JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT

JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT
Özgür KASAPÇOPUR
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT
Jüvenil idyopatik artrit (JİA) çocukluk çağında ortaya çıkan,
süregen, yangısal kökenli bir hastalıklar grubudur.
Hastalık daha çok bir dışlama tanısıdır. Hastalık tekil bir hastalık
olmaktan çok farklı klinik tabloları içermektedir.
Hastalık kendisini özellikle belirgin periferik artrit ile gösterir.
Çocukluk çağının en çok görülen süregen hastalıklarından birisidir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT - Tarihçe
Hastalık ilk olarak 1800’li yılların sonunda tanımlandı.
1970 ‘li yıllarda ACR hastalığı jüvenil romatoid artrit (JRA),
EULAR ise jüvenil kronik artrit (JKA) adı ile adlandırdı.
1995’de toplanan ILAR komitesi (Pediatric Task Force for
ILAR) hastalığı jüvenil idyopatik artrit adı ile adlandırdı.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Tanı ölçütleri
Hastalığın 16 yaşından önce başlaması
Aynı eklemde 6 haftadan uzun sürmesi
Söz konusu artrite yol açabilecek tüm nedenlerin
dışlanmış olması
– Hastalığın başlangıç tipi tanımlanırken, ilk altı aydaki tipi
başlangıç tipi olarak kabul edilir.
ARTRİT
Tanım
– Herhangi bir eklemde
şişlik, kızarıklık, ısı artışı ya
da fonksiyon kaybından
herhangi birisinin
görüldüğü yangısal durum
– Artralji ise salt ağrının
bulunduğu diğer yangısal
ölçütlerin saptanmadığı
durum
Artrit ve artralji arasındaki klinik
farklılıklar
ARTRİT
ARTRALJİ
Şişlik ön planda
Şişlik yok
Sabah tutukluğu belirgin
Sabah tutukluğu yok
Bulgular aktivite ile düzelir
Bulgular aktivite ile
belirginleşir
Hareket kısıtlılığı var
Eklem yüzeyi sıcak
Bulgular sürekli
Hareket kısıtlılığı yok
Eklem yüzeyleri arasında ısı
farkı yok
Bulgular aralıklı
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTSınıflama
Sistemik JİA
Jüvenil psoriatik artrit
Oligoartiküler JİA
Entezit ile ilişkili artrit
– Sürekli oligoartrit
– Uzamış oligoartrit
Seronegatif poliartiküler JİA
Seropozitif poliartiküler JİA
Diğer
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTSınıflamadaki belirleyiciler
Yaş
Cinsiyet
Eklem tutulumunun dağılımı
Romatoid faktör
Antinükleer antikor
HLA B27 doku grubu
Üveit
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTSınıflamadaki klinik belirleyiciler
Artrit
Entesit
Yangısal lumbosakral ağrı
Tırnak yenikleri
Psoriasis
Ateş
Serozit
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTEpidemiyoloji
Görülme sıklığı ve tiplere göre dağılımı ülkeden ülkeye göre
değişmekte
Ülkemizde görülme sıklığı 64/100.000
•
Ozen S. J Rheumatol 1998
Gelişmiş ülkelerde en çok görülen tip oligoartiküler JİA ve kız
çocuklarda sık
Gelişmekte olan ülkelerde en çok görülen tip sistemik,
entezitle ilişkili artrit ve poliartiküler JİA, erkek çocuklarda
sık
•
Kasapcopur O. Uveitis and Anti Nuclear antibody Positivity in Children with Juvenile Idiopathic Arthritis.
