01 kunye yeni - Türk Jinekolojik Onkoloji Dergisi

Türk Jinekolojik Onkoloji Dergisi
2012-4/Ek Say›, Sayfa 1-2
ENDOMETR‹AL KANSER CERRRAH‹S‹N‹ TAK‹BEN
‹NTRAABDOM‹NAL DESMO‹D TÜMÖR GEL‹fi‹M‹:
OLGU SUNUMU
Dr. Göksu Göç1, Dr. Salih Taflk›n1, Dr. Saba Kiremitçi2, Dr. Korhan Kahraman1, Dr. F›rat Ortaç1
ÖZET
ABSTRACT
Desmoid tümörler müskülo-aponevrotik dokudan köken alan
benign tümörlerdir. Bu olguda, endometrium kanseri nedeniyle
radikal cerrahi sonras› desmoid tümör geliflimi tan›mlanmaktad›r.
Kitle, ön tan›da endometrial kanser rekürrensi olarak düflünülmüfltür.
Postoperatif 53 ay takip edilen olguda rekürrens gözlenmemifl ve ek
tedavi ihtiyac› olmam›flt›r. Endometrium kanserlerinde, hastal›¤›n
evresi erken olsa dahi, tedavi sonras› geliflen abdominal veya pelvik
kitlelerin ay›r›c› tan›s›nda desmoid tümörler çok nadir bir neden
olarak göz önünde bulundurulmal›d›r.
Desmoid tumors are benign-like tumors originating from musculo-aponeurotic tissue. In this report, a desmoid tumor in a patient who
underwent radical surgery for endometrial carcinoma is described.
The mass lesion was thought as a recurrence of the endometrial cancer. No further treatment was applied and no recurrence observed
during 53 months at the postoperative follow up. In patients with
abdominal or pelvic mass developing after treatment of endometrial
cancer even if it’s early-stage, desmoid tumor should be considered as
a rare condition in differential diagnosis.
Key Words: Desmoid; Endometrial Cancer; Fibromatosis.
Anahtar Kelimeler: Desmoid; Endometrial Kanser; Fibromatosis.
nografi ve bilgisayarl› tomografide iliak damarlar› ve
üreteri pelvis sa¤ yar›ya iten, mesaneyi sola deplase
eden 10 x 8 x 7 cm’lik kitle lezyonu izlenmifltir. Sa¤ renal pelvis ve üreterin proksimal k›sm› pelvisteki kitlenin bas›s›na ba¤l› olarak dilate görünümde izlenmifltir. Tümör belirteçleri (Ca 125, Ca 15-3, Ca 19-9, Ca 724, CEA) normal s›n›rlarda saptanm›flt›r. Olguya iki sene önce endometrial adeno karsinom (FIGO Grade 2,
Endometrioid tip) nedeni ile total abdominal histerektomi, bilateral salpingooforektomi, bilateral pelvikparaaortik lenf nodu disseksiyonu ve omentektomiyi
kapsayan evrelendirme cerrahisi yap›lm›flt›r. Yaklafl›k
20 y›l öncesinde ise sezaryen ve myomektomi öyküsü
bulunmaktad›r. Hastal›¤›n evresi 2009 FIGO sistemine göre evre 1A saptanmas› nedeniyle hastaya herhangi bir adjuvan tedavi uygulanmad›.
G‹R‹fi
Desmoid tümörler (agresif fibromatozis olarak da
bilinirler) yavafl geliflen müskülo-aponevrotik dokudan köken alan benign karakterde, ancak lokal agresif davran›fllar› ve uzak metastaz potansiyelleri nedeniyle malign tümörler olarak s›n›fland›r›l›rlar. Bu olgu sunumunda, endometrial karsinom nedeniyle radikal cerrahi yap›lan bir hastadaki desmoid tümör
geliflimi tan›mlanm›flt›r.
OLGU SUNUMU
59 yafl›nda kad›n hasta, sa¤ alt kadranda 2 ay içinde geliflen flifllik ve buna efllik eden sa¤ alt ekstremitede ödem bulgular›yla klini¤imize baflvurdu. Ultraso-
Gelifl tarihi: 28/10/2011
Kabul tarihi: 13/11/2011
1Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um1 Anabilim Dal›, ANKARA
2Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›, ANKARA
‹letiflim: Dr. Göksu Göç
Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabilim Dal› 06100 Cebeci, ANKARA
Tel: +90 533 7334915
Email: [email protected]
1
2
GÜLTEK‹N ve Ark.
Kitle lezyonu endometrial kanserin rekürrensi
olarak düflünülerek cerrahi planland›. Operasyon öncesinde üriner traktüse double j stent yerlefltirildikten
sonra laparatomi ile kitle lezyonu eksize edildi. ‹ntraoperatif gözlemde kitlenin pelvis sa¤ yan duvardan
geliflti¤i, mesane ve sa¤ internal iliak artere ve süperfisyal yap›lara invazyon yapt›¤› gözlendi. Lezyon,
çevre dokulardan keskin ve künt disseksiyonlarla eksize edildi.
