Poster Bildiriler - Türk Pediatri Arşivi

POSTER BİLDİRİLER
POSTER PRESENTATIONS
Çocuk ve Sanat
P-001 [Acil Pediatri]
Yine Yabancı Cisim, Bu Defa Bulaşık
Süngeri
İbrahim Hakan Bucak1, Mehmet Karataş2,
Habip Almış1, Samet Benli1, Mehmet Turgut1
1
Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adıyaman
2
Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz
Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman
Giriş: Yabancı cisim aspirasyonu çocuklarda önemli morbiditeye
neden olmaktadır. Yabancı cisim aspirasyonuna aile bireyleri şahit olmuşsa bu hastalarda tanı koymak kolaylaşırken, eğer olayı
gören birisi yok ise ve etkilenen çocuk olayı saklıyorsa o zaman
tanı güçleşmektedir.
Olgu Sunumu: Altı yaşında erkek son iki aydır başlayan “ter kokusu” yakınması ile başvurdu. Aile bu koku ile birilikte çocuğun
okula gitmek istemediğini ve arkadaşlarının da kendisi ile oynamayı reddettiğini belirtti. Öncesinde bilinen bir hastalığı olmayan hastanın muayenesinde tek taraflı pürülan burun akıntısı
dikkat çekti. Bunun dışında diğer sistem muayeneleri normaldi
ve ter bezlerinin yoğun olduğu bölgelerde de koku duyulmadı.
Hasta kulak burun boğaz anabilim dalına konsülte edildi. Burada
yapılan trans nasal endoskopik muayenede sünger parçası tespit edildi ve çıkarıldı. Hastanın kontrolde herhangi bir şikayeti
yoktu.
Sonuç: Hastaların tanısı için öykü yol gösterici olmakla birlikte
eğer hastanın şikayeti fizik muayenesi ile uyumsuz ise yabancı
cisim aspirasyonu mutlaka akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: çocuk, yabancı cisim
hasta, özofagusta darlık nedeniyle özofagus dilatasyonu yapılan
hasta, işlemden sonraki 5.saatinde beslendikten sonra solunum
sıkıntısı, hematemez ve ateş şikayetleri ile acile başvurdu. Fizik
muayenesinde taşikardik, takipneik olduğu, bilateral subkostal ve
interkostal retraksiyonlarının olduğu, oskultasyonda sol akciğerde havalanmanın daha az olduğu saptandı. Solunum sıkıntısı nedeniyle entübe edildi. Bakılan tetkiklerinde tam kan sayımında
Hb: 11.4 gr/dl, beyaz küre: 6700/mm3 troombosit sayısı: 346000/
mm3.Kan gazı ve biyokimyasal tetkikleri normal olarak saptandı. Ön-arka akciğer grafisinde mediastende genişleme görüldü.
( Resim 1 ). Kardiyak tamponad açısından yapılan ekokardiyografide perikardiyal effuzyon ve tamponad saptanmadı. Özofagus
perforasyonuna bağlı mediastinit tanısı ile orali kapatıldı. Proton pompa inhibitörü ve ranitidin tedavisi başlandı. 3. gününde
total parenteral nutrisyon tedavisi başlandı. Geniş spektrumlu
anitibotik tedavisi başlandı. İzleminde solda plevral effüzyonda
ve mediastende genişlemede artış olması nedeniyle tüp torakostomi ve mediastinal drenaj yapıldı. Mikrobiyolojik tetkiklerinde
kan kültürü, plevral sıvı kültürü ve derin trakeal aspirat kültüründe üreme olmadı. Hasta halen Çocuk Yoğun Bakım Ünite’sinde
genel durumu orta, trakeostomil ile mekan,ik ventilatöre bağlı,
geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi ile orali açık olarak izlenmektedir. Mediastinit mortalitesi yüksek olup, acil olarak tedavi
edilmesi gerekir. Erken tanı ve uygun tedavi prognoz üzerine etkilidir. Endoskopik işlemler sonrası ateş ve solunum sıkıntısı ile
başvuran hastalarda akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Mediastinit, özofagus darlık
P-003 [Acil Pediatri]
P-004 [Acil Pediatri]
EBV Parafarangeal Abse Yapar Mı?
P-002 [Acil Pediatri]
Mediastinit-Olgu Sunumu
Azize Pınar Metbulut, Ayşe Gültekingil Keser,
Özlem Tekşam
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İhsan Doğramacı Çocuk
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
Mediastinit, acil olarak müdahale edilmesi gereken mortalitesi
yüksek bir durumdur. Enfeksiyon ve enfeksiyon dışı nedenlere
bağlı gelişen mediastinal dokuların inflamasyonudur. Bu olgu
sunumunda gastroözofageal reflüye bağlı oluşan özofageal darlık
nedeniyle özofagus dilatasyonu uygulanan, işleme bağlı gelişen
özofagus perforasyonu ve mediastinitinin etyopatogenezi, klinik
bulguları ve radyolojik bulguları anlatılmıştır. İki yaşında erkek
Feyza Hüsrevoğlu Esen1, Yılmaz Seçilmiş1,
Murat Doğan1, Dilek Türkmen2, Aykut Poyraz2,
Şeyda Düzceosmanoğlu2, Mehmet Adnan Öztürk1
1
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, Kayseri
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Kayseri
2
Giriş: Derin boyun enfeksiyonları, çocukluk çağında nadir görülen fakat üst solunum yolu obstrüksiyonuna neden olabilen
önemli bir enfeksiyondur. Etken olarak daha çok bakteriyel enfeksiyonlar ön planda düşünülse de literatürde EBV, adeno gibi
viral etkenlerin sebep olduğu retrofaringeal abseler bildirilmiştir.
Biz bu vakada viral etkenlerin de derin boyun abselerine yol açabileceğini vurgulamak istedik.
Olgu: Yedi yaşında erkek hasta boynunu 3 gündür sol tarafa çevirememe, boynun sağ tarafında şişlik ve ateş şikayetiyle çocuk acil
S25
53. Türk Pediatri Kongresi
polikliniğimize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde boynu
sağa deviye, orofarenks, tonsiller hipertrofik ve üzerinde eksuda
vardı. Sağ submandibuler bölgede1,5x1cm basmakla ağrılı lenfadenopati mevcuttu. Hastanın boynunu sola çevirememesi ve
fizik muayenesinde ense sertliği tespit edilmesi üzerine retrofalangeal abse ön tanısı ile boyun tomografi çekildi. CT sonucu ‘orofarinks düzeyinde sağ parafarengeal alanda 13x9x17 mm
ölçülerinde periferal kontrast tutulumu gösteren kistik alan izlenmiştir. Tariflenen lezyon ilk planda parafaringeal abse lehine
değerlendirilmiştir’ şeklinde raporlandı. Hastanın kan değerleri,
boğaz kültürü ve ebv serolojisi gönderildi. Hastaya kriptik tonsillit, parafalangeal abse ön tanılarıyla penisilin G ve klindamisin
tedavisi başlandı. Hastanın beyaz küre değeri 12680, hemoglobin değeri 12,3 platelet değeri 398000 idi. Sedimentasyon 81,
CRP 54,8, periferik yaymada downey hücreleri saptandı. Hastanın immun yetmezlik paneli normaldi. KBB tarafından drenaj
uygulandı fakat püy gelmedi. Tetkiklerde EBV-VCA IgM pozitif,
boğaz kültürü normal olarak geldi. Hastanın genel durumunun
iyi olması üzerine taburcu edildi.
Tartışma: Parafalangeal abse çocukluk çağında nadir görülen bir
derin boyun enfeksiyonudur. Literatürde boyun abselerinin daha
çok etkeninin bakteri olması, bakteri yanında viral etkenlerinde
derin boyun enfeksiyonuna yol açabileceği akılda tutulmalıdır.
Daha önce EBV ye bağlı peritonsiller abse bildirilmiş olmasına rağmen parafarangeal abse literatürde yoktur. Vakamızdan
gönderilen boğaz kültüründe bakterilerinin ürememesi, EBV
serolojisinin pozitif olması, periferik yaymada downey hücreleri
görülmesi nedeniyle hastadaki absenin EBV ile ilişkili olduğunu düşündük. Literatürde 2 cm altında olan vakalarda medikal
tedavinin yeterli olduğunu gösterilmiştir. Viral etkenlerin derin
boyun enfeksiyonlarına yol açabileceği akılda tutulmalıdır.
şekilde başlandı. Ancak, N-asetil sistein infüzyonunun birinci
saatinde hastada aniden dispne, yutma güçlüğü, baş dönmesi,
kramp tarzında karın ağrısı gelişti. Fizik muayenede, uvulada şişlik, gövdede ürtiker ve baş bölgesinde yaygın flushing mevcuttu.
Bu bulgularla anafilaksi düşünülerek i.v. N-asetil sistein infüzyonu durduruldu ardından 0.3 mg intramuskuler olarak adrenalin
yapıldı, maske ile oksijen verildi. Anafilaksi tedavisinin 5. dakikasında dispne ve yutma güçlüğü, 15. dakikasında ise döküntülerde
düzelme gözlendi. Olguya verilen N-asetil sistein dozu ve veriliş
hızı kontrol edildi; normal sınırlar içinde olduğu saptandı. Sonuç
olarak, i.v. N-asetil sistein alan çocuklarda anafilaksi gelişebileceği unutulmamalı, bu vakalar anafilaksi açısından yakın takip
edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, N-asetilsistein, anafilaksi
P-006 [Acil Pediatri]
P-007 [Acil Pediatri]
Olgu Sunumu: İlk Doz Oksimetazolin
ile Gelişen Deliryum Tablosu
Muhammet Akif Güler1, Halil Keskin2, Mustafa Kara2,
Haşim Olgun2
1
Anahtar Kelimeler: EBV, parafarangeal abse
P-005 [Acil Pediatri]
Onyedi Yaşında Bir Çocukta NAsetil Sisteine Bağlı Anafilaksi
Medine Ayşin Taşar1, Zahide Yalaki1, Yaşar Yusuf Can1,
Emine Vezir2, Bülent Alioğlu1
1
Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara
Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Allerji, Ankara
2
On yedi yaşında erkek çocuk, intihar amacı ile 6 gr parasetamol
tablet içtikten sonra hastanemize başvurdu. Fizik muayenesi
normal olan hastaya mide lavajı yapılarak ardından aktif kömür
(1 gr/kg) verildi. Hastanın ilaç dozu konusunda verdiği anamnez
çelişkili ve güvenilir olmadığından ayrıca hastanemizde parasetamol düzeyi bakılamadığından dolayı N-asetil sistein tedavisi
başlandı. İntravenöz (IV) N-asetil sistein, 150 mg/kg ilk bir saatte, ardından 50 mg/kg/4 saatte ve 100 mg/kg/16 saatte verilecek
S26
Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Erzurum
2
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Erzurum
Giriş: Oksimetazolin, soğuk algınlığının semptomatik tedavisinde dekonjestan olarak kullanılan sempatomimetik ilaçlardan
birisidir. Bu olgu sunumunun amacı, dekonjestan ilaçların çocuklarda tek dozda bile toksik etkilerinin olabileceğine dikkat
çekmektir.
Olgu: Beş yaş 9 aylık erkek hastanın 3 gün önce soğuk algınlığına ait şikayetleri başlamış. Hastaya gittiği hekim tarafından burun tıkanıklığı nedeni ile oksimetazolin ( Rhinfant HCL
%0,01) reçete edilmiş. Hastanın her iki burun deliğine birer puf
sıkıldıktan sonra uyku saati gelen hasta uyutulmuş. Sonrasında
bağırarak uyanmış, etrafındakileri tanımamış ve sürekli olarak
bağırır şekilde anlaşılmaz kelimeler söylemiş. Bu şekilde acil
servise başvuran hastanın yapılan fizik muayenesinde saptanan müsbet bulgular; nabız 153 atım/ dakika ile taşikardik, kan
basıncı 140/90 mmHg ile yüksek, kooperasyon ve oryantasyon
yok, birşeyden korkup kaçıyormuş gibi ve sürekli bağırır şekilde
ileri derecede ajitasyonu mevcut, pupiller bilateral midriyatik
(ışık refleksi bilateral alınabiliyor) idi. Hastanın kan gazında
hafif respiratuar alkaloz (pH: 7,49 Pco2: 25,7 HCO3: 19,5) saptandı. Diğer kan değerleri normaldi. Hastada oksimetazolin
Çocuk ve Sanat
intoksikasyonu düşünüldü. Mevcut deliryum tablosu nedeni ile
çocuk yoğun bakım ünitesine alınarak düşük doz midazolam ile
sedatize edildi. Takibinde 8 saatte midriyaziste gerileme görüldü. Midazolam infüzyonu kesildi. Hastanın bilincinin normale
döndüğü görüldü. Yataklı servise devredilen hasta 24 saat sonra
taburcu edildi.
Sonuç: Soğuk algınlığı için reçete edilen dekonjestan, antitusif
ve antihistaminik ilaçların erişkinlerde bilinen etkisinin aksine,
çocuklarda önemli bir etkilerinin olduğunu gösteren çalışma
yoktur. Hastamızda olduğu gibi bu ilaçlara bağlı ciddi yan etkiler de görülebilmektedir. Bu nedenle, özellikle 6 yaşın altında
soğuk algınlığı tedavisinde bu ilaçların kullanılmaması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Soğuk algınlığı, çocuk, dekonjestan
P-008 [Acil Pediatri]
Çocuk Acil Serviste
Kardiyopulmoner Canlandırma
Uygulanan Hastalarda
Sonucu Etkileyen Faktörlerin
Değerlendirilmesi
Canlandırma sonuçları: Yanıtsızlık, İlk 24 saatte ölüm, 24 saatten
sonra ölüm, taburculukta sağ kalım
Bulgular: 107 hastaya ait veriler incelenmiştir. Ortanca yaş: 42 ay,
Erkek/Kız oranı: 1.3 Hastaların %59’unda (n=63) solunum durması, %41’inde (n=44) kalp-solunum durması nedeniyle canlandırma uygulanmıştır. Travmaya bağlı nedenler arasında en sık
motorlu araç kazası, travmaya bağlı olmayan nedenler arasında
sırayla en sık solunumsal, nörolojik ve kardiyovasküler hastalıklar yer almaktadır. Taburculukta sağkalım solunum durması ve
başlangıçta sinüs ritmi/bradikardi varlığı ile pozitif koralasyon;
canlandırma süresi, uygulanan adrenalin dozu, kan gazında laktat düzeyi ile negatif korelasyon göstermektedir.
Tartışma: Bu çalışmada sağ kalım ile taburculuk oranı diğer çalışmalardan daha yüksek bulunmuştur. Bu durum 3.basamak
sağlık kuruluşunda yer alan çocuk acil servisimizin koşullarına
bağlanabilir. Çalışmamızda sinüs ritmi ve bradikardi sağ kalımla
ilişkili bulunmuştur. Hastane içi kalp-solunum durması ile ilgili
çalışmalarda ise VT/VF iyi canlandırma sonuçları ile ilişkili bulunmuştur. Bu nedenle erken ritim analizi ve defibrilasyonun
canlandırmada etkin olduğu sonucuna varılabilir. Çalışmamızda
da laktat düzeyi sağ kalım ile ilişkili bulunmuştur.
Sonuç: Bu çalışmada sağ kalım ile taburculuk oranı %36.4 saptanmıştır. Canlandırma süresi, başlangıçta kalp ritmi, kan gazında asidoz varlığı ve laktat seviyesi sağ kalım ile ilişkili faktörlerdir.
Anahtar Kelimeler: Kardiyopulmoner canlandırma, pediatrik resusitasyon
Selda Kaçar1, Anıl Er2, Aykut Çağlar2, Fatma Akgül2,
Emel Ulusoy2, Murat Duman2, Durgül Yılmaz2
1
Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
2
Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir
Çocuklarda kalp-solunum durmasında altta yatan en sık neden
solunum yetmezliği ve şoktur. Kardiyopulmoner canlandırma
uygulamaları için verilen eğitimler, koruyucu önlemler ve tedavide sağlanan gelişmelere rağmen hastane içi kalp-solunum
durmasında sağ kalım oranı %9’dan %27’ye kadar yükseltilebilmiştir, ancak hastane dışı kalp-solunum durmasında sağ kalım
oranı hala %3-9’dur. Ülkemizde 2006 yılında yapılan tek merkezli prospektif bir çalışmada sağ kalım oranı %16.4 olarak saptanmıştır.
Amaç: Bir üniversite hastanesinin çocuk acil servisinde uygulanan kardiyopulmoner canlandırmada sağ kalımı etkileyen faktörlerin değerlendirilmesidir.
Yöntemler: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Acil
Servisinde Ocak 2007- Aralık 2013 tarihleri arasında kardiyopulmoner canlandırma uygulanan hastalar retrospektif olarak incelenmiştir. Hasta dosyası ve bilgisayar kayıtlarından elde edilen
veriler: Yaş, cinsiyet, başvuru zamanı, canlandırma nedeni, travma varlığı, altta yatan hastalık
P-009 [Acil Pediatri]
Yenidoğanlar Acil Servisi Birinci
Basamak Olarak mı Kullanıyor?:
Prospektif Çalışmanın İlk Sonuçları
Caner Turan1, Gülsüm Keskin2, Ali Yurtseven1,
Eylem Ulaş Saz1
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
Deneyim ve Hedefler: Yenidoğanların acil yakınmaları oldukça
az ve benign özellikte olmasına rağmen bu durum gün geçtikçe
değişmektedir. Ülkemizde prenatal bakımın yetersiz olması ve
doğum sonrası erken taburculuklar nedeniyle acil servislere yenidoğan başvuruları artmaktadır. Çalışmamızın amacı, yenidoğanların çocuk acil servise başvurmasına neden olan faktörleri
incelemek. Ayrıca yenidoğanların acil servisteki izlemlerini, tedavilerini ve prognozlarını (taburculuk, hospitalizasyon) değerlendirmek.
S27
53. Türk Pediatri Kongresi
Yöntemler: Çalışma bir yıllık planlanmış olup devam etmektedir
ve bu raporda 3 aylık veriler sunulmuştur. Eylül 2016-Kasım 2016
tarihleri arasında Çocuk Acil Servise başvuran tüm yenidoğanlar
(≤28 gün) çalışmaya alındı. Demografik-perinatal-maternal özellikler, sosyal faktörler, klinik bulgular, tanı ve prognozları değerlendirildi. Hospitalizasyon ve sevk oranı ile tekrar başvuru sıklığı
araştırıldı.
Sonuçlar: Üç aylık süre boyunca çocuk acil servise başvuran toplamda 18227 hastanın 494 (%2,7)’ünü yenidoğanlar oluşturmaktaydı. Ortalama yaş 8.5 gün olup %53,8’i kız idi. Bebeklerin yarısından fazlası (%53,8) mesai saati dışında başvurdu ve %98,8 ‘i
sevksiz-ailesi tarafından getirildi. Multiparite sıklığı %60,9 iken,
sezaryen ile doğum %62,8 sıklıkta saptandı. Bebeklerin %77,7’si
anne sütü, %18,2’si anne sütü ve formula, %4’ü ise sadece formula ile beslenmekteydi. En sık başvuru yakınmaları sırasıyla, sarılık
(%70,6), huzursuzluk (%6,1), kusma (%3,8), ateş yüksekliği (%3)
şeklindeydi. Acil serviste konulan tanılar sırasıyla, ‘normal yenidoğan’ (%69,6), indirek hiperbilirubinemi (%8,5), üst solunum
yolu enfeksiyonu (%7,1), infantil kolik (%3,4), yenidoğanın geç
hemorajik hastalığı (%2,2) şeklindeydi. Sadece 66 (%13,4) bebek
ciddi durum (sepsis, pnömoni, akut yaşamı-tehdit-edici-olay, fototerapi ihtiyacı) sebebi ile başvururken %13,2’i hospitalize edildi. En sık hospitalizasyon sebepleri sırasıyla, hiperbilirubinemi
(%58,8), ağır sepsis (%14,8), akut yaşamı-tehdit-edici-olay (%5,9)
idi. Çalışmamızda, hospitalizasyon ile prematürite ve hekim tarafından sevk edilme arasında anlamlı ilişki saptandı (p<0.05,
p<0.001, sırasıyla). Ayrıca, anne yaşı ve bebek yaşı (≤7 gün) ile tekrar başvuru arasında da anlamlı ilişki saptandı (p<0.05, p<0.001,
sırasıyla).
Kararlar: Yenidoğanlar acil servisleri birinci basamak sağlık merkezi olarak kullanmaktadır. Çalışmamızda da görüldüğü üzere,
yenidoğanların ilk olarak aile hekimlerine başvurmaları acil servislere gereksiz başvuruları önleyecektir.
Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, acil servis, hiperbilirubinemi, çocuk
Yöntemler: Çalışmamız Rize Eğitim Araştırma Hastanesi ve Rize
Devlet Hastanesi acil servislerine Ocak 2015- Ocak 2016 tarihleri
arasında başvuran zehirlenme vakalarının dosyaları geçmişe dönük incelenerek yapıldı.
Bulgular: Her iki hastanenin çocuk acil servislerine 1 yıllık süreçte toplam 187 zehirlenme vakası başvurmuştur. Başvurularda
yaş ortalaması 6,1±5,3 (1-17) yıl olup en fazla başvurunun olduğu
yaş grubu 109 (%58) çocuk ile 1-5 yaş arası çocuklar olarak tespit edilmiştir. Zehirlenmeye sebep olan etkenler incelendiğinde
ilaçlar 109 vaka (%58,6) birinci sırada yer alıp diğer nedenler 44
vaka ile (%23,7) kimyasal maddeler, 15 vaka (%8,1) ile besinler,
10 vaka (%5,4) ile gazlarla gerçekleşmiştir. İlaçlar içerisinde ise
en sık etken %9,7 ile nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar olarak
gözlenmiştir.
Sonuç: Çocukluk yaş grubunda akut zehirlenmelerde morbidite ve mortalitede oranı yüksek olduğundan erken tanı ve
tedavi oldukça önemlidir. Bunun için etiyoloji ve demografik özelliklerin bilinmesi oldukça önemlidir. Çocuk acil ünitesinde görev alan hekimlerin zehirlenme vakaları hakkında
bilgili, donanımlı ve her an hazır olmaları gerekmektedir. Acil
servislerde bölgesel epidemiyolojik özelliklere uygun antidot
bulundurulmalı ve uygun yoğun bakım şartlarının sağlanması
gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Rize bölgesi, intoksikasyon, çocuk
P-010 [Acil Pediatri]
P-011 [Acil Pediatri]
Rize Bölgesinde Çocukluk
Çağı Zehirlenmelerinin
Değerlendirilmesi
Acil Serviste İnvajinasyonu Taklit
Eden Metabolik Hastalık: Beta
Ketotiyolaz Eksikliği
Yasin Yıldız1, Tuğba Calapoğlu1, Elif Göz Karadeniz2,
Semiha Çakmak1, Zeynep İlkşen Hocoğlu2
Caner Turan1, Ali Yurtseven1, Mehmet Arda Kılıç2,
Havva Yazıcı3, Eylem Ulaş Saz1
1
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize
2
Rize Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Rize
Amaç: Zehirlenme; toksik olan bir maddenin vücuda girmesi
veya normal dozda toksik olmayan bir maddenin yüksek dozda
S28
alınmasıyla insana zarar vermesi veya maruz kalınan bir maddenin, organizmanın herhangi bir fonksiyonunda yan etkiler
oluşturması olarak tanımlanabilir. Zehirlenmeler çocukluk çağı
acil hastalıkları arasında morbidite ve mortalitenin önlenebilir
nedenleri arasında yer alır. Zehirlenme etkenleri yaşa, cinsiyete,
ailenin eğitim düzeyine, yaşanılan bölgenin gelenek göreneklerine ve mevsimlere göre değişmektedir. Bu nedenle, her ülkenin
kendi zehirlenme profilini belirlemesi, buna göre karşı karşıya
kaldığı risk ve tehditlere yönelik gerekli önlemleri alması gerekmektedir.
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İzmir
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı, İzmir
Çocuk ve Sanat
Amaç: Metabolik hastalıklar, çocukluk çağında birçok hastalığı
taklit edebilir. Ataklar sırasında kusma, dehidratasyon, ketoasidoz, letarjiden komaya kadar klinik bulgular görülebilirken ataklar arasında tamamen normaldirler. Bu raporda, solunum sıkıntısı, uykuya meyili, metabolik asidozu olan ve beta-ketotiyolaz
tanısı konulan 3 yaşında erkek hasta sunuldu.
Olgu: Üç yaşında erkek hastanın başvurudan 3 gün önce kusma, ishal ve beslenememe yakınması olması üzerine hekime
başvurmuş. Akut gastroenterit geçirdiği söylenerek intravenöz
hidrasyon ve semptomatik tedavi verilmiş. Kusma ataklarının
devam etmesi ve solunum sıkıntısı olması nedeniyle tekrar
hekime başvuran hastanın yapılan karın ultrasonografisinde
(USG) invajinasyon (5 cm) olduğu düşünülerek hastanemize
sevk edildi. Acil serviste takipneik, uykuya meyilli; kalp tepe
atımı 124/dk, solunum sayısı 52/dk, kan basıncı 80/56mmHg,
oksijen saturasyonu oda havasında %100 olarak değerlendirildi. Karın muayenesinde ele gelen kitle yoktu, diğer sistem muayenelerinde özellik saptanmadı. Soy geçmişinde, anne baba
arasında birinci derece kuzen evliliği vardı, kız kardeşi sağlıklı,
8 yaşında erkek kardeşi opere meningomyeloselliydi. Yapılan
tetkiklerinde, hemogram normal, karaciğer-böbrek fonksiyon
testleri normal, Laktat Dehidrogenaz, ürik asit, C-reaktif protein değerleri normal sınırlardaydı. Kan gazında ağır metabolik
asidozu, tam idrar analizinde ketonürisi saptandı. Acil serviste
bir kez 20cc/kg’dan %0.9 NaCl, 1mEq/kg NaHCO3 yüklemesi yapıldı; ardından HCO3 kapama tedavisi başlandı. Karın
USG’sinde invajinasyon saptanmadı. Olgunun tekrarlayan kusma atakları, ağır metabolik asidozu, ketonürisi, akraba evliliği
olması ve ataklar arasında normal olması sebebi ile metabolik
hastalık düşünülerek yoğun bakıma yatırıldı. İdrar organik asitlerinde 2-metil-3-Hidroksibütirik asid, 2-Hidroksibütirik asid,
3-Hidroksibütirik asid ve Tiglilglisin düzyleri anlamlı yüksek
saptandı ve hastaya beta-ketotiyolaz eksikliği tanısı konuldu.
Beslenmesi ayarlanan hasta poliklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi.
Sonuç: Beta-ketotiolaz eksikliğinde ketoliz ve izolösin metabolizması etkilenmektedir.. İdrar organik asit analizinde 2-metil-3
hidroksi butirat, 2 metil asetoasetat ve tiglilglisin atılımı mevcuttur. Ateşli enfeksiyonun atağı tetiklemesi benzer klinik nedeniyle
tanıda atlanmaya sebep olabilir. İnatçı kusma atakları, asidotik
solunum, düzelmeyen metabolik asidoz, ketonüri ve zengin özsoygeçmiş durumlarında metabolik hastalıklar akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: İnvajinasyon, ketoasidoz, metabolik hastalık,
ketoliz defekti
P-012 [Acil Pediatri]
Datura Stramonium Zehirlenmesi
Sonucu Antikolinerjik Sendrom: İki
Olgu Sunumu
Ayşin Nalbantoğlu1, Mustafa Törehan Aslan1,
Nedim Samancı2, Dilek Yaman Taş1
1
Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ
2
Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı,
Tekirdağ
Amaç: Boru çiçeği veya melek trompeti adıyla da bilinen Datura
stramonium, birkaç alkaloid içeren belladonna ailesinin toksik
bitki üyesidir. Datura bitkilerinin tüm bölümleri, deliriantlar
veya antikolinerjikler olarak sınıflandırılan atropin, hiyasiyomin
ve skopolamin gibi tehlikeli seviyelerde tropan alkaloidleri içerir. Bu yazıda, ağız kuruluğu, öforik semptomlar, görsel varsanılar ve oryantasyon bozukluğu ile acil servise getirilen 6 ve 8
yaşlarındaki kardeşlerin datura stramonium ile zehirlenmesini
bildirmekteyiz.
Olgu-1: 8 yaşında erkek hasta acil servise başvurduğunda fazlasıyla ajiteydi. Disoryantasyon, halüsinojenik deliryum tablosu
mevcut olup hakaret içerikli kelimelerle konuşmaktaydı. GKS:
12/15 idi. İlk fizik muayenede TA: 110/75mmHg, nabız: 112/
dk, solunum sayısı:28/dk, SPO2: oda havasında %98, vücut ısısı
aksiller 37.9°C olup ağız mukozası kuruydu. Nörolojik muayenesinde bilateral midriyazis gözlendi. Diğer sistemik muayeneleri normaldi. Laboratuar incelemelerinde; tam kan sayımı
ve biyokimyasal parametreler normal sınırlardaydı. İntravenöz
kristalloidler ve 4 L/dk oksijen verildi. Aktif kömür verildi. Takiplerinde hemodinamik parametreler stabil seyretti. Ertesi
gün huzursuzluğun ve deliryumun azalmasıyla bilinç durumunda iyileşme izlendi. Bilateral midriyazis 72 saatte taburcu
oluncaya kadar sürdü.
Olgu-2: 6 yaşında erkek hasta acil servise başvurduğunda minimal ajiteydi. Hastaneye varışında uygunsuz içerikli konuşmaları mevcuttu. GKS 13/15 idi. TA:110/78mmHg, nabız:105/dk,
solunum sayısı: 32/dk, SPO2: oda havasında %98 ve vücut ısısı
aksiller 37.6 °C idi. Nörolojik muayenede bilateral midriyazis izlendi. Diğer sistemik muayeneleri normaldi. Laboratuar incelemelerinde; tam kan sayımı ve biyokimyasal parametreler normal
sınırlardaydı. İntravenöz kristalloidler ve 4 L/dk oksijen verildi.
Aktif kömür uygulandı. Hemodinamik parametreler stabil seyretti. Bilateral midriyazis 48 saatte taburcu oluncaya kadar sürdü.
Sonuç: Bitki zehirlenmelerinin erken teşhisi ve tedavisi, yüksek potansiyel ölümcül olmaları nedeniyle çok önemlidir ve bu
nedenle doktorlar ağız kuruluğu, çarpıntı, görme bozukluğu,
işitsel halüsinasyonlar ve deliryum semptomları ile başvuran
hastalarda antikolinerjik toksisiteye karşı dikkatli olmalıdırlar.
Bu nadir vaka sunumları, toksisitelerin ve farklı türde bitkiler
için potansiyel risklerin önemini vurgulamakta, ayrıca çocukların ve ergenlerin, ebeveynlerinin istismarına veya bunları yanlışlıkla kullanmaya karşı korunması ve eğitilmesinin önemini
de hatırlatmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Antikolinerjik toksisite, datura stramonium,
zehirlenme, deliryum, halüsinasyon
S29
53. Türk Pediatri Kongresi
P-013 [Acil Pediatri]
Uzun QT Sendromu: Olgu Sunumu
Yakup Yeşil, Ayşe Zopçuk, Rahşan Şahin Çetinkaya
Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç: Uzun QT sendromu (UQTS) ventriküler kalp kası hücresi aksiyon potansiyelinin repolarizasyon fazını etkileyen iyon
kanallarının fonksiyon bozukluğuna bağlı hastalıktır. EKG’ de
uzamış QT intervali ve T dalgası değişiklikleri ile karakterizedir.
Uzun QT semptomatik ventriküler aritmilere ve ani kardiyak
ölümlere neden olur. Özellikle sempatik aktivitenin arttığı egzersiz veya emosyonel durumlarda ölüm riski yüksek torsade de
pointes (TdP) olarak adlandırılan polimorfik ventriküler taşikardiye yol açabilir. UQTS’ nun klasik semptomları çarpıntı, senkop,
nöbet ve ani kardiak ölümdür. UQTS konjenital ve edinsel olabilir. Burada 17 yaşında çarpıntı, göğüs sıkışması, başağrısı şikayeti
ile başvuran ve UQTS saptanan hasta sunuldu.
Olgu: 17 yaşında kız hasta acil polikliniğine başağrısı, çarpıntı hissi,
göğüs sıkışması şikayetleri ile başvurdu. Hikayesinde 3 yıldır benzer şikayetleri yanında presenkop atakları olduğu, bu şikayetlerle
doktora başvurduğu, her defasında normal olduğunun söylendiği öğrenildi. Akraba evliliği, ailede benzer vaka, erken ölüm yada
kalp hastalığı yoktu. Hastanın fizik muayenesinde özellik yoktu.
Kalp enzimleri dahil biokimya ve kan sayımı normaldi. Hastanın
EKG’sinde QT ölçümü uzundu. D2, aVf, V1 de yapılan QTc ortalaması 509 msn saptandı. EKG cihazının yaptığı ölçüm 506 msn idi.
T dalgası çentikli idi.Hasta çocuk kardiyolojiye yönlendirildi.
Sonuç: Konjenital UQTS yapısal olarak tamamen normal olan bir
kalpte, kardiak ion kanallarını etkileyerek ölümcül ventriküler aritmilere yol açabilen, ailesel geçiş veya yeni mutasyonla ortaya çıkan,
genetik kökenli aritmi sendromlarındandır. Uzun QT sendromu
klinikte çarpıntı, senkop, konvulziyon ve ani ölüm olarak karşımıza çıkabilir. Hastalardan iyi anamnez alınmazsa epilepsi ve nöroz
ile karıştırılabilir. Bizim hastamızda çarpıntı ve presenkop atakları
ile birçok defa doktora başvurmuştu. EKG’de uzun QT saptandığında öncelikle edinsel nedenler (hipopotasemi, hipomagnezemi gibi
elektrolit bozuklukları, antihistaminik, antimikrobiyal ilaçlar) dışlanmalıdır. Presenkop, çarpıntı gibi şikayetlerle gelen hastalarda mutlaka EKG çekilmeli ve ölümcül sonuçları olan UQTS atlanmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Uzun qt, çarpıntı, senkop
Muzaffer Polat1, Fulya Baygut2, Burak Mungan2
1
Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Manisa
2
Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Manisa
Malign nöroleptik sendrom, antipsikotik ilaç kullanımına bağlı gelişen nadir fakat hayatı tehdit eden, çocuklarda nadir görülen bir
klinik tablodur. Onbeş yaşında erkek hasta, 14 gün önce erişkin
psikiyatri tarafından dış merkezde 10 gün yatırılarak sertralin ve
karbamazepin, irritabilite ve ajitasyonunun olması sebebiyle de 1
mg/gün risperidon başlanmış. Taburcu olduktan 4 gün sonra konuşamama, yutma güçlüğü, bilinç değişikliği, idrar kaçırma, ateş
şikayeti ile dış merkez başvurusunda distoni, rijidite saptanmış,
ensefalit ön tanısı ile acil servisimize yönlendirildi. Fizik bakısında
genel durumu orta, bilinç konfü, GKS 11, vücut ısısı 38,7°C, kan basıncı 140/80 mmHg idi. Kardiyak nabız 130/dk, solunum sayısı 30/
dk, oksijen satürasyonu %98, direk ve indirek ışık refleksi bilateral
normoizokorik, derin tendon refleksleri dört ekstiremitede normoaktif ve patolojik refleksleri negatif, distonik, Kernig, Brudzinski negatif, diğer sistem bakıları olağandı. Laboratuvarında, beyaz
kan hücresi 12.900/mm3, hemogblobin 16,2 gr/dL, trombosit sayısı
290.000/mm3 idi. Glukoz 114mg/dL, üre 41 mg/dL, kreatinin 0,79
mg/dL, aspartat aminotransferaz (AST) 82 U/L, alanin aminotransferaz (ALT) 36 U/L, sodyum 140 meq/L, potasyum 4 meq/L, kreatin
kinaz (CK) 3809 U/L, kalsiyum 9,3 mg/dL, magnezyum 2,44 mg/dL
olarak tespit edildi. Tam idrar tahlili ve EKG normaldi. EEG normal olarak raporlandı. Beyin BT normal olarak değerlendirildi. Bos
‘ta, hücre gorulmedı, Pandy negatıfti.. İdrar ve kanda toksik tarama yapıldı, negatif saptandı. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde,
1 mg/mL olan risperidondan 100 mL 3 günde bitirdiği öğrenildi.
Hasta malign nöroleptik sendrom olarak değerlendirildi, %5 Dextroz 2500 mL/m2/gün, her 500 ml’ye 25 ml sodyum bikarbonat ve
10 mL potasyum klorür olacak şekilde başland. Distoniye yönelik
0,05 mg/kg/saat midazolam eklendi, yoğun bakım ünitesi olan
merkeze sevk edildi. Nöroleptik malign sendrom, antipsikotik ilaç
kullanımının herhangi bir döneminde ortaya çıkabilmekle birlikte
genellikle birinci hafta içinde görülen bir sendromdur. Antipsikotik tedavi sırasındaki doz değişiklikleri, ilaçların aniden kesilmesi
önemli etiyolojik faktörler arasında yer almaktadır. Nöroleptik malign sendromun ayırıcı tanısında; kafa travması, malign hipertermi,
zehirlenmeler, birincil santral sinir sitemi hastalıkları, feokromasitoma, tiroid fırtınası, santral antikolinerjik sendrom, otoimmün
hastalıklar, sepsis gibi sistemik hastalıklar düşünülmelidir Yüksek
ateş, kas rijiditesi ve bilinç kaybı ile acil servise başvuran bir hastada
dikkatli bir öykü alınmalı ve antipsikotik ilaç kullanım öyküsü varsa
nöroleptik malign sendrom öncelikle akla getirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Malign nöroleptik sendrom,rijidite,distoni,ir
ritabilite
P-014 [Acil Pediatri]
Nadir Pediatrik Bir Olgu: Acil
Servise Başvuran Malign Nöroleptik
Sendrom
S30
P-015 [Acil Pediatri]
Seboreik Dermatitle Gelen Çoklu
Besin Allerjisi
Çocuk ve Sanat
Dilek Türkmen1, Feyza Hüsrevoğlu Esen1, Yılmaz
Seçilmiş1, Murat Doğan1, Sedef Boz2, Hatice Polat2,
Mehmet Özkaya2, Emir Gökalp2, Fulya Bektaş Kut3,
Fulya Tahan3, Mehmet Adnan Öztürk1
1
Erciyes Üniversitesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, Kayseri
2
Erciyes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Kayseri
3
Erciyes Üniversitesi, Alerji ve İmmunoloji Bilim Dalı, Kayseri
Amaç: Seboreik dermatit; saçlı deri, nazolabial oluk, kulak, göz kapağı ve sternumu tutan eritemli sarı-yağlı skuamlar içeren plaklarla karakterize inflamatuar bir hastalıktır. Atopik dermatit; çocukluk
çağının en sık görülen kronik, kaşıntılı deri hastalığıdır. Atopik
dermatit %10-20, erişkin dönemde %1-3 oranında görülür. Tüm
atopik dermatit vakalarının %45’i yaşamın ilk altı ayında, %60’ı
ilk bir yılında, %85’i beş yaşından önce başlar. İnek sütü alerjisi;
bebeklik döneminde en sık rastlanan besin alerjisidir. İnek sütü
alerjisi, besin proteinlerine karşı geliştirilen spesifik IgE antikorları
aracılığı ile ortaya çıkan Tip I aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak tanımlanmaktadır. Spesifik IgE antikorları dışında farklı alerjik mekanizmalar da besin alerjilerinden sorumlu olabilmektedir. Anne,
baba ya da kardeşlerinde alerjik rinit, bronşiyal astım, atopik dermatit ve besin alerjisi gibi alerjik etiolojiye dayalı bir hastalık bulunan bebekler besin alerjisi açısından yüksek risk grubundadırlar.
Olgu: 2,5 aylık erkek hasta, saçta iltihaplı yara şikayetiyle çocuk
acil servisine başvurdu. Hastanın şikayetleri doğduğu zamandan
beri varmış, diğer kardeşleri de aynı şekilde olduğu için düzelir düşüncesiyle getirmemişler. Hastanın fizik muayenesinde
saçta, her ikienfekte, yaygın eritemli zemin üzerinde papüler,
yer yer sulu, sarı kurutlu, ekskoriasyonun eşlik ettiğiseboreik
dermatit, sarı sulu lezyonlar mevcuttu. Her iki yanağında, kulağında, göğsünde, kuru, eritemli, papüleratopik dermatite uyan
lezyonları mevcuttu. Hastanın CBC’sindeeozinofilisi (%11-1530/
mm³) mevcuttu, CRP’si 71 olarak geldi. Yara yeri kültüründe stafilokokusauerus, agrubu beta hemolitikstretokok üredi. Hastaya
yapılan deriprick testinde süt, yumurta, fındık(++++)allerjisi çıktı.
Hasta iv antibiyotik tedavisi, cilt için nemlendirici ve eauborique
solüsyon ile yatırılarak izlendi. Anneye diyet önerildi.
Sonuç: Seboreik dermatit infantil dönemde sık görülen bir hastalıktır. Bu hastamızda seboreik dermatitin bu kadar ağır seyretmesinin alta yatan atopik dermatit ve besin allerjisi olmasına bağladık.
Ağır seboreik dermatitle veya ağır enfekte cilt lezyonu ile başvuran
hastalarda atopi ve inek sütü allerjisi akılda tutulmalıdır.
1
Erciyes Üniversitesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, Kayseri
Erciyes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Kayseri
2
Amaç: İnguinal şişlik çocuk polikliğine oldukça seyrek bir başvuru sebebidir. Bu vakada Çocuk acil polikliniğimize 5li karma
(DBT,HİB,İPA,Konj.Pnomokok) ve BCG aşı yapıldıktan yaklaşık
5 gün sonra kasıklarda şişme olan bir hastayı sunduk. Hastanın
her iki inguinaldeki fluktuasyon veren apsesi drene edildi ve gelen püyden yapılan kültürlerde MRSA üremesi oldu. Hastanın
yapılan immünolojik değerlendirmesi normal, HİV serolojisi
ise negatif BCGitis açısından bakılan ARB negatif olarak geldi.
Literatür araştırması yapıldığında aşı sonrası bilateral inguinal
MRSA apsesi olan vaka sunumuna rastlanmadı.
Olgu: 2,5 aylık erkek hasta 5li karma ve BCG aşısı yapıldıktan yaklaşık 5 gün sonra kasıklarda şişlik ve kızarıklık olması sebebiyle
dış merkez hastaneye başvurmuş. Hastaya paranteral ampisilin
tedavisi verilmiş. Ancak yapılan injeksiyonlar sonrası şişliğinde
artma olan hasta çocuk acil departmanımıza başvurdu. Fizik muayenesinde her iki inguinal bölgede fluktuasyon veren, eritemli,
ısı artışı olan şişliği mevcuttu. Aşı yapılan her iki bacakta ve BCG
yapılan kolda iğne giriş yerinde şişlik veya kızarıklık görülmedi. Hastanın CBC’de WBC 20,730µL VE %52 pnl oranı, CRP ise
21 olarak geldi. Hastanın yapılan immünolojik değerlendirmesi normal geldi. Çocuk cerrahisi bölümü tarafından apse drene
edildi. Püy vasfında geleni oldu. Gram boyamada pnl görülmedi,
gram pozitif kok görüldü. Alınan püyden yapılan boyamada ARB
görülmediği için hastada BCGitis düşünülmedi. Püy kültüründe
metisilin rezistans stafilokokus aureus üremesi oldu. İnguinal
bölgelden yapılan insizyonel biyosi patolojisi kronik aktif iltihabi
olay olarak raporlandı. Bunun üzerine hastaya uygun antibiyotik
tedavisi verildi.
Sonuç: Aşılama sonrası daha çok hafif yan etkiler görülürken
nadiren de olsa yaşamı tehdit eden ağır yan etkiler görülebilmektedir. Daha önce enjeksiyon yerinde abse oluşan vakalar bildirilmiş olmasına rağmen inguinal abse literatürde ilktir. Enfeksiyon mikrobiyolojik ajanın özellikle yenidoğan ve infantil çağ
gibi bağışıklık sisteminin tam gelişmediği çağda; lenfatik drenaj
yoluyla tüm vücuda yayılıp bakteriyemi yapmasıyla oluşur. Aşılamada yan etkilerin az görülmesi belirtilen hijyen kurallarına
dikkat edilerek uygun şekilde yapılmasıyla mümkün olur.
Anahtar Kelimeler: Karma aşı, BCG, İnguinal apse
Anahtar Kelimeler: Seboreik dermatit, inek sütü allerjisi
P-017 [Acil Pediatri]
P-016 [Acil Pediatri]
Aşı Sonrası Gelişen İnguinal Apse
Feyza Hüsrevoğlu Esen1, Yılmaz Seçilmiş1,
Murat Doğan1, Sedef Boz2, Hatice Polat2,
Mehmet Özkaya2, Mehmet Adnan Öztürk1
Çocuk Acil Servisine Acil Olmayan
Başvurularda Ebeveyn Yaşı ve
Eğitim Düzeyi Ne Kadar Önemli?
Funda Kurt1, Fırat Beğde2, Sinan Oğuz1, Deniz Tekin1,
Emine Suskan1
S31
53. Türk Pediatri Kongresi
1
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, Ankara
2
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: Bu çalışmada çocuk acil servisine acil olmayan başvurusu
olan ebeveynlerin acil servisi tercih nedenlerinin araştırılması,
ebeveyn yaşı ve eğitim düzeyinin acil olmayan başvurudaki etkisi, acil olmayan başvuru nedenleri ile çocuk yaşı arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Çocuk acil servisimize, mesai saatleri dışında başvurmuş olan çocuk hastalardan, Pediatrik Kanada Triaj ve Doğruluk
Skalasına (P-CTAS) göre 4 ve 5 olarak değerlendirilmiş olanların
ebeveynleri tarafından, acil olmayan başvuru nedenlerini anlamaya yönelik hazırlanmış olan anket formu doldurulmuştur. Hazırlanan anket formu 2 bölümden oluşmaktadır. Birinci bölümde
çocuk acil servise, acil olmayan başvurusu olan ailelerin neden
başvurduklarını belirlemeye yönelik (aile endişesi, acil servise
duyulan güven ve memnuniyet, acil servis muayenesi ile ilgili)
13 soru bulunmaktadır. İkinci bölüm, ailenin demografik özelliklerini belirlemeye yönelik (anne-babanın yaşı, eğitim düzeyi,
çalışma durumu ve çocuğun yaşı) sorular içermektedir.
Bulgular: Çocuğun şikayetlerinin ilerlemesinden korkmak, şikayetlerin mesai dışı saatlerde başlaması, ebeveynlerin acil servisde
çocuklarına daha dikkatli ve iyi bakıldığı düşünmelerinin, en sık
acil olmayan başvuru nedenleri olduğu saptanmıştır. Sırasıyla ateş
(%23.1), kusma (%11.0) ve ishal (%10.5) şikayetlerinin ebeveynlere
göre çocuk için en acil durumlar olduğu gözlenmiştir. Anne yaş ortalamasının 31.1± 5.9 (17-51) yaş, baba yaş ortalamasının 34.94± 6.1
(20-60) yaş olduğu saptanmıştır. Acil muayenesi daha kolay ve ekonomik olduğu için acil servisi tercih nedenlerinin 30 yaş altındaki
ebeveynlerde daha fazla olduğu belirlenmiştir. Acil servise duyulan
güven nedeniyle olan acil olmayan başvuruların ilköğretim mezunu olan ebeveynlerde daha fazla olduğu saptanmıştır.
Sonuç: Acil olmayan çocukların ailelerinin, acil servisi neden tercih ettiklerinin sorgulanması ve bu konuda çözüm önerilerinin
geliştirilmesi çok önemlidir. Acil servis için yapılacak olan iyileştirmeler ile hem acil olarak değerlendirilmesi gereken hastaların
bakılmasında sıkıntı olmayacak hem de acil servis çalışanlarının
daha verimli olması sağlanacaktır.
Anahtar Kelimeler: Acil olmayan, çocuk acil, ebeveyn, eğitim
P-018 [Acil Pediatri]
10 Aylık Olguda Amitriptilin
İntoksikasyonu
Doruk Gül, Mehmet Cengiz, Ersin Böcü,
Aybüke Şenalp, Öykü İsal Tosun, Muhterem Duyu
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
S32
Amaç: Trisiklik antidepresan zehirlenmeleri, çocuk acil servise
başvuru nedenleri arasında önemini korumaktadır. Meydana
gelen ciddi zehirlenmeler ölümle sonuçlanabilir. En ciddi yan
etkileri santral sinir sistemi ve kardiyovasküler sistem üzerine
olmaktadır. Ölümlerin büyük bir kısmı ilaç alımından sonraki
ilk birkaç saat içinde meydana gelmektedir. Bu nedenle acil servisteki ilk yaklaşım önem kazanmaktadır. Hastaların ciddi yan
etkiler nedeniyle yoğun bakım ünitesinde izlenmesi prognozu
olumlu yönde etkilemektedir.
Olgu: 10 aylık nöromotor gelişimi normal olan erkek hastanın,
öğle saatlerinde hareketlerinde yavaşlama, belirgin bir uyku
hali fark ediliyor.O esnada,yaklaşık 2 saat önce babasına ait
olan amitriptilin hidroklorür 10 mg draje kutusunun oynaması için verildiği ve kutunun kapağının açık olduğu gözleniyor.
Hastanın ne kadar ilaç içtiği bilinmiyor. Hasta en yakın hastaneye götürülüyor. Gidişinde bilinci konfü, GKS: 9 olan hastaya
mide irrigasyonu yapılıp aktif kömür uygulanıyor. Kan gazında
pH: 7.28, pco2: 47.3, HCO3: 20, BE: 6 olan hastaya sodyum bikarbonat infüzyonu başlanıyor. Takibinde genel durumu kötüleşen hasta entübe edilerek tarafımıza yönlendirildi. Gelişinde
entübe, GKS: E1M4Ventübe, KTA:151/dk, TA: 82/4, Sao2: %100
olan hasta mekanik ventilatöre bağlandı. Kan gazı kontrolü
pH:7.42, pco2: 44.7, hco3: 27.8 BE: 4.4 olarak geldi. Hastanın
EKGsinde QRS süresinde uzama(0.15 sn), QTc süresinde uzama(0.44-0.46 sn),sağ aks deviasyonu gözlendi. Hasta çocuk
kardiyolojiye danışıldı. EKG nin belirgin bir şekilde amitriptilin zehirlenmesiyle uyumlu olduğu düşünüldü. Hastanın kan
gazı kontrolleri ile ph aralığının 7.50-7.55 arasında tutulması,
HCO3>25 olması ve ekg takiplerinde QTc > 0.46 sn durumunda beta bloker başlanması planlandı. Hastanın hiperventilasyon ile uygun pH ve HCO3 aralığında tutulması planlandı.
Sodyum bikarbonat mayisi kesildi. Hemogram ve biyokimya
tetkikleri normal olarak geldi. Kütle ck-mb ve troponin normal olarak değerlendirildi. Kan gazı kontrollerinde pH değerinin 7.50 civarında tutulması ile aralıklı kontrol EKG lerinde
QTc süresinin kısaldığı ve QRS aralığının daraldığı gözlendi.
Hastanın yatışının 15.saatinde EKG si tamamen normal olarak
değerlendirildi ( QTc: 0.42 sn ).Hastanın ek bir şikayeti olmadı. Yatışının 2.gününde sedasyonu kesilen hasta, bilincinin ve
aktivitesinin iyi olması sonrasında ekstübe edildi. Tolere eden
hasta yatışının 3.gününde çocuk servisine devredildi. Hasta
yatışının 5.gününde önerilerle taburcu edildi
Çıkarımlar: TSA zehirlenmelerinde hastalar yakın EKG monitorizasyonu ile izlenmelidir. Hastalarda hava yolu güvenliği sağlanmalı, gerekirse entübe edilmeli ve nöbetleri önlemek için antikonvülzan tedavi başlanmalıdır. Hastalar en az 6 saat gözlenmeli
ve doz aşımı bulgusu, bilinç değişikliği, hipotansiyon, solunum
baskılanması, konvülziyon, anormal EKG bulgusu, disritmi veya
iletim bozukluğu gelişen hastalar yoğun bakıma yatırılarak izlenmelidir. Ciddi zehirlenmelerde olduğu gibi trisiklik antidepresanlarla olan zehirlenmelerde de vital bulguların stabil hale
getirilmesi mortalite oranını önemli ölçüde azaltabilir.
Anahtar Kelimeler: İnfant, amitriptilin, intoksikasyon
Çocuk ve Sanat
P-019 [Acil Pediatri]
Göğüs Ağrısıyla Başvuran Hastada
Önemli Bir Neden; Akut Miyokardit
Doruk Gül, Mehmet Uygun, Zeynep Karakaya, Recep
Kamil Kılıç, Öykü İsal Tosun, Muhterem Duyu
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
İstanbul
Amaç: Çocuk kardiyoloji ve genel pediyatri pratiğinde göğüs ağrısı sık karşılaşılan bir durumdur. Çocuklarda göğüs ağrısı sıklıkla
kalp dışı nedenlere bağlı olsa da önemli etkenlerinden biri akut
miyokardittir. Uygun tetkiklerle tanısı konulmaktadır. Ciddi olgularda kalbin sistolik fonksiyonlarında bozulma gözlenebilmesi
nedeniyle hızlı ve doğru bir yaklaşım ile tedavi edilmelidir.
Olgu: 16 yaşında erkek hasta; 1 hafta önce başlayan boğaz ağrısı,
göğüs ağrısı, nefes almakta güçlük şikayetleri sonrasında devlet
hastanesine götürülmüş. Hastaya soğuk algınlığı denilerek oksalamin sülfat, klorfeniramin içerikli bir ilaç ve burun spreyi yazılmış. Fakat şikayetlerinin 5 gün devam etmesi üzerine hasta farklı
bir hastaneye başvurmuş. Hastaya antibiyotik tedavisi düzenlenmiş. Antibiyoterapinin 2.gününde göğüs ağrısı belirgin artan
hasta, çocuk acile getirilmiş. Hastanın son 24 saattir ara ara 38
C olarak ölçülen yüksek ateşi de bulunuyormuş. Bilinci açık, oryante, koopere, KTA: 130/dk, Sao2: %95, TA: 105/54, DSS: 19/dk.
Hastanın tetkiklerinde WBC: 23900, NEU: 21000, CRP: 14.8, Sedim: 42 mm/h, CK: 820, LDH: 458, CK-MB:12.4 ng/ml, Troponin:
10.8 ng/ml, BNP: 457.8 pg/ml olarak geldi. Hasta çocuk kardiyolojye danışıldı. Eko yapıldı; sol av kapakta hafif yetersizlik, sol
ventrikül arka duvarı hipertrofik görünümde ve sol ventrikül sistolik fonksiyonları azalmış (kf:%18, ef: %38), akut miyokardit ile
uyumlu olarak değerlendirildi. Hasta çocuk yoğun bakıma alındı.
Hastaya furosemid 1 mg/kg/gün, enapril 2x5 mg tb, dobutamin
5 mcg/kg/gün ve ivig (50 gr/gün) tedavileri ve yakın monitörizasyon ile aritmi takibi başlandı. İnvaziv arteriel monitörizasyon
yapıldı. PICCO katateri takıldı. Hastanın yatışının 2.gününde
tansiyonlarının yüksek seyretmesi üzerine dobutamin infüzyonu
kesildi. Göğüs ağrısında gerileme gözlendi. Kontrol ekosunda;
sol ventrikül sistolik fonksiyonlarının daha iyi olduğu (kf:%25,
ef:%45) gözlendi, tedavilerinin devamı önerildi. Kontrol kardiak
tetkiklerinde Troponin: 4.7 ng/ml, BNP: 159 pg/ml, CK-MB: 7.4
ng/ml olarak gerilediği gözlendi.İVİG tedavisinin 2.dozunu aldı.
Yatışının 4.gününde fizik muayenesi iyi olan hastanın çekilen
ekosunda; sol ventrikül fonksiyonları sınırda olarak (kf:%30, ef:
%59) değerlendirildi. Enapril tedavisi kesildi. Kontrol kan tetkiklerinde CK-MB: 0.6 ng/ml, Troponin: 0.66 ng/ml, BNP:17.6 pg/
ml olduğu gözlendi. Sistolik fonksiyonlarının sınırda olması ve
pulmoner konjesyondan dolayı Furosemid 2x20 mg ve kontrol
ekosu önerilerek servise devredildi.
Tartışma: Akut miyokardit, göğüs ağrısıyla başvuran hastalarda anamnez, fizik muayene ve uygun tetkiklerle ayırıcı tanı da
sorgulanması gereken nedenlerden biridir. Asemptomatik seyir
gösterebileceği gibi fatal bir gidiş de gösterebilir. Kardiak fonksiyonların bozulduğu durumlarda uygun tedavi ve yaklaşım prognozu olumlu yönde etkilemektedir.
Anahtar Kelimeler: Göğüs ağrısı, miyokardit, ivig
P-020 [Acil Pediatri]
Çocuk Acile Başvuran Zehirlenme
Olgularında Laboratuvar Verilerinin
İncelenmesi
Hatice Güllüelli, Ceren Yapar, Rabia Gönül Sezer,
Abdülkadir Bozaykut
Zeynep Kamil Kadın Doğum ve Çocuk Sağlığı Eğitim Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Deneyim ve Hedefler: Çocukluk çağı zehirlenmeleri ülkemizde sık
görülen, mortalite ve morbidite açısından acil yaklaşım gerektiren,
önlenmesi mümkün olabilen ciddi bir sağlık sorunudur. Basit bir
semptomdan ölümcül bir tabloya kadar uzanan geniş klinik spektrumda karşımıza çıkabilmektedir. Öngörülen komplikasyonların
erken dönemde tespit edilip bu doğrultuda tedavi ve izleminin
planlanması son derece önem taşımaktadır. Bu çalışmada 2016
yılında Çocuk Acil Servisimize başvuran hastaların laboratuvar sonuçlarının geriye yönelik değerlendirilmesi hedeflenmiştir.
Yöntemler: Çocuk Acil Servise başvuran zehirlenme olgularına
yapılan tetkik sonuçları geriye yönelik olarak değerlendirildi.
Tetkik edilen hastaların varsa; tam kan sayımı, biyokimya, tam
idrar tetkiki, pıhtılaşma değerleri, kan gazı sonuçları dosyalardan
incelendi. Alınan etken madde ve patolojik laboratuvar sonuçları
arasındaki ilişki araştırıldı.
Sonuç: Çalışmaya 132 hastanın laboratuvar değerleri dahil edildi. Lökositoz, BK> 15000/mm3 olan 10 hasta varken, lökopeni
saptanmadı. Anemi, Hgb<11g/dL, 8 hastada, trombositopeni,
112000/mm3 ile tek hastada saptandı. Biyokimya değerlerinden
Sodyum (Na) düşüklüğü 5 hastada (Na:132-134 mEq/L) mevcutken, hipernatremi gözlenmedi. 23 hastada Potasyum değeri 5-6
mEq/L aralığındaydı, hipokalemi saptanmadı. Böbrek fonksiyonları (BUN, kreatinin) tüm hastalarda normal sınırlardayken,
ALT>40 IU/L 7 hasta, AST>45 IU/L olan 6 hasta, CRP≥ 2 mg/dl
olan sadece 4 hasta, glukoz≥ 110 mg/dl olan 13 hasta saptandı.
Tüm hastalar normokalsemikti. Aptt uzunluğu saptanmazken,
klaritromisin intoksikasyonu olan bir hastada protrombin zamanı 24 saniye (12.6-17) saptandı. Kan gazında saptanan tek patoloji
solunumsal alkaloz olup 22 hastada saptandı.
Laboratuvar değerleri ile alınan etken madde arasında hiçbir korelasyon saptanmadı (p>0.05). Transaminaz yükseklikleri klaritromisin, kolonya, bitkisel yağ, oksijenli su içen hastalarda mevcuttu, hiçbir hastada karaciğer yetmezliği görülmedi.
S33
53. Türk Pediatri Kongresi
Tartışma: Çocuk acil servise başvuran 132 zehirlenme vakası klinik ve laboratuvar olarak değerlendirildi. Zehirlenme vakalarında alınan maddenin miktarına ve olası yan etkilerine göre hasta
takibinin ve gerekli tetkiklerinin planlanması mortalite ve morbiditenin azaltılmasına önemli katkı sağlayacaktır.
gelen ilaç kazaları en büyük grubu oluşturmaktadır. Ailelerin bu
konuda eğitilmesi ve koruyucu önlemlerin alınması; çocukluk
çağı zehirlenmelerinin önlenmesi, mortalite ve morbiditenin
azalmasına önemli katkı sağlayacaktır.
Anahtar Kelimeler: Adli olgu, ilaç zehirlenmeleri,
Anahtar Kelimeler: Çocuk acil, ilaç intoksikasyonu, zehirlenme
P-022 [Acil Pediatri]
P-021 [Acil Pediatri]
Çocuk Acile Başvuran Zehirlenme
Olgularının İncelenmesi
Ceren Yapar, Hatice Güllüelli, Rabia Gönül Sezer,
Abdülkadir Bozaykut
Zeynep Kamil Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, İstanbul
Çocuklarda Akut Apandisit
Tanısında Pediatrik Apandisit
Skoru, Akut Faz Reaktanları ve
Ultrasonun Performanslarının
Değerlendirilmesi
Bahri Elmas1, Turan Yıldız2
1
Amaç: Çocukluk çağı zehirlenmeleri azımsanamayacak miktarda
sık görülen, mortalite ve morbidite açısından acil yaklaşım gerektiren, gerekli önlemler alınarak meydana gelmeleri engellenebilen
ciddi bir sağlık sorunudur. 2011 yılında Amerika Birleşik Devletleri
Zehir Kontrol Merkezi verilerine göre yıllık 2,334,004 zehirlenme
başvurusu olmakta ve çocukluk yaş grubundaki olguların yaklaşık
yarısını 6 yaş altındaki vakalar oluşturmaktadır. Türkiye’de ise zehir
danışma merkezlerine bildirilen olguların yarısından fazlasını da
benzer şekilde 5 yaş altındaki pediatrik grup oluşturmaktadır.
Yöntemler: 2016 yılı boyunca Çocuk Acil Servisine başvuran zehirlenme vakaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşı,
cinsiyeti, hangi maddeyi aldığı, ne kadar sürede acil servise başvurduğu, yaş ve mevsime göre alınan maddeler arasında ilişki
olup olmadığı incelendi.
Bulgular: Çalışmaya 132 hasta dahil edildi. Hasta yaş mediyan
değeri 2,5 (minimum-maksimum: 0-16) yıl idi, 5 hasta bir yaşından küçüktü. Başvuruların 56’sı (%42.4) erkek, 76 (%57.6) ‘sı
kızdı. En çok başvuru Ekim ayında 17 hasta (%12.9) iken, Temmuz ayında sadece 3 hasta başvurusu vardı. Acil servise başvuru
süresi ortanca değeri 1 saatti (minimum 6 dakika, maksimum 3
gün). En sık başvuru nedeni 107 vaka ile ilaçlar, 15 vaka koroziv
madde ve 10 vakada sınıflandırılamayan bitki, oje, pil, böcek ilacı,
temizlik jeli vb temasıydı. İlaç zehirlenmelerinde en sık antipiretik, analjezik, NSAİDS grubu ilaçlar (28 vaka, %21.2) görülürken,
ikinci sırada santral sinir sistemine etkili ilaçlar (13 vaka, %9.8),
3. Sırada antibiyotikler (12 vaka, %9.1) ve alkol, kolonya teması
vardı. Sadece 8 hasta birden fazla madde ile zehirlenmişti; bu
hastalardan 2 tanesi 12 yaş üzerindeydi ve intihar girişimi olarak
değerlendirildi. Hastaların yaşı veya mevsime göre alınan etken
madde arasında korelasyon saptanmadı (p>0.05).
Sonuç: Bu çalışmada pediyatrik ilaç zehirlenmelerinde aile bireylerinin çocuklarını kontrolsüz bırakmaları neticesinde meydana
S34
Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Sakarya
Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahi Anabilim Dalı,
Sakarya
2
Amaç: Akut apandisit çocuklarda sık görülen bir cerrahi durumdur ve sıklığı özellikle 10-15 yaşlarında en yüksektir. Ancak çocuklarda akut apandisit için tipik hikayenin her zaman alınamaması, patognomonik belirti veya bulguların sıklıkla olmaması,
ilişkili laboratuvar testlerinin cut-off değerlerinin yaşla değişiklik
göstermesi ve düşük prediktiviteleri nedeni ile tanı oldukça zordur. Tanıda gecikme perforasyon, peritonit, apse gibi komplikasyonların gelişmesi ile mortalite ve morbiditede artışa yol açmaktadır. Erken ve doğru tanı gereksiz cerrahiyi önlemenin yanında
artmış morbidite ve mortaliteye neden olabilecek komplikasyonları da tanımaya yardımcı olacaktır. Çalışmamızda akut apandisitli çocuk hastalarda pediatrik apandisit skoru (PAS) puanı, akut
faz reaktanları ve ultrason sonuçlarının akut apandisit tanısı ve
perforasyonu göstermedeki performansları araştırılmıştır.
Yöntemler: Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Çocuk Acil servisine başvuran ve apandisit tanısı alan 53 çocuk
hastada PAS, WBC, NLR, Sedimantasyon, hs-CRP çalışılmış ve
ultrasonografileri çekilmiştir. 30 sağlıklı kontrolde aynı akut faz
reaktanları çalışılmıştır.
Bulgular: Akut apandisitli hastalarda PAS puanı, WBC, NLR, hsCRP, apandiks çap ve duvar kalınlığı kontrol grubuna göre yüksek
bulunmuştur. Negatif laparatomi grubuna göre apandisitli hasta
grubunda WBC, NLR, hs-CRP yüksek bulunurken PAS değerlerinde fark bulunmamıştır.
Sonuç: Çocuklarda PAS’un apandisit tanısında güvenilirliği yüksek olmakla birlikte apandisit tanısının dışlanmasında güvenilirliği düşüktür. Akut faz reaktanları ve ultrason bulgularının
apandisit tanısı konulmasında ve apandisit olmayan hastaların
dışlanmasında güvenilirlikleri yüksektir.
Çocuk ve Sanat
Anahtar Kelimeler: Akut apandisit, akut faz reaktanları, klinik bulgular, ultrason
P-023 [Acil Pediatri]
Olgu Sunumu: Psödoefedrin
Kullanımına Bağlı Hipertansiyon
Tayyibe Sever1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1,
Sebahat Tülpar2, Nevin Hatipoğlu3,
Sadık Sami Hatipoğlu1
1
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Nefroloji, İstanbul
3
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul
Amaç: Psödoefedrin hidroklorür (PEH) sempatomimetik aktiviteye sahip olan etkili bir üst solunum yolları dekonjestanıdır.
Nazal dekonjestan etkisi nedeni ile çocuklarda ve yetişkinlerde
soğuk algınlığı semptomlarının giderilmesi için birçok hekim
tarafından reçete edilmektedir. Burada üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) nedeni ile PEH kullanımına bağlı hipertansiyon
gelişen bir olgu sunulmuştur.
Olgu: Altı yaşında kız hasta baş dönmesi, baş ve ense ağrısı ve
mide bulantısı şikâyetleri ile polikliniğe başvurdu. Özgeçmişinde
özellik olmayan hastanın öyküsünden ÜSYE tanısı aldığı ve dört
gündür ibuprofen-PEH preperatı kullandığı öğrenildi. Muayenesinde ense sertliği, meningeal irritasyon bulgusu saptanmadı. Solunumu doğal, kalp atım hızı normal, kan basıncı 147/80 mmHg
(>95 persentil) )ölçüldü. Tekrarlayan ölçümlerde de yüksek kan
basıncı değerlerinin saptanması üzerine hasta, hipertansiyon
etiyolojisini araştırma ve takip amacı ile yatırıldı. Kan sayımı,
biyokimya, tam idrar tahlil, tiroid fonksiyonları, kortizol, renin,
aldosteron düzeyi normal saptandı. Ekokardiyografisi ve elektrokardiyogram normaldi. Renal doppler-USG’de sol böbrekte şüpheli renal arter stenozu bulgusu üzerine BT-anjiyografi yapıldı,
renal arterlerde stenoz saptanmadı. İlaç alımı kesilerek tansiyon
takibi yapılan hastanın tansiyon değerleri 48 saat içinde normal
seviyelere düştü. Sonuç PEH, efedrinin stereoizomeridir, alfa ve
beta adrenerjik reseptörlerin aktivatörüdür. Üst solunum yolu
enfeksiyonlarının semtomatik tedavisinde lokal vazokonstriksiyon etkisiyle dekonjestan olarak kullanılan molekül, birçok preparata tek başına veya antihistaminikler ve antitussiflerle kombine olarak bulunmaktadır. İyileşmeye etkisi olmayan bu ilaçların
kullanımı tartışmalıdır. Bulantı, kusma, diyare, deliryum, nöbet,
üriner retansiyon, dermatit, toksik epidermal nekroliz, akut jeneralize ekzantematöz püstülozis gibi yan etkileri olmakla birlikte
asıl korkulan ve hayatı tehtid eden yan etkiler kardiyovasküler
sistem üzerinedir. Psödoefedrin kullanımına bağlı aritmi, hipertansiyon, kardiyovasküler kollaps, miyokard infarktüsü olguları
bildirilmiştir. Ciddi yan etkilerine ve Sağlık Bakanlığı tarafından
altı yaş altında kullanımı önerilmemesine rağmen yaygın olarak
reçete edilmekte, reçetesiz alınabilmektedir. Bu olgu sunumu ile
psödoefedrinin çocuk yaş grubunda ciddi yan etkilerine dikkat
çekmek istenmiştir. Altı yaş altında kullanılmaması gereken bu
molekülü, altı yaş üstünde reçete ederken yan etkileri akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, hipertansiyon, psödoefedrin
P-024 [Acil Pediatri]
Yalama Yoluyla Alınan Bir
Lorazepam İntoksikasyonu
Halise Çıkman, Alper Orhon, Aynur Köş
Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Muğla
Amaç: Çocuklarda görülen zehirlenme olgularının %80’ini 5
yaşından küçük çocuklar oluşturur. Türkiye genelinde çocukluk
çağı zehirlenmelerinin %43.4’ünü ilaçlar oluşturmaktadır ve ilaç
zehirlenmeleri arasında en sık ağrı kesici, ateş düşürücü ve sinir
sistemine etki eden ilaçlar yer almaktadır. Lorazepam, sublinguial
kullanımda 20 dakikada tamamen absorbe edildiği belirtildiğinden, yalama yoluyla da daha kısa sürede etkin kan konsantrasyonlarına ulaşabilmektedir. Bizim olgumuz 3 yaşında olup, annesinin
kullandığı Lorazepam içeren (Ativan 2.5 mg tab) 2 blasterdeki
yaklaşık 20 kadar tabletin üst kısımlarını yaladığı için intoksikasyona ait klinik bulgular daha kısa zamanda görülmüştür.
Olgu: 3 yaşında erkek hasta, yaklaşık yarım saat önce annesinin kullandığı Lorazepam içeren (Ativan 2.5 mg tab) 20 kadar
tabletin yarısını yaladığı için acil servise başvurdu.Hastanın
şuuru hafif uykuya meyilli, ajite, SPO2:99, SS:28/dk, KN:114/
dk, TA:100/65mmHg, Ateş:36,5 idi.114 Zehir Danışma Merkezi arandı, mide lavajı yapıldı, 50 gr aktif kömür verildi. Yoğun
Bakım ihtiyacı olabileceği için 112 arandı. Hastanın alınan kan
gazı, biokimya ve hemogram değerleri normaldi. 112 tarafından
Çocuk Yoğun Bakımda yer bulunamayan hasta, Çocuk Servisine
yatırıldı. Yaklaşık bir saat sonra hasta verilen aktif kömürü kustu.
Bilinci kapanan hastanın pupiller miyotik ve sadece ağrılı uyarana yanıtı olması üzerine, selektif antagonist olarak 0,01 mg/kg
İV Flumazenil uygulanmaya başlandı. Toplam 0,5 mg Flumazenil
uygulanan hastanın şuuru açıldı, sözel uyarılara yanıt vermeye
başladı. 112 tarafından Denizli Devlet Hastanesi Çocuk Yoğun
Bakımda yer bulunan hasta sevk edildi.
Sonuç: 3-5 yaşlardaki çocuklarda ilaçlarla zehirlenmeler sıktır.
Bizim olgumuzda ilacı yalayarak içtiğinden hızlı emilmiş ve kısa
zamanda Santral Sinir Sitemi bulguları ortaya çıktığı için, selektif
antagonisti uygulanmak zorunda kalmıştır.
Anahtar Kelimeler: Lorazepam, yalayarak içme, intoksikasyon,
antidot
S35
53. Türk Pediatri Kongresi
P-025 [Acil Pediatri]
P-026 [Acil Pediatri]
Göğüs Ağrısı ile Başvuran
Karbamazepin Zehirlenmesi
Ergen Hasta: Bilateral Ventrikül
Sonrasında Gelişen Akut Tubuler
Nekroz Olgusunda Plazma Değişimi Hipokinezisi Olgu Sunumu
ve Hemodiyaliz İle Sağlanan Hızlı
Nazmi Mutlu Karakaş1, Beril Özdemir1, Özlem Akbulut1,
Serhat Kılıç1, Burcu Akın Sarı2, İlkay Erdoğan3
Düzelme
Fatih Aygün1, Seda Aras3, Alper Kaçar2,
Mustafa Kemal Özdemir3, Muhammed
Nurullah Yakut3
1
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım,
İstanbul
2
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Acil, İstanbul
3
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, İstanbul
Karbamazepin (KBZ) trisiklik yapıya sahip antiepileptik bir ilaçtır. Kompleks ve parsiyel epilepsiler, bipolar duygulanım bozukluğu, trigeminal nevralji, postherpetik nevralji tedavisinde
kullanılmaktadır. Santral sinir sisteminde presinaptik voltaja
duyarlı sodyum kanallarını bloke ederek glutamat ve benzeri
nörotransmitterlerin salınmasını engeller. Doz aşımı genellikle
santral sinir sistemi, kardiyovaskuler ve solunum sistemi ile ilgili yan etkiler oluşturabilmektedir. Burada akut bilinç değişikliği
ile yoğun bakıma alınan sonrasında annesinin kullandığı karbamazepin 200mg’lık tabletlerden bir kutu (96mg/kg) içtiği öğrenildi. Takibinde akut tubuler nekroz (ATN) gelişen olguya, KBZ
içtiği öğrenildikten sonra ilacı vücuttan temizlemek için yüksek
protein bağlanma ve lipofilik özelliği nedeniyle önce plazma değişimi yapıldı. Sonrasında ise CVVHD yapıldı. Karbamazepine
bağlı toksisitede semptom ve bulgular doza bağımlıdır. Klinik
ile kan serum düzeyi arasında bağlantı vardır. Semptomlar sıklıkla nörolojiktir ve gastrointestinal sistemden emilim süresine
bağlı değişiklikler gösterir. 20 mg/kg üzerinde alınan miktarlarda semptomlar genellikle nörolojik (ataksi, nistagmus, midriyazis, hareket bozuklukları, antikolinerjik toksidrom) iken, 50 mg/
kg üzerindeki dozlarda santral sinir sinir sistemi depresyonu
bulguları (bilinç kaybı, koma, nöbet) ve kardiyotoksisite (aritmi
gibi) görülmektedir. Literatür incelendiğinde KBZ’e bağlı böbrek hasarı çok nadir olarak bildirilmiş. Bizimhastamızda ATN
gelişmesinin olası nedenleri arasında KBZ dışında başka ilaç ya
da ilaçlar içmiş olabileceğiydi. Yoğun bakıma gelişinde alınan
kanlarında olası narkotik ve ilaç kullanımına yönelik tetkiklerinde bir patoloji saptanmamıştı. İzleminde 36 saatlik CVVHD
sonrasında hidrasyon ve lasix infüzyonu ile böbrek fonksiyonları iyi seyreden hasta yatışının 12. gününde ayaktan kontrole gelmek üzere sekelsiz taburcu edildi. KBZ zehirlenmelerinde ciddi
kardiyak ve nörolojik etkilenmelerin yanı sıra ATN gibi diğer
sistem tutulumlarının da olabileceği bu hasta ile vurgulanmak
istenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Akut tubuler nekroz, hemodiyaliz, karbamazepin, zehirlenme,
S36
1
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
2
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Ruh Sağlığı Anabilim
Dalı, Ankara
3
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı,
Ankara
Amaç: Ergenlerde uyuşturucu madde kullanımı, gelişmiş ülkelerde yaygınlaşmaya başlaması ve endemik olarak tanımlanmaya
başlamasıyla birlikte, yarattığı yüksek risk ve ek sağlık sorunları nedeniyle önemi git gide artmaktadır. Kullanılan sentetik ve
sentetik olmayan uyuşturucu maddelerin çeşitliliğin artması ve
ortaya çıkardığı sinir sistemi, kardiyovasküler, solunumsal bulgular gibi bir çok sistemi etkileyen semptomlar çıkarması, uyuşturucu kullanımının poliklinik değerlendirmede ayırıcı tanıda
bulunması gerekliliğini ön plana çıkarmaya başlamıştır. Çocuk
acil polikliniğe göğüs ağrısı yakınması ile başvuran uyuşturucu
kullanımı olgusu tartışılmıştır.
Olgu: 16 yaşında erkek hasta, aynı gün başlayan göğüs ağrısı yakınması ile çocuk acil servisine başvurdu. Başvuru anında hastanın ek yakınması olmadığı, yaşamsal bulguları, vücut ağırlığı
ve boyu yaşına uygun sınırlarda olduğu saptandı. Patolojik fizik
muayenesi olmayan hastanın, elektrokardiyogram, akciğer grafisi, biyokimyasal ve hematolojik değerlendirmesinin normal olduğu görüldü. Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalına danışıldı. EKO değerlendirmesinde sol ventrikül fonksiyon bozukluğu saptanması
üzerine geçirilmiş myokardit olduğu düşünülen hasta yoğun
bakıma yatırılarak Kardiak fonksiyon ve perfüzyon MRI yapıldı.
Sağ ve sol ventriküllerde global olarak bir miktar hipokinezi ve
fonksiyonlarında bozulma raporlandı. Özgeçmiş ve hikayesinde
enfeksiyon olmayan, tetkiklerinde de bu durumu açıklayabilecek
bir bulgu saptanmaması üzerinde uyuşturucu kullanımı sorgulandı. Çocuk Ruh Sağlığı doktorları tarafından da değerlendirilen hastamız izlemin 15 gününde, yapılan görüşmeler ve yakın
takip sonunda şikayetlerinin başlamasından yaklaşık 1 hafta önce
arkadaşları ile birlikte bilmediği bir otu sigara şeklinde içtiğini
söyledi. Alınan ilk gün ve sonraki örneklerinden herhangi bir
maddeye rastlanamasa da uyuşturucu kullanımı sonrası bilateral
ventrikül hipokinezi tanısı aldı. İzlemde ventrikül fonsiyonları
düzeldi.
Tartışma: Ülkemizde, uyuşturucu kullanımı oranları diğer ülkelere nazaran düşük gözükse de artış gözlenmektedir. Uyuşturucu
madde gerek sentetik olmayan gerek sentetik olsa da yakınmaları geniş bir yelpazede toplanabilir ve bir kısmı yapılan tetkiklerde
saptanamamaktadır. Pediatri poliklinik ve acil klinik uygulamala-
Çocuk ve Sanat
rında akla getirilmesi ve farkındalığın artması gerek bir durum
olduğundan sağlık personelinin dikkati çekilmek istenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Göğüs ağrısı, uyuşturucu madde
P-027 [Acil Pediatri]
Nutrisyonel Rikets ve Tekrarlayan
Bronşiolit ile Seyreden Olgu
Sunumu
Semiha Çakmak1, Yasin Yıldız1, Tuğba Calapoğlu1,
Selda Kaçar2, Gülsüm Buse Türkmen1, Esra Saygın1
1
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize
2
Rize Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Rize
Amaç: D vitamini önemli bir immunmodülatördür ve eksikliğinde
alt solunum yolu enfeksiyonları görülme sıklığı artmaktadır. D vitamini; fagositoz fonksiyonunda, mast hücrelerinin aktivasyonunda,
monosit ve lenfosit hücrelerinin fonksiyonlarında görev almaktadır.
Olgu: 7 aylık Suriyeli erkek hasta, 4 gündür öksürük, ateş yakınmaları ile başvurdu. Özgeçmişinde; miadında sağlıklı doğduğu, halen
anne sütü aldığı ve D vitamini hiç almadığı, 3 ve 6 aylıkken bronşiolit
tanısıyla hastanede yattığı saptandı. Fizik muayenesinde; vücut ağırlığı:8500 gr (50 p), boy:65 cm (3p), baş çevresi:46 cm (90p) idi. Hipotonik, takipneik, bilateral ral ve ronküsleri mevcuttu. Kaput quadratum
yoktu ve ön fontanel boyutu 4x4 cm idi. Bacaklarında genu varum
deformitesi ve el bileklerinde genişlemesi mevcuttu. Hemogram,
karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, tam idrar tetkiki normaldi.
Kalsiyum: 6.8 mg/dl (8.5-10.5), fosfor:3.5 mg/dl (3.8-6.5), iyonize
kalsiyum:0,91 mmol/L, Alkalen fosfataz:1142 u/L (145-420), magnezyum: 1.46 mg/dl, 25-OH Vitamin D:4,96 ng/ml (20-100), Parathormon:697,8 pg/ml(5-65) idi. Kemik grafilerinde radius, ulna ile femur
ve tibia distalinde düzensizlik ve kadehleşme saptandı. İntravenöz
(iv) kalsiyum 4x 1 mg/kg dozda 30 dk.’lık infüzyonlar şeklinde verildi.
Normal serum kalsiyum değerleri sağlanınca 75 mEq/kg/gün elementer kalsiyum ağızdan verilmeye başlandı. Alım eksikliğine bağlı
Raşitizm tanısı ile 200.000 IU dozundaki D vitamini, günlük bölünmüş dozlarda (5000 IU/gün) verilerek, sonrasında idame tedavisine
(400 IU/gün) geçildi. Bronşiolitine yönelik nebulize salbutamol, budesonid, sistemik steroid ve klaritromisin verildi. Solunum sıkıntısı
ve hipomagnezemisi olduğundan MgSO4 (50 mg/kg) iv yüklendi.
Klinik bulguları ve elektrolit değerleri 1.haftada normale döndü. İzlemin 2. ayında 25-OH vitamin D düzeyi normal saptandı.
Sonuç: Ülkemizde D vitamini profilaksisi verilmesine rağmen;
sosyoekonomik düzeyi düşük, savaş gibi nedenlerle ülkemize
göç etmekte olan kesimde, D vitamini eksikliği önemli bir halk
sağlığı sorunu oluşturmaktadır.
Anahtar Kelimeler: D vit eksikliği, rikets
P-028 [Acil Pediatri]
At Kestanesi ve Bal Karışımına Bağlı
Antikolinerjik Zehirlenme Yaşayan
Dört Olgu
Aslı Katı1, Deniz Mavi1, Fatih Varol2, Halit Çam2
1
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul
İntoksikasyon vakalarına pediatri pratiğinde özellikle acil servis
ve pediatrik yoğun bakım ünitelerinde sıklıkla rastlamaktayız.
Özellikle içeriği bilinmeyen veya başka maddelerle karıştırıldığında ciddi toksik etki gösteren besinlerin yenmesi sonucu
pediatrik yaş grubunda çok ciddi etkilenmeler görebilmekteyiz. Bizim vakalarımız üçü kardeş, biri teyze çocukları olmak
üzere 2,3,5,8 yaşlarında dört kız çocuğu idi. Anneleri köyden
topladıkları at kestanelerinin içlerindeki tohumları kendi imal
ettikleri bal ile karıştırmışlar ve her birine birer tatlı kaşığı yedirmişlerdi. Özellikle iki tatlı kaşığı yiyen yetişkin teyzelerinde
ilk semptomlar hemen başlamış, yüzde kızarma ağızda karıncalanma, yutkunma güçlüğü, çarpıntı, nefes darlığı yakınmaları
olması üzerine hastaneye başvurdukları sırada çocuklarda da
aynı semptomlar oluşmuş. Hastanemiz acil servisinde değerlendirilen hastaların ilk muayanelerinde bilinçleri açık, oryantasyonları ve koopereasyonları azalmıştı.Bilinç değişikliği gelişen ve halüsinasyonlar görmeye başlayan çocukların pupilleri
belirgin midriatikti. Hastaların 120-130/dk civarında taşikardisi, flashingi mevcuttu. Bilinç değişikliği olması ve bulguların
antikolinerjik zehirlenme bulgularına benzer görülmesi üzerine hastalara yoğun bakım endikasyonu konularak hastanemiz
pediatrik yoğun bakım ünitesine transfer edildiler. Hastaların
izlemlerinde antikolinerjik etkilere karşı antidot uygulamaya
gerek kalmadan yakınmaları geriledi ve gözlem süresinin sonunda sağlıkla taburcu edildiler. Özellikle halk arasında oldukça faydalı olduğu söylenen ve hemoraidal hastalıklar için özellikle tavsiye edilen at kestanesi bitkisinin bilinçsiz tüketiminde
bu etkiler görülebilmektedir. At kestanesi içerisindeki aesculin
isimli maddenin antikolinerjik etkilerden sorumlu olabileceği
ve özellikle yüksek miktarda alındığında mortaliteye varan ciddi etkileri olabileceği bilinmelidir.
Anahtar Kelimeler: Antikolinerjik, zehirlenmeler, midriazis
P-029 [Acil Pediatri]
Karbonmonoksit İntoksikasyonu
Sonucu Kardiyopulmoner Arrest ile
Başvuran Olgu Sunumu
S37
53. Türk Pediatri Kongresi
Semiha Çakmak1, Yasin Yıldız1, Tuğba Calapoğlu1,
Selda Kaçar2, Esra Saygın1
1
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize
2
Rize Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Rize
Amaç: Karbon monoksit (CO) zehirlenmesi, ülkemizde ölümle sonuçlanabilen önemli bir morbidite nedenidir. Hb’ne ilgisi
oksijenden 200 kat fazla olan CO, dolaşımda COHb oluşturur,
böylece hücrelerde hipoksi ortaya çıkar. Son yıllarda; kardiyak
zedelenmenin, COHb hipoksisi nedeniyle ortaya çıktığı; nörolojik ve perivasküler zedelenmenin ise CO ilişkili oksidatif stres
nedeniyle geliştiği savunulmaktadır.
Olgu: 3 yaş 9 aylık erkek hasta, ambulans ile acil servise kardiyopulmoner arrest nedeniyle getirildi. Hastanın yaklaşık 4 saat
önce evde sızan soba dumanına maruz kaldığı öğrenildi. Fizik
muayenede; genel durumu kötü, bilinç kapalı, taşikardik, hipotansif ve spontan solunumu yoktu. Pupiler fiks dilate, ışık refleksi
alınamıyor ve glaskow koma skalası:3 idi. Yaklaşık 30 dakika süre
ile kardiyopulmoner resusitasyon uygulandı. Endotrakeal entübasyon uygulanarak, mekanik ventilatöre bağlandı. Kan gazında miks solunumsal ve metabolik asidozu (pH:6.57, pCO2:61.6,
HCO3:5, pO2:30.6, BE:-27.9, COHb: 38.8) mevcuttu. Hasta yoğun bakıma yatırıldı. Dopaminize edilerek, bikarbonat tedavisi
verildi. Hiperbarik oksijen tedavisi uygulandı. İzlemde çoklu
organ yetmezliği gelişti. Hastaya diüretik ve hepatoprotektif Nasetil sistein başlandı. Yatışının 48. saatinde exitus oldu.
Sonuç: Özellikle kış aylarında ve havaların soğuk olduğu bölgelerde karbonmonoksite bağlı ölümler artmaktadır. Karbonmonoksit zehirlenmesinde, hiperbarik oksijen tedavisi yaşam kurtarıcı en hızlı yöntemdir.
Anahtar Kelimeler: CO intoksikasyonu, hiperbarik oksijen, kardiyopulmoner arrest
Olgu: Dokuz yaşında erkek hasta, 15 gün önce ateş yüksekliği,
halsizlik, boyunda şişlik ve parmaklarda soyulma olması sebebi ile
dış merkezde Kawasaki hastalığı tanısı konulmuş ve hospitalize
edilmiş. Hastaya 2 gr intravenöz immunglobulin (İVİG) tedavisi
uygulanmış. Tedavi sonrası 15 gün klinikte izlemi yapılan olgunun ateş yüksekliğinin devam etmesi sebebi aile kendi isteği ile
çıkıp acil servisimize başvurdu. Acil serviste, hasta görünümünde,
halsizliği ve ateş yüksekliği olan hastanın sistemik bakısında vücut sıcaklığı 38,5 °C, kardiyak nabız 96/dk, solunum sayısı 24/dk
olarak saptandı. Diğer sistemik bakıları olağan olan olgunun yapılan laboratuvar tetkiklerinde hemogramında lökosit: 14.700/mm3
Hb:11.1g/dl trombosit: 802.000 10^3µL biyokimyasında C-reaktif
protein (CRP):1.78 mg/dl, AST:53 U/L, ALT: 35U/L Albumin:3.2g/
dL Na: 131 mmol/L sedimentasyon hızı:90 mm olarak saptandı.
Hastada malignite, romatolojik hastalıklar ve enfeksiyöz nedenler
dışlandı. Kawasaki bulgularının devam etmesi sebebi ile Ekokardiografi (EKO) yapıldı ve her iki koroner arterde perivasküler dansite
artışı saptandı (sağ koroner arter 3mm, sol koroner arter 3.8 mm).
Kardiyoloji ile görüşülerek kliniğe yatırılan hastaya 2gr IVIG tedavisi verildi. Tedavisi sonrasında ateş yüksekliği gerileyen ve akut
faz reaktanları negatifleşen olgu aspirin tedavisi de başlanarak poliklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi.
Sonuç: Bu olguda vurgulamak istediğimiz IVIG tedavisine rağmen ateşi düşmeyen ve klinik olarak düzelme göstermeyen dirençli olgularda 2. doz IVIG tedavisi verilebilir. Unutulmamalıdır
ki, Kawasaki hastalığının erken tanı ve tedavisi ile koroner arter
anormalliği riski önemli derecede azalmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, intravenöz immunglobulin tedavisi
P-030 [Acil Pediatri]
P-031 [Adolesan]
Acil Servise Başvuran İyi Tedavi
Edilmemiş Kawasaki Olgusu
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Yoğun Bakım Servisine Suisid
Nedeniyle Kabul Edilen Adölesan
Olguların Retrospektif Olarak
Sosyodemografik Özelliklerinin
Değerlendirilmesi
Gülsenem Sarı1, Caner Turan2, Eser Doğan3, Ali
Yurtseven2, Eylem Ulaş Saz2
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk
Acil Bilim Dalı, İzmir
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk
Kardiyolojisi Bilim Dalı, İzmir
Amaç: Kawasaki hastalığı, küçük çocukları etkileyen ve kendini sınırlayan akut multisistemik bir vaskülittir. Hastalığın tanısı, etyolojinin
S38
tam olarak bilinmemesinden dolayı öykü ve klinik bulgularla konulmaktadır. Tedavi edilmeyen vakalarda yaklaşık %20-25 oranında
koroner arter anormalilerinin gelişebilmesi nedeniyle hastalığın tanısını konması ver erken tedavisi önemlidir. Bu raporda, 9 yaşında
Kawasaki tanısı konulan ancak iyi tedavi edilememesi sebebi ile 15
gündür ateş yüksekliği ile acil servise başvuran olgu sunulmuştur.
Fırat Can, Ayfer Gözü Pirinççioğlu, Ümran Özmen,
Mustafa Taşkesen
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yoğun Bakım
Ünitesi, Diyarbakır
Çocuk ve Sanat
Amaç: Ülkemizde sosyal, kültürel, ekonomik ve psikiyatrik alanda suisidal girişim öncesi bu duruma yatkınlık yaratan faktörlerin belirlenmesi ve gerekli tedbirlerin alınması için yeterli çalışmanın olmadığı gözlenmiştir. Bu çalışmada Çocuk Yoğun Bakım
Servisi’ne yatırılıp takip edilen suisidal girişimde bulunmuş ergenlerin sosyodemografik özellikleri tespit edilerek, bu alanda
katkı sağlanması amaçlandı.
Yöntemler: Çalışmamıza Ocak 2013 – Mart 2016 tarihleri arasında oral yolla alınabilen ajanlarla suisid girişiminde bulunmuş ve
Dicle Üniversitesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hastanesi Yoğun
bakım servisine yatırılıp takip edilmiş 11 – 20 yaş arasında olan
adölesan vakaları çalışmaya dahil edildi. Çalışmamızda olguların
sosyodemografik özelliklerini retrospektif olarak inceledik.
Bulgular: Hastaların 41 i kız ergen, 9 u erkek ergendi. Yaş ortalaması 13,8, en küçüğü 11, en büyüğü 16 yaşındaydı. Hastaların
13 ü lisede 28 i ortaokulda, 8 i okulu terk etmiş, 1 i ise hiç okula
gitmemişti. Vakaların 42 si Diyarbakır’dan, 8 i Diyarbakır dışından gelmişti. Hastaların %68’ i il merkezinden, %18’i ilçeden,
%14’ ü köyden geliyordu. Hastaların % 84 ü sigara kullanmıyor,
%16’sı ise kullanıyordu. Ergenlerin tümü alkol ve diğer madde çeşitlerini kullanmadığını belirtti. Hastaların sadece 6’sının
daha önceden psikiyatrik rahatsızlık tanısıyla takip edildiği görüldü. Hastaların 40’ının ebeveynleri birlikte yaşıyorken, 10’u
ölüm/boşanma gibi sebeplerden dolayı ayrıydı. Ergenlerin suisidal amaçlı en sık aldığı ilaç grupları analjezikler, antibiyotikler
ve antidepresanlar olarak tespit edildi. Hastaların %18 i depresif atak, %46’sı impulsif girişim, %8’i ise dikkat çekme amaçlı
girişimde bulunmuştu.
Sonuç: İntihar girişiminin topluma, aileye ve bireye yaşattığı
travma, kayıplar ve kayıplara bağlı yaşanılan duygusal yıkımlar,
intihar konusunun ehemmiyetini ön plana çıkarmaktadır. İntihar teşebbüsünden önce alınacak tedbirler, intihara teşebbüs
eden bireylerin rehabilitasyonu ve tekrarlayan intihar teşebbüslerinden bireyleri korumak çözümün temelini oluşturmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Adölesan, suisid
P-032 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Uzun Etkili Beta-2 Agonist
Kullanan Astımlı Çocuklarda Holter
Değerlendirilmesi
Hatice Öztürk1, Esra Özek Yücel3, İlker Kemal Yücel2,
Zehra Esra Önal4, Çağatay Nuhoğlu4
1
Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
Dr. Siyami Ersek Göğüs ve Kalp Cerrahisi Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, İstanbul
3
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
4
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
2
Astım hava yollarının kronik inflamatuvar bir hastalığıdır. Kronik
inflamasyon, özellikle gece veya sabahın erken saatlerinde meydana gelen tekrarlayıcı hırıltılı solunum, nefes darlığı, göğüste
sıkışma hissi ve öksürük ataklarına neden olan hava yolu aşırı
duyarlılığı ile ilişkilidir. Uzun etkili beta-2 agonistlerin kronik,
refrakter astımda kullanımıyla tedavi başarısında etkinliği birçok
çalışmada gösterilmiştir. Ayrıca, yetişkinlerde yapılan bazı çalışmalarda nadiren de olsa kardiyak yan etkiler bildirilmiştir. Çalışmamızın amacı astımlı çocuklarda uzun süreli kullanımda uzun
etkili beta-2 agonist kullanımının kardiyak yan etkilerini belirlemektir. 6-15 yaş arası, en az 1 aydır uzun etkili beta-2 agonist
kullanan ağır astımlı 20 hasta ve sadece inhaler steroid kullanan
hafif-orta astımlı 20 kontrol grubu ritm Holter ile değerlendirildi. Elde edilen sonuçlarda hasta ve kontrol grubu arasında, minimum ve maksimum kalp hızları arasında fark saptanmadı. Aritmiye yatkınlık yaratan uzun QT, supraventriküler ve ventriküler
ekstra atımlar saptanmadı. Çarpıntı ve tremor şikayetleri hiçbir
hastada not edilmedi. Sonuç olarak, çocuklarda astım tedavisinde uzun etkili beta-2 agonistlerin uzun dönem kullanımda kardiyak açıdan oldukça güvenli olduğu gözlenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Astım, kardiyak yan etkiler, uzun etkili beta-2
agonistler
P-033 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
İpratropium Kullanımına Bağlı
Gözde Reversibl Akomodasyon
Bozukluğu
Saffa Ahmadzada, Ceyhun Bahtiyarzade,
Ayşe Ayzıt Atabek, Haluk Çokuğraş
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs
Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: İpratropium (Atrovent) bronşiolit, astıma bağlı bronkospazmın tedavisinde bronkodilatör olarak kullanılan antikolinerjik özellikleri olan bir kuvaterner amonyum bileşiğidir.
Bronkodilatasyon oluştururken mukosiliyer aktiviteyi bozmaz. İnhalasyon yoluyla kullanıldığı ve bronş mukozasından
önemsiz derecede absorbe edildiği için sistemik yan etkileri
görülmez. İlaca bağlı çeşitli yan etkiler bildirilmektedir. Bunlar arasında klinik çalışmalarda en sık rastlanılanları baş ağrısı, bulantı ve ağız kuruluğudur. Taşikardi, palpitasyon, gözde
akomodasyon bozukluğu, gastrointestinal motilite bozukluğu
ve üriner retansiyon gibi nadir ve reversibl antikolinerjik yan
etkiler görüle bilir. İpratropium kullanımına bağlı gözde akomodasyon bozukluğu gelişen bir olgumuzu sunarak bu nadir
yan etkiye dikkati çekmek ve kullanan hastaların bu yönden izlenmesi gerekliliğini vurgulamak istedik.
Olgu: 2 aylıkken kistik fibrozis tanısı konulan 4 aylık kız hasta
ateş ve hızlı nefes alıp verme şikayeti ile çocuk acil’e başvurmuştu.
S39
53. Türk Pediatri Kongresi
Başvurduğunda nötrofil hakimiyetinde lökositozu, 15 kat yüksek
CRP’si vardı. Kan gazı: pH 7,45; pCO2 31,3; HCO3 21,4; Lac 1,9 idi.
PAAG’de parakardiyak infiltrasyonu vardı. Hasta bronkopnömoni
öntanısı ile yatırılarak primer hastalığı nedeniyle almakta olduğu
tedavisine devam edildi, antibiyotik ve nebül tedavileri düzenlendi. Tedavi başlandıktan 24 saat sonra her iki gözde (özellikle sol
gözde) içe kayma oldu. Hastaya intrakranial kanama durumunu
değerlendirmek amaçlı kranial BT çekildi, koagulasyon paneli
gönderildi. Kranial BT ve koagulasyon parametreleri normal saptandı. Şikayetlerin ipratropium nebül tedavisi sırasında olduğu
dikkate alınarak, ipratropium tedavisi kesildi, salbutamol nebül
ile tedaviye devam edildi. İpratropium tedavisi kesildikten sonra
şikayetleri geriledi ve gözdeki akomodasyon bozukluğu ipratropiumun göze kaçarak lokal emilimine bağlandı.
Sonuç: İpratropium kullanılan hastalarda gözde akomodasyon
bozukluğu gelişebileceği akılda tutulmalı ve yan etki geliştiğinde
ileri tetkik yapılmadan önce tedavi değişikliği yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: İpratropium, gözde akomodasyon bozukluğu
Sonuç: Adölesan yaş grubunda da nadiren de olsa, geç başlangıçlı besin allerjisi görülebileceği ve öyküde buna yönelik yakınmaları olan hastaların önemsenmesi ve tanısının doğrulanması
gerektiğini vurgulamak istedik.
Anahtar Kelimeler: Bal allerjisi, anafilaksi, adölesan
P-035 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Alt Solunum Yolu Enfeksiyonu
Olan Çocuklarda Serum Sodyum
Düzeyleri
Seher Erdoğan, Ahmet Sami Yazar, Burcu Karakayalı,
İsmail İşlek
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
P-034 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Bal Tüketimi Sonucu Anafilaksi
Gelişen Adölesan Olgu
Hikmet Tekin Nacaroğlu1, Hande Yüksel2,
Övgü Büke2, Özlem Bostan Gayret2, Meltem Erol2,
Özgül Yiğit2
1
Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk İmmünolojisi ve Allerjisi, İstanbul
Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul
2
Amaç: Bal allerjisi gıda alerjisinin nadir görülen bir formudur ve
literatürde bal alerjisi konusunda sınırlı veri vardır. Bu olgu sunumunda çocukluk çağında gıda alerjisi tariflemeyen, astım, rinit
gibi atopi semptomları olmayan ve arı sokması sonrası semptom
tariflemeyen bir olguda adölesan dönemde kestane balı tüketimi
sonrası gelişen anafilaksi tablosu sunulmuştur.
Olgu: 17 yaşında erkek olgu daha öncesinde herhangi bir besin
ve bal tüketimi ile ilgili semptomları olmamasına rağmen kestane balı tüketiminden hemen sonra hapşırma, burun akıntısı, burun kaşıntısı, boğazda tıkanıklık hissi, dilde ve göz kapaklarında
şişlik ve nefes darlığı şeklinde yakınmalar geliştiği ve bu şikayetlerle acil servise başvurduğu ve kendisine müdahale edildiğini
belirtmekteydi. Hastamıza yapılan deri prick testinde inhaler
panel ve vespula, apis ile ilgi bir duyarlanma saptanmadı. Hastanın semptomu olduğu belirtilen kestane balı ile yapılan prick to
prick testinde 5x5 mm endurasyon gözlendi. Hastaya yapılan bal
spesifik IgE (f247):2,8 ku/l olarak saptandı. Hastamızda anafilaksi
öyküsü olması nedeni ile oral provokasyon testi yapılmadı. Hastaya kestane balı ile ilgili eliminasyon önerildi. Acil durumlarda
uygulaması amacı ile adrenalin otoenjektör raporu çıkarılıp reçete edildi ve kullanımı ile ilgili eğitim verildi.
S40
Amaç: Hiponatremi, alt solunum yolu enfeksiyonu olan hastalarda sık görülen elektrolit anormalliklerinden birisidir. Bu çalışmanın amacı alt solunum yolu enfeksiyonu olan çocuklarda serum
sodyum düzeyi ile laboratuvar tetkikleri, radyolojik bulgular ve
hasta kliniği arasındaki ilişkiyi değerlendirmektir.
Yöntemler: Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri
Kliniği’nde 01.06.2014 ile 01.01.2016 tarihleri arasında alt solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile hastanede yatırılarak tedavi edilen 1 ay-17 yaş arasındaki 392 olgu retrospektif olarak incelendi.
Akciğer grafi değerlendirmesi sonucunda, alveoler infiltrasyonu
olan olgular Grup 1, interstisyel infiltrasyonu olan olgular Grup 2
ve infiltrasyonu olmayan olgular ise Grup 3 olarak sınıflandırıldı.
Bulgular: Toplam 392 hasta (164 kız, %41.8 ve 228 erkek, %58.2)
çalışmaya alındı. Hastaların yaş ortalaması 22.2±32.3 aydı. Akciğer grafisinde alveoler infiltrasyon saptanan grubun yaş ortalaması diğer 2 gruba göre daha düşüktü (p<0.05). Grup 1’de yer
alan hastaların C reaktif protein (CRP), Total lökosit sayısı (WBC),
Absolute nötrofil sayısı (ANS), üre ve kreatin düzeyi Grup 2 ve
Grup 3’teki hastalara göre anlamlı olarak daha yüksekti, benzer
şekilde Grup 1’deki hastaların ateşi daha yüksekti ve hastanede
yatış süreleri de anlamlı olarak daha uzundu (p<0.05).Gruplar
arasında kalp hızı, solunum sayısı, serum osmolaritesi, serum K
düzeyi açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p>0.05). Hiponatremi saptanan hastaların, normonatremik
hastalara göre serum CRP düzeyleri daha yüksek (p:0.027), serum osmolariteleri daha düşük (p<0.05), yatış süreleri daha uzun
(p:0.035) ve ateşi daha yüksekti (p:0.026).
Sonuç: Alt solunum yolu enfeksiyonu olan hastalarda hiponatremi sık görülen bir laboratuvar bulgusudur, hastalığın şiddeti ve
hastanede daha uzun yatış süresi ile ilişkilidir.
Anahtar Kelimeler: Alt solunum yolu enfeksiyonu, hiponatremi, çocuk
Çocuk ve Sanat
P-036 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Akut Ürtikerle Başvuran Pediatrik
Hastalarda Etyolojik Faktörler,
Klinik İzlem ve Tedavi Yönetimi
Çisem Arslan1, Özge Yılmaz2, Yurda Şimşek2,
Hasan Yüksel2
1
Manisa Celal Bayar Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Manisa
2
Manisa Celal Bayar Üniversitesi, Pediatrik Göğüs Allerji Bilim Dalı,
Manisa
Amaç: Akut ürtiker(Aü) epidermisi ilgilendiren ve gün içerisinde yer değiştiren ve 24 saat içerisinde kendiliğinden gerileyen
kaşıntılı, deriden kabarık plaklarla karakterize bir hastalıktır. Çocuk popülasyonunun % 25ini hayatında en az bir kez etkiler ve
yaşam kalitesini önemli ölçüde etkiler. Bu araştırmada gelecek
olgulara yaklaşımda kullanılmak üzere,akut ürtiker(Aü) nedeniyle başvuran olguların klinik özellikleri,tetikleyici faktörler ve risk
etmenlerinin ilişkilerinin belirlenmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Bu çalışmaya çocuk acil servisimize Ocak 2015-Ocak
2016 tarihleri arasında başvuran akut ürtiker(Aü) tanısı alan
çocuklar alındı. Hastaların tıbbi özgeçmişleri, eşlik eden atopik yada non-atopik hastalıkları, ailesel özellikleri,kullandıkları
ilaçlar,ürtiker ağırlık skoru,uygulanan tedavi ve acil servis gözlem özellikleri kaydedildi.
Bulgular: Akut ürtiker nedeniyle toplam 106 hasta acil servise başvurdu. Bu hastalardan 51 i (% 48) erkek, 55 i (%52) kız cinsiyetteydi. Başvuran hastalarda en küçük yaş 1 yaş olup en büyük yaş
17,ortalama başvuru yaşı 6,9 (±5,1) du. Ürtiker lezyonları hastaların
%45inde evde,%27sinde okulda,%19,8inde açık havada,%5,7sinde
piknikte ortaya çıktı. Başvurudan önce hastaların semptomları
ortalama 2,3 (±1,2) saat önce başlamıştı (min. 1 saat, max. 6 saat
önce).Hastaların %96sı ilk kez bir ürtiker atağı geçiriyordu. Ve
hastaların %16 sında allerjik bir hastalık mevcuttu.%23ünün de
ailesinde allerjik hastalık öyküsü mevcuttu. Hastaların %56,6sında bir kolaylaştırıcı faktör yoktu. Hastaların %25,5 inde egzersiz,
%10,4 ünde stres, %4,7sinde premenstruel sendrom, %2,8inde
yolculuk kolaylaştırıcı faktör olarak görüldü. Hastaların %62,7sinde bir tetikleyici faktör mevcuttu. Ve bu faktörlerin %12,9 unda
neden çikolata,%13,2sinde neden inek sütü, %8,5inde nazofarenjit, %6,6sında yumurta idi. Hastalarda lezyonlar tetikleyici faktöre
maruz kaldıktan 3,5 (±4,9) saat sonra ortaya çıktı.Hastaların ürtiker
semptomlarının toplam süresi %90,6sında 3 günden az, %8,5 inde
4-7gün, %1 inde 7-14 gün arasındaydı.Hastaların %73,6sında ürtiker lezyonlarının sayısı 20 den azdı, %26,4ünde lezyonların sayısı
20-50 arasındaydı. Hastaların tamamı acil serviste izlenmiş olup,
tedavi olarak antihistaminik ve steroid almıştı. Ortalama gözlem
süresi 9,3 (±6,1) saatti.
Sonuç: Akut ürtiker, morbiditesi oldukça yüksek, iyi huylu bir gidişi olmasına rağmen anne-babada yüksek endişeye ve çocukta
yaşam kalitesi bozukluğuna neden olan bir durumdur. Beklene-
nin aksine çok az bir kısmı atopi ile birliktedir.Bu sonuçlar göz
önünde bulundurularak yönetim planı düzenlenmelidir.
Anahtar Kelimeler: Pediatri, akut ürtiker, etyoloji, prognoz, tedavi
P-037 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Akut Astım Atağının Nadir Bir
Komplikasyonu: Pnömomediastinum
Galip Yiğit1, Yakup Canıtez2, Şükrü Çekiç2,
Yasin Karalı2, Nihat Sapan2
1
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Bursa
2
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
Amaç: Pnömomediastinum, mediastende serbest hava bulunmasıdır. Herhangi bir nedene bağlı olmaksızın oluşursa spontan, altta yatan bir hastalığa bağlı oluşursa sekonder
pnömomediatinum olarak adlandırılır. Sekonder pnömomediastinum; iyatrojenik (endoskopi, entubasyon, göğüs cerrahisi
vb.), travmatik ve non travmatik (astım, KOAH, bronşiektazi,
intertisyel akciğer hastalıkları, spor vs.) nedenlerle oluşabilir.
Burada astım atağı sırasında pnömomediastinum gelişen bir
olgu sunulmuştur.
Olgu: On altı yaşında erkek hasta 14 yıldır astım nedeniyle takipli. Şiddetli öksürük sonrası ani başlayan göğüs ağrısı, boyna
ve omuzlara doğru yayılan şişlik yakınmaları ile tarafımıza başvurdu. Fizik muayenesinde boyunda şişlik, boyun, omuz ve göğüste ciltaltı krepitasyon ve her iki akciğerde yaygın ronkus olduğu saptandı. Akciğer röntgeni ve bilgisayarlı tomografisinde;
mediastenden başlayarak boyun ve göğüs duvarı boyunca yayılan cilt altı hava birikimi tespit edildi. Akut astım atağına yönelik
metil prednizolon (1mg/kg/gün) ve salbutamol nebül tedavileri
başlandı. İzleminde dinleme bulgularının ve pnömomediastinumun spontan gerilediği görüldü.
Tartışma: Pnömomediastinum akut astım atağının nadir ancak
önemli bir komplikasyonudur. Akut astım atağı sırasında ani göğüs
ağrısı oluşan olgularda gelişmiş olabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Astım, pnömomediastinum, göğüs ağrısı
P-038 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Astımlı Çocuklarda İskemi
Modifiye Albümin Düzeylerinin
Değerlendirilmesi
S41
53. Türk Pediatri Kongresi
Mahmut Doğru1, Handan Ayhan Akoğlu1,
Muhammet Fevzi Kılınçkaya2, Gözde Ülfer3
Nilüfer Galip1, Burçin Şanlidağ2, Arzu Babayiğit
Hocaoğlu1, Nerin Bahçeciler1
1
1
Amaç: Astım ataklarla seyreden, solunum yollarının kronik, inflamatuvar hastalığıdır. Hipoksi astım atağının şiddetiyle ilişkili
olarak atak esnasında oluşur. İskemi modifiye albümin (İMA) oksidatif stres ve inflamasyonun yanı sıra ağırlıklı olarak iskemide
yükselmektedir. Bu çalışmada astımlı çocuklarda İMA seviyesinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Amaç: Çam kese böceği (Thaumetopea pityocampa), Thaumetopoeidae familyasından pul kanatlı zararlı böcek türüdür. Anadolu’nun
güney, batı ve kuzey kısımları, batı ve orta Karadeniz bölgesinin
güney kesimlerinde yaygın olarak görülen ve çam türleri üzerinde
zararlı etkileri olabilen bir böcektir. Günümüzde çoğunlukla orman
işçilerinde birtakım reaksiyonlara sebep olduğu bilinen bu zararlının son iki yılda KKTC’de yaygın olarak görüldüğü ve çocuk hastalarda da şiddetli alerjik reaksiyonlara sebep olduğu bilinmektedir.
Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul
2
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Biyokimya
Kliniği, Ankara
3
Medipol Üniversitesi, Biyokimya Kliniği, İstanbul
Yöntemler: Kliniğimizde astım nedeniyle izlenmekte olan ve astım atağında polikliniğimize başvuran 26 çocuk çalışmaya dahil
edilmiştir. 26 sağlıklı çocuk da kontrol grubu olarak seçilmiştir.
Astım atağının şiddeti GINA ve MPIS kullanılarak değerlendirilmiştir. Astımlı çocuklar ataktan en az 4 hafta sonra, stabil dönemdeyken, tekrar değerlendirildi. Deri prick test, serum IMA ve
CRP düzeyleri ölçüldü.
Sonuçlar: Gruplar arasında yaş ve cinsiyet açısından fark bulunmadı. Ortalama IMA seviyeleri astım atağı esnasında kontrol grubuna göre yüksekti (p=0.001). Stabil durumdaki astımlı çocuklarda
ortalama IMA değerleri kontrol grubuna göre yüksek bulundu
(p=0.005). Astım ataklarındaki IMA seviyeleri anti-inflamatuvar
tedavi kullanımı, astım atağı öncesinde üst solunum yolu enfeksiyonunun varlığı, CRP yüksekliği, deri prick testi duyarlılığının bulunması açısından ayrı ayrı gruplandırıldığında, gruplar arasında
anlamlı farklılık yoktu. Fakat hastalar atak şiddetine göre gruplandığında, ağır astım atağındaki hastalarda IMA değerleri anlamlı
olarak yüksekti (p=0.009). MIPS ve İMA değerleri arasında sınırda
pozitif bir korelasyon saptandı (r=0,376, p=0.05). Atak ağırlığı ile
İMA arasında ise pozitif bir korelasyon bulundu (r:0,498, p=0.010).
Tartışma: Astımlı çocuklarda hem atak sırasında, hem de stabil dönemdeyken ortalama serum IMA değerleri kontrol grubuna göre
yüksek olarak saptadık. Astım atak şiddeti ile IMA düzeyi arasında
pozitif bir ilişki vardı. Astımlı çocuklarda IMA değeri astım atağının
şiddetini ölçme ve ınflamasyonu değerlendirmede kullanılabilir.
Anahtar Kelimeler: Astım, atak, çocukluk çağı, iskemi, modifiye
iskemik albümin, hipoksi
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı,
Pediatrik Alerji İmmunoloji Bilim Dalı, Lefkoşa
2
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Lefkoşa
Olgu: 28 aylık erkek hasta sol elinde ağrı, şişlik kızarıklık ve ateş
yakınmalarıyla Yakın Doğu Üniversitesi Pediatrik Alerji-İmmunoloji polikliniğine başvurdu. Öyküsünde şikayetlerinin başvurusundan bir gün önce başladığı öğrenildi. Sol elde hafif bir kızarıklıkla
başlayan şikayeti giderek artmiş eli tamamen şişmişti, ayrıca elin
temas ettiği boyun bölgesinde ürtikeryal kızarıklıklar oluşmuştu.
Başvuru sabahı bir kez 38 derece ölçülen ateş yüksekliği saptanmıştı. Muayenesinde sol elin tüm parmakları el bileğine kadar ileri derecede ödemli, boyun sol tarafında basmakla solan ürtikeryal
döküntüleri, sol elin 1. parmağında içi sıvı dolu büller mevcuttu.
Laboratuar incelemelerinde BK:19600/µl, nötrofil sayısı:9380/
µl lenfosit sayısı:7170/µl, Hb:12.3 gr/dl PLT:332000/µl, CRP:6.04
mg/dl, Total IgE: 8.5 IU/ml idi. Hasta hospitalize edilerek tedavisi
1mg/kg/gün dozundan iv prednizolon, 150mg/kg/gün dozundan
iv Ampisilin-sulbactam, feniramin maleat ve setirizin olacak şekilde düzenlendi. Yatışının 48. saatinde reaksiyonun ileri derecede
azaldığı gözlemlendi. Ayaktan antibiyotik tedavisi 7 güne, oral antihistaminik tedavisi 10 güne tamamlandı.
Sonuç: Literatürdeki adıyla Thaumetopea pityocampa olarak bilinen
çam kese böceğinin havayoluyla ya da direk cilt temasıyla toksik-irritan mekanizmalarla birtakım cilt reaksiyonları meydana getirdiği
bilinmektedir. Çoğunluğu İspanya’dan bildirilmiş çok sayıda olgu
sunumu erişkin hastalarda meydana gelen lokalize cilt reaksiyonları
ile ilgilidir. Bunun yanında günümüze dek Tha p1 ve Tha p2 olarak
adlandırılmış iki farklı allerjeni tanımlanmış, bu alerjenlere özgü
spesifik IgE aracılı yanıt oluşturabildiği bilinmektedir. Olgumuz
Kıbrıs’ta Thaumetopea pityocampa’ya bağlı günümüze dek bildirilmiş ilk ağır ürtiker-anjioödem olgusudur. Akdenizi çevreleyen tüm
ülkelerde özellikle ilkbahar aylarında Thaumetopea pityocampa’ya
bağlı alerjik reaksiyonların görülebileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Anjioödem, ürtiker, thaumetopea pityocampa
P-039 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Thaumetopea Pityocampa`ya
(Çam Kese Böceği) Bağlı
Ürtiker-Anjioödem:
Olgu Sunumu
S42
P-040 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Tekrarlayan Nazal Polipi Olan
Olguda Aspirin Duyarlılığı ve
Desensitizasyonu
Çocuk ve Sanat
Fatma Kocael, Şükrü Çekiç, Yakup Canıtez,
Yasin Karalı, Nihat Sapan
Uludağ Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Bursa
Amaç: Besin alerjisi çocuklarda anafilaksinin en sık nedenidir.
İnek sütü alerjisi özellikle infant ve erken çocukluk döneminde
sık görülmektedir. Burada IgE aracılı inek sütü alerjisi nedeni ile
oral desensitizasyon yapılan 3 olgu sunulmaktadır.
Olgu 1: Astım ve inek sütü alerjisi nedeniyle kliniğimizde takip
edilen 7 yaşında erkek hasta. 5 aylıkken ve 3,5 yaşında süt tüketimi
sonrası anafilaksi öyküsü var. Beş aylıktan itibaren süt ve süt ürünlerini içermeyen diyetle besleniyor. Fizik muayenede herhangi
bir anormallik tespit edilmedi. Alerjenlerle deri prik testinde inek
sütü, yer fıstığı, akar duyarlılığı saptandı. Laboratuvar bulgularında; total IgE: 1198 kU/L, süt spesifik IgE: 2068 kUA/L (klas 6). Süt
desensitizasyon tedavisi başlanan ve halen devam eden hastanın
son kontrolde 82 ml sütü tolere edebildiği tespit edildi.
Olgu 2: 7 yaş 2 aylık erkek hasta, ilki 3. ayda olmak üzere süt tüketimi sonrası 3 kez anafilaksi yaşadığı öğrenildi. Alerjenlerle deri
prik testinde süte karşı duyarlı olduğu tespit edildi (ödem 10x9
mm). Laboratuar bulgularında; total eozinofili 600 mm3, total
IgE: 156 kU/L, süt spesifik IgE 20 kUA/L (klas 4) saptandı. Olguya
Aralık 2016 da süt desentizasyonu tedavisi başlandı. Desensitizasyon süresince herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmayan
olgunun son kontrolde 135ml sütü tolere edebildiği görüldü.
Olgu 3: Sekiz yaşında erkek hasta, ilk kez 6 aylıkken süt tüketimi sonrası anafilaksi yaşamış, anne sütü aldığı dönemde annenin süt tüketmesi
sonrası 3 defa anafilaksi gelişimi ve buna bağlı yoğun bakıma yatış öyküsü var. Deri prik testinde süte karşı duyarlı olduğu (ödem çapı:17x13
mm) saptandı. Laboratuvar bulgularında total IgE: 105 kU/L, süt spesifik IgE: 140 kUA/L (klas 6) saptandı. Süt desentizasyon tedavisi başlanan olgunun son kontrolde 87 ml sütü edebildiği gözlendi.
Sonuç: İnek sütü oral desensitizasyon yöntemi kullanımı son yıllarda
artmış bir tedavi yöntemidir. Özellikle inek sütü tüketimi sonrası sistemik reaksiyon öyküsü olan 3 yaşından büyük çocuklarda düşünülmeli
ve sadece bu konuda deneyimli alerji kliniklerinde uygulanmalıdır
Amaç: Aspirin intoleransı olan olgularda nazal polip, aspirin intoleransı olmayan hastalara göre daha sık ve seyri daha şiddetli
olduğu bildirilmektedir. Aspirin desensitizasyonu ile nazal polip
gelişimi önlenebilmektedir.
Olgu: Astım nedeniyle takip edilen 16 yaşında kız hasta; tarafımıza burun tıkanıklığı ve tekrarlayan nazal polip yakınmaları
ile başvurdu. Son 1 yılda hemen her ay polipektomi yapılmasına
rağmen poliplerinin tekrarladığı, daha önce aspirin kullanmadığı, nadiren NSAİİ kullandığı ve bu kullanımlarda da herhangi bir
sorun olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesi normal olarak değerlendirildi. Laboratuvar bulguları IgE yüksekliği (245 kU/L) dışında normaldi. Aspirin ile yapılan provokasyon testinde 3. dozdan
sonra (kümülatif 80 mg) burunda kaşıntı, sulanma, ürtiker ve
kaşıntı geliştiği görüldü. Aspirin duyarlılığı tespit edilen olguya
aspirin desensitizasyonu başlandı. Desensitizasyon sonrası 600
mg/gün aspirini tolere ettiği görüldü.
Tartışma: Aspirin desensitizasyonu; özelikle kontrol altına alınamayan üst ve alt hava yolu semptomları olan, multipl polipektomi ve/veya sinüs cerrahisi gereken ve yüksek dozda aralıklı
veya uzun süreli sistemik kortikosteroid ihtiyacı olan hastalarda
düşünülmesi gereken bir tedavi yöntemidir. Tekrarlayan nazal
poliple başvuran olgularda aspirin duyarlılığı akla gelmeli ve
aspirin kullanım öyküsü olmasa da aspirin duyarlılığı açısından
test edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Nazal polip, aspirin duyarlılığı, desensitizasyon
P-042 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
İnek Sütü Alerjisi Tanılı 3 Olguda
Oral Desensitizasyon Uygulaması
Şükrü Çekiç, Yakup Canıtez, Fatma Kocael,
Yasin Karalı, Nihat Sapan
Uludağ Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Bursa
Anahtar Kelimeler: Oral desensitizasyon uygulaması
P-041 [Allerji ve Akciğer Hastalıkları]
Tekrarlayan Nazal Polipi Olan
Olguda Aspirin Duyarlılığı ve
Desensitizasyonu
Şükrü Çekiç, Yakup Canıtez, Fatma Kocael,
Yasin Karalı, Nihat Sapan
Uludağ Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Bursa
Amaç: Besin alerjisi çocuklarda anafilaksinin en sık nedenidir.
İnek sütü alerjisi özellikle infant ve erken çocukluk döneminde
sık görülmektedir. Burada IgE aracılı inek sütü alerjisi nedeni ile
oral desensitizasyon yapılan 3 olgu sunulmaktadır.
Olgu 1: Astım ve inek sütü alerjisi nedeniyle kliniğimizde takip
edilen 7 yaşında erkek hasta. Beş aylıkken ve 3,5 yaşında süt tüketimi sonrası anafilaksi öyküsü var. Beş aylıktan itibaren süt, süt
ürünlerini içermeyen diyetle besleniyor. Fizik muayenede herhangi bir anormallik tespit edilmedi. Alerjenlerle deri prik testinde inek sütü, yer fıstığı, akar duyarlılığı saptandı. Laboratuvar
bulgularında; total IgE: 1198 kU/L, süt spesifik IgE: 2068 kUA/L
(klas 6). Süt desensitizasyon tedavisi başlanan ve halen devam
eden hastanın son kontrolde 82ml sütü tolere edebildiği tespit
edildi.
S43
53. Türk Pediatri Kongresi
Olgu 2: 7 yaş 2 aylık erkek hasta, ilki 3. ayda olmak üzere süt tüketimi sonrası 3 kez anafilaksi yaşadığı öğrenildi. Alerjenlerle deri
prik testinde süte karşı duyarlı olduğu tespit edildi (ödem 10x9
mm). Laboratuar bulgularında; total eozinofili 600 mm3, total
IgE: 156 kU/L, süt spesifik IgE 20 kUA/L (klas 4) saptandı. Olguya
Aralık 2016 da süt desentizasyonu tedavisi başlandı. Desensitizasyon süresince herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmayan
olgunun son kontrolde 135ml sütü tolere edebildiği görüldü.
rafik özellikler açısından fark yoktu. Obez ve kontrol grupları, yeme
problemi (iştahsızlık, yemek seçme veya fazla yeme) olan (χ2=0.524,
p=0.469) ve düzenli öğün almayan (χ2=0.901, p=0.343) çocukların
oranı açısından benzerdi. Besinlerinin haftalık alım sıklığı kategorilerinin oranları açısından istatistiksel olarak anlamlı düzeyde fark
yoktu. TV-bilgisayar başında 4 saatten uzun zaman geçiren çocukların oranı obes gruptaki çocuklarda kontrol grubundaki çocuklara
göre anlamlı düzeyde yüksekti (χ2=7.464, p=0.006).
Olgu 3: Sekiz yaşında erkek hasta, ilk kez 6 aylıkken süt tüketimi
sonrası anafilaksi yaşamış, anne sütü aldığı dönemde annenin
süt tüketmesi sonrası 3 defa anafilaksi gelişimi ve buna bağlı yoğun bakıma yatış öyküsü var. Deri prik testinde süte karşı duyarlı
olduğu (ödem çapı:17x13 mm) saptandı. Laboratuvar bulgularında total IgE: 105 kU/L, süt spesifik IgE: 140 kUA/L (klas 6) saptandı. Süt desentizasyon tedavisi başlanan olgunun son kontrolde
87 ml sütü edebildiği gözlendi.
Sonuç: Biz, obez ve kontrol gruplarının besin bileşenlerini haftalık alım sıklıklarının, yeme problemi sıklığı ve öğün düzenlerinin
benzer olduğunu bulduk. Ancak TV ve bilgisayar başında geçirilen sure önemli bir etkendi. Bu sonuçlar, besin bileşenlerinin
alım sıklıklarının fazla kilo/obeziteyi artırıcı etkileri varsa bile bu
etkinin kısıtlı olabileceğini düşündürmektedir.
Sonuç: İnek sütü oral desensitizasyon yöntemi kullanımı son yıllarda artmış bir tedavi yöntemidir. Özellikle inek sütü tüketimi
sonrası sistemik reaksiyon öyküsü olan 3 yaşından büyük çocuklarda düşünülmeli ve sadece bu konuda deneyimli alerji kliniklerinde uygulanmalıdır.
P-044 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
Anahtar Kelimeler: İnek sütü, allerji, desensitizasyon
Tekrarlayan Pnömonisi Olan
Çocuklarda İmmünoglobulin
Düzeylerinin Değerlendirilmesi
P-043 [Beslenme]
Soner Sazak1, Nur Aycan2, Sinan Mahir Kayıran3,
Özgül Yiğit4, Nedim Samancı5
Besin Bileşenlerinin Alım
Sıklıklarının Fazla Kilo/Obezite
Üzerine Etkisi
Selda Fatma Bülbül, Çağla Karavaizoğlu
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı,
Kırıkkale
Amaç: Çocukluk çağı obezitesi günümüzde tüm dünyada epidemik bir sorundur. Obeziteye neden olan beslenme faktörleri ile
ilgili kanıtlar obez çocukların obez olmayan çocuklara göre daha
yüksek miktarda yağ tükettiklerini göstermiştir. Kalori açısından
yoğun besin bileşenlerinin sık tüketimiyle fazla kilo/obezite arasında anlamlı ilişki olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmada obes
ve sağlıklı çocukların beslenme özellikleri değerlendirilmiştir.
Yöntemler: Vaka-kontrol tipi, bu kesitsel çalışmaya, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma
Kliniği’ne başvuran yaşları 6-17 yıl arasında değişen 112 kız ve
60 erkek çocuk (85 obes ve 87 saglıklı control) dahil edilmiştir.
Araştırma verileri, dahil olmayı kabul eden çocukların aileleri
tarafından doldurulmuş beslenme özelliklerine yönelik soruları
içeren anket formları aracılığıyla toplanmıştır.
Bulgular: Araştırma grubunun (çocukların) yaş ortalaması
13.69±3.34 (min:6 – max:17) yıl olup, her iki grup arasında demog-
S44
Anahtar Kelimeler: Fazla kilo, obesite, beslenme özellikleri
1
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Özel Lokman Hekim hastanesi, Çocuk Bölümü, Van
3
VKV Amerikan Hastanesi, Çocuk Bölümü, İstanbul
4
Bağcılar, Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
5
Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ
Amaç: Humaral ve hücresel immün yetmezlikler tekrarlayan
pnömoniye neden olabilmektedir. Humoral immun yetmezlikler grubunda antikor yapım defekti en sık görülen immün yetmezlik sebebidir. Bu çalışmada, 1-5 yaş arası tekrarlayan pnömonisi olan çocuklarda immünoglobulin düzeylerinin pnömoni
geçirme sıklığı üzerine etkilerini ve pnömoniye eğilimi artıran
diğer risk faktörleriyle ilişkisini araştırmaya amaçladık.
Yöntemler: Bu çalışma Vakıf Gureba Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk kliniğinde tekrarlayan pnömoni tanısı ile yatan yaşları
1-5 yaş arasındaki 70 hasta, kontrol grubu olarak ise 66 sağlıklı
çocuk alındı. Hastaların demografik özellikleri, pnömoni geçirme sayıları ve yatış bilgileri öğrenildi; IgM, IgA, IgE, IgG, IgG1,
IgG2, IgG3, IgG4 düzeylerine bakıldı. Çalışmanın istatistiksel
analizleri NCSS 2007 paket programı ile yapıldı.
Bulgular: Çalışma grubunun yaş ortalaması 22,59 ±12.16 ay;
kontrol grubunun ise 28,27±13,13 ay idi (p>0,05).Çalışma grubunun boy ve kilo ortalamaları kontrol grubundan istatistiksel
Çocuk ve Sanat
olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur (p=0,012, p=0,022).
Hasta grubunun pnömoni geçirme sayısı ve hastanedeki yatış
sayısı ortalamaları kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı
derecede yüksek bulundu (sırasıyla p=0,0001, p=0,0001). Hasta
grubunun ortalama anne sütü alım süresi kontrol grubundan
istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulundu (p=0,001).
Hasta grubundaki hastalarda pasif sigara içiciliğine maruziyet
daha fazla idi (p=0,018). Çalışma ve kontrol gruplarının IgM, IgE,
IgG1 ortalamaları arasında istatistiksel farklılık olmamakla birlikte, çalışma grubunun IgA, IgG, IgG2, IgG3, IgG4 ortalamaları
kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük
bulundu (p=0,0001, p=0,0001, p=0,0003, p=0,0001, p=0,0001).
Sonuç: Çalışmamızda, hasta gurubunda anne sütü alım süresinin
kontrol gurubuna göre daha kısa olması ve pasif sigara içiciliğinin daha fazla olması, tekrarlayan pnömonilerin oluşumunda bu
faktörlerin önemli olduğunu göstermiştir. Ayrıca, bu hastaIarda
saptanan Ig alt guruplarındaki düşüklüğün de tekrarlayan akciğer enfeksiyonu için bir neden olabileceği düşünülmüştür. Bu
nedenle, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu olan hastalarda sadece
immunoglobulin düzeyleri değil immunoglobulin alt gruplarının da tayini önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Pnömoni, imunglobulin, çocuk
P-045 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
kıma yatırılarak 8 gün antibiyotik tedavisi alarak tedavi edilmiş.
14. günlükken beslenme sırasında öksürük, hırıltı, huzursuzluk
ve yüksek ateş şikayetleri ve akciğer grafisinde sağ akciğerde
infiltrasyon görülmesi üzerine yatırılan hastada, endoskopik
incelemede alt özefagus sfinkterinde gevşeme saptanarak anti-reflü tedavisi başlanmış. Takibinde 3. ve 5. aylarda pnömoni
tanılarıyla iki kez antibiyoterapi alan hastanın immünolojik değerlendirmesi ve HRCT’si normal sınırlarda bulunmuş. ÖMD’de
ise yutma esnasında trakeaya belirgin kontrast madde kaçışı ile
servikal özefagusun distali düzeyinde lümenden anteriora taşan
3 cm boyutlu divertiküler dolum fazlalığı izlenmiş. TÖF/ trakeal
divertikülit ayırıcı tanısı yapılamamış.Hastanın bölümümüzdeki
izleminde, ayaktan aldığı antibiyoterapi ile klinik düzelme olmasına rağmen tekrarlayan pnömoni etiyoloji araştırması amacıyla
fiberoptik bronkoskopi planlandı ve trakeada üst 1/3’lük kısımda
fistül ağzı ve bol seröz sekresyonu görülerek H tipi TÖF tanısı
konuldu. Hasta çocuk cerrahisi bölümünde opere edildi.
Tartışma: Persistan öksürük ve hırıltısı olan süt çocuklarında
TÖF altta yatan neden olarak akılda bulundurulmalıdır. Özefagus atrezisi mevcut olduğunda tanı erken konulurken, özefagus
atrezisinin eşlik etmediği H tipi fistüllerde tanı gecikebilir. Bu
hastaların öyküsünde tipik olarak doğumdan itibaren başlayan,
özellikle beslenme ile ilişkili öksürük, hırıltı, siyanoz atakları ve
tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları mevcuttur. Tanıda
kontrastlı grafiler, fleksible özefagoskopi, fiberoptik bronkoskopi
yardımcıdır. TÖF tedavisi cerrahi olarak yapılır.
Anahtar Kelimeler: Persistan öksürük, tekrarlayan pnömoni, trakeoözefageal fistül
P-046 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
Süt Çocuğunda Persistan Öksürük
ve Hırıltının Nadir Bir Nedeni:
H Tipi Trakeo-Özefageal Fistül
Arif Şahin Kut1, Ayça Sözen1, David Terence Thomas2,
İsmail Göçmen1
P-047 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
5 Yaşında Bir Kız Çocuğunda
İdyopatik Pulmoner Hemosiderozis;
Olgu Sunumu
İlhan Tan1, Ümran Özmen2, Kamil Yılmaz2, Velat Şen1
1
Maltepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İstanbul
2
Maltepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı,
İstanbul
Amaç: Trakeo-özefageal fistül (TÖF), trakea ve özefagus arasında
konjenital ya da edinsel bir bağlantı olmasıdır. TÖF trakea ve özefagusun anatomik yerleşimine göre 5 tipe ayrılır. TÖF’lerin yalnızca
%4’ünde özefageal atrezi görülmez ve bunlara H tipi fistül denir.
Olgu: 10 aylık erkek bebek çocuk göğüs hastalıkları polikliniğimize öksürük, hırıltı ve yüksek ateş yakınması ile başvurdu. Fizik
muayenede bilateral krepitan raller duyulan hastaya pnömoni
tanısıyla tedavi planlandı. Öyküsünde G2P2 anneden 38. GH’da
C/S ile doğduğu, doğum sonrası hafif takipnesi olduğu öğrenildi.
Hasta, postnatal 48. saatinde yüksek ateş, lökositoz ve solunum
sıkıntısı nedeniyle erken sepsis tanısıyla yenidoğan yoğun ba-
1
Dicle Üniversitesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı,
Diyarbakır
2
Amaç: İdyopatik pulmoner hemosiderozis(İPH); hemoptizi, dispne, akciğer grafisinde alveolar infiltrasyon, değişken derecelerde
anemi ile karakterize nadir görülen ve hayatı tehdit eden bir durumdur. Literatürde çocuklarda hastalığın insidansı, 0.24-1.23/
milyon vaka ve mortalitesi %50 olarak bildirilmektedir. İlk hemoptizi atağı sonrası fleksibl bronkoskopi (FOB) ile elde edilen
bronkoalveolar lavaj (BAL) sıvısında birçok hemosiderin yüklü
makrofaj varlığı ile İPH tanısı alan olgumuzu, diffüz alveolar hemoraji etyolojisinde nadir görülmesi nedeniyle sunduk.
Olgu: 5 yaşında kız hasta öksürük atağı sonrası ani gelişen masif
pulmoner kanama ve solunum sıkıntısı nedeniyle hastanemize
S45
53. Türk Pediatri Kongresi
yönlendirilmiş. Özgeçmişinde; reaktif hava yolu ön tanısıyla takip
edildiği öğrenildi. Soygeçmişinde bir özellik yok idi. Fizik muayenede hasta entübeli, her iki akciğer havalanması eşit, bilateral krepitan ralleri mevcut, kan basıncı 85/60 mmHg, nabız 105/dakika,
ateş 37°C, solunum sayısı 45/dakika idi. Diğer sistem muayeneleri
normal olan hastanın arter kan gazında; pH:7,35, PCO2:48mmHg,
PO2:86 mmHg, HCO3:24 idi. Hemogramda lökosit 12,5 /mm³,
trombosit 361 x 109/L hemoglobin 7,1gr/dL, hematokrit %22 bulundu. Koagülopati izlenmedi. Kan biyokimyası normal idi. C-reaktif
protein ve eritrosit sedimantasyon hızı; sırasıyla 1 mg /dL ve 16
mm /s idi. Bilgisayarlı tomografide bilateral retikülonodüler opasiteler izlendi. Serum demiri 11.9 ug / dL ve ferritin 14.3 ng / mL olarak saptandı. Hasta alveoler hemoraji nedenleri yönünden tetkik
edildi. İnek sütü alerjisi saptanmadı. ANA, Anti DsDNA, TORCH,
hepatit ve çölyak belirteçleri normal idi. Hastaya FOB yapılarak
BAL sıvısı alındı. BAL yaymalarında ARB negatif idi, alveolar makrofajlarda yoğun demir pigmenti saptanmasıyla bulgular alveoler
hemoraji lehine değerlendirildi. Bu bulgularla olguya idyopatik pumoner hemosiderozis tanısı konularak steroid ve hidroksiklorokin
tedavisi başlanıp takibe alındı.
Yöntemler: Ocak 2015 ile Aralık 2015 tarihleri arasında Pediatri
poliklinik ve servislerde takip edilen 0-16 yaş arası 197 olgunun
Solunum Viral Panel PCR sonuçları geriye dönük olarak incelendi. İzole edilen mikroorganizmalar kategorize edilerek hastalar;
tek virüs, birden fazla virüs, bakteri ve virüs+bakteri şeklinde 4
gruba ayrıldı. Sonuçlar ile hastaların epidemiyolojik özellikleri ve
yatış süreleri, laboratuvar verileri gibi klinik verilerinin korelasyonu incelendi.
Sonuç: İdyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH); çocukluk çağında nadir görülen ve etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Masif
kanamalarda yüksek ölüm riskinden dolayı hastalığın erken tanı
ve tedavisi önemlidir. Bu nedenle derin anemi, hemoptizi, solunum sıkıntısı ve akciğer grafisinde bilateral infiltrasyonları olan
çocuklarda İPH’nin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir.
Sonuç: Çalışmada tüm virüslerde klinik bulgular benzerlik göstermekle birlikte,kış aylarında ASYE ‘da pik yapan RSV in özellikle erken çocukluk döneminde ve erkeklerde çok daha fazla olduğunu ve influenza A,B ‘nin önüne geçtiği saptanmıştır. Tüm yılı
kapsayan bir çalışma olması sonucun bu şekilde çıkmasına sebeb
olmuş olabilir. Bu konuda ülkemizde epidemiyolojinin sağlıklı
verilere ulaşması için moleküler çalışmalara devam edilmelidir.
Bulgular: Hastaların ortalama yaşı: 2,2 yıl olup olguların 100’
ünde (%50,7) PCR yöntemiyle en az bir solunum yolu patojeni
saptanırken 97’sinde (%49,3) iki ve üzerinde solunum yolu patojeni saptandı. Olgularda erkek cinsiyeti 116 (%58,9) ile çoğunluktaydı. En sık saptanan virus 41 (%20,8) RSV olurken sonra
sırasıyla 30 (%15,2) adenovius, 27 (%13,7) rinovirus, 21 (%10,6)
influenza A,B oldu (Tablo 1). Hastaların ortalama yatış süreleri
4,5±2,9 (1-15) gün olarak gözlendi. Grupların görülme sıklıkları
sırasıyla; %24,8, %59, %10,5, %5,6 olarak bulunmuştur. Grupların; WBC, nötrofil/lenfosit oranları, MPV, CRP gibi parametreleri
ile hastanede kalış süreleri arasındaki ilişki Tablo 2 de verilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, İdyopatik pulmoner hemosiderozis
Anahtar Kelimeler: Solunum viral panel, alt solunum yolu enfeksiyonu, akut bronşiolit, klinik korelasyon
P-048 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
Rize Bölgesinde Çocuklarda
Solunum Yolu Virüslerinin Moleküler
Epidemiyolojisi ve Klinikle İlişkisi
Yasin Yıldız1, İlkay Bahçeci2, Tuğba Calapoğlu1,
Elif Göz Karadeniz3, Semiha Çakmak1,
Zeynep İlkşen Hocoğlu3
P-049 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
Nekrotizan Pnömonili Olgu
Pınar Çiçek, Özlem Topal, Ayfer Gözü Pirinççioğlu,
Mustafa Taşkesen, Muhammed Nurullah Sabaz
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yoğun Bakım
Ünitesi, Diyarbakır
1
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize
2
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Tıp Fakültesi Tıbbi Mikrobiyoloji
Ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Rize
3
Rize Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Rize
Amaç: Alt solunum yolu enfeksiyonu (ASYE) tüm dünyada bebek ve süt çocuklarında mortalite ve morbiditenin ana nedenleri arasındadır. ASYE’nin en sık karşılaşılan etkenleri viruslardır.
Çocukluk çağında ASYE’ye en sık sebep olan viruslar respiratuar
sinsityal virus (RSV), parainfluenza virus (PİV) tip 1, 2, 3, influenza
A, influenza B ve adenoviruslardır. Biz bu çalışmada bölgemizde
alt solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan virusleri ve bunların klinik ilişkisini saptamayı amaçladık.
S46
Amaç: Nekrotizan pnömoni toplum kökenli pnömoni seyri sırasında akciğer parankiminin nekrozu sonucu gelişir. Pnömonisi
olan çocukta ateşin uzun süre devam etmesi ve klinik tablonun
bozulması ile şüphe edilir.Bakteriyel pnömoni olgularının büyük
kısmında olduğu gibi etiyolojik ajan sıklıkla saptanamaz. Etken
saptanan olgulardan sık olarak S.pneumoniae, daha nadir olarak
da S.aureus ve Streptococcus pyogenes sorumludur.
Olgu: 21 aylık kız hasta. 8 gün önce ateş, öksürük, solunum sıkıntısı nedeniyle başvurduğu dış merkezde takip ve tedavisi sırasında klinik kötüleşmesinin olması üzerine çekilen Toraks BT’ sinde
sol akciğerde nekrotizan pnömoni ile uyumlu görünüm olması
üzerine hastanemize sevk edildi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde
Çocuk ve Sanat
özellik yok. Fiziki incelemesinde: genel durum ve aktivitesi orta.
Bilateral solda belrgin olmak üzere solunum seslerinde azalma,
solda kaba ve interkostal retraksiyonları mevcut. Diğer sistem
muayanelerinde özellik saptanmadı. Ateş:39 derece,Solunum
sayısı:38/dk Nabız:170/dk,Ta:99/766, SpO2:88, Boy:82 cm (5075 p) Va:9.6 kg (<3p ) Baş çevresi:45 cm (<3p) Bakılan tetkiklerinde albümin:1.9 gr/dl, wbc:12.83 10e3/ul,hb:8.39 g/dl, htc: %
25.97, plt:788 10e3/ul, crp:11.04 mg/dl (Referans değeri:0-0.5),
prokalsitonin:0.37 ng/ml,ferritin:606.5 ng/ml. İmmünglobulin
düzeyi normaldi.Toraks USG: Sol plevral aralıkta 3 cm’e ulaşan
yoğun içerikli effüzyon ve bu düzey akciğer dokusunda belirgin
atelektazi ve hava bronkogramı izlendi. Göğüs cerrahisine konsulte edilen hastaya torasentez yapıldı. Gönderilen plevral mayi
eksuda vasfında sonuçlandı. Antmikrobiyal ve destek tedavileri
verildi. Tüp torakostomi işlemi uygulanan hasta göğüs cerrahisi
kliniğine devredildi. Göğüs cerrahi kliniğinde takip edilirken rijit
bronkoskopi yapıldı. Özellik saptanmadı. Nekrotizan pnömoni
patolojik olarak parankimal hasar ile sonuçlanan ciddi lober veya
alveolar pnömoni sonucu gelişmektedir. Pnömoni tedavisinde
kullanılan uygun antibiyotik tedavisine rağmen uzayan ateş, toksik görünüm ve persistan hipoksemi karakteristik bulgulardır. Bu
nekrozlar uygun antibiyotik tedavisi verilmesine rağmen apse
oluşumu ile sonuçlanabilir. Pnömokokun neden olduğu nekrotizan pnömoni, parapnömonik ampiyem ile komplike olmaz ise
sıklıkla tek başına antimikrobiyal tedavi ile düzelmektedir. Olgumuz nadir rastlanması nedeniyle ve erken tanı ve tedaviyle
prognozun değiştiğine vurgu yapmak üzere sunulmuştur.
lerle dış merkezde diyabetik ketoasidoz ve pnömoni tanılarıyla
yatırılan hasta tedaviye yanıt alınamayınca üniversitemize sevk
edilmişti. Özgeçmişinde, hasta 5 yıldır Tip 1 DM tanısı ile izlendiği ve bir ay kadar önce pamuk tarlasında çalışma öyküsü
olduğu öğrenildi. Tüberküloz temas öyküsü yoktu. Fizik muayenede, nabız 110/dakika, ateş 38,7°C, solunum sayısı 34/dakika ve
oskültasyonda bilateral yaygın krepitan ral ve ronküs mevcuttu.
Labaratuvarda beyaz küre ve CRP yüksekliği mevcuttu. Toraks
bilgisayarlı tomografide bilateral infiltratif alanlar ve sol akciğerde kaviter lezyonlar mevcuttu. Kan kültürü ve boğaz kültürü
gönderildi ve herhangi bir üreme saptanmadı. Balgamda ARB
ve galaktomannan (invaziv aspergillozis için) negatif saptandı.
Hastaya intravenöz meropenem, vankomisin, amfoterisin B ve
kaspofugin ampirik olarak verilmesine rağmen klinik olarak düzelme sağlanamadı ve radyografide progresyon izlendi. Bunun
üzerine hastaya fleksible bronkoskopi yapıldı ve trakeal mukozanın 1/3 proksimalinden itibaren tüm mukozayı çepeçevre saran mukoid görünümlü ve yoğun kıvamlı membranöz yapılar
izlendi. Bronş yıkama sıvısında mikroskopide mantar unsurları
için pozitif bulgular olduğu ve kültürde Rhizopus türleri ürediği
saptandı. Antifungal tedavinin on altıncı gününde, hastada masif
hemoptizi gelişti ve kaybedildi.
Sonuç: Çocuk ve adolesanda gelişen kaviter akciğer enfeksiyonlarında, özellikle diyabet eşlik ettiğinde pulmoner mukormikozis
de akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Adolesan, pulmoner mukormikozis
Anahtar Kelimeler: Nekrotizan, pnömoni, erken tanı
P-050 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
Adolesanda Pulmoner
Mukormikozis; Olgu Sunumu
Velat Şen1, İlhan Tan1, Hadice Selimoğlu Şen2,
Ali Güneş3, Abdurrahman Şenyiğit2
P-051 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
94 Kistik Fibrozis Hastasının Hava
Yolu Mikrobiyolojik Profili, Tek
Merkez Deneyimi
Leyla Çiftçi Özboğa1, Velat Şen2, İlhan Tan2,
Hatice Selimoğlu Şen3
1
Dicle Üniversitesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır
Dicle Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır
3
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır
2
Amaç: Pulmoner mukormikoz, mantar sporlarının bronşiyollere
ve alveollere ilerlemesinden sonra ortaya çıkan ve hızla ilerleyen
bir enfeksiyondur. Hastalık sıklıkla bakteriyel pnömoni gibi başlamakta olup klinik ve radyolojik bulguları nonspesifiktir. Enfarktüs ve nekroz ile pnömoni oluşabilir ve enfeksiyon mediasten ve
kalp gibi komşu yapılara hızla yayılabilir veya hematojen olarak
diğer organlara yayılabilir. Hemoptizi fatal bir komplikasyondur.
Pulmoner mukormikozisli hasta literatürde oldukça nadir görülmesi nedeni ile sunuldu.
Olgu: 16 yaşında kız çocuğu, ateş, üşüme, titreme, halsizlik, öksürük, balgam ve nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu. Bu şikayet-
1
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı,
Diyarbakır
2
Dicle Üniversitesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır
3
Dicle Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır
Amaç: Ağır akciğer hastalığı ve enfeksiyonları kistik fibrozise (KF)
bağlı ölümlerin önemli bir bölümünden sorumludur. Bu çalışmanın
amacı kistik fibrozisli hastalarda hava yolu mikrobiyolojik profili değerlendirilerek ilişkili olabilecek diğer risk etmenlerini araştırmaktır.
Yöntemler: Bu çalışmada Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk
Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı’nda, 2010-2016 yılları arası takip
edilen 94 KF vakasının, hava yolu mikrobiyolojik profili retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların cinsiyetleri, yaşları, tanı
yaşları, doğum ağırlıkları, başvuru şikayetleri, tanı anında ve son
bir yıllık izlem sürecinde balgam, boğaz ve bronkoalveolar lavaj
S47
53. Türk Pediatri Kongresi
sıvısı (BAL) kültürlerinde üreyen mikroorganizmalar, solunum
fonksiyon testleri (SFT) gibi veriler incelenmiştir.
Bulgular: Tanı anında ve son kontrolde alınan balgam- boğaz ve
BAL kültürlerinde en sık saptanan mikroorganizmalar sırasıyla
P. aeruginosa ve S. aureus’dır. Bütün yaşlarda baskın mikroorganizmanın P.aeruginosa olduğu tespit edilmiştir. Kültür üremelerinin mevsimlere göre farklılık göstermediği görülmüştür. On
beş (%15,9) vakada P. aeruginosa kolonizasyonu tespit edilmiştir.
P.aeruginosa kolonizasyonu olan vakaların FEV1%’lerinin daha
düşük olduğu saptanmıştır. P. aeruginosa ile kolonize olan vakaların olmayanlara göre beslenme durumu açısından yetersiz olduğu
görülmüştür. Hastaneye yatışların %46,8’inin akut pulmoner alevlenme, %21,7’sinin elektrolit imbalansı nedeniyle yapılmıştır. Vakaların P.aureginosa kolonize olmaları hem pulmoner alevlenme
sebebi ile hem de elektrolit imbalansı sebebi ile hastaneye yatışları
ve yatış sayılarını artırdığı görülmüştür. Son bir yılda %91,9 hastanın oral antibiyotik, %19,6 hastanın intravenöz antibiyotik kullandığı ve P.aureginosa kolonize hastaların hem oral hem de intravenöz antibiyotik ihtiyacının daha fazla olduğu görülmüştür.
Sonuç: Solunum yolu enfeksiyonları KF’li hastalarda morbidite ve
mortaliteden en sık sorumlu olan klinik durumlardan biridir. Enfeksiyonların erken tanı ve uygun tedavisi ile hastaların yaşam süreleri ve kaliteleri artmaktadır. Bu nedenle KF’li olgularda mikrobiyal
ekoloji konusunda ailelerin ve hekimler başta olmak üzere sağlık
çalışanlarının bilgilendirilmesinin buna destek olacağı kanısındayız.
Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis, mikrobiyoloji, çocuk
Bulgular: Örneklerin 98’inde(%21,6) alt solunum yolu enfeksiyonları belirtilerine neden olabilecek bir viral etken saptanmıştır.
84 çocukta tek viral etken (%85,7), 13 çocukta (%13,2) ikili viral
etken, 1 çocukta (%1) üçlü viral etken saptandı. Respiratuar sinsityal virüs %34,6’lik oranla (n:34) en sık saptanan virüs olmuştur. İnfluenza virus %21,4 (n: 21) ikinci sırada gelmektedir. Bunu
%13,2 (n:13) sıklığı ile humanbocavirus ve %12,2 (n:12) sıklığı
ile human metapnömovirus izlemektedir. Onbir örnekte (%11,2)
koronavirüs, yedi örnekte (%7,1) adenovirus, altı örnekte (%6,1)
parainfluenza virus, üç örnekte de (%3) rinovirüs viral etkenler
olarak belirlenmiştir.
Çıkarımlar: Çalışma grubunun %21,6’sında klinik belirtilerden
sorumlu olabilecek bir viral etken saptanmıştır. Bu nedenle viral solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan virüslerin hızlı ve
duyarlı tanısının gereksiz antibiyotik kullanımının engellenebilmesi, hastane yatış süresinin kısalması ve dolayısıyla tedavi maliyetinin azalmasına neden olacağını düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Solunum, viral etyoloji, polimeraz
P-053 [Çocuk Nörolojisi]
Kleine-Levine Sendromu;
Olgu Sunumu
Musa Soner Kaya, Tamer Çelik, Orkun Tolunay,
Nihal Gül, Zeynep Tanyeli, Duygu Uç, Ümit Çelik
P-052 [Çocuk Göğüs Hastalıkları]
Alt Solunum Yolu Enfeksiyonu Tanısı
İle Hastaneye Yatırılan Çocuklarda
Viral Etyoloji Araştırılması
Canan Hasbal Akkuş, Lida Bülbül, Nevin Hatipoğlu,
Sadık Sami Hatipoğlu
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Amaç: Alt solunum yolu enfeksiyonları çocuklarda sık görülür. Alt
solunum yolu enfeksiyonu, tüm dünyada çocuklar arasında enfeksiyonla ilişkili morbidite ve mortalitenin önemli nedenlerinden
biridir. Bu çalışmada alt solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile hastanemiz çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğine yatan çocuklarda polimeraz zincir yöntemi ile nazofaringeal sürüntü örneklerinde solunum yolu viral etkenlerinin sıklığının belirlenmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Çalışma grubuna Ocak 2016-Mayıs 2016 tarihleri arasında, hastanemiz çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğine alt solunum
yolu enfeksiyonu nedeni ile yatan 452 olgudan nazofaringeal sürüntü örneklerinde viral etken pozitif saptanan 98 olgu alınmıştır.
S48
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Adana
Amaç: Kleine-Levine sendromu (KLS)ani başlangıçlı periyodik
hipersomni, hiperfaji, davranışsal ve emosyonel bozuklukları
kapsayan nadir görülen bir sendromdur. Hastalar ataklar esnasında tipik değişiklikler gösterirken, ataklar arasında normal bulunur. Burada KLS tanısı konularak tedavi başlanmış 14 yaşında
erkek bir hasta sunulmaktadır.
Olgu: Ateş etyolojisi ve pansitopeni araştırılması için servise yatırılan 14 yaşında erkek hastanın vizitler sırasında çok uyuduğu,
amnezisinin olduğu fark edildi.Emosyonel durumu bozuk olan ve
kompulsif davranışlar da sergileyen hastanın öyküsünde çok yemek yediği, çok sık tuvalete giderek kapıyı kilitlediği ve mastürbasyon yaptığı öğrenildi. Hastanın çekilen beyin BT ve MR incelemelerinde patoloji tespit edilmedi. EEG’de zemin aktivitesi yaşına
göre iyi gelişmemiş ve düzensizdi. Hastaya yapılan polisomnografik çalışmada sık uyanma gözlendi. Olguda öykü, fizik muayene ve
tetkik sonuçları ile Kleine-Levin Sendromu düşünüldü. Daha önce
benzer şikayetleri olmaması nedeniyle ilk atak olarak değerlendirilen olguya valproik asit tedavisi başlandı. Hastanın taburculuğu
sırasında hastaneye yatışına sebep olan pansitopeni tablosu düzelmişti ve ateşi yoktu. Poliklinik takibinde hastanın tedaviden fayda
gördüğü ve semptomların gerilediği gözlendi.
Çocuk ve Sanat
Tartışma: En sık adolesan erkeklerde görülen KLS’nun sıklığı bilinmemekle birlikte çok nadir görüldüğü kabul edilmektedir. Kleine-Levin sendromunda hipersomni, hiperfaji, hiperseksualite,
agresyon, irritabilite, dezoryantasyon, konfüzyon ve hallüsinasyon bulguları bulunsa da sendromun davranış bozukluklarının
eşlik etmediği hipersomni atakları ile seyreden monosemptomatik formu da tanımlanmıştır. Hastalarda polisomnografide
özgün bulgular görülürken EEG’de %/70 oranında anormallik
görülmektedir. Ayırıcı tanıda madde kullanımı, psikiyatrik rahatsızlıklar, santral sinir sistemi hastalıkları, kafa travması ve serebrovasküler hastalıklar göz önüne alınmalıdır. KLS’nin etyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Genellikle kafa travmasını,
psikojenik stresi veya viral enfeksiyonları takiben ortaya çıkar.
Bizim hastamızda viral enfeksiyon öyküsü vardı. KLS tedavisinde, valproik asit, karbamazepin ve melatonin kullanılmaktadır.
Direçli olgularda karbamazepin ve lityum tedavisi birlikte kullanılabilir. Bizim olgumuzda valproik asit kullanılmış ve tedaviye
yanıt alınmıştır. Tedaviye yanıt alınması da KLS tanısını destekleyici bir bulgu olarak kabul edilebilir. Özellikle adolesan dönemdeki erkek hastalarda görülen hipersomni ataklarında ayırıcı tanıda KLS düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Adolesan, hiperfaji, hipersomni, kleine-levin
sendromu
cak kaşlarını kaldırma, gözlerini kapama ve burun kanatlarının
hareketleri ile ilgili herhangi bir patoloji saptanmadı. Hastaya
fizik muayene bulgusu ile depresör anguli oris kasının aplazisine
bağlı “konjenital asimetrik ağlayan yüz” tanısı konuldu.
Tartışma: Konjenital asimetrik ağlayan yüz tek taraflı depresör
anguli oris kasının yokluğu veya hipoplazisinin neden olduğu
konjenital bir anomalidir. Çoğunlukla sporadik görülür, ancak
hastaların %0,3-0,6’sında ailesel geçiş bildirilmiştir. Hastalığın
en önemli bulgusu ağlama sırasında ağız köşesinin aşağı ve dışa
hareketinin kısıtlı veya hiç olmamasıdır. Yüzün diğer mimik kasları normaldir ve yüz istirahat esnasında simetriktir. Asimetri en
çok bebeklik döneminde belirgindir ancak yaş ilerledikçe asimetri azalır. Konjenital asimetrik ağlayan yüze en sık konjenital
kalp hastalıkları olmak üzere servikofasiyal, kas-iskelet, solunum,
genitoüriner ve santral sinir sistemi anomalileri de eşlik edebilir. Hastalığın tanısı fizik muayene ile konur. Fasiyal paraliziden
farklı olarak kaş çatma, göz kapatma, alın buruşturma, burun
deliklerinin solunumla uyumlu olacak şekilde genişlemesi hareketleri normaldir; nazolabial sulkus derinlikleri bilateral olarak
normaldir. Gözyaşı ve emme ile ilgili bir sorun yoktur, etkilenen
taraftan salya akması gözlenmez. Depresör anguli oris kasının
aplazisinin çok nadir görülmemesi ve fasiyal paralizi ile karıştırılabilmesi nedeniyle olgunun ilgi çekeceğini düşünerek sunduk.
Anahtar Kelimeler: Aplazi, depresör anguli oris kası, fasiyal sinir
paralizisi, hipoplazi
P-054 [Çocuk Nörolojisi]
Her Asimetrik Yüz Patolojisi Fasiyal
Sinir Paralizisi midir? Depresör
Anguli Oris Kasının Tek Taraflı
Aplazisi Olan Olgu Sunumu
Salim Reşitoğlu, Tamer Çelik, Orkun Tolunay, Can
Celiloğlu, Eray Yurtçu, Musa Soner Kaya, Ümit Çelik
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Adana
Amaç: Yüz asimetrisi olan yenidoğanlarda öncelikle fasiyal paralizi
düşünülmelidir. Ancak nadir de olsa yüzün mimik kaslarının izole
doğumsal hipoplazi-aplazileri de yüz asimetrisine neden olabilir.
Konjenital alt yüz asimetrileri, “konjenital asimetrik ağlayan yüz”
olarak da bilinen depresör anguli oris kasının tek taraflı hipoplazisi
veya aplazisi olarak karşımıza çıkar. Biz bu bildiride hastanemize
yüz felci olarak sevk edilen 36 günlük bir bebek olgusunu sunduk.