Indian Pediatrics 2004;41:1035-1039.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTEpidemiyoloji
Ülkemizdeki JIA’lı olgularda
en belirgin özellik, üveit
sıklığının ve ANA
pozitifliğinin düşük
olmasıdır.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTEtyopatogenez
İmmünolojik yatkınlık
– HLA sınıf I A2 ve HLA sınıf II HLADRB1*08, DQA1*08
– HLA B27 ve HLA DR4
– Yardımcı T hücre özellikle de Th1 yanıtında bozukluk
Çevresel etkenler
– Yineleyen viral ve bakteriyel enfeksiyonlar
– Özellikle entezitle ilişkili artritte yineleyen enterik
enfeksiyonlar
–
Aslan M et al. Do infections trigger juvenile idiopathic arthritis? Rheumatol Int 2011;31:215-20
Etyopatogenezdeki sitokin yolağı
RF
IL-4
IL-10
IL-4
IL-6
IL-10
Plazma
hücresi
Th2
Th0
IFN-γ
IL-12
B cell
OPGL
Sinovyum
Osteoklast
Makrofaj
Interferon-γ
CD4 + T cell
CD11
CD69
CD11
CD69
Fibroblast
Kondrosit
Metalloproteinaz ve diğer ileticilerin oluşumu
Nötröfil göçü
Kemik ve kıkırdak hasarı
Choy EHS, Panayi GS. N Engl J Med. 2001;344:907-916.
Copyright © 2001 Massachusetts Medical Society. All rights reserved.
TNF-α, IL-1
IL-6
patogenez
Genetik
HLADR4
enfeksiyo
n
Stres
Hava değ.
Sigara
Aşılar
Lin YT,
Autoimmunity
Reviews,2011
JİA’da etyopatogenez
Minden K. Z Rheumatol 2008
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTDağılım
Olguların tanısal dağılımı
Sistemik JİA
Oligoartiküler JİA
3%
25%
21%
RF negatif poliartiküler
JİA
RF pozitif poliartiküler
JİA
Uzamış oligoartrit
6%
Jüvenil psoriatik artrit
5%
19%
4%
Entezitle ilişkili artrit
17%
Diğer
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTSistemik JİA
Yineleyen ateş ve döküntü ile ortaya çıkar. Ateş, genellikle
sabah-akşam yükseklikler yapar. Çoğunlukla da gövdeye
yerleşen makülopapüler döküntü ile birliktedir.
Daha az sıklıkta hastalığa hepatosplenomegali ve
lenfadenopati eşlik eder.
Hastalığa nadiren perikardiyal efüzyon da eşlik edebilir.
Sistemik JİA- Döküntü
Sistemik JİA- Döküntü
Sistemik JİA - Döküntü
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT-Sistemik
JİA
Cinsiyet dağılımında fark
yoktur.
Hastalık 3 farklı şekilde
sürer:
– Monosiklik
– Polisiklik
– Poliartiküler tipe dönüş:
Prognozu en kötü olan tipi
Sistemik jüvenil idyopatik artrit
Çocukluk çağında görülen en yoğun yangısal sürecin olduğu
otoenflamatuar kökenli polijenik bir hastalıktır.
Hastalık yinelemelerle süregelir, sistemik bulgular ve orta
dereceli artrit ön plandadır.
Süregenleşen eklem tutulumu çoğunlukla destrüktif
niteliktedir.
Hastalık çok ciddi boyutta büyüme gelişme geriliğine yol
açabilir.
Amiloidoz gelişme riski oldukça yüksektir.
Tüm organlarda etkilenme söz konusu olabilir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTSistemik JİA
Antinükleer antikor ve romatoid faktör negatiftir.
Üveit görülmez.
Akut faz yanıtı belirgin olarak artmıştır.
Ferritin yüksekliği hastalığın en önemli laboratuar
verilerindendir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTSistemik JİA - Tanı ölçütleri
En az bir eklemde artritle birlikte, 2 haftadan beri
süren gün içinde 2 kez yükselen ateşe eşlik eden;
– Eritematöz döküntü
– Genel lenf bezi büyüklüğü
– Hepatosplenomegali
– Poliserözit
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTSistemik JİA - Makrofaj Aktivasyon sendromu
Aktif hastalık gidişi sırasında karşılaşılan ikincil
hemofagositozdur.
En belirgin klinik veri aralıklı olan ateşin süreklilik
göstermesi ve kontrol altına alınamamasıdır. Bu
sırada hastanın genel durumu hızla bozulur.
