Akciğerin Nadir Tümörleri - Journal of Clinical and Analytical Medicine

al
and Anal
yt
Akciğerin Nadir Tümörleri
ne
ci
al
M
ical edi
of Clinic
Plevra Patolojilerinde Radyolojik Görüntüleme
· Jour
n
Ertan Aydın, Nurettin Karaoğlanoğlu
Dünya Sağlık Örgütü’nün (WHO) raporuna göre akciğer
kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında, erkeklerde en
sık ölüme neden olan birinci, kadınlarda ise ikinci kanser
türü olup tüm dünyada her yıl yaklaşık 1.3 milyon ölüme
neden olmaktadır[1,2].Kansere bağlı ölümlerin yaklaşık üçte
biri akciğer kanseri nedeniyledir. Bununla beraber ABD’de
hem kadın hem de erkeklerde ölüme sebep olan kanser
türleri arasında 1. sıradadır. Ancak ABD’de sigara içiminin
azalması ile akciğer kanseri sıklığı da azalmaya başlamıştır.
Buna karşılık Türkiye’de sigara içimi arttığı için artmaya
devam etmektedir. Ancak, başka yönlerden sağlıklı olan ve
hayatı boyunca sigara kullanmamış olan insanlar da akciğer
kanserine yakalanabilmektedir.
Akciğer kanserlerinin neredeyse tamamı karsinomlardır ( %
1’den az kısmını diğer histolojik tipler oluşturur).Tüm akciğer
kanserlerinin %20 ‘i küçük hücreli, %9’u büyük hücreli/
undifferensiye karsinomlar, %25-44’ü epidermoid karsinom,
%28-42’i adenokarsinom ve % 1-2 ‘ini karsinoid tümörler
oluşturur. Geri kalan % 2’den az kısım ise akciğerin nadir
tümörleridir[3] (Tablo 1.).
Tablo tümörlerinin
1. Akciğer Dünya
tümörlerinin
dünya
sağlık
örgütü histolojik
Akciğer
Sağlık Örgütü
histolojik
klasifikasyonu[3]
Malign epitelyal tümörler
Epidermoid karsinom
Küçük hücreli karsinom
Adenokarsinom
•
Adenokarsinom mikst subtip
•
Asiner adenokarsinom
•
Papiller adenokarsinom
•
Bronkioalveoler karsinom
•
Müsin üreten solid adenokarsinom
o
Fetal adenokarsinom
•
Büyük hücreli karsinom
•
Adenoskuamöz karsinom
•
Sarkomatoid karsinom
o
Pleomorfik karsinom
o
İğsi hücreli karsinom
o
Dev hücrel karsinom
o
Karsinosarkom
o
Pulmoner blastom
•
Karsinoid tümör
o
Tipik karsinoid
o
Atipik karsinoid
•
Tükrük bezi tümörleri
o
Mukoepidermoid karsinom
o
Adenoid kistik karsinom
o
Epitelyal-myoepitelyal karsinom
•
Preinvaziv lezyonlar
o
Epidermoid karsinoma in situ
o
Atipik adenomatöz hiperplazi
o
Diffüz idiopatik pulmoner nöroendokrin
hiperplazisi
Bronkioalveoler karsinom (BAK):
BAK primer akciğer adenokarsinomunun alt grubu olup nadir
görülür. Tüm akciğer karsinomlarının % 1-9’unu oluşturur.
Kadın erkek dağılımı eşittir. Stromal, vasküler ve plevral
invazyon varlığı olmaksızın alveoler yapılar boyunca neoplastik
hücrelerin büyümesi (lepidik büyüme) ile karakterizedir.
Müsinöz, non-müsinöz ve mikst tipleri bulunur. Non-müsinöz
tipte sklerozis ile birlikte septal genişleme sıktır. Tipik olarak
Clara hücreleri ve/veya Tip 2 hücre farklılaşması gözlenir.
Müsinöz tipte ise çevreleyen alveoler boşluklar içinde müsin
üretimi ile saptanır. Sitolojik atipi genellikle minimaldir [4]
Radyolojik olarak periferal soliter pulmoner nodül,
havayolu boyunca yayılım ve multiple nodül görünümü veya
bunları birleşiminin aynı hastada bulunması karakteristik
özelliğidir. En sık SPN formunda saptanması diğer primer
KHDAK’lerden ayrımını güçleştirir. Buna rağmen nodül
gözlenen psödokavitasyon ve hava bronkogramları tanı
koymada yardımcıdır[ 5]. Geniş konsolidasyon alanları sık
gözlenir bazen lober veya pnömoni şeklinde de olabilir.
klasifikasyonu:
•
hücre
Mezenkimal Tümörler
o
Epiteloid hemanjioendotelyoma
o
Anjiosarkoma
o
Plöropulmoner blastom
o
Kondroma
o
Konjenital peribronşial myofibroblastik tümör
o
Diffüz pulmoner lenfanjiomatozis
o
İnflamatuar myofibroblastik tümör
o
Lenfanjioleiyomyomatozis
o
Sinovial sarkoma
o
Monofazik Bifazik
o
Pulmoner arter sarkomu
o
Pulmoner ven sarkomu
Benign epitelyal tümörler
•
Papillomlar
o
Skuamöz hücreli papillom
o
Glandüler papillom
o
Mikst
•
Adenomlar
o
Alveoler adenom
o
Papiller adenom
o
Tükrük bezi tipi adenomlar
•
Müköz bez adenomu
•
Pleomorfik adenom
•
Diğerleri
o
Müsinöz kistadenom
Lenfoproliferatif tümörler
o
MALT lenfoma
o
Diffüz büyük B hücreli lenfoma
o
Lenfomatoid granülomatozis
o
Langerhans hücreli histiositozis
Sınıflandırılamayan tümörler
o
Hamartom
o
Sklerozan hemanjiom
o
Berrak hücreli tümör
o
Germ hücreli tümörler
ƒ
Teratom,matür
ƒ
İmmatüre
ƒ
Diğer germ hücreli tümörler
o
İntrapulmoner timoma
o
Melanom
Metastatik tümörler
Corresponding Author: Ertan Aydın, Atatürk Göğüs hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye. Phone: +903123552110
DOI: 10.4328/JCAM.480
Received: 11.11.2010
58 | Journal of Clinical and Analytical Medicine
Accepted:15.11.2010
Published Online: 18.11.2010
E-mail: [email protected]
Akciğerin Nadir Tümörleri
Küçük hatta milimetrik çapta lezyonlarda öncelikle müsinöz tip
düşünülmelidir.
Akciğer adenokarsinomlarının çoğu BAK komponenti içerir.
Bunlar mikstsubtip adenokarsinom grubunda sınıflandırılır.
Histolojik subtiplerin karışımından oluşur ve invazivdir. Küçük
biopsi örneklemeleri veya sitolojik inceleme BAK komponentin
tanımlanması için yeterlidir. Küçük, soliter ve periferal BAK’ta
5 yıllık sağkalım % 100’ dür [6]. Lokalize hastalık veya nonmusinöz tip daha iyi prognoza sahiptir.
Fetal Adenokarsinom
Fetal akciğere benzer şekilde glikojenden zengin, siliasız
hücrelerden oluşan tübüller içeren salgı bezi elemanları içerir.
Ortalama 40 yaşlarında görülür. Çoğu iyi differansiyedir.
Çoğunlukla bronş ile iştirakli olmayan iyi sınırlanmış, kapsülsüz
kitlelerdir. Sarkomatöz elemanlar içerdiğinde pulmoner blastom
olarak adlandırılır [7].
Pleomorfik karsinom
Pleomorfik karsinom (PK) nadir görülen, kötü prognoza sahip
malign epitelyal tümördür. Tüm malign akciğer tümörlerinin
% 0.1-0.4’ ünü oluşturur [8]. Bu gruptaki tüm tümörler
sarkoma veya sarkoma benzeri ( spindle ve/veya dev hücreli)
differansiyasyon komponenti içeren çok kötü differansiye küçük
hücreli dışı karsinomlardır (KHDAK). Pleomorfik karsinom
skuamöz , adenokarsinom veya büyük hücreli karsinomla birlikte
iğsi ve/veya dev hücre içerir. Sarkomatöz komponent pleomorfik
karsinomun en az % 10’unu oluşturmalıdır .
Ortalama tanı koyma yaşı 6.dekat olup diğer KHDAK göre erkek
kadın oranı daha yüksektir. Pleomorfik karsinomlar akciğer
dışında larinks, oral kavite, tiroid, meme, pankreas, böbrek ve
mesaneyi de kaynaklanabilir ve hepsinde de prognozu genellikle
kötüdür.[8].