Olgu: 36 günlük erkek bebek çocuk nöroloji polikliniğine yüz felci
tanısı ile gönderilmişti. Öyküsünde ağız sağ kenarında kaymanın
doğuştan itibaren olduğu ve ailede benzer bir hastalığın olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde ağlarken ağız sağ kenarında
kayma ve sağ kulak tragus hizasında skin-tag saptandı. Hastanın
diğer sistem muayeneleri ve gelişimi normaldi. Hastanın ağlama
esnasında sağ kommisür depresyonunun olmadığı gözlendi. An-
P-055 [Çocuk Nörolojisi]
Sturge Weber Sendromu ve Klippel
Trenaunay Weber Sendromu
Birlikteliği; Olgu Sunumu
Eray Yurtçu, Orkun Tolunay, Tamer Çelik, Salim Reşitoğlu,
Musa Soner Kaya, Duygu Uç, Ümit Çelik
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Adana
Amaç: Nörokutan sendromlar başta deri ve sinir sistemi olmak
üzere birçok sistemi etkileyebilen nadir hastalıklar grubudur.
Sturge-Weber sendromu yüzün üst kısmını tutan hemanjiyomlarla seyrederken, Klippel-Trenaunay Weber sendromu vasküler
lezyonlar, hemihipertrofiyle seyreden nörokutanöz sendromlardır.Bu iki tablonun aynı hastada birlikteliği nadir görülmektedir.
Burada bu nadir birliktelikle izlenen 17 yaşında hasta sunulmaktadır.
Olgu: 17 yaşında erkek hasta tekrarlayan epilepsi nöbetleri ve
vücudundaki hemanjiyomları nedeniyle kliniğimizde takip edilmekteydi. Fizik muayenesinde alın, burun, yanakları tutan yer
yer sağlam alanlar bırakan yaygın şarap lekeleri ile sol el ve sol
ayak distalinde yaygın şarap lekeleri vardı. Sol bacakta yaygın va-
S49
53. Türk Pediatri Kongresi
risleri ve belirgin hemihipertrofi mevcuttu. Hastanın nörolojik
muayenesinde belirgin gelişme geriliği gözlendi. Hastanın nöbetleri levetirasetam ve valproik asitle kontrol altına alındığı ve
son 2 yıldır nöbet geçirmediği öğrenildi.Hastanın BBT’sinde periventriküler beyaz cevherde ve sol sentrum semiovale düzeyinde kalsifiye odaklar mevcuttu. Hastanın EEG’sinde sol hemisferde elektroserebral aktivitenin amplitüd ve frekansında düşüklük
tespit edildi. Hastanın göz muayenesinde glokom tespit edildi.
Ortopediye konsulte edilen hastada skolyoz, pelvik tilt ve lomber
vertebra eklem yüzeylerinde dejenerasyon tespit edildi. Hasta
ayaktan izlenmektedir.
Tartışma: Sturge Weber sendromu yüzde şarap rengi hemanjiyom ve aynı tarafta leptomeningeal anjiyom ile karakterize bir
hastalıktır. Sturge Weber sendromu göz tutulumunda en sık glokom görülmekte ve hastaların %50-60’ında psikomotor gelişme
geriliği veya mental retardasyon görülmektedir. Bunun yanında
nöbetler, pareziler ve paralizilerle başvurabilir. Olgumuz ilk nöbetini 11 aylıkken geçirmişti ve mental retardasyonu mevcut idi.
Radyolojik incelemelerde beyin MRI ile kortikal displazi, pakigri
ve beyaz cevher anormallikleri, BBT ile intrakranial kalsifikasyonlar saptanabilir.EEG’de etkilenen hemisferde elektroserebral
aktivitenin amplitüd ve frekansında düşüklük tespit edilebilmektedir. Klippel Trenaunay Weber Sendromu2/50,000 sıklıkla görülen deri hemanjiyomları, vasküler lezyonlar, yumuşak doku ve
kemik hipertrofilerinin eşlik ettiği bir hastalık olarak karşımıza
çıkmaktadır. Hastalığın en önemli bulgusu genellikle doğumdan
itibaren olan hemihipertrofidir. Hemihipertrofi nedeniyle pelvik
asimetri ve skolyoz ortaya çıkabilir. Nörokutanöz sendromlar nadir görülmekle birlikte etkiledikleri sistemlerin bilinmesi komplikasyonların tedavi edilmesi noktasında önem kazanır.
Anahtar Kelimeler: Klippel trenaunay weber sendromu, nörokutan sendromlar, sturge weber sendromu
Sonuç: Daha önce sağlıklı bir çocukta gelişen akut ataksi olgularının yaklaşık %32.5’inde ilaç alım hikâyesi vardır. Altı yaşından
küçüklerde ve adolesanlarda en sık görülür. Toksik doz antiepileptik kullanımı (özellikle fenitoin, benzodiazepinler), alkol, ağır
metaller, psikotik ve antihistaminik ilaçlar sıklıkla ataksiye neden
olur. Olguların çoğunda ataksi bulgusuna ek olarak mental durum değişikliği ve uykuya eğilim vardır.
Anahtar Kelimeler: Akut ataksi, ilaç intoksikasyonu
P-057 [Çocuk Nörolojisi]
P-056 [Çocuk Nörolojisi]
Nadir Görülen Bir Olgu Sunumu:
Rett Sendromu
Bir Akut Ataksi Nedeni: Klonazepam
Zehirlenmesi
Senem Ayça Kaleci1, Nezihe Bilge Bahçeci2,
Şuayip Bora Kunay2, Muzaffer Polat1
Hatice Gamze Poyrazoğlu1, Selçuk Doğan2,
Eren Müngen2, Mustafa Yıldız2
1
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Elazığ
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Elazığ
2
Amaç: Ataksi, serebellumun birincil veya ikincil olarak etkilenmesi sonucu, insan vücudunun düzgün, tam ve dengeli hareketlerinin bozulması olarak tanımlanır. Çocukluk döneminde acil
pediatri ünitelerine sık başvurma nedenlerinden biridir. Ayrıntılı
bir anamnez ve tam bir fizik ve nörolojik muayene olası etiyolojiyi belirlemede çok önemlidir. Daha önce nörolojik gelişimi
normal olan bir çocukta ani başlayan ataksinin en önemli nedeni
ilaç entoksikasyonudur.
S50
Olgu: 3,5 yaşında öncesinde hiçbir hastalığı olmayan hastanın
aniden yalpalayarak yürüme şikayeti olmuş. Uykusu var zannedilmiş. Bilinci yerindeymiş. Şikayetleri geçmemesi üzerine acilimize başvuruyor. Acile geldiğinde bilinci yerinde olan hastanın
postural dengesizliği ve yürüme bozukluğu devam ediyordu.
Miad 3700gr C/S ile doğmuş. Prenatal, postnatal özellik yok.
Muayenede ense sertliği yok, fokal nörolojik defisit yok, GKS:15,
DTR’ler +/+, IR:+/+ olduğu görüldü. KVS ritmik ek ses üfürüm
yok, hepatosplenomegali yok. Diğer sistem muayenesi doğal.
Ciltte leke yoktu. Hastanın bakılan hemogramında WBC:8320
Hgb:12,0 PLT:297000 ve biyokimyasında özellik saptanmadı.
Bakılan ilaç kan düzeyleri asetaminofen 0,6mg/dl (10-30), benzodiazepin 34ng/ml (0-300), kan lityum 0,15mmol/l (0,3-1,3),
digoksin 0,01ng/ml (0,8-2), alkol <10mg/dl (0-10), karbamezepin
0,01ug/ml (3-12) ve valproik asit 3,0ug/ml (50-100) normal olarak geldi. Acil çekilen Beyin BT’sinde özellik saptanmadı. Keza
kranial MR’ında da özellik saptanmadı. Hastanın, anneannesinin
kullandığı Rivotril 2mg tabletten 1 tane aldığı öğrenildi. Hastanın takiplerinde ataksisi düzeldi ve hasta yatışının üçüncü günü
taburcu edildi.
1
Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nörolojisi Bilimdalı,
Manisa
2
Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Manisa
Amaç: Rett Sendromu bozulmuş beyin fonksiyonları, ciddi mental gerilik, dil ve öğrenme bozuklukları, tekrarlayıcı stereotipik
el hareketleri ve gelişimsel gerilikle karakterize olup X’e bağlı
geçiş gösteren bir genetik hastalıktır. X kromozomu üzerindeki
MECP2 (metil CpG bağlayıcı protein 2) genindeki mutasyonlar
sonucu ortaya çıkar.
Olgu: 4 yaş kız olgu konuşamama ve ellerini kullanamama şikayeti ile hastanemiz çocuk nörolojisi polikliniğine başvurdu.
Miadında 2800 gr doğum öyküsü olan hastanın yenidoğan
yoğun bakımda yatış öyküsü yoktu. İşitme azlığı nedeniyle iki
haftadır işitme cihazı kullanmaktaydı. Fizik muayenesinde sis-
Çocuk ve Sanat
temik muayene olağandı. Baş çevresi 3. persentilde idi. Nörolojik muayenede göz teması sınırlı olan hastanın hiç kelimesi
mevcut değildi. Baş tutma, oturma ve yürümesi vaktinde olup
zamanla el becerilerininin kaybı tarifleniyordu. Sürekli olan
tekrarlayıcı el hareketleri nedeniyle ellerini hiç kullanmıyordu.
Değerlendirilebildiği kadarıyla kas gücü 5/5, derin tendon refleksleri normoaktifti. Hastanın nöbet öyküsü yoktu ancak çekilen
elektroensefalografide sağ sentrotemporal bölgede keskin diken
dalga aktivitesi mevcuttu. Hastanın AGTE gelişim testinde genel gelişimi belirgin olarak yaşından geri idi. Klinik bulguları ile
Rett Sendromu düşünülen hastanın yapılan moleküler genetik
incelemesinde MeCP2 gen dizi analizinde p.R255*(c.763c>T) denova mutasyon saptandı.
Sonuç: Otizm bulguları ile gelen kız çocuklarında, kazanılmış
becerilerin kaybı ve ellerde stereotipik hareketlerin mevcudiyetinde Rett Sendromu akılda tutulmalı ve genetik incelemeler
planlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Rett sendromu, MeCP2 geni
P-058 [Çocuk Nörolojisi]
Mikrosefalinin Nadir Bir Nedeni;
Polimikrogri-İntrakranial
Kalsifikasyon (BLC-PMG)
Esra Sarıgeçili1, Mehmet Baki Kara2
1
Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Mersin
2
Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Mersin
Polimikrogri ve intrakranial band kalsifikasyon (BLC-PMG) çok
nadir rastlanan, tipik klinik ve nöroradyolojik özelliklerle karşımıza çıkan, otozomal resesif olarak kalıtılan genetik bir hastalıktır. Etkilenen hastalarda erken başlangıçlı epilepsi, mikrosefali,
gelişme geriliği ve beyin MRG’da bilateral simetrik polimikrogri
ve tomografide ise gri cevherde band kalsifikasyon görülür. Bir
yaşında erkek hasta mikrosefali, gelişme geriliği ve nöbet geçirme şikayetleri ile Çocuk Nöroloji polikliniğine başvurdu. Fizik
muayenede gelişme geriliği olup, derin tendon refleksleri canlı,
babinski ise bilateral pozitif olarak saptandı. Hastanın laboratuvar
tetkikleri normaldi. Beyin MRG’de bazal gangliyon ve talamusda
kalsifikasyon, frontoparietal alanda ise polimikrogri, beyin tomografi de ise bazal gangliyon, serebral ve serebellar parankimde yaygın kalsifikasyon olarak yorumlandı. Yapılan tüm gen dizi
analizinde okludin proteinini kodlayan OCLN geninde mutasyon
saptandı. Bu yazı mikrosefali, gelişme geriliği ve epilepsi tanısı
ile izlenen ve radyolojik görüntülemede bazal gangliyon ve parankimde kalsifikasyon saptanan hastaların ayırıcı tanısında Polimikrogri ve intrakranial band kalsifikasyonun (BLC-PMG) akılda
tutulması gerektiğini vurgulamak amacıyla sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Polimikrogiri, BLC-PMG, İntrakranial band
kalsifikasyon
P-059 [Çocuk Nörolojisi]
Nöromotor Gelişimin Gerilediği
Olgularda Akılda Tutulması Gereken
Tanılardan Biri: İnfantil Nöroaksonal
Distrofi
Esra Sarıgeçili1, Veysi Akbey2
1
Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Mersin
2
Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Mersin
Seitelberger hastalığı olarak da bilinen infantil nöroaksonal
distrofi (INAD) OR geçişli, progresif nörodejeneratif bir hastalıktır. Patolojik olarak merkezi ve periferik sinir sisteminde
distrofik aksonlar; klinik olarak ise önceden kazanılan becerilerin kaybedildiği psikomotor gerileme, ilerleyici nöromusküler bozukluk, alt motor nöron tutulumuna bağlı hipotonisite,
hiperrefleksi, spastisite, görme bozukluğu ile karakterizedir.
INAD’da epileptik nöbetler nadirdir ve genellikle geç dönemde
görülür. INAD tanısı alan olgularda klinik bulgular 6ay-2 yaş
arası çocuklarda psikomotor gerileme ile ortaya çıktığı bildirilmiştir. 2,5 yaşında erkek hasta bir yaşına kadar nöromotor gelişimi normal olan hastanın bir yaşından sonra nöromotor gelişiminin gerilediği, kısa süre içinde içinde oturamaz, yürüyemez
hale geldiği belirtildi. Hasta 8500gr (3p altı), 82cm (10-25p) olup
hipotonik, oturamadığı, başını dik tutamadığı, DTR’lerinin canlı olduğu, babinski ise bilateral pozitif olduğu tespit edildi. Laboratuarda biyokimya, hemogram, metabolik tetkikleri ve idrar
organik asit taramaları normaldi. Kranial beyin MR görüntülemede serebellar hemisferler atrofik ve optik sinirde incelme olduğu belirtildi. Elektromiyelografi ise nörojenik patoloji olarak
değerlendirildi. Hastadan gönderilen genetik analiz PLA2G6
geninde homozigot mutasyon ile uyumlu olarak geldi. Bu yazı
infantil dönemde görülen, kazanılmış becerilerin kaybı ile seyreden olgularda çok ender olarak görülen infantil nöroaksonal
distrofi mutlaka akılda tutulması gereken bir tanı olduğunu
vurgulamak amacı ile yazılmıştır.
Anahtar Kelimeler: PLA2G6, INAD
P-060 [Çocuk Nörolojisi]
Sol Bacak His Kaybı Nedeni Olarak
Sakral Sinoviyal Kist Olgusu
S51
53. Türk Pediatri Kongresi
Soner Sazak, Nil Dölçel, Berna Hamilçıkan,
Alper Kaçar, Cem Arat, Belen Ateş, Ozan Özkaya
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Amaç: Spinal sinoviyal kistler intervertebral disk hernilerine benzer semptomlar oluşturan nadir lezyonlardır. Genellikle 6. Dekatta görülmekle beraber değişik yaş gruplarında görülebilir. 14
yaşında sakral yerleşimli sinoviyal kist olgusu, nadir görülen pediatrik yaş grubunda ayırıcı tanı olarak düşünülmesi ve Manyetik
Rezonans Görüntüleme(MRG) tekniğinin önemini vurgulamak
amacıyla sunulmuştur.
Olgu: 6 yıl önce düşme sonrası başlayan ve aralıklı sol bacak ağrısı olan 14 yaş erkek hastanın ani başlayan sol diz altında duyu
kaybı ve ayağa kalktığında artan ağrı şikayeti olduğu öğrenildi.
Fizik muayenesinde ekstremite eklem hareketleri doğal, sol L5S1 dermatom bölgesinde hipoestezi, derin duyu kaybı saptandı.
Lumbosakral grafide ve BT’de özellik yoktu. Nöropati açısından
çekilen EMG de bilateral tibial motor amplitüdleri düşük kaydedildi. MRG incelemesinde lumbosakral ve sol alt ekstremite
aksiyel ve sagital planlarda elde edilen T1 ağırlıklı sekanslarda
S1- S4 düzeylerinde spinal kanal içerisinde 66x32x19 mm boyutlarında beyin omurilik sıvısı ile izointens sakral sinoviyal kist
izlendi. Takibinde yatak istiharati ile şikayeti gerileyen, ek şikayeti gelişmeyen hastada operasyon düşünülmeyerek takibe alındı.
Sonuç: Sinoviyal kistler, eklem hareketleri sırasında eklem kapsülünün aşınıp sinoviyumun dışarı çıkmasıyla oluşan selim lezyonlardır. Etyolojisi net olarak bilinmemekle birlikte mikro travmalar ön plandadır. Sinoviyal kistler spinal kanalda en sık ençok
hareketliliğin olduğu L4-L5 disk aralığında ve sıklıkla ileri yaşlarda
görülmekle birlikte olgumuzda olduğu gibi çocuk yaş grubunda
ve sakral bölgede de olabilmektedir. Klinik bulgular intervertebral disk herniasyonu ile benzerdir. Tanı ve takipte MR görüntüleri
mutlaka ayrıntılı değerlendirilmelidir. Cerrahi tedavi uzun süreli
dayanılmaz ağrı ve nörolojik defisitli hastalarda düşünülmelidir.
Bu hastalara en uygun tedavi hastanın yaşı, kronik hastalığı, şikayetinin süresi ve şiddeti değerlendirilerek planlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Sinoviyal kist, sakral bölge, çocuk
Amaç: Akut dissemine ansefalomiyelit (ADEM), santral sini sistemi (SSS)’nin immünolojik mekanizmalarla oluştuğu düşünülen
bir hastalığıdır. En sık olarak 5-8 yaşlarında görülür. Ateş, kusma,
huzursuzluk, bilinç bozukluğu, konvülsiyon, görme bozukluğu
gibi belirtilerle başlar ve birkaç gün içinde ilerler. Hastanemize dış merkezden akut apandisit ön tanısı ile yönlendirilen ve
ADEM tanısı alan olgu sunulmuştur.
Olgu: Ateş, karın ağrısı şikayetleriyle dış merkeze başvuran 7 yaşındaki erkek hasta akut appendisit ön tanısı ile yönlendirildi.
Muayenesinde batında hassasiyet mevcut, bilateral alt ekstremitelerde motor güç kaybı ve derin tendon reflekslerinde belirgin
artış saptandı. Tetkiklerinde belirgin bulgu saptanmadı. Batın
ultrason, ayakta direk grafi normal saptandı. Ensefalit ön tanısı
ile seftriakson ve asiklovir başlandı. Doç. Dr. İhsan Kafadar’a danışılarak beyin ve spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
yapılan hastada MRG sonuçları ADEM ile uyumlu saptandı. Nöroloji bölümü önerisi ile lomber ponksiyon (LP) yapılarak, intravenöz immunoglobulin’in (IVIG) 2 gün 1 gr/kg dozunda başlandı. Beyin-omurilik sıvısı (BOS), kültür ve viral tetkiklerinde bir
bulgu saptanmadı. Yüksek doz steroid tedavisi başlandı ve 4 gün
devam edildi.
Tartışma: Özellikle ateşin eşlik ettiği durumlarda ADEM tablosu,
ensefalitle karışabilir. Hatta görüntüleme bulguları elde edilerek
kesin ayrım yapılana kadar ensefalit tedavisi verilmesi de önerilir. BOS 1/3 vakada normaldir. Tanıda en yararlı yöntem MRG’dir.
ADEM genellikle tam ya da tama yakın iyileşir. Akut dönemde
5 gün süre ile 20-30 mg/kg/gün verilen prednizolon verilebilir.
IVIG özellikle yukarıda tanımlanan, ensefalitten ayrımı yapılamayan hastalarda tercih edilebilir.
Sonuç: Çocukluk çağında sık olarak görülmese de akılda tutulması gereken ADEM’de ilk aşamada tanısal tetkikleri yaparken
diğer yandan hızlı ve etkin bir şekilde tedaviye başlanması mortalite ve morbiditeyi azaltan önemli bir faktördür. Vakamızda
ilk aşamada ensefalit de düşünülerek tedaviye başlanmış, takibinde MRG sonucu ADEM ile uyumlu saptanması üzerine IVIG
ve yüksek doz steroid tedavi sonrası kliniğinde belirgin düzelme olması üzerine takibinde kontrol MRG planlanarak taburcu
edilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Santral sinir sistemi, ensefalit, ADEM, akut
apandisit
P-061 [Çocuk Nörolojisi]
Akut Apandisit Ön Tanısı ile Sevk
Edilen ve Santral Sinir Sistemi
Tutulumu Saptanan Olgu
P-062 [Çocuk Nörolojisi]
Erkan Erfidan1, İhsan Kafadar2
Gözde Kazancı1, Pınar Gençpınar2, Pınar Arıcan1,
Dilek Cavuşoğlu2, Nihal Olgaç Dündar2
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İstanbul
S52
PANDAS Tanılı İki Olgu
1
İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği,
İzmir
2
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İzmir
Çocuk ve Sanat
Amaç: PANDAS (Streptokok enfeksiyonu ile ilişkili pediatrik
otoimmün nöropsikiyatrik hastalıklar); ergenlik öncesi dönemde, A grubu beta hemolitik streptokok enfeksiyonu sonrasında
gelişen, ani başlangıçlı, obsesif kompulsif bozukluk belirtileri
ve/veya tikler ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Burada, çocuk nöroloji polikliniğimizde PANDAS tanısı konulan iki hasta sunulmuştur.
Olgu 1: On üç yaşında erkek hasta, çocuk nöroloji polikliniğimize
yaklaşık 10 gündür her gün olan gözlerde kırpma, kaşlarını oynatma, baş düşmesi şeklinde olan, beş saniye süren, sonrasında
bilinç kaybının eşlik etmediği kendinden geçme hali nedeni ile
başvurdu. Bir hafta önce geçirilmiş boğaz enfeksiyonu öyküsü tariflendi. Fizik muayenesinde motor tikleri ve koreiform hareketleri görüldü. Laboratuvar değerlerinde Antistreptolizin O (ASO)
608 saptandı. Boğaz kültüründe üreme olmadı. Hasta PANDAS
olarak değerlendirilerek intravenöz immünglobulin (IVIG) 2 gr/
kg/5 gün verildi. Tedavi sonrasında tiklerinde azalma tariflenen
hastaya 1,5 yıl içinde şikayetlerinde aralıklı artış olması nedeni
ile toplam dört kere daha IVIG tedavisi verildi ve tedavi sonrasında istemsiz kasılma ve koreiform hareketlerinde azalma olduğu
görüldü.
Olgu 2: On yedi yaşında erkek hasta, çocuk nöroloji polikliniğimize tiklerinde artış olması nedeni ile başvurdu. Üç yıl önce
başlayan tik bozukluğu nedeni ile çocuk psikiyatrisi tarafından
risperidon başlandığı, tiklerinin vokal ve motor vasıflı olduğu ve
son bir yılda artış olduğu öğrenildi. Öncesinde sağlıklı olduğu
belirtilen, özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın
fizik muayenesinde; motor ve vokal tikleri dışında özellik yoktu. Labaratuar tetkiklerinde ASO 209 saptandı. Boğaz kültüründe
üreme olmadı. PANDAS olarak değerlendirilen hastaya IVIG 2
gr/kg/2 gün verildi. IVIG tedavisi sonrası tiklerinde azalma olduğu görüldü.
Tartışma: PANDAS’ın tedavisinde otoimmünite sonucunda oluştuğu düşüncesinden yola çıkılarak, özellikle bu süreci kesintiye
uğratan tedavilerin kullanımı önerilmektedir. Bu amaçla immunglobulin, kortikosteroid ve plazmaferez faydalı olabilmektedir. Biz PANDAS tanısı koyduğumuz iki hastaya IVIG tedavisi uyguladık ve klinik semptomlarda azalma olduğunu gözlemledik.
Tik bozukluğu ile gelen hastalarda PANDAS ayırıcı tanıda düşünülmelidir ve bu hastalarda IVIG tedavisi faydalı olabilmektedir.
1
Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk
Nöroloji Bilim Dalı, Aydın
2
Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Tıbbi
genetik Bilim Dalı, Aydın
3
Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Aydın
Amaç: Progresif miyoklonik epilepsi (PME), miyoklonus, miyoklonik nöbetler ve ilerleyici nörolojik semptomlar ile karakterize
heterojen bir epilepsi grubudur. KCTD7 mutasyonlarının erken
çocukluk başlangıçlı PME fenotipine neden olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada erken başlangıçlı tedaviye dirençli PME, ataksi
ve psikomotor gerileme gözlenen KCTD7 mutasyonu saptanan
olgu sunulmuştur.
Olgu: 2 yaş erkek olgu, dengesiz yürüme şikayetiyle başvurdu.
2 yaşında gözlerde kırpıştırma, başını öne düşürme şeklinde
nöbetleri, göz temasında azalma ve gelişim basamaklarında
gerileme olan olgunun soygeçmisinde 2. Derece kuzen evliliği
mevcuttu. Muayenesinde; ataksisi, ellerde miyoklonik hareketleri gözlendi. EEG’sinde hemisferlerin frontotemporal ve paryetal
bölgelerinden kaynaklanan senkron, asenkron epileptiform deşarjlar saptandı. Kranial, spinal MRG ve göz dibi normaldi. PME
düşünülen olgunun rutin kan tetkikleri, karnitin profili, idrarkan-bos aminoasit, biotinidaz, idrar organik asit ve lizozamal enzimleri normaldi. Nöronal ceroid lipofuksinozis (NCL) tip1,2,3
negatif saptandı. İzlemde dirençli nöbetleri devam eden olguda, 28 aylıkken yürüme, 29 aylıkken baş tutma, desteksiz oturma
kaybı, aksiyel ve perifer tonusta azalma, konuşmada gerileme ve
stridoru gelişti. Exom sekanslamada KCTD7 geninde c.346C>T
homozigot mutasyonu saptandı.
Sonuç: Literatürde KCTD7 mutasyonu ile ilgili az sayıda çalışma
mevcuttur. Erken çocukluk başlangıçlı PME, NCL tanısı ile ilişkilendirilmiştir. KCTD7 mutasyonunun nadir, infantil-başlangıçlı
NCL-14 olarak adlandırılan alt tipine neden olduğunu gösteren
yeni çalışmalar da mevcuttur
Anahtar Kelimeler: Progresif miyoklonik epilepsi, psikomotor gelişim geriliği, KCTD7 mutasyonu, NCL tip 14
P-064 [Çocuk Nörolojisi]
Anahtar Kelimeler: PANDAS, tik bozukluğu
Reflekslerin Alınması Guillaen Barre
Sendromunu Dışlatır Mı?
P-063 [Çocuk Nörolojisi]
Beril Dilber1, Yeseren Nil Demirhan2, Elif Arslan1,
Melike Makuloglu2, Tulay Kamasak1, Sevim Şahin1,
Betül Durgut1, Ali Cansu1
KCDT7 Mutasyonu Saptanan
Progresif Miyoklonik Epilepsili
(NCL tip 14?) Bir Olgu
Beste Kipçak Yüzbaşı1, Zehra Manav2, Ayşe Can3,
Ender Can1, Gökay Bozkurt2, Ayşe Tosun1
1
Karadeniz Teknik Üniversitesi, Çocuk Noroloji Bilimleri Dali, Trabzon
Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, Trabzon
2
Amaç: Guillain-Barré sendromu (GBS) çevresel sinir sisteminin
edinilmiş bir bağışıklık kökenli inflamatuar bozukluğudur. GBS,
akut immün polinöropatiler olarak adlandırılır. GBS’de majör iki
S53
53. Türk Pediatri Kongresi
tip olan AIDP’de (demiyelinizan) antikorlar başlıca miyelin membranına karşı iken; AMAN’da ve AMSAN’da (aksonal) antikorlar aksonanal membranlara karşıdır. AMAN, çok hızlı ilerler ancak hızlı
da düzelir. Antikorların çok spesifik olmaması ve kliniklerin benzer olması nedeni ile EMG baz alınarak sınıflandırma yapılmaktadır. Proksimal güçsüzlük (%15-20), Oftalmopleji (%45), duyu kaybı
(%40), menengismus, sersemlik, ağrı (%50), derin tendon refleksleri (DTR) hastalığın ilk haftasında kaybolur. Refleksler hiperaktif
olabilir (nadiren) AMAN formu olma olasılığı yüksektir. Acil servise bacak ağrısı ve yürümede zorluk şikayeti ile gelen refleksleri
canlı olan bir GBS olgusu sunmayı amaçladık.
Olgu: 11 yaşında erkek hasta acil servisimize bacaklarda bir iki
gündür olan bacak ağrısı ve yürümede güçlük olması nedeniyle
başvurdu. Şikayetlerinin giderek arttığını ve ağrı kesiciler ile düzelmediğini belirtti. Yaklaşık 3 hafta önce bir enfeksiyon geçirdiğini daha sonrasında bir sağlık sorunu ya da travma hikayesinin
olmadığı öğrenildi. Bugüne kadar nöromotor gelişimi normal
bir çocukmuş ve okul başarısı iyiymiş. Yapılan tahlillerinde kreatin kinaz ve AST yüksekliği mevcut olup diğer hemogram ile
biyokimyasal parametrelerinde bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde ise yürümede zorluk, motor kuvvet alt ekstremitede 4/5,
tibia yan yüzünde duyu kaybı olması ve hiperaktif DTR leri dışında özellik yoktu. Hastaya yapılan EMG tetkikinde akut dönem
mikst tip aksonal sensorimotor polinöropatiyi destekler nitelikte
olarak rapor edilmiştir. Gönderilen gangliozid panelinde GM1 ve
GD1a antikorları pozitif tespit edilmiştir. AMAN tanısı konulan
ve yatarak Intravenöz immunglobilin tedavisi alan hasta daha
sonrasında motor kuvveti tam, duyu kusuru düzelmiş olarak şifa
ile taburcu edilmiştir.
Sonuç: Bacak ağrısı, güçsüzlük ve duyu kaybı ile gelen hastalarda
reflekslerin alınması GBS ekarte ettirmez ve ileri tekkik ve tedavi
verilmesini gerektirir.
Anahtar Kelimeler: Derin tenden refleksi, guillaen barre sendromu
1
Kardeniz Teknik Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Trabzon
Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Bilim Dalı, Trabzon
2
Amaç: Whey proteini vücudumuzda üretilebilen doğal bir amino asittir. Görevi kaslarda bulunan ATP depolarını doldurmak
ve efor gerektiren durumlarda kas kuvvetinin sürekliliğini sağlamaktır. Whey proteini doğada kırmızı ette bulunur fakat doğal
beslenerek günlük besin değerlerini karşılama yüzdesi çok düşük olduğu için spor yapanların dışarıdan alması şarttır. Özellikle “patlayıcı güç” gerektiren 100 metre koşu, turnikeye çıkmak
veya fitness yaparken ağırlığa yüklenme gibi ani güç gerektiren
durumlarında kaslar ATP depolarını aktif şekilde kullanır. Antrenman yaparken daha ağırlık kaldırabilir veya ağırlıkları 5 kg
arttırabilecek duruma getirdiği düşünülerek kullanılmaktadır.
Kullanımı sonucu yan etki olarak ortaya çıktığı söylenen böbrek
rahatsızlıkları, kas krampları, ishal vb etkiler hiç bir bilimsel araştırma ile ispatlanmamıştır diye bilgilendirilmektedir.
Olgu: 17 yaşında erkek hasta onbeş gün önce yeni başlayan ve
giderek de artan kaslarında ağrı, halsizlik, bulanık görme, baş ağrısı nedeniyle başvurdu. Bugüne kadar sağlıklı bir çocuk olduğu
sürekli kullandığı bir ilacı olmadığı öğrenildi. Yaklaşık bir aydır
spor merkezine gittiğini ve 3 haftadır da protein tozu kullandığını ve şikayetlerinin de eş zamanlı başladığını belirtti. Yapılan
fizik muayenesinde kaslarında ağrı, bilateral motor kuvveti 5/5
onun dışında diğer nörolojik muayenesi normaldi. Laboratuar
tahlillerinde kreatin kinaz 3000 mg/dl AST 56 U/L, kreatin değeri
1.0 mg/dl olarak bulundu. Hastaya almakta olduğu protein tozu
kesildi ve hidrasyon tedavisi verildi. Tedrici olarak onbeş gün
içinde hem biyokimyasal hem de klinik olarak düzelme görüldü.
Spor merkezlerinde kullanılan bu proteinli ilaçların kullanımı ne
kadar bilinçlidir tartışmaya açıktır. Kas yıkımı ve daha ciddi sorunlara yol açabilmesi nedeniyle bu tür ilaçların alınması doktor
gözetiminde olmalı ve ailelerinde bilinçlendirilmesi merkezlerin
denetlenmesi önemlidir. Bu yönüyle dikkate değer bulunmuştur.
Teşekkürler
Anahtar Kelimeler: Spor, adölesan, performans arttırıcı
P-065 [Çocuk Nörolojisi]
P-068 [Çocuk Nörolojisi]
P-066 [Çocuk Nörolojisi]
Nadir Görülen Bir Kas Hastalığı:
Limb-Girdle Muskuler Distrofi Tip 2e
P-067 [Çocuk Nörolojisi]
Ferhan Odabaşı1, Senem Ayça1, Muzaffer Polat1,
Betül Gerik2
Sporcu Adölesanlara Aldırtırılan
Performans Arttırıcılar Tehlikeli Mi?
Beril Dilber1, Yeşeren Nil Demirhan2, Elif Arslan1,
Melike Makuloglu2, Betül Diler Durgut1,
Sevim Şahin1, Ali Cansu1
S54
1
Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Manisa
2
Celal Bayar Üniversitesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Manisa
Amaç: Limb-Girdle Müsküler Distrofi tip 2e (LGMD 2e), pelvis
ve omuz çevresi kaslarında ilerleyici zayıflık ve atrofi ile ortaya
çıkan bir sarkoglikanopatidir. Pelvis ve omuz çevresi hareketle-
Çocuk ve Sanat
rinde güçlük şikayeti ile gelen hastada, nadir görülen bir kas hastalığı olan Limb-Girdle Muskuler Distrofi tip 2e (LGMD 2e) tanısı
konulan bir olgu sunulacaktır.
Olgu: 13 yaş, kız hasta, 2 aydır ayağa kalkmakta, merdiven çıkmakta, saçını taramakta zorluk ve sık düşme şikayetleri ile tarafımıza başvurdu. Öz geçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü
yoktu. Nöromotor ve kognitif gelişim basamakları normaldi.
Anne-baba arasında 3. derece akrabalık öyküsü mevcuttu. Ailede
bilinen bir kas hastalığı öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde derin
tendon refleksleri azalmış olup distal alt ekstremite ve proksimal
omuz kuşağı eklemlerinde kas güçsüzlüğü mevcuttu (3/5). İnspeksiyon ile saptanan skapuler kanatlaşma ve alt ekstremite distalinde belirgin kas atrofisi mevcuttu. Diğer sistemik muayene
bulguları olağandı. Hastanın serum kreatinin kinaz(CK) düzeyi
1186 u/L saptandı. Kardiyak tutulum açısından yapılan elektrokardiyogram ve ekokardiyografide patoloji saptanmadı. Elektromiyografide primer kas lifi tutulumu olan hastadan, Limb-Girdle
Muskuler Distrofi ön tanısıyla kas biyopsisi alındı. Histopatolojik incelemede, immunohistokimyasal olarak sarkolemmal beta
sarkoglikan ekspresyonunda fokal kayıp saptanan hastanın, histopatolojik bulguları LGMD tip 2e ile uyumlu olarak değerlendirildi. Yapılan moleküler genetik inceleme sonucunda SGCB geni
heterozigot p.A9A (c.27A> C) olarak belirlendi. Anne ve babada
yapılan genetik incelemede annenin heterozigot aynı mutasyon
taşıyıcısı olduğu saptandı.
Sonuç: Pelvis ve omuz kuşağında kas güçsüzlüğü, serum kreatinin kinaz değerinin yüksekliği, bize bu olguda Limb-Girdle
Muskuler Distrofi olabileceğini düşündürdü. Kardiyak tutulum,
Limb-Girdle Muskuler Distrofi tip 2e’de %50 oranında görülebilmekle beraber; olgumuzda henüz kardiyomiyopati bulgusu
saptanmamıştır. Bu hastalık grubunda bilişsel fonksiyonlar genellikle normaldir. Kas hastalığı düşünülen olgularda kas biyopsisi ve tanıya yönelik ileri genetik incelemeler yapılması önerilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Limb-Girdle Müsküler Distrofi tip 2e (LGMD
2e), sarkoglikanopati, proksimal kas güçsüzlüğü
P-069 [Çocuk Nörolojisi]
Status Epileptikus İle Başvuran,
Pridoksin Bağımlı Epilepsisi Olan
Bir Olgu
Ferhan Odabaşı, Çisem Arslan, Senem Ayça,
Muzaffer Polat
Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Manisa
Amaç: Pridoksin bağımlı epilepsi (PBE), antiquitin (ALDH7A1)
geninde mutasyona bağlı gelişen, otozomal resesif geçişli nadir
görülen bir epileptik ensefalopatidir. En sık görülen klinik formu,
yaşamın ilk yılında görülen dirençli nöbetlerdir.
Olgu: Nöbetleri yenidoğan döneminde başlayan, fenobarbital
tedavisine kısmen yanıt veren 4 aylık kız olgu, status epileptikus
nedeniyle hastanemize kabul edildi. Uygun antiepileptik tedaviye yanıt vermeyen nöbetleri, intravenöz 100 mg pridoksin ile
kontrol altına alındı. Pridoksin bağımlı epilepsi tanısı için yapılan moleküler analizde, ALDH7A1 geninde homozigot missense
amino asit mutasyonu saptandı. Öncesinde gelişim geriliği olan
olgunun takiplerinde gelişimi normal olarak gözlendi.
Sonuç: Pridoksin bağımlı epilepsi, yenidoğan ve erken çocukluk
döneminde dirençli nöbetlerle seyreder. Tedavi edilmediğinde
gelişim geriliği ve bilişsel bozukluğa yol açar. Dirençli epilepsilerde ve status epileptikus tedavi protokolünde pridoksin tedavisi
mutlaka denenmelidir. Kısmi ya da tam tedavi yanıtında pridoksin bağımlı epilepsi tanısı düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Pridoksin, epilepsi, ALDH7A1
P-070 [Çocuk Nörolojisi]
Hashimoto Tiroiditi Sonrası
Otoimmün Ensefalit Olgusu
Meryem Salmış Fidan1, Bahattin Sayınbatur2,
Adnan Azizoğlu1, Secahattin Bayav1, Rosa Kasacı1,
Ayfer Gözü Pirinççioğlu1, Edip Ünal3
1
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Diyarbakır
2
Diyarbakır Çocuk Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, Diyarbakır
3
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Endokrin Bilim
Dalı, Diyarbakır
Amaç: Hashimoto ensefaliti(HE), aynı zamanda steroid duyarlı
ensefalopati olarak da bilinir. Ensefalopati ve tiroid otoantikorların yüksekliği ile prezente olan otoimmun tiroidit ile ilişkili bir
tablodur. Otoimmun bir hastalık olup tiroid glandına karşı otoantikorlar gelişip steroid tedavisine genelde iyi yanıt vermektedir. Çocukluk çağında nadir görülen bir ensefalittir.
Olgu: Öyküsünden; 11 yaşında erkek hastanın üç gün önce baş
ağrısı ve kusma şikayetiyle başka bir hastaneye başvurduğu ve
menenjit düşünülerek tedavi başlandığı, takibinde yürüyememe ve uykuya meyil şikayetinin eklenmesi üzerine hastanemize sevk edildiği öğrenildi. Genel durum orta, şuur laterjik, alt
extremite motor kuvvet 4/5, duyu muayanesi olağan, meninks
iritasyon bulguları pozitif, derin tendon refleksleri canlı, ataksik
yürüyüşü mevcut olup hasta menenjit ön tanısıyla yatırıldı.Göz
dibi dahil diğer sistem muayeneleri doğaldı. Lomber ponksiyon
yapıldı. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde glukoz: 42
mg/dL, total protein: 351 mg/dL, lökosit: 30x10/mm3 saptandı.
Menenjit tanısı konularak antibiyotik (seftriakson, vankomisin,
S55
53. Türk Pediatri Kongresi
asiklovir) tedavisi başlandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Tedavinin üçüncü gününde bilinç durumunda düzelme olmaması
üzerine yoğun bakımda takip edildi. İdrar ve gaita retansiyonu
olan, desteksiz ayakta duramayan hastaya santral sinir sistemi
(SSS) patolojileri açısından kontrastlı kranial ve spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yapıldı, patoloji saptanmadı.
Elektroensefalogramda trase süresince yaygın teta-delta aktivitesi izlendi. Otoimmün ensefalit açısından tetkik edildi. BOS’da
Anti-NMDA reseptör antikoru negatif, ANA: +2 pozitif, ENA profili negatif, anti-TPO: 82.9IU/ml, anti-TG: 476.7 IU/ml, TSH: 0,59
µIU/ml, FT4: 20.61 pmol/L saptandı. Paraneoplastik sendromlar
açısından hasta tetkik edildi patoloji saptanmadı. Tiroid otoantikorlarının yüksek saptanması, tiroid ultrasonografisininde tiroidit ile uyumlu olması ve diğer SSS patolojilerinin ekarte edilmesi
üzerine hastaya hashimoto ensefaliti tanısıyla steroid başlandı.
Steroid tedavisinin üçüncü gününde hastanın bilinç durumunda
düzelme ve takibinde desteksiz yürüdüğü gözlendi.
Sonuç: Olgumuz tedaviye yanıt vermeyen menenjit tanılı hastalarda nadir bir otoimmün ensefalit tipi olan hashimoto ensefalitinin de akılda tutulması açısından sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Hashimoto, otoimmün, ensefalit, menenjit
P-071 [Çocuk Nörolojisi]
Meningomiyelosele Eşlik Eden
Chiari Malformasyonlu Olgu
tırıldı. Takiplerinde genel durumu kötü, uykuya meyilli, spontan
solunumu olmayan hasta beyin cerrahi bölümüne konsulte edildi Antimikrobiyal ve antiepileptik tedavisi düzenlendi. Hastanın
internal ventriküloperitoneal şantı externale alındıktan sonra
basının azaldığı ve hastanın klinik durumunda kısmi düzelme
olduğu gözlendi.
Sonuç: Tüm spinal disrafizmlerin %32’sinde Chiari malformasyonu tip 2 mevcuttur. Chiari malformasyonları olan hastalarda
ani kardiyopulmoner arrest görülebilmektedir. Olgumuz spinal
disrafizmi olan hastalarda erken dönemde chiari malformasyonunun araştırılması hastanın prognozunda önemli etki edeceğini ve bu nedenle bu tür hastaların multidisipliner takibinin yapılması gerekliliği vurgulanması amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Spinal disrafizmi, Chiari malformasyonu,
multidisipliner
P-072 [Çocuk Nörolojisi]
İnfantil Spazmda Prognozu
Etkileyen Risk Faktörleri
Gülen Gül Mert1, Mihriban Özlem Hergüner1,
Faruk İncecik1, Şakir Altunbaşak1, Duygu Şahan2,
İlker Ünal3
1
Çukurova Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Adana
Çukurova Üniversitesi, Psikoloji Bilim Dalı, Adana
3
Çukurova Üniversitesi, Biyoistatistik Bilim Dalı, Adana
2
Pınar Çiçek, Özlem Erten, Meryem Salmış Fidan,
Rezzan Ezgi Ekin, Ayfer Gözü Pirinççioğlu,
Mustafa Taşkesen, Muhammed Nurullah Sabaz
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yoğun Bakım
Ünitesi, Diyarbakır
Amaç: Chiari malformasyonları kraniovertebral bileşke ve posterior serebrinin doğumsal bir anomalisidir. Posterior fossa yapılarının foramen magnumdan spinal kanala değişen derecelerde
yer değiştirmesi ile karakterizedir. Chiari malformasyonları tip
2’ye spinal disrafizmler eşlik etmektedir.
Olgu: Opere meningomiyelosel ve ventriküloperitoneal şant öyküsü olan 9 yaşında kız hasta sadece beyin cerrahisi bölümünden takipli olduğu öğrenildi. Solunum sıkıntısı ve nöbet geçirme
şikayetiyle acil servisimize başvuran hastanın fizik incelemesinde genel durum kötü,şuur kapalı, bilateral solunum sesleri
kaba,sekretuar ralleri vardı. Sırtında operasyon skarı,bilateral alt
extremiteler plejik, anal sfinkter tonusu bozuktu. Diğer sistem
muayaneleri normaldi. Ateş:37°C, TA:137/90 mmHg, nabız:165/
dk. İlk laboratuvar incelemesinde CRP:2.21 mg/dl, pH:7.2,
pCO2:78.1, pO2:63, HCO3:23.2. Kraniyal MR çekildi. Kraniyal
MR sonucu: tonsiller herniasyona bağlı servikal spinal korda bası
olarak değerlendirildi. Hasta entübe edilerek yoğun bakıma ya-
S56
Amaç: İnfantil spazm tanısı alan hastalarda epilepsi prognozunu
ve nörogelişimsel prognozu etkileyen risk faktörlerini ve tedaviye yanıtlarını değerlendirmektir.
Yöntemler: Bu çalışmada Mayıs 2012- Ekim 2015 tarihleri arasında infantil spazm tanısı alan 104 hastanın retrospektif olarak en
az 18 ay izlemi sonunda demografik özellikleri, tedavi modaliteleri, etyolojileri, nörogelişimsel prognoza ve epilepsi prognozuna
etki eden risk faktörleri değerlendirilmiştir.
Bulgular: Hastaların öykülerinde yenidoğan döneminde nöbet
varlığı, baş çevresinin anormal olması, başvuru yaşının ve gestasyonel yaşın küçük olması, etyolojinin semptomatik olması, ilk
muayenenin ve tanı anındaki gelişim testinin anormal olması,
anne-baba arasında akrabalık varlığı, tanı konulan merkezin ilk
merkez olmaması ve manyetik rezonans görüntüleme bulgususnun olması nörogelişimsel açıdan kötü prognoz için istatistiksel
olarak anlamlı bulundu (p<0.05). İlk muayenenin ve tanı anındaki
gelişim testi ile izlem sonundaki gelişim testinin anormal olması, anne-baba arasında akrabalık varlığı, başvuru yaşının küçük
olması, etyolojinin semptomatik olması, aile öyküsünde mental
retardasyon ve epilepsi öyküsünün varlığı epilepsi prognozunun
kötü olması açısından istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Nöbet
Çocuk ve Sanat
kontrolü sağlanmasında ACTH verilmesi diğer antiepileptik ilaçlara göre istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0.05).
Sonuç: İnfantil spazm yaşla ilişkili epileptik ensefalopati olup,
hala katastrofik olduğu ve epilepsi prognozunu etkileyen en
önemli faktörün etyoloji, başvuru yaşı ve tanı konulan merkezin
başvurulan ilk merkez olmaması olduğu görülmüştür.
kord basısını ekarte etmek için acil olarak yapılmalıdır. GBS’lu
çocuklarda spinal MR’da kauda equina ve lomber sinir köklerinde
gadolinium tutulumu gösterilmiştir. Bizim hastamızda pilositik
astrositom öyküsü ve çok nadir de olsa metastaz gözlenebilmesi
GBS ile ayırıcı tanıyı zorlaştırsa da bası bulgusu gözlenmemesi,
kliniği uyumlu olup albüminositolojik disosiasyon ve EMG ile
GBS tanısı desteklenmiştir. Spinal kord basısı ile çocukluk çağı
GBS ayrımı acil olarak yapılması gereken bir ayırıcı tanıdır.
Anahtar Kelimeler: Epileptik ensefalopati, infantil spazm, prognoz
Anahtar Kelimeler: Guillain Barre Sendromu, spinal kitle basısı
P-073 [Çocuk Nörolojisi]
P-074 [Çocuk Nörolojisi]
Bir Olgu ile Guillain Barre
Sendromunda Ayırıcı Tanı
B12 Vitamin Eksikliğine Bağlı Bir
İnfantil Tremor Sendromu Olgusu
Hatice Öztürk1, Muhittin Emre Altunrende2,
Erek Öztürk2, Çağatay Nuhoğlu3, Erdinç Civelek2,
Serdar Kabataş2
Tuba Tinastepe1, Pınar Arıcan1, İlke Taşkırdı2, Dilek
Çavuşoğlu1, Pınar Gençpınar2, Nihal Olgaç Dündar1
1
Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
Taksim Gaziosmanpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin ve
Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
3
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Guillain Barre Sendromu(GBS) akut başlangıçlı hızlı progresyon gösteren, simetrik kas güçsüzlüğü, dengesiz yürüyüş ve hipo-arefleksi ile karakterize inflamatuar bir polinöropatidir. GBS
tanısı albuminositolojik disosiasyon ve akut nöropatiyi destekleyen nörofizyolojik bulgularla doğrulanır. Tanıda esas nokta
hastanın kliniğidir. Olgumuzda, daha önce pilositik astrositom
nedeniyle opere edilmiş hastanın Beyin Cerrahisi polikliniği takibi sırasında yürüyememe ve şiddetli sırt ağrısı nedeniyle spinal
kitle açısından değerlendirilerek GBS’in ayırıcı tanılarıları gözden geçirilmiştir. 7 yaşında erkek hasta bir haftadır yürüyememe,
idrar-gaita kaçırma ve şiddetli sırt ağrısı şikayeti ile Beyin Cerrahisi polikliniğine başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenesinde, bacaklarda 4/5 kas gücü ve DTR alınamaması dışında patoloji
saptanmadı. 1 yıl önce pilositik astrositom nedeniyle opere olan
hasta kontrastlı kranial ve spinal MR ile değerlendirildi. Sakral
bölgede spinal kordda kontrast tutulumu gözlenen hastada kitle
basısı saptanmadı. Pilositik astrositomu metastazının çok nadir
olması ve klinik açıdan GBS ile uyumlu olması nedeniyle hasta
Çocuk Kliniği’ne sevk edildi. Çocuk servisine yatırılan hastanın
rutinleri normal saptandı. Özgeçmişinde yakın dönemde geçirilmiş bir enfeksiyon öyküsü yoktu. Ailenin onamı alınarak lomber
ponksiyon yapıldı, albüminositolojik disosiasyon saptandı. yapılan EMG’de sensorimotor, aksonal ve demiyelinizan polinöropati
saptanması üzerine intravenöz immunglobulin tedavisi verildi.
Takiplerinde kas gücü düzelen ve destekle yürüyebilen, sırt ağrısı
azalan hasta fizik tedavi ve nöroloji poliklinik kontrollerine çağırılarak taburcu edildi. Spinal MR, ciddi sırt ağrısı, seviye veren his
kusuru veya önemli sfinkter disfonksiyonu olan hastalarda spinal
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, İzmir
2
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, İzmir
Amaç: B12 vitamini vücutta çeşitli sistemleri etkileyen esansiyel
vitaminlerden biridir. B12 vitamini eksikliği süt çocuklarında sıklıkla makrositer anemi, nörogelişimsel gecikme ya da gerileme,
irritabilite, güçsüzlük, hipotoni, ataksi, apati, tremor ve nöbetleri
kapsayan hematolojik ve nörolojik bozukluklara neden olmaktadır. Burada B12 vitamin eksikliğine bağlı gelişen infantil tremor
olgusu sunulmaktadır.
Olgu: Beş aylık kız hasta, bir buçuk aylıkken fark edilen gün içinde çok sayıda tekrarlayan, sıçrama ardından tüm vücutta titreme,
kasılma aktivite ile bağımsız hareketleri olması nedeniyle getirildi.Öncesinde bilinen bir hastalığı olmayan hastanın 39.gestasyonel haftasında sezaryen ile 3270 gram doğduğu öğrenildi.
Fizik muayenesinde hipotonisite ve tremor saptandı. Tam kan
sayımı, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, elektrolit değerleri
normaldi. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemesi ve elektroensefalografisi normal olarak değerlendirildi. Hipotonisite
ve tremor nedeniyle bakılan B12 vitamin düzeyi düşük olarak
saptandı. İnfantil tremor sendromu tanısı konulan hastaya intramuskuler B12 vitamin tedavisi başlandı. Anne sütü ile beslenen
hastanın annesinde B12 vitamin düzeyi düşük olarak saptandı ve
B12 vitamin tedavisi düzenlendi. Hastanın takibinde şikayetlerinde azalma gözlendi.
Tartışma: İnfantil tremor sendromu; tremor, pigmentasyon,motor
mental gelişim geriliği ve anemi ile prezente olan 6-18 ay arasında görülen klinik bir durumdur.Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. B12 vitamin, magnezyum, çinko, C vitamini gibi çeşitli
besin eksiklikleri infantil tremor sendromu ile ilişkili bulunmuştur. Başlangıçta seyrek görülse de sıklığı giderek artar. Tremor
ekstremiteler, yüz ve dilin distalinde daha belirgindir ve uyku
S57
53. Türk Pediatri Kongresi
sırasında ortadan kalkar. Vitamin B12 tedavisi ile semptomlarda belirgin düzelme görülür. Hematolojik göstergeler normalken nörolojik bulgular ortaya çıkabildiğinden, tremor gibi farklı
nörolojik bulgularla gelen hastalarda B12 vitamini eksikliği ve
buna bağlı gelişen infantil tremor sendromu ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: B12 vitamin, tremor, infant
raporlandı. Renal doppler ultrasonografide sol böbrek alt pol
korteksinde periferal yerleşimli 1.5 mm çaplı lineer ekojenite
(Anjiyomyolipom?) saptandı. Hastanın fenobarbıtal tedavisi
sonrası nöbeti gözlenmedi. Tüberoskleroz açısından genetik
analizi gönderildi. Tüberoskleroz kompleksinin deri belirtileri,
çok çeşitli ve tanı için önemlidir. Hastayı karşılayan hekimin
dikkatli fizik muayene yapması birçok sistemi etkileyen hastalığa erken tanı konmasını sağlayacaktır.
Anahtar Kelimeler: Tüberoskleroz, hipopigmente lezyon, nöbet
P-075 [Çocuk Nörolojisi]
Erken Dönemde Nöbetle Gelen
Tüberoskleroz Olgu Sunumu
P-076 [ Çocuk Nörolojisi]
Hatice Gülhan Sözen1, Hacer Arıkan Avcu2,
Burcu Karakayalı2, Betül Sözeri3
P-077 [Çocuk Nörolojisi]
1
Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojii İstanbul
Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, İstanbul
3
Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, Çocuk Romatoloji, İstanbul
2
Tüberoskleroz, ektodermal ve mezodermal hücrelerin programlanmış hiperplazisinden kaynaklanan nörokutan bir sendromdur. MSS ve cilt belirtileri yanısıra başka organ sistemlerinde de hamartom ve displazilere yol açan otozomal dominant
geçişli multisistemik bir hastalıktır. Burada acil servise nöbet
nedeniyle başvuran bir hastanın fizik muayenesindeki hipopigmente lekelerden yola çıkarak tüberoskleroz tanısı alan 2
aylık bir olgu tartışılmış ve uyarıcı olması gereken bulgulara
yer verilmiştir. 2 aylık kız hasta, tek kolunda kasılma sonrası gün içinde 3 kez daha tüm vücutta tonik kasılma şeklinde
nöbet geçirme nedeni ile başvurdu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde 5 günlükken sarılık nedeniyle ydybü’nde yatış dışında
özellik olmayan hastanın nörolojik muayenesinde: bilinç açık,
baş kontrolu, göz teması, takibi var. Tonusu normal. DTR alınıyor. Tdr:flexor, klonus yoktu.Vücutta karın ön yüzde, sırtta, sol
omuz üstünde hipopigmente lekeleri mevcuttu. Hastanın nöbetine yönelik ilk planda fenobarbital tedavisi başlandı. Etyolojiye yönelik tetkikleri planlanan hastanın metabolik tetkikleri
normal olarak saptandı. Kranial görüntülemesinde periventriküler subependimal noduler dansite artışı olan hastanın vücuttaki hipopigmente lezyonlar nedeniyle etyolojide tüberoskleroz
olabileceği düşünülerek dermatolojı tarafından wood ışığıyla
değerlendirildi. Tüberoskleroz ile uyumlu saptandı. Uyku eeg
sinde kimi zaman sol kimi zaman sağ oksipital keskin dalga
aktivitesi mevcuttu. Kranial mr: bilateral periventriküler alanda multipl milimetrik subependimal nodüller izlenmiştir. Her
iki serebral hemisferde beyaz cevherde T1A sekansında farklı
boyutlarda lineer hiperintensiteler mevcuttur. Sol parietooksipital bölgede transmantle displazi ile uyumlu pakigirik korteks
ve komşuluğunda beyaz cevherde ventrikül duvarına doğru
uzanım gösteren hiperintens sinyal değişiklikleri izlenmiştir. Tanımlanan bulgular tüberoskleroz ile uyumludur olarak
S58
Atipik Seyirli 2 Guillian - Barre
Olgusu
Gülsenem Sarı1, Erdem Şimşek2, Caner Turan3,
Seda Kanmaz2, Hepsen Mine Serin2, Sanem Yılmaz2,
Gül Serdaroğlu2, Hasan Tekgül2, Sarenur Gökben2
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk
Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk
Acil Bilim Dalı, İzmir
Amaç: Guillain- Barre sendromu, akut immün aracılı polinöropatilerden oluşan heterojen bir grup hastalığın ortak adıdır. Çoğunlukla enfeksiyon sonrasında başlayan asendan paralizi ile ortaya
çıksa da atipik seyirli formlar da literatürde sıkça bildirimiştir.
Bu yazıda; EMG ve görüntüleme ile tanı koyulan, atipik seyirli iki
GBS olgusu sunulmuştur.
Olgu 1: Dokuz yaşında kız olgu. Alt ekstremitede güçsüzlük ve
ense sertliği ile acil servise getirildi. İzlemde fasiyal paralizi ve
solunum yetmezliği gelişen hasta IVIG tedavisi sonrası yedinci
günde ekstübe edildi. Servis izleminden sonras evde fizik tedavi programı ile taburcu edilen hasta iki ay içinde sekelsiz olarak
iyileşti.
Olgu 2: On iki yaşında erkek olgu. Kollarda başlayan güçsüzlük
ile getirilen ve izlemde alt ekstremitede güçsüzlük ve arefleksi
gelişen olgu. IVIG tedavisi ile sekelsiz iyileşti.
Sonuç: Akut başlangıçlı güçsüzlük ve kraniyal nöropatilerin ayırıcı tanısında atipik seyirli olsa da Guillain- Barre sendromu göz
önünde bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Atipik guillian-barre, fasial paralizi
Çocuk ve Sanat
P-078 [Çocuk Nörolojisi]
Çocukluk Çağında Nadir bir Migren
Varyantı: Status Migrenous
Taner Sezer1, Nazmi Mutlu Karakaş2
1
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı,
Ankara
2
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: Status migrenous, 72 saatten uzun süren migren atakları
veya 4 saatten kısa süren ağrısız dönemlerin dışında devam eden
ataklar veya standart atak tedavisine cevapsız uzamış migren olarak tanımlanır.
Olgu: Onbeş yaşında erkek hasta 1 yıldan beri devam eden, ayda
3-4 defa olan, tek taraflı, zonklayıcı vasıfta, fotofobi ve fonofobinin eşlik ettiği baş ağrısı atakları şikayetiyle getirildi. Hasta aura
tarif etmiyordu. Hikayesinden son atağının 4 günden beri devam
ettiği, dış merkezde yapılan tam kan sayımı, biyokimyasal tesleri
ve beyin manyetik rezonans görüntülemesinin normal olduğu
ve verilen ibubrofen tedavisinden hiç fayda görmediği öğrenildi.
Fizik muayenesi normal olan hastaya sıvı, naproksen, antiemetik
tedavilerine ek olarak ergotamin tartarat ve propranolol tedavileri başlandı. Bu tedavilerden fayda görmeyen hastanın tedavisine
yatışının 2. günü topiramat eklendi ve 4. gün hastanın baş ağrısı
kontrol altına alınarak taburcu edildi.
Sonuç: Migren tipi baş ağrısı olan çocuklarda status migrenous
varyantının da gözlenebileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Status migrenous, baş ağrısı
P-079 [Çocuk Nörolojisi]
Aşılama Sonrası Gelişen, Status
Epileptikus ile Prezente Olan Bir
ADEM Olgusu
Asena Pınar Sefer, Zeynep Karakaya, Ersin Böcü,
Enise Avcı, Muhterem Duyu
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi,
Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç: Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir hastalığıdır. Genellikle hastalığın
başlangıcını tetikleyen viral enfeksiyonlar veya aşılardır. Nörolojik bulgular genellikle multifokaldir. Bilinç değişikliği, piramidal
traktus bulguları, ataksi, kranyal sinir tutulumu, optik nörit sık
olarak gözlenir. Konvulziyon, meningeal bulgular ortaya çıka-
bilir. Bu olgumuzu sunarak status epilepticus ayırıcı tanısında
ADEM in akılda tutulması gerektiğini vurguladık.
Olgu: 1 yaşında erkek hasta sağ bacak ve kolda miyoklonik atımlar
tarzında nöbet geçirme şikayeti ile dış merkeze başvuran hasta midozolam, fenitoin ve levetirasetam tedavilerine yanıtsız olması nöbetinin 1 saattir devam etmesi nedeniyle çocuk yoğun bakım ünitesine kabul edildi.Hasta solunum yolunu koruyamaması aktif nöbet
geçirmesi status epilepticus tablosunda olması ve standart tedaviye
yanıtsız olması nedneiyle entübe edildi.Hastaya propofol infüzypnu başlandı, yanıt alınamadı, tipental infüzypnu başlandı,hastanın
nöbetleri tiopental infüzyonu ile durdu. Hastanın beyin mrında
talamusta bilateral sinyal artışı olduğu görüldü. Metabolik hastalık
araştırması yapıldı, metabolik tetkikleri normal olarak sonıçlandı.
Hasanın lomber ponksyonu yapıldı, beyin omurilik sıvısı bulguları
normal geldi, viral paneli negati fgeldi, otoiimune nesefalit paneli
negatif geldi. 1 hafta önce su çiçeği aşılama hikayesi olan hastada
atipik bulgularla presente olan ADEM düşünüldü, hastaya intravenöz immonuglobulin verildi, 5 kez plazmaferez uygulandı. Hastanın nöbet aktivitesi geriledi. Hasta ekstübe edildi, nöbet aktivitesi
tekrarlamayan hasta çocuk nöroloji servisine devredildi.
Sonuç: ADEM nadir de olsa status epileptikus klinği ile prezente
olabilir. Status epileptikus ayırıcı tanısında düşünülmeli ve tedavi
geciktirilmeden başlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: ADEM, status epileptikus
P-080 [Diğer]
Çocukluk Çağında Akut Appandisit İle
Trombosit Belirteçleri Arasındaki İlişki
Asena Sucu1, Orkun Tolunay1, Salim Reşitoğlu1,
İlknur Banlı Cesur2, Zerrin Özçelik2, Ümit Çelik1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Adana
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim Araştırma
Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Servisi, Adana
Amaç: Apandisit apendiks vermiformisin inflamasyonu olup çocuklardaki cerrahi karın ağrısının en sık nedenidir. Akut apandisitin klinik tanısı çocuklarda halen sorun teşkil etmektedir. Karın
ağrısı olan hastalarda akut apandisiti gösterebilecek, kolaylıkla
her yerde uygulanabilecek, ucuz, noninvaziv ve hızlı yeni tanı
yöntemlerinin geliştirilmesine ihtiyaç vardır. Son yıllarda bazı
trombosit belirteçlerinin enfeksiyöz ve inflmatuvar olaylarda
rolü olduğu gösterilmiştir. Bu çalışmamızda akut apandisit ile
trombosit belirteçleri arasındaki ilişkiyi araştırdık.
Yöntemler: Hastanemizde 2011-2016 yılları arasında akut karın
nedeniyle opere edilen ve patoloji sonuçlarıyla kesin akut apandisit tanısı alan 504 çocuk hasta, kontrol grubu olarak da aynı
bölgede yaşayan sağlıklı çocuk polikliniğine genel takip için baş-
S59
53. Türk Pediatri Kongresi
vuran 106 çocuk çalışmaya alındı. 504 akut apandisitli hastanın
50 (%) si perfore apandisit idi. Hasta ve kontrol grubunun cinsiyet, yaş, trombosit sayısı, ortalama trombosit hacmi (MPV) ve
trombosit dağılım genişliği (PDW) değerleri açısından incelendi
Bulgular: Hasta ve kontrol grubu arasında yaş ve cinsiyet açısından farklılık yoktu. Hasta ve kontrol grubu trombosit sayıları arasındaki fark istatiksel olarak anlamlıydı (p<0,001) Hasta
grubunun MPV değeri 7,9235±1,64fl olarak saptanırken, kontrol
grubunun MPV değeri 10,08±1,28fl olarak saptanmıştı. Hasta
grubunun MPV değeri kontrol grubuna göre daha düşük saptanmış olup, fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0,001). Her iki
grubun PDW değerlerinin karşılaştırmasında hasta grubunun
PDW değeri 16,01±2,93fl olarak saptanırken, kontrol grubunun
PDW değeri 12,29±2,30 fl olarak saptanmıştı ve her iki grup arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0,001). Perfore ve
perfore olmayan apandisit grubunda MPV ve PDW değerleri arasında istatistiksel olarak bir fark yoktu.
Sonuç: Bizim çalışmamızda trombosit sayısı, MPV ve PDW değerleri akut apandisit ve perfore apandisitli hastalarda kontrol
grubuyla karşılaştırıldığında tanısal olarak anlamlı değişiklikler
saptandı. Ancak çocukluk çağı akut apandisiti ile trombosit belirteçleri arasında ilişki var olduğunu gösterebilmek için çocuk
hastalarda daha çok çalışmaya ihtiyaç vardır
Anahtar Kelimeler: Akut apandisit, trombosit, mpv, pdw
muayene randevusu almış ancak muayene olmamış hastaları
retrospektif değerlendirdik. Aylık poliklinik sayıları, MHRS için
ayrılan randevu sayısı, MHRS vasıtasıyla alınan randevu sayısı,
MHRS’den randevu alıp muayeneye gelmeyen ve muayeneye
gelen hasta sayıları 2015 ve 2016 yılları için ayrı ve beraber değerlendirildi. SPSS paket proğramı kullanılarak veriler karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışma için belirtilen dönemde toplam muayene
edilen hasta sayısı 178.568 idi. Bu dönemde MHRS için ayrılan
randevu sayısı 44.028 idi ancak 33.392 (% 75.8) hastanın MHRS
vasıtası ile randevu aldığı belirlendi. Çalışma dönemde MHRS
randevusu alıp muayeneye gelen hasta sayısı ise 26.183 (%78.4)
olduğu görüldü. Yirmidört aylık dönemde MHRS randevusu alıp
ancak muayeneye gelmeyen hasta sayısı 7.209 (%21.6) idi. Ayrıca
2015 ve 2016 yılları birbiri ile benzer verilen üzerinden karşılaştırıldı.
Sonuç: MHRS randevu sistemi aktif olarak kullanılmakta ancak veriler ışığında MHRS için ayrılan randevuların yaklaşık
%25’inin dolmadığı, alınan randevulara da hastaların yaklaşık %
22’sinin gelmediği görüldü ve bu ciddi bir sorun oluşturmaktadır. Muayene olmak için hastaneden randevu almak isteyen hastalar sıra bulmakta zorlanmak iken bir grup hasta ise randevusu
olduğu halde randevuya gelmemektedir. Bu büyük bir ekonomik
kayıp oluşturmaktadır. Ayrıca randevu alamayan hastalar ise acil
servisleri gereksiz meşgul etmektedir.
Anahtar Kelimeler: Poliklinik, randevu
P-081 [Diğer]
Merkezi Hekim Randevu Sisteminin
Pediatri Polikliniğindeki Yeri
İbrahim Hakan Bucak, Habip Almis, Samet Benli,
Mehmet Turgut
Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adıyaman
Amaç: Merkezi Hekim Randevu Sistemi (MHRS); Sağlık Bakanlığına bağlı hastaneler ile ağız ve diş sağlığı merkezleri ile aile
hekimlerine 182 numaralı telefon vasıtasıyla, canlı operatörlerden, web üzerinden ya da MHRS mobil uygulamasından istenilen hastane ve hekimden randevu alınabilen bir sistemdir (1).
Bu sistem 2010 yılından ilk kez uygulamaya konulmuş ve yıllar
içinde daha yoğun bir şekilde vatandaşlar tarafından kullanılmaktadır. Hastaneler randevu kontenjanlarının bir bölümünü
bu sistem için ayırmaktadır. Biz bu çalışmamızda hastanemiz
çocuk polikliniği için MHRS uygulamasını değerlendirmeyi
amaçladık.
Yöntemler: Bu çalışmada Adıyaman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları polikliniğine 2015
ve 2016 yıllarında (24 aylık dönemde) muayene olmuş ve/veya
S60
P-082 [Diğer]
Alt Ekstremitede Şişliğin Nadir Bir
Nedeni: May Thurner Sendromu
Onur Tekeli1, Özhan Özgür2, Elif Çomak3,
Mustafa Koyun3, Sema Akman3
1
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Antalya
2
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Antalya
3
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Antalya
Amaç: Çoğunlukla yetişkinlerde ikinci ve üçüncü dekatta ortaya çıkan ve iliak ven kompresyon sendromu olarak bilinen May
Thurner Sendromu, çocuklarda nadir bildirilmiştir.
Olgu: 15 yaşında kız hasta sol uyluk, bacak ve ayak bileğinde
şişlik ve ağrı ile başvurdu. Yakınmalarının yaklaşık bir yıl önce
başladığı; bir hafta kadar sürüp istirahat ve soğuk uygulama
ile rahatladığı; hiçbir zaman döküntü, eklemlerde şişlik ya da
ağrı, oral aft olmadığı ve yaygın değişken immün yetmezlik ön
tanısı ile çocuk immünoloji kliniğince değerlendirilmekte olduğu öğrenildi. Fizik muayenede vücut ağırlığı 50 kg(10-25p),
Çocuk ve Sanat
boy 160 cm(25-50p) idi. Sol alt ekstremitede uyluktan başlayıp
ayağa kadar uzanan ağrısız şişlik vardı. Diğer sistem muayenelerinde patolojik bulgu saptanmadı. Laboratuar incelemelerinde tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri,
serum albumin düzeyi, tam idrar tetkiki ve akut faz reaktanları
normaldi. Derin ven trombozu ön tanısı ile iki kez yapılan bilateral alt ekstremite venöz doppler ultrasonografisinde patoloji
görülmedi. Lenfatik sistem patolojilerinin dışlanması amacıyla
yapılan lenfosintigrafide her iki alt ekstremite lenfatik akımı
normaldi. İliak venlere dışarıdan olabilecek basıyı değerlendirmek amacı ile yapılan pelvik ultrasonografide ‘‘Sol ana iliak ven
lümeninin vena kavaya açılım düzeyinde belirgin daraldığı; bu
seviyede akım hızlarının ~60 cm/sn’ye kadar arttığı; aynı seviyede sağ ana iliak ven akım hızlarının ~20 cm/sn ölçüldüğü; daralan kısım distalinde sol ana iliak venin sağa oranla bir miktar
genişlediği” görüldü. Sonrasında yapılan venografide “sol ana
iliak venin bifurkasyon öncesi genişlediği ve akımın yavaşladığı’’ bulundu. Alt ekstremitede ek vasküler patolojlerin dışlanması ve arteryal sistemin görüntülenmesi amacı ile yapılan BT
anjiyografide bilateral alt ekstremite arter ve venlerde trombüs
görülmedi ancak sol ana iliak venin, sağ ana iliak arterin posteriorundan geçerken hafif bası altında olduğu gösterildi. Bu
bulgular ile hasta May Thurner Sendromu tanısı aldı ve sol ana
iliak vene stent konulması planlandı.
Sonuç: Alt ekstremitede şişlik yakınması ile değerlendirilen hastalarda, May Thurner Sendromu gibi yapısal damar patolojileri
de akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: May, thurner, ağrısız, tekrarlayan, şişlik
tanısı ile hastanemize sevk edildi. Santral siyanoz tek bulgu idi.
Oksijen satürasyonu %93 olan olguya, O2 desteği verildi. Arteryel kan gazında, PaO2:117 mmHg, laktat: 8,5 mmol/L ve methemoglobin %50.9 idi. Postop 6. saatte yoğun bakım ünitesine
alınarak metilen mavisi tedavisi verildi. Siyanozu hızla gerileyen
ve ek metilen mavisi infüzyonu gerekmeyen hasta, yoğun bakım ünitesinden problemsiz bir şekilde çocuk cerrahisi kliniğine
devredildi.
Olgu 2: Üç aylık erkek dış merkezde lokal prilokain ile dorsal penil blok ardından sünnet operasyonu geçirmiş. İlk 24 saatlik izlemi sonrası sorunsuz taburcu edilmiş, takip eden birinci saatinde
perioral ve el parmaklarında siyanoz gelişmiş. Hasta MetHb ön
tanısıyla hastanemize sevk edildi. Siyanoz dışında bulgu yoktu.
Rutin tetkikleri normal, EKG’si sinüzal taşikardi ile uyumluydu.
Oksijen satürasyonu %94 olan hastaya O2 desteği verildi. Kan
gazında; PaO2:352 mmHg laktat: 3,95 mmol/L ve methemoglobin: %27,5 idi. 1 mg/kg/doz intravenöz metilen mavisi tedavisi
verildi. Tedavinin 2. saatinde siyanozu gerileyen hastanın methemoglobin düzeyi %2.3, 12. saatte %0.9 idi. 12 saat sorunsuz
takip sonrası çocuk cerrahisi kliniğine devredildi.
Tartışma: Prilokain yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda edinsel
methemoglobineminin görece sık sebeplerindendir. Prilokain
ile lokal anestezi uygulanan küçük çocuklarda methemoglobin
düzeyinin günümüzde mevcut olan gelişmiş nabız oksimetre
cihazları ile noninvazif olarak belirli bir süre izlenmesi olası
ciddi sorunları önleyebilir. Prilokain kullanımı sonrası siyanoz
gelişen hastalarda MetHb akla gelmelidir. Tedavide intravenöz
metilen mavisi G6PD eksikliği olmayan hastalarda ilk seçenektir.
Anahtar Kelimeler: Methemoglobinemi, lokal anestezi, prilokain,
sünnet
P-083 [Diğer]
Sünnet Sırasında Uygulanan
Prilokain Anestezisi ile İlişkili
Methemoglobinemi: Olgu Sunumu
1
2
2
Murat Çağlar Erol , Nuri Alaçakır , Oğuz Dursun
1
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Antalya
2
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı,
Antalya
Amaç: Hemoglobin yapısında bulunan +2 değerlikli demirin +3
değerlikli hale gelmesiyle methemoglobinemi (MetHb) meydana gelir. Prilokain yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda edinsel
MetHb’nin görece sık sebeplerindendir. İki methemoglobinemi
olgusu takip ve tedavinin tartışılması amacı ile sunulmuştur.
Olgu 1: Bir buçuk aylık tıbbi öyküsünde özellik olmayan muayenesi doğal erkek hastaya dış merkezde lokal prilokain (Citanest©) ile dorsal penil blok sonrası sünnet operasyonu uygulanmış. Postop 2. saatte perioral siyanozu gelişmiş. Olgu, MetHb ön
P-084 [Diğer]
Olgu Sunumu: Çocukluk Çağında
Psikojenik Nonepileptik Nöbet
Muhammet Akif Güler1, Halil Keskin2, Mustafa Kara2,
Hüseyin Tan2
1
Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Erzurum
2
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Erzurum
Amaç: Psikojenik nonepileptik nöbetler bilinçli bir bireyde genellikle epilepsi nöbetleri olarak yanlış tanımlanan olaylardır.
Tipik olarak duygusal ve kaygı bozukluğu olan adelosan ve genç
erişkinlerde görülür. Küçük yaştaki çocuklarda çok daha nadir
görülür. Yedi yaşında bir kız hastada epileptik nöbet olarak değerlendirilmiş bir nonepileptik nöbet olgusuna dikkat çekmek
istedik.
S61
53. Türk Pediatri Kongresi
Olgu: Bilinen bir hastalığı olmayan 7 yaşındaki kız hasta; önce
halsizliğinin olduğunu söylemiş, sonrasında uyku saati olmamasına rağmen uyumuş ve uyandırılamamış. Çocuk acil kliniğine başvurulmuş. Fizik muayenede nabız, vücut ısısı, solunum
ve tansiyon arteryel normal, Glaskow Koma Skoru (GKS) 8 puan
(Göz açma: 1p, Verbal Yanıt: 2p, Motor Yanıt: 5p), ışık refleksleri
bilateral pozitif ve diğer sistemik muayene bulguları normal olarak saptandı. İntoksikasyon öyküsü alınamayan hastanın bakılan
kan değerleri normaldi. Gözdibi bakısı normaldi. Çekilen beyin
MRG normal olarak değerlendirildi. Takibinde hastada jeneralize tonik klonik konvulziyon olarak değerlendirilen hareketler
gözlenmesi üzerine diazepam ile bu hareketler durduruldu. Fenitoin yüklemesi yapıldı. Çocuk yoğun bakım ünitesinde hastanın takibine devam edildi. Vital bulguları stabil seyreden hastada
bir süre sonra tekrar jeneralize tonik klonik konvulziyon olarak
değerlendirilen hareketler gözlendi. Ancak kasılan ekstremite
hareketi durdurulmaya çalışıldığında diğer ekstremitenin daha
şiddetli kasıldığı, vücudunu kaldırdığı, gözlerinin de kapalı olduğu farkedildi. Psikojenik nonepileptik nöbet düşünülen hastanın
takibine devam edildi. Bir süre sonra GKS 15 puan olan hasta
yataklı servise devredildi. Burada çekilen EEG normal olarak değerlendirildi. Çocuk Psikiyatri kliniği tarafından değerlendirilen
hasta takibe alınarak taburcu edildi.
Sonuç: Psikojenik nonepileptik nöbetler her ne kadar adelosan
ve genç erişkin hastalarda daha çok görülse de çocukluk çağında
da görülebilmekte ve konvulziyonla ayırdedilmesi güç olabilmektedir. Bu nedenle akılda tutulması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Psikojenik nonepileptik nöbet, çocuk
P-085 [Diğer]
travması (GKS≤8), orta (GKS: 9-12), hafif kafa travması (GKS:1315). Hastaların demografik verileri, eşlik eden organ yaralanmaları ve klinik seyirleri incelendi.
Bulgular: Yaş arttıkça kafa travması şiddetinin ve eşlik eden organ
yaralanmalarının arttığı görüldü (p=0.007, p=0.010). Eşlik eden organ yaralanması ve aksonal hasar varlığının mekanik ventilasyon
(MV), ÇYBÜ ve hastane yatış sürelerini uzattığı; akciğer kontüzyonunun MV ve yoğun bakım yatış sürelerini uzatırken hastane
yatışını etkilemediği saptandı (p=0.002, p=0.002, p=0.104). Acil
operasyona alınan 21 hastanın (%23.87) yedisinde ICP monitorizasyonu yapıldı. Beyin ödemi (Mannitol ve/veya %3NaCl) tedavisi
alan hastalarda hedef serum ozmolarite (ölçülen) ulaşılma süresi
14.85±7.72 saatti. Aldıkları tedavinin hedef ozmolariteye ulaşma
süresini değiştirmediği görüldü (p=0.216). Tekli yada ikili antiödem
tedavinin hedef serum ozmolariteye ulaşmada farklılık yaratmadığı saptandı (p=0.510). Hastalarda tedaviye bağlı hiperkloramik
metabolik asidoz ya da ilaca bağlı akut tubuler nekroz gözlenmedi. Tedaviye rağmen 19 hasta (%21.6) klinik olarak kafa içi basınç
artışı bulguları gösterdi. Proflaktik antikonvülzan %44.3’ünde kullanıldı. Hastaların %15.9’unda klinik nöbet gözlendi. Hastane yatışı süresince hasta başına beyin tomografi sayısı median 2.5 (1-9)
olup sadece bir hasta görüntüleme sonuçlarına göre opere edildi.
Akut aksonal hasar riskinin orta ve ağır kafa travmalarında daha
yüksek olduğu görüldü (p=0.038). Aksonal hasar saptanan 15 (%17)
hastanın altısına trakesotomi açıldı, 5’inin trakeostomisi ilk 6 ayda
kapatılabildi. Toplam 11 hasta (%12.5) exitus oldu. Beyin ölümü
tanısı alan altı hastanın beşi organ donörü oldu. Acil servis başvurusundaki hemodinamik bozukluk, akciğer kontüzyonu varlığı,
travma şiddet skoru (ISS) ve Rotterdam kafa travması görüntüleme
skorunun mortalite için risk faktörleri olduğu saptandı.
Anahtar Kelimeler: Antiödem tedavi, intrakranial basınç artışı,
kafa travması, mortalite, organ yaralanması
Çocuk Yoğun Bakım Yatışı
Gerektiren Kafa Travması Olan
P-086 [Diğer]
Hastalarda Mortalite ve Morbiditeye
PLEVA Tanısı Alan Çocuk Olgu
Etki Eden Faktörler
Ebru Atike Ongun1, Oğuz Dursun1,
Büşra Gündoğan Uzunay2
1
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı,
Antalya
2
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Antalya
Amaç: Bu çalışmanın amacı çocuk yoğun bakım yatışı gereken
(ÇYB) ve travmatik beyin hasarı olan çocuklarda morbidite ve
mortaliteye etki eden faktörleri belirlemektir.
Yöntemler: Eylül 2014 – Aralık 2016 arası, kafa travması nedeniyle ÇYB ünitemize yatırılan onsekiz yaş altındaki 88 hastanın verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Acil servise geliş glaskow
koma skalasına (GKS) göre hastalar üç gruba ayrıldı: ağır kafa
S62
Ümit Aslan Sarıtaş1, Soner Sazak1, Tülin Yüksel2,
Yelda Türkmenoğlu1, Hasan Dursun1
1
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanes, Cildiye Kliniği, İstanbul
Amaç: Pitriyazis likenoides et variliformis akuta (PLEVA), nadir
görülen, etiyolojisi bilinmeyen sıklıkla çocukları ve genç erişkinleri etkileyen bir deri hastalığıdır. Klinik olarak deride yaygın
skuamlı papüllerle karakterize olup, sıklıkla hemorajik ve papülonekrotik lezyonlar eşlik etmektedir. Etiyolojisi kesin olarak
bilinmemekle birlikte ilaçların ve enfeksiyöz ajanların tetikleyici
olabileceği düşünülmektedir. Kesin tanı cilt biopsisi ile konulmaktadır. Tedavide sistemik antibiyotikler, topikal kortikosteroidler ve fototerapi kullanılmaktadır.
Çocuk ve Sanat
Olgu: Üç yaşında erkek hasta başvurusundan yaklaşık üç hafta
önce kollarında ve bacaklarında başlayan, sonrasında yüzünü de
içine alacak şekilde tüm vücuda yayılan kaşıntılı döküntü yakınmaları ile polikliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde tartısı
16 kg (75-90p), boy102 cm (90-97p) saptandı. Yüz bölgesinde, alt üst exremitelerde yaygın olmakla beraber, karın ve sırt derisinde
hemorajik krutla örtülü, yer yer papülonekrotik skuamlı lezyonlar mevcuttu. Oral mukoza ve palmoplantar bölgelerde lezyon
saptanmadı. Tam kan sayımı, biyokimya, viral seroloji, sedimentasyon, akut faz reaktan değerlerinde özellik saptanmadı. İdrar
ve boğaz kültürlerinde üreme saptanmadı. Deri biyopsisinin
histopatolojik incelemesinde epitel yüzeyinde sepetsi hiperkeratoz, fokal parakeratoz, içinde nötrofiller bulunan serum ekstravazasyonu alanı, epitelde fokal spongioz, alt epidermiste lenfosit
ekzositozu, dermiste belirgin perivasküler lenfosit infiltrasyonu
gözlendi. Olguya klinik ve histopatolojik bulgular doğrultusunda
PLEVA tanısı konuldu. Tedavide; oral azitromisin (ilk gün 10 mg/
kg/gün takibinde 5 mg/kilogram/gün),antihistaminik ve lezyonlara lokal tedavi başlandı. Tedaviye hızlı bir şekilde yanıt veren
hastanın tedavisi 10. günde kesildi.
Tartışma: PLEVA sıklıkla çocukları ve genç erişkinleri etkileyen,
etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte enfeksiyon ajanları
tarafından tetiklenen T hücre diskrazisine sekonder gelişen inflamatuar bir yanıt veya immün kompleks aracılı bir hipersensitivite reaksiyonu olabileceği gibi teoriler öne sürülmektedir.
PLEVA’nın tanısı klinik ve histopatolojik özelliklerin uyumuyla
koyulur. Tedavisinde topikal kortikosteroidler ve oral antihistaminiklerin inflamasyonu azaltmalarına rağmen hastalığın seyrini etkilemedikleri bildirilmektedir. Makrolidler pediatrik hastalarda ilk seçenektir.Tedavi sonrası hastalık nüks edebilmektedir.
sık olmak üzere, gluteal ve inguinal bölgelerde makülopapüler
ve veziküler döküntüler ile seyreder. Hastalık üç yerleşim yerinin
üçünü aynı anda tutmayabildiği gibi nadiren tüm vücuda yayılabilir. Ilıman iklimlerde en sık yaz aylarında görülür. Genellikle iyi
seyirlidir ve 7-10 günde kendiliğinden iyileşme eğilimindedir.
Son yıllarda EAAH’nın bir komplikasyonu olarak onikomadezis
görülen vaka bildirimlerinde artış görülmektedir. Onikomadezis,
proksimal tırnak plağının tırnak matriksinden ve tırnak yatağından ayrılmasıdır. Sistemik hastalıklar, beslenme yetersizlikleri,
travma, periungal dermatit, kemoterapi, ilaçlar ve enfeksiyonlara
bağlı olarakta gelişir. EAAH’nda onikomadezisten tırnak yatağının etrafında enterovirüslere bağlı gelişen enflamasyon sorumlu
tutulmaktadır. Biz de burada kliniğimizde astım tanısıyla izlenen
ve EAAH sonrası onikomadezis gelişen bir olguyu sunarak EAAH
ve komplikasyonlarına dikkat çekmeyi amaçladık.
Olgu: Kliniğimizde astım tanısıyla iki yıldır izlenen 6 yaşındaki
kız hastanın rutin kontrol muayenesinde sağ el 1,3, ve 4.parmak
tırnakları ile sol el 3. parmak tırnaklarında Beau çizgileri ve onikomadezis mevcuttu. Öyküsünden dört hafta önce EAAH tanısı
aldığı, ateş ve döküntü şikayetleri düzeldikten iki hafta sonra tırnaklarındaki değişikliklerin başladığı öğrenildi. Takipte bulgular
herhangi bir tedavi verilmeksizin düzeldi.
Sonuç: EAAH sıklığında son yıllarda artış görülmektedir. Çoğunlukla kendiliğinden düzelen hastalık onikomadezis gibi geçici
komplikasyonlar yanında nadiren ensefalit, aseptik menenjit,
miyokardit, pulmoner ödem veya hemoraji gibi ölümcül komplikasyonlara neden olmaktadır. Hastalığın belirgin tedavisi ve aşısı
olmayıp yüksek bulaştırıcılığı önlemek için koruyucu önlemlere
önem verilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Pleva, çocuk
Anahtar Kelimeler: El-ayak-ağız hastalığı, onikomadezis, beau çizgileri
P-087 [Diğer]
P-088 [Diğer]
El-Ayak-Ağız Hastalığı Sonrası Nadir Postpartum Kardiyomiyopati;
Bir Komplikasyon: Onikomadezis
Bir Olgu Sunumu
Zehra Şule Haskoloğlu1, Mehmet Mustafa Yılmaz1,
Fatma Betül Yıldız1, Ergin Çiftçi2, Tuğba Erat2,
Halil Özdemir2, Ahmet Kahveci3
Maharram İmanlı1, Mehmet Arda Kılınç2, Bülent Karapınar2, Eser
Doğan3, Yeliz Özananar Sevinç1
1
1
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk İmmünolojisi ve Alerjik
Hastalıklar Bilim Dalı, Ankara
2
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıklar
Bilim Dalı, Ankara
3
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: El, ayak ağız hastalığı (EAAH) sıklıkla 2-10 yaş arasındaki
çocuklarda görülen akut, bulaşıcı bir hastalıktır. Coxsackie virus
A10, Coxsackie virus A16 ve Enterovirus 71 ile ilişkisi bilinmektedir. Damlacık yolu ve gaita ile bulaşır. 3-7 günlük inkübasyon
periyodunu takiben; ağrılı aftöz stomatit ile el ve ayaklarda daha
Ege Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, İzmir
Ege Üniversitesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İzmir
3
Ege Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, İzmir
2
Amaç: 17 yaşında kız hasta 34 haftalık gebeyken karın sancılarının olması nedeniyle başvurduğu dış merkezde yapılan tetkikler
sonucunda intrauterin mortal fetüs saptanması sonucu doğum
yapılmış. Doğum sonrası genel durumunda kötüleşmesi olan
hasta yoğun bakım izleminde ağır volüm yükü, kalp yetmezliği
tablosunda kliniğimize devralındı. Yapılan EKO sonucunda LVEF
%30 olarak değerlendirilen hastaya diğer tanılar ekarte edilerek
postpartum kardiyomyopati tanısı konuldu.
S63
53. Türk Pediatri Kongresi
Tartışma: Postpartum kardiyomiyopati (PKMP) gebeliğin son ayı
ile postpartum 5.aylar arasında kalp yetmezliği semptomları ve
sol ventrikül fonksiyon bozukluğu ile seyreden nadir bir hastalıktır. Günümüzde etiyoloji tam olarak bilinmemekle beraber
enfeksiyonlar, immünolojik faktörler, prolaktinin neden olduğu
oksidatif stres gibi birçok nedenler düşünülmektedir. Konvansiyonel tedaviye dirençli hastalarda immünsupresif ve antiviral
ajanlar, ventriküler destek cihazı ve kardiyak transplantasyon uygulanabilir. Hastaların yaklaşık %50’sinde farmakolojik tedaviyle
sol ventrikül fonksiyonları normale döner. Sonrakı gebeliklerde
tekrarlanma riski %20’in üzerindedir. Böylece bu hastalara tekrar
gebe kalmaktan kaçınmaları önerilir.
Sonuç: Biz bu olguyu özellikle pediatrik yaş grubunda çok nadir
görülmesi ve ciddi komplikasyonlarla seyrederek anne ve fetusta
mortalite nedenlerinden biri olması nedeniyle paylaştık.
Anahtar Kelimeler: Postpartum, kardiyomyopati, solunum sıkıntısı
P-089 [Diğer]
Oral ve Parenteral Metotreksat
İntoksikasyonu Olan İki Olgu
Halise Zeynep İşcan1, Fatih Varol2, Gürcan Dikme3,
Hande Kızılocak3, Nur Canpolat4, Tülin Tiraje
Celkan3, Halit Çam2
Sonuç: Metotreksat kullanımı sırasında hepatotoksisite, nefrotoksisite, sitopeni, enfeksiyon gibi yan etkiler görülebilir. İlaç
kullanımında mukozit, miyelosupresyon beklenilen problemlerdir. Beklenildiği gibi toksisitede doz, metabolizma özellikleri ve
veriliş yolu önemlidir. Damar içine 18gr MTX kullanılan hastada
toksikasyon tablosu gürültülü seyretti. Kan metotreksat düzeyini azaltmak için hemofiltrasyon ve hemoperfüzyonun iyi birer
seçenek olduğunu hastamızda gördük. Oral intoksikasyonda ise
mide lavajı ve aralıklı aktif kömür verilmesinin etkinliğini saptadık.
Anahtar Kelimeler: Metotreksat, nefrotoksisite, intoksikasyon
P-090 [Diğer]
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun
Bakım Bilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji
ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
4
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji
Bilim Dalı, İstanbul
Akut Gastroenteritten Çoklu Organ
Yetmezliğine Giden Yolda Tanı
Koymak
Amaç: Metotreksat bir folik asit analoğudur. Dihidrofolat redüktaz
ve timidilat sentetaz enzimlerine bağlanarak pürin sentezi ve hücre
proliferasyonunu azaltır. Çocukluk çağı maligniteleri dahil bir çok
hastalıkta kullanılmaktadır. Biri parenteral, diğeri oral yolla olan iki
metotreksat intoksikasyonu olgumuzu sunmak istedik.
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul
1
Olgular: İlk olgu, 12 yaşında erkek hasta, nüks osteosarkom nedeniyle yüksek doz metotreksat tedavisi(12gr/m2,18gr) almıştı. Tedavi başlangıcında böbrek fonksiyon testleri normaldi(üre:21mg/
dl, kreatinin:0.5mg/dl). Tedavinin 1.gününde idrar çıkışı azalmaya başladı (0.6cc/kg/saat, tansiyon:140/110mmHg, üre:64 mg/
dl, kreatinin:2.8 mg/dl). Hasta takip için yoğunbakım ünitesine
alındı. 24.saat kan metotreksat düzeyi 1100 mmol/L saptandı.
Akut böbrek yetmezliğine giren hastaya 4 gün hemofiltrasyonhemoperfüzyon, 2 gün hemoperfüzyon uygulandı. Metotreksat
toksisite şemasına göre 3 saatte bir 150mg folinik asit verildi.
5.gün bakılan metotreksat düzeyi <5mmol/L saptanması üzerine folinik asit 15mg’a azaltıldı. Kan metotreksat düzeyi günlük
S64
kontrol edildi, 15.günde <0.1 mmol/L’ye geriledi. En son kreatinin 0.6mg/dl saptandı. Hasta halen tedavi şeması değiştirilerek izlemimizdedir. İkinci olgu, babası psöriazis hastası ve oral
metotreksat alan 2 yaşında erkek hastaydı. Babasının ilacından
26 adet içme şüphesi ile çocuk acile başvurdu. Takip için yoğun
bakım ünitesine alındı. Sağ yanakta mukoziti vardı. Mide lavajı
yapıldı, 4-6 saatte bir aktif kömür verildi. Böbrek ve karaciğer
fonksiyon testleri normaldi. 3000cc/m2 alkali hidrasyon planlandı. Dördüncü saat metotreksat düzeyi:1.7 mmol/L saptandı.
Folinik asit 30mg/m2/doz, 6saat sonra 15mg/m2/doz verildi.
13.saat metotreksat düzeyi 0.16mmol/L saptandı. Hidrasyonu
sonlandırılan hastanın metotreksat düzeyi:<0.04mmol/L saptanarak taburcu edildi.
Enise Avcı Durmuşalioğlu, Zeynep Karakaya, Şerif
Hamitoğlu, Öykü Tosun, Işıl Özer, Muhterem Duyu
Amaç: Çoklu organ yetmeliği tablosunda çocuk yoğun bakım
ünitesine kabul edilen ve yağ asidi oksidasyon defekti tanısı alan
hastamızı sunarak, tanı ve tedavi sürecindeki sistematik değerlendirmenin önemini vurgulamak istedik.
Olgu: Yirmi bir aylık erkek hasta, dört gündür ayaktan tedaviye
rağmen devam eden ishal ve kusma şikayetinin üzerine eklenen
halsizlik ve uykuya meyil nedeniyle götürüldüğü dış merkezden
çoklu organ yetmezliği ön tanısıyla çoçuk yoğun bakım ünitemize sevk edildi. Gelişinde genel durumu kötü, GKS:10, KTA:150/
Dk, oda havasında SPO2:93, TA:65/45 mmHg, vücut sıcaklığı
36,7°C, KDZ:4 sn, periferik nabızları zayıf, kardiyak oskültasyonundada 3/6 sistolik üfürüm, karaciğer 4 cm palpabl saptandı.
Hasta entübe edildi, invaziv monitorizasyonu yapıldı, tetkikleri
alınarak sıvı ve inotrop desteğiyle ampirik antibiyoterapi baş-
Çocuk ve Sanat
landı. Tetkiklerinde pH: 7,22 PCO2:42mmHg HCO3:17mmol/L
laktat:0,6 mmol/L BE:-8,2 mmol/L Hb:9g/dl WBC:7600/mm³3
Plt:225000/mm³3, glukoz: 28mg/dl, üre:73mg/dl, kreatinin:
0.57mg/dl, ü.asit: 10 mg/dl AST: 1809 U/L ALT: 1066 U/L INR:1,7
TGS: 359mg/dL CK:2181 IU/L, Amonyak:134 umol/L, Pro-BNP:
131 pg/ mL CKMB: 319 IU/L Troponin I: 0.73 ng/ mL saptandı.
Hastanın hipoglisemi ve metabolik asidoza yönelik sıvı tedavisi düzenlendi. Ekokardiyografi ile yapılan değerlendirmede, sol
kalp boşlukları oldukça geniş, sol ventrikül arka duvar ve interventriküler septum hipertrofik, EF:%32 saptandı. Ensefalopati,
kardiyomiyopati, hepatopati kliniğindeki hastanın metabolik
tetkikleri alındı, plazmaferez yapıldı, oligürik olması ve metabolik asidozunun dirençli seyretmesi üzerine hemodiyafiltrasyon
başlandı. Hastanın karnitin/açil karnitin analizinde C0 ve C2
değerlerinin düşük saptanması üzerine karnitin ve koenzimQ
replasmanı başlandı. Hastanın beyin MRG’de patoloji saptanmadı. Takiplerinde bilinci açılan, kardiyak fonksiyonlarında ve
laboratuar parametrelerinde düzelme gözlenen, renal replasman
tedavisi ihtiyacı kalmayan hasta, yatışının altıncı gününde ekstübe edildi. İdrar organik asit analizinde dikarboksilik asidüri saptanması üzerine yağ asidi oksidasyon defekti tanısı alan hastanın, enzimatik ve moleküler tetkikleri gönderildi, şifayla taburcu
edildi.
Sonuç: Çocuk hastalarda, morbidite ve mortaliteyi önlemek için
tedaviye hızlıca başlamak, eş zamanlı olarak, doğru tanı için sistematik yaklaşım ve multidisipliner çalışma oldukça önemlidir.
dL, HCT:%38.9, MCV:78.2, PLT:792.000/mm³, CRP:0.15, Prokalsitonin negatif, kangazında pH:7.48 pCO2:41 pO2:74 HCO3:30,
akciğer grafisinde cilt altı amfizemi mevcut. EKG normal sınırlarda. Takibinin 18.saatinde oksijen desteği altındayken desatüre
olmaya başlayan hasta göğüs cerrahiye konsulte edildi, çekilen
BTde yaygın cilt altı amfizem, mediastinal amfizem, atelektazi ve
sağ hemitoraksta minimal pnömotoraks ile uyumlu serbest hava
izlendi. 25.saatinde fasyotomi amacıyla operasyona alındı. Postop entübe olarak çocuk yoğunbakıma getirildi. Ekokardiyografisinde kalp boşlukları normal genişlikte, 1-2 derece TY, pulmoner
arter basıncı 35-40 mmHG. Olgudaki postop saturasyon düşüşü
pulmoner emboliyi düşündürmedi. Takiplerinde FİO2 ihtiyacı
artan, %100 olmasına rağmen desatüre olan, kan gazı kötüleşen hasta yüksek frekanslı ventilasyona alındı. İnotrop desteğine başlandı. 35. saatinde ECMO kataterizasyonu kararı alındı.
Kataterizasyon sırasında hasta arrest oldu, 10 dakika etkin CPR
yapıldı. Zorlu kateterizasyon işlemi sonrası ECMO başlanabildi.
İstenilen oksijenizasyon sağlanamadı. Hastanın ECMO işlemi
sırasında değerlendirilmesinde sağ akciğer havalanmadığı gözlemlendi. Akciğer graifisinde sağ hemitoraks görüldü. Hastaya
4Ü ES, 2Ü TDP, 1500ml SF verildi.Göğüs cerrahi tarafından sağ
torakotomi için acil operasyona alındı, hematom saptandı, endotorasik fasyada sızıntı olan alanlar koterıze edildi. Hasta entübe
devralındı, PCV modda PEEP:9 PIP:23 FiO2:50 SpO2:95 ile takip
edildi. Postop takibinde kangazı ve vitalleri normal sınırlarda takip edildi, inotrop desteği azaltılarak kesildi. 5.gününde solunum
cihazından ayrıldı. 7.gününde toraks tüpü çekildi. 10.gününde
çocuk hastalıkları servisine sevk edildi.
Anahtar Kelimeler: Ensefalopati, hipoglisemi, kardiyomiyopati,
karnitin, yağ asidi
Anahtar Kelimeler: Amfizem, Astım, Pnömomediastinum, ECMO
P-091 [Diğer]
P-092 [Diğer]
Pnömomediastinum ve Cilt Altı
Amfizem Gelişen Astım Olgusu
Akut Böbrek Hasarı Bulguları ile
Başvuran Burkitt Lenfoma
Çiğdem Kırmacı1, Selçuk Uzuner1,
Nurettin Onur Kutlu2, Nilay Kadakal1
Selen Baran1, Fatih Varol2, Hande Kızılocak3,
Seha Kamil Saygılı4, Halit Çam2, Tülin Tiraje Celkan3,
Fatma Lale Sever4
1
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğunbakım Bilim Dalı, İstanbul
11 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı, öksürük, hırıltı ile başvurduğu dış merkezden yaygın ciltaltı amfizem ve pnömomediastinum tanıları ile çocuk yoğunbakım ünitemize sevk edildi.
Özgeçmişinde G3P2 C/S ile 4100 gr doğan erkek bebek, 5 yaşında astım tanısı almış. Yoğunbakımdaki ilk fizik muayenesinde genel durumu orta/iyi, bilinç açık, koopere. KTA:100/dak
SPO2:%92 (maske ile oksijen desteğinde) TA:100/60 DSS:28/dk
KDZz<2sn. Solunum sistem muayenesinde takipneik, yaygın ral,
ronküs, ekspiryum uzunluğu var. Aksiller bölgeye, sırta ve toraks
alt bölümlerine yayılan yaygın cilt altı amfizemi var. Diğer sistem
muayeneleri doğal tetkiklerinde WBC:12.000/mm3, HB:12.8 g/
1
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Acil-Yoğun
Bakım Bilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk HematolojiOnkoloji Bilim Dalı, istanbul
4
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji
Bilim Dalı, İstanbul
Burkitt lenfoma/lösemi; çocukluk çağı lenfomalarının yaklaşık
%40’ını, akut lenfoblastik lösemilerin ise yaklaşık %2’sini oluşturur. Endemik Burkitt lenfoma büyük oranda yüz kemiklerini tutar,
sporadik Burkitt lenfoma ise en sık gastrointestinal sistem, özellikle de ileoçekal bölgede tutulum gösterir. Burkitt lenfoma/lösemi büyüme hızı en yüksek olan malignitedir; bu nedenle tümör
S65
53. Türk Pediatri Kongresi
lizis sendromu sıklıkla görülür. Bazı hastalarda tedavi öncesinde
de hızlı hücre yıkımı ortaya çıkabilir. Bu durum klinikte, tümör
lizis sendromuna ikincil gelişen akut böbrek hasarı (ABH) tablosuna neden olabilir. Burada akut böbrek hasarı kliniği ile başvuran
ve sonrasında Burkitt lenfoma/lösemi tanısı alan bir olgu sunulmaktadır. Olgumuz 9 yaşında kız hasta; karın ağrısı, kusma ve
idrar miktarında azalma şikayetleri ile kliniğimize başvurdu, fizik
bakısında batında derin palpasyon ile yaygın hassasiyeti mevcuttu, TA: 120/85 mmHg idi, ödemi yoktu, diğer sistem muayeneleri normaldi. Tetkiklerinde üre:93 mg/dl ve kreatinin:3.3 mg/dl
saptandı ve ABH ön tanısı ile izleme alındı. Kan sayımı ve periferik kan yayması normal olan hastamızda ürik asit:16.9 mg/dL
ve LDH:1072 IU/L saptandı. Klinik takibinde oligürisi olan, üre
ve kreatinin yüksekliği devam eden hastaya hemodiyaliz tedavisi
uygulandı. Dirençli ürik asit ve LDH yüksekliği nedeniyle yapılan
ileri incelemede; batın BT de çekum ve asendan kolonda diffüz
duvar kalınlaşması ve submukozal kontrast tutulumu gözlendi.
Kemik iliği aspirasyonunda L3 morfolojisinde blastlar gösterildi.
Hastaya Burkitt lenfoma/lösemi tanısı konularak tedavisi başlandı.
Sonuç olarak; Akut böbrek hasarının etyolojisinde özellikle hızlı
hücre yıkımını düşündüren laboratuar bulguları varlığında tümör
lizis sendromu akla gelmelidir. Bu hastalarda malignite, özellikle
de Burkitt lenfoma/lösemi ön planda düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: ABH, Burkitt lenfoma
P-093 [Diğer]
Sonuç: Retrobulbar kanama, göz içi basıncında ani artışa neden
olarak optik sinir hasarı ve kalıcı görme kaybına neden olabilir. Kafa travması ya da sadece künt göz travması ile başvuran
hastada mutlaka akılda tutulması gerekmektedir. Kalıcı görme
kaybının engellenmesi için tanı konulduğu anda hızlıca lateral
kantotomi uygulanmalı ve intraorbital basıncı azaltıcı medikal
tedaviler uygulanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Retrobulbar kanama, kalıcı görme kaybı, kafa
travması, lateral kantotomi
Kafa Travması Hastasında
Oftalmolojik Acil; Akut Retrobulbar
Kanama
P-094 [Diğer]
Asena Pınar Sefer, Mehmet Cengiz, Aybüke Günalp,
Özcihan Oğuz, Doruk Gül, Muhterem Duyu
P-095 [Diğer]
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul
Giriş: Çocukluk çağında meydana gelen göz travmaları; ambliyopiden sonra kalıcı görme hasarına yol açan en sık ikinci nedendir. Kafa travması ile başvuran çocukların %20-50 sinde künt
göz travmasına rastlanmaktadır. Retrobulbar kanama, künt göz
travmalarından sonra nadir görülen bir oftalmolojik acildir. Göz
içi basıç artışına neden olarak optik sinir hasarı ve kalıcı görme
kaybıyla sonuçlanabilir ve görme kaybı riski göz içi basıncı yüksekliği devam ettiği sürece progresif olarak artar. Kalıcı görme
kaybının engellenmesi için tanı geciktirilmeden konulmalı ve
göz içi basıncı hızlıca azaltmak için lateral kantotomi işlemi ve
diğer medikal tedaviler geciktirilmeden uygulanmalıdır.
Amaç: Bu vakayı sunarak, kafa travması hastasında kalıcı görme
kaybına neden olabilecek retrobulbar kanamanın tanısı ve kalıcı
görme kaybını engelleyecek tedavi yöntemleri hakkında farkındalık oluşturmayı amaçladık.
S66
Olgu: 3 yaşında erkek hasta 2. Katta düşme nedeniyle acil servise
götürülen hasta çocuk yoğun bakım ünitesine kabul edildi. Hastanın gelişinde bilinci açık ancak bulanıktı glaskow koma skalası
10du, vital bulguları stabildi. Fizik muayenesinde bilateral pupiller izokorik, bilateral direk ve indirek ışık refleksi sağ gözde
zayıf olmak üzere alınıyordu, sağ gözde belirgin egzolftalmusu
ve periorbital ekimozu mevcuttu. Kraniyal tomografisinde sağ
orbita superior duvarda kırık, sağ bulbus okülide retrobulbar
alanda hemoraji tespit edildi. Hastanın beyin cerrahisi konsultasyonunda acil cerrahi patoloji düşünülmedi. Göz hastalıkları
konsultasyonunda, sağ retrobulbar kanamanın göz içi basıncında neden olduğu artış nedeniyle optik sinir hasarının engellenmesi için hastaya acil hasta başında lateral kantotomi uygulandı,
intravenöz mannitol, dekort ve intraorbital timolol tedavisinin
uygulanması önerildi. Lateral kantotomi sonrasında egzoftalmusunda belirgin gerileme olduğu gözlendi, sağ gözde zayıf olarak
alınan ışık refleksi tam alınmaya başlandı. Takibinde acil cerrahi
müdahale gerektirecek bulgusu olmadı.
Status Epileptikus ile
Başvuran ve Çoklu Organ
Yetmezliği Gelişen Ekstazi
(3,4-metilenedioksimetamfetamin)
İntoksikasyonu Vakası
Yağmur Birsev Aşkan1, Fatih Varol2, Halit Çam2
1
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım
Bilim Dalı, İstanbul
Akut intoksikasyonlar tüm dünyada en önemli sağlık sorunlarından biri olup ciddi sorunlara neden olabilmektedir. İntoksikasyonun daha çok kadınlarda görüldüğünü, 15-35 yaş arasında
pik yaptığını ve en sık nedenin intihar girişimi olduğunu gös-
Çocuk ve Sanat
termektedir. 3,4-metilenedioksimetamfetamin (MDMA, ekstazi), amfetamin türevi bir maddedir ve son yıllarda genç nüfusta
oldukça yaygın olarak kullanılmaktadır. Maddenin bağımlılık
yapıcı etkisinin yanı sıra yaygın kötüye kullanımı, tüm dünyada acil servislere farklı semptomlarla başvuruları artırması nedeniyle iyi tanınması ve bilinmesi gereklidir. Bizim olgumuzda
da 16 yaşında daha önce bilinen bir hastalığı olmayan kız hasta
status epileptikus ile acil polikliniğimize başvurdu. Entübe edilip
yoğun bakım ünitemize yatırılan hastada çoklu organ yetmezliği ve dissemine intravasküler koagülasyon tablosu mevcuttu.
Öykü derinleştirildiğinde ilaç intoksikasyonu şüphesiyle gönderilen toksikoloji tetkiklerinde yüksek doz MDMA (amfetamin,
ekstazi) ve benzodiazepin saptandı. Çoklu organ yetmezliği nedeniyle plazmaferez ve hemodiyafiltrasyon uygulanan hasta 23
gün boyunca yoğun bakım ünitemizde takip edildikten sonra ex
oldu. Bu vaka ile kullanımının artmasıyla birlikte düşük toksisiteye sahip olduğu gibi yanlış inanışların aksine, ekstazi kullanımı
ile birlikte oluşabilecek tüm mortalite ve morbiditeye yol açan
komplikasyonlara dikkat çekilmek istenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Ekstazi, intoksikasyon, organ yetmezliği,
3,4-metilenedioksimetamfetamin
P-096 [Diğer]
Ektraventriküler Drenaj Sonrası
Gelişen Edinsel Methemoglobinemi
Vakası
solunumda,halsiz,soluk görünümde, dudakları gri renkte idi. Standart nabız oksimetreyle SPO2 % 94,KTA:170/ dk, taşikardik izlendi.
Hastaya %100 O2 desteği verildi. Vital parametreleri takip edildi.
İnvaziv tansiyon izlemi amacıyla arteryel yol açılan ve arter kanı
beklenenden koyu izlenen, %100 O2’ile dudakları gri hastanın kan
gazı çalışıldı, kan gazında Methb değeri %10 saptandı. Methemoglobinemi varlığında standart oksimetrenin Spo2 düzeyini normalden yüksek göstermesi nedeniyle hastanın klinik resminin daha
değerli olduğu düşünüldü. Methemoglobinemi’nin EVD sonrası
gelişmesi nedeniyle etiyolojik araştırılmaya gidildi. Hastaya Lokal anestezi sırasında 2 ampul Prilokain yapıldığı öğrenildi. Hasta
semptomatik Methemoglobinemi kabul edildi ve tedavisi yapıldı.
2gr Askorbik asit ve 2mg/ kg Metilen Mavisi (MB) düzenlendi. MB
hastanede olmadığı, edinilmesi zaman aldığından tedavisi Vit c
olarak başlandı. Methb değerinin ilk doz askorbik asit sonrası düzelme trendine girdiği görüldü. Olgumuzun Methb değerlerinin
11 saat sonra normal (%1.4) değerine ulaştığı görüldü. Klinik olarak
da dudak cilt renginin pembeleştiği görüldü.
Sonuç: Methemoglobinemi ciddi bir hastalıktır. MetHb yüzdesi
>%50 hayatı tehdit taşır > %70 fataldir. Bu açıdan Methemoglobinemi yapan ajanlara karşı dikkatli olunmalıdır. Edinsel Methemoglobinemi düşük MetHb düzeylerinde asemptomatik olabilir.
Olgumuzda olduğu üzere semptomatikse ve MetHb %20 üzerindeyse tedavi gerektirir. Normal arteryel saturasyon varlığında
siyanoze görünen kişide Methemoglobinemi’den şüphenilmelidir. Hastalığın erken tanısı önemlidir. Erken dönemde Askorbik
asit, MB infüzyonu hayat kurtarıcıdır. MB ve vit C tedavilerinin
birbirine üstünlükleri bilinmemekte ancak MB ilk tercih kabul
edilmektedir. MB edinilmesi zor durumlarda alternatif Vit C ‘dir.
Olgumuzda VitC’ ye iyi ve hızlı yanıt alınmıştır.
Anahtar Kelimeler: Edinsel Methemoglobinemi, Prilokain
Zeynep Karakaya, Özcihan Oğuz, Enise Avcı, Şerif
Hamitoğlu, Muhterem Duyu
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul
Giriş: Methemoglobinemi; iki değerli hemoglobin demirin okside
olup üç değerli duruma geçmesiyle dokulara oksijen taşınamaması siyanozla karakterize hastalıktır. Konjenital veya akkiz olabilir.
Akkiz Methemoglobinemi spesifik ilaç ve ajanların alımıyla gelişir.
Klinik bulguları; solukluk, gri-mavimsi cilt, tırnak dudak rengi, baş
ağrısı, taşikardi, letarji dispnedir. Yüksek konsantrasyonda; solunum depresyonu, koma, şok, nöbet ölümle sonuçlanabilir. Siyanoz, Methemoglobin (MetHb) 1.5g/dL (%8-10) üzerine çıktığında
gözlenir. Olgumuzda yer yaplayan lezyon nedeniyle takip edilen,
Ekstraventriküler drenaj (EVD) esnasında Prilokain verilen hastada
Methemoglobinemi gelişimi tartışılmıştır.
Olgu: 3 yaşında, aşıları tam, büyüme gelişme yaşıyla uyumlu kız
hasta; 3 hafta önce başlayan, uykuya meyil, kusma dengesiz yürüme
şikayetiyle acil servise başvurdu. İlk değerlendirme, tedavi sonrası,
denge bozukluğu bulantı kusma şikayetlerinin persiste etmesi nedeniyle beyin BT çekildi. Posterior kranyal fossada kitle ve obstruktif hidrosefali saptandı. Hastaya Beyin Cerrahisi tarafından EVD
operasyonu yapıldı, ÇYBÜ’ne devralındı. Hasta post-op;spontan
P-097 [Diğer]
Hematopoetik Kök Hücre Nakli
Sonrası Gelişen Venooklusif
Hastalık ve Çocuk Yoğun Bakım
Ünitesi İzlemi
Leyla Telhan1, Yöntem Yaman2, Şifa Şahin3,
Nihat Çelebi3, Aybüke Kacır3, Murat Elli2, Sema Anak2
1
Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul
2
Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Hematoloji-Onkoloi Bilim Dalı, İstanbul
3
Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İstanbul
Giriş: Venooklusif hastalık (VOD), öncelikli olarak hematopoetik
kök hücre nakli (HKHN) sonrası gelişen; histopatolojik bulgularla ilişkili olarak sinüsoidal obstrüksiyon sendromu olarak da
S67
53. Türk Pediatri Kongresi
adlandırılan bir komplikasyondur. Bu durum hızla multiorgan
yetmezliğine ilerleyebileceğinden ve mortalite ile sonuçlanabileceğinden ağır klinik seyri olan hastalar yoğun bakım şartlarında
izlenmelidir. Çalışmamızda hastanemiz Pediatrik Hematopoetik
Kök Hücre Nakil Ünitesi’nde (PHKHNU) yapılan kök hücre nakli sonrası VOD kliniği gelişerek Yoğun Bakım Ünitesi’ne alınan
hastaların demografik verileri ve klinik seyirleri sunulmuştur.
Bulgular: Şubat 2015 - Mart 2017 tarihleri arasında İstanbul
Medipol Üniversitesi Hastanesi PHKHNU’nde yapılan HKHN
sonrası VOD tanısı ile yoğun bakımda izlenen 7 hasta çalışmaya
alınmıştır. Hastaların 2’si kız, 5’i erkek olup yaş ortalaması 7 idi.
Hastaların 2’si Talasemi Major tanılı iken diğerlerine ALL, AML,
Blackfan-Diamond, Fanconi Aplastik Anemisi ve nöroblastom
nedeni ile HKHN yapılmıştı. Hastalarımıza HKHN sonrası karın ağısı, kilo artışı, karın çevresinde artış ve bunların sonucunda solunum sıkıntısı gibi semptomlar olması üzerine Seattle ve
Baltimore kriterlerine göre VOD tanısı konuldu. Hastalar nakil
sonrası en erken 4. günde; en geç 200. günde VOD tanısı almıştı.
Tedavi sürecinde her hastaya sıvı kısıtlaması yapılmasının yanısıra medikal olarak diüretik ve defibrotid tedavisi verildi. 3 hastaya parasentez, 3 hastaya torasentez, 2 hastaya hemofiltrasyon,
1 hastaya da eşlik eden sekonder hemofagositoz nedeni ile plazmaferez uygulandi. Bir hastanin da mekanik ventilasyon ihtiyaci
oldu. VOD tanısı ile izlenen 7 hastanın tamamında tedavi sonrası
semptomlar gerileyerek yoğun bakım ihtiyacı ortadan kalktı.
Sonuç: Pediatrik maligniteler ve malignite dışı nedenlerle günümüzde daha sık olarak HKHN uygulanmaya başlanmıştır. Bu
durum da HKHN sonrası komplikasyonlarla daha sık karşılaşılmasına yol açmaktadır. Risk grubundaki hastalarda şüphe eşiğini
düşük tutarak erken tanı ile destek tedavilerin ve defibrotid gibi
antikoagülan ilaçlarin zamanında uygulanması sağ kalım oranlarını arttırmaktadır. Hastalar klinik durumlarının ağırlığına göre
yoğun bakım ünitesine alınarak invazif tedavi seçenekleri de geciktirilmeden uygulanmalıdır. Hematopoetik kök hücre nakli yapılan hastalar multidisipliner yaklaşım ile yakından izlenmelidir.
Anahtar Kelimeler: Venooklusif hastalık, hematopoetik kök hücre
nakli, defibrotid
tanıları olan olgu solunum sıkıntısıyla dış merkeze başvurusundaki tetkiklerinde lökosit: 400000 /µL olması üzerine merkezimize
sevk edildi. Genel durumu kötü, hemodinamisi bozuk olan olgu
entübe edilerek çocuk yoğun bakım izlemine alındı. Tetkiklerinde lökosit: 329000 /µL, Hemoglobin: 2.7 g/dL, Hematokrit: 8.8%,
Trombosit: 83000 /µL, Akciğer grafisinde bilateral yaygın parankimal infiltrasyon, periferik yaymada ‘silme blast’ görüldü. İmmufenotiplendirmede bifenotipik blastlar olan olguda ön planda Akut
Myeloid Lösemi’ye bağlı hiperlökositoz düşünüldü. AML-BFM
2013 protokolüne uygun kemoterapi ve sitoredüksiyon amacıyla
Hidroksiüre başlandı. İzlemin ve kemoterapinin 3. gününde mekanik ventilasyon ihtiyacı devam eden, bilinci ve genel durumu
kötüleşen olguya Kranial BT ve Toraks HRCT çekildi. Kranial BT
normal olarak değerlendirildi. Akciğerlerde akut löseminin parankimal tutulumuna uygun değişiklikler gözlendi. Yatışının 3.
gününde pulmoner lökostaz bulguları açısından olguya 1 kür lökoferez uygulandı. Kontrol değerleri Lökosit: 50640 /µL, Hemoglobin: 6.1 g/dL, Hematokrit: 18.8 %, Trombosit: 78000 /µL. Lökosit
sayısındaki hızlı düşüş ve akciğer bulgularındaki iyileşmeyi takiben mekanik ventilatör ihtiyacı kalmayan olgu yatışın 5. gününde
ekstübe edildi. Genel durumu orta-iyi, vital bulguları ve hemodinamisi stabil haliyle Çocuk Hematoloji servisine devredildi.
Sonuç: Hiperlökositoz: Lökosit sayısının 50,000 /µL veya 100,000/
µL’den büyük olduğu tabloyu ifade eder. Lökostaz (semptomatik
hiperlökositoz): Hiperlökositoz ve azalmış doku perfüzyonu bulguları (en sık SSS ve akciğerler) ile karakterizedir. Akut Miyeloid
Lösemi (AML) hastalarında en sık görülen klinik acil durumdur.
Semptomatik hiperlökositozu olan hastaların mortalite oranı
klinik belirtilerin görüldüğü ilk haftada %20 ila %40’tır. Mortalite oranı, lökosit sayısı ile ilişkili görünmemektedir; ancak semptomatik hastalar tek başına hiperlökositoz olan hastalara kıyasla
daha kötü bir prognoza sahiptir. Lökoferezin amacı, total lökosit
sayısını azaltmak ve lökostaza bağlı gelişebilecek sistem bulgularını önlemektir. Retrospektif çalışmalar, yeni tanı konan AML’li
hastalarda lökoferezin erken morbidite ve mortalite oranlarını
azalttığı, ancak uzun süreli sağkalımı etkilemediğini göstermiştir.
Anahtar Kelimeler: Hiperlökositoz, lökostaz, lökoferez
P-099 [Diğer]
P-098 [Diğer]
Hiperlökositoza Sekonder Lökostaz
Bulguları Görülen Bir Olgu Sunumu
Gizem Çakıcı Özgüral, Mehmet Arda Kılınç,
Bülent Karapınar
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
Olgu: 13 aylık erkek, Down Sendromu, immün yetmezliği, hipotiroidi, VSD ve yenidoğan döneminde geçirilmiş transient lösemi
S68
P-100 [Diğer]
Oseltamivirin Nadir Görülen Yan
Etkisi: Eritema Multiforme ile
Başvuran bir Olgu
Erkan Erfidan, Sevgi Yavuz
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Çocuk ve Sanat
Giriş: İlaç kullanımına bağlı gelişen cilt reaksiyonları en sık
görülen dermatozlardandır. Mekanizması tam olarak bilinmemekte, genellikle cilt erüpsiyonları geçici olabilmekle birlikte
sistemik bulgular da görülebilir. Nöraminidaz inhibitörü olan
oseltamivir influenza tedavisinde etkin bir seçenek olup nöraminidaz enzimini ihibe ederek etki gösterir. Oseltamivirin en
sık görülen yan etkisi gastrointestinal sistem yakınmaları olup
kutanöz yan etkileri nadir olarak görülür. Burada oseltamivirin
nadir bir yan etkisi olan eritema multiforme ile başvuran bir
olgu sunulmulştur.
Olgu: Üç yaşındaki erkek hasta hastanemize vücudunda döküntü
olması nedeni ile başvurdu. Öyküsünde 3 gündür viral üst solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile verilen oseltamivir kullandığı
başka bir ilaç kullanmadığı, öncesinde sağlıklı olduğu herhangi
bir hastalığı olmadığı öğrenildi. Muayenesinde üst ve alt ekstremitelerde ve gövdede multipl, ortası soluk, çevresi eritematöz bir
halka ile çevrili iyi sınırlı simetrik hedef tahtası görünümünde
lezyonlar saptandı. Oral mukozada lezyon saptanmadı. Diğer
sistem muayenelerinde bir bulgu saptanmadı. Laboratuar tetkiklerinde serum C-Reaktif Protein (CRP): 100 mg/L, hemoglobin (Hgb):10 g/dL, beyaz küre sayısı (BK): 8410 bin/uL, mutlak
nötrofil sayısı (MNS): 4700, trombosit sayısı (Ts): 275 bin/uL, serum procalcitonin (pct): 0,4 ng/mL, eritrosit sedimentasyon hızı
(ESH): 29 mm/saat, fibrinojen: 234 mg/dL saptandı. Hastanın
kan ve idrar kültürü gönderildi. Viral seroloji tetkikleri gönderildi. Kültürde üreme saptanmayan hastanın viral serolojisi normal
saptandı. Hastaya semptomatik tedavi uygulandı. Oseltamivir
tedavisi kesildi. Takibinde cilt bulgularında gerileme saptandı.
Kontrollerinde cilt bulguları tamamen iyileşen hastanın tetkiklerinde akut faz reaktanları normal sınırlarda saptandı.
Sonuç: Eritema multiforme mukozal tutulumla birlikte ya da olmaksızın, belirleyici deri lezyonları ile karakterize olup döküntüler genellikle aniden başlar ve 1-6 hafta içinde kendiliğinden
kaybolur. Olguların %20’sinde bir neden bulunamazken, nedenler arasında ilaçlar, maligniteler, immünizasyon ve enfeksiyonlar yer almaktadır. Oseltamivir cilt yan etkileri arasında nadir de
olsa eritema multiforme görülmekte ve bazen hayati tehdit eden
derecede görülebilmektedir. Son yıllarda kullanımı artan oseltamivirin cilt yan etkileri kullanım arttıkça karşımıza çıkma sıklığı
artmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Oseltamivir, eritema multiforme, toksik epidermal nekrozis
P-101 [Endokrinoloji]
Mikropenis ile Başvuran Androjen
İnsensitivite Sendromu Olgusu
Hüseyin Anıl Korkmaz
Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi, Pediatri Endokrinoloji Bölümü,
Balıkesir
Giriş: Androjen insensitivite sendromu olan olgular, fertilite
kaybına neden olabilen mikropenis, hipospadiyas veya kriptorşidizm gibi çeşitli fenotipik bulgularla başvurabilir.
Olgu: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan erkek olgu
mikropenis nedeniyle pediatrik endokrin bölümüne başvurdu.
Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden sezeryan ile otuzsekizinci
gestasyon haftasında 3650 gram doğduğu öğrenildi. 7 yaş 8
aylık erkek olgunun fizik muayenesinde; Boy: 124,1 cm (25-50
p), Boy SDS -0,27, Ağırlık: 29,7 (75-90p), ağırlık SDS: 1,09 saptandı. A-P1, haricen erkek fenotipinde ve penisin kalınlığı 0,5
cm ve gerilmiş penis boyu 3 cm saptandı ve sağ ve sol testis
skrotumda saptandı. Hormonal tetkiklerinde FSH: 0,79 mIU/
mL (normal referans aralığı: <6,7), LH: 0,06 mIU/mL (normal
referans aralığı: 0,3-6,0), ve total testesteron: 4,80 ng/ml (normal referans aralığı: <7) saptandı. Karyotip analizi 20 metafazda
46 XY saptandı. Hastaya uygulanan 3 gün 1500 ünite/doz olarak
uygulanan HCG stimulasyon testine testesteron yanıtı alındı. 5
alfa redüktaz eksikliği açısından yapılan mutasyon analizi normal saptandı. Olguda andojen insensivite sendromu açısından
yapılan genetik analizinde hemizigot p.L863F (c.2587C> T) mutasyonu saptandı.
Sonuç: Mikropenis ile başvuran olgularda genetik analiz önemli
yer tutmaktadır. Androjen insensitivite sendromu tanısı için yapılan genetik analiz uzun vadeli prognoz ve tedavi hakkında bilgi
vermektedir.
Anahtar Kelimeler: Mikropenis, andojen insensivite sendromu,
androjen
P-102 [Endokrinoloji]
Tip 1 Diyabet, Tip 2 Diyabet ya da
Monogenik Diyabet?
Birgül Kırel, Meliha Demiral, Kaan Aslan,
Hatice Burcu Çağlar, Sinejan Yeşilyurt
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir
Giriş: Maturity onset diabetes of the young (mody), pankreatik
beta hücre fonksiyon bozukluğuna yol açan genetik bozukluklar
nedeniyle ortaya çıkan diyabet olarak tanımlanır. İnsülin ihtiyacının farklılık göstermesi, başlangıç yaşı ve klinik bulgulardaki
değişkenlikler nedeni ile tip1 ve tip2 diyabet ile sıklıkla karışmaktadır. HNF1A ve CEL geninde heterozigot mutasyon saptanan ve mody tip3 ve mody tip8 tanısı alan bir olgu sunulmuştur.
Olgu: 15 yaşında erkek hasta, üç aydır olan çok su içme, sık
idrar yapma nedeniyle evde kan şekeri ölçüldüğü, 400 mg/dL
saptandığı, dış merkezde bakılan serum glukoz değeri 276 mg/
dL saptanması üzerine yönlendirildiği, ek şikayeti olmadığı, an-
S69
53. Türk Pediatri Kongresi
nede gestasyonel diyabet ve tip2 diyabet, anneannede ve annenin beş kardeşinde diyabet öyküsü olduğu öğrenildi. Muayenesinde vücut ağırlığı: 72kg ( 75-90p) boy: 174cm (75 p), boya göre
vücut ağırlığı: % 109, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Başvuruda serum glukozu 226 mg/dL insülin 6.2 ıUI/mL c-peptid 1.7
mg/dL, Hba1c %11, asidoz yoktu, keton negatif saptandı. Hastaya subkutan insülin tedavisi başlandı, takipte sekizinci ayda
insülin ihtiyacı çok düşük doz olması nedeniyle insülin kesildi.
İnsülin tedavisi almıyorken bakılan glukoz: 137 mg/dl, insülin:
9.1 uIU/mL, c-peptid: 1.64 mg/dl, glutamik asit dekarboksilaz,
adacık hücre antikoru ve insülin antikor negatif saptandı. Klinik
bulgu ve takipleriyle tip1 diyabetin balayı döneminden ziyade
tip2 diyabet olduğu düşünülerek metformin tedavisi başlandı.
Ancak ailede üç kuşakta diyabet öyküsü olması nedeniyle yapılan genetik analizinde HNF1A ve CEL geninde heterozigot
mutasyon tespit edildi. Pankreasın egzokrin fonksiyonlarında
bozukluk tespit edilmedi, serum lipidleri elektroferezi ve fekal
elastaz normal saptandı. Metformin kesilerek, sülfonilüre tedavisi başlandı.
Sonuç: Diyabet tanısı alan hastalarda, 25 yaşından önce tanı konması, takipte insülin ihtiyacının olmaması veya tanının üçüncü
yılında ölçülebilir c-peptid düzeyleri olması, ailede en az iki nesilde diyabetli birey olması, obezite olmaması mody tanısını akla
getirmelidir. Burada olduğu gibi diyabetin tipinin ayırt edilmesi
hastanın tedavisinin doğru planlanmasına ve hastalığın prognozunun belirlenmesine belirlenmesine yol açacaktır.
düzeyinin normal sınırlarda olduğu saptandı. ALP yüksekliğinin
bu seyirde kendiliğinden normal düzeye inmesi hastamıza selim
geçici hiperfosfatezemi (SGH) tanısı koydurdu. SGH genellikle
süt çocuklarında gözlenen, herhangi bir karaciğer, kemik ve böbrek hastalığı olmadan ALP’nin 3-50 kat yükseldiği, kendiliğinden
birkaç ay içinde normal düzeylere indiği ve tedavi gerektirmeyen
bir tablodur. SGH’nın hekimler tarafından tanınması sonucunda
bu hastalara yapılan gereksiz ayrıntılı laboratuvar incelemelerinin önüne geçilecektir.
Anahtar Kelimeler: Alkalen fosfataz, çocukluk çağı, selim geçici
hiperfosfatazemi
P-104 [Endokrinoloji]
Adölesanda Puberte Gecikmesinde
Nadir bir Etyoloji: Kallman
Sendromu; Üç olgu nedeniyle
Ebubekir Akyüz, Ayça Törel Ergür,
Sevinç Odabaşı Güneş
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı,
Kırıkkale
Anahtar Kelimeler: MODY
P-103 [Endokrinoloji]
Bir Olgu Nedeni ile Selim Geçici
Hiperfosfatazemi
Birgül Kırel1, Cansu Sivrikaya Yıldırım2,
Makbule Eren3
1
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir
2
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Eskişehir
3
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı,Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Eskişehir
Başka bir sağlık kuruluşunda, alkalen fosfataz (ALP) değerinin
çok yüksek saptanması nedeniyle getirilen onüç aylık kız hastanın ALP düzeyi 3217 U/L (yaşa göre normal değeri: 125-320
U/L) idi. Hastanın üç haftadır aralıklı devam eden ishal yakınması olduğu öğrenildi. Birinci derece protein enerji malnutrisyonu
dışında fizik muayenesi normal idi. Klinik olarak ve ayrıntılı bir
laboratuvar incelemesinden sonra hastada karaciğer, kemik ve
böbrek hastalığı saptanmadı. ALP izoenzim analizinde herhangi bir izoenzim ayrımı yapılamadığı ve atipik izoenzim patterni
saptandığı rapor edildi. Başvurusundan ondört gün sonra ALP
S70
Giriş: Gecikmiş puberte (GP): kızlarda 13 yaşında, erkeklerde 14
yaşında puberte bulgularının olmaması olarak tanımlanmaktadır. GP ile başvuran adölesanlarda etyolojinin belirlenmesi
oldukça güçlük yaratabilmektedir. En sık görülen yapısal puberte gecikmesi gecici olmakla birlikte, nadir görülen hipotalamik, pituiter ve edinsel birçok sebep kalıcı hipogonadotropik
hipogonadizme (HH) yol açmaktadır. Kalıcı HH’nin nadir nedenlerinden biri de Kallman Sendromudur. Bu sendrom: Rinoensefalonda bulunun GnRH salınımını sağlayan nöronların
migrasyon defektidir. Bu yazıda Kallman sendromu tanısı alan
3 adelösan olgunun tanı, ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşımları literatür ışığında sunulmuştur.
Olgu: Üç olgu sırasıyla 17, 14, 15 yaşında idi. GP ile başvuran üç olguda Olgu 1 ve Olgu 3’te amenore; Olgu2’de boy kısalığı mevcuttu.
Koku alma testinde Olgu1 ve 3’te anosmi saptandı. Tüm olguların
bazal ve uyarılmış gonadotropin düzeyleri düşük saptanırken, Olgu
3’te TRH’a prolaktin yanıtı yetersizdi. Hipofiz MR’ı normal olan
türm olguarın çekilen olfaktör lob MR’ında olfaktör sinir trasesi gözlenmedi. Tüm olgulardan KAL1 gen mutasyonu analizi gönderildi.
Sonuç: Bu olgular vesilesiyle puberte geçikmesi ile başvuran adölesanlarda öncelikle yapısal puberte gecikmesi ekarte edildikten
sonra koku alma fonksiyonu değerlendirilmeli ve koku alma fonksiyonları normal dahi olsa hipofiz MR’ının yanısıra olfaktör lob
MR’ının etyolojiyi aydınlatmada faydalı olacağı düşüncesindeyiz.
Anahtar Kelimeler: Adolesan, puberte geçikmesi, Kallman Sendromu
Çocuk ve Sanat
P-105 [Endokrinoloji]
Menoraji ile Başvuran Adölesanda
İlginç bir Etyoloji; Uterus Didelfus:
Bir Olgu Nedeniyle
Ayça Törel Ergür1, Sevinç Odabaşı Güneş1, Osman Dursun2
Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi, Pediatri Endokrinoloji Bölümü,
Balıkesir
Giriş: Marfan sendromu fibrilin geni mutasyonu sonucu oluşan otozomal dominant geçişli genetik bir hastalıktır. Bağ doku
ile ilişkili kalp, göz, iskelet, akciğer ve merkez sinir sistemini
tutar. Ayırıcı tanısında Homosistinüri, Sotos sendromu, Beckwith-Wiedeman, Nörofibromatozis, Weaver, Proteus ve Frajil X
sendromu gibi uzun boy ile giden hastalıklar gözönünde tutulmalıdır.
1
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı,
Kırıkkale
2
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Kırıkkale
Giriş: Mülleryan kanal anomalileri oldukça nadir görülmektedir
ve çoğu fertil dönemde tanı almaktadır. Bu anomalilerden biri
olan uterus didelfis, Müller kanallarının füzyonundaki anormallik veya septum absorbsiyonundaki yetersizlik sonucu oluşan
konjenital anomalilerin oluşturduğu heterojen bir gruptur. Bu
yazıda hipotalamus-hipofiz-gonad aksının fizyolojik immatürite
dönemini geçmiş menoraji yakınması ile başvuran bir adolesanda etyolojik değerlendirme, tanı, ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşımları literatür eşliğinde sunulmuştur.
Olgu: İlk kez 18 ay önce adet gören hasta, adeti düzensizliği nedeni ile başvurdu. Adetlerinin 20 günde bir olduğu, yaklaşık 10 gün
sürdüğü ve günde 6-7 ped kullandığı öğrenildi. Hastanın antropometrik ve pubertal değerlendirmesi yaşına uygun olup sistemik
muayenesi doğaldı. Hastanın hormonal ve koagülasyon parametreleri, F8 ve VWF düzeyleri normal saptandı. Pelvik USG de sağ
ve sol over volümleri yaşa göre normal aralıkta görüldü, ancak bikornu, unikollis uterin anomali izlendi. Pelvik USG deki görüntü
üzerine yapılan Pelvik MR da uterus didelfis saptandı. OHVIRA
Sendromu (tıkalı hemivajina ve ipsilateeal renal anomali) olabileceği düşünülerek yapılan renal ultrasonografide renal anomali
saptanmadı. Olgu kadın doğum tarafından izleme alındı.
Sonuç: Bu vaka nedeniyle fizyolojik immaturite dönemini geçiren
adolesan olgularda disfonksiyonel uterus kanaması mevcudiyetinde mülleryan kanal defektlerinin hatırda tutulması gerektiğini,
ayrıca şüpheli olgularda anatomik yapının daha iyi gösterilebilmesi
için pelvik MR görüntülemenin yararlı olacağını vurgulamak istiyoruz. Böylece erken tanı ve tedavi, gelişebilecek komplikasyonları
önleyerek fertilitenin korunmasını sağlayacaktır.
Olgu: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan kız olgu boy
uzunluğu, 6 aydan uzun süren eklem ağrıları ve sırtında enine
sitriaları olması nedeniyle çocuk endokrin polikliniğine yönlendirildi. Aile öyküsünden iki dayısının çok uzun boylu ve uzun ekstremiteleri olduğu öğrenildi. Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden
sezeryan ile otuzsekizinci gestasyon haftasında 4000 gram doğan 12 yaş 8 aylık kız olgunun fizik muayenesinde; Boy: 182.3 cm
(>97p), Boy SDS: 3.92, Ağırlık: 67.1 kg (75-90p), Ağırlık SDS:1.75,
vücut kitle indeksi: 20.19, vücut kitle indeksi SDS:0,54, kulaç
uzunluğu: 186 cm (>97p), kulaç uzunluğu SDS: 4.5 saptandı.
Uzun yüz görünümü olan olgunun fizik incelemesinde, yüksek
damak, uzun kol ve bacaklar, dorsal bölgede mor-erguvani renkte enine sitrialar, araknodaktili, genu rekurvatum, eklem laksitesi,
hipermobilite, pes planus, skolyoz ve pektus ekskavatum saptandı. Olgunun hipermobilite açısından bakılan Beighton skoru: 7/9
ve pubertesi; Tanner evre 4 saptandı. Boy uzunluğuna yönelik
yapılan incelemelerinde, tam kan sayımı, biyokimyasal analizi,
tiroid fonksiyon testleri ve pubertal hormon testleri normal saptandı. Serum IGF-1 ve IGFBP-3 seviyeleri 0 ile +1 SDS arasında
saptandı. Pediatri kardiyoloji bölümü tarafından yapılan ekokardiyografisinde mitral kapak prolapsusu saptandı. Lens subluksasyonu açısından yapılan göz muayenesi normal saptandı.
Sonuç: Bu çalışmada uzun boyu, kardiyak bulgusu ve hipermobilite bulguları olan marfan sendromu tanısı konan kız olgu sunulmuştur. Hastamızda orantısız uzun ekstremiteleri ve kulaç
uzunluğunun boyundan uzun olması, hipermobilite skorunun
yüksek olması, pektus ekskavatumu, uzun ve ince parmakları
ve mitral kapak prolapsusu olması nedeniyle Marfan sendromu
tanı kriterlerini karşılamaktadır. Erken tanı ve tedavi, morbidite
ve mortalite oranını azaltacaktır.
Anahtar Kelimeler: Marfan Sendromu, uzun boy, hipermobilite
Anahtar Kelimeler: Adölesan, disfonksiyonel uterus kanaması,
uterus didelfis
P-107 [Endokrinoloji]
P-106 [Endokrinoloji]
Sırtında Enine Sitrialar ile Başvuran
Marfan Sendromu Olgu Sunumu
Hüseyin Anıl Korkmaz
Prolaktinoma: Bir Olgu Sunumu
Mustafa Armut1, Murat Doğan2, Selim Kurtoğlu3
1
Doç. Dr. Yaşar Eryılmaz Doğubeyazıt Devlet Hastanesi, Ağrı
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Acil Bilim Dalı, Kayseri
3
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı,
Kayseri
2
S71
53. Türk Pediatri Kongresi
Giriş: Prolaktinoma hipofiz bezinin en sık görülen hormon salgılayan tümörüdür. Kızlarda daha sık görülmektedir. Klinik olarak
karşımıza amenore, bulanık görme, başağrısı, jinekomasti, galaktore, osteoporoz, konvülziyon, hidrosefali olarak çıkabilir. Burada
adet düzensizliği ve meme başında akıntı ile başvuran hastalarda
etyolojide santral sinir sistemi tümörlerinin de akılda tutulması
gerektiğini vurgulamak istedik.
Olgu: 16 yaşında kız hasta, menarş 3 yıl önce başlamış ve düzenliymiş fakat son 6 aydır adet düzensizliği ve meme başında akıntı
şikayeti ile başvurdu. Daha öncesinden bilinen hastalık öyküsü
yoktu. Hastanın başağrısı, kusma, vücutta tüylenme artışı, ilaç
kullanım öyküsü bulunmuyordu. Muayenesinde puperte evre 5,
guatr yok, görme alanı muayenesi normal, heriki memede berrak
akıntı mevcuttu. Adet düzensizliği ve meme başında akıntı etyolojisi için yapılan tetkiklerinde TKS, biyokimya, TFT, FSH, LH,
E2 normal, prolaktin değeri 95,6 ng/mL (2.7-25), hipofiz MR’da
hipofiz bezi sağ lateralde 5mm adenom olan hastaya prolaktinoma teşhisi konuldu ve medikal (kabergolin) tedaviye başlanarak
takibe alındı.
Sonuç: Vakamızda daha önce adetleri düzenli iken son 6 aydır
adetleri düzensiz olan ve meme başında akıntı tespit edilen
hastanın hikayesi ayrıntılı şeklide değerlendirilerek ve yapılan
tetkikler sonucu hipofiz MR’ında adenom ve laboratuar olarak
prolaktinoma uyumlu sonuçlar elde ettiğimiz için prolaktinoma
teşhisi koyduk. Bu vakada vurgulamak istediğimiz daha önceden tamamen sağlıklı olan bireylerde aniden adet düzensizliği
ve/veya meme başında akıntı olması durumunda SSS tümorleri
akılda tutulmasıdır. Erken teşhis ilerde gelişebilecek komplikasyonların önlenmesi açısından hayati öneme sahiptir.
Anahtar Kelimeler: Prolaktinoma
P-108 [Endokrinoloji]
Corpus Callosum Hipogenezisi ve
Mental Retardasyonun Eşlik Ettiği
46 XY Cinsiyet Gelişim Bozukluğu
Olgusu
bozukluklara neden olmaktadır ve çok geniş klinik spektrumla
karşımıza çıkabilmektedir.
Olgu: 8 yaş 4 ay kız olgu, dış genital belirsizlik nedeniyle başvurdu. Hastanın özgeçmişinde; intaruterin gelişme geriliği, yenidoğan sarılığı, Gelişimsel Kalça Displazisi, Ventriküler Septal Defekt öyküsü mevcuttu. 3 aylıkken afebril konvülzyon nedeniyle
başvurduğu merkezde ambigious genitale saptanarak yatırılmış.
Hastanın soygeçmişinde; 11 yaşındaki kız kardeş (46 XX) ılımlı
motor mental retardasyon ve idiopatik puberte prekoks nedeniyle takip edilmekte ve dayıda 3 aylıkken exitus öyküsü mevcuttu.
Hastanın fizik bakısında; ağır hipotonik, mental retarde, dış genital bakısında iki açıklık mevcut, gonadlar nonpalpable ve fallus
3 cm’di. Hastanın tetkiklerinde tam kan sayımı, kan glukoz ve
elektrolit değerleri, tiroid fonksiyon testleri ve metabolik tarama testleri normaldi. Hastanın hormon testlerinde; FSH yüksek,
LH normal, testosteron düşük, östradiol düşük, adrenal androjenler, ACTH ve kortizol normal sınırlarda idi. B-hcg uyarı testinde testosteron artışı yok, testosteron/dihidrotestosteron oranı
düşüktü. Hastanın genetik incelemesinde; karyotip 46 XY, SRY
(+), SRD5A2 geninde mutasyon yoktu. Hastanın çekilen Pelvik
USG ve Pelvik MRG’ında; uterus, over ve testis izlenmedi, Kranial
MRG’ında ise corpus callosum hipogenezisi ve ılımlı ventriküler dilatasyonu mevcuttu. Hastanın 14 aylık iken yapılan Laparoskopik incelemesinde; kör sonlanan vajen mevcuttu, uterus
ve gonad görülmemişti. Hastada ambiguous genitaleye mental
retardasyon, epilepsi ve corpus callosum hipogenezisinin eşlik
etmesi ve agonadizm olması nedeniyle ön planda transkripsiyon
faktörlerindeki mutasyonlara bağlı olabileceği düşünüldü. Sangier dizi analizinde mutasyon saptanmayan hastada array CGH
çalışması yapıldı.
Sonuç: Gonadların gelişiminde ceşitli transkripsiyon faktörlerinin rolü son yıllarda daha iyi anlaşılmaya başlanmıştır. Yeni genetik tanı yöntemleri ile bu hastalara tanı konulabilmektedir. Bu
sayede prenatal tanı ile ailelere sağlıklı çocuk sahibi olma şansı
da sağlanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Ambiguous genitale, Corpus Callosum Hipogenezisi, mental retardasyon
P-109 [Endokrinoloji]
Özge Köprülü, Özlem Nalbantoğlu,
Selma Tunç, Behzat Özkan
Boy Kısalığı ile Başvuran Olgularda
Diafizyal Aklazi
İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma
Hastanesi, İzmir
Bayram Özhan1, Ece Kayaalp2
1
Giriş: 46 XY cinsel gelişim bozukluğu; testosteron sentez bozuklukları, testosteron metabolizmasındaki defektler, androjen
etkisindeki defektler ve steroidogenez defektlerine bağlı olabilmektedir. Ayrıca cinsel gelişimde çok sayıda transkripsiyon
faktörünün etkisi olduğu da bilinmektedir. Bu faktörler cinsel
gelişim bozukluklarının yanı sıra başka organ ve dokularda da
S72
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim
Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Denizli
Giriş: Benign kemik tümörleri malign tümörlere göre daha sık
izlenmektedir. Diafizyal aklazi (DA) nadir görülen bir herediter
Çocuk ve Sanat
kıkırdak farklılaşma bozukluğudur ve otozomal dominant olarak
kalıtılır. Burada, boy kısalığı şikayeti ile gelip DA tanısı alan iki
kardeş sunulmaktadır. Tipik aile hikayesi, fizik muayene bulguları ve radyolojik bulgulara dayanılarak olgulara DA tanısı konuldu.
Giriş: Adrenolökodistrofi çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA)
birikimi ile karakterize, adrenal korteks ile merkezi ve periferik
sinir sisteminin beyaz cevherinin progresif disfonksiyonu ile
ilişkili X’e bağlı genetik geçişli bir hastalıktır.
Olgu 1: 9 yaş erkek olgu yaşıtlarına göre boy kısalığı nedeniyle
çocuk endokrinoloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde özellik yok. Soygeçmişinde anne baba arasında akrabalık yok, annede
Ollier hastalığı (şüpheli) ve hastanın kardeşinde de boy kısalığı
mevcuttu.
Fizik muayenesinde, boyu 120,7 cm (SDS:-2,18), ağırlığı 21,2kg
(SDS:-2) olarak ölçüldü. Fasiyal dismorfizm bulguları yoktu.
Occiput çıkıntılı, sağ skapula üstünde 2 adet kemik kıvamında
ağrısız sertlik ele geliyordu, sağ göğüs altında içe çöküklük, brakidaktili, sağ bacak sol bacağa göre 1,5cm uzun izlendi. Eklem
hareketleri ağrısız olup eklem hareket aralıkları normaldi. Diğer
sistem muayeneleri doğaldı. Pubertal gelişimi yaşı ile uyumluydu. Hastanın rutin laboratuvar tetkiklerinde özellik saptanmadı.
Hastanın radyolojik görüntülemesinde bilateral alt ekstremitelerde ekzositoz (osteokondrom) ile uyumlu görünümler izlendi.
Olgu 1: On yaşında erkek hastada 4 yıl önce başlamış olan vücudunda renk değişikliği, halsizlik şikayetleri ve ek olarak zayıflığı
ve belirgin tuzlu yeme isteği bulguları ile değerlendirildi. Muayenesinde mukozalarında hiperpigmentasyon, cilt ve cilt renginde esmerleşme (koyulaşma) görüldü. Ağırlık: 27,4 kg (-1,30 SDS),
boy: 130,0cm (-1,28 SDS) olarak ölçüldü. Laboratuar testlerinde
ACTH >1250 pg/ml, kortizol 1,68 ug/dl (5-25), glukoz 83 mg/dL,
sodyum 124mEq/L, potasyum 5,5 meq/l, kalsiyum 9,1 mg/dl, idrar sodyum(spot) 103 mEg/L olarak geldi. Renal USG’si normal
olarak değerlendirildi. Serum çok uzun zincirli yağ asit analizinde C24/C22 oranı: 1,87 (<1,16), C26/C22 oranı: 0,10 (<0,04) olarak tespit edildi. Bu sonuçlarla adrenolökodistrofi tanısı koyuldu.
Çekilen kranial MR’ında bilateral oksipitoparietal loblar ve temporal lobların posteriorunda yaygın simetrik beyaz cevher intensitesi saptandı. Bilateral internal kapsüller ve korpus kallozum
spleniumda intensite artışı görüldü (Loes skoru 17).
Olgu 2: 5 yaş kız olgu (önceki olgumuzun kardeşi), boy kısalığı
nedeniyle çocuk endokrinoloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede boyu 109 cm (SDS:-2.14),
ağırlık 14,6 kg (SDS:-2.30) olarak ölçüldü. Olgunun 4. ve 5. metakarpları kısa, madelung deformitesi mevcuttu, el ve ayak bileklerinde ağrısız kemiksi çıkıntı ele gelmekteydi. Rutin laboratuvar
tetkiklerinde özellik yoktu. Radyolojik tetkiklerde bilateral alt
ekstremitelerde ekzositoz (osteokondrom) ile uyumlu görünümler izlendi. Tipik aile öyküsü ve radyolojik bulgulara dayanılarak
her iki olguya DA tanısı konuldu.
Sonuç: DA, nadir görülen ancak tipik aile hikayesi, fizik muayene bulguları ve radyolojik bulgular varlığında tanısı konulabilen
bir genetik bozukluktur. Diafizyal aklazi tanısı alan hastalara boy
kısalığı için uygulanacak bir tedavi olmamakla birlikte, doğru
tanı, hem genetik danışma, hem de hastalığın en önemli komplikasyonu olan maligniteye dönüşümün erken tanısı açısından
önemlidir.
Olgu 2: Altı yaşında erkek hasta doğduğundan beri cildinde koyulaşma şikayeti ile değerlendirildi. Özgeçmişte özellik yoktu, soy
geçmişte ise dayısı (Olgu 1) adrenolökodistrofi tanısı ile takipliydi.
Ağırlık: 16,3 kg (-1,84 SDS), boy: 112,2 cm(-0,82 SDS) olarak ölçüldü. Fizik muayenede dudaklar ve cilt rengi koyu, diğer sistem muayenesi normal idi. Laboratuvar parametrelerinde ACTH >1250 pg/
mL, kortizol 11,9 ug/dL (5-25), sodyum 138 mEq/L, potasyum 4,6
meq/L, kalsiyum 10,2 mg/dL, renin 14,9 ng/ml/saat (0,5-5,9), aldosteron: 34,9 ng/dl (3,5-30) olarak saptandı. Çekilen Kranial MR’ında
Korpus kallozum intensitesi (LOES skoru: 1) olarak raporlandı. Sonuçları bekleniyor. ABCD1 geninde p.Q472Rfs*83 mutasyonu hemizigot olarak saptandı. Çok uzun zincirli yağ asitleri gönderildi.
Sonuç: Ciltte hiperpigmentasyon primer adrenal yetmezlik için
öncü bir bulgu olabilmektedir. Primer adrenal yetmezlikli erkek
çocuklarda adrenolökodistrofi ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Adrenolökodistrofi, adrenal, çocuk
Anahtar Kelimeler: Çocuk, boy kısalığı, ekzositoz
P-110 [Endokrinoloji]
Ciltte Hiperpigmentasyon ile
Başvuran İki Adrenolökodistrofi
Olgusu
İhsan Esen1, Eren Müngen2, Murat Kayaokay2
1
Fırat Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, Elazığ
2
Fırat Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Elazığ
P-111 [Endokrinoloji]
Subkutan Amfizem ve
Çocukluk Çağı Benign Geçici
Hiperfosfatazemisi Saptanan Bir
Olgu Sunumu
Zeynep Gör, Gökçe Velioğlu Haşlak, Diğdem Bezen,
Yelda Türkmenoğlu, Hüseyin Dağ
Okmeydanı Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Bölümü, İstanbul
S73
53. Türk Pediatri Kongresi
Giriş: Alkalen fosfataz (ALP), kemik ve karaciğer dokularına özgü
bir enzimdir. Kolestaz ile giden durumlarda, riketsde, primer
kemik malignitelerinde ve kemiğe metastaz yapan hastalıklarda
yükselebilir. Nadir de olsa enfeksiyonun eşlik ettiği durumlarda
benign geçiçi hiperfosfatazemi görülebilir. Burada alt solunum
yolu enfeksiyonuna bağlı subkutan amfizemli bir olguda çocukluk çağı benign hiperfosfatazemisi olgusu sunulmuştur.
Olgu: Özgeçmişinde özellik olmayan 2 yaşında kız olgu, 3 gündür süren öksürük ve nefes darlığı şikayeti ile başvurdu. Fizik
muayenesinde taşikardi, taşipne, dispnesi vardı. Olgunun akciğer seslerinde kaba krepitan ralleri ve ekspiryum uzunluğu
mevcuttu. Boyunda sağ SCM bölgesinde şişlik görüldü ve krepitasyon palpe edildi. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Çekilen
grafilerde subkutan amfizem saptandı. Yapılan tetkiklerinde akut
faz reaktanları yüksek bulundu. Biyokimyasal parametrelerinde
ALP 3582 U/L (N: 83-248 U/L ) saptandı. Eş zamanlı Ca, P, PTH,
25-OH D vitamini düzeyleri normal sınırlardaydı. Yaş grubuna
göre kemiğe metastaz yapabilecek maligniteler açısından tarandı, patoloji saptanmadı. Gastrointestinal sistem patolojileri
açısından bakılan bilirubin değerleri, koagülasyon ve kolestaz
parametreleri normal, çölyak antikorları negatif saptandı. Kolestaz, malabsorpsiyon, rikets ve maligniteden uzaklaşıldı. Takipte
ALP değerleri 1565 U/L ve daha sonra 303 U/L ile enfeksiyonun
düzelmesine eş zamanlı olarak kendiliğinden normal değerlere
geldi. Bu klinik ve laboratuvar bulgular ile hastaya çocukluk çağı
benign geçici hiperfosfatazemi tanısı kondu.
Sonuç: İzole ALP yüksekliği çocuklarda bazı patolojik durumlar
için uyarıcı bir biyokimyasal parametre olmakla birlikte, özellikle
süt çocuğu döneminde enfeksiyona eşlik eden çocukluk çağı geçici hiperfosfatazemisi açısından da akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: ALP, süt çocuğu, hiperfosfatazya, amfizem
ciğer kot altı 2 cm ele geliyordu. Diğer sistem bakıları olağandı. Suriye göçmeni olan olgunun öz ve soygeçmiş öyküsü net
öğrenilemedi. Radyolojik incelemesinde PA akciğer grafisinde
kalp gölgesi büyümüş, kardiyomegali ile uyumluydu. Laboratuvar tetkiklerinde tam kan sayımı hipokrom mikrositer anemi ile
uyumlu, AST:89 IU/L, ALT: 113 IU/L, ALP: 1277 IU/mL, böbrek
fonksiyon testleri normal, Ca: 5.4 mg/dL, Mg:1.56mg/dL, PTH:
392.5pg/mL, 25-OH-D vitamini: 6.2 ng/dL, C-reaktif protein negatif saptandı. Ekokardiyografik değerlendirmede sol ventrikül
geniş (Z skoru:+2.24), EF:%48, koroner çıkışlar normal saptanıp,
intrakardiyak belirgin defekt yoktu. EKG’de cQT: 485 ms ölçüldü. Olguya, dilate kardiyomyopati ve uzun QT tanıları ile furasemid 1 mg/kg/gun başlandı. Hipokalsemisi nedenli digoksin
tedavisinden kaçınıldı. Hipokalsemi ve raşitizmine yönelik İV
Ca-glukonat 4x1 cc/kg/doz, oral elemental calcium 50 mg/kg/g
başlandı ve 300.000 IU/doz D- vitamini PO verildi. Hipokalseminin tedaviye dirençli olması nedenli Calcitirol 15 ng/kg/gün
başlandı. İzlemde kalsiyum değerleri tedrici artıp normale gelen,
idame dozda D-vitamini tedavisi ile kontrole çağrılan olgunun
izleminin 2.haftasında kardiyomyopatisi geriledi.
Anahtar Kelimeler: Hipokalsemi, rikets, kardiyomyopati
P-113 [Endokrinoloji]
Deliryum Tablosuyla Acil Servise
Başvuran Tiroksikoz Olgusu
Rıdvan Doğan1, Edip Ünal2, Özlem Erten1,
Funda Feryal Taş2, Mustafa Ceylan1, Kenan Haspolat2
1
P-112 [Endokrinoloji]
Dilate Kardiyomyopati ve Uzun Qt ile
Prezente Olan Hipokalsemik Rickets
Ayça Altıncık1, Eyüp Aslan2
1
Denizli Devlet Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Ünitesi, Denizli
2
Denizli Devlet Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, Denizli
Dilate kardiyomyopati, bir veya her iki ventrikülün dilatasyonu
ve sistolik disfonksiyonun görüldüğü bir durum olup metabolik,
toksik veya yapısal nedenlere bağlı görülebilir. Hipokalsemi, geri
dönüşümlü dilate kardiyomyopati ve kalp yetmezliğinin nadir
bir nedenidir. Bu yazıda, D-vitamine eksikliğine ikincil hipokalsemi nedenli dilate kardiyomyopati ve kalp yetmezliği gelişen
bir olgu sunumu amaçlanmıştır. Yedi aylık erkek olgu polikliniğe
üç gündür nefes almada güçlük, hızlı nefes alıp verme şikayetleri
ile başvurdu. Fizik muayenesinde genel durumu orta, KTA:150/
dk, solunum sayısı: 56/dk, kalp ve solunum sesleri olağan, kara-
S74
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Diyarbakır
2
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Endokrin Kliniği, Diyarbakır
Giriş: Tiroid fırtınası hayatı tehdit eden, tiroid hormonlarının
aşırı salımına bağlı oluşan acil tıbbi bir tirotoksikoz tablosudur.
Tirotoksikozların %1-2 sini oluşturur. Hipertiroidi bulguları
abartılı bir şekilde ortaya çıkar.
Olgu: 16 yaş kız hasta, ani bilinç değişikliği olması üzerine 112
aracılığıyla acil servisimize MSS enfeksiyonu ön tanısıyla getirildi. Öyküsünde şikayetlerinin gün içinde başladığı öğrenildi. Fizik
incelemesinde genel durumu kötü, bilinç deliryum tablosundaydı. Ateş: 38.6 C, nabız: 120-130/dk, tansiyon:130/80 mmHg, spo2:
%96-98,Belirgin guatrı ve egzoftalmusu mevcuttu. Meninks irritasyon bulguları yoktu. Diğer sistem muayenelerinde patoloji
saptanmadı. Laboratuvar incelemesinde biyokimya ve tam kan
tetkiklerinde özellik saptanmadı. FM, laboratuvar ve klinik bulgularla MSS enfeksiyonundan uzaklaşıldı. Çekilen EKG de sinoatrial taşıkardi saptandı. Hikayesi derinleştirildiğinde bir ay önce
hipertiroidi tanısı aldığı propnalol 40 mg s:2x1/2 tb kullandığı
kendisine trimazol reçetelendiği fakat kullanmadığı öğrenildi.