Ana klinik bulguları tüketim koagülopatisi ile
uyumludur.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT -
Sistemik JİA - Makrofaj Aktivasyon sendromu
Hızla pansitopeni gelişir ve akut faz göstergeleri
düşer. Transaminaz düzeyleri hızla yükselir ve
karaciğer fonksiyonları bozulur.
Hipofibrinojenemi ve ferritin düzey yüksekliği en
önemli laboratuar verisidir.
Hipertrigliseritemi ve hiperlipemi görülür.
Tanı kemik iliğinde ikincil hemofagositozun
gösterilmesi ile konulur.
Makrofaj Aktivasyon Sendromu
tanı ölçütleri
Klinik ölçütler
 Merkez sinir sistemi
bozuklukları
 Kanama bulguları
 Hepatomegali
Laboratuvar ölçütleri
 Düşük trombosit sayısı
 Yükselmiş transaminaz
düzeyleri
 Azalmış lökosit sayısı
 Hipofibrinojenemi
 Kemik iliğinde
hemofagositozun
gösterilmesi
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTOligoartiküler JİA
Hastalık erken yaşta başlar.
(Çoğunlukla 5 yaş altı)
Çoğunlukla kız çocuklarda
görülür.
Genellikle ANA pozitifliği ve
üveit varlığı ile birliktedir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTOligoartiküler JİA
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTOligoartiküler JİA
Çoğunlukla alt
ekstremitenin büyük
eklemleri tutulur. En çok
tutulan eklemler diz ve
ayak bileğidir.
Üveit sıklıkla ön üveit
şeklindedir. Çok nadiren
tam körlüğe yol açar.
Oligoartiküler JİA
Hastalığın oluşumu doku
grupları ile ilintili olabilir.
Özellikle HLAA2 ve
HLADR8, DR5 ve DR 6 ile
ilintili
–
Woo P. Genetic aspects of JCA.
1999
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTUzamış oligoartiküler JİA
Oligoartiküler olarak başlayıp poliartikülere
dönüşen tiptir. Erkek çocuklarda daha sık görülür.
Çoğunlukla ANA, RF ve HLA B27 negatiftir. Üveit
görülmez.
Çoğunlukla destrüktif eklem hasarı yapar.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTPoliartiküler JİA
Özellikle kız çocuklarda
ortaya çıkar. Vücudun tüm
büyük ve küçük eklemlerini
tutabilir. Tedavisiz
olgularda servikal vertebra
tutulumu da olabilir.
RF’nin pozitif ya da negatif
olmasına iki ana gruba
ayrılır.
RF pozitifliği kötü gidişin
öncül bulgusudur.
Küçük eklem artriti
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTPoliartiküler JİA
RF pozitifliğinin anti-CCP
pozitifliği ile birlikte olması
eklem hasarını arttırır.
• Kasapcopur O,et al. Diagnostic
accuracy of anti-cyclic citrullinated
peptide antibodies in JIA. Ann
Rheum Dis 2004;63:1687-1689.
ANA pozitifliği düşük
orandadır.
Nadiren üveit görülebilir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTPoliartiküler JİA
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTPoliartiküler JİA
Servikal vertebra
tutulumu sıklıkla
ortaya çıkabilir.
Düzenli tedavi
edilmeyen olgularda
ciddi eklem
kontraktürleri görülür.
Poliartiküler JİA
Mikrognati
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTEntezitle ilişkili artrit
Pediatrik romatolojinin en tartışmalı
konularından birisidir.
Eski sınıflamalarda Tip II oligoartiküler JRA, geç
başlangıçlı pausiartiküler JKA, HLAB27 ile ilişkili
artrit ve SEA (seronegativite, entezopati,
artropati) sendromu adları ile de
tanımlanmıştır.
Hastalık spondilartropatilerin öncül tipidir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTEntezitle ilişkili artrit
Hastalık özellikle 10 yaş üzeri erkek çocuklarda
görülür.
ANA ve RF pozitifliği görülmez. Varlığı bu tanıyı
ortadan kaldırır.
HLA B27 doku grubu % 70 olguda pozitiftir.
Üveit % 30 olguda ortaya çıkar.