Patolojik de¤erlendirmede makroskopik olarak
elastik komponentin süreklili¤i ile birlikte, beyaz›m-
s› düzensiz yüzeyli kapsülsüz doku fleklinde saptand›. Histopatolojik de¤erlendirmede miyofibroblast
görünümündeki i¤cik hücreleri ile birlikte de¤iflen
düzeylerde kollajen, lipomatöz ve ayn› zamanda çizgili kas dokusunun infiltratif büyüme paterni gösterdi¤i saptand›(fiekil 1). Proliferasyon gösteren i¤cik
hücreleri sitolojik olarak malignensi karakteri tafl›mamakta ve mitotik aktivitesi düflük gözlenmektedir
(<1 mitoz/10 HPF). Nihai patoloji agresif fibromatozis, di¤er bir ifadeyle desmoid tümörle uyumlu saptand›.
fiekil 1
ENDOMETR‹AL KANSER CERRRAH‹S‹N‹ TAK‹BEN ‹NTRAABDOM‹NAL DESMO‹D TÜMÖR GEL‹fi‹M‹: OLGU SUNUMU
TARTIfiMA
Desmoid tümör vücudun herhangi bir bölümünde geliflebilmekle birlikte, desmoid tümör lokalizasyonu için bafll›ca üç anatomik bölge tan›mlanm›flt›r:
(i) ektremiteler, (ii) kar›n duvar›, (iii) mezenter ve ince barsaklar. Myofibroblastlar›n progresyonda kritik
bir öneme sahip oldu¤u bilinmektedir. Desmoid tümörler genellikle sporadik olarak saptanmaktad›rlar.
Kad›nlarda ve erken adölesan dönemde daha s›kt›r.
Familyal polipozis (gardner sendromu), gebelik gibi
yüksek östrojenik durumlar ve travma (özellikle cerrahi travma) desmoid tümör geliflimiyle iliflkili öne
sürülen faktörlerdir (1-3). Erken evre endometrium
kanserinde rekürrens ihtimali düflüktür ve rekkürrenselerin bu büyüklükte bir kitleyle prezente olmas›
oldukca ilginçti. Desmoid tümörlerlü hastalar›n klinik prezentasyonu s›kl›kla, abdominal flifllik, a¤r› ya
da üreter, mesane veya barsak gibi organlar›n bas›s›na ba¤l› sekonder bulgularla olmaktad›r. Radyolojik
olarak bilgisayarl› tomografi veya manyetik rezonans
görüntüleme, tedavi öncesi çevre dokuyla tümör iliflkisini ve yap›lara invazyonu de¤erlendirmek amaçl›
yap›lmal›d›r. Desmoid tümörü, di¤er yumuflak doku
tümörlerinden ay›ran spesifik bir radyolojik tan› yöntemi bulunmamaktad›r.
Desmoid tümör histopatolojik olarak monoklonal
fibroblast art›fl› ile karakterizedir. Fibroblastlar lezyonun periferinde yerleflme e¤ilimindedir ve sellülarite
düflüktür. ‹mmunohistokimyasal incelemeye ihtiyaç
duyulabilmektedir. Vimentin, actin ve beta-katenin
genellikle pozitifken, desmin, sitokeratin ve s-100 negatif saptanmaktad›r (4).
Temel tedavi cerrahi rezeksiyon iken, radyoterapi
ve sistemik tedavi de kombine olarak kullan›labilir.
3
Anti-estrojenler, non-steroidal anti inflamatuar ilaçlar, sitotoksik ajanlar, tirozin kinaz inhibitörleri de
desmoid tümörlerin sistemik tedavisinde kullan›lmaktad›r (5). Kemoretapi, tamoksifen ve gen terapisi,
adjuvan tedavi olarak tercih edilebilecek alternatiflerdir. Tüm bu tedavilere ra¤men desmoid tümörlerde
rekürrens riski, rezeksiyon s›n›rlar›na ba¤l› olarak de¤iflmekle birlikte %20-75 aras›nda saptanmaktad›r
(5). Yapt›¤›m›z araflt›rmada Türkçe ve ‹ngilizce literatürde daha önce rapor edilmifl endometrial kanser
sonras› geliflen desmoid tümör olgusu saptayamad›k.
Sonuç olarak, endometrium kanseri sonras›nda
ortaya ç›kan abdomino-pelvik kitlelerde, hastal›k erken evrede olsa dahi, desmoid tümörler nadir bir neden olarak düflünülmelidir.
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Lopez R, Kemalyan N, Moseley HS et al. Problems in
diagnosis and management of desmoid tumors. Am J
Surg 2009;159:450-453.
Sakorafas GH, Nissotakis C, Peros G. Abdominal
desmoid tumors. Surg Oncol 2007;16:131-142.
Schlemmer, M. Desmoid tumors and deep fibromatoses. Hematol Oncol Clin North Am 2005; 19:565.
Lazar AJ, Tuvin D, Hajibashi S, et al. Specific mutations
in the beta-catenin gene (CTNNB1) correlate with local
recurrence in sporadic desmoid tumors. Am J Pathol
2008;173:1518-1527.
Fiore M, Rimareix F, Mariani L, et al. Desmoid-type
fibromatosis: a front-line conservative approach to
select patients for surgical treatment. Ann Surg Oncol
2009;16:2587-2593.
Sakorafas GH, Nissotakis C, Peros G. Abdominal
desmoid tumors. Surg Oncol 2007;16:131-142.