Tiroid Fonksiyon Testleri; sT3: 50 ng/dl (3,69-9,85 ng/dL), sT4:
Çocuk ve Sanat
100 ng/dL ( 12,3-22,8 ng/dL) TSH 0,01 uIU/mL( 0,270-4,20 uIU/
mL), Tiroglobulin 46,9 ng/ml, Anti TPO 600 IU/ml, Anti Tiroglobulin 195.1 IU/Ml, TRABS (++) şeklinde sonuçlandı. Hasta Tiroid Fırtınası olarak değerlendirildi. Trimazol (0,5 mg/kg/gün 2
doz PO) ve propranolol (1.5 mg/kg/gün 3 dozda) başlandı. Tiroid
USG sonucu: her iki tiroid lobunda ekojen septalar mevcut olup,
parankim kaba ekosu artmış izlendi. RDUS incelemede vaskülarite belirgin artmış izlendi. Bulgular graves lehine değerlendirildi. Tiroid sintigrafisi: Tiroid bezi hiperplazik izlendi. Tiroid bezinin aktivite tutulumu diffüz olarak artmış izlendi. Transtorasik
ECHO: normal saptandı. Hastanın genel durumunun düzelmesi
üzerine Çocuk Endokrin servisine yatırıldı.
Sonuç: Tiroid Fırtınası nadir görülen, tanı konulması oldukça zor
olan, çeşitli nedenlerle tiroid hormon salımının fazla olduğu acil
bir tablodur. Tedavi edilmemesi halinde yüksek mortalite oranlarına sahiptir (%20-50). Eğer tiroid fırtınası şüphesi varsa kanlar
alındıktan sonra sonuçlar beklenmeden tedavi başlanmalıdır.
Olgumuz Tiroid Fırtınasının nadir görülmesi ve mortalite oranının yüksek olması nedeni ile sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Deliryum, tiroid fırtınası, tirotoksikoz, graves
P-114 [Endokrinoloji]
Topikal Steroid Kullanımının Yol
Açtığı Ağır Deri Atrofisi Olgusu
Özkan Bozdağ1, Hilal Kaya Erdoğan2,
Meliha Demiral2, Ahmet Sağlam2, Birgül Kırel2
1
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir
2
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Hastanesi, Deri ve Zührevi
Hastalıklar Anabilim Dalı, Eskişehir
Kortikosteroidlerin, uzun süreli, tekrarlayıcı şekilde topikal kullanılması ile deride öncelikle atrofi ve eritem, telenjiektazi, papül gelişmesine hatta sistemik yan etkilerin de ortaya çıkmasına neden olur. Burada bir yıldan beri tekrarlayıcı bir şekilde
sistemik ve lokal kortikosteroid kullanan ve uygulanan bölgede
ilginç olarak plak halinde transvers striaların geliştiği bir hasta
sunulmuştur. 13 yaşında erkek hastanın okula başladığından
beri kilo fazlalığı olduğu ve dört yıldır bacaklarda sivilceler çıktığı, her iki tibia ön yüzünde, kahverengi lekeler olması nedeniyle
buradan alınan deri punch biyopsisinde; yüzeyde hiperkeratoz,
epidermiste hafif spongioz, papiller dermiste hafif perivasküler
inflamasyon, retiküler dermiste kollajen bantlarda yer yer kalınlaşma, orta şiddette mononükleer yangısal hücre infiltrasyonu
saptanmıştı. Bu lezyon için son bir yıldır, aralıklı, sistemik ve
lokal kortizon kullanıldığı, üç aydır bacaklarında ve diz altında,
mor renkli çatlamalar olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde; vücut ağırlığı: 76 kg (>97p), boy: 158 cm (50-75p), boya göre vücut
ağırlığı: %152, VKİ: 30,5 kg/m2 (>95p), tansiyon arteriyal: 110/70
mmHg, aksiller akantozis nigrikans, ileri derecede abdominal
yağlanma ve bilateral lipomasti saptandı. Kalçadan aşağıda, bilateral bacakların iç yüzünde ve tibia arka yüzünde daha seyrek
ama her iki tibia ön yüzünde 15x14 cm’lik hafif hiperpigmente plak üzerinde, transvers, çok sayıda mor renkli strialar vardı.
Vücudun üst kısmında hiç stria yoktu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Sonuç olarak obezite dışında hiperkortizolizmin
hiçbir klinik ve laboratuar bulgusu saptanmayan hastamızda bir
lezyonun bulunduğu deri bölgesine tekrarlayıcı bir şekilde güçlü
topikal steroid uygulanması ile o bölgede sınırları belirgin, plak
halinde çok sayıda transvers, mor renkli sitriaların olması; deride
ağır atrofi geliştiğine işaret etmektedir. Ayrıca iyatrojenik Kuşing sendromuna da yol açabileceğinden topikal kortikosteroid
kullanırken hastanın yaşı, ilacın uygulanacağı bölge, altta yatan
deri hastalığının tipi, steroidin miktarı, gücü ve uygulama süresi
dikkate alınmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Topikal kortikosteroid, stria, yan etki
P-115 [Endokrinoloji]
Asfiksi Sonrası Gelişen
Hidrosefaliye Bağlı Santral Diabetes
İnsipidus Olgusu
Mustafa Özgür Toklucu, Sibel Özcan, Sevinç Çelik,
Çiğdem Sağ, Narin Akıcı, Çağatay Nuhoğlu
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstabul
Giriş: Diabetes İnsipidus (Dİ) poliüri ve polidipsi ile kendini gösteren bir hastalıktır. Hem vazopressin eksikliğine bağlı (Santral
Dİ) hem de böbrek düzeyinde vazopressin duyarsızlığına (Nefrojenik Dİ) bağlı gelişebilir (1). Santral Dİ etyolojisinde ailesel nedenler, serebral malformasyonlar ve travma, tümörler, idiopatik,
hipoksik - iskemik beyin hasarı gibi edinsel nedenler yer almaktadır(2). Serebral malformasyonlarda, Laurence- Moon - Biedl
sendromunda ve boş sella gibi yapısal anomalilerde, hidrosefali
de Dİ görülebilir(3).
Olgu: 7aylık erkek bebek acil servisimize bulantı, kusma şikayetiyle
getirildi. Öncesinde hidrosefali tanısı olan hasta term, 3600 gr NSD
ile doğmuş; zor doğum ve asfiksi öyküsü yok. 40 günlük iken anne
sütü aspirasyonu sonrasında konvülsiyon geçirip 81 gün yoğun bakım ünitesinde yatış öyküsü mevcut. Bu olaydan sonra Beyin cerrahisi tarafından hidrosefali saptanmış ve hastaya VPşant takılması
planlanmıştır. Hastanın bulantı, kusma şikayetleri olması üzerine
yapılan tetkiklerinde kan sodyum düzeyi 163 mEq/lt olup hipernatremi tanısıyla yatırıldı. Fizik muayenede makrosefali ve gode bırakmayan yaygın ödemi dışından özellik yoktu. Hastanın baş çevresi:
49,5 cm olup hidrosefalikti. Yapılan kranial görüntülemesinde ileri
derecede hidrosefali saptandı. Lomber ponksiyon yapıldı. BOS proteini 174,5 mg/dL yüksekliği dışında normaldi. Hücre görülmedi.
BOS kültüründe üreme olmadı. TORCH tetkikleri negatifti. Hastaya i.v.olarak hipernatremi tedavisi başlandı. Hipernatreminin dü-
S75
53. Türk Pediatri Kongresi
zelmemesi ve tetkiklerinde idrar dansitesinin 1008 olup poliürisi
(9,2 cc/kg/saat ) ve eş zamanlı sodyum yüksekliğinin olması nedeniyle ön planda Dİ düşünüldü. Santral yada nefrojenik tiplerinin
ayırımı açısından tetkikleri istendi. İdrar osmalaritesi 240; kan osmalaritesi 320 Mosm/lt saptanması Dİ tanısını desteklemekteydi.
Hastanın tedavisi i.v sıvı ve Desmopressin(DDAVP) 15 mcg oral
olarak başlandı. Hastanın sodyumu 153 mEq/ltden 144 meq/lt ye
düşerken poliürisi de düzeldi.
Sonuç: Hidrosefali hastalarında hipernatreminin ayırıcı tanısında Dİ tanısı da akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Asfiksi, hidrosefali, diabetes insipidus
P-116 [Endokrinoloji]
Tip I Diyabetli Çocuklarda Apelin
Düzeyi, Apelin ve Apelin Reseptör
Gen Polimorfizminin Metabolik
Kontrole Etkisi
Dilek Keleş1, Bayram Özhan1, Fatih Altıntaş2,
Beyza Akdağ3
Bulgular: Apelin düzeyi, T1DM’li grupta 22.2 (min.5.7- maks.206.1)
pg/mL, kontrol grubunda 31.69 (min.8.1-maks.169.9) pg/mL idi,
istatistiksel olarak aralarında anlamlı fark vardı (p=0,042). T1DM
ve kontrol grubunda sadece G212A apelin reseptör gen polimorfizminde anlamlı fark saptandı (p=0,039). T1DM’li çocuklarda
rs2235312 gen polimorfizm varlığında ortalama HbA1c (son bir
yılda bakılmış 4 adet HbA1c düzeyinin ortalaması ) yüksek bulunurken, polimorfizmi olmayanlarla arasında istatistiksel olarak
anlamlı fark saptandı (p=0,026). Sonuç: T1DM’li çocuklarda, sağlıklı kontrollere göre apelin düzeyleri önemli ölçüde düşük saptandı. T1DM’da sadece G212A apelin reseptör gen polimorfizmi
saptanırken apelin düzeyi ve G212A polimorfizmi arasında ilişki bulunmadı. T1DM’li çocuklarda rs2235312 gen polimorfizm
varlığında ortalama HbA1c yüksek bulundu. Apelin düzeyi ve
polimorfizlerinin diyabet kontrolüne etkisini saptamak için daha
ileri ve geniş çaplı çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Apelin, polimorfizm, tip 1 diyabet
P-117 [Endokrinoloji]
Bilateral İnmemiş Testisin Nadir
bir Sebebi: Anti-Müllerian Hormon
Eksikliği
1
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fizyoloji Anabilim Dalı,
Denizli
3
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Bioistatistik Anabilim Dalı,
Denizli
Amaç: Diyabetes Mellitus (DM), insülin hormon salınımının ve/
veya insülin etkisinin mutlak veya göreceli azlığı sonucu karbonhidrat, protein ve yağ metabolizmasında bozukluklara yol açan,
organ ve işlev kayıplarına sebep olan, kronik hiperglisemik bir
metabolizma hastalığıdır (1). Yağ dokusundan salınan adipokin
ve sitokinlerin insülin direncine yol açtığı anlaşılmasından sonra
diyabet inflamatuvar bir hastalık olarak kabul görmüştür (2). Adipositokin olmakla beraber nöropeptid ve kardiyovasküler peptid
olan apelin; birçok bölgeden sentezlenir (3). İnsülin direnci ve
hiperinsülinemi ile bağlantılı olan apelin ile insülin arasında
birçok hipotez ortaya konmuştur(4). İnsülin direnci sadece tip 2
diyabet için değil, aynı zamanda tip 1 diyabet (T1DM) için de
bir risk faktörü olarak tartışılmaktadır (5,6). Bu çalışma da apelin
düzeyi ile birlikte apelin ve APJ gen polimorfizminin; T1DM’li
ve sağlıklı kişilerde karşılaştırılması, metabolik kontrole etkisinin
değerlendirilmesini planlandık.
Yöntemler: Çalışmaya 1-18 yaş arasındaki 100 T1DM’li ve 100
sağlıklı çocuk dâhil edildi. Apelin düzeyi, apelin (rs2235306,
rs2235312 ve rs3115757) ve apelin reseptör gen polimorfizmleri
(rs11544374 (G212A) ve rs948847 (A445C), rs2282625) çalışıldı.
Apelin düzeyi, apelin ve APJ gen polimorfizmleri HbA1c düzeyleri, komplikasyon varlığı ile birlikte değerlendirildi.
S76
Kazım Okan Dolu1, Melek Yıldız1, Seyithan Özaydın2,
Ezgi Bayrakdaroğlu1, İbrahim Mert Erbaş1,
Banu Aydın1, Hasan Önal1
1
Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Endokrinolojisi, İstanbul
2
Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Cerrahisi, İstanbul
Amaç: Persistan Müllerian kanal sendromu (PMKS), 46, XY karyotipli ve erkek dış genitalyasına sahip olgularda Müllerian artıkların regresyona uğramaması ile karakterizedir. Anti- Müllerian
hormon (AMH) yapımında eksiklik, AMH reseptöründe defekt
ya da AMH salgılanma zamanında bozukluk sonucu ortaya çıkabilir. Çok nadir görüldüğü için hekimler tarafından iyi bilinen
bir hastalık değildir.
Yöntemler: Bilateral inmemiş testis ve sol inguinal herni operasyonu esnasında Müllerian kalıntılar saptanarak polikliniğimize
gönderilen ve tetkikleri sonucu AMH eksikliği saptanan bir olgunun bulguları sunulacaktır.
Bulgular: 2 yaş 6 aylık erkek hasta operasyon esnasında rudimenter vajen ve uterus yapılarına rastlanması üzerine endokrinolojik
değerlendirme için polikliniğimize yönlendirilmişti. Operasyon
esnasında hastanın her iki testisi de Müllerian kanal artıkları ile
beraber sol inguinal herni kesesi içinde bulunmuş (transvers testiküler ektopi ve herni uteri inguinalis), kanaldaki sol testis skrotuma yerleştirilirken, sağ testis serbestleştirilemediği için uterus
Çocuk ve Sanat
ve vajen artığı olduğu düşünülen dokularla birlikte eksize edilmişti. Patoloji sonucunda da çıkarılan dokuların testis ve rudimenter uterusla uyumlu olduğu bildirilmişti. Daha önce önemli
bir hastalık öyküsü olmayan hasta, 2900 g ağırlığında miadında doğmuştu. Anne baba arasında 3. derece kuzen evliliği vardı. 7 yaşında sağlıklı bir ablası olduğu öğrenildi. Hastanın boyu
ve ağırlığı 75. persantilde, sistemik muayenesi doğaldı. Her iki
inguinal bölgede geçirilmiş operasyona bağlı skar dokusu mevcuttu. Haricen erkek görünümündeydi, genital anomalisi yoktu.
Sol testis 2cc hacminde, skrotumdaydı. Karyotipi 46, XY bulunan
hastanın bazal hormonal tetkiklerinde FSH: 1.71 mIU/mL, LH:
0.21 mIU/mL, testosteron<0.02 ng/mL ve prepubertal dönemle
uyumluydu. Tiroid fonksiyonları normaldi. AMH düzeyi çok düşük bulunan ( 0.06 ng/mL, normali:48-83.2) hastaya bu bulgularla
AMH eksikliği tanısı konuldu.
Sonuç: PMKS tanısı sıklıkla kriptorşidizm veya inguinal herni
operasyonları sırasında rudimenter mülleriyan yapıların görülmesi ile rastlantısal olarak konulur. Bu açıdan inguinal hernili
veya testisleri skrotumda palpe edilmeyen hastalarda bu nadir
tanı da akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Anti-Müllerian hormon, bilateral inmemiş
testis, PMKS, kriptorşidizm
olarak kabul edildi. Obez ve kontrol gruplarının önce antropometrik öiçüleri ve biyokimyasal değerleri alındı. Daha sonraki
gün ise klasik treadmill testi öncesi ve hemen sonrası solunum
fonksiyon testleri (SFT) değerlendirildi. Her iki grup arasında
uyku süresi, TV ve bilgisayarda geçirilen süre, egzersiz süresi
açısından anlamlı fark yoktu. Obez grubuna ait trigliserid, LDLkolesterol, insülin ve HOMA-IR, HbA1C ölçümleri istatistiksel
olarak anlamlı düzeyde yüksek, HDL ise düşük bulundu( p<0,01).
SFT’de iki grup arasında cinsiyete bağlı minör farklılıklar olmasına rağmen test öncesi ve sonrası olarak anlamlı farklılık görülmedi. Treadmill testinde obez çocuklar daha çabuk yorularak
sıklıkla evre 3 ‘de kontrol grubu ise evre 4’de testi bıraktılar. Kalp
atım sayısı ve arteriel tansiyonda oluşan değişimler her grubun
kendi içinde anlamlıydı ancak gruplar arası farklılık yoktu. Hemen sonrasında yapılan SFT’de ise iki grup arasında yine anlamlı
bir fark bulunmadı. Obez erkeklerde; VKİ, tartı SDS ile SFT arasında zayıf bir negatif korelasyon saptandı.
Sonuç: Basit obezitede SFT başlangıçta ve egzersiz sonrasında
kontrol grubundan anlamlı farklılık göstermedi. Sadece obez
çocukların egzersize toleransları daha azdı ve daha çabuk yoruldular. Bu nedenle obez çocuklarda seçilecek egzersiz programlarının kardiovasküler fitness’i arttıracak şekilde değil daha çok
kalori kaybını hedefleyen türde olması gerektiğini düşünüyoruz.
Anahtar Kelimeler: Obezite, egzersiz, solunum fonsiyonu
P-118 [Endokrinoloji]
Obez Çocuklarda Egzersiz Solunum P-119 [Endokrinoloji]
Fonksiyonlarını Nasıl Etkiler?
Denosumab Tedavisinin Ciddi ve
Az Bilinen bir Yan Etkisi Olarak
Şükriye Pınar İşgüven1, Gülin Tabanlı2,
3
4
4
Öner Özdemir , Pınar Dervişoğlu , Mustafa Kösecik
Hiperkalsemi Gelişimi
1
Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Endokrinoloji Bilim Dalı, Sakarya
2
Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Sakarya
3
Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Sakarya
4
Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kardiyoloji Bilim Dalı, Sakarya
Anabilim Dalı,
Anabilim Dalı,
Anabilim Dalı,
Anabilim Dalı,
Şükriye Pınar İşgüven1, Berat Sabit2, Cansu Okur2,
Dilek Aydın2
1
Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Sakarya
2
Sakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Sakarya
Amaç: Çağımızın sorunu olan eksojen obezite ile savaşta yaşam
biçimini değiştirme ve egzersiz önerilmektedir. Bu çalışmamızda, obez çocukların solunum fonksiyonlarının egzersizden nasıl
etkilendiğini inceledik ve bu durumun günlük yaşam düzeni,
antropometrik ölçümler ve biyokimyasal parametreler ile ilişkisini araştırdık.
Giriş: Denosumab osteoporoz tedavisinde kullanılan anti-rezorbtif bir ajandır. Etkisini reseptör -aktivatör nükleer faktör
kappa B ligand (RANKL)üzerinden osteoklast çoğalma ve farklılaşmasını önleyerek gösterir. Farmakokinetiği oldukça farklı
olduğunda tedavi kesilmesini takiben hiperkalsemi gelişmesine
neden olabilir.
Yöntemler: Çalışmamız 2016 yılı Ekim-Kasım ayları arasında fakültemiz endokrin polikliniğinde %50’si kız(25 obez, 25 sağlıklı
konrol), %50’si erkek ( 25 obez, 25 sağlıklı kontrol ) olmak üzere
toplam 100 olgu ile gerçekleştirildi. Olguların yaşları 12 ile 18
arasında değişmekte olup, ortalama 14.54±1.74 yıldı. Vücut ağırlığı yaş ve cinse göre 95. persantilin üstünde olan çocuklar obez
Olgu: Son 6 aydır giderek artan halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık,
çok su içme, idrara çıkma ve kabızlık yakınması olan 6 yaşındaki
erkek hastanın bu sürede yaklaşık 6 kilo kaybettiği belirtildi. Özel
bir klinikte hiperkalsemisi saptanarak polikliniğimize yönlendirilmişti. Hastanın 2.5 yaşından itibaren mandibulanın solunda
gelişen dev hücreli granülom nedeniyle birçok kez opere edildiği
S77
53. Türk Pediatri Kongresi
ve Gazi Üniversitesi’nde okulo-ekdodermal sendrom tanısı aldığı, daha sonra yaklaşık 10 ay süre ile Denesumab tedavisi (120
mg/doz/SC) aldığı ve 6 ay önce de tedavinin bırakıldığı, kontrollerinde kalsiyum değerleri ile ilgili bir sorun yaşanmadığı,
sonrasında sadece 600 -900 Ü aralığında D-vit damla kullandığı
öğrenildi. Burada tedavinin kesimini takiben 6 ay sonra ciddi
hiperkalsemi (Ca: 15 mgdl) gelişen bir olgu sunulmaktadır. Hastalığa özgü cafe au lait lekeleri, yüzünde operasyon sekeli olan
hasta ‘nın gözlerinde de epibulbar dermoidler saptandı. Boyu
75p, tartısı ise 25-50 p arasında idi. Hiperkalsemi sırasıda fosfor:
4 mg/dl, alkalen fosfataz: 131U/L ve PTH: 15.4pg/ml ölçüldü. Renal ultrasonografide medüller nefrokalsinozis saptandı. Hastaya
klasik hiperkalsemi tedavisi (İV hidrasyon, furasemid, steroid) yanında 1 doz bifosfanat tedavisi (0.7 mg/kg/İV) verildi. Tedavinin
3. Günü Ca: 9.2 mg/dL ye düştü. Denosumab tedavisi kesildikten
sonra kemik rezorbsiyonu tekrar hızlanır ve tedavi sırasında kazanılan kemik kitlesi hızla azalır. Sonuç olarak, giderek artan bir
sıklıkta kullanıldığı ve geç ve ağır hiperkalsemik etkisi olabildiği
için; yan etkilerden korunmak ve kırılmayı önleyici etkiyi devam
ettirmek amacıyla uzun süreli Denosumab tedavisinin sonlandırılmasının kanıta dayalı bir protokol gerektirdiğini düşünmekteyiz.
dan doğmuştu ve ailede ek hastalık yoktu. Başvurudan 2-4 hafta
öncesinde gastroenterit atağı geçirmişti. Fizik incelemesinde
boy:97persentil, vücut ağırlığı: 48persentil, vücut kitle indeksi
13,8 idi. Puberte evresi 1 idi ve sistem muayenelerinde patolojik bulgu saptanmadı. Tetkiklerinde ALT:17 U/L, AST:28 U/L,
fosfor:6,3 mg/dl, kalsiyum: 10,2 mg/dl, ALP:1105 IU/ml (NORMAL SINIR <420), 25OH D VİTAMİNİ:38,6ng/ml, PTH:16.7pg/
ml, ALP karaciğer izoenzimi: 1445 IU/ml, kemik izoenzimi: 1553
IU/ml olarak saptandı. Diğer biyokimyasal değerler ve tam kan
sayımı normaldi. Sol el bilek grafisinde rikets bulgusu saptanmadı; kemik yaşı takvim yaşı ile uyumluydu. Hastanın fizik bakı
bulgularının normal olması ve ALP dışındaki değerlerinin normal olması nedeni ile hastada selim ALP yüksekliği düşünüldü
ve hasta izleme alındı, 2 ay sonra bakılan ALP değerinin 256 IU/L
ye gerilediği görüldü.
Sonuç: Selim ALP yüksekliği tedavisiz kendiliğinden düzelen ve
ALP yüksekliği yapan diğer durumlardan ek fizik bakı ve laboratuvar bulgusu olmaması ile ayrılan bir durumdur ve ayırıcı tanıda
akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Alkalen fosfotaz yüksekliği
Anahtar Kelimeler: Hiperkalsemi, denosumab, osteoporoz,
çocuk
P-121 [Endokrinoloji]
P-120 [Endokrinoloji]
Her Alkalen Fosfotaz Yüksekliği
Önemli bir Patolojik Bulgu mudur?
Burcu Kocamış, Bahar Özcabı, Hatice Konan
Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Endokrinoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Giriş: Selim Alkalen Fosfataz (ALP) yüksekliği 5 yaşından küçük
çocuklarda serum ALP değerlerinde 3-50 kat yükselme ile giden
bir durumdur. Hastada ALP yüksekliği dışında klinik, laboratuvar
ve radyolojik açıdan bir patoloji saptanmaz. Viral enfeksiyonlar,
ısı değişiklikleri, gastrointestinal hastalıklar ve solunum sistemi
hastalıklarının neden olabileceği düşünülmektedir; anemi ile
birlikteliği sıktır. Ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken bu selim
duruma dikkat çekmek amacıyla aşırı terleme nedeni ile tetkik
edilirken ALP düzeyi yüksek saptanan; ancak kemik ve karaciğer
hastalığı açısından muayene, laboratuvar ve radyolojik olarak ek
sorun saptanmayan; 2 aylık izlem sonunda ALP düzeyi normale
dönen ve selim ALP yüksekliği tanısı koyduğumuz 29 aylık olgumuzu sunmaktayız.
Olgu: Aşırı terleme nedeni ile başvuran 29 aylık kız hasta, tetkiklerinde serum ALP düzeyi 1105 IU/L saptanması üzerine
polikliniğimizce takibe alındı. Doğum ağırlığı 2400 gram, term
doğan hastanın prenatal ve postnatal öyküsünde özellik saptanmadı. Aralarında akraba evliliği olmayan sağlıklı anne ve baba-
S78
Vitamin D Eksikliğine Bağlı
Hipokalsemi
Tayyibe Sever1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1,
Esra Deniz Papatya Çakır2, Nevin Hatipoğlu3,
Sadık Sami Hatipoğlu1
1
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Endokrinoloji, İstanbul
3
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul
Giriş: D vitamini kalsiyum-fosfor mekanizmasını düzenleyen
kemiğin gelişimi için gerekli olan bir vitamindir. 25-hidroksi D
vitamini (25-(OH)-D) düşüklüğü çocuklarda oldukça yaygındır ve
raşitizm, osteomalazi, osteomalasik miyopati, sarkopeni, büyüme
geriliği, hipokalsemi, konvülsiyon ve tetani gibi sorunlara neden
olur. Bu posterde D vitamini eksikliğine bağlı gelişen hipokalsemi olguları sunulmuştur.
Olgu 1: On dört yaşında erkek hasta spor etkinliği sonrası kollarda uyuşma ve kasılma şikâyeti ile polikliniğe başvurdu. Tetkiklerinde kalsiyum: 5,48 mg/dL (9,24-10,56), fosfor: 6,7 mg/dL (2,54,5), alkalenfosfataz (ALP): 111 U/L (35-104), 25-(OH)-D: 7,1 ng/
mL (20-70), parathormon (PTH): 175 pg/mL (15-56,9) saptandı.
Hastaya vitamin D ve kalsiyum tedavisi verildi, klinik ve laboratuvar düzelme görüldü.
Çocuk ve Sanat
Olgu 2: Bir yaşında erkek hasta kusma, ishal, kasılma şikâyetleri
ile acil polikliniğe başvurdu. Tetkiklerinde kalsiyum 6,6 mg/dL
(9,24-10,56), fosfor: 3,7 mg/dL, (2,5-4,5), ALP: 620 U/L (35-104),
25-(OH)-D: 7,2 ng/mL (20-70), PTH: 142,8 pg/mL (15-56,9) saptandı. Sol el bilek grafisinde epifizlerde çanaklaşma gözlendi.
Hastanın hiç D vitamini takviyesi almadığı öğrenildi. Hasta vitamin D ve kalsiyum tedavisine klinik ve laboratuvar olarak yanıt
verdi.
Olgu 3: İki aylık kız hasta akut bronşiyolit tanısı ile çocuk servisine yatırıldı. Solunum yolu bulguları dışında semptomu olmayan hastanın tetkiklerinde rastlantısal olarak kalsiyum 5,8 mg/dL
(9,24-10,56) saptanması üzerine bakılan fosfor: 4,8 mg/dL (2,54,5), ALP: 509 U/L (35-104), 25-(OH)- D: <3 ng/mL (20-70), PTH:
165 pg/mL (15-56,9) saptandı. Hastanın D vitamini kullanmadığı
öğrenildi. Vitamin D ve kalsiyum tedavisi verilen hastanın laboratuvar bulguları normale seviyeye ulaştı.
Sonuç: Süt çocukluğu ve ergenlik döneminde hızlı büyüme ile D
vitamini eksikliği gelişebilmektedir. Türkiye’de Sağlık Bakanlığı
tarafından 0-12 ay arasındaki her bebeğe 400 IU/gün D vitamini
takviyesi aile hekimleri vasıtasıyla verilmektedir. D vitamini verilmeyen süt çocuklarında D vitamini eksikliğine bağlı hipokalsemi gelişmektedir. D vitamini takviyesi almayan süt çocuklarında
ve tetani gibi hipokalsemi semptomlarıyla başvuran adölesanlarda kalsiyum ile birlikte D vitamini düzeyi de değerlendirilmeli ve
uygun tedavi verilmelidir.
yutma güçlüğü ile başvurdu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde
özellik yoktu. Fizik muayenede sendromik yüz görünümü olan
hastanın larengeal spazma sekonder zorlu solunumu karpopedal spazma sekonder yürüme zorluğu, üst ve alt ekstremitelerde
fleksör tonus artışı, spastisitesi mevcuttu. Chvostek ve Trousseau bulguları pozitifti. Hastanın tetkiklerinde kalsiyum: 3.9 mg/
dL, düzeltilmiş kalsiyum: 4.22 mg/dL, iyonize kalsiyum: 0.65
mmol/L, magnezyum: 1.55 mg/dL, fosfor: 6.1 mg/dL, kreatin kinaz: 36133 U/L, AST: 229 U/L, parathormon: 40.9 pg/mL, 25-OH
D vitamini: 3.2 ng/mL, alkalen fosfataz: 295 IU/L idi. Hastaya kalsiyum ve magnezyum replasman tedavisi ve kalsitriol başlandı.
Tedavi sonrası kalsiyum değeri 5 mg/dL olan, larengeal spazmı
gerileyen hasta hipoparatiroidi tanısı ile, ileri araştırma, tetkik
ve tedavisinin düzenlenmesi amacı ile çocuk endokrinolojisine
sevk edildi.
Sonuç: Hipoparatiroidi geçici, doğumsal ya da edinsel nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilir. Hasta hipokalseminin seviyesine
bağlı olarak asemptomatik olabileceği gibi hayatı tehdit eden
semptomlarla da karşımıza gelebilir. Küçük çocuklar veya kendini ifade edemeyen mental retarde hastalar yürüme güçlüğü,
yutma zorluğu veya nefes darlığı ile başvurduğunda hipokalsemi
olabileceği akılda tutulmalı; hızla tetkik ve tedavisi planlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Hipokalsemi, hipoparatiroidi
Anahtar Kelimeler: D vitamini, hipokalsemi, tetani
P-123 [Endokrinoloji]
P-122 [Endokrinoloji]
Tetani ve Larengeal Spazm ile
Başvuran Hipoparatiroidi Olgusu
Pelin Çırtlık, Narin Akıcı, Didem Kızmaz İşançlı,
Çiğdem Sağ, Çağatay Nuhoğlu
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği,
İstanbul
Giriş: Kan kalsiyum düzeyini ayarlayan başlıca hormonlar parathormon, kalsitonin ve aktif d vitaminidir. Parathormonun salınımı kandaki iyonize kalsiyum miktarı ile ilişkilidir. Hipoparatiroidide hipokalsemi ve buna bağlı klinik belirtiler önde gelen
bulgulardır. Yenidoğanlarda irritabilite, beslenme güçlüğü, kusma, konvulziyonlar; daha büyük çocuklarda kas ağrıları, kramplar, el ve ayaklarda sertlik, parestezi görülebilir. Yalnızca pozitif
Chvostek, Trousseau bulgusu, laringeal spazm veya karpopedal
spazmlar ile başvuran vakalar vardır. Olgu sunumumuzda bu
bulgularla başvuran hastamızdan bahsedeceğiz.
Olgu: 14 yaşında mental retarde kız hasta; son 6 aydır olan ve
giderek artan yürüme zorluğu, ayak ağrısı ve son 3 gündür olan
Noonan Sendromu Olgu Sunumu
Hüseyin Anıl Korkmaz
Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi, Pediatri Endokrinoloji Bölümü,
Balıkesir
Giriş: Noonan sendromu hücre proliferasyonu, farklılaşması,
yaşamı ve metabolizması ile ilişkili sinyal iletiminde görevli ras
ilişkili mitojen-aktiveli protein kinaz yolağındaki mutasyonlardan kaynaklanan otozomal dominant geçişli genetik bir hastalıktır.
Olgu: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan kız olgu boy
kısalığı olması nedeniyle çocuk endokrin polikliniğine yönlendirildi. Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden sezeryan ile otuz sekizinci
gestasyon haftasında 2300 gram doğan 15 yaşında kız olgunun,
öyküsünden pediatri kardiyoloji bölümünde valvüler pulmoner
stenoz ve mitral yetmezlik tanılarıyla izlendiği ve infant döneminde kardiyak operasyon geçirdiği öğrenildi. Fizik muayenesinde; Boy: 131.6 cm (<3 p), Boy SDS: -4,73, Ağırlık: 28.7 kg ((<3
p), Ağırlık SDS:-5,31 saptandı. Hedef boy: 150,65 veHedef boy
SDS: -1,95 saptandı. Dismorfik yüz görünümü olan olgunun fizik incelemesinde, yele boyun, hipertelorizm, epikantus, aşağı
dönük palpepral fissürler, düşük ve arka rotasyonlu kulak, üçgen
yüz, mikrognati, yüksek damak, ayrık meme başları, kardiyak
S79
53. Türk Pediatri Kongresi
opersayon skarı ve pektus ekskavatum saptandı. Boy kısalığına
yönelik yapılan incelemelerinde, tam kan sayımı, biyokimyasal
analizi ve tiroid fonksiyon testleri normal saptandı. Fizik muayene bulguları Noonan sendromu ile uyumlu olması nedeniyle
yapılan genetik çalışmada PTPN11 geninde p.D61G heterozigot
mutasyonu tespit edildi. Noonan sendromu tanısı olan olguya
boy kısalığı olması ve boy uzama hızlarının yetersiz olması nedeni ile 45 mikrogram/kg/doz büyüme hormonu tedavisi başlandı.
Sonuç: Bu çalışmada kısa boyu, kraniofasiyal anomalileri ve dismorfik bulguları ile Noonan sendromu tanısı konan kız olgu sunulmuştur. Erken tanı ve tedavi, morbidite ve mortalite oranını
azaltacaktır.
Anahtar Kelimeler: Noonan sendromu, kısa boy, PTPN11 geni
P-124 [Endokrinoloji]
Adrenal Hipoplazi Konjenita: DAX1
Geninde Yeni Bir Mutasyonun
Saptanmasında Öykünün Önemi
Ahmet Anık1, Emel Türk1, Serdar Ceylaner2,
Tolga Ünüvar1
1
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi
Bilim Dalı, Aydın
2
İntergen Genetik Tanı Merkezi, Ankara
erkek çocukta primer adrenal yetmezlik ortaya çıkması ve adrenal androjenlerin normal düzeylerde olması nedeni ile olguda
ön planda adrenal hipoplazi konjenita düşünüldü. DAX1 geninin
dizi analizinde c.398_497del100bp hemizigot mutasyonu saptanarak adrenal hipoplazi konjenita tanısı kesinleştirildi. DAX1
ardışık gen sendromunda eşlik edebilecek patolojiler açısından
bakılan serum lipitleri, amonyak, kreatinin kinaz düzeyi ve gonadotropinleri normal saptandı. Şu an 2 yaş 9 aylık olan erkek
olgunun kliniğimizde takibi sorunsuz olarak devam etmektedir.
Sonuç: Aynı anneden farklı babadan olan iki erkek kardeş olguya farklı kliniklerde primer adrenal yetmezlik tanısının konması
ve bu öyküden hareketle olgumuza adrenal hipoplazi konjenita
tanısının konması, hekimlik pratiğinde öykünün önemini ortaya
koymaktadır. DAX1 mutasyonu ile birlikte Duchenne muskuler
distrofisi, ornitin transkarbamilaz eksikliği, gliserol kinaz eksikliği ve hipogonadotropik hipogonadizm görülebilmektedir. Hastaların bu yönden değerlendirilmesi ve izlemi gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Primer adrenal yetmezlik, DAX1
P-125 [Endokrinoloji]
D Vitamini İntoksikasyonuna Bağlı
Ağır Hiperkalsemi Gelişen Bir Olgu
Kibar Mutlu1, Gülay Cesur Çınar1, Mehmet Ali İmrahor
İlyas1, Filiz Tütüncüler2
1
Giriş: Adrenal hipoplazi konjenita, konjenital adrenal hiperplazi,
otoimmün hastalık ya da adrenolökodistrofileri olmaksızın adrenal yetersizlik gelişen erkek çocukların yaklaşık yarısında etiyolojiden sorumludur. Glukokortikoidler, mineralokortikoidler
ve androjenlerin eksiklikleri genellikle yaşamın ilk 2 ayı içinde
ortaya çıkar. Hastalık Xp21 üzerinde bulunan, nükleer hormon
reseptörünün bir üyesi olan DAX1 (NROB1) genindeki mutasyon
nedeniyle oluşmaktadır.
Olgu: Bir aylık erkek bebek iki gün önce öksürük, hırıltı ve kusma yakınmaları ile başvurduğu merkezden sevki üzerine yatırıldı. Fizik muayenesinde dehidrate görünümde olan bebeğin, cilt
turgoru ve tonusu azalmış, skrotum ve meme başında hiperpigmentasyon saptandı. Dış genitali erkek görünümde olan bebeğin
her iki testisi skrotumda 1 ml olarak palpe edildi. Laboratuvar
tetkiklerinde glukoz 57 mg/dL, sodyum: 111 mmol/L, potasyum:
7 mmol/L ve metabolik asidoz saptandı. Adrenal androjenleri
(17-OH progesteron, androstenedion, dehidroepindrosteron
düşük) normal olarak saptandı. Serum kortizolü düşük, ACTH
düzeyi yüksek olan olguda mevcut bulgularla primer adrenal
yetmezlik düşünülerek intravenöz hidrasyon ile birlikte hidrokortizon ve fludrokortizon tedavileri başlandı. Öykü derinleştirildiğinde annenin ilk evliliğinden olan erkek çocuğunda da benzer sorunların olduğu ve hidrokortion-fludrokortizon tedavileri
kullandığı öğrenildi. Aynı anne, ancak farklı babalardan olan iki
S80
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Edirne
2
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, Edirne
Giriş: Çocuklarda D vitamininin yüksek dozda kullanımı hayatı
tehdit eden ağır hiperkalsemi ve nefrokalsinozis gelişimine yol
açabilir. Burada yanlışlıkla uzun süreli yüksek doz D vitamini kullanımına bağlı ağır hiperkalsemi gelişen bir olgu sunulmuştur.
Olgu: 4.5 yaşında erkek çocuk; yorgunluk, halsizlik ve uykuya
eğilim şikayetiyle götürüldüğü dış merkezde serum kalsiyum
düzeyinin yüksek saptanması üzerine tarafımıza yönlendirildi. Öyküsünde boy kısalığı nedeniyle yapılan tetkiklerinde 25OH vitamin D düzeyinin düşük saptandığı ve aileye ½ ampul
D vitamini (150.000U) 1 kez kullanımı şeklinde reçete verildiği,
ancak annenin ilacı kullanma talimatını yanlış algılaması nedeniyle 20 gün süreyle çocuğa hergün ½ ampul D vitamini (toplam
3.000.000 U) içirdiği öğrenildi. Özgeçmişinde özellik olmayan
olgunun aile öyküsünde babada böbrek taşı vardı. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı: 14.5kg (10-25P), boy: 98cm (10-25P), KTA:
102/dk-ritmik, KB: 90/55mmHg idi. Cildi ve mukozaları kuru,
deri turgoru azalmıştı. Uykuya eğilimli olup, Glaskow koma skalası 14 puan idi. Diğer sistem muayeneleri olağandı. Laboratuvar bulgularında; serum üre: 77 mg/dL, Cre: 0.62 mg/dL, Na:135
mEq/L, K:3.9 mEq/L, Ca:18.9 mg/dL (N:8,6-10,6), P:3.9 mg/dL,
Çocuk ve Sanat
Mg:1.59 mg/dL, ALP:77 U/L idi. Serum25(OH)D3: 1920 ng/mL
(N:30-100ng/mL) ve PTH: 0.1 pg/mL (N:14-72) idi. Serum 1,25
(OH)2D3: 21.4 pg/ml(N:20-62.5) saptandı. Spot idrar Ca/Cre oranı (0.87) artmış, EKG’de QT mesafesi (0.30msn) kısalmıştı. Renal
USG bulguları normal olarak değerlendirildi. Hastaya parenteral
sıvı tedavisi ve 1 mg/kg/doz İV pamidronat 2 kez uygulandı. Tedavide diüretik kullanılmayan olguda serum Ca düzeyi 48. saatte
normale döndü. Rekürrens hiperkalsemiyi önlemek için Ca’ dan
kısıtlı diyet ve oral 1mg/kg/gün dozunda prednizolon tedavisi
başlandı. İzlemde normokalsemik olan olgu tedavinin 7.günü
diyet+steroid tedavisiyle ayaktan izlenmek üzere taburcu edildi.
Sonuç: Hekimler yüksek doz D vitamini kullanımı açısından dikkatli olmalıdır. D vitamini intoksikasyonuna bağlı hiperkalseminin tedavisinde öncelikle sıvı ve bifosfanat tedavisi düşünülmeli,
nefrokalsinozis gelişimini kolaylaştıracağı için diüretik kullanımından kaçınılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: D vitamini, intoksikasyon, hiperkalsemi
P-126 [Endokrinoloji]
P-127 [Endokrinoloji]
Tekrarlayan Transfüzyon
Komplikasyonu Olarak Hipokalsemi
Saptanan Talasemi Major Olgusu
Erkan Erfidan1, Müzeyyen Gönül Aydoğan2,
Banu Aydın3
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Acil Kliniği, İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı,
İstanbul
3
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul
Giriş: β-Talasemi major (T. Major) hastaları hayatlarının ilk yılında tanı almakta ve anemi gelişmesinin önlenmesi için düzenli,
hayat boyu süren kan transfüzyonuna ihtiyaç duyarlar. Bu hastalarda tedavinin temellerinden olan düzenli kan transfüzyonunda
amaç hemoglobin düzeyinin 10 g/dL ve üzerinde tutulmasıdır.
Sık kan transfüzyonu sitrat toksisitesine yol açabilmektedir. Burada düzenli T. Major nedeniyle düzenli transfüzyon yapılan ve
hipokalsemik tetani ile başvuran olgu sunulmuştur.
Olgu: Dört yaşında erkek, T. Major tanılı hasta acil servisimize ellerde kasılma şikayeti ile başvurdu. Öyküsünde 2 gün önce transfüzyon yapıldığı öğrenildi. Muayenesinde üst ekstremitelerde
tetani, ebe eli görünümü saptandı. Çene açısında masseter kası
üzerine parmakla vurulduğunda fasiyal sinir uyarımına bağlı yüz
kaslarında kasılmaya bağlı görülen yüzde ve dudakta seğirmeler
(Chvostek belirtisi) ve tansiyon aletinin manşonunun şişirilerek
sistolik ve diyastolik basınçlar arasında tutulması sonucunda oluşan elde tetani (Trousseau belirtisi) saptandı. Laboratuar tetkiklerinde hemoglobin (Hgb) 9,6 g/dL, serum ferritin düzeyi 6515 ng/
mL, serum kalsiyum düzeyi 6,0 mg/dL, iyonize kalsiyum düzeyi
0,73 mmol/L, serum fosfor düzeyi 7 mg/dL, serum magnezyum
düzeyi 1,3 mg/dL, paratiroid hormon (PTH) 22 pg/mL, serum
D vitamin düzeyi (25-OH-D) 3,9 ng/mL, serum alkalen fosfataz
120 U/L saptandı. Hastaya 2 kez 1 cc/kg dozunda intravenöz kalsiyum glukonat tedavisi uygulandı. Semptomlarında düzelme
saptandı. Sık transfüzyona sekonder sitrat birikimine bağlı hipokalsemi ve demir birikimine bağlı sekonder hiperparatiroidizm
tanısı alan hasta oral kalsiyum ve kalsitriol tedavisi düzenlenerek
taburcu edildi.
Sonuç: β-Talasemi major hastalarında tedavinin bir parçası olan
düzenli ve tekrarlayan kan transfüzyonları olan hastalarda hayatı tehdit eden demir birikimine yol açabileceği için şelasyon
tedavisi verilmekte, şelasyona rağmen de endokrin problemlerle karşılaşılmaktadır. Bu hastaların yılda en az bir kez paratiroid
fonksiyonları, serum kalsiyum ve D vitamin düzeylerinin tetkik
edilmesi erken dönemde endokrin problemlerin tespiti ve tedavisi açısından önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Paratiroid hormon, hipokalsemi, Beta talasemi major, düzenli transfüzyon, demir birikimi
P-128 [Endokrinoloji]
D Vitamini Bağımlı Rikets Tip-1:
Olgu Sunumu
Atilla Çayır1, Ali Akyiğit2, Yasemin Kınali Çetin2,
Berrin Demir4, Oğuzhan Yaralı3
1
Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Bölümü,
Erzurum
2
Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları,
Erzurum
3
Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik, Erzurum
4
Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji, Erzurum
Olgu: D vitamini bağımlı rikets tip 1; CYP27B geninde inaktive
edici mutasyona bağlı gelişen, nadir bir otozomal resesif hastalıktır. Genellikle süt çocukluğu döneminde hipokalsemik nöbetler ve riketse özgü kemik bulguları ile ortaya çıkar. Normal veya
artmış 25-OH D vitamini düzeylerine karşın, düşük 1,25-OH D
vitamini düzeyleri karakteristiktir. D vitamini eksikliği bulguları
ile gelen, CYP27B1 geninde yeni tanımlanmış mutasyonu saptanan olgumuzun sunulması amaçlandı. İki yaşında kız hasta, el ve
ayaklarda kasılma şikayetiyle başvurdu. Kasılmalarının 4 aylıkken
başladığı, dış mekezde iki kez pnömoni nedeniyle izlendiği, hipokalseminin saptanarak yüksek doz D vitamini verildiği öğre-
S81
53. Türk Pediatri Kongresi
nildi. Nöromotor gelişim basamakları normaldi. Anne ile baba
arasında 1. derece akrabalık vardı. Boy SDS:-1,9, vücut ağırlığı
SDS:-1,52, baş çevresi SDS:1,74 idi. Fizik incelemesinde caput
kuadratum, burun kökü basık ve elbilek eklemlerinde genişleme vardı. Kalsiyum: 5,3 mg/dL, fosfor: 3,8 mg/dL, alkalen fosfataz: 1128IU/lt’ydi. Elbilek grafisinde epifizlerinde çanaklaşma
ve kalsifikasyon hattı mevcut idi. Paratiroid hormonu: 154.2 pg/
mL, 25-OH D vitamini: 56 ng/mL saptandı. 1, 25 OH D vitamin düzeyi 2,92 pg/mL (15-90) bulunan olguda 1-α-hidroksilaz
eksikliği düşünüldü. Kalsitriol ve oral kalsiyum tedavisi ile normokalsemik izlendi. Hastamızdan gen analizinde CYP27B1 geninde daha önce tanımlanmamış olan c.1215_1215+2delinsCGA
homozigot mutasyonu saptandı.
kayıp, bazal LH, LHRH uyarısı sonrası LH seviyelerinin pubertal düzeyde olması, endikasyonlu olgularda normal hipofiz MR
bulguları ile konuldu. Olguların tümünde tedavi en az bir yıl
sürdürüldü. Olguların 45’ ine (%56,25) Leuprolide, 35 (%43,75)
olguya Triptorelin başlandı. Olguların tümünün başvuru sırasında ve tedavi bitiminde boy, kilo, VKİ, büyüme hızı ve kemik yaşı
belirlendi.
Sonuç: Vitamin D bağımlı rikets tip 1; nadir görülmektedir. Klasik riketsin yaygın olduğu bölgelerde, riketse özgü klinik bulguların saptandığı ve 25OHD vitamin düzeylerinin normal olduğu
olgularda riketsin nadir formları akılda tutulmalıdır
Sonuç: Leuprolide asetat kullanımı Triptorelin’e göre boy, kilo
ve %VKİ daha fazla artışa yol açmakla birlikte istatiksel olarak
anlamlı değildi. Olgu sayısı arttırıldığında anlamlı sonuçlara ulaşılabilir.
Anahtar Kelimeler: Vitamin D bağımlı rikets, CYP27B1 geni
Anahtar Kelimeler: Puberte, triptorelin, leuprolide asetat
P-129 [Endokrinoloji]
P-130 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Santral Erken Puberte Tanılı Kız
Olgularda Leuprolide Asetat
Ve Triptorelin Kullanımının VKİ
ve Büyüme Hızına Etkisinin
Değerlendirilmesi
Çocukta Servikal Kitle Ayırıcı
Tanısında Zoonotik Bir Hastalık;
Tularemi
Sibel Aka1, Ayşegül Taşkın2, Fuat Barış Bengür2, Serap
Semiz3
1
1
Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Genel Pediatri Bilim Dalı, İstanbul
2
Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul
3
Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Endokrin Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: Santral erken puberte (SEP) tedavisinde uygulanan GnRH
analoglarının vücut kitle indeksi (VKİ) ve büyüme hızı üzerindeki
etkilerini değerlendiren çalışmalarda farklı sonuçlar bildirilmiş.
Bu çalışmanın amacı, SEP tanılı kız olgularda GnRH analoglarından Leuprolide asetat (Lucrin Depo 3,75mg) ve Triptorelin depo
(Decapeptyl Depo 3,75mg) preparatlarının tedavi sırasında VKİ
ve büyüme hızı üzerine etkisini araştırmaktır.
Yöntemler: Çalışma, Acıbadem Üniversitesi Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalına erken puberte bulgularıyla başvuran ve SEP
tanısı alıp GnRH analog tedavisi başlanan 80 olgu ile yapılmıştır. Olguların tümü kız olup ortalama yaş 8,5 (± 1,02) idi. Olgular
tümü organik nedenler dışlanarak, SEP tanısı aldılar. Olgulara
tanı; Tanner evre ≥ 2, artmış büyüme hızı, kemik yaşının ileri
olması, puberte evrelerinde hızlı ilerleme, tahmini erişkin boyda
S82
Bulgular: Her iki preparatın da % VKİ değişimi, boydaki değişim
ve kilodaki değişim üzerindeki etkileri karşılaştırıldı. Sonuçlara
göre üç değişken için de artış saptanırken bu artışlar istatiksel
açıdan anlamlı bulunmadı (Kilodaki değişim (p=0,62), Boydaki
değişim (p=0,86), %VKİ değişimi (p=0,28)).
Bilge Aldemir Kocabaş1, Koray Yalçın2, Ahmet Şükrü
Alparslan3, Alphan Küpesiz2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma Hastanesi,
Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Antalya
2
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji
Bilim Dalı, Antalya
3
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma Hastanesi,
Radyoloji Kliniği, Antalya
Tularemi, Francisella tularensis ile oluşan zoonotik bir hastalıktır.
Etken genellikle hayvanlarda hastalık oluşturur, özellikle kemiricilerde septisemi şeklinde seyreder. Hayvanlardan insanlara
bulaş, enfekte hayvanlar ya da artropodlar aracılığı ile olur. Klinik bulgular bakterinin giriş yeri, inokülasyon dozu, virülansı
ve konağın immün durumuna göre değişir. Ülseroglandüler,
glandüler, orofarengeal, oküloglandüler, sistemik, pulmoner ve
gastrointestinal şekilde görülebilir. Özellikle glandüler formun
çocuklarda servikal lenfadenopati ayırıcı tanısında düşünülmesi gereklidir. Lenf bezinde özellikle kronik granülomatöz inflamasyon görülmesi nedeniyle özellikle tüberküloz, kedi tırmığı
hastalığı, sarkoidoz gibi hastalıklardan, klinik olarak da lastik
kıvamında ve büyük lenf bezine neden olduğu için de lenfoma
gibi malign hastalıklardan ayırıcı tanısı önemlidir. 15 yaşında
kız olgu, 1,5 aydır olan boyunda şişlik, halsizlik, gece terlemesi
gibi yakınmalarla başvurdu. Öyküsünde lenfadenit ön tanısı ile
1 ay kadar nonspesifik antibiyotik tedavileri aldığı, şikayetlerinde
Çocuk ve Sanat
ilerleme görülmesi üzerine lenfoma ön tanısı ile ince iğne aspirasyonu uygulandığı öğrenildi. Aspirasyonda pü gelmesi üzerine
bakteriyel lenfadenit düşünülerek kliniğimize refere edilmişti.
Önceden bilinen bir hastalığı yoktu. Soygeçmişinde babaannede tüberküloz, teyze ve kuzeninde multiple myelom ve lenfoma
mevcuttu. Kaynak suyu tüketme öyküsü ya da riskli temas tariflenmiyordu. Fizik muayenede sağ ön servikal 4*3 cm sert fikse
konglomere lenfadenopati mevcuttu, fluktuasyon alınmıyordu.
Diğer sistemik muayeneleri doğaldı. Hastaya kan kültürleri alınarak sefoperazon-sulbaktam+klindamisin intravenöz başlandı.
Akciğer grafisinde mediastinel ya da parankimal patoloji yok,
batın ultrasonografisi normal bulundu. Ayırıcı tanıda tüberküloz,
bartonella, tularemi ve toksoplazma gibi nedenler için mikrobiyolojik örnekler gönderildi. PPD negatif, bartonella haenselea
için IFA negatif, toksoplazma serolojisi negatif, F.tularensis IFA
1/1280 pozitif saptandı. Hastanın ulusal bildirimi yapıldı. Patoloji sonucu kronik granülomatoz lenfadenit olarak raporlandı.
Hastanın tedavisi tularemi için ciprofloksasin+gentamisin olarak düzenlendi. Tedavi altında lenfadeniti tedrici olarak geriledi.
İki hafta parenteral tedavi sonrası ayaktan tetrasiklin ile taburcu
edilen hastanın 6 hafta sonunda lenfadenopatisi tümüyle regrese
oldu. Çocuklarda özellikle kronik lenfadenopati ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında tularemi akla gelmeli ve saptandığında
bildirimi zorunlu bir hastalık olduğu unutulmamalıdır.
pıldığı, bilinen hastalık öyküsünün olmadığı öğrenildi. Soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede sağ temporoparietal bölgede 2*2 cm skar lezyonu mevcuttu, menings irritasyon testleri
pozitifti. Yapılan lomber ponksiyonda BOS glukozu 45 mg/dL
(KŞ:97), protein 29 mg/dL, yaymasında bol PNL ve gram pozitif
diplokoklar mevcuttu. Hastanın BOS ve kan kültürleri alınarak
menenjit dozunda seftriakson ve vankomisin tedavileri başlandı.
Alınan BOS kültüründe pnömokok üretildi. Pnömokok suşu ulusal referans laboratuvarına tiplendirme için gönderildi, tiplendirilemeyen pnömokok izole edildi. İzlemde yatışının 3. gününde
rinore gelişti. Acil paranazal ve temporal tomografi çekildi. Fraktür saptanmadı. İstirahat pozisyonu ile rinore 2. günde azaldı ve
5 gün içinde spontan kayboldu. Tedavisi 14 güne tamamlanan
olgu sekelsiz taburcu edildi ve 1 yıllık izlemde rekürrens gözlenmedi. Kafa travmasından 1 hafta sonra pnömokokal menenjit
kliniği ile başvuran ve antibakteriyel tedavi ve istirahat ile rinoresinde spontan regresyon görülen çocuk olgu sunulmuştur. Ülkemizde 13 valanlı pnömokok aşısının rutin aşı takvimine girmesi
ile invaziv pnömokok enfeksiyonu oranlarında belirgin azalma
olmuştur. Buna rağmen, aşı dışı serotiplerle invaziv enfeksiyonlar da bildirilmektedir. Bizim olgumuzun da 13 valanlı pnömokok aşısı ile tam doz aşılı olması ve tiplendirilemeyen pnömokok
izole edilmesi bu bakımdan önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Aşı, fistül, pnömokok, rinore, travma
Anahtar Kelimeler: Çocuk, glandüler, tularemi, kronik, lenfadenit
P-132 [Enfeksiyon Hastalıkları]
P-131 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Kafa Travması Sonrası Tam Doz Aşılı
Çocukta Pnömokok Menenjiti ve
Rinore
Bilge Aldemir Kocabaş1, Nilgün Erkek2
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Antalya
2
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, Antalya
Kafa travması sonrası dura zedelenmesine bağlı menenjit gelişebilir. İlk saatlerde gelişebildiği gibi, günler sonra da ortaya
çıkabilir. En sık görülen etken Streptococcus pneumoniae dır. Travma sonrası serebrospinal sıvı fistülü kendisini otore ya da rinore
şeklinde gösterir. Kafa travması sonrası görülen otore ve rinorenin spontan gerileme olasılığı yüksek olduğu için hafif vakalarda
beklenmesi önerilen yaklaşımdır. Tekrarlayan menenjit, kalıcı
fistül gelişimi, rinoresi 4-6 haftadan uzun süren vakalarda cerrahi girişim önerilmektedir. 4,5 yaşında erkek olgu ateş, kusma,
halsizlik yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünde yakınmalarının 4
gündür mevcut olduğu, 1 hafta önce de kafasına demir düşmesi
sonucu travma aldığı öğrenildi. Travma sonrası kısa süreli şuur
bulanıklığı, kusma ve şüpheli 1-2 dakika süren nöbet geçirdiği
öğrenildi. Özgeçmişinde çocukluk çağı aşılarının tam olarak ya-
Nedeni Bilinmeyen Ateşle Seyreden,
IgM Sınıfı EBV-VCA Antikor
Testi Negatif, Ebstein-Barr Virus
Enfeksiyonu Şüphesi Olan Hastada
Haftalık Test Tekrarının Önemi
Müferet Ergüven, Mehmet Baki Şenyürek,
Emine Olcay Yasa, Elif Yıldız, Mehmet Uygun,
Doruk Gül
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlık Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Giriş: Epstein-Barr Virus (EBV), tükrük ve boğaz salgıları ile temas,
kan ve kontamine eşyalarla bulaşan gama herpes grubundan bir
virustur. Düşük sosyo-ekonomik düzeyli toplumlarda EBV antikor
prevalansı daha yüksektir. Virusa ilişkin enfeksiyonlar genellikle
çocukluk döneminde gelişip asemptomatik seyrederler. Bazı durumlarda immunokompetan çocuklarda uzamış ateşle birlikte ağır
bir klinik tablo gelişir. Ayırıcı tanı için yapılan serolojik testler başlangıçta yardımcı olmayabilir. Bu çalışmada amaç, nedeni bilinmeyen, ateşle seyreden, EBV infeksiyonu şüphesi olan hastada ayırıcı
tanıda rutinde kullanılan erken dönem IgM sınıfı EBV-VCA antikor
testinin ilk 10 günde negatif olabileceğini ancak sonraki 10 günde
test tekrarının pozitif olabileceğini vurgulamaktı.
S83
53. Türk Pediatri Kongresi
Olgu: 4,5 yaşında kız hasta, kliniğimize ateş, halsizlik, öksürük şikayetiyle başvurdu. Genel durumu bozuk olan, özgeçmiş ve soygeçmişinde bir özellik olmayan hastanın, ateş
şikayeti bir haftadır devam etmekteydi. Fizik muayene bulgularında bilateral servikal lenfadenopati, hepatomegali mevcut olup diğer sistem bulguları doğaldı. Labarotuar bulguları başlangıçta hgb:10,9 g/dL,WBC:11200/mm3,PLT:183000/
mm3,Lenfosit:%21,Monosit:%41,6,
Sedimantasyon:55/
saat,CRP:1,7 mg/dL,LDH:892 IU/L,AST:227 IU/L, ALT:309 IU/L
idi.Takiben lökosit sayısı:31500/mm3, lenfosit:%49,8, monosit:%29,4 olarak seyreden hastanın EBV’ne yönelik ateşinin
9.gününde alınan kanında IgM ve IgG sınıfı EBV-VCA antikor
testi negatif saptandı.Yatışının 8.gününde halen ateşi devam
etmekteydi.Ayırıcı tanı amaçlı yapılan periferik yayma ve kemik
iliğinde malignite ekarte edildi.Romatolojik markerlerı negatifti.Brucella agglunitasyon testi,CMV,Toxoplasma,Parvovirus
B19,hepatit A,B,C serolojileri negatif saptandı.Başlangıçta Rubella IgM ve IgG pozitifliği olan hastanın yapılan avidite testinde,
yüksek avidite nedeniyle akut rubella enfeksiyonu ekarte edildi.
EBV enfeksiyonu şüphesiyle hastalığının 18.gününde tekrarlanan IgM sınıfı EBV-VCA antikor testi 1,56 index pozitif bulundu.
IgG sınıfı EBV-VCA; IgM ve IgG sınıfı EBV-EBNA antikor testleri
negatifti.Ancak IgG sınıfı EBV-VCA’da titre artışı vardı.Monotest
heterofil antikor testi pozitifti.EBV enfesiyon tanısı kesinleşen
hastanın 15.gününde ateşi düştü.Laboratuar tahlillerinde AST,
ALT, LDH değerlerinde gerileme, lökosit,lenfosit,monosit sayısında normalleşme saptandı.Klinik tablosu düzelen hasta kontrole gelmek üzere taburcu edildi.
Sonuç: Uzamış ateşi olan bir hastada, ayırıcı tanıda düşünülmesi
gereken Ebstein-Barr virus enfeksiyonu şüphesinde, erken dönem hastalığı gösteren IgM sınıfı EBV-VCA antikor testi şayet
negatifse tek bir testle yetinmeyip 7-10 gün sonra aynı ve diğer
antikor testlerin tekrarlanması gereklidir.
Anahtar Kelimeler: Ebstein-Barr Virus, viral kapsid antijeni
P-133 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Damar Yolu Açılmasına Bağlı
Varicella Pseudo-Koebner Fenomeni
İbrahim Hakan Bucak, Habip Almış, Mehmet Turgut
Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adıyaman
Giriş: Varisella, primer Varisella Zoster Virüs (VZV) enfeksiyonunun neden olduğu, akut, oldukça bulaşıcı bir ekzantemdir. Deri
lezyonları çoğunlukla saçlı deri, yüz, gövde, oral mukoza ve ekstremitelerde görülmesine rağmen; travma, immünsupresyon,
güneş yanığı, önceden varolan kutanöz hastalıklar, aşı enjeksiyon
bölgeleri, fasiyal abrazyon gibi bazı predispozan faktörler nedeniyle, vücudun bazı bölgelerinde daha yoğun karşımıza çıkabilmektedir.
S84
Olgu: Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan 6.5 yaşındaki erkek hasta, kliniğimize vücudunda ve özellikle de sol elde yaygın
döküntü şikayeti ile başvurdu. Hikayesinde 5 gün önce ishal ve
kusma şikayeti nedeniyle sol el üzerine damar yolu açıldığı ve bu
bölgenin 24 saat açık kalacak şekilde bantla sabitlendiği öğrenildi. Fizik muayenesinde; yüz, gövde ve ekstremite proksimallerinde dağınık yerleşimli, eritemli, yer yer krutlu papüloveziküler
lezyonlar ile sağ elde sola göre daha az ve hafif olmak üzere; sol
el dorsalinde çok sayıda, birleşmeye meyilli, göbekli, eritemli, vezikülopüstüler lezyonlar, sol palmar alanda ise dağınık yerleşimli,
eritemli, papüloveziküler lezyonlar izlendi. Varisella ön tanısı ile
yapılan laboratuvar incelemesinde, VZV IgM >200 U/ml (pozitif )
olduğu tespit edildi. Takiplerde sol eldeki lezyonların kabuklanması, diğer lezyonlara göre daha uzun sürdü ve 15 günde tamamen iyileşti.
Sonuç: Viral ekzantemlerin basınç, travma, maserasyon, güneş
maruziyeti, soğuk gibi fiziksel veya kimyasal faktörler ile alevlenebildiği iyi bilinmektedir. Verruka ve molluskum gibi viral hastalıklarda travma alanlarında benzer deri lezyonlarının oluşması,
psödo-köbner fenomeni olarak adlandırılmaktadır. Lezyonlar sol
el sırtında damar yolu açılmasına sekonder psödo-köbnerizasyon göstermekte idi. Bizim deneyimimize göre, damar yolu açılan ve bantla sabitlenen bölgelerde varisella lezyonları daha fazla
yoğunlaşmakta ve iyileşmesi de gecikebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Ekzantem, Köbner fenomeni, viral enfeksiyon, su çiçeği
P-134 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Unutulmaya Yüz Tutmuş Bir Bulgu
“Theodor Fenomeni”
Habip Almış, İbrahim Hakan Bucak, Mehmet Tekin,
Samet Benli, Kamuran Dayan, Mehmet Turgut
Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adıyaman
Giriş: Kızamıkçık hafif seyirli kızamığı andıran, lenfadenopati,
döküntü ve ateş ile tanımlanan akut bir infeksiyon hastalığıdır. Literatürde Alman Kızamığı ya da 3 gün kızamığı olarak da
adlandırılmıştır. En önemli özelliği gebeliğin ilk trimestrinde
geçirildiğinde fetal infeksiyona ve anomalilere neden olmasıdır. Genellikle multisistem tutulumu yapar. Çocukluk çağında
daha hafif semptomlarla geçirilirken, erişkin yaş grubunda ağır
seyirli olabilir. Kuluçka süresi 14-21 gün arasında değişmektedir. Hastalığın prodromal döneminde halsizlik, ateş, iştahsızlık,
hafif konjunktivit gibi belirtiler vardır. Makülopapüler döküntü
yüzden başlayıp vücudun alt kısımlarına doğru yayılır. Hastalığın en tipik belirtilerinde birisi posterior servikal, suboksipital,
postauriküler lenfadenopatilerdir ve “Theodor fenomeni” olarak
adlandırılır.
Çocuk ve Sanat
Olgu: Öncesinde sağlıklı 13 aylık erkek hasta ateş, vücutta döküntü ve boyunda şişlik yakınması ile başvurdu. Hastanın şikayetlerinin son 3 gündür olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde
vücudunda yaygın ekzantem tarzında döküntüsü vardı. Orofarenks hiperemik idi. Hastanın posterio servikal bölgede yaygın
lenfadenopatisi mevcuttu. Yapılan tetkiklerde anti-Rubella Ig M
pozitif tespit edildir. Hastanın Rubella Theodor fenomeni olduğu belirlendi. Hastanın izlemde herhangi bir problemi olmadı.
Sonuç: Kızmamıkçık; ulusal aşı proğramından sonra nadir olarak gördüğümüz bir hastalıktır. Kızamıkçık özellikle gebelik
döneminde konjenital Rubella sendromu yaptığı için oldukça
önemlidir. Biz bu olgu sunumunda kızamıkçığa bağlı Theodor
Fenomeni’ne dikkat çekmek istedik.
Anahtar Kelimeler: Kızamıkçık
P-135 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Uzamış Antibiyoterapi Seyrinde Viral
Enfeksiyon ve Dress Sendromu
kliniği stabillenen hastanın intravenöz antibiyoterapisine devam
edilirken, ekstremitelerin ekstansör yüzünden başlayan, gövdeye
yayılan maküller, bası altında kalan bölgelerde birleşme eğilimi
gösteren, basmakla solan deriden kabarık olmayan; yaygın eritamatöz vasıfta döküntüler gelişti. Lezyonlar el ve ayakta seyrek
dağılım gösterirken, mukozalarda tutulum saptanmadı. Döküntü açısından serolojik incelemelerde ve boğaz kültüründe bulgu
saptanmadı. Karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme görüldü
(AST:165u/L, ALT:167u/L, GGT:126u/L, LDH:238u/L). Hastanın
almakta oldugu antibiyoterapiler stoplanarak, IVIG 1gr/kg/gün
ve metilprednizolon 2g/kg/gün tedavisine belirgin iyileşme yanıtı görüldü.
Sonuç: DRESS sendromu sıklıkla antikonvülzan kullanımı sonrasında raporlanmış olup yapılan çalışmalarda nadiren antibiyoterapi ve viral enfeksiyonlarla da tetiklenebildiği gösterilmiştir.
Sunulan bu olguda her iki etyolojik durumun mevcut olması
DRESS tanısını destekler niteliktedir. Tanının erken konulması
ile kliniğe sebep olduğu düşünülen ilaca ara verilerek, sistemik
kortikosteroid ve IVIG kullanımının bu olgularda hayat kurtarıcı
olduğu gösterilmiştir.
Anahtar Kelimeler: DRESS sendromu, antibiyotik hipersensivitesi, döküntü, IVIG tedavisi
Hazal Albayrak1, Dilek Yılmaz Çiftdoğan2
1
İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları
ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği, İzmir
2
İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon
Hastalıkları Kliniği, İzmir
Giriş: Dress sendromu (drug reaction with eosinophilia and
systemic symptoms) nadir görülen; ateş, deri döküntüsü, hematolojik anomaliler ve sıklıkla karaciğer olmak üzere organ tutulumuyla karakterize mortal seyredebilen, akut başlangıçlı, şiddetli
bir ilaç reaksiyonudur. Bu hipersensivite durumunun antikonvülzanlar, allopurinol ve antibiyotiklerin uzamış kullanımı sonrasında indüklendiği gözlenmektedir. Klinik bulgular genelde
1-8haftada görülmektedir. Deri bulguları yaygın makülopapüler
döküntüden eritrodermiye kadar değişebilir. Bu yazıda subdural
ampiyem tanısı ile beş haftadır kombine intravenöz antibiyotik
tedavisi almakta olan bir olgunun izleminde kliniğine eklenen
viral üst solunum yolu enfeksiyonun sebep olduğu düşünülen
Dress sendromu sunulmuştur.
Olgu: On bir yaşında önceden bilinen kronik hastalığı olmayan
erkek olgu, frontal sinüzite sekonder sağ frontal bölgede gelişen
serebrit ve aynı bölgede subdural ampiyem tanısıyla hastanemizin çocuk enfeksiyon hastalıkları kliniğine yatırıldı. Intravenöz
sefotaksim ve vankomisin antibiyoterapisi altında genel durumu
iyi, vitalleri stabil ve asemptomatik seyreden olgunun; laboratuvar ve radyolojik olarak düzelme yanıtı verdiği gözlenmekteydi. Olgunun antibiyoterapinin beşinci haftasında, kliniğine ateş
yüksekliği ve eksudatif tonsillit eklendi. Prodrom döneminin sonunda lökopeni(wbc:3300/uL ve neu:1700/uL) ve eosinofili(%7.6)
gelişti, periferik yayma yapılarak enfeksiyon dışı olası etkenler
ekarte edildi. Mevcut serebrit ve subdural ampiyem açısından
P-136 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Süt Çocukluğu Döneminde
Geçirilen Ateşli Enfeksiyonların
Trombosit Değerleri Üzerindeki
Etkisinin Değerlendirilmesi
Nilgün Çöl
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Gaziantep
Amaç: Ateşli enfeksiyonlar yaşam boyunca en sık görülen hastalıklardır. Bu çalışmada süt çocukluğu döneminde geçirilen ateşli
enfeksiyonların trombosit değerleri üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntemler: Araştırma Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi “Çocuk Sağlığı İzlem” polikliniğinde takibi yapılan çocukların dosya
kayıtları retrospektif olarak incelenerek gerçekleştirildi. Onsekiz
ayına kadar düzenli takiplerine devam etmiş olan olguların ateşli
enfeksiyon geçirme sıklığı, doğum haftası, doğum ağırlığı, trombosit sayısı gibi bulgular kaydedildi. Veriler SPSS for Windows
13.0 paket programı ile değerlendirildi. p<0,05 değerleri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen olgulardan 68’i en az bir defa
ateşli enfeksiyon geçirmişti. Ateşli enfeksiyon geçirenlerde kar-
S85
53. Türk Pediatri Kongresi
deş sayısı daha fazla idi ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi
(p>0.05). Anne ve babası arasında akraba evliliği olan çocuklarda
ateşli enfeksiyon geçirme oranı daha yüksekti (p=0.042). Gebelik
döneminde herhangi bir hastalığı olan annelerin çocuklarında enfeksiyon sıklığı daha fazlaydı (p=0.012). Çalışan annelerin
çocuklarında enfeksiyon sıklığı daha azdı ancak anlamlı değildi
(p>0.05). İlginç olarak, anlamlı olmamakla birlikte düşük doğum
ağırlığı olan çocuklarda enfeksiyon sıklığına daha az rastlanıyordu (p>0.05). Benzer şekilde ateşli enfeksiyon geçiren çocuklarda
trombosit sayısı daha düşüktü ancak istatistiksel olarak anlamlı
değildi (p>0.05).
istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulunmadı (p>0.05). RPGE
grubundaki hastaların skor ortalamaları, RNGE grubunun ortalamalarından anlamlı daha yüksekti(p:0.001; p<0.05). Gastroenterit
skor düzeyi ile PLT, AST ve ALT düzeyleri arasında pozitif yönlü
ve anlamlı bir ilişki bulundu (p<0.05).
Sonuç: Bu çalışma süt çocukluğu döneminde geçirilen ateşli
enfeksiyonların trombosit değerlerinde düşüşle ilişkili olabilme
ihtimaline dikkat çekmesi açısından önemli olabilir. Ancak geniş
olgu serilerinde yapılacak ileri araştırmalar ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Rotavirüs, gastroenterit, aspartat aminotransferaz, alanin aminotransferaz
Anahtar Kelimeler: Süt çocuğu, enfeksiyon, trombosit
P-138 [Enfeksiyon Hastalıkları]
P-137 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Rotavirüs Gastroenteritli Çocuk
Hastalarda Serum Transaminaz
Düzeylerinde Artış
Seher Erdoğan, Ahmet Sami Yazar, Şirin Güven,
Umut Durak, Sevgi Akova, İsmail İşlek
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Amaç: Bu çalışmayı yapmaktaki amacımız rotavirüs akut gastroenteriti ile Ortalama Trombosit Hacmi (MPV), serum Alanine
Aminotransferaz (ALT) ve Aspartate Aminotransferaz (AST) değerleri ve diyare skoru arasında ilişkiyi değerlendirmektir.
Yöntemler: Ocak-Temmuz 2016 tarihleri arasında gastroenterit
tanısı alan ve hidrasyon amacıyla hastaneye yatırılan 1 ay-16 yaş
arası çocuk hastalar çalışmaya alındı. Rotavirüs pozitif gastroenteriti olan hastalar RPGE, rotavirus negatif gastroenteriti olan
hastalar RNGE ve basit cerrahi prosedür için çocuk cerrahisi servisine yatırılan hastalar ise kontrol grubu olarak değerlendirildi.
Bulgular: RPGE grubundaki hastaların AST ve ALT ortalamaları, RNGE ve kontrol gruplarının ortalamalarından daha yüksek
bulundu(p:0.001; p<0.05). RPGE grubundaki olguların 21’inde
(%52.5) sadece AST yüksekliği görülürken, 7’sinde (%17.5) hem
AST hem de ALT yüksekliği vardı. RNGE grubundaki olguların
ise 9’unda (%15) sadece AST yüksekliği görülürken, 4’ünde (%6.7)
hem AST hem de ALT yüksekliği bir arada idi. RPGE ve RNGE
grubundaki hastaların CRP ve WBC değerleri, kontrol gruplarındaki hastaların değerlerinden daha yüksek bulundu( p<0.05).
RPGE ve RNGE grupları arasında anlamlı bir farklılık yoktu
(p>0.05). Gruplar arasında PCT, MPV ve PLT değerleri açısından
S86
Sonuç: Bu çalışma ile rotavirüs gastroenteritlerinin serum transaminaz artışı ile ilişkili olduğunu saptadık ve transaminaz yüksekliği olan akut gastroenteritli çocuk hastalarda rotavirüs enfeksiyonun hatırlanması gerektiğini vurgulamak istedik.
Kutanöz Leishmaniasisli Noonan
Sendromu: Olgu Sunumu
Ayşe Gül Güven1, Tuğçe Tural Kara2, Zeynep Savaş Şen1,
Ahu Çolak1, Bülent Alioğlu3
1
Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
2
Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon
Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara
3
Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Bilim
Dalı, Ankara
Giriş: Noonan sendromu, kısa boy, yele boyun, klinodaktili, hipertelorizm, pitozis, epikantus, düşük, arkaya rotasyonlu kulak,
üçgen yüz, mikrognati, yüksek damak ile karakterizedir. Pulmoner kapak stenozu, patent duktus arteriyosuz, periferik pulmoner stenoz, puberte gecikmesi, işitme kaybı, mental retardasyon görülebilir (1). Kutanöz Leishmaniasis (KL), ülkemizde şark
çıbanı, Antep çıbanı gibi isimlerle adlandırılan nodüloülseratif
yaralarla seyredip skarlarla iyileşen, 98 ülkede endemik hastalık
tablosudur. Şanlıurfa başta olmak üzere Güneydoğu illerimizde
sıktır(2,3) Tanı epidemiyolojik veri, klinik özellikler, laboratuvar
testlerine dayanır. Lezyondan alınan gram ve wright ile boyanan smearlerde amastigotların görülmesi, NNN(Novy McNeal,
Nicolle) besiyerinde kültür, Leishmania DNA’sı veya immünohistokimyasal yöntemlerle parazit antijen/molekülünün saptanması gereklidir. Tedavide en fazla tercih edilen pentavalent
antimon(SbV) bileşikleridir. Endemik olduğu komşu ülkelerden
artan göç nedeniyle, ülkemizde bu bölgeler dışında da artan sıklıkta görülebileceği vurgulanmak amacıyla bu olgu sunulmuştur.
Olgu: 13 yaşında erkek hasta alın, çene, burun üzerinde yara şikayetiyle başvurdu. Yaralarının 6 yıl önce Suriyedeyken başladığı, ablasında da benzer lezyonların olduğu, anne –baba arasında
1. dereceden akrabalık olduğu öğrenildi. Vücut ağırlığı ve boyu
3p’in altında, sol frontal, mandibular bölgede etrafı eritemli, deriden hafif kabarık, ortası ülsere, keskin sınırlı plaklar mevcuttu.
Çocuk ve Sanat
Lomber lordozu artmış, klinodaktili, yele boyun, hipertelorizm,
solda pitozis, üçgen yüz, mikrognati, yüksek damak, düşük kulak çizgisi, pulmoner odakta 2/6 sistolik üfürüm, sağda inmemiş
testis saptandı. Tam kan, rutin biyokimya tetkikleri normal, immunglobulin M değeri düşüklüğü nedeniyle gönderilen lenfosit
alt grup panelinde CD3 ve CD4, LH ve testesteron düşüklüğü
(hipogonadizm) saptandı. Pelvik USG’de solda testis dokusu
gözlenmedi. Optik diskte retina sinir lifi tabakasında incelme
saptandı. EKO’sunda pulmoner stenoz, aort yetmezliği saptandı.
Noonan sendromu düşünülerek kromozom analizi gönderildi.
Yara dokusu aspirasyon materyalinden hazırlanan yaymada Giemsa boyama ile amastigot benzeri yapıların görülmesi ile tanı
konuldu, sistemik glucantime başlandı, lezyonlarda gerileme
saptandı, halen tedavisi devam etmektedir. Kütanöz leishmaniais
ülkemizde artan sıklıkta görülmektedir, tanı, tedavisi az bilinebilir, hekimlerin bu tanıyı akılda bulundurması gereklidir.
aldığı ancak önce sağ omuzunda başlayan lezyonun tedaviye
rağmen hızla artarak gövdenin sağ yarısına yayıldığı eş zamanlı
ateşinin eşlik ettiği, genel durumda bozulma ile birlikte, albümin
düşüklüğü, diürezinde kısıtlanma olması üzerine hastanemize
sevk edildiği öğrenildi. Lezyonlardan alınan yara kültüründe
Streptococus Pyogenes üremesi saptanan olgu, suçiçeği enfeksiyonu sonrası gelişen invaziv deri enfeksiyonuna bağlı Streptokokal Toksik Şok Sendromu Benzeri bir tablo olarak değerlendirildi. Antibiyoterapisi parenteral Sefazolin (75mg/kg/gün) ve
Klindamisin (40mg/kg/gün) olarak başlanan hastanın tedavisinin
ilk 12-24 saati içinde gövdesinin sağ yarısında var olan selülitinde ve akut faz reaktanlarında dramatik bir düzelme saptandı.
Akut renal yetmezlik ve albumin düşüklüğü açısından destek tedavileri de alan hastanın tedavisi 10 güne tamamlanarak lezyonlarında ve laboratuvar bulgularında tam düzelme sonrasında şifa
ile taburcu edildi.
Anahtar Kelimeler: Glukantime, kutanöz leishmaniasis, Noonan
sendromu
Sonuç: Suçiçeği enfeksiyonu sonrası nadiren gelişen, ağır ve hayatı tehdit eden klinik bir tabloya neden olan Streptokokal Toksik
Şok Sendromu benzeri tablonun erken tanınması, tedaviye geç
kalınmadan hemen ve uygun bir şekilde başlanılmalıdır. Olgumuz sık görmediğimiz bu hastalığın tanı ve tedavisinin tekrar
gözden geçirilmesi amacıyla literatür eşliğinde sunulmuştur.
P-139 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Suçiçeği Enfeksiyonu Sonrası
Gelişen Ciddi ve Nadir Bir
Komplikasyon; Streptokokal Toksik
Şok Sendromu Benzeri Olgu
Sunumu
Mustafa Törehan Aslan1, Ayşin Nalbantoğlu1,
Nedim Samancı2, Hilal Balcı1, Ayça Kayıkçı1
1
Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Tekirdağ
2
Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Tekirdağ
Giriş: Suçiçeği, insan herpes virüsleri arasında yer alan varisella
zoster virüsünün hastalığıdır. Suçiçeği enfeksiyonu sonrası deri
lezyonlarının stafilokok ya da streptokoklarla ikincil enfeksiyonu hastalığın sık görülen komplikasyonudur. Streptokokal toksik
şok sendromu, A grubu streptokokların invaziv enfeksiyonlarından birisi olup şok ve organ yemezliği ile seyreden ve mortalitesi
%30-50 olan ağır bir klinik tablodur.
Olgu: Yedi yaş iki aylık kız hasta gövdenin sağ yarısında kızarıklık, ödem, ateş ve halsizlik şikayetleri ile çocuk acil servise başvurdu. Öyküsünden hastanın suçiçeği lezyonları aktif dönemde
olan bir çocuk ile yaklaşık 2 hafta önce temasının bulunduğu ve
5 gündür saçlı deri, yüz, gövde, sırt ve ekstremitelerinde yer yer
veziküler ve papüler tarzda hafif eritemli kaşıntılı lezyonlarının
olduğu, 3 gün önce sağ omuzundaki büllöz lezyonun gelişmesi
nedeniyle gittikleri farklı bir sağlık kuruluşunda yatışı yapılarak
2 gün parenteral Ampisilin-Sulbaktam ve Teikoplanin tedavisi
Anahtar Kelimeler: Suçiçeği, streptokokal toksik şok sendromu,
varisella zoster virüsü
P-140 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Tedavi Altındaki Akut Otitis Media
Tanılı Bir Çocukta Ciddi Bir
Komplikasyon: Akut Mastoidit
Emine Olcay Yasa, Gül Direk, Samet Paksoy,
Meryem Özdemir
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim
Araştırma Hastanesi, İstanbul
Giriş: Orta kulak enfeksiyonuna bağlı gelişen nadir ancak önemli
komplikasyonlardan birisi de akut mastoidittir. Bu komplikasyonun klinik bulguları kulak arkasında şişkinlik, eritem, aurikulanın
öne itilmesidir. Maskelenmiş mastoiditte işitme kaybı en yaygın
bulgudur. Otit tedavisinde antibiyotik kullanımı akut mastoiditi
her zaman önleyemeyebilir. Komplikasyonun tanı ve izleminde
kliniğin yanı sıra görüntüleme de çok önemlidir. Uygun antibiyotiğe rağmen mastoiditi düzelmeyen vakalarda cerrahi endikasyon vardır.
Olgu: 22 aylık erkek hasta sol kulak arkasında şişlik ve kızarıklık şikayeti ile başvurdu. 3 gündür kulak ağrısı ve ateş şikayeti
mevcut olan hastanın özgeçmişinde geçirilmiş otit öyküsü yoktu ve aşıları tam yapılmıştı. Fizik muayenede genel durumu iyi,
vital bulguları stabil, sol kulak arkası cilt ödemli, hiperemik, sı-
S87
53. Türk Pediatri Kongresi
cak ve kulak kepçesinde öne doğru itilme mevcuttu. Laboratuar
bulgularında WBC:17300/mm3 Hb:10.8gr/dL Plt:272000/mm3
ve CRP:17.2 mg/dL immunglobulinler, T lenfosit profili ve rutin
laboratuar tetkikleri normaldi. Temporal kemik BT de solda, orta
kulak düzeyinde, yumuşak doku-sıvı dansiteleri, mastoid sellüllerde belirgin aerasyon kaybı izlenmekte olup bulgular tarafta
otitis media-mastoidit lehine yorumlandı. Hastaya seftriakson,
ampisilin-sulbaktam ve ornidazol tedavisi başlandı, ancak birinci
hafta sonunda post-aurikular fluktuasyon nedeniyle drene edildi.
Drenaj sonrası kliniği düzelen hastada tedavinin ikinci haftası
sonunda kontrol amaçlı çekilen MR ında mastoidit bulgularının
devam ettiği görülmesiyle mastoidektomi amacı ile KBB kliniğine yönlendirildi.
Sonuç: Akut otitis media çocuklarda sık görülen ve genelde selim
seyirli bir enfeksiyondur. Erken ve etkin tedavi uygulanmadığında akut mastoidit gibi ciddi bir komplikasyona neden olabilir.
Bu olgu ile akut otitis media’lı hastalarda kulak arkasında şişlik,
kızarıklık ve ısı artışı geliştiğinde akut mastoiditin düşünülmesi gerektiği vurgulanmıştır. İzlemde klinik düzelmeye rağmen
radyolojik bulguların devam edilebileceği ve cerrahi müdahale
gerekebileceği de akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Kulak ağrısı, kulak arkasında şişlik, mastoidit,
postaurikular drenaj
P-141 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Mycoplasma Pneumoniae’ye Bağlı
Artrit Olgusu
Anahtar Kelimeler: Artrit, mycoplasma pneumoniae, enfeksiyon
P-142 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Üç Aylık Bir Bebekte Çoklu
Enfeksiyon Bulgularını Taklit Eden
Kawasaki Hastalığı
Emine Olcay Yasa, Samet Paksoy, Ersin Böcü,
Doruk Gül, Öykü İsal Tosun
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, İstanbul
Giriş: Kawasaki Hastalığı(KH) yüksek ateş ile seyreden çocukluk çağı vaskülitlerindendir. Hastalığın kliniği tutulan organlara
göre farklı durumlar gösterebilir. Erken tanı konulup tedavi başlanması özellikle kardiyak tutulumun önlenmesi ve tedavisi açısından önemlidir. Bu çalışmanın amacı, Kawasaki Hastalığı’nın
erken süt çocukluğu döneminde enfeksiyon benzeri bulgularla
karşımıza çıkabileceğini vurgulamaktır.
Mycoplasma pneumoniae, atipik pnömoninin en önemli etkenidir. Farenjit, krup, bronşiolit, bronşit ve pnömoni gibi solunum
yolu infeksiyonlarına sebep olur. Kuluçka süresi 1-3 haftadır. Solunum sistemi dışında da bazı klinik tablo ve komplikasyonlara
yol açabilir. Bunlar; sinir sistemi bulguları (menenjit, meningoensefalit, ensefalit, transvers miyelit, akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), Gullian-Barre sendromu (GBS), beyinde infarkt),
kalpte (kardit, iletim bozuklukları), sindirim sistemi bulguları
(hepatit, pankreatit), kan bulguları (otoimmün hemolitik anemi,
yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC), trombosit sayısında azalma),
kas-iskelet sistemi bulguları (miyalji, artralji, artrit), deri bulguları (ekzantem, Stevens-Johnson sendromu), genitoüriner sistem
bulguları (glomerulonefrit, tubulointerstisyel nefrit) ve Raynaud fenomeni olarak sayılabilir. Artrit nedeniyle tetkik edilirken
mycoplasma pn. saptanan olgu sunulmuştur. Olgu 8 yaşında erkek hasta sol dizde şişlik ve hareket kısıtlılığı nedeniyle başvurdu. Bir hafta önce burun akıntısı ve öksürük şikayeti olan hasta-
Olgu: Üç buçuk aylık erkek hasta, ateş şikayetiyle gittiği merkezde başlanan ampisilin-sulbaktam tedavisinin 3.gününde
ateş şikayetinin devam etmesi nedeniyle seftriakson tedavisine
geçilmiş. Ateşleri gerilemeyen hasta dış merkezden menenjit ön tanısıyla kabul edildi. Fizik muayenesinde bilateral konjunktival kızarıklık, kırmızı dudak, çilek dil, el sırtında ödem ve
sol servikalde 1,5 cm LAP mevcuttu. Tetkiklerde Hb:10,4gr/dL,
WBC:15400/mm3(neu:%65),PLT: 87500/mm3 albümin:2,7 gr/dL
CRP:14,4 mg/dL BOS’ta lenfositik pleositoz(wbc: 280/mm3,%80
lenfosit),TİT’te lökosit:13 saptandı. Hasta Kawasaki Hastalığı
ve Menenjit Açısından enfeksiyon servisine yatırıldı, menenjit
tedavisi(vankomisin, seftriakson, asiklovir) başlandı.KH’ye yönelik yapılan EKO görüntülemede koroner arter traseleri hiperekojen, lad:2.8 mm(z skor:+4) bulundu ve LAD’de hafif genişleme
olarak raporlandı. Hastanın ateşi, fizik muayenesi ve EKO görüntüleme bulguları KH tanısıyla 2gr/kg IVIG, 90 mg/kg asetilsalisilikasit tedavisi başlandı. IVIG sonrası ateşleri gerileyen hastanın
Tuba Karakuş Sert, Özlem Bostan Gayret, Meltem Erol,
Yılmaz Zindar, Tuğçe Damla Türkpençe Dilek
S88
nın 2 gün önce de şişlik ve diz ağrısının başladığı öğrenildi. Fizik
muayenesinde orofarinks hiperemik, sol dizde şişlik, kızarıklık
ve hareket kısıtlılığı olup diğer sistem muayeneleri normaldi.
Paag normaldi. Laboratuar incelemesinde hemoglobin 13.1g/dL,
wbc 5270/mm3,plt 159000/mm3,sedimentasyon 7mm/saat,crp
0.7 mg/dL; hastanın biyokimya tetkikleri ve periferik yayması
normaldi. Diz ultrasonografisinde periartiküler bölgede 17mm
efüzyon izlendi. Yapılan eklem ponksiyonunda septik artritle
uyumlu bulunmadı. Diz MR normaldi. Rf negatif, ASO 291IU/
mL;viral seroloji tetkiklerinde mycoplasma IgM pozitif olup diğer tetkikleri negatifti. Hastaya klaritromisin tedavisi başlandı, 1
hafta sonra artrit bulguları geriledi. Olgumuz artrit olgularında
mycoplasma pneumoniaeninde enfeksiyon ajanı olarak etyolojide rol alabileceğini vurgulamak için sunulmuştur.
Çocuk ve Sanat
lenfositik pleositozu ve steril piyürisi Kawasaki Hastalığı tutulumu olarak yorumlandı. Üçüncü günde EKO’da LAD genişliği
normaldi, koroner arter hiperekojeniteleri devam etmekteydi.
Kan, idrar ve BOS kültürü steril sonuçlanan hastanın antimikrobiyal tedavileri kesildi, yüksek doz aspirin tedavisi 2 haftaya tamamlanarak anti-agregan doz tedaviye geçildi. İkinci haftasında
trombositozu gelişen hastanın(661.000/mm3) akut faz yanıtları
tedaviyle geriledi.2.Hafta kontrol EKO tamamen normal bulundu. Hasta anti-agregan dozda aspirin tedavisine devam etmekte
olup, çocuk kardiyoloji kliniği ile ortak takibi devam etmektedir.
Sonuç: Kawasaki Hastalığı 5 gün süren ateş ve septik görünümde klinik ile ilerleyip kan, idrar ve BOS tetkiklerinde enfeksiyon
ile uyumlu olabilecek bulgular meydana getirebilmektedir. Hastalığın kendi tedavisi bu enfeksiyonlar ile tamamen farklı olup
ayırıcı tanı hasta prognozu açısından çok önemlidir. Hastamızın
yaşı KH’nın tipik görüldüğü yaş grubunda olmayıp hekimleri bu
tanıdan uzaklaştırmaktadır, ancak hastalar klinik ve laboratuar
bulgularıyla bir bütün olarak değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, menenjit, steril piyüri
şekeri 70mg/dL), protein 221 mg/dL; BOS direkt mikroskopide
1000 lökosit (%80 nötrofil) ve gram boyamada gram negatif diplokok şekilli canlı bakteri görüldü. BOS kültürü gönderildi. Hastayı yatırılarak intravenöz seftriakson (100mg/kg/gün) tedavileri
başlandı. BOS ve kan kültüründe Neisseria meningitis üredi. Antibiyogramda duyarlı olduğundan seftriakson tedavisine devam
edildi. Tedavinin 72. saatinde hastanın genel durumu kötüleşti, emmesi azaldı, hipotonisitesi, letarjisi arttı, göz takibi yoktu,
anlamsız donuk bakışı daha belirginleşti, aralıklı ateşleri devam
etti ve 2dk süren fokal nöbet geçirdi. Bilgisayarlı beyin tomografisinde patoloji saptanmadı. Kontrol lomber ponksiyonda BOS
200 lökosit görüldü, protein (124mg/dL), glukoz 30mg/dL ( kan
şekeri 80mg/dL) saptandı. Fokal nöbet nedeniyle kranial MRI çekildi. Vaskülite bağlı yaygın infarktlar saptandı. Mevcut tedavisine enoxaparin(2mg/kg/gün) eklendi. Tedavisini sorunsuz alan ve
akut komplikasyon gelişmeyen hasta şifa ile taburcu edildi.
Sonuç: Meningokok menenjiti sonrası serabral infarkt çocuklarda çok ender görülen bir durumdur. Etkin tedaviye rağmen klinik cevap alınmayan hastalarda meningokokun yaptığı vaskülit
sonrasında gelişen serebral infarktlar akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Meningokok, infarkt, vaskülit
P-143 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Meningokok Enfeksiyonu Sonrası
İskemik İnfarkt Gelişimi: Olgu
Sunumu
Fatouma Khalif Abdillahi1, Ayşegül Doğan Demir1,
Özden Türel2, Türkan Uygur Şahin3
P-144 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Tekrarlayan Menenjit ile İlişkili
Dermoid Kist
Ayşe Tosun1, Beste Kıpçak Yüzbaşı1, Ayşe Can2,
Ender Can1, Yasemin Polat3, Mehmet Turgut4
1
Bezmialem Vakif Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul
Bezmialem Vakif Üniversitesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul
3
Bezmialem Vakif Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Hastalıkları, İstanbul
2
Giriş: Meningokok enfeksiyonları çocukluk çağında yüksek mortalite ve morbidite ile seyreden önemli bir sağlık sorunu olmaya
devam etmektedir. Bu hastalıklarda hızlı tanı ve agressif tedavi
yaşam kurtarıcı olmaktadır. Tedavinin ilk hedefi derhal antibiyotik tedavisinin başlatılmasının yanı sıra şok gibi meningokokkal
infeksiyon komplikasyonlarının geliştiği vakaları erken saptayarak uygun tedavinin başlatılması olmalıdır. Bu yazıda meningokok infeksiyonunun çocukluk çağında ender görülen bir komplikasyonu sunulmaktadır.
Olgu: Daha önce bilenen bir hastalığı olmayan, sağlıklı 4 aylık
kız hasta acilimize ateş, kusma, beslenememe, hareketlerinde
azalma ve uykuya meyil şikayeti ile başvurdu. Yapılan tetkiklerinde beyaz küre 7000 /mm3, CRP 31mg/dL (0-0,5), prokalsitonin:
44ng/mL, tam idrar tahlili normal olarak saptandı. Böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, glukoz düzeyi, kan gazı ve elektrolitleri
normal olarak değerlendirildi. Kan kültürü gönderilerek lomber
ponksiyon yapıldı. Beyin omurilik sıvısı (BOS) rengi bulanık ve
basıncı normaldi. BOS biyokimyasında glukoz <5mg/dL ( kan
1
Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim dalı, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Aydın
2
Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Aydın
3
Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Aydın
4
Adnan Menderes Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim
Dalı, Aydın
Giriş: Tekrarlayan menenjitlerin altta yatan nedenlerini; immün
yanıttaki defektler, kafa travması, parameningeal enfeksiyonlar
gibi akkiz ve meningomiyolesel, dermoid kist gibi konjenital nedenler oluşturur. Dermoid kist nadir görülmekle birlikte cerrahi
olarak tamamen çıkartılması halinde tekrarlayan menenjitlerin
önlenmesi açısından mutlaka akılda tutulmalıdır.
Olgu: 5 yaşında erkek hasta bulantı, kusma ve baş ağrısı şikayeti ile başvurdu. Muayenesinde meninks irritasyon bulguları
pozitif, oksipital bölgede 1x1 cm lik ele gelen kitlesi mevcuttu.
Menenjit ön tanısıyla yatırılan olgunun öyküsünden 8 ay önce
de bakteriyel menenjit nedeniyle tedavi gördüğü BOS kültüründe staphylococcus epidermidis ürediği öğrenildi. Yapılan LP’de
glukoz:14 (eş zamanlı kan şekeri:140) proteini:136,8, 1190lökosit/
mm3 görüldü, mikroorganizma görülmedi. Kontrastlı MRG’de
S89
53. Türk Pediatri Kongresi
lezyonun posteriora oksipital kemikteki defekte doğru uzanan,
enfekte dermal sinüs traktı-enfekte dermoid kist ile uyumlu
olduğu saptandı. BOS kültüründe Staphylococcus Epidermidis
üredi. Uygun antibiyoterapi ile semptomları geriledi. Nöroşirurji
tarafından operasyonu yapılan olgunun eksizyon materyal patolojisi enfekte dermoid kist olarak sonuçlandı.
Sonuç: Çocuklarda tekrarlayan menenjitlerde altta yatan nedenler arasında dermoid kistler unutulmamalıdır. Benign konjenital
lezyonlar olmasına rağmen bakteriyel veya aseptik menenjit, abseye neden olduklarından rekürrensi önlemek için mutlaka cerrahi olarak çıkartılmaları gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan menenjit, dermoid kist
P-145 [Enfeksiyon Hastalıkları]
İnfantil Bilateral Kanlı Meme Başı
Akıntısı: Olgu Sunumu
Nazlı Gülenç1, Sevgi Yaşar Durmuş1, Elif Soyak1,
Gülsüm İclal Bayhan2, Gönül Tanır1
Sonuç: Erişkin ve infantil kanlı meme başı akıntısının etiyolojisi
birbirinden tamamen farklıdır. Şimdiye kadar literatürde bildirilmiş 7 infantil kanlı meme başı akıntısı vardır ve hepsi benign
karakterdedir. Bu hastalarda etiyolojiye yönelik bir etken bulunamamıştır. Kanlı meme başı akıntısı ile başvuran bir infatta başlangıç inceleme akıntının gram yayması ve kültürünü içermelidir. Kan prolaktin, estradiol düzeyleri, tiroid fonksiyon testleri ve
yüzeyel ultrasonografi yapılması gereken diğer tetkiklerdir.
Anahtar Kelimeler: Akıntı, infant, kan, meme
P-146 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Oküler Toxoplazmozise Bağlı
Aktif Koryoretiniti Olan Bir
Hastada Klasik Tedavi Seçenekleri
Kullanılamadığında
Hatice Karaoğlu Asrak1, Cansu Şahin1, Nurşen Belet2,
Nilüfer Koçak3, Ferhan Yılmaz3, Şefikcan İpek3
1
1
Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları
Bölümü, Ankara
2
Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon
Hastalıkları Bölümü, Ankara
Giriş: İnfantta kanlı meme başı akıntısı nadir görülen bir durum olmasına rağmen aile ve sağlık çalışanları için stres verici ve yönetimi zor olabilir. Meme ucundan hemorajik vasıflı
akıntı infatta genellikle mammarial duktal ektazi ile ilişkilidir.
Erişkin hastalarda kanlı meme başı akıntısı meme kanserinin
önemli bir bulgusu olması nedeni ile bu durum çocuk hastalıkları pratiğinde mastektomiye varan gereksiz inceleme ve
müdahalelere yol açabilmektedir. Burada bilateral kanlı meme
başı akıntısı ile başvuran 4,5 aylık hasta, infantlarda kanlı
meme başı akıntısına yaklaşımını özetlemek amacıyla sunulmuştur.
Olgu: Dört buçuk aylık erkek hasta, bilateral kanlı meme başı
akıntısı ile başvurdu. Fizik incelemesi vücudunda basmakla solan
makülopapüler döküntü, bilateral memelerde hipertrofi ve akıntı
dışında normaldi. Laboratuvarında hemoglobin 13.3gr/dL, beyaz
küre sayısı 6080/mm3 (%18 nötrofil, %68 lenfosit, %4 monosit,
%6 eozinofil, %4 monosit), platelet sayısı 272.000/mm3 idi. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, koagülasyon parametleri
normaldi. Akıntıdan yapılan yaymada bol eritrosit mevcuttu, püy
kültüründe üreme olmadı. Yüzeyel ultrasonografide, memede
retroareolar bölgede 11x5 mm boyutlarında fibroglandüler doku
artımı görüldü. Anti-CMV IgM ve Anti-CMV IgG pozitif olan
hastanın kan CMV PCR negatif, idrar CMV PCR 17180 kopya/
mL idi. Antibiyotik almayan, poliklinik izlemine alınan hastanın
akıntısının spontan gerilediği gözlendi.
S90
Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
2
Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir
3
Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı,
İzmir
Toksoplazmozis zorunlu hücre içi bir protozoon parazit olan
Toxoplasma gondii‘nin oluşturduğu bir enfeksiyondur ve dünya nüfusunun yaklaşık üçte birini enfekte ettiği bilinmektedir.
Enfeksiyon kedi dışkısı ile kontamine olmuş su ve yiyeceklerin
tüketilmesi veya doku kisti içeren az pişmiş etlerin yenilmesi
ile edinilir. Primer enfeksiyon genellikle subklinik olmakla beraber bazen (yaklaşık kişilerin %10unda) servikal lenfadenopati
ve oküler hastalık görülebilir. Hastalığın önemi ise enfeksiyonun
gebelik döneminde kazanılması durumunda fetusa ciddi zararlar
verebilmesi, bağışıklık yetmezlikli hastalarda reaktivasyonun yaşamı tehdit eden ensefalit kliniğine neden olabilmesi ve özellikle
gençlerde görme kaybının en önemli önlenebilir nedenlerinden
biri olmasından kaynaklanmaktadır. Tanı, parazitin kendisinin
gösterilmesi veya serolojik tetkikler ile konulur. İmmün sistemi sağlam kişilerde hastalık genellikle kendini sınırladığından
tedavi gerekmez ancak oküler toksoplazmoziste koryoretinitin
lokalizasyonu ve şiddetine bağlı olarak veya hastada immün yetmezlik olması durumunda tedavi verilir. Klasik tedavi primetamin ve sülfadiazin tedavisine folinik asit eklenmesi şeklindedir.
Biz de bu olgu sunumunda tek gözde görme kaybı mevcut olup
diğer gözde de görme bozukluğu şikayeti başlaması üzerine göz
dibi bakısı ile oküler toksoplazmozis tanısı alan 13 yaşında bir
kız hasta sunduk. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz
Hastalıkları Anabilim Dalından Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları
Bilim Dalına danışılan hastanın tedavisine ilaçlar yurtiçinden temin edilemediğinden oral trimetoprim sülfametoksazol ve klin-
Çocuk ve Sanat
damisin ile başlandı ancak tedavinin yedinci gününde hastada
sülfonamid reaksiyonu gelişmesi üzerine tedavi değiştirilerek
bu dönemde yurtdışından temin edilen primetamin ve klindamisin kombinasyonu ile devam edildi. Kontrol muayenelerinde
göz dibi bakısında infiltrasyonda gerileme olduğu, görme keskinliğinin arttığı görüldü. Bu vaka ile oküler toksoplazmozisin
medikal tedavisinde klasik tedavinin verilemediği durumlarda
trimetoprim sülfametoksazol ve klindamisin veya primetamin
ve klindamisin kombinasyonları ile de yüz güldürücü sonuçlar
alınabileceğini klinik olarak deneyimlemiş olduk.
Anahtar Kelimeler: Konjenital toksoplazmozis, koryoretinit, sülfonamid reaksiyonu, toxoplazmoz, toxoplasma gondii
P-147 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Preseptal ve Orbital Sellülit
Olgularında Prognoz ve
Komplikasyon Gelişimi
Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1, Nevin Hatipoğlu1,
Zahide Mine Yazıcı2, Sadık Sami Hatipoğlu1
(%1,7) orbital miyozit belirlendi. Apse gelişen iki olguya cerrahi
drenaj uygulandı. Komplikasyon gelişen hastalarda; CRP düzeyi
komplikasyon gelişmeyenlere göre anlamlı düzeyde yüksek bulunurken (p:0,009), ateş varlığı, lökosit ile trombosit sayısı değerleri arasında fark saptanmadı.
Sonuç: Çalışmamızda orbital sellülit gelişiminde en sık etyolojik
faktör olarak sinuzit saptandı. Uygun antibiyotik kullanımı ile orbital sellülit genellikle tedavi edilebilirken, hayatı tehdit eden orbital apse ve menenjit gibi komplikasyonların yaklaşık %10 oranında görüldüğü belirlendi. Yüksek CRP değerinin komplikasyon
gelişimini öngörmede kullanılabileceği saptandı. Periorbital sellülitli olguların erken tanı ve tedavisinin yanı sıra komplikasyon
gelişimi açısından multidisipliner yakın takibi gereklidir.
Anahtar Kelimeler: Orbital sellülit, preseptal sellülit, komplikasyon
P-148 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Benign Nötropeni ile İzlenen
Hastada Pseudomonas Aeruginosa
Kaynaklı Ektima Gangrenosum
1
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kulak
Burun Boğaz Kliniği, İstanbul
Tuğba Erat1, Elif Benderlioğlu2, Aysun Yahşi1,
Halil Özdemir1, Talia İleri3, Ergin Çiftçi1, Erdal İnce1
1
Amaç: Preseptal sellülit ve orbital sellülit tanısıyla yatırılan çocukların; demografik özellikleri, klinik bulguları, etiyoloji, tanı ve
tedavi yöntemlerinin değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntemler: Kliniğimizde Ocak 2014- Mart 2017 tarihleri arasında preseptal sellülit ve orbital sellülit tanısıyla takip edilen
tüm olguların kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların
demografik ve klinik özellikleri, laboratuar sonuçları, radyolojik
inceleme bulguları ve tedavi yöntemleri kaydedildi. Prognoz ve
komplikasyon gelişiminde etkili risk faktörleri değerlendirildi.
Bulgular: Çalışma süresince verileri tam olan 61 hasta çalışmaya
alındı. Olguların 38’i (%62,3) erkek, 23’ü (%37,7) kız ve ortalama yaş 69 ay (alt-üst sınır: 4-168 ay) idi. Hastaların tamamında
göz kapağında şişlik ve kızarıklık, %26,2’sinde ateş şikayeti vardı.
Çocukların 30’unda (%49,2) sağ göz, 26’sında (%42,6) sol göz ve
5’inde (%8,2) her iki göz tutulumu belirlendi. Enfeksiyonun en
sık nedeninin sinüzit olduğu görüldü (n:39, %63,9). Hastaların
ortalama lökosit sayısı 13941/mm3 (alt-üst sınır: 5530-30000/
mm3), CRP düzeyi 6,04 mg/dl (alt-üst sınır: 0,04-27,3 mg/dl) idi.
Ortalama yatış süresi 7,9 gün, antibiyoterapi süresi 16,2 gün idi.
Görüntüleme yöntemi olarak tüm hastalara bilgisayarlı tomografi çekilirken, 15 hastada ilave olarak manyetik rezonans çekilmişti. En sık saptanan radyolojik bulgu 41 hastada (%67,2) sinüzitti.
Hastaların %90,2’sinde komplikasyon gelişmezken, üç hastada
(%4,9) orbital abse, iki hastada (%3,3) menenjit ve bir hastada
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı,
Ankara
2
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları
Anabilim Dalı, Ankara
3
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı,
Ankara
Giriş: Ektima gangrenosum sıklıkla Pseudomonas aeruginosa ile
oluşan nadir görünen bir döküntü şeklidir. Ciltte tipik olarak
kırmızı, purpurik makülden veziküler lezyonlara daha sonra da
dermise ilerleyerek kenarlardan yükselmiş ülsere bir lezyona
dönüşür. Burada benign nötropeni tanısı ile izlenen bir hastada
gelişen ektima gangrenosum vakası sunulmuştur.
Olgu: İki yaş 10 aylık kız hasta, karın bölgesinde başlayıp kol ve
bacaklara yayılan makülopapüler döküntü ve ateş şikâyeti ile başvurdu. Hastanın yaklaşık bir yıldır benign nötropeni ön tanısı
ile tedavisiz izlendiği öğrenildi. Bakılan tam kan sayımında BK:
4150/mm³, Hb: 10,9 g/dL, PLT: 211.000/mm³, TNS: 1760/mm³,
CRP: 176 mg/L saptanması üzerine Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Servisine yatırıldı. Hastanın döküntülerinin ektima gangrenosum ile uyumlu olması nedeni ile sürüntü kültürü alınarak
piperasin-tazobaktam başlandı. Alınan sürüntü kültüründe Pseudomonas aeruginosa üremesi ve lezyonlarında ilerleme olması
üzerine tedaviye amikasin eklendi. Hastadan alınan kan, idrar
ve boğaz kültürlerinde üreme olmadı. Hastanın görülen kontrol
tam kan sayımında BK: 3960/mm³, TNS: 60/mm³ olması nede-
S91
53. Türk Pediatri Kongresi
niyle hematoloji danışımı yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda
malign infiltrasyon saptanmadı ve segment aşamasında duraklamanın belirgin olduğu görüldü. Hastaya verilen G-CSF tedavisi ile 3 günde nötrofil sayısı 5350/mm³ olarak görüldü. Deri
lezyonları ve akut faz reaktanları gerileyen ve ateşi düşen hasta antibiyoterapisinin 16. gününde hematoloji izlemine devam
edilmesi öneriyle taburcu edildi.
S92
Sonuç: Pseudomonas aeruginosa fırsatçı bir patojen olup sıklıkla immün yetmezlikli veya hematolojik maligniteler nedeniyle
immünsupresif tedavi alan hastalarda etken olarak karşımıza
çıkmaktadır. Pseudomonas aeruginosa, hastamızda olduğu gibi
nötropenisi olan vakalarda ektima gangrenosum gibi hızla nekroza ilerleyen cilt lezyonları gelişmesine neden olabilir. Ektima
gangrenosum, Pseudomonas aeruginosa bakteriyemisi ile birlikte
veya daha nadir olarak sadece cilt lezyonu olarak görülebilir. Lezyonların tanınarak, kültür sonucu beklenmeden antipsödomonal
antibiyoterapi başlanması prognozda çok önemlidir. Altta yatan
immünsupresif bir durum olduğu bilinmeyen hastalarda dahi,
tipik ektima gangrenosum lezyonlarının tanınarak, erken ve uygun tedavinin başlanması gerekliliği unutulmamalıdır.
irritasyon bulguları dışında mevcut şikâyetlerinde gerileme olmayan hastanın kontrastlı kranial magnetik rezonans (MR) incelemesi bilateral frontal bölgelerde, sağ temporalde ve frontal parafalsin alanlarda 8 mm’ye ulaşan subdural ampiyem ile uyumlu
idi. Cerrahi müdahale düşünülmeyen hastanın antibiyoterapisi
revize edildi. Takiplerinin 13. gününde ense sertliği ve 20. gününde baş ağrısı şikâyetleri tamamen geriledi. İzleminde nörolojik defisit gelişmedi. Elektroensefalografisi normaldi. Tedavinin
6. haftasında MR incelemesi normal olan hasta şifa ile externe
edildi. Subdural ampiyemler tüm intrakranial enfeksiyonların %
15-25’ini oluşturur. Çoğu zaman tedavi ile tam düzelme sağlanabilirken tedavinin gecikmesi durumunda yüksek mortalite veya
morbidite söz konusudur. Erken dönemde başvuru bulgularının
nonspesifik olması nedeniyle tanıda klinik şüphe çok önemlidir.
Vakalarda ateş, sinüzit ve nörolojik defisit ön plandadır. Subdural
ampiyem tanısında kranial BT ve MR görüntüleme yararlı olsa
da BT’de %30 yalancı negatiflik olabilmektedir. Bu vaka, menenjit seyrinde gelişebilen subdural ampiyemde agresif tedavilere
rağmen mortalite ve morbiditenin yüksek olabileceği, bu nedenle erken tanı ve tedavinin önemli olduğunu hatırlatmak amacıyla
sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Benign nötropeni, ektima gangrenosum, pseudomonas aeruginosa
Anahtar Kelimeler: Subdural ampiyem, komplikasyon, nörolojik
defisit, menenjit
P-149 [Enfeksiyon Hastalıkları]
P-150 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Geç Tanı Alan Menenjit Seyrinde
Gelişen Subdural Ampiyem
Menenjit Bulguları Olan Hastada
Lumbosakral Bölgede Ependimom
Savaş Mert Darakçı, Aycan Yıldız, Bekir Yakut,
Roni Kıran Arslan, Kamil Yılmaz, Fesih Aktar
Ercan Çetin, Meryem Salmış Fidan, Savaş Mert Darakçı,
Bekir Yakut, Fesih Aktar
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Diyarbakır
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Diyarbakır
Subdural ampiyem çocukluk çağında en sık menenjite bağlı olarak görülmekle birlikte daha çok hastalığın seyrinde ortaya çıkan,
potansiyel olarak yıkıcı ve mortal seyredebilen bir hastalıktır. Erken tanı, erken cerrahi ve uygun antibiyotik tedavisi mortaliteyi
azaltır. 14 yaşında kız hasta ateş, baş ağrısı, kusma, bilinç bulanıklığı, el ve ayaklarında hareketsizlik şikâyetleri ile başvurdu.
Anamnezinde 2 hafta önce baş ağrısı ve ateş şikâyetleri nedeniyle ağrı kesici ve antibiyotik kullandığı ancak şikâyetlerinin artarak devam ettiği öğrenildi. Aşılanma öyküsü bilinmiyordu. Fizik
muayenesinde genel durumu orta-kötü, letarjik, alt extremitede
derin tendon refleksleri azalmış ve meninks irritasyon bulguları
pozitifti. Laboratuvar tetkiklerinde enfeksiyon parametrelerinde
artış dışında anlamlı bir bulgu saptanmadı. Göz dibi normaldi.
Bilgisayarlı beyin tomografisinde (BT) belirgin bir patoloji yoktu.
Hastaya lomber ponksiyon ile pürülan menenjit tanısı konularak
ampirik tedavi başlandı. Kültür sonuçları negatifti. Takiplerinin
beşinci gününde tekrarlayan nöbet sonrası status epilepticus
tablosu gelişen hastaya antikonvülsan tedavi başlandı. Meninks
Ependimom çocukluk çağında sık görülen santral sinir sistemi
tümörü olup, sıklıkla intrakraniyal lokalizasyonda görülür ve
prognozu oldukça kötüdür. Sekiz yaşındaki erkek hasta kusma
ve ateş şikâyetleri ile başvurdu. Anamnezinde bir hafta önce sırt
ağrısı yakınması ile ortopedi bölümüne başvurduğu, kan tetkikleri ve lumbosakral tomografide patoloji saptanmadığı, miyalji
tanısı ile tedavi verildiği, sonrasında mevcut şikâyetlerin eklendiği, üç gün önce de akut apandisit nedeni ile opere edildiği öğrenildi. Genel durumu orta, bilinci açık olan hastanın meninks
irritasyon bulguları pozitif, alt ekstremitelerinde rijidite ve kas
gücü 2/5, derin tendon reflekslerinde azalma ve opistotonus pozisyonu mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Hastaya
lomber ponksiyon ile menenjit tanısı konularak tedavi başlandı. Laboratuvar tetkiklerinde enfeksiyon parametrelerinde artış
dışında anlamlı bir patoloji saptanmadı. Kültür sonuçları normaldi. Takiplerinin 3. gününde nörolojik bulgularında gerileme
izlenmeyen hastanın kitle ve myelit ön tanıları ile çekilen kranial
magnetik rezonans incelemesi (MRI) de normaldi. Kontrastlı spi-
Çocuk ve Sanat
nal MRI’da L3-S1 düzeylerinde intradural mesafede hipointens
yaklaşık 82 x 16 mm boyutlarında kanalda hafif ekspansiyona neden olan kitle görünümü ve spinal kord çevresinde piameterde
hafif düzeyde kontrastlanma artışı tespit edildi. Kitlenin eksizyonu sonrası bakılan biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde yaygın iskemi ve kanama alanları ile monoton küçük
hiperkromatik nikleuslu hücrelerden oluşan tümoral infiltrasyon
saptandı. Rozet ve perivasküler rozet oluşumları dışında aşikâr
bir mitoz izlenmedi. İmmünohistokimyasal incelemede glial
fibriler asidik protein pozitif, Ki67 ile proliferatif aktivite izlenen
hasta ependimom olarak değerlendirildi. EMA, sinaptofizin ve
kromogranin negatif idi. Ependimomların çoğu üç yaşından
önce görülür ve prognozu yaşla ters orantılıdır. Hastalar hidrosefali, serebellum ve kafa çiftlerine ait bulantı-kusma, baş ağrısı,
huzursuzluk, denge bozuklukları, papil ödem, meningismus ve
nistagmus gibi semptom ve bulgularla başvurabilirler. Tedavide
asıl amaç total rezeksiyondur. Burada, menenjit tanısı konan ve
tedaviye rağmen nörolojik bulgularda iyileşme olmayan nadir
lokalizasyondaki ependimom olgusu, meninks irritasyon bulgusu olan hastalarda merkezi sinir sisteminin diğer patolojilerinin
de göz önünde bulundurulması gerektiğini hatırlatmak amacıyla
sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Beyin tümörü, ependimom, menenjit, opistotonus, sinir sistemi patolojileri
len paranazal sinüs ve orbital tomografi sonucunda sağ orbitada
preseptal alanda, alt palpebral kesime de uzanan ödem, sağda
frontoetmoidal reses düzeyinde ve etmoid hücelerde sinüzit ile
uyumlu yumuşak doku izlendi. Sağ maksiler sinüs aerasyonu tümüyle kaybolmuş, sağda burun kanadı alt kesiminde nazal kemiği inferiorden çevreleyen burun sırtı ve nazal kaviteye komşu
komponenti bulunan 1.5x1 cm boyutunda çevresel kontrastlanan
abse görüldü. Hasta abse drenajı yönünden KBB bölümüne konsülte edildi ve endoskopik sinüs cerrahisi ve abse drenajı yapıldı.
Aspirat kültüründe üreme olmadı. Ameliyat sonrası burun irrigasyonu yapıldı ve nazal kemik osteomyeliti olan hastanın mevcut antibiyotik tedavisine devam edildi. Hastanın kontrol bakılan
akut faz reaktanlarında gerileme görüldü. Hasta tedavinin 15.gününde taburcu edildi. Oral amoksisilin-klavunat ile tedavisi ile
toplam 4 haftaya tamamlandı.
Sonuç: Osteomiyelit ilk kez 1844 yılında Nelaton tarafından
tanımlanmıştır. Maksiller, madibular, nasal kemik, temporal ve
frontal kemik osteomiyelitleri daha önce bildirilmiştir. Travma,
cerrahi, sinüzit sonrası oluşabilir, tedavide debridman ve antibyoterapi yer alır. bizim hastamızda preseptal selülit nedeni ile
yatırılmış, göz çevresindeki şişlik gerilemesine rağmen sağ nazal
kemi üzerinde lokalize şişlik devam etmesi nedeni ile çekilen
tomografi de nasal kemiği çevreleyen apse ve nazal kemik osteomiyeliti görülmüştür. Sinüzit ve preseptal selülite eşlik eden
nazal kemik osteomiyeliti de akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Nazal kemik, osteomiyelit, sinüzit
P-151 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Etmoidal Sinüzite İkincil Gelişen
Nazal Kemik Osteomiyelitli Olgu
P-152 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Tuğba Erat1, Refika Gören2, Aysun Yahşi1, Tuğçe Tural
Kara1, Halil Özdemir1, Suat Fitöz3, Ergin Çiftçi1, Erdal İnce1
Streptococcus Pneumoniae Serotip
11 Kaynaklı Nekrotizan Pnömoni
1
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları
Bilim Dalı, Ankara
2
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
3
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyoloji Bilim Dalı,
Ankara
Tuğba Erat1, Neslihan Doğulu2, Aysun Yahşi1,
Halil Özdemir1, Selin Ötgün3, Tanıl Kendirli4,
Hüseyin Dindar5, Ergin Çiftçi1, Erdal İnce1
1
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, Ankara
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları
Anabilim Dalı, Ankara
3
Türkiye Halk Sağlığı Kurumu, Ulusal Solunum Yolu Patojenleri
Referans Laboratuvarı, Ankara
4
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı,
Ankara
5
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı,
Ankara
2
Giriş: Osteomiyelit kemiğin medüller kaviteden başlayarak gelişen enfeksiyonudur. Burada etmoid ve maksiler sinüzite ikincil
gelişen nasal kemik osteomiyelitli vakanın sunulmaktadır.
Olgu: Yedi yaşında erkek hasta maksiler ve etmoidal sinüzite sekonder oluşan preseptal selülit tanısıyla servise yatırıldı.
Hastanın geliş fizik muayenesinde sağ üst ve alt göz kapağında,
yanakta, burunun kenarında şişlik, üst molar dişde çürük, nazal mukozada kızarıklık, ödem ve endurasyon olduğu görüldü.
Hastanın çekilen sinüs grafisinde etmoidal ve maksiller sinüzit
olduğu görüldü. Hastaya intravenöz ampisilin-sulbaktam tedavisi başlandı. Tedavi ile göz çevresi ve yanakta olan şişlik ve
kızarıklık giderek azaldı. Fakat sağ taraf burun kanadı etrafında
şişlik ve sertlik devam etmesi nedeniyle abse düşünülerek çeki-
Giriş: Nekrotizan pnömoni, toplum kökenli pnömoni seyri sırasında gelişebilen ve ağır klinik tablo ile seyreden, akciğer parankiminin nekrozudur. Sıklıkla etken Streptococcus pneumoniae’dır.
Ülkemizde ulusal aşı takviminde 13 değerli konjuge pnömokok
aşısı (PCV13) yapılmaktadır. Burada 11 aylık, 3 doz pnömokok
aşısı olmuş, ancak aşı dışı Streptococcus pneumoniae serotipi ile
gelişen nekrotizan pnömoni vakası sunulmuştur.
S93
53. Türk Pediatri Kongresi
Olgu: Öncesinde bilinen hastalığı olmayan 11 aylık kız hasta,
ateş, nefes alıp vermekte zorlanma şikâyeti ile acil servise başvurdu. Geliş fizik muayenesinde belirgin takipnesi, interkostal
çekilmeleri mevcuttu. Sol akciğer oskültasyonunda solunum
sesleri azalmıştı ve bronşiyal solunum sesi duyuldu. BK: 15.220/
mm³, Hb: 9,4 g/dL, Trombosit: 206.000/mm³ CRP: 276,2 mg/L
idi. Akciğer grafisinde sol akciğerde yaygın konsolidasyon saptanan hastaya yapılan toraks ultrasonografisinde pnömonik
konsolidasyon ve 10 mm parapnömonik effüzyon saptandı. Solunum sıkıntısı olan hastaya toraks tüpü takıldı. Alınan plevral
sıvı ampiyem ile uyumluydu. Ampisilin-sulbaktam ve klindamisin başlandı. Toraks tomografisinde sol akciğer alt lob ve üst lob
posterior segmentte nekrotizan pnömoni saptandı. Plevral sıvı
kültüründe Streptococcus pneumoniae üremesi nedeniyle Klindamisin tedavisi kesildi. Üretilen Streptococcus pneumoniae,
kapsül şişme reaksiyonu ile serotip 11 olarak serotiplendirildi.
Kontrol toraks tomografisinde; sol akciğer bazal segmentlerde
nekroz alanlarında gerileme, alt lob apikal ve üst lob apikoposterior segment ve lingulada atelektazi ve lobüle ampiyem kavitesi
izlendi. İzleminde bronkopulmoner fistül gelişen hastaya Çocuk
Cerrahisi tarafından VATS yapılarak plevra yapışıklıkları açıldı,
apseleri boşaltıldı. Yatışının 5. haftasında hastanın göğüs tüpü
çekildi. Toplam antibiyoterapisi 6 haftaya tamamlanan, klinik ve
radyolojik düzelme izlenen hasta taburcu edildi.
Sonuç: Ülkemizde ulusal aşı takviminde konjuge pnömok aşısı
PCV13, 2., 4. ve 6. aylarda ve 12. ayda olacak şekilde uygulanmaktadır. Bu aşı Streptococcus pneumoniae 1, 3, 4, 5, 6A, 6B, 7F,
9V, 14, 18C, 19A, 19F, 23F serotiplerini içermektedir. Hastamızda
aşının içermediği serotip 11 kaynaklı nekrotizan pnömoni gelişmiştir. PCV13 dışı Streptococcus pneumoniae suşlarının da ağır
seyirli komplike pnömoniye sebep olabileceği unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Nekrotizan pnömoni, streptococcus pneumoniae, konjuge pnömokok aşısı, PCV13, streptococcus pneumoniae serotip 11
P-153 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Nadir Görülen Ektima
Gangrenozum Tanılı Olgu Sunumu
Mustafa Çelik, Meryem Salmış Fidan,
Hamza Cengiz, Ayfer Gözü Pirinççioğlu
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yoğun Bakım
Ünitesi, Diyarbakır
Ektima gangrenozum, pseudomonas sepsisinde tanımlanmış bir
lezyondur. Yanık, malignite, immün yetmezlik nedeniyle takip
edilen hastalar Pseudomonas aeruginosa (Pa) sepsisi için artmış
risk altındadır. On üç aylık kız hastanın öyküsünde son 4 aydır tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ve bronşiolit nedeniyle hastaneye
yatışları olduğu öğrenildi. Bir hafta önce başlayan giderek artan
S94
burun ve gluteal bölgede kabuklu yaralarının olması üzerine acil
servisimize başvurdu. Hasta sepsis nedeniyle yoğun bakıma yatırıldı. Genel durum orta, şuur açık, vücut sıcaklığı 36.9 C,nabzı 154/
dk, kan basıncı 87/62 mm/Hg saptandı. Bilateral üst ve alt extremitede ve gluteal bölgede ülsere, nekrotik cilt lezyonları mevcuttu, organomegali saptanmadı. Diğer sistem muayeneleri doğaldı.
Laboratuar incelemelerinde lökosit 1470/mm3(lenfosit hakimiyetinde), hemoglobin 4.41 gr/dl, MCV:75 fl, trombosit 186.000/
mm3, periferik yaymada %80 lenfosit ve atipik hücre görülmedi.
Protrombin Zamanı 44.5 s, İNR:4.1, aPTT:48.4 s, D-dimer:4,39
mg/L, ALT:87 IU/L, AST:215 IU/L total bilirubin:2,63 mg/dl, direkt bilirubin:2,46 mg/dl. P.auriginosa sepsisine sekonder ektima
gangrenozum tanısı düşünülerek etyolojik açıdan tetkik edildi.
TORCH, viral hepatit paneli, ANA, ANCA, Ig düzeyleri bakıldı
normal saptandı. Hastaya sepsis ve DİC tanılarıyla meropenem,
teikoplanin, rifampisin, flukonazol ve günlük taze donmuş plazma
tedavisi başlandı. Eritrosit süspansiyonu ile transfüze edildi. Takiplerinde hepatit tablosunun kötüleşmesi üzerine N-asetil sistein
başlandı. Genel durumunun kötüleşmesi üzerine intravenöz immün globülin verildi.Kan kültüründe candida parapsilosis ve yara
kültüründe de Pa üredi.Tedaviye amikasin ve varikonazol eklendi.
Cilt lezyonlarının nekrotize olması üzerine plastik cerrahisi tarafından debridman ve greftleme yapıldı. Hastanın takibinde remisyona girdiği gözlendi. Alınan cilt biyopsisi sonucu fokal nötrofil,
bakteri kümeleri ile karakterli matür yağ doku olarak raporlandı.
Hasta immün yetmezlik ön tanısı ile ileri merkeze sevk edildi.
Pseudomonas’ın karakteristik deri lezyonları olan gerek doğrudan
ekim ile gerekse septisemiye sekonder metastaz ile gelişen ektima
ganrenozum pembe maküller şeklinde başlar ve hemorojik nodüllere sonrasında yoğun kırmızı aerola ile çevrili skar oluşumu
ile birlikte ekimotik ve gangrenöz merkezleri olan ülserlere ilerler. Aynı zamanda bir vaskülittir. Olgumuz nadir görülen ektima
gangrenozumlu hastalarda immün yetmezliğin akılda tutulması
açısından sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Ektima gangrenozum, immün yetmezlik
P-154 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Kazanılmış Sitomegalovirüs
Pnömonisi
Özlem Erten1, Pınar Çiçek1, Muhammed Nurullah
Sabaz1, Rezzan Ezgi Ekin1, Ayfer Gözü Pirinççioğlu1,
Mustafa Taşkesen1, Muhammet Köşker2
1
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yoğun Bakım
Ünitesi, Diyarbakır
2
Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Kliniği,
Diyarbakır
Olgu: Beş aylık erkek hasta, huzursuzluk sürekli ağlama şikayeti ile
başvurdu. 32 yaşında annenin 5. gebeliğinden 5. canlı doğan olarak
39 haftalık 3000 gram olarak spontan yol ile doğan hasta yaklaşık
15 gün önce akut bronşit tanısı ile dış merkezde 3 gün yoğunba-
Çocuk ve Sanat
kım 4 gün serviste antibiyoterapi ve semtomatik tedavi sonrasında
taburcu edilmiş. Taburculuk sonrası 10. gününde huzursuzluk, sürekli ağlama, öksürük, öksürdükten sonra kusma şikayeti başlamış.
Özgeçmişinde 1 kez bronşit nedeni ile yoğunbakım yatış öyküsü
vardı. Soygeçmişinde anne ile baba 2. derece akraba, 1 kardeş ex
(1 haftalıkken). Fizik incelemesinde kilo: 8 kg (50-75 p), boy: 68.5
cm (75-90 p), baş çevresi: 43.5 cm (75 p), genel durumu kötü, bilinç
konfüze. Akciğer seslerinde bilateral yaygın ral+, tüm zonlarda ekspiryum uzunluğu mevcut, burun kanadı solunumu, interkostal ve
subkostal çekilmeleri mevcut. Ddiğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Laboratuar incelemesinde WBC:29110/mm3, CRP:0.34
mg/dL (0-0.5), Anti CMV IgM: 4.44 COI (0-0.7 COI), PAAC grafisinde akciğer alt zonlarda havalanma fazlalığı üst zonlarda infiltrasyon mevcut. CMV PCR: 7.15x10^3 cp/mL (<1.5x10^2 cp/mL) olarak
sonuçlandı. Hepatit markerları, immünglobulin düzeyleri normal.
Metabolik tetkikleri gönderildi. Hasta yoğun bakım kliniğine alınarak entübe edildi. Ampirik antibakteriyel tedavisi başlandı. CMV
IgM pozitif saptanan ve klinik kötü seyreden hastaya çocuk enfeksiyon önerisi ile gansiklovir başlandı. Gansiklovir tedavi sonrasında
genel durumu dramatik şekilde düzelen hasta extübe edilerek tedavisine devam edilmektedir.
Sonuç: Term bebeklerde büyük oranda asemptomatik seyreden
kazanılmış CMV enfeksiyonu, preterm bebeklerde asemptomatikten sepsis benzeri bulgulara kadar değişen tabloda gelebilmektedir. Vakamız term olmasına rağmen hızlı seyirli CMV
pnömonisi tablosunda başvurmuştur. Olgumuz pnomoni bulgularıyla başvuran hastalarda ayırıcı tanıda nadir rastlanan CMV
pnomonisi düşünülmesi hayat kurtarıcı olabileceğini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Sitomegalovirüs, pnömoni, kazanılmış
P-155
feksiyonu, aşılamanın olmadığı gelişmemiş ülkelerde küçük çocuklarda, genellikle asemptomatik ve hafif klinik bulgularla geçiriliken, ileri yaşlarda; ateş, halsizlik, sarılık, bulantı, kusma, karın
ağrısı, idrar renginde koyulaşma ile seyreden birkaç hafta süren
hastalığa neden olur. Kronikleşme görülmez, uzamış kolestaz,
relapsların görülmesi ve fulminan hepatit tabloları nadir görülen
klinik formlardır. Burada akut dönemde, çok yüksek bilirubin değerleri gözlenen bir hepatit A olgusu sunulmuştur.
Olgu: 13 yaşında erkek hasta, beş gün önce başlayan bulantı
kusma ve ateş ve iki gün önce başlayan sarılık şikayeti ile başvurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olamayan hastanın
cilt ve skleralarda belirgin sarılık ve 3 cm ele gelen hepatomegali dışında diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuvar incelemelerinde glukoz: 92 mg/dl, AST 1899 U/L ( 0-40), ALT 2308
IU/L (0-41,) GGT 136 U/L (5-36), ALP: 136 (N), LDH 1389 U/L
(135-214), total bilirubin (t.bil): 21.5 mg/dL (0-0.7,) direkt blirubin (d.bil):18.5mgdDL (0-0.7), amonyak:121 UG/dL (27-102), koagülosyon testleri normal saptandı. Batın USG’de hepatomegali
ve grade 1-2 hepatosteatoz saptandı, MRCP de tıkayıcı patoloji
gözlenmedi. Hepatit A virus IgM veIgG pozitif olan hastaya
intravenöz hidrasyon, 20 mg/kg/gün oral ursodeoksikolik asit
tedavisi başlandı. Hastanın yatışı sırasında transaminaz değerleri gerilemekle beraber üçüncü günde t.bil:29 mg/dL, d.bil:24
mg/d’ ye kadar yükseldi, daha sonra bilirubin değerleri de geriledi. koagülasyon testlerinde bozulma olmadı. Onuncu günde
AST: 117 U/L, ALT:275 IU/L, t.bil:6.6 mg/dL, d.bil:5.4 mg/dL‘ye
geriledi.
Sonuç: Ülkemizde Hepatit A aşısının Kasım 2012 tarihinde rutin aşılama şemasına girmesiyle beraber Hepatit A enfeksiyonlarında gerileme olmuştur. Bununla birlikte aşılanmamış büyük
çocuklarda enfeksiyon görülmeye devam etmekte ve bu grupta
hastalık daha ağır geçirildiğinden yatarak izlem ve tedavi gerekebilmektedir. Bizim olgumuz, enfeksiyonun akut döneminde çok
yüksek bilirubin değerlerinden dolayı yatırılmış, destek tedavi ve
ursodeoksikolik asit ile başarılı şekilde tedavi edilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Hepatit A, ursodeoksikolik asit
P-156 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Çok Yüksek Birubin Değerleri İle
Seyreden Hepatit A Enfeksiyonu,
Bir Olgu Sunumu
Mehmet Palaz1, Lida Bülbül1, Derya Girgin1,
Canan Hasbal Akkuş1, Zerrin Önal2,
Nevin Hatipoğlu1, Sami Hatipoğlu1
1
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul
Giriş: Hepatit A virusu (HAV), Picornaviridae ailesinden, 27 nm
büyüklüğünde, zarfsız, tek-sarmallı bir RNA virüstür. Fekal-oral
yolla bulaşır ve enfeksiyonları çok yaygındır. Akut hepatit A en-
P-157 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Posttravmatik Pnömokok Menenjiti,
Olgu Sunumu
Çağatay Günay1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal Akkuş1,
Hasan Serdar Kıhtır2, Bülent Ekinci3, Esra Şevketoğlu2,
Sami Hatipoğlu1, Nevin Hatipoğlu1
1
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Yoğun Bakım Kliniği, İstanbul
3
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin
Cerahisi Kliniği, İstanbul
S95
53. Türk Pediatri Kongresi
Giriş: Kafa travmaları sonrasında, beyin omurilik sıvısı (BOS) rinoresinin eşlik ettiği veya etmediği durumlarda, hastalarda direkt bakteri invazyonu ile menenjit ortaya çıkabilmektedir. En
sık etkenler Streptococcus Pneumoniae, Heamophilus İnfluenza,
A Grubu Beta Hemolitik Streptokoklardır. Burada, kafa travması
sonrası pnömokokok menenjiti gelişen bir olgu sunuldu.
Olgu: Öncesinde sağlıklı, 11 yaşındaki erkek hasta, 20 gün önce
başına alçı çuvalı düştükten sonra bir devlet hastanesinde sağ
frontal ve orbital bölgede fraktür tanısıyla takip edilmiş, nöroşirürjik girişim düşünülmeyerek taburcu edilmiş. Bir hafta sonra
baş ağrısı, burun akıntısı, ateş şikayeti ile başvurduğu aynı sağlık
kuruluşunda üst solunum yolu enfeksiyonu düşünülmüş. Saatler
içinde bilinç durumunun bozulması, muayenesinde ense sertliği
gelişmesi, tetkiklerinde CRP:20 mg/dL WBC:29700/mm3 saptanması üzerine hastaya menenjit öntanısıyla seftriakson, vankomisin, deksametazon başlanarak hastanemiz çocuk yoğunbakım
ünitesine nakledildi. Gelişinde Glaskow koma skoru 8 olan hastanın beyin BT’sinde; sağ frontal sinüs anterior-posterior duvarı ile
etmoid sinüs medial-lateral duvarını ve orbita tavanını etkileyen
kırık görüldü. BOS incelemesinde; basınç yüksek, berrak, şeker:87
mg/dL, protein:78 mg/dL, 920 lökosit/mm3 saptandı. Antibiyoterapiye devam edildı. BOS kültüründe Streptococcus pneumoniae
üredi. Sekizinci günden sonra izlemi serviste devam eden hastaya
MR çekildi; sağ frontal lopdan frontal sinüs içerisine hernie olmuş
beyin dokusu(ensefalosel) ve sağ frontal bölgede apse izlendi. Apse
nedeniyle tedaviye metronidazol eklendi. Beyin ve sinir cerrahisi bu aşamada girişim düşünmedi. Onbeş gün sonra tekrarlanan
MR’da inflamasyonun tam olmamakla beraber gerilediği, abse
formasyonunun gerilediği, sinüs içerisine herniasyonun devam
ettiği saptandı. BOS rinoresi aralıklı devam eden hasta yatışının
29. gününde beyin cerrahisi tarafından opere edildi. Postoperatif
döneminde rinoresi düzelen hasta 36. günde taburcu edildi.
Sonuç: Kafa travmalarından sonra gelişen BOS fistülleri ve buna
bağlı gelişebilen MSS enfeksiyonları önemli mortalite ve morbidite nedeni olabilir. Travma sonrası rinore ya da otore hemen
başlayabileceği gibi haftalar aylar sonra da başlayabilir, sürenin
uzadığı durumlarda öyküde travma dikkatten kaçabilir. Özellikle
sinüsleri ilgilendiren kafa travmalarında hastaların multidisipliner ve uzun vadeli takibi önemlidir.
Amaç: Ülkemizde de önemli bir toplum sağlığı sorunu olan brusellozda osteoartiküler tutulum erişkin hastalarda iyi tanımlanmıştır. Ancak, çocuk yaş grubunda erişkinler kadar ayrıntılı tanımlanmayan bu tutulum aslında çocukluk yaş grubunda da sık
görülmektedir. Osteoartiküler tutulum karakteri ve sıklığı hastanın yaşına, çevresel ve bölgesel farklılıklardan etkilenmektedir.
Bu çalışmada osteoartiküler tutulumu olan bruselloz tanılı çocuk
olguların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Nisan 2012 ile Ağustos 2013 tarihleri arasında, Gaziantep Çocuk Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bölümünde bruselloz tanısı alan 202 çocuk olgu değerlendirildi. Bu
olguların 53’ünde (%26.2) osteoartiküler tutulumu saptandı. Olguların demografik, klinik, laboratuvar ve radyolojik değerlendirme sonuçları ile tedavi protokolleri değerlendirildi.
Sonuç: Osteoartiküler tutulumu olan olguların yaş ortalaması, osteoartiküler tutulumu olmayan olgulara göre yüksekti (sırasıyla
10.3±4.06 yıl, 6,34±3,61 yıl, p<0,0001). Yaş ile osteoartiküler tutulum
arasında anlamlı ilişki vardı (r=0.43, p=0.001). Osteoartiküler tutulumu olan olgularda ateş, halsizlik, artralji ve miyalji yakınmaları
daha fazla idi (hepsinde, p<0,05). Osteoartiküler tutulumu olan olguların ortalama eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) ve C-RP değerleri, tutulumu olmayan olgulardan anlamlı olarak yüksekdi ( sırasıyla p=0.001, p=0.01). Yine, osteoartiküler tutulumu olan olguların
%90.6’sı (n=48) yüksek standart tüp aglütinasyon (STA) titresi değerlerine (≥1/640) sahip iken, tutulumu olmayan olguların %46.3’ü
(n=69) yüksek STA titrelerine sahipti (p=0.001). En sık saptananan
osteoartiküler tutulum periferik artritdi (n=44, 83%). En sık etkilenen eklemler kalça ( n=21, %4.7) ve diz (n=15, %34.1%) idi. Sırasıyla
diğer osteoartiküler tutulumlar sakroileitis (n=5, %9.4), spondilitis
(n=3, %5.7) ve 1 olguda (%1.9) osteomiyelit olarak belirlendi.
Kararlar: Brusellozisde osteoartiküler tutulum erişkin yaş hastalarda olduğu gibi, çocuk olgularda da sık görülen bir bulgudur.
Çocuklarda yaş artışı ile osteoartiküler tutulum sıklığı da artabilir. Osteoartiküler tutulumu olan olgularda hastalığa ait yakınma
ve bulguları daha fazla görülürlen, bruselloza ait laboratuvar belirteçler de daha yüksektir.
Anahtar Kelimeler: Bruselloz, osteoartiküler, çocuk
Anahtar Kelimeler: Travma, menenjit, pnömokok
P-158 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Çocukluk Çağında Bruselloz ve
Osteoartiküler Tutulum
Dilek Yılmaz Çiftdoğan1-2
1
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
2
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon
Hastalıkları, İzmir
S96
P-159 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Olgu Sunumu: Nadir Bir
Lenfadenopati Nedeni,
Kedi Tırmığı hastalığı
Vefa Musayeva, Lida Bülbül, Canan Hasbal Akkuş,
Sami Hatipoğlu, Nevin Hatipoğlu
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Çocuk ve Sanat
Giriş: Lenfadenopati (LAP) çocukluklarda sık karşılaşılan bir
yakınma olup nedeni çoğunlukla enfeksiyonlar ve benign hiperplazilerdir. İmmünolojik ve metabolik nedenler, neoplastik
hastalıklar akılda tutulması gereken nadir nedenlerdir. Burada
çocuklarda enfeksiyöz nedenler arasında nadir görülen kedi tırmığı hastalığına bağlı bir LAP olgusu sunulmuştur.
Olgu: Sekiz yaşında erkek hasta, dört gün önce başlayan koltuk altında ağrılı şişlik, iki gündür devam eden ateş şikayeti ile
başvurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın
muayenesinde, sol koltuk altında 2x2,5 cm ağrılı, sağ inguinal
bölgede1x1,5 cm LAP saptandı, hepatosplenomegali yoktu. Laboratuvar incelemelerinde kan sayımında lökosit:2400/mm3,
hgb:12 g/dL, platelet:171000/uL, periferik yaymada %64 nötrofil,
%24 lenfosit, 10 monosit, 2 eozinofil görüldü, atipik hücre yoktu.
Sedimantasyon hızı 36 mm/saat, CRP:3.9 mg/dL, biyokimya tetkiki normaldi. EBV, CMV, Parvovirus, Toxoplasma, HIVserolojisi,
PPD negatifti. Evde kedi beslenmesi nedeni ile bartonella henselae antikorları gönderildi. Radyolojik incelemede AC filmi normal, USG’de sol aksiler bölgede en büyüğü 23x19mm korteksleri
kalın, sinüsleri baskılanmış birkaç LAP ve nekroza sekonder hiperekoik-hipoekoik kistik oluşum saptandı. Hastaya ampisillinsulbaktam tedavisi ile döküntü olduğu için IV klindamisin tedavisi başlandı. Tedavisi sürerken Bartonella hanselae IgM sonucu
pozitif gelmesi üzerine 5 günlük azitromisin tedavisi verildi.
Kontrol USG’de LAP boyutunda küçülme saptandı.
Sonuç: Kedi tırmığı hastalığı, gram negatif bir basil olan Bartonella hanselae’nin etken olduğu, genelde kendini sınırlayan bölgesel lenfadenopatilerle karakterize bir nefeksiyondur. Kaynağı
hayvanlardır, sıklıkla kedi daha az olarak köpek ile temas sonrası
hasarlanan cilt bölgesinde kızarıklık, papül ya da veziküler lezyon
sonrasında bölgesel LAP ile ortaya çıkar. Ateş, yorgunluk, başağrısı,
iştahsızlık, bulantı, boğaz ağrısı, splenomegali, artralji, konvulsiyon
ve konjuktivit görülebilir. Hastalığın tanısı klinik, epidemiyolojik,
serolojik, histolojik verilerle konur. Olgumuzda kedi ile temas öyküsü ve seroloji pozitifliği ile tanı konuldu, LAP antibioterapiye yanıt vererek küçüldüğü için cerrahi eksizyon düşünülmedi. Bu olgu
ile LAP şikayeti ile gelen, özellikle kedi ve köpekle temas öyküsü
olan çocuklarda nadir bir neden olan kedi tırmığı hastalığının akılda tutulması gerektiği vurgulanmak istenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Lenfadenopati, kedi tırmığı hastalığı, çocuk
P-160 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Uzun Süren Ateş Nedeni ile Acil
Servise Başvuran Hastada Nadir
Bir Sebep: Beyin Apsesi
Erkan Erfidan, Rengin Şiraneci, Özlem Başoğlu
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul
Giriş: Çocuklarda beyin apsesi nadir görülür. Yenidoğan döneminde ve 4-8 yaş arasında sıklığı artmaktadır. Vakaların %1530’unda sebep bilinmemektedir. Sağdan sola şantlı konjenital
kalp hastalıkları, endokardit, menejit, kronik otitis media, mastoidit, sinüzit, orbital selülit, kafa travmaları, şant enfeksiyonları
altta yatan predispozan durumlardır. Vakaların %80’inde apseler;
frontal, parietal ve temporal loblara eşit dağılım gösterir. Erken
dönemde subfebril ateş, baş ağrısı, kusma görülür. Nöbet, baş
ağrısı, kusma gibi uyarıcı semptomlar beyin apsesi varlığı yönünden uyanık olmayı gerektirir. Çünkü nörolojik sekeller ve ölüm
beyin apseli hastayı bekleyen kötü sonuçlardır. Burada uzun süren ateş nedeni ile hastanemize başvuran ve beyin apsesi saptanan bir olgu sunulmuştur.
Olgu: Uzun süren ateş nedeni ile birçok merkeze başvuran ve
çok sayıda oral ve enjeksiyon antibiyotik tedavisi kullanan 2 yaşında kız hasta, halsizlik, ateş ve kusma şikayeti ile acil servisimize başvurdu. Muayenesinde ense sertliği saptandı. Laboratuar
tetkiklerinde akut faz reaktanları C-Reaktif protein (CRP): 196
mg/L, eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 67 mm/s saptandı.
Kültür tetkikleri gönderildi. Seftriakson ve asiklovir tedavisi başlandı. Acil serviste kısa süreli tonik-klonik konvülziyon gözlendi.
Beyin bilgisayarlı tomografide sağ parietal lobda geniş hipodens
alan saptandı. Beyin cerrahisi ile konsülte edilerek kontrastlı manyetiz rezonans görüntüleme yapıldı. Multipl sayıda apse
saptanan hasta opere edildi. Operasyonda apse materyalinden
kültür gönderildi. Kan, idrar ve apse kültüründe üreme olmadı.
Viral seroloji ve polimeraz zincir reaksiyonu tetkiklerinde bulgu
saptanmadı. Operasyon sonrası takibinde nörolojik muayenesi
normal saptandı. Altta yatan etyolojik sebep araştırılması açısından yapılan tetkiklerinde bir bulgu saptanmayan hasta tedavi
sonrası kontrolleri planlanarak taburcu edildi.
Sonuç: İntrakraniyal apseler çocukluk yaş grubunda nadir olmalarına rağmen mortalite ve morbidite hızları sebebiyle önemlidirler. Görüntüleme, cerrahi, bakteriyolojik kültür ve antibiyoterapi alanlarındaki gelişmelere bağlı olarak tedavi başarısı oldukça
artmıştır. Ani başlayan baş ağrısı, ateş ve nörolojik semptomlarla
başvuran olgularda bu tanı akla gelmeli, gerekli tanı ve tedavi
basamaklarına hızlıca geçilmelidir. Bu hastaların tedavisinde
multidisipliner yaklaşım tercih edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: İntrakranyal apse, beyin apsesi, nörolojik defisit, görüntüleme, uzun süren ateş
P-161 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Bocavirüs ve AGBHS Enfekte İnfant
Olguda Gelişen Bilateral Ampiyem
ve Nekrotizan Pnömoni
Zeynep Karakaya, Şeyma Şimşirgil, Mehmet Cengiz,
Doruk Gül, Muhterem Duyu
S97
53. Türk Pediatri Kongresi
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştıma
Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul
Giriş: Eksüdatif plevral efüzyon ve ampiyem bakteriyel pnömoninin sık komplikasyonlarıdır. Tedavinin merkezi etkin antibiyoterapi olsa da torakosentez ve tüp torakostomi ampiyem
tedavisinde santral rol almaktadır. Ampiyemin hastaneye yatan
Pnömonili çocuklarda insidansı 1/10.000’dir.Bu çocuklarda %1030 oranında ampiyem geliştiği bildirilmiştir. En sık yaşgrubu
0-3’tür.En sık nedeni Str.Pnömonidir. MRSA insidansı pnömokok aşılı ülkelerde artmaktadır. Olgumuzda Bocavirüs enfekte
infantta AGBHS enfeksiyonuna bağlı gelişen bilateral ampiyem
olgusu tartışıldı. GAS’lar hızlı ilerleyen, geniş efüzyon, ampiyem
nedenidir, sepsis tablosuna dönüşebilir. Olgumuz bu açıdan
önem taşımaktadır. Erişkinde ampiyem tedavisiyle ilgili birçok
rehber bulunmaktadır ancak prognostik faktörlerin çocuklarda
değerli bulunmaması, üniversal pediatrik rehberin olmaması
farklı tedavi yaklaşımlarının temelini oluşturmaktadır.
Olgu: Olgumuzda, NMG’i yaşına uygun, prenatal geçmişi özelliksiz, annesütüyle beslenen,18aylık kız hasta tartışıldı. Bir hafta
önce başlayan öksürük burun akıntısı, ateş şikâyetiyle antipiretik tedavi alan hastanın,8 saattir hızlı nefes alıpverme, uyku hali,
beslenememe ile acil servise başvurusu mevcut. İlk değerlendirmede; soluk, soğuk, vital bulguları stabil olmayan, solunum
yüzeyel, taşipneik, taşikardik, perfüzyonu bozuk, hipotansif
hasta, primer girişimler (İleri havayolu, sıvı replasmanı, inotropik ajan, antibiyoterapi)sonrası septik şok tanısıyla ÇYBÜ’sine
devralındı. FM’de; üst gövde,kolda peteşi, solunum sesleri bilateral azalmış,batın distandü,hepatomegali,ekstremite ödemi
saptandı.Hastanın tetkiklerinde;derin metabolik-laktik asidoz,a
nemi,trombositopeni,koagulopati,akut faz,transaminaz elevasy
onu,hipoalbuminemi,üre,kreatin yüksekliği,elektrolit disbalansı
saptandı.Periferik Yayma’da toksikgranulasyon dışında bulguya
rastlanmadı. Akciğer grafisinde bilateral yaygın efüzyon izlendi. Hasta invaziv monitorize edildi, hemodinamik destek verildi, terapötikplasmaferez, renal replasman yapıldı. Uygun dozda
antimikrobial tedavisi verildi. Görüntülemede, EKO Normal, Toraks USG’de bilateral anekoikserbest sıvı saptanması üzerine torakosentez yapıldı, bilateral göğüstüpü takıldı,pürulan mayiden
biyokimya çalışıldı,eksüda olduğu saptandı. Plevral sıvıda TBC,
malignansi araştırması negatif izlendi. Hastanın ileri değerlendirmesinde etiyolojik araştırılmaya gidildi. Trakeal aspirat kültüründe AGBHS üremesi, Bocavirüs pozitifliği saptandı. Ampiyem
sıvısında AGBHS izlendi. Uygun antibiyoterapiyle beklenen klinik düzelme izlenmeyen hastanın Toraks-BT’de nekrotizan pnömoni saptandı. Ampiyem komplikasyonu olarak değerlendirildi.
Ekstensif tedavisine devam edildi, göğüs tüpüyle ilk3 gün %85
drenaj sağlandı,1 hafta sonra drenaj sağlanmaması, radyografik
gerileme izlenmesi üzerine torakostomi tüpleri çıkarıldı. Kontrol
görüntülemelerinde Pnömonik infiltrasyon, rezidü efüzyon izlenmedi. Antibiyoterapi 21güne tamamlanarak kesildi. Olgumuzun takibi ÇYBÜ’de devametmektedir.
Sonuç: Ampiyem pürulan plevral efüzyondur,≤3 yaş çocuklarda
Pömoninin komplikasyonudur. Streptokok Pneumonia, s tafilokoklar en sık organizmalardır. Olgumuzda etiyoloji AGBHS’tur.
Eşzamanlı Bocavirüs pozitifliği mevcuttur, bocavirüs birçok pa-
S98
tojenle eşzamanlı görülebilir. Tanıda Akciğer filmi çekilmelidir.
Toraks USG; efüzyon büyüklüğü, derecesi, karakteri için önemlidir. Toraks BTrutin değildir; dirençli, komplike olgularda, tümor şüphesinde çekilmelidir. Tedavide; orta-büyük efüzyonlar
torakosentez vetüp drenajı gerektirir. Plevral sıvı analiz edilmeli,
efektiv IVantibiyoterapi verilmelidir. Bilateral ampiyem nadirdir
ancak prognozu; erken tanı, tedavi, drenaj varlığında iyidir.
Anahtar Kelimeler: Parapnömonik efüzyon, ampiyem, A grubu
beta hemaolitik streptokoklar, bocavirüs
P-162 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Çocukluk Çağında Kist Hidatik Tanılı
Olguların Değerlendirilmesi
Selin İnce1, Nevin Hatipoğlu1, Lida Bülbül1, Canan
Hasbal Akkuş1, Figen Palabıyık2, Sadık Sami Hatipoğlu1
1
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji
Kliniği, İstanbul
Amaç: Kist hidatik, sestod grubu helmintlerden Echinococcus granulosus ‘un etken olduğu zoonotik bir hastalıtır. E.
granulosus’un son konağı köpek, kurt, çakal gibi hayvanlar, ara
konağı koyun, sığır gibi otçul hayvanlar ve insanlardır. İnsana
bulaş genellikle köpek dışkısı ile kirlenmiş ellerle, besinlerle, köpekle yakın temas ile olur. En sık tutulan organlar karaciğerde ve
akciğerdir. Bu çalışmada, hastanemiz çocuk enfeksiyon polikliniği tarafından takip edilen 15 kist hidatik olgusu değerlendirildi.
Yöntemler: 2014-2017 tarihleri arasında çocuk enfeksiyon polikliniğine başvurarak ve çocuk servisine yatarak kist hidatik tanısı
alan 15 olgunun tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelendi. En
küçüğü4 yaş, en büyüğü ise 17 yaşında olan hastaların yaş ortalaması 12 yıl idi. Olguların 6’sı (%40) kız, 9 ‘u (%60) erkek idi. İki
olguda (%13,3) aile öyküsü, 10 olguda (%66,7) hayvan temas öyküsü bulunmaktaydı. Tutulan organ 4 olguda (%26,7) akciğer, 5
hastada (%33,3) karaciğer, 1 olguda (%6,7) dalak, 1 olguda (%6,7)
böbrek iken 4 olguda (%26,7) iki organ tutulumu vardı. Bu dört
hastanın ikisinde karaciğer ve akciğer, birinde karaciğer ve dalak,
birinde ise karaciğer ve böbrek tutulumu mevcuttu. Akciğer tutulumu olan olgular öksürük, ateş, nefes alırken ağrı şikayetleri ile
başvururken karaciğer tutulumu, dalak tutulumu ve böbrek tutulumu olan olgular karın ağrısı, kusma, ishal şikayeti ile başvurmuşlardı. İzole veya multiple akciğer tulumu olan altı olgunun
beşi opere olurken böbrek tutulumu olan iki olgudan biri opere
oldu, toplam cerrahi tedavi oranı %40 (n:6) idi. Olguların% 6,6
sında komplikasyon gelişimi görüldü. Evre 5 karaciğer tutulumu
olan bir olgu hariç diğer karaciğer tutulumu olan olgular medikal olarak tedavi edildi. Olguların 2 tanesinde (%13,3) Karaciğer
tutulumu multikistik olması nedeniyle etken olarak E. multilocularis düşünüldü.
Çocuk ve Sanat
Sonuç: Kist hidatik gelişmekte olan ülkelerin ihmal ettiği, ciddi organ tutulumları ile seyredebilen bir hastalıktır. Erken tanı
önemli olmakla birlikte çocuk cerrahi, radyoloji ve çocuk enfeksiyon bölümlerinin multidisipliner çalışması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Kist hidatik, pediatri
titresine eşit ya da daha düşük ancak annenin sağaltımı yeterli
değilse, bebeğe sağaltım verilmelidir. Bebeklerin serolojik izleminde anne kaynaklı treponemal olmayan antikorlar genellikle
ilk 6 ay içinde kaybolurken, treponemal antikorlar 12 aydan daha
uzun süre pozitif saptanabilir, 18. aydan sonra trepenomal testler
pozitif saptanırsa, tanı doğrulanmış olur.
Anahtar Kelimeler: Doğuştan sifiliz, sifiliz, sifilizli anne bebeği
P-163 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Bir Olgu Dolayısıyla Sifilizli Anne
Bebeği
Birgül Say1, Ayşe Tekin Yılmaz2, İlkay Er1,
Yusuf Atakan Baltrak1, Emin Sami Arısoy2
1
Türkiye Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Derince Eğitim ve Araştırma
Hastanesi Yenidoğan Kliniği, Kocaeli
2
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Kocaeli
Giriş: Görülme sıklığı son 30 yılda bütün dünyada artan sifiliz, 2000’li yıllarda yeniden bir halk sağlığı sorunu olarak kabul
edilmiştir. Treponema pallidum’un anneden bebeğine plasenta
aracılığıyla geçişi, düşük, erken doğum, hidrops fetalis ya da doğuştan sifiliz hastalığıyla sonuçlanabilir.
Olgu: Otuzdört yaşındaki annenin 38+5 haftalık gebeliğinden
3.460 gram ağırlığında doğan, doğum öncesi izlemde ve doğumda sorun saptanmayan bebeğin annesinde gebeliğin 8.
haftasında sifiliz serolojisinin pozitif olarak saptandığı bir hafta
arayla 2 kez penisilin depo penisilin sağaltımı verildiği öğrenildi. Annede 35. gebelik haftasında sağaltım sonrası negatif izlenen sifiliz ELİSA incelemelerinin pozitif saptanması nedeniyle
depo penisilin sağaltımı yenilenmiş. Bebeğin fizik incelemesinde patolojik bulgu saptanmadı. Tam kan sayımı, kan biyokimya
ve idrar incelemeleri, akciğer grafisi, ekokardiyografi, karın ve
baş ultrasonografisi normal sınırlarda sonuçlandı. Sifilize yönelik incelemelerde, trepenomal olmayan testelerde, bebekte kan
VDRL-RPR (rapid plasma reagin) zayıf pozitif, anne VDRL-RPR
zayıf pozitif, trepenomal testlerde; bebek TPHA (T. pallidum hemaglutinasyon) pozitif, anne TPHA pozitif; bebek sifiliz ELİSA
8,06 S/CO, anne sifiliz ELİSA 8,06 S/CO olarak saptandı. Bebekte
beyin omurilik sıvısında VDRL negatif, hücre sayısı ve protein
düzeyi normaldi. Annenin gebelikte sifiliz serolojisinin pozitif
saptanması, sağaltım sonrasında annenin serolojik izleminin ve
sağaltımın yeterliliğinin bilinmemesi nedeniyle bebeğe toplardamar yoluyla kristalize penisilin G sağaltımı ilk 7 gün 50.000 U/
kg 12 saatte bir, 7. günden sonra 50.000 U/kg 8 saatte bir damar
yoluyla toplam 10 gün süreyle verildi. Hasta sağlıklı olarak evine
gönderildi ve izleme alındı. Sağlık Müdürlüğüne olgu bildirimi
yapıldı.