Özellikle oligoartiküler tipte, asimetrik alt
ekstremite artriti ile belirginleşir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTEntezitle ilişkili artrit
Hastalığın en önemli
bulgusu özellikle aşil
tendonunda
belirginleşen ve
kendini topuk ağrısı ile
belli eden
entesopatidir.
Asimetrik alt ekstremite artriti
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTEntezitle ilişkili artrit
Daha nadiren sakroiliit
ve yangısal bel ağrısı
görülür.
Bu grupta yer alan
çocukların bir çoğu
erişkin dönemde klasik
ankilozan spondilite
dönüşürler.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTEntezitle ilişkili artrit(Tanı ölçütleri)
Artrit
Entesopati
– İkisi olursa tanı ya da bunlara
ek olarak
• Sakroilyak eklem
duyarlılığı
• Yangısal bel ağrısı
• HLA B 27 pozitifliği
• Pozitif aile öyküsü
• Ön üveit
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT-Entezitle
ilişkili artrit (Tanı ölçütleri)
Tanımlanan erişkin ve çocuk tanı
ölçütleri hastalığı çocukluk
çağında tanımada yeterli değil.
– Kasapçopur Ö et al. Evaluation
of classification criteria for
juvenile-onset
spondyloarthropathies.
Rheumatology International
2005;25:414-8
Yeni tanı ölçütlerinin
oluşturulması vazgeçilmez
zorunluluk
Tarsometatarsal artrit (HLA B27
pozitif)
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTJüvenil psoriatik artrit
Çocuklarda görülen sedef hastalığına ikincil olarak
ortaya çıkar. Bazen sedef döküntüsü olmadan da
görülebilir.
Her yaşta ortaya çıkabilir ve cinsiyet farkı
gözetmez.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTJüvenil psoriatik artrit
En önemli klinik
bulgusu daktilit ve
tırnak yenikleridir.
Nadiren ANA pozitifliği
ve ön üveit görülebilir.
Jüvenil psoriatik artrit
Jüvenil psoriatik artrit
Jüvenil psoriatik artrit
Daktilit-Psoriasis
CTF Çocuk Romatoloji Arşivi
Daktilit
Jüvenil psoriatik artrit
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTJüvenil psoriatik artrit
Kesin juvenil psoriatik artrit
– Tipik psoriatik cilt döküntüsü ile birlikte artrit ya da
– Artrit ve aşağıdaki 4 küçük ölçütten 3'ü
• Daktilitis
• Tırnaklarda noktalanma veya onikolizis
• Birinci ve ikinci dereceden akrabalarda psoriasis
• Psoriasis benzeri cilt döküntüsü
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT Sınıflandırılamayan artritler
Bu grupta hem sınıflandırılamayan olgular hem de
birden çok sınıfa giren olgular yer almaktadır.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT- Tanı
Tanı tamamı ile klinik ölçütler ile konur.
Tam kan sayımı
Akut faz göstergeleri
Antinükleer antikor
Romatoid faktör
HLA B27
Üveit değerlendirmesi
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT- Tanı
Tam kan sayımı
– Süregen hastalık anemisi ile uyumlu
– Nötrofil egemenliğinde olan lökositoz
– Trombositoz
• Özellikle akut faz göstergesi
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT- Tanı
Akut faz göstergeleri
– Akut faz yanıtı:
~ 30 protein,
- Karaciğerde sentezlenir.
- IL-6, IL-1, TNF-alfa gibi yangısal sitokinlerin etkisi ile
ortaya çıkar.
- Özgün olmayan yanıt
Akut faz göstergeleri
Pozitif akut faz göstergeleri
– Eritrosit çökme hızı
– CRP
– Fibrinojen
– Ferritin
– Serum amiloid A (SAA)
– Haptoglobin
– Protein elektroforezi (alfa-1, alfa-2, beta)
– Alfa-1 antitripsin
– Seruloplazmin
Negatif akut faz göstergeleri
– Albumin
– Prealbumin
– Transferrin
Akut faz göstergeleri
En sık kullanılanı ve en kolay uygulananı eritrosit
çökme hızıdır.
Eritrosit çökme hızı, antikoagülanlı kan içeren bir
tüpte belli bir zaman diliminde (genellikle 1 saat)
çöken eritrositlerin yüksekliğidir.