Asbest maruziyetine bağlı gelişen yayınlanmış nadir vakalar
[9] dışında pleomorfik kanserli hastaların çoğunda major etken
faktör olarak sigara suçlanmaktadır. Hastaların büyük çoğunluğu
ağır sigara içicisidir. Pleomorfik karsinom, bifazik komponent
içermesi ve periferik yerleşim eğiliminde olmasından dolayı
sitoloji veya küçük biopsiler nadiren tanı koydurucudur.
Sadece iğsi veya dev hücre içeren gruba göre epitelyal ve
sarkomatoid komponenti birlikte içeren grubun prognozu
daha iyi gözükmesine rağmen genel sağkalım oranı NSCLC e
kıyasla oldukça kötüdür. Ortalama sağkalım süresi 8-22.8 ay
arasındadır [8,10].
İğsi hücreli karsinom ( Spindle cell carsinoma )
İğsi hücreli karsinom ( İHK ) tümüyle iğsi hücrelerden oluşan bir
küçük hücreli dışı akciğer kanseridir. Çok nadir bir tümör olmakla
birlikte akciğerlerde en sık rastlanan iğsi hücreli malignitedir.
Akciğerlerde bu patern de bir tümörle karşılaşıldığı zaman
primer pulmoner sarkoma tanısından önce mutlaka düşünülmesi
gereklidir. İHK’ ların klinikleri, demografik özellikleri, tedavi ve
prognozları PK’ lardan farklı değildir (11,12).
Dev hücreli karsinom ( Giant cell carcinoma )
Dev hücreli karsinom ( DHK ) multinükleer ve mononükleer
dev hücrelerden oluşan bir küçük hücre dışı akciğer kanseridir.
Son derece agresif bir klinik davranış sergiler. Tanı anındaki
metastaz varlığı nedeni ile çoğu kez cerrahi ile tedavi edilemez
(11). Histolojik kesitlerde nukleuslar büyük, pleomorfik ve
lobulasyonludur, mitotik aktivite çok fazladır. Genellikle
nötrofillerden zengin, yoğun bir inflamatuar infiltrasyon
mevcuttur ve tümör hücrelerine invazedirler. İnflamasyona
genellikle nekroz eşlik etmez ve bu inflamasyon metastaz
alanlarında da gözlenebilir.
Dev hücreli karsinomanın ayırıcı tanısını sadece diğer akciğer
kanserleri değil, aynı zamanda primer ve metastatik malign
fibröz histiyositom, metastatik adrenokortikal karsinom ve diğer
pleomorfik malign tümörler oluşturur. Ayrım bu tümörlerin çoğuna
özel biyobelirteçlerin varlığı ile sağlanır. DHK’ un prognozu son
derece kötüdür. Adjuvan kemoterapi ve radyoterapinin yararı
kanıtlanmamıştır(11,12).
Karsinosarkom
Karsinosarkomlar (KS) hem epitelyal hemde mezankimal
doku komponentlerini bir arada bulunduran akciğerin nadir
görülen tümörleridir. Mezankimal komponent kemik, kartilaj
ve çizgili kas gibi heterolog mezankimal doku örneklerini içerir
fakat fibroblastlar bu komponent içinde yer almazlar (12).
KS’ lar benzer olarak üst gastrointestinal sistemde en çok da
özofagusta, ürogenital organlarda, memede ve tiroid dokusunda
da tanımlanmışlardır . Genellikle yaşlı ve orta yaşlı sigara içen
bireylerde gözlenirr. Kadın erkek oranı 7:1, ve median yaş 65
tir (13). Olguların 2/3’ sinde tümör büyük hava yollarından
kaynaklanır ve polipoid tipte endobronşiyal olarak büyür. Geri
kalan tümörler büyük intrapulmoner kitleler meydana getirirler
ve göğüs duvarını infiltre ederler (14). Santral tümörler öksürük,
hemoptizi ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarına neden
olurken periferik lezyonlar asemptomatik ve sessiz kalabilir. Bu
tarz tümörlerin varlığı plevraya eriştiklerinde meydana gelen
plörezi ve şiddetli göğüs ağrısı ile fark edilir, bunun yanı sıra
pulmoner osteoartropati de bildirilmiştir. KS’ lar çoğunlukla
yavaş büyüyen tümörlerdir. Bölgesel lenf bezlerine, özellikle
de santral sinir sisteminin içinde bulunduğu uzak organlara
metastaz sıktır. En sık rastlanan epitelyal element skuamoz
hücreli karsinomdur. Bunu adenokarsinom, büyük hücreli
karsinom, küçük hücreli karsinom ve karsinoid tümör izler (14).
Mezankimal komponentler içerisinde rabdomiyosarkom ilk sıra
içerisinde yer alırken bunu sırası ile osteosarkom, kondrosarkom
ve osteosarkom-kondrosarkom kombinasyonu takip eder
(12). Metastatik odaklar hem epitelyal hem mezankimal
komponentleri birlikte içerirler bununla birlikte metastatik bir
lezyon sadece bir tek komponentten ibaret olabilir .
Cerrahi rezeksiyon en uygun tedavi seçeneğidir. Bununla birlikte
hastaların çoğu rezeksiyondan sonra ilk yıl içerisinde hayatlarını
kaybederler. Olguların yaklaşık % 16 – 38 i 5 yıl sağ kalım
gösterebilir. Bununla birlikte 5 yıllık sağ kalımın % 6 ile sınırlı
olduğu seriler mevcuttur. KS da kemoterapi ve radyoterapi ile
ilgili bilgiler umut verici değildir.
Pulmoner Blastom
Pulmoner blastoma ismi, ilk trimestirdeki fetal akciğer dokusuna
benzerliğinden dolayı verilmiştir. Her yaş grubunda gözlenmesine
karşın 4.dekatta sıktır. Morfolojik olarak karsinosarkomların bir
varyantıdır. Genellikle periferik, düzgün sınırlı kitlelerdir. Kistik
değişiklikler ve hemoraji içerirler. Bronkoskopik biyopsi veya
iğne biyopsisi ile olguların ancak 1/ 3’ inde tanısaldır [15].
Pulmoner blastomların tedavisi cerrahidir. Cerrahiye adjuan
kemoterapi ve radyoterapi eklense de, her ikisi de bu tümörlerde
etkili görünmemektedir. 5 yıllık sağkalım %16’dır [16].
Mukoepidermoid karsinoma
Mukoepidermoid karsinoma (MEK); akciğerin en sık primer
tükrük bezi tümörüdür. Bronşial mukozadaki salgı kanallarından
Journal of Clinical and Analytical Medicine | 59
Akciğerin Nadir Tümörleri
köken alır. En sık erişkin yaşta gözlenir ve hemoptizi ile birlikte
klinik bulgu verir. Çocukluk ve genç erişkin döneminde ise primer
malign akciğer tümörlerinin % 10’unu oluşturur. Bu dönemde
tekrarlayan pnömoni ve öksürük başlıca semptomlardır [17].
Düşük dereceli malignite olmalarına rağmen lokal invaziv
davranış gösterir, komşu kartilaj ve akciğer dokusunu tahrip
eder. Genelde BT’de segment bronşu seviyesinde düzgün oval
veya yuvarlak kitle şeklinde saptanır. Kavitasyon gözlenebilir.
Bazı olgularda RusselI cisimcikleri gözlenebilir. Tedavisi
cerrahidir. 5 yıllık sağkalım % 85-90 arasındadır [17].
Adenoid kistik karsinom
Çoğunlukla trakea veya ana bronş lokalizasyonunda endobronşial
kitle lezyonu şeklinde gözlenir. Ortalama 5. Dekatta ve her
iki cistte eşit oranda görülür. Bronşial bezlerden köken alır.
Kribriform, tübüler veya solid yapılar oluşturur. [18].
Kitlenin proksimalindeki obstrüksiyona bağlı olarak nefes
darlığı, öksürük, balgam, wheezing, hemoptizi ve göğüs ağrısı
semptomları ön plandadır. Bronş lümeninden ziyade mukozaya
doğru büyüme eğilimindedir. Komşu akciğer veya hiler lenf
nodlarına direk invazyon yoluyla yayılır. Perinöral invazyon
karakteristik özelliği olup olguların %40’ında saptanır.