Sonuç: Doğuştan sifiliz olgularının %60’ı doğumda belirtisizdir. Sifiliz olasılığı bulunan bebeklerde, fizik inceleme normal,
bebeğin treponemal olmayan antikor titreleri annenin antikor
P-164 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Laparoskopi ile Tanı Konulan
Tüberküloz Peritonitli Çocuk Olgu
Manolya Acar1, Cemile Ayşe Odacılar2, Murat Sütçü1,
Selda Hançerli Törün1, Başak Erginel3,
Emine Çalışkan4, Hüseyin Özbey3, Nuran Salman1,
Ayper Somer1
1
İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları ve
Klinik İmmünoloji Bilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi TıpFakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı,
İstanbul
4
İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Bilim Dalı, İstanbul
Giriş: Tüberküloz peritonit (TBP) insidansı %0.1 ile %0.7 arasında bildirilmiştir. Tüberküloz peritonit tanısı koymak, çocuklarda
bilhassa zordur. Burada batında asit saptanıp, laparoskopik olarak
TBP tanısı konulmuş çocuk olgu sunulmuştur.
Olgu: Öncesinde yakınmasız 2 yaş 10 aylık kız hasta yeni gelişen
ateş ve karın ağrısı nedeniyle tarafımıza başvurdu. Fizik muayenesinde batın distansiyonu ve yaygın hassasiyeti vardı. Perküsyonla yer yer matite alınmaktaydı. Laboratuvar incelemede beyaz
küre sayısı 11.000/mm3 (%85 nötrofil hakimiyetinde), C reaktif
protein değeri 107 mg/L, ve eritrosit sedimentasyon hızı 65 mm/
sa idi. Biyokimyasında transaminaz, üre-kreatinin ve amilaz, lipaz değerleri normal aralıktaydı. Batın ultrasonografi incelemesinde multipl septasyonlar içeren yaygın sıvı saptanması üzerine
hastaya parasentez yapıldı. Periton sıvısı eksuda vasfında olup,
sıvı LDH:638 IU/L, glukoz:14 mg/dL saptandı. Mikroskobik incelemesinde bol polimorfnüveli lökosit (8600 hücre/mm3) izlenmesi üzerine kültürleri alınarak teikoplanin-seftazidim tedavisi
başlandı. Antibiyoterapi sonrası kontrol periton sıvısında lenfosit
hakimiyetinde hücre sebat etmekteydi. EZN boyamada aside dirençli bakteri (ARB) görülmedi, tüberküloz (TB) polimeraz zincir
reaksiyonu negatif sonuçlandı. Asit sıvısı kültürü steril kaldı. Alınan sıvının sitopatolojik incelemesinde malinite düşündürecek
bulgu saptanmadı. Batın bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde yaygın sıvı dışında özellik saptanmadı. Diagnostik laporoskopide, peritonda yaygın beyaz granülomlar görüldü. Omentumun batın duvarına yapışık olduğu tespit edildi. Ve ön planda
TB lehine değerlendirildi. Akciğer grafisi normal olan hastanın
S99
53. Türk Pediatri Kongresi
açlık mide suyunda ARB negatif bulundu ve TB kültüründe üreme izlenmedi. Tüberkülin deri testi “0 mm” olan hastanın, 2 kez
tekrarlanan interferon gamma salınım testi (IP-10) belirsiz olarak
raporlandı. Tüberküloz açısından aile taraması normal bulundu.
Batın sıvısında adenozin deaminaz düzeyi 49 U/L (normal <40
IU/L) yüksek bulunan hastaya izoniazid, rifampisin, etambutol,
pirazinamid içeren 4’lü antitüberküloz tedavi başlandı. Antitüberküloz tedavisinin ikinci ayında karın çevresinde belirgin gerileme saptanan hastanın tedavisi izoniazid ve rifampisin olarak
planlanıp, hasta izleme alındı.
Sonuç: Tüberküloz peritonit tanısında eksploratif laporoskopi ve
ek olarak periton sıvısında adenozin deaminaz (ADA) yüksekliği
oldukça değerlidir.
Anahtar Kelimeler: Tüberküloz peritonit, laparoskopi, çocuk
P-165 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Klinik Olarak Erken, Mikrobiyolojik
Olarak Geç Tanı Alan Tüberküloz
Menenjiti Olgusu
İlkay Bahar Balaban, Nilay Tuğçe Işık Bayar,
Beste Kıpçak Yüzbaşı, Esma Çiğdem Avcı Çelik,
Deniz İlgün, Münevver Kaynak Türkmen, Ayşe Tosun
Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın
3 aylık kız hasta ateşsiz nöbet geçirme, kusmayla başvurdu. Öz ve
soygeçmisinde özellik yoktu. Muayenesinde ağırlık; <3p boy:310p BÇ:10p, vital bulguları normaldi, fontaneli, pulsatil ve bombe
idi, aksiyal tonusu azalmış, sağ üst ekstremitede kas gücü azalmıştı. Lökosit:22840/mm3 (%70 PNL) idi. Menenjit ön tanısıyla yapılan LP’da BOS glukoz:5 mg/dl protein:172,3 mg/dL, hücre:140/
mm3dü. İlk olarak tüberküloz menenjit düşünüldü. Tbc PCR,
mikobakteri kültürü gönderildi. Seftriakson ve asiklovir tedavileri
başlandı. Kontrastlı kranial MRG’ı menenjitle uyumluydu ve bilateral bazal gongliyonlarda, parankimde sinyal patolojisi saptandı.
MR anjiografide, sol arteria serebri mediada görüldü. 4. Gün kraniyal MRG’de septik emboliyi destekleyen bulgular nedeniyle düşük
molekül ağırlıklı heparin başlandı. BOS kültüründe Streptokokus
viridans, kan kültüründe Stafilokokus epidermidis üredi. Seftriakson asiklovir, vankomisin tedavisine rağmen huzursuzluğu devam
eden olgunun kontrol BOS glukoz:19 mg/dL protein:206 mg/dl,
90/mm3 lökosit görüldü. Tekrar TBC, kültürleri gönderildi. Kontrol MRG’ında her iki hemisferde yaygın diffuzyon kısıtlılığı hemoraji, hidrosefali MR anjiografide oklude sol posterior serebral
arter görüldü. Yinelenen BOS kültüründe Streptokokus viridans
üredi, izlemde gelişen hidrosefalisine external ventrikuler drenaj
uygulandı. Aile tetkik edildiğinde babada tüberkülozu destekler
nitelikte deri altında granulomlar, kardeşte plevral effuzyon, annenin 2. tüberkulin deri testinin pozitif olduğu görüldü. Olgunun
S100
abdomen USG’de dalakta hiperekojen odaklar saptandı. Olgunun
PPD testi:15x15 mm bulundu. Antituberkuloz tedavi başlandı.
Tekrarlanan BOS kültürlerinde ARB aranması (-), mikobakteri PCR
(-) mycobacterium kültürü negatif olan olgunun, son BOS örneğinde mycobacterium avium komplex üremesi oldu. Antituberküloz tedavisi başlandıktan sonra ateşsiz izlenen olgu genel pediatri
servisinden spastik tetraparezi ve epilepsi ile taburcu edildi.
Anahtar Kelimeler: Tüberküloz, menenjit, epilepsi
P-166 [Enfeksiyon Hastalıkları]
Çocukluk Çağında Nadir Bir Miyozit
Etkeni; Mycoplazma Pnömoniae
Ece Ulu, Lida Bülbül, Canan Hasbal Akkuş, Kadir Ulu,
Tayyibe Sever, Nevin Hatipoğlu, Sami Hatipoğlu
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Giriş: Mycoplazma pnomoniae (M. pnomoniae) genellikle okul
çağı ve genç erişkinlerde solunum yolu enfeksiyonuna neden
olur. Daha nadir olarak otitis media, bülloz mirinjit, ensafalit,
postenfeksiyöz demiyelinizasyon ve miyozit yapmaktadır. Miyozit; akut, selim gidişli, genellikle kas arısına baglı yürüme bozukluğuna neden olan, çoğunlukla viral patojenlerin neden oldugu bir klinik tablodur. Kreatinin kinaz (CK) yüksekliğiyle tanı
konulur, İntravenöz hidrasyon ve analjezik tedavi ile genellikle
tamamen geriler, yüksek kreatinin kinaz değerlerinde rabdomiyoliz ve miyoglobinürinin neden olabileceği böbrek yetmezliği
açısından dikkatli olunmalıdır. Burada M. pnomoniae’ ye bağlı
miyozit olgusu nadir olması nedeni ile sunulmuştur.
Olgu: Yedi yaş erkek hasta, bacaklarda ağrı, yürüme bozukluğu ile
kliniğimize başvurdu. Daha önce sağlıklı olan hastanın aile öyküsünde de kas hastalığı olmayan hastanın muayenesi normaldi.
Laboratuvar tetkiklerinde kan sayımında WBC:3,100/mm3, Hgb:
12,2 g/dl, PLT:176000/uL, nötrofil: 720 (periferik yaymada nötrofil %24, lenfosit, %64, monosit %10, bazofil %1), biyokimya
incelemesinde glukoz, elektrolitler ve böbrek fonksiyon testleri
normal, CK:11,188 U/L, AST:362 U/L, ALT:80U/L, tam idrar tahlili normaldi. İntravenöz hidrasyon ve alkalizasyon başlanılan
hastanın takibinde CK değerleri düştü ve elektrolit dengesizliği,
böbrek fonksiyonlarında bozulma görülmedi. Etiyoloji açısından
bakılan nasal sürüntüde influenza virus PCR negatif, Parvovirus,
EBV serolojisi negatif, M. pnomoniae IG M pozitif sonuçlandı.
Kas hastalıklarını dışlamak amacıyla yapılan Tandem-MS incelemesi normal saptandı. İntravenöz hidrasyon ve alkalizasyon
başlanılan hastanın takibinde CK değerleri düştü ve elektrolit
dengesizliği, böbrek fonksiyonlarında bozulma görülmedi.
Sonuç: Miyozit çocukluk çagında genellikle viral ajanların neden
oldugu bir hastalıktır. En sık etken influenza B virusüdür. Yogun
Çocuk ve Sanat
kas ağrısına bağlı yürüme bozukluğuyla hastane başvurusuna
neden olan, labaratuar bulgusu olarak CK- AST yüksekliğiyle
seyreden bir hastalıktır. Bu olgu sunumu ile M. pnomonia’nin
nadir görülen bir miyozit etkeni olarak akılda tutulması vurgulanmıştır.
P-168 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Anahtar Kelimeler: Enfeksiyon
Orkun Aydın1, Ferda Özbay Hoşnut2,
Gülseren Evirgen Şahin2, İbrahim Karaman3
Nadir Bir Kusma Nedeni:
Paraözofageal Hiatal Herni
1
P-167 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Adölesan Dönemde Tanı Alan
Prepilorik Web Olgusu
Gülseren Evirgen Şahin1, Ferda Özbay Hoşnut1,
Aysel Ünlüsoy1, Ayşe Karaman2, Balcan Karaca3,
Yasemin Taşcı Yıdız4
1
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Gastroenteroloji Bölümü, Ankara
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, Ankara
3
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Pediyatri Kliniği, Ankara
4
Sami Ulus Çocuk Hastaesi, Radyoloji Bölümü, Ankara
2
Giriş: Prepilorik web, gastrik çıkım yolu tıkanıklıklarının oldukça nadir izlenen bir nedenidir ve yaklaşık 100.000 doğumda bir
sıklıkta bildirilmektedir. Kusma ve kilo kaybı en sık başvuru nedenidir. Tam tıkanıklık genellikle postnatal ilk günlerde bulgu
verirken, kısmi tıkanıklık durumunda bulgular yenidoğan döneminden çocukluk dönemine kadar, herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir. Burada adölesan dönemde tanı alan prepilorik web
olgusu sunulmuştur.
Olgu: On üç yaşında kız hasta kusma ve kilo alamama nedeni
ile başvurdu. Öyküsünden yakınmalarının bir yıldır devam ettiği, 4-5 yıldır karın ağrısı ve yetersiz kilo alımı nedeni ile başvurduğu farklı merkezlerde tetkik edildiği öğrenildi. Fizik bakıda vital bulguları olağan, vücut ağırlığı ve boyu: <3p; sistemik
bulgularında özellik yoktu. Yapılan tetkiklerinden; üst gastrointestinal sistem endoskopik incelemesinde antrumda erozyone
alanlar ve skopun geçişine izin vermeyen darlık izlendi. Mide-duodenum tetkinde mide dilate ve atonik, duodenal ansın
birinci segmentinde mukozal ödem; horizontal segmentte ise
vertikal dolma defekti izlendi. Hasta prepilorik web ön tanıları
ile operasyon amacı ile çocuk cerrahisine devredildi. Hastaya
tanısal laparotomi + duodenotomi + gastrotomi + gastroduodenostomi işlemi uygulandı. İşlem sonrası yakınmaları tamamen
düzelen; düzenli ağırlık artışı ve boy uzaması gözlenen olgu
sorunsuz izlenmektedir.
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
2
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Hastanesi, Gastroenteroloji ve Hepatoloji, Ankara
3
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Hastanesi, Çocuk Cerrahisi, Ankara
Giriş: Hiatal herniler; diyafragmadaki özofageal hiatustan karın
içi organların toraksa geçişidir. Tip 1 (sliding) herniler sık görülür,
semptomlar çoğunlukla gastroözofageal reflü ile ilişkilidir. Daha
nadir görülen tip 2 (paraözofageal) herniler, genellikle mide fundusunun diğer karın içi organlarla birlikte özofageal açıklıktan
posterior mediastene herniyasyonu sonucu oluşur. Paraözofageal
herniler, akciğer grafilerinde bulgu verinceye kadar asemptomatik
seyredebilir. Burada kusma yakınması ile başvuran ve akciğer grafisi ile paraözofageal herni tanısı alan bir olgu sunulmuştur.
Olgu: 6 aylık kız bebek, 2 aydır devam eden kusma yakınması ile
çocuk gastroenteroloji polikliniğimize başvurdu. Öyküsünden;
son 2 aydır günde yaklaşık 15-20 kez mide içerikli, bazen de kahve
telvesi renginde kustuğu, huzursuzluğunun ve aralıklı öksürük yakınmasının olduğu öğrenildi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik
yoktu. Fizik incelemesinde; vücut ağırlığı 6 kg (%3-10), boyu 66
cm (%50) idi. Solunum sesleri kaba olup diğer sistem incelemeleri
normaldi. Tam kan sayımı, tam idrar tetkiki normaldi. İdrar kültüründe üreme yoktu. Karın ultrasonografisi normaldi. Ön-arka
akciğer grafisinde, kalbe ve sağ akciğer alanına süperpoze bağırsak
gölgesiyle uyumlu olabilecek hava dansitesi izlendi. Sağ akciğer
yan grafide retrokardiyak alanda ve her iki hemidiyafram kubbesinin kesişiminde toraksa uzanan hava dansitesi görüldü. Özofagomide-duodenografide; özofagogastrik bileşkenin toraksta olduğu,
midenin toraksta kalbin sağında ve arkasında yerleşim gösterdiği,
mezenteroaksial volvulusunun olduğu, özofagusun midenin paraözofagial hernisine sekonder ondulan seyir gösterdiği ve belirgin
gastroözofagial reflü (GÖR) izlendi. Duodenal ans tam C şeklinde
değildi. GÖR nedeni ile oral ranitidin tedavisi başlandı. Hasta paraözofageal herni, gastrik volvulus tanıları ile çocuk cerrahisi bölümüne konsulte edildi. İntraoperatif gastroözofageal bileşkenin diyafram altında, midenin toraksta olduğu görüldü. Herni onarımı,
nissen fundoplikasyon yapıldı. Postoperatif oral beslenen, kusması
olmayan hasta taburcu edildi. Poliklinik kontrollerinde hastanın
kusmadığı, kilo alımının iyi olduğu görüldü.
Sonuç: Prepilorik web nadir görülen ve infant dönemi sonrasında da tanı alabilen bir hastalıktır. Çocuklarda sıklıkla karşımıza
çıkan karın ağrısı ve kusma etiyolojisine yönelik incelemelerin
sistematik biçimde, gecikmeden yapılması nadir görülen, tedavi
edilebilir nedenlerin ortaya konulması için önemlidir.
Sonuç: Kusma çocuklarda sık görülür, birçok hastalığın bulgusu olabilir. Hastanın yaşı, eşlik eden diğer semptom ve fizik bulguları ışığı
altında ayırıcı tanı yapıldığında; radyolojik görüntüleme ile paraösefageal hiatal herni tanısı konulabilececeğini vurgulamak istedik.
Anahtar Kelimeler: Kusma, prepilorik web
Anahtar Kelimeler: Hiatal herni, kusma, paraözefageal
S101
53. Türk Pediatri Kongresi
1
Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Gastroenterolojisi Kliniği, İstanbul
P-169 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
GİS Kanama Bulguları ile Başvuran
Olguda Doğumsal Bir Patoloji:
Meckel Divertikülü
Amaç: Malnütrisyon sıklığı hastanede yatan hastalarda, hastanede yatış süresinin uzaması ile ilişkili olarak artmaktadır. Bu
çalışmada malnütrisyon sıklığının saptanması, hastanede yatışın
nütrisyonel duruma etkileri ve hastalıklara göre malnütrisyonun
dağılımının incelenmesi amaçlandı.
İrem Ceren Erbaş1, Fatih Varol2, Halit Çam2,
Tufan Kutlu3, Şenol Emre4, Rahşan Özcan4
Yöntemler: Çalışmaya Ağustos 2014 ve Mayıs 2015 tarihleri arasında Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları servisine yatırılan 1 ay-18 yaş arası 400
çocuk alındı. Acil servis, çocuk yoğun bakım, yenidoğan yoğun
bakımda yatan hastalar ve doğum ağırlığı 2500 gr altında olan
hastalar, prematür doğum öyküsü olan hastalar ve yabancı uyruklu hastalar çalışmaya dahil edilmedi.
1
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim
Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk
Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı, İstanbul
4
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi
Anabilim Dalı, İstanbul
Meckel divertikülü; gastrointestinal sistemin en sık doğumsal
anomalisidir, insidansı %2’dir. Çoğu asemptomatik olan olgular
sıklıkla komplikasyonlar ortaya çıktığı zaman klinik olarak tanımlanır. Meckel divertiküllerinde komplikasyonlar; intestinal
tıkanma (%35), kanama (%32), divertikülit (%22), umblikal fistül
(%10) ve diğer lezyonlar (%1) olarak izlenir. Bizim olgumuzda
9 yaşında üst GİS kanama semptomlarıyla başvuran ve meckel
divertikül saptanan erkek hasta sunulmuştur. 9 yaşında bilinen
hastalığı olmayan erkek hasta, 1 gün önce başlayan ve 5-6 kere
tekrarlayan az miktarda melena ile 1 defa siyah kahve telvesi
şeklinde kusma şikayetiyle acil servisimize başvurdu. Daha önce
tekrarlayan karın ağrısı ve benzer şikayeti olmamıştı. Hastanın
oral alımı kesilerek nazogastrik sonda ile drenaja alındı. Tetkiklerinde kanama bozukluğu saptanmadı. Hastanın direkt batın
grafisi ve abdomen ile portal ven doppler ultrasonografide patolojik bulgu izlenmedi. Üst GİS endoskopi yapıldı, duodenum
sonuna kadar patoloji saptanmadı. Takibinde drenajda kanlı geleni olmayan olgunun melena şikayeti 4 gün devam etti, daha
sonra bir kere parlak kırmızı-kahverengi dışkılaması olan olguya
Meckel divertikülü ön tanısı ile GİS sintigrafisi (Tc-99m) çekildi ve batın orta hat alt kısmında ön planda Meckel divertikülü
düşündüren aktivite tutulumu saptandı. Çocuk Cerrahi Anabilim
Dalı’na operasyon amacıyla yönlendirildi. Meckel divertikülünün
ameliyat öncesi tanısı oldukça zordur. Tanıda gecikme morbidite
ve mortaliteyi artırır. Anamnezde kolik tarzda ağrı öyküsü olan
hastalarda akut karın tablosu varsa mutlaka akıla getirilmelidir.
Bulgular: Olguların 231’i (%57,8) erkek olup, yaş ortalaması
59.2±61.9 ay idi. Ortalama hastanede kalış süresi 8.3±10.5 gün
idi. Hastaların %46,3’ü enfeksiyon, %19’u gastrointestinal sistem,
%9 koroziv madde, ilaç intoksikasyonu ve mantar zehirlenmesi,
%6,5’u nörolojik hastalıklar, % 4,1’i malignite, %3,8 genitoüriner
sistem, %3.3’ü malignite dışı hematolojik hastalık, %2,8’i kollajen doku, %2,5’u kronik solunum sistem hastalıkları, %3,1’i diğer
sistem hastalıkları nedeniyle yatırıldı. Olguların %30,8’inde yatış
sırasında akut malnütrisyon saptandı. Akut malnütrisyonun en
fazla olduğu yaş grupları 6-10 yaş (%34) ve 10-18 yaş (%37,2) idi.
Kronik malnütrisyon ise en fazla 0-2 yaş grubunda (%39,2) izlendi.
Malignensi, nörolojik hastalıklar, enfeksiyon, gastrointestinal sistem hastalıklarında malnütrisyon oranları sırasıyla %56,2, %38,4,
%30, %28,9 bulundu. Hastaneden çıkış sırasında ise yatan tüm
çocukların % 31,5’i akut malnütrisyonlu olup, 2-6 yaş ve 10-18 yaş
grubunda malnütrisyon sıklığının arttığı gözlendi. Yatış tanılarına
göre olgular değerlendirildiğinde hasta sayısı fazla olan gruplar
içinde en yüksek malnütrisyon oranı malignite (%56.2), nöroloji
(%38.4) ve enfeksiyon (%30) gruplarında bulundu.
Sonuç: Çocuklarda hastaneye yatış, genel olarak çocuğun beslenme durumunu kötü yönde etkilemekle birlikte malnütrisyon
sıklığını artırmaktadır. Bu nedenle hastaneye yatırılan olguların,
kalori hesaplamaları yaşına, hastalığına ve gereksinimine göre
günlük olarak değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Hastane malnütrisyonu, çocuk, Türkiye, nütrisyonel durum
Anahtar Kelimeler: Gastrointestinal kanama, Meckel divertikülü
P-171 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
P-170 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Gastroözofageal Reflü Hastalığında
Yaşam Kalitesinin İncelenmesi
Hastanede Yatan Çocuklarda
Malnütrisyon Sıklığı
1
2
2
Reyhan Kaya Gümüştekin , Nafiye Urgancı , Ayşe Merve Usta
S102
Esra Koçyiğit1, Tanju Başarır Özkan2, Taner Özgür2,
Nilüfer Ülkü Şahin2
Çocuk ve Sanat
1
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
2
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji
ve Beslenme Bilim Dalı, Bursa
Amaç: GÖRH son yıllarda çocuklarda en sık karşılaşılan sağlık sorunlarından biridir, görülme sıklığı giderek artmaktadır. Bu artışın en
önemli nedeni uygunsuz ve dengesiz beslenmedir. Çalışmanın amacı, GÖRH tanısıyla takipli olan hastaların bireysel yaşam kalitelerini
çok boyutlu olarak değerlendirmek, benzer sosyoekonomik düzeydeki sağlıklı çocukların yaşam kalitelerine oranla kıyaslamak ve GÖRH
tanılı hastaların yaşam kalitesini etkileyen etmenleri belirlemektir.
Yöntemler: Kasım 2015 ile Mart 2016 tarihleri arasında Uludağ
Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve
Beslenme Bilim Dalı tarafından GÖR tanısı ile izlenen 7-17 yaş
arası 50 (13 erkek, 37 kız) hasta ve kontrol grubu olarak sağlıklı
çocuk izlemi için sağlam çocuk polikliniği ve genel polikliniğe
başvuran 7-17 yaş arası 50 çocuk (14 erkek, 36 kız) değerlendirilmiştir. Yaşam kalitesini değerlendirmek amacıyla Varni ve ark.
ları tarafından geliştirilen Çocuklar İçin Yaşam Kalitesi Ölçeği
kullanılmış olup verilerin istatistiksel analizi SPSS23.0 istatistik
paket programı ile yapılmıştır.
Bulgular: Çalışma grubunun 37’si (%73) kız,13’ü (%27) erkek,
kontrol grubunun 14’ü erkek (%28), 36‘sı (%72) kız idi. Hastaların tanı yaşı 10.68±3.08, ortalama tedavi süresi 1.8±1.61 ay
idi. Hastaların %46’sı 7-12 yaş arasında, %54 ‘ü ise 13-18 yaş
arasında idi. Ortalama ilaç kullanım süresi 16.37±13.744 aydı.
Çalışmaya katılan grubun ölçek toplam puan (ÖTP) ortalaması
(17.932±10.44), kontrol grubun ölçek toplam puan (ÖTP) ortalaması (79.93±13.13)‘dan anlamlı olarak düşük saptandı (p<0,001).
Yaşam kalitesinin alt grubu olan fiziksel işlevsellik, duyusal işlevsellik, sosyal işlevsellik ayrı ayrı değerlendirilerek kontrol grubuna göre anlamlı olarak düşük bulundu (p<0,005).
Sonuç: GÖR hastalığı olan çocuk hastaların ve ebeveynlerin sağlam çocuk ve ebeveynlere göre sağlıkla ilişkili yaşam kalitelerini
düşük algıladıkları saptanmıştır. Tedavi sırasında ve sonrasında diyet uygulanması, yeme içme kısıtlılığının bulunması ağrı, yanma
şikayetleri ile rahat uyku uyuyamaması, uyku kalitesinin bozulması, sabah yorgun kalkması yaşadıkları başlıca problemlerdir. Buda
hastaların okul başarısının azalmasına neden olmaktadır. Ayrıca
tedavi ve hastane kontrolleri nedeniyle ebeveynlerin kullandıkları
izinler üretkenlik kaybına neden olmakta maliyet artmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Reflü, GÖR, GÖRH, yaşam kalitesi
P-172 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Ağır Kolestatik Karaciğer Hastalığı
Gelişen DOCK8 Eksikliği Olan Bir
Çocukta Başarılı Kemik İliği ve
Karaciğer Nakli
Zarife Kuloğlu1, Deniz Balcı2, Zehra Şule Haskaloğlu3,
Tanıl Kendirli4, Ceyda Tuna Kırsaçlıoğlu1,
Meltem Bingöl Koloğlu5, Sevgi Bal3, Suna Kaymak1,
Cansu Altuntaş1, Figen Doğu3, Aydan Kansu1,
Aydan İkincioğlulları3
1
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Ankara
2
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı,
Ankara
3
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İmmünoloji Bilim Dalı, Ankara
4
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Yoğun Bakım Bilim Dalı, Ankara
5
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı,
Ankara
Giriş: DOCK8 eksikliği otozomal resesif geçen, nadir görülen bir
kalıtsal kombine immün yetmezlik hastalığıdır. Tekrarlayan viral
enfeksiyonlar, artmış Ig E yüksekliği ve kanser duyarlılığında artışla karakterizedir. Bu hastalıkta henüz ağır kolestatik karaciğer
hastalığı (KKH) gelişimi bildirilmemiştir. DOCK8 eksikliği olup,
ağır KKH gelişen, önce allojenik kemik iliği nakli (AKİN), daha
sonra ortotopik karaciğer nakli yapılan bir hasta sunulmuştur.
Olgu: Akraba evliliğinden doğan, DOCK8 eksikliği nedeniyle izlenen ve daha önce sarılık ve enzim yüksekliği olmayan 5 yaşındaki kız hasta hafif direkt hiperbilirubinemi ve GGT yüksekliği
nedeniyle değerlendirildi. Muayenesinde ağır gelişme geriliği,
hepatosplenomegali ve ektremitelerinde yaygın kaşıntı izleri
saptandı. İlk değerlendirmede AST 53 U/L, ALT 33U/L, GGT 573
UL, ALP 1513 U/L, total /direkt bilirubin 2.4/1.5 mg/dL, albumin
3.1 mg/dL iken, 4 ay içinde hızlı bir bozulma gözlendi (ALT 197
U/L, AST 111 U/L, GGT 744 U/L, ALP 399 U/L, total/direkt bilirubin 15/9 mg/dL). Ayrıntılı incelemelerde karaciğer hastalığının
nedeni saptanamadı. Karaciğer hastalığının esas hastalığının
bir unsuru olabileceği düşünüldü. İzlemde tekrarlayan immun
hemolitik krizler ve ağır viral enfeksiyonlar görüldü. Altı yaşındayken, kompanse karaciğer hastalığı olan hastaya tam uyumlu
akrabadan AKİN yapıldı. Nakil sürecinde geri dönüşümlü kalp
ve böbrek yetmezliği gelişti, yüksek bilirubin düzeyi nedeniyle
çok sayıda plazmaferez yapıldı. Nakilden 5 ay sonra, ağır KKH
gelişen hastaya karaciğer nakli yapılmasına karar verildi. Kadavra
listesinde beklerken cilt ve gastrointestinal GVHD gelişen hastaya, AKİN’den 1 yıl sonra, kadavradan karaciğer nakli yapıldı.
Nakil süreci atelaktazi ve hiperglisemi dışında sorunsuz gelişti.
İmmunsupresif tedaviyle (prednizon, takrolimus ve MMF) karaciğer işlevleri normale gelen hasta, karaciğer nakilinden 25 gün
sonra taburcu edildi. Karaciğer testleri 1 yıldır normal olan hasta
cilt GVHD nedeniyle izlenmektedir.
Sonuç: DOCK8 eksikliğine bağlı gelişen son dönem karaciğer
hastalığında AKİN’den sonra yapılan karaciğer naklinin sorunsuz geçtiğini, ancak hazırlama rejimlerinin hepatotoksik etkileri nedeniyle, özellikle karaciğer işlevleri sınırda olan hastalarda
karaciğer naklinin AKİN ‘den önce uygulanmasının daha yararlı
olacağı düşünülmektedir.
Anahtar Kelimeler: Karaciğer nakli
S103
53. Türk Pediatri Kongresi
P-173 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Down sendromu olan bir hastada
Basedow Graves ve Otoimmün
Hepatit birlikteliği; Olgu sunumu
Tuğçe Canbolat1, Hikmet Akbulut1, Halil Haldun Emiroğlu2
1
Selçuk Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya
Selçuk Üniversitesi, Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme
Bilim Dalı, Konya
2
En yaygın genetik anomalilerden biri olan Down sendromu, konjenital hipotoni, zekâ geriliği, doğumsal kalp hastalıkları, büyüme
gelişme geriliği gibi durumların olduğu bir kromozom anomalisidir. Down sendromlu hastalarda endokrin sistemin dışında diğer
birçok sistemi de etkileyen otoimmün hastalık prevalansında artış
bildirilmiştir. En sık görülen otoimmün hastalık tiroid bezi ile ilgilidir. Hastalarda hem hipotiroidi hem de hipertiroidi görülse de otoimmünite ile ilişkili asıl durumun hipotiroidi olduğu bilinmektedir.
Otoimmun hepatit; karaciğerde immün bir mekanizma sonucu
kronik hepatite yol açtığı bilinen, hipergamaglobulinemi, histolojik olarak arayüz hepatiti, serum otoantikorlarının varlığı (ANA ve/
veya ASMA; LKM1) ile karakterize ilerleyici, kronik, nekroinflamatuar bir parankim hastalığıdır. Down sendromu ve Basedow Graves
hastalığı ile takip edilen altı yaşında erkek hasta karın ağrısı ve transaminaz yüksekliği (ALT:232 U/L, AST:111 U/L) sebebiyle başvurdu. Hastanın hipertroidi için metimazol, taşikardi için propranolol
hidroklorür kullandığı öğrenildi. Fizik incelemede; genel durumu
iyi vücut ağırlığı 18 kg (25-50p); boyu 113 cm (25-50p) olan hastanın
bilateral egzoftalmusu mevcut ve tiroid bezi palpabldı. Batın muayenesinde epigastrik bölgede hassasiyeti vardı. Hastanın kullandığı
ilaçlar hepatotoksisite riski nedeniyle kesildi. Etyolojik değerlendirme için yapılan tetkiklerinde ANA pozitifliği ve hipergamaglobulinemi dışında özellik bulunamadı. Otoimmün hepatit düşünülen
hastaya yapılan karaciğer biyopsisinde; periportal ve periseptal
arayüz hepatit görüldü. Otoimmün hepatit skorlaması 16 olan (>15
kesin tanı) ve diğer etyolojik nedenler dışlanan hastaya otoimmün
hepatit tanısı konuldu. Steroid ve azatioprin tedavisi başlandı. Tedavi sonrasında transaminaz düzeyleri ve tiroid fonksiyon testleri
normale döndü. Bu olgu; Down Sendromlu hastalarda otoimmün
tiroid hastalıklarına ek olarak diğer otoimmün hastalıkların da akılda tutulması gerektiğini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Down sendromu, otoimmün hepatit, graves
hastalığı
P-174 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Transaminaz yüksekliği ile
başvuran Down Sendromlu olguda
sarkoglikanopati varlığı
S104
Erdem Çebişli1, Ferda Özbay Hoşnut2,
Gülseren Evirgen Şahin2, Deniz Yüksel3
1
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim
ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü,
Ankara
2
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim
ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bölümü, Ankara
3
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim
ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojisi Bölümü, Ankara
Giriş: Down sendromu(DS), mental retardasyon ve ayırt ettirici
yüz görünümü ile karakterize genetik bir hastalıktır. Yirmi birinci kromozomun tamamının veya kritik bir bölümünün trizomisi
nedeniyle meydana gelir. Down sendromunda santral sinir sistemi kaynaklı hipotoni beklenen bir bulgudur.Ancak DS’na bağlı
kas hastalığına ikincil ağır hipotoni nadir görülen bir bulgudur.
Burada; DS’lu, orta çocukluk döneminde hala yürüyemeyen,
transaminaz yüksekliği nedeni ile başvuran ve sarkoglikanopati
tanısı alan bir olgu sunulmuştur.
Olgu Sunumu: 4 yaş 6 aylık DS ve hipotiroidi tanılarıyla takipli erkek hasta transaminaz yüksekliği nedeniyle çocuk gastroenteroloji polikliniğimize başvurdu. Öyküsünden, hastanın
yenidoğan döneminde pnömoni nedeniyle yattığı, o dönemde transaminaz ve kreatinin kinaz değerlerinin yüksek olması nedeniyle kas hastalıkları açısından (Duchenne ve Becker
muskuler distrofileri, spinal muskuler atrofi) değerlendirildiği
ve genetik analizlerinin normal olduğu öğrenildi. Soygeçmişinde; anne baba arasında uzaktan akrabalık dışında özellik
yoktu. Fizik incelemede; vücut ağırlığı: 12kg (<%3),boyu 96cm
(<%3)’di. Down stigmaları vardı. Organomegalisi yoktu. Nörolojik incelemede;bilinci açık,çevreyle ilgisi yaşı ile uyumsuzdu.
Kraniyal sinirleri intakt olup DTR’i hipoaktifti. Aksiyel hipotoni
mevcuttu. Desteksiz oturuyordu,her iki elde motor beceri zayıf ve ayaklarına ağırlık veriyordu. Yürüyemiyor, destekle birkaç adım atıyordu. Laboratuvar tetkiklerinde; tam kan sayımı
ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. AST: 285U/L(<48), ALT:
361U/L(0-39), GGT: 11U/L(<23) idi. Koagülasyon parametreleri normaldi. Etiyolojik tetkiklerinde tiroid fonksiyon testleri
normaldi. Hepatit ve viral belirteçleri negatifti. Seruloplazmin,
alfa-1-antitripsin, ferritin değerleri normaldi. Metabolik tetkiklerinde özellik yoktu. Karaciğere yönelik otoantikoları negatifti. Kreatinin kinaz >4267IU/L(41-277) idi. Mevcut AST ve ALT
yüksekliğinin miyopati ile ilişkili olabileceği düşünülerek hasta
nöroloji bölümüne danışıldı. Yapılan kas biyopsisi “muskuler
distrofi ve sarkoglikanopati” ile uyumlu geldi. Hastadan genetik analiz gönderildi.
Sonuç: Down sendromunda hipotoni beklenen bir bulgudur.
Down sendromu ile Becker ve Duchenne müsküler distrofileri
birlikteliği literatürde bildirilmiştir. Sarkoglikanopati varlığı ise
gösterilmemiştir. Ağır kas güçsüzlüğü, ısrarlı kreatinin kinaz
yüksekliği olan DS hastalarda muskuler distrofi olasılığı akılda
tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Down Sendromu, transaminaz yüksekliği,
muskuler distrofi, sarkoglikanopati
Çocuk ve Sanat
P-175 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Metabolik Hastalık ve Konjenital
Hastalıklarda Yapılan Karaciğer
Naklinde Hayatta Kalma Oranının
Karşılaştırılması
Sirmen Kizilcan1, Deniz Ergün1, Miray Karakoyun2,
Caner Turan1, Sema Aydoğdu2
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Gastroenteroloji Anabilim
Dalı, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İzmir
Günümüzde karaciğer nakli, hepatik yetmezlikte altın standart
tedavi yöntemi haline gelmiştir.Bilier atrezili, progresif fulminan
intrahepatik kolestazı (PFIK) olan, Wilson Hastalığı ya da Metabolik Hastalığı olanlar genellikle çocukluk döneminde karaciğer
nakline ihtiyaç duyarlar. Metabolik hastalıklar, toksik metabolik maddelerin birçok organda birikmesi nedeniyle multiorgan
yetmezliğine neden olabilir.Son on yılda, son dönem karaciğer
yetmezliğine neden olan metabolik hastalıklarda karaciğer nakli
önemli bir tedavi yöntemi haline gelmiştir. %54’si (n=102) erkek,
%46’sı (n=87) kız olmak üzere 189 olgudan oluşan çalışmamızda;
%7.4 (n=14) Progresif Familial Intrahepatik Kolestaz, %4.2 (n=8)
Wilson Hastalığı, %1.6 (n=3) Alfa 1 Antitripsin Eksikliği, %1.6
(n=3) Glikojen Depo Hastlığı Tip-I, %0.5 (n=1) Glikojen Depo
Hastalığı Tip III, %0.5 (n=1) Glikojen Depo Hastalığı Tip IV, %6.9
(n=13) Tirozinemi, %2.1 (n=4) Hiperlipidemi, %6.9 (n=13) Otoimmun Hepatit, %1 (n=2) Neonatal Hepatitis, %1 (n=2) Liver
Mixed Stromal Tissue Disease, %2.6 (n=5) Fungal Intoxication,
%0.5 (n=1) Paracetamol Intoxication, %7.9 (n=15) Cryptogenic
Cirrhosis, %0.5 (n=1) Cholangiopathy Associated with EBV, %1
(n=2) Histiositoz, %5.2 (n=10) Hepatit A, %1 (n=2) Hepatit B, %1
(n=2) Hepatoblastom, %3 (n=6) Hepatokarsinom, %1 (n=2) Hepatitis B’ye sekonder siroz, %6.9 (n=13) Fulminan Hepatit, %1
(n=2) Familial Hiperlipidemi, %1 (n=2) Crigler-Najjar Sendromu
Tip I, %2 (n=4) Caroli Hastalığı, %29.1 (n=55) Bilier Atrezi, %1
(n=2) Alagille Sendromu and 0.5% (n=1) Aagenes Sendromu yer
aldı.189 olgudan, %23,8 (n=45) olguya metabolic hastalık tanısı ile
nakil yapıldı. Nakilden sonra exitus olan 24,3% (n=46) olgu çalışmadan çıkarıldı.Genel grupta ortalama tanı yaşı 11,8 (min 1-max
31) ay iken metabolik hastalık grubunda 18,7 (min 12-max 24)
ay saptandı. Metabolik hastalık nedeniyle transplant olan grupta
büyüme ve gelişme oranı transplant sonrası arttığı gözlendi.Dört
hastaya tekrar transplant yapılma ihtiyacı oldu.Hiperlipidemisi
olan üç hastaya transplant yapıldıktan sonra olgular iyileşirken,
PFIK nedeniyle transplant olmuş bir olgu tekrar transplant olmasına rağmen hastalığı nüks etti.Genel grupta %69,8 (n=132)
hasta canlı gruptan transplant olurken, kalan %30.2 (n=57) olgu
kadavradan nakil oldu. PFIK, en çok karaciğer nakline ihtiyaç duyan hastalık olarak saptanırken, bunu Wilson Hastalığı’nın takip
ettiği saptandı.Metabolik hastalık grubunun 2/3’ü canlı donorden nakil olmuş olup, 15%’i rejeksiyonla sonuçlandı. Genel grupta ise %18 olguda rejeksiyon saptandı. Genel grupta transplant
sonrası survi oranı %82 iken beş yıl içinde survi oranının %79’a
düştüğü gözlendi. Metabolik hastalık nedeniyle nakil olan grupta
ise survi oranı 80% iken beşinci yıl %77’ye düştüğü izlendi. Survi
oranı kıyaslandığında iki grup arasında belirgin fark saptanmadı.
Anahtar Kelimeler: Karaciğer nakli, metabolik hastalıklar,
P-176 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Dispeptik Yakınmalarla Gelen Crohn
Hastalığı Olgu Sunumu
Cansu Beril Şahin1, Ferda Özbay Hoşnut2,
Aysel Ünlüsoy2, Gülseren Evirgen Şahin2,
Hasibe Gökçe Çınar3, Esin Boduraoğlu4,
Saliha Şenel5
1
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve
Beslenme Bölümü, Ankara
3
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Radyoloji Bölümü; Ankara
4
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Patoloji Bölümü, Ankara
5
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Pediatri Kliniği, Ankara
2
Giriş: Crohn hastalığı (CH)’ nda sıklıkla ileum ve kolon tutulmakla birlikte ağızdan anal bölgeye kadar gastrointestinal sistemin
hemen her bölümü tutululabilir. Üst gastrointestinal sistem (GİS)
tutulumu çocuklarda %3-11 sıklıkta bildirilmiştir. Semptomlar
tutulan bölgeye göre farklılık gösterir. Üst GİS tutulumu olan
olgularda dispeptik yakınmalar öne çıkabilir. Burada dispeptik
yakınmalar ve kilo kaybı ile başvurup CH tanısı alan bir adölesan
sunulmuştur.
Olgu: Mide ağısı ve kilo kaybı yakınmalarıyla kliniğimize başvuran 15 yaşında kız hastanın öyküsünden, epigastruma lokalize ağrısının 3 aydır devam ettiği; son bir ayda 8 kilo kaybettiği öğrenildi. Fizik bakısında vital bulguları olağan; vücut
ağırlığı:97persentil, boy:>97persentil. Sistemik bakısı epigastrik
bölgede belirgin, alt kadranlara yayılan duyarlılık dışında olağandı. Laboratuvar incelemesinde Hemoglobin:12,5 gr/dl, beyaz küre:10,4gr/dl, trombosit: 358 x10^3/mm3, sedimantasyon:
49 mm/saat, CRP:121 mg/dl. Üst GİS endoskopik incelemede:
Ösefagus normal, mide mukozası ödemli, hiperemik; antrum
ve bulbusda eksudalı, ülserler, dodenum 2. segmentte noduler
görünüm izlendi. Alt GİS endoskopisinde: Splenik fleksuradan
proksimale doğru mukozada atlayıcı lezyonlar: çok sayıda eksudalı ülser, psödo polip ve arada granüler görünüm izlendi. Terminal ileum mukozası noduler, yüzeyel aftöz ülserler izlendi.
Histopatalojik inceleme: Ösefagus mukozasında skuamoz epitel
fragmanlarında bazal tabakada kalınlaşma ve intraeitepitelyal
lenfosit artışı, mide mukozasında inflamasyon, intestinal metaplazi, lamina propriada ödem ve kriptit ile kript absesi izlenmiştir.
Duodenum mukozası ödemli izlenmiştir. Terminal ileumda yüzey epiteli ortadan kalkmış, lamina propriada muskularis mukozayı parçaladığı izlenen nekroinflamatuvar reaksiyon izlenmiştir.
S105
53. Türk Pediatri Kongresi
Çekumda kesitlerde kriptit, kript absesi ve lamina propriada yoğun lenfoplazmositer reaksiyon, bir alanda granülom izlenmiştir. Çıkan, transvers, inen ve sigmoid kolonda kriptitler, lamina
propriada atlayarak devam eden şiddetli lenfoplazmositer reaksiyon izlenmiştir. Crohn Hastalığı tanısı ile tedavi başlanan hasta
remisyonda izlenmetedir.
Sonuç: Crohn hastalığında üst Gıs tutulumu nadir olmakla birlikte ön tanıda inflamatuar bağırsak hastalığı düşünülen tüm olgularda alt ve üst gastrointestinal sistem incelemesinin birlikte
yapılması hastalığın yayılımının belirlenmesi, tedavi ve izlem
için önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Crohn hastalığı, üst GİS tutulumu, çocuk
P-177 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Karaciğer Yağlanması ile Tanı Alan
Ailesel Hipobetalipoproteinemi
Olgusu
diliğinden düzeldiği öğrenildi. Soygeçmişinde anne, baba akrabalığı yok. Anne astım, baba hiperlipidemi TipII DM tanılı, üç
kardeş sağlıklı idi. Fizik bakıda; vücut ağırlığı:87kg>97 persentil, Boy:155cm (25-50 persentil) VKİ:36.2 (%100 persentil), Vital
bulguları olağan, ensede akantozis, karında strialar mevcuttu.
Laboratuvar bulgularında AST/ALT: Normal. HDL kolesterol:59
mg/dL (37 mg/dL*), LDL koesterol:18 mg/dL (68 mg/dL*), Total
Kolesterol:20mg/dL (125mg/dL*), Trigliserid:59mg/dL(39 mg/
dL*), [(*:Yaşa göre beşinci persentil plazma kolesterol ve trigliserit düzeyleri) ApolipoproteinB:20mg/dL (Normal:60-117mg/dL)].
Genetik analizde: APOB geni exon 25’de heterozigot (c.3997C>T)
nonsense mutasyon, exon 26 ‘da ise heterozigot (p.Asn3073Ser V
Asn3046Ser) missense (kayıp) mutasyon saptanmıştır. ApoB proteininde kısalmaya yol açan birinci ve aminoasit değişikliğine
yol açan ikinci mutasyonun birlikte varlığı FHBL nedeni olarak
gösterilmiştir.Karın Ultrasonografik İncelemesi: Minimal hepatomegali, Grade II steatozla uyumlu idi.
Sonuç: Alkolik olmayan karaciğer yağlanması ile gelen olgularda
plazma lipoprotein düzeylerinin düşüklüğünde sık karşılaşılan
nedenler yanında ailesel hipobetalipoproteinemilerin de etiyolojide rol oynayabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Alkolik olmayan karaciğer yağlanması, ailesel
hipobetalipoproteinemi, çocuk
Gülseren Evirgen Şahin1, Çiğdem Kasapkara2,
Ferda Özbay Hoşnut1, Aysel Ünlüsoy1, Zehra Aycan3,
Patrizia Tarugi4
P-178 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
1
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve
Beslenme Bölümü, Ankara
2
Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Metabolizma Bölümü, Ankara
3
Sami ulus Çocuk Hastanesi, Endokrinoloji Kliniği, Ankara
4
Dipartimento di Scienze della Vita, Universita degli Studi di
Modenae Reggio Emilia, Modena
Giriş: Alkole bağlı olmayan yağlı karaciğer hastalığı (Nonalcoholic fatty liver disease -NAFLD) karaciğer yağlanmasıdan fibrozis
ve siroza kadar değişen bulguların tümünü içeren bir tanımlamadır. Sıklığı son yıllarda erişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da
giderek artmaktadır. Şişmanlık, insülin direnci ve dislipidemi etiyolojide en sık suçlanan nedenlerdir. Ailesel hipolipoproteinemi
(FHBL) ise APOB gen mutasyonu soncu ApoB proteininde kısalma ve fonksiyon kaybı ile karekterize lipid metabolizma bozukluğudur. Hipokolesterolemi nedeniyle koroner kalp hastalıkları
çok enderdir. Heterozigot olgular genelde asemptomatik olmakla birlikte en sık dikkati çeken bulgu NAFLD ve transaminazlarda
hafif yükselmedir. İnce barsakta yağ ve yağda eriyen vitaminlerin
emilim bozukluğu da bulunabilir. Burada karaciğer yağlanması
için tetkik edilen; FHBL saptanan bir olgu sunulmuştur.
Olgu: On üç yaşında kız hasta; fazla kilo yakınması ile başvurduğunda yapılan tetkiklerinde karaciğerde yağlanma saptanması üzerine bölümümüze danışıldı. Öyküsünden iki yıldır fazla
kilo aldığı, aktvite azlığı ve iştah artışı olduğu, endokrinoloji
bölümünde yapılan tetkiklerinde insülin direnci saptanıp metformin tedavisi başlandığı öğrenildi. Özgeçmişinde bir yaşında
hiperglisemi saptanıp tetkik edildiği izleminde bulguların ken-
S106
Fonksiyonel Kabızlığı Olan
Çocuklarda Çölyak Hastalığı
Prevalansı
Halil Kocamaz1, Hatice İsmet Kübra Zora2
1
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji,
Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Denizli
Amaç: Sağlıklı Türk çocuklarında çölyak hastalığının prevalansı
%0.47’dir. Çalışmada fonksiyonel kabızlık tanısı alan çocuklarda
çölyak hastalığı sıklığı ve çölyak için ön belirteçlerin olup olmadığının belirlenmesi amaçlandı.
Yöntemler: Ocak 2015- Mart 2017 tarihleri arasında çocuk gastroenteroloji polikliniğine kabızlık yakınması ile başvuran 4 yaş
üstü 437 hastanın dosyası retrospektif olarak incelendi. Bu vakalardan Roma III ölçütlerine göre fonksiyonel kabızlık tanısı alan
196 hasta mevcuttu. Çölyak taraması yapılan 108 hasta çalışmaya
dâhil edildi.
Bulgular: Olguların ortalama yaşı 105±46 (48-192) ay idi. Ortalama
vücut ağırlığı Z skoru 0,52±1,2 (-3,2 - 3,13), ortalama boy Z skoru
-0,51±1,1 (-2,9 - 2,2), ortalama VKİ Z skoru -0,95±6,6 (-0,6–2,9) idi.
Çocuk ve Sanat
Olguların 60 (%56) ‘ı kız, 48 (%44)’ i erkek idi. Otuz sekiz (%35)
hastada ağrılı dışkılaması yakınması vardı. Dışkı şekillerine göre
olguların %49’ unda büyük ve sert dışkılama, %14’ ünde çakıl taşı
benzeri küçük ve sert dışkılama, %37’ sinde her iki tipte dışkılama
mevcuttu. Olguların %67’si haftada 1-2 kez dışkılıyorken, % 24’ü
haftada birden daha az dışkılamaktaydı. Olguların % 23’ü dışkı tutma davranışı göstermekteydi. Olguların 11 (%10) ‘inde gaita inkontinansı mevcuttu. Otuz üç (%30) hastanın rektal kanama yakınması
da vardı. Olguların 5 (%4,6) inde doku transglutaminaz IgA (+) olup
4 (%3,7) tanesi ince bağırsak biyopsisi ile çölyak hastalığı tanısı aldı.
Sonuç: Sağlıklı Türk çocuklarında % 0.47 olan çölyak hastalığının
prevalansı fonksiyonel kabızlığı olan hastalarımızda yaklaşık % 4
olarak bulunmuştur. Bu sonuca dayanarak fonksiyonel kabızlığı
olan çocuklarda çölyak taraması yapmak yarar sağlamaktadır.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, çölyak hastalığı, kabızlık
Olgu 2: Yedi yaşında erkek hasta sarılık ve bilinç bulanıklığı şikayetiyle getirildi. Fizik muayenesinde ikterik görünümde, asidi,
hepatosplenomegalisi mevcut idi. Yüksek transaminaz ve bilirübin düzeyi, düşük albümin düzeyi ve uzamış INR değerine eşlik
eden düşük seruloplazmin ve yüksek idrar Cu düzeyi ile hastaya
fulminan Wilson hastalığı tanısı konuldu. Hastaya plazmaferez,
çinko ve bakır şelasyon tedavisi başlandı. Takibinde sol göğüs
ön duvarında lezyon oluştuğu görüldü ve lezyonun ülserleştiği,
sol bacağında da yeni bir lezyonun daha ortaya çıktığı gözlendi.
Klinik olarak piyoderma gangrenozum düşünüldü. Piyoderma
gangrenozuma yönelik dermatolojinin önerisiyle uygulanan lokal tedavilere yanıt vermeyen hastaya hiyaluronik asit esteri içeren biyoaktif yara örtüsü uygulandı ve hızlı bir düzelme izlendi.
Sonuç: Piyoderma gangrenozum nadir de olsa Wilson hastalığına eşlik edebilmektedir. Klasik tedaviye yanıtsız olgularda biyoaktif yara örtüsünden faydalanılabileceği unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Wilson hastalığı, çocuk, piyoderma gangrenozum
P-179 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Farklı presentasyonlu iki
Wilson hastasında Pyoderma
Gangrenozum birlikteliği
Şükrü Güngör, Yekbun Gamze Şayan, Şenay Kenç,
Yelda Kapıcıoğlu, Ergin Aldudak,
Mukadder Ayşe Selimoğlu
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Malatya
Giriş: Piyoderma gangrenozum (PG) nadir görülen, ülseratif
kolit, Crohn hastalığı gibi enflamatuar bağırsak hastalıklarına,
lenfoproliferatif ve romatolojik hastalıklara eşlik edebilen reaktif
nötrofilik bir dermatozdur. Hastaların yaklaşık %4’ü çocuktur.
Ülseratif (klasik) form en yaygın türüdür. Diğer varyantlar büllöz,
vejetatif ve püstüler formlardır. Wilson hastalığına eşlik ettiğine
dair literatürde bir olgu sunumu mevcut olduğundan kliniğimize
başvuran iki olgu klinik özellikleri, tanı süreci ve tedavi sonuçları
ile sunulmuştur.
Olgu 1: Wilson hastalığı tanısı ile takipli 12 yaşında kız hasta
ellerde, kollarda ve karında şişlik ve beş gün önce başlayan sol
ayak bileğinde yara şikâyetiyle tarafımıza başvurdu. İlaçlarını
düzenli olarak kullanmadığı ve bakırdan fakir diyete uymadığı
öğrenildi. Fizik muayenesinde hasta ikterik görünümde, batında yaygın asiti, hepatoseplenomegalisi, bacaklarda ödemi ve sol
ayak bileğinde ülseri mevcut idi. Lezyondan alınan biyopsi patolojisi püstüler piyoderma gangrenozum olarak yorumlandı. Bakır
şelasyon ve çinko tedavisi yeniden düzenlendi, diyeti ayarlandı
ve diüretik tedavisi başlandı. Piyoderma gangrenozuma yönelik
dermatolojinin önerisiyle uygulanan lokal tedavilere yanıt vermeyen hastada hiyaluronik asit esteri içeren biyoaktif yara örtüsü ile hızlı bir düzelme izlendi.
P-180 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Hastanede Yatan Çocukların
Beslenme Durumu ve Malnütrisyon
Yönünden Değerlendirilmesi
Tanju Başarır Özkan1, Taner Özgür1, Eren Eseven2
1
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı,
Bursa
2
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
Amaç: Malnütrisyon birçok organ sistemlerini etkileyen ve çocukluk çağında ölümlerin %50’den fazlasından sorumlu olan bir
klinik durumdur. Bu çalışmada hastaneye yatırılan çocukların
başvuru sırasında nütrisyonel durumu ve hospitalizasyon sürecinin beslenme üzerine etkilerinin araştırılması, ayrıca hastaların
nütrisyonel durumunun sosyodemografik özellikler, kronik hastalık varlığı, hastaneye yatış nedenleri ve hastanede kalış süresi
ile ilişkisinin araştırılmasını amaçlamıştır.
Yöntemler: Çalışmaya 1 Ocak 2015-31 Aralık 2015 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları kliniklerinde yatırılarak izlenen 1 ay–18 yaş arası
97 çocuk alındı. Olguların yaşı, cinsiyeti, doğum şekli, anne sütü
kullanımı ve süresi, kardeş sayısı, oda sayısı ve kişi başına düşen
gelir, kronik hastalık varlığı, hataneye yatış nedeni ve yatış süreleri, hastaneye yatış ve çıkışları sırasında vücut ağırlığı, boy uzunluğu, 3 yaşın altında baş çevresi, orta kol çevresi (OKÇ), triseps
deri kıvrım kalınlığı (TDKK), laboratuar verileri karşılaştırmalı
olarak değerlendirildi.
S107
53. Türk Pediatri Kongresi
Bulgular: Doksan yedi olgunun 46’sı (%47,4) erkek, 51’i (%52,6)
kız idi. Ortalama yatış süresi 7(2-44) gündü. Olguların 55’i (%56,7)
normal vajinal yol ile doğarken 41’i (42,3) sezaryen ile doğmuştur. 92 (%94,8) olgu anne sütü almış olup 4 (%4,1) olgu hiç anne
sütü almamıştır. Anne sütü alım süresi ortalama 10 aydır. Olguların ortalama 1(0-6) kardeşi olup kişi başına düşen aylık gelir 354
(11-3750) TL‘dir. 73(%75,3) olgunun kronik hastalığı bulunmaktadır. Doksan yedi olgunun 17’sinin (%17,5) enfeksiyon, 17’sinin
(%17,5) gastrointestinal sistem, 16’sının (%16,5) hastalıklar nedeniyle yatırıldığı saptandı. Olguların sosyodemografik ve antropometrik karşılaştırmalarından sadece 5 yaş ve altı olgularda TDKK
açısından anlamlı farklılık bulunmuştur.
Sonuç: Olguların yatış anındaki malnutrisyonlu 15(%15,5) olgu
varken taburculuk anında bu sayı 12’ye (%12,3) geriledi (p=0,250).
Sadece taburculuk anındaki TDKK ölçümü yatış anına göre daha
yüksek bulunmuştur (p=0,007). Ayrıca malnütre olmayan olguların anne sütünü daha uzun süre aldıkları ancak, istatistiksel olarak anlamlı farklılık olmadığı dikkat çekicidir.
Anahtar Kelimeler: Malnütrisyon, Türkiye, çocuklar, nütrisyonel
durum, antropometri, hastane
P-181 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
Enkoprezisi Olan Çocuklarda Çölyak
Hastalığı Prevalansı
Eda Didem Kayakıran1, Halil Kocamaz2
1
Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Denizli
Anahtar Kelimeler: Çocuk, Çölyak hastalığı, Enkoprezis
P-182 [Gastroentroloji ve Hepatoloji]
İnfantil Dönemde Görülen
Kronik İshalin Nadir Bir Nedeni:
Mikrovillüs İnklüzyon Hastalığı
Esra Polat1, Yasin Söylemez2, Hatice Yıldız2, A
yşegül Keskin2, Günsel Kutluk1, Bülent Ahıskalı3
1
İstanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Gastroenteroloji Kliniği,
İstanbul
2
İstanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kliniği, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Histoloji ve
Embriyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç: Konjenital enteropatiler yaşamın erken döneminde kronik
ishale neden olur. Mikrovillüs inklüzyon hastalığı (MİH); morfolojik ve fonksiyonel enterosit anomalileri nedeniyle, yenidoğan
döneminde su gibi dışkılamaya neden olan, yüksek mortalite ile
seyreden, çok nadir görülen bir konjenital enteropatidir. Burada
MİH tanısı alan bir olgu sunulmuştur.
Bulgular: Olguların ortalama yaşı 102±38 (50-189) ay idi. Sekiz (%
17 ) hastanın ayrıca enürezis yakınması da mevcuttu. Muayene
sırasında 7 (%15) hastanın anal tonusunun azalmış olduğu ve 11
hastanında (%24) sızıntı şeklinde gaita kaçırdığı izlendi. Bir hastada Ig A eksikliği tespit edildi. Bir hastanın doku transglutaminaz değeri yüksek saptandı. Yapılan ince bağırsak biyopsisinde
Marsh 3b çölyak hastalığı ile uyumlu olduğu görüldü.
Olgu: Akraba evliliği, bir kardeş ölüm öyküsü olan term, postpartum ikinci gün taburcu olduktan iki gün sonra ishal, solunum sıkıntısı, emmeme nedeniyle septik tabloda hastaneye getirilen, ağır
dehidratasyon, metabolik asidoz saptanan hasta, destek tedavileri
yapılarak yenidoğan yoğun bakım ünitesinde takip edildi. Takibi
süresince karaciğer ve böbrek fonksiyonları bozulmayan, gelişindeki elektrolit imbalansı düzelen, dışkı değerlendirmesi normal,
viral serolojisi negatif, kan lipitleri normal saptanan hastanın laktozsuz formula, yarı hidrolize ve tam hidrolize formulalarla ishalinin gerilemediği, beslenme kesildiğinde su gibi dışkılamasının
devam ettiği görüldü. Enteral beslenemeyen, total parenteral beslenme (TPN) desteği alan hastanın ter testi negatif bulundu. Kolonoskopik değerlendirmede tüm kolon ve terminal ileumda mukozal vaskülaritede artış izlendi. Biyopsi örneklerinin histopatolojisi;
kolonik mukozada eozinofilden zengin kronik iltihap şeklinde
değerlendirildi. Terminal ileum ve duodenumdan alınan biopsi
örneklerinin elektron mikroskopik değerlendirmesinde; mukozada enterositlerin yüzeyindeki mikrovilluslarda azlık, kısalma,
düzensizlik, yer yer mikrovillüs yokluğu saptandı; enterositlerin
apikal sitoplazmalarında iri lipozomal yapılar izlendi. MİH tanısı
alan hastadan MYO5B ve STX3 gen mutasyonu halen çalışılmakta
iken hasta postnatal 69. günde sepsis nedeniyle kaybedildi.
Sonuç: Sağlıklı Türk çocuklarında % 0.47 olan çölyak hastalığının
prevalansı enkoprezis yakınması ile başvuran çocuklarda yaklaşık
Sonuç: Konjenital ishal ile seyreden MİH, etyoloji ve prevalansı bilinmeyen, apikal enterosit transporter proteininin de-
Amaç: Rektal prolapsus çölyak ve kistik fibrozis hastalarında rastlanan muayene bulguları arasındadır. Özellikle çölyak hastalarında
kaslarda zayıflama ve kronik gastrointestinal yakınmalar görülmektedir. Çalışmada enkoprezis yakınması ile başvuran çocuklarda çölyak hastalığı sıklığı ve çölyak için ön belirteçlerin olup olmadığının
belirlenmesi amaçlandı.
Yöntemler: Ocak 2015- Mart 2017 tarihleri arasında çocuk gastroenteroloji polikliniğine kabızlık yakınması ile başvuran 4 yaş
üstü enkoprezisli çocuklardan çölyak taraması yapılan 46 hasta
çalışmaya dâhil edildi.
S108
% 2.2 olarak bulunmuştur. Çölyak hastalığı farklı klinik bulgular ile kendini gösterebilmesine rağmen enkoprezisli çocuklarda
çölyak taramasını önermek için gereken kanıt sağlanamıştır.
Çocuk ve Sanat
fektif ekspresyonuna bağlı, otozomal resesif geçişli, MYO5B
ve STX3 gen mutasyonunun saptandığı, sıklıkla doğumdan
hemen sonra ağır sekretuar ishal ve metabolikasidoz ile seyreder. Hastalığın ayrıca doğumdan birkaç ay sonra ortaya çıkan hafif birformu da vardır.Sürekli total parenteral beslenme
(TPN) desteği gerekmesi nedeniyle TPN ile ilişkili komplikasyonlar oldukça sıktır. Uygun destek tedaviye rağmen hastalar
ilk 3 yaşta kaybedilirler. İntestinal transplantasyon tedavi seçeneği olabilir.
ğu görüldü. Poliklinikte alınan C3, C4, ANA testleri normaldi.
Olgu dört ay semptomsuz olarak izlendi.
Sonuç: Genellikle küçük çocuklarda görülen AİHÖ, gürültülü bir
klinikle başlamasına karşın selim seyirli ve spontan remisyon
gösteren bir hastalıktır. Genel durumu iyi bir süt çocuğunda ağır
cilt bulguları şeklinde başlayan bu tablo pediatri pratiğinde hatırlanması gerektiği düşünülerek sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Mikrovillüs, ishal, mih
Anahtar Kelimeler: Akut hemorajik infantil ödem, vaskülit, purpura
P-183 [Genel Pediatri]
P-184 [Genel Pediatri]
Akut Hemorajik İnfantil Ödem Vaka Höllük: Geleneksel Bir Uygulama
Sunumu
Habip Almış, İbrahim Hakan Bucak, Mehmet Tekin,
Başak Gözüm1, Mesut Saka3, Nilgün Erkek1, Elif Çomak2, Sema
Akman2
Mehmet Turgut
Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adıyaman
1
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Anabilim Dalı,
Antalya
2
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nefroloji ve Romatoloji Anabilim Dalı, Antalya
3
Van Erciş Devlet Hastanesi, Van
Amaç: Akut hemorajik infantil ödem (AHİÖ), gövde ve ekstremitelerde yerleşen madalyon tarzı purpurik döküntü ile karakterize,
daha çok 2 yaşından küçük çocuklarda ortaya çıkan, nadir görülen bir lökositoklastik vaskülittir. Burada AHİÖ tanısı alan hasta
sunulmuştur.
Olgu: 2.5 yaşında erkek hasta birkaç saat içerisinde gelişen el ve
ayaklarda şişlik ve döküntü yakınmasıyla çocuk acil servisine getirildi. İki gün önce başlayan öksürük ve burun akıntısı yakınmaları nedeni ile dış merkezde değerlendirildiği, amoksisilin-klavunat ve ibuprofen tedavileri başlandığı ve halen uygun dozda
kullanmakta olduğu öğrenildi. Son dönemde olan aşılama veya
şüpheli gıda alımı tariflenmiyordu. Öz ve soygeçmişinde patolojik özellik yoktu. Başvuru sırasında yapılan fizik muayenede genel durum iyi olan hastanın her iki el ve ayak sırtında ödem; her
iki ayak dorsal yüzü, tibia ön ve arka yüzlerinde basmakla solmayan, ciltten kabarık kırmızı renkte, palpasyonla ağrısız, yaklaşık
olarak 0,5 cm çaplı anüler tarzda cilt lezyonları saptandı. Diğer
sistem muayeneleri doğal bulundu. Laboratuvar incelemelerinde
hemoglobin 13,7 gr/dL, beyaz küre sayısı 14340/mm3, trombosit
sayısı 277000/m3 bulundu. Periferik yayma, koagülasyon tetkikleri, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, serum albumin, CRP,
prokalsitonin, sedimantasyon ve tam idrar tetkiklerinde patolojik
bulgu yoktu. Acil serviste parenteral antihistaminik (feniramin
maleat) verildi. El ve ayaklarda yer alan lezyonlar üzerine soğuk
uygulama ve elevasyon yapıldı. Gözlemde cilt bulguları gerileyen
hasta oral antihistaminik tedavi ile izleme alındı. İki hafta sonra
yapılan poliklinik kontrolünde tüm bulgularının gerilemiş oldu-
Giriş: Gelenek; bir toplumda veya bir toplulukta eskiden kalmış olmaları dolayısıyla saygın tutulup kuşaktan kuşağa iletilen,
yaptırım gücü olan kültürel kalıntılar, alışkanlıklar, bilgi, töre ve
davranışlar olarak tanımlanmaktadır. Geleneksel inanç ve uygulamalar dolayısı ile çocuklar zarar görebilmektedir. Bu olgu sunumunda iki aylık bir bebeği “Höllük” yapılması nedeniyle hayatı tehdit eden geleneksel uygulamalara dikkat çekmek istedik.
Olgu: Olgu hastanemiz çocuk acil birimine vücudunda özellikle
genital bölgede ileri derecede pişik nedeniyle başvurdu. Aile pişiğin 3-4 gündür var olduğunu belirtti. Alınan öyküde herhangi
bir sağlık problemi olmadığı öğrenildi. Fizik muayenede; genital
bölge derisi soyulmuş, bazı yerleri hiperemik ikinci derece yanık benzeri lezyonlar dışında tüm sistem muayeneleri doğaldı.
Öyküsü detaylandırıldığında ailenin ilk başta ortaya çıkan pişik
lezyonlarının iyileşmesi için çocuğun bezinin içine toprak koyduğu öğrenildi. Olgu hastaneye yatırıldı ve yara kültürü ile rutin kan tetkikleri alındı. Akut faz yanıtları ve tam kan sayımında
beyaz küresi yüksek olan hastaya antibiyotik tedavisi başlandı.
Yara yerine günlük pansuman uygulandı. Hastanın onuncu gün
yaralarının iyi olması, kan tetkiklerinde herhangi bir anormallik
saptanmaması ve yara kültüründe üreme olmaması nedeniyle
taburcusu yapıldı.
Sonuç: Ülkemiz birçok farklı kültürün bir arada yaşadığı, kültürel
bir merkez konumundadır. Bu kültürel zenginlik bazen çocuklarımıza zarar verebilecek geleneksel uygulamalara neden olmaktadır. Albasması için kırmızı örtü örtme, tuzlama ve kundaklama
bu uygulamalardan sadece birkaçıdır. Hekim olarak bizler, içinde
yaşadığımız toplumun geleneksel uygulamalarını bilmeli ve halkı bilinçlendirmeliyiz.
Anahtar Kelimeler: Höllük, geleneksel uygulamalar
S109
53. Türk Pediatri Kongresi
P-185 [Genel Pediatri]
P-186 [Genel Pediatri]
Term Bebeklerde Gestasyon
Haftasının Bebeğin Motor Gelişimi
Üzerine Etkileri
Boğmaca Hastalığı ve Koza
Stratejisinin Önemi
Selçuk Varol1, Büşra Kepenek Varol2, Zeynep Hoşbay2,
Hülya Nilgün Gürses2
1
İstanbul Avcılar Murat Kölük Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Polikliniği, İstanbul
2
İstanbul Bezmialem Vakıf Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi,
Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Bölümü, İstanbul
Amaç: Normalde 40 hafta olan gestasyon süresi 37-42 hafta arasında değişkenlik gösterebilir ve bu bebekler term yenidoğan
olarak adlandırılır. Çalışmamızın amacı; gestasyon haftasının
term bebeklerde motor gelişim üzerine etkilerini incelemektir.
Yöntemler: Çalışmaya İstanbul Avcılar Murat Kölük Devlet Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği’ne başvuran ve
yaşları 0-6 ay arası değişen n=120 term bebek dahil edildi. Olgular gestasyon haftasına göre 37-38+6 hafta (n=56) ve 39-42 hafta
(n=64) olmak üzere 2 gruba ayrıldı. Her bir olguya 0-18 yaş arası çocuk ve bebeklerde motor gelişimi değerlendirmeye olanak
sağlayan Alberta Infant Motor Scale (AIMS) ile değerlendirildi.
Her iki grubun AIMS toplam skorları ve AIMS’in 4 alt grup (yüzüstü, sırtüstü, oturma ve ayakta) skorları karşılaştırıldı. İstatistiksel analiz Student t testi ile ile yapıldı ve anlamlılık düzeyi p<0.05
olarak belirlendi.
Tartışma: Gestasyon haftası 37-38+6 olan olguların yaş ortalaması
2.28±1.47 ay (minimum 0.5 - maksimum 6 ay), gestasyon haftası
39-42 hafta olan olguların yaş ortalaması 2.25±1.35 ay (minimum
0.5 - maksimum 6 ay) idi. Grupların toplam AIMS skorları karşılaştırıldığında istatistiksel anlamlı bir fark bulunmadı (p>0.05).
Grupların AIMS alt grup skorları karşılaştırıldığında yüzüstü,
sırtüstü, oturma ve ayakta parametrelerinde istatistiksel olarak
anlamlı fark bulunmadı (p>0.05).
Sonuç: Çalışmamızın sonucunda term doğan bebeklerde gestasyon haftasının bebeğin kaba motor gelişimi üzerine bir etkisi
bulunmadı. Preterm bebekler ile term bebeklerin karşılaştırıldığı
çalışmalarda, gestasyon haftası artışının bebeğin motor gelişimi
üzerine olumlu etkilerini gösteren çalışmalar mevcuttur. Sunulan
bu çalışmada bütün olgular term bebekti ve term bebeklerde gestasyon haftası artışının motor gelişim üzerine etkisi saptanmadı.
Çalışmamızın limitasyonu, 37. ve 42. gestasyon haftasındaki vaka
sayısının kısıtlı olmasından dolayı, vakaların her haftaya göre
gruplandırılamamış olmasıdır.) İleriki çalışmalarda vaka sayısını
daha da artırarak her gestasyon haftasının ayrı ayrı incelendiği ve
bebeğin motor gelişimini daha detaylı gösteren test veya yöntemlerle yapılan çalışmalarla araştırmayı düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Alberta infant motor skalası, motor gelişim,
term yenidoğan
S110
Mustafa Taşkesen1, Meryem Salmış Fidan1,
Ayfer Gözü Pirinççioğlu1, Selahattin Katar2
1
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Diyarbakır
2
Özel Diyarlife Hastanesi, Diyarbakır
Giriş: Boğmaca, Bordetella pertussisin neden olduğu bulaşıcı,
yaşamı tehdit edebilen, aşı ile korunulabilir, üst üste gelen spazmodik öksürük nöbetleriyle karakterize çocukluk çağının akut bir
solunum yolu enfeksiyonudur. Boğmaca etkin aşısı olan bir hastalık olmasına rağmen özellikle son yıllarda büyük çocuk ve erişkin olgu sayılarında artış dikkati çekmektedir. Aşılaması henüz
tamamlanmamış ya da aşılanmaya henüz başlanmamış küçük
bebekler için bulaştırıcı olabilmeleri toplum sağlığı açısından
önemlidir. Bebekleri korumak için bebekle teması olan anne-baba-kardeş, bakıcı ve sağlık çalışanlarının aşılanmasını öngören
yaklaşıma ‘koza stratejisi’ adı verilmektedir.
Olgu: 35 günlük erkek hasta polikliniğimize yaklaşık bir haftadan beridir devam eden hırıltı, öksürük ve beslenmede azalma
şikayetiyle başvurdu. Babasında 2-3 haftadır devam eden kuru
öksürük yakınması olan hastanın fizik muayenesinde, vücut sıcaklığı 37°C, SpO2: 96, DAS: 128/dk, SS: 32/dk, spontan aktivitesi normal, yenidoğan refleksleri canlı, solunum sesleri kaba ve
diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Solunum sıkıntısı
bulguları yoktu. Poliklinik muayenesi sırasında boğulur tarzda
öksürük nöbeti görüldü. Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 10 gr/dL,
WBC:14700/ µL (%68 lenfosit), CRP normaldi. Sürüntü örneğinde B.pertussis için PCR testi çalışılamadı. Hastaya babanın bulaştırmış olabileceği ve spazmodik öksürük nedeniyle boğmaca
düşünülerek azitromisin tedavisi (5 gün) başlandı. Takiplerinde
öksürük nöbetleri azalan hasta 15 gün sonra tamamen düzeldi.
Sonuç: Dünya Sağlık Örgütü, primer aşılanmasını tamamlamamış
olan bebeklerin boğmaca hastalığından korunması için koza stratejisini (duyarlı tüm erişkinlerin aşılanması) önermektedir Bu nedenle ülkemiz aşı şemasına ergen boğmaca aşısının eklenmesi, tüm boğmaca
olgularının genel olarak sayısının azalmasına ve dolayısıyla temas için
riskli olan özellikle henüz aşılanmamış 0-2 aylık küçük bebeklerin korunması açısından etkili bir uygulama olacağını düşünüyoruz.
Anahtar Kelimeler: Boğmaca, çocuk, koza stratejisi
P-187 [Genel Pediatri]
Nadir Görülen Bir Olgu: Wolf
Hirschhorn Sendromu
Çocuk ve Sanat
Habip Almış, İbrahim Hakan Bucak, Samet Benli, Nilüfer Çetiner, Muhammer Özgür Çevik,
Mehmet Turgut
Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adıyaman
Giriş: Wolf-Hirschhorn sendromu (WHS) 4.kromozomun kısa
kolunun distal kısmında delesyon sonucunda ortaya çıkan ender
bir sendromdur. Prenatal ve postnatal gelişme geriliği, beslenme
bozuklukları, orta hat defektleri (yarık damak/dudak, hipospadias, kafa derisi anormallikleri), kraniofasial anomaliler (hipertelorizm, çıkık glabella, yüksek yerleşimli kaşlar, basık burun kökü,
mikrognati), konijenital kalp defektleri, ekstremite anomalileri
(simian çizgileri, hiperkonveks tırnaklar, talipes ekinovarus, dermal çizgilerde azalma) bu sendromun bulguları arasındadır. Bu
olgu sunumunda klinik olarak WHS düşünülen ve karyotipik inceleme ile genetik tanısı doğrulanan bir olgu paylaşıldı.
Olgu: Onyedi aylık kız hasta konvulziyon geçirme nedeniyle
servisimize yatırıldı. Öyküsünde hastanın prenatal düzenli takibi olmamakla birlikte prenatal gelişme geriliği olduğu, doğum
sonrası ise düzenli doktor kontrolünde olmadığı öğrenildi. Özgeçmişinde 20 günlük iken solunum sıkıntısı ve beslenme intoleransı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım servisinde yatış yapıldığı öğrenildi. Sonrasında dehidratasyon, nöbet ve alt solunum
yolu enfeksiyonu nedeniyle yatış 3 defa hastaneye yatırıldığı öğrenildi. Soy geçmişinde anne-baba 3.dereceden akraba idi. Dört
çocuklu ailenin yaşayan dördüncü çocuğu idi ve diğer kardeşlerinde herhangi bir rahatsızlık yoktu. Fizik muayenede anormal
yüz görünümü, gelişme geriliği ve nöromotor geriliği mevcuttu.
Ağırlığı 5100 gram(<3p), boyu 69 cm (<3p) ve baş çevresi 41 cm
(<3p) olarak ölçüldü. Burun kökü basık, baklık ağzı görünümü ve
düşük kulağı mevcuttu. Etrafa ilgisi azalmış, tüm vücut tonusu
azalmış, nöromotor geriliği mevcuttu. Dinlemekle 2/6 üfürümü
vardı. Yapılan ekokardiyografisinde atrial septal defekti vardı.
Abdomen ultrasonografisinde at nalı böbrek ve sol böbrekte toplayıcı sistemde hafif ektazi vardı. Hastanın karyotip analizi 46,
XX, del(4)(p16) olarak bulundu. Wolf Hirschhorn Sendromu tanısı koyulan hasta takibe alındı ve genetik danışmanlık önerildi.
Sonuç: Nadir görülen bir hastalık olan WHS’unun klinik bulguları mutlaka akılda tutulmalıdır. Bu hastaların tanısı için genetik
bölümünden yardım alınabilir. Ayrıca WHS hasta grubunun takibi multi-disipliner yapılmalıdır.
Ordu Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Bölümü, Ordu
Giriş: Çocukluk çağının akut selim miyoziti (ÇASM), genellikle
okul çağındaki çocuklarda viral enfeksiyonlardan sonra aniden
iki taraflı baldır ağrısı, yürüme güçlüğü şeklinde ortaya çıkar. Ailede son derece endişe yaratan bir durum olmakla beraber kendiliğinden düzelen selim seyirli bir kliniğe sahiptir. Bu yazıda endişe yaratan bir klinikle gelen ve üst solunum yolu enfeksiyonu
sonrası akut selim miyozit tanısı konulan erkek hasta sunuldu.
Olgu: Dokuz yaşındaki erkek hasta sabah aniden başlayan her iki
bacakta şiddetli ağrı ve yataktan kalkamama nedeniyle kucakta
acil servise getirildi. Öyküsünden yüksek ateş, burun tıkanıklığı,
boğaz ağrısı şikayetleri ile 3 gün önce aile hekimine başvurduğu,
üst solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile antibiyotik, analjezik-antipiretik başlandığı öğrenildi. Hikayesinde başka bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde ateşi 36.6°C, tonsiller hipertrofik olarak
saptandı. Kalp sesleri dinlemekle ritmik, ek ses, üfürüm yoktu,
akciğer sesleri normaldi, nörolojik muayenesinde her iki tarafta kuadriseps kası bölgesinde palpasyonla hassasiyet mevcuttu.
İlgili bölgelerde ağrı, ısı veya his duyusu kaybı yoktu. Kas gücü
normaldi. Derin tendon refleksleri bilateral normoaktifti. Soygeçmişinde özellik yoktu. Laboratuvar tetkiklerinde WBC:5610/
mm3 (4600-10200), PLT:266000/mm3 (142000-424000), CRP:0,2
mg/dL (0-0,5), kreatin fosfokinaz (CPK):2170 U/L (30-200), AST:81
U/L (5-34), ALT:27 U/L (0-55), ESR:33 mm/saat (0-15), idrar incelemesi normal idi. Hastada viral enfeksiyon sonrası ÇASM gelişmiş olabileceği düşünüldü. Ailenin endişesinin fazla olması ve
uzaktan gelmesi nedeniyle yatırılarak izlenmesine karar verildi
ve ıbuprofen 3x2 ölçek başlandı. Takibinde ek sorunu ve bulgusu
olmadı, izleminin 3. gününde hastanın şikayetleri tamamen düzeldi, yürümeye başladı. Bir hafta sonraki poliklinik kontrolünde
herhangi bir sorun tespit edilmeyen hastanın kontrol CPK:161
U/L olarak saptandı.
Sonuç: Tipik laboratuvar bulgusu CPK seviyesinde yükseklik olan
ÇASM tanılı hastaların literatürde sıklıkla Guillain-Barre sendromu olmak üzere farklı nörolojik ve enfeksiyöz hastalık ön tanıları
ile ileri merkezlere yönlendirildiği görülmektedir. Benzer öykü
ve şikayetlerle başvuran hastalarda, klinik ve laboratuvar bulgular ışığında ÇASM’nin akla gelmesi tanı gecikmesinin, gereksiz
tetkik ve tedavi seçeneklerinin önlenmesi açısından faydalı olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Çocukluk, kreatin fosfokinaz, miyozit
Anahtar Kelimeler: Sendrom, çocuk
P-189 [Genel Pediatri]
P-188 [Genel Pediatri]
Korkutan Geliş Güldüren Gidiş:
Çocukluk Çağı Akut Selim Miyoziti
Emine Yurdakul Ertürk, Elif Yaman
Karanlık Yüzlü Bitki: Difenbahya
Emine Yurdakul Ertürk, Elif Yaman
Ordu Üniversitesi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Bölümü, Ordu
S111
53. Türk Pediatri Kongresi
Giriş: İlaç ya da ilaç dışı maddelere bağlı olarak meydana gelebilen
çocukluk çağı zehirlenmeleri Çocuk Acil Servis başvuruları arasında
sıkça yer almaktadır. İlaç dışı zehirlenmeler arasında bitkilerin de
önemli bir payı vardır. Halk arasında “ağlayan çiçek” olarak bilinen
büyük, gösterişli yapraklara sahip difenbahya evlerde sıkça bulunan
süs bitkilerindendir. Bu bitkinin elle ovulması, çiğnenmesi sonucunda açığa çıkan kalsiyum oksalat tuzlarının mukozada ödem ve
ağrı, solunum yolunda tam tıkanıklık, sindirim kanalında irritasyon, hipokalsemi, akut tubuler nekroz, çoklu organ yetmezliği gibilokal ve sistemik komplikasyonlara yol açabildiği belirtilmektedir.
Burada difenbahya bitkisinin yaprağını çiğnemesi sonrasında dudaklarında şişlik ve kızarıklık yakınmaları ortaya çıkan ve acil servise başvuran bir çocuk olgu sunulmuştur.
Olgu: Beş yaşındaki erkek hasta dudaklarında kızarıklık, hızlı nefes alıp verme yakınmaları ile acil servise getirildi. Öyküsünden
yakınmalarının evde bulunan bir saksı bitkisinin yapraklarını
ağzına alıp kısa bir süre çiğnedikten sonra başladığı öğrenildi.
Hastanın gelişinde genel durumu iyi, bilinci açık, solunum sayısı
24/dk, oksijen satürasyonu %97, kalp tepe atımı 120/dk ve kan
basıncı 90/60 mmHg idi. Fizik muayenesinde dudaklarında hafif
kızarıklık ve şişlik saptanan hastanın diğer sistem muayenelerinde patolojik bulgu tespit edilmedi. Laboratuvar incelemelerinde
tam kan sayımı, kan biyokimyası, kan gazı normaldi. Özgeçmişinde 1 yıldır otizm tanısı ile takip edildiği ve risperidon kullandığı öğrenildi. Acil serviste steroid ve antihistaminik (Metil
Prednizolon 1mg/kg, Feniramin 1mg/kg) tedavisi verildi. Yapılan
araştırma sonrası sorumlu bitkinin “Difenbahya” isimli süs bitkisi olduğu saptandı. Çocuk servisinde destekleyici tedavi verilerek
takibe alınan hastanın şikayetleri 6 saat içinde düzeldi ve hasta
24 saat sonra önerilerle taburcu edildi.
Sonuç: Evlerde yetiştirilen bazı süs bitkilerinin çocuklar açısından zehirlenme kaynağı olabileceği ve buzehirlenmeler sonucunda ortaya çıkabilecek ciddi sonuçlar konusunda ebeveynlerbilgilendirilmelidir. Böylelikle çocukların yaşam ve oyun alanları
olan evlerin daha güvenli hale gelmesine katkı sağlanmış olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, difenbahya, zehirlenme
P-190 [Genel Pediatri]
Akut Anikterik Hepatit Tablosu ile
Gelen Brusella Olgusu
Elif Yaman1, Emine Yurdakul1, Abdullah Erdil1,
Fatma Demirbaş2
1
Ordu Üniversitesi Eğitim Araştırma Hastanesi, Ordu
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Samsun
2
Giriş: Bruselloz birçok hastalığı taklit eden ve farklı sistemleri tutan kronik bir hastalıktır. Hastalar ateş yüksekliği, terleme, artralji,
S112
kilo kaybı gibi tipik semptomlarla başvurabildikleri gibi nadiren
anikterik hepatit tablosu ile de karşımıza çıkmaktadırlar. Burada
anikterik hepatit tablosu ile başvuran bir hasta sunulacaktır.
Olgu: İki aydır sürekli ve künt vasıfta olmayan epigastik ağrı şikayeti ile gelen,16 yaşındaki erkek hastanın son dört gündür ateş, iştahsızlık ve kilo kaybı olduğu öğrenildi. Fizik bakısında ağırlık: 1025, boy: 75-90 persantilde, ateş: 38°C idi. Karaciğer ve dalak 2 cm
ele geliyordu, dalak hassas ve ağrılı idi. Lenfadenomegali yoktu,
diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde Hb:
10,5 g/dL, lökosit: 3.100 /mm3, trombosit: 146,000/mm3, AST: 239
U/L, ALT: 160 U/L, alkalen fosfataz: 181U/L, GGT: 79 U/L, LDH:549
total bilirubin: 0,6 mg/dL, direkt bilirubin: 0,26 mg/dL, albumin:
4.0 g/dL, total protein: 7,1 g/dL, sedimentasyon: 42 mm/saat, CRP:
5 mg/dL, idi. Viral hepatit serolojileri ve otoimmun belirteçler negatifti. Toxoplazma, rubella, cmv, ebv sonuçları negatif fakat bu tetkiklere ilaveten gönderilen brusella tüp aglütinasyon testi: 1/640
(+) ve coombs’lu brusella aglütinasyon testi: 1/1280 (+) olarak geldi. Batın ultrasonografisinde karaciğer ve dalak boyutları artmış,
karaciğerde hiperekojen alanlar vardı. Hasta; Brusella ve Hepatit?
Ön tanısı ile bir üst merkeze sevk edildi. Dış merkezde yapılan Kemik iliği aspirasyonunda hücreden zengin kemik iliği saptanmış
ve karaciğer biyopsisinde parankimal alanlarda daha yoğun olmak
üzere mononükleer yapıda hücre infiltrasyonu ve mikro granülom
oluşumu ile karakterli kronik hepatit tablosu izlenmiş. Hastanın
dış merekezden gönderilen kan kültüründe: Brucella spp. üremesi
oldu ve sekiz hafta süre ile ikili antibiyotik tedavisi (doksisiklin ve
rifampisin) alması sağlandı. Hastanın takiplerinde karaciğer fonksiyon testlerinde düzelme, kilosunda artma ve brusella aglütinasyon testinde ise 1/80 (+)’e kadar gerileme gözlendi.
Sonuç: Akut anikterik hepatitli hastaların ayırıcı tanısında kronik
enfeksiyöz bir hastalık olan ve farklı klinik bulgularla ortaya çıkabilen bruselloz da mutlaka düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Brusella, hepatit, kcft
P-191 [Genel Pediatri]
LGMD’nin Nadir Bir Nedeni
Sarkoglikanopatiler ve Tedavisinde
Kreatinin Yeri
Beyza Belde Doğan1, Abdurrahman Akgün1,
Banu Aydın2, Tuğberk Akça3, Hasan Önal1, Erdal Adal4
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma Hastalıkları Kliniği,
İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Kliniği, İstanbul
3
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, İstanbul
4
Medipol Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji ve
Metabolizma Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Çocuk ve Sanat
Giriş: Sarkoglikanopatiler, nadir görülen, heterojen bir hastalık
olup, a,b,g ve d sarkoglikan genlerinden sarkoglikan proteinleri
kodlayan genlerde mutasyonlar sonucu oluşan, otozomal resesif geçişli progresif muskuler distrofilerdir ve ekstremite- kavşak
distrofileri grubuna aittir. Fenotipik olarak proksimal kas güçsüzlüğü ve gastrokinemius kas hipertrofisi nedeniyle distrofinopatilere benzeyebilmektedirler. Teşhis, genellikle bir veya daha fazla
sarkoglikan proteininin distrofik değişikliklerini ve eksikliğini
doğrulayan kas biopsisine dayanır. Mutasyon analizi yaklaşımını
yönlendirmek için, sarkoglikan kompleksinin tam bir immunohistokimyasal değerlendirmesi yapılmalıdır. Genetik testler tanıyı doğrulamak için yapılır. Bu hastaların tedavisinde, destekleyici
tedavi uygulanmaktadır. Gen tedavisi ve hücre tedavisi araştırılma aşamasındadır. Burada beta-delta sarkoglikanopatili bir olgu
ve uygulanan kreatin tedavisi sunulmaktadır.
Olgu
•
10 yaş erkek
•
Yakınma: Kilo kaybı, çabuk yorulma
•
Özgeçmiş: 1 aylıkken başını tutmuş, 9 aylıkken desteksiz
oturmaya; 1,5 yaşında yürümeye başlamış, bebekliğinde (1
yaşına kadar) hafif hipotonik olduğu öğrenildi.
•
Soygeçmiş: Özellik yok
•
Fizik Muayene: VA:23,2 kg (3 p), Boy: 130,5 cm (10 p) Nörolojik muayene ve tüm sistem muayeneleri normal.
•
Laboratuvar: CPK:3867U/L, AST: 88 U/L, ALT:30U/L Kreatinin:0,37 mg/dl, LDH:560 U/L.
•
Progres: Kardiyak muayenesi normal olan hastanın EKG,
Troponin düzeyleri ve EKO’su, Karnitin/ Açil karnitin analizi,
glukoz düzeyleri normal saptandı.
•
Distrofiler açısından gastroknemius kasından kas biopsisinde, materyalin immunohistokimyasal incelemesinde beta/
delta-sarkoglikanopati tanısı konuldu.
•
Kreatinin düzeyi düşük olan hastaya oral 300 mg/kg/gün PO
kreatin tedavisi başlandı.
•
Ayaktan izlemde hastanın AST, ALT, CPK, LDH kas enzimleri ve kreatinin düzey takipleri yapıldı. Hastanın son kontrolünde şikayeti yok ve tüm laboratuvar parametreleri normal
aralıklarda idi.
Sonuç: Sarkoglikanopatiler LGMD’nin nadir bir nedeni olup; erken tanı ve tedavi ile prognozu daha iyi seyredebileceğinden immunohistokimyasal olarak teyit edilmelidir. Nadiren de olsa, kas
güçsüzlüğü, gastroknemius kaslarında hipertrofi ve artmış CPK
düzeyleri olan hastalarda bu olasılık dikkate alınmalı ve distrofinopatilerden ayırt edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Sarkoglikanopati, kreatin, kas distrofileri,
LGMD
P-192 [Genel Pediatri]
Yetersiz Sağaltılan Preseptal
Sellülite İkincil Beyin Apsesi Olgusu
Gülnara Heydarova, Narin Akıcı, Pelin Çırtlik,
Sevinç Çelik, Çiğdem Sağ, Çağatay Nuhoğlu
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağığı
ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Giriş: Periorbita ve orbitanın mikrobiyal enfeksiyonları tüm yaş
grubunda görülmekle birlikte çocukluk yaş grubunda daha sık
olarak karşımıza çıkmaktadır. Preseptal (periorbital) sellülit gözkapaklarının orbital septumun ön kısmına sınırlı enfeksiyöz
olayıdır. Preseptal sellülit lokal bir cilt travma alanının sekonder
bakteriyel enfeksiyonu sonucu veya özellikle küçük çocuklarda
olmak üzere primer bakteriyemi sonucu meydana gelebilir. En
sık saptanan etiyolojik ajanlar Staphylococcus aureus ve Streptococcus pyogenes’dir. Diğer patojenler arasında “Moraxella
catarrhalis“ ve “Haemophilus influenzae“ yer almaktadır. Periorbital bölgenin inflamatuar reaksiyonlarında göz çevresinde
hiperemi, ödem ve ısı artışı görülmekte; bunlara ek olarak proptozis, göz hareketlerinde kısıtlılık, görmede azalma olması orbital yayılımı düşündürmektedir. Çocukluk yaş döneminde erken
dönemde tedavi edilmeyen preseptal bölgedeki enfeksiyon kolaylıkla orbitaya yayılarak beyin apsesi, menenjit veya kavernöz
sinüs trombozu gibi ciddi komplikasyonların ortaya çıkmasına
neden olmaktadır. Bu olgu sunumuzda, yetersiz tedavi edilen
preseptal sellülite sekonder beyin apsesi komplikasyonunu değerlendirdik.
Olgu: Daha öncesinde sağlıklı olan 16 yaşında erkek hasta,
bir hafta önce sol göz kapağında şişlik ve kızarıklık yakınmaları nedeniyle bir başka merkeze başvurmuş, preseptal sellülit
ön tanısı ile oral antibiotik düzenlenmiştir. Tedaviyi düzenli
kullanmayan hastada giderek artan baş ağrısı, görme bozukluğu ve bilinç bulanıklığı gelişmiştir. Genel durumunun kötüleşmesi üzerine,yeniden hastaneye başvuran hasta değerlendirilerek sol frontopariyetal subdural ampiyem ön tanısı
ile hastanemizin beyin cerrahisi servisine sevk edilmiş,apse
aspirasyonu yapılmıştır.Sonrasında tedavi ve izlem açısından
hasta,çocuk enfeksiyon servisimize alınarak üçlü antibiyotik
ve antikonvülsan tedavi başlanmıştır.Postop komplikasyon
gelişmeyen, akut faz reaktanlarında gerileme görülen hastanın, kontrol BT(bilgisayar tomografisi) ve MR(manyetik rezonans görüntülemesi) çekilmiş, hastaya 6 haftalık antibiyotik
tedavi planı düzenlenmiş ve tamamlanarak taburcu edilmiştir.
Sonuç: Preseptal sellülit genellikle medikal tedaviyle düzelir. Yetersiz tedaviye sekonder apse, oftalmoplejisi ve/veya
önemli görme kaybı olan hastalarda tutulan sinüs(ler) cerrahi
olarak drene edilmelidir. Tedavinin geç yapıldığı veya yetersiz olduğu durumlarda görmeyi veya hayatı tehdit edebilen
komplikasyonlara (beyin apsesi, menenjit veya kavernöz sinüs trombozu vs.) neden olabilir. Bu nedenle preseptal ve
orbital sellülitlerin erken tanı ve uygun tedavisi büyük önem
taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Preseptal sellülit, beyin absesi, çocuk
S113
53. Türk Pediatri Kongresi
P-193 [Genel Pediatri]
Hipotonik İnfant Ayırıcı Tanısında
Pompe Hastalığı: Olgu Sunumu
1
2
Hatice Güllüelli , Gülsen Akay Tayfun ,
Emek Uyur Yalçın3, Nilüfer Eldeş Hacıfazlıoğlu3,
Arda Çetinkaya4, Rabia Gönül Sezer1, Zeynep Ergenç1
1
Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Genetik
Bölümü, İstanbul
3
Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji
Bölümü, İstanbul
4
Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik
Bölümü, İstanbul
Giriş: Tip 2 Glikojen Depo Hastalığı (Pompe), lizozomal vakuollerde glikojenin degradasyonundan sorumlu lizozomal alfa1,4-glikozidaz (GAA) enzim eksikliği sonucu gelişen, otozomal
resesif (OR) geçişli metabolik bir hastalıktır. Glikojen birikiminin
özellikle karaciğer, kalp, iskelet kası ve sinir sisteminde olduğu
hastalık; kardiyomiyopati, hipotoni, gelişme geriliği ve solunum
yetmezliği gibi bulgularla klinikte karşımıza çıkabilmektedir. Burada hipotoni nedeniyle tetkik edilen ve Pompe hastalığı tanısı
alan bir süt çocuğu olgusu sunulmuştur.
Olgu: 8 aylık erkek hasta, hipotonisite nedeniyle Çocuk Nöroloji
polikliniğimize yönlendirilmiş. Hastanın G2P1Y1A1 olarak term,
normal spontan vajinal yolla, 3450 gram ağırlığında doğduğu,
prenatal takiplerinde sorun olmadığı öğrenildi. Vücut Ağırlığı: 7900gr (10-25p), Boy:65cm (10-25p), baş çevresi:43cm(10p)
olan hastanın fizik muayenesi aksiyel hipotonisite ve hipoaktif
derin tendon refleksleri dışında normaldi. Hastanın kreatinin
kinaz 1334 IU/L (<171 IU/L), ALT: 280IU/L (<70), AST:396 IU/L
(<89) olarak saptandı. Hemogram, diğer rutin biyokimyasal parametreleri, vitamin b12 düzeyi normaldi. Yapılan Ekokardiyografik incelemede hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP)saptandı.
Hipotonisite ve HKMP birlikteliği nedeni ile ön tanıda, Pompe
Hastalığı düşünülerek, lizozomal enzim aktivitesi gönderildi.
Enzim aktivitesi düşük saptandı ( 0.1umol/l/h ). GAA geninde
c.1447G>A (G483R) değişim, homozigot mutant olarak saptandı.
Hastaya Çocuk Metabolizma Bölümü tarafından enzim replasman tedavisi başlandı. Aileye genetik danışma verildi, bir sonraki
gebelikte Pompe Hastalığı olasılığının %25 olduğu vurgulandı,
prenatal tanı seçenekleri sunuldu. İzlemde annenin 11 haftalık
gebe olduğu öğrenildi. Anne ve babaya taşıyıcılık analizi yapıldı
ve aynı mutasyon için heterozigot taşıyıcı oldukları tespit edildi.
Yapılan amniyosentez sonucu, fetüs aynı mutasyon için heterozigot taşıyıcı olarak saptandı. Aile tarafından gebeliğin devamına
karar verildi.
Sonuç: Hipotonik infant ayırıcı tanısında hipertrofik kardiyomiyopati varlığı halinde Pompe hastalığı düşünülmelidir. Erken
tanı ve erken başlanan tedaviyle hastanın ventilatöre bağlanma
riski azalmakta, motor fonksiyonlarda ve kardiyomiyopatide iyi-
S114
leşme görülmektedir. Ülkemizde akraba evliliğinin %20 oranında sık görülmesi nedeni ile Pompe gibi OR geçişli hastalıklarda,
genetik danışma verilmesi ilerideki gebelikler için hayati önem
taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Hipotonik infant, Pompe Hastalığı, Hipertrofik Kardiyomiyopati
P-194 [Genel Pediatri]
Adolesan Çağda Akut Miyokard
Enfarktüsünü Taklit Eden Akut
Miyoperikardit
Evrim Gürhan Tahta
İscehisar Devlet Hastanesi, Afyonkarahisar
Çocukluk çağında akut koroner sendrom çok nadirdir ancak
bunu taklit eden bazı nedenler oluşabilir. Bu olgu sunusunda da
akut koroner sendromu tablosunda bir myoperikardit vakası sunuldu.
Olgu: 15 yaşındaki erkek hasta, 5 gündür olan ishal ve üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası gelişen göğüs ağrısı şikayetleriyle
başvurdu. Özgeçmişinde özellik yoktu. Soygeçmişinde babasının, amcasının ve babaannesinin kalp hastalığı olduğu öğrenildi. Tetkiklerinde EKG’de V1,V2,V3 te T negatifliği, D1,D2 ve
AVF ‘te ST yüksekliği ve kontralateral derivasyonlarda ST depresyonu mevcuttu. İlk bakılan troponin düzeyi:0.8 ng/mL, CKMB:40ng/mL, CK:447 U/L idi. Kontrolde troponin:1.05ng/mL,
CK-MB:46ng/mL ve CK:486 U/L olarak geldi. EKO’sunda, hafif
mitral yetmezlik, lateral duvarda minimal perikardiyal mayii ve
perikardiyal ekojenite artışı saptandı. Akut koroner sendromunu ekarte etmek için kontrastlı BT anjio çekildi. Sol sirkumfleks
arterin hafif hipoplazik ve damarların patent olduğu saptandı.
Hastanın hafif taşikardik ve hipotansif olması nedeniyle hastaya
sıvı tedavisi başlandı. CBC, CRP ve sedim normaldi. Anti HAV
IgM, Anti HBC IgM, HBsAg, Rubella IgM, CMV IgM, Toxoplazma IgM negatif iken EBV-VCA IgM pozitifti. Fizik muayenesinde
apekste 2/6 sistolik üfürüm dışında patoloji saptanmadı. Hastaya
asprin 4x1 gr, metoprolol 1x25 mg, seftriakson (50mg/kg/gün) ve
IV pantoprazol başlandı. Kardiyak monitorize edilerek yoğun bakım ünitesinde takibe alınan hastanın kardiyak markerlarının ve
EKG bulgularının giderek düzelmesi üzerine hasta 1 gün sonra
servise çekildi. Yatışının 4. gününde laboratuar ve klinik bulguları tamamen düzelen hasta aspirin 3x500mg tablet kullanması ve
poliklinik kontrolüne gelmesi önerilerek taburcu edildi.
Sonuç: Miyoperikardit; perikard ve miyokardiyal dokunun inflamasyonudur. Klinik asemtomatik olabi¬leceği gibi göğüs ağrısı,
ateş, miyalji, gastrointestinal yakınmalar, gastroenterit, tonsilit,
pnömoni şeklinde de olabilir. Viral miyoperikardit birçok etkene
bağlı olarak oluşabilir. Olgumuzda ise EBV pozitif idi. Laboratu-
Çocuk ve Sanat
var etiyolojiye göre değişir. Çeşitli EKG değişiklikleri oluşabilir.
Miyokardit ve akut miyokard infarktüsleri bazen, kliniği, EKG ve
ekokardiyografi bulguları birbirine benzeyebilir. Tanının kesinleşmesi önemlidir. Çünkü tedavi ve takipleri çok farklıdır.
Anahtar Kelimeler: Miyoperikardit, akut koroner sendrom
P-195 [Genel Pediatri]
Çocuklarda Demir Eksikliği
Anemisinin Tiroid Hormonları
Üzerine Etkisi
Zahide Yalaki1, Esra Yazarlı1, Bülent Alioğlu2
1
Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Ankara
Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Bölümü, Ankara
2
Amaç: Demir eksikliği anemisi ve tiroid hormonları arasındaki
ilişkinin araştırıldığı erişkin ve çocuk çalışmaları az sayıdadır. Bu
çalışmada çocuklarda sık görülen demir eksikliği anemisi ile tiroid hormonları arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır
Yöntemler: Çalışmaya 6 ay-17 yaş arası toplam 102 çocuk (70
demir eksikliği anemisi olan grup ve 32 kontrol grubu) alındı.
Tüm hastalardan tam kan sayımı, serum demiri, demir bağlama
kapasitesi, ferritin ve tiroid hormonları için kan alındı. Çalışma
için hastanemiz etik kurulundan onam alındı. Elde edilen veriler
SPSS 15.00 programı kullanılarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışma grubunun ortanca yaşı 7.5 yaş ve % 62.9’u kız
idi, kontrol grubunun ortanca yaşı 6 yaş ve % 65.6’ı kız idi. Çalışma grubu ile kontrol grubu arasında yaş ve cinsiyet açısından
fark saptanmadı (p>0.005). Çalışma grubunda TSH ortalaması
2.03±0.95 µIU/mL, ST4 ortalaması 1.09±0.21 ng/dL, ve ST3 ortalaması 3.25±0.68 pg/dL iken, kontrol grubunda TSH ortalaması
2.15±0.94 µIU/mL, ST4 ortalaması 1.14±0.16 ng/dL, ST3 ortalaması 3.45±0.56 pg/dL idi ve istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (sırasıyla p=0.540, p=0.255, p=0.149). Ancak ST4 ile hemoglobin arasında pozitif korelasyon saptandı (p=0.031, r=0.214).
Sonuç: Çalışmamızda hemoglobin ile ST4 arasında pozitif korelasyon saptandı. Bu nedenle çocukluk çağında büyüme, bilişsel
gelişimi ve zeka gelişiminde önemli olan demir ve tiroid hormonları arasındaki ilişkinin araştırılacağı daha geniş çaplı çalışmalara ihtiyaç olduğu düşünülmüştür.
Anahtar Kelimeler: Demir eksikliği anemisi, tiroid hormonu, çocuk
P-196 [Genel Pediatri]
Sadece Akalazya mı?!
Beyza Belde Doğan1, Tuğberk Akça2, Esra Polat3,
Özge Kaba2, Alper Gezdirici4, Elif Güleç4, Hasan Önal1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim
Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma Hastalıkları Kliniği,
İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim
Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
3
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim
Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, İstanbul
4
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim
Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik Kliniği, İstanbul
Giriş: Akalazya; pediatrik yaş grubunda nadirdir. Distal özofagusta fonksiyonel darlığa neden olan, alt özofagus sfinkterinin
gevşeme yetersizliği ve özofageal peristaltizm kaybı ile karakterize primer özofagus motor hastalığıdır. Akalazya; adrenal yetmezlik ve alakrima ile birlikte nadir görülen, otozomal resesif
kalıtılan“Triple A (Allgrove) Sendromu, 4A sendromu ve AAMR
sendromu”nun bir komponenti olabilir. Burada Triple-A Sendromu, 4A Sendromu ve AAMR sendromu tanısı alan olgular sunulmuştur.
Olgu 1: Parmak ucunda yürüyememe, deri-dudak renginde koyulaşma, gözyaşı yokluğu olan 9 yaşında erkek hastada, ACTH
duyarsızlığı ve alakrimi saptandı. İzlemde karın ağrıları ortaya
çıkan hastanın özofagus-mide-duodenum grafisi (ÖMD) ve özofagogastroduodenoskopisi akalazya ile uyumlu bulundu. Otonom, duyusal, motor nöropatisi olan ve AAAS gen mutasyonu
homozigot saptanan hastaya 4A tanısı kondu.
Olgu 2: Adrenal yetmezlik tanısı ile takipli 8 yaşındaki kız hastanın karın ağrılarına yönelik çekilen ÖMD ve özofagogastroduodenoskopisi akalazya ile uyumlu saptandı. Alakrimi de tespit
edilen, AAAS gen mutasyonu homozigot saptanan hastaya Triple
A tanısı kondu.
Olgu 3: Adrenal yetmezlik tanısıyla dört yıldır dış merkezden takipli 11 yaşında kız hastada alakrimi tespit edildi. ÖMD ve özofagogastroduodenoskopisi akalazya ile uyumlu bulunan, AAAS gen
mutasyonu heterozigot saptanan hastaya Triple-A tanısı kondu.
Olgu 4: Büyüme ve gelişme geriliği, kusma nedeniyle başvuran
ÖMD ve özofagogastroduodenoskopisi akalazya ile uyumlu hastanın, 32 günlükken anizokorisi, 3 yaşında mental retardasyonu
ve alakrimisi tespit edildi. GMPPA geninde homozigot mutasyon
saptanan hastaya AAMR Sendromu tanısı kondu. Tüm olgularımız çocuk cerrahi izlemine alındı
Sonuç: Triple-A, nadir görülen, adrenal yetmezlik, akalazya ve
alakrimi ile karakterize, otozomal resesif bir sendromdur. Periferik ve/ veya otonom nöropatinin de eşlik etmesiyle 4A sendromu olarak tanımlanmaktadır. Akalazya ve alakrimiye mental
retardasyonun eşlik etmesi durumu ise AAMR sendromu olarak tanımlanmaktadır. Akalazya tanısı alan hastalarda bu tanılar
mutlaka dışlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Akalazya, Triple-A, 4A Sendromu, AAMR
Sendromu
S115
53. Türk Pediatri Kongresi
P-197 [Genel Pediatri]
P-198 [Genel Pediatri]
Orta Derece ve Geç Prematürelerin
11-12 Yaş Dönemi Nörogelişimsel
Özellikleri ve Okul Başarısının
Değerlendirilmesi
İnflamatuar Barsak Hastalığı Tanısıyla
İzlenen Hastaların Karotis İntima-Media
Kalınlığının ve Aort Sertliğinin Ölçümü
Özge Kucur1, Sultan Kavuncuoğlu2, Mahmut Cem
Tarakçıoğlu3, Müge Payaslı1, Esin Aldemir1
1
Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul
2
Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Neonataloji, İstanbul
3
Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk ve
Ergen Ruh Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul
Amaç: Orta derecede ve geç prematürelerin 11-12 yaşlarında
somatik büyüme ve nörogelişimsel prognozunu irdelemek, perinatal, neonatal, sosyokültürel ve ekonomik risk faktörlerinin
prognoza etkisini araştırmak.
Yöntem: 2004 yılında Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi yoğun bakım ünitesinde
izlenen orta derecede ve geç prematüreler retrospektif olarak
çalışmaya alındı. Perinatal ve neonatal dönem risk faktörleri
sorgulandı. Olgulara sistemik ve nörolojik muayene yapıldı.
Ailelerin kaygılarını sorgulayan PEDS ve çocuğun davranışsal sorunlarını sorgulayan PSC testleri uygulandı. Wisc-r testi
kullanılarak sözel, sayısal ve toplam zeka puanları hesaplandı.
Okul başarısının değerlendirilmesinde Türkçe ve Matematik
notları referans alındı. Sosyoekonomik düzeyle ilgili anket
formu dolduruldu. BULGULAR: Çalışmamızda ortalama 11,6
yaşta 41 olgu (18 kız, 23 erkek) değerlendirildi. 5 olgu (%12,2)
boyca, 10 olgu da (%24,4) ağırlıkça 10. persentilin altındaydı.
Perinatal risk faktörlerinin sözel ve sayısal zekaya etkisi bulunamadı. Neonatal morbiditelerden sepsis sözel zekayı etkilerken, periventriküler lökomalazi sözel, sayısal ve toplam
zeka üzerine olumsuz etkiliydi. Sosyoekonomik düzey sayısal
ve toplam zeka puanları ile orta derecede korelasyon gösteriyordu. Aile kaygısı olan ve PSC puanı pozitif çocukların sözel,
sayısal ve toplam zeka puanları anlamlı olarak düşüktü. Karne notları karşılaştırıldığında kızlar daha başarılıydı, cinsiyete
göre zeka puanları arasında anlamlı fark bulunmadı. Major
nörolojik sekel olarak üç olguda mental retardasyon (Wisc-r
<70 puan), bir olguda tek gözde körlük tanımlandı, bu olguların toplam zeka puanı ve okul başarısı düşüktü.
S116
Tuğçe Kurtaraner1, Nafiye Urgancı2, Taliha Öner3,
Ayşe Merve Usta2
1
SBÜ Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul
2
SBÜ Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Gastroenteroloji, İstanbul
3
SBÜ Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Kardiyoloji, İstanbul
Amaç: Çocukluk çağı inflamatuar barsak hastalığı (İBH) ile ateroskleroz arasındaki ilişkiyi inceleyen veri kısıtlı olması nedeni
ile İBH tanılı çocuk olgularda erken ateroskleroz belirteçlerinden
karotis intima-media kalınlığının ve aortun elastikiyet parametrelerinin sağlıklı kontroller ile karşılaştırılmasıdır.
Yöntem: Çalışmaya 2002-2015 yılları arasında Çocuk Gastroenteroloji Polikliğinden İBH tanısıyla takipli, ateroskleroz için herhangi bir risk faktörü taşımayan 42 olgu ve 42 sağlıklı kontrol
olmak üzere toplam 84 olgu dâhil edildi. Olguların biyokimyasal incelemeleri yapıldı. Transtorasik Ekokardiyografi ile aortik
çaplardan aortik stiffness indeksi, aortik strain ve aortik distensibilite parametreleri hesaplandı. Ana karotis arter intima-media
kalınlığı B-mod ultrason ile değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya yaş ortalamaları 15,1± 3,0 yıl olan 18 kız, 24
erkek toplam 42 İBH hastası ve yaş ortalamaları 14,7±1,8 yıl olan
18 kız, 24 erkek toplam 42 kontrol olmak üzere 84 olgu dahil
edildi. İnflamatuar Barsak Hastalığı tanısıyla izlenen 42 hastanın
23’ü Ülseratif kolit ve 19’u Crohn hastalığı ile izlemde idi. Karotis intima-media kalınlıkları (KİMK), İBH’lı olgularda 0,42±0,07
mm iken kontrol grubunda 0,40±0,06 mm bulundu ve iki grup
arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı saptanmadı (p=0,134).
Ekokardiyografi ile hesaplanan aortik elastikiyet parametrelerinden aortik stiffness, İBH’lı olgularda anlamlı yüksek saptanırken,
aortik strain ve distensibilite anlamlı düşük saptandı. İBH’lı olgularda KİMK ile yaş arasında anlamlı olarak pozitif yönde ilişki
bulundu.
Sonuç: Orta derecede ve geç pretermler uzun süreli izlemde somatik büyüme ve nörogelişimsel açıdan artmış risk altındadır, bu
nedenle erken prematüreler gibi uzun süreli izlemleri erken tanı,
tedavi ve rehabilitasyon açısından önemlidir.
Sonuç: İBH’lı olgularda, aortun elastikiyet parametrelerinde bozulma erken aterosklerozun belirteci olarak yol gösterici olabilir.
KİMK değerlerinde kontrol grubundan farklı bulmamamızı, olgularımızın yaşlarının küçük ve izlem süremizin kısa olmasıyla
açıklayabiliriz. Buna karşın aortik stiffness artışı, aortik distensibilite ve strain değerlerinde azalma bulmamız, bu parametrelerin küçük yaş grubundaki çocuklarda erken aterosklerozun belirteci olabileceğini, ancak daha fazla olgu sayısının yol gösterici
olabileceğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Geç preterm, nörogelişimsel prognoz, orta
derece preterm, somatik büyüme
Anahtar Kelimeler: Ateroskleroz, inflamatuar barsak hastalığı, intima-media kalınlığı
Çocuk ve Sanat
P-199 [Genel Pediatri]
Nadir bir v-p şant komlikasyonu: karın cildine fistülizasyon
Hipogamaglobulinemik Bir Olguda
Kawasaki Hastalığı; Olgu Sunumu
Giriş: Hidrosefali tedavisinde düzenli bir tedavi olarak kullanılmakta olan ventriküloperitoneal şantlar hastalığa ve bazen ölüme neden
olan ventrikülit, menenjit, sepsis, psödokist gelişmesi ve peritoneal
kateterin genitoüriner sisteme, sindirim sistemine, toraksa ve karın
cildinin dışına çıkması gibi çeşitli komplikasyonlara yol açabilirler.
En sık görülen komplikasyonlar şantın çalışmaması ve şant enfeksiyonlarıdır. Oldukça nadir görülen karın komplikasyonları şant takıldıktan sonra birkaç hafta ile birkaç yıl arasında oluşabilmektedir ve
en sık başvuru ateş, kusma, batın distansiyonu şeklindedir.
Burçin Şanlıdağ1, Ceyhun Dalkan1, Zeynep Cerit1,
Nerin Bahçeciler Önder2
1
Yakın Doğu ÜniversiteAnabilim Dalı, Lefkoşa
Yakın Doğu Üniversitesi, Pediatri si, Alerji İmmünoloji Bilim Dalı, Lefkoşa
2
Mukokütanöz lenf nodu sendromu olarak da bilinen Kawasaki
Hastalığı sistemik, otoimmün bir vaskülittir. Çocukluk çağında
daha sık görülür ve bu yaş grubundaki edinsel kalp hastalığının
en sık nedenidir. Çocukluk çağında daha sık görülür ve tedavide
gecikme koroner arter anevrizması riskini artırır. Süt çocuğunun
geçici hipogamaglobulinemisi ile izlenen 4 yaşında erkek olgu,
trimetoprim sulfametaksazol profilaksisi altında izlenmekte
iken 40 dereceyi bulan dirençli ateş şikayeti ile başvurdu. Fizik
muayenesinde tonsiller hiperemisi ve çilek dili dışında özellik
yoktu. Kan sayımında beyaz küre sayısı 24.600/uL, 76 % nötrofil
hakimiyeti,trombosit sayısı 808.000/uL ve C-reaktif protein 12.2
(0-0.5) olarak saptandı. Hastadan EBV, CMV, adenovirüs serolojisi, boğaz, idrar ve kan kültürü gönderildi. Altta yatan immün
yetmezlik olması nedeni ile geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi başlandı. Takipte 4. gününde bilateral nonpürüllan konjuktivit
ortaya çıktı, ateşi 6 gün sürdü ve 10. günde el-ayaklarda deskuamasyon gelişti. Viral seroloji ve kültürleri negatifti. Hastanın 5
günden uzun süren ateşinin olması ve American Heart Association Kawasaki tanı kriterlerinden beşte üçünü karşılaması sonucunda Kawasaki Hastalığı tanısını aldı. İntravenöz immünglobulin verilen hastada koroner arter anevrizması gözlenmedi.
Kawasaki Hastalığında gecikmiş tanı ve tedavi artmış koroner
arter komplikasyonları ile sonuçlanmaktadır. İmmün yetmezlik
durumlarında nedeni bilinmeyen, uzamış ateş etiyolojisinde Kawasaki Hastalığı mutlaka akla gelmelidir.
Olgu: 7 aylık iken ventriküloperitoneal şant operasyonu geçiren 27
aylık erkek hasta 2 haftadır olan ateş, kusma, nöbet geçirme, karın şişliği ve karın cildinden akıntı şikayeti ile başvurdu. Postiktal
dönemde değerlendirilen hasta malnutre, raşitik görünümdeydi.
Hastanın persentil değerleri -2 sd altındaydı. Beyaz küresi 29000 ve
nötrofil hakimiyeti vardı. CRP:160 idi. Karaciğer ve böbrek fonksiyon
testleri normaldi. Kültür örnekleri alınarak ampirik antibiyoterapi
başlandı. Karın cildinde ısı artışı, kızarıklık ve akıntı olan hastanın
yüzeyel ultrasonagrafisinde cilt altı yumuşak dokuda sonlanan şant
kataterine ait görünüm ve aynı düzeyde cilde uzanım gösteren lokule mayi kolleksiyonu izlendi. Hasta acil operasyona alınarak karın
cildine fistülize ventriküloperitoneal şantı çıkarıldı. Postoperatif yüksek ateşleri, nöbetleri devam etti. Alınan BOS kültüründe stafilokokkus epidermidis üredi. Antibiyoterapi ve antiepileptik tedavilerine
devam edilen hastanın takiplerinde klinik iyileşme olduğu gözlendi.
Sonuç: Nadir ve geç komplikasyon olarak görülen karın komplikasyonları tanı konulmadığı zaman fatal olabilmektedir. Ventriküloperitoneal şantın nadir ve geç komplikasyonu olarak
oluşabilen ancak geç tanı ile fatal sonuçlanabilecek olan karın
komplikasyonlarının olgumuzda gözlenen karın cildinden akıntı, ateş, kusma, batın distansiyonu gibi nonspesifik semptomlar
ile başvuru sebebi olabileceğinden bu tip hastaların takibinde
akılda tutulması gerektiği vurgulanmak istenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Ateş, hidrosefali, ventriküloperitoneal şant,
Anahtar Kelimeler: Hipogamaglobulinemi, Kawasaki Hastalığı
P-202 [Genel Pediatri]
P-200 [Genel Pediatri]
P-201 [Genel Pediatri]
Nadir Bir V-P Şant Komlikasyonu:
Karın Cildine Fistülizasyon
Çigdem El1, Mehmet Emin Çelikkaya2
1
Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Hatay
2
Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Hatay
Bronkopnömonisi Olan Hastalarda
Oksidatif Stresin Bir Göstergesi
Olarak Kan Malondialdehit
Düzeyinin Araştırılması
Hüseyin Dağ1, Vefik Arıca2, Güner Karatekin3, Soner Sazak4
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Okmeydanı Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, İstanbul
2
Yeniyüzyıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul
3
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, İstanbul
4
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
S117
53. Türk Pediatri Kongresi
Amaç: Oksidatif stresin birçok akciğer hastalığının patogenezinde önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir. Çocuklarda yüksek
oranda mortalite ve morbiditeye neden olan bronkopnömonisi olan hastaların lipid peroksidasyonunun ve dolayısıyla oksidadif stresin bir göstergesi olan serum malonildialdehit(MDA)
değerleri ile değerlendirmek ve doğal antioksidanların yanında
ekzojen antioksidanların (vitamin, ilaç, antioksidan gıdalar v.b.)
tedavideki yerini tartışmak amacıyla bu çalışma yapılmıştır.
Yöntem: Çalışmamızda hasta grubunu Şubat 2015-Mart2015 tarihlerinde Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk sağlığı
ve hastalıkları servisinde yatan bronkopnömonili 50 hasta oluşturdu(20 kız, 30 erkek) (Yaş-ay: 6.340±4.498,0rt±SD). Kontrol gurubu
olarak Okmeydanı Eğitim Araştırma Hastanesi çocuk sağlığı ve
hastalıkları sağlam çocuk polikliniğine gelen sağlıklı 20 çocuk alındı
(10 kız, 10 erkek) (yaş-ay: 6.050±0.599,ort±SD). Çalışmamızda yüksek oranda mortalite ve morbiditeye neden olan bronkopnömonide oksidatif hasarın bir dolaylı göstergesi olan MDA’yı serumda
bakarak oksidatif hasarın rolünün olup olmadığını görmek istedik.
Bulgular: Her iki grubun plazma MDA değerleri karşılaştırıldı.
Hasta grubunda serum MDA ortalaması 3,9143±1,5480; kontrol
grubunda 1,0310±0,3069 mikromol/L olarak bulundu. Gruplar
arsındaki fark istatiksel olarak anlamlı bulundu (p<0,001)(şekil1).
Sonuç: Bronkopnömonide artmış MDA düzeyleri bronkopnömoninin fizyopatolojisinde rol oynayabilir. MDA oksidan-antioksidan dengesizliğini bir başka deyişle oksidatif stresi göstermede yararlı bir biyokimyasal parametre olarak kullanılabilir.
Bronkopnömonide mortalite ve morbiditeyi azaltmak için oksidatif stresle de mücadele edilmesi gerektiğini, oksidatif stresle
mücadele de ise gerekli antioksidan desteğinde sağlanılması gerektiğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Bronkopnömoni, oksidatif stres,malondialdehit
P-203 [Genel Pediatri]
İki Olgu Sunumu İle Kolestaz
Etyolojisine Yaklaşım
Fatma Zehra Öztek Çelebi1, Melahat Melek Oğuz1,
Meltem Akçaboy1, Aysel Ünlüsoy Aksu2,
Gürses Şahin3, Saliha Şenel1
1
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim
ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara
2
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim
ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenterolojisi, Ankara
3
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim
ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi, Ankara
Giriş: Kolestaz; safra yapımının veya akımının bozulduğu, serumda konjuge bilirubin yüksekliğiyle karşımıza çıkan klinik tablodur. Bu duruma pek çok hastalık sebep olur. Burada kolestazla
S118
başvuran 2 olgu farklı kolestaz etyolojilerini ve yaklaşım gerekliliğini hatırlatmak üzere sunuldu.
Olgu 1: 10,5 yaşında kız olgu, 1 haftadır süren ateş, burun akıntısı ve gözlerde sararma şikâyeti ile başvurdu. Fizik muayenede
orofarinks hiperemik, karaciğer 2cm, dalak 3cm palpe ediliyordu.
Cilt ikterikti. Laboratuar tetkiklerinde direkt hiperbilurubinemi
ve karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik saptandı. Abdomen
ultrasonografide hepatosplenomegali görüldü. Hastanın yatışının 10. gününde EBV-VCA-IgM ve IgG pozitif saptandı. Ateşi
gerileyen ve karaciğer fonksiyon testleri normale dönen olgu
taburcu edildi.
Olgu 2: 4,5 yaş erkek olgu, karın ağrısı, ateş ve idrar renginde
koyulaşma şikâyeti ile başvurdu. Fizik muayenede skleralar ikterik, batın bombe, karaciğer 3cm palpable, umblikus sağında
3*3cm’lik yüzeysel kitle saptandı. Laboratuar tetkiklerinde direkt
hiperbilurubinemi ve karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik
vardı. Hepatit A,B,C, EBV ve CMV serolojisi negatifti. Abdomen
ultrasonografide hepatomegali, karaciğer sol lobda intrahepatik
safra yollarında belirginleşme ve sağ alt kadran batın anterior
kesimde 64*35 mm boyutunda hipoekojen lezyon tespit edildi.
Abdomen MR incelemede pankreas baş düzeyinde 35*34 mm
boyutlarında heterojen hipoekoik lezyon ve batın sağ alt kadranda çok sayıda kitle lezyonları tespit edildi. Batın sağ alt kadrandaki kitleden tru-cut biyopsi ile alınan örneğin sitolojik incelemesi
Burkitt lenfomayla uyumlu saptandı. Olgunun ilk doz Endoksan
tedavisinden sonra batın distansiyonu ve kolestazı geriledi.
Sonuç: Çocukluk çağında görülen kolestaz pek çok önemli hastalığın ilk bulgusu olabilir. Bu nedenle dikkatli bir anamnez ve
fizik muayene çok önemlidir. Laboratuar bulguları ve görüntüleme yöntemleri tanıda yardımcıdır. En sık enfeksiyonlar akut
konjuge hiperbilirubinemi nedeni olmaktadır. EBV de bu enfeksiyöz patojenlerden bir tanesidir. Yine, basıya bağlı kolestaz da
önemli konjuge hiperbilirubinemi sebeplerindendir. Ani gelişen
ve enfeksiyon ile ilişkisi tespit edilemeyen kolestaz vakalarında
batın distansiyonu dikkatli izlenmeli ve görüntüleme yöntemlerine hızlı bir şekilde baş vurulup tanıya gidilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Kolestaz, ebv enfeksiyonu, batın içi kitle, burkitt lenfoma
P-204 [Genel Pediatri]
Adenovirüs İlişkili Bronşiolitis
Obliterans-Olgu Sunumu
Fatma Zehra Öztek Çelebi, Melahat Melek Oğuz,
Meltem Akçaboy, Esma Açoğlu, Hüsniye Yücel,
Saliha Şenel
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara
Çocuk ve Sanat
Giriş: Adenovirus; gastroenterit, hemorajik sistit, konjonktivit,
alt ve üst solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan çocukluk
çağında sık karşılaşılan bir patojendir. Altta yatan herhangi bir
hastalığı olmayan olgularda dahi Adenovirüse bağlı ağır, çok
ağır pnömoni bildirilmiştir. Burada adenovirusa bağlı çok ağır
pnömoni ve ardından da bronşiolitis obliterans gelişen bir vaka
sunuldu.
Olgu: 2,5 yaşında erkek olgu öksürük, hırıltı ateş şikayeti ile
hastanemize başvurdu. Fizik muayenede takipne, yaygın krepitan raller, ronküsler ve subkostal-interkostal çekilmeler vardı.
Hasta akut toplum kaynaklı bronkopnömoni tanısı ile yatırıldı. Kan laboratuar değerleri normal sınırlardaydı. PA akciğer
grafisinde bilateral yaygın retikülonodüler tarzda infiltrasyon
mevcuttu. Yaşına uygun olarak iv hidrasyon, oksijenizasyon, inhaler bronkodilatatör ve sulbaktam-ampisilin tedavisi başlandı. Yatışın 3. gününde ateşi düşmeyen, solunum yolu bulguları
düzelmeyen uykuya eğilimi olan olgunun tekrarlanan akciğer
filminde akciğer sağ üst ve sol alt lobda konsolide alan saptandı. Nekrotizan pnömoni tanısıyla antibiyoterapi seftriakson,
vankomisin, klaritromisin ve oseltamivir olarak değiştirildi.
Hastanın gelişinde nazofarinksten alınan aspirat örneğinden
viral PCR çalışıldı. Adenovirüs pozitif saptandı. 5 gün oseltamivir, 14 gün seftriakson, vankomisin ve klaritromisin tedavisi
alan olgunun ateşi, takipnesi düzelmesi üzerine taburcu edildi.
Taburculuk sonrası 14. günde tekrar hızlı nefes alıp verme ve
öksürük şikayeti ile başvuran olgunun çekilen toraks BT’de her
iki akciğer alt lob süperior segmentlerde tübüler bronşiektazi,
dağınık yamalı buzlu cam görünümü ve atelektazi vardı. Bulgular bronşiolitis obliterans ile uyumluydu. Hastaya 14 gün vankomisin, klaritromisin ve 10 gün metilprednizolon ve inhaler
flutikazon propiyonat tedavisi verildi. Takipnesi gerileyen olgu
taburcu edildi. Taburculuğunda her iki akciğer orta loblarda ral
ve ronkusleri devam ediyordu.
Sonuç: Adenoviral pnömoniler çocukluk çağında önemli morbidite ve mortaliteye sahip enfeksiyonlardır. Ayrıca bronşiolitis
obliteransın da en sık karşılaşılan enfeksiyöz nedenidir. Ağır
pnömoni nedeniyle yatırılarak izlenen hastalarda nazofaringeal
örneklerde solunum yolu virüslerini çalışmak tedavi ve takibin
planı açısından önem arz etmektedir. Adenoviral pnömoni geçiren olguların bronşiolitis oblietrans gibi komorbit durumlar
açısından da yakın izlemi gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Adenovirüs, pnömoni, bronşiolitis obliterans
Giriş: Zoonotik bir hastalık olan brusellozun hayvanlardan insanlara bulaşı, enfekte hayvanlarla ve doğrudan salgılarıyla temasla veya pastörize edilmemiş süt ve süt ürünleri ile olmaktadır.
Ülkemizde en sık bulaş, çiğ süt ürünleriyle olmaktadır. En sık
gözlenen klinik bulgular; ateş yüksekliği, splenomegali, artrit ve
lenfadenopatidir. Birçok sistemi tutabilmesi nedeni ile oldukça
farklı klinik tablolar görülebilir. Pansitopeni brusellozun nadir
görülen hematolojik sistem tutulumlarındandır.
Olgu: 16 yaşında kız hasta 5 aydır artarak devam eden ateş, halsizlik, iştahsızlık, solukluk, kilo kaybı, son iki haftadır olan bacaklarda morluklar, son 4 gündür olan diş eti kanaması şikayetleri
ile başvurdu. Ateşi 39,5 °C, kalp tepe atımı 150/dakika idi ve 3/6
sistolik üfürüm duyuluyordu. Karaciğer 5 cm, dalak 3 cm palpe
ediliyordu. Laboratuvar tetkiklerinde lökosit: 1900/mm3, Hb: 5,9
gr/dL, trombosit: 17000/mm3 idi. Periferik yayma değerlendirmesinde atipik hücre görülmedi. Kan kültürü alınarak ampirik
antibiyoterapi başlandı. Öyküsünde taze peynir yeme hikayesi
olan hastanın standart tüp aglütinasyon ile brusella testi negatif sonuçlandı. Klinik ve laboratuvar tetkikleri ile malignite ön
planda düşünülmüştü. Kemik iliği aspirasyonunda blastik hücre
gözlenmedi. Kemik iliği aspirasyonu ve kültürü gönderildi. Takibinde kültürde Brusella spp. üremesi ve Wright aglütinasyon
testinin pozitif olması üzerine bruselloz tedavisi başlandı. Tedavinin beşinci gününde klinik ve laboratuar iyileşme gözlendi.
Sonuç: Brusellozun; birçok hastalığı taklit edebilen semptomları
ve komplikasyonları olması nedeni ile hastaların alışılmışın dışında klinik tablolarla başvurabileceği, özellikle endemik bölgelerde yaşayan veya endemik bölgelerden gelen olgularda, brusellozun ayırıcı tanıda akılda tutulması hayati önem arzetmektedir.
Anahtar Kelimeler: Malignite, bruselloz, pansitopeni
P-206 [Genel Pediatri]
Okul Çağındaki Çocuklarda Demir,
Çinko ve A vitamini Eksikliği
Prevalansının Değerlendirilmesi
Coşkun Ekemen1, Zühal Örnek1, Cumhur Aydemir2,
İbrahim Etem Pişkin3, Melike Kefeli1
1
P-205 [Genel Pediatri]
Bruselloz, Malignite ile Karışır mı?
Çigdem El1, Mehmet Emin Çelikkaya2
1
Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Hatay
2
Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Hatay
Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Zonguldak
2
Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Zonguldak
3
Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı,
Zonguldak
Demir, çinko ve A vitamini çocuk büyüme ve gelişmesinde çok
önemli mikronütrientlerdir. Bu üç mikronütrient organizmada
hücre bölünme ve farklılaşmasında, immünitede, kemik gelişiminde, görme fonksiyonunda, zeka ve algılama fonksiyonunda,
S119
53. Türk Pediatri Kongresi
anne ve çocuk mortalitesinde etkilidir. Demir, çinko ve A vitamini sentez, emilim veya fonksiyon basamaklarında birbirleriyle
etkileşim içinde olan mekanizmalara sahiptirler, bu nedenle eksikleri ve eksiklerinin tedavilerinde birlikte değerlendirilmeleri
faydalı olabilir. Biz de bundan dolayı okul çağındaki çocuklarda
demir, çinko ve A vitamini eksikliği prevalansını değerlendirmek
ve eksikliklerin birbiriyle olan ilişkisini saptamak istedik. Ayrıca
çalışmamızdaki çocuklara ve ailelerine eksikliklerin etiyolojisini
ve semptomlarını belirleyebilmek için beslenme alışkanlığı, sosyoekonomik düzey, geçirilmiş hastalıklar gibi soruları içeren ve
klinik bulguları sorgulayan anket düzenlendi.
-
-
-
Çalışmaya herhangi risk faktörü bulunmayan 6-14 yaş arası,
persentil değerleri normal, 334 sağlıklı çocuk dahil edildi,
cbc, demir, TDBK, ferritin, çinko ve A vitamini çalışıldı.
Hb düşüklüğü % 9.6
Ferritin düşüklüğü % 30.2
Demir düşüklüğü % 50,6
Çinko düşüklğü %18.9
A vitamini subklinik eksikliği % 14.7 saptandı
Erkek ve kızlar arasında demir, çinko ve a vitamini eksikliği
açısından anlamlı fark saptanmadı
Hb düşüklüğü olanlarla olmayanlar arasında, çinko düzeyi
açsısından anlamlı fark saptanmadı
Hb düşüklüğü olanlarla olmayanlar arasında, A vitamini düzeyi açsısından anlamlı fark saptanmadı
Hb, demir, ferritin, çinko veya A vitamini düşüklükleri ile et,
kuru bakliyat vaya kuru yemiş tüketimi arasında ilişki saptanmadı
Hb, ferritin veya demir düzeyindeki düşüklükler ile gelir düzeyi arasında ilişki saptanmadı
Mikronütrient eksiklikleri, gelişmiş ülkelerde büyük ölçüde
kontrol altına alınmıştır. Amacımız bu eksikliklerin ülkemizde
de kontrol altına alınması olmalıdır. Bu amaçla ulusal çapta
halk sağlığı programları yürütülebilmesi için öncelikle bu eksikliklerin sıklığını bilmek gerekir. Türkiye’ de mikronütrient
eksikliklerin sıklığının belirlenebilmesi için yeterli olgu sayısı
ile değişik özellikte toplum örneklerinin incelenmesine ihtiyaç
vardır.
Anahtar Kelimeler: A vitamini, çinko,demir, eksikliği, prevalans
Giriş: Bacillus Calmette-Guerin (BCG) aşısı, sosyoekonomik düzeyi düşük olan ve tüberküloz insidansının yüksek olduğu ülkelerde uygulanmaktadır. Aşı, Mycobacterium bovis suşundan elde
edilmekte ve tüberküloza karşı aktif bağışıklığın gelişmesini stimüle ederek hastalığı önlemektedir. Aşının ciddi komplikasyonları oldukça nadirdir ve en sık görülen yan etkileri %1-10 oranında aşı yerinde görülen ve uzun süren ülserasyon, lenfadenit
ve lupus vulgaristir. Bu yazıda, BCG aşısının hatalı uygulanması
sonrasında gelişen cilt komplikasyonu ile başvuran 6 aylık bir
olgu sunulacaktır.
Olgu: Altı aylık kız olgu, sol omzunda yara gelişmesi, akıntı kanama olması sebebi ile acil servise başvurdu. Hastanın sol omzunda yaklaşık 2x1 cm hemanjiom olduğu ve 2 aylıkken yapılan
BCG aşısının hemanjiom bölgesinin altından yapılması sonrasında bu bölgede ülserasyon ve akıntı geliştiği öğrenildi. Hastanın
özgeçmiş ve soygeçmişinde bilinen bir özellik saptanmadı. Fizik
muayenesinde vücut ağırlığı:7 kg(50-75p), boy: 69cm (50-75p), ön
fontanel 1x1 cm, sol omuzda 2x3 cm hemanjiom ve hemanjiom
üzerinde ülserasyon, sarı yeşil akıntı ve kanama odakları mevcuttu
(Resim 1, 2). Diğer sistemik muayenesi normal olarak değerlendirildi. Acil serviste yapılan tetkiklerinde, tam kan sayımında lökosit:11.300/mm3, nötrofil:2730/mm3 olarak saptandı. Karaciğer ve
böbrek fonksiyon testleri normal olan hastanın C-reaktif protein:
0.2 mg/dL prokalsitonin:0.3 ng/dL saptanan hastanın sol omzunda hemanjiom üzerinde ülsere-enfekte lezyon ve kanamasının
olması nedeniyle plastik ve rekonstrüktif cerrahi ile görüşüldü.
Enfeksiyon durumunun gerilemesi sonrasında cerrahi operasyon
planlandı. Hastaya ampisilin-sulbaktam (200mg/kg/gün) tedavisi
başlandı. Olgunun acil serviste 3 günlük izlemi sonrasında yara
yerinde kanaması durdu ve enfekte dokuda iyileşme görüldü. Olgunun tedavisi 7 güne tamamlanmak üzere taburcu edildi.
Sonuç: BCG aşısı dünyada uygulanan en güvenli aşılardan biridir; ancak yine de istenmeyen etkiler görülebilir. BCG aşısı sol
omuza intradermal olarak yapılmaktadır. Aşının yapıldığı bölgede eritem, ülserasyon, abse, ödem ve diğer dermal erüpsiyonlar görülebilir. Bu komplikasyonların çoğu uygulama hatalarına
bağlıdır. İntradermal yapılması gereken bu aşının hatalı olarak
subkutan veya intramuskuler yapılması lokal komplikasyonların
sıklığını artırmaktadır.
Anahtar Kelimeler: BCG, aşı, ülserasyon
P-207 [Genel Pediatri]
BCG Aşısının Hatalı Uygulanması:
Aşı Yerinde Ülserasyon
Caner Turan1, Betül Sarıtaş2, Fatouma Khalif Abdillahi2,
Faraz Talebazadeh2, Ufuk Erenberk1
1
Bezm-i Alem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul
2
Bezm-i Alem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İstanbul
S120
P-208 [Genel Pediatri]
Uzun Süre Antibiyotik Kullanımına
Bağlı Gelişen Bir Kıllı Dil Olgusu
Semiha Çakmak, Yasin Yıldız, Tuğba Calapoğlu,
İnanç Aliustaoğlu
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Rize
Çocuk ve Sanat
Giriş: Kıllı dil, dilin dorsal yüzünde filiform papilla hipertrofisi ve
aşırı keratin birikimiyle karakterize benign bir durumdur. Dilin
üzerinde saça benzer bir görünüm oluşmaktadır. Etiyopatogenezi net olmamakla birlikte sigara, kötü oral hijyen, virüsler, radyasyon ve bazı ilaçlar etiyolojide suçlanmıştır. Bu bildiride, kötü
ağız hijyeni ve uzun süreli antibiyotik kullanımına bağlı olduğu
düşünülen kıllı dil olgusu sunulmuştur.
Olgu: 3 yaşında erkek hasta polikliniğine iki haftadır, dil sırtının
orta kısmında uzun saça benzer lezyon şikayetiyle başvurdu. Ağız
muayenesinde; dilin dorsal yüzünde filiform papillarda hipertrofi ve siyah renkli saça benzer oluşumlar mevcut idi. Genel fizik
muayenede herhangi bir patolojiye saptanmadı. Öyküsünde son
3 haftadır pnömoni tanısıyla klaritromisin ve ampisilin sulbaktam kullanımı mevcuttu. Yapılan tetkiklerinde kan sayımı, demir,
demir bağlama, vitamin B12, çinko, folik asit ve ferritin düzeyleri
normal sınırlardaydı. Hastanın ailesi oral hijyenın sağlanması
konusunda bilgilendirildi. Benzidamin içeren sprey ve polivitamin kompleksi verildi. 10 günsonra kontrole çağırıldığında lezyonun kaybolduğu izlendi.
Sonuç: Hastalık, dilin dorsal yüzünde deskuamasyon defekti ile
beraber filiform papillaların reaktif hipertrofisiyle karakterizedir.
Hastalığın etyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Kötü
ağız hijyeni, sigara ve alkol kullanımı, ağız temizliğinde sodium
peroksit gibi oksidan ajanların uygulanması, bazı sistemik ilaçlar,
Ebstein Barr virüs ve kandida enfeksiyonları suçlanan faktörler
arasındadır. Görünüm karakteristik olduğundan biyopsi almaya gerek yoktur. Tedavi çoğu zaman altta yatan nedenin ortadan kaldırılmasıyla beraber, topical ve oral retinoidler, vitamin b
kompleksi,%40 üre solusyonları ve ağız hijyenin sağlanmasıdır.
Olgu: Üç yaşında kız hasta, 1 çay bardağı kadar kanlı kusma şikayeti ile acil servisimize başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde
genel durumu orta, kilo: 11 kg (3 persentil), boy: 88 cm (3 persentil), batın gergin distandü, dalak 5 cm ele geliyor idi. Diğer fizik
muayene bulgularında özellik yoktu. Laboratuar tetkiklerinde
WBC:8650/mm³, Hb:7,2 gr/dL, Htc:24, Plt:150,000/mm³, CRP:55
mg/L, üre:47 mg/dL, kreatinin:0,22 mg/dL, AST:97 U/l, ALT:32
U/l, albumin:3,1 gr/dL, total protein:4,9 gr/dL. koagulasyon:
INR:1,1 Protein aktivitesi: %90, PT zamanı:14,2 sn, APTT:39,5 sn,
Fibrinojen:106 mg/dl, GGK: pozitif idi. ADBG’sinde özellik yoktu.
Hastaya endoskopi yapıldı. Endoskopide özofagus varisleri saptandı. Hastanın yapılan Doppler ultrasonda karaciğer hilusunda
kronik tromboz saptandı. BT anjiografide karaciğer hilusunda
variköz genişlemeler saptandı. Anamnez derinleştirildiğinde
hastanın 27. GH’da doğup, umblikal katater takılma öyküsü olduğu öğrenildi. Hastaya ilk gelişte eritrosit transfüzyonu yapıldı.
Takiplerinde hemogram düşüşü ve kanaması olmadı. Hastaya
propanolol başlanıp, yatışının 7. gününde skleroterapi için hasta
sevk edildi.
Sonuç: Sonuç olarak yaşa göre farklı nedenlere bağlı olabilen
üst GİS kanamalarında etiyolojik araştırmalar mutlaka yapılmalı,
ölümcül seyredebilen özofagus varis kanamaları unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Üst gis kanama, umblikal katater geç komplikasyonu
P-210 [Genel Pediatri]
Anahtar Kelimeler: Kıllı dil, çocuk hasta
Post Enfeksiyöz Serebellit’in Nadir
Bir Nedeni: Mikoplazma Pnönomia
P-209 [Genel Pediatri]
Üst Gastrointestinal Sistem
Kanamalarında Özofagus Varisi
Unutulmamalı!
Tuğçe Damla Türkpençe, Özlem Bostan Gayret,
Meltem Erol, Özgül Yiğit, Övgü Büke, Yılmaz Zindar
Bağcılar Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı,
İstanbul
Giriş: Üst gastrointestinal sistem (GİS) kanamaları Treitz ligamentinin proksimalinden olan kanamalardır. Çocuklarda her
zaman ileri araştırmayı gerektirir. Etiyoloji yaşa, coğrafik bölgeye
göre değişiklikler göstermektedir. Etiyolojide portal hipertansiyon, vasküler lezyonlar, mukozal lezyonlar, koagulopatiler, karaciğer hastalıkları, ilaç kullanımı yer almaktadır. Olgumuz Üst GİS
kanama etiyolojisi araştırılırken özofagus varis kanaması saptanması üzerine sunuldu.
Tuğçe Damla Türkpençe, Meltem Erol, Özlem Bostan
Gayret, Özgül Yiğit, Fatih Karan
Bağcılar Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı,
İstanbul
Giriş: Ataksi, insan vücudunun duruş ve dengesinde bozukluk,
istemli veya otomatik hareketlerde olması gereken uyumun
ve sonuç olarak ince becerilerin bozulması halidir. Etiyoloji de
Enfeksiyöz ve Post enfeksiyöz nedenler, immun nedenler, ilaç
alımları, beyin tümörleri, travma, hidrosefali, Vasküler hastalıklar ( serebellar hemoraji, kawasaki),epileptik bozukluklar,
konversif bozukluklar, Millerfisher sendromu, Gullian barre
sendromu,doğumsal metabolizma hastalıkları gibi bir çok sebep
yer almaktadır. Biz bu olgumuzu nadir de olsa mikoplazma pnömonisinin de ensefalit ve serebellit yapabildiğini vurgulamak
için sunduk.
Olgu: 14 Yaşında kız hasta acil polikliniğimize yürüyememe ve
dengesizlik şikayeti ile başvurdu. Anamnezde Kusma, başağrısı,
ateş yüksekliği şikayeti nedeniyle Antep’de bir hastanede ensefa-
S121
53. Türk Pediatri Kongresi
lit menenjit tanısıyla 10 gün vancomisin, seftriakson ve asiklovir
tedavisi verildiğini öğrendik. LP yapılmamış, görüntülemeye ait
ailede bilgi yok, epikrizi yok. Hastaneden taburcu olduktan 3 gün
sonra tekrar bayılmış ve yürüyememiş. Özgeçmiş ve soygeçmiş
de özellik olmayan hastanın yapılan fizik muayenesinde; genel
durumu orta iyi, boy 150 cm (3-10 p) kilo 40 kg ( 3 p) Extremite
kordinasyon bozukluğu ve tremor(+),Disdiadokinezi (+), Belirgin
dismetri, İstirahatte veya heyecanlanmayla artan baş ve gövde
tremor (intansiyonel tremor ) (+) ve trunkal ataksisi mevcut. Diğer fizik muayenelerinde ise özellik yoktu. Labratuar bulgularında; WBC:5,840/mm3, Plt: 661000/mm³Hb:7,27g/dL Sedim: 81
mm/saat CRP: 44 mg/dL. LP: hücre yok BOS Proteini:25 mg/dL
BOS glukozu: 61 mg/dL Kranaial BT: Normal, viral seroloji ve
metabolik tarama gonderildi. Micoplazma pneumonia Ig M (+) ve
Ig G(+) Kranyal ve servikal Mr: normal. Emg: normal Lp bulguları
normal, BOS PCR-HSV negatif, MR bulguları normal, Emg sonucu normal, viral serolojileri negatif olan hastanın intoksikasyon
oykusude olmadığından ve labratuarında m.pnömoni ıgM ve ıg
G pozitif saptandığından hastada m.pnömoniye bağlı post enfeksiyöz serebellit düşünüldü
idi. Hiperkalsemi açısından hidrasyon ve alendronat tedavisine
başlanıp tetkıkleri istendi. 25-OH D vitamini: 70 ng/mL, PTH:
1,2 pg/mL, ALP: 131 U/l, T4: 0,8 ng/dL, TSH: 1,17 mU/l. idi. Periferik yayma da ise atipik hücre saptanmadı. Çekilen PA Akciğer
grafisinde ince retikülogranüler görünüm mevcut idi. Anamnez
derinleştirildiğinde, Suriyeli annenin hamile iken tüberküloz tedavisi gördüğü öğrenildi. Doğum sonrası çocuğa herhangi bir
tedavi verilmemiş idi. Toras BT’sinde kaviter lezyon ve milier
tüberküloz ile uyumlu görüntü saptanması üzerine hastaya 4’lü
antitüberküloz ilaç başlandı
Sonuc: M. pneumonia’ya bağlı ataksi infeksiyonun erken veya geç
döneminde ortaya çıkabilir. Ataksi nin enfeksiyöz etyolojısınde
mikoplazmayı da hatırlatmak istedik.
P-212 [Genel Pediatri]
Anahtar Kelimeler: Ataksi, postenfeksiyöz serebellit
P-211 [Genel Pediatri]
Hiperkalseminin Nadir Bir Nedeni
Milier Tüberküloz
Tuğçe Damla Türkpençe, Özlem Bostan Gayret,
Suna Kılıç, Fatih Karan, Özgül Yiğit
Bağcılar Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı,
İstanbul
Giriş: Hiperkalsemi çocuklarda erişkinlere göre daha nadir görülmekle birlikte etiolojisinde çocukluk çağında D vitamini
zehirlenmesi, birincil hiperparatroidizm, immobilizasyon ve
malignit yeralmaktadır. Bunlar dışında sarkidoz,kedi tırmığı hastalığı, tüberküloz gibi granülamatöz hastalklarda da sekonder hiperkalsemi görülebilir. Olgumuz hiperkalsemi etiyolojisi yönünde araştırılırken milier tüberküloz saptanması üzerine sunuldu.
Olgu: Suriyeli 1,5 yaşında kız hasta, ateş şikayeti ile çocuk acil polikinliğimize getirildi. Yapılan fizik muayenesinde genel durumu
düşkün, kilo:6 kg (3 persentil), boy:75cm (3-10 persentil), dehidrate görünümde, turgor–tonus azalmış, solunum sesleri kaba idi.
Diğer fizik muayene bulgularında özellik yoktu. Laboratuar tetkiklerinde WBC: 19.210/mm³, Hb: 10 gr/dL, Htc: 31, Plt: 516.000/
mm³, CRP: 38 mg/L, üre: 34 mg/dL, kreatinin: 0,5 mg/dL, AST:
45 U/l, ALT: 26 U/l, Ca: 17,1 mg/dL, P: 3,5 mg/dL, Mg: 1,94 mg/dL
S122
Sonuç: Son yıllarda ülkemizde savaş bölgelerinden olan göçler
nedeni ile tüberküloz hastalığı sıklığı artmıştır. Tüberküloz çok
değişik kliniklerle karşımıza çıkmaktadır. Solunum sıkıntısı olmayıp hiperkalsemi etiyolojisi araştırılırken milier tüberküloz tanısı konan hasta bu konuya dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur
Anahtar Kelimeler: Milier tüberküloz, hiperkalsemi
Sweet Sendromu:11 Yaşındaki Kız
Olgu
Özlem Temel, Salih Demirhan, Özlem Erdede,
Hatice Güllüelli, Nihan Uygur Külcü,
Serpil Değirmenci, Feyza Mediha Yıldız
Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, İstanbul
Giriş: Sweet sendromu, diğer adıyla Akut Febril Nötrofilik Dermatoz, ani başlangıçlı inflamatuvar bir hastalıktır. Hastalık daha
çok erişkin kadın grubunda görülmekle beraber literatürde özellikle adolesan yaşlardaki kız çocuklarında bildirilen vakalar da
vardır.
Olgu: 11 yaşında kız hasta 4 gün önce başlayan döküntü ve ateş
şikayetiyle acil servisimize başvurdu. Hastaya acil servisimize başvurmadan önce başka bir merkez tarafından antibiyotik
başlandığı fakat şikayetlerinde bir gerileme olmadığı öğrenildi.
Hastanın döküntüleri ilk olarak ateşinin ilk gününde umbilikus
civarında çıktığı, sonrasında günler içinde tüm yüz ve gövdeye
yayıldığı öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde gövde ve yüzde belirgin kırmızı, yer yer ağrılı, basmakla solmayan nodüler ve
makülopapüler yaygın lezyonlar, göz çevresinde ve el-ayak bileklerinde ödem ve hassasiyet mevcuttu. Hastanın diğer sistem
muayenelerinde ek bir bulgu saptanamadı. Hastanın özgeçmişinde önemli bir hastalık olmadığı ve döküntüleri başlamadan
önce uzun süredir hiçbir ilaç almadığı öğrenildi. Hastanın kan ve
idrar kültürleri steril, viral serolojileri ve romatolojik markerları
negatif geldi. Hastanın hemogram tetkikinde nötrofilik hakimiyet görülürken, sedimentasyon:42 ve crp: 14.2 mg/dL olduğu
görüldü. Hastanın periferik yaymasında nötrofilik hakimiyet gö-
Çocuk ve Sanat
rülürken, atipik hücre görülmedi. Serviste yatışı sırasında ateşi
toplamda 5 günü geçen hasta Kawasaki Sendromu açısından çocuk kardiyolojisine konsülte edildi ve hastada Kawasaki Sendromu düşünülmedi. Sweet Sendromu ön tanısı ile dermatolojiye
konsülte edilen hastanın cilt biyopsisi alındı. Sweet Sendromu
tanısı konan hastaya steroid ve topikal eau borique tedavisi başlandı. Tedavi sonrası dramatik bir şekilde ateşi düşen, cilt lezyonları solan ve ağrıları gerileyen hastanın cilt biyopsisi tanıyla
uyumlu geldi ve hasta 6. gününde servisimizden taburcu edildi.
Sonuç: Sweet Sendromu’nun çocuklarda nadir görülmesi tanı
koyulmasını zorlaştırmakta, gereksiz tetkikler yapılmasına ve
yanlış tedavi uygulanmasına ya da tedavinin gecikmesine yol
açmaktadır. Döküntü, ateş ve yüksek akut faz reaktanı seviyeleri
ile enfeksyöz ve romatolojik hastalıklarla kolaylıkla karışabilen
hastalığın pediatri hekimlerince bilinir olması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Sweet sendromu, ateş, döküntü
P-213 [Genel Pediatri]
Tibial Osteomyelit Sonrası Gelişen
Septik Pulmoner Emboli:
Olgu Sunumu
Hatice İsmet Kübra Zora1, Hakan Sarbay2,
Hakan Zora3, Sümeyye Sumru Tunç1, Selçuk Yüksel4
1
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kliniği, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji
Kliniği, Denizli
3
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği, Denizli
4
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji ve Nefroloji
Kliniği, Denizli
mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı: 24.000/mm3, hemoglobin: 12,3 gr/
dL, trombosit sayısı: 540.000/mm3, sedimentasyon: 90 mm/saat,
CRP: 2,9 mg/dL idi. Kan kültüründe S. aureus üredi. Hastanın
tibia MRG’de Ewing sarkomu ön planda düşünüldü. Ortopedi
kliniği tarafından cerrahi debridman ve drenaj uygulandı. Operasyonda kemik doku sert olarak ele geldi ve yoğun püy saptandı.
Kültür ve patoloji örnekleri alındı. Ameliyat materyal kültüründe
S. aureus üremesi saptandı. Akciğer filminde sol akciğer yerleşik
2 adet kaviter lezyon görüldü. Metastatik lezyon şüphesi ile çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT)’de her iki akciğerde alt
loblarda daha küçük boyutlarda büyüğü sol akciğer 38x26 mm
boyutlu kistik kaviter lezyonlar izlenmiş olup osteomyelite sekonder septik emboli lehine değerlendirildi. Takiplerinde solunum bulgusu gözlenmedi. Patoloji sonucunda yangısal hücre
infiltrasyonu izlendi. Ewing sarkomu lehine morfolojik ve immunhistokimyasal bulgu saptanmadı. Kontrol görüntülemeleri
planlandı. Antibiyoterapisine devam edilen hastanın kontrol tibia MRG’si osteomiyelit ile uyumlu bulundu. Ewing sarkomu lehine bulguya rastlanmadı. Kontrol akciğer filmi normal saptandı.
Sonuç olarak osteomiyelit sonrası gelişebilen septik pulmoner
emboli nadir görülen ciddi bir komplikasyon olması nedeniyle
vurgulanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Osteomyelit, septik pulmoner emboli
P-214 [Genel Pediatri]
Beş yaşında bir kız çocuğunda
İdyopatik pulmoner hemosiderozis;
Olgu sunumu
Ömran Özmen, Velat Şen, Meryem Salmış Fidan,
Seçkin İlter
Dicle Üniversitesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır
Giriş: Osteomiyelit, enfeksiyon etkenlerinin kemikte meydana
getirdikleri ilerleyici enfeksiyondur. En sık izole edilen etken
Staphylococcus aureus (S. aureus)’tur. Daha çok femur ve tibia
tutulumu görülmektedir. Septik pulmoner emboli, bakteriyel endokardit, trombofilebit, osteomiyelite ve intravenöz girişimlere
ikincil olarak gelişmektedir. Ateş, öksürük ve hemoptizi en sık
bulgulardır. Bu yazıda tibial osteomiyelit sonrası septik pulmoner emboli gelişen 14 yaşında erkek hasta sunulmuştur.
Olgu: On dört yaşında erkek hastaya yirmi gün önce başlayan
sol bacakta kızarıklık, ağrı, şişlik ve yürümede kısıtlılık yakınması
ile başvurduğu hastanede selülit, artrit ön tanılarıyla parenteral
vankomisin ve ampisilin-sulbaktam başlanmış. Manyetik Rezonans görüntülemesi (MRG) osteomyelit ve osteomyelite sekonder periost reaksiyonu olarak değerlendirilmiş, tümör ekarte edilemediği ve cerrahi girişim için hastanemiz ortopedi kliniğine
sevk edilmiş. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, sol bacakta
kızarıklık, ağrı, şişlik ve palpasyonla tibia distalinde hassasiyet
Giriş: İdyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH); hemoptizi, dispne, akciğer grafisinde alveolar infiltrasyon, değişken derecelerde anemi ile karakterize nadir görülen ve hayatı tehdit eden bir
durumdur. Genellikle çocukluk ve adolesan çağında görülmekle
beraber erişkin yaşta da görülebilmektedir. Literatürde çocuklarda hastalığın insidansı, 0.24-1.23/milyon vaka ve mortalitesi %50
olarak bildirilmektedir. İlk hemoptizi atağı sonrası fleksibl bronkoskopi (FOB) ile elde edilen bronkoalveolar lavaj (BAL) sıvısında
birçok hemosiderin yüklü makrofaj varlığı ile İPH tanısı alan olgumuzu, diffüz alveolar hemoraji etyolojisinde nadir görülmesi
nedeniyle sunduk.
Olgu: Beş yaşında kız hasta öksürük atağı sonrası ani gelişen masif pulmoner kanama ve solunum sıkıntısı nedeniyle hastanemize yönlendirilmiş. Özgeçmişinde; reaktif hava yolu ön tanısıyla
takip edildiği öğrenildi. Soygeçmişinde bir özellik yok idi. Fizik
muayenede hasta entübeli, her iki akciğer havalanması eşit, bi-
S123
53. Türk Pediatri Kongresi
lateral krepitan ralleri mevcut, kan basıncı 85/60 mmHg, nabız
105/dakika, ateş 37°C, solunum sayısı 45/dakika idi. Diğer sistem
muayeneleri normal olan hastanın arter kan gazında; pH:7,35,
PCO2:48mmHg, PO2:86 mmHg, HCO3: 24 idi. Hemogramda
lökosit 12,5 /mm3,trombosit 361 x 109/L hemoglobin 7,1 gr/dL,
hematokrit %22 bulundu. Koagülopati izlenmedi. Kan biyokimyası normal idi. C-reaktif protein ve eritrosit sedimantasyon hızı;
sırasıyla 1 mg/dL ve 16 mm/s idi. Bilgisayarlı tomografide bilateral retikülonodüler opasiteler izlendi. Serum demiri 11.9 ug/dL
ve ferritin 14.3 ng/mL olarak saptandı. Hasta alveoler hemoraji
nedenleri yönünden tetkik edildi. İnek sütü alerjisi saptanmadı.
ANA, Anti DsDNA,TORCH, hepatit ve çölyak belirteçleri normal
idi. Hastaya FOB yapılarak BAL sıvısı alındı. BAL yaymalarında
ARB negatif idi, alveolar makrofajlarda yoğun demir pigmenti
saptanmasıyla bulgular alveoler hemoraji lehine değerlendirildi.
Bu bulgularla olguya idyopatik pumoner hemosiderozis tanısı
konularak steroid ve hidroksiklorokin tedavisi başlanıp takibe
alındı.
