Kardiyak amiloidoz

Orijinal Görüntü Original Image
99
Kardiyak amiloidoz
Cardiac amyloidosis
Serpil Ero¤lu, Aylin Y›ld›r›r, Bahad›r Gültekin*, P›nar Uyar**, Bahar Pirat, Haldun Müderriso¤lu
Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Kardiyoloji, Kalp Damar Cerrahisi* ve Patoloji** Anabilim Dallar›, Ankara, Türkiye
Nefes darl›¤› ve ödem flikayetiyle baflvuran 60 yafl›nda bayan hastan›n boyun venöz dolgunlu¤u, pulmoner odakta S2
sertleflmesi, apekste koltuk alt›na yay›lan 2/6 sistolik üfürümü,
hepatomegali, hepatojuguler reflü, pretibial ödemi, elektrokardiyografide atriyal fibrilasyon, ekstremite derivasyonlar›nda hipovoltaj, anteroseptal psödoinfarktüs paterni mevcut idi (Resim 1). Transtorasik ekokardiyografik incelemede sol-sa¤ ventrikül sistolik fonksiyonlar›nda azalma, septal miyokardda hiperekojen görünümde parlakl›k art›fl›, perikardda kal›nlaflma ve
hiperekojen görünüm, minimal perikardiyal effüzyon, izlendi.
Perikarddaki ekojenite art›fl› miyokarda göre belirgindi (Resim
2, 3). Mitral ve pulmoner venöz Doppler ak›mlar›nda solunumsal de¤ifliklik izlendi. Sa¤-sol kalp kateterizasyonunda sa¤
ventrikül diyastol sonu bas›nc› ile sol ventrikül diyastol sonu
bas›nc› aras›nda 4 mmHg'lik bir fark mevcuttu. Sa¤ ventrikül
bas›nç trasesinde karekök belirtisi izlendi. Ekokardiyografi ve
kateter bulgular› konstriktif perikardit ile restriktif kardiyomiyopati aras›ndaki ay›r›m› net olarak yapamamakla birlikte konstriktif perikardit ile daha uyumlu olarak de¤erlendirildi, tan›
amaçl› perikard biyopsisi yap›ld›. Postoperatif dönemde hasta
ventrikül fibrilasyonu ile kaybedildi. Al›nan perikard biyopsisinin incelemesinde hematoksilen-eozin boyal› kesitlerde perikardiyal ba¤ dokusunda, damar duvarlar›nda homojen, eozinofilik materyal birikimi izlendi. Kristal viole ve Kongo k›rm›z›s› ile
bu materyalin amiloid oldu¤u gösterildi (Resim 4, 5).
Resim 1. Elektrokardiyografi: Atriyal fibrilasyon, hipovoltaj, yalanc› infarktüs görünümü
Resim 2. Transtorasik ekokardiyografi apikal dört boflluk görüntüsü: perikard ve miyokardda hiperekojen görünüm ve perikardda kal›nlaflma
LV- sol ventrikül, LA- sol atriyum, RV- sa¤ ventrikül, RA- sa¤ atriyum.
Resim 3. Transtorasik ekokardiyografide parasternal uzun aks görüntüsü: miyokard ve perikardda parlakl›k art›fl›, hiperekojen görünüm
RV- sa¤ ventrikül, LV- sol ventrikül, LA- sol atriyum, Ao- Aort kapa¤›.
flma Adresi: Dr. Serpil Ero¤lu, Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Hastanesi, Fevzi Çakmak Cad. 10. sok. No: 45, Bahçelievler, Ankara-Türkiye
Yaz›flm
Tel ifl: 03122126868-1375, Cep: 05332306541, E-posta [email protected]
100
Anadolu Kardiyol Derg
2006; 6: 99-100
Ero¤lu ve ark.
Kardiyak amiloidoz
Resim 4. Perikard biyopsisi: Kongo k›rm›z›s› ile daha koyu boyanm›fl
alanlarda amiloid birikimi
Kardiyak amiloidoz; kalp yetersizli¤i, restriktif kardiyomiyopati, ileti sistemi tutulumu, perikard konstriksiyonu ile klinik prezentasyon gösterebilir (1). Elektrokardiyografide hipovoltaj, psödoinfarktüs paterni, atriyal fibrilasyon görülebilir
(2, 3). Miyokardda granüler, parlak görünüm veren, yama tarz› da¤›l›m sergileyen yans›t›c› ekolar amiloidoz için karakteristik ekokardiyografik bulgulard›r (4). Tan› konulmas› güç
olan kardiyak amiloidozun kalp yetersizli¤i, perikard konstriksiyonu, aritmi ve ani ölüm ile baflvuran hastalarda etyolojiyi
saptamada araflt›r›lmas› gereken bir hastal›k oldu¤unu düflünmekteyiz.
Resim 5. Perikard biyopsisi: Kristal viole ile koyu pembe boyal› alanlarda amiloid birikimi
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
Hoid BD, Miller D. Restrictive, obliterative, and infiltrative cardiomyopathies. In: Fuster V, Alexander RW, O'Rourke RA, editors. The
Heart. 11th ed. NewYork: McGraw-HILL Companies; 2004. p.1937-48.
Wynne J, Braunwald E. The cardiomyopathies and myocarditides. In: Braunwald E, Zipes DP, Libby P, editors. Heart Disease.
6th ed. Philadelphia: Saunders; 2001. p.1751-806.
Leone O, Boriani G, Chiappini B. Amyloid deposition as a cause of
atrial remodelling in persistent valvular atrial fibrillation. Eur
Heart J 2004; 25: 1237-41.
Oh JK, Seward JB, Tajik AJ. The Echo Manual. 2nd ed. Lippincot
Williams&Wilkins, Philadelphia, 1999.