık
Bulantı, kusma
Ateş, enfeksiyon
Malnütrasyon
Kayıpların karşılanmaması
İshal
Ö
L
Ü
M
İshalin Nedenleri
1.Endojen kaynaklı ishal
a) Sindirim salgılarındaki yetersizlik
b) Bazı besinlere karşı oluşan alerji
c) Emilim bozukluğu
d) Anatomik, histolojik, metabolik sorunlar
2.Ekzojen kaynaklı
Bu ishal türünün nedeni enfeksiyonlardır.
Hijyenin ve beslenmenin kötü olması enfeksiyon
riskini arttırır. Çocukluk dönemindeki ishalin en
sık görülen nedeni viruslardir. Özellikle de
rötoviruslar en sık nedendir.
Eğer etken bakteri ise ilk sırayı E.coliler alır. Bunu
salmonella, shigella,comylobacter jejuni izler.
3.Diğer nedenler
a)Beslenme hataları
• Yetersiz beslenme
• Ek besinlere çok erken veya geç başlama
• Aşırı beslenme
b)Metabolik hastalıklar
c)Uzun süreli antibiyotik kullanımı
d)Ağır metal zehirlenmeleri
e)Besin zehirlenmeleri
f)Psikolojik stres
g)Kanser
h)Enfeksiyonlar
AKUT İSHALİN TİPLERİ
Sekretuar İshal (Sulu İshal)
İshale yol açan bakterilerden bazıları entererotoksinler
üretip sekrete ederler. Bunlar ince bağırsağın mukoza
hücrelerine bağlanarak kolonun yeniden emilim kapasitesini
aşan bir şekilde aşırı sıvı salgılanmasına yol açarlar ve sulu
ishal oluştururlar.
İltihabi İshal
Bazı bakteriler ince bağırsağı istila edip iltihabi bir
ishale yol açabilirler. Bazıları ise kalın bağırsağı istila
ederler. Karın krampları ateş ve sık sık az miktarda
kanlı ishal görülebilir. Sekretuar ishalde sıvı kaybı
azdır.
AKUT İSHALDE VÜCUTTA OLUŞAN BAZI
DEĞİŞİKLİKLER
1.Su ve Elektrolit Kaybı
Fazla su kaybı sonucunda hücre içindeki su hücre
dışına çıkar ve elektrolit dengesi bozulur. Vücudun
elektrolit dengesinin sürmesi çok önemlidir. Olağan
dışı su kaybı madensel tuzların kaybına yol açar ve
dehidratasyon oluşur. İshal sırasında su ile birlikte ilk
aşamada Na, K, Cl elementlerinde kayıp olurken
kronik ishalde Cu, Zn, Mg kayıpları artar.
2. Dehidratasyon
Dehidratasyon 3 şekilde görülür.
a-İzotonik Dehidratasyon: Elektrolit ve sıvı kaybı
aynı orandadır.
b-Hipotonik Dehidratasyon: Elektrolit kaybı sıvı
kaybına göre daha fazladır.
C-Hipertonik Dehidratasyon: Sıvı kaybı elektrolit
kaybına göre fazladır.
İSHALLİ ÇOCUĞUN BESLENMESİ
İshalli çocuğu sürekli beslemenin faydaları şunlardır:
1-İntestinal mukoza epitel hücreleri sürekli yenilenir.
2-Gastrointestinal enzimlerin inhibisyonu önlenir.
3-Pankreatik enzimler normal olarak salgılanır.
4-Solid gıdalar mide ve barsakların boşalma
zamanını uzatır, motiliteyi azaltır.
5-Beslenme bozukluğunun gelişmesi önlenir.
• Rehidratasyonun sağlanmasında çeşitli solüsyonlar kullanılır.
A- Ağızdan Şeker Tuz Eriği (AŞTE)
B-Sıcak ve nemli bölgelerde bikarbonat ve şeker arasında meydana gelen
kimyasal etkileşimlerden dolayı ağızdan rehidratasyon sıvılarının
hazırlanmasında kullanılan tozlar bulunmaktadır.
C-WHO’nun formülüne uygun Oral Rehidratasyon Sıvısı hazırlanabilir.
D- Su-Tuz-Şeker:
E-Su-Tuz
• İshalli çocuğun tedavisindeki temel amaçlar
şunlardır:
a-Dehidratasyonun önlenmesi(A Planı)
b-Dehidratasyonun düzeltilmesi(B Planı)
c-Ağır dehidratasyonun acil tedavisi(C Planı)
d-Enfeksiyonun tedavi edilmesi
f- Antibiyotik ve ilaçların kullanılmamasıdır.
KRONİK İSHALLER
(MALABSORBSİYONLAR)
• Herhangi bir besin sindirimi ve obsorbsiyonunun
(emiliminin)bozulmasıdır.
• Kronik ishal denilince yürüme çağındaki bir çocukta :
1) Büyüme ve gelişme geriliği
2)Zayıflama
3)Karında distansiyon
4)Bol, sık, soluk ve kötü kokulu bir dışkı
5)Sekonder vitamin eksikliği ile kendini belli eden bir hastalık.
6)Devamlı dışkı sayısında bir artış. Dışkı karakterlerinin sulu
oluşu, 14 günden fazla süre devam etmesi emilim
bozukluğunun işaretidir.