Sonuç: İdyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH); çocukluk çağında nadir görülen ve etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Masif
kanamalarda yüksek ölüm riskinden dolayı hastalığın erken tanı
ve tedavisi önemlidir. Bu nedenle derin anemi, hemoptizi, solunum sıkıntısı ve akciğer grafisinde bilateral infiltrasyonları olan
çocuklarda İPH’nin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir.
araştırılan diğer 1 hastaya da sitrülinemi tanısı konuldu. 2 hastada şaşılık tespit edildi. Konjenital muskuler tortikollis tanısı alan
hastaların yaş ortalaması 4±3 ay iken, 13 hastanın yaş ortalaması
42±31 ay olarak bulundu.
Sonuç: Tortikollis özellikle 1 yaşından sonra nadir nedenlere bağlı bir semptom olarak karşımıza çıkmaktadır. Altta yatan
neden bir lenfadenit olabileceği gibi hayatı tehdit eden bir hastalığın ilk bulgusu olarak da karşımıza çıkabilir. Bu nedenle ilk
basamak iyi bir öykü ve ayrıntılı fizik incelemedir. Geçirilmiş
travma veya orafaringeal alana uygulanmış cerrahi öyküsü atlanta aksiyal subluksasyonu akla getirebilir. Tortikolisin beslenme
ile ilişkili olması sandifer sendromu veya altta yatan metabolik
bir hastalığı düşündürebilir. Retrofaringeal apse tortikolisin nadir enfeksiyöz nedenlerindendir. Eşlik eden ateş, yutma güçlüğünün olması uyarıcıdır. Fizik incelemede özellikle nörolojik
muayene ayrıntılı bir şekilde yapılmalıdır. Nörolojik bulguların
eşlik edip etmediği mutlaka dikkatle gözden geçirilmeli tortikollisin nadir nedeni olan posterior fossa tümörleri ayırıcı tanıda
düşünülmelidir. Tortikollis ile başvuran küçük bebeklerde şaşılık
da akla getirilmelidir. Tortikollis pediatri kliniğinde altta yatan
birçok hastalığın semptomu olduğu akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Atlantoaksiyal dislokasyon, sandifer, şaşılık,
tortikollis
Anahtar Kelimeler: Hemoptizi masif kanama pulmoner hemosiderozis
P-216 [Genel Pediatri]
P-215 [Genel Pediatri]
Çocuklarda Tortikolisin Nadir
Nedenleri
Melahat Melek Oğuz, Esma Altinel Acoglu, Meltem
Akcaboy, Zehra Oztek Celebi, Husniye Yucel, Saliha Senel
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara
Amaç: Tortikollis, başın bir yana eğilip çenenin karşı tarafa rotasyon yapması ile karakterize bir klinik semptom ve bulgudur.
Birçok durum tortikolise neden olabilir bu nedenle ayırıcı tanın
iyi yapılması gerekir. Bu çalışma tortikolisin nadir nedenleri hakkında farkındalığı arttırmak amacı ile planlandı.
Yöntemler: Ocak 2010-Mart 2017 tarihleri arasında tortikollis nedeniyle Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi’ne başvuran hastaların
dosyaları retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Tortikolis nedeni ile başvuran 729 hastanın 13’ünde
konjenital muskuler tortikollis dışı neden saptandı. Bu hastaların
5’i lenfadenit, 2’siretrofaringeal apse, 2’si travmaya bağlı atlanto
aksiyal dislokasyon tanılarını aldı. 1 hastaya lösemi, beslenme
sonrası tortikollis tarifleyen ve sandifer sendromu ön tanısı ile
S124
IVIG Direncli Kawasaki Hastalığı
Aysel Mecidova, Betül Sözeri, İsmail İşlek
İstanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ümraniye Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, İstanbul
Giriş: Mukokutanoz lenf nodu sendromu ve infantil poliartritis
nodosa olarak da bilinen Kawasaki hastalığı özellikle Asya kökenli çocuklar başta olmak üzere dünya çapında görülen akut ateşli
hastalıktır. Koroner arteri tutma eğiliminde olup, tedavi edilmeyen hastaların yaklaşık %20-25inde anevrizma dahil koroner arter anormallikleri görülür. Akut dönemde İVİG tedavisi bu oranı
%5in altına düşürüyor. Hastalık %1-3 oranında tekrarlayabilir.
Akut dönem tedavisinde iv immunglobulin 2gr/kg, aspirin 80100mg/kg/gün en az 48 saat ateşsiz olana kadar başlanıp sonra
antikoagulan doza geçiliyor. Hastaların %15de İVİG direnci saptanıyor. Bu yazıda İVİG direcli Kawasaki hastalığı olgusu sunulmuş ve güncel literatür eşliğinde değerlendirilmiştir.
Olgu: 2 yaşında kız hasta 9 gündür devam eden ateş ve 1 gün öncesinden başlayan döküntü, gözlerde kızarıklık şikayeti ile polikliniğe baş vurmuş. Fizik muayenede 38,8C ateş, ağız çevresinde
kuruluk, ciltde yaygın makulopapüler döküntü,bulbar konjonktiviti olan hasta Kawasaki hastalığı ön tanısı ile servise interne
edilmiş.Labaratuar bulguları:WBC/NEU-17900/10200;Hb/Htc10,2/%29,1;PLT-693000;CRP-9,7mg/dL;sedimentasyon-95mm/
Çocuk ve Sanat
saat;ferritin-135ng/mL;idrar tahlili normal;TORCH-negatif;EBV/
Parvovirus-negatif;ANA-negatif;AntidsDNA-negatif;EKOPFO(Koroner arter seyri normal). Yatışının ilk günü hastaya 2gr/
kg/gün İVİG ve 80mg/kg/gün Aspirin başlandı. Yatışının 2.günü
sedimentasyon 80mm/saat, Plt 800.000 olan ve ateşi devam
eden hastanın aspirin dozu 100mg/kg olarak arttırıldı. Yatışının
7.günü akut faz reaktanlarında düşüş olmayan hastaya 2.doz
İVİG verildi. Yatışının 11.günü sedimentasyon 72mm/saat;Plt
1.071.000 olan hastaya Metilprednisolon 8mg/gün başlandı,48
saat ateşsiz olması nedeni ile aspirin antikoagulan doza geçildi.
Yatışının 15.günü trombosit sayısında gerileme olması nedeni
ile prednol 6mg/gün olarak azaltıldı.Servis yatışında EKO kontrollerinde koroner arter tutulumu saptanmadı.Yatışının 22.günü
sedimentasyon 24mm/saat;Plt 546.000 olan hasta prednol dozu
azaltılarak poliklinik kontrolune çağırılmak üzere taburcu edildi.
Taburculuk sonrası takibinde steroid dozu kademeli olarak azaltılarak kesildi. EKO’da koroner arter seyri normal izlendi.
Sonuç: İv immunglobulin direncli kawasaki hastalığı hastaların
%15de oluşur. Koroner arter anormalliği açısından yüksek risk
taşıyor. İVİG infüzyonunun tamamlanmasından 36 saat sonra
persiste eden ya da nüks eden ateş seyr ediliyor.Tedavi olarak
hastalara İVİG 2gr/kg tekrar verilir.Klinik ve labaratuar değerler
normale dönmezse iv metilprednisolon,siklofosfamid ve plazmafarez yapılıyor.İVİG 2.doz veya kortikosteroid etkisiz kalırsa
İnfliksimab verilebilir.Kortikosteroidler ilk İVİG dozu ile birlikte
koroner arter tutulumunu önlemek için kullanıla bilir.
Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, iv immunglobulin direncli
kawasaki hastalığı
tanın laboratuvar parametreleri normaldi. İzlemlerinde disfaji
ve solunum sıkıntısı gelişen hasta yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Kraniyal magnetic rezonans (MR) incelemesi normal ve
spinal MR’da T11-L2 düzeyinde ventral-dorsal sinir köklerinde
ayrıca alt düzeylerde kauda equina liflerinde kontrastlanma artışı
mevcuttu. Elektromiyografide sensorimotor polinöropati vardı.
Mevcut bulgular ile GBS tanısı konarak intravenöz immünglobulin (IVIG) başlandı. Ancak takiplerinin 3. haftasında mevcut
bulgularında düzelme olmayan, progresif güçsüzlüğü devam
eden hastaya tekrar IVIG verildi. İkinci kez verilen IVIG sonrası
hastada dramatik iyileşme görülen ve takiplerinin 32. gününde
nörolojik muayenesi normal olan hasta externe edildi. GBS’de
tablo sıklıkla nonspesifik enfeksiyondan birkaç gün veya haftalar
sonrasında ortaya çıkan tipik olarak alt ekstremitelerden başlayıp ve günler-haftalar içinde üst ekstremitelere doğru ilerleyen
güçsüzlük, yürümede zorluk, eşlik eden hafif duysal semptomlar
ve albuminositolojik dissosiasyonla karakterizedir. Hızlı klinik
ilerleme, yürüme yeteneğinde kayıp, belirgin bulbar bulguları
veya solunum yetersizliği olan hastalar, hastalığı iyileştirme ve
iyileşmeyi hızlandırma amacıyla IVIG veya plazmeferez ile erken tedavi edilmelidir. GBS’de mortalite düşüktür ve genellikle
solunum yetersizliğine bağlı olarak gelişir. Bu vaka, intravenöz
immünglobulin verilmesine rağmen 3 hafta süresince nörolojik
bulgularında iyileşme görülmeyen dirençli seyirli bir vaka olup,
GBS’nin agresif ve uzun süreli bir hastalık şeklinde de karşımıza
çıkabileceğini hatırlatmak amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Guillain Barre Sendromu, intravenöz immünglobulin, polinöropati
P-218 [Genel Pediatri]
P-217 [Genel Pediatri]
Agresif Seyirli Guillain-Barre
Sendromu
Feyat Tunç1, Mehmet Tahir Cengiz1, Mehmet Kutlay2,
Kübra Dursun Demircan2, Hayati Özer2, Kamil Yılmaz1
Kronik Astım Modeli Oluşturulan
Farelerde Bosentanın Akciğer
Histopatolojisi Üzerine Etkinliğinin
Değerlendirilmesi
Alper Divarcı1, Dolunay Gürses1, Gülçin Abban Mete2,
Yavuz Dodurga3, Barbaros Şahin4
1
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Diyarbakır
2
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Diyarbakır
Guillain-Barre Sendromu (GBS), sıklıkla progresif, asendan, simetrik güçsüzlük ve arefleksi ile karakterize akut inflamatuar polinöropatidir. Başlangıcı genellikle hızlı ve devamlıdır. 3 yaşında
kız hasta ateş, tüm vücutta güçsüzlük ve yürüyememe şikâyetleri
ile başvurdu. Anamnezinde 20 gün önce tonsillit nedeniyle tedavi aldığı, iki gün önce de önce dizlerde başlayan, sonrasında
her iki ayak ve kollara yayılan güçsüzlük ve 12 saat sonrada yürüyememe şikâyetlerinin geliştiği öğrenildi. Fizik muayenesinde
genel durumu orta, vücut sıcaklığı 37 °C, kalp tepe atımı: 146/dk,
solunum sayısı 44/dk idi. Alt ekstremitelerde hafif duyu kusuru
mevcuttu. Üst ekstremitelerde kas gücü 3/5, alt ekstremitelerde
kas gücü 1/5 ve bilateral derin tendon refleksleri alınamadı. Has-
1
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Histoloji Anabilim Dalı,
Denizli
3
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı,
Denizli
4
Pamukkale Üniversitesi, Deneysel Cerrahi Uygulama ve Araştırma
Merkezi, Denizli
Amaç: Astım, bronş hipereaktivitesiyle karakterize, bronş sisteminin
kronik enflamasyonu sonucu gelişen bronkospazmlarla seyreden
kronik bir hastalıktır. Astım tedavisinde, bilinen en güçlü antienflamatuvar ilaçlar steroidlerdir. Ancak streoidlerin yan etkileri nedeniyle, alternatif tedavilerin araştırılmasının önemi artmaktadır.
Çalışmamızın amacı, antienflamatuvar, antiproliferatif, non-selektif
endotelin A ve endotelin B reseptör antagonisti olan bosentanın,
S125
53. Türk Pediatri Kongresi
kronik astım modeli oluşturulmuş BALB/c farelerde, akciğer histopatolojisi üzerine etkilerinin değerledirilmesidir.
Yöntem: Çalışma toplam 35 adet BALB/c fare üzerinde yapıldı.
Fareler; kontrol grubu, plasebo grubu, deksametazon uygulanan
grup ve bosentan uygulanan grup olacak şekilde dört gruba ayrıldı. Tedavi verilen gruplarda astım modeli oluşturulmasının
ardından serum ve akciğer dokularında IL-4, IL-5 ve TSLP (Timik Stromal Lenfopoietin) düzeyleriyle, doku kesitlerinde mast
ve goblet hücreleri ile epitel ve düz kas kalınlıkları karşılaştırıldı.
Bulgular: Serum IL-4, IL-5 ve TSLP düzeylerinde, gruplar arasında
farklılık bbulunmadı (p>0,05). Akciğer dokularındaki sitokin düzeyleri değerlendirildiğinde ise; IL-5 plasebo grubunda 5,06±1,38pg/
mL, bosentan grubunda 3,43±0,55pg/mL olarak bulundu (p<0,05).
Astım oluşturulan plasebo grubunda tüm histolojik parametreler
diğer gruplara göre anlamlı olarak artmıştı (p<0,05). Plasebo grubu
ile yapılan karşılaştırmalarda; bosentan grubunda epitel yüksekliğinin anlamlı oranda azaldığı (p<0,05); deksametazon grubunda
ise düz kas kalınlığının, epitel yüksekliğinin, mast hücre sayısının
ve goblet hücre sayısının anlamlı oranda azaldığı (p<0,05) görüldü. Bosentan grubu ile deksametazon grubunun histolojik verileri
arasında istatistiksel farklılık saptanmadı (p>0,05).
Sonuç: Çalışmamızda, bosentanın astımda kronik değişiklikler
ve yeniden yapılanma üzerine iyileştirici etkileri olduğu görülmüştür. Bununla beraber deksametazon ile karşılaştırıldığında
anlamlı farklılığın görülmemesi de, bosentanın astım tedavisinde faydalı olabileceğini göstermektedir. Ancak bosentanın
astımlı akciğer dokusunda, enflamasyon ve yeniden yapılanma
üzerine etkilerini değerlendirecek uzun süreli ve daha geniş çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Astım, BALB/c fare, bosentan
P-219 [Genel Pediatri]
Kraniyofarenjioma Operasyonu
Sonrası Gelişen Diyabetes İnsipidus
ve Meningokok Menenjiti Olgusu
Mustafa Özgür Toklucu, Sevinç Çelik, Sibel Özcan,
Rana Gülcan Mortaş, Didem Kızmaz İşançlı,
Çiğdem Sağ, Çağatay Nuhoğlu
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Kraniofarenjioma (KF) sellanın nadir görülen embiryolojik kökenli tümörüdür. KF çocukluk çağı hipofizer fossadan kaynaklanan tümörlerin %80-90’ını, santral sinir sistemi tümörlerinin
%10-15’ini oluşturur. KF yüksek yaşam süresine sahip olmasına rağmen, optik sinir, hipofiz bezi ve hipotalamik bölgede
S126
oluşturduğu basıya bağlı uzun dönem sekelleri yüksek olan
tümördür. Klinikte daha fazla başvuru nedeni olmasına rağmen Diabetes İnsipidus (Dİ) gelişme sıklığı daha azdır (%9-17).
KF‘lı çocuk ve adölesanlarda sıklıkla Panhipopitüitarizm ortaya
çıkmaktadır. Bozulan endokrin fonksiyonlar içerisinde irreversibl Dİ için %80-93 olarak bildirilmiştir. 11,5 yaşında kız çocuk
strabismus nedeniyle bebekliğinden itibaren takipli olan hastanın, rutin kontrollerinde çekilen kranial BT’sinde insidental
sellar kitle (kraniofarengiom?) saptanması üzerine operasyon
amacıyla yatırıldı. Nörolojik muayenesi sağ homonim hemianopsi dışında normaldi. Kranial MR’ında büyük bölümüyle
suprasellar sisternada yerleşimli, ponsa bası yapan, optik kiazmayı invaze eden, 3. ventrikül tabanına doğru uzanan ve
ventrikülü posteriora deplase eden, T1de heterojen hipointens,
T2de heterojen hiperintens, içerisinde yaygın kalsifikasyonlar
içeren, IVKM sonrası heterojen tarzda kontrast tutan, kistik
ve solid komponentler içeren kraniyofarenjiom ie uyumlu bir
kitle izlenmiştir. Hastanın preoperatif kan sodyum değeri 142
mEq/dl, serbest t4:0,9 ng/dL, TSH:2,13uIU/mL, idrar dansitesi
1019’du. Nöroşirurji tarafından Subfrontal+prekiazmatik+trans
foraminal yaklaşımla kitlenin eksizyonu+duraplasti uygulandı.
Postoperatif 24. Saatinde alınan tetkiklerinde SomatomedinC<25ng/mL olması sebebiyle büyüme hormonu eksikliği düşünüldü. Serbest T4: 0,54 ng/dL, TSH 0,6 uIU/mL, idrar dansitesi 1003, diğer tetkikleri normaldi. Hastada postoperatif Dİ
düşünüldü. Desmopressin(DDAVP) 15 mcg oral olarak verildi.
Hastanın sodyumu 147 mEq/dL idrar dansitesi 1022 oldu. İV
steroid+seftriakson(100 mg/kg/gün)+ vankomisin(60 mg/kg/
gün) ve insensibl kaybı+çıkardığı miktarda sıvı başlandı. Postop 2 günde 39C ye varan dirençli ateşi oldu. 3.günde kanlı
rinoresi başladı. BOS’ta ++ Pandy, 138 PNL hücresi ve Gram (-)
diplokok görüldü. Meningokok menenjiti olduğu düşünüldü.
10 gün sonraki BOS’unda hücre ve kültürde üreme yoktu. Olgumuzda postoperatif Dİ ve duraplasti sonucunda da rinoreye
bağlı Meningokok menenjiti gelişmiştir. Olgumuz gelişmekte
olan ülkelerde menengokok aşısı uygulamanın önemini vurgulamaktadır.
Anahtar Kelimeler: Kraniyofarenjioma, diyabetes insipidus, Meningokok menenjit
P-220 [Genel Pediatri]
Çocuk Sağlığı İzlem Polikliniğimizde
Takip Edilen 1-24 Aylık Çocuklarda
Demir Eksikliği Anemisi Sıklığı
Ebru Doğan1, Esra Demirtaş2, Yasemin Şimşek1,
Oya Halıcıoğlu Baltalı2
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İzmir
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Çocuk ve Sanat
Amaç: Büyüme ve gelişmeyi olumsuz etkilediği bilinen demir
eksikliği anemisi en sık görülen beslenme bozukluğudur. Çalışmamızda sağlıklı çocuk izlem polikliniğimize başvuran 1-24 ay
arası çocukların anemi oranlarının belirlenmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Araştırmada, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği’ne 2010-2015 tarihleri
arasında başvuran çocukların poliklinikte tutulan dosya kayıtları
retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya yaşları 1-24 ay arasında değişen 706 çocuk alındı. Çocukların hemoglobin, ferritin
ve demir düzeyleri ve anemisi olan çocukların yaşlara göre dağılımı değerlendirildi. Elde edilen verilen SPSS analiz programına
girilerek frekans analizi ve ki kare testleri ile değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya yaşları 1-24 ay arasında değişen 344(%48.7)
erkek ve 363(%51.4) kız olmak üzere 706 çocuk alındı. Ortalama hemoglobin değerleri 11.11±1.06 gr/dL, ferritin ve demir
düzeyleri ise sırasıyla 65.43±84.75ng/mL ve 52.28±29.8 (ug/dL)
olarak saptandı. Demir profilaksisi alan 459 çocuğun ortalama
hemoglobin değerinin 11.08±1.06, profilaksi almayan 45 çocukta
ise 10.85±1.06 gr/dl olduğu gözlendi. Anemisi olan çocuk oranı
%45 olarak bulundu. Anemisi olan çocuklar yaş gruplarına göre
<6 ay, 6-12 ay ve 12-24 ay olarak ayrıldı. Anemi görülme oranları
sırası ile %58.8, %42.1 ve %33.9 olarak saptandı.
Sonuç: Anemi oranlarının bir yaş sonrasında da yüksek oranlarda
saptanması bir yaş sonrası profilaksi ve beslenme iyileştirmesi
konularının gözden geçirilmesi gerekliliğini düşündürmüştür.
Anahtar Kelimeler: Anemi, çocuk sağlığı, demir eksikliği
da değişmekle birlikte yaş ortalaması 2 yıl olarak bulundu. Çalışmaya alınan çocukların D vitamini median değeri 26.79 ng/ml
olarak saptandı. %4.6 sı ciddi yetersizlik olmak üzere %22.7 hastada D vitamini eksikliği saptandı. D vitamini yetersizliği %38
hastada mevcut iken D vitamini yeterli olan hasta oranı %39.3
idi. D vitamini eksiklik oranının yaş arttıkça arttığı ve D vitamini
yeterlilik oranının ise yaşla birlikte azaldığı gözlendi. D vitamini
eksiklik oranının yaş arttıkça arttığı ve D vitamini yeterlilik oranının ise yaşla birlikte azaldığı gözlendi. D vitamini eksikliğinin
%32.8 ile en çok kış aylarında daha sonra %23.2 oranıyla sonbahar aylarında olduğu görüldü.
Sonuç: Çalışmadan elde edilen bulgular yaşlara ve mevsimlere
göre değişen vitamin D düzeyleri hakkında farkındalığın artırılması ve profilaksi politikalarının gözden geçirilmesi gerekliliğini
düşündürmüştür.
Anahtar Kelimeler: Çocuk sağlığı izlemi, vitamin D
P-222 [Genel Pediatri]
Çocuk Sağlığı İzlemlerinin Kronik
Hastalığı Olan Çocuklara Etkisi
Ebru Doğan1, Esra Demirtaş2, Oya Baltalı2
1
P-221 [Genel Pediatri]
Çocuk Sağlığı İzlem Polikliniğine
Başvuran Çocuklarda Vitamin D
Düzeylerinin Değerlendirilmesi
Oya Halıcıoğlu Baltalı1, Ebru Doğan2, Alper Emre Kurt2,
Esra Demirtaş1, Sezin Aşık Akman1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Çocuk sağlığı izlem polikliniğimize başvuran çocukların
vitamin D düzeylerinin belirlenmesi, yaşlara ve mevsimlere göre
değişimlerin gözlenmesi amaçlanmıştır.
Yöntem: İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk
Sağlığı İzlem Polikliniğine 2014 yılı içerisinde başvuran ve vitamin D düzeyleri bakılmış olan 626 hasta retrospektif olarak
değerlendirilmiştir.
Bulgular: Çalışmaya 291(%46.5)’i erkek 335(%53.5)’i kız olmak
üzere toplam 626 hasta alındı. Hastaların yaşları 0-16 yıl arasın-
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İzmir
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Çocuk sağlığı izlemlerinin çocukların büyüme ve gelişme sürecine olumlu katkısı olduğu bilinmektedir. Çalışmamızda
kronik hastalığı olan ve olmayan çocukların başvuru ve izlem
sonunda antropometrik ölçümlerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Araştırmada, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği’ne 2010-2015 tarihleri
arasında başvuran çocukların poliklinikte tutulan dosya kayıtları
Ocak-Mart 2016 tarihleri arasında retrospektif olarak değerlendirildi. Çocuk sağlığı izlem polikliniğine başvuran ve 18 yaş altı
olan, en az bir ay arayla ve en az iki kez izlemi yapılan 961 çocuğun kayıtları araştırma kapsamına alındı. Kronik hastalığı olan ve
olmayan çocukların izleme başlama ve izlem sonu antropometrik ölçümleri değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmada kronik hastalığı olan çocuk sayısı 209(%21.7)
kronik hastalığı olmayan çocuk sayısı ise 752(%78.3) olarak saptandı. Kronik hastalık durumuna göre yapılan değerlendirmede
başvuru ve izlem sonu arasında kronik hastalığı olanlarda BGA
ve boy persentilleri açısından anlamlı fark saptanırken (p=0.011),
kronik hastalığı olmayanlarda BGA da anlamlı fark saptanırken
(p=0.02) boy persentil değerlendirmesinde anlamlı fark saptanmamıştır (p=0.112). Ağırlık persentil değerlendirmesinde izlem
S127
53. Türk Pediatri Kongresi
sonunda her iki grupta da anlamlı değişiklik olduğu gözlenmiştir
(p<0.001)
pnömokok aşısı 68, OPA 16, 4’lü karma 97, Hepatit B 42, Hepatit
A 87, MMR 127, BCG aşısı ise sadece 1 çocuğa uygulanmıştı.
Sonuç: Doğru ve düzenli beslenme önerileri ve takiplerin zorlu
hasta grubu olan kronik hastalar üzerinde de etkili olduğu açıkça
görülmektedir. Bu durum kronik hastalığı olan çocuklarda büyüme geriliğinin hastalığa bağlanıp kabul edilebilir bir durum
olarak değerlendirilmesinden önce düzenli takip ve beslenme
önerileriyle çocukların etkili bir biçimde izlenmesinin önemli
olduğunun kanıtı olarak görülebilir.
Sonuç: Sağlıklı çocuklarda olduğu gibi maligniteli çocuklarda da
aşılama oranlarının artması farkındalığın sağlanması, bilgilendirmenin artması ve varsa endişelerin giderilmesi ile sağlanabilir.
Anahtar Kelimeler: Antropometrik ölçümler, çocuk sağlığı izlemi,
kronik hastalık
Anahtar Kelimeler: Aşı, çocuk sağlığı, malignite
P-224 [Genel Pediatri]
Preterm Çocukların İzlem Sonuçları
P-223 [Genel Pediatri]
Hematoloji-Onkoloji Hastalıkları
Olan Çocukların Aşılanma
Durumları
Esra Demirtaş1, Ebru Doğan2, Yasemin Şimşek2,
Oya Halıcıoğlu Baltalı1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Hematoloji-Onkoloji hastaları; mevcut hastalıkları ve aldıkları tedaviler nedeniyle bağışıklık sistemi zayıflayan, bir çok
komplikasyon ve ek hastalıklar nedeniyle yaşam kaliteleri azalan
bir hasta grubudur. Aşı ile korunulabilir hastalıklardan korunması onların ek patolojilerden, yaşam kalitelerinin bozulmasından
ve sağlık hizmetlerinin getirdiği ek maliyetlerden korunması nedeniyle oldukça büyük önem arz etmektedir.
Yöntemler: 2010-2015 yılları arasında Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve İzlem polikliniğimizde aşılamaları yapılan Hematoloji- Onkoloji hastalarının aşılama durumları
kayıtlı poliklinik dosyalarından retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya yaşları 13-244 ay arasında değişmekte olan
88’i(%59.5) erkek, 60’ı(%49.5) kız olmak üzere 148 hasta alındı.
Hastaların tanıları lösemi-lenfoma, sitopeniler ve solid tümörler
olmak üzere üç gruba ayrıldı. Tanıların dağılım oranları sırası ile
%59.5, %7.4 ve %33.1 olarak saptandı. Hastaların 126’sı kemoterapi, 14’ü ise kemik iliği transplantasyonu (KİT) tedavilerini
almıştı. Başvuru sırasında hastaların %94’ünün kemoterapisi tamamlanmış iken %5.4’ünün tedavisi devam etmekte idi. Başvuruya kadar geçen süre tanı sonrası ortalama 25.8 ay, kemoterapi
sonrası 8 ay KİT sonrası ise 12.5 ay idi. Çocuk sağlığı izlem polikliniğimizde yapılan aşılama durumları ise şu şekilde idi: Td aşısı
16, 5’li karma aşısı 43, Meningokok aşısı 29,suçiçeği 22, Konjuge
S128
Ebru Doğan1, Esra Demirtaş2, Oya Halıcıoğlu Baltalı2
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Aile Hekimliği Anabilim Dalı, İzmir
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Preterm çocukların hızlı büyüme ve gelişme gösterebilmeleri, standart ölçümleri yakalayabilmelerini sağlayabilmek
için çocuk sağlığı izlemlerinde ayrı bir özen gerekmektedir. Çalışmada pretem çocukların doğum özellikleri, anne sütü alma
durumları ve laboratuvar tetkiklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Araştırmada, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği’nde takip edilen preterm
doğumlu 227 çocuğun doğum antropometrik ölçümleri, anne
sütü alma süreleri değerlendirildi. Laboratuvar tetkikleri mevcut
olan çocukların hemoglobin, ferritin, demir, vitamin D, vitamin
B12 ve folat düzeyleri analiz edildi. Bilgiler hasta dosyalarının
retrospektif olarak taranması ile elde edilerek SPSS analiz programı ile değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya yaşları 13-143 ay arasında değişen
110(%48.5) erkek ve 117(%51.5) kız olmak üzere 227 çocuk alındı.
Çocukların %29.1’inde küvöz öyküsü, %26.9’unda kronik hastalık
öyküsü vardı. Akrabalık öyküsü olan çocuk oranı ise %14.1 idi.
Toplam anne sütü alma süresi median değeri 7 ay iken 6. ayda ek
gıda başlama oranı %49.4 olarak saptandı. Ortalama hemoglobin
düzeyi 11.5±1.2 gr/dl iken anemisi olan çocuk oranı %30.3 olarak
bulundu. Çocukların %20.2’sinde vitamin D eksikliği, %26’sında
yetersizlik tespit edilirken vitamin B12 eksikliği olan çocuk oranı
%5.6 olarak saptandı.
Sonuç: Tüm çocukların çocuk sağlığı izlemleri önemli olmakla
birlikte preterm doğumlu çocukların büyüme sürecinde daha
hızlı catch-up yapmalarının sağlanmasında ayrı bir öneme sahiptir. Tüm izlemlerin düzenli ve özenli bir şekilde yapılması
tüm yaşamları boyunca sağlık durumlarında etkili olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Çocuk sağlığı, preterm, vitamin eksikliği
Çocuk ve Sanat
P-225 [Genel Pediatri]
P-226 [Genel Pediatri]
Henoch-Schönlein Purpura’lı
Olgularımızın Değerlendirilmesi
Çocukluk Çağının Akut Benign
Myoziti: Üç Olgu Sunumu
Şule Gökçe, Güldane Koturoğlu, Feyza Koç, Aslı Aslan,
Sadık Akşit, Zafer Kurugöl
Şule Gökçe, Rena Gurbanova, Feyza Koç,
Merve Tosyalı, Sadık Akşit
Ege Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Henoch-Schonlein purpurası (HSP), çocukluk çağının en
sık görülen vaskülitidir ve genellikle selim seyirlidir. Hastalık
küçük damarları etkileyen lökositoklastik vaskülitle birliktedir.
Böbrek tutulumu HSP’deki kronik hastalığın ana nedenidir. Bu
çalışma ile HSP tanısı almış 83 hastanın klinik, demografik ve
laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Giriş: Çocukluk çağının akut benign myoziti, genellikle viral solunum yolu enfeksiyonları sırasında görülen ve özellikle alt ekstremite kaslarında ağrı ve yürüme güçlüğü ile seyreden inflamatuvar bir myozit türüdür.
Yöntemler: Henoch Schönlein Purpurası tanısı ile 2013-2016
yılları arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi
Genel Pediatri Birimi’nde yatırılarak izlenen 83 hastanın en az
bir yıllık izlemleri, klinik ve laboratuvar verileri değerlendirildi.
Hastalığın klasik klinik bulguları; palpabl purpura, artrit ya da
artralji, karın ağrısının belirgin olduğu gastrointestinal tutulum
ve böbrek hastalığı olarak belirlendi.
Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 37’si kız (%44.6), 46’sı erkek (%55.4), yaş ortalaması 7.1±1.6 yıl idi. Hastaların %81.8’inde
palpabl purpura, %78’inde gastrointestinal tutulum, %62.3’ünde
artrit/artralji, %10.2’sinde böbrek tutulumu saptandı. Hastaların
%72.4’üne deri biyopsisi yapıldı ve %91.2’ sinde lökositoklastik
vaskülit saptandı. Tetikleyiciler değerlendirildiğinde;olguların
%61‘inde yakın zamanda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu, 9 (%10.8) hastada ilaç kullanım öyküsü, 5 (%9.6) hastada
böcek ısırması öyküsü, 3 (%3.6) hastada idrar yolu enfeksiyonu
ve 2 (%2.4) hastada akut gastroenterit öyküsü tespit edildi. Hastaların %11.4’ünde hiçbir kolaylaştırıcı etken saptanmadı. Olguların 33’ü (%39.8) ilkbahar, 26’sı (%31.3) sonbahar, 15’i (%18)
kış, 9’u (%10.8) yaz mevsiminde kliniğimize yatırılmıştı. Eklem
tutulumu ile başvuran hastaların tamamına non-steroid antiinflamatuar tedavi verildi. Dört (%4.8) hastaya sistemik steroid
tedavisi uygulandı. Bu olgulardan üçünde ağır gastrointestinal
(GIS) tutulum bir hastada ise yaygın büllöz cilt tutulumunu vardı.
Hastaların %10.2 ‘ünde böbrek tutulumu saptandı. İzlemde 74
hastada tekrarlama gözlenmezken; 7 hastada bir, 2 hastada ise
iki tekrarlama saptandı.
Sonuç: Henoch Schönlein Purpurası tanısıyla izlemiş olduğumuz hastalarda en sık rastlanan semptom palpabl purpura ikinci
sıklıkla ise artrit/artralji idi. Hastaların semptom başlangıcından
önce genellikle bir enfeksiyon geçirme öyküsü mevcuttu. Bu
çalışma ile HSP’nin selim seyirli bir hastalık olmasına rağmen
özellikle ilk 2 yıl tekrarlama açısından yakın takip edilmesi gerektiği vurgulanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Henoch Schönlein Purpurası, palpabl purpura, artrit, artralji, karın ağrısı, tekrarlama riski
Olgu: İlk olgu, alt ekstremite kaslarında şiddetli ağrı ve yürümede zorluk yakınması ile başvuran 8 yaşında erkek çocuk olup, öyküsünde üç gün önce başlayan burun akıntısı ve öksürük dışında
belirgin bir özellik yoktu. Fizik bakıda, ağırlık 22 kg (10-25p), boy
123 (25-50p) cm olup, palpasyonda uyluk ve baldır kaslarında
şiddetli ağrı yanısıra bu kas ağrıları nedeniyle hastanın yürüyemediği gözlendi. Laboratuvar tetkiklerinde aspartat aminotransaminaz (AST) 427 U/L, alanin aminotransaminaz (ALT) 304 U/L,
kreatin kinaz (CK) 22800 IU/L bulundu. Nazal sürüntüden bakılan solunum virüs panelinde rhinovirus pozitif saptandı. İzlemlerde sıvı ve semptomatik tedavi ile CK ve transaminaz düzeyleri
normale geriledi. İkinci olgu, bacaklarda ağrı ve yürüyememe
yakınması ile başvuran üç yaşındaki kız hasta olup öyküsünden
bir hafta önce birkaç gün süren üst solunum yolu enfeksiyonu
geçirdiği öğrenildi. Laboratuvar tetkiklerinde AST 122 U/L, ALT
107 U/L, CK 3100 U/L bulundu. Nazal sürüntü viral paneli negatif
sonuçlanan hasta “influenza benzeri hastalık” (ILI) olarak değerlendirildi. Sıvı destek tedavileri ile CK 134 U/L’ye kadar geriledi.
Üçüncü olgu, 8 yaşındaki erkek hasta ateş, yürümede zorluk ve
şiddetli bacak ağrısı ile başvurdu. Fizik bakıda üst solunum yolu
enfeksiyonu bulguları vardı. AST 345 U/L, ALT 216 U/L, CK 11200
saptandı. Nazal sürüntüde influenza A pozitif bulunan hasta viral
myozit olarak değerlendirildi. İzlemlerde sıvı ve semptomatik tedavi ile CK ve transaminaz düzeyleri normale geriledi.
Sonuç: Genellikle viral enfeksiyonların akut evresinde gözlenen
kas ağrısı ve yürüyememe yakınmaları ile başvuran çocuklarda
çocukluk çağının benign myoziti ayırıcı tanıda akla gelmelidir.
Bu semptom ve bulgular sıklıkla influenza enfeksiyonları sırasında görülse bile
Anahtar Kelimeler: akut benign myozit, çocuk, virüs, kas enzimi
P-227 [Genel Pediatri]
Çocukluk Çağının Nadir Benign Deri
Tümörü: Pilomatrikoma
S129
53. Türk Pediatri Kongresi
Ahmet Yıldırım1, Caner Turan2, Hüseyin Dervişoğlu3,
Ali Yurtseven2, Eylem Ulaş Saz2
Sağlık Bakanlığı İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Anabilim Dalı, İstanbul
1
15 yaş kız hasta 6 yıl önce astım tanısı alan evde hergün kontrolsüz ventolin inhaler tedavi alan takipsiz hastanın 2 gündür
nefes darlığı şikayeti varmış. Sabah nefes alamama şikayeti ile
112 eşliğinde acile başvurmuş. Acilde inhaler tedavi altında
ciddi solunum yetmezliği bulguları gelişen hasta entübe edilerek tarafımıza sevk edildi. Hasta gelişinde entübe-sedatize,
E1M4Vent, KTA: 120/dk, spO2: %100, Kdz>2 sn şeklindeydi.
Gelişindeki KG; pH:7,18, pco2:85,9, po2:113, Hco3:24,5 şeklindeydi. Hasta P-CMV moda alındı. Ac HIAHTEK, dinlemeyle yaygın ronküs, seslerde azalma, exp uzunluğu mevcut. AC
grafisinde bilateral hava hapsi, parakardiak infiltrasyon mevcut. Hastaya iv hidrasyon, 24x ventolin, 4x prednol başlandı.
BIS monitorizasyonu başlanarak etkin sedasyon altında izlem
planlandı. Takibinde tedaviye rağmen resp. asidozu ve yüksek
basınc ihityacı olan hastaya MGSO4 verildi. Yaklaşık 12 saatlik yakın izlem ve tedaviye rağmen KG: 7,17, pco2:102, po2:97,
hco3: 27, lac:1 olan hastaya teofilin infüzyonu başlandı. Teofilin infüzyonu sonrası basınç ihtiyacı azalan KG larında asidozu
gerileme eğilimine giren hastanın ventolin ve prednol dozu
azaltıldı. Hastaya bu esnada TAK kx den gçnderilen viral panelde RSV + saptandı. Hasta yatışının 4. Gününde günlük ventolin
ve prednol dozu azaltılarak ventilatorde de APV-SIMV moda
geçildi. Hastanın basınc ihtiyacı ve bronkospasmı gerileyen
hasta extübe edildi. Extübasyonu tolere eden hasta nazal kanül
02 ile spontan solunumda Sa02:%100 şeklinde. Hasta alerji uzmanına danışılarak takibe alındı.
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Antalya
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir
3
Uludere Devlet Hastanesi, Şırnak
Giriş: Pilomatrikoma (Malherbe’ nin kalsifiye epitelyoması), kıl
foliküllerinin kortekslerinden köken alan ve nadir görülen benign deri tümörüdür. Nadir olmasına rağmen, en sık yerleşim
yeri baş, boyun ve üst ekstremiteler olup çocukluk çağında baş ve
boyun bölgesinin en sık ikinci benign tümörüdür.
Olgu: Yedi yaşında erkek olgu, başvurudan 4 ay önce boynunda
şişlik farketmesi üzerine hekime başvurmuş. Fizik muayenesinde
sol arka servikal bölgede 1x0,5 cm boyutlarında sert, mobil kitle
saptanmış. Yapılan tetkiklerinde kan sayımı, karaciğer ve böbrek
fonksiyon değerleri normal, Sedimentasyon hızı 4mm/saat saptanmış. Boyun USG’sinde sol arka servikal düzeyde 9x6,4 mm
boyutlarında düzgün sınırlı homojen kitle görülmüş. Serolojik
analizinde EBV IgM, EBV IgG, CMV IgM ve CMV IgG negatif
olarak saptandı. Hastanın Toxoplasma IgM ve IgG tetkikleri negatif olarak saptandı. Toxocara IgG şüpheli pozitif olması üzerine
takip edilmesi planlandı. Hastanın dört ay süresince boyundaki
şişliğinin büyüdüğünü farketmesi üzerine tekrar hekime başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde sol arka servikal bölgede 1,5x1 cm
boyutlarında sert, mobil kitle görüldü. Diğer sistem muayenesinde, organomegalisi yok, traubesi açık olan hastanın eşlik eden LAP
saptanmadı. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın yapılan kontrol tetkiklerinde USG’de sol arka servikal bölgede
1,4x0,9cm solid kitle olduğu görüldü. Kontrol serolojik değerlendirilmesinde Toxocara IgG negatif olan hastaya eksizyonel biyopsi
yapıldı. Patolojik değerlendirilmede kitlenin pilomatrikoma olduğu görüldü. Eksizyon sonrası herhangi bir yakınması olmayan
hasta poliklinik kontrollerine gelmek üzere taburcu edildi.
Sonuç: Pilomatrikoma özellikle baş-boyundaki yüzeysel veya derin subkutan yerleşimli, iyi sınırlı ve sert kıvamlı kitlelerin ayırıcı
tanısında düşünülmelidir. Klinik olarak tanı konması zor olsa da
palpasyon özellikleri ve yerleşimi yönlendiricidir. Kitlenin eksizyonu hem tanı hem de tedavi sağlar ve gereksiz incelemeleri önler.
Anahtar Kelimeler: Pilomatrikoma
Anahtar Kelimeler: Astım, entübasyon, astım atak
P-229 [Genel Pediatri]
5 Yaşında Kız Hastanın Son 1 Yıldır
Ayda Bir, 2-3 Gün Süren Bilinç
Bulanıklığı, Halsizlik, Bitkinlik
Geçmişi Olan Hastanın Koma İle
Başvurması
Mehmet Cengiz, Özlem Kuğu Akdemir, Aybüke Günalp,
Şeyma Şimşirgil, Muhterem Duyu
P-228 [Genel Pediatri]
Ağır Astım Atakla Gelen Hastada
Entübasyon Zorlukları ve Medikal
Tedavi Direnci
Mehmet Cengiz, Özlem Kuğu Akdemir,
Aybüke Günalp, Şeyma Şimşirgil, Muhterem Duyu
S130
Sağlık Bakanlığı İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Anabilim Dalı, İstanbul
5 yaşında kız hasta son 1 yıldır ayda 2-3 gün süren bilinçte bozulma, halsizlik, iştahsızlık şikayetleri olan hasta son 2 gündür bilincinde bozulma, tepki vermeme ve kusma nedeniyle dış merkeze
başvurdu. Başvurusunda GKS 9-10 olan hastaya ensefalit şüphesi
ile vankomisin, seftriakson, asiklovir başlandı. Hastaya dış merkezde çekilen Diffüzyon MR da sol MCA M3 alanında infark?
saptandı. Hastaya LP yapılması planlandı ancak nöroloji konsül-
Çocuk ve Sanat
tasyonu sonrası yapılması düşünülen hasta hem GKS 9-10 olması
hem nörolojinin de değerlendirilmesi açısından hasta tarafımıza
sevk edildi. Hasta gelişinde konfü, GKS 9 şeklinde. Kan tetkikleri
gönderildi. Hastaya Acil şartlarda Diffüzyon MR, Kraniyel MR, MR
anjio çekildi. Takibinde GKS düşen hasta entübe edildi. Hastanın
MR tetkikleri sözel olarak yorumlandı, sol temporoparietal bölgede
infarktus lehine yorumlandı. Hasta Metabolizma ve Nörolojiye danışıldı. Hastaya LP yapıldı. LP da özellik saptanmadı. Hastanın alınan tetkiklerinde Amonyak 301 olarak saptandı. Metabolik tetkikler
için Tandem, kantitatif a.a., idrarda organik asit alındı. Hastaya 1
saatlik Plazmaferez sonra Hemodiyafiltrasyona başlandı. Diyaliz
sonrası 10. Saatte görülen amonyak düzeyinde belirgin azalma
saptandı. Amonyak düzeyleri 103 civarına gerileyen hastanın hemodiyafiltrasyonu kesildi. Bilinci açılan GKS 14-15 olan hastadan
günlük amonyak görüldü. Yatışının 5.gününde hastanın bilincinde
tekrar dalgalanma olması üzerine bakılan amonyak değeri 380 olan
hastaya Na Benzoat ve protein kısıtlı diyet başlandı. Hastanın üresiklüs defekti olabileceğine kanaat getirildi, antibiyotikleri kesildi.
Hastanın gönderilen metabolik tetkikleri içinde tandem de özellik
yoktu, kantitatif a.a. ve idrarda organik asit sonucu bekleniyor.
Anahtar Kelimeler: Koma, hiperamonyemi, amonyak, NA Benzoat
çalışmaya dahil edildi. Tüm olguların hemogram ve ferritin ölçümleri yapıldı. Hemoglobin(hgb) düzeyi için 11g/dL’nin altı anemi,
ortalama eritrosit hacmi(OEH) için 70fl’nin altı mikrositoz, serum
ferritin için 12ng/mL’nin altı düşük olarak kabul edildi.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 111 olgunun %55’i erkek(n=61),
%45’i kız(n=50) olup, yaşları 1 ile 192 ay arasında değişmekteydi.
Ortalama hgb düzeyi 11,7±1,2g/dl idi ve 31 olguda(%27,9) anemi saptandı. OEH 79,2±6,8(min:60-maks:101) fl olarak saptandı
ve 10 olguda(%9) mikrositoz görüldü. Mikrositozu olan olguların 7’sinde(%70) anemi saptandı. Serum ferritin düzeyi median
değeri 21(min:4-maks:406)ng/mL olarak saptandı ve 18 olguda(%16,2) serum ferritin<12ng/mL idi. Serum ferritin düzeyi
12ng/mL’nin altında olan 18 olgunun 5’inde(%27,7) demir eksikliği anemisi saptandı.
Sonuç: Vitamin B12 ve demir eksiklikleri çocuklarda sık görülen
durumlardır ve sıklıkla beslenmeyle ilişkili olarak görülebilirler. Çalışmada yer alan, vitamin B12 eksikliği olan olguların; mikrositik,
makrositik veya normositik olarak karşımıza çıktığı görülmüştür.
Ortalama eritrosit hacmi, kombine eksikliklerde anemiyi değerlendirmede yetersizdir. Alım yetersizliğine bağlı anemi araştırılırken,
diğer beslenme ilişkili anemi nedenleri de araştırılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Anemi, B12, demir, nutrisyonel
P-230 [Genel Pediatri]
Nutrisyonel Vitamin B12
Eksikliğinde Demir Eksikliği
Birlikteliği
Günce Başarır1, Handan Ayhan Akoğlu1, Özden Aksu2,
Abdulkadir Bozaykut1, Rabia Gönül Sezer1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk
Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları
Kliniği, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı
Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç: Vitamin B12 eksikliği ve demir eksikliği Türkiye gibi gelişmekte olan ülkelerde önemli birer halk sağlığı sorunudur. Her
ikisinin de eksikliği anemi tablosuna yol açabilir ve ülkemizdeki
çocuklarda anemi nedenleri olarak karşımıza çıkmaktadır. Gelişmekte olan ülkelerdeki 0-4 yaş çocukların %30, 5-14 yaş arası çocukların ise %48’i anemiktir. Çocuklarda görülen demir eksikliği
anemisinin en sık nedenleri yetersiz alım, fazla inek sütü alımına
bağlı sindirim sisteminden kayıplar ve doğum tartısının düşük
olması iken; vitamin B12 eksikliği anemisi karşımıza diyetle alım
eksikliği, emilim bozukluğu veya vitamin B12 taşınma ve metabolizmasındaki bozukluklar sonucu çıkabilmektedir. Bu çalışmada vitamin B12 eksikliği saptanan çocuklarda eşlik eden demir
eksikliği ve demir eksikliği anemisi görülme sıklığını araştırdık.
Yöntemler: Hastanemize başvuran ve alım eksikliğine bağlı olarak
vitamin B12 düzeyi 300pg/mL’nin altında saptanan çocuk hastalar
P-231 [Genel Pediatri]
Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarında
İmmün Yetmezlik Birlikteliği
Evşen Akşit1, Özlem Bağ1, Murat Güzel1,
Nesrin Gülez2, Balahan Makay3, Çiğdem Ecevit1
1
Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma
Hastanesi, Genel Pediatri Anabilim Dalı, İzmir
2
Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma
Hastanesi, İmmünoloji Anabilim Dalı, İzmir
3
Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma
Hastanesi, Romatoloji Anabilim Dalı, İzmir
Giriş: FMFli hastalarda immün yetmezlik birlikteliği görülebilmektedir. Bu duruma dikkat çekmek amaçlanmıştır.
Olgu: 13 yaşında erkek olgu;3 yıldır devam eden karın ağrısı, eklemlerde ağrı ve şişlik şikayeti ile hastanemize başvurdu. Özgeçmişinde özellik yoktu. Soygeçmişinde babasında
talasemi taşıyıcılığı ve anne baba arasında 1.derece akrabalık mevcuttu. Fizik muayenesinde ağırlık ve boy persentilleri
<3persentil,splenomegali-hepatomegali-servikal lenfadenopati ve sağ kolda ödem mevcuttu. Laboratuar incelemelerinde
hipokrom mikrositer anemisi mevcuttu(Hgb:6,8gr/dl) –Akut
faz rektanları yüksekti(Crp:5 Sedim:79). Organomegalisi, lenfadenopatileri ve tekrarlayan artrit öyküsü olan olguda bakılan
C3-C4 normal, ANA (-),viral seroloji ve Salmonella/Brucella
S131
53. Türk Pediatri Kongresi
negatif saptandı. Tekrarlayan artrit –karın ağrısı ve ateş şikayeti olan olgudan FMF gen analizi gönderildi. BGG ve anemisi olan olgudan immün yetmezlik açısından bakılan lenfosit
panelinde tüm lenfosit grupları <5p-CD 19+ hücreler sayıca
azalmış saptandı. Eşlik eden organomegali ve lenfadenopatisi
olan –aralıklı lenfopeni de saptanan olgudan ALPS düşünülerek double negatif T hücre paneli gönderildi; CD3+CD4-CD8TCRa-b+ hücre oranı %0,9, CD3+CD4-CD8-TCRg-d+ hücre
oranı %1,4(Ilımlı yüksek) saptandı. Anlamlı kabul edilmedi.
Büyüme geriliği de olduğundan b hücre yetmezliği ile birlikte büyüme hormonu eksikliği eşlik ettiği için STAT5 eksikliği
düşünülerek genetik tetkik gönderildi; sonuç bekleniyor. Ateş
yükseklikleri devam eden, lenfopenisi bulunan ve organomegalisi de bulunan olgunun Hemofagositik lenfohistiositoz tanı
kriterleri negatif saptandı-bakılan kemik iliği aspirasyonunda
aspirasyonunda atipi gözlenmedi-eritroid/myeloid seri oranı
artmış olarak saptandı, birkaç adet hemofagosit görüldü; ancak
HLH kriterleri negatif saptanan olguda anlamlı kabul edilmedi. Gönderilmiş olan FMF mutasyon analizinde, Homozigot
MEFV geninde M694V gen değişimi saptandı. Olguya kolşisin
tedavisi başlandı; olgunun ateş yüksekliği ve eklem bulgularında gerileme olduğu gözlendi.
Sonuç: FMF’li hastalarda immün yetmezlik birlikteliği görülebileceğinden; bu hastaların immünolojik olarak tetkik edilmesi
gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: FMF, İmmün yetmezlik
P-232 [Genel Pediatri]
Perikardiak Efüzyon ve Tüberküloz
Nedeniyle Takip Edilen Hastada
Gelişen Hemofagositik Sendrom:
Olgu Sunumu
Fevziye Hilal Durmaz Şimşek, Çiğdem Sağ,
Narin Akıcı, Jülide Çavuş, Özgür Toklucu,
Çağatay Nuhoğlu
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Sistemik JİA, sistemik enflamatuvar bir hastalık olup tekrarlayan
yüksek ateş ve döküntüyle seyreder. Eklemlerde ve iç organlarda
enflamasyona neden olur. Burada perikardiyalefüzyonlaprezente
olan ve takibinde hemofagositiksendrom gelişen bir sistemik JİA
olgusu sunulmuştur. Sekiz yaşında kız hasta yüksek ateş, öksürük, göğüs ağrısı yakınmaları ile başvurduğu dış merkezde perikardiyalefüzyon nedeniyle perikardiyosentez yapıldıktan sonra
tetkik ve tedavi amacıyla kliniğimize yönlendirilerekinterne edildi. Hastanın fizik muayenesinde aksiller ateş 38,8°C saptandı.
Lenfadenopatisi ve organomegalisi yoktu. Kardiyak muayenesin-
S132
de kalp sesleri azalmıştı. Solunum sistemi muayenesindebilateralkrepitanraller mevcuttu. Diğer sistem muayenelerinde özellik
yoktu. Hastanın laboratuvar değerlendirmesinde biyokimyasal
değerleri normal sınırlardaydı. Hemogramında WBC 12300/
mm3, Hgb7,4gr/dL Plt 189000, sedimantasyon 96mm/h saptandı. Direkt coombs(+), RF(-), Anti dsDNA(-) saptanan hastanın
ASO,C3,C4,serum IgA, IgG, IgMdeğerleri normal sınırlardaydı.
CMV, EBV, Leishmania, Brucellaserolojleri negatif olan hastanın
açlık mide suyunda ve perikard sıvısında AARB(-) iken idrarda
AARB testlerinden birinde şüpheli pozitiflik saptandı. Perikard
sıvısında AdenozinDeaminaz değeri 70U/L olan hastaya, Klindamisin ve Seftriakson ile beraber Prednol, Izoniazid, Rifampisin,
Pirazinamid ve Etambutol olarak dörtlüantitüberküloz tedavisi
başlandı. Perikard sıvısı kültüründe üreme olmadı. Hastanın toraksBT’sindesağ akicğer üst lobunda ve sol akciğer lingulasındapnömonikkonsolidasyonla beraber 17mm perikardiyalefüzyon izlendi. Bütün batın BT’sindehepatosplenomegali, sağ hilus
da ve batında lenfadenopatisaptandı. T-spot testi istendi ve negatif sonuçlandı. Yatışının 6. gününde ateş yüksekliği devam eden
ve genel durumu kötü olan hastanın Klindamisin veSeftriakson
tedavisi sonlandırılarak Vankomisin ve Meropenembaşlandı. Yatışının 12. gününde trombositopenisinin gelişmesi (23 bin) ve
ateş yüksekliğinin devam etmesi üzerine hemofagositiksendrom
düşünülen hastanın trigliseritdüzeyi 266, ferritin 40binin üzerinde, fibrinojen 214 geldi. Hastaya pnömoni sonrası gelişen hemofagositiksendrom ön tanısı konularak intravenözimmunoglobulin verildi. Hasta kemik iliği aspirasyonuve lenf nodu biyopsisi
yapılmak üzere dış merkeze yönlendirildi. Dış merkezde kemik
iliği aspirasyonu sonrası hemofagositik sendrom tanısı kesinleşen hasta, çocuk romatolojisi konsültasyonu sonrası var olan
bulgularla sistemik JİA olarak kabul edilmiş ve tedavisine devam
edilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Mas, sistemik jia, perikariak efüzyon
P-233 [Genel Pediatri]
Nadir Bir Olgu Sunumu:
Predispozan Risk Faktörü
Olmayan Hastada Pseudomonas
Aeruginosa’nın Etken Olduğu İdrar
Yolu Enfeksiyonu
Ahsen Dönmez Türkmen1, Burçak Cömert Koçak2
1
Mardin Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Mardin
2
Mardin Devlet Hastanesi, Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Mardin
Giriş: İdrar yolu enfeksiyonu (İYE) pediatri polikliniklerine sık
başvuru nedenlerindendir. Tüm yaş gruplarında asemptomatik
bakteriüride ve semptomatik İYE’da en sık etken E. colidir. Daha
nadir görülen Pseudomonas aeruginosa’nın etken olduğu İYE ise
Çocuk ve Sanat
sıklıkla immun yetmezlik durumunda veya nozokomial enfeksiyon olarak ortaya çıkmaktadır. Burada altta yatan hastalığı olmayan daha önce sağlıklı olan çocuk da tam idrar tetkiki normal
olmasına rağmen Pseudomonas aeruginosa’nın etken olduğu İYE
vakası sunulmuştur.
Olgu: 6 yaşında erkek hasta karın ağrısı ve ağrılı idrar yapma şikayeti ile polikliniğe başvurdu. Özgeçmişinde daha önce geçirilmiş İYE öyküsü ve kronik hastalık öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde sistem muayeneleri normal, vital bulgusu stabildi. Yapılan
tam idrar tetkik normal, nitrit negatif ve üriner ultrason normal
sonuçlandı. İdrar kültüründe Pseudomonas aeruginosa 100.000
koloni üremesi olan hastaya antibiyograma göre intramusküler
Gentamisin 7 gün süre ile tedavi verildi. Tedavi bitiminden 2 gün
sonra kontrole gelen hastanın tam idrar tetkiki normal, idrar kültüründe üreme olmadığı görüldü. Hasta 1 ay sonra, 1 haftadır
olan karın ağrısı, aralıklı ateş ve ağrılı idrar yapma şikayetiyle tekrar başvurdu. Tam idrar tetkiki normal, nitrit negatif sonuçlanan
hastanın idrar kültüründe yine Pseudomonas aeruginosa 100.000
koloni üremesi olduğu görüldü. Altta yatan böbrek patolojisi açısından yapılan Statik Böbrek Sintigrafisi (DMSA) normal sonuçlandı. İmmun yetmezlik açısından bakılan immünglobulin ve
kompleman düzeyleri yaşa göre normal referans aralığında, diğer biyokimya ve hemogram testleri normal sonuçlandı. Hastaya
1 hafta süre ile intramusküler Amikasin tedavisi verildi. Tedavi
sonrası kontrol tam idrar tetkiki normal, idrar kültüründe üreme
olmadığı görüldü.
Sonuç: Semptomatik İYE kliniği olan her hastadan tam idrar
tetkiki ve idrar kültürü birlikte değerlendirilmelidir. Altta yatan
predispozan risk faktörü olmayan hastalarda, tam idrar tetkiki
normal olsa bile nadir görülen Pseudomonas aeruginosa’nın etken
olduğu İYE görülebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Pseudomonas aeruginosa, idrar yolu enfeksiyonu
nulmaktadır. Gelişmiş ülkelerde edinsel kalp hastalıklarının en
sık sebebidir. Burada bakteriyel lenfadenit ön tanısı ile takip edilirken Kawasaki hastalığı tanısı alan bir hasta sunulmuştur.
Olgu: 4 yaşında erkek hasta, 39,5°C ölçülen ateş, boyunda şişlik, boyun hareketlerinde kısıtlılık yakınması ile başvurduğu ilk
merkezde lenfadenit tanısı alarak oral 50 mg/kg/gün amoksisilin-klavulonat tedavisi başlanmış. Tedaviye rağmen ateşi devam
eden hasta acil servisimize başvurmuş. Yapılan muayenesinde
sağ arka servikalde 4x3 cm lenfadenopatisi olan hastaya akut
bakteriyel lenfadenit ön tanısı ile intravenöz ampisilin-sulbaktam tedavisi başlandı. Geliş fizik muayenesinde BK: 20.300/mm³,
Hb: 12,3 mg/dL, PLT: 197.000/mm³, CRP: 182,9 mg/L, Sedimentasyon: 70 mm/saat idi. Etiyolojiye yönelik alınan, solunum yolu
viral ve bakteriyel paneli, PCR, EBV, CMV ve Toxoplazma serolojisi negatifti. Yatışının ikinci gününde hastanın sırtta ve karında
basmakla solan döküntüleri başladı. Beş gündür devam eden ateşinin de olması nedeniyle hastada Kawasaki hastalığı düşünüldü.
Ekokardiografide koroner arterlerde genişleme veya anevrizma
izlenmedi fakat miyokardit saptandı. Ateş, konjunktival kızarıklık, döküntü ve lenfadenitine izlemde el ve ayak endurasyonu da
eklenen hastaya Kawasaki hastalığı tanısı konuldu. İntravenöz
immünglobülin (IVIG) 2 g/kg ile birlikte 80 mg/kg/gün asetilsalisilik asit (Aspirin) başlandı. IVIG tedavisi sonrası hastanın döküntüleri ve konjunktiviti geriledi. IVIG infüzyonu bitiminden
24 saat sonra tekrar ateşi yükselen hastaya ikinci kez IVIG tedavisi verildi. İkinci IVIG tedavisinden sonra hastanın ateşi düştü,
lenfadeniti geriledi. Yatışının 9. gününde kontrol edilen akut faz
reaktanlarında gerileme görülen hasta, aspirin tedavisi antiagregan doza düşülerek taburcu edildi.
Sonuç: Kawasaki hastalığı antibiyoterapiye yanıtsız, ateşli servikal lenfadenitlerin ayırıcı tanısında mutlaka akla getirilmelidir.
Erken tanı alamayan veya tedavi edilmeyen hastalarda kardiyak
komplikasyonlar gelişebileceği unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Akut lenfadenit, kawasaki hastalığı, lenfadenopati, vaskülit
P-234 [Genel Pediatri]
Akut Lenfadenit Bulgularıyla
Başvuran Kawasaki Hastalığı Vakası
Tuğba Erat1, Pınar Haznedar2, Aysun Yahşi1,
Halil Özdemir1, Ercan Tutar3, Ergin Çiftçi1, Erdal İnce1
1
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı,
Ankara
2
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları
Anabilim Dalı, Ankara
3
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı,
Ankara
Giriş: Kawasaki hastalığı, genellikle 5 yaş altı çocukları etkileyen
sistemik bir vaskülittir. Tanısı akut başlangıçlı ve beş günden
uzun süren ateşe eşlik eden diğer klinik bulguların varlığı ile ko-
P-235 [Genel Pediatri]
İntrakraniyal ve GİS Kanamayla
Sonuçlanan Yenidoğanın Hemorajik
Hastalığı Olgusu
Sibel Özcan, Merve Aktürk, Özge Gücüyeter,
Narin Akıcı, Çiğdem Sağ, Çağatay Nuhoğlu
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
Giriş: Yenidoğanın hemorajik hastalığı K vitamini eksikliğine bağlı
olarak oluşur. Erken, klasik ve geç tip olmak üzere üçe ayrılır. K vitamini eksikliğinin sonucu olarak, karaciğer tarafından sentezlenen
protein C ve protein S üretimi ve koagulasyon faktörleri 2,7,9,10’un
S133
53. Türk Pediatri Kongresi
üretimi bozulur ve bu hemorajiyle sonuçlanır. K vitaminine bağlı
faktörlerin eksikliğinde hastalar ciddi morbidite ve mortaliteye yol
açan nazal, umblikal, ürogenital, gastrointestinal ve intrakraniyal
kanamalarla başvurabilirler. Doğumda yapılan tek doz 1 mg intramusküler K vitamini genellikle yenidoğanın erken ve klasik tip
hemorajik hastalığına karşı etkili olsa da, geç hemorajik hastalığı
önlemekte yetersiz kalabilmektedir. Burada yenidoğan döneminde
intrakranial kanaması ile tanı alan bir vaka sunulmuştur.
Olgu: G4P3Y3A1C0 42 yaşındaki anneden miadında doğan erkek
bebek, normal vaginal doğum esnasında ayak geliş nedeniyle zor
doğum sonrası solunum sıkıntısı+sol humerus kırığı nedeniyle
yenidoğan yoğun bakıma yatırıldı. Postnatal ilk 24 satte kanlı kusması olduğu tespit edildi. Doğumda 1mg vitamin K İ.M. yapılmıştı
Annede antitüberküloz, antiepileptik ilaç kullanımın öyküsü yoktu.
Yapılan tetkiklerinde PT:49,7 aPTT:118,6 INR:5,43 yüksek bulundu. Hastada kanama bozukluğu olduğu düşünülerek faktör düzeyleri için kan alındıktan sonra sonra TDP verildi. Laboratuvar sonuçlarında F2:%15 F5:%0,8 F10:%44 olarak düşük geldi. Hastaya
çekilen transfontanel ultrasonografi intrakranial kanama açısından şüpheli olarak değerlendirildi. Takip ve BT önerilen hastanın
beyin tomografisinde; sağ frontotemporal bölgede hematom safhaları, falks serebride subaraknoid kanama ile uyumlu hiperdens
görünümler mevcut olarak görüldü. Beyin cerrahisi tarafından
takibe alındı. TDP infüzyonundan sonra PT,PTT,INR seviyelerinin
yükselmemesi nedeniyle erken hemorajik hastalık tanısı kondu.
Sonuç: Gastrointestinal sistem,santral sinir sistemi kanaması
tespit edilen ve laboratuarında PT, APTT uzaması olan yenidoğanlarda faktör düzeylerinin düşük olabileceği düşünülmeli, annede ilaç kullanım öyküsü olmadan da erken hemorajik hastalık
olabileceği düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, hemorajik hastalık, intrakraniyal
kanama
P-236 [Genel Pediatri]
Pediatrik Hastalar İçin
Yapılan Endikasyon Dışı İlaç
Kullanımı Başvurularının
Değerlendirilmesi
Ahmet Akıcı1, Emine Nur Özdamar2, Banu Bayar3,
Hakkı Gürsöz3, Narin Akıcı4
1
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Farmakoloji Anabilim
Dalı, İstanbul
2
Sağlık Bakanlığı Konya Meram Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Konya
3
Sağlık Bakanlığı Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu, Ankara
4
Sağlık Bakanlığı Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Pediatri Kliniği, İstanbul
S134
Amaç: İlaç araştırmalarının pediatride yeterince yapılamaması, her bir yaşa bağlı özel koşulların ilaçların endikasyon
ve pozolojilerini etkilemesi gibi unsurlar, çocuklarda endikasyon dışı ilaç kullanımına (EDİK) zemin hazırlamaktadır.
Türkiye’de EDİK için Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu’na
(TİTCK) başvuru sonrası alınan izinle kullanım gerçekleştirilmektedir. Bu çalışmada, TİTCK’ya pediatrik hastalar için
yapılan EDİK başvurularının ayrıntılarının değerlendirilmesi
amaçlandı.
Yöntemler: 2011 yılında Türkiye’nin tüm illerinden TİTCK’ya
yapılmış EDİK başvuruları arasından elektronik ortamda kayıtlı başvuruların aylık ilk 400’ü (toplam 4800) retrospektif
olarak değerlendirildi. Bunlar arasında pediatri branşlarındaki
hekimlerin “18 yaş ve altı hastalar” için yapmış oldukları EDİK
başvuruları ayrıntılı incelendi. Toplam 1126 pediatrik EDİK
başvurusuna ait kayıtlarda, hastaların demografik özellikleri,
talep konusu ilaçlar ve başvuru yapan hekim ve hastaneye ait
bilgiler değerlendirildi.
Bulgular: Pediatrik hastalar için yapılmış EDİK başvurularının
tüm başvuruların %25.5’ini oluşturduğu saptandı. Kendileri için
EDİK başvurusu yapılan çocukların %52.8’i erkek ve tümümüm
yaş ortalaması 8.7±5.2 idi. Başvurularının en sık üniversite hastanelerinden (%78.8) geldiği, kurumsal başvuru illeri arasında
Ankara’nın (%40.6) ilk sırada yer aldığı saptandı. EDİK başvurularında en sık karşılaşılan tanı pulmoner hipertansiyon (%10.2)
ve en sık başvurusu yapılan ilaç ise iloprost (%11.5) idi. Başvuru
ilaçlarının büyük kısmı sistemik olarak uygulanan ilaçlar olduğu (%99.6) ve çoğunluğunun (%69.2) ülkemizde ruhsatlı olduğu
saptandı.
Sonuç: Türkiye’de EDİK başvurularının dörtte birinden fazlası
gibi azımsanmayacak oranının çocukların tedavisi için yapıldığı ortaya kondu. Bu başvuruların ülke genelinde yerleşim yeri,
kurum, hastanın demografik özellikleri, endikasyonlar ve ilaçlar
özelinde farklılıklar gösterdiği dikkati çekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Endikasyon dışı, ilaç, pediatri
P-237 [Genel Pediatri]
Otuzbeş Günlük Bir Erkek Hastada
Konjenital Morgagni-Larey
Diafragma Hernisi
Hüseyin Kutay Körbeyli1, Yelda Türkmenoğlu1,
Sibel Perkin1, Doğakan Yiğit2, Safa Mete Dağdaş1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Çocuk ve Sanat
Konjenital diafragma hernileri diafragmanın kapanamaması sonucu batın organların toraks boşluğuna herniye olmasıyla oluşan, eşlik edebilen akciğer hipoplazisi ve solunum sıkıntısı nedeniyle mortalitesi ve morbiditesi yüksek konjenital hastalıklardır.
Özellikle yenidoğanlarda görülen Bochdalek tipi diafragma hernileri olguların %95’ini oluşturur ve ağır seyirlidir, Morgagni-Larey hernileri ise sternokostal hiyatusun her iki yanındaki boşluklardan kaynaklanır ve daha ılımlı seyirlidir. İnfant ve küçük
çocuklarda küçük bir Morgagni hernisi sıklıkla asemptomatiktir
ve tesadüfen saptanır. Burada huzursuzluk, ağlama ve morarma
yakınmalarıyla getirilen radyolojik değerlendirme sonucu Morgagni-Larey hernisi tanısı almış, otuzbeş günlük bir erkek hasta
sunulmuştur. Hastanın çekilen akciğer grafisinde diafragma hernisiyle uyumlu olabilecek şüpheli bulgulara rastlanmış ve toraks
tomografisi çekilmiştir. Toraks tomografisinde karaciğerin sağ
ve sol süperior segmentlerinin toraks boşluğuna herniye olduğu
görülmüştür. Hasta, çocuk cerrahisine konsülte edildikten sonra,
elektif şartlarda opere edilmek üzere taburcu edilmiştir.
kranial görüntüleme yapıldı. Görüntülemede oksipital bölgede
vaskülitle uyumlu tutulum izlendi, kanama ve beyin ödemi saptanmadı. Hastanın rutin tetkiklerinde ağır hiponatremi saptandı.
Hiponatreminin, etyolojisindeki diğer hastalıkların dışlanması
üzerine, HSP’nin santral sinir sistemi tutulumuna bağlı olduğu
düşünüldü. Hastanın hiponatremisi, %3 hipertonik salin verilerek ve devamında mayii içeriğindeki sodyum saatte 0.5 meq/lt
artış hızını geçmeyecek şekilde arttırılarak düzenlendi. Hastanın
takiplerinde konvulsiyonu izlenmedi.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, konjenital diafragma hernileri, Morgagni-Larey hernisi
Anahtar Kelimeler: HSP, nörolojik tutulum, purpura, vaskülit
Sonuç: HSP sıklıkla selim seyirli bir hastalık olmasına rağmen,
nörolojik tutulum HSP’de nadiren görülebilmektedir. Merkezi
sinir sistemi hasarı ya direk olarak vaskülitin etkisiyle ya da dolaylı yoldan sistemik inflamasyonun etkisiyle oluşmaktadır. Hastalık baş ağrısı, davranış değişiklikleri, simetrik kas tutulumları,
nöbetler, beyin içi kanama şeklinde karşımıza çıkabilir. Vakamızla konvulsiyonun da HSP’de gözden kaçırılmaması gereken bir
nörolojik tutulum bulgusu olduğunu vurgulamak istedik.
P-239 [Genel Pediatri]
P-238 [Genel Pediatri]
Henoch Schönlein Purpurası’nın
Nadir Görülen Santral Sinir Sistemi
Tutulumu: Olgu Sunumu
Diana Üçkardeş1, Özlem Akgün1, Melike İrem Petan1,
Emel Ataoğlu1, Demet Oğuz2, Sevin Atakan1, Murat Elevli1
1
Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Bölümü, İstanbul
2
Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Neonatoloji Bölümü, İstanbul
Giriş: Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) çocukluk çağının en
sık görülen vaskülitidir. Küçük çaplı damar duvarlarında IgA
birikimiyle gelişen akut sistemik inflamatuar bir sendromdur.
Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte öncesinde bir üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardır. Hastalığın klasik klinik
bulguları; ciltte palpabl purpura, artrit ya da artralji, karın ağrısının belirgin olduğu gastrointestinal tutulum ve böbrek hastalığıdır. Nörolojik tutulum HSP’ de nadiren görülmektedir. Biz de
kliniğimizde HSP vaskülitine bağlı santral sinir sistemi tutulumu
olan bir hastayı nadir bir olgu olması nedeniyle sunmak istedik.
Olgu: Yaklaşık 1 hafta önce gastroenterit sonrası ayak bileklerinde şişlik ve bacaklarda döküntü şikayeti olan, trombositopenisi olmayan 10 yaşında erkek hastaya, HSP ön tanısı konulup
ibuprofen tedavisi başlandı. 1 hafta sonra karın ağrısı ve kusma
şikayetleriyle başvuran hasta, gastrointestinal tutulum olması
üzerine steroid tedavisi başlanarak izlendi. Takiplerinde 2 kez fokal başlayıp generalize devam eden konvülsiyonu olması üzerine
Demir Desteği Tedavileri Sanıldığı
Kadar Masum Mu?
Çigdem El
Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Hatay
Giriş: Metabolizmanın birçok basamağında görev alan demirin
yüksek dozlarda alınması fatal olabilecek sonuçlar doğurabilir.
Normal serum serbest demir düzeyi 50-150 mikrogram/dL’dir.
Toksik dozda elementer demir alımı düşünüldüğünde, serum
demir düzeyi ilaç alındıktan 4-6 saat sonra ölçülür. 20mg/kg’ın
üzerinde elementer demirin alınması doz aşımına, 40mg/kg’ın
üzerinde alınması ise ciddi demir zehirlenmesine sebep olmaktadır. 60mg/kg’ın üzerinde alınması ile fatal sonuçlar görülebilir.
İntoksikasyon tedavisinde mide yıkanması, polietilen glikol ile
tamponlanmış elektrolit çözeltisiyle tüm bağırsak yıkanması ve
desferoksamin ile şelasyon tedavisi yapılmaktadır.
Olgu: 23 aylık kız hastanın öyküsünde, gebe olan annesine reçete edilen her biri 80mg elementer demir içeren tabletlerden
üç saat önce 14 adet içtiği, ağzında ilaç parçaları görülmesi
üzerine annesi tarafından kusturulduğu, bir saat sonra ateş,
kusma, karın ağrısının geliştiği öğrenildi. Genel durumu orta,
halsiz, bilinç açık değerlendirildi. 112mg/kg elementer demir
almış olan, bulantı ve kusmaları devam eden hastanın mide
lavajında ilaç parçaları görüldü. Zehirlenmenin beşinci saatindeki serum demir düzeyi 304 mikrogram/dL olan ve klinik bulguları devam eden hastaya polietilen glikol ile tamponlanmış
elektrolit çözeltisiyle tüm bağırsak yıkaması uygulandı. Zehirlenmenin onuncu saatinde serum demir düzeyi 171 mikrog-
S135
53. Türk Pediatri Kongresi
ram/dL olup klinik iyileşme gözlendi. 48. Saatteki serum demir düzeyi 29 mikrogram/dL idi ve bulantı, kusma, karın ağrısı
gözlenmedi. Oral beslenen hasta 72 saatin sonunda taburcu
edildi. Poliklinik takiplerinde yüksek doz demirin gastrointestinal irritasyon etkileri açısından klinik ya da laboratuar patolojik bulgulara rastlanmadı.
Sonuç: Büyüme ve gelişmenin hızlı olduğu erken çocukluk döneminde ve gebelik döneminde sıklıkla kullanılması gereken demir preperatları reçete edilirken; tedavileri süresince hastaların
ailelerinin toksisite açısından bilgilendirilmeleri, birçok organ ve
sistemi etkileyerek fatal sonuçlanabilecek demir intoksikasyonlarının önlenmesinde etkili olabilir. Ayrıca demir preparatlarının
çocuklar için albenisi yüksek görsellikten uzak ve koruyucu kapaklı olarak hazırlanmalarının toksisitenin azaltılmasında oldukça yararlı olacağı kanaatindeyiz.
Anahtar Kelimeler: Demir düzeyi, polietilen glikol, desferoksamin, gebelik
Sonuç: Patellofemoral eklemin maruz kaldığı travma, hipermobilite, genu varum, genu valgum gibi bozukluklarının eklemde
strese neden olması, kuadriseps ve gluteal kasların zayıflığına
bağlı stresin artması, gastroknemius, hamstringler ve kuadriseps
kaslarının fleksibilitelerinin azalmasına bağlı patellofemoral eklem reaksiyon kuvvetinin artması hastalığa neden olabilen risk
faktörleridir. Olguda diz ağrısının kış aylarında görülmesi, D
vitamini eksikliği nedeniyle patellar kıkırdakta yumuşama olabileceğini düşündürmüştür. Dejenerasyon sürecinin yumuşama
ile başladığı, ardından fissürleşme ve fibrilasyon olduğu ve son
aşamada subkondral kemiğe kadar erozyon meydana geldiği tanımlanmıştır. Eklemlerin hiperekstansiyonunun engellenmesi
ağrının azaltılmasında faydalıdır. Hastalığın kronik olmasından
dolayı hastanın yaşına ve durumuna göre tedavi seçenekleri değerlendirilebilmektedir. Sonuç olarak, noninflamatuar ön diz
ağrısı olan özellikle adölesan kızlarda patellar kondromalazi olabileceği hızlı tanı, tedavinin düzenlenmesi ve planlı spor aktivitelerinin devamı için akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Kas-iskelet ağrısı, diz, patella, Kondromalazi
Patella
P-240 [Genel Pediatri]
Bilateral Diz Ağrısı Olan Kız Ergen:
Patellar Kondromalazi Olgusu
İlke Beyitler1, Murat Kocaoğlu2, Salih Kavukçu1
1
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Lefkoşa
2
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı,
Lefkoşa
Giriş: Patellar kondromalazi hem aşırı kullanım hasarı hem de
hipermobilite ile ilişkili noninflamatuar bir ön diz ağrısı nedenidir. Patellanın altındaki kıkırdakta sırayla yumuşama, incelme
ve bozulma meydana gelmektedir. Tüm yaş gruplarında görülebilmekle beraber özellikle spor yapan kız ergenlerde daha sık
görülmektedir. Hastalığın özellikleri akut veya kronik ağrı, egzersiz sırasında çatlama sesi ve bazı olgularda patella üzerinde
krepitasyon hissedilmesidir.
Olgu: Onbeş yaşında voleybol oyuncusu kız ergen, solda daha
şiddetli olan bilateral diz ağrısı nedeni ile başvurdu. Ağrının beş
yıldır her yıl kış mevsiminde olduğu, gece uykudan uyandırmadığı belirtildi. Dizlerde şişlik, kızarıklık veya yürümede güçlük tariflenmedi. Oturmak için dizlerin büküldüğü sırada ağrısı olduğu ifade edildi. 10 yaşında ve 13 yaşındayken diz ağrısı nedeniyle
doktora başvurduğu, büyüme ağrısı olduğu söylenerek analjezik
önerildiği belirtildi. Olgunun diz ağrısı ve 0 – 9 arası puanlanan
Beighton skalasında skor: 6 olan eklem hipermobilitesi saptandı.
Kan tetkikleri normal olan olgunun 25 (OH) vitamin D: 19 ng/
mL saptandı. Her iki dizin MRG’de patellar lateral yüzeylerde
bilateral sinyal yoğunluğunda artış izlendi. Bu bulgular patellar
kondromalazi ile uyumlu idi. Gereğinde analjezik önerildi, D vitamini desteği başlandı ve kontrolü planlandı.
S136
P-241 [Genel Pediatri]
Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik:
Olgu Sunumu
Nilüfer Uyar1, Lida Bülbül1, Nazan Altınel2,
Nevin Hatipoğlu3, Sadık Sami Hatipoğlu1
1
Bakırköy Dr.Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları, İstanbul
2
Bakırköy Dr.Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Allerji
ve İmmünoloji Kliniği, İstanbul
3
Bakırköy Dr.Sadi Konuk eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Enfeksiyon Kliniği, İstanbul
Giriş: Yaygın değişken immün yetmezlik ( YDİY), antikor yapımında bozukluk ve tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlarla karakterize bir hastalık grubudur. Genellikle 18 aylıktan sonra
görülmekte; 1-5 yaşlarında ve 16-20 yaşlarında olmak üzere iki
pik yapmaktadır(1)Burada, tekrarlayan otit ve alt solunum yolu
enfeksiyonu nedeni ile başvurup yaygın değişken immün yetmezlik tanısı alan bir hasta nadir olması nedeniyle sunulmuştur.
Olgu: On yaşında kız hasta, Kulak Burun Boğaz Polikliniğinden
seröz otit ve işitme kaybı nedeniyle timpanosenteze karar verilip,
balgamlı öksürüklerinin olması nedeni ile çocuk polikliniğine
yönlendirildi. Prenatal ve natal hikayesinde özellik yok, postnatal
hikayesinde 2011 ve 2013 yıllarında kraniofarengioma nedeniyle
iki kere ameliyat geçirmiş. Soygeçmişte özellik yok. Muayenede
her iki akciğerde yaygın krepitan ve sibilian ralleri olan hastanın
diğer sistem muayeneleri doğaldı.Tetkiklerinde WBC:12.200/
mm3 CRP: 1.34 mg/dl,PA akciğer grafide sol altta yoğun olmak
üzere bilateral infiltrasyon saptandı. Bronkopnömoni nedeni ile
Çocuk ve Sanat
yatırılarak tedavisine başlanan hastanın sık enfeksiyon geçirme
öyküsü nedeni ile immun yetmezlik açısından yapılan tetkiklerinde igA:0 mg/dL, IgG < 270 mg/dL, IgM 90 mg/dL, IgE 0 IU/
mL olarak geldi. Lenfosit alt grubu incelemesinde CD8 normal
CD3 düşük oranda saptandı. Hastada ön planda yaygın değişken
immün yetmezlik (CVID) ve atipik kombine immün yetmezlik
düşünülerek 0.5 gr/kg IVIG verildi. Hastanın bir yıl önce çekilen
toraks BT sinde multipl hiler ve subkarinal LAP, granülom görüldüğünden tüberküloz araştırması yapıldı. Tüberküloz deri testi
(TDT) negatif, açlık mide suyu ve IP10 gönderildi. Hastaya izoniazid, rifampisin, pirazinamid ve ethambutol den oluşan dörtlü
tüberküloz tedavisi başlandı. Tedavinin 14.gününde akciğer dinleme bulguları düzelen, PA akciğer grafisinde infiltrasyonlarda
gerileme olan hasta çocuk enfeksiyon ve çocuk allerji-immünoloji takibine devam etmek üzere taburcu edildi.
Sonuç: Tekrarlayan alt solunum yolu ve orta kulak enfeksiyonları
olan ve kraniofarengioma nedeniyle iki defa opere olan hastanın
on yaşında ilk defa immünglobulinlerin bakılması sonucunda
CVID tanısı alması nedeniyle bu olgu sunulmuştur. Tekrarlayan
sinopulmoner enfeksiyonlarda immunglobulin düzeylerine bakılması büyük önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Yaygın kombine immün yetmezlik, immunglobulin, tüberküloz
keklerden daha fazla olduğu görüldü (p= 0.04). D vitamini eksikliği en sık kış ve ilkbaharda, en az yaz mevsiminde saptandı
(p=0.00). Eksiklik en sık Aralık ve Nisanda, en az Haziran ve
Temmuzda görüldü (p=0.00). D vitamini eksikliği en az 0 – 12
aylık bebeklerde, en sık ise 169 – 216 aylık yaş grubunda saptandı (p= 0.00).
Sonuç: D vitamini sentezi güneşten etkilenir, 25(OH)D düzeylerinin mevsimsel dalgalanmalar gösterdiği bildirilmiştir. Yapılan
çalışmalarda en düşük 25(OH)D düzeylerinin kışta olduğu gösterilmiştir. Bu, kışta çocukların kapalı ortamda vakit geçirmelerine
bağlı düşünülmüştür. 25(OH)D eksikliğinin en az infantlarda görülmesi bir yaşına kadar olan bebeklerin rutin D vitamini damlası almasına bağlıdır. Ergenlerin yeterli 25(OH)D düzeyi için daha
fazla D vitaminine ihtiyaç duyması, 25(OH)D düzeylerinin düşük
olmasını açıklayabilmektedir. Giyim tarzı ve kapalı ortamda zaman geçirmenin bunda neden olduğu düşünülmektedir. Kızlarda D vitamininin erkeklerden düşük olması, kızların daha çok
içeride oyun oynaması ve yağ dokuları daha fazla olduğu için
25(OH)D’ nin yağ dokusunda sekestre olmasına bağlanmaktadır.
Kıbrıs’ta 30 yıl önceki bir çalışma, adada yaşayan infantlarda Haziran ve Eylül aylarında kalsiüri ve serum kalsitriol düzeylerinin
adaya yeni göç edenlerden daha yüksek olduğunu göstermiştir.
Güneşli ülkemizde bile D vitamini eksikliği önemli bir sorun olduğundan çocukların daha fazla dışarıda vakit geçirmeleri özendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: D vitamini, güneş, mevsimsel değişim
P-242 [Genel Pediatri]
Akdeniz İklimi ve Mevsimsel
Varyasyonun Çocuklarda
D Vitamini Düzeylerine Etkileri
İlke Beyitler1, Murat Uncu2, Nerin Bahçeciler1,
Burçin Şanlıdağ1, Ceyhun Dalkan1, Salih Kavukçu1
1
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Lefkoşa, KKTC
2
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Laboratuarı,
Lefkoşa, KKTC
Amaç: Güneş, gıdalar ve takviyeler ile alınabilen D vitamini, büyüme, kemik gelişimi, hücre büyümesinin düzenlenmesi, nöromüsküler ve immün fonksiyonlar ile inflamasyon kontrolünde
rol oynamaktadır. Vitamin D eksikliğinin enfeksiyonlar, alerji,
otoimmünite, diabet ve malignitelerde artışa neden olduğu bildirilmektedir. Çalışmamızda KKTC’ de yaşayan çocuklarda D vitamini düzeylerinin mevsimsel değişimi incelenmiştir.
Yöntemler: Hastanemizde 25 – hidroksivitamin D (25(OH)D) düzeyi bakılan toplam 565 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edilmiştir.
Bugular: D vitamini eksikliği % 22.5, yetersizliği % 29 olarak
bulundu. 25(OH)D sonuçlarının mevsimsel sıcaklık ile pozitif
korelasyonu (r=0.25, p=0.00) yaş ile negatif korelasyonu olduğu
(r= -0.43, p=0.00) saptandı. 25(OH)D eksikliğinin kızlarda er-
P-243 [Genel Pediatri]
Pnömoniyi Taklit Eden İatrojenik
Morgagni Hernisi: Olgu Sunumu
Nazmi Mutlu Karakaş, Beril Özdemir,
Özlem Akbulut, Serhat Kılıç
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Giriş: Konjenital diyafragma hernisi (KDH) genellikle yeni doğan
döneminde solunum sıkıntısına neden olan diyafragma defekti ile karakterize doğumsal bir anomalidir. İlk bir aydan sonra
tanı alan KDH ise geç başlangıçlı olarak kabul edilir. Morgagni
hernisi nadir görülen bir diyafragmatik herni türüdür. Çocukluk
döneminde yanlış ve gecikmiş tanı, mortalite ve morbiditeye sebep olabilir. Olgumuzda pnömoniyi taklit eden Morgagni hernisi olgusu tartışılmıştır.
Olgu: 11 aylık erkek hasta, 29 haftalık 900 gram doğmuş ve 3 ay yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlendiği öğrenildi. Başvurudan
1 ay önce burun akıntısı ve aksırma yakınması ile başvurduğu başka merkezde akciğer grafisi çekildiği, pnömoni teşhisi aldığı öğrenildi. Aynı merkeze kontrole gittiğinde tekrar edilen filminde aynı
görünümün devam etmesi nedeniyle toraks ultrasonu yapılmış.
S137
53. Türk Pediatri Kongresi
Sağ parakardiak alanda 27x13 mm’lik atelektazik segment olarak
izleme alınmış. İleri inceleme nedeniyle tarafımıza başvuran hastanın, başvuru anında herhangi bir yakınması bulunmamaktaydı.
Hastanın özgeçmişinde, yaklaşık 3 ay önce karaciğer sol lob posteriorunda parankim içi yerleşimli, net sınır vermeyen, 6x5 mm boyutlarında heterojen hipoekoik lezyon olduğu ve biyopsi yapıldığı
öğrenildi. Soygeçmişinde özelliği olmayan hastanın fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. İki yönlü akciğer grafisinde
sağ parakardiak alanda, diyafragma üzerine anterior yerleşimli,
yaklaşık 4x4 cm boyutlarında düzgün sınırlı lezyon görüldü. Hemogram, biyokimyasal ve tümör markerları normal olan hastaya
toraks MR yapıldı. MR görüntülemesinde, sağda morgagni hernisi
ile uyumlu sağ hemidiyafragma medial bölümünde izlenen defektif görünüm ve karaciğer sol lob medial segmentinin bu alandan
sağ hemitoraks içine doğru herniasyonu olarak raporlandı. Toraks
bilgisayarlı tomografi ile tanı kesinleştirilmiştir.
Sonuç: Morgagni hernisi nadir görülen bir diyafragmatik hernidir. Bu hernilerin %90’ı sağ tarafta görülmektedir. Genellikle solunum sıkıntısı ile bulgu verirken, semptomsuz seyredebilmekte
ve karın içi basınç arttığı durumlarda bulgu vermektedir. Herni
kesesinin içinde bulunan organa göre farklı radyografik bulgular
verebilir. Önceki akciğer filmi normal olan hastanın, iatrojenik
olarak herni geliştiği düşünüldü. Karaciğer gibi solid bir organ
bulunmasından dolayı pnömoni görünümü taklit ettiği düşünülmüştür.
Sonuç: Solunum sıkıntısı ve ateş şikayeti ile başvuran her hastada retrofarengeal apse tanısı mutlaka akla gelmelidir. Yan boyun
grafisi bu hastalığın tanısı için yararlı ve basit bir yöntemdir. Tedavide en önemli adım apsenin drene edilmesidir.
Anahtar Kelimeler: Solunum sıkıntısı, retrofarengeal apse
P-245 [Genel Pediatri]
Anahtar Kelimeler: Morgagni herni, iatrojenik, pnömoni
Yenidoğan Döneminde
İncontinentia Pigmenti:
Vaka Sunumu
P-244 [Genel Pediatri]
Beril Özdemir, Nazmi Mutlu Karakaş,
Özlem Akbulut, Serhat Kılıç
Solunum Sıkıntısı ile Başvuran
Retrofarengeal Apse Olgusu
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Beril Özdemir, Nazmi Mutlu Karakaş,
Özlem Akbulut, Serhat Kılıç
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Giriş: Derin boyun enfeksiyonlarından biri olan retrofarengeal
apse çocuklarda nadir görülen fakat ciddi bir hastalıktır. En sık
rastlanılan bulgular ateş, boyunda şişlik, yutma güçlüğü, konuşma zorluğu, baş ve boynun hiperekstansiyonudur. Hastalarda
yan boyun grafisi tanıyı doğrulamaktadır. Mediastinal yayılım (mediastinit), hava yolu tıkanıklığı, aspirasyon pnömonisi,
juguler ven trombozu veya büyük damar erozyonu gibi ciddi
komplikasyonların ortaya çıkmasını erken tanı ve cerrahi tedavi
önlemektedir. Bu olguda şiddetli solunum sıkıntısı ile acil polikliniğine başvurup retrofarengeal apse tanısı konulan bir vaka
sunulmuştur.
Olgu: Daha önce bilinen hastalığı olmayan 8 yaşında erkek
hasta ateş, boğaz ağrısı ve hırıltılı solunum yakınmaları ile acil
polikliniğimize başvurdu. Hastanın şikayetlerinin 5 gündür de-
S138
vam ettiği ve son iki gündür de şiddetlendiği öğrenildi. Başvuru anında hasta toksik tabloda ve belirgin stridoru mevcuttu.
Hastanın postnazal pürülan akıntısı, tonsiller hipertrofisi vardı
ve anterior servikal bölgede çok sert, ağrılı 2x3 santimetre boyutunda yapılar ele gelmekteydi. Lökositoz, nötrofili, trombositoz, yüksek sedimentasyon ve CRP saptandı. Akciğer filminde
özellik yoktu. Boyunda şişliği, yutma ve konuşma güçlüğü olan
hastanın yan boyun grafisinde retrofarengeal bölgede hava sıvı
seviyesi mevcuttu. Boyun MR’da ise retrofarengeal apse tespit
edildi. Hastaya parenteral antibiyotik tedavisi başlandı, oksijen
desteği verildi. Apse drenajı yapıldıktan sonra hastanın solunum sıkıntısı tamamen geriledi, kontrol yan boyun grafisi normal olarak saptandı.
Giriş: İncontineniia Pigmenti X’e bağlı dominant geçiş gösteren,
ektodermal ve mezodermal kökenli organ tutulumlu bir hastalıktır. Klinikte değişik cilt ve organ tutulumları ile seyreder. Klinik özelliklerin %95’i kızlarda görülür. Bu posterde kliniğimize
yenidoğan döneminde başvuran incontinentia pigmenti olgusu
sunulmuştur.
Olgu: 6 günlük kız bebek sarılık, bacaklarında ve kollarda lekeler
olması nedeni ile hastanemiz genel pediatri bölümüne başvurdu. Özgeçmişinde annenin ilk gebeliğinden, zamanında, sezeryan ile doğum öyküsü vardı akrabalık ve ailevi hastalık mevcut
değildi. Geliş fizik muayenesinde ağırlık: 3400 gr, baş çevresi 34
cm, gözleri ikterik görünümde, tüm vücutta özellikle gövdede
ve kollarda, yaygın makülopapüler, eritemli plaklar vardı. Kardiyovasküler sistem muayenesi normaldi. Diğer sistem bulguları
ve yenidoğan refleksleri olağandı. Laboratuar incelemelerinde;
Grup ve Rh uygunsuzluğu yok, hemogram ve periferik yaymada
özellik yok, biyokimyasal değerleri normal, enfeksiyon kriterleri
negatif, ekokardiyografi normaldi. Hastanın göz muayenesinde
de herhangi bir özellik yoktu. Hastanın deri biyopsisi inkontinentia pigmenti ile uyumlu bulundu.
Çocuk ve Sanat
Sonuç: Incontinentia Pigmenti klinikte çok çeşitli deri, saç, diş, göz,
tırnak ve santral sinir sistemi anomalilerine yol açabilmektedir.
İncontinentia Pigmenti’nin özel bir tedavisi yoktur. Kortikosteroidlerle veya sülfapiridinlerle sistemik tedavi genellikle yararsızdır.
Deri lezyonları benign oldukları için eşlik eden diğer anomaliler
özellikle göz, santral sinir sistemi ve diş patoloji yönünden multidisipliner takip edilmeleri gerekmektedir. Genetik danışma bu
hastalığın ortaya çıkmasını engellemede en etkili metotdur.
Anahtar Kelimeler: Incontinentia pigmenti, yenidoğan, genetik
kabızlık şikayeti düzeldi. İdrar kalsiyum-kreatinin oranı normal sınırlara (0.4) geriledi, 25OH Vitamin D düzeyi 79.1 ng/ml bulundu.
Olgunun hala kontrolleri devam etmektedir.
Sonuç: Vitamin D intoksikasyonu, oluşturduğu hiperkalsemi
nedeni ile pek çok organda kalsiyum birikmesine yol açarak
sorunlara neden olabilir. Bu sunumda; D vitamininin yağ dokusunda depolandığı, intoksikasyon bulgularının yavaş ortaya
çıktığı hatırlanarak sağlam çocuk izleminde vitamin D alım
öyküsünün ayrıntılı olarak irdelenmesi gereğini vurgulamak
istedik
Anahtar Kelimeler: İntoksikasyon, kabızlık, vitamin D
P-246 [Genel Pediatri]
P-248 [Genetik]
P-247 [Genel Pediatri]
Vitamin D İntoksikasyonu;
Olgu Sunumu
Lale Pulat Seren1, Özge Yendur2, Evrim Şenkal1,
Canan Abdullah Göl1, Emin Ünüvar1
1
Okan Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul
Marmara Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul
2
Giriş: Vitamin D intoksikasyonu hemen daima iyatrojeniktir ve
sağlık personelinin D vitamini eksikliği olmaksızın yüksek doz
D vitamini önermesine ya da hastaların bilinçsiz ilaç kullanımına bağlı gelişir. D vitamini intoksikasyonlarında temel bulgular
hiperkalsemiye bağlıdır. Bu durum temel olarak kalsiyumun
gastrointestinal sistemden fazla emiliminden kaynaklanır. Bu
sunumda; sütçocukluğu döneminde ailesi tarafından fazla dozda D vitamini verilmesi sonucu gelişen D vitamininin yaygın ve
yanlış kullanımına dikkat çekilmek istenmiştir.
Olgu: Zamanında doğan 4.5 aylık sağlıklı bebek son 3 aydır olan
kabızlık şikayeti ile hastanemiz polikliniğine getirildi. Annede de
kabızlık şikayeti olduğundan daha önce gittikleri sağlık kuruluşları tarafından bu sebebe bağlı olduğu söylenmiş, bebek sadece
anne sütü ile besleniyordu. Öyküsü detaylandırıldığında annesinin sağlık ocağı tarafından verilen D vitamini damlasından daha
iyi büyümesi ve gelişmesi için önerilen dozdan daha fazla ve başka
bir vitamin şurubunu ilave olarak kullandığı öğrenildi. Hastanın
fizik muayenesinde; mental motor ve nörolojik gelişimi ayına
göre normaldi. Sistem muayeneleri normaldi. Yapılan laboratuar
tetkiklerinde kalsiyum: 11.2 mg/dL, Fosfor: 5.7 mg/dL, Magnezyum: 2 mg/dL, Alkalen fosfataz: 113 U/L, 25 (OH) D vitamini 143
ng/ml ve spot idrarda kalsiyum/ kreatinin oranı: 1,4 bulundu. Tüm
batın ultrasonografisinde (USG) patoloji izlenmedi. Hasta interne
edildi. Kullandığı D vitamini ve diğer vitamin ilaçları kesildi. Sıvı
replasmanı ve prednizolon tedavisi başlandı. Hastanede yattığı
süre içinde kan kalsiyum, fosfor ve magnezyum düzeyleri düzelen
olgu taburcu olduktan sonra düzenli kontrollere geldi. Bir ay sonra
Meier-Gorlin sendromu
Olgu Sunumu
Hüseyin Anıl Korkmaz
Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Bölümü,
Balıkesir
Giriş: Meier-Gorlin sendromu küçük kulak kepçesi, patellar aplazi ve orantılı boy kısalığı ile karakterize otozomal resesif geçişli
az rastlanan genetik bir hastalıktır.
Olgu: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan üç yaş onbir
aylık erkek olgu boy kısalığı olması nedeniyle çocuk endokrin
polikliniğine yönlendirildi. Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden
sezeryan ile otuzüçüncü gestasyon haftasında 800 gram doğan
olgunun, öyküsünden prenatal izleminde intrauterin gelişme
geriliği olduğu ve öğrenme güçlüğü nedeni ile özel eğitim aldığı öğrenildi. Fizik muayenesinde; Kilo: 5.4 kg (-15.67 SDS), Boy
SDS: 64.2 cm (-9.45 SDS), Baş çevresi: 42 cm (-4.06 SDS), Hedef
Boy:176 cm (-0,09 SDS) saptandı. Dismorfik yüz görünümü olan
olgunun fizik incelemesinde, orantılı boy kısalığı, mikrosefali,
üçgen yüz, mikrognati, küçük ağız, küçük ve arka rotasyonlu kulak kepçesi, klinodaktili, kamptodaktili, kriptorşidizm saptandı.
Puberte gelişimi; Tanner evrelemesine göre Evre I ve testisler
inguinal kanalda saptandı. Kemik yaşı bir yaş ile uyumlu saptandı. Boy kısalığına yönelik endokrinolojik değerlendirmeleri
yapılan olgunun, tam kan sayımı, biyokimyasal analizi, Growth
Hormon, Insülin like Growth Faktör (somatomedin-C), İnsülin
Like Growth Faktör Bağlayıcı Protein 3 ve tiroid fonksiyon testleri normal saptandı. Sağ ve sol lateral diz grafisinde patellar agenezisi saptandı.
Sonuç: Bu çalışmada kısa boyu, kraniofasiyal anomalileri ve dismorfik bulguları ile Meier-Gorlin sendromu tanısı konan bir
olgu sunulmuştur. Erken tanı ve tedavi, morbidite ve mortalite
oranını azaltacaktır.
Anahtar Kelimeler: Meier-Gorlin sendromu, kısa boy, patella agenezisi
S139
53. Türk Pediatri Kongresi
P-249 [Genetik]
P-250 [Genetik]
Pallister-Killian Sendromu:
Olgu sunumu
Yenidoğan Döneminde Tanı Alan
Russell Silver Sendromu Olgusu
İbaa Yahya1, Hikmet Akbulut1, Mahsan Ghassemlou1,
Murat Konak2, Harun Peru3
Handan Ayhan Akoğlu, Gülsen Akay Tayfun
1
Selçuk Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Konya
2
Selçuk Üniversitesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Konya
3
Selçuk Üniversitesi, Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Giriş: Pallister-Killian Sendromu (PKS); 1977 yılında tanımlanan,
12. kromozomun p kolunun tetrazomisiyle karakterize nadir
görülen bir kromozom anomalisidir. Bu sendromda; kaba yüz
görünümü, anormal kulak kepçeleri, lokal kellik, pigmente deri
lezyonları, diyafragma hernisi, kardiyovasküler patolojiler, ayrık
meme ucu, nöbet ve derin mental retardasyon görülebilmektedir. Etkilenmiş hücredeki izokromozom 12p’nin etkisiyle, kısa
kolda dört fonksiyonel kopya oluşmaktadır ve klinik tablolar bu
nedenle ortaya çıkmaktadır. PKS tanısı deri punch biyosisi ya da
nadiren lenfositlerden elde edilen fibroblast kültüründe kromozom 12p üretilmesiyle konulur. Kromozomda oluşan hasara bağlı olarak farklı klinik tablolar oluşabilmektedir.
Olgu: İntrauterin altıncı ayda her iki böbrekte genişleme görülen iki aylık erkek hasta tarafımıza yönlendirildi. Hastanın
37 hafta, spontan vajinal yolla, 3530 gram doğduğu; indirekt
hiperbilirubinemi nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldığı, bu dönemde idrar yolu enfeksiyonu saptandığı
öğrenildi. Hasta; aralarında akrabalık olmayan ailenin üçüncü
çocuğuydu, ailede bilinen herhangi bir hastalık öyküsü yoktu. Fizik incelemesinde; genel durum iyi, vücut ağırlığı 5600
gram (25-50p), boyu 57 cm (50p), baş çevresi 38 cm (50p) idi.
Sendromik yüz görünümü (Kaba yüz, hipertelorizm, epikantus, geniş ve basık burun kökü, antevert burun delikleri, uzunbasit filtrum, düşük yerleşimli ve dismorfik kulaklar, kalın alt
dudak, mikrognati, kısa perdeli boyun) olan hastanın; her iki
elinde geniş hallukslar, ayak parmaklarında polidaktili ve sindaktili mevcuttu. Kardiyak muayenede 3/6 şiddetinde sistolik
üfürüm; ekokardiyografik incelemede hafif pulmoner hipertansiyon, bikuspid aort kapağı, 3 mm sekundum ASD ve ikinci
derece triküspit yetmezliği vardı. Batın muayenesinde umblikal
herni, sakral bölgede kıllanma artışı olduğu görüldü. Antenatal
hidronefroz nedeniyle yapılan üriner sistem ultrasonografide
sol böbrek parankim ekosunda grade 1 artış, pelvikaliksiyel
sistemde ikinci derece dilatasyon, sağ böbrek orta polde 14x10
mm ebatlarında kistik yapı (parapelvik kist?) izlendi. Tipik yüz
görünümü, kardiyovasküler ve renal anormaliler olması üzerine PKS açısından sitogenetik analiz yapıldı, 12.kromozomun p
kolunun tetrazomisi saptandı.
Sonuç: Bu yazıda; PKS tanısı alan bir olgu, bu sendroma dikkat
çekmek amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Pallister-Killian sendromu, çocuk, renal anomali
S140
Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul
Giriş: Russell Silver Sendromu(RSS), intrauterin ve postnatal gelişme geriliği ile seyreden nadir görülen (30.000-100.000 de bir)
genetik hastalıktır. Etkilenen infantların doğum ağırlıklarının
ortalamanın -2SD ve altında olması karakteristiktir. İlerleyen çocukluk döneminde boy ve kilo geriliği devam eder fakat büyüme
hızı ve baş gelişimi normaldir. RSS’nun özellikleri arasında gelişme geriliği, relatif makrosefali, 5. parmakta klinodaktili; çıkık
alın, dar yanak, küçük çene, aşağı doğru kıvrılmış dudaklar, üçgen
yüz; ekstremite asimetrisi, zayıf iştah, GÖR sayılabilir. Erişkin nihayi boyları erkeklerde 151cm ve kızlarda 139 cm civarındadır.
RSS öğrenme güçlüğü, dil ve konuşma problemleri açısından
artmış risk taşımaktadır. Genetiği komplekstir, sıklıkla büyümeyi
kontrol eden genlerin anormal regülasyonu (kromozom 7 ve 11)
sonucunda oluşur. RSS’li hastaların %35-50 sinde 11p15.5 kromozumun paternal imprinting center 1 (ICR1) hipometilasyonu
ve %10 unda 7.kromozomun maternal uniparental dizomisi sorumlu tutulmuştur.
Olgu: Hastamız 30 yaşında annenin G3P3Y3, 1160gr (<3.p), boy
43cm(<3.p), baş çevresi 30cm (3.p) olarak sezeryanla doğmuştu.
Son trimestre izleminde IUGR saptanmıştı (SAT’a göre 37+6
USG’ye göre 26 hafta).Postnatal solunum sıkıntısıyla (APGAR 5/8)
yenidoğan yoğunbakım ünitesine yatırılmış, nazal CPAP’ta izlenmiş, 2.gününde solunumu düzelenmişti. İzleminde birkaç gün
hipoglisemileri olmuş, sonrasında tekrarlamamıştı. Postnatal 33.
gününde beslenme problemi ve atipik yüz görünümü sebebiyle
Çocuk Genetik konsultasyonu yapılmıştı. Fizik bakısında; relatif
makrosefali, alın geniş, uzun filtrum, üçgen yüz, hafif hipertelorizm, mikrognati, bilateral ayak 4. ve el 5.parmaklarında klinodaktilisi mevcuttu. EKO’sunda periferik pulmoner arter darlığı ve
PFO saptanmıştı, kranial ve batın ultrasonları normaldi. Hastada IUGR öyküsü ve tipik yüz özellikleri nedeniyle Russell-Silver
sendromu düşünülerek poliklinik takibine alındı. Kontrollerde
hemihipertrofisi gelişen, boy ve kilo büyüme eğrileri -2SD’ nin
altında seyreden hastanın yapılan moleküler genetik analizinde,
11p15 ICR1 bölgesinde hipometilasyon saptanarak RSS tanısı
moleküler olarak da konfirme edildi.
Sonuç: IUGG ve dismorfik bulguları olan hastalarda özellikle
relatif makrosefali varlığında RSS’dan şüphenilmelidir. Bu olgular yakın takibe alınmalı, ekstremite gelişimi açısından takip
edilmeli, endokrinolojik problemler yönünden takip edilmeli ve
growth hormon eksikliği durumunda tedavi edilebilecekleri akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Büyüme geriliği, hemihipertrofi, hipoglisemi,
intrauterin gelişme geriliği, russell silver sendromu
Çocuk ve Sanat
P-251 [Genetik]
P-252 [Hematoloji]
P-253 [Hematoloji]
Derin Anemi Nedeniyle Eritrosit
Transfüzyonu Yapılan Çocuk
Hastaların Geriye Dönük
Değerlendirilmesi
Ömer Ertuğrul1, Şükrü Paksu2, Ayşegül İlbaş Ertuğrul3,
Betül Aksakal4, Canan Albayrak5
kronik anemi,%46,3’ü akut anemi idi. Yetmiş üç hastaya en az
bir kez transfüzyon uygulanmıştı. Ortalama transfüzyon miktarı
13,2±5,4 ml/kg iken ortalama transfüzyon süresi 3,4 ± 1,2 saat idi.
Transfüzyon hızı ile yaş ve vücut ağırlığı arasında anlamlı zayıf
negatif korelasyon saptandı. Başvuru hemoglobin ve hematokrit
değerleri ile transfüzyon hızı arasında korelasyon saptanmadı.
Transfüzyon hızı yıllar arasında anlamlı bir farklılık göstermemekle birlikte, en düşük transfüzyon hızları 2008 ve 2009 yıllarında sırasıyla ortanca 2,5(1,5 - 4,1) ve 3,2(2,0 – 5,5) ml/kg/sa
iken en yüksek transfüzyon hızı ise 2015 yılında ortanca 5,0(3,8
– 6,7) ml/kg/sa idi. Çalışmamızda hem akut hem de kronik anemili hastalara uygulanan transfüzyon hızı, literatürde önerilen
hızlardan oldukça yüksek olup, hiçbir hastada transfüzyon ilişkili
volüm yüklenmesi görülmemiştir. Çalışmamızda hemoglobin
yükselme miktarının tek belirleyicisi olarak, verilen eritrosit süspansiyon miktarı (ml/kg) bulunmuştur.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, derin anemi, eritrosit transfüzyonu,
transfüzyon hızı
1
İstanbul Fatih Bölgesi Kamu Hastaneleri Birliği, Bayrampaşa
Devlet Hastanesi, İstanbul
2
Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk
Yoğun Bakım Bilim Dalı, Samsun
3
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Aile Hekimliği
Anabilim Dalı, İstanbul
4
İstanbul Anadolu Güney Kamu Hastaneleri Birliği, Marmara
Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
5
Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk
Hematoloji Bilim Dalı, Samsun
Derin anemi çocukluk çağında nadir olmayarak görülür(1,2).
Transfüzyon kararında hemoglobin düzeyinden daha çok aneminin gelişme hızı, klinik bulgular belirleyicidir (3,4).Bu çalışmanın amacı, hastanemize derin anemi ile başvuran hastaların
demografik, klinik özelliklerinin belirlenmesi, derin anemiye
sebep olan hastalıkların dağılımının ortaya konması,hastalara
uygulanan transfüzyonun miktar,süre ve hız gibi özelliklerinin
incelenmesi,transfüzyon etkinliğinin,transfüzyon ilişkili yan
etkilerin değerlendirilmesidir. 19 Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi’ne 2008–2016 tarihleri arasında başvuran
ve başvuru sırasındaki hemoglobin değeri 5g/dl ve hematokrit
değeri %15 ve altında olan 1 ay–18 yaş arasındaki çocuk hastalar geriye dönük olarak incelendi. Daha önceden bilinen hematolojik bir hastalığı olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Final
değerlendirme 80 hasta üzerinde yapıldı. Bu hastalardan 73’üne
yapılan transfüzyonlar değerlendirildi. Hastaların delta hemoglobin değerleri hesaplandı. Bu değer, uygulanan transfüzyon
miktarı 15ml/kg’a sabitlenerek düzeltilmiş delta hemoglobine
dönüştürüldü. Her transfüzyon için transfüzyon miktarı(ml/
kg),transfüzyon süresine(saat) bölünerek ml/kg/sa cinsinden
bir transfüzyon hızı hesaplandı. Başvuru sırasındaki en sık patolojik vital bulgular taşikardi ve takipne idi. On altı hasta(%20)
akut kanama tablosu ile başvurmuştu. Bunlardan 7’sinde neden
travma idi. Hastaların başvuru sırasındaki ortalama hemoglobin ve hematokrit düzeyleri sırasıyla 4,1±0,7g/dl ve %12,4±2,1
idi. En sık saptanan etiyolojik nedenler sırasıyla hematolojik
malignite(%31,3),nutrisyonel anemi(%22,5). Hastaların %53,7’si
P-254 [Hematoloji]
P-255 [Hematoloji]
Adölesan Dönemde Eritrositozisi
Olan Olguların Değerlendirilmesi
Cansu Turan1, Birol Baytan2, Melike Sezgin Evim2,
Adalet Meral Güneş2
1
Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
2
Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Bursa
Amaç: Eritrositozis, periferik kanda eritrosit sayısının, hemoglobin ve hemotokrit değerlerinin (yaş, cins, ırk gibi özelliklere göre) ortalamanın üzerinde olmasıdır. Gerçek eritrositozis,
ertrosit kitlesinde artış olarak tanımlanırken, rölatif eritrositoz
plazma volümündeki azalma ile karşımıza çıkar (diyare, diüretik
kullanımı gibi nedenler ile). Diğer bir eritrositoz türü ise, plazma
volümü ve eritrosit kitlesi normal sınırlar içerisinde olmasına
rağmen plazma volümünün alt sınırda ve eritrosit kitlesinin üst
sınırda olması ile karşımıza çıkan “Gaisböck’s sendromu” veya
psödo eritrositozdur. Daha çok sigara, alkol kullanımı, obezite
gibi nedenlerlere bağlı görülmektedir. Gerçek eritrositozlar, primer (otonom, kemik iliği progenitör hücre defektine bağlı) veya
sekonder (eritropoetin veya diğer eritropoetik faktörlerin artmasına bağlı) şeklinde de iki gruba ayrılabilirler.
Yöntemler: Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk
Hematoloji polikliniğimize 2016-2017 yılları içerisinde başvuran
ve eritrositoz tanısı alan 8 hastayı retrospektif olarak inceledik.
S141
53. Türk Pediatri Kongresi
Sonuç: 2016-2017 yılları arasında çocuk hematoloji polikliniğimize başvuran 8 olgu incelenmiştir. Hiçbir olguda kronik kalp ya
da akciğer hastalığı saptanmamıştır. Hiçbir olguda trombositoz
saptanmamıştır. Yalnız bir hastanın eritropoetin düzeyi yüksek
saptanmış olup, otonom eritropoetin salgısı açısından tetkik
edilmiş ancak anlamlı bulgu bulunamamıştır. Algoritmaya göre
tüm olgular incelendiğinde genetik incelemelere kadar ilerlenebilmiş ancak genetik testleri yapılamamıştır. Hastalar için ileri
genetik incelemeye ihtiyaç vardır.
Tartışma: Eritrositozis çocukluk çağında nadir görlen bir durumdur. Eritrositozisin doğruluğunun saptanması için en az
iki ayrı tam kan sayımında, artmış hemoglobin ve hematokrit değerlerine ihtiyaç vardır. Rölatif eritrositoz anemnez ile
dışlandıktan sonra gerçek eritrositozun tanısı için sekonder
nedenler dışlanmalıdır. Artmış EPO sekonder nedenleri gösterir. Genel olarak çalışmalarda gerçek eritrositozisi olan hastalarda etyoloji %30 oranında aydınlatılabilmiştir. Henüz saptanamayan pek çok gen mutasyonu olduğu düşünülmektedir.
Ülkemizde de pek çok nedenden dolayı yeterli çalışma yapılamamaktadır. Etyolojinin aydınlatılmasında ileri çalışmalara
ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Adölesan, polisitemi, eritrositozis algoritması
P-256 [Hematoloji]
Lenfoma ve Reaktif Lenfadenopatili
Çocuklarda Platelet İndeksleri
ve Serum Laktat Dehidrogenaz
Düzeyleri
Zeynep Canan Özdemir1, Asli Erzenci2, Yeter Düzenli
Kar1, Hülya Yılmaz Özen3, Özcan Bör1
1
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim
Dalı, Eskişehir
2
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir
3
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Biyoistatistik
Anabilim Dalı, Eskişehir
Amaç: Ortalama platelet hacmi (MPV) ve platelet dağılım genişliği (PDW) gibi platelet indeksleri kan sayımından kolaylıkla elde
edilen parametrelerdir. İnflamatuar hastalıklarda ve malinitelerde bu parametrelerde değişikliklerin olduğu hatta bazı hastalıklarda diagnostik önemi olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada,
histopatolojik olarak lenfoma ve reaktif lenf nodu hiperplazisi
tanısı konulmuş çocukların platelet indeksleri ve serum laktat
dehidrogenaz düzeyleri araştırılmıştır.
Yöntemler: 2011-2016 yılları arasında lenf nodu biyopsisi yapılmış 106 çocuk hasta ile 30 tane kontrol grubu çalışmaya alındı.
S142
Hemogram sonuçları, serum LDH düzeyleri ve patoloji sonuçları
retrospektif olarak incelendi. Veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı.
Bulgular: Yetmiş hastada (%75,4) servikal, aksiler, inguinal veya
supraklavikuler, 36 hastada (%24,6) mezenterik lenf nodu biyopsisi yapıldı. Seksen hastaya reaktif lenfadenopati (LAP), 26 hastaya lenfoma tanısı konuldu. Reaktif LAP tanısı konulan hastalar
ile lenfoma tanısı konulan hastalar arasında beyaz küre sayısı ve
platelet indeksleri açısından fark yoktu (p>0,05, hepsi için). Reaktif LAP tanısı konulan hastaların ortanca yaşı diğer iki gruptan düşük (p<0,001), platelet sayısı kontrol grubundan yüksekti
(p=0,018). Bu iki grubun serum LDH düzeyleri kontrol grubundan yüksekti (p<0,001), ancak iki grup arasında serum LDH düzeyleri açısından farklılık yoktu (p>0,05). Mezenterik lenf nodu
biyopsisi yapılan hastaların 33’ü akut batın ön tanısı ile opere
edilen hastalardı ve histopatolojik olarak reaktif LAP tanısı konulmuştu. Bu hastaların ortalama lökosit, platelet sayısı ve LDH
düzeyleri kontrol grubundan istatistiksel açıdan anlamlı şekilde
yüksekti ( p=0,001, p=0.034, p=0.011, sırasıyla). PDW düzeyi açısından farklılık yoktu (p>0.05). Ortalama MPV değeri ise kontrol
grubundan düşüktü (p=0,016). Beyaz küre saysı ile platelet saysı
arasında pozitif korelasyon (r:+0.366, p=0.033), MPV arasında negatif korelasyon (r:-0.343, p=0.047) bulundu.
Sonuç: Lenfadenopatilerde benign-malign ayırımında platelet
indeksleri anlamlı bulunmadı. Hodgkin Lenfoma gibi proliferasyon indeksi düşük malinitelerde serum LDH düzeylerinin ayırıcı
tanıda belirleyici olmadığı, akut inflamasyonda inflamasyonun
şidddeti ile MPV arasında ilişki olduğu görüldü.
Anahtar Kelimeler: Lenfadenopati, reaktif, malin, platelet indeksi,
laktat dehidrogenaz
P-257 [Hematoloji]
Kemoterapi İlişkili Nötropenik
Sepsiste Plazma Değişimi
Deneyimimiz
Yeter Düzenli Kar1, Zeynep Canan Özdemir1,
Yasemin Ersözlü2, Özcan Bör1
1
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim
Dalı, Eskişehir
2
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir
Amaç: Febril nötropeni kemoterapi alan hastalarda mortalite
ve morbiditenin en önemli nedenidir. Destek tedaviye rağmen
klinik durumda düzelme olmayan sepsisli hastalarda plazma
değişiminin sağ kalım üzerine olumlu fayda sağladığı bildirilmektedir. Bu çalışmada, destek tedaviye rağmen çoklu organ
Çocuk ve Sanat
yetmezliği gelişen üç çocuk hastada plazmaferez uygulamasının
sonuçları sunulmuştur.
tanemize başvuran ve vitamin B12 tetkiki istenen olgular retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
Yöntemler: 2014-2016 yılları arasında, kemoterapi almakta iken
nötropenik sepsis gelişen ve plazmaferez uygulanan 4 yaşında
akut lenfoblastik lösemi, 17 yaşında Burkitt Lösemi ve 12 yaşında
evre IV Burkitt Lenfomalı 3 hasta çalışmaya alındı.
Yöntemler: Ocak 2015-Temmuz 2015 tarihleri arasında Zeynep
Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk polikliniklerine çeşitli şikayetlerle başvuran ve vitamin
B12 düzeyi bakılan 309 olgu retrospektif olarak incelendi. Olguların kan vitamin B12 seviyesi, folat, hemogram parametreleri,
kan ferritin, demir, demir bağlama düzeyi sonuçları ve polikliniğimize başvuru nedenleri istatistiksel olarak değerlendirildi.
Bulgular: Hastalarda sırası ile kemoterapinin 56, 8 ve 12. gününde nötropenik ateş gelişti. Üç hastanın da pansitopenisi vardı.
Nötrofil sayıları ‘0’ idi. Geniş spektrumlu antibiyotik, antifungal tedaviye rağmen ateşleri kontrol altına alınamadı. Eritrosit,
trombosit, granülosit ve intravenöz immünglobulin transfüzyonu yapıldı. Birinci ve üçüncü hastanın kan kültürlerinde Candida
Crusei, ikinci hastanın kan kültüründe Klebsiella Pneumoniae
izole edildi. İleri yaşam desteğine rağmen üç hastada dolaşım,
solunum yetmezliği, iki hastada ek olarak böbrek yetmezliği gelişti. İlk olguya 5 kez, ikinci olguya 1 kez ve üçüncü olguya 13 kez
günaşırı olacak şekilde taze donmuş plazma ile plazma değişimi
yapıldı. Plazmaferez sonrası birinci ve üçüncü olguda organ yemezliği bulguları düzeldi ve destek tedavileri azaltılarak kesildi.
İkinci olgu, yapılan tüm destek tedavilere rağmen kaybedildi.
Tartışma: Günümüzde sepsis ve sepsis nedenli çoklu organ yetmezliği olan olguların takibinde kaydedilen düzelmelere rağmen
mortalite ve morbidite oranları yüksek kalmaya devam etmektedir. Hematolojik malignite ilişkili nötropenik sepsisde mortalite
oranı % 35, septik şokda % 47 ve çoklu organ yetmezliği varlığında
% 85’e kadar yükselmektedir. Özellikle organ yetmezliğinin eşlik
ettiği ağır sepsis vakalarında plazmaferezin faydası son yıllarda giderek artan kanıtlarla ortaya konmaktadır. Plazma değişimi ile organ hasarına neden olan endotoksinler, proinflamatuar sitokinler
ve çoklu toksik mediatörler kan dolaşımından temizlenmektedir.
Çoklu organ yetmezliği gelişmiş nötropenik sespsisli çocuklarda
plazmaferez, bir tedavi seçeneği olarak düşünülebilir.
Anahtar Kelimeler: Nötropenik sepsis, organ yetmezliği, plazmaferez
P-258 [Hematoloji]
Çocuklarda Vitamin B12
Eksikliği ve Klinik Bulgularının
Değerlendirilmesi
Özlem Temel, Erdal Sarı, Sema Cici, Özlem Erdede,
Serpil Değirmenci, Hatice Güllüelli,
Feyza Mediha Yıldız
Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, İstanbul
Amaç: B12 vitamin eksikliği anemi yapmadan da pek çok semptom ve bulgular ile karşımıza çıkabilmektedir. Bu nedenle has-
Sonuçlar: 309 olgudan %56.3’ ünde vitamin B12 düzeyi normalken, %43.7’sinde vitamin B12 eksikliği saptanmıştır. Olguların
hemogram parametreleri değerlendirildiğinde Vit B12 düzeyleri ile MCV ölçümleri arasında negatif yönde istatistiksel olarak
anlamlı korelasyon saptanmasına rağmen, Vit B12 eksikliği olup
olmama durumuna göre MCV dağılımları arasında istatistiksel
olarak anlamlı farklılık saptanmamıştır. Vit B12 düzeyleri ile Hb,
hemotokrit, WBC, RBC, Platelet ölçümleri arasında istatistiksel
olarak anlamlı ilişki saptanmamıştır. Vit B12 eksikliği olan olgularda; olguların şikayetlere göre dağılımları incelendiğinde,
%94.1’ inde şikayet saptanmıştır. En fazla olan şikayetler sırasıyla; halsizlik, iştahsızlık, solukluk, büyüme ve gelişme geriliği olmuştur. Vitamin B12 eksikliği ile şikayetler arasında istatistiksel
olarak anlamlı ilişki saptanmıştır (p<0.05).
Tartışma: Klasik bilginin aksine, B12 vitamin eksikliğinin anemi
yapmadan da pek çok semptom ve bulguyla karşımıza çıkabildiği
görülmüştür.
Anahtar Kelimeler: Vitamin B12 eksikliği, anemi, bulgu
P-259 [Hematoloji]
Obstrüktif Uyku Apne ile Başvuran
Burkitt Lenfoma Olgusu
Selçuk Uzuner1, Gülsüm Güzel1, Aynur Guliyeva1,
Fatma Betül Çakır2
1
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve
Onkoloji Anabilim Dalı, İstanbul
2
Amaç: Obstrüktif uyku apne ile başvuran non hodgkin lenfoma
hastası
Olgu: 7 yaşında erkek hasta; son bir aydır artan uykuda solunum
durması, horlama şikayetleri ile dış merkeze başvurmuş. Dış
merkezde tonsiller hipertrofisi olduğu söylenerek kbb polikliniğine yönlendirilmiş. Boyun mr da; parafarengeal bölgede 5x5
cm lik lezyon, ıca çevresinde glomus lenfoproliferatif malignite
olan hasta kitle eksizyonel biyopsisi için yatırılmış. Hasta postop
solunum sıkıntısı gelişmesi üzerine çocuk yoğun bakıma interne
S143
53. Türk Pediatri Kongresi
edildi. Yoğun bakıma alındığında belirgin stridoru ve solunum
sıkıntısı olan hasta entübe edildi. Patolojik sonucu burkit lenfoma ile uyumu olan hasta çocuk hematoloji ile danışılarak kemoterapisi başlandı. Hasta 3 gün sonrası kitlenin belirgin küçülmesi
ile ekstübe edilip çocuk hematoloji servisine interne edildi.
Sonuç: Erken çocukluk çağında kronik artrit bulguları ile başvuran hastalarda eklem hemanjiomaları tanıda akla gelmelidir. Uygun görüntüleme metodları ile tanı konularak eklem fonksiyon
kaybı gelişmesini önlenmek için propranolol ve /veya steroid
tedavisi ve yanıtsız olgulara da intralezyoner girişim yapılabileceğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Obstrüktif uyku apnesi, burkitt lenfoma
Anahtar Kelimeler: Hemanjiom, diz, manyetik rezonans görüntüleme
P-260 [Hematoloji]
P-261 [Hematoloji]
Artrit Bulguları ile Baş Vuran Eklem
Hemanjiomlu Olgularımız
1
2
2
Günel Yusifova , Gürcan Dikme , Hande Kızılocak ,
Tülin Tiraje Celkan2
Akut Lenfoblastik Lösemili Çocukta
Vinkristin Tedavisine Bağlı Gelişen
Bilateral Pitozis
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim
Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji
Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: Hemanjiomlar erken çocukluk çağının en sık benign vasküler tümörüdür. Nadiren eklem içinde ortaya çıkan hemanjiomlar kronik artrit benzeri tablo ile tanıda güçlüğe ve eklem
fonksiyon kaybına neden olabilir. Kliniğimize diz ağrısı ve şişliği
yakınması ile başvuran, eklem hemanjiomu tanısı alan üç olgumuzu bildirmek istedik.
1
Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
2
Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı,
Bursa
3
Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Bursa
Olgu 2: Beş yaşında erkek hasta, üç yıldır olan sol dizde ağrı, hareket kısıtlılığı ve şişlik şikayeti ile getirildi. Diz MR görüntülemesinde hemanjiom ile uyumlu suprapatellar yerleşimli lezyon
saptandı. Hastaya propranolol tedavisi başlandı. İzleminde lezyon boyutları ve şikayetleri geriledi.
Amaç: Vinkristin, çeşitli kanser tiplerinde kullanılan, antineoplastik bir ajandır. Mikrotübüler proteinlerine bağlanarak polimerize
olmalarını engeller ve hücre bölünmesinin metafazda durdurur.
Akut lenfoblastik lösemi, akut myeloid lösemi, nöroblastom,
Hodhgin Lenfomada kullanılabilmektedir. Malignitilerin yanı
sıra; immünsüpresif etkisinden dolayı, TTP (trombotik trombositopenik purpura ) ve ITP (idiyopatik trombositopenik purpura)
tedavisinde de kullanılır. Yan etkileri arasında, hiponatremi, periferal nöropati, kabızlık ve saç dökülmesi yer almaktadır. Periferik
nöropati yan etkisi ciddi olup, doz azaltması ya da tedavi kesimine neden olmaktadır. Derin tendon refleksi kaybı, nöropatik
ağrı, parestezi, düşük ayak, okülomatörsinir felci, fasyal paralizi,
sensorinal işitme kaybı ve laringeal sinir paralizisi oluşabilecek
nöropatilerden bazılarıdır. Bu olgu sunumunda, akut lenfoblastik
lösemi tedavisi alan 34 aylık bir kız hastada, vinkristin tedavisine bağlı oluşan bilateral ptozisi ve pridostigmin sonrası belirgin
düzelmeyi tartıştık.
Olgu 3: Dört aylık kız hasta, 2 aylıkken farkedilen sağ dizde şişlik,
ısı artışı yakınması ile getirildi. Diz MR görüntülemesi muskuler
alanları infiltre eden eklem hemanjiomu ile uyumlu idi. Propranolol ve steroid tedavisi karşın lezyon boyutlarında büyüme görüldü. Tedavisine vincristine, sirolimus eklenildi. Ancak lezyon
boyutları gerilemeyen, ciddi sistemik steroid yan etkisi ve Kassabach-Meritt sendromu gelişen hastaya iki kez intralezyoner
bleomisin enjeksiyonu yapıldı. Tedavi komplikasyonu olarak cilt
nekrozu gelişti. Bu nedenle altı ay tedavi alan hastanın hemanjiomu ve cilt lezyonları geriledi.
Olgu: 3 yaşındaki kız hasta, Mayıs 2016’da bacaklarda olan ağrı,
ateş yüksekliği ve tüm vücutta olan yaygın peteşiyal döküntülerle başvurdu. Yapılan tetkiklerinde; WBC: 20.6037/mm3 ANS:390/
mm3 Hb:9.89 g/dL PLT:16.000/mm3 LDH:936 IU/L, periferik yaymasında atipik hücreleri görüldü. Hastadan kemik iliği aspirasyon örneklemesi yapıldı. Kemik iliğinde %100 L1 morfolojisinde
blast olup, akım sitometrisi PreB-ALL ile uyumluydu. Genetik incelemesinde; del(9) (p21) %30 pozitif(heterozigot), del(7)(q31) %55
pozitifti. Hastaya BFM-ALL 2009 protokolü başlandı. Protokol
I-A(indüksiyon) tedavisinin ilk 33.Günlük döneminde prednizo-
Olgu 1: Dört aylık kız hasta, iki aylıkken farkedilen ve giderek
artan sağ dizde şişlik ve ısı artışı şikayeti ile getirildi. Yüzeyel
USG görüntülemesinde sağ diz lateralinde müsküler alanda
yerleşimli hemanjiom ile uyumlu saptanarak propranonal başlandı. İzleminde lezyon boyutları gerileyen hasta tedavinin 6.
ayında aynı eklemde ani gelişen şişlik nedeniyle getirildi. MR
görüntülemesinde lezyon içi kanama saptandı ve yüksek doz
steroid tedavisi uygulandı. Lezyon boyutlarında hızla gerileme
gözlenen hasta ayaktan oral steroid ve propranalol tedavisi ile
izleme alındı.
S144
Sıdıka Gizem Erdal1, Birol Baytan2, Melike Sezgin
Evim2, Adalet Meral Güneş2, Rabia Tütüncü3,
Mehmet Sait Okan3
Çocuk ve Sanat
lon (60mg/m2), Vinkristin(1,5 mg/m2-4 doz/haftada1), Daunomisina (30 mg/m2-4doz/haftada1), L-Asparaginase (5.000Ü/m2-8doz)
aldı. Tedavinin 32. gününde, bilateral pitozis görüldü. Göz hareketleri normal, pupiller izokorik, ışık refleksleri pozitifti. Fasiyal
asimetri görülmedi. Kraniyal MR ve BOS incelemesinde patoloji
yoktu. Hastadaki pitozisin, vinkristinin indüklediği kraniyal nöropati olduğu düşünülüp, artması ve başını dorsifleksiyona getirerek bakması üzerine Nöroloji ile konsülte edildi. Pridostigmin
(3,5mg/kg/gün) ve B komplex vitamini başlandı. İki hafta sonra
pitoziste belirgin düzelme oldu. Kolinerjik yan etkiler açısından
yakın takip edildi, komplikasyon gelişmedi. Tedavi 3 aya tamamlanıp doz azaltılarak kesildi. İzleminde pitozis tekrarlamadı.
Sonuç: Vinkristinin yan etkileri; tedavi başlangıcından, 2 ile 19
hafta sonra oluşabilmektedir. Şiddeti; yüksek doz (>30–50 mg)
vinkristin alımıyla, karaciğer bozukluğu olmasıyla artmaktadır.
Nöropati, genellikle bilateral pitozis şeklinde olurken, bazen tek
taraflı görülebilmektedir. Piridostigmin; kolinesterazı antagonize edip, asetilkolini artırarak nöropatiyi düzeltmiştir.
Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, bilateral pitozis,
vinkristin
P-262 [Hematoloji]
Otoimmün Hemolitik Anemili
Hastada Steroid Tedavisinin Başarısı
Seda Er Özilhan1, Sabire Gökalp1, Ülker Koçak2
geldi.Böbrek fonksiyon testlerinde bozukluk yoktu.Tam idrar
tetkikinde eritrosit pozitif olup mikroskopide 3 adet eritrosit
saptandı.Hastada öncelikle hemoglobinüri nedenleri düşünüldü.Periferik yaymasında polikromazi ve sferositler saptandı.Bütünüyle değerlendirildiğinde muhtemel enfeksiyona eşlik eden
hemolitik anemi düşünüldü.Hastaya 5 gün boyunca 2mg/kg/gün
dozunda intravenöz metilprednizolon verildi.Bakılan hemoglobin değeri:7.2 g/dl olarak geldi.İkteri düzeldi,bilirubin değerleri
normale geriledi ve taşikardisi olmadı.Sonrasında prednizolon
tedavisine 2 mg/kg/gün dozunda oral olarak devam edildi. Hastanın tedavisine klinik ve laboratuvar yanıt alınması üzerine, verilen prednizolon dozu 8 hafta içinde kademeli olarak azaltılarak
kesildi. Hastanın laboratuvar ve klinik bulgularında tam iyileşme
gözlendi. Otoimmun hemolitik aneminin kliniği değişkendir.
Sinsi veya ani başlangıçlı olabilir. Anemi, halsizlik, yorgunluk
vardır. Ciddi hemolitik anemide, ödem, koyu renk idrar (hemoglobinüri) ve hepatosplenomegali görülebilir. Hemoliz çok hafifse
tedavi gerekmez. Ağır hemoliz varsa acil tedavi gereklidir. Folik
asit desteği vermek, hidrasyonu sağlamak, idrar çıkışını ve vital
bulgularını yakın takip etmek gerekir. Başka bir hastalığa eşlik
eden ikincil olgularda, altta yatan hastalığın tedavisi ile antikor
üretimi azalabilir. Otoimmün hemalitik anemi tedavisinin ana
elemanları steroid, eritrosit transfüzyonu ve splenektomidir. Bu
olgu, tipik klinik bulguları ve steroid tedavisine verdiği dramatik
yanıt nedeniyle sunulmuştur. Otoimmun hemolitik anemi tedavisinde steroid kullanımı oldukça başarılı bir seçenektir.
Anahtar Kelimeler: Otoimmün hemolitik anemi, steroid
P-263 [Hematoloji]
1
Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
2
Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim
Dalı, Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı, Ankara
Otoimmun hemolitik anemi, hastanın kendi eritrositlerine karşı gelişen antikorlarla oluşan hemoliz sonucu ortaya çıkan tablodur. Otoimmun hemolitik anemi etyolojisine bakıldığında;
hastanın bilinen hiç bir klinik öyküsü olmayabilir veya hastanın
altta yatan immunolojik problemlerine, maligniteye, enfeksiyona ve ilaç kullanımına sekonder oluşabilir. Genellikle steroid,
intravenözimmunglobulin gibi immunsupresif ilaçlarla tedavi
edilebilirse de dirençli olgular da söz konusu olabilir. Burada
otoimmun hemolitik anemi tanısı alan hastanın steroid tedavisine verdiği dramatik yanıt sunulmuştur. Öncesinde tamamen
sağlıklı olan 3 yaşında erkek hastanın, başvurudan yaklaşık bir
hafta öncesinde halsizlik ve boğaz ağrısı şikayetleri başlamış,
bu şikayetlerine iki gün sonra ateşi yükselmiş. Dış merkezde
50 mg/kg/gün amoksisilin klavulanat başlanmış, antibiyotiğin
ikinci gününde idrar renginde koyulaşma farkedilmiş. Bu şikayetlerle tarafımıza başvuran hastanın fizik muayenesinde solukluk, halsizlik ve taşikardisi saptandı. Skleraları hafif ikterik
olup organomegali,hipertansiyon saptanmadı.Hastanın yapılan
tetkiklerinde direk coombs:4(+), hemoglobin:4.1g/dl, trombosit
sayısı:340.000 e3/uL,beyaz küre sayısı:12000 e3/Ul,total bilirubin:3.15 mg/dl,direk bilirubin:0.49 mg/dl,LDH:2500 u/L olarak
İmmunsupresif Tedaviye Dirençli
Kronik İmmun Trombositopenik
Purpura Olgusunda Eltrombopag
Tedavisinin Başarılı Kullanımı
Kübra Çilesiz1, İdil Yenicesu2, Zühre Kaya2,
Ülker Koçak2
1
Gazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Ankara
2
Gazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara
Trombopoetin agonisti olan eltrombopag steroid ve immunsupresif tedaviye dirençli erişkin hastalarda trombosit sayısının
arttırılmasında başarıyla kullanılmaktadır. Çocuklarda kullanımı ile ilgili deneyim sınırlıdır. Eltrombopag tedavisinde amaç,
trombosit sayısının normal düzeye ulaşması değil hemoraji
risk düzeyi olan 50.000/Ul değerinin üstünde tutulmasıdır. Doz
trombosit sayısına göre bireysel ayarlanmalı, günlük doz 75mg’ı
geçmemeli ve dört haftada trombosit sayımı yeterli düzeye çıkmazsa tedavi sonlandırılmalıdır. İlaç yan etkileri arasında en sık
hepatobilier disfonksiyon görülmekte olup, tromboembolik olay,
S145
53. Türk Pediatri Kongresi
hematopoetik malignite, kemik iliğinde retikülin liflerinin gelişimi-progresyonu ve katarakt da sayılabilir. Bu olgu sunumunda;
klasik immun trombositopenik purpura (İTP) tedavisine yanıtsız
bir çocukta eltrombopag kullanımının etkinliği sunulmuştur.7
yaşında kız hasta, 5 yaşından beri kronik ITP tanısı ile izlenmektedir. Hastanın peteşi, ekimoz ve burun kanaması yakınmalarıyla
sık aralıklı(ayda 2-3 kez) başvuruları söz konusudur. Kronikleşme
sürecinde 2mg/kg/günden steroide parsiyel yanıtlı olup intravenöz immunglobuline (IVIG) tam yanıtlıdır. Ayrıca oral mikofenolat mofetil ve siklosporin tedavileri kullanılmıştır. Ancak bu
tedavilerle kanama yakınması gerilememiş trombosit sayısı düşüklüğü(7.000/Ul-13.000/Ul aralığında) ve IVIG gereksinimi sürmüştür. Alternatif tedavi olarak eltrombopag tedavisi 25mg/gün
başlanmış ve tedavi başlangıcında 7.100/Ul olan trombosit sayısı
1. haftada 156.000/Ul olmuştur. İkinci haftanın sonunda trombosit sayısı 35.000/Ul olunca eltrombopag dozu 2 katına (50mg/
gün) çıkılmıştır. Birinci ayın sonunda 53.000/Ul olan trombosit
sayısına ulaşması, klinik olarak kanama semptomlarının olmaması üzerine ilaca yanıtlı kabul edilmiştir. İlacın yan etkilerinden hepatobilier fonksiyon bozukluğu yapması açısından yakın
izlenen hastanın trombosit sayısının 100.000/Ul üzerine çıkması
ve AST:103U/l ALT:127U/l olması üzerine tedavisine 2 hafta ara
verilmiş, daha sonra yarı dozdan yeniden başlanmıştır. Hastanın
bu sürede kanama yakınması olmaması, trombosit sayısının kanama riski açısından güvenli sınırlarda seyretmesi nedeniyle tedaviye devam edilmektedir. Kronik ITP takipli; klasik tedavilere
dirençli hastalarda trombosit sayısını arttırmada ve klinik bulguların düzelmesinde eltrombopag tedavi seçenekleri arasındadır.
Ancak çocuk olgularda deneyim azdır. Bu olgudaki eltrombopag
tedavi deneyimimizde kliniğe göre doz ayarlanmasının önemi
ve yan etkilere dikkat edilmesi gerekliliği vurgulanmak istenmiştir. Çocuklardaki sonuçlar için daha fazla sayıda hasta içeren
geniş çalışmalara gereksinim vardır.
Anahtar Kelimeler: Eltrombopag, immun trombositopenik purpura
Burada PreB ALL ile takip edilirken geçirdiği trafik kazası sonrası sol femur fraktürü nedeniyle opere edildikten 3 ay sonra sol
bacakta ağrı ve şişlik şikayeti ile tarafımıza başvuran, tetkikleri
sonrası piyomyozit tanısı almış bir olgu sunulmuştur.
Olgu: Bilinen hastalık öyküsü olmayan Nisan 2016’da rutin kontrolde trombositopenisi saptanan hasta, periferik yaymasında
blastlar görülmesi üzerine, kemik iliği değerlendirmesi ile Pre
B ALL tanısı almış. Ağustos 2016’da geçirdiği trafik kazası sonrasında sol femur fraktürü nedeniyle opere edilmiş, hasta kemoterapi ve antibiyoterapi idamesi için tarafımıza yönlendirildi. Eylül
2016 tarihinde genel durum ve aktivitesi iyi olan hastanın taburculuğu yapıldı. Kasım 2016 tarihinde sol bacakta ağrı, sağa göre
3 santimetre çap farkı ile tarafımıza başvuran hasta klinik izleme
alındı. Nötropenisi olması nedeniyle filgrastim ve ampirik antibiyoterapisi başlandı. Alt ekstremitede ödeme neden olabilecek
bası yapan kitle açısından batın ultrasonografisi ve derin ven
trombozu, selülit ön tanıları ile doppler ve cruris ultrasonografisi yapıldı, normal olarak sonuçlandı. Alt ekstremite MR sonucu
‘Myozit’ olarak değerlendirildi. CK tetkiki normal sınırlardaydı.
Lökopenisi düzelen hastanın sol cruriste abse formasyonu oluşmaya başladı. Abse materyali direkt bakıda bol lökosit ve gram
(+) kok görüldü. Olası etkenlere yönelik antibiyoterapisi yeniden
düzenlendi. Kontrol MR çekimi yapıldı. Kas planlarında apse formasyonları ortaya çıkmıştır piyomiyozit şeklinde progresyon ile
uyumlu görünümdedir, şeklinde yorumlandı. Bakılan immunglobulin G,A,M tetkikleri düşük saptandı. Sekonder hipogamaglobulinemi tanısıyla ivig başlandı. Tedavi sonrası klinik bulguları
gerileyen hastanın çekilen kontrol MR görüntülerinde apseiform
lokulasyonlar tama yakın regresyon gösterdi.
Tartışma: Piyomiyozitin etyolojisi bilinmemekle birlikte travmanın rol alabileceği ve immun yetmezliğin de predispozan
faktörler arasında yer aldığı düşünülmektedir. Nötropenik hastalarda abse oluşumu gözlenmeyebilir ve geç evrede tanı alabilir.
Lokal kas ağrısı, kızarıklık, ısı artışı olan olgularda selülit, derin
ven trombozu gibi piyomiyozit de akılda tutulması gereken bir
hastalıktır.
Anahtar Kelimeler: Nötropeni, piyomiyozit
P-264 [Hematoloji]
Pre B ALL İle Takipli Sekonder
Hipogamaglobulinemisi Olan
Nötropenik Bir Hastada Travma
Sonrası Gelişen Piyomiyozit
Gülcan Yavuz1, Melike Sezgin Evim2, Birol Baytan2,
Adalet Meral Güneş2
P-265 [Hematoloji]
Lenfoma Tedavisi Sırasında Gelişen
Splenik Mukormikoz Olgusu
Elif Dede1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2, Ayşe Kalyoncu Uçar3,
Mine Aslan3, Hatice Arıöz Habibi3, İbrahim Adaletli3, Fatih Gülşen3,
Sebuh Kuruğoğlu3, Tiraje Celkan2
1
Uludağ Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Bursa
2
Uludağ Üniversitesi, Çocuk Hematoloji Anabilim Dalı, Bursa
Amaç: Piyomyozit çizgili kas içinde abse oluşumuna neden olan
hala etyolojisi tam olarak açıklanamamış kas içi enfeksiyonudur.
S146
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim
Dalı, İstanbul
Çocuk ve Sanat
Amaç: Mukormikoz enfeksiyon sıklığı son yıllarda artmıştır. Mukormikoz enfeksiyonlarının etiyolojisinde; diabetes mellitus, hematolojik maligniteler, organ nakilleri, intravenöz ilaç kullanımı
ve kök hücre nakli yer almaktadır. En sık paranazal sinüs, pulmoner, kutanöz, serebral, gastrointestinal tutulum görülür. Burada
lenfoma tedavisi sırasında splenik mukormikoz enfeksiyonu gelişen bir olgu sunulmuştur.
Esra Karabıyık1, Gürcan Dikme2, Hande Kızılocak2,
Tülin Tiraje Celkan2
Olgu: İki buçuk yaşında kız hasta; superior vena cava sendromu
kliniği ve toraks bilgisayarlı tomografisinde anterior mediastende 4.5*9*7 cm boyutunda solid kitle ile lenf nodu biyopsi
sonucunda lenfoblastik lenfoma tanısı aldı. Kemik iliği aspirasyonu normaldi. BFM-ALL konsolidasyon tedavisinin ortasında
hastanın dirençli ateşleri oldu. Antibiyotik tedavisine amfoterisin B eklendi. Hasta fırsatçı enfeksiyonlar açısından tetkik edildi. Batın ultrasonografide dalakta en büyüğü 13 mm çapında
çok sayıda hipoekoik lezyon(splenik kandidiasiz?, primer hastalık tutulumu?) saptandı. Tedavisine kaspofungin eklendi. İzleminde splenik lezyonlarında artış, toraks bilgisayarlı tomografide önceki görüntülemelerde olmayan her iki akciğer üst lobda
buzlu cam dansiteleri ile nodüler lezyonlar saptanması üzerine
vorikanozol tedaviye eklendi. Kontrol görüntülemede lezyonları gerilemeyen hastanın kaspofungin tedavisi 27 güne tamamlanarak yerine mikafungin eklendi. Hastanın ateşi tekrarladı.
Kontrol görüntülemede tedavi altında splenik lezyonlar sayıca
arttı, akciğerdeki lezyonlar aynı bulundu. Vorikanozol 46 güne,
mikafungin 27 güne tamamlanarak kesildi. Etiyolojiyi belirlemeye yönelik olarak hastaya dalak biyopsisi yapıldı. Biyopside
saptanan geniş, düzensiz, septasız, 90 derece dallanan hif yapısı
mukormikoz enfeksiyonu olarak değerlendirildi. Biyopsi kültüründe üreme olmadı. Hastaya posakonazol tedavisi başlandı.
Bir hafta sonraki batın ultrasonografide lezyonlarda gerileme
saptandı. Üç hafta sonraki kontrol görüntülemede lezyonlar tamamen regreseydi.
Amaç: Servikal lenfadenomegali, çocuk hastalarda sık bir poliklinik başvuru nedenidir. Otoimmun lenfoproliferatif sendrom
(ALPS) ise, anormal lenfosit apoptozisi nedeniyle ortaya çıkan
kronik lenfadenopati, splenomegali ve otoimmun sitopeniler
ile bulgu veren bir sendromdur. Serum B12 vitamini de ALPS’li
hastalarda yükselmektedir ve ALPS için bir tanı kriteridir. Polikliniğimize servikal lenfadenomegali nedeniyle başvuran ve serum
B12 vitamini yüksek saptanması sonrası ALPS tanısı alan olgumuzu bildirmek istedik.
Sonuç: Mukormikoz tanısı klinik, radyolojik ya da histopatolojik olarak konulur. Bizim olgumuz ultrasonografide dalakta
hipoekoik lezyonların saptanmasıyla, yapılan dalak biyopsisinde septumsuz, 90 derece dallanan hiflerin gösterilmesi
ile tanı aldı. Mucormikoz enfeksiyonlarında kültür pozitifliği
%50-75 olmasına rağmen bizim olgumuzda kültür negatifti.
Mukormikoz en sık paranazal sinüs, malignite hastalarında
sıklıkla pulmoner tutulum ile kaşımıza çıksa da splenik tutulum da yapabilmektedir. Mukomikoz enfeksiyonu düşünülen
hastalarda amfoterisin B yanıtı yoksa posakonazol etkin bir
antifungaldir.
Anahtar Kelimeler: Splenik mukormikoz, lenfoma tedavisi
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk
Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
Olgu: Öncesinde sağlıklı olan beş yaşında kız hasta, iki yıldır var
olan ancak son bir aydır boyutları giderek artan boyunda şişlik ve
iştahsızlık şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayenesinde bilateral
servikal zincirlerde 2x2 cm boyutlarında çok sayıda lenfadenomegali ve 2 cm splenomegali bulunmaktaydı. Laboratuvar tetkiklerinde kan sayımımda hemoglobin:11,7 g/dl, beyaz küre:8.400/
mm3, trombosit:382.000/mm3, serum biyokimyası normaldi.
Periferik kan yaymasında atipik hücre yoktu. Öncesinde vitamin replasmanı almamasına karşın serum B12 vitamin düzeyi
2000 ng/L yüksek saptandı. Soygeçmişinde ailesinde çok sayıda
bireyin öncesinde lenfoma tanısı aldığı öğrenildi. Bu bulgularla
otoimmun lenfoproliferatif sendrom düşünüldü. Hastanın periferik kandan lenfosit flow sitometri incelemesinde, CD3+, CD4-,
CD8- ‘double negatif T lenfositlerin oranı %7.9 (Normal: <2,5%)
yüksek saptanarak ALPS tanısı konuldu. Hastada sendroma eşlik
eden otoimmunite yoktu. Serum immunglobulin değerleri de
normaldi. Periferik lenfadenomegalisi ve splenomegalisi olması nedeniyle hastaya 1.2 mg/m2/gün dozunda sirolimus tedavisi
başlanıldı. Hasta halen çocuk hematoloji ve onkoloji polikliniğimizde takip edilmektedir.
Sonuç: Servikal lenfadenomegali çocuklarda sık bir poliklinik
başvuru nedenidir ve sıklıkla benign etiyolojilerle ilişkilidir. Serum B12 vitamin düzeyi myeloproliferatif hastalıklar, çeşitli solid
tümörler, otoimmün hastalıklar, böbrek ve karaciğer hastalıklarında yükselebilir. Öncesinde vitamin replasmanı almayan ve
kronik lenfadenomegali şikayeti ile başvuran hastalarda ALPS de
ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: ALPS, B12 vitamin yüksekliği, otoimmun lenfoproliferatif sendrom, servikal lenfadenomegali
P-266 [Hematoloji]
B12 Vitamin Yüksekliği ile
ALPS Tanısı alan Servikal
Lenfadenomegali Olgusu
P-267 [Hematoloji]
Olgu Sunumu: Eritrosit Transfüzyonu
ile Aktifleşen Hepatit-B Enfeksiyonu
S147
53. Türk Pediatri Kongresi
Tayyibe Sever1, Lida Bülbül1, Nilüfer Çelimli Uyar1,
Zülfikar Gördü2, Canan Hasbal Akkuş1,
Nevin Hatipoğlu3, Sadık Sami Hatipoğlu1
1
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Hematoloji, İstanbul
3
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk
Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul
Amaç: Hepatit B virüs (HBV) infeksiyonu, bütün dünyada sık görülen ciddi seyirli bir karaciğer hastalığıdır. Ülkemizde akut ve
kronik karaciğer hastalıklarının en başta gelen nedeni HBV infeksiyonudur. Bu posterde ağır anemi nedeni ile transfüze edilen
hastada aktifleşen Hepatit-B enfeksiyonu sunulmuştur.
Olgu: Üç yaşında erkek hasta büyüme-gelişme geriliği ve anemi
tanıları ile aile hekimi tarafında takip edilmekteyken demir tedavisine rağmen hemoglobin (Hb) değerinin düşük seyretmesi üzerine çocuk hematoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Tetkiklerinde,
Hb: 3,63 gr/dL, hematokrit (Hct) %14,1, demir: 16 mcg/dL, ferritin
2,3 ng/dL, demir bağlama kapasitesi 677 mcg/dL, periferik yayma
ağır demir eksikliği amenisi ile uyumlu olan hasta çocuk servisine
yatırıldı. Anamnezinden demir tedavisine uyumsuzluk olduğu öğrenilen hastanın muayenesinde boy-kilo 3 persentil altında, soluk,
taşikardik, takipneik idi. Hepatomegali yoktu, dalak 1 cm ele geliyordu. Hasta kan grubu uygun eritrosit süspansiyonu ile transfüze
edildi. Transfüzyondan 6 saat sonra hastada ikter ve hepatomegali
(3 cm) gelişmesi üzerine alınan tetkiklerinde AST: 209 U/L (0-32),
ALT:163 IU/L (0-32), ürik asit: 2,3 mg/dL total bilirubin: 20,6 mg/
dL, direkt bilirubin: 14,7 mg/dL, haptoglobülin <6,6 mg/dL, retikülosit: %1,93, Hb:6,4 g/dL, Hct: %22,4 saptandı. Periferik yayma
hemoliz ile uyumlu olmayan hastada ikter etiyolojisine yönelik
hepatit serolojisi pozitif saptandı. Akut-kronik hepatit enfeksiyonu ayırımı için transfüzyon öncesi alınan kan örneklerinden çalışılan Anti-HBc-IgG 274,6 (pozitif ), Anti-HBc-Igm: 0,11 (negatif ),
Anti-HBe: 0,17 (negatif ), HDV-RNA negatif, HBV-RNA 388762803
kopya/mL, HBV-DNA 47352473 saptandı. Anneden alınan HBsAg pozitif saptandı. Babasının babasından alınan anamneze göre
babasının da Hepatit-B taşıyıcısı olduğu öğrenildi. Çocuk hematoloji ve gastroenteroloji konsültasyonu ile hastamıza doğum sırasında vertikal yolla Hepatit-B virüsü bulaştığı ve kronik Hepatit-B
hastası olduğu düşünüldü. Hasta destek tedavi ile takip edildi, bir
hafta içinde ikter ve karaciğer enzimleri geriledi.
Sonuç: Derin anemiye bağlı kronik hipoksi gelişmiş olan vakada
kan transfüzyonu ile reperfüzyon hasarı oluşmuştur. Hızlı artan
hepatosit hasarına bağlı olarak Hepatit-B enfeksiyonun viremi
şeklinde semptomatik hale geldiği düşünülmüştür.
Anahtar Kelimeler: Eritrosit transfüzyonu, hepatit-B, viremi
Hakan Sarbay1, Yılmaz Ay1, Hatice İsmet Kübra Zora2,
Selin Güler1
1
Pamukkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve
Onkolojisi Bilim Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Denizli
Amaç: Down sendromu (DS), tipik dismorfik özellikler, mental
retardasyon, gastrointestinal sistem anomalileri, konjenital kalp
defektleri, endokrin bozukluklar ve immun yetmezlik gibi konjenital anomalilerle karakterize 21. kromozomun trizomisi ile
oluşan genetik bozukluktur. Down sendromu olan çocuklarda
DS olmayan çocuklara göre AML insidansı 150 kat fazla saptanmıştır. AML M7 DS’li çocuklarda en sık görülen AML formudur.
Bu yazıda DS’li hastada AML M6 nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.
Olgu: Ateş, solukluk, halsizlik yakınmalarıyla dış merkeze başvuran 3 yaşındaki Down sendromu olan hastanın tetkiklerinde
WBC: 35.000/mm3, hgb: 3,6 gr/dl, plt: 15.000/mm3 saptanması
nedeniyle destek tedavisi yapılıp tarafımıza yönlendirildi. Öyküsünde 2 haftadır şikayetleri olan hastanın fizik muayenesinde genel durumu orta, soluk görünümlü, vital bulguları stabil
idi. Lenfadenopatisi bulunmayan hastada karaciğer 3 cm, dalak
6 cm palpe edildi. Nörolojik, genitoüriner sistem muayenesi
normal idi. Laboratuvar incelemesinde WBC: 12.000/mm3, hgb:
12 gr/dl, plt: 50.000/mm3, ESR: 30, CRP: 1,9 mg/dl, LDH: 720
U/L, ürik asit: 3,7 mg/dl, karaciğer, böbrek fonksiyon testleri ve
elektrolit düzeyleri normal saptandı. Periferik yaymasında %80
oranında blast görüldü. Kemik iliği aspirasyonunda eritroid
seride bi-nukleuslu büyük eritroid hücreler, sitoplazmik vakuoller şeklinde displazi bulguları, %78 oranında eritroblast, noneritroid seride de %50 oranında myeloblast görüldü. Kemik
iliği flow sitometri ölçümünde CD13, CD33, CD117 ve Glikoforin pozitif saptandı. Sitogenetik analiz trizomi 21 ile uyumlu
bulundu. Kemik iliği morfolojisi ve flow sitometri sonuçları ile
birlikte hastaya AML M6 tanısı ile AML-BFM 2004 protokolü
başlandı.
Anahtar Kelimeler: Down sendromu, AML M6
P-269 [Hematoloji]
Kemoterapi İlişkili Hepatik
Veno-oklüzif Hastalık
Royala Babayeva1, Gürcan Dikme2, Hande Kızılocak2,
Tülin Tiraje Celkan2
1
P-268 [Hematoloji]
Down Sendromu, AML M6: Olgu sunumu
S148
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim
Dalı, İstanbul
Çocuk ve Sanat
Amaç: Hepatik veno-okluzif hastalık (VOD) veya sinüzoidal obstrüksiyon sendromu, hepatik sinuzoidal endotellerde tıkanmaya
bağlı sarılık, ağrılı hepatomegali ve sıvı retansiyonu ile klinik bulgu vermektedir. Genellikle hematopoetik kök hücre nakli sonrası daha az sıklıkta ise kemoterapi sonrası gelişir. Kliniğimizden
testis rabdomiyosarkomu nedeniyle takip edilen ve kemoterapi
sonrası ateş, sarılık, karın ağrısı yakınmaları ile başvuran, karaciğer enzim yüksekliği ve direk hiperbilirubinemi saptanarak VOD
tanısı alan olgumuzu bildirmek istedik.
Olgu: Ekim 2016 tarihinde sol testiste şişlik ve kasık ağrısı nedeniyle başvuran 14 yaşındaki erkek hasta embriyonel rabdomiyosarkom tanısı aldı. Vinkristin-siklofosfamid-Aktinomisin D içerikli sistemik kemoterapi başlanıldı. Başvurusundan 9 gün önce
aktinomisin-D, 2 gün önce vinkristin kemoterapisi alan hasta 38
derece ateş, burun kanaması, sarılık ve karın ağrısı şikayetiyle çocuk acil servisine getirildi. Fizik muayenesinde subikter,batında
sağ üst kadranda palpasyonla ağrı ve 4 cm hepatomegali mevcuttu.
Kansayımında trombositopeni (Trombosit:17.000/mm3), biyokimyasında karaciğer enzimleri yüksek ( AST:2532 IU/l,ALT:1909 IU/L ),
direk hiperbilirubinemi (t.bilirubin:2.4 mg/dl,d.bilrubin:1.1 mg/dl),
koagulasyon testlerinde bozukluk (aPTT: 54 sn,INR:1.4 ) saptandı.
Mevcut bulgularla hastada VOD düşünüldü. Portal venöz dopler
ultrasonografisi ile tanı doğrulandı. Defibrotide(25 mg/kg/gün,4
dozda ) tedavisi başlanan hastanın klinik ve laboratuvar bulguları
düzeldi. Bir haftalık tedavi sonucunda hasta taburcu edildi.