Komplet rezeksiyon en etkili tedavi seçeneğidir. Tam rezeke
edilmeyen olgularda stent, lokal abrazyon ve radyoterapi
alternatif tedavi seçenekleridir. Yaklaşık %40 oranında uzak
metastaz saptanır [18].
Epitelyal-myoepitelyal karsinoma
Bronşial bezlerden kaynaklanan nadir tümördür. Çoğunlukla
primer tükrük bezi, ter bezi ve meme kaynaklı olsa da nadiren
akciğerlerden köken alır. 30-70 yaşları arasında sık gözlenir.
Nefes darlığı ve öksürük en sık gözlenen semptomlarıdır. Yüksek
mitoz oranı, tümöral nekroz varlığı ve nükleer pleomorfizm
negatif prognostik faktörlerdir. Negatif cerrahi sınır ile birlikte
lobektomi kesin tedavidir [19].
Preinvaziv epitelyal lezyonlar
Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) bronş epitelinin 3 farklı preneoplastik
lezyonunu tanımlamıştır [20].
1. Skuamöz displazi (SD) ve Karsinoma insitu (CIS)
2. Atipik adenomatöz hiperplazi (AAH)
3. Difüz idiopatik pulmoner nöroendokrin hücre hiperplazisi
(DIP-NECH)
Skuamöz displazi ve karsinoma insitu
Epidermoid karsinomun öncül lezyonu olarak bronş epitelinden
köken alır. Ağır sigara içicilerin ancak %10’unda akciğer kanseri
geliştiği düşünülmektedir. Araştırmacılar pek çok lezyonun klinik
olarak akciğer kanserine ilerlemediğini düşünmekle birlikte, bu
lezyonları taşıyan bireylerin yüksek akciğer kanser riskine sahip
olduğu yapılan çalışmalarla ortaya konmuştur. Trakeobronşial
ağaç boyunca özellikle büyük hava yollarında tek veya multifokal
lezyonlar şeklinde gözlenir.
Displazi; atipik hücre dağılımı ve mitoz sayısına göre hafif ,orta,
şiddetli şeklinde sınıflandırılır.
Hafif Displazide yapısal ve sitolojik değişiklikler minimaldir.
Hücre yoğunlaşması epitelin alt 1/3’lük kısmında sınırlıdır. Mitoz
yoktur.
Orta Displazide daha fazla sitolojik atipiler izlenir. Mitoz vardır.
Bazal tabaka epitelin alt 2/3’lük kısmını oluşturur. Epitelin
yalancı çok katlı yapısı devam eder.
Şiddetli Displazide hücresel polimorfizm mevcuttur, mitoz
60 | Journal of Clinical and Analytical Medicine
artmıştır
Ağır sigara içimine bağlı ( 30 paket/yıldan fazla) havayolu
obstrüksiyonu oluşturan vakalar dışında neredeyse tamamı
asemptomatiktir. Erkeklerde daha sıktır. Balgam sitolojik
incelemesi tanıda kullanılabilecek non-invazif metoddur. CIS
vakalarının yaklaşık %40’ı beyaz-ışık yansıtan bronkoskopi ile
saptanabilir. Kalan %25 vakada ise nodüler veya polipoid yapı
gözlenir. Genellikle bronşial bifurkasyon mukozasında nonspesifik düzensizlik ve kalınlaşmaya rastlanır [21].
Bifurkasyon civarındaki karsinoma odağı çoğunlukla proksimaldeki
komşu lob bronşuna veya distaldeki subsegmentlere doğru
ilerler. Nadiren trakeada gözlenir. Makroskopik olarak lökoplakiyi
andıran tarzda gri renkte fokal veya multifokal plak tarzı
lezyonlar, nonspesifik eritem ve nodüler veya polipoid lezyonlar
şeklindedir. Sadece preneoplastik lezyonlara işaret etmeyecek
şekilde goblet ve bazal hücre metaplazisi, immatür skuamöz
metaplazi ve skuamöz metaplazi gözlenir. Stroma sağlamdır ve
bazal membran intaktır.
.Karsinoma insitu Evre 0 hastalık olarak değerlendirilir.
Lezyonların rezeksiyonu ile tedavisi %100’dür [22].
Atipik adenomatöz hiperplazi
Son yıllarda akciğer adenokarsinomu, en sık rastlanılan akciğer
kanseri histolojik tipi olmuştur [23]. AAH alveollerde bazende
repsiratuar bronşlarda orta-hafif ağır derecede atipik hücrelerin
lokalize proliferasyonudur. Genellikle intersitisyel inflamasyon
ve fibrozis olmaksızın 5 mm’den küçük fokal lezyonlar
şeklindedir. Periferik adenokarsinom öncesi lezyonlardır. Kanser
saptanmayan hastaların otopsilerinde %2-4 oranında saptanır.
AAH işaret edecek klinik bulgu ve semptomlar yoktur. Çoğunlukla
akciğer dokusunun mikroskopik incelemesi sonucunda teşhis
edilir. Radyolojik olarak küçük non-solid nodüller veya buzlu
cam manzarı şeklinde opasiteler gözlenir. Özellikle üst loblarda
plevraya yakın multipl lezyonlar şeklindedir. Cerrahi ve medikal
tedaviye gerek yoktur [24].
Diffüz idiopatik pulmoner nöroendokrin hücre hiperplazisi
(DIPNECH)
Normal erişkin akciğerinde az sayıda nöroendokrin hücre
bulunur. DIP-NECH’de hava yolu nöroendokrin hücrelerinde
hiperplazi bazal membrana invazyon olmaksızın gelişir. Apse,
bronşektazi, KOAH gibi kronik inflamasyon veya fibrozise
eşlik edebilir. Nöroendokrin hücrelerce salınan sitokin ve
büyüme faktörleri fibrozise neden olurlar ve preinvaziv lezyon
olarak değerlendirilmezler. Eğer pulmoner nöroendokrin hücre
proliferasyonu 0.5 cm’den küçükse tümörlet, büyükse karsinoid
olarak isimlendirilir. Her yaşta gözlenebilir, 5-6.dekatlarda
ve kadınlarda sıktır. Yıllar içinde yavaş ilerleyen nefes darlığı
saptanır [25].
Pulmoner epiteloid hemanjiyoendotelyoma
Epitelioid hemanjiyoendotelyoma, endotelyal hücrelerden köken
alan, orta dereceli malign vasküler tümördür. Akciğer dışında
karaciğer, kemik, beyin, tiroid bezi, kolon gibi organlarda
görülebilir. Hastaların büyük çoğunluğu kadındır ve yaklaşık
yarısı 40 yaşından küçüktür. BT’de tek veya multipl ve/veya
bilateral, iyi veya kötü sınırlı, 1-2cm çapında, küçük nodüllerin
görülmesi karakteristiktir. Nodüller genellikle küçük ve orta çaplı
damarlar ve bronşlar ile komşudur [26].
Tümör hücreleri bronşiyal duvarı, pulmoner arterlerin, venlerin
ve lenfatiklerin duvarlarını veya lümenini invaze etmiş olabilir.
Cerrahi, tek ve/veya multipl nodülleri olan hastalarda endikedir.
Akciğerin Nadir Tümörleri
Bilateral multipl nodülü olan hastalarda ise etkili tedavi şekli
yoktur. Asemptomatik olup bilateral, multiple lezyonları olan
hastalarda sadece takip önerilmektedir. Ancak agresif vasküler
tümörü olan, hemorajik plevral efüzyonu ve anemisi olan hastalar
akciğer transplantasyonu açısından değerlendirilebilir. Beş yıllık
sağkalım ortalama %60 olarak bildirilmektedir [27].
Pulmoner anjiosarkom
Anjiosarkomlar, tüm sarkomların %2’ini oluşturur [28].
Endotelyal hücrelerden köken alan, yüksek dereceli malign
vasküler tümörlerdir. Polyvinyl chlorid, thorotrast maruziyeti,
mastektomi, radyoterapi ve bakır maruziyetinin anjiosarkom
gelişimine neden olduğu belirtilmektedir. Nadiren mediasten
ve akciğerde görülmektedir. 6.-7.dekatlarda sık görülür. En
sık gözlenen semptom hemoptizidir. Karaciğer, lenf nodu, cilt
ve kalp anjiosarkomları sıklıkla akciğere metastaz yapar. Bu
nedenle akciğerde anjiosarkom saptandığında diğer organlar
da taranmalıdır.
Çoğunlukla akciğer grafisinde, multipl nodüller şeklinde görülür.