•
•
•
•
Besinlerin tam olarak sindirilmesi ve emilmesi için
A)bağırsağın yeteri kadar uzun olması
B)bağırsak hareketlerinin normal olması
C)uygun miktarda ve bileşimde pankreas ve safra
sekresyonlarının olması
• D)steril jejunallümen
• E)Mukozanın besinleri sindirecek ve absorbe
edecek güçte olması gerekir
Kronik ishallerin nedenleri çok çeşitlidir. Kısaca şöyle sınıflandırılabilir;
1)Anormal ince barsak mukozası
A)Morfolojik Bozukluklar
a-Non-spesifik; villus atrofisi, mukozanın düzleşmesi şeklindedir.
b-Spesifik (anormal lenfatik sistem)
B)Fonksiyonel Bozukluklar
A-İnce barsakta lümen içi ortam değişikliği.
B-Enteropatik safra dolaşımının değişmesi.
C-İnce barsağın bakteri florasının değişmesi.
D-Kalın barsak fonksiyonunda kronik iltihaplanma.
E-Çeşitli gruplar. Örneğin, ruhsal, endokrin, tekrarlayan alt üst solunum
yollarındaki enfeksiyonlar.
DOĞUŞTAN
METABOLİZMA
HASTALIKLARI
Organizmada kimyasal bir bileşiğin metabolizmasının
normalden sapması sonucu ortaya çıkar. Besinlerin
sindirim ve metabolizmasını düzenleyen enzimlerin
herhangi birinin yetersizliği söz konusudur. Enzimlerin
yetersizliği kromozomların üzerinde bulunan
genlerdeki anormalliklerden ileri gelir.
 Doğumsal metabolizma bozukluklarının çoğu özel
diyet tedavisi gerektirir.
Özel diyet tedavisi,
Normal fiziksel gelişimin sağlanması,
Merkezi sinir sisteminin korunması,
Vücutta biriken maddenin diyetten çıkarılması,
Yüksek dozda vitamin verilmesi,
Enerji ve besin öğesi ihtiyacının karşılanması,
Vücutta yapılamayan maddenin dışarıdan
sağlanması amaçlarına yöneliktir.
Ülkemizde en sık rastlanan doğuştan metabolizma
hastalıkları şunlardır:
Fenilketonüri
Maple Syrup ürine hastalığı
Homosistinüri
Harpnut hastalığı
Galaktozemia
Fruktozemia
Glikojen depo hastalığı
Karnitin eksikliği
FENİLKETONÜRİ:
Karaciğerden salgılanan fenilalalin hidroksilaz
enziminin yokluğu veya yetersizliği nedeni ile elzem
bir aminoasit olan fenilalalinin metabolize
edilememesi ve kanda biriken fenilalalinin
metabolitlerinin beyinde harabiyet yapması ve idrarla
artık ürünlerin atılmasıdır. Tanımlanan ilk yenidoğan
metabolizma hastalığıdır. Türkiye’de akraba
evliliklerinden dolayı sık görülür.
4 tipi vardır :
1)Hafif hiperfenilalalinemi: Beslenme tedavisi
uygulanmayabilir.
2) Orta hiperfenilalalinemi,
3) Klasik Fenilketonüri: Diyet tedavisi şart.
4) Akipik Fenilketonüri.
Klinik bulguları :
Biyokimyasal blok sonucu oluşan fenilalalinin yıkım
ürünleri özellikle santral sinir sistemi üzerinde toksik
etkilidir. Bu metabolitlerin idrarla atılımı artar. Mental,
motor gerilik, hiperaktivite, davranış bozuklukları, idrar
ve terde kötü koku, konvülsuyon, açık renkte cilt, gaz,
saç renginde bozukluk, ekzemalar, büyüme geriliği
vardır.
Tek tedavisi diyettir. Diyetin amacı;
İstenilen büyümeyi ve gelişmeyi sağlayarak yetersizlik
durumundan kaçınmak,
Gerekli enerji ve besin öğelerini sağlayıp beyin hasarını
önlemek,
Vücut sıvılarındaki fenilalalinin ve metabolitlerini
azaltmaktır.
Not: fenilalalin elzem aminoasittir. Diyetten tamamen
çıkarılması mümkün değildir.
MAPLE SYRUP ÜRİNE HASTALIĞI:
Dallı zincirli aminoasit metabolizmasında bozukluk
sonucu ortaya çıkar. İdrarda akçaağaç şurubu kokusu
vardır. Bu nedenle akçaağaç idrar kokusu hastalığı
olarak da bilinir.
Yaşamın ilk yıllarında kusma, beslenme güçlüğü,
idrarda karakteristik koku ve giderek koma ortaya çıkar.
Konvülsiyonlar, hipoglisemi, nörolojik bozukluklar,
inleyerek ağlama, solunumun durmasıyla ölüm görülür.
Diyet tedavisi metabolizmadaki bozukluk nedeniyle çok
güçtür. Akut durumun tedavisinden sonraki yaklaşım dallı
zincirli aminoasitleri kısıtlamaya yönelik beslenme
tedavisidir. Beslenme tedavisi yaşam boyu sürmelidir.
Açlıkta aminoasit miktarı arttığı için gece yatmadan önce
ve sabah erken saatlerde karbonhidrattan zengin içeceğin
verilmesi artışı engeller.
 BÜŞRA BEDEL
HATİCE NUR ŞAHİN
FATMA TUNCEL