Sonuç: Hepatik VOD sıklıkla kemik iliği nakli sonrası gelişen hayatı tehdit eden klinik bir durumdur. Ancak nadiren aktinomisin-D,
mitramisin, dakarbazin, sitozin arabinozid, 6-tioguanin gibi kemoterapotik ajanların uygulanması sonrasında da gelişebilir. Fizyopatolojisinde karaciğerde sinüsoidal endotel hücrelerde hasarlanma, endotel tıkanması sorumludur. Tanısında modifiye Seattle
kriterleri kullanılır. Üç kriterden 2 kriterin varlığı tanı koydurur;
Hiperbilirubinemi; serum bilirubin >2 mg/dL, hepatomegali, sağ
üst kadran ağrısı ve sıvı birikimine bağlı >2% kilo artışı. Tanısında
altın standart karaciğer biopsisidir ancak hayatı tehdit eden bir durum olması nedeniyle VOD düşünülen hastalara karaciğer doppler ultrasonografik görüntülemesi ile hızla tanı konularak hemen
tedavi başlanılmalıdır. Tedavide en etkili ajan lokal anti-trombotik
etkili defibrotidtir. Tanıda gecikme, uygun tedavi edilmeme hastanın kaybedilmesine yol açabilir.
Anahtar Kelimeler: Defibrotid, hepatik veno-oklüziv hastalık, rabdomiyosarkom
1
Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilimdalı, İzmit
2
Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi Anabilimdalı,
İzmit
3
Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Nörolojisi Anabilimdalı, İzmit
Amaç: İmmün trombositopeni(ITP) çocukluk yaş grubunda en
sık görülen edinsel kanama bozukluğudur. Hastalık çocukların
%75’inde birkaç ay içinde geçer. Çok az çocukta bir yılın üzerinde
trombositopeni devam eder. ITP tedavisi sadece kanamalarda antikor üretiminin baskılanması ve antikorla bağlanmış trombositlerin
ortamdan uzaklaştırılmasını önlemeye yöneliktir. Bu yazıda kronik
ITP ile takipli hastanın kanama atağının tedavisi değerlendirilmiştir.
Olgu: Sekiz yıldır kronik ITP ile takipli 14 yaşındaki kız hasta şiddetli baş ağrısı, baş dönmesi, konuşma bozukluğu, sağ kolda ara
ara olan uyuşma, güçsüzlükle başvurdu. On gün önce okulda başını sıranın köşesine çarptığı ve başvurdukları merkezde çekilen bilgisayarlı tomografinin normal olması nedeniyle bir gün gözlenip
taburcu edildiği öğrenildi. Üç gün sonra baş ağrısı başlayan hasta,
şikayetlerinin artması üzerine merkezimize başvurdu. Muayenesinde sol bukkal mukozada hematomu, artikülasyon bozukluğu ve
sağ kolda güçsüzlüğü mevcuttu. Laboratuarında PLT:50.800/uL,
WBC:22410/uL,HGB:10,9g/dl,MCV:54,9fL,MPV:9,02fl idi.Manyetik rezonans incelemesinde(MRI)subakut dönemde sol frontoparietal bölgede subdural hematom ve komşuluğunda subaraknoid
kanama ve parankimal hemoraji tespit edildi. Kanaması, nöbet
gelişimine neden olabileceğinden profilaktik levetiracetam başlandı. Subakut kanama nedeniyle trombosit sayısını 50.000/mm3
üzerinde tutacak, beyin ödemini çözecek ve aynı zamanda tansiyon yüksekliğine neden olmayacak şekilde deksametazon düşük
dozda başlandı. Daha sonra trombosit sayısı 30.000/mm3 altına
düşmesi nedeniyle uzun süreli infüzyonla trombosit süspansiyonu
ve 30mg/kg/gün yüksek doz metilprednizolon 3gün verildi. Yatışının 3.günü nörolojik bulgular düzeldi. Kontrol MRI’da kanamanın
belirgin gerilediği görülmesine rağmen trombosit sayısı güvenli
sınıra(>50.000/mm3)çıkmadığı için1doz 0.8gr/kg ıntravenöz immunoglobulin verildi,48 saat sonra trombosit 73.000/mm3 oldu.
Sonuç: Kronik ITP hastaları yıllarca hiç kanama bulgusu olmaksızın hayatlarını sürdürürler. Bir kısım hastada tanı tesadüfen
bile konabilir. Fakat kafa travmaları sonrası akut bir şikayetleri
olmasa da kanamanın sızıntı şeklinde devam etmesi ile olaydan
birkaç gün sonra hastalar nöbet, parezi ya da herniasyonla gelebilirler.Bu nedenle kafa travmasıyla başvuran hastada hızla trombosit sayısı 100000/mm3 üzerine çıkarılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Kronik immün trombositopeni, kafa içi kanama
P-270 [Hematoloji]
Kronik İmmün Trombositopenili
Hastada Kafa İçi Kanama:
Olgu sunumu
Kübra Uçak1, Ayşenur Bostan1, Bahriye Karamanlar3,
Emine Zengin2, Nazan Sarper2
P-271 [Hematoloji]
Çocukluk Çağında Nadir
Görülen Bir Hastalık: Otoimmün
Lenfoproliferatif Hastalık
S149
53. Türk Pediatri Kongresi
Büşra Nükhet Pehlivanoğlu1, Hande Kızılocak2,
Gürcan Dikme2, Tülin Tiraje Celkan2
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji
ve Onkoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Otoimmün lenfoproliferatif sendrom (ALPS) çocuklarda nadir görülen bir hastalıktır. Patogenezinde lenfosit apoptozisini
sağlayan genlerdeki (Fas, Fas ligand ve Caspase 10, caspase-8)
mutasyonlar sonucu lenfosit apoptozisinin bozulması sorumlu
tutulmaktadır. Buna bağlı lenfosit klonal proliferasyonu hastalık
bulgularının ortaya çıkmasına neden olur. Hastalar kronik, malign olmayan lenfadenomegali, splenomegali ile birlikte immun
sitopeniler ve nadiren glomerulonefrit, optik nörit, üveit, primer
biliyer siroz gibi otoimmun bulgular ve Hodgkin, Non-Hodgkin
lenfoma gelişimi ile başvurabilirler. Altı aylık erkek hasta 2000
yılında vücutta morluk ve solukluk yakınmaları ile tarafımıza getirildi. Tetkikleri sonucunda immun trombositopeni ve immun
hemolitik anemi saptanarak Evans sendromu tanısı konuldu. İmmun supresif tedavi ile Evans sendromu kontrol altına alınarak
izlenen hasta 7 yaşında iken boynunda şişlik yakınması ile tekrar
başvurdu ve lenf nodu biopsisi ile Hodgkin lefoma tanısı aldı.
Kemoterapisi tamamlanarak remisyonda izlenen hastada lenfoma tedavisi bitiminden 9 yıl sonra 17 yaşında iken lenfoma nüksü saptandı. Kemik iliği transplantasyonu ile kür sağlandı. Ancak kemik iliği transplantasyonundan 1 yıl sonra lenfadenopati,
immun trombositopeni ve otoimmun hemolitik anemi tablosu
gelişti. Mevcut bulgularla hastada ALPS düşünüldü. Periferik kan
lenfosit alt grup analizinde double negatif (CD3+, CD4-, CD8-)
saptanması ile ALPS tanısı doğrulandı. İmmünsupresif tedavi ile
hasta izleme alındı. Bu olgu ile çocukluk çağında immunsitopeni, kronik lenfadenomegali tablosu olan, lenfoma tanısı alan veya
ailesinde lenfoma sıklığı yüksek hastalarda ALPS tanısının akla
gelmesi vurgulanmak istenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Alps, otoimmun lenfoproliferatif hastalık
tümörlerde cerrahi rezeksiyon küratif tedavi şeklidir. Cerrahi
sonrası prognozu belirlemede en önemli faktör tümör materyalinin patolojik incelenmesidir. Pediatrik ve adolesan yaş grubunda müsinöz adenokarsinoma insidansı (%40-50) erişkinlere
göre (%15) oldukça yüksektir, çoğu lezyon taşlı yüzük hücre tipindedir. (3) Bu histolojik tip, kemoterapiye daha az yanıtlıdır.
Tam cerrahi rezeksiyon en önemli prognostik faktördür, ancak
çoğu olguda imkansızdır.
Olgu: 12 yaşında erkek hasta, 3 aydır devam eden karın ağrısı,
son 2 haftada gelişen 6 kilo kayıp ve kanlı dışkılama şikayetiyle
başvurdu. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık yoktu. Ailede kolon
kanseri ve inflamatuar hastalık öyküsü yoktu. Batın alt kadranlarda derin palpasyonla hassasiyeti mevcuttu. CA19-9 düzeyi 10
kat artmıştı. Dışkıda gizli kan pozitifti. Batın ultrasonografisinde
kolon duvarında kalınlaşma ve batın içinde serbest sıvı görüldü. Hastaya endoskopi ve kolonoskopi yapıldı. Çıkan kolonda
daralma saptandı ve buradan biyopsi alındı. Batın BT de çıkan
kolondan başlayan ve transvers kolona kadar uzanan diffüz kalınlasma şeklinde, kontrast tutulumu yoğun olmayan lezyon görüldü. Komşu periton tutulumu da mevcuttu. MR- enterografide
İleo-çekal valvin hemen üzerinden başlayan ve transvers kolona
kadar kesin sınırlı diffüz kalınlaşma gösteren kitle görüldü. Biyopsi materyali taşlı yüzük hücreli karsinom ile uyumlu geldi.
Çocuk Cerrahi Anabilim Dalı tarafından opere edilen hastada,
tümör odakları rezeke edilerek kolostomi açıldı. Hasta halen cerrahi sonrası kemoterapi verilerek takip ediliyor.
Sonuç: Kolorektal tümörler çocukluk ve adolesan çağında nadir
görülen bir tümör grubudur. Klinik bulguların belirsizliği, geç
ortaya çıkışı, hastalığın nadir oluşu, taramanın olmayışı ve tümör
patolojisinin sıklıkla agresif olması hastalığın tanısını geciktirmektedir. Bu nedenle ailede tümör öyküsünden bağımsız olarak
karın ağrısı, kilo kaybı ve demir eksikliği anemisinin mevcut olduğu bir hastada gastrointestinal sistem araştırılmalı, kolorektal
tümörler akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Demir eksikliği anemisi, karın ağrısı, kolon
tümörü
P-272 [Hematoloji]
P-273 [Hematoloji]
Kolonun Taşlı Yüzük Hücreli
Tümörü: 12 Yaşında Erkek Olgu
Merve Taviş1, Hande Kızılocak1, Gürcan Dikme1,
Gonca Ayşe Tekant2, Tufan Kutlu1, Tiraje Celkan1
Yenidoğanda Hiperbilüribinemisinin
Ayırıcı Tanısında Akılda Tutulması
Gereken Etiyolojilerden Biri: G6PD
Eksikliği
1
İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa tıp fakültesi Çocuk Hematoloji
Onkoloji Bilin Dalı, istanbul
2
İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa tıp fakültesi Çocuk Cerrahisi Bilim
Dalı, istanbul
Emrullah Arslan1, Gürcan Dikme2,
Tülin Tiraje Çelkan2
1
Amaç: Kolorektal kanserler çocukluk yaş grubunda nadir görülürler. 20 yaş altında tüm kanserlerin %1’inden azdır, genellikle
ailede kolon kanseri öyküsü bulunmaz(1) Erken evre kolorektal
S150
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp fakültesi, Pediatri Anabilim
Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp fakültesi, Pediatrik Hematoloji
ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
Çocuk ve Sanat
Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık
görülen enzim yetersizliğidir ve yenidoğan hiperbilüribimemisi, akut veya kronik hemoliz gibi bir dizi bozukluklara neden
olur. G6PD eksikliği yenidoğanda hemoliz ve sarılığa yol açan
enzim defektleri arasında en sık görülenidir. X’e bağlı resesif
geçiş gösterir. Akdeniz bölgesi, Orta Doğu, Arap yarımadası,
Güneydoğu Asya ve Afrika bu enzim eksikliğinin en çok görüldüğü yerlerdir. Göçler ve ırklar arası evlilikler nedeniyle
bütün dünyada görülen bir sorun olmuştur. X kromozomunda
yerleşik olan G6PD geni üzerinde 90’dan fazla mutasyon tespit
edilmiştir. Enzimin bu kadar varyantının bulunması, hemolitik
hastalığın geniş bir spektruma sahip olmasına yol açar. Diğer
yaş gruplarına göre yenidoğan döneminde G6PD eksikliğinin
klinik bulguları daha ciddi bir şekilde ortaya çıkabilir ve yenidoğanlarda anemiden çok hiperbilirubinemi dikkat çekicidir.
Olgumuzda prenatal, natal özelliği olamayan; miadında doğmuş, 2 günlükken bilüribin değeri >25 saptandığı için fototerapi alan G6PD lı vakamızı sunduk. G6DH eksiklğinin özellikle
çok yüksek değerlere ulaşan, dirençli hiperbilüribinemisi olan
yenidoğanlarda etiyolojide akılda tutulması gerektiğini tekrar
vurgulamak istedik.
sında farklılık bulunmamıştır. Anneler tarafından doldurulan
ÇİYKÖ toplam puanı, fiziksel sağlık, duygusal işlevsellik, okul
işlevselliği, psikososyal sağlık puanı açısından 3 grup arasında
farklılık bulunmuştur. Tüm alt test skorlarının PİY ve JİA grubunda farklı olmadığı saptanmıştır. PİY ve JİA grubunun tüm
alt test skorlarının kontrollerden farklı olduğu saptanmıştır. PİY
ve JİA’lı hastalar yaşam kaliteleri açısından benzer özellikler
göstermektedirler. Literatürde Zebracki ve arkadaşları, çalışmamıza benzer şekilde PİY ve JİA’lıların yaşam kalitesi skorlarının
benzer olduğunu, sağlıklı kontrollerden ise daha düşük olduğunu belirtmişlerdir. Çalışmamızda yaşam kalitesi skorları, yaş ve
cinsiyetle ilişkisiz bulunmuştur. Sonuç olarak, hastalık ağırlık
düzeyi ve hastalıkla ilişkili bazı faktörlerin yaşam kalitesini bazı
alanlarda orta derecede etkilemesi, JİA’lı hastalarla benzer bulunması, kronik hastalık varlığının tek başına, hastalıkla ilişkili
faktörlerden daha fazla oranda yaşam kalitesini olumsuz yönde
etkilediğini düşündürtmektedir.
Anahtar Kelimeler: G6PD eksikliği, hiperbilüribinemi
P-275 [İmmunoloji]
P-274 [İmmunoloji]
İntravenöz İmmunglobulin Tedavisi
Alan Primer İmmün Yetmezlikli
Hastalarda Yaşam Kalitesi
Anahtar Kelimeler: İmmün yetmezlik, yaşam kalitesi
Tedaviye Dirençli Egzematöz
Döküntü İle Başvuran
Mastositoz Olgusu
Gözde Apaydın1, Serdar Napesov2, Tülin Tiraje Celkan3,
Yıldız Camcıoğlu2
1
Neslihan Edeer Karaca1, Binay Kayan2, Ezgi Ulusoy1,
Güzide Aksu1, Necil Kütükçüler1, Serpil Erermiş2
1
Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İmmünoloji Bilim Dalı, İzmir
2
Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk ve Ergen Ruh sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Primer immün yetmezlikler (PİY) seyrek görülmesine karşın
ciddi morbidite ve mortaliteye yol açmaktadır. Ülkemizde de
PİY’li çocukların yaşam kalitesini belirten bir çalışmaya rastlanmamıştır. Çalışmamızda, IVIG tedavisi alan PİY’li çocuklarda
yaşam kalitesinin Juvenil İdiopatik Artrit (JİA) tanılı çocuklarla
ve sağlıklı kontrollerle karşılaştırılması amaçlanmıştır. Çalışmamıza Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı İmmünoloji Bilim Dalı Polikliniği takipli
44 PİY’li hasta, Romatoloji Polikliniğinde takipli 32 hasta ve
30 sağlıklı kontrol alınmıştır. Olguların yaşam kalitelerini belirlemek amacıyla ebeveynlerine Çocuklar İçin Yaşam Kalitesi
Ölçeği (ÇİYKÖ)- Ebeveyn Formu verilmiştir. Hasta grubu için
ÇİYKÖ - Çocuk Formu verilmiştir. ÇİYKÖ-çocuk ölçeğinde, 3
grup arası ölçek toplam puanı, fiziksel sağlık, duygusal işlevsellik, okul işlevselliği, psikososyal toplam puanı açısından anlamlı
farklılık bulunmuştur. Sosyal işlevsellik açısından 3 grup ara-
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji ve
İmmunoloji Bilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji
Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: Mastositoz, mast hücrelerine ait gelişim düzensizliği; bir
veya birden çok organda bunların anormal birikimi sonucu gelişen ve nadir görülen hastalıklar spektrumunu ifade eder. Çeşitli
faktörlerin etkisiyle mast hücre mediyatörleri degranülasyona
uğrayarak mastositozun çeşitli formlarında klinik tabloya katkıda bulunabilirler. Kutanöz mastositoz genellikle puberteden
önce ortaya çıkar ve sistemik mastositozdan farklı bir tablodur.
Sistemik mastositozdan farklı olarak çocuklarda görülen kutanöz mastositoz olguların büyük bir bölümünde kendiliğinden
geriler. Bu gerileme genellikle puberte esnasında olur. Sistemik
mastositoz ise erişkinlerde persiste eden bir hastalık olarak kendisini gösterir. Olguların büyük bir bölümünde KIT-Asp-816-Val
mutasyonu mevcuttur. Vurgulanması gereken, bu mutasyonun
yalnızca mast hücrelerinde değil, aynı zamanda diğer hematopoietik hücrelerde ve hatta multipotent progenitör hücrelerde gösterilmiş olmasıdır. Sistemik mastositozlu hastalarda mast hücre
hastalığıyla beraber akut miyeloid lösemi ve multipl miyeloma
gibi klonal hematolojik hastalık gelişme riski vardır.
S151
53. Türk Pediatri Kongresi
Olgu: Prenatal-natal-postnatal hikayesinde bir özellik olmayan
14 aylık erkek hasta, çocuk allerji-immunoloji polikliniğimize cilt
döküntüsü ve kaşıntı şikayetleri ile başvurdu. Hikayesinde 6. aya
kadar sadece anne sütü ile beslendiği, 6. ayda ek gıda verilmeye
başlandığı, ek gıdaya geçildikten sonra cildinde yaygın kaşıntılı
egzamatöz döküntü şikayetlerinin ortaya çıktığı öğrenildi. Hastanın daha önce çeşitli merkezlere aynı yakınma ile başvurmuş;
inek sütü diyeti, oral ve topikal antihistaminik tedavileri uygulanmış, ancak şikayetleri gerilememiş, sık tekrarlamıştı. Fizik
muayenesinde yaygın egzamatöz döküntüleri saptandı. Sistemik
muayenede bir özellik yoktu. Tetkiklerinde Hb:11,8 g/dl, BK:
7600/mm3, Neu:3800/mm3, Eo:300/mm3 Plt: 373000/mm3, AST:
66 IU/ml, ALT:44 IU/ml idi. Periferik yaymada mast hücre hakimiyeti saptanan hastanın cilt lezyonlarından örnekleme yapıldı.
Patoloji raporu kutanöz mastositoz ile uyumlu idi. Hasta, mastositoz tanısı ile çocuk henatoloji polikliniğine yönlendirildi, takibe
alındı.
teriyel enfeksiyon sıklığı 0.9±1.6, hospitalizayon sayısı 0.9±1.6,
okula/işe devamsızlık süresi 34.0±35.3 gün, SCIG tedavisi sonrasında 1 yılda geçirilen enfeksiyon sıklığı 2.5±2.7, ağır bakteriyel
enfeksiyon sıklığı 0.7±1.1, hospitalizasyon sayısı 1.1±1.9, okula/
işe devamsızlık süresi 9.6±14.1 gün saptandı. 1 yıllık enfeksiyon
sıklığı, ağır bakteriyel enfeksiyon sayısı ve devamsızlık süresinde azalma görüldü (p<0.05). Subkutan immunglonulin tedavisine başlamadan önce olguların son 1 yıllık ortalama IgG değeri
505.5±209.9 mg/dl, 6 aylık tedavi sonrası bakılan ortalama IgG
725.1±258 saptandı. IVIG replasman sıklığı 36.8±15.0 gün iken,
subkutan tedavi replasman sıklığı 7.3±1,1 gündü. SCIG bütün
olgulara karın bölgesine 2 yerden uygulandı. Subkutan Ig tedavisinin immün yetmezlikli olgularda kolay uygulanabilir olması ve
enfeksiyon sıklığını anlamlı oranda azaltması gözönüne alınarak
düzenli Ig replasman tedavisi gerekisinimi olan olgularda daha
yaygın olarak kullanılabileceği kanaatindeyiz.
Anahtar Kelimeler: Subkutan immunglobulin, immun yetmezlik
Sonuç: Tedaviye dirençli egzamatöz döküntü şikayeti olan çocuk
hastalarda mastositoz da atlanmaması gereken bir tablodur.
Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı mastositozu, kutanöz mastositoz, egzamatöz döküntü
P-276 [İmmunoloji]
P-277 [İmmunoloji]
Farklı Kronik Ürtiker Tiplerinde
Omalizumabın Etkinliği
Pınar Uysal, Deniz Çardak, Duygu Erge
Subkutan İmmunglobulin Tedavisi
ile İdeal ve Koruyucu Düzeylerde
Serum IgG Düzeyleri
Gülsenem Sarı, Neslihan Edeer Karaca, Emine Kurt,
Sanem Eren Akarcan, Fırat Ergin, Gizem Güner,
Elif Azarsız, Güzide Aksu, Necil Kütükçüler
Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
Primer ve sekonder immün yetmezlikli olgularda subkutan
immunglobulin-SCIG uygulaması intravenöz uygulamaya iyi bir
alternatif olup bu uygulama Avrupa’da yaklaşık 25 yıldır kullanılmaktadır. Bu çalışmada düzenli intravenöz immunglobulin-IVIG
tedavisi alırken subkutan uygulamaya geçilen 19 olgu incelenmiştir. 17 olgu SCIG tedavisi almaya devam ederken, 2 olgu kendi isteği ile bırakmıştır. Çalışmaya 16 erkek, 1 kız alınmıştır. 15
olgu primer immün yetmezlik, 2 olgu ise sekonder immün yetmezlik tanısıyla izlenmekteydi. Tanı dağılımları protein kaybettiren enteropati (n=2), CVID (n=7), Bruton hastalığı (n=2), kombine
immün yetmezlik (n=2), LRBA eksikliği (n=2), doğal immünite
bozukluğu (n=1) ve Di-George sendromu (n=1) idi. Yaş ortalaması 16.1±8.1 yıl, IVIG başlama yaşı 7.6±4.9, SCIG başlama yaşı
14.8±7.9 yaştı. SCIG tedavisine başlama endikasyonu hastaneye
ulaşım zorluğu, uzun infüzyon süresi, sık transfüzyon ihtiyacı ve
venöz damaryoluna ulaşım zorluğuydu. Olguların IVIG tedavisi
alırken son 1 yılda geçirdiği enfeksiyon sıklığı 5.2±3.9, ağır bak-
S152
Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Allerji ve Klinik İmmunoloji
Bilim Dalı, Aydın
Amaç: Ürtiker çocukluk çağında sık görülen deriden kabarıklık,
eritemli, kaşıntılı bir hastalıktır; altı hafta ve üzerinde devam
etmesi kronik ürtiker olarak tanımlanır. Kronik ürtiker tedavisinde ikinci kuşak H1-antihistaminikler ana tedavi seçeneğidir.
H1-antihistaminik tedavisine yanıtsız olgularda omalizumab
önerilmektedir. Burada farklı kronik ürtiker ile izlenen ve yüksek
doz H1-antihistaminiklere yanıt vermeyen üç olguda ilk dozdan
itibaren omalizumab ile başarılı tedavi bildirilmiştir.
Olgu
Olgu 1: On yedi yaşında erkek hasta 18 aydır her gün ortaya
çıkan anjiyoödem belirtileri ile başvurdu. Tekrarlayan nedeni
bilinmeyen anjiyoödem tanısı konularak H1-antihistaminik
tedavisi başlandı. Tedaviye yanıt alınamaması üzerine tedavi
dozu dört katına çıkarıldı. Yanıt alınamaması üzerine tedavisine montelukast eklendi. Hastaya anhistaminine yanıt vermeyen nedeni bilinmeyen anjiyoödem tanısı konuldu. Traneksamik asit tedavisi başlandı. Belirtilerinin sıklığında ve
şiddetinde azalma görülmedi. İlaç bir ay sonra kesilerek omalizumab tedavisi başlandı.
Olgu 2: On altı yaşında kız hasta üç yıldır her gün olan ürtiker
belirtileri ile başvurdu. Her başvurusunda yapılan 7-gün ürtiker
aktivite skorları (UAS7) 42 bulundu. Bazofil histamin salınım testi pozitif (%22) saptanarak hastaya kronik otoimmün ürtiker ta-
Çocuk ve Sanat
nısı kondu. Yüksek doz H1-antihistaminik tedavisi başlanmasına
karşın belirtileri düzelmedi. İlk doz omalizumab uygulaması ile
hastanın belirtileri iki günde düzeldi.
Olgu 3: On yedi yaşında erkek hasta üç yaşında başlayan neredeyse her gün olan ürtiker belirtileri ile başvurdu. Hastanın
7-gün ürtiker aktivite skorları (UAS7) 42 bulundu. Bazofil histamin salınım testi normal saptanarak kronik spontan gelişen ürtiker tanısı kondu. Montelukast ve yüksek doz H1-antihistaminik
tedavisiyle belirtileri düzelmedi. İlk doz omalizumab uygulaması
sonrasında belirtiler üç gün içinde düzeldi.
Sonuç: Tedaviye yanıtsız kronik ürtiker ve idiyopatik anjiyoödemi olan üç olgu ilk dozdan itibaren omalizumab tedavisinden yarar görmüştür. Omalizumabın çocukluk çağında değişik
kronik ürtiker fenotiplerinin tedavisindeki yeri gün geçtikçe
artmaktadır.
Anahtar Kelimeler:
ürtiker,pediatri
Antihistaminik,
omalizumab,
kronik
P-278 [Kardiyoloji]
Obez Çocuklarda Ventriküler
Repolarizasyon Değişkenliklerinin
Değerlendirilmesi
Nihan Yıldırım Yıldız1, Tayfun Uçar1,
Merih Berberoğlu2, Zeynep Şıklar2,
Mehmet Ramoğlu1, Serdal Kenan Köse3, Ercan Tutar1,
Semra Atalay1
1
Ankara Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara
Ankara Üniversitesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara
3
Ankara Üniversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Ankara
2
Amaç: Son yıllarda obezlerde ventrikül repolarizasyon değişikliklerinin ani kardiyak ölümlere yol açtığı bildirilmektedir. Bu
çalışmada; obez çocukların ventriküler repolarizasyon değişkenliklerini ve ekokardiyografik verilerini, bu verilerin obezitenin
ciddiyetini gösteren antropometrik parametrelerle ve metabolik
sendrom riskini gösteren laboratuar parametreleri ile ilişkisini
araştırmak hedeflenmiştir.
Yöntemler: Haziran 2013- Haziran 2016 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi (AÜTF) Çocuk Endokrinoloji polikliniğine obezite ve metabolik sendrom nedeniyle başvuran
82 hasta ve AÜTF Çocuk Kardiyoloji polikliniğine başvuran 81
sağlıklı kontrol 8-18 yaş arasındaki çocuk ve adolesanlar araştırmaya alındı. Hastalar metabolik sendrom (MS) ve non-metabolik
sendrom obez (NMSO) olmak üzere iki alt gruba ayrıldı. Her olgunun 12 derivasyonlu EKG’si çekilerek ventriküler repolarizasyon değişiklikleri incelendi. Ekokardiyografi ile tüm olguların sol
ventrikül sistolik fonksiyonları incelendi.
Bulgular: Obez olguların yaş ortalaması 12.41±2.69 (8-17.5) yıl,
kontrol grubunun yaş ortalaması ise 12,21±2,75 (8-17,9) yıldır.
Obez olgularda sistolik ve diyastolik kan basıncı ortalamaları
kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek bulunmuştur. QT
ve QTc dispersiyonu obezlerde kontrol grubuna göre istatistiksel
olarak anlamlı yüksek saptanmıştır. QT ve QTc dispersiyonu MS
grubunda NMSO ve kontrol grubuna göre¸ NMSO grubunda
kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptanmıştır. QT ve QTc dispersiyonunun en çok bel/kalça oranından
etkilendiği görülmüştür. Sol ventrikül sistolik fonksiyonları; obez
grubunda kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptanırken; EF düşük bulunmuştur. LVMI’nın obezitenin
derecesi ile doğru orantılı ve istatistiksel olarak anlamlı olarak
arttığı saptanmıştır. EF’nin MS grubunda kontrol grubuna göre
istatistiksel olarak anlamlı derecede azaldığı bulunmuştur. LVMI
ile QT ve QTc dispersiyonu değerleri arasında pozitif yönlü anlamlı bir ilişki saptanmıştır.
Sonuç: NMSO ve MS’lu obez çocuklarda yaşamın erken dönemlerinde EKG’de özellikle QT/ QTc sürelerinde uzama ve QT/QTc
dispersiyonlarında artış gözlenmiştir. Yine aynı hasta grubunda
özellikle LVMI artışı ve EF azalmasının yol açtığı subklinik sol
ventriküler sistolik disfonksiyon saptanmıştır. QT ve QTc dispersiyonunda artış saptanan obez hastaların distritmi riski nedeniyle yakın izlemi önerilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Obezite, QT/ QTc dispersiyonu, sol ventrikül
disfonksiyonu
P-279 [Kardiyoloji]
Bir İnkomplet Kawasaki Olgusu
Elif Göz Karadeniz, Denizhan Bağrul,
Ramiz Muhammet
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Rize
3.5 yaşında erkek hasta, 3 gündür var olan ateş şikayetinin, seftriakson (İM) tedavisine rağmen, dirençli yüksek seyretmesi nedeniyle acil servisimize getirildi. Hastanın fizik muayenesinde
patolojik bulgu olarak vücut ısısı 38,7 derece, gövde üst bölgesinde ve sırtında birleşme eğiliminde makülopapüler döküntüler
ve her iki gözde pürülan olmayan konjonktivit mevcuttu. Kardiyak ve ekstremite muayenesinde patolojik bulgusu yoktu. Yatışı yapılan hastanın ateşinin devam etmesi üzerine 3. gününde
EKO çekildi ve herhangi bir patoloji saptanmadı. 5. günde çekilen EKO’da da patolojik bulgu olmamasına rağmen, ateşinin
devam etmesi ve çilek dil görüntüsü ve dudaklarda soyulmaların
da gelişmesi üzerine İnkomplet Kawasaki Hastalığı ön tanısı ile
2 gr/kg IVIG verildi ve aspirin tedavisi 80 mg/kg/gün dozunda
başlandı. 18 saatlik infüzyon şeklinde verilen İVİG tedavisinin
bitiminden hemen sonra batın distansiyonu gelişen hastanın karın muayenesinde hassasiyeti de olması üzerine oral alımına ara
S153
53. Türk Pediatri Kongresi
verildi ve çekilen batın ultrasonografisinde hepatosplenomegali
ve safra kesesi hidropsu, ayrıca izlenebilen barsak segmentlerinde diffüz ödem gözlendi. Hastanın albümin değerinin de 2 gr/
dl’ye düşmesi ve hipopotasemisinin de gelişmesi üzerine 0,8gr/
kg albumin ve İV potasyum desteği sağlandı. Sonrasında batın
distansiyonu düzeldi. İlk IVIG tedavisi sonrası ateşi devam eden
hastaya 72 saat sonra yeniden çekilen EKO’da RCA (5.7mm) ve
LCA’da (5.2 mm) fusiform dilatasyon saptandı ve 2.kez İVİG verildi. Tekrarlanan İVİG sonrası ateşi olmadı, anevrizmal dilatasyon artışı olmaması üzerine aspirin tedavisi antitrombotik doza
düşürüldü. Zamanla hipopotasemisi de düzelen hasta taburcu
edildi. 1 hafta sonraki poliklinik izlemimizde ekokardiyografide
RCA’da fusiform anevrima çapının 7 mm’ye kadar genişlediği
görüldü. Kardiyak iskemi bulgusu olmaması, anevrizma çapının
<8,0mm olması ve anevrizmanın fusiform şekilli olması nedeniyle tekli antitrombotik ile izlemine devam edilen hastanın
kontrollerinde anevrizmanın 5,5 mm ye gerilediği görüldü.
Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, inkomplet Kawasaki
tedavisine geçildi. Yatışının 8. gününde genel durumu bozulan
olgu tedaviye yanıt vermedi ve exitus oldu.
Tartışma: Restriktif Kardiyomyopati nadir görülür fakat mortalitesi yüksektir. Başlıca semptomlar egzersiz intoleransı, güçsüzlük, dispne ve göğüs ağrısıdır. Göğüs filminde kardiyomegali
ve pulmoner venöz konjesyon mevcuttur. Bizim hastamızda da
dispne ve morarma atakları ve göğüs filminde benzer bulgular
mevcuttu. Karakteristik olarak ventrikül boyutlar normalken,
biatriyal dilatasyon görülmesi ve dopplerde E/A oranı artması
bizim hastamızda da mevcuttu. Hastaların yaklaşık %25’inde atriyal trombüs mevcuttur, bizim hastamızdaysa yoktu. Ölüm kalp
yetersizliği, ritm problemleri, miyokardiyal iskemi ve tromboembolik komplikasyonlara bağlı olabilmektedir. Bizim olgumuzda ani ölümün nedeni tam olarak ortaya konamamakla birlikte
yukarda bahsettiğimiz ani ölüm için risk faktörlerine sahipti.
Sonuç olarak biz restriktif kardiyomyopatili bir vaka sunarak nadir görülen ancak oldukça mortal seyreden bu hastalığa dikkat
çekmek istedik.
Anahtar Kelimeler: Restriktif kardiyomyopati
P-280 [Kardiyoloji]
Nadir Görülen Bir Kalp Hastalığı:
Restriktif Kardiyomyopati
1
2
Ayhan Pektaş , Evrim Gürhan Tahta
1
Afyon Kocatepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalılkarı
Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Afyonkarahisar
2
İscehisar Devlet Hastanesi, Çocuk Servisi, Afyonkarahisar
P-281 [Kardiyoloji]
Kalp Yetmezliği ile Prezente Olan
İnfantil Hemanjiom
Kerem Ertaş1, Fevzi Demir2, Erdal Yılmaz1
1
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Elazığ
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Elazığ
2
Amaç: Restriktif Kardiyomyopati oldukça nadirdir ve çoğu olgu
medikal tedaviye rağmen kaybedilmektedir. Olguların çoğu idiopatik iken, ikincil olarak amiloidoz, glikojen depo hastalıkları,
mukopolisakkaridoz, sarkoidoz, skleroderma vb gibi birçok hastalık bulunmaktadır.
Olgu: 8 aylık erkek hasta, ağlarken morarma ve hırıltılı solunumla başvurdu. Özgeçmişinde sık akciğer enfeksiyonu ve nefrolitiazis nedeniyle takip edilmiş. Soygeçmişinde anne ve baba arasında akraba evliliği mevcut. Babasının 3 amcasında bebekken ani
ölümleri olmuş. Hastanın gelişinde genel durumu orta, bilinci
açık, takipneik (72/dk) diğer vital bulguları normaldi. Fizik muayenesinde apekste 3/6 pansistolik üfürüm ve bilateral akciğerlerinde kaba ralleri mevcuttu. Diğer sistemik muayenesi doğaldı.
Laboratuarda patoloji saptanmadı. PA AC grafisinde kardiyomegalisi olan hasta çocuk kardiyolojisine konsülte edildi. EKOda perikardiyal efüzyon, mitral yetmezlik ve restriktif kardiyomyopati
saptandı. IV hidrasyon, lasix puşe ve kapril başlandı. Takibinde
takipnesi artan ve oligürik seyreden hastada lasix infüzyonuna
geçildi. Batın USG’de hepatik venler ve böbrekte bilateral pelvikalisiyel sistem hafif dilate ve mesanede debris (İYE?) izlendi.
Seftriakson başlandı. Viral markerları negatifti ve kan kültüründe üreme olmadı. İdrar kültüründe enterococcus faeceum üredi.
Takibinde solunum sıkıntısı artan hastada ileri solunum destek
S154
Amaç: Konjestif kalp yetmezliği, kalbin dokuların metabolik
gereksinimlerini karşılayacak miktarda kanı perifere pompalayamaması sonucu oluşan sistemik ve pulmoner konjesyon ile
karakterize klinik bir durumdur. Çocuklarda Kalp yetmezliğinin
sık görülen nedeni konjenital kalp hastalıkları olmakla beraber
hemanjiyom gibi çoğu iyi seyirli bir hastalıkta da hastalar kalp
yetmezliği ile prezente olabilmektedir.
Olgu: Öncesinde bilinen bir hastalığı bulunmayan 3 aylık erkek
hastanın son 1.5 aydır, solunum sıkıntısı, beslenme yetersizliği
şikayetleri olması üzerine Çocuk Kardiyoloji polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Yapılan fizik
muayenesinde özellikli olarak solunum sayısı 70/dk, kalp atım hızı
150/dk, pulmoner odakta 2/6 şiddetinde ejeksiyon üfürümü, karaciğer midklavikular hatta 4-5 cm palpabl olarak değerlendirildi.
Büyüme gelişmesi yaşına göre normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde özellik saptanmadı. TELE grafisinde kardiyotarasik oran 0,67
olarak hesaplandı. Transtorasik Ekokardiyografisinde; sekundum
ASD (8mm), hafif triküspit yetmezliği, pulmoner stenoz (akım gradienti), sağ kalp boşluğu dilatasyonu, ejeksiyon fraksiyonu %65,
fraksiyonel kısalma %32 olarak ölçüldü. Tüm batın sonografik değerlendirmesinde; karaciğer boyutu 9cm, artmış ve büyüğü 3cm
Çocuk ve Sanat
çaplı multipl hipoekoik nodüller izlenmiştir. Multipl hemanjiom
ve Hemanjioendotelyoma olabileceği düşünülmüştür.. MRI’da;
karaciğer boyutu artmış olup parankimini tama yakın dolduran,
çok sayıda, T2A hiperintens, septasyonlu, bir kısımında hemoraji
izlenen, heterojen kontrastlanan lezyonlar saptandı. Hastaya yatırılarak dopamin, furosemid ve maske ile oksijen tedavisi başlandı.
Hemanjiom tedavisine yönelik Çocuk Hematoloji bölümü tarafından propranolol tedavisine eklendi. Takiplerinde kalp yetmezliği
kliniği kontrol altına alınan hasta taburcu edildi.
Sonuç: Akut kalp yetmezliği tanı, etyoloji, tedavi açısından dikkatli davranılması gereken bir hastalık olup, tedavi kalp yetmezlik tedavisinin yanı sıra nedene yönelik yapılmalıdır. Kalp
yetmezliğine yol açabilecek nedenler değerlendirilirken nadir
görülen nedenler açısından da dikkatli olunup etyoloji tam olarak aydınlatılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Kalp yetmezliği, infantil hemanjiom
rutin EKG taramasının öykü ve fizik muayeneye eklenmesini
önermektedir. Hipertrofik Kardiyomiyopatinin klinik bulguları
arasında göğüs ağrısı, efor kapasitesinde azalma, ortopne, senkop, çarpıntı gibi belirtiler ve EKG’de Sol ventrikül hipertrofisi
düşündüren voltaj artışı, sol atriyal dilatasyon bulgusu, derin Q
dalgası, ST ve T dalgası değişiklikleri, infantlarda sağ ventrikül
hipertrofisi bulguları %90-95’inde görülür. %5-10 vakada tanı
sadece transtorasik ekokardiyografi ile konur. Tarama sırasında
tanı alanlarda bu oran daha düşük olabilir. Bizim hastamızın
semptomu yoktu, EKG’si normal idi. Anamnezinde de özellik
saptanmadı. Kliniğimizde sportif faaliyet müracaatlarında rutin
olarak transtorasik ekokardiyografi çekmekteyiz. Son dönemde
medya tarafından sporcuların ani ölümlerinin gündeme gelmesi
toplumda kaygı oluşturmakta, adli olarak sorumlulukları beraberinde getirmektedir. Sportif faaliyet müracaatlarında AHA’nın
önerilerinde olan genişletilmiş kişisel ve ailesel anamnez, fizik
muayene ve EKG’nin yanında transtorasik ekokardiyografinin de
olması gerektiğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Hipertrofik kardiyomiyopati, sporcu sağlığı
P-282 [Kardiyoloji]
Spor Raporu Almak için Başvuran Bir P-283 [Kardiyoloji]
Hastada Hipertrofik Kardiyomiyopati Senkopla Başvuran Ciddi Ventriküler
Aritmili Bir Olgu
Kerem Ertaş1, Eren Müngen2, Erdal Yılmaz1
1
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Elazığ
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Elazığ
2
Fatih Günay1, Nisa Eda Çullas İlarslan1, Melih Doğan2,
Tayfun Uçar2, Timuçin Altun3, Ercan Tutar2
1
Amaç: Sportif müsabakalar sırasında, sporcu ölümleri nadir olarak görülse de, bu ölümlerin medya yolu ile geniş kitlelere ulaştırılması, yaygın ve dramatik bir endişeye sebebiyet vermektedir. Günlük hayatımızda sıkça spor yapabilmek için rapor alma
amaçlı poliklinik başvuruları ile karşılaşmaktayız. Bu tip başvurulara bizim ülkemizde kanunlar veya alınmış genel kararlar
doğrultusunda standart bir yaklaşım metodu olmadığı için, her
klinik kendi pratikleri ve tecrübeleri doğrultusunda bir takım tetkikler yaparak cevap vermeye çalışmaktadır.
Olgu: 17 yaşında erkek hasta sportif faaliyetlere katılmak için
tarafımıza yönlendiriliyor. Aktif şikayeti olmayan hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde kalp
ritmik, ek ses, üfürüm duyulmadı. TELE ve EKG’sinde özellik
saptanmadı. Transtorasik ekokardiyografisinde Hipertrofik Kardiomyopati tanısı koyulan hastaya 24 saat Holter EKG monitörizasyonu yapıldı, özellik saptanmadı. Hipertrofik kardiyomyopati
için genetik mutasyon tetkikleri gönderildi. Sonuçları bekleniyor.
Tartışma: Amerikan Kalp Akademisi(AHA)’nın 2007’de revize ettiği rehbere göre, sporcular, ancak ayrıntılı özgeçmiş, soygeçmiş
ve fizik muayene ile değerlendirildikten sonra spor aktivitelerine katılabilmektedir. Bu uygulamayı kanunlar çerçevesinde en
erken ve uzun süredir uygulayan ülke ise İtalya’dır. AHA, sadece öykü ve fiziksel muayene ile yetinse de; Avrupa Kalp Birliği
Ankara Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Ankara
2
Ankara Üniversitesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Ankara
3
Ankara Üniversitesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: Senkop pediatrik popülasyonda yaygın bir problemdir.
Hayatın ilk 20 yılı boyunca, çocukların yaklaşık %15’i en az bir
senkop atağı geçirirler ve pediatrik acil başvurularının %1’inden
sorumludur. Pediatrik bilinç kaybı olaylarının büyük çoğunluğu,
nöral kaynaklı hipotansiyon nedeniyledir. Bu nedenle senkop,
bilinç kaybı nedeni olan, kardiyak, nörolojik, metabolik ve ilaç zehirlenmeleri gibi diğer durumlardan ayırt edilmelidir. Senkopun
nedenleri arasında vazovagal senkop % 64-73 görülme oranıyla
ilk sırada olup, kardiyak etyoloji % 2-6 aralığındadır. Ventriküler
taşikardi, çocuklarda rölatif olarak nadir olmakla beraber, normal
pediatrik popülasyonda yaklaşık 1-2/ 200.000 insidansına sahiptir. Burada senkop ile başvuran bir olguda altta yatan nedenler
arasında yer alabilecek ve hayatı tehdit edebilen ventriküler aritmi olasılığı vurgulanmak istenmiştir.
Gereç-Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Genel polikliniği’ne senkop şikayetiile başvuran hastanın
klinik bulguları, tanı, tedavisi özetlenmiştir.
Olgu: 17 yaşında erkek hasta, bir defa okulda bayılma şikayetiyle
başvurdu. Okulda ayakta iken bayılmıştı. Bayılma sırasında nöbet
S155
53. Türk Pediatri Kongresi
tarzında bilinen kasılmaları olmamıştı. Öyküden evde dinlenirken bir kez çarpıntısının olduğu ve 10 dakika kadar sürdükten
sonra kendiliğinden geçtiği öğrenildi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde, önemli bir hastalık yoktu. Nörolojik sistem muayenesinde
patolojik bulguya rastlanmadı. Kardiyovasküler sistem incelemesinde kalp hızı: 93/dk, tansiyon: 114/73 mmHg, dinlemekle
ekstra atımlarının olduğu fark edildi. Diğer sistem incelemeleri
doğaldı. Elektrokardiyografi’de ventrikül kaynaklı ekstrasistoller
saptandı. QT süresi normal olup, Brugada sendromunu düşündürür bulgu yoktu. Ekokardiyografi’de mitral valv prolapsusu tespit edildi. Çarpıntı ve senkop öyküsü nedeniyle yapılan 24 saatlik
Holter takibinde, 18400 adet monomorfik ventriküler ekstrasistol saptandı. Hastaya yapılan efor testi sırasında sol ventrikül
posterofasiküler kaynaklı ventriküler taşikardi gelişmedi. Hastaya elektrofizyolojik çalışma ve başarılı ablasyon işlemi yapıldı.
Sonuç: Senkop şikayeti ile başvuran hastalarda vazovagal senkop en
sık neden olmakla birlikte, kardiyak aritmi olasılığı unutulmamalıdır. Ventriküler aritmiler hayatı tehdit edici olup, dikkatli alınmış
öykü, fizik muayene ve elektrokardiyografi tanısal yaklaşımda çok
önemlidir. Senkop etyolojisi araştırılırken bu açıdan yaklaşılmalı ve
gerekli olduğu durumlarda ileri tetkikler yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Senkop, ventriküler aritmi, ventriküler taşikardi
P-284 [Kardiyoloji]
Konjenital Kalp Hastalığı Olan
Çocuklarda Kardiyak Kateterizasyon
İşlemi Sırasında Rastlanan Renal
Anomaliler
Çağla Çağlı1, Sevcan Erdem2, Bahriye Atmış3,
Aysun Karabay Bayazıt3, Fadli Demir2, Hüsnü Demir2,
Nazan Özbarlas2
1
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adana
2
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı,
Adana
3
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı,
Adana
Çocukluk çağında konjenital kalp hastalıkları önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir. Konjenital kalp hastalığı olan çocukların %7-50 arasında değişen oranlarda eşlik eden kalp dışı anomaliler bildirilmiştir. Özellikle eşlik eden renal anomali varlığı
bu çocuklarda önemli bir risk faktörüdür. Konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda eşlik eden renal anomalilerin varlığını değerlendirmek için 1993-2017 yılları arasında Çukurova Üniversitesi
Tıp Fakültesi Balcalı Hastanesi Çocuk Kardiyoloji’de takipli olan
ve kardiyak kateterizasyon işlemi sırasında renal anomali tespit
edilen hastalar incelendi. Saptanan renal anomalilerin %28.5’i
S156
bilateral idi. Renal anomali saptanan hastaların 29 tanesi kız
(%37.7) ve 48 tanesi erkek (%62.3) idi. Renal anomali saptanan
hastaların; %44’ünde hidronefroz, %16.7’da hidroüreteronefroz,
%11.6’da çift toplayıcı sistem, %11.6’da ünilateral renal agenezi, %7.8’de bifid pelvis, %3.7’de renal hipoplazi/atrofi, %2.5’de at
nalı böbrek, %1.2’de extrarenal pelvis, %1.2’de üçlü üriner toplayıcı sistem, %2.4’de ektopik böbrek saptandı. Sonuç olarak, ağır
konjenital kalp defekti olan çocuklarda, eşlik eden renal anomalilerin de olabileceği unutulmamalı, kardiyak kateterizasyon işlemi sırasında kalp yanında böbreklerde değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Kalp kateterizasyonu, konjenital kalp hastalığı, renal anomali
P-285 [Kardiyoloji]
Prenatal Supraventriküler Taşikardi
ile Başvuran Atrial Flutter:
Olgu Sunumu
Yılmaz Zindar, Sertaç Hanedan Onan,
Şahin Hamilçikan, Övgü Büke
Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları, İstanbul
Amaç: Atrial flutter, fetal ve neonatal dönem taşiaritmilerinin
önemli bir nedenidir. Fetal başlangıçlı atrial flutter, fetal kalp yetersizliği, hidrops fetalis nedeni olabilir.
Olgu: Miadında, kadın doğum kliniğine başvuran, gebelik takipleri tam olmayan annenin kız bebeği, 3060 g tartı, 49 cm boy,
35cm baş çevresi ile fetal supraventriküler taşikardi (190/dk)
saptanarak normal vajinal yolla doğurtuldu. Annenin özgeçmiş
ve soygeçmişinde özellik saptanmadı. Bebek, fizik muayenede;
huzursuz, kalp tepe atımı 220/dk ritmik olarak saptandı, üfürüm
duyulmadı, periferik nabızları bilateral palpe edildi, tansiyon arteryel sol koldan 72/54mmHg olarak ölçüldü, periferik ödem ve
hepatosplenomegali saptanmadı. EKG’de ventriküler hızı 220/dk
tespit edilerek SVT ile uyumlu olduğu düşünüldü. Transtorasik
ekokardiyografide foramen ovale ve duktus arteriozus açıklığı dışında patoloji saptanmadı. Vagal uyarıya yanıt alınamadı. Adenozin 0.1mg/kg ve 0.2mg/kg ile medikal kardiyoversiyon denendi,
kısa süreli AV blok sonrasında 4’e 1 - 6’ya 1 geçişli atrial flutter ile uyumlu EKG kaydının ardından, tekrar SVT ritmi izlendi.
(resim-1) 2j ile DC kardiyoversiyona yanıt vermedi, 3j DC kardiyoversiyon ile normal sinüs ritmine döndü. Oral Propranolol
başlandı. Beş günlük hastane takibinde kliniği ve kalp ritmi stabil
seyrederek taburcu edildi, kardiyoloji poliklinik takiplerinde yeni
aritmi saptanmadı.
Sonuç: Perinatal başlangıçlı atrial flutter olgularında antiaritmik
ajanlar ile maternal tedavi gerekebilir ve aritmi, prematür do-
Çocuk ve Sanat
ğum, fetal ölüm ve nörolojik hasar nedeni olabililir. Olgunun annesinde fetal aritmi saptanarak antiaritmik tedavi başlanmamış
olması, miadında doğmuş olması ve kalp yetersizliği kliniğinde
olmaması nedeniyle prenatal dönemde uzun süre taşikardik olarak kalmadığı düşünüldü. Prenatal dönemde supraventriküler taşikardi (SVT) tanısı alarak DC kardiyoversiyon ile tedavi edilmesi
nedeniyle olgu sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Atrial flutter, fetal aritmi, supraventriküler taşikardi, yenidoğan.
Tartışma-Sonuç: Üfürüm duyulan bir hastaya yakınması yoksa
bile, diyastolik, devamlı, geç sistolik üfürümü varsa, üfürümü
boyuna ya da sırta yayılıyorsa veya üfürümü ≥3/6 ise veya diğer
patolojik kardiyovasküler muayene bulguları, kalp yetersizliği,
senkop, anormal EKG ve telekardiyogram eşlik ediyorsa EKO
önerilmelidir.
P-286 [Kardiyoloji]
Masum Üfürümler Ne Kadar
Masum?
1
2
üfürüm duyulan bu hastaların hemen hepsinde minör EKO patolojisi saptandı. Yenidoğan döneminde duyulan üfürümler, ilave
semptom-bulgusu olan çocuklar (kilo alamama, aşırı terleme, büyüme geriliği, nefes darlığı, morarma-siyanoz, kromozom anomalisine bağlı veya dismorfik bulgular), artmış prekordiyal aktivite, anormal periferik nabızlar, anormal EKG ve telekardiyografi
bulguları olan hastalarda patolojik üfürüm belirgin olarak yüksek
saptandı(p<0.001). Hastaların %74.1’ inde üfürüm masum olarak
değerlendirilmesine rağmen %40’ında EKO ile majör-minör patoloji saptandı.
2
Abdullah Özyurt , Filiz Adım , Meltem Erdem ,
Aydın Yücel2
Anahtar Kelimeler: Ekokardiyografi, kardiyoloji, masum, oskultasyon, üfürüm
1
Mersin Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi,
Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin
2
Mersin Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi,
Çocuk Kliniği, Mersin
Amaç: Üfürüm, kalp-vasküler sistemdeki anatomik-yapısal-hemodinamik değişikliklerin oluşturduğu türbülans sonucu meydana gelen titreşimlerdir. Bu çalışmada üfürüm duyularak çocuk
kardiyoloji polikliniğine gönderilen ve EKO yapılan çocuklarda
konjenital-edinsel kalp hastalığı sıklığı, bunların özellikleri ve
patolojik üfürüm için kestirim değeri olan risk faktörlerinin belirlenmesi amaçlandı.
P-287 [Kardiyoloji]
İnfantlarda Huzursuzluğun
Nadir Bir Nedeni: Dirençli
Supraventriküler Taşikardi
Şeyma Kayalı1, Derya Censur2, Sibğatullah Ali Orak2,
Zülal Özdemir2, Selen Selen2, Sacit Günbey2
1
Yöntemler: Eylül 2014-Mart 2017 arasında çocuk kardiyoloji polikliniğinde görülen 15.900 çocuk değerlendirildi. Bu hastaların
3.450’ si(%21.7) üfürüm nedeniyle gönderilmişti, çalışmaya sadece bu hastalar dahil edildi. Bunun dışında çocuk kardiyolojiye danışılan hastaları sıklık sırasına göre göğüs ağrısı, çarpıntı,
bayılma, patolojik EKG, ARA şüphesi, katılma nöbeti-morarma,
sporcu taraması ve ebeveyn kaygısı gibi nedenler oluşturmaktaydı. Hastaların tümü iki boyutlu, EKG, telekardiyografi, M-mode,
renkli Doppler ekokardiyografi teknikleriyle değerlendirilerek
muayene bulguları ve ekokardiyografi sonuçları karşılaştırıldı.
Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 6.2±4.3 yıl (3 gün-16 yıl)
%53.7’si erkek (1854 erkek, 1596 kız)’dı. Oskültasyon ile üfürümlerin %74.1’i masum olarak değerlendirildi. EKO ile 390 (%11.3)
hastada majör, 991(%28.7) minör (hemodinamik olarak önemi
olmayan, farmakolojik-transkateter-cerrahi tedavi planlanmayan PFO, küçük ASD, küçük VSD gibi) patoloji saptandı(Tablo).
Hastaların %44.7’ sinde sıklık sırasına göre; göğüs ağrısı(%14.6),
çabuk yorulma(%10.2), çarpıntı(%8.0), nefes darlığı(%3.4), morarma(%1.5) ve eklem ağrısı(%1.0) gibi yakınmalar mevcuttu.
EKO’ da patoloji saptanan hastaların %18’inde masum üfürüm
duyulmuştu ancak fizik muayene sonuçları ile ekokardiyografik
sonuçlar arasında istatistiksel olarak farklılıklar yoktu. Masum
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji, Ankara
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, Ankara
2
Amaç: Supraventriküler taşikardi (SVT), yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde en sık karşılaşılan semptomatik taşiaritmidir.
Nedeni, atriyoventriküler re-entry adı verilen mekanizmadır ve
his demeti ayırım yerinin proksimalinden kaynaklanır. Olgular,
doğum öncesi dönemde, taşikardi, hidrops fetalis, doğum sonrası dönemde ise huzursuzluk, takipne, emme bozukluğu ve kalp
yetersizliği kliniği ile başvurabilir. Tedavisi acil olup, nadir de
olsa ilaçlara dirençli ve tekrarlayan ataklar nedeniyle mortaliteye
yol açabilir. Burada, huzursuzluk ile başvurup, SVT tespit edilen
bebek olguyu, taşiaritminin, ilaçlara dirençli olması ve tekrarlaması nedeni ile sunmak istedik.
Olgu: Prenatal izleminde sorun olmayan ve term 3200 gr doğan
olgu, postnatal 44. Gününde acil servise emmeme, huzursuzluk,
beslenme sonrası cilt renginde bozulma şikayeti ile getirildi. Genel durumu iyi ancak ajite olan olgunun, solunum sayısı 70/dk,
kalp hızı 240/dk idi. Tam kan sayımı, kan biyokimyası, kan gazı,
akciğer grafisi, C-reaktif protein testleri normaldi. Elektrokardiyografisinde P dalgası seçilemeyen, dar QRS’li taşikardi saptandı.
Adenozin 50 µg/kg iv hızlı puşe yapıldı. Taşikardisi devam eden
hastaya adenozin dozu arttırılarak maksimum 250 µg/kg verildi.
S157
53. Türk Pediatri Kongresi
Yanıt alınamayınca, genel durumu iyi olması ve dolaşım bozukluğu bulgularının olmaması sebebi ile öncelikle medikal kardiyoversiyon (amiadoron 5 mg/kg, 30 dakikada yükleme, ardından
0,005 mg/kg/dakika intravenöz infüzyon) yapıldı. Ancak tekrar
yanıt görülmemesi üzerine önce 0,5 J/kg senkronize kardiyoversiyon yapıldı. Kalp hızı 150/dk’ya geriledi. Amiadoron idame dozunda devam edildi. Ancak kardiyoversiyondan yaklaşık 48 saat
sonra antiaritmik tedavi de almasına rağmen olgunun monitorize izleminde, tekrar SVT görüldü. Senkronize kardiyoversiyon,
önce 0,5 J/kg ardından 1 J/kg dozunda tekrarlandı fakat yanıt alınamadı. Yoğun bakım koşulları bulunan dış merkeze yönlendirilen olgunun takibinde amiadoron infüzyonu devamı ile 2 saat
sonra sinüs ritmi sağlandı. Takibinde SVT görülmeyen olgu düzenli propranolol kullanımı tavsiye edilerek taburcu edildi, halen
takip edilmektedir.
Sonuç: İnfantlarda taşiaritmiler nadir görülmesine rağmen, yüksek klinik şüphe, dikkatli kardiyak muayene, hızlı tanı ve tedavi
hayat kurtarıcıdır.
Anahtar Kelimeler: Supraventriküler taşikardi, infant
P-288 [Kardiyoloji]
(ejeksiyon fraksiyonu: % 65). Olgunun kardiyak troponin I düzeyi yüksek ( 2468 ng/ml ) olarak bulundu. Kardiyak enzimlerin
yüksekliğinin artarak devam etmesi üzerine hastaya kardiyak MR
yapıldı. Kardiyak MR incelemede, myokardit lehine değerlendirilen, lateral duvar intramyokardial opak madde tutulumu izlendi, ayrıca sol ventrikül sistolik fonksiyonlarında gerileme tespit
edildi. Mevcut bulgular sebebi ile myoperikardit tanısı alan olguda tanıya yönelik yapılan viral serolojik ve bakteriyel çalışmada
etken saptanmadı. Hastaya semptomları azaltmak için ibuprofen (600 mg/gün) verildi. Takibin 7. gününde kardiyak enzimler
normal olarak bulundu. Hastaya 6 ay spor yapmasının sakıncalı
olduğu vurgulanıp, sonrasında kontrole gelmesi önerilerek taburcu edildi.
Sonuç: Özellikle göğüs ağrısı yakınması olan ve kardiyak enzimlerde yükseklik saptanan hastalarda akut koroner sendrom ayırıcı tanısında akut miyoperikardit her zaman düşünülmeli, ayırıcı
tanıda yüksek sensivite ve spesifite yanında noninvaziv olması
sebebi ile kardiyak MR akla getirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Adolesan, göğüs ağrısı, myoperikardit, troponin I
P-289 [Kardiyoloji]
Akut Koroner Sendromu Taklit Eden
Propiyonik Asidemili İki Kız
Myoperikardit: Olgu Sunumu
Kardeşte Saptanan Uzun QT
1
2
2
Şeyma Kayalı , Derya Censur , Ebubekir Demireloğlu , Sendromu: İki Olgu Sunumu
2
2
Evşen Çetin Damar , Sacit Günbey
1
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji, Ankara
2
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, Ankara
Ensar Duras1, Attila Alp Gözübüyük1, Mustafa Kemal
Özdemir1, Ahmet İrdem2, Ozan Özkaya1
1
Amaç: Göğüs ağrısı, üfürümlerden sonra çocuk kardiyoloji polikliniğine en sık başvuru nedenidir. Ancak çocuklarda göğüs ağrısı
sıklıkla kalp dışı nedenlere bağlıdır. Bununla birlikte, kardiyak
kökenli göğüs ağrısı, iskemi bulgusu olabileceğinden tanınması
son derece önemlidir. Bu yazıda göğüs ağrısı ile başvuran kardiyak enzimlerinde yükseklik saptanan ve kardiyak MR ile akut koroner sendrom tanısı dışlanan ve antienflamatuar tedaviye yanıt
veren bir olgu sunulmuştur.
Olgu: 15 yaşında erkek hasta, göğüs ağrısı nedeni ile çocuk acil
servise başvurdu. Öyküsünden, ağrının 80 dakika süren aralıksız
ve sıkıştırır tarzda olduğu, öncesinde sağlıklı olduğu, bir ay süreli
protein tozu kullanımı yanında aralıklı nargile tüketimi varlığı
öğrenildi. Genel durumu iyi olan olgunun, sistemik fizik muayenesi normal bulundu. Kardiyak muayenesinde kardiyak üfürüm
veya frotman duyulmadı. Olgunun laboratuvar bulgularında hemogram, eritrosit sedimantasyon hızı normal, C-reaktif protein düzeyi sınırda yüksek olarak bulundu.Akciğer grafisi normal
olarak değerlendirildi. Hastanın EKG’sinde DII, DIII, aVF, V5
ve V6 derivasyonlarında 2 mm ölçülen ST yükselmesi saptandı. Ekokardiyografi ile miyokard fonksiyonları normal bulundu
S158
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi, İstanbul
Amaç: Propiyonik asidemi mitokondriyal propiyonil-CoA karboksilaz enziminin eksikliğine bağlı gelişen otozomal resesif kalıtılan nadir görülen bir metabolik hastalıktır. Kardiyomiyopati,
metabolik dekompansasyon atakları sırasında geliştiği bilinen
kardiyolojik komplikasyonları arasındadır. Son yıllarda iki nadir
durum olan propiyonik asidemi ve uzun QT sendromu birlikteliği gösterilmiştir. Bu birliktelik son derece ciddi ve ölümcül sonuçlar doğurabilir. Bu vaka, bu birlikteliğin hastalığın takibinde
göz ardı edilmemesi ve bu açıdan da değerlendirilmesi gerekliliği vurgulanmak istendiği için sunulmuştur.
Olgu 1: Propiyonik asidemi tanılı, kardiyolojik açıdan semptomu
olmayan 11 yaşında kız hasta literatürde tanımlanan kardiyomiyopati birlikteliği açısından çocuk kardiyoloji polikliniğimize
yönlendirildi. Ağır nöromuskuler geriliği mevcuttu. Kardiyolojik
muayenesi normaldi. Ekokardiyogramında kardiyomiyopati bulgusuna rastlanmadı. Elektrokardiyogramda normal sinüs ritmi,
Çocuk ve Sanat
normal voltaj gözlendi fakat; düzeltilmiş QT mesafesinde uzama (>440 msn) gözlendi. Uzun QT sendromuna yol açabilecek
elektrolit anormalliği saptanmadı (Ca: 9.29 mg/dL (8.8-10.8), P:
4.33 mg/dL (4.5-5.5), Mg: 1.84 mg/dL (1.7-2.1)). Tiroid fonksiyon
testleri normaldi (TSH: 3.24 µIU/mL (0.6-4.84), ST4: 1.26 ng/dL
(0.97-1.67)). Hastanın L-karnitin ve biyotin dışında kullandığı
ilaç yoktu. Hastaya propranolol tedavisi başlandı. Yirmi dört saat
ritm holter monitorizasyonu ve efor testi ile tanı doğrulandı.
Hasta uzun QT sendromu tanısıyla takibe alındı.
Olgu 2: Olgu 1’ in propiyonik asidemi tanılı 8 yaşındaki kız kardeşi kardiyomiyopati açısından değerlendirilmesi için çocuk kardiyoloji polikliniğimize yönlendirildi. Hastaya 1,5 aylıkken tanı
konulduğu öğrenildi. Hafif nöromuskuler gerilik mevcuttu. Kardiyolojik muayenesi normaldi. Ekokardiyografisinde kardiyomiyopati bulgusuna rastlanmadı. Elektrokardiyografisinde normal
sinüs ritmi, normal voltaj gözlendi fakat; düzeltilmiş QT mesafesinde uzama (>440 msn) gözlendi. Uzun QT sendromuna yol
açabilecek elektrolit anormalliği saptanmadı. Tiroid fonksiyon
testleri normaldi. Hastanın L-karnitin ve biyotin dışında kullandığı ilaç yoktu. Hastaya propranolol tedavisi başlandı. Yirmi dört
saat ritm holter monitorizasyonu ve efor testi ile tanı doğrulandı.
Uzun QT sendromu tanısıyla takibe alındı.
Sonuç: Propiyonik asidemi tanılı hastalarda kardiyomiyopatinin
yanı sıra uzun QT sendromu da akılda tutulmalıdır. Takipte bu
birliktelik açısından dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, propiyonik asidemi, uzun QT sendromu
P-290 [Kardiyoloji]
Nativ Sağ Ventrikül Çıkış Yoluna
Geri Dönüş
serbest “conduit” yetersizliği tespit edildi. İncelemede ayrıca
yeterli anülüs ve çapta nativ pulmoner arter, pulmoner valvüler
darlık fark edildi. Kardiyak kateterizasyonda; RV den nativ PA ve
“conduit” ile PA’lere kontrast madde geçiyordu ve pulmoner kapak dardı. Önce “conduit” balon ile tam tıkandı ve RV basıncı
monitorize edildi. RV basıncının 40 dan 90 mmHg’ya çıkması
ve PS’un önemli olduğunun belirlenmesi üzerine nativ pulmoner kapağa balon valvuloplasti uygulandı. Pulmoner valvuloplasti
sonrasında “conduit” tam tıkanarak RV basıncı tekrar monitorize
edildi. RV basıncının 40 mmHg de sabit kalmasının belirlenmesi üzerine 20 mm’lik “conduit” içine 17 mm’lik Amplatzer septal
oklüderi yerleştirilerek serbestleştirildi. Kontrol anjiografide rezidü şant ve hafif derecede “conduit” yetersizliği görüldü.
Sonuç: “Conduit” uygulanarak tüm düzeltme ameliyatı uygulanan bir hastada yeterli nativ RV çıkış yolunun da olması beklenmedik bir durumdur. Bu durumda, transkateter yolla “conduit”in
tıkanması ile RV drenajı nativ çıkış yolu kanalıyla pulmoner artere yönlendirilebilir. Bildiğimiz kadarıyla bu hasta literatürdeki
ilk hastadır.
Anahtar Kelimeler: Çift çıkışlı sağ ventrikül, conduit, kateterizasyon
P-291 [Kardiyoloji]
Hipoksik İskemik Ensefalopatili
Bebeklerde Tam Kan Parametreleri
ve Ekokardiyografik Bulguların
Prognostik Değeri
Derya Karpuz1, Yalçın Çelik2, Baki Kara3, Dilek Giray1,
Gülçin Bozlu3, Olgu Hallıoğlu1
1
Halise Zeynep İşcan1, Sezen Ugan Atik2,
Ayşe Güler Eroğlu2, İrfan Levent Saltık2
Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı,
Mersin
2
Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Mersin
3
Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Mersin
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji
Bilim Dalı
Amaç: Bu sunuda koroner arter anomalisi nedeniyle “conduit”
kullanılarak total koreksiyon uygulanan DORV tanılı, izlemde
yeterli çapta nativ RV çıkışı tespit edilen ve pulmoner balon valvuloplasti sonrasında “conduit”ü transkateter yolla kapatılan bir
olgu sunulmuştur.
Amaç: Hipoksik iskemik ensefalopatili (HİE) bebeklerde mortalite hızı %10-60 oranında rapor edilmiş olup, miyokardiyal
disfonksiyon, prognozu belirleyen majör faktörlerden biridir.
Kırmızı kan hücresi dağılım genişliği (KHDG) ve platelet dağılım genişliği (PDG) ciddi enflamasyonla ilişkili olduğu bilinen
belirteçlerdir. Bu çalışmada HİE’li yenidoğanlarda KHDG ile
kapak hasarı arasındaki ilişki, pulmoner hipertansiyon ve kapak
yetersizliklerinin prognozu öngörmede kullanılabilirliği değerlendirilmiştir.
Yöntemler: Opere tetraloji tipinde DORV tanısı ile izlenen 24
yaşındaki kız hasta rutin izlem için başvurdu. Hastaya 4 yaşında tüm düzeltme ameliyatı yapılmıştı (vsd kapatma + koroner
anomali nedeniyle RV-PA kapaksız “conduit” uygulanması). Son
ekokardiyografik incelemede; sağ kalp boşluklarında genişleme,
Yöntemler: 2012 Ocak-2016 Aralık tarihleri arasında, 115 HİE
term yenidoğan ve 90 sağlıklı bebek çalışmaya alındı. Sarnat evrelemesi ile HİE tanı kriterlerini karşılayan hastalar evre 2 ve 3
olmak üzere iki gruba ayrıldı. İlk altı saatte yapılan transtorasik
ekokardiyografi bulguları, klinik ve laboratuvar özellikleri, yatış
S159
53. Türk Pediatri Kongresi
süreleri, mortalite oranları retrospektif olarak incelendi. İlk 6
saatte ve soğutma tedavisinin tamamlandığı 72. saatte bakılan
KHDG, PDG ve CRP değerleri, kontrol grubu ile karşılaştırıldı.
Sonuç: Evre 3 HİE’li bebekler evre 2 ile karşılaştırıldığında tahmini ortalama sistolik ve diyastolik pulmoner arter basınçları (PAB)
yüksek, ejeksiyon fraksiyon değerleri düşük bulundu (p<0.001).
Mitral yetersizlik (MY), aort yetersizliği (AY), persistan pulmoner
hipertansiyon varlığı ile ölüm arasında anlamlı bir ilişki bulundu (p<0.001). Korelasyon analizinde sistolik ve diyastolik PAB’ın
yatış süresi ile pozitif korelasyon gösterdiği saptandı. HİE’li bebekler ile kontrol grubu karşılaştırıldığında ilk 6 ve 72. saatlerde
bakılan ortalama KHDG, PDG ve CRP düzeyleri anlamlı derecede
yüksek bulundu (p<0.05). HİE’li bebeklerde 72. saatte bakılan bu
üç parametrede ilk 6 saate göre anlamlı artış olduğu ve bu artışın
evre 3 grubunda daha belirgin olduğu saptandı (p<0.001). KHDG
ve CRP değerlerindeki artış ile MY, AY ve ölüm arasındaki ilişki
anlamlıydı (p<0.05).
Tartışma: Bu çalışmada pulmoner hipertansiyon derecesi ve kapak yetersizlikleri HİE’de prognozu belirlemede önemli parametreler olarak saptandı. Ayrıca, bu bebeklerde KHDG, PDG ve
CRP’nin de prognozla ilişkisinin değerlendirildiği ilk çalışmadır.
Sonuç olarak, HİE’li bebeklerde yatış süresi ve ölüm ile ilişkili
olduğu saptanan ekokardiyografik değerlendirme ile basit kan
tetkikleri olan KHDG ve CRP prognozda yol gösterici olabilir.
Anahtar Kelimeler: Ekokardiyografi, hipoksik iskemik ensefalopati, kırmızı kan hücresi dağılım genişliği, pulmoner arteryel
hipertansiyon
P-292 [Kardiyoloji]
Olgu: Bir haftadır ateş şikayeti olan ve beş gündür tonsilit nedeniyle antibiyotik kullanmakta olan 8 aylık erkek hasta vücutta döküntü şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede 38.5 ºC ateş,
gövdede papüler döküntü, kırmızı çatlamış dudakları mevcut
olan hastanın öncesinde de gözlerde kızarıklık olduğu öğrenildi.
Hastada hafif derecede anemi olup akut faz reaktanları, AST, ALT
yüksek, steril piyürisi ve hiperlipidemisi mevcuttu, viral serolojisi negatifti. Üriner USG’de her iki böbrek parenkim ekojenitesi
grade 1 artmıştır. KH düşünülerek yapılan EKO’da LCA:4.3mm,
LAD:3.1 mm, RCA:4.6 mm, her iki koroner arter geniş ve anevrizmatik, MY orta, AY minimal ve perikardiyal minimal efüzyon
izlendi.KH tanısıyla IVIG(2gr/kg), aspirin (80mg/kg/gün) tedavisi
başlandı. IVIG sonrası ateşi ve döküntüleri geriledi. Parmak uçları
ve ayak tabanlarında soyulma gözlendi. Akut faz reaktanları,AST
ve ALTde gerileme ve trombositoz görüldü. 2.gün EKO da
LCA:4.7 mm,RCA:4.7 mm saptandı. Aspirin 15. günde antiagregan doza düşürüldü.Kardiyoloji izlemine alınan hasta taburcu
edildi. Hastanın kardiyoloji izleminde 6.ay EKO’sunda, LCA:2.7
mm,LAD:1.7 mm, RCA:1.9 mm her iki koroner arterdeki genişleme ve anevrizmatik görünüm daha iyi ancak devam ettiği görüldü. Sedimentasyon yüksekliği (59 mm/sa) halen olan hastanın
İzlemi kardiyoloji kliniği ile birlikte tarafımızca yapılmaktadır.
Sonuç: Kawasaki Hastalığı değişik klinik tablolarla karşımıza gelebilir. Klinik ve laboratuar bulguları birlikte değerlendirilerek
erken tanı ve tedavi, en ciddi komplikasyon olan koroner arter
anevrizmasının gelişimini önlemede etkilidir.
Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, koroner arter genişlemesi
P-293 [Kardiyoloji]
Bir Süt Çocuğunda Çoklu Koroner Uzun QT Sendromu: Dört Farklı
Arter Tutulumlu Kawasaki Hastalığı Etyoloji Üzerinden Olguların
Yönetimi
Emine Olcay Yasa, Samet Paksoy, Ayşe Yaşar,
Nurdan Erol, Doruk Gül
Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Giriş: Kawasaki Hastalığı(KH) en sık görülen çocukluk çağı vaskülitlerindendir. Tanısı 5 günden uzun süren ateş ile birlikte
konjunktivit, lenfadenopati, döküntü,oral ve mukoza bulguları,
el-ayak bulgularından en az dördünün olması ile konulur. Gastrointestinal tutulum, aseptik menenjit, steril piyüri, kardiyak
tutulumlarla seyredebilen bir hastalıktır. Prognoz açısından en
önemli tutulum koroner arter anevrizmasıdır.
Amaç: Ateş, döküntü şikayetleriyle başvuran ve ilk laboratuvar
bulgusu piyüri olan, tonsilit nedeniyle antibiyotik tedavisi altında
iken izlemde KH tanısı alan, EKO’da iki koroner arterde anevrizma saptanan olgu KH’nın bu ciddi komplikasyonuna dikkat
çekmek için sunulmuştur.
S160
Abdullah Özyurt1, Derya Karpuz2, Dilek Karabulut Giray2,
Olgu Hallıoğlu2
1
Mersin Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi,
Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin
2
Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin
Amaç: Uzun QT (UQT) farklı etyolojilerde karşımıza gelebilmektedir. Burada dört farklı etyoloji ile başvuran (konjenital, hipokalsemi, miyokardit, antidepressan zehirlenmesi) hastaların bilgileri ve yönetimi paylaşılmıştır.
Olgu 1:Dört gün öncesine kadar sağlıklı 14 yaşında kız hasta, karın ağrısı, kusma ile acil servise başvurdu. Akut gastroenterit ön
tanısı ile ayaktan tedavi edilen hastada bilinç kaybı gelişince tekrar acil servise başvurdu. Nabızsız arrest nedeniyle 30dakika yeniden canlandırma uygulanan ve defibrilasyon, amiodoron, lidokain ile ritmi normale dönen hastanın EKG’sinde QTC:590msn
Çocuk ve Sanat
ölçüldü(Resim1a). Bir hafta yoğun bakım ünitesinde destek tedavisi alan hasta yaygın hipoksik iskemik ensefalopati ve sepsis nedeniyle kaybedildi. Aile öyküsünde 8 yaşında bir kız kardeşinde
şüpheli ölüm olduğu saptandı. Aile taramasında 17 yaşındaki diğer kız kardeşte de UQT saptanarak ICD implantasyonu planlandı; ancak aile yaptırmadı; bir yıl sonra bu kızda da arrest gelişen
ve sekelsiz iyileşen hastaya Üniversite hastanesinde ICD takıldı.
Olgu 2: 16 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı, çarpıntı şikayeti ile
başvurdu. EKG’de prekordiyal derivasyonlarda ST elevasyonu,
QTC’de uzama(490msn;resim1b), T dalga değişiklikleri saptandı.
Troponin(800 kat), CKMB(300 kat) belirgin yüksek, EKO normal
saptandı. Miyokardite sekonder QT uzaması düşünülen hastada,
15 gün içinde EKG ve kardiyak enzimleri normale döndü.
Olgu 3: İntihar amaçlı 10adet Fluoksetin (SSRI) 20mgr içtiği için
acile getirilen bilinci bulanık 15 yaşında kız hastanın EKG’sinde
normal sinüs ritmi ve QTC’de uzama(480msn;resim1c) saptandı.
Uygun tedaviyle EKG bulguları düzeldi.
Olgu 4: KBY nedeni ile YBÜ’nde diyaliz yapılırken göğüs ağrısı
olan, EKG’de QTC:500msn (Resim1d) ölçülen hastada kalsiyum
düzeyi 7mgr/dl saptandı. Replasman sonrası QTC normale döndü.
Sonuç: Konjenital UQT sendromunda yıllık ani ölüm riski tedavisiz %10’dur, yaşam tarzı değişiklikleri, farmakolojik tedavi, sempatik denervasyon ve ICD implantasyonunu içerir. Edinsel UQT
sendromunun da birçok nedeni vardır, primer tedavi altta yatan
nedenin düzeltilmesidir. Her ne kadar edinsel UQT’de prognoz iyi
olsa da, bu hastalardaki QT uzamasının bilinen veya bilinmeyen
konjential UQT ilişkili gen polimorfizmine bağlı genetik zeminde
tetiği çeken bir çevresel faktör olduğu görüşü hakimdir. Bu nedenle edinsel UQT hastalarının da izlemde kalması önerilir.
Edinsel veya kalıtsal nedenlere bağlı olabilir. Kalıtsal tipine, kalp
kası hücre membranındaki iyon kanallarını(sodyum, potasyum,
kalsiyum) kodlayan genlerdeki mutasyonlar neden olur. Ancak,
hastaların %70 inde bu mutasyonlar gösterilebilmiştir. UQTS’da
semptomlar çoğunlukla okul çağı veya adolesan dönemde ortaya çıkmaktadır, hastaların %10 oranında ilk klinik prezentasyon
kardiyak arrest şeklinde olur. Hastaların %30 unda ise hiçbir klinik bulgu saptanmaz. Burada 14 yaşında senkop, kardiyak arrest
sonrası konjenital UQTS tanısı alan, kardeşinde tarama sonrası
UQTS saptanan olguyu sunduk.
Olgu: 4 gün öncesine kadar sağlıklı 14 yaşında kız hasta kusma,
karın ağrısı şikayeti ile acil servise başvurdu. Akut gastroenterit
ön tanısı ile ayaktan tedavi edilen hastanın şikayetleri artarak devam etti. Evde otururken bilinç kaybının eşlik ettiği bayılma ile
acile getirilen hastaya nabızsız kardiyak arrest nedeniyle 30 dk
resüsitasyon uygulandı. Defibrilasyon, amiodaron, lidokain ile
ritmi normale dönen hastanın EKG’sinde QTC:0.59 sn ölçüldü
(Resim1a). 1 hafta çocuk YBÜ’nde destek tedavisinin ardından
yaygın hipoksik iskemik ensefalopati ve sepsis nedeniyle hasta
kaybedildi. Aile öyküsünde 8 yaşında bir kız kardeşinde şüpheli
ölüm olduğu öğrenildi. 17 yaşındaki ablasında da uzun QT saptandı (Resim1b). ICD implantasyonu için hasta başka bir merkeze yönlendirildi. Hasta tedaviyi kabul etmediği için hastaya ICD
ımplantasyon yapılamadı. 1 yıl sonra ablada da VT sonrası arrest
gelişti, ilk yardımı beden eğitimi öğretmeni tarafından yapılan,
sekelsiz iyileşen hastaya Üniversite hastanesinde ICD takıldı.
Sonuç: Yaşamı tehdit eden ventriküler aritmilerde uzun QT
sendromu akla getirilmeli, aile öyküsü olan bireyler semptomu
olmasa da mutlaka taranmalı, erken dönemde tanı konulup tedaviye başlanılmasının hayat kurtarıcı olabileceği unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Ani ölüm, aritmi, çarpıntı, kardiyoloji, senkop,
uzun QT
Anahtar Kelimeler: Aritmi, çarpıntı, kardiyoloji, senkop, uzun QT,
ventriküler taşikardi
P-294 [Kardiyoloji]
P-295 [Kardiyoloji]
Konjenital Uzun QT Sendromu
Tanısında Aile Taramasının Önemi
Ewing Sarkomalı Hastada
Doksorubisin Tedavisine Sekonder
Gelişen Kardiyotoksisite ve Ağır
Kalp Yetmezliği
Abdullah Özyurt1, Meltem Erdem1, Derya Karpuz2,
Dilek Karabulut Giray2, Olgu Hallıoğlu2
1
Mersin Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi,
Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin
2
Mersin Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Mersin
Amaç: Uzun QT sendromları (UQTS) yapısal olarak normal olan
kalpte EKG’de QT aralığında uzama (QTC> 0.44 sn), özellikle egzersiz ve stresin tetiklediği tekrarlayan senkop atakları, taşiaritmiler, ani ölüm ile giden iyon kanal bozukluğudur. UQTS ventriküler aritmiler için bir risk faktörüdür ve gözlenen aritmiler
yüksek ölüm oranına sahip ‘torsade de pointes’ türü aritmilerdir.
Sevinc Mertoğlu1, Zerengiz Bayramlı1, Sezen Ugan Atik2,
Gürcan Dikme3, Tiraje Tülin Celkan3, Levent İrfan Saltık2,
Funda Ayşe Öztunç2
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bölümü, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölümü, İstanbul
S161
53. Türk Pediatri Kongresi
Amaç: Etkin bir antitümör ajan olan doksorubisinin kardiyotoksik yan etkisi, ilacın terapötik kullanımını kısıtlamakta, kardiyotoksisitenin belirlenmesi ve önlenmesi önem kazanmaktadır. Kardiyotoksisitenin patogenezinden ağırlıklı olarak serbest
radikallerde ve lipid peroksidasyon ürünlerinde artış, antioksidan enzimlerde azalma sorumlu tutulmaktadır. Doksorubisin
için kümülatif kardiyotoksisite sınırı 450-550 mg/m2 düzeylerindedir. 400, 550 ve 700 mg/m^2 kümülatif doz doksorubisin
alan hastaların sırasıyla %3, %7 ve %18 kadarında klinik olarak
kalp yetmezliği gelişir. Öncesinde radyasyon kardiyotoksisiteyi
artırır.. Kümülatif doz ilişkili kardiyomiyopati çoğunlukla irreverzıbıldır. Kalp yetmezliğinin ilerlemesine sekonder mortalite
oluşabilir.
Olgu: On üç yaşında kız hasta ekim 2015 tarihinden itibaren
Ewing sarkoma tanısı almış ve bu nedenle 17 kür kemoterapi
ve 31 seans radyoterapi almış. Hastanın kontrol müayenesinde
çarpıntı, nefes almada zorluk mevcuttu. Fizik müayenede genel
durumu orta, düşkün görünümde. KTA 130/dk, TA 83/52 mmHg,
ateşi 36,5,tartısı ve boyu <3p’dır. Kardiyovasküler müayenesinde;
S1ö S2 pozirifdir, 3/6 sistolik üfürümü ve halo ritmi mevcuttu.
Solunum sistemi müayenesinde; sol akciğerde bazalde belirgin olan krepitan rall mevcuttu. Batın müayenesinde; 4-5 cm
hepatomegalisi mevcuttu. Sol 7-9 kostalar hizasında skar hattı
mevcuttu. Hastaya yapılan EKO’da mitral yetmezlik, trikuspit
yetmezlik, pulmoner hipertansiyon, perikardiyal effüzyon saptanmışdı. Yapılan fizik müayene, laboratuvar ve görüntüleme tetkikleri sonucunda hastada ön tanı olarak doksorubisine sekonder
gelişen kalp yetmezliği düşünüldü.
Sonuç: Doksorubisine sekonder gelişen kalp yetmezliği olguda
erken tanı ve tedavinin (ACE inhibitör, inotrop antioksidan, diüretik, dijitalizasyon tedavisi) etkinliyi tartışıldı. Doksorubisin alan
hastaların monitoringi tekrar değerlendirildi
olarak egzersiz intoleransı, egzersizle birlikte olan dispne, takipne, kalp yetmezliğine ait bulgular olabilir. Bu yazıda ilk başvuru
şikayeti yaygın ağrı ve aktivitede azalma olan bir DKMP’li olgu
sunulacaktır.
Olgu: 13 yaşında erkek hasta 2 gündür mevcut olan, sağ ayak
lateralinden başlayıp her iki bacağına ve sol omzuna yayılan ağrı
şikayeti ile tarafımıza başvurdu. Fizik muayenesinde hepatomegali, her iki diz, her iki ayak bileği eklemlerinde, sol omuzda
yaygın hassasiyet, her iki uyluk arka yüzünde eritemli makülopapüler döküntüler, skleralarda ikter mevcuttu. Hastada ilk etapta
artrit etiyolojisine yönelik tetkikler yapıldı. Klinikteki izleminin
3. gününde hastada takipne ve solunum sıkıntısı gelişmesi sonrasında fizik muayenede bilateral akciğer bazallerinde ral, kalpte S3 ve gallop ritmi, iki yönlü akciğer grafisinde kardiyomegali
saptanan hastaya ekokardiyografi yapıldı. Sol ventrikül geniş,
kasılması kötü izlendi. Ejeksiyon fraksiyonu: %44 idi. Hastaya
DKMP tanısı konuldu. Kardiyak belirteçlere yönelik tetkikleri
gönderildi. Milrinon, furosemid ve kaptopril ile tedavisine başlandı ve monitörize şekilde klinik takibi yapıldı.
Sonuç: DKMP, en sık görülen kardiyomiyopati tipi olup, kalp
transplantasyon endikasyonları arasında en sık görülenidir. Hastaların büyük bir kısmında takipne ve taşikardi ile birlikte konjestif kalp yetersizliği bulguları mevcuttur. %50 oranında idiyopatik
olduğu söylenmekle birlikte miyokardit, iskemik ve infiltratif
kalp hastalıkları, enfeksiyonlar, hipertansiyon, bağ dokusu hastalıkları ve çeşitli ilaçlara bağlı olarak da gelişebilmektedir. Tanıda
fizik muayeneye ek olarak elektrokardiyografi, ekokardiyografi,
kateter anjiyografi, miyokardiyal biyopsiden faydalanılabilir. Tedavisi çoğunlukla konjestif kalp yetmezliğine yöneliktir. Bu yazıda hızlı başlangıçlı egzersiz intoleransı gelişen, takipnesi olan ve
fizik muayenesinde gallop ritmi, hepatomegali gibi kalp yetmezliğini işaret eden bulguların mevcut olduğu vakalarda DKMP’nin
ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiği vurgulanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Doksorubisin, kardiyotoksisite
Anahtar Kelimeler: Dilate kardiyomiyopati
P-296 [Kardiyoloji]
Dilate Kardiyomiyopatili
Olgu Sunumu
Emre Gürbüz1, Fahrettin Uysal2,
Muhammed Halil Hamza Toprak2, Mete Han Kızılkaya2,
Özlem Mehtap Bostan2, Ergün Çil2
1
Uludağ Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa
Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Bursa
2
Amaç: Dilate kardiyomiyopati (DKMP); sol ventrikülde veya her
iki ventrikülde dilatasyon ve azalmış kontraksiyona bağlı sistolik
disfonksiyon ile seyreden, kalp yetmezliğine, ani ölüme neden
olabilen ciddi bir sağlık problemidir. Çocuklarda kalp transplantasyonunun en önde gelen nedenini oluşturmaktadır. Klinik
S162
P-297 [Kardiyoloji]
Konjenital Vasküler Ringler: Uludağ
Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk
Kardiyoloji Vaka Serisi
Hakan Küçüker1, Fahrettin Uysal2, Özlem Mehtap
Bostan2, Işık Şenkaya Sığnak3, Mete Han Kızılkaya2,
Muhammed Hamza Halil Toprak2, Ergün Çil2
1
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
2
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı,
Bursa
3
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Bursa
Çocuk ve Sanat
Amaç: Konjenital vasküler ringler, aortik arkların anormal embryolojik gelişimi sırasında oluşan malformasyonlardır. Hırıltı, tekrarlayan
akciğer enfeksiyonu, disfaji gibi bulgularla görülebilirken asemptomatik de seyredebilirler. Vasküler ring anomalileri şu şekilde sınıflandırılırlar: (1)Çift aortik ark, (2)Pulmoner arter sling anomalisi, (3)
Sağ aortik ark + aberran sol subklavian arter, (4)Diğerleri.
Yöntemler: Çocuk Kardiyoloji polikliniğinde son 5 yıl içerisinde
vasküler ring tanısı alan 17 vaka çalışmaya alındı. Bu vakaların
hangi yakınmalar ile hastaneye başvurduğu, hangi poliklinikten
Çocuk Kardiyoloji’ye yönlendirildiği, EKO bulguları, ek kardiyak
anomali varlığı, anjiyografi yapılma durumu, opere olup olmadığı ve hastane yatış süreleri sorgulandı.
Sonuç: Ortalama tanı yaşı 2,8 olarak bulundu. Vakalar içerisinde
erkek ve kızlarda görülme sıklığının benzer olduğu saptandı(E/
K=1,1). Vakaların en sık olarak hırıltı yakınması ile başvurmuş
olduğu görüldü(n:7,%41). Solunum güçlüğü(n:6,%35) ve tekrarlayan bronşit(n:5,%29) yakınmaları bunu takip etti. Vakaların %18’i(n:3) asemptomatik olarak saptanırken yutma güçlüğü nedeniyle tanı alanlar bütün vakaların %6’sı kadardı(n:1).
Vakalardan 11 tanesinin hangi polikliniklerden yönlendirildiği
bilinmekte olup en sık Çocuk Enfeksiyon(n:5,%45) ve Göğüs
Hastalıkları(n:4,%36) polikliniklerinden yönlendirildiği görüldü.
Ekokardiyografi yapılan hastalarda sıklıkla çift aortik ark anomalisinin saptandığı görüldü(n:8, %47). Ekokardiyografide sağ
arkus aorta görülen ancak çift arkus görülmeyen hastalara BTanjiyografi ile inceleme yapıldı. 6 hastada(%35) sağ arkus aorta+ aberran sol subclavian arter anomalisi görülürken 1 hastada
önemli derecede innominate arter basısı olduğu ve 2 hastada
önemli darlık yaratmayan innominate arter basısı saptandı.
Tartışma: Hastaların çoğunluğunun solunum sistemi bulguları ile başvurduğu görüldü. Bu nedenle doğumundan itibaren hırıltısı olan, sık akciğer enfeksiyonu geçiren hastalarda
vasküler ringler mutlaka ekarte edilmelidir. Guo-Qing Fang
ve ark. tarafından yapılan çalışmada benzer şekilde solunum
sistemi bulgularının en sık başvuru yakınması olduğu (%87),
ancak farklı olarak en sık görülen vasküler ring tipinin pulmoner arter sling anomalisi olduğu (%42) ve çift aortik ark
anomalisinin ikinci sıklıkta görüldüğü(%35) öğrenildi. Tedaviye yanıtsız disfaji yakınmasıyla gelen hastalarda da özefagusa
bası yapabilecek bir vasküler oluşum olabileceği göz önünde
bulundurulmalıdır.
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpasa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpasa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul
İzole anormal pulmoner arter kökenli sağ koroner arter (ARCAPA) oldukça nadir görülen ve pediatrik yaş grubunda vaka bazında birkaç bildirimle sınırlı olan bir anomalidir. Hastalar genellikle asemptomatik olup bazı vakalarda ani ölüm, kardiyomiyopati,
anjina ve senkop bildirilmiştir. Bu vakamızla 2 aylık asemptomatik erkek bebekte ekokardiyografik inceleme esnasında tesadüfen saptanan, nadir görülen ARCA-PA anomalisini vurgulamak
istedik.2 aylık erkek bebek polikliniğimize perioral siyanoz fark
edilmesi üzerine kardiyak inceleme için yönlendirilmişti. Kapiller oksijen satürasyonu normal olan hastanın fizik bakısında
sol üst sternal sınırda 1/6 sistolik üfürüm dışında özellik yoktu. EKG’de sağ aks deviasyonu ve sinus taşikardisi olan hastanın
ekokardiyografik incelemesinde sağ ve sol ventrikül fonksiyonları normalken interventriküler septumda intrakoroner kollateral
varlığını destekleyen çoklu renkli doppler sinyalleri görüldü.Sol
ana koroner arterin hafif geniş olduğu ve sağ koroner arter orifisinin pulmoner kapağın birkaç milimetre üstünden köken aldığı
tespit edildi. Renkli doppler ile pulmoner arter ve sağ koroner
arter arasında fistül akımı saptandı. Anjiografi ile sağ koroner arterin sol koroner arterden kollateraller ile beslendiği ve sağ koroner arter ostiumunun pulmoner artere açıldığı görülerek ARCAPA tanısı doğrulandı. Ani ölüm riski taşıması sebebiyle hasta
cerrahi müdahale için yönlendirildi. İzole anormal pulmoner
arter kökenli sağ koroner arter (toplamda yayınlanmış 200 vaka
mevcut), mortal seyredebilen bir anomalidir. Fallot tetralojisi ve
aortopulmoner pencere gibi ek kardiyak defektler ile birlikteliği
görülebilir. Sağ ve sol koroner sistem arasındaki kollateraller sebebiyle hastalar uzun dönem asemptomatik kalabilmektedirler.
Interventriküler alanda renkli doppler ile artmış kollaterallerin
ekoda görülmesi, dilate koroner arterlerin ve sağ koroner arter
ostiumunun pulmoner arterden köken aldığının anjiografide
görülmesi ARCA-PA tanısı için karakteristiktir. Erken tanınması
önemli olan bu anomalide interventriküler alanda çoklu renkli
doppler imajında artış olduğunda koroner arterlerin çıkımlarını
kontrol etmek ve tespit edildiğinde cerrahi destek ile kardiyovasküler komplikasyonların önüne geçmek önem arz etmektedir.
Anahtar Kelimeler: Anjiografi, arcapa, siyanoz
Anahtar Kelimeler: Aort, kardiyoloji, vasküler ring
P-299 [Kardiyoloji]
P-298 [Kardiyoloji]
Süt Çocuğunda Rastlantısal Olarak
Tanı Alan Anormal Pulmoner Arter
Orijinli Sağ Koroner Arter
Betül Çınar1, Sezen Ugan Atik2, Levent Saltık2
Miyokardit Prezentasyonlu Alcapa
Sendromu: Olgu Sunumu
Osman Akdeniz1, Muhittin Çelik2, Alper Akın3
1
Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Diyarbakır
Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Diyarbakır
3
Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı,
Diyarbakır
2
S163
53. Türk Pediatri Kongresi
Amaç: Miyokardit Dillate Kardiyomiyopatinin en sık nedenidir.
Sol koroner arterin pulmoner arterden anormal çıkışı (ALCAPA)
nadirdir ve tüm doğumsal kalp anomalilerinin %0,5’ini oluşturur. Tıbb tedavi ile mortalitesi %90’lara vardığından ALCAPA tanısı konulan tüm hastalara cerrahi tedavi önerilmektedir.
Olgu: 3,5 aylık kız çocuğu hastamızın son bir haftadır öksürük,
ateş ve nefes darlığı şikayeti varmış. Hastanın 2 gün önce nefes
darlığı artınca dış merkezde akciğer enfeksiyonu tanısıyla yatırılmış. Burada hastanın genel durumu hızla kötüleşince miyokardit ön tanısıyla kliniğimize sevkedildi. Hastanın özgeçmiş ve
soygeçmişinde özellik yoktu. Vücut ağırlığı 5,6 kg olan hastanın
fizik muayenesinde genel durumu kötü, mekanik ventilatöre
bağlı, kapiller dolum zamanı uzamış her iki akciğerde yaygın ral
ve ronküsleri mevcut, karaciğer kot kavsini 3 cm geçiyordu. Kalp
hızı140/dakika, apekste 3/6 şiddetinde pansistolik üfürümü mevcutttu. Hastanın laboratuvar değerlendirmesinde AST:167U/L,
ALT:521U/L, troponin: 0,74pg/ml, CK-MB: 12ng/ml, CRP: negatif,
beyaz küre: 9200 olarak saptandı. EKG’de aVL’de derin Q dalgası
dikkati çekiyordu. Telekardiyografide kardiyomegali (kardiyotorasik oran: 0,65) saptandı. Hastanın Ekokardiyografik incelemesinde sol ventrikülün ileri derece genişlemiş ve kasılmalarının
azalmış olduğu (Ejeksiyon fraksiyonu %31, kısalma fraksiyonu:
%14), mitral kapakta orta derecede yetmezlik olduğu, sağ koroner arterin genişlemiş olduğu (3,4mm, z score:6,8), sol koroner
arterin ise pulmoner arterden köken aldığı ve bu noktadan pulmoner arter içine doğru geniş diyastolik akımın olduğu izlendi.
7 gün mekanik ventilatörde izlenen ve 15 gün inotrop desteği
alan hastanın genel durumu düzeldikten sonra yapılan ekokardiyografisinde sol ventrikül kasılmasının daha iyi olduğu (Ejeksiyon
fraksiyonu:%57) görüldü. ALCAPA sendromu düşünülen hastanın
tanısı ileri merkezde yapılan kateter anjiografi ile kesinleştirildi
ve opere edildi (buton transferiyle sol koroner arterin aort köküne
bağlanması yöntemiyle). Hastanın postoperatif 1. ayında yapılan
ekokardiyografik incelemesinde sol ventrikülün hafif geniş ve kasılmalarının hafif azaldığı (Ejeksiyon fraksionu: %59), hafif mitral
yetmezliğinin olduğu görüldü. Hasta halen takibimizdedir.
Sonuç: Dilate kardiyomyopatinin en yaygın nedeni viral myokardittir. ALCAPA sendromu nadir olup dilate kardiyomyopatinin
etiyolojisinde yüksek şüphe ile irdelenmelidir.
Amaç: Göğüs ağrısıyla başvuran hastalarda, ayırıcı tanıya ulaşmanın ilk basamağında yer alan anamnezin önemini vurgulamak
istedik.
Olgu: On yedi yaşında erkek hasta, çocuk acil servise göğüs ağrısı
şikayetiyle başvurdu. Ağrının karakteri sorgulandığında, uykudan
uyandırdığını, bir saattir devam ettiğini ve baskı tarzında olduğunu ifade etti. Profesyonel sporcu olan hastanın, daha öncesinde
benzer şikayetlerinin olmadığı, iki hafta önce dövme yaptırdığı ve
bir haftadır halsizlik ve yaygın kas ağrılarının olduğu; sigara, alkol ya da madde kullanmadığı öğrenildi. Hastanın soygeçmişinde
babasının 40 yaşındayken miyokard infarktüsü nedeniyle by-pass
olması, amcasına 36 yaşındayken miyokard infarktüsü nedeniyle
stent takılması dikkat çekiciydi. Fizik muayenede genel durumu
orta- iyi, KTA:50/dk, TA:110/70 mmHg, vücut sıcaklığı 36,7 °C,
kalp ve akciğer oskültasyonunda patolojik ses yok, sistemik muayenesi doğaldı. Hastanın EKG sinde tüm derivasyonlarda >2 mm
ST elevasyonu dışında patolojik özellik saptanmadı. Tetkiklerinde
hemogram normal, elektrolitler normal, AST: 86 U/L ALT:40 U/L
CRP:9,7 mg/dl, CK: 602 U/L CK MB: 47.3 ng/ml Troponin I: başvuru anında 12.87 ng/ml, 4 saat sonra 17. 3 ng/ml, PA akciğer grafisi normal saptandı. Ekokardiyografik değerlendirmede kardiyak
fonksiyonlar normal, KF: %44 ölçüldü, kapak yetersizliği, perikardiyal efüzyon ya da yapısal kardiyak patoloji izlenmedi. Miyokardit ön tanısıyla yatışı yapılan hastanın etiyolojiye yönelik viral ve
romatolojik tetkikleri gönderildi. Hastanın takiplerinde tipik göğüs ağrısının devam etmesi ve ailevi risk faktörü olması nedeniyle
koroner anjiyografi yapıldı. Koroner anjiyografide tüm koroner
arterlerde yavaş dolum paterni izlenmesi üzerine hastaya antiagregan dozdan asetilsalisilik asit tedavisi başlandı. Takiplerinde
troponin değerlerinde tedrici olarak düşme ve EKG bulgularında
düzelme gözlendi. Hasta egzersiz kısıtlaması ve üç aylık asetilsalisilik asit tedavisi planlanarak sorunsuz olarak taburcu edildi.
Sonuç: Çocuk ve adölesanlarda, göğüs ağrısı, çocuk acil servis
başvurusunun önde gelen nedenlerindendir. Yetişkinlerden
farklı olarak, çocuklardaki göğüs ağrısının çok az bir kısmı kardiyak kökenli olsa da, önemli ve mortal olabilen hastalıklar mutlaka tanınmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Akut koroner sendrom, koroner anjiyografi,
miyokardit
Anahtar Kelimeler: ALCAPA, miyokardit, kardiyomiyopati
P-301 [Kardiyoloji]
P-300 [Kardiyoloji]
Miyokardit mi, Akut Koroner
Sendrom mu?
Öykü Tosun, Müferet Ergüven,
Enise Avcı Durmuşalioğlu
İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul
S164
Sık Tekrarlayan Bronşiolit Nedeni
Olarak Dilate Kardiyomyopati
Selda Kaçar1, Denizhan Bağrul2,
Gülsüm Buse Türkmen1, Semiha Çakmak1
1
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim
Dalı, Rize
2
Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Tıp Fakültesi Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji, Rize
Çocuk ve Sanat
Amaç: Hışıltısı bir aydan daha uzun süren 3 ve üzerinde ataklar
halinde giden çocuklar hışıltılı çocuk diye adlandırılır. Persistan
veya rekürren hışıltılı infantlada altta yatan birçok sebep vardır.
Bunlardan bir tanesi de kardiyak patolojilerdir.
Olgu: 6 aylık 8 kg ağırlığında erkek olgumuz, çocuk acil servisimize nefes darlığı, hırıltı, öksürük ve ateş şikayetleri ile başvurdu.
Hastanın özgeçmişinde 2 defa bronşiolit nedeni ile hospitalizasyon öyküsü mevcuttu. Hastanın fizik muayenesinde bilateral
yaygın ronküs, ral mevcuttu. Hasta ileri tetkik ve tedavi amaçlı
ağır bronşiolit atak tanısı ile hospitalize edildi ve inhaler salbutamol, oksijen ve antibiyoterapi başlandı. Çekilen akciğer filminde kardiyotorasik indeks 0.5 in üzerinde olup hastaya çocuk
kardiyoloji konultasyonu istendi. Ekokardiyografi sonucunda sol
ventrikül ileri derecede geniş ve fonksiyonları azalmış saptandı;
EF%25, KF%12, dilate kardiyomyopati ve MY(3. Derece) tanısı
aldı. Dopamin, enapril, furosemid, aldakton tedavileri başlandı.
Hasta çocuk yoğun bakım olan ileri bir merkeze sevk edildi. Kalp
nakli için sıraya alındığı öğrenildi.
Sonuç: Hışıltısı bir aydan daha uzun süren 3 ve üzerinde ataklar
halinde giden çocuklar hışıltılı çocuk diye adlandırılır. Persistan
ve rekürren hışıltılı çocuklarda detaylı bir anamnez, iyi bir fizik
muayene ve doğru laboratuar testler ile etyoloji tanımlanabilir.
Bizim olgumuz da 6 aylık olup daha önce 2 ve 4 aylıkken bronşiolit nedeni ile hospitalize edilmiştir. Çekilen PAAG de kardiyotorasik indeksin 0.5 in üzerinde görülmesi ile şüphelenilmesi
ve çocuk kardiyoloji konsultasyonunda yapılan EKO da belirgin
genişlemiş sol ventrikül, artmış sol ventrikül end-diastolik basınç
nedeni ile gelişen 3. Derece mitral yetmezlik bulguları olup dilate kardiyomyopati tanısı almıştır. Hastanın tekrarlayan bronşiolit atakları edinsel kalp hastalığına bağlanmıştır. Bizim hastamız
gibi sık tekrarlayan bronşiolit olgularında etyolojide kardiyolojik
patolojiler akıldan çıkarılmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Hışıltılı infant, tekrarlayan bronşiolit, dilate
kardiyomyopati
P-302
Amaç: Aort koarktasyonu, muayene ve görüntüleme yöntemleri ile bebeklik ve erken çocukluk döneminde kolayca tanı
konabilen konjenital bir kalp hastalığıdır. Aort koarktasyonu,
arkus aortanın sıklıkla istmus ile desendan aort bileşkesindeki
diskret ya da uzun segment halinde doğuştan dar olmasıdır.
Darlık yeri semptomların ortaya çıkma süresini belirler. Aort
koarktasyonu değişik semptom, belirti ve klinik tablolarla karşımıza çıkabilir.
Olgu 1: Yedi yaşında erkek hasta beş aydır süregelen topallama, merdiven çıkarken yorulma ve bacaklarda ağrı şikayeti ile
başvurdu. Farklı üniversite ve eğitim-araştırma hastanelerine
başvuru öyküsü olup laboratuar ve görüntüleme tetkiklerinde
spondilit ön tanısı alan hasta, hastanemiz çocuk polikliniğine başvuran hasta tetkik amaçlı yatırıldı. Fizik muayenesinde
genel durumu orta, ekstremitelerde artrit, artralji ve myalji lehine bulgu gözlenmedi. Kardiyovasküler sistem muaneyesinde S1-S2 normal, S3 ve üfürüm yok, Kalp atım hızı: 90/dakika,
Tansiyon Arteryal: 100/65 mm Hg. Hastanın bilateral femoral nabızları zayıf alınıyordu. Hastaya Ekokardiyografi yapıldı,
jukstaduktal bölgede uzun segment boyunca darlık izlendi.
Hastaya toraks bilgisayarlı tomografi anjiografi yapıldı. Tanı
doğrulandı. Hasta operasyon amaçlı kalp damar cerrahi kliniğine interne edildi.
Olgu 2: Üç aylık erkek bebek hırıltı ve öksürük yakınması ile
hastanemize başvurdu. Posterior-Anterior akciğer grafisinde
parakardiak infiltrasyonu olan hasta akut bronkopnömoni tanısı
ile çocuk sağlığı ve hastalıkları servisine yatırıldı. Hastanın tüm
ekstremitelerinden ölçülen tansiyon arteryel değerleri yüksek
saptandı, Ekokardiyografi yapıldı. Aort koarktasyonu görüldü.
Toraks bilgisayarlı tomografi anjiografi ile tanı netleştirildi. Hastaya antihipertansif tedavi başlanıp operasyon amaçlı kalp damar
cerrahisi kliniğine sevk edildi.
Sonuç: Aort koarktasyonu dikkatli fizik muayene ile bebeklik ve
çocukluk çağında kolay tanı konabilen doğumsal kalp hastalıklarından biridir. Vakaların gözden kaçmaması için yeni doğan ve
çocuklarda çok dikkatli fizik muayene yapılmalıdır. Erken tanı
konulamayan ve erişkin yaşa ulaşan hastalar genellikle hipertansiyon ile başvururlar. Komplikasyonlar geliştiği zaman genellikle
ölümle sonuçlandığı için aort koarktasyonunun erken teşhisinde
biz pediatri hekimlerine büyük görev düşmektedir.
Anahtar Kelimeler: Aort, konjenital, kalp
P-303 [Kardiyoloji]
Farklı Klinik Tablolar ile Başvuran
Aort Koarktasyonu, Olgu Sunumu
P-304 [Metabolizma Hastalıkları]
Yunus Emre Sarı, Canan Hasbal Akkuş, Lida Bülbül,
Mehmet Bedir Akyol, Sami Hatipoğlu,
Nevin Hatipoğlu
Hangi Kardiyomiyopatilerde
Metabolik Hastalık
Düşünülmelidir?
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Ahmet Kahveci1, Fatma Tuba Eminoğlu2,
Tayfun Uçar3, Semra Atalay3, Ercan Tutar3
S165
53. Türk Pediatri Kongresi
1
Ankara Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Ankara
2
Ankara Üniversitesi, Çocuk Metabolizma Blim Dalı, Ankara
3
Ankara Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Blim Dalı, Ankara
Amaç: Kardiyomiyopatiler (KMP) çocuklarda kalp yetersizliğinin
az görülen ancak önemli bir sebebidir. Başlıca kardiyomiyopatiler dilate (DKMP), hipertrofik (HKMP) ve restriktif (RKMP) kardiyomiyopatilerdir. Bu kardiyomiyopatilerin etyolojisinde genetik
ve metabolik nedenler gittikçe sık tanımlanmaktadır. Bu çalışmada son 4 yıl içerisinde kliniğimizde kardiyomiyopati tanısı
almış hastalarda metabolik hastalık tarama sonuçlarının paylaşılması amaçlanmıştır.
Yöntemler: Eylül 2012-Ağustos 2016 yılları arasında Çocuk Metabolizma Bilim Dalı tarafından değerlendirilen KMP tanılı hastaların dosyaları geriye dönük olarak taranmıştır.
Bulgular: Çocuk Metabolizma Bilim Dalımıza DKMP tanısı almış
12 olgu, HKMP tanısı almış 17 olgu ve RKMP tanılı 4 olgu toplamda 33 olgu danışılmıştır. Olguların 15’i kız 18’i erkek idi. Bu
olguların yaş ortalaması 25 aydır (min:0,06 ay- max:199 ay). Başvuru şikayetleri ve fizik muayenede saptanan başlıca bulgular; nefes
darlığı, beslenme güçlüğü, gelişme geriliği, takipne, taşikardi, hepatomegali, kardiyomegali, pulmoner venöz konjesyon gibi tipik
kardiyomiyopati belirti ve bulgularıdır. 33 olgunun 8’inde (% 24)
metabolik hastalık tanısı konmuştur. Bu hastalarda kardiyomiypatinin yanısıra hipoglisemi, direngen metabolik asidoz, laktik asidoz, hiperamonyemi, oral beslenmeyi takiben laktik asit yüksekliği, transaminaz yüksekliği, hipotonisite, motor gelişimde gerilik
gibi semptom ve bulgular saptanmıştır. Metabolik hastalık tanısı
alan hastaların hepsi HKMP grubundadır. Bu hastaların yaş ortalaması 7,7 aydır (min:0,06-max:18 ay). 19 olguda metabolik hastalık
saptanmamıştır. 6 olguda ise metabolik tarama sonuçları beklenmektedir. Tanı alan olgularımız; sırasıyla homozıgot ACADVL gen
defekti ve HADHA gen defekti saptanan çok uzun zicirli yağ asit
oksidasyon defekti olan 2 olgu,2’si kardeş olan 3 olguda TMEM 70
gen mutasyonu, 2 olgumuz primer karnitin eksikliği ve 1 olgumuz
Pompe hastalığı tanısı almıştır.
Sonuç: Hastalarımızın yaş grubundan da anlaşılacağı üzere
özellikle erken bebeklikte kardiyomiyopati tanısı alan hastalarda mutlaka altta yatan metabolik hastalık taraması yapılmalıdır.
Hipoglisemi, direngen metabolik asidoz/laktik asidoz, hiperamonyemi, transaminaz yüksekliği, hipotonisite, motor gelişimde
gerilik gibi bulgular eşlik eden metabolik hastalık varlığını güçlü
bir şekilde düşündürmelidir.
Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopati, asidoz, hipoglisemi, motor
gelişimde gerilik
P-305 [Metabolizma Hastalıkları]
Beta-Ketotiyolaz Eksikliği: Bir Olgu
Sunumu
S166
Mustafa Taşkesen1, Ayfer Gözü Pirinççioğlu1,
Meryem Salmış Fidan1, Mehmet Nuri Özbek2
1
Dicle Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Diyarbakır
2
Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji
ve Metabolizma Hastalıkları, Diyarbakır
Beta-ketotiyolaz eksikliği izolösin ve keton metabolizmasının
seyrek görülen bir bozukluğudur. Otozomal resesif kalıtılan, beta-ketotiyolaz enziminin doğuştan eksikliği yaşamı tehdit eden
komaya neden olabilir. On yedi aylık erkek hasta acil servisimize
iki gün önce başlayan kusma, ishal, dirençli asidoz ve genel durumunun giderek bozulması nedeni ile ile sevk edildi. Özgeçmişinde herhangi bir özellik olmayan hastanın soygeçmişinde
anne babanın 2. derece akraba ve 15 aylıkken bir kardeşinin kusma ve ateş nedeni ile kaybedildiği öğrenildi. Fizik incelemede olgunun genel durumunun kötü, uykuya meyilli, cildinin soluk ve
göz kürelerinin çökük olduğu, asidotik soluduğu saptandı. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımında WBC: 15,400/mm³,
Hb: 10.4 gr/dl, Plt: 698,000/mm³, tam idrar testinde keton (+++),
kan gazı analizinde pH: 7.1 pO2: 65 mmHg, pCO2: 19 mmHg,
HCO3 3.6 mEq/L, baz açığı (BE) -23.6 mEq/L, anyon açığı 28 olarak saptandı. Kan biyokimyasında kan şekeri 68 mg/dl, amonyak:
31, üre 52 mg/dl, diğer parametreler normal idi. Hasta metabolik
hastalık (organik asidemi) ön tanısı ile yoğun bakım ünitesine
yatırıldı. Acilen hastaya dehidratasyon için izotonik ve asidoz
için İV bikarbonat başlandı. Tedavi öncesi alınan idrar organik
asit analizinde 2-metil-3-hidroksibütirik asit, 3-hidroksibütirik
asit ve tiglilglisinde belirgin artış belirlendi. Tandem mass spektrometre ile yapılan çalışmada acil karnitin profilinde, C5–OH
3-hidroksi izovaleril karnitin ve C5:1 tiglilkarnitin düzeyleri yüksek bulundu. Bulgular beta-ketotiyolaz eksikliği ile uyumlu idi.
İzlemde hastaya karnitin başlanıp, proteinden kısıtlı, yağ içeriği
yüksek olmayan diyet düzenlendi.
Anahtar Kelimeler: Beta-ketotiyolaz eksikliği, ketoasidotik atak, çocuk.
P-306 [Metabolizma Hastalıkları]
Konjenital Sitomegalovirüs Hepatiti
ile Takip Edilen Üç Aylık İnfantta
Tirozinemi Tip 1 Tanısı
Özlem Erten, Ufuk Çelebi, Orhan Gürbüz,
Kamil Yılmaz, Fesih Aktar
Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Diyarbakır
Amaç: Tirozinemi tip 1 fumarilasetat hidrolaz enziminin eksikliği sonucu oluşan, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Doğumdan itibaren başlayan karaciğer tutulumu ve erken dönemde
hepatoselüler karsinom gelişebilir.
Çocuk ve Sanat
Olgu: Üç aylık erkek hasta, inguinal herni operasyonu öncesinde
bilirubin ve karaciğer enzimlerinde yükseklik saptanması nedeni ile başvurdu. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, ikterik
görünümde ve splenomegalisi mevcuttu. Ebeveynleri arasında
2. derece akrabalık ve nedenini bilmedikleri bir abortus öyküsü
vardı. Laboratuvarında; total bilirubin düzeyi 13.08 mg/dl, direkt
bilirubin düzeyi 8.51 mg/dl, aspartat transaminaz (AST) düzeyi
567 U/L, alanin transaminaz (ALT) düzeyi 398 U/L ve protrombin zamanı 25,3 sn olarak saptandı. Hepatit markerları normal
olan hastanın anti CMV IgM düzeyi pozitif saptanması üzerine
bakılan CMV PCR düzeyi yüksekti (3.08 x 103 cp/mL). Hastaya
CMV hepatiti tanısı konularak gansiklovir tedavisi başlandı. Ancak takiplerinde bilurubin, AST ve ALT düzeylerinde artış saptanması üzerine immün yetmezlik ve metabolik hastalık açısından
değerlendirildi. Metabolik taramada serum tirozin düzeyi artmış
ve idrarda süksinil aseton saptanması üzerine hastaya tirozinemi tip 1 tanısı kondu. Serum alfa feto protein düzeyi > 30000
ng/ml olarak saptandı. Fumaril asetoasetoat hidrolaz enzimini
kodlayan gende mutasyon çalışılamadı. Hasta olası hepatoselüler karsinom ve karaciğer transplantasyonu açısından sevk edildi.
Tartışma: Tip 1 tirozinemi erken çocukluk döneminde akut karaciğer yetmezliği, ileri yaş çocuklukta hepatosplenomegali, siroz
veya hepatosellüler karsinoma ile karşımıza çıkabilmektedir. Tedavisiz infantların çoğu, 2 yaşından önce akut karaciğer yetersizliği nedeni ile kaybedilir. Tedavide fenilalanin ve tirozinden kısıtlı diyet ve NTBC tedavisine iyi yanıt alınsa da tedaviye rağmen
karaciğer yetersizliği veya hepatoselüler karsinom gelişmesi durumunda karaciğer transplantasyonu yapılmaktadır.
Sonuç: CMV hepatiti tanısı ile izlenen bu olgu ile klinik ve laboratuvar yanıtın alınamadığı hastalarda mortalitesi yüksek
olabilen tirozinemi tip 1 ve hepatoselüler karsinom açısından
hastaların erken dönemde değerlendirilmesinin vurgulanması
amaçlanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Hepatit, karsinom, metabolik hastalık, sitomegalovirüs, tirozinemi
P-307 [Metabolizma Hastalıkları]
P-308 [Metabolizma Hastalıkları]
Amaç: Metabolik hastalıklar acil servislerde, polikliniklerde sıkça
karşımıza çıkan önemli bir sorundur. Çoğu kez hastalıkların tanısı güçtür. Bazı metabolik hastalıklar doğumda veya doğumdan
sonra çeşitli bulgular verir; konvulsiyon, apne, hipotoni, hidrops
fötalis, dismorfik bulgular görülebilir. Bu çalışmada, özellikle kobalamin defekti ve metilmalonik asidemi nedeniyle takip edilen
olgular taranarak klinik, laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Gazi Üniversitesi, Çocuk Metabolizma polikliniğinde
13 metilmalonik asidemi ve 7 kobalamin defekti ile takipli hastaların dosyaları retrospektif olarak tarandı. Hastaların başvuru yaşları
ve nedenleri, başvuru anındaki idrar organik asit (İOA), tandemmass spektrometre, homosistein ve B12 düzeyileri, kobalamin
testi yapılanların İOA sonuçları, tanı esnasındaki cilt, göz, santral
etkilenme bulguları değerlendirildi. Hastaların yıllık takiplerinde
böbrek fonksiyon değerlerine bakıldı. Hastaların sonuçlarına göre,
genel başvuru yaşlarının ilk bir yaşta olduğu ve başvuru şikayetinin kusma, genel durum bozukluğu, hipotoni veya emmede azlık şikayeti ile olduğu gözlendi. Hastaların hepsinde B12 düzeyi
normal olmasına rağmen megaloblastik anemi saptandı. Metilmalonik asidemi tanısı konan 13 hastada geliş metilmalonik asit
(MMA) düzeyleri yüksek saptandı ve kobalamin testi sonrasında
İOA’te MMA düzeylerinde gerileme görüldü. 13 metilmalonik asidemi hastasının 6’sında başvuru anında asidoz mevcuttu, 2’sinde
amonyak yüksekliği görüldü. Kobalamin ortak yol ve homosistein
yolu bozuklukları olan 6 hastada da homosistein değerleri yüksek
saptandı. Hastaların birinde cilt bulgusu saptandı. 8 hastanın kranial görüntülemesinde patoloji izlendi.
Sonuç: En sık görülen organik asidemilerden olan metilmalonik asidemi ve kobalamin defektleri ağır klinik tablo ile infantil dönemde başlayabileceği gibi asemptomatik olarak yetişkin
dönemde başvurabilir. Mitokondri içinde metilmalonil-koA’nın
süksinil-KoA’ya dönüşümünde bozukluk olması sonucu kanda
biriken MMA santral sinir sistemine, böbrek, kemik iliğine toksik
etki yaratmaktadır. Başvuru anında letarji, beslenme sorunları,
kusma, asidoza bağlı takipne, hipotoni olabilir. Şiddetli formları
koma ve ölüm ile sonuçlanabilir. Bu sebeple metilmalonik asidemi ve kobalamin defektleri metabolik acil bir tablodur. Tanı
konulması zor olsa da asidoz, hipermonyemi, hipotoni, B12 düzeyi normal olan megaloblastik anemi ve kliniği açıklanamayan
şüpheli durumlarda akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Metilmalonik asidemi, kobalamin defekti,
B12, metilmalonik asit
Metilmalonik Asidemi ve Kobalamin
Defekti Olan Hastaların Retrospektif P-309 [Metabolizma Hastalıkları]
Değerlendirilmesi
Iktiyozis, Hepatosteatoz ve
Hiperlipidemi İle Ortaya Çıkan
Selen Karagözlü, Aslı İnci, İlyas Okur,
Gürsel Biberoğlu, Fatih Süheyl Ezgü, Leyla Tümer
GPD1 Homozigot Missense
Mutasyonu
Gazi üniversitesi, tıp fakültesi, Çocuk sağlığı ve hastalıkları bilim dalı, Ankara
S167
53. Türk Pediatri Kongresi
Tanyel Zubarioğlu1, Hakan Yazan1, Ayşe Çiğdem Aktuğlu
Zeybek1, Ertuğrul Kıykım1, Gözde Yeşil2
Ataklar arasında hastaların muayenesi genellikle normaldir. Bu
yazıda, Reye sendromu benzeri metabolik atakla başvuran, nadir
görülen 3-OH-3-metil glutarik asidüri olgusu sunulmuştur.
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Beslenme ve
Metabolizma Bölümü, İstanbul
2
Bezmialem Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıbbı Genetik Bölümü,
İstanbul
Amaç: Yeni nesil sekans analizi, özellikle hedef gende mutasyon
bulunamayan şüpheli hastalarda tanı koymada faydalı ve zaman
kazandırıcı bir yöntemdir.
Olgu: 10 yaş kız hasta. Dermatoloji Polikliniğinde iktiyozis nedeniyle tetkik edilen hastanın rutin tetkiklerinde hiperlipidemi
saptanması nedeniyle tarafımıza yönlendirilmiş. Fizik muayenesinde iktiyozis dışında ek bir özellik yoktu. Hastanın laboratuarında: hiperkolesterolemi, LDL yüksekliği, hepatosteatozis
ve lökositlerde jordan anomalisi saptandı. Klinik ve laboratuar
bulguları Chanarin- Dorfman sendromunu düşündürmüştü.
Chanarin - Dorfman sendromu için ABHD5 mutasyonu çalışıldı,
mutasyon saptanmadı. Fakat hastanın tüm ekzon sekans taramasında GPD1( Gliserol 3 Fosfat Dehidrogenaz 1) geninde homozigot missens mutasyon saptandı.
Tartışma: GPD1 mutasyonu ilk defa 2012 yılında 4 farklı aileden
10 hastada tanımlandı. Daha önceki vakalarda infant döneminde
ortaya çıkan hepatomegali, steatoz, belirgin hipertrigliseridemi
mevcutmuş. Bizim vakamız iktiyozis ve hiperkolesterolomi ile
ortaya çıkan ilk vakadır.
Anahtar Kelimeler: Hiperkolesterolemi, hiperlipidemi, iktiyozis,
GPD1
Olgu: 2,5 aylık kız hasta, emmede azalma, inlemeli solunum şikayetleriyle başvurdu. Miadında, 2800 gr, normal yolla doğduğu
ve anne-baba arasında akrabalık olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde; genel durumu kötü, asidotik solunumu mevcut, etrafla ilgisisiz ve cilt turgor-tonusunun bozulduğu tespit edildi.
Tetkiklerinde; glukoz: 5 mg /dl, AST: 170 U/L, ALT: 108 U/L, ürik
asit: 11.3 mg/dl idi. Kan gazında: pH: 7.32, PC02: 16.2, HCO3:
12.1, baz açığı -10 idi. Amonyak ve CRP değerleri normal olan
hastanın hipoglisemi anında alınan tetkiklerinde 3-metilglutarik
asit, 3-metilglutakonik asit, 3-OH izovalerik asit, glutarik asit ve
3-hidroksi-3-metilglutarik asit düzeyleri yüksek saptandı. Mevcut bulgularla olguya 3-hidroksi-3-metil glutarik asidüri tanısı
konularak akut atak tedavisinin ardından diyeti düzenlenerek
oral karnitin ile taburcu edildi.
Tartışma: Reye sendromu benzeri klinik bulgular, metabolik asidoz veya nonketotik hipoglisemi tablosu ile başvuran hastalarda, ayırıcı tanıda metabolik hastalıklar mutlaka düşünülmelidir.
3-OH-3-metil glutarik asidüri akut atak tedavisinde hidrasyon,
hipoglisemi ve metabolik asidoza yönelik tedavi yer alır. Uzun
süreli tedavide protein alımı kısıtlanır ve sekonder karnitin eksikliğine yönelik oral karnitin desteğinde bulunulur.
Sonuç: Bu olgu nedeniyle, hipoglisemi, hiperamonyemi, nonketotik asidoz, karaciğer fonksiyon bozukluğu ile başvuran hastalarda Reye sendromu ile karışabilecek bu nadir metabolik hastalığın da akılda tutulması gerektiğini vurgulamak istedik.
Anahtar Kelimeler: 3-OH-3-Metil glutarik asidüri, reye, metabolik hastalık
P-310 [Metabolizma Hastalıkları]
Nadir Görülen Bir Metabolik Hastalık P-311 [Metabolizma Hastalıkları]
Olgusu: 3-Hidroksi-3-Metilglutarik
Glutarik Asidemi Tip I Tanılı Olguda
Asidüri
Akut Sağ Serebellar Enfarkt
1
2
3
Mehmet Akif Güler , Songül Kaya , Mustafa Kara
1
Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, Erzurum
2
Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Metabolizma
Hastalıkları, Erzurum
3
Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Erzurum
Amaç: 3-OH-3-metil glutarik asidüri, 3-OH-3-metilglutaril-CoA
(HMG-CoA) liyaz eksikliği sonucu oluşan, otozomal resesif geçişli nadir bir metabolik hastalıktır. Bu enzim 3-HMG dan keton
cisimlerinin oluşumunda hız sınırlayıcı basmakta yer alır. Olgular genellikle bebeklik dönemindeyken kusma, letarji, metabolik
asidoz ve nonketotik hipoglisemi atakları ile başvururlar. Keton
cisimleri oluşturulamadığından ketozis yoktur ya da hafiftir.
S168
Sibel Polater, Sema Kalkan, Mahmut Coker, Esra Ben,
Deniz Yılmaz Karapınar, Sarenur Gökben
Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Glutarik asidemi tip 1 (GA1), lizin, hidroksilizin, triptofan
metabolizmasinda yer alan glutaril coA dehidrogenaz enzim aktivitesinde eksiklik ile karakterize otozomal resesif geçişli nörometabolik bir hastalıktır.. Olgularin %20-30 u subdural hemoraji
ile seyreder. İskemi gelişimi ise nadir olup genellikle serebral
yapıları etkiler. Lite-ratüre bakıldığında GA1 ve serebellar iskemi birlikteliğine rastlanamamış olup burada akut gelişen sağ
serebel-lar iskemi saptanan GA1 tanılı olgu sunulmaktadir.
Çocuk ve Sanat
Olgu: Kusma ve yeni baslayan sağ ekstremitelerde güçsüzlük yakınmalarıyla getirilen 6 yaşında kız olgu, bir yaşın-dayken nörolojik gelişim basamaklarında gerilik nedeniyle tetkik edilmiştir.
Homozigot C743 C>1 mutasyonlu GAI tanısı almıştır. 1. derece
kuzen evliliği dışında öz ve soygeçmişinde özellik yoktur. Nörolojik bakısında, gövdesel hipotoni, alt ekstremitelerde tonus
artışı vardır. Üst ekstremite derin tendon ref-leksleri normaktif, alt ekstremitelerde artmıştır. Kas gücü sağda 3\5, solda 5\5
tir. Bilateral Babinski pozitiftir. Sağ ayakta klonus saptanmıştır.
Diğer sistem bakıları olağandır. Rutin kan tetkiklerinde beyaz
kan hücresi 15.100/mm3, hemoglobin 11.2 g/dl, trombosit sayısı
444.000/mm3, üre 34 mg/dL, ürik asit 6.4 mg/dL, kreatinin 1.2
mg/dL, amonyak 19 umol/L saptanmıştır. Kranial MRG’de GA1
bulgularının yanında, sol serebellar hemisferde subakut-kronik
enfarkt ile uyumlu odak ve sağ serebellar hemisferde akut enfarkt ile uyumlu difüzyon kısıtlanması gösteren alan saptanmıştır. Olguya kusmaya bağlı dehidratasyon ve böbrek fonksiyon
testlerindeki bozukluk nedeniyle 3000 cc/m2/gün intravenoz
hidrasyon başlanmıştır. On gün 2x100 IU/kg/doz tedavi dozunda Düşük Molekül Ağırlıklı Heparin tedavisi verilmiştir. Üç ay
1x100 IU/kg profilaksi dozunda kullanması önerilmiştir. Sağda
kas gücü 4/5 e yükselerek klinik iyileşme sağlanmıştır. Takibine
devam edilmek üzere taburcu edilmiştir.
Sonuç: GA1 olgularında akut gelişen serebellar enfarkt, kusma
sonrası dehidratasyon ile açıklanabileceği gibi, GA1 e eşlik edebilecek bir patoloji olabileceği düsünülmektedir. Otopsi serilerinde
gösterilen mikroensefalik makrose-fali ve striatal atrofi sonucu
köprü venlerde artan frajilite akut hemorojinin olası mekanizmasını oluşturur. Kötü kontrollü GA1 olgularında akut gelişen
nörolojik defisitlerde ayırıcı tanı yapılırken serebellar enfarkt göz
önünde bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Glutarik asidüri, hemipleji, serebellar enfarkt
P-312 [Metabolizma Hastalıkları]
Güneydoğu Anadolu bölgesinde
Yenidoğan Tarama Programından
Fenilalanin Yükseksekliği
Nedeniyle Yönlendirilen 1
014 Olgunun Sonuçları
1
1
Bulgular: Median başvuru yaşı 60(1-1460) gündü. Taramada ölçülen FA düzeyi sonucu olan hastaların(n=383) median FA düzeyi 3.27(0.031-49.9) mg/dl, serumda bakılan median FA düzeyi
2.4(0.2-60.4) mg/dl olup, aralarında kuvvetli pozitif korelasyon
mevcuttu (r=0.729;p=0.000). Tüm olguların(n=1014) median serum FA düzeyi 1.79(0.06-60.63)mg/dl olup 548’inde FA<2 mg/dl,
HFA tanısı alan 379(%37.4) olgunun median serum FA düzeyi
3.01(2.01-9.52) ölçülürken, median FA düzeyi 25.9(10-60.6) olan
87(%8.6) olguya FKÜ tanısı konularak tedavi başlandı. FKÜ tanısı
konulan hastaların median tanı yaşı 28(8-1460) gün, HFA tanısı
alanların median tanı yaşı 55(4-1000) gündü(p=0.000). HFA tanısı alan 379 hastanın 338(%89.1)’inde serum FA düzeyi 2-6mg/
dl iken 41(%10.9)’inde 6-10 mg/dl arasındaydı. FKÜ tanısı alan
87 hastanın 27(%31)’sinde serum FA düzeyi 10-20 mg/dl (hafif
orta FKÜ), 60(%69)’ında serum FA düzeyi ≥20mg/dl (klasik FKÜ)
bulundu.
Sonuç: Çalışmamızda taramadan bildirilen şüpheli olgular arasında FKÜ sıklığı %8.6, median başvuru yaşı 28 gündü. FKÜ tanısı konulan hastaların median başvuru yaşının normal ve HFA
grubuna göre küçük olması, bunların ailelerinde önceden FKÜ’lü
hasta bireyler olmasına bağlı olabileceği veya yüksek değerlerin
sağlık personelinin dikkatini çektiği düşünüldü. Ancak 3 yaş üzerinde başvuru ile geri bildirimi geciken olgularda vardı. Erken
tanı ve tedavinin temel olduğu FKÜ hastalığında geri bildirimler
konusunda daha hassas ve daha erken davranılması sekellerin
engellenmesinde hayati önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Hiperfenilalaninemi, klasik fenilketonüri, neonatal tarama
P-313 [Metabolizma Hastalıkları]
1
Yahya Gül , Sibel Tanrıverdi , Birsel Baysal ,
Hüseyin Demirbilek2, Mehmet Nuri Özbek3
1
Amaç: Fenilketonüri(FKÜ) hastalığı, fenilalanin hidroksilaz enzim eksikliği sonucu kanda fenilalanin(FA) ve metabolitlerinin
artışı ile geri dönüşümsüz psikomotor geriliğe yol açan aminoasit metabolizma bozukluğudur. FA kısıtlı diyet ile önlenebilir
olduğundan uzun yıllardır yenidoğan döneminde taranmaktadır. Bu çalışmada Güneydoğu Anadolu Bölgesinde Ulusal Neonatal Tarama Programında FA yüksekliği saptanan ve merkezimize yönlendirilen olguların sonuçları değerlendirildi.
Hastalar ve METOD: Son 4 yılda tarama programından gönderilen 1014(%54.6’sı erkek, %45.4’ü kız) olgunun başvuru yaşları ve
FA düzeyleri incelendi. FA düzeyinin<2mg/dl normal, 2-10 mg/
dl olması hiperfenilalaninemi(HFA) ve ≥10 olması FKÜ kabul
edildi. FKÜ olanlarda FA düzeyi 10-20mg/dl arası “hafif-orta”,
≥20mg/dl olması klasik FKÜ kabul edildi.
Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, Diyarbakır
2
Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara
3
Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik
Endokrinoloji, Diyarbakır
Güneydoğu Anadolu Bölgesinde
Ulusal Neonatal Tarama Programı
İle Biyotinidaz Eksikliği Şüphesİ
Saptanarak Başvuran Olguların
Sonuçları
S169
53. Türk Pediatri Kongresi
Yahya Gül1, Hatice Adıgüzel Dündar1, Birsel Baysal1,
Hüseyin Demirbilek2, Mehmet Nuri Özbek3
1
Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, Diyarbakır
2
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara
3
Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik
Endokrinoloji, Diyarbakır
Amaç: Biyotin çeşitli karboksilazların ko-faktörü olup eksikliğinde nörolojik, dermatolojik ve metabolik bozukluklar gelişir.
Biyotinidaz eksikliği, dünyada 1/60.000 110.000 sıklığında görülürken, ülkemizde 1/11.000 oranında görülmektedir. Bu nedenle
hastalık 2015 yılından beri Ulusal Neonatal Tarama Programı
kapsamında taranmaktadır. Bu çalışmada 2013-2017 yıllarında
tarama programı kapsamında kliniğimize başvuran olguların sonuçları değerlendirildi.
Yöntemler: 2013-2017 yıllarında Ulusal Neonatal Tarama Programı kapsamında toplam 544 olgu (%52.9’u erkek, % 47.1’i kız)
kliniğimize başvurdu. Olgularda biyotinidaz enzim aktivitesi kuru
kan örneğinde modifiye Wolf yöntemi ile çalışıldı. Sonuçlar enzim
ünitesi (Eu) olarak raporlandı. 263 Eu (%100 aktivite) normal değer
olarak kabul edildi. Olguların enzim aktivite düzeyleri ortalama
128 Eu ±95 bulundu. Enzim aktivitesi <%10 olanlar tam eksiklik,
%10-30 olanlar kısmi eksiklik ve >%30 olanlar normal kabul edildi.
Bulgular: Olguların kliniğimize median başvuru yaşları 40 (11669) gün idi. Olguların 392 (%72)’si normal enzim aktivitesine sahip iken 74 (%13)’ünde kısmi eksiklik, 78 (%14)’inde ise
tam eksiklik saptandı. Normal enzim aktivitesine sahip olguların % 77.8’inde enzim aktivitesi %30-100 arasında iken sadece
%22.2’sinde enzim aktivitesi >%100 bulundu. Biyotinidaz eksikliği saptanan olgularda cinsiyet farkı saptanmadı (p=0.785). Biyotinidaz eksikliği olan ve olmayanlar arasında başvuru günleri
açısından fark yoktu (p=0.351).
Sonuç: Kliniğimize tarama kapsamında gönderilen hastaların
yaklaşık 4’te birinde biyotinidaz eksikliği saptandı ve biyotin
ile replasman tedavisi verilerek, olası ağır komplikasyonlarla
karşılaşmadan tedavilerine başlanmıştır. Bu sonuçlar hastalığın
tarama programı kapsamına alınmasının bu hasta grubunun ülkemiz genelinde erken tanı ve tedavisine, morbidite ve mortalitesinin azalmasına katkı sağlayacağını göstermiştir.
Anahtar Kelimeler: Biyotinidaz, ulusal neonatal tarama
Tuba Çınar, Nurullah Cihan Şöhret, Ayşe Ergül Bozacı,
Gonca Kılıç Yıldırım, Hülya Anıl, Koray Harmancı,
Abdülkadir Koçak, Sultan Aydoğdu
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Eskişehir
Amaç: Kistik fibrozis (KF) yaşam süresini kısaltan ve yaşam kalitesini bozan otozomal resesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Ülkemizde KF yönünden yenidoğan taraması 01.01.2015 tarihinde topuk
kanında immün reaktif tripsinojen (IRT) bakılarak başlatılmıştır.
Tarama, KF’li hastalarda tripsinojenin ilk haftalarda hasara uğramış
pankreas asiner hücrelerinden kana geçerek yüksek bulunması esasına dayanmaktadır. Çalışmamızın amacı Ocak 2015-2017 tarihleri
arasında ESOGÜ Çocuk Beslenme ve Metabolizma polikliniğine
IRT yüksekliği nedeniyle gönderilen hastaları fizik muayene, laboratuvar ve genetik sonuçları ile değerlendirmektir.
Yöntemler: IRT yüksekliği saptanarak gönderilen 170 hastaya
fizik muayene yapıldı; ter testi, kan gazı, elektrolitleri, karaciğer fonksiyon testleri, dışkıda steatokrit bakıldı. Ter testi, terde
kondoktivite ölçümü ile yapıldı. Hastaların 12’si izlemden çıktı,
diğer hastalar tekrar tekrar değerlendirildi. Ter testi ile KF tanısı
konulan ya da şüphede kalınan 16 hastada bilinen 36 mutasyon
bakıldı, 20 hastada tüm gen dizi analizi yapıldı.
Bulgular: Hastalar ortalama 26 günlükken getirilmişti (11- 157 gün).
İlk ter testi 141 hastada normal, 24 hastada şüpheli pozitif, beş hastada pozitif saptandı. İzlemi devam eden 158 hastanın 138’inde ikinci
ter testi normal, 14’ünde şüpheli pozitif, beş hastada pozitif saptandı. Bu beş hasta ilk ter testi de pozitif olan hastalardı, KF tanısıyla
izleme alındılar. KF tanısı alan beş hastada ve ter testi şüpheli pozitif
olan ya da klinik bulgularıyla tanıda şüphede kalınarak genetik çalışma yapılan yedi hastada olmak üzere toplam 12 hastada mutasyon
saptandı. Ter testi pozitif olmayan ancak genetik çalışma sonucunda
KF tanısı alan hastalarda tartı alımında azlık, transaminaz yüksekliği,
dışkıda steatokrit pozitifliği bulgularından en az biri vardı. İzlemlerinde iki hasta akciğer enfeksiyonu nedeniyle birer kez hastaneye
yattı. Hastaların hiçbirinde malnutrisyon gözlenmedi.
Sonuç: Kistik fibrozisli hastaların erken tanı ve uygun tedavileri yaşam sürelerini uzatmakta, yaşam kalitelerini artırmaktadır. Ancak
halen ülkemizde laboratuvar tanıya yönelik sorunlar yaşanmaktadır.
Ter testi sonuçları şüpheli pozitif ya da negatif olan hastalarda klinik
bulgularıyla şüphede kalınırsa tüm gen dizi analizi yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: İmmün reaktif tripsinojen, kistik fibrozis, ter
testi, genetik çalışma.
P-314 [Metabolizma Hastalıkları]
Yenidoğan Taramasında İmmün
Reaktif Tripsinojen Yüksekliği
Saptanan Bebeklerin Klinik ve
Laboratuvar Değerlendirilmesi
S170
P-315 [Metabolizma Hastalıkları]
Ornitin Transkarbamilaz Eksikliği
Tespit Edilen Yenidoğan: Olgu
Sunumu
Çocuk ve Sanat
Tuba Tinastepe1, Berat Kanar1, Sinem Akbay2, Melek
Akar1, Defne Engür1, Özgür Kırbıyık5,
Caner Alparslan4, Burcu Öztürk Hişmi3
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir
2
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi, Tepecik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir
3
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Metabolizma Kiniği, İzmir
4
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Nefroloji Kiniği, İzmir
5
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Genetik Bölümü, İzmir
Amaç: Üre siklusu defektleri, klinik bulguları spesifik olmadığından,
yenidoğan döneminde sepsis, konjenital kalp hastalığı, doğuştan metabolik hastalık ile karışabilirler. Burada sepsis kliniği ile başvuran ve
ornitin transkarbamilaz (OTC) eksikliği saptanan bir olgu sunulmuştur.
Olgu: 35 yaşındaki anneden 40. gestasyon haftasında 4750 gr sezeryan ile doğan erkek olgu üç günlükken solunum sıkıntısı ve iyi beslenememe şikayetleri ile getirildi. C-reaktif protein (+) ve immatür/
total >0,2 saptanan olgu erken neonatal sepsis ön tanısı ile yatırıldı.
Anne baba akrabalığı belirtilmedi. Bir erkek kardeşinin prematürite, diğer erkek kardeşinin ise üç günlükken solunum yetmezliği nedeni ile öldüğü öğrenildi. Fizik muayenesi takipne dışında normaldi. Olguya antibiyotik tedavisi başlandı. İzleminin altıncı saatinde
kardiyak arrest gelişen olgu kardiyopulmoner resusitasyon sonrası
mekanik ventilatöre bağlandı. Ekokardiyografisi normal, kan şekeri
normal, kan ketonu (-) ve kan gazında respiratuvar alkaloz bulunan
hastadan plazma amonyak düzeyi, idrar ve plazma aminoasitleri,
açilkarnitinler, idrar organik asitleri ve idrarda orotik asit düzeyi
gönderildi. Plazma amonyak düzeyinin 2600 ug/dl bulunması üzerine sodyum benzoat, sodyum fenil butirat, L- arjinin ve karglumik
asit tedavileri ile birlikte periton diyalizi başlandı. Olgu izleminin
üçüncü gününde çoklu organ yetmezliği nedeni ile eksitus oldu.
Kan sitrulin düzeyi düşük, idrarda orotik asit düzeyi yüksek ve OTC
geninde hemizigot mutasyon saptanan olguya OTC eksikliği tanısı
koyuldu. Aileye genetik danışma verildi.
Sonuç: OTC eksikliği üre siklusunun en sık görülen enzim eksikliğidir. En sık başvuru şikayeti ise sepsis benzeri tablodur. Bu
nedenle olgumuzda olduğu gibi yaşamın ilk günlerinde sepsis
benzeri tablo ile başvuran ve ailesinde şüpheli bebek ölümleri
bulunan olgular mutlaka olası üre siklusu defektleri yönünden
de değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Hiperamonyemi, ornitin transkarbamilaz eksikliği, sepsis,yenidoğan
P-316 [Metabolizma Hastalıkları]
Klasik Galaktozemili On Vakanın
Klinik, Laboratuvar ve Genetik
Bulguları ile Değerlendirilmesi
Hatice Burcu Çağlar1, Gonca Kılıç Yıldırım3,
Ayşe Ergül Bozacı2, Sultan Durmuş Aydoğdu2
1
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir
2
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve
Metabolizma Bilim Dalı, Eskişehir
3
Eskişehir Devlet Hastanesi, Çocuk Beslenme ve Metabolizma
Hastalıkları, Eskişehir
Amaç: Klasik galaktozemi; galaktoz-1-fosfat üridil transferaz enzim eksikliği sonucu ortaya çıkan otozomal resessif geçişli bir
karbonhidrat metabolizması bozukluğudur. GALT geninde en sık
Q188R olmak üzere 336 mutasyon tanımlanmıştır. Hastalarda
sıklıkla yenidoğan döneminde anne sütü, laktoz-galaktoz içeren
beslenmeyi takiben emmede azalma, kusma, uzamış sarılık, direkt/indirekt hiperbilirubinemi, hipoglisemi, hepatosplenomegali, hepatosellüler yetmezlik, katarakt, renal tübülopati ve sepsis
bulguları görülebilir. Tanı için öncelikle gözde katarakt, idrarda
Benedict testi ile redüktan madde varlığı araştırılmalıdır. Eritrositlerde enzim aktivitesi ve genetik çalışma tanıyı kesinleştirir.
Erken tanı ve laktozsuz ve galaktozsuz diyet tedavisi ile bulgular
gerileyebilmektedir.
Yöntemler: Bu çalışmada Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp
Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma polikliniğinde galaktozemi tanısı ile izlenen 10 hastanın klinik, laboratuvar ve genetik özellikleri geriye dönük olarak değerlendirilmiştir.
Bulgular: Yedi hastada anne-baba arasında 1-2. derece akrabalık
saptandı. Hastaların dördü (iki-iki) kardeşti. Dokuzu sarılık, biri
emmede azalma nedeniyle hastaneye getirilmişti. Üç hastada
kusma, bir hastada konvülsiyon öyküsü vardı. Fizik muayenede
sekizinde hepatomegali, birinde asit, yedisinde katarakt saptandı. Dokuz hastada direkt ve indirekt hiperbilirubinemi birlikte
idi. Üç hastaya indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişimi yapıldı. Hastaların hepsinde Benedict testi pozitifti ve şeker
kromatografisinde galaktoz saptandı. Hastaların yedisinde karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik, sepsis tanısı olan üçünde
kan kültüründe E. Coli, birinde Stafilakok üremesi vardı. Hastaların tanı alma yaşı ortalama 28 gün (9 gün-4 ay) idi. Enzim
düzeyi çalışılabilen dört hastada aktivite düşük bulundu. Genetik
çalışma yapılabilen dokuz hastada mutasyon saptandı. Laktozsuz
ve galaktozsuz diyet tedavisi ile üç hastada katarakt kayboldu. Üç
hastada izlemde minimal beyin disfonksiyonu ve bir kız hastada
over disfonksiyonu gözlendi.
Sonuç: Uzamış sarılığı, indirekt/direkt hiperbilirubinemisi olan
hastalarda, kan değişimi gerekecek düzeyde indirekt hiperbilirubinemisi bulunan yenidoğan bebeklerde galaktozemi de akla
gelmelidir. Bu hastalarda erken tanı için öncelikle basit olarak
gözde katarakt araştırılmalı, bebek laktozlu-galaktozlu besleniyorken idrarda Benedict testi ile redüktan madde bakılmalı, kan
değişimi düşünülüyorsa öncesinde enzim düzeyi için kan örneği
alınmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Galaktozemi, indirekt hiperbilirubinemi, benedict testi ile idrarda redüktan madde
S171
53. Türk Pediatri Kongresi
P-317 [Metabolizma Hastalıkları]
Ankara ve Kırıkkale Metabolizma
Araştırma Laboratuvarları Deneyimi
Selda Fatma Bülbül1, Mehmet Gündüz2,
Sevda Akkuş1, Yüksel Yağbasan1
1
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı,
Kırıkkale
2
Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim Araştırma Hastanesi,
Çocuk Metabolizma Ünitesi Dışkapı, Ankara
Amaç: Türkiye’de kalıtsal metabolik hastalıklar (KMH) tek tek nadir
olsa da birlikte düşünüldüğünde önemli bir hastalık grubunu oluşturmaktadır. Ülkemizde KMH’larını araştıran ve erken tedavi olanağı sağlayan metabolizma laboratuvarları ne yazık ki oldukça az
sayıdadır. Bu yazıda, iki metabolizma laboratuvarının Ankara Sağlığı Hastalıkları Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Metabolizma
Ünitesi ve Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma
Laboratuvarları 2013-2017 yılları arası deneyimleri paylaşılmıştır.
Yöntemler: 2013 yılından itibaren 21,843 hastanın toplamda 79,345
(58,908 birinci basamak metabolik tetkikler) analizi yapılmış olup,
bu hastaların, %17’si yoğun bakım servisleri, %60’ı pediatri poliklinikleri ve %21’i diğer kliniklerden yönlendirilen hastalardır.
Metabolizma laboratuvarında aminoasit analizleri HPLC (Yüksek
Basınçlı Sıvı Kromatografisi) cihazı ile, amonyak, laktat ve prüvat
analizleri ise spektrofotometre cihazı ile spot idrar testleri spesifik
ayraçlar ile yapılabilmekte olup diğer testler hizmet alımı şeklinde özel bir laboratuar tarafından yapılmaktadır. Birinci basamak
metabolik testlere ek olarak 20,437 analiz (Vitamin D, Vitamin A,
Vitamin E, Serum/idrar Bakır, çinko, kurşun) beslenme bozukluğu
ve/veya KMH’ı düşünülen hastalar için analiz edilmiştir.
Sonuç: Toplam 651 adet metabolik hastalık tanısı konmuştur.
13 farklı hastalık bu grubu oluşturmaktadır. Pozitif sonuç oranımız test bazında düşünüldüğünde 651/79,345 (% 0,8) ve hasta
bazında düşünüldüğünde ise 651/21843 (%2,9).dir. Biz bu oranın bölgemizde çok daha yüksek olduğunu tahmin ediyoruz.
Tanı oranlarının düşük olmasını, hastanelerimiz elektronik hasta
izlem sisteminde ICD-10 uygulamasındaki hatalardan kaynaklandığını, laboratuvar istemlerinin tüm doktorlara açık olmasına
rağmen ne yazık ki diğer uzmanlık dallarının konuya ilgisinin
ve/veya farkındalığının yetersiz olmasına bağlıyoruz.
Anahtar Kelimeler: Kalıtsal metabolik hastalık, metabolizma laboratuvarı, klinik deneyim
P-318 [Metabolizma Hastalıkları]
LPIN 1 Mutasyonuna Bağlı
Tekrarlayan Rabdomiyoliz
S172
Esmer Aghayeva1, Tanyel Zübarioğlu2, Ertuğrul Kıykım2,
Ayşe Çiğdem Zeybek2
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: Rabdomiyoliz çizgili kas hücrelerinin hasara uğramasıdır. Miyoglobinüri ve ağır olgularda akut böbrek yetmezliği ile
sonuçlanır. Çocuklarda rabdomiyolizin en sık nedeni yağ asid
oksidasyon defekti, mitokondriyal solunum zinciri defekti ve
glikogenolizis defekti hastalıklarıdır. LPIN1 mutasyonları rabdomiyolizin yeni bir nedeni olarak bildirilmiştir. LPIN1 geni trigliserid ve membran fosfolipid sentezinin anahtar enzimi olan kas
spesifik fosfatidik asid fosfatazın kod genidir. Metabolizma polikliniğimizden takipli, LPIN1 eksikliğine bağlı tekrarlayan ağır
rabdomiyoliz atakları ile giden olgunu takdim ediyoruz.
Olgu: 4 yaşında erkek hasta. Bacaklarda başlayan asendan ilerleme gösteren güçsüzlük şikayeti ile acil polikliniğine başvurdu. 20
gün önce akut gastroeneterit atağı geçirmiş. Fizik müayenede alt
ekstremitelerde kas gücü 3/5 idi. Miyoglobinürisi olan hastada
CK 35.627 U/l, LDH 3000 U/l saptandı. Yoğun hidrasyon sonrası
değerler normale döndü. Metabolik tarama testlerinde patoloji
saptanmadı. EMG normaldi. Kas biyopsisi lipid depo miyopatisi
ile uyumlu bulundu. LPIN1 gen mutasyonu homozigot pozitif saptandı. Koenzim Q, riboflavin, biotin, karnitin ve diyet tedavisi ile
izlendi. 7 yaşında kusma ve solunum sıkıntısı şikayetiyle yoğun bakım servisine yatırıldı ve ani kardiyak arrest nedeniyle exitus oldu.
Sonuç: Aile taramasında kız kardeşinde LPIN1 gen mutasyonu
homozigot pozitif saptandı. Aktif yakınması yok, rabdomiyoliz
atağı geçirmedi. Koenzim Q, riboflavin, biotin, karnitin ve diyet
tedavisi ile izlenmektedir.
Tartışma: Lipin1 eksikliği hastalığını patofizyolojisi tam bilinmemektedir ve hastaların prognozu kötüdür. Hastaların üçde biri rabdomiyoliz atağı sırasında ölmüştür. Heterozigot LPIN1 mutasyonu
taşıyıcılarında egzersize bağlı miyalji ve kas güçsüzlüğü bulguları
ola bilir. Bu vakalarla tekrarlayan rabdomiyoliz ataklarının önemli
etiyolojik nedeni olan LPIN1 gen mutasyonu vurgulamak istedik.
Anahtar Kelimeler: Fosfatidik-asid fosfataz, LPIN1, mıyoglobinüri, mutasyon, rabdomiyoliz.
P-319 [Nefroloji]
Postenfeksiyöz Glomerülonefrit
Sıklığı Artıyor Mu? : Kasım-Aralık 2016
Tarihlerinde Kliniğimize Başvuran
Postenfeksiyöz Glomerülonefrit
Vakalarının Dökümü
Çocuk ve Sanat
Bahriye Atmış1, Aysun Karabay Bayazıt1,
Engin Melek1, Çağla Çağlı2, Ali Anarat1
1
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı,
Adana
2
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adana
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalında Kasım-Aralık 2016 aylarında postenfeksiyöz glomerülonefrit (PIGN) tanısı koyulan hasta sayısında belirgin bir artış olduğu
saptanmıştır. Bu tarihlerde kliniğimize başvuran 13 PIGN’li çocuk
hastanın klinik, laboratuvar sonuçları ve takiplerinin sonuçları incelenmiştir. Çocuk doktorlarının bu kliniğe sahip hastalardaki tanı
yaklaşımları ve sevk etme nedenleri değerlendirilmiştir. Hastalarda hematüri, proteinüri varlığı, geçirilmiş streptokoksik enfeksiyon
kanıtı (farenjit için ASO yüksekliği veya boğaz kültürü), C3 düşüklüğü ve C3’ün takiplerde yükselmesi ile PIGN tanısı konulmuştur.
Kliniğimize başvuran 13 hasta ( 5 erkek, 8 kız) çalışmaya alındı.
Ortanca yaş 9 (3-15) idi. Hastaların tümünde enfeksiyon öyküsü
vardı. Başvuru şikayetleri sıklık sırasına göre ödem (%70), makroskobik hematüri (%23), hipertansiyon (%15,3), nefes darlığı (%15,3)
idi. Yapılan kan basıncı ölçümü sonucunda hastaların 7’sinde (%53)
yaş, boy ve cinsiyete göre kan basıncı >95 persentil idi. 11 hastada nefrotik düzeyde olmayan proteinüri saptandı. Kompleman C3
tüm hastalarda düşüktü. Hastalardan iki tanesinde periferdeki hastanelerde kardiyak sistolik disfonksiyon, akciğer ödemi tablosunda
izlenmiş ve hastanemize sevk edilmişti. Hastaların takiplerinde
sıvı kısıtlaması ve diüretik tedavisi ile klinik bulgularında düzelme
oldu. Hastalardan birinde ağır proteinüri ve böbrek yetmezliği nedeniyle böbrek biyopsisi yapıldı, diffüz proliferatif glomerülonefrit
tanısı konuldu. PIGN gelişmekte olan ülkelerde daha sık oranda
görülmektedir. Farklı klinik prezentasyonu olan bu hastalarda genel pediatri hekimlerinin dikkatini çekmek hedeflenmiştir.
lerinden biridir. Biz burada horizontal nistagmus, Saçlarda
beyazlama, hafif obezite ve böbrek yetmezliği ile başvuran ve
juvenil nefronofitizi tanısı koyduğumuz 12 yaşında bir olguyu
sunduk. Hastanın ultrasonografisinde her iki böbrek boyutu doğal, parankim ekojeniteleri hafif artmış ve sol böbrekte
1.1cm anekoik kist mevcuttu. Hastanın başvuru anındaki yaşı,
derin anemisi olması, anne-baba arasında akrabalık olması,
böbrek kisti olması ve böbrek yetmezliği ile başvurması nedeniyle hastada juvenil nefronofitizi düşünülüp gönderilen
genetik çalışmada NPHP1 geni homozigot delesyonu saptandı. Takibinde 2 yıl içerisinde son dönem böbrek yetmezliğine ilerlemesi üzerine periton diyalizi tedavisine başlandı.
Herhangi bir bulgu vermeksizin 12-13 yaşlarında ortaya çıkan
böbrek yetmezliği ile gelen hastalarda dikkatli fizik muayene
ile sistemik bazı bulguların eşlik edebileceği bir siliopati olan
juvenil nefronofitizinin etyolojide düşünülmesi gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Saçlarda beyazlama, nefronofitizi, nistagmus
P-321 [Nefroloji]
Fankoni Aplastik Anemili Çocuklarda
Genitoüriner Sistem Anomalileri
Bahriye Atmış1, Damla Altıntaş2, Aysun Karabay Bayazıt1,
Göksel Leblebisatan3, Hatice İlgen Şaşmaz3,
Engin Melek1, Yurdanur Kılınç3, Ali Anarat1
1
Anahtar Kelimeler: Postenfeksiyöz glomerülonefrit, çocukluk
çağı, hipokomplamentemi
P-320 [Nefroloji]
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı,
Adana
2
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adana
3
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı,
Adana
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı,
Adana
2
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adana
Fankoni aplastik anemisi kemik iliği yetmezliğine yol açan nadir görülen genetik bir hastalıktır. Vücuttaki pek çok doku ve
organ tutulumu ile seyreder. Fankoni aplastik anemi tanısıyla Çocuk Hematoloji bölümü tarafından takip edilen 11 hasta
genitoüriner sistem anomalisi açısından değerlendirildi. Hastaların 5’i kız, 6’sı erkek idi. 11 hastanın 7’sinde (% 63.6) bilateral vezikoüreteral reflu, 2’sinde (%18) ektopik böbrek, 4’ünde
(%36) unilateral renal agenezi, 3’ünde (%27) nörojenik mesane
tesbit edildi. Hastaların birinde penil deformasyon ve üretral
darlık tesbit edildi. Hastaların 4’ünde tahmini glomerüler filtrasyon hızı 60ml/dk/1.73m² nin altında idi. Fankoni aplastik
anemisi olan hastalarda genitoüriner sistem anomalileri sıklıkla saptanmakta olup hastalar kronik böbrek hastalığı açısından dikkatle takip edilmelidir.
Nefronofitizi bir siliopati olup otozomal resesif kalıtılır ve son
dönem böbrek yetmezliğinin en sık rastlanan genetik sebep-
Anahtar Kelimeler: Fankoni aplastik anemisi, genitoüriner sistem
anomalileri
Saçlarda Beyazlama, Nistagmus ve
Böbrek Yetmezliği ile Başvuran Bir
Olgu
Bahriye Atmış1, Aysun Karabay Bayazıt1, Engin Melek1,
Merve Sapmaz2, Ali Anarat1
1
S173
53. Türk Pediatri Kongresi
P-322 [Nefroloji]
Son Dönem Böbrek Yetmezliğinin
Nadir Bir Nedeni: Joubert Sendromu
ve Böbrek Yetmezliği Olan 3 Olgu
Aysun Karabay Bayazıt1, Bahriye Atmış1, Abdul Samet Ala2,
Engin Melek1, Şakir Altunbaşak3, Ali Anarat1
nelik yapılan genetik analiz sonucunda 16. kromozomda yer alan
SCL12A3 geninde homozigot mutasyon da tesbit edilerek Gitelman sendromu teşhisi teyit edildi. Her iki genetik mutasyonun
16. kromozom üzerinde olması ve FMF ve Gitelman sendromu
birlikteliğinin nadir olması nedeniyle hasta ilginç bir olgu olarak
değerlendirilerek sunuldu.