Çocuklarda 20 mm/saatin altı olarak normal değer
olarak kabul edilmektedir.
Eritrosit çökme hızı
Enfeksiyöz durumlar, yangısal hastalıklar ve
neoplazilerde yükselirken, mekanik, ortopedik
sorunlarda ve psikojenik kökenli eklem ağrılarında
normaldir.
Kolay uygulanmasının yanında hastalıkların
izlenmesinde ve aktivitenin belirlenmesinde
yararlıdır.
Romatoid faktör
IgG’nin Fc kısmına karşı oluşur.
– Sıklıkla IgM yapısında, diğerleri de olabilir.
– Sinovyada plazma hücrelerinde sentez edilir.
– RA için duyarlılığı yüksek, özgüllüğü düşük
– Nefelometrik yöntem ile değerlendirilir.
– RA dışı bir çok hastalıkta bulunabilir
• Diğer bağdokusu hastalıkları, karaciğer hastalıkları,
enfeksiyon hastalıkları (viral, bakteriyel, paraziter),
neoplaziler, sarkoidoz, kriyoglobulinemi, yaşlılık
• Jüvenil idyopatik artritli çocuklarda pozitiflik oranı % 7
Kasapcopur O et al. Uveitis and ANA positivity in children with JİA. Ind Pediatr 2004;41:1035-1039.
• Sağlıklı çocuklarda görülme oranı % 4
Kasapçopur Ö et al. The frequency of antinuclear antibodies and rheumatoid factors in healthy Turkish children.
Turkish J Pediatr 1999;41:67-71
Antinükleer antikor
• Nükleus içindeki DNA, RNA, histonlar, sentromer, nukleolus,
diğer nukleoproteinlere karşı oluşan antikorlar
• Özellikle SLE, sonra diğer bağ dokusu hastalıkları,
oligoartiküler JİA, viral enfeksiyonlar, ilaçlar, gebelik
• Jüvenil idyopatik artritli çocukların % 18’inde pozitif
Kasapcopur O et al. Uveitis and ANA positivity in children with JİA. Ind Pediatr 2004;41:1035-1039.
• Sağlıklı çocuklarda görülme oranı % 4
Kasapçopur Ö et al. The frequency of antinuclear antibodies and rheumatoid factors in healthy Turkish children. Turkish
J Pediatr 1999;41:67-71
• Immünflöresan yöntemi ile çalışılır. Hep-2 epiteloid hücre
dizisi kullanılması ile duyarlılık artmıştır.
Antinükleer antikor boyanma şekilleri
Doku Grupları
HLA B27
Entezitle ilişkili artrit ve
Jüvenil spondiloartropatiler
HLA DR4
Oligoartiküler JİA ve
Seropozitif poliartiküler JİA
HLA B5
Behçet hastalığı
HLA B-27 doku grubu
HLA B–27, entezit ile ilişkili artrit hastalarının
%70’inde pozitif olan bir hücresel belirleyicidir.
Sağlıklı toplumdaki sıklığı ise çok daha düşüktür
(%5–8).
Üveit
Gözün damar tabakasının yangısal reaksiyonudur.
Çoğunlukla ön üveit (iridosiklit) şeklindedir.
Çocukluk çağında en sık tanılandırılamayan üveitler görülür.
Ayrıca oligoartiküler JİA, sarkoidoz, jüvenil
spondilartropatiler ve Behçet hastalığında üveit görülebilir.
Ülkemiz JİA olgularında üveit görülme sıklığı % 10.1’dir.
Kasapcopur O et al. Uveitis and ANA positivity in children with JİA. Ind Pediatr 2004;41:1035-1039.
Üveit
Üveit
Üveit
Sinovyal sıvı değerlendirmesi
Renk ve görünüm
Müsin pıhtı testi
Akışkanlık ve viskozite
Şeker ve protein
düzeyi
Hücre sayımı
Kültür
Müsin pıhtı testi
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT
Hastalık aktivitesinin değerlendirilmesi ise yukarıdaki göstergelere
ek olarak sağlık değerlendirme yöntemleri ile yapılır.
