Süt Çocukluğu Döneminde Asemptomatik AV Tam Blok
advertisement
Süt Çocukluğu Döneminde Asemptomatik AV Tam Blok Dr. İlker ERTUĞRUL, Dr. Tevfik KARAGÖZ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara ÖZET Pediatrik yaş grubunda AV tam blok yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde ağır kalp yetmezliği bulguları ile birlikte olabileceği gibi asemptomatik de olabilir. Bu hastaların klinik takibi ve kalıcı kalp pili endikasyonları tartışılmıştır. A NAHTAR K ELİMELER Süt Çocuğu, asemptomatik, AV tam blok Asymptomatic Complete AV Block During Infancy ABSTRACT Complete AV block in pediatric age group especially during infancy period and neonates can be presented as severe heart failure or can be asymptomatic. Clinical follow up and indications of pacemaker implantation for these patients discussed in this chapter. K EYWORDS Infancy, asymptomatic, AV block İLETİŞİM ADRESİ Dr. Tevfik KARAGÖZ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara Süt Çocukluğu Döneminde Asemptomatik AV Tam Blok 3 0 yaşındaki annenin birinci gebeliği olarak 35 haftalık sezaryen ile doğan, yaş akciğer tanısıyla 15 gün çocuk yoğun bakım ünitesinde izlenen 8 aylık hasta herhangi bir şikâyeti yokken gittiği aylık kontrolde bradikardisi saptandı. Hastanın öz ve soygeçmişinden annenin bilinen 137 herhangi bir hastalığı olmadığı öğrenildi. Hastanın EKG’si Şekil 1’de verilmiştir. Şekil 1’deki EKG için tanınız nedir? 1. Normal EKG 2. Sinüs bradikardisi ŞEKİL 1 Hastanın ilk başvuruda çekilen EKG’si ŞEKİL 2 Hastanın TEEPS kayıtları CİLT 9, SAYI 3, Ekim 2011 138 Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi 3. 2:1 AV blok 4. AV tam blok Şekil 1’de 65/dk hızında ve atriyum dalgalarının 150/dk hızında, ventrikül dalgalarının ise 65/dk hızında, AV bloğu olan EKG örneği görülmektedir. EKG kaydı incelendiğinde 2:1 AV blok şüphesi oluşmaktadır. AV tam blok ile 2:1 AV blok ayrımının yapılabilmesi için uzun süreli kayıt örnekleri incelenmelidir. Hastaya yapılan transözefageal elektrofizyolojik çalışmada (TEEPS) alınan kayıtlar incelendiğinde AV blok Şekil 2’de görülmektedir. Konjenital AV tam blok prenatal dönemde saptanabileceği gibi yenidoğan dönemi, süt çocukluğu, adölesan dönemde de saptanabilir. Öykü ve bulgular hastalığın ortaya çıktığı döneme ve yapısal kalp hastalığı olup olmamasına göre değişir. Yapısal kalp hastalığı olmayan hastalarda annede bulunan antikorlar aracılığı ile gelişen AV blok tekrarlayan fetal kayıplara neden olabileceği gibi yenidoğan döneminde rastlantısal olarak fark edilen bradikardi veya hidrops fetalise neden olabilir. Tekrarlayan gebeliklerde AV blok rekürrensi %20’dir (1). Süt çocukluğu ve daha büyük çocuklarda bradikardi nedeniyle gelişen düşük kalp debisi bulguları solukluk, letarji, egzersiz intoleransı, senkop görülebilir. Çocuklarda uyku bozuklukları görülebileceği gibi asemptomatik de olabilir (2). Etyolojiye yönelik olarak anneden anti-Ro ve anti-La antikor varlığı değerlendirilmeli, inflamatuar bir hastalıktan şüpheleniliyorsa farklı enfeksiyoz hastalıklar için (Lyme, HIV, vs.) tetkik edilmeli, hastalığın ciddiyetinin değerlendirilmesi için BNP (‘‘brain natriuretric peptide’’) seviyesi ölçülmelidir. Eğer hipertrofik kardiyomiyopati şüphesi varsa lizozomal depo has- TABLO 1 Çocuklarda AV tam blok nedenleri (3). KONJENİTAL Annede kollajen doku hastalığına bağlı Sistemik lupus eritematozus Sjögren’s sendromu Miks kollajen doku hastalığı Fetal Miyokardit Konjenital kalp hastalığı ‘‘Corrected’’ transpozisyon Sol atriyal izomerizm AV septal defekt Metabolik Karnitin eksikliği Diğer Uzun QT sendromu 18 p- sendromu CİLT 9, SAYI 3, Ekim 2011 KAZANILMIŞ Travmatik Cerrahi Kateter Göğüs travması Yapısal kalp hastalığı ‘‘Corrected’’ transpozisyon Sol atriyal izomerizm AV septal defekt Hipertrofik kardiyomiyopati Enfeksiyon Viral miyokardit Endokardit Lyme hastalığı Romatizmal ateş Difteri HIV menenjit Mikoplazma Miyopatiler Kearns-Sayre Miyotanik distrofi Duchenne MD Emery-Dreifuss MD Metabolik Karnitin eksikliği Glikojen depo hastalığı Süt Çocukluğu Döneminde Asemptomatik AV Tam Blok 139 ŞEKİL 3 24 saatlik holter kaydında AV tam bloklu EKG talıkları araştırılmalıdır. Tablo 1’de çocuklarda AV tam blok nedenleri görülmektedir. Hastanın öyküsü incelendiğinde senkop atağı, çabuk yorulma, emmede azalma, kilo alımında azalma gibi yakınmaların ve ekokardiyografik incelemesinde kalp yetmezliği bulguları olmaması nedeniyle hasta asemptomatik AV tam blok olarak kabul edildi. Otoantikor seviyesi düşük saptanan hastada BNP yüksekliği yoktu. Hastaya bundan sonra ileri tetkik ve/ veya tedavi amaçlı ne yapalım? 1. Hiçbir şey yapmayalım, sadece takip edelim 2. 24 saat Holter monitörizasyonu yapalım 3. Elektrofizyolojik çalışma yaparak ileti sis- temini değerlendirelim sonra ne yapacağımıza karar verelim 4. Kalıcı kalp pili takalım Hastanın 24 saatlik holter monitörizasyonunda kayıtta bazal ritmin AV tam bloklu olduğu gece uyku saatlerinde kalp hızının 47 atım/ dk’ya kadar düştüğü, ortalama kalp hızının 66 atım/dk, en yüksek 112 atım/dk olduğu gözlendi, duraklama gözlenmedi (Şekil 3). EKG ve 24 saat holter monitörizasyonu AV tam bloklu hastalarda tanı anında ve izlemde rutin olarak kullanılmaktadır. Holter monitözasyonu aralıklı veya persistan AV bloğun ayrımında ve eşlik edebilecek diğer aritmileri gözlemlemek için önerilmektedir. Efor testi ise 7 yaş üzerinde testi yapabilecek hastalara uygulanmakCİLT 9, SAYI 3, Ekim 2011 140 Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi tadır. Elektrofizyolojik çalışma ise rutin olarak önerilmemektedir (4). Elektrofizyolojik çalışma yapılmasında amaç AV bloğun His demetine göre yerini belirlemektir. Elektrofizyolojik çalışmanın kalp yetmezliği, senkop gibi bulguları olan hastalarda uygulanması bu hastalarda kalp pili endikasyonu olduğu için gereksizdir. His demetinin altında olan bloklarda ventrikül hızı düşüktür ve asistolü engellemek için kalıcı kalp pili gereklidir. Elektrofizyolojik çalışma sırasında 30-60 saniye süreyle yapılan ventrikül stimülasyonunun aniden sonlandırılmasından sonra gözlenen ilk spontan ventrikül atımına kadar geçen