Anahtar Kelimeler: 16. Kromozom, ailevi akdeniz ateşi, gitelman
sendromu
1
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adana
3
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Adana
2
Joubert sendromu birçok sistemi etkileyen bir siliopatidir. Klinik
ve genetik olarak heterojen bir sendrom olup serebellar vermis
hipoplazisi, nöroradyolojik görüntülemede “molar diş” bulgusu,
anormal solunum paterni, gelişme geriliği, retinal distrofi ve
renal anomaliler ile seyreder. Böbrek tutulumu hastaların %20
-30’unda görülür. Joubert sendromu tanısı ile takip edilen ve son
dönem böbrek yetmezliği nedeniyle periton diyalizi yapılan 3
olgu gözden geçirildi. Hastaların tümü erkek olup dış merkezde mental motor retardasyon nedeniyle takipte iken bakılan kan
kreatininde yükseklik olması nedeniyle sevk edilmişti. Vakaların
son dönem böbrek yetmezliği yaşları sırasıyla 8 yaş, 9 yaş ve 9
yaş idi. Hastalara periton diyalizi tedavisi başlandı. Joubert sendromu tanısı alan olgular son dönem böbrek yetmezliğine neden
olabileceğinden takip ve tedavisinde multidisipliner yaklaşım
gereklidir.
Anahtar Kelimeler: Joubert sendromu, renal bulgular
P-323 [Nefroloji]
16. Kromozoma Dikkat: SCL12A3
ve M694V Homozigot Mutasyon
Birlikteliği Olan Bir Erkek Olgu
Bahriye Atmış1, Aysun Karabay Bayazıt1, Engin Melek1,
Mustafa Yılmaz2, Atıl Bişgin3, Ali Anarat1
1
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, Adana
3
Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Adana
2
3 yaşında iken tekrarlayan karın ağrısı ateş ve eklem ağrısı atakları başlayan 9 yaşında ailevi Akdeniz ateşi tanısı konulan ve kolşisin tedavisi başlanan hastadan gönderilen genetik çalışmada
kromozom 16p13.3.’da MEFV geninde M694V homozigot mutasyonu olarak saptandı. Hastanın 14 yaşında iken yapılan kan
biyokimya tetkiklerinde hipopotasemi, hiponatremi, metabolik
alkaloz, hipomagnezemi ve hipokalsiüri tesbit edildi. Teşhise yö-
S174
P-324 [Nefroloji]
Kompleman Faktör H p.Arg1215X
Mutasyonuna İkincil Hemolitik
Üremik Sendrom
Osman Yeşilbaş1, Esra Şevketoğlu1, Hasan Serdar Kıhtır1,
Mey Talip Petmezci1, Meryem Benzer2, Afig Berdeli3
1
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul
2
Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
nefrolojisi, İstanbul
3
Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Bölümü, Moleküler Tıp Labaratuvarı, İzmir
Hemolitik üremik sendrom (HÜS) hemolitik anemi, akut böbrek
hasarı ve trombositopeni üçlüsü ile karakterizedir. Kompleman
ilişkili HÜS’ da genetik mutasyonlar sonucu alternatif kompleman sistemi kontrolsüz olarak aktive olmakta ve yeterince baskılanamamaktadır. Bunun sonucunda böbrek damarları başta
olmak üzere vücuttaki tüm organ sistemlerinde endotel hasarı
ve buna ikincil olarak trombotik mikroanjiyopati ortaya çıkmaktadır. Anemisi, trombositopenisi, oligoanürik böbrek yetmezliği
olan dokuz aylık erkek hasta öncesinde kanlı ishalinin olmaması
ve yaşının küçük olması sebebi ile öncelikle kompleman ilişkili
HÜS düşünülerek çocuk yoğun bakım birimimize sevk edildi.
Göz kapaklarında ve vücudunda yaygın ödemi olan hastanın akciğer muayenesinde hipervolemiye ikincil olduğu düşünülen iki
taraflı yaygın krepitan ralleri mevcuttu. Total lökosit sayısı 7460/
mm3, hemoglobin 9.84 g/dL, hematokrit % 29.6, trombosit sayısı
47000/mm3 idi. Periferik kan yaymasında şistozitleri mevcuttu.
Direkt coombs testi negatif olan hastanın serum üre 89 mg/dL,
kreatinin 1.62 mg/dL, LDH 1725 U/L, CRP 0.5 mg/dl (normal<0.5
mg/dL) idi. Serum C3, C4 ve haptoglobulin düzeyi düşüktü.
ADAMTS 13, vitamin B12 ve homosistein düzeyi normal saptandı. Gayta kültüründe E. Coli O157:H7 üremesi olmadı. Solunum yetmezliği nedeni ile entübe edilip mekanik ventilatöre
bağlandı. Anüri ve komleman ilişkili HÜS ön tanısı nedeniyle
sürekli renal replasman tedavisi (SRRT) ile günlük plazmaferez
tedavileri başlandı. Yedi günlük plazmaferez sonrası eculizumab
tedavisi başlandı. Hastanın SRRT’ i yatışının 16. günü yeterli idrar çıkışının başlaması nedeniyle sonlandırıldı. Akciğer bulguları düzelen, ventilatör parametreleri azaltılan hasta yatışının 17.
Çocuk ve Sanat
günü ekstübe edildi. Yatışının 23. günü çocuk servisine transfer
edildi. Olgumuzda HÜS’ un kesin moleküler tanısını koymak,
tedavi ve prognoz planlamasını yapabilmek için genetik inceleme yapıldı. Kompleman faktör H geninde nonsense p.Arg1215X
sonlandırıcı mutasyonu saptandı. Bu mutasyon CFH proteininde
fonksiyon kaybına neden olduğu için eculizumab tedavisinin devamına karar verildi. Sonuç olarak; CFH genindeki heterozigot
p.Arg1215X mutasyonuna oldukça nadir rastlanılmakta ve ağır
seyirli HÜS’ a neden olabilmektedir. Hastamız bildiğimiz kadarı
ile bu mutasyona sahip literatürdeki üçüncü hastadır.
Anahtar Kelimeler: Hemolitik üremik sendrom, eculizumab,
kompleman faktör H, plazmaferez
2 kez eritrosit süspansiyonu verildi. Nazogastrik serbest drenaja
alındı. Proton pompa inhibitörü başlandı. Takiplerinde vital bulguları stabil seyreden hasta beslenmesi ve diyaliz tedavisi düzenlenerek taburcu edildi.
Sonuç: Son dönem böbrek yetmezliği tanısı izlenen hastalarda
ağır dehidratasyon geliştiğinde hipovolemik stresin ve üremi
ilişkili kanama diyatezinin gastrik doku hasarına yol açarak, üst
GİS kanamasına neden olabileceği akılda tutulmalıdır. Sıvı dengesi düzenlenerek erken hidrasyonun sağlanması üst GİS kanamasına bağlı morbidite ve mortaliteyi önleyebilir.
Anahtar Kelimeler: Dehidratasyon, son dönem böbrek yetmezliği, üst gastrointestinal sistem kanaması
P-325 [Nefroloji]
P-326 [Nefroloji]
Primer Hiperoksalüri Tip 1 Nedeni
ile Son Dönem Böbrek Yetmezliği
Olan Bir Hastada Üst Gastrointestinal
Sistem Kanaması: Olgu Sunumu
Aylin Gençler1, Nuran Çetin1, Ayşe Güzel2,
Makbule Eren3
1
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi
Bilim Dalı, Eskişehir
2
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir
3
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk
Gastroenteroloji Bilim Dalı, Eskişehir
Amaç: Son dönem böbrek yetmezliğinde (SDBY) üremi ilişkili
kanama diyatezi, hemostazı etkileyen ilaçların yaygın kullanımı
gibi faktörlerden dolayı üst gastrointestinal sistem (GİS) kanaması riski daha yüksektir. Hipovoleminin oluşturduğu stres de
doku hasarına yol açarak üst GİS kanamasına yol açabilmektedir.
Bu yazıda, primer hiperoksalüri tip 1’e bağlı gelişen SDBY nedeni ile periton diyalizi renal replasman tedavisi uygulanan ve
ağır dehidratasyon sonrası üst GİS kanaması gelişen bir hasta
sunulmuştur.
Olgu: 17 aylık erkek hasta; 3 gündür kusma ve beslenmede azalma şikayetleri ile getirildi. Fizik muayenesinde genel durum
kötü, kalp tepe atımı 150/sk, solunum sayısı 48/dk, kan basıncı
60/30 mmHg olup deri turgoru azalmış, kapiller dolaşım zamanı
uzun ve ön fontaneli göz küreleri çöküktü. Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 9 gr/dL, Hct: %27.3, eritrosit sayısı: 3,23 milyon/mm3,
MCV:80.3 fL, lökosit sayısı: 8400/mm3, trombosit sayısı: 294.000/
mm3, Na: 142 mEq/L, K: 5.32 mEq/L, Cl: 99 mEq/L, BUN: 88 mg/
dL, kreatinin: 3.72 mg/dL, total protein:4.4 g/dL, albumin:3.8 g/
dL olarak saptandı. Hastaya sıvı desteği başlandı, periton diyalizine ara verildi. Kanama diatezine sebep olabilecek ilaç kullanmayan hastada izleminin 10. Saatinde solukluk, melana ve hematemez gelişti. Hemoglobin değeri 5,8 gr/dl saptanan hastaya
Uzamış Sarılıklı Bebeklerin İdrar
Yolu Enfeksiyonları Yönünden
Değerlendirilmesi - Çalışma
Elchin Jabiyev1, Kibriya Fidan2, Canan Türkyılmaz3
1
Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Ankara
2
Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Ankara
3
Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara
Amaç: Yenidoğanlarda uzamış sarılıkların en önemli nedenlerinden biri olan idrar yolu enfeksiyonudur. Çalışmamızda ülkemizde uzamış sarılılklı bebeklerde idrar yolu insidansını belirlemek
erken tanı ve idrar yolu enfeksiyonunun komplikasyonları önlemek, klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgularını gözden geçirmek ve radyolojik bulguları olan hastaların radyolojik bulgularının prenatal öyküleri ile karşılaştırılması amaçlandı.
Olgu: Ocak 2005-Ekim 2016 tarihleri arasında, hastanemiz çocuk, yenidoğan polikliniklerine başvuran ve yenidoğan yoğun
bakımda yatarak tetkik ve tedavi edilen hastalar çalışmaya alındı. Term bebeklerde >14 gün, prematür bebeklerde ise >21 gün
sonra sarılığı devam eden, serum total ve/veya indirekt bilirubin
düzeyi 5 mg/dl üzerinde olan tüm uzamış sarılıklı bebeklerin
ayrıntılı öykü (özellikle prenatal),fizik muayene, laboratuvar ve
radyolojik bulguları bebeklerin elektronik ve / veya dosya verileri
üzerinden retrospektif olarak tarandı.
Sonuç: 2200 sarılık tanısı girilmiş bebek tarandı ve 227 uzamış
sarılık (%10) saptandı ve etyolojik dağılımı aşağıdakı gibi görüldü. Anne sütü ile beslenen bebekler n = 172 (% 75.9) İdrar Yolu
Enfeksiyonu olan bebekler n = 49 (% 21,5) Konjenital Hipotiroidisi olan bebekler n = 5 ( % 2,2 ) Hemolitik nedenleri olan bebekler ( G6PDG eksikliği) n = 1 (% 0,4) 227 uzamış sarılıklı bebe-
S175
53. Türk Pediatri Kongresi
ğin yapılan radyolojik bulguları taramasında 5 bebekte kranial
patoloji ve 9 bebekte üriner sistem ile igili patoloji saptandı, bu
bulgular antenatal usg bulguları ile karşılaştırıldı.
Tartışma: İdrar yolu enfeksiyonunu günümüzde halen önemini
korumaktadır. Uzamış sarılığı olan yenidoğan bebeklerde, idrar
yolu enfeksiyonları aseptomatik olabilir veya klinik bulguları
geç dönemde ortaya çıkabilir, komplikasyonları izlenebilir. Bu
nedenle uzamış sarılık tesbit edilen bebekler mutlaka idrar yolu
enfeksiyonu yönünden değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Uzamış sarılık, idrar yolu enfeksiyonu
P-327 [Nefroloji]
Renal Kitle Görünümü
Veren Ksantogranülomatöz
Pyelonefrit
Seçil Arslansoyu Çamlar1, Tülay Öztürk2,
Alper Soylu1, Mehmet Atilla Türkmen1,
Erdener Özer3, Mustafa Olguner4, Handan
Güleryüz2, Salih Kavukçu1
1
Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İzmir
2
Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı,
İzmir
3
Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı,
İzmir
4
Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim
Dalı, İzmir
Ksantogranülomatöz Pyelonefrit çocukluk yaş grubunda nadir görülen böbreğin kronik bir infeksiyonudur. Üriner sistem
tıkanıklıkları, yetersiz ürosepsis tedavisi, bozulmuş immünite,
lenfatik obstrüksiyonlar sonucunda lipid yüklü makrofajların birikimi ve granülomatöz infiltrasyon sonucu böbreklerin fonksiyon bozukluğu gelişir. Yan ağrısı, ateş, kilo kaybı gibi malignite
semptomlarına benzer şikayetlerin olması ve görüntüleme yöntemleri ile kitle şeklinde görülmesi tümör açısından klinisyeni
kuşkulandırır. Görüntüleme yöntemleri tanıda çok yol gösterici
olsada kesin tanı histopatolojik olarak nefrektomi materyalinin
incelenmesi ile gerçekleştirilir. Burada tekrarlayan idrar yolu
enfeksiyonları nedeniyle tetkik edilerken görüntüleme sırasında sol böbrekte kitle saptanan karın ağrısı, iştahsızlık, kilo alamama yakınmaları olan 2 yaşında kız olgu sunulmuştur. Klinik
ve görüntüleme yöntemleri ile ksantogranülomatöz pyelonefrit
düşünülen sol total nefrektomi histopatolojik olarak tanısı kesinleştiren olgu renal kitle ayırıcı tanısında akılda tutulması vurgulanması nedeniyle sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, ksantogranülomatöz pyelonefrit, renal
kitle
S176
P-328 [Nefroloji]
Nadir Görülen Bir Hastalık: İzole
Renal Glukozüri
Aysun Çaltık Yılmaz1, Sinem Özçelik Eser2,
Bahar Büyükkaragöz1, Aslı Çelebi Tayfur1, Elif Yağlı3
1
Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji
Bölümü, Ankara
2
Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, Ankara
3
Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji
Kliniği, Ankara
İzole renal glukozüri, kanda glukoz seviyesi normal olduğu halde
idrarda glukoz tespit edilmesidir. Görülme sıklığı %0.16 - 6.3 olarak
bildirilmektedir. Kalıtım çoğunlukla otozomal resesiftir, otozomal
dominant kalıtım da bildirilmiştir. Hastalık genellikle renal glukoz eşiğinin düşük olması ya da geri emilim kapasitesinin yetersiz
olmasına bağlı olarak gelişir. Böbrek fonksiyon testleri, glomerül
filtrasyon hızı, fosfat ve serbest aminoasitlerin emilimi ile idrar asidifikasyonu normaldir. Karbonhidrat metabolizması, depolanması,
kullanılması ve insülin sekresyonu normaldir. Burada izole renal
glukozüri tanısı alan bir hasta sunulacaktır. Yedi yaşında erkek hasta, dış merkezde bakılan tam idrar incelemesinde dansite >1030
ve glukoz 3+ bulunması üzerine yönlendirildi. Hastanın bilinen ek
hastalık öyküsü yoktu. Annesi ve kız kardeşinde de benzer şekilde
idrar tetkikinde şeker pozitifliği saptandığı ancak ileri araştırma yapılmadığı öğrenildi. Fizik incelemede vücut ağırlığı 22 kg(10-25p),
boy 125 cm (50-75p), kan basıncı 120/60mm.Hg ve tam idrar tetkikinde pH 6,0, dansite 1046, glukoz 3+ bulundu. İdrar mikroskopinde özellik yoktu ve idrar kültüründe üreme olmadı. Olası proksimal
renal tübüler asidozu değerlendirmek için alınan kan gazı incelemesinde; pH 7,37, HCO3 22,2 mmol/L, pCO2 36,8 bulundu. Bakılan kan şekeri 109 mg/dl, HbA1c 5,8% olması üzerine diyabetes
mellitus ekarte edildi. Biyokimyasal incelemede; üre 18 mg/dl, kreatinin 0,53 mg/dl, K 4,1 mmol/L, Na 137 mmol/L, Cl 106 mmol/L,
Ca 9,1 mg/dl, P 5,7 mg/dl ve spot idrar glukozu 4507 mg/dl (0-15)
olarak saptandı. 24 saatlik idrar proteini, kalsiyum ve ürik asit atılımı, tübüler fosfor reabsorpsiyonu ve idrar aminositleri normal
olarak bulundu. Üriner sistem ultrasonografisinde patolojik bulgu
görülmedi. Tüm bu tetkikler sonucunda, proksimal renal tübüler
asidoz ve ilişkili olabilecek diğer hastalıklar ekarte edilerek hasta
izole renal glukozüri tanısıyla izleme alındı. Annede ve kız kardeşte
glukozüri olduğu bilgisi olması üzerine, ailenin diğer bireylerinin
de değerlendirilerek genetik çalışma yapılması planlandı.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, renal, glukozüri,
P-329 [Nefroloji]
Sütçocuğu Döneminde Üriner
Taşların İzlemini Etkileyen Faktörler
Çocuk ve Sanat
Seçil Arslansoyu Çamlar, Alper Soylu, Salih Kavukçu
Dokuz Eylül Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk
Nefrolojisi Bilim Dalı, İzmir
Amaç: Süt çocukluğu döneminde üriner taşların sıklığı, etyolojisi,
başvuru ve izlemi çocukluk ve erişkin döneminkinden farklılık göstermektedir. İzlem için belirli bir görüş birliği bulunmamaktadır. Bu
olguların izlemini etkileyen faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır.
Yöntemler: Ürolitiyazis(ÜL) tanısı ile izlenen 1-12 ay arası çocukların medikal kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Olgular
cinsiyet, doğum haftası, tanı anındaki yaş, başvuru yakınması, ÜL
için aile öyküsü, anne-baba akrabalığı, geçmiş medikal öykü, taşların yer, boyut ve sayısı, üriner sistem anomalisi, idrar yolu enfeksiyonu, tedavi yöntemi (medikal, cerrahi), taşların izlem süresi
ve son durumu değerlendirildi. Taş boyutu 3 mm altında olanlar
mikrolitiyazis olarak tanımlandı. Hastalar Grup 1 taş boyutu aynı
kalan, gerileyen veya tamamen kaybolan hastalar ve Grup 2 taş
boyutu artan veya cerrahi gerektiren olarak ikiye ayrıldı.
Bulgular: Toplamda 82 hastanın ortalama izlem süresi 29.8±22.8
ay (7-120)idi. Yaklaşık üçte ikisi üriner sistem ile ilişkili olmayan
semptom ve bulgularla başvurdu. 31(%37) hastada en az bir üriner sistem anomalisi ve 25(%31)unda en az bir metabolik bozukluk mevcuttu. Hiperkalsüri ve hiperoksalüri en sık metabolik bozukluk idi. Mikrolitiyazis grubunda taş boyutunda artış ve
cerrahi gerektirme 3,4 kat daha az saptandı. Grup 1 de 55 hasta,
Grup 2 de 27 hasta vardı. Cinsiyet, doğum ağırlığı, doğum haftası
beslenme şekli, aile öyküsü, metabolik ve ürolojik anormallikler
Grup 1 ve 2 de farklı bulunmadı.
Sonuç: Süt çocukluğu döneminde saptanan ürolitiyaziste altta
yatan risk faktörleri ve tekrarlama olasılığının yüksektir. Bu nedenle ÜL saptanan tüm infantlar risk faktörleri açısından değerlendirilmeli, uygun izlem ile hastalardaki morbiditenin önlenmesi hedeflenmelidir.
Anahtar Kelimeler: İzlem, sütçocuğu, ürolitiyazis
P-330 [Nefroloji]
Erken Dönemde Son Dönem Böbrek
Hasarının Nadir Sebeplerinde Biri;
Primer Hiperoksalüri
Elif Dede1, Agshin Rzayev1, Seha Saygılı2, Nurdan Yıldız3,
Nur Canpolat2, Lale Sever2
1
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul
3
Marmara Üniversitesi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul
Amaç: Primer hiperoksalüri, nadir görülen otozomal resesif geçişli genetik bir hastalıktır. Artmış karaciğer okzalat üretimi sonucu oluşur. Primer hiperoksalüri tip-1’de gliyoksilat
aminotransferaz(AGT), primer hiperoksalüri tip-2’de ise D-gliserat
dehidrogenaz enzimi karaciğerde eksiktir. İki tipte de idrarda oksalat atılımı artmıştır. Tip-1 hiperoksalüride böbrek dokusunda oksalat birikimi kronik böbrek hastalığına yol açar. Renal fonksiyon
yetersizliği belirdiğinde oksalat kemik, kas, göz, cilt ve sinirlerde
birikerek klinik belirtiler oluşur. Klinik belirtiler oluştuktan sonra
karaciğer enzim terapisinin ve böbrek fonksiyonlarının yeniden
sağlanması için karaciğer ve böbrek transplantasyonu gerekmektedir. Aşağıda erken dönemde son dönem böbrek hasarı gelişen
bir primer hiperoksalüri olgusu anlatılmaktadır.
Olgu: Dört aylıkken kusma ve ishal şikayetiyle yapılan kan tetkiklerinde üre 104 mg/dl, kreatinin 9.2 mg/dl, ph 7, HCO3 3 mmol/L
olarak saptandı. Prerenal akut böbrek hasarı(ABH) olarak değerlendirilen hastaya iv hidrasyon tedavisi başlandı. Tedavi sonrası
üre ve kreatinin düzeyleri belirgin erilemeyen, idrar çıkışı azalan
hastaya periton dializi başlandı. Periton dializi sonrasında hastanın 1 kez peritonit ve 1 kez brid ileus öyküsü oldu. Bu nedenle
yoğun bakım koşullarında hemodiafiltrasyon tedavisi başlandı.
Üriner ultrason görüntülerinde nefrokalsinosiz ile uyumlu çok
sayıda hiperekojen odak saptanması üzerine yapılan laboratuar
tetkiklerinde; 24 saatlik idrar oksalat/kreatinin düzeyi; 1135.5
mg/g(N <260) saptandı. Ailede hiperoksalürili çocuk öyküsü olması nedeniyle hastada ön planda primer hiperoksalüri düşünüldü. Hasta hemodializ tedavisinin devamı için merkezimize
yönlendirildi. Radyolojik incelemelerinde bilateral böbrekler hiperlüsen görünümde, tüm kemiklerde yaygın osteopeni bulgusu
saptandı. Batın ultrasonografide kalsifik görünümde böbrekler
izlendi. Göz muayenesinde makulalarda hiperoksalüri retinopatisiyle uyumlu birikim; kemik iliği aspirasyonunda oksalatla
uyumlu kristaloidler saptandı. Hiperoksalüri tip-1 açısında ATGX
gen analizi çalışılmak üzere kan örneği gönderildi. Beslenme ve
hemodializ tedavisi düzenlenerek izleme alındı. Karaciğer ve
böbrek transplantasyonu planlandı.
Sonuç: Nadir bir hastalık olan hiperoksalürinin erken süt çocukluğunda son böbrek hasarına yol yapabileceği akılda tutulmalıdır. Akraba evliliği ve taş öyküsü olan ailelerde hiperoksalüri ön
planda düşünülmelidir. Alt tiplerin saptanması ve transplantasyonun planlanması açısından genetik analiz önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Hiperoksalüri, son dönem böbrek hasarı
P-331 [Nefroloji]
Çoklu İlaç Kullanımına Bağlı Gelişen
Akut Tübülointerstisyel Nefrit
Olgusu
Aysun Çaltık Yılmaz1, S. Ali Orak2, Bahar Büyükkaragöz1,
Derya Censur2, Aslı Çelebi Tayfur1, Sacit Günbey2
S177
53. Türk Pediatri Kongresi
1
Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji
Birimi, Ankara
2
Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, Ankara
Akut tübülointerstisyel nefrit (TIN), histopatolojik olarak böbrek interstisyumunda polimorf nükleuslu hücre infiltrasyonu,
interstisyel ödem ve tübül epitellerinde hücre nekrozu oluşması üzerine gelişen akut böbrek yetmezliği tablosudur. Başlıca
sebepleri arasında ilaçlar (antibiyotikler, non-steroid antiinflamatuarlar), enfeksiyonlar ve daha az sıklıkta otoimmün ile
metabolik hastalıklar sayılabilir. TIN klinik olarak asemptomatik olabileceği gibi diyaliz tedavisi gerektiren ağır böbrek yetmezliğine kadar ilerleyebilir. Burada akut TIN tanısıyla izlenen
bir olgu sunulacaktır. On üç yaşında erkek hasta, bir gün önce
başlayan ani bilinç değişikliği ve vücudunda kasılma yakınmaları ile başvurduğu enfeksiyon hastalıkları uzmanı tarafından
ensefalit ön tanısıyla asiklovir (1500 mg/m2/gün) ve 2000 cc/
m2 hidrasyon tedavileri için yatırıldı. Hastanın 2 hafta önce
tonsillit tanısıyla 7 gün amoksisilin-klavulonat tedavisi aldığı
ve akut romatizmal ateş artriti relapsı nedeniyle iki haftadır
2gr/gün dozundan asetil salisilik asit tedavisi almakta olduğu
öğrenildi. İzleminin 24. saatinde; kreatinin 0,85 mg/dl den 2,0
mg/dl’ye ve üre değerinin 36 mg/dl’den 45 mg/dl’ye yükseldiği görüldü. Tam idrar incelemesinde dansite 1010, protein
eser ve mikroskopide her sahada 3 eritrosit, 4 lökosit saptandı.
Yan ağrısı yakınması olan hastanın fizik incelemede bilateral
kostovertebral açı hassasiyeti farkedildi. İdrar çıkışı 0,8-1,6 ml/
kg/saat aralığında seyretti. Üriner sistem ultrasonografisinde
bilateral böbrek boyutlarında, parankim kalınlıklarında ve her
iki böbrek parankim ekojenitelerinde artış saptandı. Ensefalit
ön tanısı ile başlanan asiklovir tedavisi enfeksiyon hastalıkları
uzmanı onayı ile mevcut ön tanıdan uzaklaşıldığı için kesildi.
Aktif eklem bulgusu olmaması üzerine salisilik asit tedavisine
ara verildi. Sıvı yüklenmesi ve hipertansiyon nedeniyle izlem
süresi içinde tekrarlayan dozda intravenöz furosemid ve amlodipin tedavileri kullanıldı. Yatışının 72. saatinde kreatinin 4,09
mg/dl ve üre 92 mg/dl ile en yüksek değerlerine ulaştı. Destek
tedavisi ile takibinin 10. gününde serum üre 28 mg/dl ve kreatinin 0,8 mg/dl, idrar çıkışı 1,9 ml/kg/saat olması üzerine taburcu
edildi. Akut TIN ne zaman ve hangi ilaca bağlı gelişeceği öngörülemeyen bir hastalıktır. İlaç tedavisi başlarken endikasyonları
doğru değerlendirmek gerektiği hatırlatılmak istenmiştir.
S178
1
Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Diyarbakır
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Diyarbakır Gazi Yaşargil Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Kliniği,
Çocuk Nefrolojisi, Diyarbakır
3
Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi, Diyarbakır
Amaç: Nefrotik sendrom (NS) proteinüri, hipoalbüminemi, ödem ve
hiperlipidemi ile tanımlanır. NS ile ilişkili renal hastalıklar hayatın ilk
bir yılında nadir görülen heterojen bir grup hastalıktır. Bu hastalıkların sınıflandırılmasında yaş baz alındığında 4-12 ay arasında başlangıç gösteren NS İnfantil NS olarak isimlendirilir. Burada pulmoner
stenozun eşlik ettiği bir infantil NS olgusu sunulmaktadır.
Olgu: 9 ay 13 günlük erkek hasta, tüm vücutta yaygın ödem ve
öksürük yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenede; vücut ağırlığı
5700 gram (<3p), kan basıncı 76/42 mmHg, tüm vücutta yaygın
ödem, pulmoner odakta 2/6 sistolik üfürüm olduğu görüldü.
Laboratuvar incelemesinde, albumin <0.4 mg/dl, tam idrar analizi 4+ proteinüri, spot idrar protein/kreatinin 20 mg/mg olarak
saptandı. Başvuru laboratuar değerleri Tablo 1’de özetlenmiştir.
TORCH, sifiliz, hepatit, HIV tarama testleri negatifti ve kompleman düzeyleri normaldi. Üriner ultrasonografik incelemede, her
iki böbrek parankim ekosu grade 1-2 artmıştı, ekokardiyografide
pulmoner stenoz görüldü. Hastaya uygun dozda tekrarlayan albümin desteği verildi, yüksek proteinli enteral beslenme düzenlendi. Uygun dozda enalapril, aspirin, tiroksin ve vitamin destek
tedavileri başlandı. İzleminde kilosu stabil olan ödemi gerileyen
hasta, 3 günde 1 defa 1gr/kg albümin tedavisini ayaktan alacak
şekilde taburcu edildi. Genetik analiz planlandı.
Sonuç ve Tartışma İnfantil NS, primer ve sekonder olarak iki
şekilde sınıflandırılır. Primer infantil NS, glomerüler filtrasyon
bariyerini kodlayan genlerde meydana gelen mutasyonlarla
ilişkilidir. Etkilenen genlere bağlı olmakla birlikte çoğunlukla
ekstra-renal bulgular kliniğe eşlik etmez. Sekonder nedenlerin
başında ise peri-natal enfeksiyonlar gelir. Hastalarda nadir de
olsa primer infantile NS eşlik edebilecek başta kardiyak malformasyonların ve konjenital/peri-natal enfeksiyonlara bağlı gelişen
diğer malformasyonların ayrıntılı değerlendirilmesi erken tanı
ve tedavi için son derece önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Akut tübülointerstisyel nefrit, çocuk
Anahtar Kelimeler: İnfantil nefrotik sendrom, pulmoner stenoz
P-332 [Nefroloji]
P-333 [Nefroloji]
İnfantil Nefrotik Sendrom ve
Pulmoner Stenoz ile takip edilen
bir olgu
Akut Poststreptokoksik
Glomerulonefrit Seyrinde
Dirençli Hiperpotasemi
Özlem Erten1, Savaş Mert Darakçı1, Aysel Taktak2,
Alper Akın3
Özlem Erten1, Ufuk Çelebi1, Orhan Gürbüz1,
Aysel Taktak2
Çocuk ve Sanat
1
Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Diyarbakır
2
Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları kliniği, Çocuk Nefroloji Bölümü, Diyarbakır
Amaç: Akut poststreptokoksik glomerulonefrit (APSGN), A grubu
beta hemolitik streptokokların bazı suşları ile geçirilen bir üst
solunum yolu veya deri enfeksiyonunu takiben karakteristik bir
latent dönemden sonra ortaya çıkan ve tipik olarak nefritik sendrom ile seyreden klinik bir durumdur.
Olgu: 7 yaşında erkek hasta, yüzünde ve tüm vücutta şişlik, idrar renginde koyulaşma şikayeti ile Çocuk nefroloji polikliniğine
başvurdu. Öyküsünden 15 gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Fizik incelemesinde kilo: 20.8 kg (2550p), kan basıncı: 120/80 mmHg. Periorbital ve pretibial 2+ ödem
dışında özellik saptanmadı. Hastanın başvuru laboratuvar değerleri Tablo 1’de özetlenmiştir. APSGN tanısı alan hastaya; ampisilin-sulbaktam, furasemid, tuzsuz beslenme, sıvı kısıtlaması uygulandı. Takibinin birinci haftasında diürezi başlayan ve nefrit
tablosu rezüle olan hastada izole hiperpotasemi gelişti. Bunun
üzerine bakılan; kan renin: 18.08 ng/mL/saat (<5.9 ng/ml/saat),
ACTH: 53.8 pg/mL, Aldosteron: 628 pg/mL (3-35 ng/dL), kortizol: 19.69 mg/dL olduğu görüldü. Hastaya anti-potasyum tedavisi ve potasyumdan fakir diyet başlandı. Takibinin 3. haftasında
potasyum düzeyi normale dönen hasta çocuk nefroloji poliklinik
kontrollerine alınarak taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: APSGN seyri sırasında hastalarda hiperpotasemi gelişmesi beklenen bir durumdur. Bu klinik durum
glomerulonefrit seyrinde gelişen volüm ekspansiyonu ve renin-aldosteron aksının supresyonuna bağlıdır. Hiporeninenimik hipoaldosteronizme ek olarak tübüler potasyum ekskresyonunun azalması da tabloya katkıda bulunur. Ancak hastalık
rezulüsyonunu takiben kan potasyum seviyelerinin normale
dönmesi beklenir. Hastamızda uygun diürez başlamış olmasına rağmen sebat eden hiperpotasemi ve yüksek renin ve aldosteron kan seviyeleri mevcuttu. Bu durum hastalık seyrinde
gelişen tübüler tutuluma bağlı olarak minerelokortikoid direnci gelişebildiğini de düşündürmektedir. Hastamızda üç haftalık
potasyumdan fakir diyet ve potasyum bağlayıcı tedavi sonrası kan potasyum düzeyi, minerelokortikoid düzeyleri normale
dönmüştür.
Anahtar Kelimeler: Akut poststreptokoksik glomerulonefrit, hiperpotasemi
Didar Ağca1, Elif Çomak2, Mustafa Akçakuş2,
Sema Akman2
1
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Antalya
2
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı, Antalya
Son yıllarda tıbbi genetik alanında olan gelişmeler, özellikle
nadir görülen hastalıkların genetik tanısı için tüm genom dizi
analiz yönteminin kullanımına olanak sağlamıştır. Burada bu
yöntem kullanılarak COQ6 gen mutasyonu saptanan “Steroid
Dirençli Nefrotik Sendrom” tanılı çocuk olgu sunulmuştur.
Olgu: Dört yaşında kız hasta babaanneden böbrek nakli isteği ile
kliniğimize başvurdu. Öyküden 2.5 yaşında iken ateş yakınması
ile dış merkezde değerlendirildiği, nefrotik düzeyde proteinürisinin saptandığı, daha sonra yapılan değerlendirmeler sonucunda
nefrotik sendrom kabul edilerek steroid tedavisi başlandığı, ancak
yanıt alınamadığı ve yaklaşık bir yıl içinde son dönem böbrek yetmezliği geliştiği ve bir aydır hemodiyaliz programında izlendiği
öğrenildi. Başvuru sırasında yapılan fizik muayenede antropometrik ölçümleri yaşı ile uyumlu bulundu. Genel durumu iyi olan
hastanın cillte solukluk dışında patolojik muayene bulgusu yoktu.
Laboratuar tetkikleri son dönem böbrek yetmezliği ile uyumluydu.
Hastanın böbrek nakli öncesi yapılan değerlendirmesinde steroid
dirençli nefrotik sendrom nedenlerinden olan podosin ve WT1
gen mutasyonları saptanmadı. Dört yaşında iken babaanneden
böbrek nakli yapıldı. İzleminde nakil sonrası birinci yılda tekrarlayan konvülziyonları ve ikinci yılda fark edilen işitme kaybı gelişti. Üçüncü yılda böbrek fonksiyon testlerinde bozulma nedeni ile
yapılan böbrek biopsisinde hafif orta düzeyde intestisyel fibrozis
ve glomerül kapiller duvarda hafif kalınlaşma görüldü. Hastalığın
genetik zeminiyle ilgili devam etmekte olan çalışmalar sonucunda
ise homozigot COQ6 gen mutasyonu saptandı ve sonrasında hastaya COQ10 tedavisi başlandı. Hasta halen naklin 5. yılında fonksiyone greft ile izlenmektedir. Son poliklinik kontrolünde serum
kreatinin 0.9 mg/dL bulunmuştur.
Sonuç: Steroid direncli nefrotik sendrom tanısı alan ve birlikte
işitme kaybı olan hastalarda etyolojide COQ6 mutasyonunun yer
alabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Steroid dirençli nefrotik sendrom, COQ6 gen
mutasyonu
P-335 [Nefroloji]
P-334 [Nefroloji]
Çocukluk Çağında İdrar
Tüm Genom Dizi Analizi ile
Antimikrobiyal Peptid Katelisidin
Saptanan COQ6 Gen Mutasyonu:
Düzeylerinin Sistit ve Piyelonefrit
Steroid Dirençli Nefrotik Sendromlu Ayrımı ile Direnç Gelişme Riskini
Çocuk Olgu
Öngörmede Yeri
S179
53. Türk Pediatri Kongresi
Serim Pul1, Nurdan Yıldız2, Ali Yaman3,
Tevfik Bayram4, Harika Alpay2
1
Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul
3
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Anabilim Dalı,
İstanbul
4
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı,
İstanbul
Amaç: İdrar yolu enfeksiyonları (İYE) özellikle pyelonefritler erken dönemde etkili bir şekilde tedavi edilmezse renal skar oluşmasına, buna bağlı hipertansiyon ve son dönem böbrek yetersizliğine sebep olabilir. İYE komplikasyonlarının önlenmesinde
erken tanı ve tedavi önemlidir Piyelonefrit gelişimi ve dirençli
mikroorganizma varlığı erken dönemde öngörülememektedir.
Bu nedenle İYE’nun erken tanısında antimikrobial peptid katelisidin gibi farklı belirteçler çalışılmaktadır. İdrar katelisidin
düzeylerinin İYE’nun erken tanısı, sistit piyelonefrit ayrımı ve
dirençli mikroorganizma varlığını öngörmedeki rolünün araştırılması amaçlanmıştır.
Yöntemler: Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma
Hastanesi’nde idrar yolu enfeksiyonu ön tanısı konulan 109 hasta ve 63 sağlıklı çocuk çalışmaya alındı. Başvuru anında hastaların tam idrar analiz ve idrar kültürü yapıldı. Hastaların 58’i sistit,
17’si pyelonefrit, 34’ü steril piyüri alt gruplarına dahil edildi. Tüm
hasta ve kontrol grubunda idrar katelisidin düzeyleri (İKD) ölçüldü. Hastaların demografik verileri ve eşlik eden renal hastalıkları
kaydedildi.
Bulgular: Hastaların 120’si kız, 52’si erkek olup yaşları(ay) 82±49
idi. Hasta ve kontrol grubunun idrar katelisidin düzeyleri
15.06±5.11 ve 15.18±4.52 olup anlamlı fark saptanmadı. Hasta alt
grupları İKD birbirleriyle ve kontrol grubuyla karşılaştırıldığında anlamlı fark gözlenmedi (p>0.05). Sistit grubunda erkeklerin
İKD kızlara göre anlamlı olarak yüksekti. Ayrıca sistit grubunda
E. Coli dışı bakteri üreyen hastaların İKD E. Coli üreyenlere göre
anlamlı olarak yüksek bulundu (p=0.044). Antibiyotik direnci ile
İKD arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Steril piyüri grubunda
eşlik eden renal hastalığı olan çocukların olmayanlara göre İKD
anlamlı olarak daha yüksek saptandı (p=0.033). Diğer alt gruplarda ise anlamlı fark saptanmadı. Hasta grubunda lökosit esteraz
(LE) pozitif hastaların İKD LE negatif olanlara göre anlamlı olarak yüksekti (p=0.043).
Sonuç: Acil servise başvuran hastalarda İKD sistit-pyelonefrit ayrımında ve antibiyotik direncinin ön görülmesinde yol
gösterici değildir. Ancak E. Coli dışı enfeksiyonların erken tanınmasını sağlayabilir. Eşlik eden böbrek hastalığı olan çocuklarda sadece steril piyüri grubunda İKD’nin yüksek bulunması
katelisidinin İYE’ndan koruyucu etkisi olabileceğini düşündürmektedir.
Anahtar Kelimeler: Direnç, idrar yolu enfeksiyonu, katelisidin,
pyelonefrit, sistit, siteril piyüri
S180
P-336 [Nefroloji]
Çocuklarda Vezikoüreteral Reflünün
Spontan Rezolüsyonunun Tahmini
Selçuk Yüksel1, Gülçin Yener1, Zahide Tekin1,
Burcu Sevici2, Merve Korkut2
1
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı,
Nefroloji Bilim Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Denizli
Amaç: Vezikoüreteral reflünün (VUR) spontan rezolüsyonuna
katkıda bulunan potansiyel faktörleri belirlemektir.
Yöntem: Primer VUR’lu 125 çocuk (97 kız-28 erkek) retrospektif olarak incelendi. Yaş grupları (0-24 ay, 25-60 ay, >61 ay), reflü
derecesi, cinsiyet, alt üriner sistem disfonksiyonu, alt üriner sistem enfeksiyonları, DMSA bulguları VUR rezolüsyonuna katkıda
bulunan faktörler olarak kaydedildi. Sistografi, DMSA taraması
tüm hastalarda gerçekleştirildi ve bir yıl aralıklarla tekrar edildi.
Analizler renal üniteler ve hastalar bazında ayrı ayrı yapıldı. Buna
ek olarak, VUR’lu renal üniteler non-dilate (grade I-II) ve dilate
(grade III-V) olarak iki gruba ayrıldı.
Bulgular: 250 renal ünitenin hepsi incelendiğinde, 186 renal ünitede (90’ında non-dilate VUR ve 96’sında dilate VUR) reflü varlığı
saptandı. Tanı sırasında ortalama yaş 53±46 ay, ortalama takip
süresi 24±10 ay idi. Toplam rezolüsyon oranı %46 idi. Cerrahi
düzeltme 11 çocuğa (%9) uygulandı. Tanımlanan etken faktörlerden hiçbiri, non-dilate VUR’lu hastalarda istatistiksel olarak
farklılık göstermedi. Bununla birlikte, dilate VUR’lu grupta 2 yaşından önce tanı alan çocuklarda rezolüsyon diğer yaş gruplarına
göre daha yüksekti (sırasıyla %63, %23, %24, p=0.002). Alt üriner
sistem disfonksiyonu olan hastalarda, alt üriner sistem disfonksiyonu olmayanlara göre rezolüsyon oranı önemli ölçüde düşüktü
(%21’e karşılık %56, p=0.005). Tanıda normal DMSA’lı renal üniteler, anormal DMSA olanlara göre daha yüksek rezolüsyon oranına sahipti (%59’a karşı %33, p=0.017). İlginçtir, üriner sistem
enfeksiyonunun VUR rezolüsyonuna etkisi saptanmadı.
Sonuç: 2 yaş altı, alt üriner sistem disfonksiyonu yokluğu ve tanıda normal DMSA bulguları olması dilate VUR’un spontan rezolüsyonu için önemli etken faktörlerdendir.
Anahtar Kelimeler: Vezikoüreteral reflü, rezolüsyon
P-337 [Nefroloji]
2012-2017 Yılları Arasında
Voiding Çekilen Çocuk Hastaların
Değerlendirilmesi
Aslıhan Kara1, Eren Müngen2, Metin Kaya Gürgöze1
Çocuk ve Sanat
1
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Elazığ
2
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ
1
Amaç: Voiding sistoüretrografi (VCUG) ile idrarın mesaneden
üst üriner sisteme geri kaçışının gösterilmesi ile amacıyla yapılan vezikoüreteral reflü (VUR) tanısında altın standart olan bir
işlemdir. Bildiride VCUG yapılan hastaların demografik özelliklerini, bu invaziv işlem için endikasyonlarımızı ve hastalarımızın
sonuçlarını sunmayı amaçladık.
Giriş: Akut böbrek yetmezliği (ABY) glomerüler filtrasyon hızında gelişen azalma ve bunun sonucunda üre, kreatinin ve diğer
üremik toksinlerin vücutta birikimine yol açan bir durumdur.
Bildirimizde altı aylık bebekte ardışık olarak gelişen renal ve
postrenal akut böbrek yetmezliği gelişimini sunmayı amaçladık.
Yöntemler: Mart 2012 ile Mart 2017 tarihleri arasında Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Nefroloji polikliniğine
başvuran ve şikayeti nedeniyle ilk kez voiding çekilen hastalar
çalışmaya alındı. Hastaların demografik verileri, başvuru şikayetleri, ultrason, VCUG ve sintigrafi sonuçları retrospektif olarak
değerlendirildi. Tüm hastaların idrar sonuçları incelenerek tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu olan hastalar belirlendi. Hasta
kayıtlarından verilerine tam olarak ulaşılamayan hastalar ve nörojen mesanesi olan hastalar çalışma dışı bırakıldı.
Bulgular: Çalışmaya 6 gün- 206 ay arası 126 çocuk dahil edildi.
Hastaların 71’i (%56.3) kız, 55’i (%43.7) erkek idi. Hastaların yaş
ortalaması 60.4 ay±52.4 SD idi. Yedi hasta yenidoğan olup, 2 yaş
altı dört, 2-5 yaş arası 29, 5 yaş üzeri 56 hasta vardı. Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu(İYE) %67.5 (n:85), hidronefroz %31.7
(n:40), multikistik displastik böbrek(MKDB) %0.8 (n:1) nedeniyle
voiding çekildi. Tekrarlayan İYE olan 55 hastanın 33’ünün ultrasonu normal, 22’sinin patolojik saptandı. Ultrasonda 58 hasta
normal olarak değerlendirilirken, 57 hastada hidronefroz, sekiz
hastada renal hipoplazi, iki hastada renal agenezi, bir hastada
(MKDB) saptandı. VCUG sonuçlarına göre 56 (%44.4) hastada
VUR saptanmış olup bunların 28’i bilateraldi. Mesane divertikülü
olan 12 hasta olup dördünün VCUG’u normal, yedisinde VUR, birinde nörojen mesane tespit edildi. PUV saptanan üç hasta vardı.
Sintigrafi 68 hastaya çekildi, 31 hastada skar saptandı, bir hastada
atrofi-hipoplazi, bir hastada agenezi, bir hastada MKDB saptandı.
Sonuç: Sonuçlarımıza göre VCUG çekilme endikasyonlarının en
sık nedeni tekrarlayan İYE olup, İYE geçiren çocuklarda ultrason ilk seçenek olmalıdır. Tekrarlayan İYE olgularında ultrasonun normal saptanabileceğinin akılda tutulması ve bu hastaların
VCUG ve sintigrafik olarak da değerlendirilmesinin uygun olacağı kanaatindeyiz.
Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu, ultrason,
vezikoüreteral reflü, voiding
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Elazığ
2
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Elazığ
Olgu: 6 aylık kız bebek beş gündür idrar çıkışının azalması ve
aralıklı kusma şikayeti ile acile getirildi. Öyküsünden bir hafta öncesinde üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) geçirdiği
öğrenildi. Yenidoğan döneminden itibaren sol multikistik
displastik böbrek (MKDB) nedeniyle takipli olan hastanın fizik muayenesinde genel durum orta, huzursuz, şuur açık, hafif
dehidrate idi. Tetkiklerinde üre:230mg/dL, kreatinin:6.77mg/
dL, ürik-asit:17.5mg/dL, potasyum:6.7mEq/L, inorganik
fosfor:10.2mg/dL idi. Renal ultrasonunda, sol böbrek MKDB
olup, sağ böbrek normal konum ve büyüklükteydi ve sağ böbrek orta kutupta 8mm boyutta taş izlendi. ABY tanısı konulan
hastanın öyküsü derinleştirildiğinde ÜSYE nedeniyle nane çayı
ve İbuprofen kullandığı öğrenildi ve hastada ABY düşünüldü.
Hastaya dehidratasyonu nedeniyle SF yükleme yapıldı. Anürisi
nedeniyle 4mg/kg/gün’den furosemid, asidozu olması nedeniyle NaHCO3 iv infüzyon, ürik asit yüksekliği için allopürinol,
hiperkalemiye yönelik Ca-glukonat, insülinli-glukozlu mayi
başlandı. Hidrasyon sağlanması sonrası diüretik infüzyonuna
rağmen idrar çıkışı olmayan hastaya renal ABY nedeniyle periton diyalizi açıldı. İzleminde üre, kreatinin değerlerinin düşmesi (0.3 mg/dL) ve idrar çıkışının başlaması üzerine diüretik
dozu azaltıldı ve diyalizine son verildi. Taburculuğu planlanan
hastanın tekrar idrar çıkışının azalması üzerine yapılan tetkiklerinde üre, kreatinin değerlerinde yeniden artış tespit edildi.
Bu süreçte anüri tekrar gelişti. USG’nu tekrarlandı sağ böbrekte
hidronefroz saptanan hastaya batın BT çekildi ve sağ üreterde
grade II hidroüreteronefroz, üreter alt uçta 6mm boyutta taş
saptandı. Hastada postrenal ABY gelişmiş olup operasyona alınarak taş çıkartıldı ve double-j katateri takıldı. İdrar çıkışı tekrar
başladı ve üre, kreatin normal aralığına döndü.
Sonuç: ABY ile gelen hastalara; altta yatan primer neden göz
önüne alınarak gereken destekleyici tedavi ve komplikasyonların
tedavisi yapılmalıdır. Medikal tedaviye cevap alınamayan hastalar ise uygun bir diyaliz yöntemiyle tedavi edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Akut böbrek yetmezliği
P-338 [Nefroloji]
P-339 [Nefroloji]
Tekrarlayan Akut Böbrek Yetmezliği:
Renal ve Postrenal
Akut Postenfeksiyöz
Glomerülonefrit ve Posterior
Aslıhan Kara1, Metin Kaya Gürgöze1, Özlem Karakuş
2
2
Karatoprak , Merve Cantürk
Reversibl Ensefalopati Sendromu
S181
53. Türk Pediatri Kongresi
Aslı Çelebi Tayfur1, Bahar Büyükkaragöz1, Deniz
Yılmaz2, Amine Esra Yıldırım3, Aysun Çaltık Yılmaz1,
Derya Censur3, Mesut Koçak3
1
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü, Ankara
2
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nörolojisi Bölümü, Ankara
3
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kliniği, Ankara
Giriş: Posterior reversibl ensefalopati sendromu (PRES) kusma,
baş ağrısı, letarji, bilinç kaybı, görme bozuklukları, davranış değişiklikleri ve nöbet bulguları ile prezente olan ve tipik manyetik
rezonans (MR) görüntüleme bulguları bulunan bir sendromdur.
Kraniyal -difüzyon MR görüntülerinde sıklıkla posterior serebral
hemisferler, paryeto-oksipital alanlar ve serebellumda vazojenik
ödem ile uyumlu bulgular mevcuttur.
Olgu: Onbir yaşındaki erkek hasta 3 gündür kusma ve ishalinin olması ve jeneralize nöbet geçirmesi nedeni ile hastanemiz
Çocuk Acil Polikliniğine başvurdu. Öyküsünde 2 hafta önce üst
solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı 38 kg (50 p), boy: 152 cm (75 p), kan basıncı:
125/75 mmHg ve sistem bulguları doğaldı. Laboratuvar incelenmesinde kan üre azotu düzeyi 15 mg/dL, serum kreatinin
düzeyi 0,68 mg/dl ve serum elektrolit düzeyleri normaldi. İdrar
tetkikinde (+++) proteinüri ve idrar mikroskopisinde hematüri
ve piyüri mevcuttu. Antinükleer antikor ve p-anti nötrofil sitoplazmik antikor negatifti. Kompleman düzeyleri normaldi.
Boğaz kültüründe normal boğaz florası saptandı. Yatırılarak izleme alınan hastanın kan basıncının yüksek seyrettiği ve idrar
çıkışının azaldığı gözlendi. Hastada akut postenfeksiyöz glomerülonefrit tanısı düşünülerek sıvı ve tuz alımı kısıtlandı ve
furosemid infüzyonu başlandı. Yatışının ilk gününde 30 dakika
süre ile görmede bulanıklaşma ve daha sonra görme kaybı ve 5
dk süren jeneralize tonik klonik nöbeti olan hastanın kraniyal
-difüzyon MR görüntüleme bulguları PRES ile uyumlu bulundu. İzleminde idrar çıkışında artma ve kan basıncında düzelme
gözlenen hastanın kontrol kraniyal- difüzyon MR görüntüleme
bulgularında gerileme mevcuttu.
Tartışma: Akut glomerülonefrit tanısı olan çocuklarda başağrısı,
bilinç kaybı, nöbet geçirme ve görme kaybı gibi bulguların olması durumunda ayırıcı tanıda PRES düşünülmelidir. Hastaya kraniyal- difüzyon MR görüntülemesi uygulanmalı ve kan basıncı
kontrolü sağlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Akut postenfeksiyöz glomerülonefrit, posterior revesibl ensefalopati sendromu
P-340 [Nefroloji]
Çocuk Nefroloji Kliniği İzlemindeki
Hastalarda Görülen Posterior Reversible
Ensefalopati Sendromu Olguları
S182
Özlem Sürekli1, Mehtap Kaya Sak1, Ibrahim Gökçe1,
Gazanfer Ekinci2, Nurdan Yıldız1, Harika Alpay1
1
Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Pediatri Anabilim Dali, İstanbul
2
Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Radyoloji Anabilim Dali, İstanbul
Giriş: Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES), baş ağrısı, bilinç değişiklikleri, nöbet ve görme bozuklukları ile görülen,
klinik ve radyolojik bulgularıyla tanısı konulan geçici bir durumdur. Hipertansiyon, otoimmun hastalıklar, immunsupresif ve kemoterapötik ilaç kullanımı, organ transplantasyonu, bilinen etyolojiler içerisinedir. Çocukluk çağında nadir gördüğümüz ancak
hayati önemi olan PRES Sendromunu, Mayıs 2016 ile Ocak 2017
tarihleri arasında kliniğimizde izlediğimiz 3 olgumuzla önemini
vurgulamayı amaçladık.
Olgu-1: Onbuçuk yaşındaki kız hasta; 3 yaşındayken Fokal Segmental Glomerüloskleroz, hipertansiyon, kronik böbrek yetmezliği gelişen ve 3 yıldır periton diyalizi yapılan hasta; şiddetli baş
ağrısı, halüsinasyon, yüksek tansiyonla başvurdu. Sırasıyla oral
antihipertansif, Esmolol infüzyonuyla tansiyon kontrolü sağlanamayınca, Perlinganit infüzyonu başlatıldı. Kranial MR’ı, PRES
ile uyumlu bulundu. Gelişinin 48. Saatinde tansiyon kontrolüyle,
infüzyonu kesildi. PRES’ten 6 ay sonra, kadavradan alınan böbrekle transplantasyonu yapıldı.
Olgu-2: Onaltı yaşında, evli, kadın hasta; makroskopik hematüri, jeneralize ödemle başvurdu. Masif proteinüri, hematüri, kreatinin yüksekliği ve böbrek biyopsisinde C3 birikimli kresentik
glomerulonefrit görülmesiyle; C3-glomerulopatisi düşünülerek
5 pulse streoid sonrası siklofosfamid başlanıldı. İkinci pulse
siklofosfamid’ten 10 gün sonra yüksek tansiyon, baş ağrısıyla ve
apatiyle başvurdu. Kranial MR’ı PRES ile uyumlu görüldü. Başvurusunun 12. saatinde jeneralize tonik-klonik nöbetiyle antiepileptik ve Esmolol infüzyonu başlanıldı. Tansiyonun düşmesiyle
bilinci açılan hasta, proteinürisinde aralıklı artış kliniğiyle izlenmektedir.
Olgu-3: On yaşındaki kız hasta, döküntü ve artrit şikayetiyle başvurdu. Masif protenürisi, kreatinin yüksekliği saptandı. Böbrek
biyopsisinde fibrinoid nekroz, kresentler görülmesiyle; Mikroskobik Poliarteritis Nodosa olarak düşünüldü. Dördüncü pulse
streoidin 16. saatinde, ani bilinç değişikliği, nöbeti, kan basıncının yükseldiği görüldü. Klinik, nörolojik ve radyolojik değerlendirmeyle PRES tanısı konuldu. Makroskopik hematüri ataklarıyla, immunsupresif tedaviyle kliniğimizde izlenmektedir.
Sonuç: Son 1 yılda, farklı yaş ve nefrolojik antiteleriyle takip
ettiğimiz üç olgumuzda, ortak tetikleyici etmen hipertansiyon
olmakla birlikte; PRES Sendromunun sıklığının arttığını düşünmekteyiz. Erken tanı; tedavi, prognoz için önemli olduğundan,
akut gelişen bilinç değişikliklerinde PRES Sendromu da ayırıcı
tanılar arasında unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, nefroloji, PRES sendromu
Çocuk ve Sanat
P-341 [Nefroloji]
P-342 [Nefroloji]
Bel, Kalça Ağrısı ve Enürezis
Şikayetleriyle Prezente Olan
Lomber Dermoid Kist;
Olgu Sunumu
Nonsteroid Anti İnflamatuar
İlaç Kullanımına Bağlı Gelişen
Tübülointerstisyel Nefrit: İki Olgu
Sunumu
Uğur Yakut1, Emre Gürbüz1, Okan Akacı2,
Osman Dönmez2
Yunus Emre Sarı1, Lida Bülbül1, Canan Hasbal
Akkuş1, Nilüfer Göknar2, Nevin Hatipoğlu1, Sami
Sadık Hatipoğlu1
1
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
2
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı,
Bursa
Spinal dermoid kist, spinal kanal içerisindeki ektopik ektoderm
ve mezoderm kalıntılarından kaynaklanan benign bir tümördür.
Bu olgu sunumunda bel ve kalça ağrısı nedeniyle önce Juvenil
İdiyopatik Artrit (JIA) tanısı alan aynı zamanda enürezis şikayetide olan lomber dermoid kistli bir çocuk hasta sunulmuştur.
Olgu: Yaklaşık bir buçuk yıldır bel ve kalça bölgesinde geceleri
uykudan uyandıran ağrı, sabah tutukluluğu ve enürezis şikayetleri olan 6,5 yaşındaki kız olguya başka bir merkezde önce nonspesifik tedaviler verilmiş. Ancak şikayetleri gerilemeyen hastaya
sonrasında JIA tanısı konularak NSAI ve metotreksat tedavileri
başlanmış. Bu tedavilerle olgunun ağrı şikayetleri zaman zaman
gerileyip tekrar alevlenmekteymiş. Enürezis noktürna nedeniyle
de hastaya oksibutinin tedavisi başlanılmış. Hasta bu tedavilere
rağmen şikayetlerinin düzelmemesi nedeniyle ileri tetkik amacıyla kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenesinde olgunun genel
durumu ve aktivitesi iyiydi. Glob vezikalesi ve aynı zamanda
anal sfinkter tonusunda zayıflık mevcuttu. Enürezis şikayeti, anal
sfinkter tonusunda azalma ve ağrı şikayetleri olan olguya etyolojiyi aydınlatma amacıyla tüm spinal M.R incelemesi yapıldı.
Yapılan M.R inceleme sonrasında olguda konus medullaris düzeyinde L1-L3 vertebra korpusları arasındaki bölgede dermoid
kist ile uyumlu olabilecek mesaneye bası yapan oluşum saptandı.
Hasta beyin cerrahi kliniği ile konsülte edilerek mevcut kitle eksize edildi. Patoloji sonucu dermoid kist olarak raporlandı. Hasta
medikal tedavisi düzenlenerek ayaktan takibe alındı.
Tartışma: Dermoid tümörler nadir görülen benign konjenital lezyonlar olup hem tüm intrakranyal tümörlerin hem de tüm intraspinal tümörlerin ancak %1’ini oluştururlar. Genelllikle 2. ve 3. dekadlarda tanı alır. Bu olgulardaki klinik öykü lezyonun yerleşimi ile
ilgilidir ve yavaş büyüme hızları nedeniyle hiçbir semptom ya da
bulgu vermeden oldukça büyük boyutlara ulaşabilirler. Semptomlar kasık ağrısı, bası hissi şeklinde olabileceği gibi, çocukluk çağında nörojen mesane ve enkoprezis şikayetleriyle de ortaya çıkabilir.
Çocuklarda nörojen mesane etiyolojisinde en sık görülen patoloji
nörospinal disrafizmdir. Sakral agenezi, gerilmiş spinal kord ve spinal kord ile ilişkili kitleler, nadir görülmelerine rağmen, çocuklarda
nörojen mesane etiyolojisinde mutlaka akılda tutulmalıdırlar.
Anahtar Kelimeler: Dermoid kist, nörojen mesane
1
Bakırköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
2
Giriş: Tübulointerstisyel nefrit (TİN), böbrek parankiminin tübül
ve interstisyumunu tutan akut, genellikle geri dönüşümlü ve tübülointerstisyel alanda iltihabi infiltrasyon (lenfosit, monosit ve
makrofaj) ile karakteriz bir hastalıktır. Nedenleri arasında ilaçlar
(penisilinler, sefolosporinler, rifampisin, ko-trimaksazol, fenitoin,
tiazid, allopurinol, amfoterisin-B, non steroid antiinflamatuar ilaçlar), infeksiyonlar (streptokoklar, pyelonefrit, toxoplasma, difteri,
brusella, leptospira, EBV, CMV), sistemik hastalıklar (SLE, sarkoidoz, s jögren sendromu), idiopatik ve malign hastalıklar sayılabilir.
Burada non steroid antiinflamatuar ilaç (NSAİİ) kullanımına bağlı
gelişen iki TİN olgusu nadir olması nedeniyle sunulmuştur.
Olgu 1: On altı yaşında erkek hasta, üç gündür olan kusma ve
karın ağrısı ile başvurdu. Bir hafta öncesinde baş ağrısı nedeni
ile bir adet flurbiprofen tablet kullanımı olan hastanın özgeçmiş
ve soygeçmişinde özelik yoktu, muayenesi normaldi. Laboratuar
tetkiklerinde üre: 46 mg/dL, kreatinin: 3.29 mg/dL, idrar tahlilinde dansitesi 1032 olup başka özelliği olmayan hasta akut böbrek
yetersizliği (ABY) nedeni ile servise yatırıldı. Etyolojiye yönelik
yapılan tetkiklerinde özellik saptanmayan hastaya renal biyopsi
yapıldı. Biyopsi bulguları TİN ile uyumlu olan hastaya 2 mg/kg
gün metilprednizolon tedavisi başlanması ile kreatinin değerlerinde gerileme saptandı.
Olgu 2: On beş yaşında erkek hasta, kusma ve yan ağrısı şikayeti ile
başvurdu. Bir hafta öncesinde baş ağrısı nedeni ile bir adet flurbiprofen tablet kullanımı vardı. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik
yoktu. Fizik muayenesinde iki taraflı kostovertebral açı hassasiyeti
dışında özellik saptanmadı. Laboratuar tetkiklerinde üre: 52 mg/
dL, kreatinin: 1,9 mg/dL saptanması üzerine ABY tanısı ile yatırılan hastanın etyolojiye yönelik yapılan tetkiklerde özellik saptanmadı. Hastada ilaç kullanımı öyküsünden dolayı TİN’e bağlı akut
böbrek yetmezliği düşünüldü. Klinik takip ve hidrasyon ile izlenen
hastanın kreatinin değerleri spontan olarak geriledi.
Sonuç: Akut böbrek yetersizliği tanısı konan hastalarda ilaç kullanımı dikkatle sorgulanmalıdır. Tek bir tablet NSAİİ kullanımının
dahi TİN’e neden olabileceği unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: Akut böbrek yetersizliği, non steroid antiinflamatuar ilaç, flurbiprofen
S183
53. Türk Pediatri Kongresi
P-343 [Onkoloji]
Olgu Sunumu: Kaposiform
Hemanjioendotelyoma
masına yol açabileceği düşünülerek doz 3 mg/kg/gün’e çıkıldı
ve tedaviye vinkristin eklendi. Tedavinin dördüncü haftasında
kitle tamamen geriledi.
Anahtar Kelimeler: Kaposiform hemanjioendotelyoma, vasküler
tümör
Müge Ünlü1, Tuba Eren2, Fulya Puyan3,
Sümeyra Doğan4
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Edirne
2
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji
Bilim Dalı, Edirne
3
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Edirne
4
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Edirne
P-344 [Onkoloji]
Giriş: Kaposiform hemanjiondotelyoma nadir görülen bir vasküler tümördür. İnfantilhemanjiyomdan daha geç ortaya çıkar ve
kliniği hemanjiomdan farklı seyreder. Histopatolojik olarak selim olmasına rağmen, agresif seyreden bir borderline tümördür
ve Kasabach-Merritt sendromu ile birlikteliği yaygındır.
Rejin Kebudi1, Sema Büyükkapu Bay2, Samuray Tuncer3,
Ömer Görgün1, Duygu Ülger4, Hülya Yazıcı5
1
Olgu: Yedi aylık erkek hasta, üç hafta önce başlayan ve giderek
büyüyen, göğüs sağ yanında kitle yakınması ile getirildi. Fizik
muayenede sağ klavikula önünden başlayan, aksillaya uzanan,
karşı tarafa göre asimetrik görüntü oluşturan yaklaşık 6x5x3 cm
boyutlarında, sert, fikse kitle mevcuttu. Ultrasonografi ve MR görüntülemelerinde, sağda göğüs ön duvarında, pektoral kasların
posteriorunda, klavikula inferiorunda, aksiler bölgeye kısmen
uzanım gösteren, kostalara yaslanan ancak belirgin kemik destrüksiyonuna neden olmayan, yaklaşık 50x47x34 mm boyutlarında; yakın komşuluktaki vasküler yapıları deplase eden, içerisinde kistik-nekrotik alanlar barındıran, solid komponenti belirgin
kontrastlanan kitlesel lezyon izlendi. Rutin laboratuar testleri
normaldi. Trombositopeni ve koagülasyon bozukluğu saptanmadı. Kitleden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi “Kaposiform hemanjiondotelyom” ile uyumlu bulundu. Kitlenin komşu
damarlar ve aksiller sinir ile yakın komşuluğu olması nedeniyle
eksize edilemedi. Propranolol tedavisi 2 mg/kg dozda başlandı.
İzleminde kitle boyutu gerileyen hastanın tedavisinin 6. ayında
lezyon boyutlarında yeniden artış olduğu görüldü. Propranolol
dozu 3 mg/kg’a çıkılarak, tedaviye 1,5 mg/m2/hafta dozda vinkristin eklendi. Tedavinin 4. haftasında kitle tamamen geriledi.
Asemptomatik olan hasta halen izlenmektedir.
Tartışma: Kaposiform hemanjiondotelyom daha çok süt çocukluğu döneminde görülür. İnsidansı yılda 9/100000 olarak bildirilmiştir. Cilt, yumuşak dokular, mediasten ya da retroperiton
tutulabilir. Kasabach Merritt sendromu, solunum yolu obstruksiyonu, sarılık, intestinal obstrüksiyon gibi komplikasyonlara neden olabilir. Tedavisinde ilk tercih cerrahi eksizyondur.
Doku infiltrasyonu ve kanama bozukluğu gibi nedenlerle kitlenin total rezeksiyonu pek mümkün olmaz. Kortikosteroidler,
vinkristin, alfa-interferon, propranolol medikal tedavide en sık
tercih edilen ilaçlardır. Hastamızın propranolol tedavisi 2 mg/
kg/gün dozda devam ederken, tedavinin altıncı ayında kitlesi
yeniden büyümeye başladı. Beta-adrenoreseptörlerin dağılımı
veya yoğunluğunun artarak, ilacın biyoyararlanımının azal-
S184
Retinoblastomlu Bir Ailede Üç
Kuşakta, 5 Olgu
1
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi ve Onkoloji
Enstitüsü, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, Çocuk Hematoloji ve
Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları
Anabilim Dalı, İstanbul
4
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
5
İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Temel Onkoloji Bilim Dalı,
İstanbul
Çocuklarda en sık intraoküler malignite retinoblastomdur. Herediter ya da sporadik olarak gözlenmektedir. Yaklaşık %60’ı sporadik ve unilateral iken, %40’ı herediter ve uni veya bilateraldir.
Çocukluk çağı tümörleri içinde sık görülenler içinde olmasa da
erken tanı ile görmenin ve sağ kalımın sağlanması önemlidir.
Herediter özelliği nedeni ile hastalarda genetik danışma da çok
önemlidir. Retinoblastom tanılı bir olgu nedeniyle 3 kuşakta, 5
retinoblastom olgusu saptanan aile irdelendi.
Olgu: Bir yaşında erkek, 4 aylıkken başlayan gözlerde titreme ve
kayma şikayeti ile 8. ayında göz doktoruna götürülmüş. Takibi
planlanan hastanın farklı merkez göz kliniğine götürüldüğünde
bilateral retinoblastom (ICRB sınıflamasına göre sağ grup B, sol
D) saptanarak kliniğimize kemoterapi verilmek üzere gönderilmiş (1. Olgu). Fizik muayenesinde sağda daha belirgin gözlerde
hafif içe şaşılık dışında özellik yoktu. Soy geçmişinde dayıda (37
yaş) da 8 yaşında iken unilateral-sağ retinoblastom tanısı ile tedavi alma öyküsü vardı (2. Olgu). Retinoblastom tanılı dayının
yenidoğmuş kız bebeğinin olduğu öğrenildi ve hemen oftalmolojik muayeneye çağrıldı. Dayının kızı yenidoğan bebekte de
bilateral retinoblastom (ICRB sınıflamasına göre sağ grup A, sol
B) saptandı (3. Olgu). Aile taramasında hastamızın annesinin tek
gözünde retinom görüldü (4. Olgu). Anneannenin 29 yıl önce 2.
olgunun tanısında da sorgulandığında da gözüne travma sonrası protez konulması öyküsü, büyüklerine tekrar sorulduğunda o
dönemde tümör nedeni ile opere edildiği fakat sosyal nedenlerle
kanser olduğunun hastadan ve çevreden saklandığı öğrenildi (5.
Olgu). Hastamızın ve bebeğin kemoterapileri devam etmekte,
retinoblastomları regresedir.
Çocuk ve Sanat
Sonuç: Retinoblastom erken tanı aldığında prognozu oldukça
iyi olan tümörlerden biridir. Erken tanıda hastanın hem hayatı
kurtulabilmekte, hem görmesi korunabilmektedir. Genetik geçişi
bilinen bir tümör olduğundan unilateral hastaların bir kısmının
herediter olabileceği unutulmamalıdır. Sosyal baskı nedeni ile
ailelerin çocuk hastalardan hastalığı saklamaları, gelecek nesilleri riske sokabileceğinden bu konuda ailelere psiko-sosyal destek
de önemsenmelidir.
ğerlendirmelerde remisyonda olduğu saptanan hastanın tedavisi
tamamlanrak sonlandırıldı. Hasta halen remisyonda olarak takip
edilmektedir.
Sonuç: Lösemi hastalarında başvuru bulguları solukluk, halsizlik,
cilt, mukoza kanamaları ve ekstremitelerde kemik ağrıları olabilir. Ancak şiddetli çene ağrısı Burkitt lösemide ender rastlanılan
bir bulgudur. Atipik yerleşimli kemik ağrısı ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında da Burkitt Lösemi düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Retinoblastom, genetik geçiş
Anahtar Kelimeler: Burkitt lösemi, çene ağrısı
P-345 [Onkoloji]
P-346 [Onkoloji]
Çene Ağrısı ile Başvuran Burkitt
Lösemi Olgusu
Barkın Tığ, Koray Yalçın, Hilal Akbaş, Gülen Tüysüz
Kintrup, Elif Güler, Osman Alphan Küphesiz
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Antalya
Giriş: Burkitt lösemi klinik, sitolojik, immünolojik ve genetik
özellikleri ile diğer lösemilerden çok Burkitt lenfomaya benzer.
Afrika’da görülen endemik formunda daha çok lenfoma prezentasyonu çene ve santral sinir sistemi tutulumu ön planda iken,
sporadik tipte ise lösemik prezentasyon ve ilioçekal kitle daha sık
görülmektedir. Burada şiddetli çene ağrısı ile başvuran ve Burkitt
lösemi tanısı alan bir olgu sunulmuştur.
Olgu: Dokuz yaşında, erkek hasta bir haftadır olan çene ağrısı
şikayeti ile merkezimize başvurdu. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde bilateral 5-6 adet ekimoz ve peteşiler mevcuttu.
Ağız ve diş muayenesi normaldi. Bilateral 1 cm çapında servikal
lenfadenopati, karaciğer kot altında 2 cm palpable, traube açık
ve dalak non-palpable saptandı. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin:13,4 g/dl, lökosit: 19620/mm3, trombosit: 56000/mm3,
periferik yaymada L3 tipi blastlar görüldü. KCFT, BFT normal,
ürik asit 6.98 mg/dl, sedimentasyonu 22 mm/saat, LDH:1482 U/L
olarak bulundu. Baş-boyun MR görüntülemesinde sol supraklavikuler seviyede yaklaşık 2.5x2 cm, prevasküler seviyede yaklaşık 17x12 mm ölçülen lenfadenopatiler izlendi. Çenede kitleye
rastlanmadı. Batın tomografisinde karaciğerde hipodens solid
lezyonlar, böbreklerde multiple hipodens solid lezyonlar, retroperitoneal ve bilateral iliak lenfadenopatiler mevcuttu. Kemik
iliği aspirasyonunda; %90 L3 tipi blast, flow sitometrisinde CD20
%93, CD19 %93, CD10 %10 pozitif olan blast populasyonu saptandı. Kemik iliği biyopsisi CD20 (+) lenfoblastik hücre infiltrasyonu olarak rapor edildi. FISH ile sitogenetik incelemede %84
oranında t(8:14) pozitifliği görüldü. Burkitt lösemi olarak kabul
edilen hastaya NHL BFM 95 protokolü başlandı. Tanı konulana kadar geçen sürede şiddetli çene ağrısı olan hastanın ağrısı
ancak tramadol ve fentanil tedavisiyle kontrol edilebildi. Kemoterapi protokolünün 3. gününde çene ağrısı yakınması geçti. De-
P-347 [Onkoloji]
Rabdomyosarkomun İlginç Bir
Presentasyonu: Pseudo-Meigs
Sendromu
Şule Gökçe, Zafer Kurugöl, Elvin Orujov
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
Meigs sendromu benign over fibromu, karında asit ve plevral
effüzyon ile karakterize bir tablodur. Aynı klinik bulgular over
fibromu dışındaki kitlesel lezyonlar ile birlikte oluştuğunda pseudo-Meigs sendromu olarak tanımlanır. Pseudo-Meigs sendromu, fibroma dışı over tümörleri, endometriomalar ve leiyomiyomalar gibi benign patolojiler ile birliktelik gösterir. Nadiren
overin maligniteleri ya da endometroid karsinomalar veya metastatik kanserler (gastrointestinal sistem malignitelerinin metastazı) gibi patolojiler ile de birliktelik tarif edilmiştir. Ancak,
şimdiye kadar literatürde pseudo-Meigs ile başvuran rabdomyosarkomu olgusu bildirilmemiştir.
Olgu: On iki yaşında kız olgu, kliniğimize karında şişlik, nefes
darlığı ve öksürük yakınmalarıyla başvurdu. Öz-soy geçmişinde
belirgin bir özellik tariflenmedi. Akciğer bazallerinde solunum
seslerinde azalma saptandı. Karın belirgin gergin ve şiş, göbek
deliği silinmiş, Ballotman testi pozitifti. Rutin kan tetkiklerinde
beyaz kan hücresi 8500/mm3, hemoglobin 12.4 g/dL, trombosit sayısı 520.000/mm3, eritrosit sedimantasyon hızı 50 mm/h,
C-reaktif protein 6.2 mg/dL idi. Periferik kan yaymasında atipik
hücresi yoktu. Beta-HCG <0.1 mlU/mL, alfa-fetoprotein 1.26 ng/
mL, karsinoembriyonik antijen (CEA)-125 308 U/mL (yüksek) bulundu. Karın ultrasonografisinde sağ over posteriorunda 2.5 cm
hipoekoik görünümde fibromla uyumlu olabileceği düşünülen
kitlesel lezyon saptandı. Olguda karında asit, plevral effüzyon
olması ve USG’de over fibromu ile uyumlu görüntü saptanma-
S185
53. Türk Pediatri Kongresi
sıyla ön planda Meigs sendromu düşünüldü. Magnetik resonans
incelemesinde, her iki overde solid kistik kompenentler içeren,
sağ overde 4x4.5 cm, sol overde 2x2 cm boyutlarında öncelikle
malign olduğu düşünülen lezyonlar, peritonitis karsinomatoza
ile uyumlu implantasyon kitleleri saptandı. Olgu bu bulgular ile
pseudo-Meigs sendromu tanısı aldı. Opere edilen olgunun sağ
overinden alınan kitlenin patolojik değerlendirilmesi, alveolar
tipte rabdomyosarkom şeklinde yorumlandı ve olgu çocuk onkoloji kliniğine devredildi.
Sonuç: Karın şişliği, asit ve plevral effüzyon bulguları ile başvuran hastalarda Meigs ve pseudo-Meigs sendromu düşünülmelidir. Meigs sendromu genellikle over fibromları ile birlikte olmasına rağmen, diğer benign tümörlerle ve bazı malignitelerle de
birlikte olabilir (Pseudo-Meigs sendromu). Bu nedenle, bu olgularda nadirde olsa rabdomyosarkom gibi malignitelerin de eşlik
edbileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Meigs sendromu, Pseudo-Meigs Sendromu,
asit, plevral effüzyon, rabdomyosarkom
P-348 [Onkoloji]
Pulmoner Blastom Tanısı Alan 1
Yaşındaki Olgu
Ezgi Yalçin1, Fatma Betül Çakır2, Ayşegül Doğan Demir1,
Abdulaziz Kök3, Nur Büyükpınarbaşılı4
1
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve
Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul
3
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi
Anabilim Dalı, İstanbul
4
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı,
İstanbul
S186
üst lobektomi yapıldı. Toraksın tamamen kıstık lezyon ile kaplı
olduğu izlendi, yaklaşık 12 cm çapında olan kıst içeriği aspire
edildi. Patolojiye gönderilen kistektomi materyalinden yapılan
immünohistokimyasal çalışma sonucunda tanı plevral pulmoner
blastom tip1 geldi.
Sonuç: Pulmoner blastom, histolojik olarak psodoglandüler fazdaki fetal akciğer benzeyen malign epitelyal tümöral yapılar ve
malign fuziform hücreli stromadan oluşan, oldukça nadir görülen akciğerin primer tümörüdür. Genellikle erişkinlerde görülür.
Klinik, radyolojik, histopatolojik ve immunohistokimyasal bulgularla pulmoner blastom tanısı alan olgu nadir görülmesi nedeni
ile sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Primer akciğer tümörü, pulmoner blastom
P-349 [Onkoloji]
İzole Pulmoner Langerhans Hücreli
Histiositoz
Hakan Sarbay1, Duygu Herek2, Zümrüt Çiçek3,
Savaş Saldıray4, Nuran Özçiftçi Ertuğrul4
1
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Denizli
3
Servergazi Devlet Hastanesi, Radyoloji Bölümü, Denizli
4
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Denizli
Giriş: Pulmoner blastom, çocukluk çağında oldukça nadir görülen akciğerin primer tümörüdür. Geliş hikayesi ve görüntüsü nedeniyle önce lober pnömoni, sonra da konjenital kistik adenoid
malformasyon düşünülen vakamız 1 yaşında çok nadir görülen
pulmoner blastom tanısı almış olması nedeniyle sunulmuştur.
Giriş: Langerhans hücreli histiositoz (LCH), dokularda mononükleer fagositer sistem hücrelerinin infiltrasyonu ve klonal proliferasyonu sonucu oluşan histiositoz grubu hastalıktır. LCH’da
klinik prezentasyon tek sistem tutulumu veya multisistemik tutulum şeklinde olmaktadır. En sık tutulan organlar cilt, kemik,
lenf nodları, karaciğer, dalak, kemik iliği ve endokrin organlardır.
LCH’da pulmoner tutulum multisistemik tutulumun bir parçası veya izole görülebilmektir. İzole pulmoner tutulum çocukluk
yaş grubunda nadir görülmektedir. Sigaranın izole tutulumda en
büyük risk faktörü olduğu düşünülmektedir. Bu yazıda izole pulmoner LCH olgusu sunulmuştur.
Olgu: Solunum sıkıntısı ile dış merkeze başvuran 1 yaşında erkek
hastaya, poliklinikten antibiyoterapi verilmiş. Bu tedavi sonrası
solunum şikayetlerinin devam etmesi üzerine acil polikliniğe
basvuran hastada, kan gazı, hemogram, biyokimya değerleri normal sonuçlandı. Çekilen akciğer grafisinde sol akciğer üst zonda
hiler dolgunluk görülmesi üzerine toraks bt çekildi, toraks btde
sol üst lobda konsolide lezyon mevcuttu. Hasta ileri tetkik ve tedavi amacı ile çocuk servisine yatırıldı. Sistemik muayene doğal,
akciger sesleri solda bazalde azalmış tespit edildi. Kistik lezyon
açısından gönderilen ecinoccoccus antijeni negatif sonuçlandı.
Hasta göğüs cerrahisi ile konsulte edildi, sol torakotomi ve sol
Olgu: 17 Yaşında kız hasta 3 aydır devam eden kronik öksürük,
kilo kaybı, nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu. Hikayede 3 senedir günde bir paket sigara içme öyküsü bulunmaktaydı. Fizik
muayenede akciğerlerde bilateral ekspiryum uzunluğu ve yaygın
sekresyon ralleri mevuttu. Lenfadenopati ve organomegali saptanmadı. Vital bulgular stabildi. Akciğer filminde her iki akciğerde yaygın kistik değişiklikler görülmesi üzerine çekilen yüksek
rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT)’de her iki akciğer
üst loblarda daha fazla sayıda izlenen, ince duvarlı en büyüğü 10
mm çaplı çok sayıda kist izlendi. Görüntü histiositoz ile uyumlu
bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde beyaz küre 8.690/mm3, he-
Çocuk ve Sanat
moglobin: 13,3 gr/dL, trombosit: 402.000/mm3, sedimentasyon:
22 mm/sa, ferritin: 47 ng/mL, PT: 13,1 sn, PTT: 30,8 sn, karaciğer
ve böbrek fonksiyon testleri normal sınırlarda saptandı. Periferik
yaymasında lökosit formülü, nötrofil: %68, lenfosit: %26, monosit: %4, eozinofil: %2 idi. Atipik hücre, blast görülmedi. Abdomen ultrasonunda karaciğer ve dalak boyutları normal sınırlardaydı, tutulum lehine bulguya rastlanmadı. İdrar dansitesi 1019
saptandı. Sistemik tarama için çekilen Pozitif emisyon tomografisi (PET)’de tutulum saptanmadı. LCH izole pulmoner tutulum düşünülen hasta bronko-alveoler lavaj ile örnek alınması ve
semptomatik tedavi için göğüs hastalıkları bölümüne devredildi.
Sonuç: İzole pulmoner LCH çocukluk döneminde nadir görülmekle birlikte, kronik öksürüğü, sigara öyküsü ve akciğer görüntülemesinde çoklu kistik görünümleri olan hastalarda ayırıcı
tanıda düşünülmelidir.
protokol M+HR1 Blok sonunda, GrupII’deki çocuklardan ise 1
kez kan karnitin düzey analizi için kan örneği alındı. SONUÇ:
GrupI’de tanı anında total, serbest ve açil karnitin ortalamaları sırasıyla 55.44±18.53µmol/L, 45.53±12.18 µmol/L, 6.10±3.21
ve açil /serbest karnitin (AC/AF) oranı 0.13±0.06 saptandı.
GrupII’de total, serbest ve açil karnitin ortalamaları sırasıyla
46.25±9.4 µmol/L, 30.19±8.59 µmol/L, 6.36±2.65 ve AC/AF oranı
0.19±0.096 saptandı. Tanı anında total karnitin düzeyi GrupI’de
GrupII’ ye göre yüksek iken, istatistiksel anlamlılık saptanmadı.Serbest karnitin düzeyi ise GrupI’de GrupII’ye göre anlamlı
yüksek saptandı (p<0.001). Total ve serbest karnitin düzeyleri
GrupI’de tedavi süresince ve özellikle remisyon indüksiyon tedavisinin ikinci kısmı olan BlokIB sonunda tanı anına göre anlamlı düşüş gösterdi (p=0.000, p=0.000). AC/AF oranlarında tanı
ile protokol M+HR1 blok sonu arasında anlamlı artış gösterildi
(p=0.007). Grup I‘de risk grupları ile karnitin düzeyleri arasında
farklılık saptanmadı.
Anahtar Kelimeler: Langerhans Hücreli Histiositoz
P-350 [Onkoloji]
Çocukluk Çağı Akut Lenfoblastik
Lösemilerinde Kan Karnitin Düzey
Değişlikleri
Tartışma: Sonuç olarak; lösemili çocuklarda kan karnitin seviyelerinin ALL tedavisi sırasında aldıkları kemoterapilerle ilişkili
olarak anlamlı değişiklikler saptanmış olup; bilgimiz dahilinde
detaylı olarak bloklar sonu detaylı değişimlerin tespit edildiği
ilk çalışmadır. Lösemili çocuk hastalara tedavi sırasında karnitin
desteğinin etkileri ile ilgili ileri çalışmaların yol gösterici olacağı
düşünülmüştür.
Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemi, karnitin, sekonder karnitin eksikliği
Ertuğ Toroslu1, Nazmiye Yüksek2, Dilek Kaçar4,
Fürüzan Köktürk3, Hüsniye Neşe Yaralı4
1
Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Zonguldak
2
Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkoloji Bilim Dalı,
Zonguldak
3
Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Bioistatistik Bilim Dalı,
Zonguldak
4
Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Eğitim
ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bölümü,
Zonguldak
Giriş: Akut lenfoblastik lösemi (ALL) çocukluk çağının en sık görülen malign hastalığıdır. Karnitin uzun zincirli yağ asitlerinin
mitokondri iç zarına taşınmasından sorumlu enerji metabolizması için temel yapı taşıdır. Kanser hastalarında karnitin metabolizması etkilenmektedir. Bu çalışmada amacımız; lösemili
çocuk hastalarda hastalık ve tedavinin kan karnitin düzeyleri
üzerine etkisini saptamaktır.
Method: Bu çalışmaya Kasım 2015 - Ocak 2017 tarihleri arasında Bülent Ecevit Üniversitesi Çocuk Onkoloji Kliniği ve Ankara
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Eğitim ve
Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bölümü’ne
başvuran ve ALL tanısı alan 28 hasta (GrupI), ve merkezimiz
çocuk sağlığı polikliniğine sağlık kontrolleri için başvuran 30
sağlıklı çocuk (GrupII) dahil edildi. Grup I’deki hastaların tümüne tanı sonrası BFM ALL 2009 tedavi protokolü başlandı.
Hastalardan tanı anında, BlokIA sonunda, BlokIB sonunda ve
P-351 [Onkoloji]
Kolestazla Başvuran Burkitt
Lenfoma Olgusu
Ganimet Öner1, Hikmet Gülşah Tanyıldız2,
Şule Toprak2, Gülseren Şahin3, Emin Çakmakçı4,
Burçak Bilgin2, Ferda Özbay Hoşnut3, Gürses Şahin2
1
Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Bölümü, Ankara
2
Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi
Bölümü, Ankara
3
Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bölümü,
Ankara
4
Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Bölümü, Ankara
Giriş: Burkitt lenfoma, çocukluk çağı Non-Hodgkin lenfomaların
yaklaşık %30’unu meydana getirir ve oldukça agresif klinik seyir
gösterir. En sık abdomen ve baş boyun bölgesindeki lenf nodlarını tutar. Testis, kemik, kemik iliği, cilt ve SSS tutulumu da olabilir.
Bu hastalarda tedaviye başlama zamanı çok önemlidir,erken tedavi hastalık remisyonunu sağlamada önemli role sahiptir.
S187
53. Türk Pediatri Kongresi
Olgu: 4 yıl 8 aylık erkek hasta karın ağrısı ve sarılık şikayetiyle başvurdu. İlk muayenesinde cilt ve skleralar ikterik görünümdeydi.
Batın distandü ve sol testiste 1x1,5 cm lik sert kitle ele geliyordu.
Biyokimyada ALT:206 U/L AST:188 U/L GGT: 334 U/L LDH:420 IU/L
Total Bilirubin:4,8 mg/dL Direkt Bilirubin: 4,6 mg/dL ALP:730 IU/L
olarak görüldü. Abdomen US de: Koledok genişlemiş olup, en kalın yerinde 8 mm olarak ölçüldü.İntrahepatik ve ekstrahepatik safra
yolları geniş izlendi.Pankreas baş düzeyinde 35x34 mm boyutlarında heterojen hipoekoik lezyon,batın sol alt kadranda en büyüğü
60x35 mm boyutlarında olan lobüle konturlu birden fazla sayıda hipoekoik lezyonlar görüldü.Hasta rabdomiyosarkom ön tanısıyla onkoloji servisine yatırıldı.Hastaya safra yollarını değerlendirmek ve
gerekirse stent takılması amacı ile ERCP yapılması önerildi.Hastanın takibinde kolestazda belirgin artış olması ve klinik durumunda
kötüleşme olması nedeniyle hastaya tanısal amaçlı US eşliğinde batın içi kitlesinden tru-cut biyopsi yapıldı.Ayrıca batın içindeki loküle
sıvı aspire edildi ve sıvıdan sitosantrifüjle bakılan yaymada L3 vakuollü blastlar görüldü.Bu aşamada hastanın Burkitt lenfoma olduğu
düşünülerek hastaya acilen 200 mg/m² doz siklofosfamid verildi.İlk
doz siklofosfamid sonrası kolestaz parametrelerinde belirgin gerileme ve hastanın klinik durumunda iyileşme gözlendi.Hastanın safra
yollarındaki genişleme de kemoterapi tedavisiyle hızla gerilediği
için ERCP’ye gerek kalmadan klinik takibine devam edildi.Hastanın
tru-cut biyopsi patoloji sonucu da Burkitt lenfoma ile uyumlu geldi.
Hastanın kemoterapi tedavi protokolüne devam edildi.
Tartışma: Çocukluk çağı Burkitt lenfomaların hücre bölünmesi çok
hızlı olduğundan hızlı bir klinik seyir gösterir. Perikardiyal, plevral ya
da batın içi serbest sıvı örneğinden hızlıca yapılan değerlendirme ile
L3 tipi blastlar görülerek daha ileri tetkiklere gerek kalmadan hasta
hızlıca tanı alabilir. Bu nedenle tanısal tetkiklerin hızla yapılması ve
uygun tedavinin hızla başlanması büyük önem taşımaktadır.
liferasyon hızı nedeni ile tümör lizis sendromunun en sık görüldüğü malignitelerden biridir. Bu hastalar akut böbrek yetmezliği
tablosunda karşımıza çıkabilir. Biz burada, akut böbrek yetmezliği ile başvuran Burkitt Lenfomalı bir olgu sunduk ve çocuklarda
akut böbrek yetmezliğinin ayırıcı tanısında, Burkitt lenfomanın
akılda tutulmasını vurguladık.
Olgu: Karında şişlik, bulantı ve kusma, idrar miktarında azalma
şikayetleri ile hastanemize başvuran 7 yaşındaki erkek hastanın
yapılan tetkiklerinde BUN:28 mg/dL, kreatinin: 4,75 mg/dL, ürik
asit: 23,1 mg/dL, potasyum: 4,67 mEq/L, LDH:1839 IU/L olması
üzerine hasta yoğun bakımda hemodiyalize alındı. Destek tedavisi yapılan hastanın ürik asit yüksekliğine yönelik rasburikase
tedavisi verildi. Hastanın çekilen abdomen tomografisinde; sağ
akciğer alt lob posteriorda plevral efüzyon ve batın içerisinde
yaygın asit mevcuttu. Karaciğer sağ lobta yaklaşık 3 cm çaplı
kitle lezyonu saptandı. Hastanın yapılan kemik iliği aspirasyon
incelemesinde, iri vakuollü lenfoblastları görüldü. Flowsitometri
sonucu Burkitt cell lenfoma ile uyumlu gelen hastaya evre 4 olması nedeni ile BFM-NHL 2009 R4 kemoterapi protokolü başlandı. Kemoterapi ve destek tedavileri sonrasında BUN. - 13 mg/
dL, Kreatinin - 0,54 mg/dL,Ürik Asit - 2,0 mg/dL,Potasyum - 3,8
mEq/L olarak geldi. Akut böbrek yetmezliği tablosu düzelen hastanın kemoterapisi onkoloji servisinde devam etmektedir.
Sonuç: Burkitt lenfoma klinik tümör lizise neden olan malignitelerin başında gekmektedir. Bu hastalar akut böbrek yetmezliği
tablosunda başvurabilirler. Erken tanı ve müdahale tedavinin başarı oranlarını arttırır.
Anahtar Kelimeler: Akut böbrek yetmezliği, burkitt lenfoma, tümör lizis sendromu
Anahtar Kelimeler: Burkitt lenfoma, kolestaz
P-353 [Onkoloji]
P-352 [Onkoloji]
Akut Böbrek Yetmezliği Tablosunda
Başvuran Burkitt Lenfoma: Olgu
Sunumu
Nazlı Gülenç1, Burçak Bilgin1, Selman Kesici2,
Zeynep Başçı2, Şule Yeşil1, Şule Toprak1, Gürses Şahin1
1
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim
ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölümü,
Ankara
2
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Bölümü, Ankara
Giriş: Burkitt lenfoma yüksek proliferasyon gösteren, B hücre
kökenli, agresif davranışlı bir Non-Hodgkin lenfomadır. Endemik, sporadik ve immün yetmezlikle ilişkili olmak üzere Burkitt
Lenfoma üç farklı alt tipe sahiptir. Burkitt Lenfoma, yüksek pro-
S188
Tanı Zorluğu Yaşanan Pediatrik
Kanserlerde Mikrodizin
Sistemi ile Karşılaştırmalı
Genomik Hibridizasyonla
Tüm Kromozomlarda Anomali
Taranmasının Yeri
Safiye Aktaş1, Gülden Diniz2, Hülya Tosun Yıldırım3,
Ragıp Ortaç4, Yeşim Oymak5, Canan Vergin5,
Nur Olgun1
1
Dokuz Eylül Üniversitesi, Onkoloji Enstitüsü, İzmir
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İzmir
3
Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Antalya
4
İzmir Üniversitesi Medikal Park Hastanesi, Patoloji Kliniği, İzmir
5
Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Hematoloji-Onkoloji Kliniği, İzmir
2
Çocuk ve Sanat
Amaç: Pediatrik kanserlerle özellikle küçük yuvarlak hücreli
tümör morfolojisinde bazen de iğsi hücreli tümörlerde konvansiyonel histopatoloji ve immunhistokimyasal yöntemlere
rağmen ayırıcı tanı güçlüğü yaşanabilmektedir. Bu durumda
kromozomal anomalilerin saptanması yardımcı olabilmektedir. Tek bir prob ile örneğin FISH yöntemi ile tek bir translokasyon ya da delesyona bakmak her zaman kesin yanıt vermeyebilmektedir. Çünkü söz konusu kromozomal anomali tek
tip olmayabilmektedir. Varyasyonları bulunabilmektedir. Ya da
ayırıcı tanı için birden çok bölgeye bakmak gerekebilmektedir.
Örneğin Ewing sarkoma (ES) tumor ailesi için yüksek oranda spesifik bir kromozomal translokasyon t(11;22) (q24;q12)
bölgesidir. Ayrıca t (11;22) (q12;q12), t (7;22) (q22;q12),t (17;22)
(q12;q12) varyantları da gözlenebilmektedir. Bu çalışmanın
amacı; tanı güçlüğü yaşanan pediatrik kanserlerde tüm genom
karşılaştırmalı genomik hibridizasyon yönteminin yerini araştırmaktır.
Yöntemler: Karşılaştırmalı Genomik Hibridizasyon (KGH) analizinde tüm genomda Gen başına 3 prob olmak üzere 135.000
prob taranmaktadır. Parafin dokudan çalışmak olasıdır. Dr
Behçet Uz Çocuk Hastanesi Patoloji Laboratuarında 1990-2011
yılları arasında arşiv parafin blokları olan ayırıcı tanı güçlüğü
yaşanmış olguların (24 olgu) parafin bloklarından DNA ekstraksiyonu yapılıp array teknolojisi ile tüm kromozomlardaki
anomaliler her bir olgu için kontrol karşılaştırmalı yapılmıştır.
Saptanan kromozomal anomaliler, klinikopatolojik bulgularla
karşılaştırılmıştır.
Bulgular: Olgularda tipik izlenen kromozomal anomaliler izlenmekle birlikte, öneminin tartışılması gereken ek bozukluklar da
saptanabilmektedir. Parafin dokudan tüm genom KGH çalışmada taze dokuya göre güçlükler yaşanmıştır
Sonuç: *Tanı güçlüğü yaşanan pediatrik kanserlerde tüm genom
KGH yöntemi faydalı olabilir.
*Ancak parafin dokudan çalışmanın teknik güçlükleri vardır. Her
tümörden taze doku saklanması olası genetik ve moleküler çalışmalar için faydalı olacaktır.
*Yöntemin kısıtlılığı kromozomal anomali saptayabilmesi ancak
in situ hibridizasyondaki gibi translokasyonu bildirememesidir.
Anahtar Kelimeler: Pediatrik kanser, Karşılaştırmalı Genomik
Hibridizasyon, tanı
P-354 [Onkoloji]
Akut Batın Tablosu ile Başvuran
Burkitt Lenfoma Olgusu
Gökcen Taşkın1, Gülseren Evirgen Şahin2,
Oğuzhan Doğan1, Burçak Bilgin3, Haşim Ata Maden4,
Gürses Şahin3
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Gastroenteroloji Bölümü, Ankara
3
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Hematoloji Ve Onkoloji Bölümü, Ankara
4
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk
Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara
Giriş: Lenfomalar çocukluk çağındaki malignitelerin yaklaşık
%10’unu oluşturmaktadır. En sık görülen alt grubu olan NonHodgkin lenfomaların(NHL) da %40-50’sini Burkitt lenfoma
oluşturur. Endemik formunda en sık çene tutulumu görülürken, sporadik formda kemik iliği ve abdominal tutulum vardır.
Agresif büyüme özelliğinden dolayı hızlı ve etkin tanı ile tedavi
yaklaşımı hastalığın seyrini olumlu yönde etkiler. Burada ondört
yaşında sağ üst kadran ağrısı ve kusma şikayeti ile başvurup Burkitt lenfoma tanısı alan bir olgu sunulmuştur.
Olgu: Onbeş gündür olan ve son iki gündür artan kıvrandırıcı
karın ağrısı, kusma ve dizüri yakınmaları ile başvuran olgunun öyküsünden iki farklı merkeze başvurduğu, hastanemize
nefrolitiyazis ön tanısı ile sevk edildiği öğrenildi. Fizik bakıda
genel durum orta; karın muayenesinde sağ kostovertebral açı
hassasiyeti ve sağ üst kadrana lokalize ağrısı mevcuttu. Laboratuvar incelemelerinde hematolojik parametreleri, karaciğer,
böbrek fonksiyon testleri, idrar incelemesi normal, akut fazları
yüksek idi. Ayakta direkt batın grafisinde hava sıvı seviyeleri
mevcut olup karın ultrasonografisinde sağ subhepatik alanda
70 x 57 x 85 mm boyutunda semi-solid kitle lezyon saptandı.
Akut batın kliniği ile çocuk cerrahisine konsulte edilen hastaya
plastrone apandisit öntanısı ile laparotomi yapıldı. Operasyonda sağ üst kadrana yer değiştirdiği görülen çekumun sert kitle
tarafından doldurulduğu saptandı. Terminal ileum distalinde
barsak dolaşımı bozulduğu için çekum ve terminal ileumun
15 cm’ lik kısmı rezeke edildi. Hastaya kolostomi ve ileostomi
açıldı. Kitlenin immünohistokimyasal incelemesinde CD 20,
CD 45, Ki-67 ile yaygın boyanma izlendi. Burkitt lenfoma ile
uyumlu histomorfolojik bulgular görüldü. Kemik iliğinde tutulum yoktu. BOS’ta hücreye rastlanmadı. Tümör lizis bulguları görülmedi, PET-BT’de yaygın abdominal tutulum bulunan
hasta Evre 3 NHL kabul edildi. NHL-BFM 2012 kemoterapi
protokolü başlandı. Takip ve tedavisine devam edilmektedir.
Sonuç: Burkitt lenfomanın sporadik varyantının sık lokalizasyonu abdominal organlar olup bu noktada tümörün hızlı ilerlemesi nedeni ile kısa sürede obstruksiyon, perforasyon gibi
komplikasyonlar gelişebilir. Bu nedenle akut batın tablosunda
olan hastalarda abdominal lenfoma akılda tutulmalı ve tümör lizis sendromu açısından yakın takip edilip erken ve etkin tedavisi
başlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Burkitt Lenfoma, akut batın, abdominal lenfoma
S189
53. Türk Pediatri Kongresi
P-355 [Onkoloji]
P-356 [Onkoloji]
Spinal Kord Basısı ile Başvuran
AML (Granülositik Sarkom)
Olgusu
Kistik Fibrozis ve Kanser Birlikteliği
Sevda Kavakbaşı, Koray Yalçın, Hilal Akbaş,
Gülen Tüysüz Kintrup, Osman Alphan Küpesiz,
Elif Balcı Güler
1
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Antalya
Giriş: AML, çocukluk çağında her yıl yeni tanı alan lösemilerin
%20’sini oluşturur. Granülositik sarkom, çocukluk çağında % 4-5
oranında gözlenir. İzole veya kemik iliği tutulumu ile beraber
olabilir. Medulla spinaliste akut bası, kanserli hastaların %3-5
inde görülür. Spinal kord basısı bulguları, çocukluk çağındaki
kanserlerde ilk bulgu olarak oldukça nadirdir. Burada, spinal bası
ile başvuran AML olgusu sunulmaktadır.
Olgu: 15 yaşında erkek hasta, 2 ay önce başlayan her iki kalçada,
uyluk sol medial yüzde ve perianal bölgede uyuşukluk, sol ayak
3. ve 4. parmaklarında ekimoz şikayetiyle, Akdeniz Üniversitesi
Hastanesi Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji Polikliniğine başvurdu. Hastanın öyküsünde, ara ara olan idrar kaçırma şikayeti
olduğu da öğrenildi. Fizik muayenesinde; sol ayak 3. ve 4. parmakta ekimoz ve glob vezikale dışında bulguları doğaldı. Laboratuvar tetkiklerinde Hb:6,7 gr/dl, Lökosit:10330/mm3, Trombosit:
30000/mm3 saptandı. Periferik yaymada blast görülmesi üzerine yapılan kemik iliği aspirasyonunda; %95 oranında myeloid
blast mevcuttu. Flow sitometride; CD34, MPO, CD33 %80 blast
saptandı. Hastada AML-M2 düşünüldü. BOS glukoz, protein ve
sitolojik incelemesi normal bulundu. Hastanın kemik iliğinden
yapılan FISH analizinde; %90 oranında t(8:21) pozitifliği tespit
edildi. Hastaya AML BFM 2004 protokolü başlandı. Hastanın idrar inkontinansının ve yaklaşık 2 aydır devam eden alt ekstremitede uyuşmalarının varlığı sebebiyle çekilen spinal MRG’sinde;
lumbosakralde spinal kanalı daraltan solda nöral foramenlere ve
sakral pleksuslara uzanım gösteren T2 hipointens lezyon saptandı. AIE indüksiyon tedavisini aldıktan sonra 14. gününde yapılan
değerlendirmesinde; kemik iliği remisyonda saptandı. İdrar inkontinansı düzelen hastanın kontrol MRG’sinde kitleye rastlanmadı.
Sonuç: Spinal kord basısı bulgularıyla başvuran hastalarda, ayırıcı tanıda, sinir sistemi tutulumunda kalıcı nörolojik hasarın
önlenebilmesi için etyoloji hızlı bir biçimde aydınlatılmalıdır.
Bu hastaların ayırıcı tanılarında granülositik sarkom da akla
gelmelidir. Erişkin hasta grubunda granülositik sarkom ile
başvuran hastaları tedavi etmek daha zorken, çocukluk çağında
standart çoklu ajanlı AML kemoterapi kürleri ile, radyoterapiye
ve cerrahi müdahaleye gerek kalmadan hastalar tedavi edilebilmektedir.
Anahtar Kelimeler: AML, Granülositik sarkom, Spinal kord basısı
S190
Özge Oğuzhan1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2,
Tiraje Celkan2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji Bilim
Dalı, İstanbul
Kistik fibrozis; otozomal resesif geçişli, beyaz ırkta sık görülen bir
genetik hastalıktır. Hastalığın görülme sıklığı 1/2000-3500 canlı
doğumda bir, taşıyıcılık oranı ise 1/25’tir. Hastalığın insidansının
toplumlar arasında farklılık gösterdiği bilinmektedir. Hastaların
yenidoğan taraması ile erken tanı almaları ve erken dönemde uygun tedavi verilmesi sayesinde yaşam süreleri uzamıştır. Bu durum
hastalığa bağlı komplikasyonların görülme oranını da arttırmıştır.
Kistik fibrozis hastalarında gastrointestinal kanserlerin görülmesi
nedeni ile kistik fibrozis ile kanser ilişkisini araştıran çeşitli çalışmalar yapılmıştır. Biz de kistik fibrozis izleminde malignite gelişebileceğini vurgulamak amacı ile bu olguyu sunmak istedik.
Olgumuz 15 yaşında kistik fibrozis tanısıyla 7 yıldır takipliydi.
Son 5 aydır boyunda hızlı büyüyen kitle yakınmasıyla öncelikle
dış merkeze başvurmuştu. Eksizyonel biyopsi sonucu karsinom
metastazı ile uyumlu saptanmıştı. Boyun MR incelemesinde nazofaringeal adenoid dokuda artma ve FDG-PET incelemesinde
nazofarenks posterior kesiminde yerleşimli artmış FDG tutulumu gösteren (SUDmax=9,3) lezyon ve birçok hipermetabolik
karakterde lenfadenopati saptanmıştı. Çocukluk çağında oldukça
nadir görülen bir kanser olan nazofarenks kanseri tanısıyla 3 kür
sisplatin ve eş zamanlı radyoterapi tedavisi alan hastamız kliniğimizce hala hastalıksız olarak izlenmektedir.
Kistik fibrozisin özellikle gastrointestinal sistem kanserleri, lösemi ve testis kanseri riskini arttırdığı çalışmalarda gösterilmiştir.
Sonuç olarak biz de bu olgu sunumuyla kistik fibrozis hastalarının izleminde kanser açısından dikkatli olunması gerektiğini
vurgulamak istedik.
Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis, kanser
P-357 [Onkoloji]
P-358 [Onkoloji]
Akut Lenfoblastik Lösemi Tedavisi
Sırasında Defibrotid ile Tedavi Edilen
Hepatik Venookluzif Hastalık
Çocuk ve Sanat
Emre Taşdemir1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2,
Gül Nihal Özdemir2, Tiraje Celkan2
1
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji
ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
İntrahepatik venlerin non-trombotik obliterasyonu ile giden
hepatik venookluzif hastalık (VOH), sarılık, hepatomegali, sağ
üst kadran ağrısı ve asit ile klinikte karşımıza çıkar. Kesin tanısal testleri yoktur ve genellikle kemik iliği naklindeki hazırlayıcı
kemoterapi rejimleri sırasında görülür. Nadiren akut lenfoblastik lösemi (ALL) indüksiyon tedavisi sırasında da görülebildiğini
vurgulamak istediğimiz için takip ettiğimiz 4 olguyu sunmak
istedik.
Olgu: 1995 ve 2016 yılları arasında takip ettiğimiz 414 ALL
hastamızın dördünde VOH gelişti. Hastalarımızın üçü erkek,
biri kızdı. Dört hastamız da B hücreli ALL tanısı ile takip edilmekteydi. Hastaların hepsi BFM-ALL protokolü ile takip edilmektedir. Hastalarımızdan biri protokol-1 faz-1 sonu (P1F1)
hepatomegali, direkt hiperbilirubinemi ve artmış karaciğer
transaminazları ile başvurdu. Hastanın Doppler ultrasonografisi (USG) de VOH lehine bulundu. Diğer üç hastamızda ise
protokol 2 faz 2 (P2F2) sonu ikinci aleksan bloğu sonrası abdominal distansiyon, kilo artışı, asit, direkt hiperbilirubinemi,
şiddetli trombositopeni, anemi ve karaciğer transaminaz artışı
gelişti. Tüm hastalarda defibrotid tedavisi 25 mg/kg/gün dozundan başlandı. Klinik olarak 24-48 saat içinde tedavi yanıtı
alındı. Ancak laboratuar bulguları 4-12 günde düzeldi. Hastalarımızın üçü remisyonda takip edilirken, bir hastamızın idame tedavisi devam etmektedir. Hepatik venookluzif hastalık
sadece kemikiliği nakli sırasında değil, ALL tedavisi sırasında
da oluşabilir. Artmış karaciğer enzimleri, asit, hepatomegali,
hiperbilirubinemi ve şiddetli trombositopenisi olan her hasta
VOH açısından değerlendirilmelidir.
Giriş: Burkitt lenfoma görece az görülen bir malign neoplazm
olmasına rağmen insan tümörlerin en hızlı büyüyen ve en saldırgan olanları arasındadır. Genotipik, virolojik, morfolojik ve
klinik özellikleriyle Hodgkin dışı lenfomalar içinde önemli bir
yer tutar. Çocuklarda obstrüktif uyku apnesi (OSAS) %2-5 gibi
yüksek bir oranda görülen bir sağlık sorunudur ve tedavi edilmeyen orta-ağır hastalık durumunda hipertansiyon, kor pulmonale
gibi ciddi kardiyovasküler komplikasyonlar ve gelişme geriliği,
öğrenme güçlüğü, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu ile
ilişkili bulunmuştur. OSAS için predisozan faktörler arasında
adenotonsiller yapıların hipertrofisi önemli risk oluşturmakla
birlikte üst hava yolunun her türlü anatomik darlıkları, kraniofasiyal malformasyonlar, nöromüsküler kas hastalıkları, azalmış
solunum yolu tonüsü, obezite ve prematürite, Down sendromu
iyi bilinen diğer önemli risk faktörleridir. Ayrıca hızlı gelişen
OSAS’da malignite ekarte edilmelidir.
Olgu: 7 yaşında erkek hasta; son onbeş gündür özellikle uykuya daldığında gözlenen nefes almada zorluk ve solunum durması şikayetleri ile bir sağlık kuruluşuna götürülmüş. İlgili merkezde tonsiller
hipertrofisi olduğu söylenerek KBB polikliniğine yönlendirilmiş.
Dışarıdan farkedilebilen boyunda şişliği nedeniyle boyun mr istenen hastada; parafarengeal bölgede 5x5 cm’lik lezyon saptanmış ve
lenfoproliferatif malignite şüphesi ile ilgili kitleden eksizyonel biyopsi yapılmış. Hasta ameliyat sonrası ekstübe edildiğinde belirgin
solunum sıkıntısı, stridoru ve apnelerinin gözlenmesi üzerine çocuk
yoğun bakım ünitemize kabul edildi ve entübe takip edilmek zorunda kalındı. Patoloji sonucu burkitt lenfoma ile uyumu olan hasta
çocuk hematoloji ile danışılarak kemoterapisi başlandı. Üç gün gibi
kısa bir sürede servikal kitlesi belirgin oranda küçülen hasta ekstübe
edilip çocuk hematoloji servisine transfer edildi.
Sonuç: Hızlı ve ani başlangıçlı obsrüktif uyku apnesi gelişen çocuklarda hava yolu basısı yapabilecek malign neoplazm olasılığı
her zaman akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Burkitt lenfoma, obstrüktif uyku apnesi
Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi (ALL), defibrotid, venooklusif hastalık (VOD)
P-360 [Romatoloji]
Olgu Sunumu; Siyatik ve Tibial
Sinir Nöriti Ailevi Akdeniz Ateşi
Obstrüktif Uyku Apnesi ile Prezente Komplikasyonu mu, Kolşisine Bağlı
Olan Burkitt Lenfoma
Yan Etki mi?
P-359 [Onkoloji]
Aynur Guliyeva1, Gülsüm Güzel1, Selçuk Uzuner1,
Fatma Betül Çakır2, Nurettin Onur Kutlu3
Hikmet Akbulut1, Recep Şiyar Balık1, Mustafa Koplay2,
Ayşe Kartal3, Şükrü Arslan4
1
1
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve
Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
3
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım
Bilim Dalı, İstanbul
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Konya
2
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Konya
3
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Konya
4
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji ve Romatoloji
Bilim Dalı, Konya
S191
53. Türk Pediatri Kongresi
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF); ateşle beraber seröz zarlarda oluşan
non-enfeksiyöz enflamasyon sonucu göğüs ve karın ağrısı, monoartrit, erizipel benzeri döküntü gibi bulgulara yol açan bir hastalıktır. Bazı toplumlarda sık görülmesine rağmen giderek bütün
toplumlarda da tanı konulan bu hastalık otozomal resesif kalıtılır.
En önemli komplikasyonu amiloidozdur ve amiloidozu önleyen
tek ilaç kolşisindir. Kolşisin; FMF’de yaygın olarak kullanılan, mikrotübül oluşumunu engelleyen bir ilaçtır. Karın ağrısı, ishal gibi
yan etkiler görülse de nadiren kemik iliği supresyonu, nöropati
ve multi-organ yetmezliği gibi ciddi yan etkileri vardır. Nöropati;
kolşisinin uzun süre kullanılmasıyla doz bağımlı şekilde, barsakta
epitel hasarına yol açarak B12 vitamin malabsorbsiyonu ve nöronlarda mikrotübüllerin yıkılması sonucu oluşur. Dört yıldır Ailevi
Akdeniz Ateşi hastalığı tanısıyla izlenen, 12 yaşında erkek hastanın
4 gündür devam eden diz ve ayak bileğinde artrit bulguları olması üzerine tarafımıza yönlendirildi. Şikâyetleri başladığı dönemde
başvurduğu dış merkezde bakılan tetkiklerinde ASO 1135 mg/L,
CRP 35 mg/L, fibrinojen 494 mg/dL, sedimentasyon 29 mm/h saptanmış. Akut romatizmal ateş (ARA) ön tanısıyla yapılan ekokardiyografik inceleme normal olarak değerlendirilmiş ve hastada ARA
düşünülmemiş. Hikâyesinden yılda 3-5 kez göğüs ağrısıyla başlayan, bacak ağrısının da eşlik ettiği 3-4 gün devam eden atakları
olduğu, kolşisin tedavisini düzenli kullandığı öğrenildi. Travma
hikâyesi yoktu. Fizik incelemesinde; sağ diz ve popliteal bölgede
ağrı ve şişlik mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Hastada Baker kisti olabileceği düşünüldü, ortopediyle konsülte edilip
önerileriyle manyetik rezonans görüntüleme yapıldı. Baker kisti
görülmedi, medial menisküs arka boynuzda grade I dejenerasyon, popliteal fossada siyatik sinir distal lifleri düzeyinde ve tibial
sinir trasesi boyunca sinir komşuluğunda ödem-inflamasyon ile
uyumlu sinyal intensite değişiklikleri saptandı. Bulgular siyatik ve
tibial sinir nöriti ile uyumluydu. Naproksen (15 mg/kg/gün) başlandı. Takibinde hastanın şikâyetleri geriledi. Tedavi sonrası yapılan Elektromyografi incelemesi normal olarak değerlendirildi. Bu
vaka FMF’in bir komplikasyonu olarak nörit gelişebileceğine ve
kolşisine bağlı nadir ancak ciddi bir komplikasyon olan nöropatiye
dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Ailesel akdeniz ateşi, kolşisin, nörit
P-361 [Romatoloji]
P-362 [Romatoloji]
Başvuruda Transaminaz Düzeyleri
İleri Derecede Yüksek Saptanan
Kawasaki Hastalığı Tanılı Bir Olgu
Soner Sazak1, Berna Hamilçıkan1, Ömer Faruk Beşer2,
Chinare Asadova1, Adem Karbuz3, Ahmet İrdem4,
Ozan Özkaya1
S192
1
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Çocuk
Gastroenteroloji, İstanbul
3
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Çocuk
Enfeksiyon, İstanbul
4
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Çocuk
Kardiyoloji, İstanbul
2
Giriş: Kawasaki hastalığı etiyolojisi bilinmeyen, kendini sınırlayan, sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkileyen akut
bir vaskülittir. Hastalık 1967’de Tomisaki Kawasaki tarafından
uzun süren ateş, ağız içi lezyonlar, döküntü, konjunktivit, ellerde kızarıklık ve şişlik, boyunda tek taraflı lenfadenomegali
belirtisi ve bulguları olan çocuklarda tanımlanmıştır. Hastalık
bazen belirlenen kriterlerden farklı seyredip, atipik bir seyir
gösterebilmektedir. Başvuruda transaminaz düzeyleri ileri
derecede yüksek saptanan Kawasaki hastalığı tanılı bir olgu
sunulmuştur.
Olgu: 2 yaşında kız hasta antibiyotik tedavisine rağmen yedi
gündür süren yüksek ateş, karın ağrısı şikayeti ile gittikleri özel
bir sağlık kuruluşunda yapılan tetkiklerinde karaciğer enzimlerinin çok yüksek olması nedeniyle tarafımıza sevk edildi. Yapılan
fizik bakısında iki taraflı nonpürulan konjoktivit, farinks mukozasında hiperemi, çilek dili görünümü, tek taraflı servikal lenfadenomegali, inguinal bölgede belirgin olmakla tüm vücutta
yaygın basmakla solan enantem saptandı. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemelerinde akut faz reaktanlarında yükselme ve karaciğer enzimlerinde aşırı artma (ALT:540
U/L,AST:720 U/L) dışında normal saptandı. Karaciğer ultrasonografik incelemesi normal bulundu. Kan, idrar, boğaz kültürü
ve viral seroloji istendi. Hastaya bu bulgularla Kawasaki hastalığı
tanısı konuldu. Başvuru ALT ve AST düzeylerinin 10 kattan fazla
olması nedeniyle Kawasaki hastalığına ikincil gelişmiş olabilecek
makrofaj aktisyon sendromu (MAS) açısından periferik kan yayması yapılıp normal saptandı. Diğer yandan karaciğer büyüklüğü
saptanmayan hastanın ferritin, fibrinojen, trigliserid düzeyleri de
normal olup MAS dışlandı. Hastaya intravenöz immunoglobulin
ve asetil salisilik asit tedavisi başlanıldı. Yatışının 1. ve 5. gününde Ekokardiyografide özellik saptanmadı. Tedavinin ikinci günü
ateşi düştü. Kan, idrar ve boğaz kültüründe üreme olmadı. Viral
seroloji normal sonuçlandı. Karaciğer enzimleri yatışından üç
hafta sonra normale döndü. 1 ay sonra yapılan Ekokardiyografide özellik saptanmadı.
Sonuç: Kawasaki hastalığında tanı anında hafif düzeylerde transaminaz yüksekliği saptanabilirken, 10 katının üzerinde transaminaz değerleri oldukça nadirdir. Diğer yandan hastalığın en
korkulan yönü tedavi edilmeyen olguların yaklaşık %20-25’inde
gelişen koroner arter tutulumudur. Erken tanı konması ve tedavi
edilmesi ile koroner arter tutulum riski azalmaktadır. Bu durumun özellikle olgumuzdaki gibi atipik seyirli hastalarda önemi
daha fazladır.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, kawasaki, transaminaz yüksekliği
Çocuk ve Sanat
P-363 [Romatoloji]
P-364 [Romatoloji]
Akut İnfantil Hemorajik Ödem
Didem Yayla, Sibel Perkin, Zeynep Gör,
Gökçe Velioğlu Haşlak, Yakup Karakurt
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
Giriş: Akut hemorajikinfantil ödem (AİHÖ),genellikle iki yaş altı
çocuklarda görülen, nedeni bilinmeyen, selim seyirli nadir bir
kutanözlökositoklastikvaskülittir. Genellikle yüzde ve ekstremitelerindistalinde ödem ve hemorajikpapüller olması nedeniyle
meningokoksemi ve purpurafulminans gibi ağır seyirli hastalıklarla karışabilmektedir. Genellikle tedavisiz düzelmekle beraber
skrotum tutulumu olan hastalarda steroid verilmesi önerilmektedir. Burada akut infantilhemorajik ödem tanısı alan bir hasta
sunulmuştur.
Olgu: 8 aylık erkek hasta, yaklaşık iki hafta önce başlayan ateş,
burun akıntısı ve öksürük nedeniyle kullanmakta olduğu antibiyotik tedavisi sonrası ellerinde, ayaklarında ve yüzünde döküntüleri olması nedeniyle başvurdu. Fizik muayenede ateşi olmayan hastanın yüz ve ekstremitelerinindistal kısımlarında ödemli
ve birleşmeye eğilimli, basmakla solmayan kenarı soluk, hedef
tahtası şeklinde purpurikpapül ve krutlanmış plakları, ayrıca konjonktivada ve oral mukozada birkaç adet peteşi bulunmaktaydı.
Laboratuvar incelemelerinde, tam kan sayımında lökosit; 7600 /
mm3 hemoglobin;11,2 mg/dl, trombosit sayısı; 256000 /mm3,
karaciğer ve böbrek foenksiyon testleri normal, C- reaktif protein; 3, sedimantasyon;8 PT: 12 sn, APTT:23 sn saptandı. Tam idrar
tetkiki normal olan hastanın gaitada gizli kan pozitif saptanması
üzerine batın ultrasonografisi yapıldı, patoloji saptanmadı. Hastaya gaitada gizli kan pozitif olması ve skrotumda da ödem gelişmesi üzerine steroid tedavisi verildi ve bulguları geriledi.
Sonuç: Purpurik döküntü ve ödem ile başvuran hastaların ayırıcı
tanısında selim seyirli bir hastalık olan AİHÖ de akılda tutulmalıdır, mukoza tutulumu olan ağır olgularda steroidtedavisi komplikasyon gelişimini önleyebilir.
Anahtar Kelimeler: Döküntü, vaskülit, steroid, skrotum
P-365 [Romatoloji]
Fluoksetin İlişkili Artrit İle Gelen
Serum Hastalığı Benzeri Reaksiyon
Neşe Akcan, İlke Beyitler, Salih Kavukçu, Nerin Bahçeciler
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Lefkoşa
Ürtikaryal döküntüye sistemik bulgular eşlik ettiğinde, Serum hastalığı benzeri reaksiyonlar (SHBR) göz ardı edilmemelidir. SHBR,
kutanöz veya sistemik vaskülit kanıtları olmadan döküntü, ateş ve
artralji/artrit triadından oluşur. Genellikle ilaç alımından 1-3 hafta
sonra oluşmaktadır. Gerçek serum hastalığında Tip 3 hipersensitivite reaksiyonu sorumlu olup hipokomplementemi, nefropati ve
vaskülit bulguları görülürken, SHBR’da bu bulgular görülmezler.
Literatürde fluoksetin ile ilişkili bildirilen serum hastalığı ya da
SHBR olgusu kısıtlı sayıdadır. Yedi yaş 8 ay erkek hasta acil servise döküntü, halsizlik ve ateş şikayetleri ile başvurdu. Hastanın
yapılan fizik muayenesinde vücut sıcaklığı 38,8°C iken, sistem muayenesinde enfeksiyon bulgusuna rastlanmadı ancak, vücutta yaygın ürtikeryal döküntüler gözlendi. Yapılan ilk tetkiklerinde CRP
1,46 (N:0-0,5) mg/dl; lökosit sayısı 11,36 10³/mm3, tam idrar ve
gaita analizi ile biyokimyasal parametreleri normal izlendi. Hastaya antihistamik ve dekzametazon tedavisi uygulanıp, antipiretik
ve antihistaminik tedavi ile hasta izleme alındı. Takibinin ikinci
gününde hastanın sol diz ve sol dirseğinde artritin geliştiği görüldü. Özgeçmişinde dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu
ile üç hafta öncesinde başlanan fluoksetin öyküsü mevcuttu. Artrit ayırıcı tanısı için yapılan tetkiklerinde, sedimentasyon 11 mm/
saat; TORCH IgM yanıtları, Parvovirus B-19 IgM, EBV VCA-Ig M,
Salmonella Tüp Aglütinasyon testi, Brucella Ig M ve Ig G, boğaz
kültürü, ASO, romatoid faktör, hepatit belirteçleri, FMF gen analizi
ve HLAB27 gen analizi sonuçları normal saptandı. Anti nükleer
antikor ++++ izlenirken, anti dsDNA negatif izlendi. Serum kompleman ve immunglobulin düzeyleri ile IgG subgrup düzeyleri normaldi. Hasta ilaca bağlı gelişen serum hastalığı benzeri reaksiyon
olarak değerlendirildi ve anti inflamatuar tedavi ile izleme alındı.
Fluoksetin kesildi. Hastanın artrit bulguları bir hafta içerisinde
gerilerken, bir yıllık takibinde artriti tekrar etmedi. Sonuç olarak
artrit ayırıcı tanısında ilaç alım öyküsü de sorgulanmalı, özellikle
ilaç ilişkili düşünülen artritlerde nadir bir neden olsa da SHBR tanı
olarak akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Fluoksetin, Serum Hastalığı Benzeri Reaksiyon
P-366 [Romatoloji]
Gastrointestinal Kanama ile
Başvuran Henoch-Schönlein
Purpurası
Erkan Erfidan1, Yakup Yeşil1, Nuray Aktay Ayaz2,
Şahin Kalkan1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Acil Kliniği, İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Kliniği, İstanbul
S193
53. Türk Pediatri Kongresi
Giriş: Henoch-Schönlein purpurası çocuklarda en sık görülen,
deri, eklem, böbrek ve gastrointestinal sistem (GİS) başta olmak
üzere birçok organı etkileyebilen sistemik vaskülittir. İnsidansı
17 yaş altında 100000’de 10 ila 20 arasında değişmektedir. Çocuklarda 4-6 yaş arasında görülme sıklığı artış göstermektedir.
Altta yatan nedeni tam olarak bilinmemektedir. İmmün aracılı
vaskülitin enfeksiyonlar ve çeşitli antijenler ile tetiklendiği düşünülmektedir. Hastalar sıklıkla palpabl purpura ile başvurur.
Burada purpura gelişmeden GİS kanama ile başvuran bir olgu
sunulmuştur.
Olgu: Sekiz yaşında erkek hasta acil servise 10 gündür devam
eden karın ağrısı, 3 gündür olan defekasyon yokluğu ve sol el 4.
parmak dorsal yüzünde döküntü şikayeti ile başvurdu. Hastanın öz ve soy geçmişinde bir özellik yoktu. Psikomotor gelişimi
normaldi. Fizik muayenesinde; sol el 4. parmak, proksimal falanks dorsal yüzde 2x2 cm boyutunda maküler döküntü mevcuttu. Palpasyonla tüm batında hassasiyet vardı. Laboratuvar
incelemelerinde belirgin bir bulgu saptanmadı. Batın ultrason
(USG)’de alt kadranlarda sekresyonlarla dolu, dilate, aperistaltik
barsak ansları izlendi. Ayakta direk batın grafisinde (ADBG) gaz
ve fekalom imajları izlendi. Çocuk cerrahisi ile konsülte edildi.
Acil cerrahi patoloji düşünülmedi. Lavman önerilen hastanın
lavman sonrası bol miktarda melenası gözlendi. İzleminde saatler içinde özellikle eklemlerde maküler, alt ekstremitelerde
palpabl purpuralar ortaya çıktı. Hasta Henoch-Scönlein purpurası ve buna sekonder GİS kanama tanısı alarak Romatoloji
kliniğine yatırıldı.
Tartışma: Henoch-Scönlein purpurası klinik olarak genellikle
palpabl purpura, karın ağrısı, artrit veya artralji, böbrek tutulumu ile başvurmaktadır. Bulguların ortaya çıkış sırası farklılıklar
göstermektedir. Purpura ve eklem ağrısı genellikle ilk bulgudur.
Ancak klasik bulgu olan palpabl purpura yokluğunda tanısal zorluklar ortaya çıkmaktadır. Deri bulgusu olmadan gelişen karın
ve eklem ağrıları infeksiyöz ve cerrahi süreçlerle karışmaktadır.
Vakaların %15-35’inde döküntü görülmeden gastrointestinal
şikayetler ortaya çıkmaktadır. Döküntü başlamadan masif GİS
kanama ile başvuran vakalar ise nadirdir. Henoch-Scönlein purpurası vakalarının döküntü başlamadan da GİS şikayetleri ile
başvurabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Henoch-Scönlein purpurası, gastrointestinal
sistem kanaması, maküler döküntü, palpabl purpura
P-367 [Romatoloji]
Ailevi Akdeniz Ateşi ve Perikardit;
Olgu Sunumu
1
1
Aslı Çelebi Tayfur , Aysun Çaltık Yılmaz ,
Bahar Büyükkaragöz1, Aslıhan Araslı Yılmaz2,
Derya Censur2, Sacit Günbey2
S194
1
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nefroloji Bölümü,
Ankara
2
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, Ankara
Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ateş, peritonit, plörit
ve/veya artrit atakları ile karakterize otoenflamatuvar bir hastalıktır. AAA hastalarının %3’ünde perikardit gelişmektedir. Kardiyak tamponad ve konstriktif perikardit nadirdir.
Olgu: On yaşında erkek hasta, halsizlik, ateş, göğüs ağrısı, karın
ağrısı ve ishal nedeni ile Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniğine başvurdu. Hastanın göğüs ağrısı öne eğilmekle azalmakta ve
hareket etmekle artmaktaydı. Hastanın AAA tanısıyla izlendiği ve
kolşisin günde 2 kez 0,5 mg düzenli kullandığı öğrenildi. MEVF
gen analizinde bileşik heterozigot (M694V/V726A) gen mutasyonu mevcuttu. Fizik muayenesinde ateş: 38,1 °C, vücut ağırlığı: 31
kg (10-25 p), boy: 141 cm (25-50p), kan basıncı: 110/75 mmHg,
bilateral hemitoraks bazallerinde solunum seslerinde azalma ve
perikardiyal sürtünme sesi mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde
hemoglobin: 9 g/dl, beyaz küre: 17800/mm3, trombosit: 382.000/
mm3, C-reaktif protein: 24,3 mg/dl, fibrinojen: 1027 mg/dl bulundu. Abdonimal ultrasonografisinde hepatik konjesyon, plevral
effüzyon ve perikardiyal effüzyon mevcuttu. Ekokardiyografisinde (EKO) en fazla sol ventrikül arkasında olmak üzere tüm kalp
etrafında yaygın perikardiyal effüzyon (30 mm) izlendi. Hastanın
tedavisi ibuprofen günde 3 kez 10 mg/kg ve kolşisin günde 3 kez
0,5 mg olarak düzenlendi. Hastanın yatışının 3. gününde göğüs
ağrısı düzeldi. Tekrarlayan EKO kontrollerinde perikardiyal sıvının giderek azaldığı tespit edildi. Birinci ay sonunda yapılan EKO
kontrolünde normal kardiyak bulgular saptandı.
Tartışma: Literatürde AAA’’ya bağlı perikadit tedavisinde en etkili tedavinin kolşisin ve non-steroidal antienflamatuvar (NSAİD)
ilaçlar olduğu bildirilmiştir. Hastamız da kolşisin ve NSAİD tedavisi ile tam olarak iyileşmiştir.
Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, perikardit
P-368 [Romatoloji]
Kawasaki Hastalığı ile Aseptik
Menenjit ve Plevral Efüzyon
Birlikteliği
Narin Akıcı, Çiğdem Sağ, Mustafa Özgür Toklucu,
Sibel Özcan, Pelin Çırtlık, Dicle Erol,
Çağatay Nuhoğlu
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Kawasaki Hastalığı (KH), 5 yaş altında çocuklarda sık görülen akut
başlangıçlı, ateşli multisistemik bir vaskulittir. En az 5gün süren
Çocuk ve Sanat
ateş, döküntü, bilateral noneksüdatif konjonktivit, unilateral en
az 1,5 cm çapında servikal lenfadenopati ve el-ayak değişiklikleri
ile karakterizedir. 5,5 yaşında erkek hasta ateş, baş ağrısı, öksürük,
kusma, ishal, karın ağrısı şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu.
Öyküsünde ÜSYE nedeniyle antibiyotik ve antipiretik verilmesine rağmen 5 gündür ateşinin düşmediği son iki gündür baş ağrısıyla kusma şikayetlerinin arttığı belirtildi. Fizik muayenesinde
ateşi 38,5°C nabız 90/dk, solunum sayısı 22/dk, turgor ve tonus
azalmış, dehidratasyonu vardı. Vücudunda nonspesifik polimorfik döküntüsü mevcuttu. Orofarenksi hiperemik, dudakları çatlamıştı. Otoskopik muayenesinde sol kulak zarı hiperemik, akciğer
sesleri kaba ve bazallerde azalmış, kardiyak muayenesi doğaldı.
Batın muayenesinde barsak sesleri artmış, organomegalisi yoktu. Hastada meningeal irritasyon bulguları pozitifti. Laboratuvar
incelemesinde WBC 23500/mm3, Hb 12,7gr/dl, Plt 686000, CRP
35,5mg/dl, ESR 10mm/saat, BUN 69mg/dl, Kreatinin 1.15mg/
dl, Albumin 2,6gr/dl, ALT 58U/L, AST 107U/L, Akciğer grafisinde
bilateral efüzyon mevcuttu. Hasta menenjit, pnömoni öntanılarıyla yatırıldı. Hidrate edilerek lomber ponksiyon yapıldı. BOS
incelemesinde 8 lenfosit, Pandy negatif, glukozu 55mg/dl, proteini 25,4mg/dl saptandı. Kültürleri alınarak ivseftriakson başlandı.
Takibinde ateşi olan hastanın ultrasonografilerinde subhidropik
safra kesesi ve bilateral plevral efüzyon saptandı. Kontrol ESR
70mm/saat, ASO negatif, ANA negatif saptandı. Yatışının ikinci gününde eritema marginatum tipinde döküntüleri gözlendi.
Kan, idrar ve BOS kültürlerinde üreme olmadı. Ekokardiyografisinde mitral ve aort kapak yetmezliği saptandı, koroner tutulum
saptandı. KH düşünülen hastanın antibiyoterapisi kesilerek 2gr/
kg dozunda IVIG ve 80 mg/kg dozunda asetil salisilik asit tedavisi başlandı. Hastanın kliniği ve laboratuarı düzelirken plevral
efüzyonu gerilemedi, aspirin tedavisiyle ayaktan takibe alındı.
Aseptik menenjiti içeren santral sinir sistemi tutulumu KH’nın
ilk geliş tablosu olabilir. KH’da aseptik menenjit küçük damar
vasküliti nedeniyle gelişmektedir. KH ile plevral efüzyon birlikteliği literatürde saptanmıştır. Menenjit ve pevral efüzyonlu hastalarda ESR yüksekliği, 5 gün devam eden ateş olgularında KH
da akla gelmelidir.
Giriş: Behçet hastalığı (BH) tekrarlayan oral, genital ülserler ve
göz bulgularının yanı sıra kas-iskelet, nörolojik ve gastrointestinal sistem tutulumları ile seyreden geniş dağılımlı bir vaskülittir. Altta yatan patoloji arter ve venleri içine alan iltihabi yanıttır.
Hastalık zaman içerisinde kendi kendini sınırlasa da, körlükle
sonuçlanabilen posterior üveit, santral sinir sistemi tutulumu,
perforasyonla sonlanan gastrointestinal tutulum önemli morbidite ve mortalite nedenleri olarak ortaya çıkabilir. Başlangıç yaşı
sıklıkla 18-40 yaşları arasındadır. Çocukluk çağı Behçet hastaları tüm olguların %2-3’ünü oluşturmaktadır. Burada tekrarlayan
oral aftları bulunan hastaların ayırıcı tanısında akılda tutulması
gerekliliğini vurgulamak ve nadir görülmesi açısından Behçet
hastalığı tanısı alan 15 yaşında erkek olgu sunuldu.
Olgu: 15 Yaşında erkek hasta yaklaşık iki yıldır devam eden tekrarlayan oral aftları ve son bir aydır olan genital bölgedeki yaraları nedeniyle hastanemize başvurdu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın fizik bakısında; ağız içi
yagın aftöz ülserler ve genital bölgede en büyüğü 2 cm çapında
üç adet ülsere lezyonları vardı. Göz dibi bakısı ve diğer sistem
muayeneleri normal bulundu. Laboratuvar incelemelerinde;
tam kan sayımı normal olan hastanın eritrosit sedimantasyon
hızı 95 mm/saat ve CRP:62,6 mg/L saptandı. Biyokimyasal parametreler normal sınırlardaydı. ANA, ANCA, ENA paneli, antidsDNA ve antikardiyolipin antikorları negatif, C3 ve C4 düzeyleri normaldi. Hastaya yapılan paterji testi 1/6 pozitif ve HLA
B51 negatif saptandı. Hastaya bu bulgularla Behçet hastalığı
tanısı konularak kolsişin ve steroid tedavisi başlandı. Tedavinin 10.günde ağız içi ve genital bölgedeki ülserlerde belirgin
düzelme oldu. Akut faz belirleyicileri normale döndü. Steroid
tedavisi 2 ayda tedricen azaltılarak kesildi. Hasta kolsişin tedavisiyle takip edilmekte.
Sonuç: Behçet hastalığı çocukluk çağında nadir görülmektedir.
Tekrarlayan oral aftları olan hastaların, Behçet hastalığını düşündürecek diğer bulguları olmasa da bu hastalık yönünden gerekli
izlem ve gerektiğinde tetkiklerinin yapılması uygun olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, çocukluk çağı, oral aft
Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, aseptik menenjit, plevral
efüzyon
P-370 [Romatoloji]
P-369 [Romatoloji]
15 Yaşında Behçet Hastalığı Tanısı
Alan Bir Olgu
Soner Sazak1, Berna Hamilçıkan1, Fatma Beşiroğlu Çetin1,
Kübra Karanis1, Tülin Yüksel2, Hüseyin Dağ1,
Ozan Özkaya1
Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı ile
İzlenen 0-18 Yaş Grubu Hastalarda
Mutasyon Sıklığı ve Mutasyonların
Klinik Bulgularla İlişkisi
Özlem Bostan Gayret, Veysel Gök, Meltem Erol,
Özgül Yiğit, Yılmaz Zindar, Şahin Hamilçıkan,
Emrah Can
1
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanes, Cildiye Kliniği, İstanbul
Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İstanbul
S195
53. Türk Pediatri Kongresi
Amaç: Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) aralıklı olarak tekrar eden ateş,
peritonit, plevrit ve artrit ile karakterize otozomal resesif geçişli
bir hastalıktır. Şimdiye kadar AAA ile ilgili olarak 200 mutasyon
ve polimorfizm belirlenmiştir. Çalışmada bölgemizde AAA araştırması yapılan çocuklarda genetik
mutasyonların dağılımı ve klinik bulgularla mutasyon ilişkisinin
değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: AAA ön tanısı ile MEFV geni mutasyon analizi yapılan 150 hastanın dosyaları geriye dönük olarak değerlendirildi.
Hastaların MEFV geni mutasyon analiz sonuçları geriye dönük
tarandı. Mutasyon analizlerinde E148Q, R202Q, P369S, F479L,
M680I(G/C), M680I(G/A), I692DEL, M694V, M694I, K695R,
V726A, A744S, R761H, E167D, R408Q, G304R olmak üzere 16
adet MEFV gen mutasyonu çalışıldığı görüldü. Hastalara ait yaş,
cinsiyet, başvuru şikâyetleri ve öyküleri dosyalardan alınarak kaydedildi.
Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 9,37±4,43 yıl olup, 78’i kız, 72’si
erkekti. Olguların %44,7’sinde (67) karın ağrısı, %20’sinde (30)
eklem ağrısı, %16,7’sinde (25) ateş, %1,3’ünde (2) göğüs ağrısı,
%20’sinde (30) ise diğer şikayetler olduğu görüldü. Allel frekans
olarak 90 mutasyon saptadığımız AAA’li hastaların 137’sinde allel
görüldü. R202Q (%37,2)’nin en yüksek frekansa sahip mutasyon
olduğu görülürken, bunu E148Q (%23,4), M694V (%21,9), V726A
(%5,1), M680I (%2,9)’nin izlediği görüldü. Karın ağrısı en sık başvuru şikayeti idi.
Sonuç: Ülkemizde M694V gen mutasyonunun en sık gözlenen
mutasyon olmasına rağmen çalışmamızda sırasıyla en sık R202Q
ve E148Q gen mutasyonunun olduğu belirlendi. Bu durum hastalarımızın büyük oranda Doğu Anadolu kökenli olması ve bu
bölgelerde pek çok etnik grubun varlığından kaynaklanmış olabileceği düşünüldü. Şikâyetlere göre genotiplerin dağılımı incelendiğinde ise tüm gen mutasyonlarında en sık şikayet karın
ağrısı olarak tespit edildi.
Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), tekrarlayan ateş ve serozit
ataklarıyla karakterize en sık görülen herediter otoenflamatuar
hastalıktır. Burada erizipel-benzeri cilt döküntüsü ve tekrarlayan
eklem ağrısı öyküsüyle AAA tanısı alan bir kız olgu sunulmuştur.
Olgu: 8,5 yaşında kız hasta bir gün önce başlayan ayak sırtında
şişlik, kızarıklık ve ağrı yakınmasıyla başvurdu. Yakın dönemde üst
solunum yolu enfeksiyonu veya travma öyküsü olmayan hastanın
fizik incelemesinde sağ ayak dorsolateral bölgede hiperemi, ısı artışı ve hassasiyet saptandı. Diğer sistem muayene bulguları doğaldı. Özgeçmişinden ilk kez iki yıl önce şiddetli diz ağrısı yakınmasıyla yatırıldığı, o dönemde akut faz belirteçlerinde orta düzeyde
artış saptandığı, postenfeksiyöz artralji tanısı aldığı ve antibiyotik
tedavisiyle yakınmalarının düzeldiği, romatolojik hastalık açısından ileri değerlendirme yapılmadığı, sonrasında ara ara dizlerde
ve ayak bileğinde ağrı yakınmasının olduğu ancak yine kendiliğinden düzeldiği, bugüne kadar hiç tekrarlayan ateş veya karın ağrısı
atağı öyküsü olmadığı öğrenildi. Olgunun anne ve kız kardeşi Çölyak hastalığı, kuzeni de AAA tanısıyla izlenmekteydi. Laboratuar
incelemesinde Hb: 12,4 g/dL, BK: 13000/mm3, CRP: 15,9 mg/dL
(0-6), ESH: 50 mm/saat (0-20), periferik yayma ve serum biyokimya
incelemesi normal, ASO: 95 IU/ml (0-200), RF (-) ve ANA 1+ granüler boyanma saptandı. Oral analjezik tedavisi ve istirahatle iki gün
içinde tüm yakınmaları düzelen hastanın bir hafta sonra tüm akut
faz belirteçlerinin normale döndüğü görüldü. Erizipel-benzeri cilt
döküntüsü olan hastada tekrarlayan artralji öyküsü, hastane başvurusunda akut faz belirteçlerinin yüksek saptanması ve ailede AAA
öyküsü olması nedeniyle AAA düşünülerek yapılan genetik incelemede MEFV geninde homozigot M694V mutasyonu saptandı. Bu
şekilde AAA tanısı alan hastaya 0,05 mg/kg/gün kolşisin tedavisi
başlandı. Düzenli tedaviyle son iki yılda yakınmaları tekrarlamayan hastanın izlemi devam etmektedir.
Tartışma: Homozigot M694V mutasyonu taşıyan AAA’lı hastalarda
erizipel-benzeri cilt döküntüsü görülme olasılığının daha fazla olduğu, özellikle çocuk hastalarda tipik bulgular olan ateş veya karın
ağrısı olmaksızın bu bulgularla başvuru olabildiği bilindiğinden,
olgumuz bu klinik tabloya dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Ailesel akdeniz ateşi, ateş, karın ağrısı, MEFV
Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, erizipel-benzeri cilt döküntüsü, çocuk
P-371 [Romatoloji]
Erizipel-benzeri cilt döküntüsü ile
prezente olan bir Ailevi Akdeniz
Ateşi olgusu
1
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefrolojisi Birimi,
Ankara
2
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinolojisi
Kliniği, Ankara
3
Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, Ankara
S196
P-373 [Romatoloji]
1
Bahar Büyükkaragöz , Aysun Çaltık Yılmaz ,
Aslı Çelebi Tayfur1, Elif Yağlı2, Fatih Mehmet Kışlal3
1
P-372
Çocuk Acil Servisinde Tanısı Yeni
Konulan Jüvenil Dermatomiyozit
Olgu Sunumu
Mustafa Törehan Aslan1, Ayşin Nalbantoğlu1,
Nedim Samancı2, Furkan Çav1
Çocuk ve Sanat
1
Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ
2
Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı,
Tekirdağ
Jüvenil Dermatomiyozit (JDM), spesifik deri lezyonları olan inflamatuvar bir miyopatidir. Erişkindeki görülme
sıklığı 10/10.000.000 iken, çocuklardaki görülme sıklığı ise
3.2/10.000.000’dur.Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte
çoğu kez doku uyumluluk antijenleri, çevresel faktörler (virüs,
ilaç, vs.) ve otoimmunite sorumlu tutulmaktadır.Erişkinlerde ortalama tanı konulma yaşı 40 yaş iken, çocuklarda sıklıkla 5–14
yaşları arasında başlamaktadır.Çocuklarda klinik başlangıçlar çoğunlukla sinsidir ve çoğu kez proksimal kasların tutulumlarıyla
başlamaktadır.JDM’in tanı konulmasında en yardımcı özelliği
tipik tutulumlarla giden cilt bulgularıdır.Bu vaka, sık görülmeyen jüvenil dermatomiyozitin iki yaşında başlamasının oldukça
nadir olması, özellikle cilt lezyonları ile birlikte gelen pediatrik
hastaların da tüm sistemik muayenesinin özellikle de kas sistem
muayenesinin detaylı yapılarak hastalığın atlanmayıp erken tanısının konulabilmesi için literatür eşliğinde gözden geçirilmesi ve
hatırlatılması amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Jüvenil Dermatomiyozis, çocuk, gottron papülleri, heliotropik döküntü
P-374 [Romatoloji]
Henoch-Schönlein Purpuralı Bir
Hastada Başvuru Yakınması Olarak
Penis Tutulumu: Olgu Sunumu
Nuran Çetin, Tuba Çınar, Aylin Gençler
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Eskişehir
Giriş: Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çocukluk çağının en
sık görülen vaskülitidir. Gastrointestinal sistem ve böbrek tutulumu başta olmak üzere çeşitli sistem tutulumları ile kendini
göstermekle beraber penis tutulumu oldukça nadirdir. Bu yazıda,
peniste morarma yakınması ile başvuran ve HSP tanısı alan bir
olgu nadir görülmesi nedeni ile sunulmuştur.
Olgu: Dört yaş altı aylık erkek hasta peniste morluk şikayeti olması nedeni ile getirildi. Fizik muayenesinde vital bulguları
stabil olan hastanın her iki alt ekstremitesinde basmakla solmayan palpabl purpurik döküntüleri, sağ ayak sırtında yumuşak
doku ödemi ve peniste yaygın ekimozu ve hassasiyeti mevcuttu.
Prepisyum ile penis şaftında ödem ve hiperemi saptandı. Skrotal muayene doğaldı. Laboratuvar tetkiklerinde tam kan sayımı,
elektrolit değerleri, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, koagülasyon parametreleri, kompleman C3 ve C4 düzeyleri normal-
di. Eritrosit sedimentasyon hızı: 49 mm/sa, crp: 0.344 mg/dl olarak bulundu. Antinükleer antikor ve anti ds-DNA negatifti. Tam
idrar tetkikinde proteinüri ve hematüri saptanmayan hastanın
gaitasında gizli kan negatifti. Penisin doppler ultrasonografisinde yaygın cilt altı ödemi saptandı. Vaskülarite normaldi. Hastaya sistemik steroid tedavisi başlandı. Takibinin beşinci gününde
penisteki lezyon tamamen geriledi. Klinik izleminde kan basıncı
yüksekliği, hematüri, proteinüri ve gastrointestinal sistem bulgusu saptanmayan, döküntüleri tamamen kaybolan hasta kontrole
çağırılarak taburcu edildi.
Sonuç: Penis tutulum ilk başvuru yakınması olabileceğinden, peniste ekimoz ile başvuran hastalarda HSP ayırıcı tanıda mutlaka
akla getirilmeli ve ayrıntılı fizik muayene yapılmalıdır. Penil tutuum gözlenen hastalarda yakın izlem ile birlikte sistemik steroid tedavisi komplikasyonların gelişmesini önleyebilir.
Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, penis tutulumu, çocukluk çağı
P-375 [Romatoloji]
Van Neck - Odelberg Hastalığı
Olgusunda Tekrarlayan Artralji
İlke Beyitler, Salih Kavukçu
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yakın Doğu Üniversitesi
Tıp Fakültesi, Lefkoşa, KKTC
Van Neck – Odelberg hastalığı prepubertal çocuklarda iskiopubik
sinkondrozun (İPS) hiperosteozisi olup benign bir iskelet anomalisidir. Bu geçici eklemler, tek taraflı ve ağrılı olduğu zaman
stres fraktürü, osteomyelit ve neoplazi ile karıştırılabilir. Bu bildiride sağda İPS olup sonrasında sol bacağında rekürren patellofemoral ağrı sendromu gelişen bir olguyu sunmayı amaçladık.
Olgu: 7 yaşında sol bacağı dominant erkek olgu, sağ kasıkta şiddetli ağrı ile dış merkeze başvurduğunda sağ kalça eklem hareketleri
ağrılı ve kısıtlı, lökosit sayısı, ESR ve CRP normal bulunmuş. Pelvis
grafisinde sağda geniş İPS ve fokal osteolizis, kalça MRG’ de sağ
ramus pubiste sklerotik kortikomedüller düzensizlik, perilezyonel yumuşak dokuda ödem izlenmiş. Bu bulgular subakut fraktür
olarak yorumlanmış. İstirahat ve analjezik ile yakınmalar 3 haftada düzelmiş. 3 ay sonra sol dizde şiddetli ağrı, şişlik ve sol kalçada
ağrı ile hastanemize yönlendirilen hastanın birkaç gün öncesinde
futbol oynadığı öğrenildi. Ateşi subfebril, orofarenks hiperemik,
sol dizde ağrı, şişlik ve ısı artışı ile sol kalça eklem hareketlerinde
ağrı mevcuttu. Lökosit sayısı, ESR, CRP, RF, ASO ve boğaz kültürü
normal bulundu. Diz MRG’ de intraartiküler sıvıda belirgin artış ve
sinovyal hipertrofi izlendi. Spor sonrası patellofemoral ağrı sendromu ve ÜSYE olarak değerlendirilen durumda istirahat ve NSAİİ
ile yakınmalar 4 - 5 günde düzeldi. 6 ay sonrasında sol bacak ve diz
ağrısı olan olgumuzun yine birkaç gün önce futbol oynadığı öğrenildi. Bacağını kaldıramadığı, kalça hareketlerinin oldukça ağrılı ve
S197
53. Türk Pediatri Kongresi
kısıtlı olduğu görüldü. Lökosit sayısı, ESR, CRP ve pelvik USG normal saptandı. Patellofemoral ağrı sendromu olarak değerlendirilen
olgunun NSAİİ ile yakınmaları birkaç günde düzeldi.
Sonuç: Spor aktiviteleri sırasında olgu İPS olan sağ tarafı az kullanıp karşı ekstremiteye yük bindirmektedir. Sol bacağın aşırı kullanımı patellofemoral ağrı sendromu olarak prezente olmaktadır.
Karşı ekstremitede tekrarlayan ağrı tariflenen olgularda doğrudan
doğruya öykü ile de İPS tanısına ulaşmak mümkün olabilmektedir.
Anahtar Kelimeler: İskiopubik sinkondroz, aşırı kullanım hasarı
kişi (%14.5) ile üçüncü sıklıkta görüldü. Tüm hastalarda cilt tutulumu gözlendi. Yetmiş dört hastada (%45.1) böbrek tutulumu
mevcuttu. Böbrek tutulumu olan hastaların 32’sinde (%43.2) bir
MEFV mutasyonu tanımlandı. Cilt, eklem, böbrek ve gastrointestinal sistemden herhangi üç sistem tutulumu olanlarda lökosit
sayısı anlamlı olarak yüksek bulundu.
Sonuç: Türkiye›de MEFV gen mutasyonu %20 sıklıktadır. Henoch Schönlein purpurası (HSP) hastalarında MEFV gen mutasyonu topluma göre daha sık görülmektedir. Mutasyon tiplerinin
hastaların klinik bulgu ve laboratuvar sonuçlarıyla anlamlı ilişkisi
yoktur.
Anahtar Kelimeler: Henoch Schönlein purpurası, MEFV, purpura
P-376 [Romatoloji]
Henoch Schönlein Purpurası
Tanısı Alan Çocuklarda MEFV Gen
Mutasyon Sıklığı
Nuran Özçiftçi Ertuğral, Gülçin Yener,
Zahide Ekici Tekin, Selçuk Yüksel
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Anabilim
Dalı, Denizli
Amaç: Henoch Schönlein purpurası (HSP) çocuklarda en sık
görülen küçük damar vaskülitidir. Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF)
tekrarlayan ateş ve seröz zarların enflamasyon atakları ile karakterize, Mediterranean Fever (MEFV) genindeki mutasyonlardan kaynaklanan herediter bir otoenflamatuar hastalıktır. HSP,
FMF’li çocuklarda görülen en yaygın vaskülittir. Bu çalışmamızın
amacı Ocak 2010 – Haziran 2016 tarihleri arasında Pamukkale
Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nefroloji kliniğinde Henoch
Schönlein purpurası tanısı alan 164 hastanın MEFV gen mutasyon sıklığını belirlemek, mutasyon dağımına göre hastaların klinik bulguları ve laboratuvar sonuçlarını değerlendirmektir.
Yöntemler: Ocak 2010 – Haziran 2016 tarihleri arasında Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nefroloji kliniğinde HSP
tanısı alan 164 hastanın verileri retrospektif olarak incelendi.
Hastaların tanısı Avrupa Romatoloji Derneği (EULAR) ve Avrupa
Pediatrik Romatoloji Topluluğu (PReS) tanı ölçütlerine göre konuldu. Ülkemizde en sık görülen 12 MEFV mutasyonu kullanılarak mutasyonlar analiz edildi. MEFV mutasyon sıklığı ve var olan
mutasyonların klinik bulgular ile ilişkisi irdelendi. Tüm veriler
bilgisayar ortamında SPSS 21.0 kullanılarak analiz edildi.
Bulgular: Çalışmaya alınan HSP tanılı 164 hastanın 89’u erkek
(%54.3), 75’i kız (45.7) idi. Hastaların ortalama yaşı 7.81±3.47 (1.416.4) yıl idi. Yüz altmış dört hastanın 109’unda (%66.5) mutasyon
saptanmazken, 55’inde (%33.5) MEFV gen mutasyonu saptandı.
Mutasyon tanımlanan 55 hastadan 45’inde (%27.4) heterozigot,
9’unda (%5.5) bileşik heterozigot, 1 tanesinde (%0.6) R202Q homozigot mutasyon analiz edildi. Heterozigot mutasyonlarda
E148Q ve R202Q 12’şer kişi (%21.8) ile ilk sırada, M694V ise 8
S198
P-377 [Romatoloji]
P-378 [Romatoloji]
Müsküler Hematomla Prezente Olan
İmmunglobulin A Vasküliti Olgusu
Gürkan Tarçın1, Amra Adrovic2, Sezgin Şahin2, Kenan Barut2,
Gürcan Dikme3, Hande Kızılocak3, Özgür Kasapçopur2
1
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları, Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Romatolojisi
Bilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve
Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
Giriş: İmmünglobülin A (IgA) vasküliti (eski adıyla Henoch Schönlein Purpurası) küçük damarları tutan ve çocukluk çağında en sık
görülen vaskülittir. Hastalık genellikle kendi kendini sınırlar. Başta
cilt olmak üzere gastrointestinal sistem (GİS), eklemler, böbrekler
ve daha seyrek olmak üzere diğer organları etkiler. Nontrombositopenik purpura, GİS kanaması, karın ağrısı, artrit ve nefrit şeklinde ortaya çıkabilir. Hematom IgA vaskülitinin oldukça nadir bir
bulgusudur. Bu sunumda muskuler hematom ile acil polikliniğimize başvuran bir IgA vaskülit olgusu sunulmaktadır.
Olgu: Altı yaşında erkek hasta dizlerde şişlik, kalçada döküntü ve
karında ağrılı şişlik yakınmasıyla acil polikliniğimize başvurdu.
IgA vasküliti tanısıyla 1 ay oral metilprednizolon tedavisi aldığı öğrenilen hastanın akut fazları yüksek saptanarak hastalığın
reaktivasyonu olarak düşünüldü. Fizik bakıda hastanın alt ekstremitelerinde yaygın purpurik ve ekimotik lezyonları saptandı.
Batın muayenesinde sol hipokondriyak belirgin şişliğinin olması
üzerine yapılan batın ultrasonografide abdominal kasların fasyaları arasına sınırlı lokalize hematom saptandı. IgA vaskülit tanılı
hastanın altta yatan kanama diyatezi açısından tetkikleri normal
saptandı. Metilprednizolon 2 mg/kg/gün başlandı. Bir hafta son-
Çocuk ve Sanat
raki kontrolunde hastanın şikayetlerinde ve cilt lezyonlarında
gerileme saptandı. Kontrol batın ultrasonografide hematomda
küçülme görüldü.
Tartışma: IgA vasküliti çocukluk çağında en sık görülen vaskülittir. Muskuler hematom, IgA vaskülitinin çok nadir olarak saptanan bir bulgusudur. Literatürde sadece bir erişkin vaka rapor
edilmiştir. Çocukluk çağında muskuler hematom ile prezente
olan IgA vasküliti olgusu saptamadık. Immünglobülin A sentezinde artış ve klirensinde azalmaya bağlı IgA düzeylerinde artış
görülür. Tanımlanmamış antijenlerin, IgA sentezini arttırdığı ve
nekrotizan vaskülite yol açan mekanizmaları aktive ettiği düşünülmektedir. Küçük damar endotelinde immünkompleks birikimine ikincil oluşan mikroanevrizmaların rüptürü ya da fibrinoid
nekroz sonucu daha yaygın hematomların oluşumu olabileceği
düşünülmektedir.
Sonuç: Bu olgu, çocukluk çağında müsküler hematom ile prezente olan ilk IgA vasküliti olgusudur. Yaygın hematomları olan
ve akut faz belirteçlerinde yükseklik saptanan vakalarda tanıda
ayrıca IgA vasküliti akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Henoch schönlein purpurasi, iga vasküliti, müsküler hematom
anlamlıydı. Çalışmamızdaki 300 bebeğin dördüncü haftada bakılan kalça USG sonuçlarına göre 250’sinde normal, 50’sinde
immatür kalça saptandı. Bu immatür kalçalı bebeklerin üç ay
boyunca yapılan USG tetkikleri sonucunda yalnızca bir bebekte
kalça displazisi gelişti, diğer bebeklerin kalçaları ise bu süreçte
normale döndü.
Sonuç: Çalışmamızda GKD oranımız %0,3, immatür kalça oranımız %16,7 idi. İmmatür kalçalı olgularımızın %98’i üçüncü ayın
sonunda normale dönerken, sadece bir olguda kalça displazisi
geliştiği görüldü.
Anahtar Kelimeler: Gelişimsel kalça displazisi, immatür kalça
P-380 [Sosyal Pediatri]
Gebelik Döneminde Baz
İstasyonlarına Yakın Yaşam Doğum
Haftası ve Doğum Ağırlığı Üzerinde
Etkili Olabilir mi?
Nilgün Çöl1, Özge Kömürcü Karuserci2, Can Demirel3
P-379 [Sosyal Pediatri]
Gelişimsel Kalça Displazisi
Taramaları Değerlendirme Sonuçları
1
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Gazinantep
2
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum
Anabilim Dalı, Gazinantep
3
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyofizik Anabilim Dalı,
Gazinantep
Feyza Aydın, Emel Gür
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç: “Sağlam Çocuk Polikliniğine” başvuran yenidoğanların
GKD sıklığını saptamak, kalça USG sonuçları ile kalça muayene
bulguları ve GKD risk faktörleri arasındaki ilişkiyi ortaya koymaktır.
Yöntemler: Çalışmaya; Aralık 2014-Mayıs 2015 tarihleri arasında İÜ CTF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Sağlam Çocuk Polikliniği’ne başvurmuş, kalça USG’leri İÜ CTF Radyoloji
ABD’nda yapılmış ve en az dokuz ay düzenli kontrollerine gelmiş
bebekler alındı. Genetik sendrom, nöromuskuler hastalık, nöral
tüp defekti gibi doğumsal anomalili bebekler dışlandı. Dosyalar
üzerinden risk faktörleri ve GKD muayene bulguları incelendi.
Sadece kundak bilgisi ailelerden öğrenildi. Tüm yenidoğanlara
dördüncü haftada, altıncı haftada ve tip 2b olan bir bebeğe pavlik
bandaj uygulamadan bir ay sonra kalça USG çekildi. USG verilerine sonuç veri tabanından ulaşıldı.