Kalsifikasyon yoktur. BT’de, karakteristik olarak; etrafında halo
(akciğer dokusundaki hemoraji sonucu) şeklinde buzlu cam
tarzında yoğunluk artışı olan nodül görünümü saptanır [29].
EM’de intraarterial ve periarteriolar tutulum ve yaygın yeni ve
eski hemoraji alanlarının varlığı saptanır. Von Willebrand faktör
çoğu olguda pozitiſtir.
Tedavisi cerrahidir. Radyosensitif olduğundan adjuvan
radyoterapi önerilmektedir [30].
Plöropulmoner blastom
İnfant ve erken çocukluk döneminde gözlenen solid ve/veya
kistik malign sarkomatöz tümördür.
Çoğunlukla akciğer,
nadiren de pariyetal plevra kaynaklıdır. Tip-1: kistik, Tip-2: kistik
ve solid ve Tip 3: solid patern içerir [31]. Olguların yaklaşık
%25’inde eşliğinde familyal kanser sendromu saptanmıştır
(kistik nefroma, over teratomu, multiple intestinal polipozis,
lösemi, tiroid karsinomu vb). Kadın erkek dağılımı eşit olup
ortalama tanı koyma yaşı 2’dir [32]. Pnömotoraks gözlenebilir
ve solunum sıkıntısı en sık gözlenen semptomdur. Tek taraflı,
nadiren bilateral, lokalize hava ile dolu kistler saptanır.
Akciğer veya plevranın primitif mezenkimal hücrelerinden köken
aldığı düşünülmektedir. 5 yıllık sağkalım Tip 1’de %80-90 iken
Tip 2 ve 3’de % 50’den azdır [33].
Kondrom
Hyalin veya miksohyalin kıkırdaktan oluşan, benign bir tümördür
(osteokondrom) . Benign mezenkimal pulmoner tümörler arasında
ikinci sıklıktadır [34]. Kondromlar çoğunlukla endobronşiyal
yerleşimlidir ve büyük bronşların kıkırdak duvarı ile ilişkilidirler.
Erkeklerde ve özellikle 4. dekatta daha sık görülür. Parankimal
yerleşimli kondromlar daha çok genç kadınlarda görülür. Gastrik
leiyomyosarkom ve ekstra adrenal paragangliom ile birlikte
‘’Carney triadı’’ nı oluşturur [35]. Genelde soliter nodül olarak
gözlenirken Carney triadın’da bilateral ve multiple nodüller
saptanır. Tedavisi cerrahidir.
Konjenital peribronşial miyofibroblastik tümör
Histolojik bulguları sarkomla uyumlu olmasına rağmen klinik
davranışı benign bir tümördür. Genellikle doğumdan kısa bir süre
sonra tespit edilir. Hamilelik sırasında yapılan ultrasonografide
fetal kalp yetmezliği bulguları ( intratorasik basınç artışına bağlı
olarak vena cava inferiorda kompresyon meydana getirmesine
bağlı) plevral sıvı ve asit tespit edilebilir [36]. Parsiyel veya
total olarak bir hemitoraksta opasifiye görünüme yol açan ve
mediasteni karşıya iten büyük kitle saptanabilir.Tedavi tutulan
akciğerin veya lobun cerrahi rezeksiyonudur [37].
Diffüz pulmoner lenfanjiyomyomatozis
Plevra, mediasten ve akciğer lenfatiklerinin diffüz proliferasyonu
ve genişlemesidir Çocuk ve genç erişkinlerde daha sıktır [38].
Nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma, hemoptizi görülebilir.
Plevral effüzyon ve şiloptizi görülebilir. Bu bulguların yanı sıra
nadir de olsa şilotoraks olguları bildirilmiştir. Şilöz akümülasyonun
mediastene yönelmesi ile mediastinal kompresyon meydana
gelebilir. Sıklıkla alt loblara lokalize, artmış bilateral interstisyel
infiltrasyon gözlenir [39].
Hastalık progressif gidişlidir. Prognoz genellikle kötüdür.
Ölüm sebebi infeksiyonlar sonrası solunum yetmezliği ve şilöz
akümülasyona sekonder mediastinal kompresyondur. Erken tanı
konulan, lokalize formunda cerrahi rezeksiyon sonrası prognoz
iyidir [40].
İnflamatuar miyofibroblastik tümör
Akciğerin iyi huylu nonneoplastik , inflamatuar orijinli
tümörüdür. Beyin, spinal kord, boyun, meme ve karaciğer gibi
diğer organlarda da gözlenebilir [41] . Çoğunlukla 40 yaş altında
saptanır.
Histopatolojik özelliklerine göre bu lezyonlar üç alt gruba
ayrılır. Bunlar organize pnömonik, fibröz histiyositik ve
lenfohistiyositik paterndir . Etyolojisinde EBV ve Herpes virüs
sorumlu tutulmaktadır. Çoğunlukla asemptomatiktir. Öksürük,
ateş, kilo kaybı ve halsizlik gözlenebilir. Soliter nodül şeklinde
saptanır. Çocuklukta endobronşiyal mezenkimal lezyon şeklinde
sık görülür [42].
Komplet cerrahi rezeksiyon tedavi seçeneğidir. İnkomplet
rezeksiyon sonrası rekürrens sıktır.
Lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM)
Abdominal ve mediasten lenf bezleri, lenf ve kan damarları,
akciğerdeki peribronşiyal, perivasküler ve perilenfatik
alandaki düz kas hücrelerinin neoplastik olmayan bir şekilde
anormal proliferasyonu ile karakterize tümördür. Oluşan
kistik lezyonlar akciğer dokusunda harabiyet meydana getirir.
Plevral lenfatiklerin ve akciğerlerin tutulumu lenfatik kanalların
dilatasyon ve obliterasyonuna neden olur. Bunun sonucunda
şiloptizi, lenfatik staz oluşur [43].
Sıklıkla üreme çağındaki kadınlarda görülür. Tuberoskleroz
hastalarının % 2-3’ünde LAM semptomları görülmektedir.
Dispne en önemli semptomdur. Değişik sayı ve boyutlarda kistler
görülür. Bu kistler bleb ve pnömotoraks oluşumuna yol açar.
Pnömotoraks sıktır ve tekrarlayıcı özelliktedir [44]. Şilotoraks
genellikle unilateraldir.
Klasik radyolojik bulgusu yaygın, bilateral, simetrik,
retikülonodüler interstiyel infiltrasyonlardır.
10 yıllık sağkalım oranlarının % 55-71 arasındadır. Hamilelik,
östrojen içeren preparatların kullanılması, sigara içimi, çok
sayıda kistik formasyon izlenmesi, FEV1/FVC oranının düşük
saptanması kötü prognoz işaretidir. Cerrahi sadece pnömotaraks
ve plevral effüzyonlarda endikedir [45]. İlerlemiş olgularda tek
akciğer transplantasyonu tercih edilir.
Sinoviyal sarkom
Tüm yumuşak doku sarkomlarının %5-10’unu kapsar.
Sinoviyumdan veya immatür mezenkimden köken alır. Genellikle
ekstremitelerde görülür, pulmoner sinoviyal sarkom nadirdir.
Genellikle genç ve orta yaştaki erişkinlerde görülür. KadınJournal of Clinical and Analytical Medicine | 61
Akciğerin Nadir Tümörleri
erkek oranı eşittir Başlıca semptomlar göğüs ağrısı, dispne ve
öksürüktür [46]. Santral yerleşimli vakalarda obstrüktif pnömoni
semptomları ve hemoptizi görülebilir. Bu tümörler, akciğer
grafisinde, rastlantısal saptanır [47].
Prognoz genelde kötüdür, ortalama sağkalım süresi 5 yıldan
azdır. Cerrahi rezeksiyon ile birlikte kemoterapi ve radyoterapi
uygulanır [48].
Pulmoner arter sarkomu
İki tiptir. 1.İntimal sarkomlar: Fibroblastik ve miyofibroblastik
diferansiyasyon sergiler ve lümen içi polipoid büyüme gözlenir.
2.Mural sarkomlar: Damarların mediasından köken alır
(Leiomyosarkom) [49].
Ortalama 50 yaşında gözlenir, kadın-erkek dağılımı eşittir.
Çoğunlukla Pulmoner Emboli ile karıştırılır. Pulmoner trunkusta,
sıklıkla sağ pulmoner arter, sol pulmoner arter, pulmoner
kapakçık ve daha az sıklıkla sağ ventriküler çıkışında görülür.