süre ventrikül ‘toparlanma’’ zamanıdır. Bu sürenin üç saniyeden uzun olması anormaldir ve ani ölüm ile ilişkilidir. AV tam bloklu fetusların %90’ı asemptomatik olarak doğmaktadır. Hayatın ilk yılı ölüm açısından yüksek risk taşır ölümlerin yarısı erken süt çocukluğu döneminde izlenir. Ventrikül hızının 55/dk olması, geniş QRS komleksli ritim, sık kompleks ventriküler ektopi ve yüksek atriyal hız tanımlanabilen risk faktörleridir (5). Tedavide düşük kalp debili ve ani kardiyak ölüm riski olan hastalar önemlidir. Süt çocukluğu ve büyük çocuklarda kalıcı kalp pili implantasyonu için kriterler vardır. Semptomu olan hastalarda kalıcı kalp pili implante edilmelidir. AV tam bloklu pediatrik hastalarda kalıcı kalp pili implantasyonunun zamanlaması önemlidir. Yenidoğan döneminde semptomatik olan hastaların daha büyük yaş grubunda semptomatik olanlara göre daha erken kalp pili ihtiyacı olur. Bradikardi ile ilişkilendirilen senkop ani ölüm riski taşıdığı için AV tam bloklu hastalarda kalp pili endikasyonu oluşturur. EKG ve 24 saat holter monitörizasyonunda kalp pili implantasyonu için majör kriterler ortalama kalp hızının 50/dk altında olması, gece veya uykuda kalp hızının ortalama 45/dk’nın altında olması ve 3 saniyeden uzun süren duraklamaların olmasıdır (4). Kalp pili implantasyonu zamanlaması için kesin olmayan majör kriterler ise kardiyomegali, yüksek atriyal hız, junctional instabilite, geniş QRS kompleksli ritim, efora sırasında azalmış ventrikül cevabı, QT’de uzama ve kompleks ventriküler ektopidir. Duraklama ile ilişkili ‘‘sustained’’ ventriküler taşikardi ve bozulmuş AV iletinin sık olarak görüldüğü ve yüksek mortalite riski taşıyan 2:1 AV bloklu uzun QT sendromunda kalıcı kalp pili implantasyonu yapılmalıdır (6). Mevcut veriler ile hastamızı asemptomatik AV tam blok olarak kabul ettik ve aileyi ayrıntılı olarak bilgilendirdik. Tedavi vermeksizin hastayı takibe aldık. 1. Gürakan B, Yalçın S, Tekinalp G, Çeliker A. Neonatal lupus syndrome: a report of a case. Turk J Pediatr 1995; 37:153-6. American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on practice guidelines. (Committee on Clinical Intracardiac Electrophysiologic and Catheter Ablation Procedures). Developed in collaboration with the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Circulation. 1995;92:673. 2. Rein AJ, Simcha A, Ludomirsky A, Appelbaum A, Uretzky G, Tamir I Symptomatic sinus bradycardia in infants with structurally normal hearts. J Pediatr. 1985;107:724. 5. Schmidt KG, Ulmer HE, Silverman NH, Kleinman CS, Copel JA. Perinatal outcome of fetal complete atrioventricular block: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol. 1991; 17: 1360–1366. 3. Çeliker A. Çocuk ve genç erişkinlerde Atriyoventriküler bloklar. TAPE. 2003; 1: 63-9. 6. TrippelDL, Parsons MK, Gillette PC. Infants with longQT syndrome and 2:1 atrio- ventricular block. Am Heart J. 1995;130:1130–1134. K AYNAKLAR 4. Guidelines for Clinical Intracardiac Electrophysiological and Catheter Ablation Procedures. A report of the CİLT 9, SAYI 3, Ekim 2011
