Diyafragma_Hernisi253.1 KB - İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
advertisement
KONJENİTAL DİYAFRAGMA HERNİSİ Prof. Dr. Sinan Celayir İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı TARİHÇE ¾ 1575 Ambroise Pare ¾ 1761 Morgagni ¾ 1848 Bochdalec ¾ 1889 erişkinde ilk onarım ¾ 1940 çocuklarda ilk onarım SIKLIK ¾ 1:2000-5000 canlı doğum ¾ 1:1000 ölü doğum ¾ %75-85 posterolateral (Bochdalec) herni ¾ sağ:sol=1:6, nadiren bilateral EMBRİYOLOJİ 1. Septum Transversum 2. 2 pleuroperitoneal membran 3. Myoblastlar 4. Özöfagusun dorsal mesenteri 8-10 intrauterin hafta Pleuroperitoneal membranların açık kalması PATOLOJİ ¾ Dalak, mide, kolon, ince barsaklar, KC sol lob ¾ Kese %10-38 ¾ Pulmoner hipolazi ⇒ pulmoner hipertansiyon • hipoplastik vasküler yatak • pulmoner arterlerde musküler hipertrofi KLİNİĞE ETKİYEN FAKTÖRLER ¾ Değişken ¾ Oluşum zamanı ¾ Toraksta bulunan organ miktarı ⇒ akciğer ve mediasten basısı ¾ Akciğer hipoplazisi derecesi KLİNİK BULGULAR ¾ Polihidroamnios %20 -70 ⇒ kötü prognoz ¾ Solunum sıkıntısı, siyanoz, takipne ¾ Kalp sesleri sağda ¾ Solda barsak sesi ¾ Çökük karın TANI ¾ Prenatal US – mide, KC, düşük L/S oranı ¾ X-ray ¾ Kontrastlı üst pasaj grafisi ¾ CT AYIRICI TANI ¾ CAM ¾ Mediastinal tümör ¾ Akciğer sekestresyonu - ekstrapulmoner ¾ Pnomoni EK ANOMALİ ¾ Akciğer hipoplazisi ¾ Kalp anomalileri -VSD, PDA, vasküler ring, aort koarktasyonu ¾ Özofagus atrezisi, omfalosel, malrotasyon ¾ 13-18. trisomi ¾ Myelomeningosel ¾ Multipl anomali %40 MORTALİTEYİ ARTTIRAN FAKTÖRLER ¾ Akciğer hipoplazisinin derecesi ¾ Klinik semptomların ortaya çıkış zamanı ¾ İlk 24 saat %34, 24-48 saat %78 PREOPERATİF HAZIRLIK ¾ iv sıvı ¾ NGT, O2, mekanik ventilasyon ¾ Monitorizasyon (pre-postductal), idrar ¾ Alkalinizasyon – THAM, bikarbonat ¾ Vazopressör – dopamine, dobutamine ¾ iv vazodilatatör - Tolazoline, nitroprüssid, nitrogliserin, prostasiklin hipoksi-hiperkarbi sağ-sol shunt pulmoner gaz değişim ⇓ vazokonstruksiyon pulmoner hipertansiyon GECİKTİRİLMİŞ CERRAHİ PROTOKOLÜ Yüksek risk CDH instabil stabil preop ECMO – HFO tamir ECMO-7gün >24 saat EVET HAYIR ECMO sonrası ECMO esnasında tamir tamir akc. transplant ? ECMO KRİTERLERİ Index Formül Kötü proğnoz Postductal PaO2 - <100mmHg a-A PaO2 oranı PaO2 / PAO2 <0.2 OI Map*Fio2/Pao2*100 >40 A-a DO2 PAO2-PaO2 >350 VI RR * MAP VI>1000, PaCO2>40mmHg ECMO (Suni Akciger) CERRAHİ ¾ Zamanlama - erken, geç ¾ Laparatomi, torakotomi ¾ Primer onarım ¾ Flep, gref ile onarım KOMPLİKASYONLAR ¾ Pnomotoraks %7-20 ¾ Herni nüksü %10-20 ¾ Şilotoraks, abdominal organ yaralanması ¾ GER, brid ileusu ¾ BPD ALTERNATİF TEDAVİLER ¾ Yüksek frekanslı mekanik ventilasyon ¾ HFJV, HFO, ECMO ¾ Nitrik oksit, Surfactan, Likid ventilasyon ¾ İntrauterin cerrahi, Harrison, USA ⇒ etik ? ¾ Trakeal Ligasyon + Fentendo Clip SONUÇ ¾ İlk 18-24 saate başvuru ⇒ %50 ¾ >24 saat %70-90 ¾ Akciğer fonksiyonlarında azalma ¾ ECMO ⇒ %60 KONJENİTAL DİYAFRAGMA HERNİSİ ÇOK FAZLA SORU; ÇOK AZ CEVAP DİĞER DİYAFRAGMA PATOLOJİLERİ ¾ Morgagni hernisi ¾ Hiatal herni ¾ Diyafragma eventrasyonu
![[EP-064] FALLOT TETRALOJİLİ ERİŞKİN HASTADA AKCİĞER](http://s1.studylibtr.com/store/data/004326312_1-94818b524a7491e751569611c33d0aeb-300x300.png)