Nefes darlığı, göğüs ağrısı, öksürük, hemoptizi, kilo kaybı,
senkop, ateş ve nadiren ani ölüm saptanır. Fizik muayenede
sistolik ejeksiyon üfürümü, siyanoz, periferal ödem, juguler venöz
distansiyon, clubbing ve hepatomegali saptanabilir. Radyolojik
olarak pulmoner nodüller, kardiak genişleme ve vaskülaritede
azalma sık gözlenir. Tanıda BT, MRI ve ekokardiyografi faydalı
olsa da kesin tanı anjiografi ile konur [50].
Çoğu vakada bir taraf daha fazla etkilenmiş olsa da bilateral
pulmoner arterler etkilenir. Yüzde elli oranında akciğer
ve mediastene, %16 oranında ise uzak metastaz yapma
eğilimindedir. Cerrahi rezeksiyon kısa süreli palyasyon sağlar.
Ortalama sağkalım süresi kısadır (14-18 ay )[51].
Pulmoner ven sarkomu
Çoğunlukla leiomyosarkom özellikleri taşır[52Elli’li yaşlarda
gözlenir, kadınlarda daha sıktır. Dispne, hemoptizi ve göğüs
ağrısıdır sık gözlenir. Çoğu vakada sol atriyal veya ackciğer
tümörü şeklinde saptanır. Etkilenen damarın lümeninde oklüzyon
oluşturma eğilimindedir, çapı 3-20 cm arasında değişir [53].
Prognozu kötüdür.
Benign epitelyal lezyonlar
Bu grup içinde papillomlar (skuamoz hücreli, glandüler ve mikst
papillomlar), alveolar adenom, papiller adenom, tükrük bezi
adenomları (müköz bez ve pleomorfik adenomlar) ve müsinöz
kist adenom bulunmaktadır.
-Papillomlar
•Skuamöz hücreli Papillom: Soliter veya multipl, eksofitik
veya inverted olabilir. Nadiren solunum sistemi kaynaklıdır. En
sık larinkste izlenir [54]. Soliter skuamöz papillomlar erkeklerde
daha fazladır. Jüvenil ve adült laringotrakeal papillomatozis
ile ilişkili olabilir. Etyolojide Human Papilloma Virüs (HPV)
suçlanmaktadır. Çoğunlukla endobronşiyal yerleşimlidir.
Öksürük en sık semptomdur. Sıklıkla lezyonun yerine bağlı
olarak obstrüksiyona ait klinik ve radyolojik bulgular gözlenir.
Alt loblarda daha belirgin olmak üzere bilateral, multipl ince
duvarlı kistler şeklinde nodüllere rastlanabilir [55]. Bronkoskopik
biopsi ile tanı konulur. Nadiren malign dejenerasyon gelişebilir.
Nadir vakalarda endobronşial lazer kullanılsa da kesin tedavisi
cerrahidir. Nüks gelişebilir.
•Glandüler Papillom: Sıklıkla endobronşiyal lezyonlardır. Benign
tümörlerdir. Cinsiyet dağılımı eşittir. Wheezing ve hemoptizi sık
gözlenir[54]. İnkomplet rezeksiyonlardan sonra tekrarlayabilirler;
ancak malign dejenerasyon gözlenmez.
62 | Journal of Clinical and Analytical Medicine
•Mikst Skuamöz Hücreli ve Glandüler Papillom: Tipik olarak
0.5-2.5 cm boyutlarında kırmızı renkte polipoid endobronşial
lezyonlar şeklindedir. Obstrüksiyona bağlı semptomlar verir [54].
Tanı bronkoskopi ile konur ve cerrahi tedavi küratiſtir.
-Alveoler adenom
Periferik, soliter ve iyi sınırlı benign akciğer tümörleridir.
Kadınlarda ve 40-60 yaşları arasında daha sıktır. Çoğunlukla
asemptomatiktir, radyolojik olarak SPN şeklinde görüntü
verir. Bronkoskopi ve TTİB’ in tanıda yeri azdır [56]. Tedavisi
cerrahidir.
-Papiller adenom
Erkeklerde daha sık gözlenir. Bronş sisteminden ziyade akciğer
parankimi yerleşimlidir. Sıklıkla asemptomatiktir ve tesadüfen
çekilen akciğer grafisinde iyi sınırlı pulmoner nodül olarak izlenir
[57]. Benign tümörlerdir ve cerrahi olarak tam eksize edilir.
-Mukus bezi adenomu
Trakeobronşiyal sistemdeki serömüsinöz bezlerin, ekzofitik
benign kaynaklı tümörüdür. Cinsiyet dağılımı eşittir ve ortalama
görülme yaşı 52 olmasına rağmen çocuk yaştada gözlenebilir.
Çoğunlukla santral yerleşir. Obstrüksiyona ait bulgu ve
belirtiler ön plandadır. Cerrahi kesin tanı ve tedavi metodudur.
Endobronşial lezer tedavisi denenebilir [58].
-Pleomorfik adenom
Tükrük bezlerinin en sık rastlanılan tümörleri olmasına rağmen,
akciğerde çok nadiren bulunurlar. En sık 6-7. dekatlarda görülürler.
Her iki cinste de saptanırlar. Etyolojisi bilinmemektedir. Çoğu kez
santral yerleşim gösterseler de periferik lezyonlar da görülebilir.
Obstrüksiyona bağlı semptomlar ön plandadır [59].
Makroskopik olarak çeşitli boyutlarda, santral bir bronşla ilişkili,
polipoid bir tümör görülür. Pleomorfik akciğer adenomları
klinikte hem benign hem de malign davranış gösterirler [60].
Tedavide tümörün cerrahi olarak çıkarılması çoğu kez yeterlidir.
Malign davranış gösterme potansiyelinden dolayı hastaların
takibi gereklidir.
-Müsinöz kistadenom
Fibröz bir kapsül ile çevrelenmiş, içi müsin ile dolu lokalize
benign kistik kitlelerdir. 6-7. dekatlarda sık gözlenir. Genellikle
akciğerin periferinde görülürler ve bir bronş bağlantısı izlenmez.
Asemptomatik olup radyolojik incelemeler sırasında tesadüfen
saptanan yuvarlak, iyi sınırlı kitlelerdir [61]. Cerrahi tedavi
küratiſtir.
Malt lenfoma (BALT lenfoma)
Bronş mukozası altında yer alan lenfoid dokunun lenfomaları
MALT lenfoma olarak adlandırılır. En sık midede görülmesine
rağmen tükrük bezi, konjuktiva, tiroid, orbita, akciğer, meme,
böbrek, deri, karaciğer, uterus ve prostatta da tanımlanmıştır
[62]. Düşük grade’li lenfomaların yaklaşık %90’ını oluşturur. 5060 yaşlarında ve erkeklerde sıktır[63]. MALT mukozal defans
için özelleşmiş lenfoid dokudur. Normalde mide ve akciğer
dokusunda yoktur. Helicobacter pylori enfeksiyonu gibi kronik
stimülasyonlar sonucunda mide de MALT gelişebilir. Akciğerde
de hangi antijenin rol oynadığı bilinmemektedir (SLE, MS,
Hashimoto, Sjögren, HIV ve AİDS suçlanmaktadır). Matür B
hücrelerinden oluşur. Olguların çoğunda mü ağır zinciri eksprese
edilir [64].
Çoğunlukla asemptomatiktir. Göğüs ağrısı, öksürük ateş ve
dispne şikayetleri ön plandadır. Periferal soliter pulmoner nodül
Akciğerin Nadir Tümörleri
şeklinde prezente olur. Yaklaşık % 65 bilateral ve %75 oranında
multipldir[64]. Tanı için bronşiyal, transbronşial, transtorasik
biyopsilerin veya cerrahi biyopsi gereklidir. Nadiren difüz büyük
hücreli lenfomaya progrese olabilmektedir.
Tüm lenfomalar içinde en iyi prognoza sahip gruptur. 60 yaş üstü,
yüksek β2 mikroglobülin düzeyi kötü prognostik faktörlerlerdir.
Güncel tedavi cerrahi, kemoterapi ve radyoterapidir. Cerrahi
lokalize tümörde tercih edilir. Tam rezeksiyonda 5 yıllık sağ
kalım %80’den fazladır [64].