– CHAQ (Child health assesment questionnaire)
• Özdoğan H, Ruperto N, Kasapçopur Ö, et al. The Turkish
version of childhood health assesment questionnariae
(CHAQ) and the child health questionnariae. Clinical and
Experimental Rheumatology 2001;19(suppl 4):S158-S162
– JAFAR (juvenile arthritis functional assesment report)
– JAFAS (juvenile arthritis functional assesment scale)
– CHQ (Child health questionnaire)
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT- CHAQ
Giyinme ve Kişisel Bakım
Ayağa Kalkma
Yemek Yeme
Yürüme
Vücut Bakımı (Hijyen )
Uzanma
Tutma
Günlük aktiviteler
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTAktivite ve tedavi yanıtı değerlendirilmesi
Hekim toplam iyilik değerlendirmesi (Görsel
analog skala)
Aile ve hasta sağlık değerlendirmesi (GAS)
İşlevsel etkilenim (CHAQ - Türkçe
değerlendirmesi)
Aktif eklem sayısı
Hareket yeteneği kısıtlanmış eklem sayısı
Eritrosit çökme hızı
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTTedavi
Ana amaç ağrının azaltılıp, yok edilmesi ve
yangısal sürecin baskılanmasıdır. Bunun yanı sıra
eklemlerin fizyolojik hareket yeteneklerinin
korunması da çok önemlidir.
Tedavi yalnız ilaçla değil aynı zamanda aktif
fizyoterapi ile sürdürülmelidir.
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTTedavi(steroid olmayan antienflamatuarlar)
Grup adı
Doz
En üst doz
Kullanım
aralığı
80-100
mg/kg/gün
4000 mg/gün
2-4 doz/gün
Ibuprofen
30-40
mg/kg/gün
2400 mg/gün
3-4 doz gün
Naproksen
10-20
mg/kg/gün
1000 mg/gün
2 doz/gün
Endometazin
1.5-3
mg/kg/gün
200 mg/gün
3 doz/gün
ASA
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTTedavi(uzun etkili ilaçlar, DMARDs)
Adı
Dozu
En üst doz
Kullanım
aralığı
2-3 doz/gün
Sülfasalazin
50 mg/kg/gün
2000 mg/gün
Metotreksat
10 mg/m2/hafta 30
mg/m2/hafta
Haftada bir
Siklosporin
3-7 mg/kg/gün
200 mg/gün
Her gün bir
doz
Leflunomit
20-40 mg/gün
100 mg/gün
Her gün 2
doz
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTTedavi (uzun etkili ilaçlar, eski DMARDs)
Adı
Dozu
En üst doz
Altın tuzları
0.75-1
mg/kg/hafta
50 mg/hafta
Hidroksiklorokin
5-7 mg/kg/gün 400 mg/gün
2 doz/gün
D-Penisilamin
10 mg/kg/gün
2 doz/gün
1000 mg/gün
Kullanım
aralığı
Haftada bir
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTTedavi(Kortikosteroidler)
Tedavinin her aşamasında çeşitli yollar ile
kullanılır.
– Yüksek doz (30 mg/kg/doz)
– Normal doz (2 mg/kg/gün)
– Düşük doz (10 mg/gün)
– İntraartiküler steroid uygulaması
• Triamnisolon heksasetonit
• Metilprednisolon asetat
– Yerel oftalmik solüsyon
İntraartiküler steroid uygulaması
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT- Tedavi Biyolojik ilaçlar çağı
TNF-alfa karşıtları
– Etanersept
– İnfliksimab
– Adalumimab
T hücre düzenleyicisi
– Abatasept
İnterlökin- 1 karşıtları
– Anakinra
– Kanakunimab
– Rilonasept
İnterlökin-6 karşıtları
– Tosilizumab
TNF karşıtı ilaçlar
Etanersept, insan rekombinant çözünür TNFp75 reseptör ile
IgG1 Fc kısmının füzyon proteini
– Haftada iki kez 0.4 mg/kg/cilt altı ya da 0.8 mg/kg/haftada bir
İnfliksimab, TNF alfa’ya karşı kimerik insan-fare monoklonal
antikoru
– 3-5 mg/kg/enfüzyon dozu, başlangıçta ayda bir daha sonra 2
ayda bir
Adalimumab, TNF’ye karşı insan monoklonal antikoru
– 2 haftada bir cilt altı enjeksiyon (24 mg/m2)
IL-1 karşıtı tedaviler
Anakinra
– IL–1 reseptör antagonistidir
Kanakinumab
– IL-1β monoklonal antikoru
Rilonasept
– Rekombinan füzyon proteini
– IL-1β molekülüne bağlanır
Jüvenil idyopatik artrit tedavisinde kullanılan biyolojik ilaçlar
Jenerik
Ticari adı
Mekanizma
FDA
Doz
onayı
Etanercept
Enbrel
TNF inh, füzyon protein TNF Var
0,8mg/kg/hafta (max 50mg)
Reseptör inh.