Bulgular: Çalışmaya 125’i kız (%41,7), 175’i erkek (%58,3) olmak üzere 300 yenidoğan alındı. Sadece kundak, pozitif aile
öyküsü ve sol kalça tutulumu ile immatür kalça arasındaki ilişki
Giriş: Erken gebelik döneminde maruz kalınan elektromanyetik
dalgaların abortus riskini arttırdığı bilinmektedir. Bu çalışmada
gebelik döneminde baz istasyonu yakınında yaşamanın doğum
haftası ve doğum ağırlığı üzerinde etkili olup olmadığının değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntemler: Araştırma Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları AD.polikliniklerine başvuran 312 olgu (kız/
erkek 158 (%50.6)/154 (%49.4)) üzerinde yürütüldü. Çalışmaya
katılmayı kabul eden ailelere gebelik döneminde evlerinin yakınında baz istasyonu bulunup bulunmadığı sorgulandı. Bu çocukların doğum haftası, doğum kilosu, doğum boyu ve baş çevresi
gibi parametreleri sorgulanarak kaydedildi.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen çocukların yaş ortalaması 1 ay
ile 5 yaş (2.18±1.59) arasında değişiyordu. Ortalama doğum haftası 37.87±2.47 hafta (27-41 hafta), doğum ağırlığı 3.068±0.692 gr
(0.900-5.000 gr) olarak bulundu. Doğum sırasında ortalama boy
49.20±3.10 cm (35.00-55.00 cm), baş çevresi ise 35.97±2.71 cm
(28.0-43.0 cm) olarak belirlendi. Gebelik döneminde evin yakınında baz istasyonu var olanlarda doğum haftası ve doğum ağırlığı daha düşük olarak belirlendi ancak istatistiksel olarak anlamlı
değildi (p>0.05). Benzer şekilde prematüre doğum (<37 hafta) ve
S199
53. Türk Pediatri Kongresi
düşük doğum ağırlığına (<2.500 gr)daha sık rastlanmakla birlikte
istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05).
P-382 [Sosyal Pediatri]
Sonuç: Çalışmamız gebelik döneminde baz istasyonlarının yakınında yaşamanın prematüre doğum ve düşük doğum ağırlığına
yol açabilme ihtimaline dikkat çekmesi açısından önemli olabilir.
Ancak geniş vaka serilerinde yapılacak ileri araştırmalara ihtiyaç
duyulmaktadır.
Çocukluk Çağı Obezitesinin
Önlenmesinde Düzenli Kahvaltı
Yapmanın ve Teneffüste Bir Şeyler
Atıştırmanın Önemi
Anahtar Kelimeler: Baz istasyonu, düşük doğum ağırlığı, prematürite
Nilgün Çöl1, Ayşe Aysima Özçelik2, Arda Kılınç3,
Neriman Aydın4, Ayşe Balat5, Mehmet Keskin6
1
P-381 [Sosyal Pediatri]
Anne Sütünde Sabunumsu Tad:
Olgu Sunumu
Nalan Karabayır1, Nihat Çelebi1, Gözde Ülfer2,
Özlem Öcal Doğan1
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, Gaziantep
2
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Gaziantep
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi Gaziantep
4
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı,
Gaziantep
5
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, Gaziantep
6
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı, Gaziantep
1
İstanbul Medipol Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Medipol Üniversitesi, Biokimya Anabilim Dalı, İstanbul
Giriş: Anne sütünü reddinin pek çok nedeni olduğu bilinmektedir. Bazı bebeklerin özellikle dondurulmuş anne sütünü almak istemedikleri sık ratlanan bir durumdur. Anne sütündeki
lipaz aktivitesinin fazla olmasının bekletilmiş sütün tadının
sabunumsu olmasına neden olabileceği ileri sürülmektedir. Bu
yazıda dondurulmuş anne sütünü almak istemeyen bir bebek
sunuldu.
Olgu: Dört aylık erkek bebeğin son bir haftadır anne sütünü almayı reddediği, aldığında da kustuğu öğrenildi. İkiz eşi olarak
31 haftalık doğan bebeğin doğum ağırlığı 2130 grdı. Yalnız anne
sütü ile beslenen bebeğin tartısı 6240 gr olup, fizik muayenesinde özellik saptanmadı. Annenin ve ailenin günlük hayatında herhangi bir değişiklik olmadığı öğrenildi. Bebek, anne yenidoğan
yoğun bakım ünitesinde yatan ikiz eşini beslemek üzere hastaneye gittiği dönemlerde dondurulmuş anne sütleriyle besleniyordu. Olgumuzun özellikle bu sütleri almayı reddettiği, aldığında da kustuğu öğrenildi. Anne sütünü tattığında dondurulup
çözdürülmüş sütlerin tadının deterjanımsı olduğunu farketmişti.
Dondurulmuş anne sütü örneğinde bakılan Lipaz düzeyi 2345
U/l saptandı. Anneye bekletilmiş sütle taze sütü karıştırırak vermeyi denemesi, sütlerini de ısıtıp soğuttuktan sonra dondurması
önerildi.
Sonuç: Dondurulmuş anne sütünü tolare etmeyen bebeklerde
anne sütünün tadının sabunumsu olabileceği düşünülmelidir.
Yüksek lipaz aktivitesi ile ilişkilendirilen bu durumun etyolojisinin belirlenmesi için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Anne sütü, anne sütü reddi, sabunumsu
tad
S200
Amaç: Çocukluk döneminden itibaren yanlış ve dengesiz beslenme obezite gelişiminde rol oynamaktadır. Günde üç ya da
daha fazla öğünü düzenli şekilde tüketen çocuklarda obeziteye daha az rastlanmaktadır. Bu çalışmada öğrencilerin düzenli
öğün tüketmelerinin ve tenefüste atıştırmalarının obezite ve
abdominal obezite gelişimdeki rolünün araşrırılması amaçlandı.
Yöntemler: Araştırma Gaziantep’te yaşayan ilköğretim ve lise
öğrencileri üzerinde gerçekleştirildi. Ailesi tarafından çalışmaya katılması için olur verilmiş olan öğrencilerin antropometrik ölçümleri tamamlandı. Dağıtılan anket formunda
çocuğun düzenli kahvaltı yapma durumu, okulda ders araları
ve teneffüste atıştırması, düzenli öğle yemeği yemesi, akşam
yemeği öncesi atıştırması, düzenli akşam yemeği yemesi ve
akşam yemeği sonrası bir şeyler atıştırmasını belirlemeye
yönelik sorıular yer alıyordu. Veriler SPS 13.00 programı ile
değerlendirilirdi. P<0.05 olan değerler istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.
Bulgular: Çalışma 2718 öğrenci (1251 kız (%46), 1467 erkek (%54))
ile yürütüldü. Öğrencilerin yaş ortalaması 11,50±3,65 yıl (6-17)
olarak saptandı. Öğrencilerin beslenme alışkanlıkları değerlendirildiğinde düzenli kahvaltı yapma oranı %58,0 (1156/1994),
düzenli öğle yemeği yeme oranı %59,1 (1221/2067) ve düzenli
akşam yemeği yeme oranı ise %88,3 (1841/2084) olarak bulundu. Öğrencilerin %81.87’si (1676/2047) teneffüslerde bir şeyler
atıştırıyordu. Çalışmaya alınan öğrencileden düzenli olarak kahvaltı yapanların bel çevresi ve BKI değerleri daha düşük olarak
bulundu (p<0.05). Benzer şekilde teneffüste bir şeyler atıştıran
öğrencilerin de bel çevresi ve BKI değerleri anlamlı olarak daha
düşüktü (p<0.05). Çalışmada değerlendirilen diğer parametrelerle antropometrik ölçümler arasında istatistiksel olarak anlamlı
bir farklılık izlenmedi (p >0,05).
Çocuk ve Sanat
Sonuç: Çalışmamız obezite ve abdominal obezitenin önlenmesinde sabahları düzenli kahvaltı yapma ve teneffüste bir şeyler
atıştırma alışkanlıklarının rol oynayabileceğine dikkat çekmesi
açısından önemli olabilir.
%33’ü parçalanmış aile yapısına sahipti. Olguların %77’sinda istismarın gerçekleştiği yer çocuğun yaşadığı ev, %16’sında sokak
olarak saptandı. İstismarı yapan kişi olguların %32’sinde öz baba,
%26’sında anne, %22’sinde ise yabancı bir kişiydi.
Anahtar Kelimeler: Obezite, beslenme
Sonuç: Çocuk istismarı ve ihmali konusunda gerek bölgesel gerekse hastane temelli multidisipliner olarak çalışan kurum ve
ekiplerin politika üretenler tarafından daha fazla desteklenmesi,
bu çocukların sorunlarına daha hızlı ve kalıcı çözümler üretmek
anlamında yararlı olacaktır.
P-383 [Sosyal Pediatri]
Çocuk İstismarı ve İhmali
Olgularının Klinik ve Demografik
Özelliklerinin Değerlendirilmesi:
Ege Üniversitesi Çocuk
Koruma Biriminin Yedi Yıllık
Deneyimi
Feyza Umay Koç1, Sadik Akşit1, Arda Tomba1,
Ender Şenol8, Sezen Köse2, Güldane Koturoğlu3,
Eylem Ulaş Saz4, Asli Aslan3, Oya Halicioğlu5,
Tuncer Tarhan6, Cahide Aydin2, Merve Tosyali7
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Sosyal Pediatri Bilim Dalı, İzmir
2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Psikiatrisi Anabilim Dalı,
İzmir
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Genel Pediatri Bilim Dalı, İzmir
4
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir
5
Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Bilim Dalı, İzmir
6
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim
Dalı, İzmir
7
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İzmir
8
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Adli Tıp Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Bu çalışmanın amacı, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Koruma Biriminde değerlendirilen çocuk istismarı ve ihmali
olgularının klinik ve demografik özelliklerinin incelenmesidir.
Yöntemler: 2009-2016 yılları arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Koruma Birimince değerlendirilen ve çocuk istismarı / ihmali tanısı alan olgular çalışmaya alındı. Bu olguların
yaş, cinsiyet, aile tipi, anne-baba eğitimi, istismar tipi, istismarcının özellikleri ve istismarın gerçekleştiği yer gibi özellikleri kaydedildi. Veriler SPSS 18 programı ile analiz edildi.
Bulgular: Çocuk istismarı ve ihmali tanısı alan, yaşları 1-17 yaş
arasında değişen, 186 (%42,5)’sı erkek, 252 (%57,5)’isi kız olmak
üzere toplam 438 olgu değerlendirildi. Bu olguların %37’i cinsel, %16’sı fiziksel, %11’i duygusal istismar, %36’sı ihmal olarak
değerlendirildi. Fiziksel istismar olguların 8’ine sarsılmış bebek
sendromu tanısı konuldu. İki vaka ölümle sonuçlandı. Çalışmadaki olguların aile yapısı incelendiğinde %62’si çekirdek aileye,
Anahtar Kelimeler: Çocuk istismarı, çocuk ihmali
P-384 [Sosyal Pediatri]
İzole Optik Sinir Hipoplazisi:
Olgu Sunumu
Nazmi Mutlu Karakaş, Beril Özdemir,
Özlem Akbulut, Serhat Kılıç
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Giriş: Ülkemizde çocukluk çağında sık görülen sağlık sorunlarının erken tanınması ve gerekli tedavilerinin sağlanabilmesi
amacıyla çeşitli tarama programları yürütülmektedir. Okul öncesi yaş grubu çocuklarda ve 0-3 aylık bebeklere, sağlam çocuk
izlemlerinde yapılan göz taraması önemli bir yer tutmaktadır.
Bu taramaların amacı, görmenin normal gelişimini engelleyecek
risk etmenlerini saptamak ve yetersiz görmesi olan olguları erken dönemde tanımaktır.
Olgu: 3 aylık erkek hasta, aylık sağlam çocuk izlemleri için Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Sağlam Çocuk Polikliniğe başvurdu. 35 yaşındaki annenin ikinci gebeliğinden ikinci canlı doğan,
3820 gram doğum ağırlığında canlı erkek bebek. Fizik muayenesinde ağılığı: 6510 gr, 61 cm, 41,2 cm, diaper bölgesinde ki
dermatit ile birlikte gözlerinde titreme saptandı. Nörolojik değerlendirmesi normal olan hasta, göz hastalıkları değerlendirmesinde optik sinir hipoplazi düşünüldü. Göz muayenesinde
ileri derece miyopisi olan hastamızda, optik sinir hipoplazi ile
birlikte olabilecek santral sinir sistemi anomalileri açısından
beyin ultrasongrafisi ve beyin magnetik rezonans görüntüleme
yapıldı. Eşlik eden herhangi bir anomali saptanmadı. Eşlik edebilecek endokrin hastalıklar açısından değerlendirildiğinde, hipofizer hormon anormalliği saptanmadı. Hastanın dismorfolojik
bulgusu ve gelişimsel geriliğinin de olmaması nedeniyle izole
optik sinir atrofisi tanısı kondu.
Tartışma: Optik sinir hipoplazisi, en sık görülen konjenital optik
sinir anomalisidir. 2287 canlı doğumda bir görülen bu durum,
sıklıkla bilateral görülür. Göz dibi muayenesinde küçük ve sıklıkla sinir etrafında soluk bir halka gibi halo görünümde sınırlı yuvarlak pigmentasyon bulunmaktadır (double-ring sign). Genellikle santral sinir sistemi, endokrin ve gelişimisel anormalilikleri
S201
53. Türk Pediatri Kongresi
ile birlikte görülür. Göz kırma kusurları da kliniğe eşlik edebilir.
Erken tanı ile tarama ile hastamızın ek anomalisi olmasa da kırma kusuru tedavi altına alındı. Sağlam çocuk izlemlerinde, göz
muayenesinin önemi vurgulanmak istenmiştir.
Anahtar Kelimeler: Optik sinir, hipoplazi, sağlam çocuk izlemi
beslenme sorunları da daha az görülmüştür (p<0.05). Probiyotik
ürün başlanan ve atopik dermatit öyküsü olan 10 hastada tedavi süresi sonrasında hastaların %70’inde şikayetlerinin azaldığı
saptanmıştır. Kontrol grubu ile karşılaştırıldığında probiyotik
ürün kullanan grupta kilo alımlarının ilk 6 aylık izlemde belirgin
olarak fazla olduğu saptanmıştır (p<0.05).
Anahtar Kelimeler: Probiyotik, süt çocukluğu, atopik dermatit,
beslenme sorunları
P-385 [Sosyal Pediatri]
Süt Çağı Çocuklarında Probiyotik P-386 [Sosyal Pediatri]
Ürün Kullanımının Atopik Dermatit,
Yenidoğan Bebeklerde “Memeyi
Beslenme Ve Kilo Alımına Etkisi
Red” Risk Faktörleri
Beril Özdemir, Nazmi Mutlu Karakaş,
Özlem Akbulut, Serhat Kılıç
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Bülent Güneş1, Sıdıka Songül Yalçın2, Özcan Kara3,
Orhan Balçık3
1
Özel Şan Med Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisi, Şanlıurfa
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
3
Şanlıurfa Özel Şan Med Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum
Servisi, Şanlıurfa
2
Giriş: Besinlerle birlikte ya da ayrı olarak alınan, mukozal ve
sistemik immüniteyi düzenleyerek, bağırsaklarda besinsel ve
mikrobiyal dengeyi sağlayan konakçının sağlığını olumlu yönde
etkileyen canlı mikroorganizmalara probiyotik adı verilir. Probiyotikierin antiinflamatuvar etki gösterdikleri belirlenmiştir. Probiyotiklerin etki mekanizmaları arasında; bağırsak mukozasına
trofik etki, intestinal PH’ı azaltma, patojenlerin adherensini ve
kolonizasyonunu önleme, mukozal geçirgenliği azaltma, intestinal motiliteyi ve mukus üretimini düzenleme, immün sistemin
uyarılması sayılabilir. Bu çalışmada sağlam çocuk izlemi için genel pediatri polikliniğine başvuran hastalarda probiyotik kullanımının tamamlayıcı besleyiciye geçişteki etkileri, atopik dermatit
ve kilo alımındaki etkisi değerlendirilmiştir.
Yöntemler: 2016 Ocak-2017 Şubat arasında sağlam çocuk izlemi
amacıyla genel pediatri polikliniğine başvuran yaşları 6 ay -9 ay
arasında olan 25 tedavi ve 25 kontrol hastası olmak üzere toplam
50 hasta ile çalışma yapıldı. Rastgele seçilen 25 hastaya Lactobacillus rhamnosus içeren probiyotik ürün 4 hafta süre ile verildi.
Hastalar 3 ay ve 6 ay sonraki izlemlerinde tamamlayıcıyı beslenmeye geçişte yaşanılan sorunlar, atopik dermatit ve kilo alımları
açısından değerlendirilmiştir.
Bulgular: Çalışmamızda süt çocuklarında tamamlayıcı beslenmeye geçişte daha kolay uyum sağlanması, atopik dermatit sıklığının ve şiddetinin azaltılmasında, kilo alımında probiyotiklerin
yararlı olabileceği görülmüştür. Günümüzde çok sayıda hastalığın korunmasında ve tedavisinde giderek artan bir oranda probiyotik kullanımı eğilimi gözlenmektedir. Probiyotiklerin bazı sağlık sorunlarında olumlu etkileri gösterildikçe çocukluk çağındaki
kullanımları da giderek artmaktadır.
Sonuçlar: Günlük düzenli olarak Lactobacillus rhamnosus içeren
probiyotik ürün başlanan hastalarda, kontrol grubuna göre tamamlayıcı beslenmeye daha kolay uyum sağladıkları saptandı ve
S202
Amaç: Bebeklerde memeyi red görülmesi emzirmeyi olumsuz
etkilemektedir. Bebeklerin ilk ayda “memeyi red” yaşama sıklığı
ve risk faktörlerinin incelenmesi amaçlandı.
Yöntemler: Şanlıurfa Özel Şan Med Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Servisinde son altı ay içinde doğum yapan anneler
ve bebekleri çalışmaya alındı. Bebekler 7-14. Günler arasında
kontrole çağrıldı. Anneye anne ve baba yaşı, eğitim durumu, gebelikte sağlık sorunları, sigara teması, doğum sırası, doğum haftası, doğum ağırlığı, doğum şekli, bebekte sağlık sorunları, ilk bir
saat içinde anne bebek teması, ilk bir saat içinde emzirilmeye
başlama, emzirilme öncesi mama verilme durumu, memeyi red
yaşama durumunu içeren anket uygulandı.
Bulgular: Kontrole gelen 463 anne-bebek çifti çalışmaya alındı.
Bebeklerin %92,7’si annesini emiyordu. Tüm bebeklerin %5.8’i
(n=27) “memeyi red” olayı yaşamıştı. Memeyi reddeden bebeklerin %81.5’i emzirilmeye devam ediyordu. Bebeklerin % (n=56) ilk
bir hafta içinde bir sağlık sorunu (RDS,mekonyumaspirasyonu,
pnömoni, yenidoğanın geçici takipnesi, hiperbilirübinemi, yarık
damak) saptandı. Sağlık sorunu olmayan meme reddi yaşayan
bebeklerin %85’inin meme reddi yaşamayanlarda ise %99’i halen emzirildiği görülmüştür. Sağlık sorunu saptanan bebeklerin
%12.7’sinde, diğer bebeklerde %4.9’unda memeyi red görüldü
(OR=2,76, %95GA= 1,11-6,87; p=0,033). Sağlık sorunu olmayan
bebeklerin memeyi red yaşama riskinin anne yaşı ve baba yaşı
(<25, 25-34, ≥35 yaş) arttıkça, doğum sırası (1, 2-3, ≥4) arttıkça ve
ilk bir saat içinde anne memesine verilen bebeklerde azalırken,
gebelik döneminde ortamda sigara içilmesi ile arttığı görüldü.
Çoklu lojistik regresyon analizi ile meme reddini sadece gebelik
döneminde annenin sigara temasının 3,25 kat (%95 GA=1.01-
Çocuk ve Sanat
10,51), ilk bir saat içinde anne memesine verilmeme durumunun
3,73 kat (1,21-11,49) artırdığı saptandı.
Sonuçlar: Bebeklerde meme reddini azaltmak için doğar doğmaz
anne memesi ile tensel temasın başlatılmalıdır ve gebelik döneminde sigara teması önlenmelidir.
Anahtar Kelimeler: Emzirme, memeyi red
P-387 [Sosyal Pediatri]
3-18 aylık Bebeklerde Büyüme
Duraksaması ve Vitamin B12
Eksikliği
Nazmi Mutlu Karakaş, Beril Özdemir
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Giriş: Vitamin B12 eksikliğinin hem klinik olarak tanınması hem
de laboratuvar tetkiklerle tanı alması kolay olmayabilir. Eksiklik
olan bireylerde klinik spektrum oldukça geniştir; olgular asemptomatik olabileceği gibi, yaşamı tehdit eden miyelopati ya da
pansitopeni nedeni ile de tanı alabilirler. Bu durum, vit-B12 depoları düşük olan annenin bebeğinin sadece ya da ağırlıklı olarak
anne sütü ile beslenmesiyle ilişkili olduğundan, annedeki eksikilk, süt çocukluğu döneminde vitamin B12 eksikliğinin en sık
sebebidir.
Yöntemler: Başkent Üniversitesi Sağlam Çocuk Polikliniğinde
son iki yıl içinde büyüme geriliği ve/veya duraksaması olan 3-18
ay altı hastalar değerlendirilmiştir.
Tartışma: B12 vitamini eksikliği olan süt çocuklarında, hipotoni,
beslenme güçlüğü, glosit, letarji, tremor, irritabilite ve koma gibi
beyin gelişiminde ve genel olarak büyüme-gelişmede gerilikle
ilişkili bulgular izlenebilir. Anemi eşlik edebilir. Hastalarında tümünde büyümede duraksama olması nedeniyle tetkik edilmişti
ve vitamin b12 eksikliği haricnde ek patoloji saptanmadı. Hastaların hepsi büyüme duraksaması haricinde asemptomatik seyri
vardı. Tedavi sonunda klinik olarak düzelme olduğu görüldü.
Vitamin B12 eksikliği büyüme duraksaması olan çocuklarda, ek
bulgu vermese de göz önünde bulundurulmalıdır.
P-388 [Sosyal Pediatri]
6 - 24 Aylık Bebeklerde
Görünen Yeme Sorunlarının
Değerlendirilmesi ve Annenin
Psikiyatrik Durumu ile İlişkisi
Seda Topçu, Merve Koç Yekedüz, Ferhan Taş,
Betül Ulukol, Filiz Şimşek Orhon, Sevgi Başkan
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: Yeme reddi belirtisi olan 6-24 aylık bebeklerin beslenme
alışkanlıklarının değerlendirilmesi, bu durumun bebeklerin annelerinin depresyon ve kaygı skorları ile ilişkisi ve beslenme sorunu olmayanların durumlarıyla karşılaştırılmasıdır.
Yöntemler: Araştırmamız pilot olarak Ankara Üniversitesi Tıp
Fakültesi Sosyal Pediatri Polikliniğinde izlenen 6 -24 aylık bebekler ve anneleri ile yapılmıştır. Yeme bozukluğu olan bebekler
vaka grubunu, olmayanlar ise kontrol grubunu oluşturmuştur.
Yeme bozukluğu; çocuğun beslenme davranışında ve yeterli
besin alımında güçlükler göstermesi, çocuğun yemek yemeyi
fizyolojik gereksinimlerine göre düzenleyememesi ve en az bir
aydır süren, tüm besinleri veya sadece bazı türdeki yiyecekleri
içeren yeme reddinin olması olarak tanımlanmıştır. Tüm annelere Beck depresyon ölçeği ve STAI-form I-II anksiyete ölçeği
uygulanmıştır.
Bulgular: Araştırmaya dahil edilen bebeklerin 11’i vaka grubunda, 34’ü kontrol grubunda yer almıştır. Her iki gruptaki bebeklerin antropometrik ölçümleri normal sınırda olup cinsiyet ve
yaşları benzerdir. Annelerin ve babaların eğitim seviyeleri her iki
grupta da çoğunlukla üniversitedir. İlk 6 ay sadece anne sütü alımı vaka grubunda %50, kontrol grubunda %67’dir. Tamamlayıcı
beslenmeye erken başlama sıklığı vaka grubunda %36, kontrol
grubunda %29’dur. Vaka grubundaki bebeklerin %63’ü, kontrol
grubundakilerin %73’ü yemeğini aile sofrasında yediği ifade
edilmektedir.. Vaka grubunun %63’ünün yemek saatleri düzenli, kontrol grubunun ise %68’inin yemek saatleri düzenli olduğu
belirtilmektedir. Uyku saatleri ise her iki grupta da %72 oranında
düzenlidir. Yemek yemediğinde alternatif atıştırmalık verme sıklığı vaka grubunda %45, kontrol grubunda %8 bulunmuştur. Annelere uygulanan depresyon ve anksiyete ölçek skorları arasında
gruplar arasında fark bulunmamıştır.
Sonuçlar: Vitamin B12 kan serum düzeyi 150 pg/ml altında olan
çocuk sayısı 66 (E/K: 30/36), ortalama yaş 9,2 ay ve kan düzeyi
ortalaması 124,56 ± 16,2 pg/dl’ idi. 150-300 pg/dl arasında olan
çocuk sayısı 608 (E/K:312/296), ortalama yaş 13,3 ay ve ortalama
vitamin B12 düzeyi 234,57 ± 41,9 pg/dl saptandı. Annelerin %92’
sinde vitamin b12 eksikliği saptandı. Tüm hastalara vitamin B12
tedavisi verildi.
Sonuç: Tamamlayıcı beslenme döneminde, organik bir patolojisi olmayan ve yeme reddi olan bebekleri zorla beslemek yerine,
gelişimi doğal seyreden bebeklerde anne-bebek iletişimi temelli
olduğu düşünülen yeme reddinin yedirme alışkanlıklarıyla ve
annelerin ayrıntılı psikiyatrik değerlendirmeleriyle çözümlenebileceğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Büyüme duraksaması, vitamin B12, eksiklik
Anahtar Kelimeler: Yeme, 6-24, bebek,
S203
53. Türk Pediatri Kongresi
P-389 [Sosyal Pediatri]
Sigaranın Bebeğe Etkileri
Konusunda Ailelerin Farkındalıkları,
Tutum ve Davranışları
Seda Topçu, Elanur Akın, Betül Ulukol,
Filiz Şimşek Orhon, Sevgi Başkan
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: Bebekler ve çocuklar sigara kullanmamalarına karşın erişkinlerin sigara içmelerinden en fazla etkilenen gruplar arasında
yer almaktadırlar. Bu araştırmada Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sosyal Pediatri polikliniğinde takip edilen ailelerde sigara kulanım
sıklığını ve sigara kullanımının bebeğe olan zararları konusunda
ailelerin bilgi düzeylerini, farkındalıklarını ve sigaradan bebeği korumak konusunda davranışlarını değerlendirmek amaçlanmıştır.
Yöntemler: AÜTF Sosyal Pediatri kliniğine çocuklarını izleme getiren 114 aileye, sigaranın olumsuz etkileri konusundaki tutum
ve davranışlarını belirlemeye yönelik anket formu yüz yüze görüşme yöntemiyle uygulanmıştır.
Bulgular: Araştırmaya katılan annelerin %15’i, babaların %50’si
sigara kullandığını ifade etmiştir. Çocuğunun yanında sigara
içen anne yokken, sigara içen babaların bir tanesi çocuğunun
yanında sigara içtiğini ifade etmiş olup %96’sı sigaranın çocuğa olan olumsuz etkilerinin farkında olduklarını belirtmişlerdir.
Ailelerin, sigaranın çocuğun sağlığına etkileri konusundaki soruları doğru yanıtlama oranı %76,6’dır. Ebeveynlerinden en az biri
sigara içen çocukların %14’ünün kronik hastalığı, %12’ sinin sık
üst solunum yolu enfeksiyonu, %5’inin arada sırada otit geçirdiği, %28’inin oksijen ve bronkodilatatör ihtiyacının da olduğu
bronşiolit geçirdiği aileler tarafından ifade edilmektedir.
Sonuç: Bu çalışmada annelerin beşte birinin, babaların ise yarısının sigara içtiği saptanmış olup sigara içen ve içmeyen ebeveyne sahip bebekler karşılaştırıldığında sağlıklarının etkilenimi
konusunda anlamlı fark bulunamamıştır. Türkiye’de pasif içicilik konusuna verilen önemin her geçen gün artması ailelerin
farkındalıklarının yüksek olması ile ilişkili olabilir ancak sigara
kullanım oranlarının halen yüksek olması ailelerin bu konudaki
davranışlarının olumlu olmadığını düşündürmektedir.
1
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalı, Adana
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi çocuk kardiyoloji Bilim Dalı,
Adana
2
Koroner arterlerin konjenital arteriyovenöz veya arteriyoarteriel fistülleri herhangi bir koroner arterin kalbin dört boşluğundan birine, koroner sinüse, süperiyor vena kavaya, pulmoner artere veya pulmoner vene kapiller sistem olmaksızın
doğrudan bağlanması olarak tanımlanır. İzole koroner arter
fistülünün doğum öncesi tanısı oldukça nadirdir. Literatürde
antenatal dönemde fistülü tespit edilen toplam 5 olgu bulunmaktadır. Sunduğumuz olguda bulunan sağ ventrikül ile
sirkumfleks koroner arter arasındaki fistüle literatürde rastlanmamıştır. Burada gebeliğin 21. haftasında sağ ventrikül
ile sirkumfleks koroner arter arasında fistül tespit edilen, doğumdan sonra kaptopril ve furosemid tedavisine rağmen kalp
yetmezliği gelişmesi üzerine 17. günde opere edilerek fistülü
kapatılan bir yenidoğan olgu sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Koroner arter fistülü, İntrauterin tanı, Yenidoğan
P-391 [Yenidoğan]
P-392 [Yenidoğan]
Zellweger Sendromu İnsidansa
Tahmin Edilenden Daha mı
Yüksek?
Muhittin Çelik, Osman Akdeniz, Mucahit Fidan,
Heybet Tüzün
Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Pediatri/Yenidoğan,
Diyarbakır
Anahtar Kelimeler: Bebek, sigara, tutum
Amaç: Yenidoğan döneminde Zellweger sendromu tanısı alan
olguların klinik ve laboratuar sonuçlarını analiz etmek, görülme
sıklığını ortaya koymak.
P-390 [Yenidoğan]
Yöntemler: Ocak 2013- Aralık 2015 yılları arasında yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen ve Zellweger sendromu tanısı alan
olguların verileri geriye dönük olarak analiz edildi.
İntrauterin Dönemde Koroner Arter
Fistülü Tespit Edilen Nadir Bir
Yenidoğen Olgu
S204
Mustafa Akçalı1, Nazan Özbarlas2, Hüseyin Şimşek1,
Hacer Yıldızdaş1, Fadli Demir2, Ferda Özlü1,
Satar Mehmet1
Bulgular: Belirtilen zaman aralığında toplam 129,200 canlı bebek
doğmuştu. Altı olgu Zellweger sendromu tanısı aldı. İnsidans
1/21 533 olarak bulundu. Beş olgu zamanında biri 35 gestasyon
Çocuk ve Sanat
haftasında doğmuştu. Doğum ağırlıkları (min 2200-max 300 gr).
Anne-baba akrabalık durumu 5 olguda mevcuttu. Dismorfik bulgular (yüksek alın, geniş burun kökü, düşük kulak, hipoplastik
supraorbital görünüm, küçük çene) ve tüm hastalarda mevcuttu. Tüm olguların çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA) analizi
uyumlu idi, 2 olguda da PEX 1 mutasyonu saptandı. Solunum
yetmezliği bulguları ve hipotoni tüm olgularda, hepatomegali 4
olguda, konjenital kalp hastalığı 4 olguda, splenomegali 1 olguda
saptandı. MRI bulguları 4 olguda, renal kistler 5 olguda, karaciğer
kistleri ise 3 olguda saptandı. Bir olgu 14. günde solunum yetmezliği nedeni ile ex olurken, bir olgu pseudomonas aeriginoza
sepsisi nedeni ile 180. günde, diğer olgular ise solunum yetmezliği nedeni ile 44, 46, 95, 147. günlerde ex olmuştu.
Sonuç: Bu çalışmada Zellweger sendromu insidansı ve konjenital kalp hastalığı görülme oranı daha önce bildirilen çalışmalardan yüksek bulunmuştur. Diğer hastalıklarda daha sık görülen
bulgulardan hipotoni ve solunum yetmezliği, akraba evliliklerin
yoğun olduğu bölgelerde nadir görülen Zellweger sendromunun
bulguları olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Zellweger sendromu, insidans, yenidoğan
zının olmadığı görüldü. Hastayı çocuk cerrahisi özofagus atrezisi olarak değerlendirerek yatışından 1 gün sonraya operasyon
planlandı. Hastanın bakılan transfontanel utrasonografisinde;
Her iki lateral ventikül ileri derecede dilate izlendi (17 mm) ve
hidrosefali lehine yorumlandı. Bakılan ekokardiyografi ve batın
ultrasonografide de ek patoloji görülmedi. Hastanın rutin kan
tetkiklerinde anormallik saptanmadı. Hasta postop mekanik
ventilatörde takip edildi. Postop 3. günde ekstübe edilen hastanın antibiyoterapisi (ampisilin+gentamisin) 7. gününde akut
faz reaktanlarının negatif olması üzerine stoplanıp hasta şifayla
taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: Özofagus atrezili olguların %30 ile % 50’sine
çeşitli kardiyovasküler, üriner, iskelet ve santral sinir sitemi
defektleri eşlik etmekte olup bu grup hastaların % 10’nunda
VATER ve VACTEREL(Vertebral, vasküler, anorektal, Kardiyak,
trakea, özofageal, böbrek ve Ekstremite anomalileri) görülmektedir. VACTEREL’li olgularda hidrosefali de tabloya eşlik edebilmektedir. Bizim olgumuzda ek patoloji ve anomali tespit
edilmemiş olup Non VACTEREL Özofagus atrezisi+hidrosefali
mevcut olan hasta gruplarının da nadiren görülebileceği akılda
tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Konjenital hidrosefali, özofagus atrezisi, VACTERL anomalileri, trakeoözofagial fistül
P-393 [Yenidoğan]
Non VACTERL Özofagus Atrezisi
ve Trakeoözofageal Fistül İle İlişkili
Konjenital Hidrosefali
Halil Kazanasmaz1, Özlem Dişli Kazanasmaz2
1
Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Şanlıurfa
Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Şanlıurfa
Non VACTEREL Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistül ile
birlikte seyreden konjenital hidrosefalili bir vaka sunumu yapılmış
olup nadir görülen bu olguda farkındalığı arttırmak amaçlanmıştır.
2
Giriş ve Olgu: Özofagus Atrezisi 1/3000-4500 canlı doğumda
bir görülüp bu olguların da 1/3’ü pretermdir. Olguların %85’i
proksimal kör bir kese ve karina hizasında trakeaya katılan distal bir fistülden oluşmaktadır(Tip I). Bizim olgumuzda da Tip I
proksimal atrezi+distal fisfül görülmüştür. Olgumuzda 36 yaşındaki annenin 6. gebeliğinden 6. yaşayan olarak erkek cinsiyetle normal spontan vajinal yolla miadında doğduğu belirtilen bebeğin doğum sonrası solunum sıkıntısı olması üzerine
yatışı yapıldı. APGAR’ı 7-8,Ağırlık 2750 gr 10-50 p,Boy:47 cm
10-50 p, BÇ:36 cm 92 p olan hastanın ön ve arka fontoneli açık,
genel görünüm aktif bebekte subkostal çekilme ve burun kanadı solunumu mevcuttu. Hastanın polihidroamniyoz öyküsü
olması nedeniyle nazogastrik sonda takıldı ilerletilemediği için
hastaya kontrastlı grafi çekildi. Proksimalde özofagus poşu saptandı. Çekilen kontraslı özofagus grafisinde torakal 2. vertebra
hizasında kontras maddeyle dolu poşun sonlandığı ve mide ga-
P-394 [Yenidoğan]
Yenidoğanda Kan Değişimi: Üçüncü
Düzey Bir Merkezde 8 Yıllık
Deneyimlerimiz
Nilay Hakan1, Mustafa Aydın2, Ayşegül Zenciroğlu3,
Arzu Dursun3, Dilek Dilli3, Nurullah Okumuş3
1
Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim
Dalı, Muğla
2
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Elazığ
3
S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Yenidoğan Ünitesi, Ankara
Amaç: İndirekt hiperbilirübinemi (İHB); yenidoğan bebeklerde
sık karşılaşılan, erken dönemde tedavi edilmediğinde bilirubin ensafalopatisi ve uzun dönemde sekellere neden olabilen
önemli bir sorundur. Çalışmanın amacı KD yapılan olguların
nedenlerinin ve erken dönem komplikasyonlarının değerlendirilmesidir.
Yöntemler: Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Ünitesinde
İHB nedeniyle KD yapılan olguların dosyaları geriye dönük
olarak incelendi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri
kaydedildi.
S205
53. Türk Pediatri Kongresi
Bulgular: Kan değişimi nedeniyle çalışmaya alınan 306 olgunun
244’ü (%79.7) sarılık dışında başka tıbbi sorunu olmayan bebekler
(Grup 1), 62’si (%20.3) ise orta ya da ağır derecede diğer sağlık sorunu olan (respiratuvar distres sendromu, sepsis, asfiksi, hidrops
fetalis ve dehidratasyon) (Grup 2) hasta bebeklerdi. Hastaların ortalama gestasyon süresi 37.6±2.5 hafta, doğum ağırlığı 3020±628
g idi. Dokuzu (9/62,%14.4) Grup 1’den, 18’i (18/306,%5.8) Grup
2’den olmak üzere toplam 27 bebeğe (27/306,%8.8) birden fazla
KD yapıldı. Kan değişiminin en sık nedenleri ABO uyumsuzluğu
(n:85,%27.8), Rh uyumsuzluğu (n:45,%14.7), subgrup uyumsuzluğu (n:23,%7.5), glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği (n:19,%6.2)
ve diğer nedenlerdi (n:44,%14.4). Bebeklerin 90’nında (%29.4)
ciddi İHB gelişimine neden olacak herhangi bir neden saptanamadı. Ortalama zirve serum total bilirubin düzeyi 25.8±6.6 mg/dl
idi. Kan değişimi sonrası en sık görülen minör komplikasyonlar
hiperglisemi (n:173,%56.5), hipokalsemi (n:76,%24.8) ve trombositopeni (n:51,%16.6) idi. Major komplikasyonların ise apne ve
bradikardi (n:6), bakteriyemi (n:4), nekrotizan enterokolit (n:3) ve
akut renal yetmezlik (n:3) olduğu belirlendi. Toplam 306 bebekten 8’i (%2) kaybedildi. Kaybedilen bebeklerin hepsi Grup 2’de idi
ve altta yatan hastalığa (sepsis, intrakraniyal kanama, hidrops ve
çoklu organ yetmezliği) bağlı kaybedildiği saptandı. Kan değişimi işlemine bağlı hiç kayıp olmadı.
Sonuç: Kan değişiminin en sık nedeni başta ABO olmak üzere
kan grubu uygunsuzlarıdır, ancak hastaların yaklaşık üçte birinde
herhangi bir neden belirlenememiştir. KD ile ilişkili komplikasyonların çoğu biyokimyasal ve hematolojik bozukluklarken, major hemodinamik, enfeksiyöz, intestinal renal komplikasyonlarda
olabilir. Mortaliteyi birlikte olduğu diğer önemli sağlık sorunları
belirlemektedir.
Anahtar Kelimeler: Kan değişimi, yenidoğan, hiperbilirubinemi,
komplikasyon
P-395 [Yenidoğan]
Temassız İnfrared Termometre
Cihazı ile Yapılan Vücut Sıcaklığı
Ölçümlerinin Diğer Vücut
Sıcaklığı Ölçüm Yöntemleriyle
Karşılaştırılması
Nilay Hakan1, Nurullah Okumuş2, Mustafa Aydin3,
Tuncay Küçüközkan4, Nilden Tuygun5,
Ayşegül Zenciroğlu6
1
Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan
Bilim Dalı, Muğla
2
Yıldırım Beyazıd Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim
Dalı, Ankara
3
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Elazığ
4
S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum,
S206
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın
Hastalıkları ve Doğum Kliniği, Ankara
5
S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara
6
S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan
Kliniği, Ankara
Amaç: Vücut sıcaklığı ölçümünde çok sayıda yöntem kullanılmaktadır. En çok tercih edilenler, aksiller, rektal, oral ve timpanik
yöntemlerdir. Son yıllarda, objelerin sıcaklıkları ile orantılı olarak radyasyon yoluyla yaydıkları enerjiyi vücutla temas etmeden
ölçebilen temassız infrared termometreler geliştirilmiştir. Bu
cihazların başlıca avantajları, çevresel faktörlerden etkilenmemeleri, non-invaziv olmaları, hızlı ölçüm olanağı sağlamaları ve
vücuda temas etmedikleri için enfeksiyon bulaşma riski taşımamalarıdır. Bu çalışmada, diğer vücut sıcaklığı ölçüm yöntemlerine göre önemli avantajlara sahip olan temassız infrared termometrelerin diğer termometre ve vücut sıcaklığı ölçüm yöntemleri
ile karşılaştırılarak etkinliğinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Yenidoğan takip polikliniğine başvuran ve yaşları 0-12
ay arası olan olgular çalışmaya alındı. Olguların tamamında temassız infrared termometre (ThermoFlash© LX-26) ile sağ ve sol temporal bölgelerden (maksimum 10 cm uzaklıktan) ve dijital termometre ile aksiller ve rektal bölgelerden sıcaklık ölçümleri yapıldı.
Bulgular: 208 erkek ve 204 kız olmak üzere 412 olgu çalışmaya
alındı. Çalışmaya alınan olguların 69’u yenidoğandı. Çalışmaya
alınan tüm olgularda ve yenidoğan grubunda sağ ve sol temporal
ölçümler arasında fark bulunmadı (p>0.05). Tüm olgularda infrared termometre ile yapılan ortalama temporal vücut sıcaklığı
37.0±0.4 0C bulundu. Diğer yöntemlerle karşılaştırıldığında, ortalama temporal sıcaklık, rektal sıcaklıktan 0.1 0C daha düşük, aksiller sıcaklıktan 0.6 0C daha yüksek bulundu. Ateş için rektal sıcaklık
38.0 0C ve üzeri referans alındığında, ortalama temporal sıcaklık
ölçümlerinin sensitivite, spesifite, pozitif prediktif ve negatif prediktif değerleri sırasıyla %48.5, %99.5, %88.9 ve %96.3 bulundu.
Sonuç: Kullandığımız infrared termometre ile yapılan vücut sıcaklığı ölçümlerinin, santral sıcaklığın en iyi göstergelerinden
biri olan rektal sıcaklıkla uyumlu bulunması ve ateşin doğru tesbitinde yeterli olması, bu termometrelerin, enfeksiyonların hastadan hastaya temas yoluyla yayılımının engellenmesinde büyük
avantajlar sağlayacağını göstermektedir.
Anahtar Kelimeler: Civalı termometre, dijital termometre, temassız infrared alın termometresi, vücut ısısı, yenidoğan
P-396 [Yenidoğan]
Down Sendromu olan Yenidoğanda
Normoblastemi-Olgu Sunumu
Azize Pınar Metbulut, Ceyhun Dalkan, Nerin Bahçeciler
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı
Çocuk ve Sanat
Down sendromunda (DS) çeşitli hematolojik anormallikler olabileceği bilinmektedir. DS olan yenidoğanlarda geçici nötrofili,
trombositopeni ve polisitemi görülebilmektedir. DS olan çocuklarda akut myeloid lösemi gelişme riski 150 kat, B-hücreli
akut lenfoblastik lösemi riski 33 kat artmıştır. Çekirdekli eritositler (nRBC) plasental disfonksiyon, hipoksemi ve asfiksinin fetal hematolojik markerlarıdır. İntrauterin hipoksi veya perinatal
hipoksemi ve risk faktörleri olmaksızın artmış nRBC saptanan
ve DS olan yenidoğan olgusu sunulmaktadır. 1 günlük Down
sendromu olan erkek hasta, Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’nde izlendi. 40 yaşındaki
annenin 2.gebeliğinden, 3.505 gram (%75-90 persentil), boyu
45cm (%25 persentil ), baş çevresi 32 cm (%25 persentil) sezaryen ile doğdu. Anne idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle 30.
haftada intravenöz antibiyotik tedavisi aldı. Prenatal ikili test
1/109 olarak saptandı. Amniyosentez önerilmesine rağmen aile
işlemi kabul etmedi. Preeklampsi, eklampsi ve gestasyonel diabet görülmedi. TORCH tarama testleri negatifti. APGAR skoru
1.ve 5. dakikada sırasıla 9 ve 10’du. Kord kanında asidoz yoktu.
Yenidoğanın geçici takipnesi nedeniyle nCPAP uygulandı. Ek
olarak hipoglisemi ve polisitemi saptandı. Serum glukoz düzeyi
35 mg/dl olarak saptandı ve intravenöz sıvı tedavisi ile düzeldi.
Hematokrit düzeyi %71 olarak saptanması nedeniyle parsiyal
kan değişimi yapıldı. Kromozomal analiz Trizomi 21’di. Ekokardiyografi ve abdominal ultrasonografi normaldi. Beyaz küre
sayısı (WBC) birinci, ikinci ve üçüncü günde sırasıyla 78,000/
mm3, 76,000/mm3, 182,000/mm3 ve trombosit sayısı sırasıyla
46,000/ mm3, 44,000/ mm3, 52,000/ mm3 olarak saptandı. Periferal kan yaymasında blast ve hemoliz saptanmadı; fakat beyaz
kürelerin %70’inin nRBC ve %18’inin nötrofil olduğu saptandı.
Septik tarama testleri ve direkt Coombs testleri negatifti. Tedavi
verilmeksizin yedinci günde WBC sayısı 14,000/mm3’e düştü ve
trombosit sayısı normal aralıkta saptandı. Yedinci gün taburcu edildi. İzleminde 1. ve 4. aylardaki hemogram kontrolleri
normal aralıktaydı. Down sendromu olan yenidoğanlarda henüz artmış çekirdekli ertirosit varlığı bildirilmemiştir. Artmış
çekirdekli eritrosit varlığında, DS olan yenidoğanlarda lösemi
mutlaka dışlanmalı ve tüm yenidoğanlarda hipoksemi etiyolojileri araştırılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Down sendromu, çekirdekli eritrosit, yenidoğan
1
Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi,
Yenidoğan Bilim Dalı, Muğla
2
S.B Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sami Ulus Kadın Doğum,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Yenidoğan Kliniği, Ankara
3
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı,
Elazığ
4
Yıldırım Beyazıd Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Yenidoğan
Bilim Dalı, Ankara
Amaç: Puls oksimetredeki fotoelektrik pletismografik sinyallerden elde edilen perfüzyon indeksi (Pİ), periferik perfüzyonu değerlendirmede kolay ve non-invaziv bir tekniktir. Çalışmamızda
yaşamın ilk 5 günü içindeki klinik ve hemodinamik olarak stabil
yenidoğanlarda periferik Pİ referans değerlerinin ve değişkenliğinin belirlenmesi amaçlandı.
Yöntemler: Yeni kuşak puls oksimetre ile toplam 241 yenidoğan bebekten yaşamın 6. saati, 1., 2., 3. ve 5. günlerinde
pre(sağ el) ve postduktal(ayak) perfüzyon indeksi değerleri
kayıt edildi.
Bulgular: Çalışmaya toplam 241 yenidoğan bebek [196(%81.3)
term, 45(%18.7) preterm] alındı. Tüm olguların ortalama gebelik yaşı 38.4±2.0 hafta, doğum ağırlıkları 3204±566 gr idi.
Preterm bebeklerde ortalama gebelik yaşı 35.2±1.58 hafta,
doğum ağırlığı 2498±591 gr bulundu. Tüm olguların sağ el
Pİ ortanca (ÇAG) değerleri 6.saatte 1.34(0.97-1.95) ve 5. günde 1.36(1.01-1.79); ayak Pİ ÇAG değerleri 6.saatte 0.90(0.651.24), 5. günde 0.88(0.60-1.17) idi. Term bebeklerin sağ el Pİ
ÇAG değerleri 6.saatte 1.40(1.04-1.99), 5.günde 1.40(1.051.84); ayak Pİ ÇAG değerleri 6.saatte 0.94(0.70-1.28), 5. günde
0.61(0.88-1.18) idi. Pretermlerin sağ el Pİ ÇAG değerleri 6.
saatte 1.02(0.82-1.56), 5. günde 1.20(0.92-1.63); ayak Pİ ÇAG
değerleri 6.saatte 0.71(0.46-0.96), 5. günde 0.83(0.56-1.16) idi.
Term ve preterm gruplarda ilk 5 günde tekrarlanan ölçümlerin analizinde, sağ el (p=0.49) ve ayaktan ölçülen Pİ değerleri
(p=0.71) değişkenlik göstermedi, ancak sağ elden ölçülen Pİ
değerleri ayaktan yapılan ölçümlerden anlamlı olarak yüksekti. İlk 3 gün boyunca hem sağ el hem ayak Pİ ortanca değerleri termlerde pretermlerden anlamlı yüksekti (p<0.001).
Beşinci günde iki grup arasında sağ elden ve ayaktan ölçülen
ortanca Pİ değerleri bakımından belirgin fark saptanmadı
(sağ el; p=0.10,ayak: p=0.45).
Klinik Stabil Yenidoğanlarda Erken
Yenidoğan Döneminde Perfüzyon
İndeksi Referans Değerlerinin
Belirlenmesi
Sonuç: Stabil yenidoğanlarda postnatal ilk 5 günde periferik perfüzyonda belirgin değişiklik olmamakla birlikte, preduktal perfüzyonun postduktal perfüzyondan daha iyiydi.
Ayrıca pre-postduktal perfüzyonlar, ilk üç günde; termlerde
pretermlerden daha yüksekti. Term bebeklerde mikrovasküler kan akımındaki fizyolojik değişiklerin daha erken tamamlanmış olması nedeniyle Pİ’nin termlerde pretermlere
göre daha yüksek olduğu düşünüldü. Bu referans değerler,
perfüzyon bozukluğuyla giden hastalıklarla ilgili çalışmalara
yön verebilir.
Nilay Hakan1, Dilek Dilli2, Ayşegül Zenciroglu2,
Mustafa Aydın3, Nurullah Okumuş4
Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, periferik perfüzyon indeksi, puls
oksimetre
P-397 [Yenidoğan]
S207
53. Türk Pediatri Kongresi
P-398 [Yenidoğan]
Preterm dönemde uygulanan
hiperoksinin olası kognitif etkileri:
Bir rat çalışması
Mustafa Dilek1, Hayriye Orallar3, Ayhan Çetinkaya2,
Gökçe Bozat4, Fatma Karakaş4, Mervan Bekdaş1,
Mustafa Erkoçoğlu1, Nimet Kabakuş1
1
Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağılığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu
2
Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Deney Hayvanları Uygulama ve
Araştırma Merkezi, Bolu
3
Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Ziraat ve Doğa Bilimleri Fakültesi,
Bolu
4
Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Fen-Edebiyat Fakültesi, Bolu
Amaç: Preterm bebekler intrauterin ortamdan erken ayrılmaları nedeniyle relatif olarak hiperoksiyle erken tanışmakta, diğer
yandan yetersiz antioksidan savunma mekanizmaları nedeniyle
hiperoksik strese daha fazla maruz kalmaktadırlar. Hiperoksinin
beyin üzerine olan toksik etkileri hem deneysel histopatolojik
olarak hem de klinik çalışmalarda gösterilmiştir. Ancak öğrenme
ve kaygı gibi psikososyal davranışlar üzerine olan etki konusu da
bilgiler yetersizdir.
Yöntemler: Yedi günlük rat beyni 32-34 haftalık insan beyninin maturasyonuna denk olup, daha erken dönemler daha ekstrem preterm beynini yansıtmaktadır. Doğum sonrası ilk 5 gün
%80 den fazla oksijene maruz kalan yavrular(n=7) ile kontrol
grubu(n=7) 30 günlük olduklarında Moris su tankı deneyi ile öğrenme becerileri ardından, açık alan ve yükseltilmiş artı labirent
testi, kaygı davranışları ve Porsolt Depresyon testi ile strese cevapları incelenmiştir. Bilgisayar ortamında alınan video kayıtları
ile sonuçlar elde edilmiş, Mann whitney u testi ile gruplar karşılaştırılmıştır.
Bulgular: Moris su tankında hiperoksi grubu ratları, kontrol
grubuna göre daha fazla yol kat ederek(p=0.025) ve daha uzun
sürede(p=0.018) platform lokasyonunu bulması beynin gelişme
dönemindeki hiperoksinin öğrenme fonksiyonlarını olumsuz
etkilediğini göstermektedir. Açık alan testinde merkezde hareketlilik süreleri arasında fark saptanmaz iken Yükseltilmiş artı
labirent testinde hiperoksi gurubunun kapalı alanda daha fazla
kalarak kaygı düzeyinin yüksek olduğu görülmüştür(p=0.048).
Porsolt depresyon testinde ise hiperoksi grubu daha hızlı hareket etmiş(p=0.013) ve daha fazla yol kat etmiştir(P=0.048). Bu
beklenenin aksine strese depresif davranış yanıtının hiperoksi
grubunda daha az olduğu sonucunu gösterse de, preterm bebeklerin ileri yaşlarda hiperaktiviteye yatkınlığını da açıklayabilir.
Sonuç: Oksijensiz hayat düşünülemeyeceği gibi preterm bebeklerin fizyolojik ihtiyaçlarının üzerindeki oksijen maruziyetinin özellikle öğrenme, kaygı, hiperaktivite gibi davranışsal sorunlarda yol açabileceği deneysel olarak gösterilmiştir.
S208
(Abant İzzet Baysal Üniversitesi – Bilimsel Araştırma Projeleri
Koordinasyon Birimince 2017.08.23.1129 nolu proje olarak
desteklenmiştir.)
Anahtar Kelimeler: Preterm, hiperoksi, rat, moris su tankı, yükseltilmiş artı labirent, porsolt depresyon testi
P-399 [Yenidoğan]
Hipernatremik Dehidratasyon
Şule Pektaş Leblebicier
Süleyman Demirel Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta
Hipernatremik dehidratasyon, hipernatreminin ve tedavisinin komplikasyonları nedeniyle dehidratasyonun en tehlikeli
formudur. MSS kanaması ve tromboz gibi ağır nörolojik hasar oluşabilir. Beyin nöronlarındaki suyun, hipertonik ekstrasellüler sıvıya yer değiştirmesine sekonder beyin hücrelerinde
büzülme ile asıcı venlerde yırtılma sonucu kanama ile oluşur.
Hızlı düzeltilmesi önemli mortalite ve mobiditeye neden olur.
Serum Na konsantrasyonu her 24 saat için 12 meq/L’den hızlı düşürülmemelidir. Tuzlanma sonrasında hipernatremik dehidratasyon gelişen ve serebral ven trombozu tespit edilen bir
yenidoğan olgusu sunulmuştur. 25 Yaşındaki annenin G3P2Y2
çocuğu olarak NSVYD ile SAT’a göre 41. gestasyonel haftasında
3650 gr doğan erkek bebek 2. günde 3 gün fototerapi almış. 11.
günde tuzlanma ve tuzlandıktan sonra 2 gündür emmede azalma şikayetiyle dış merkeze başvuran hastanın ünitemize sevki
edildi. Ateş ve kusması olmayan hastanın idrar çıkışı mevcuttu. VA: 2560 g(10p) %30 kilo kaybı vardı. Boy: 53 cm (75-90p)
Baş Çevresi: 35 cm (75-90p) olarak ölçüldü. Ön Fontanel: 3x2
cm çökük, mukozaları kuru, göz küreleri çökük, uykuya meyilli, yenidoğan refleksleri zayıf, turgor-tonus azalmıştı. Tetkiklerinde, glukoz:341 mg/dl Bun:211 mg/dl kreatinin:8.6 mg/dl
Na:172 mmol/L (dış merkez sodyum 188) P:8 mg/dl AST:190
U/L ALT:87 U/L, TİT:D:1019 LE:+1 Nitrit: negatif Protein:+3
ph:6 Ürik asit kristali:43/ HPF İdrar osmolaritesi:450 kan osmolaritesi:438 FENa:%0,9 idrar Na atılımı:20 meq/kg Takipne
ve solunum sıkıntısı gelişmesi nedeniyle entübe edildi. Nöbet
geçiren hastaya %3 NaCl(1-2 cc/kg) midazolam, fenitoin, levatirasetam verildi. İdrar çıkışı azalan hastaya furosemid verildi.
Allopurinol, dopamin, ampisilin–sefotaksim başlandı. 20cc/kg
sf yüklendi. Na açığı hesaplanarak 72 saatte defisit tedavisi verildi. İlk 3 gün mekanik ventilatörde entübe izlenen hasta, 16.
gün nazal CPAP desteğine alındı ve 19. günde solunum desteği
ihtiyacı kalmadı. 72 saatlik sıvı replasmanı sonunda 3030 gram
vücut ağırlığına ulaştı. 16. gün oral beslenmeye başlandı. 27.
günde hasta 3320 grama ulaştı. Tam enteral beslenen hastada
sagittal sinüs trombozu tespit edilmesi üzerine ileri tetkik ve
tedavi amaçlı Akdeniz Üniversitesi YDYBÜ’ne sevk edildi.
Anahtar Kelimeler: Hipernatremik dehidratasyon
Çocuk ve Sanat
P-400 [Yenidoğan]
Hava kaçağı sendromu
Ömer Ali Demirok
Süleyman Demirel Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta
Pulmoner hava kaçağı, havanın akciğer’den ekstra alveoler aralığa geçmesidir. Havanın geçtiği yere göre pnömotoraks, pnömomediastinum, pulmoner interstisyel amfizem, pnömoperikardiyum, cilt altı amfizemi ve sistemik hava embolisi gibi tablolarla
sonuçlanır. En sık görülen şekli olan pnömotoraks yenidoğanların %1-2’sinde spontan olarak oluşur. Bu sıklık pretem yenidoğanlarda %15’e kadar çıkmaktadır. 28 yaşındaki annenin G1P1Y1
çocuğu olarak C/S ile SAT’a göre 37. GH’da 2550 gr. doğan erkek
bebeğin öyküsünden, fetal USG’ de polihidramniyoz (32.GH’da),
EMR, plasenta dekolmanı, makat geliş olduğu öğrenildi. YDGT,
konjenital pnömoni, tanılarıyla yatırıldı ve ventilatör desteğinde
izleme alındı. Kraniyumda pariyetal sağ pariyetoksipital bölgede
hematom, bilateral intraventriküler kanama ve bilateral subgaleal hemoraji saptanan hastanın, kraniyal BT işlemi sırasında arrest
gelişmesi ve kardiyopulmoner resusitasyon uygulanması sonrasında bilateral pnömotoraks ve cilt altı yaygın amfizem gelişti
bilateral torakostomi tüpü takılan hastanın beyin BT’sinde, pariyetal subgaleal kanama, pnömosefali ve SAK saptandı. İzleminde
tekrarlayan pnömotoraks nedeniyle birçok kez torakostomi tüpü
revizyonu yapı-masına rağmen inatçı hipoksi, hipotansiyon ve
bradikardi gelişmesi sonucunda PN 5. günde eksitus oldu.
Anahtar Kelimeler: Pnömotoraks, pnömomediyastinum, pnömoperikardiyum
bebek nadir görüldüğü ve yönetiminde yaşanan zorluklar paylaşılmak için sunulmuştur.
Olgu: Yirmi sekiz yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. yaşayan
olarak, miadında, sezeryan ile, Apgar 1. ve 5. dakika 7 ve 8 olarak doğurtulan kız bebek omfalosel nedeniyle yenidoğan yoğun
bakım ünitesine yatırıldı. Fizik muayenesinde patolojik omfosel
kesesi ve bunun komşuluğunda kalp atımları ile uyumlu pulsasyonu (ektopiya kordis?) olan yapı izlendi. Batın görüntülemelerinde omfolosel kesesi içerisinde barsaklar ve karaciğerin
sol lobu izlendi. Ekokardiyografide perimembranöz VSD ve sol
vetrikül apeksinden kaynaklanan divertikül saptandı. Omfalosel
kesesi tamir edilen hastanın, kardiyak divertikülü eksize edildi.
Operasyon sırasında ön diyaframın, diyafragmatik perikardiyumun ve sternumun alt ucunun gelişmemiş olduğu görüldü. Bu
bulgular ile hastada komplet Cantrell pentolojisi düşünüldü.
Tartışma: Cantrell pentalojisinin sıklığı bir milyon canlı doğumda 5.5-6 olarak bildirilmektedir. Kalıtımı X’e bağlı olarak düşünülmekte olup, sporadik vakalar da bildirilmiştir. Başlıca bulguları kardiyak, sternal anomaliler, diyafragma ve perikard gelişim
yetersizlikleri ve karın duvarı defektleridir. Olgular, bu beş bulgunun tamamının olması durumunda komplet pentaloji (grup 1)
olarak değerlendirilir. İmkomplet formlar ise 4 anomalinin olduğu grup 2 ve 3 anomalinin olduğu grup 3 olarak sınıflandırılmıştır. Hastamız, omfalosel, ektopiya kordis, sternum, perikard ve
diyafram anomalileri ile tüm bulguları taşımakta olup, Komplet
Cantrell pentalojisi olarak değerlendirilmiştir.
Sonuç: Cantrell sendromu düşünülen hastaların yaşam şanslarının artırılması için yenidoğan yoğun bakım, çocuk cerrahisi ve
pediatrik kardiyovasküler cerrahi ekiplerinin olduğu merkezde
doğumun gerçekleşmesi önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Cantrell sendromu, omfolosel, kardiyak divertikül, yenidoğan
P-401 [Yenidoğan]
Komplet Cantrell Sendromu:
Olgu Sunumu
Bayram Ali Dorum1, Hilal Özkan1, Nilgün Köksal1,
Yasemin Denkboy Öngen2, Fahrettin Uysal3,
Arif Gürpınar4
1
Uludağ Üniversitei Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Bursa
2
Uludağ Üniversitei Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
3
Uludağ Üniversitei Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Bursa
4
Uludağ Üniversitei Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı,
Bursa
Giriş: Septum transversumun gelişme bozukluğu sonucu ortaya
çıkan Cantrell sendromu, nadir görülen bir konjenital malformasyondur. Burada Cantrell sendromu tanısı almış yenidoğan
P-402 [Yenidoğan]
İlk Beslenme Öncesi Mezenterik
Doku Oksijenizasyonu ve
Nekrotizan Enterokolit Arasindaki
İlişkinin Değerlendirilmesi
Hilal Özkan, Nilgün Köksal, Bayram Ali Dorum
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye
Amaç: Nekrotizan enterokolit (NEK) prematüre bebeklerdeki
önemli bir morbiditedir. NEK patogenezinde enteral beslenmenin rolü bilinmektedir ve NEK’in olguların %90’nında beslenme
sonrası geliştiği gösterilmiştir. Bu çalışmada prematüre bebek-
S209
53. Türk Pediatri Kongresi
lerde ilk enteral beslenme öncesi bakılan mezenterik doku oksijen saturasyon değerleri ile NEK gelişimi arasındaki olası ilişkinin ve bu ölçülen değerlerin NEK gelişimini tahmin etmedeki
rolünün araştırılması amaçlanmıştır.
Yöntemler: Bu prospektif çalışmaya yenidoğan yoğun bakım ünitemizde yatarak tedavi gören gestasyon haftası ≤32 hafta olan
100 prematüre bebek alındı. Tüm bebeklerin demografik özellikleri kaydedildi. İlk beslenmeye başlanmasına karar verildiğinde near infrared spektroskopi (NIRS) ile beslenmeden 30 dakika
önce ve sonrasında ilk 3 saat boyunca serebral, renal ve mezenterik doku oksijenizayon ölçümü yapıldı. NEK tanısı Modifiye
Bell kriterlerine göre konuldu. Hemodinamik anlamlı PDA’sı,
hipotansiyonu, ciddi intraventriküler kanaması, ciddi anemisi ve
konjenital anomalisi olan hastalar çalışma dışı bırakıldı.
Bulgular: Çalışmaya alınan olguların ortalama gestasyon yaşı
28.8±2.1, doğum ağırlığı 1215±387 gram idi. Hastaların ortalama 2.4±1.4 günde ve %91 oranında anne sütü ile beslenmeye
başladıkları saptandı. Toplam 12 olguda (evre 1:9, evre 2:2, evre
3:1 olgu) NEK geliştiği görüldü. NEK olan ve olmayan olguların
demografik özellikler bakımından anlamlı farklılık saptanmadı.
Anne sütü ve mama ile beslenme oranları da benzer idi (Tablo
1). NEK gelişmeyen bebekler ile kıyaslandığında NEK gelişen olguların beslenme öncesi (56.1±3.4 vs. 34±8.8) ve sonrasındaki ilk
saatte (47.4±3.3 vs 37.8±10.9) mezenterik doku oksijen saturasyonunun anlamlı oranda düşük olduğu görüldü.
Sonuç: Bu çalışma ile prematüre bebeklerde beslenmeden önceki ve beslenmeden sonraki ilk 3 saat mezenterik doku oksijenizasyon değerleri ölçülerek NEK gelişimi ile ilişkisi araştırılmış
ve NEK gelişen olgularda hem beslenme öncesi hem de sonrası
tüm ölçümlerin daha düşük olduğu özellikle beslenme öncesi ve
sonrası 1.saatte bu farklılığın anlamlı olduğu görülmüştür.
tedir. Burada hekimlerin tanı ve tedavisine yardımcı olmak üzere
büllöz impetigo tanısı konulan bir olgunun sunumu yapılmıştır.
Olgu: 25 yaşındaki anneden G2P2A0 olarak 38. gebelik haftasında C/S ile doğan hastanın prenatal, natal ve postnatal öyküsünde
bir özellik saptanmadı. Yaşamının 17. gününde yaklaşık 3 gün
önce başlayan vücudunda içi su ile dolu kırmızı renkli lezyonlar
çıkması nedeniyle başvurdu. Hastanın göbek çevresinde 0.5x0.5
cm, sağ kasık bölgesinde 1x1 cm ve sol bacak arkasında ise 1x1
cm büyüklüğünde etrafı hiperemik büllöz lezyonlar vardı. Hemogram, CRP ve biyokimya tetkikleri normaldi. Hastanın bülleri
steril bir şekilde patlatıldı ve kültüre gönderildi. Bül sıvısı kültüründe S. aureus üredi. Lezyonlara povidon iyot (Batikon®) ile
lokal bakım yapıldı ve tedavi olarak fusidik asit içeren bir pomad
(Fucidin®) önerildi. Hastanın takiplerinde yeni lezyonların oluşmaması ve genel durumunun iyi olması nedeniyle sistemik tedavi başlanmadı; izlemde mevcut lezyonlar iz bırakmadan iyileşti.
Tartışma: Bülloz impetigo en sık yenidoğan döneminde görülen, S. aureus’un eksfoliyatif toksini ile meydana gelen bir deri
hastalığıdır. Genellikle göbekteki bir enfeksiyondan kaynaklanır.
Büller başlangıçta berrak bir sıvı ile dolu iken, bir iki gün içinde
patlayarak sarımtırak bir şekilde kabuklanmaktadır. Büllöz impetigonun ayırıcı tanısında büllöz eritema multiforme, büllöz ilaç
erupsiyonları, büllöz pemfigoid, kontakt dermatit, insekt ısırıkları, lineer immunoglobulin büllöz dermatozu, Stevens-Johnson
sendromu, yanıklar, toksik epidermal nekrolizis düşünülmelidir.
Olgumuzda olduğu gibi kültürde genellikle metisilin dirençli S.
aureus saptanır. İmpetigonun tedavi seçenekleri arasında topikal ve sistemik antibiyotikler ve topikal dezenfektanlar bulunur.
Sistemik antibiyotik kullanımı yaygın ve ciddi enfeksiyonlarla
sınırlıdır.
Anahtar Kelimeler: Büllöz impetigo, yenidoğan
Anahtar Kelimeler: Nekrotizan enterokolit, near infrared spektroskopi, yenidoğan
P-404 [Yenidoğan]
P-403 [Yenidoğan]
Yenidoğanda Miliaria Profunda:
Olgu Sunumu
Yenidoğanda Büllöz İmpetigo vakası
Selçuk Doğan1, Eren Müngen1, Mustafa Aydın2
Eren Müngen1, Selçuk Doğan1, Mustafa Aydın2
1
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Elazığ
2
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Elazığ
Giriş: İmpetigo çocuklarda sık görülen derinin yüzeyel bir bakteriyel enfeksiyonudur. İmpetigo büllöz ve büllöz olmayan olmak
üzere iki formda görülmektedir. Büllöz olmayan impetigo S. aureus veya S. pyogenes; büllöz impetigo ise S. aureus tarafından
oluşturulur. Yenidoğan ve infantlarda eksfoliyatif toksin üreten
enfeksiyonlara karşı spesifik immünitenin olmaması ve yetersiz
renal fonksiyonlar nedeni ile bülloz impetigo daha sık görülmek-
Giriş: Miliaria tıkanmış ekrin ter bezi kanallarında terin retansiyonu sonucu gelişir. Hastalığın geç dönemlerine kadar keratinöz
tıkaç gelişimi olmaz, bu nedenle ter bezi kanalı tıkanıklığının
primer sebebi olarak kabul edilmez. Duktal epidermal hücrelerde suyun emilmesine bağlı şişmenin obstrüksiyonu başlatan
neden olduğu düşünülür. Erüpsiyon en sık sıcak, nemli hava ile
tetiklenir; ancak yüksek ateş de sebep olabilir. Miliaria kristalinada geniş vücut yüzeylerinde bol miktarda asemptomatik, ufak
veziküller birden belirir. Miliaria rubra eritemli, minik papülo-
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Elazığ
2
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Elazığ
S210
1
Çocuk ve Sanat
veziküller ile karakterize daha az yüzeyel bir döküntüdür. En az
görülen formu olan daha derin yerleşimli miliaria profunda da et
renginde lezyonlar vardır. Burada hekimlerin tanı ve tedavisine
yardımcı olmak üzere yaygın miliaria profunda bulunan bir olgunun sunumu yapılmıştır.
Olgu: 28 yaşındaki anneden G3P3A0 olarak 37. gebelik haftasında C/S ile doğan kız bebeğin prenatal, natal ve postnatal öyküsünde herhangi bir özellik saptanmadı. Yaşamının 25. gününde,
vücudunda yaklaşık 1 haftadır olan, döküntüler nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde bütün vücudunda yaygın papüloveziküler karakterde döküntüleri mevcuttu. Aileye bebeğe sık banyo
yaptırılması, ortam ısısının düşürülmesi ve çok kalın giydirilmemesi önerildi. Kontrol muayenesinde döküntülerin belirgin şekilde gerilediği görüldü.
Tartışma: Tekrarlayan miliaria rubra atakları ter bezi kanallarının
dermoepidermal bileşke seviyesinde rüptüre olması sonucu ortaya çıkan miliaria profundaya sebep olabilir. Histolojik olarak
miliaria kristallinada ter kanalı ile ilişkili intra- ya da sub-korneal
veziküller görülürken, miliaria rubrada keratinöz tıkaç içeren
spongiotik veziküller görülür. Miliaria kristalina; veziküllerin yüzeyel olması, sıvının berraklığı ve enflamasyon olmaması ile diğer veziküler hastalıklardan ayrılabilir. Miliaria rubra, kandidiyazis ya da follikülit gibi diyaper bölgesi döküntüleriyle karışabilir
ya da birlikte de olabilir. Olgumuzda görüldüğü gibi miliarianın
bütün formları dış çevre ısısının ayarlanması ve fazla kıyafetlerin
çıkarılması sonucunda vücut ısısının düşürülmesine dramatik
cevap verir. Ateşi olan hastalarda antipiretikler faydalıdır. Topikal
ajanlar genellikle etkili değildir ve döküntüyü alevlendirebilir.
Bulgular: Çalışmaya 30 (10K/20E) vaka alındı. Olguların ortanca,
alt ve üst değerleri; gebelik yaşı 38 (30-41) hafta, doğum kiloları
3000 (1250-4540) gram, Seftriakson başlama günü postnatal 8 (29), Seftriakson aldığı süre 7 (2-12) gündü. Olguların 24’ü idrar
yolu enfeksiyonu (İYE), 1’i üreteropervik darlık+İYE, 1’i pnömoni,
10’u yenidoğan sarılığı+İYE, 5’i başka tanılar nedeniyle seftriakson almışlardı. Toplam 30 olgudan sondayla idrar kültürü alındı.
Onyedisinde üreme oldu. Üremeler; E. Coli 11, Enterobakter fekalis 2, Klebsiella pnömoni 2, Citrobakter koseri 1, Stafilokokkus
hemolitikus 1 idi. Onüç olguda üreme olmadı. Olguların seftriakson öncesi ve sonrası laboratuvar sonuçlarında BUN ve total
bilirubin (TB) haricinde, kreatinin, direk bilirubin, albumin, TotalCa++, İyonizeCa++, AST, ALT değerleri arasında anlamlı fark
bulunamadı (p>0,05). BUN (mg/dl) ortanca, ±SD, alt ve üst değerleri 8±7,3 (1-30), 5±3,5 (1-12) p= 0,03. TB (mg/dl) ortanca, ±SD, alt
ve üst değerleri 9,3±6,83 (2,7-22,8), 2,1±4,7 (0,3-14,6), p= 0,025.
Tam kan sayımında hematokrit ortanca, ±SD, alt ve üst değerleri
% 48,5±1,1 (24-73), 36±1,2 (24-67) p= 0,009, lökosit ve trombosit
değerlerinde anlamlı bir fark yoktu (p>0.05)
Sonuç: Bizim çalışmamızda seftriakson alan yenidoğanların en
sık İYE tanısı aldığı ve idrar kültürlerinde literatürle uyumlu şekilde en sık E Coli ürediği görüldü. Seftriakson kullanımı sonrasında ÜRE, TB, ve hematokritte, anlamlı düşüş kaydedildi, diğer
parametrelerde anlamlı değişiklik olmadı. Üre düşüklüğü hidrasyona, Tb düşüklüğü fototerapiye, hematokrit düşüklüğü fizyolojik sürece bağlı olabilir. Bu konu ile ilgili ileri araştırmalara
ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, seftriakson
Anahtar Kelimeler: Miliaria profunda, yenidoğan
P-406 [Yenidoğan]
P-405 [Yenidoğan]
Galaktozemide Beyin Manyetik
Yenioğanlarda Seftriakson Kullanımı Rezonans Spektroskopisi
Bulguları
1
1
2
Mustafa Akçalı , Mehmet Satar , Eray Akay , Hüseyin
Şimşek1, Ferda Özlü1, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1
1
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalı, Adana
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Adana
2
Salih Çağrı Çakır1, Cengiz Gökhan Orcan2,
Burcu Menekşe3, Bayram Ali Dorum1, Sevil Dorum4,
Şahin Erdöl4, Hilal Özkan1, Nilgün Köksal1
1
Amaç: Seftriakson gram (+) ve (-) bakterilere karşı etkinlik gösteren geniş spektrumlu 3. kuşak sefalosporindir. İyi bir güvenlik
profili olmasına rağmen toksik etkileri sebebiyle yenidoğanlarda
kullanımı sınırlıdır. Bu çalışmada seftriakson alan yenidoğanları
retrospektif tarayarak, ilaç öncesi ve sonrasındaki klinik ve laboratuar değerlendirmeyi amaçladık.
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Bursa
2
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk
Radyolojisi Bilim Dalı, Bursa
3
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Bursa
4
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Metabolizma Bilim Dalı, Bursa
Yöntemler: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı Hastanesi
Yenidoğan Yoğun Bakım Üniteleri’nde 2015 ve 2016 yılları arasında yatan yenidoğanlar seftrikasyon tedavisi öncesi ve sonrası
klinik ve laboratuar verileri retrospektif olarak incelendi
Giriş: Galaktozemi, galaktoz metabolizmasındaki enzimin eksikliği sonucu ortaya çıkan, çoğunlukla otozomal resesif geçişli
doğuştan metabolizma hastalığıdır. Biriken galaktoz ve metabolitleri karaciğer, beyin, lens, böbrek, ovarium gelişimi ve tiroide
S211
53. Türk Pediatri Kongresi
toksik olup, fonksiyonlarını bozmaktadır. Tedavisi, galaktoz ve
laktozun ömür boyu diyetten çıkarılmasıdır. Çoklu organ yetmezliği ile yatırılıp galaktozemi tanısı konan olgu, galaktozemiye spesifik olan beyin Manyetik Rezonans Spektroskopisi (MRS)
bulgularına dikkat çekmek için sunuldu.
Olgu: Kırk bir yaşındaki annenin 5. gebeliğinden 4. yaşayan olarak
sezaryan ile 3100 gr olarak doğurtulan kız bebek, 22 günlük iken
uyku hali, beslenememe, karında şişlik ve sarılık şikayeti ile başvurdu. Öz ve soy geçmişinde metabolik hastalık şüphesiyle exitus
olan kardeş öyküsü ve anne baba arasında 3. dereceden akrabalık
olduğu öğrenildi. Muayenesinde genel durumu çok kötü, aktivitesi düşük, hipotonik, yenidoğan refleksleri azalmış, batında asit ve
hepato-splenomegali olduğu saptandı. Göz muayenesinde bilateral
katarakt başlangıcı tespit edildi. Tetkiklerinde karaciğer fonksiyon
testlerinde bozulma, direk hiperbilirubinemi, trombositopeni ve
hipotiroidi saptandı. İzlemde hipoglisemi görülmedi. İdrarda redüktan madde (+++) ve kanda galaktoz-1-fosfat yüksek saptandı.
Hastanın hipotonisinin olması nedeniyle yapılan Beyin MRS kısa
TE (Echo Time) değerleri çalışmasında 3.6 ile 3.7 ppm arasında galaktitol piki saptandı. Tedavisi düzenlenen hasta laktozsuz mama
ile beslenerek 13 gün sonra taburcu edildi. Takipte çekilen kontrol
MRS görüntülerinde galaktitol piki gözlenmedi.
Tartışma: Galaktozemi, özellikle akraba evliliği yaygın olan bölgelerde görülmekte olup ülkemizdeki sıklığı 1/23775’dir. Olgumuzda,
karaciğer yetmezliği, metabolik asidoz, hipotoni, katarakt, hipotroidi saptandı. Nörolojik bulguları nedeniyle çekilen beyin MRS’de
galaktitol piki saptanan hastaya galaktozemi tanısı konulmuştur.
Sonuç: Galaktozemi hastalarının tanısında ve takibinde, beyinde
galaktitol birikimini göstermek amacıyla MRS kullanılabilir.
Anahtar Kelimeler: Galaktozemi, manyetik rezonans spektroskopisi, yenidoğan
Yöntemler: 2015-2016 Şubat ayları arasında Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Polikliniği’ne başvuran, yenidoğan
sarılığı düşünülen ve/veya indirekt hiperbilirübinemi tespit
edilen, 145 yenidoğan çalışmaya alındı. Hastaların cinsiyet,
doğum şekli, haftası ve ağırlığı; muayene sırasındaki vücut
ağırlığı, boy ve baş çevresi, beslenme durumu; anne yaşı, eğitimi, beslenme özellikleri, gebelikte kullandığı ilaçlar, kronik
hastalık durumu sorgulandı. 25(OH)D vitamin düzeyi <12 ng/
ml olanlar Grup I (n:114), 5 ng/ml altındakiler Grup IA (n:66),
5-12 ng/ml arasında olanlar Grup IB (n:48), 12-20 ng/ml arasında olanlar Grup II (n:23), >20 ng/ml olanlar da Grup III (n:8)
olarak tanımlandı.
Bulgular: Sekiz kişiden oluşan Grup III’de bakılan değerlerin
hiçbirinde istatistiksel anlamlılık saptanmadı. Grup I ve II
arasında gün olarak gestasyonel yaş, doğum tartısı, muayene
esnasındaki tartı, boy ve baş çevresi, doğum sonrası yaş açısından anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). Annelerin gebelik boyunca aldığı D vitamini dozuyla bebekteki D vitamini düzeyi
arasında pozitif bir ilişki saptandı (p:0,001). Beyaz küre sayısı,
hemoglobin değeri, hematokrit yüzdesi, trombosit sayısı, alkalen fosfataz düzeyi bakımından da her iki grup arasında anlamlı fark bulunmadı (p>0,05). Buna karşılık; Grup 1’de total ve
indirekt bilirübin düzeylerinin Grup 2’ye göre anlamlı olarak
yüksek olduğu görüldü (p:0,003).
Sonuç: Çalışmamız; düşük D vitamini düzeylerinin yenidoğan
sarılığı şiddetini etkilediğini göstermektedir. Bu konuda literatürde de benzer sonuçlar rapor edilmiştir. Ayrıca annelerin gebelik döneminde aldıkları vitamin D desteği ile bebeklerindeki
bilirübin değerleri arasında negatif korelasyon olduğu gözlenmiştir. Çalışmamızın sonuçları gebelerdeki D vitamini ile bebeklerin sarılık problemi arasındaki ilişkinin daha kapsamlı şekilde
incelenmesi gerektiğini düşündürmektedir.
Anahtar Kelimeler: D vitamini, hiperbilirübinemi, yenidoğan
P-407 [Yenidoğan]
D Vitamininin Yenidoğan
Hiperbilirübinemisi Üzerine Etkisi
Hikmet Akbulut1, Ali Annagür2, Sevil Arı Yuca3,
Fikret Akyürek4, Ali Ünlü4, Hanifi Soylu2
1
Selçuk Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Konya
2
Selçuk Üniversitesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Konya
3
Selçuk Üniversitesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Konya
4
Selçuk Üniversitesi, Biyokimya Anabilim Dalı, Konya
Giriş: D vitamini eksikliğinin katkıda bulunduğu birçok sağlık
sorunu olmasına karşılık yenidoğan sarılığına etkisi konusunda
tartışmalar bulunmaktadır. Bu çalışmada, yenidoğanlarda indirekt hiperbilirübinemiyle serum D vitamini düzeyi arasında ilişkinin olup olmadığı araştırıldı.
S212
P-408 [Yenidoğan]
Hayatının İlk Gününde Annüler
Pankreas Saptanan Prematüre
Bebek: Vaka Sunumu
Bilge Tanyeri Bayraktar1, Hatice Nursoy2, Ali Çay3,
Süleyman Bayraktar4
1
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim dalı, İstanbul
2
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
3
Bezmialem Vakıf Üniversitesi Hastanesi Çocuk Cerrahisi Anabilim
Dalı, İstanbul
4
Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hastalıkları ve
Sağlığı Kliniği Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul
Çocuk ve Sanat
Giriş: Annüler pankreas, embriyonik gelişim sırasında pankreasın baş kısmının duodenumun ikinci parçasını halka şeklinde
sarması sonucu ortaya çıkan bir doğumsal anomalidir. Prenatal dönemde annede polihidramnios ve ultrasonografide mide
cebinin geniş olarak görülmesi şeklinde, doğum sonrası ise
beslenme intoleransı ile belirti verebilir. Bu yazıda antenatal
dönemde hiç takibi olmayan ve hayatın ilk gününde annüler
pankreas tanısı alan Down sendromulu prematüre bir vaka sunulmuştur.
Olgu: Yirmidokuz yaşındaki takipsiz mülteci bir anneden G3P2
olarak 34. gebelik haftasında C/S ile 2320 gr doğan erkek bebek
prematürite nedeniyle doğum sonrası yenidoğan yoğun bakım
ünitemize yatırıldı. Doğum öncesi yapılan ultrasonografisinde
ileri derecede polihidramnios olduğu ve bebeğin mide cebinin
geniş görüldüğü öğrenildi. Batın muayenesinde barsak anslarının ele geliyor olması sebebi ile ayakta batın grafisi ve batın ultrasonografisi istendi. Ayakta batın grafisinde mide havası geniş
görülüp mide distaline hava geçişi gözlenmedi. Batın ultrasonografisi normal olarak raporlandı. Hasta enteral beslenmedi ve
orogastrik sonda ile mide serbest drenaja alındı. Çocuk cerrahi
ile konsülte edilen hasta postnatal 1. gününde duodenal atrezi
ön tanısı ile opere edildi. Operasyon sırasında annüler pankreas, duodenum 3. kısımda atrezi ve distalde kullanılmamış kolon
görüntüsü saptandı. Klasik down sendromu stigmaları da taşıyan
hastanın kromozom analizi trizomi 21 ile uyumlu bulundu. Postop 20. gününde hasta taburcu edildi.
Sonuç: Bu vaka ile prenatal takibin önemini ve eğer takipsiz
gebelik söz konusu ise doğum öncesi anneye ayrıntılı ultrasonografi yapılmasının gerekliliğini ve doğum sonrası da bebeğin iyi bir fizik muayene ile değerlendirilerek erken dönemde
konjenital anomalilere tanı konabileceğini vurgulamak istedik.
Nihat Cem Çelebi1, Şifa Şahin1, Gamze Demirel2,
Ayhan Taştekin2
1
Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, İstanbul
2
Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Son yıllarda yenidoğan ünitelerinin ve uzmanlarının sayısında
artış olması mortalite oranlarının azalmasını sağlamıştır. Ancak
morbidite hala sorun olarak devam etmektedir. Bu çalışmada da
1500gram altı prematüre bebeklerde mortalite ve morbiditenin
önemli nedenlerinden olan respiratuar distres sendromu (RDS),
bronkopulmoner displazi (BPD), nekrotizan enterokolit (NEK),
prematüre retinopatisi(PR), intrakraniyal kanama (İKK), gibi prematürite sorunlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi ve
literatür ile karşılaştırılması amaçlandı. Bu çalışmaya Medipol
Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yenidoğan Servisi’ne Ağustos 2012 ile Ağustos 2016 arasında yatan,1500 gr altı doğan 344 bebek alındı. Bebekler doğum
ağırlığına ve gebelik yaşlarına göre gruplara ayrılarak sonuçlar
değerlendirildi. Çalışmaya dahil edilen 344 prematüre bebekten
190’ı erkek (%55,2), 154’ü kızdı (%44,8). Ortalama gestasyonel
yaş 28,6±2,9 hafta ve ortalama doğum ağırlığı 1097±293 gr idi.
En küçük doğum ağırlığı 420 gr, en büyük doğum ağırlığı 1500
gr idi. Bebeklerin 257’sinde (%74,7) RDS, 27’sinde (%7.9) tedavi gerektiren PR, 121’sinde (%35,2) PDA,35’inde (%18,9) BPD,
14’ünde (%4,4) ileri evre NEK, 37’sinde (%10,7) Grade 3- 4 İKK
tespit edildi.1500gr altı 344 hastada genel mortalite %25,6 olarak kaydedildi. Mortalite ve RDS, BPD, PDA, NEK, PR, İKK gibi
morbiditelerin ortaya çıkma oranlarının, düşük gestasyonel yaş
ve düşük doğum ağırlığı ilişkili olduğu görüldü ve istatistiksel
olarak anlamlı bulundu.
Anahtar Kelimeler: Prematürite, gestasyonel yaş, doğum ağırlığı,
mortalite
Anahtar Kelimeler: Annüler pankreas, duodenal atrezi, prematürite, down sendromu
P-412 [Yenidoğan]
P-409 [Yenidoğan]
P-413 [Yenidoğan]
P-410 [Yenidoğan]
P-411 [Yenidoğan]
2012-2016 Yılları Arasında İstanbul
Medipol Üniversitesi Hastanesi’nde
Doğan 1500 Gram Altı Bebeklerin
Mortalite Ve Morbiditesi
Periferik Santral Venöz Kateterin
Nadir Bir Komplikasyonu Plevral
Effüzyon: Olgu Sunumu
Mustafa Akçalı1, Eray Akay2, Hüseyin Şimşek1,
Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1, Ferda Özlü1,
Mehmet Satar1, Özgür Ökkeş Mart2
1
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalı
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
2
S213
53. Türk Pediatri Kongresi
Perifer kullanımlı santral venöz kateterler uzun süreli ve genel
anestezi gerektirmeden kullanılabilmektedir. Minimal invaziv,
ucuz, düşük morbidite ve mortalite olması diğer özellikleridir.
Temel özelliği periferik damardan girilmesi ve kateterin sağ
atrium düzeyine kadar ilerletilmesidir. Sıklıkla kanama, infeksiyon, cilt yaralanması, kateter migrasyonu gibi komplikasyonlar sıklıkla görülse de, kardiyak tamponad, plevral effüzyon
gibi komplikasyonlarda nadiren görülebilmektedir. Burada 31
hafta prematürite, solunum sıkıntısı, preeklamtik ve İYE anne
bebeği tanılarıyla yenidoğan yoğun bakım ünitesine (YYBÜ)
yatırıldı. Yatışının 8. Gününde sıvı ihtiyacı olması ve damar
yolu sorunu olması nedeniyle sağ kolundaki brakial venden
periferik santral venöz katater (PSVK) takıldı. Katater çekilen
direk grafide sol atriumda olduğu görüldü ve kulanılmaya.
İlerleye saatlerde solunum sıkıntısında artma ve sağ akciğerde solunum seslerinde azalma tespit edildi. Kontrol grafisinde
sağ akciğerde plevral efüzyon olduğu görüldü. PSVK çıkarıldı,
göğüs tüpü takılarak kapalı su altı drenajına alındı. Kliniğinde düzelme gözlenen olgunun göğüs tüpü takıldıktan 5 gün
sonra çekildi. Olgu poliklinikte takip edilmek üzere öneriler
ile taburcu edildi. Bu sunumda periferik santral venöz kateter (PSVK) takılması sonucu plerval efüzyon gelişen nadir bir
komplikasyondan bahsedilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Periferik, Santral, Venöz, Kateter, Plervral, Effüzyon
P-414 [Yenidoğan]
bebeğin postnatal canlandırma ihtiyacı olmadı. Doğum sonrası
fizik muayenesinde üst jinjivada yerleşimli, pembe renkli, düzgün sınırlı, ağız dışına protrude olan kitlesi saptandı. Fizik muayenesinde herhangi bir ek anomali tespit edilmedi. Hastanın kitlesi, emmesini engeller nitelikte olduğundan yenidoğan yoğun
bakım ünitemize interne edildi. Rutin tetkiklerinde WBC:23000
Hb:16,5 Hct: 51 Plt: 238000 saptandı. CRP: negatif idi. Nazogastrik sonda ile anne sütüyle beslenmesine başlanan hasta, KBB ile
konsülte edildi. Epulis tanısı koyulan hasta için kitle eksizyonu
önerildi. Ek anomali açısından Batın ve Kranial USG çekildi- patoloji saptanmadı. EKO normal saptandı. Operasyon için İstanbul Üniversitesi Diş Hekimliği Ağız Çene Cerrahisi bölümüne
nakledildi.
Tartışma ve Sonuç: Konjenital Epulis çok nadir görülen bir oral
kavite tümörüdür. Genelde tek lezyon vardır ve tipik olarak çenede alveolar mukozada yerleşimlidir. En sık maksiller alveolar
sırt ön kısmında yerleşir. Maksiller yerleşim, mandibulaya göre 3
kat daha sık görülür. Vakaların %10’unda multipl görülmektedir.
Kız yenidoğanlarda daha sık görülmesi intrauterin endojen hormonal faktörlerin etkili olabileceği düşündürmektedir. Prenatal
tanıda USG veya MRI ile lezyon görülebilir, eğer oral kavitede
obstrüksiyona yol açacak kadar büyük bir lezyon varsa polihidramnioz gelişebilir. Tanı için genellikle klinik bulgular yeterlidir,
ancak küçük boyutlarda lezyon olduğunda zorluk yaşanabilir.
Konjenital epulis için düşünülmesi gereken diğer ayırıcı tanılar:
fibroma, rabdomyom, granülom, Epstein incileri, hemanjiom,
sefalosel, dermoid kist, teratom, melanositik nöroektodermal
tümörler, lenfatik malformasyonlar, schwannoma ve heterotopik
gastrointestinal kist tir. Cerrahi eksizyon küratiftir. İnkomplet
rezeksiyonlardan sonra dahi rekürrens raporlanmamıştır. Küçük
lezyonların spontan regresyonu gözlenebilir.
Anahtar Kelimeler: Konjenital epulis, oral kavite
P-415 [Yenidoğan]
P-417 [Yenidoğan]
P-416 [Yenidoğan]
Yenidoğan Döneminde Nadir
Görülen Bir Oral Kavite Lezyonu:
Konjenital Epulis
Sultan Kavuncuoğlu, Müge Payaslı, Gökçen Kamış
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İstanbul
Giriş: Konjenital epulis, gingival mukozada yerleşen ve çok nadir
görülen bir oral tümördür. Kız-erkek oranı 8-10/1’ dir. Küçük lezyonların spontan regresyonu gözlemlenebilmektedir. Dişlerde
ve diş etlerinde tahribat bırakmamaktadır.
Olgu: 35 yaşında annenin G3P2A0C0Y2 gebeliğinden 37+5.
gestasyonel haftasında C/S ile 3010 gram ağırlığında doğan kız
S214
Periton Diyalizi Uygulanan Ornitin
Transkarbamilaz Eksikliği Olgusu
Şit Uçar
KTO Karatay Üniversitesi Medicana Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Konya
Amaç: Ornitin transkarbamilaz (OTC) eksikliği, serum amonyak düzeyinin yüksek seviyelere ulaştığı X’e bağlı geçiş gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Karaciğerde mitokondriyal yerleşimli
bir enzim olan OTC, amonyağın üreye detoksifikasyonunda
rol oynar. OTC eksikliğinin klasik formunda emme bozukluğu,
kusma, refleks kaybı, letarji, konvülziyon, komaya kadar giden
ilerleyici ensefalopati izlenir. Semptom ve bulguları herhangi
bir yaşta ortaya çıkabilir. İlk bir ayda hiperamonyemik atağın
geçirilmiş olması kötü prognozu gösterir. Bu sunuda, sepsis,
ensefalopati kliniği ile başvuran, konvülziyon, hiperpotasemi,
Çocuk ve Sanat
böbrek yetmezliği ve koma ile seyreden OTC eksikliği olgusu,
nadir görülmesi nedeniyle ve erken neonatal ensefalopatide
hiperamonyeminin akılda tutulmasının vurgulanması amacıyla
sunuldu.
Olgu: İki günlük erkek hasta, emmeme, kusma, uykuya eğilim,
solunum sıkıntısı şikayetleri ile getirildi. Hikayesinden 35 yaşındaki annenin dördüncü gebeliğinden normal vajinal yol ile,
3120gr ağırlığında, 40haftalık olarak doğduğu öğrenildi. Anne
baba arasında akrabalık yoktu ve kardeşleri sağlıklı idi. Fizik muayenesinde genel durumu kötü, letarjik, septik görünümde, hipotonik, hipoaktif, apneik ve yetersiz solunumu mevcuttu. Yenidoğan refleksleri alınamıyordu ve konvülzif kasılmaları izlendi.
Laboratuar incelemelerinde; hemogram normal, CRP 0.02mg/
dL, AST 99u/L, ALT 251u/L, üre 24.2mg/dL, kreatinin 2.62mg/
dL, potasyum 7.5mmol/L, kalsiyum, glukoz ve diğer elektrolitleri normal bulundu. Mekanik ventilatörde nazal ventilasyon
modunda takip uygulanan hastanın solunum yetmezliği derinleşince entübe takibe başlandı. Beyin omurilik sıvısı bulguları,
kan gazları, transfontanel ve abdominal ultrasonografi bulguları normal bulundu. Travma öyküsü olmayan hastanın nöbetleri durduruldu ve hiperpotasemi tedavisine başlandı. Altı saat
sonraki potasyum düzeyinin 10mmol/L’ye yükselmesi ve serum
amonyak düzeyinin 2856ug/dL bulunması üzerine periton diyalizine başlandı. İdrar ve plazma aminoasitleri, tandem mass, ve
idrarda organik asit tetkikleri ile OTC eksikliği tanısı konuldu.
Periton diyalizi ile böbrek fonksiyonları, hiperpotasemisi ve hiperamonyemisi düzeldi. Yüksek kalorili, protein içermeyen total
parenteral nütrisyon, sodyum benzoat/ sodyum fenilasetat tedavisi verildi.
Giriş: Sarılık yenidoğan döneminde en sık görülen problemlerden biridir. Bilirubin toksisitesi çocuklarda hafif ve belirsiz nörolojik bozukluklardan, akut bilirubin ensefalopatisi ve post-ikterik
işitsel ve nöromotor sekelleri de içine alan geniş bir spekturum
gösterir. Bu çalışmadaki amacımız, indirekt hiperbilirubinemi
nedeni ile Exchange tranfüzyon uygulanan yenidoğanlarda risk
faktörlerini ve uzun dönem etkilerini araştırmaktı.
Yöntemler: Çalışmamıza Ocak 2012 ve Ocak 2015 tarihleri arasında
İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Servisi’ne sarılık nedeniyle yatırılan ve/veya izlemde indirekt
hiperbilirubinemi gelişerek kan değişimi yapılması gereken olguların laboratuar ve demografik özellikleri incelenmiştir.
Bulgular: Kan değişimi yapılan 27 hasta olup; olguların %59.3’ü
erkek olup ortalama doğum ağırlıkları 2912±759 gram ve ortalama gebelik haftası 36.5±3.1 haftaydı. Olguların %40.7’sinde ABO,
%33.3’ünde Rh uyuşmazlığı mevcuttu. Olgular hemolizi olan ve
olmayanlar diye analiz edildiğinde erkek bebeklerde hemoliz
daha sıktı (p<0.05) ancak gruplar arasında doğum ağırlığı, gestasyonel hafta, doğum şekli, kan değişimi yapılan postnatal yaş ve
maternal öykü açısından anlamlı farklılık yoktu (p>0.05).Hemoliz
bulgusu olanlarda kan değişimi öncesi bilirubin ve hematokrit
değeri daha düşük iken,1.yaş hematokrit değerleri benzerdi. Hemoliz bulgusu olan olgularda ikinci kan değişimi sıklığı anlamlı
derecede fazla olup bu bebekler daha düşük bilirubin değerlerinde kan değişimi yapılmasına rağmen 5 tanesinde nörolojik
defisit mevcuttu.Hemoliz bulgusu olmayanlarda ise sadece 1
bebek işitme testinde kalmıştı.Kan değişimine bağlı iki olguda
sepsis saptandı.
Sonuç: Nadir görülen metabolik hastalık olan OTC eksikliği olgusu, ensefalopati ayırıcı tanısında doğumsal metabolik hastalıkların göz ardı edilmemesi ve hiperamonyeminin akılda tutulması gerektiğini vurgulamak amacıyla sunuldu.
Tartışma: Yenidoğan sarılığı benign ve sık rastlanan bir klinik
tablo olmasına rağmen bilirubin nörotoksitesi açısından riskli
bebeklerin erken neonatal dönemde yakın izlemi, özellikle hemolizi olan olgularda erken tedavi verilmesi oldukça önemlidir
Anahtar Kelimeler: Ensefalopati, hiperamonyemi, hiperpotasemi,
koma, ornitin transkarbamilaz eksikliği,
Anahtar Kelimeler: Bilirubin ensefalopatisi, indirek hiperbilirubinemi, kan değişimi, yenidoğan
P-418 [Yenidoğan]
P-419 [Yenidoğan]
Yenidoğan Döneminde Kan
Değişimi Yapılan Bebeklerin Kısa
ve Uzun Dönem Sonuçlarının
Araştırılması
Yenidoğan Servisinde İzlenen
Trombositopenili Olgularımızın
Değerlendirilmesi
Senem Alkan Özdemir1, Esra Arun Özer2, Özkan
İlhan3, Sümer Sütçüoğlu4
1
Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir
2
Muğla Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilimdalı, Muğla
3
Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Kliniği, Şanlıurfa
4
İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği,
İzmir
Hacer Ergin1, Özmert Muhammet Ali Özdemir1, Ece
Kayaalp2, Ceren Çıralı1
1
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı, Denizli
2
Amaç: Trombositopeni, trombosit sayısının <150.000/mm³ olarak tanımlanmaktadır. Yenidoğanın en sık hematolojik bozukluğu olup, bu dönemde prevalansı %1-5 iken yenidoğan yoğun
S215
53. Türk Pediatri Kongresi
bakım ünitesinde (YYBÜ) izlenenlerde oran belirgin olarak artmaktadır (%18-35). Feto-maternal ve neonatal pek çok neden
neonatal trombositopeni ile ilişkilidir. Bu çalışmada yenidoğan
servisinde yatan hastalarda trombositopeni sıklığı ve nedenleri
değerlendirildi.
Yöntemler: Aralık 2011-Aralık 2016 tarihleri arasında Pamukkale
Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Yenidoğan Servisi’nde yatan
hastalar retrospektif incelendi. Postnatal ilk 72 saatte gözlenen
trombositopeni erken, 72 saatten sonra görülenler ise geç trombositopeni olarak tanımlandı. Hastaların demografik ve klinik
özellikleri ve laboratuar bulguları kaydedildi.
Bulgular: Trombositopenili 378 olgu değerlendirildi. Yenidoğan döneminde trombositopeni prevalansı %5, YYBÜ’de
izlenenlerde %18 bulundu. Olguların 204’ü erkek (%45,9),
174’ü (%53,8) kızdı. Olguların ortalama doğum tartıları
1892±937,1 (475-4440 gr), gestasyonel haftaları 32,5±4,6 (2141 hafta) idi. Erken trombositopeni %74,8 (n=283), geç trombositopeni %25,2 (n=95) bulundu. Ortalama trombosit sayısı
82.531,7±4120,4 (6000-149000/mm3) idi. Olguların %77’sinde
(n=192) prematüre doğum (%37’si <32 hafta, %39’u <37 hafta),
%62’sinde (n=235) sepsis şüphesi, %54,6’sında (n=207) asfiktik doğum öyküsü (ADÖ), %21,6’sında (n=82) nekrotizan enterokolit (NEK), %20,8’inde (n=79) pre-eklampsi, %17,2’sinde
(n=65) small for gestational age (SGA), %2,4’ünde (n=9) annede
İTP, %1,3’ünde (n=5) annede trombositopeni yapan ilaç kullanım öyküsü, %0,7’sinde (n=3) Down sendromu ve %0,5’inde
(n=2) annede SLE saptandı. Gestasyonel haftası <32 olanlarda;
sepsis şüphesi %90, NEK %44 iken 32 hafta ve üzeri prematüre
grupta bu oranlar sırasıyla %52 ve %12 saptandı Klinik takiplerinde 27 olguda (%7,1) intraventriküler kanama (İVK), altısında (%1,6) ekstrakraniyal kanama (göbek kordonu, pulmoner
hemoraji) görüldü. İVK saptananların %59’unda gebelik haftası
<32 idi. Olguların %25,6’sına (n=97) trombosit süspansiyonu,
%5,8’ne (n=22) IVIG verildi. Trombosit süspansiyonu verilenlerin %54’ü <32 hafta idi. Olguların %93’ünde trombositopeni
tekrarlamadı, %3 olgu kaybedildi. Trombositopeni nedeniyle
ölümü görülmedi.
Sonuç: Prematüre doğum, sepsis, asfiksi, NEK, preeklampsi ve
SGA neonatal trombositopeni için önemli risk faktörleridir. Bu
bebeklerin yakın takip ve tedavileri morbidite ve mortalitenin
azaltılması bakımından önemlidir.
Anahtar Kelimeler: yenidoğan, trombositopeni, sepsis
P-420 [Yenidoğan]
Dev Ansefalosellerin Yenidoğan
Dönemindeki Yönetimi
1
2
Senem Alkan Özdemir , Esra Arun Özer ,
Özkan İlhan3, Sümer Sütçüoğlu4
S216
1
Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir
2
Muğla Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilimdalı, Muğla
3
Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Kliniği, Şanlıurfa
4
İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İzmir
Oksipital ensefaloseller herniye oldukları baş kısmından daha büyük olup, alanı tamamen örtmeleri halinde dev oksipital ensefalosel olarak tanımlanır. Bu araştırmada; yenidoğan döneminde dev
ensefalosel nedeni ile ünitemize yatan ve opere edilen olguların
kısa ve uzun dönem prognozları değerlendirilmiştir. Prospektif ve
gözlemsel olan bu araştırmaya Kasım 2012-Ocak 2016 tarihlerinde İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun
Bakım ünitesine dev ansefalosel nedeni ile yatırılarak opere edilen
olgular dahil edildi. Olguların klinik özellikleri, radyolojik bulguları,
operasyon yaklaşımları, preoperatif ve postoperatif bakımları, intraoperatif bulguları ve uzun dönem prognozları kaydedildi. Tüm
hastalara MRI çekildi, taburculuk sonrası 3 aylık aralarla poliklinik
kontrollerinde görüldü. Olguların nörolojik değerlendirmeleri aynı
çocuk gelişim uzmanı tarafından Denver Gelişim Testi II uygulanarak yapıldı. Tüm olgulara endotrakeal entübasyon lateral pozisyonda yapıldı. Bir vakada kese içinde oksipital doku yoktu ve sadece
kese rezeksiyonu yapıldı. Bir başka vakada oksipital lob, serebellar
hemisfer, posterior serebral arter ve baziller arter kese içindeydi,
bu yapılar uygun şekilde rezeke edilerek kesenin içine nazikçe konuldu.Diğer iki vakada oksipital ve serebellar doku herniye olmasına rağmen rezeke edilmedi,kranial kaviteye yerleştirildi. Toplam
4 vaka dev ansefalosel tanımına uymaktaydı, gebelik haftası 37.2
ve doğum kilosu 3235 gramdı (3 term,1 preterm).Kesenin boyutu
16.5X20.5cmdi.Hastaların opere edilme zamanı en geç 5.gündü.
Ortalama anestezi süresi 2 saat11 dk olup, hastane yatışı 38,7 gündü. İzlem süresi ortalama 30.5 ay olup hiçbir hastada mortalite, yara
yeri enfeksiyonu ve serebrospinal sıvı kaçağı olmadı. Posoperatif
dönemde ek nörolojk anomali gözlenmedi. Denver Gelişimsel Tarama Test II sonuçlarında;2 bebek tamamen normal iken 2 bebekte gerilik saptandı. Bu vakaların takibi; beyin cerrahı,pediatrist ve
anestezistten oluşan multidisipliner bir ekip tarafından olmalıdır.
Intraoperatif kan kaybı,BOS kaybı,hipotermi,bradikardi ve kardiyak
arrest olabilecek tehlikeli komplikasyonlardır.Dikkatli ve erken cerrahi ile sonuçlar iyileştirilebilir.
Anahtar Kelimeler: Ansefalosel, yenidoğan
P-421 [Yenidoğan]
Doğum Ağırlığı 1500gr Altı Olan
Prematüre Bebeklerde Böbrek
Fonksiyonları ve Etkileyen Faktörler,
Retrospektif Bir Çalışma
Hacer Yapıcıoğlu1, Maide Türkeli1, Hüseyin Şimşek1,
Ümit Ece2, Ferda Özlü1, Gülseren Yurdakul2,
Aysun Karabay3, Mehmet Satar1
Çocuk ve Sanat
1
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Adana
Özel Algomed Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi, Adana
3
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı,
Adana
1
Prematüre bebekler, özellikle çok düşük doğum ağırlıklı olan
1500gr altı bebekler, Yenidoğan Yoğun Bakım Üniteleri’nde
(YYBÜ) yatarken daha sık enfeksiyon geçirmekte; daha fazla antibiyotik kullanmakta; daha fazla vazopressör, ventilasyon
desteğine ihtiyaç duymakta; PDA, kronik akciğer hastalığı, intraventriküler kanama gibi komplikasyonlara daha fazla maruz
kalmaktadır. Bu çalışmada YYBÜ’lerde son 2 yılda doğum ağırlığı 1500g altı olan ve 28 günden fazla yatırılarak taburcu edilen
toplam 105 bebeğin dosyaları retrospektif incelenerek böbrek
fonksiyonları irdelendi. 54 bebek(%51) kız idi. 86 bebek(%82) tekiz gebelik sonucu, 29(%18) bebek ise çoğul gebelik sonucu; 94
bebek(%90) C/S ile doğmuştu. Doğumda 31 bebeğe(%30) sadece
PPV, 31 bebeğe(%30) entübasyon, 1 bebeğe ise kardiyak masaj
yapılmıştı. 1.dakika Apgar skorları 5.4±1,8(2-8) ve 5.dakika Apgar
skorları 7,3±1,4(4-10) idi. 105 hastanın 32’si(%31) 1000gr altında (Grup1), 73’ü ise(%69) 1000-1500gr (Grup2)arasında idi. Her
iki grup birbiri ile karşılaştırıldığında Grup1’in gestasyon yaşı ve
doğum ağırlığı daha düşüktü [28±2(24-32) hf ’a karşın 30±2(2636) hf; 827±104(530-980) gr’a karşın 1245±160(1000-1500)gr],
(p=0,000). Grup1’deki hastalarda canlandırma gereksinimi, surfaktan ihtiyacı, kafein tedavisi, vazopressör kullanımı, aminogliozid, sefotaksim, meropenem, vankomisin ve flukonazol kullanımı, tedavi gerektiren PDA oranı, intraventriküler kanama,
retinopati ve kronik akciğer hastalığı insidansı Grup2’deki hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı idi. Grup 1’deki hastalar
daha uzun süre ventilasyon ve parenteral beslenme desteğine
ihtiyaç duymuşlardı, ilk beslenmeye başlama günü ve tam enteral beslendiği gün daha geç olmuş, hastanede daha fazla süre
kalmışlardı (p=0,000). Bununla birlikte her iki grup arasında 5.ve
21-28 günlerdeki günlük mayi miktarı, idrar çıkışları, idrar dansite ve idrar pH’ı, kan BUN, Na, kreatinin, kangazı değerleri,
beyazküre ve trombosit sayısı benzer idi. 5.gün albümin değeri, 21.gün potasyum değeri,5.ve 21.günde hemoglobin değerleri
Grup1’de daha düşük idi (p<0,005). Sonuç 1000gr altı bebeklerde
5.gün albümin ve 1.ve 3.hafta hemoglobin değerleri daha düşük
bulunmuş olup, morbiditeler daha fazla olmasına rağmen BUN,
kreatinin ve kan gazı değerleri benzer bulunmuştur.
Nekrotizan enterokolit (NEC), preterm bebeklerin en önemli, hayati tehlike oluşturan cerrahi ve tıbbi acilidir. Alerjik enterokolit
ise yenidoğanlarda, özellikle preterm bebeklerde daha nadir olmak üzere diğer gastroentestinal inflamasyona neden olan, NEC
ile karışabilien bir hastalıktır. Burada, 33 hafta 1600 gr doğmuş, 2
kere NEC nedeniyle takip ve tedavi edilen ve sonradan inek sütü
alerjisi tanısı konan, daha sonraki 10 aylık takiplerinde inek sütü
protein dieti ile herhangi bir gastroentestinal şikayeti, problemi
gözlenemeyen kız bebek sunulmuştur.
2
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı,
Yenidoğan Bilim Dalı, Lefkoşa
2
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı,
Pediatrik Allerji İmmunoloji Bilim Dalı, Lefkoşa
Olgu: 1600 gr 33 haftalık erken doğum tehdidi le sezeryanla doğan,
Libyalı bebeğin pretnatal takiplerinde herhangi bir problem saptanmamıştı. Bebek doğumundan sonra Respiratory Distress Sendrom
tanısı ile mekanik ventilatörde takip edildi ve tek doz intratrakeal
surfaktan uygulandı. Postnatal 2.gününde minimal enteral beslenme başlanıp beslenmesi 20 ml/kg/gün artırıldı. Postnatal 9. gününde abdominal distansiyon ve rektal kanaması olunca beslenmesi
kesildi, NEC düşünülen ahstada akut faz reaktanları bakıldı, normal
saptandı, ayrıca ayakta direk batın grafisinde yoğun gaz görünümü
dışında bulgu yoktu. Hasta NEC protoklolünden tedavi edildi. Bu
tedavilerin ardından 3.gününde batın distansiyonu, letarjisi geriledi ve kan kültürü de negatif olduğu için antibiyoterapisi kesildi,
tekrar minimal beslenme başlandı. Minimal beslenme 20 ml/kg/
gün artırılırken bu sürecin 4.gününde yine benzer şekilde abdominal distansiyon ve kanlı gaitası oldu. ADBG’si normal olan hastanın
akut faz reaktanları yüksek olmadığı için Pediatrik Alerjiye danışıldı. Hastadan gönderilen gaitada kalprotektin değeri 300 µg/g, inek
sütü spesifik IgE değeri 0.11 kU/L (<0,1)olarak sınırda yüksek saptandı. Hastaya hidrolize mama başlandı. Hastanın 10 aylık takiplerinde
herhangi bir gastroentestinal problemi yaşanmadı.
Tartışma: İnek sütü alerjisi, çocukluk çağında en sık görülen gıda
alerjisidir. Özellikle prematüre bebeklerde çok sık görülmeyen ve
gastrointestinal kanama ile beliren, NEC ile karışabilen bir hastalıktır. Gastrointestinal kanaması olan preterm bebeklerde NEC
ekarte edildikten sonra inek sütü alerjisi akla gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: inek sütü alerjisi, preterm
Anahtar Kelimeler: Çok düşük doğum ağırlıklı bebek, böbrek
fonksiyonları
P-423 [Yenidoğan]
P-422 [Yenidoğan]
İnek Sütü Alerjisi: Preterm Bebeklerde
Nadir Bir Gastroentestinal Kanama
Nedeni
Ceyhun Dalkan1, Arzu Babayiğit Hocaoğlu2,
Nerin Nadir Bahçeciler2
P-424 [Yenidoğan]
Yenidoğan ünitemizde izlenen geç
preterm bebeklerin sorunları
Özmert Muhammet Ali Özdemir1, Hacer Ergin1,
Ceren Çıralı1, Gizem Tükenmez2
S217
53. Türk Pediatri Kongresi
1
Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Denizli
Amaç: Geç preterm bebekler (340/7-366/7 hafta) genel olarak term
bebeklere benzemelerine rağmen fizyolojik ve metabolik immatüriteleri nedeniyle morbidite ve mortalite oranları term bebeklere
göre daha yüksektir. Bu çalışmada yenidoğan ünitemizde izlenen
geç preterm bebeklerin yenidoğan sorunları değerlendirilmiştir.
Yöntemler: Çalışmaya 01/05/2015-31/05/2016 tarihleri arasında
hastanemizde doğan geç preterm bebekler alındı. Bebek ve annelerin demografik ve klinik özellikleri dosya kayıtlarından geriye yönelik olarak kaydedildi.
Bulgular: Çalışmaya hastanemizde doğan toplam 191 geç preterm bebek alındı. Geç preterm bebeklerde doğum sıklığı %17.1,
sezaryen sıklığı %90.6, çoğul gebelik %20.4 olarak saptandı. Bebeklerin 110’u (%57.5) erkek, 81’i (%42.4) kızdı. Ortalama anne
yaşı 31.08±5.54 yıl, annelerin 16’sında (%8.3) diyabetes mellitus, 10’unda (%5.2) preeklampsi ve birinde (%0.5) hem diyabet
hem preeklampsi vardı. Doğum ağırlığı ortanca değeri 2730
gram (min-max 1210-3685) idi. Bebeklerin %6.8’i small for gestational age idi. Postnatal izlemde dört bebekte (%2.09) hipoglisemi (glükoz < 47 mg/dl) görüldü. Bebeklerin hastaneye ilk
yatış oranı %63.3 (n:121) olup, yatış nedenleri incelendiğinde
%42.1’inde (n=51) solunum sıkıntısı, %32.2’sinde (n=39) beslenme yetersizliği, %12.4’ünde (n=15) fototerapi gerektiren sarılık,
%7.4’ünde (n=9) beslenme yetersizliği ve fototerapi gerektiren
sarılık, %4.1’inde (n=5) erken sepsis, bir bebekte (%0.8) posterior
üretral valv ve bir bebekte (%0.8) apne saptandı. Doğum sonrası
ortalama taburculuk süresi 5.99±6.34 (1-46) gündü. On altı hastanın taburculuk verilerine ulaşılamadı. Kalan toplam 175 bebeğin
taburculukta vücut ağırlığı 2625 gramdı (min-max 1840-3555).
Rutin poliklinik kontrollerine gelen toplam 141 bebeğin %83.7’si
postnatal ilk 15 günde doğum tartısını yakalamıştı. Taburculuk
sonrası 27 bebeğin hastanemize tekrar yatışı olduğu, bunlar incelendiğinde; %44.4’ünde (n=12) fototerapi gerektiren sarılık,
%29.6’sında (n=8) beslenme sorunu, %7.4’ünde (n=2) geç klinik
sepsis, %7.4’ünde (n=2) idrar yolu enfeksiyonu ve %3.7’sinde
(n=1) hipotiroksinemi saptandı.
Sonuç: Geç pretermlerde doğum sonrası solunum sıkıntısı, beslenme problemi, sarılık, sepsis ve hipoglisemi riski nedeniyle
hastaneye yatışların arttığı, bu nedenle geç pretermlerin yakın
klinik takiplerinin gerektiği düşünülmektedir.
Anahtar Kelimeler: Geç preterm, sorunlar, yenidoğan
P-425 [Yenidoğan]
Zorlu Doğuma Bağlı Klumpke
Paralizisi: Bir Olgu
S218
Muhammet Demirkol1, Ayşin Nalbantoğlu2,
Nedim Samancı2, Burçin Nalbantoğlu2,
Furkan Cav2
1
TC SB Tekirdağ Çerkezköy İlçe Devlet Hastanesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği
2
Namık Kemal Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Giriş: Klavikula ile 1. kosta arasından aksillaya uzanan bir sinir
topluluğu olan brakiyal pleksus, üst ekstremitenin duyusal ve
motor innervasyonunu sağlar. Doğum eylemi esnasında hasara uğraması sonucu, pleksusun tutulan bölümüne göre ErbDuchenne (C5-C6), Klumpke (C8-T1) ve mikst (C5-T1) tiplerinde
paralizi olguları görülebilir. Sıklığı 2/10000 olup, risk faktörleri
arasında uzamış travay, yüksek doğum ağırlıklı bebek, multiparite, makat geliş ve omuz distozisi bulunur. Bu yazıda ErbDuchenne paralizisinden daha nadir görülen Klumpke paralizili
bir yenidoğan olgusu paylaşılmıştır.
Olgu: 25 yaşındaki annenin zorlu geçen doğum eylemi esnasında, 2. çocuğu olan 4190 gram kız bebeğinin sağ eliyle birlikte
prezente olduğu öğrenildi. Yapılan rutin muayenesinde hastanın sağ kolunun adduksiyon, önkolunun pronasyon, el bileğinin
fleksiyonda ve parmaklarının pençe el görünümünde olduğu
saptandı. Moro refleksi alınamayan, yakalama refleksi oldukça
lakayt bulunan hastada; Horner Sendromu, kırık veya tam paralizi bulgularına rastlanmadı. Yüksek doğum ağırlıklı bebeğin
zorlu doğumuna bağlı Klumpke paralizisi tanısı konan hasta fizik
tedavi kliniğiyle birlikte takibe alındı.
Sonuç: Yüksek doğum ağırlıklı bebeklerde, özellikle zorlu doğum
eylemi esnasında gelişebilecek üst ekstremite yaralanmalarına
dikkat çekmek istedik.
Anahtar Kelimeler: Zorlu doğum, klumpke paralizisi
P-426 [Yenidoğan]
Preterm Bebeklerde
Umblikal Kord Sağımının
Prognoz Üzerine Etkisinin
Değerlendirilmesi
Fahri Aydın, Mustafa Kurthan Mert, Selvi Gülaşı,
Orkun Tolunay, Ümit Çelik
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi
Amaç: Preterm bebeklerde morbiditenin azaltılması amacıyla
plasental transfüzyon yaklaşımları gündeme gelmiştir. Bu yaklaşımların temeli bu bebeklerin yüksek hemoglobin düzeyi ve
daha iyi bir hemodinamik denge ile doğmalarını sağlamaktır.
Çocuk ve Sanat
Çalışmamızda umblikal kord hızlı klemplemeye göre umblikal
kord sağma yönteminin preterm bebeklerde prognoz üzerine
etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Çalışmada, 1 Haziran 2014-1 Şubat 2016 tarihleri
arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve
Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’ ne yatırılan 34 gestasyon hafta ve
altında doğan, 75 umblikal kord sağma uygulanan ve 75 hızlı
kord klemplenen toplam 150 prematüre bebeğin verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Verilerin istatistiksel analizinde
SPSS version 20.0 programı kullanıldı.
Bulgular: Olguların 1.gün ve 3. gün bakılan hemoglobin değeri ortalamalarının umblikal kord sağma uygulanan grupta daha
yüksek olduğu saptandı (p<0.001). Umblikal kord sağma uygulanan grupta 2.gün bilirubin düzeyi, pik bilirubin düzeyi, yenidoğan sarılığı tanısıyla fototerapi alan hasta sayısı ve toplam fototerapi süreleri istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p<0.05).
4. hafta sonunda umblikal kord sağma uygulanan grupla hızlı
kord klempleme yapılan grup arasında hemoglobin düzeyleri
arasında, eritrosit transfüzyon ihtiyacı açısından anlamlı fark
bulunmadı. Her iki grupta respiratuar distres sendromu, bronkopulmoner displazi, prematüre retinopatisi ve intraventriküler
hemoroji açısından da fark bulunamadı.
Sonuç: Umblikal kord sağımı preterm bebeklerde potansiyel
morbiditeleri önleyebileceği düşünülmektedir. Ancak bizim çalışmamızda umblikal kord sağılan prematüre bebeklerde erken
dönemde hemoglobin değerleri daha yüksek iken 4. hafta sonunda hızlı kord klemplenen grupla hemoglobin değerleri arasında ve transfüzyon gereksinimi açısından fark olmadığı görüldü. Umblikal kord sağımı yapılan grupta yüksek bilurubin düzeyi
ve foterapi gereksiniminin arttığı; kısa ve uzun dönem morbiditeler açısından hızlı kord klemplemeyle fark olmadığı görüldü.
Anahtar Kelimeler: Prematüre, umblikal kord sağımı, plasental
transfüzyon
P-427 [Yenidoğan]
Yenidoğanda Nadir Görülen
Görülen Dizde Kitle Olgusu
Mustafa Kurthan Mert1, Selvi Gülaşı1, Emel Sarıbaş1,
Gökhan Söker2, Begül Küpeli1, Serhan Küpeli3,
İsmail Eroğlu1, Ümit Çelik1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi Pediatri Kliniği, Adana
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi Radyoloji Kliniği, Adana
3
Çukurova Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Adana
Term 3140 gram olarak normal vajinal yolla doğan kız bebek sağ diz
eklemini önden saran 6 x 5 cm büyüklüğünde yumuşak doku kitlesi
ile prezente oldu. Diz ekleminin hareketini kısıtlamayan kitle dokusu üzerinde kızarıklık ısı artışı ve hassasiyet yoktu. Direkt grafide
diz ekleminin yapısının bozulmadığı görülmekteydi. Yenidoğanlarda nadir bir yerleşim özelliği gösteren kitlenin ultrasonografik
ve MR incelemeleri yapıldı. Radyolojik incelemesinde 6,5x5,5x2 cm
büyüklüğünde kitle belirgin vasküler görünümde olup diz eklem
ve kemik dokusuna invazyon göstermeyen hemajiom ile uyumlu
kitle olduğu görüldü. Tedavisinde propronalol başlanan hastanın
hemanjiomunun izlemde küçülme eğiliminde olduğu görüldü. Yenidoğanda nadir görünen dizde hemanjiom olgusunun konjenital
fibröz hamartom ve infantil miyosarkom ile ayırıcı tanısı ve tedavisi bu olgu bildiriminde tartışılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Dizde kitle, hemanjiom, yenidoğan
P-428 [Yenidoğan]
Yenidoğanda Nadir Bir Siyanoz
Nedeni
Mandana Kariminikoo1, Funda Yavanoğlu Atay2,
Ömer Güran2, Özlem Şahin2, Ebru Yalın İmamoğlu2,
Leyla Karadeniz Bilgin2
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Yenidoğan Yoğun Bakım Kliniği, İstanbul
Yenidoğan döneminde siyanozun ayırıcı tanısı önemli ve acildir.
Kardiyak veya solunumsal hastalıklar ve infeksiyonlar siyanozun
en sık nedenleridir. Buna rağmen nadir de olsa siyanozun nedeni methemoglobinemi olabilir. Normal koşullarda hemoglobinde
bulunan demir iki değerlidir (Fe++). Hemoglobindeki demirin
okside olup, üç değerli (Fe+++) duruma geçmesiyle methemoglobinemi oluşur. Bu reaksiyon, dokuda hipoksemiye yol açar.
Methemoglobinemi konjenital veya edinsel olarak gelişebilen bir
hastalıktır. Konjenital methemoglobineminin 4 farklı tipi bulunmaktadır. Edinsel methemoglobinemi ise ilaçlar, besinler ve diğer
çevresel etkenlere maruziyet sonrası oluşabilir. Burada siyanoz
nedeni ile yenidoğan yoğun bakım ünitesi yatırılan ve konjenital
methemoglobinemi tanısı konan bir olgu sunulmuştur. 24 yaşındaki anneden(G1P1) 39 gebelik haftasında normal spontan vajinal
yolla ile 3580 gr doğan suriyeli erkek bebek. Prenatal öyküde takipli gebe, Akraba evliliği yok. postnatal 12.saatinde siyanoz nedeniyle Yenidoğan yoğun bakım ünitesine alındı. Fizik bakıda, siyanotik,
genel durumu orta, aktivitesi iyi, dinlemekle her iki hemitoraks
solunuma eşit katılıyor, ek ses yok, inleme ve takipne yok. Kardiyovasküler sistemde kalp tepe atımı: 127/dk, okisjen saturasyonu
%84, üfürüm yok, periferik nabızlar palpabl, femoral nabızları alınıyor. Nörolojik muayene gününe uygun, primitif refleksleri alınıyor. Hastanın alınnan ilk tetkiklerinde kan gazında methemoglobin düzeyi %33 olarak geldi. Methemoglobinemi düşünülen
hastaya 300 mg/gün C vitamini başlandı. Takibinde hastanın ilk 24
saat içinde methemoglobin değerlerinin normal sınrılara geldiği
S219
53. Türk Pediatri Kongresi
(%1.2) ve siyanozun kaybolduğu izlendi. Etyolojiye yönelik olarak
hastadan sitokrom b oksidaz düzeyi, Hb elektroforezi planlandı.
Annenin obstetrik öyküsünde ilaç kullanımı olmadığı, anneye vajinal doğum sırasında lokal veya sistemik anestezik ilaç uygulanmadığı öğrenildi. Hastanın Hb elektroforezi normal olarak geldi.
Sitokrom b oksidaz düzeyini aile dış merkezde çalışılmasını kabul
etmediği için gönderilemedi. Annede ve bebekte ilaç kullanım
öyküsünün olmaması, doğumdan hemen sonra santral siyanozla
bulgu vermesi nedeniyle bu vakada konjenital methemoglobinemi olacağı düşünülerek hasta oral c vitamini ile taburcu edildi. Sonuç olarak erken dönemde solunum sıkıntısı olmadan ve kardiyak
patolojilerin eşlik etmediği santral siyanozda nadir bir nedende
olsa methemoglobinemi akla getirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Siyanoz, methemoglobinemi
P-429 [Yenidoğan]
Ağır Sistolik Disfonksiyon ve Mide
Perforasyonu ile Başvuran
Glikoz-Galaktoz Malabsorbsiyon
Tanılı Olgu
Mustafa Kurthan Mert, Selvi Gülaşı, Gülen Gül Mert,
Fahri Aydın, Eray Yurtçu, Salim Reşitoğlu,
Musa Soner Kaya, Ümit Çelik
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, Pediatri Kliniği, Adana
Glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu (GGM) otozomal resesif bir
hastalık olup Na+/glukoz ko-transport geni olan SLC5A1 genindeki mutasyondan kaynaklanmaktadır. Neonatal başlangıçlı ağır,
sulu ve asidik ishal, glukoz ve galaktoz içeren beslenme devam
ettikçe ağırlaşarak devam eder. Yenidoğan döneminde yaşamı
tehdit eden ishal ve dehidratasyon bulguları ile kendini gösterir.
Bizim olgumuz, dehidratasyon ve şok bulgularının yanısıra başvuru anında mide perforasyonu ve ağır kalp yetmezliği ile prezente olmuştur. Olgumuz literatürde ağır sol ventrikül sistolik
disfonksiyonu ve mide perforasyonuyla prezente olan ilk GGM
tanılı hasta olması nedeniyle sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Glukoz-Galaktoz malabsorbsiyonu, sol ventrikül sistolik disfonksiyon, mide perforasyonu
P-430 [Yenidoğan]
Yenidoğanda Anti-c ve Anti-Kell
Subgrup Uyuşmazlığı Bulunan İki
Olgu Sunumu
S220
Serhat Kılıç1, Deniz Anuk İnce2, Özden Turan2,
Nazmi Mutlu Karakaş1, Ayşe Ecevit2
1
Başkent Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
Başkent Üniversitesi Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara
2
Amaç: Yenidoğan döneminde patolojik hiperbilirubineminin en
sık nedeni yenidoğanın hemolitik hastalığıdır (YHH). Rh (c, C, e,
E, D), ABO, Kell, Lewis, Duffy, Kidd antijen gruplarına karşı gelişen antikorlar YHH oluşumuna en sık neden olan antikorlardır.
Burada, yenidoğan döneminde sarılık tanısı ile yatırılan, anti-c
ve anti-Kell subgrup uyuşmazlığı olan iki olgu sunuldu.
Olgu I: 33 yaşındaki sağlıklı annenin ikinci çocuğu olarak 3120
gram, 39 hafta doğan hasta postnatal 2. günde sarılık şikâyetiyle
başvurdu. Fizik muayenesinde sarılık dışında patolojik bulgu
yoktu. Anne kan grubu O Rh(+), bebek kan grubu O Rh(+), total bilirubin: 14,3 mg/dl, direk bilirubin: 0,3 mg/dl, hemoglobin: 12,8
g/dl, hct: %38, direkt coombs pozitif (IgG ++, C3d++), retikülosit
%1,9 idi. Rh alt grup antijenleri annede; antijen C (++++), c (++++),
E (++++), e (++++), Kell antijeni (-), bebekte C (++++), c (++++), E
(-), e (++++), Kell antijeni (+++) saptandı. Kell antijen uyuşmazlığı
olan hastada fototerapi sonrası bilirubin artışı görülmedi.
Olgu II: 23 yaşındaki sağlıklı annenin birinci çocuğu olarak 2330
gram preterm eylem sonucu 34 hafta doğan hasta postnatal 6.
günde sarılık şikâyetiyle başvurdu. Fizik muayenesinde sarılık dışında patolojik bulgu yoktu. Anne kan grubu A Rh(+), bebek kan
grubu A Rh(+), total bilirubin: 25,2 mg/dl, direk bilirubin: 0,7 mg/
dl, hemoglobin: 19,8 g/dl, hct: 57%, direkt coombs negatif, retikülosit %4,4 idi. Rh alt grup antijenleri annede; antijen C (++++),
c (-), E (-), e (+++), Kell antijeni (-), bebekte C (++++), c (++++), E (-),
e (+++), Kell antijeni (-) saptandı. Anti-c subgrup uyuşmazlığı olan
hastada fototerapi sonrası bilirubin artışı görülmedi.
Sonuç: Yenidoğanın Rh hemolitik hastalığı, Rh immunglobülin
profilaksisi öncesi semptomatik vakaların yaklaşık üçte birini
oluşturmaktadır. Profilaksi Rh uyuşmazlığı olan gebeliklerde Rh
duyarlılaşmasını %1’in altına düşürür. Diğer alloimmun antikorlar da hemolizin önemli nedenlerindendir. Nedeni belirlenemeyen patolojik sarılıklarda ve hemolitik hastalığı olan yenidoğanlarda etiyolojide minör kan grupları da akılda bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Hiperbilirubinemi, subgrup, anti- kell, anti-c
P-431 [Yenidoğan]
Yenidoğan Döneminde Saptanan
Adenozine Dirençli Supraventriküler
Taşikardi Vakası
Burcu Kılınç1, Dilara Ece Toprak1, Ersin Ulu2,
Sezen Ugan Atik3, Funda Öztunç3, Mehmet Vural2,
Yıldız Perk2
Çocuk ve Sanat
1
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
2
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul
Giriş: Supraventriküler taşikardi(SVT), yenidoğan döneminde en
sık karşılaşılan kardiak aritmidir. Sıklığı yenidoğanlarda 1:200250 dir. Klinik bulgular çocukluk çağına göre daha ağır seyretmektedir. Kalp yetersizliği ve hidrops fetalis şeklinde karşımıza
çıkabilir. Acil tedavisi gerekli olup; bazen dirençli yineleyen ataklar nedeniyle ciddi morbidite ve mortalite nedeni olabilir. Burada adenozine dirençli supraventriküler aritmi atakları olan bir
yenidoğan vakası sunulmuştur.
Olgu: Antenatal herhangi bir özelliği olmayan annenin doğumdan
6 saat önce başvurduğunda muayenesinde bebekte SVT saptanması
üzerine 38+1 Gestasyonel haftasında acil sezeryana alınmıştı. Kalp
tepe atımı 300/dk civarı olan hasta yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Hemodinamik olarak stabil olan hastanın EKG bulgusu
SVT ile uyumlu idi. Hastaya adenozin 50 mcg/kg’dan uygulandı fakat
düzelme olmadı, 2.kez tekrarlanınca sinüs ritmine döndü. EKG’de u
dalgası yoktu. PR: 0.09 sn(yaşa göre normal) idi.EKO çekildi. Normal
saptandı. Hastaya 0.005 mg/kg/gün digoksin tedavisi başlandı. Fakat postnatal 1. gün SVT tekrarladı. Adenozin 150 mcg/kg’dan 2 doz
verildi fakat düzelme olmadı. Hemodinamik olarak stabil olmayan
hastaya 1 joule/kg senkronize kardiyoversiyon yapıldı. Sinüs ritmine
döndü. Tedaviye propranolol de eklendi, digoksin dozu 2 katına çıkarıldı. Sonrasında SVT atağı bir kez daha oldu. Hemodinamisi stabil
olmayan hastaya tekrar kardiyoversiyon yapıldıktan sonra EKG sinüs
ritmine döndü. Sonrasında SVT atağı tekrarlamadı. Hasta digoksin
ve propranolol tedavisi altında taburcu edildi.
Sonuç: Yenidoğan döneminde görülen SVT dekompansasyona
neden olabilecek kadar ağır seyredebilir. Adenozine yanıt alınamayabilir. Bu durumda kardiyoversiyon gerekebilir. Hastaya antiaritmik tedavi başlansa bile tedavi altında tekrarlayabilir.
Anahtar Kelimeler: Adenozin, supraventriküler taşikardi, yenidoğan
P-432 [Yenidoğan]
Yenidoğan Döneminde Cerrahi
Tedavi Yapılan Konjenital Kistik
Adenomatoid Malformasyon
Şit Uçar1, Serdar Özkan2, Ahmet Kınık3, Ali Sarıgül4
1
KTO Karatay Üniversitesi Medicana Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Konya
2
KTO Karatay Üniversitesi Medicana Tıp Fakültesi Hastanesi, Göğüs
Cerrahisi Bilim Dalı, Konya
3
Özel Büyükşehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Konya
4
KTO Karatay Üniversitesi Medicana Tıp Fakültesi Hastanesi, Kalp
ve Damar Cerrahisi Bilim Dalı, Konya
Amaç: Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM),
birbirleriyle ilişkili terminal bronşioller, multipl kistik yapılar ve
fonksiyone olmayan solid akciğer dokusu ile karakterize olan akciğerin nadir bir hamartomatöz malformasyonudur. Son yıllarda
konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları adı altında yeniden gruplandırılan KKAM, erkeklerde daha sık olup, %95 tek
lobda görülür. Prenatal tanı gebeliğin 16-32. haftaları arasında
ultrasonografi ile konulabilir. Hastaların çoğu postnatal dönemde asemptomatiktir; ancak bir kısmında solunum sıkıntısı, respiratuvar distres sendromu, pnömotoraks, pnömoni görülebilir.
Yenidoğan döneminde solunum sıkıntısına neden olan KKAM
olgusunun nadir görülmesi ve cerrahi olarak tedavisi nedeniyle
sunulması uygun görüldü.
Olgu: Miadında, 2300gr olarak, sezeryan ile doğan kız hasta,
doğum sonrası gelişen solunum sıkıntısı nedeniyle hastanemize nakledildi. Prenatal takibinde özellik olmayan hastaya,
yenidoğan yoğun bakım ünitemizde mekanik ventilatörde nazal ventilasyon başlandı. Fizik muayene ve vital bulgular, akut
solunum yetmezliği lehineydi. Laboratuvar incelemelerinde
hemogram değerleri, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri,
elektrolitleri ve C-reaktif protein değeri normal olan hastanın
kan gazlarında respiratuar asidoz tespit edildi. Akciğer grafisinde sağ akciğer üst ve orta zonda, hava bronkogramı içeren
sınırlı opasiter akciğer lezyonu izlendi. Takibinde solunum sıkıntısının düzelmemesi ve akciğer grafide sebat eden lezyon
görüntüsü nedeniyle çekilen toraks tomografisi ile KKAM tanısı
konuldu. Akciğer üst zonda, üst-ön mediastinal alanlar komşuluğunda, 5.5x3cm boyutlarında, geniş multilokule kistik lezyon
ve sağda atalektazi izlendi. Yerleşimi ve boyutları nedeniyle Tip
1 KKAM olarak değerlendirildi. Solunum sıkıntısı iki haftalık
takip sürecinde düzelmeyen ve noninvaziv mekanik ventilasyon ihtiyacı devam eden hasta, Göğüs Cerrahisi ve Kalp Damar
Cerrahisi tarafından birlikte opere edildi. Operasyon sonrası
ventilatörden ayrılan ve solunum sıkıntısı düzelen hasta sağlıklı şekilde taburcu edildi.
Sonuç: KKAM’ın takip süreci ve cerrahi tedavi planlaması, lezyonun tipine ve oluşturduğu etkiye göre değişebilmektedir. Prognozun öngörüsü ile uygun tedavinin planlanması açısından lezyonun olabildiğince erken tanınması önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Konjenital kistik adenomatoid malformasyon,
konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu, yenidoğan,
P-433 [Yenidoğan]
Preterm Bebeklerde Erken Neonatal
Dönemde Elektrokardiyografik
Ölçümlerin Değerlendirilmesi
Esra Arun Özer1, Başak Şarkış4, Senem Alkan
Özdemir3, Özkan İlhan2, Sümer Sütçüoğlu2,
Ali Rahmi Bakiler2
S221
53. Türk Pediatri Kongresi
1
Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim
Dalı, Muğla
2
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği, İzmir
3
İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve
Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği, İzmir
4
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, İzmir
Amaç: Doğumdan erişkin yaşa kadar elektrokardiyogramda
(EKG) değişimler görülür. Bu değişimler vücut büyüklüğünün,
fizyolojisinin gelişimsel değişiklikleri ve kalbin vücuda oranla
pozisyon ve büyüklüğündeki değişimler, ayrıca kalbin yapısal
ve fonksiyonel farklılaşması ile ilişkilidir. Preterm bebeklerde
EKG’nin değerlendirilmesine ait veriler yetersizdir. Bu çalışmada yaşamın ilk günlerinde kardiyopulmoner fonksiyonları stabil
preterm bebeklerde EKG’de kalp hızı, QRS aksı, PR mesafesi, QRS
süresi ve QT intervali değerlendirilerek gebelik yaşı ve doğum
ağırlığına göre preterm bebeklerdeki EKG değişiminin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
İstanbul Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı,
Neonatoloji, İstanbul
Hiperekojen barsak, ultrasonografi ile fetal abdomende görülen
homojen, akustik gölge vermeyen bir bulgudur. Sıklıkla ikinci trimesterde tanı konur. 20.GH’dan önce görülürse genellikle birkaç
haftada %90-95’i kaybolur. Üçüncü trimesterde devam ediyorsa patolojiye işaret eder. Fetüste katı mekonyum yada yutulmuş
kan, anöploidi, kistik fibrozis, konjenital enfeksiyonlar(TORCH)
veya primer gastrointestinal bir patolojiye bağlıdır. %60-65’inde
bir neden bulunamaz. Postnatal sıklıkla mekonyum ileusu olarak ortaya çıkar. Bu durumda altta yatan patolojinin araştırılması
gerekir.
Sonuç: Preterm bebeklerde normal EKG parametrelerini değerlendiren ilk araştırma olması nedeniyle sunuma uygun bulunmuştur.
Olgu: Prenatal 22. GH’da ayrıntılı fetal USG’de hiperekojen barsak saptanıp aileye genetik danışma verilmişti. 31.GH’da suları
gelme nedeni ile acile başvuran 33 yaşında üç tane missed abortus öyküsü olan annenin 6. gebeliğinden üçüncü canlı doğumu,
1534 gram kız bebek olarak sezaryen ile doğdu. Prematürite
nedeni ile yenidoğan yoğun bakım ünitesine alındı. Orogastrik
sonda ile beslendi, kusma olmadı, gayta çıkışı oldu. Hiperekojen
barsak açısından bir klinik bulgu yoktu. Postnatal 12.günde batın
USG’de sol böbrek parankimde hiperekojenite saptandı. Klinik
bulgu olmadığı için izlem önerildi. Postnatal 16.günde genel durumu bozulan turgor ve tonusu azaldı, akut faz pozitif saptandı. Geç neonatal sepsis tanısıyla sefaperazon amikasin başlandı.
Postnatal 18.günde tansiyonu 97. persantil üzerinde saptandı.
Hematüri yoktu. Batında kitle veya üfürüm saptanmadı. Trombosit ve kanama-pıhtılaşma testleri, ekokardiyografi normaldi.
Batın USG’de sol böbrekte hiperekojenite ve sol renal ven kan
akımında belirgin azalma görüldü. Antihipertansif tedavi ile
tansiyon sınırda yüksek seyretti. Renal ven trombozu tanısı ile
düşük molekül ağırlıklı heparin başlandı. Postanatal 40.günde
batın USG’de her iki böbrek ekojenitesi ve renal ven kan akımları
normaldi. Antihipertansif tedavi azaltılarak kesildi. Heparine devam edildi. Literatürde fetal hiperekojen barsak sıklıkla postnatal
mekonyum ileusu ile ilişkili olsada olgumuzda saptanmadı. Fetal
renal ven trombozu abdomende retroperitoneal hiperekojenite
olarak görülmekle birlikte olgumuzda postnatal ilk USG de renal
venler normaldi ve klinik bulgu yoktu. Bu olgu ile fetal hiperekojen barsak tanısı alan bebeklerde postnatal USG’de saptanan hiperekojen böbrek ve renal ven trombozunun ilişkili olabileceğini
vurgulamak istedik.
Anahtar Kelimeler: Elektrokardiyografi, preterm bebek
Anahtar Kelimeler: Hiperekojen, barsak, renal, ven, tromboz
P-434 [Yenidoğan]
P-435 [Yenidoğan]
Yöntemler: Gözlemsel nitelikteki prospektif kohort araştırmaya,
yenidoğan yoğun bakım ünitesine yaşamın ilk 24 saati içinde yatırılan, 37. gebelik haftasından küçük preterm bebekler çalışma grubunu oluşturdu. Major konjenital anomali varlığı, doğumsal metabolik ya da kardiyak hastalık, tedavi gerektiren duktus arteriyozus,
erken sepsis, hemodinamik olarak stabil olmayan ve yaşamın ilk 24
saati içinde başka merkezde izlenen bebekler çalışmadan dışlandı.
Olguların EKG kayıtları postnatal 24-96. saatler arasında 12 kanallı
EKG cihazı ile (Philips Pagewriter TC20) alındı. Olguların gebelik
yaşı, doğum ağırlığı, cinsiyet, doğum şekli kaydedildi. EKG kayıtlarından kalp hızı ve EKG parametreleri ölçüldü. Çalışma grubundaki
bebeklerin gebelik yaşı ve doğum ağırlığına göre EKG değerlerinin
5 ve 90. persentil aralıkları hesaplandı.
Bulgular: Çalışmaya alınan toplam 83 preterm bebeğin ortalama
gebelik yaşı 30 ± 2.8 hafta (24-36 hafta) ve ortalama doğum ağırlığı 1432 ± 540 g (610-3010 g) idi. Çalışma grubunda yer alan olguların kalp hızı, QRS aksı, PR mesafesi ve QRS süresinin gebelik
yaşına göre değişim gösterdiği saptandı.
Prenatal Hiperekojen Barsak Tanılı Prenatal Tanılı Servikal Aksiller
Prematüre Bebekte Postnatal Renal Bölgeden Toraksa Uzanan
Ven Trombozu Varlığı
Makrokistik Lenfanjiom Olgusu
Ersin Ulu, Emre Gök, Dilara Ece Toprak,
Zekeriya Mehmet Vural, Yıldız Perk
S222
Sultan Kavuncuoğlu1, Müge Payaslı1, Esin Aldemir1,
Serdar Sander2, Seyithan Özaydın2, Gökçen Kamış1
Çocuk ve Sanat
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, İstanbul
Giriş: İntrauterin dönemde vasküler sisteme bağlanamayan lenfatik doku kalıntılarından köken aldığı düşünülen lenfanjiom yenidoğan döneminde baş-boyun bölgesinin en sık görülen konjenital kistik malformasyonlarındandır. Özellikle arka servikal
üçgen, aksilla, mediasten, oral kavitede yerleşir.
Olgu: 17 yaşında annenin 1.gebeliğinden prenatal lenfanjiom
tanılı, terminasyon önerilen hasta C/S ile doğdu. Fizik muayenesinde doğum ağırlığı 4015gram,baş çevresi:33 cm, boyu:46
cm, genel durumu orta, cilt rengi pembe,solunum ve dolaşım
sistem muayeneleri normal,yenidoğan refleksleri aktifti.Sağ
aksilladan toraksa ve boyna uzanan 19x22cm boyutlarında kitle saptandı.Rutin tetkiklerinde Hb:17,3 Hct:52,6 Wbc:17000
Plt:151000 CRP:0,2 PT:12,8 aPTT: 30,7 INR:0,9 saptandı.Transfontanel USG ve ekokardiyografi normaldi.Toraks USG’de aksiyel büyüklüğü 94x83mm,kistik anekoik alanlar(venöz gölcükler?) barındıran ve boyna uzanan kitle izlendi. Toraks ve batın
MRI incelemesinde toraks sağ anterolateral duvarında boyuna,
batın duvarına doğru uzanım gösteren, kranioservikal bileşkeye kadar devam eden, subklavian damarlar trasesi boyunca
intratorasik alanda mediastende ana vasküler yapılar ve kalp
komşuluğuna, sağ akciğer apeksi düzeyine doğru devamlılığı
bulunan, vertikal düzlemde en geniş yerinde 172mm,transvers
düzlemde130mm ölçülen, içerisinde hemorajik nekrotik komponentler içeren,T1 serilerde heterojen hipointens,T2 serilerde heterojen hiperintens yapıda, ciltaltı yerleşim gösteren ve
ciltte ekspansiyona neden olan kitle lezyon görüldü. Lezyonun
intraabdominal uzanımı bulunmamaktaydı.Bununla birlikte
sağ omuzda üst kola doğru devamlılık göstermekteydi.Derinde kas planları ile sınır ayırımı yapılamadı.İntravenöz kontrast
madde verildiğinde lezyonun periferinden ve septalarından
kontrast tutulumu ile yer yer solid görünüme sahip alanlarda
kontrastlanma artışları görülmekteydi.İlk planda makrokistik
lenfanjiom düşünüldü.Kesit dahilinde parankimal organlar
normal sınırlarda değerlendirildi. Lenfanjiom ile birlikte hemanjiom komponenti düşünülen hastaya Çocuk Hematoloji önerisi ile propranolol tablet 1mg/kg/gün başlandı, ancak
fayda görmedi. Hasta kitle eksizyonu için operasyona alındı,
ilk cerrahi girişimde total ekzisyon yapılamadı. Hastanın izleminde kitlenin bası bulgularının durumuna göre revizyonu
planlandı. Patoloji sonucu lenfanjiom lehine yorumlandı.
Tartışma: Lenfanjiomalar kapiller, kavernöz ve kistik(higroma)
olarak sınıflandırılır. Ayrıca 2 cm’den küçük kistler varsa mikrokistik, büyükse makrokistik, değişken büyüklüklerde ise mikst
tip olarak adlandırılır. Kistik higromalar, diğer lenfanjiom tiplerine göre daha sık görülür ve tek veya multipl makrokistik
lezyonlar olarak görülür. Kistik lenfanjiomalarda tercih edilen
tedavi yöntemi total eksizyondur. Bazen birden çok oturum ile
cerrahi rezeksiyonu yapılabilir. Rekürrens %5-15 vakada bildirilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Lenfanjiom, yenidoğan
P-436 [Yenidoğan]
Non-immün Hidrops ve Dilate
Kardiyomiyopati ile Doğan Progresif
Familyal İntrahepatik Kolestaz Tip 2
Vakası
Demet Oğuz1, Emel Ataoğlu1, Murat Elevli2,
Tülay Erkan3, Süleyman Bayraktar4
1
S.B.Ü Haseki Eğitim Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Yoğun Bakım
Ünitesi, İstanbul
2
S.B.Ü Haseki Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Kliniği, İstanbul
3
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik
Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul
4
S.B.Ü. Haseki Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım
Ünitesi, İstanbul
Giriş: Nonimmün hidropsun en sık sebebini kardiyak hastalıklar ve bilinmeyen nedenler oluşturmaktadır. Burada nonimmün
hidrops fetalis ve dilate kardiyomiyopati tablosuyla doğup postnatal ikinci gününde başlayan direkt hiperbilirubinemisi olan ve
izleminde Progresif Familyal İntrahepatik Kolestaz Tip 2 tanısı
alan yenidoğan olgu sunulmuştur.
Olgu: 38 gestasyon haftalık erkek bebek, sezeryanla 3950 gram
doğdu. Prenatal takibinde sorun yoktu. Anneyle baba 1.derece
akrabaydı. Entübe halde yoğun bakım ünitesine getirilmişti.
Muayenesinde 3950 gram tüm vücutta yaygın ödem, 2/6 sistolik
üfürüm vardı. USG’lerinde batında serbest sıvı, toraksta minimal
plevral efüzyon saptandı. EKO’da dilate KMP görüldü. EKG normaldi. Tetkiklerinde Hb:10,5 g/dl, Htc: %31,1, Plt: 64000, Retikulosit: %0.49, AST: 346 u/l,T.Bil:1,75 mg/dl, T.Protein: 2,45 g/
dl, ALT: 280 u/l DBil: 0,75 mg/dl, Albümin: 1,89 g/dl, PT: 24,2
sn, APTT: 62,7 sn, INR: 2,01 olarak bulundu. Kısıtlı sıvı, albümin,
TDP, inotrop, eritrosit süspansiyonu, ampisilin, gentamisin ve furosemid başlandı. 48 saatlikken T.Bil: 9,34 mg/dl D.Bil: 2,94 mg/
dl, GGT:125 u/l, ALP: 251 u/l, AST: 181 u/l, ALT: 200 u/l bulundu.
Destek tedavilerle beraber 5. gününde diürezi arttı, ödemi azaldı.
TORCH-S, Parvovirüs B19, Anti-HIV, Tandem MS, idrar ve kan
aminoasitleri, idrar organik asit düzeyleri, Pompe, Wolman taraması, göz muayenesi normaldi. İzleminde ekstübe edilip oda
havasında olan hastanın kolestazı devam ediyordu. Familyal kardiyomiyopatiler için aile bireylerinin EKO’ su normaldi. Anti SSA
ve Anti SSB, annenin dS-DNA’sı negatifti. Kortizol, tiroid fonksiyonları, idrarda redüktan madde, amonyak, laktat, karbonhidradı eksik transferin taraması ve alfa 1 antitripsin normaldi. AFP
36000 ng/dl Ferritin:2100 bulundu. Ayrıntılı USG de karaciğer
safra yolları normal görüldü. Bukkal biyopside sideroz saptanmadı. Hastaya Cerrahpaşa Tıp Fakültesinde karaciğer ve kemik
iliği biyopsisi yapıldı. Karaciğer biyopsisinde belirgin safra stazı ve fibrozis görüldü. Kemik iliği normosellülerdi. İdrar ve kan
safra asit düzeyi yüksek bulunan hastanın genetik analizinde
ABCB11 gen mutasyonu saptandı. PFIC 2 tanısı konan hastanın
çocuk gastroenterolji poliklinik izlemi devam etmektedir.
S223
53. Türk Pediatri Kongresi
Tartışma: Literatürde daha önce PFIC ve nonimmün hidrops dilate kardiyomiyopati birlikteliğine rastlanmaması nedeniyle bu
olgu sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Nonimmün hidrops, kolestaz, yenidoğan
P-437 [Yenidoğan]
Yenidoğan Pnömonili Olgularımızda
PCR ile Patojen Tespiti
Salih Davutoğlu1, Nilüfer Güzoğlu1, Sedat Kaygusuz2,
Didem Aliefendioğlu1
1
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim
Dalı, Kırıkkale
2
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Enfeksiyon Hastalıkları
Anabilim Dalı, Kırıkkale
Amaç: Pnömoni, yenidoğan döneminde sık karşılaşılan sorunlardan biridir. Belirti ve bulguların özgül olmaması, tanıda kullanılan biyobelirteçlerin duyarlılık ve özgüllüğünün düşük olması,
kültürün geç sonuç veren bir yöntem olması ve yanlış negatiflik oranının yüksek olması tanıda karşılaşılan sorunlardır. Bu
nedenle son yıllarda polimeraz zincir tepkimesi (PCR) ile erken
tanısal yaklaşım gündeme gelmiştir. PCR, dizisi bilinen bir DNA
bölgesinin in vitro olarak çok kısa sürede çoğaltılmasını sağlayan
bir tekniktir. Kliniğimizde son 2 yıldır alt solunum yolu enfeksiyonu olan yenidoğanlarda bu yöntem kullanılmaktadır. Bu çalışmada, yenidoğan yoğun bakım ünitesinde pnömoni tanısı ile
izlenen ve sürüntü örneği ile PCR bakılmış hastalardan elde edilen sonuçların geriye dönük olarak değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntemler: Bu amaçla Ocak 2016- Mart 2017 tarihleri arasında
yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılan veya yatmakta iken
klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları ile pnömoni tanısı
konulan hastaların (n=58) dosyalarından demografik özellikleri,
klinik ve laboratuvar bulguları ve PCR sonuçları kaydedildi.
Bulgular: Olguların gebelik haftaları 26-41 hf, doğum ağırlıkları
860-4600 gr, ve bulgular ortaya çıktığındaki postnatal yaşları 1 ile
79 gün arasında idi. 18 hastada viral etken (Respiratuvar sinsisyal
virüs 12, rhinovirüs 3, parainfluenza virüs 2, coronavirüs 1) 16
olguda ise bakteriyel etken (S. aureus 6, H. influenzae tip b 5, K
pneumoniae 3, M. catarrhalis ile S. aureus birlikteliği 2) saptandı.
Bu olgulardan 10’ unda eş zamanlı bakteri ve viral etken birlikteliği mevcut idi. 34 olguda ise etken tespit edilemedi. Viral etken
tespit edilen olguların tamamı evden gelmişti ve başvuru anındaki postnatal yaşları 10-79 gün arasında idi. Sadece bakteriyel
etken saptananlarda bu süre 1 ile 14 gün arasındaydı ve hastaların 4’ ü konjenital pnömoni olarak değerlendirildi.
Sonuç: PCR tekniği hem erken hem de geç neonatal pnömonide viral
ve bakteriyel etkenlerin tanınmasında uygulanabilir bir yaklaşımdır.
Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, pnömoni, PCR
S224
P-438 [Yenidoğan]
1500 gram ve Altındaki Prematüre
Bebeklerde Umbilikal Kord
Sağılmasının Kan Transfüzyonu
İhtiyacına Etkisi
Hacer Ergin1, Özmert Muhammet Ali Özdemir1,
Ümmühan Seda Orpak2, Ceren Çıralı1
1
Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli
2
Pamukkale Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Denizli
Amaç: Prematüre bebeklerde kord klemplemesinin en az 30 sn
geciktirilmesi ile hemoglobin ve hematokrit değerlerinde artış,
intraventriküler kanama (İVK) ve nekrotizan enterokolit (NEK)
sıklığında azalma bildirilmiştir. Resüsitasyon ihtiyacı olup kord
klemplenmesinin geciktirilemediği bebeklerde plasental transfüzyon amacıyla umbilikal kordun sağılması uygulanmaktadır.
Bu çalışmada umbilikal kord sağılmasının prematüre bebeklerdeki hematolojik parametreler ve transfüzyon sayısı üzerine etkisinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Hastanemizde doğan prematüre bebeklere kadın doğum hekimi tarafından 20 cm uzaklıktan dört kez olacak şekilde
umbilikal kordun sağılma işlemi uygulanmaktadır. Çalışmaya
hastanemizde 01/01/2016-30/01/2017 tarihleri arasında doğan,
umbilikal kord sağılması uygulanan, ≤32 hafta ve ≤1500 gram
olan prematüre bebekler alındı. Annesinde plasenta previa, abruptio plasenta, hidrops fetalis, ikizden ikize transfüzyon, hemolitik hastalık, kromozomal anomalisi olanlar ve ilk bir ayda
kaybedilen bebekler dışlandı. Bebek ve annelerin demografik ve
klinik özellikleri dosya kayıtlarından geriye dönük olarak kaydedildi. Kontrol grubuna yenidoğan yoğun bakım ünitemizde
izlenen, kord sağılması uygulanmayan benzer cinsiyet, doğum
haftası ve doğum ağırlığındaki prematüre bebekler alındı.
Bulgular: Hastanemizde doğan, kord sağılması uygulanan toplam 30 bebeğin verilerine ulaşıldı. Bebeklerin sekizi çalışmaya
alınma kriterlerini karşılamadığı için dışlandı. Kalan 22 bebeğin
7’si (%31.8) kız, 15’i (68.1) erkekti. Doğum ağırlığı ortanca değeri 1270 (min-max 580-2430) gram, doğum haftası ortanca değeri
29,3 (min-max 25-32) haftaydı. Umbilikal kord sağılması uygulanan
grup ile kontrol grubunun postnatal birinci gündeki ortalama hemoglobin değerleri sırasıyla 18,8±2,9 gr/dL, 16,6±1,8 gr/dL, hematokrit değerleri sırasıyla %59,6±9,5 ve %51,9±6 olup kord sağılması
uygulananların postnatal birinci günde hemoglobin ve hematokrit
değerleri anlamlı yüksek saptandı. (p=0,003, p=0,001). İlk gün inotrop ihtiyacı, ilk 15 günde ve yatış sürecinde transfüzyon sayısı, İVK,
bronkopulmoner displazi, prematüre retinopatisi, evre 2 ve üzeri
NEK ve yatış süreleri arasında anlamlı fark saptanmadı (p>0,05).
Sonuçlar: Prematüre bebeklerde umbilikal kordun sağılması
postnatal birinci günde hemoglobin ve hematokrit değerlerini
Çocuk ve Sanat
yükseltmekte ancak transfüzyon ihtiyacını azaltmamaktadır. Bu
tekniğin prematüre bebeklerde uzun dönem sonuçları ile ilgili
daha kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Umbilikal kord sağılması, prematüre, kan
transfüzyonu
P-439 [Yenidoğan]
Yenidoğanda Nadir Yumuşak Doku
Tümörü; Fibrosarkom Olgusu
Müge Payaslı1, Sultan Kavuncuoğlu1, Ferhan Akıcı2,
Serdar Sander3, Seyithan Özaydın3, Esin Aldemir1,
Gökçen Kamış1
1
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Kliniği, İstanbul
2
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Kliniği, İstanbul
3
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, İstanbul
Giriş: Konjenital yada infantil fibrosarkoma çok nadir görülen bir
yumuşak doku tümörüdür. En sık yerleşim yeri üst ekstremitelerdir. Erkek çocuklarda daha sık görülürken, erişkin tip fibrosarkoma göre daha iyi prognoza sahiptir. Bu olgu sunumunda sol
omuzunda prenatal tanılı kitle nedeniyle izlenen infantil fibrosarkom tanısı alan yenidoğan sunuldu.
Olgu: 27 yaşında annenin 2.gebeliğinden prenatal kitle tanısı ile
38.gestasyonel haftasında C/S ile 3640 gram doğan erkek bebeğin
fizik muayenesinde başçevresi:38cm boyu:52cm, genel durumu
iyi, rengi pembe, yenidoğan refleksleri aktif, solunum,dolaşım
sistemleri ve batın muayenesi normal olup sol skapula üzerinde
sol omuz eklem hareketlerini kısıtlayan 10*9cm solid kitle saptandı. Hastanemiz yenidoğan yoğunbakım ünitesine yatırıldı. Rutin
tetkiklerinde Hb:19 Hct:56 Plt:169000 Wbc:11000 CRP:0,5 Sedimentasyon:4 PT:26,4 aPTT:12,1 INR:1,05, biyokimya parametreleri normal sınırlarda sonuçlandı. AFP:9314 LDH:594 B-HCG:0,1
saptandı. Transfontanel ve batın USG’de patoloji görülmedi. Ekokardiyografisinde periferik pulmoner stenoz, PFO dışında patoloji görülmedi. Çekilen boyun MRI görüntülemesinde: Sol omuz
lokalizasyonunda yaklaşık 86x61x83 mm boyutlarında düzgün
konturlu,süperiorda aurikula komşuluğuna uzanan, anteriorda
SCM kasını öne yaylandıran, medialde boyun kas yapılarıyla sınırları net ayırtedilen, inferiorda skapula posteriorunda ciltaltı devam
eden, T1A’da heterojen kas dokuya göre izo-hipointens,T2A’da
periferik izointens solid alanlar,