Primer pulmoner diffüz büyük B hücreli lenfoma
Non-Hodgkin lenfomanın (NHL) agresif seyreden tipidir. Erişkin
non-Hodgkin lenfomaların % 30-40’ını meydana getirir. 5 ve 6.
dekatlarda, kadın ve erkeklerde eşit olarak görülür. Genelde ön
ve orta mediastendeki yapılara bası yapan hızla büyüyen kitle
şeklinde klinik bulgular verir [65]. Sıklıkla hiler lenf nod tutulumu
vardır. Semptomlar ve radyolojik görüntü MALT lenfomadakine
benzerdir. Beş yıllık sağkalım %0-60 arasındadır. Tedavi
kemoterapi, mümkünse kombine kemoradyoterapidir[66].
Lenfomatoid granülomatoz
Akciğer yanısıra deri, böbrek, periferik ve santral sinir sistemini
tutabilen bir hastalıktır. Tanı koyma yaşı 30-50 arasında
değişmektedir. Erkeklerde daha sıktır. Etyolojide EBV ve HIV
suçlanmaktadır. Hastaları çoğunda öksürük ve dispne, göğüs
ağrısı ve şiddetli hemoptizi şikayetleri mevcuttu r[64]. Deride
eritem, nodül yanısıra santral defisit (körlük, hemiparezi, ataksi,
konvülziyolar, koma, başağrısı, konfüzyon vs ) artralji, oküler
veya gastrointestinal tutulum gözlenebilir. Genelde alt loblarda
kaviteleşme eğilimi gösteren nodül şeklinde radyolojik bulgu
verir.
Lokalize pulmoner formda cerrahi ve /veya radyoterapi , difüz
ve /veya ekstratorasik formlarda, özellikle de serebral tutulum
varlığındaise radyoterapi tercih edilen tedavi yöntemidir.
Prognoz kötüdür, ortalama yaşam süresi 4 yıldır.
Pulmoner Langerhans hücreli histiyositozis (Eozinofilik
granülom)
Letterer –Siwe hastalığı ve Hand-Schuller-Christian sendromu
hastalığın erken yaşlarda görülen multisistemik formlarıdır
[67].
İnfant ve çocuklukta multifokal ve sistemik tutulum, erişkinlerde
ise tek organ tutulumu sıktır 20-40 yaşlarında pik yapar.
Hastaların %95 ve daha fazlasında sigara öyküsü mevcuttur
[66]. Öksürük ve dispne yakınmaları sıktır. Subplevral kistik
lezyonların rüptürü sonucu pnömotoraks gelişebilir. İlerlemiş
pulmoner hasar sonucu Pulmoner Hipertansiyon gelişebilir ve
kötü prognoz işaretidir [68].
Erken evrede nodül ve retikülonodüler infiltrasyon, ilerlemiş
dönemde ise kist ve bal peteği görünümü yanında volümün
korunmuş olması oldukça spesifiktir. Tanıda BAL, transbronşial
biyopsi ve cerrahi akciğer biyopsisi kullanılır [69].
Sigara bıraktırılmalıdır. Kortikosteroidler, düzeltici etkileri
konusunda çok sınırlı veri olmakla birlikte, medikal tedavinin
temelini oluşturmaktadır.
Ciddi solunum yetmezliği olan
olgularda transplantasyon adayıdır [70].
Hamartom
Kartilaj, yağ, konnektif doku ve düz kas gibi mezenkimal dokular
içeren benign karakterde tümördür. Erkeklerde daha fazla olmak
üzere en sık 6. dekatta görülür [71].
Çoğunlukla periferik bir tümör olmasına rağmen, %10 oranında
endobronşiyal yerleşebilir. Periferik tipte asemptomatik
olabilirken, endobronşial yerleşimde öksürük, balgam, ateş,
nefes darlığı, göğüs ağrısı, hemoptizi ve tekrarlayan pnömoniler
gibi obstrüksiyona bağlı semptomlar görülebilir.
Radyolojik olarak; soliter, iyi sınırlı, homojen veya heterojen
dansite artışı olan nodüller olarak görülürler. %4,2 ile %30
oranında tipik “popcorn” kalsifikasyonlar saptanır. Yüksek
rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide (YRBT) periferik soliter
nodül içinde yağ dansitesi tespit edilmesi hamartom lehinedir.
Makroskopik olarak beyaz veya gri, lobule, çevre parankimden
kolayca soyulabilen, sert tümörlerdir. Bunların çevresinde
yağ, düz kas, kemik ve fibrovasküler doku gibi diğer yumuşak
mezenkimal dokular bulunur.
Carney triadı, gastrointestinal stromal tümör, pulmoner kondrom
ve ekstra adrenal paragangliomadan oluşan bir hastalıktır.
Cowden hastalığı ektodermal, mezodermal ve/veya endodermal
kaynaklı neoplastik lezyonlar ve hamartomlar ile karakterize
sistemik, kalıtsal ve otozomal dominant bir hastalıktır.
Tedavisi cerrahidir. Enükleasyon veya wedge rezeksiyon,
endobronşiyal lezyonlarda bronkoplastik rezeksiyon uygulanabilir.
Literatürde hamartomun malign dönüşümüne dair tek bir olgu
bildirilmiştir [72].
Sklerozan hemanjiom
Damarsal yapılar ön planda olduğu için vasküler kaynaklı olduğu
düşünülerek bu isim verilmiştir. Ancak daha sonra primitif
solunum epitelinden köken alan çok düşük dereceli bir malignite
olduğu görüşü kabul edilmiştir.
Hastaların % 80’i asemptomtomatiktir. Hemoptizi, öksürük
ve gögüs ağrısı en sık gözlenen semptomlardır. Daha çok
alt loblarda yerleşen düzgün sınırlı nodül şeklinde saptanır.
Çoğunlukla periferik yerleşimlidir. BT’de düzgün sınırlı, homojen
veya heterojen kontrast tutulumu gösteren kitle lezyonu
olarak görülürler [73]. Makroskopik olarak iyi sınırlı, kapsülsüz
tümörlerdir. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur.
Berrak hücreli tümör
Damardan zengin , intrasitoplazmik bol miktarda glikojen
içeren, bu nedenle “sugar” hücreli diye adlandırılan bir tümördür.
Ortalama 40-60 yaşları arasında görülür. Her iki cinste görülme
sıklığı eşittir. Genellikle akciğer radyografilerinde tesadüfen
saptanırlar. En sık görülen semptom kanla karışık balgam veya
hemoptizidir. Ayrıca nefes darlığı, öksürük ve göğüs ağrısı
da görülebilir [74]. Benign karakterdedir. Radyografik olarak
genellikle düzgün sınırlı periferik parankimal lezyonlar olarak
izlenirler. Enükleasyon, wedge rezeksiyon ve segmentektomi
gibi parankim koruyucu prosedürler tercih edilir.
Pulmoner teratom
Birden fazla germ hücre serisinden gelişmiş dokulardan oluşan
nadir tümörlerdir. Tanı için gonodal veya gonadlar dışı herhangi
bir bölgede teratom varlığı bulunmamalıdır.
Hastalar produktif veya non-produktif öksürük, bol miktarda
olabilen balgam, göğüs ağrısı , halsizlik, ateş, nefes darlığı,
hemoptizi, kilo kaybı, anoreksi, trikofitisis (kıl ekspektore etmek)
ile başvurabilir. En sık 1. ve 2. dekatta tanı konur. Kadın ve erkek
cinsiyette eşit oranda görülür [75].
Akciğer tomurcuğunun oluşumu sırasında timik dokunun
erken ayrılması veya yer değiştirmesi sonucu oluştuğu ileri
sürülmektedir . Keratinize çok katlı yassı epitel, ekrin, apokrin
ve sebase bezler, kartilaj doku, meme asinüsüne benzer doku,
kemik iliği, pankreas dokusu , timik doku, kıl folikülleri ve kıllar,
immatur bronş, damarlar, leyomiyom, periferik sinir, lenf nodu,
kas, kemik, intestinal dokular gibi ektoderm, mezoderm ve
Journal of Clinical and Analytical Medicine | 63
Akciğerin Nadir Tümörleri
endoderm türevi bir çok dokuyu birarada içerebilir [76].
Akciğer grafisinde düzgün sınırlı, lobüle kontürlü olabilen,
kalsifikasyon, kavitasyon veya periferal translüsen alan
içerebilen kitle şeklinde görülürler. Kalsifikasyon ve çevresinde
yağ dansitesinde kapsül olabilir. Hastaların yaklaşık %30’unda
malign dejenerasyon görülebilir. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur.
İntrapulmoner Timoma
Anterior superior mediastende bileşeni bulunmayan, viseral
plevra veya akciğer parankimi ile sarılmış lezyonlardır.
Mediastinal timomanın akciğer içine göçünün arkasından viseral
plevra ile sarıldığını veya akciğerde bulunan kök hücrelerin farklı
değişimi sonucu meydana geldiğini ileri sürülmüştür [77].
Daha çok sağda, üst loblarda ve periferal yerleşimlidir. Kitle
etkisine bağlı olarak pnömoni, hemoptizi, öksürük, göğüs ağrısı
oluşabilir. Miyastenia gravis, Good’s sendromu (timoma ile
ilişkili hipogamaglobulinemi) gibi otoimmun paraneoplastik
sendromlara bağlı semptomlar da görülebilir. Tedavi cerrahidir
[78].
Melanoma
En sık ciltte gözlenir. Primer akciğer melanomu nadirdir. Göz,
oral mukoza, genital ve perianal bölgeler, mesane, ösefagus,
karaciğer, adrenal bezler, over, serviks ve uterusta da görülebilir.
Öksürük, hemoptizi, kilo kaybı, gece terlemesi, ateş başlıca
semptomlardır. Ortalama tanı koyma yaşı 5. Dekattır [79].
Genelde SPN şeklinde prezente olur. Lobektomi tercih edilen
cerrahi yöntemdir. Buna rağmen 5 yıllık sağkalım yaklaşık %
25’dir.
Kaynaklar
1. World Health Organization. (2004) The World Health Report.
2. World Health Organization. (July 2008) Cancer.
3. Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink HK, Harris CC, eds. World Health Organization Classification of
Tumours, Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. IARC Pres, Lyon, 2004:12
4. Brambilla E, Travis WD. Adenosquamous carcinoma. In: Travis WD, Brambilla E, Müler-Hermelink HK, Harris CC.
Eds. Pathology and genetics of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon:IARC Press, 2004; 38
5. Sabloff BS, Truong MT, Wistuba II, Erasmus JJ. Bronchioalveolar cell carcinoma: radiologic appearance and
dilemmas in the assessment of response. Clin Lung Cancer. 2004 .2:108-12.
6. Travis WD, Garg K, Franklin WA, Wistuba II, Sabloff B, Noguchi M, Kakinuma R, Zakowski M, Ginsberg M,
Padera R, Jacobson F, Johnson BE, Hirsch F, Brambilla E, Flieder DB, Geisinger KR, Thunnissen F, Kerr K, Yankelevitz
D, Franks TJ, Galvin JR, Henderson DW, Nicholson AG, Hasleton PS, Roggli V, Tsao MS, Cappuzzo F, Vazquez M.
Bronchioloalveolar carcinoma and lung adenocarcinoma: the clinical importance and research relevance of the
2004 World Health Organization pathologic criteria. J Thorac Oncol. 2006.9:13-9.
7. Nakatani Y, Kitamura H, Inayama Y, Kamijo S, Nagashima Y, Shimoyama K, Nakamura N, Sano J, Ogawa
N, Shibagaki T, Resl M, Mark EJ. Pulmonary adenocarcinomas of the fetal lung type: a clinicopathologic study
indicating differences in histology, epidemiology, and natural history of low-grade and high-grade forms. Am J
Surg Pathol. 1998.4:399-411.
8. Fishback NF, Travis WD, Moran CA, Guinee DG, McCarthy WF, Koss MN. Pleomorphic (spindle/giant cell) carcinoma
of the lung. A clinicopathologic corelation of 78 cases. Cancer. 1994;73:2936-2945.
9. Farrell DJ, Cooper PN, Malcolm AJ. Carcinosarcoma of lung associated with asbestosis. Histopathology.
1995;27:484-486.
10. Mochizuki T, Ishii G, Nagai K, Yoshida J, Nishimura M, Mizuno T, Yokose T, Suzuki K, Ochiai A. Pleomorphic
carcinoma of the lung: clinicopathologic characteristics of 70 cases. Am J Surg Pathol. 2008;32:1727-1735.
11. Pelosi G, Sonzogni A, De pas T et al. Pulmonary sarcomatoid carcinomas: A practical overview. Int J Surg Pathol
2009; 14: 1
12. Corrin B, Chang YL, Rossi G et al.Sarcomatoid carcinomas. In. Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink HC,
Harris CC .Pathology and genetics. Tumours of the lung, plevra, thymus and heart.. World Health Organisation
Classification of Tumours. IARC pres, Lyon, 2004, 53 – 58
13. Koss MN, hochholzer L, Frommelt LA. Carcinosarcomas of the lung: a clinicopathologic study of 66 patients.
Am J Surg Pathol 1999; 23: 1514 – 1526
14. Kim K, Flint JDA, Müller NL. Pulmonary carcinosarcoma: Radiologic and pathologic findings in three patients.
AJR 1997; 169: 691 – 694
15. Robinson PG, Shields TW. Uncommon primary malignant tumour of the lung. In. Shields TW, Lo Cicero III J,
Pom Rb, Rusch VW ( Eds ). General thoracic surgery. 6 th edition, Lipincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2005,
1810-1812
16. Pulmonary blastoma--a rare tumor with variable presentation.
Eur J Cardiothorac Surg. 2006.2:236-9.
17. Ghraïri H, Kartas S, Ammar J, Abid H, Ayadi A, Kilani T, Hamzaoui A. Prognosis of mucoepidermoid carcinoma of
the bronchi. Rev Pneumol Clin. 2007.1:29-34
18. Chon SH, Park YW, Oh YH, Shinn SH. Primary pulmonary adenoid cystic carcinoma: report of a case diagnosed
by fine-needle aspiration cytology.Diagn Cytopathol. 2004 1:51-6.
19. Chao TY, Lin AS, Lie CH, Chung YH, Lin JW, Lin MC.Bronchial epithelial-myoepithelial carcinoma. Ann Thorac
Surg. 2007.2:689-91.
20. Brambilla E, Travis WD, Colby TV, et al. The new world health organisation classification of lung tumours. Eur
Respir J 2001; 18: 1059-1068.
21. Chiyo M, Shibuya K, Hoshino H, et al. Effective detection of bronchial preinvasive lesions by a new
autofluorescence imaging bronchovideoscope system. Lung Cancer 2005; 48: 30-313.
22. George PJ, Banerjee AK, Read CA, et al. Surveillance for the detection of early lung cancer in patients with
bronchial dysplasia. Thorax 2007; 62: 43-50.
23. Travis WD, Travis LB, Devesa SS. Lung cancer. Cancer 1995; 75: 191-202.
24. Brambilla E, Travis WD. Adenosquamous carcinoma. In: Travis WD, Brambilla E, Müler-Hermelink HK, Harris CC.
Eds. Pathology and genetics of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon:IARC Press, 2004; 73-75
25. Brambilla E, Travis WD. Adenosquamous carcinoma. In: Travis WD, Brambilla E, Müler-Hermelink HK, Harris CC.
Eds. Pathology and genetics of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon:IARC Press, 2004; 76-77
26. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor oſten mistaken for a carcinoma.
Cancer 1982;50:970-981.
27. Amin RMS, Hiroshima K, Kokubo T, et al. Risk factors and independent predictors of survival in patients
with pulmonary epithelioid haemangioendothelioma. Review of the literature and a case report. Respirology
2006;11:818-825.
28. Patel AM, Ryu JH. Angiosarcoma in the lung. Chest 1993;103:1531-1535.
29. Kim Y, Lee KS, Jung KJ, et al. Halo sign on high resolution CT: findings in spectrum of pulmonary diseases with
pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr 1999;23:622-626.
30. Pandit SA, Fiedler PN, Westcott JL. Primary angiosarcoma of the lung. Ann Diagn Pathol 2005;9:302-304.
31. Robinson PG, Shields WT. Uncommon primary malignant tumors of the lung In: Shields WT, Locicieno J, Ponn RB,
64 | Journal of Clinical and Analytical Medicine
Rusch VW (eds). General Thoracic Surgery. 6th ed. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2005:1801-1830.
32. Miniati DN, Chintagumpala M, Langston C, et al. Prenatal presentation and outcome of children with
pleuropulmonary blastoma. J Pediatr Surg 2006;41:66-71.
33. Indolfi P, Casale F, Carli M, et al. Pleuropulmonary blastoma: management and prognosis of 11 cases. Cancer
2000;89:1396-1401.
34. Allan JA. Rare solitary benign tumors of the lung. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2003;15:315-322.
35. Carney JA, Sheps SG, Go VLW, Gordon H. The triad of gastric leiomyosarcoma functioning extra-adrenal
paraganglioma and pulmonary chondroma. N Engl J Med 1977;296:1517-1518.
36. Horikoshi T, Kikuchi A, Matsumoto Y, et al. Fetal hydrops associated with congenital pulmonary myofibroblastic
tumor. J Obstet Gynaecol Res 2005;31:552-555.
37. Alobeid B, Beneck D, Sreekantaiah C, et al. Congenital pulmonary myofibroblastic tumor: a case report with
cytogenetic analysis and review of the literature. Am J Surg Pathol 1997;21:610-614.
38. Tran D, Fallat ME , Buchino JJ. Lymphangiomatosis: a case report. South Med J 2005; 98: 669-671.
39. Faul JL, Berry GJ, Colby TV, et al. Thoracic lymphangiomatosis, lymphangiectasis, and lymphatic dysplasia
syndrome. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 1037-1046.
40. Casero EJB, Poce RM, Avecilla AFR, et al. Diffuse thoracic lymphangiomatosis: Diagnosis and treatment. Arch
Bronchoneumol 2004; 40: 599-601.
41. Cerfolio R, Allen M, Nascimento A. Inflammatory pseudotumors of the lung. Ann Thorac Surg 1999; 67: 933936.
42. Patankar T, Prasad S, Shenoy A,Rathod K. Pulmonary inflammatory pseudotumor in children. Australas Radiol
2000; 44: 318-320.
43. Corrin B, Liebow AA, Friedman PJ. Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis A Review. Am J Pathol 1975; 79:
348-382.
44. Johnson SR, Tattersfield AE. Clinical experience of Lymphangioleiomyomatosis in the UK. Thorax 2000; 55:
1052-1057
45. Eliasson AH, Phillips YY, Tenholder MF. Treatment of lymphangioleiomyomatosis: a meta- analysis. Chest 1989;
96: 1352-1355.
46. Jiang J, Zhou J, Ding W. Primary pulmonary synovial sarcoma, a rare primary lung neoplasm: Two case reports
and review of the current literature. Respirology 2008; 13: 748–750
47. Mermigkis CM, Kopanakis A, Patentalakis G et al. Primary monophasic synovial sarcoma presenting as a
pulmonary mass: a case report. Journal of medical case reports 2008; 2: 18
48. Raney RB. Synovial sarcoma in young people: background, prognostic factors, and therapeutic questions. J
Pediatr Hematol Oncol 2005; 27: 207–211
49. Yi JE, Tazelaar HD, Burke A, Manabe T. Pulmonary artery sarcoma. In: Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink
HK, Harris CC eds. Pathology and genetics. Tumors of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon, France: IARC press,
2004; 109–110
50. Robinson FG, Shields TW. Uncommon primary malignant tumors of the lungs. In: Shield TW, Locicero III J,Ponn
RB, Rusch VW eds. General thoracic surgery. 6th ed. Philadelphia: Lipincott Williams& Wilkins, 2005; 1801–1830
51. Burke AP, Virmani R. Sarcomas of the great vessels. A clinicopathologic study. Cancer 1993; 71: 1761–1773
52. Oliai BR, Tazelaar HD, Lloyd RV et al. Leiomyosarcoma of the pulmonary veins. Am J Surg Pathol 1999; 23:
1082-1088.
53. Okuno T, Mtsuda K, Ueyama K et al. Leiomyosarcoma of the pulmonary vein. Pathology Int 2000; 50. 839846.
54. FliederDB, Thivolet-Bejui F, Popper H. Squamous cell papilloma In:Travis WD, Brambilla E, Muler-Hermelink
HK, Haris CC; eds. World Health Organization Classfications. Pathology &Genetics of Tumours of the Lung, Pleura,
Thymus and Heart. Tumours. Lyon.IARC Press; 2004;78-81.
55. Williams SD, Jamieson DH, Prescott CA. Clinical and radiological features in three cases of pulmonary
involvementfrom recurrent respiratory papillomatosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1994;30:71-77.
56. J.Bohm, C Fellbaum, W.Bautz et al.Pulmoner nodule caused by an alveolar adenoma of the lung. Wirchows Arch
430(2).1997,181-184.
57. Mori M, Chiba R, Tezuka F, Kaji M. Papillary adenoma of type II pneumocytes might have malinant potential
Virchow Arch 1996,428:195-200.
58. Flieder DB, Thivolet-Bejui F, Popper H. Mucous gland adenoma. In: Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink
HK, Harris CC; eds. World Health Organization Classification. Pathology & Genetics of Tumours of the Lung, Pleura,
Thymus and Heart. Tumours. Lyon : IARC Press; 2004:85
59. Flieder DB, Thivolet-Bejui F, Popper H. Moran C. Pleomorphic adenoma. In: Travis WD, Brambilla E, MüllerHermelink HK, Harris CC; eds. World Health Organization Classification. Pathology & Genetics of Tumours of the
Lung, Pleura, Thymus and Heart. Tumours Lyon : IARC Press; 2004:86.
60. Moran CA. Primary salivary gland-type tumors of the lung. Semin Diagn Pathol 1995;12:106-122.
61. Gao ZH, Urbanski SJ. The Spectrum of Pulmonary Mucinous Cystic Neoplasia. A Clinicopathologic and
Immunohistochemical Study of Ten Cases and Review of the Literature. Am J Clin Pathol 2005;124:62-70
62. Zucca E, Conconi A, Roggero E, et al. Non-gastric MALT lymphomas: a survey of 369 European patients. The
International Extranodal Lymphoma Study Group. Ann Oncol. 2000; 11:99.
63. Fiche M,et al:Primary pulmonary non-Hodgkin’s lymphomas.Histopathology.1995; 26:529
64. Cadranel J,Wislez M,Antoine M.Primary pulmonary lymphoma.Eur Respir J 2002;20:750-776
65. Uncommon primary malignant tumors of the lung In: Shields T W, LoCicero J, Ponn R B, Rusch VW, eds.General
Thoracic Surgery. 6 th ed.Newyork: A Wolters Kluwer Company 2000:1815-1830
66. Nicholson AG, Harris NL. Lymphoid/histiocytic tumours In: Travis WB, Brambiella E, Müller-Hermelink K, Harris
CC Tumours of the lung. Lyon. Oxford University Press 2004; 88-96
67. Colby TV, Lombard C.Histiocytosis X in the lung.Hum Pathol 1983;14:847-856
68. Güray Y,AstanR, Gücük E ve ark. Pulmoner hipertansiyonun nadir bir nedeni:Pulmoner Langerhans hücreli
granülomatozis.Türk Kardiyol Dern Arş-Arch Turk Soc Cardiol 2008;36:558-561
69. Green MB,allen JN. Cough, dyspnea and reticulonodular opacities in a 58 year old smoker.Chest 2007;131:700703
70. Habib SB, Congleton J,Carr D.Recurrence of recipient Langerhans cell histiocytosis following bilateral lung
transplation.Thorax 1998;53:323-325
71. Nicholson AG, Tomashefski Jr. JF, Popper H. Hamartoma In:Ed:Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink HK,
Harris CC World health organization classification of tumors Pathology &Genetics Tumors of the lung, pleura,
thymus and heart. Lyon, IARC Pres; 2004:113-114.
72. Basile A, Gregoris A, Antoci B. Malignant change in a benign pulmonary hamartoma. Thorax 1989;14:232-233.
73. Devouassoux-Shisheboran M, Hayashi T, Linnoila RI, et al. A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary
sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies. Am J Surg Pathol 2000;24:906-916
74. Adachi Y, Kitamura Y, Nakamura H, et al. Benign clear (sugar) cell tumor of the lung with CD1a expression.
Pathol Int 2006;56:453-456.
75. Asano S, Hoshikawa Y, Yamane Y, et al. An intrapulmonary teratoma associated with bronchiectasia containing
various kinds of primordium:a case report and review of the literature. Virchows Arch 2000;436:384-388.
76. Nicholson AG. Teratoma. In: Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink HK, Harris CC.eds. World Health
Organization classification of tumors Pathology &Genetics Tumors of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon,
IARC Pres;2004:119.
77. Ishibashi H, Takahashi S, Hosaka T, et al. Primary intrapulmonary thymoma successfully resected with vascular
reconstruction. Ann Thorac Surg 2003;76:1735-1737.
78. Myers PO, Kritikos N, Bongiovanni M, et al. Primary intrapulmonary thymoma:A systematic review. Eur J Surg
Oncol 2007;33:1137-1141
79. Ost D, Joseph C, Sogoloff H, Menezes G. Primary pulmonary melanoma:case report and literature review. Mayo
Clin Proc 1999;74:62-66.