Infliximab
Remicade
TNF inh; anti-TNFmonoklonal Yok
10mg/kg/ay
kimerik antikor
Adalimumab
Humira
TNF inh, anti TNF monoklonal Var
Ab
<30kg: 20mg/2 haftada bir
>30kg: 40mg/2 haftada bir
Anakinra
Kineret
IL1R antagonist
Kanakinumab
İlaris
IL-1 inhibitör, anti IL-1beta Yok
Yok
monoklonal antikor
2mg/kg (max 100mg)/gün
<40 kg: 4mg/kg/ 8 hafta,
>40 kg: 150mg/doz/8 hafta
Rilonacept
Arcalyst
IL-ainh; solubl füzyon protein yok
2.2-4.4 mg/kg/haftadır
Tocilizumab
Actemra
IL-6 reseptör antagonist
8 mg/kg/4 haftadır
Abadacept
Orencia
T hücre kostimulatörü; solubl Var
Yok
10mg/kg /4 haftada bir
füzyon proteini
Rituximab
MabThera
CD20 antijen blk
Yok
2 hafta arayla 375mg/kg doz
IVIG
----
Fc reseptör interaksiyonu
yok
2g/kg/2 haftada bir
Jüvenil idyopatik artritte destek tedavi
Osteoporoz koruması
– Kalsiyum(1 gr/gün) ve vitamin D (400 U/gün) desteği
– Oluşmuş ise kalsitonin, aktif D vitamini ve bifosfonat
uygulaması
Mide koruması
Anemiden koruma
Büyüme ve gelişmenin izlenmesi
Toparlama
İlk seçilecek steroid olmayan yangı giderici ilaçlar
ibuprofen ve naproksen
İlk seçilecek uzun etkili ilaç metotreksat
Yanıtsızsa leflunamit
Sistemik steroid kullanımından olabildiğince
kaçınılmalı
Eklem içi steroid kullanımı sürekli düşün
İlk seçilecek biyolojik ilaç etanersept
Yanıtsız ise adalumimab
Anti-TNF yanıtsızlığı var ise abatasept
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİTTedavi(fizyoterapi)
Egzersiz
Atelleme
Ortopedik cerrahi
Egzersiz uygulaması
Aktif Dönemde???
Pasif egzersiz,izometrik hareketler
Egzersiz uygulaması
Kronik dönem
Aktif asistif - aktif egzersizler
Egzersiz uygulaması
Kronik dönem
güçlendirme egzersizleri
Egzersiz uygulaması
Kronik dönem
Aktif germe egzersizleri
Atelleme
Atelleme
Ortopedik tedavi
Ortopedik tedavi
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT
JÜVENİL İDYOPATİK ARTRİT
Jüvenil idyopatik artritte gidiş
Jüvenil idyopatik artritli çocukların hemen hemen
yarısı hastalığını erişkin döneme taşır.
Sistemik başlangıçlı poliartiküler hastalık en ağır
prognoza sahiptir. Sıklıkla kalıcı kalça tutulumu
oluşur.
Ülkemizde üveit oluşumu ve kalıcı görme sekeli
oluşma oranı çok düşüktür.
Entesitle ilişkili artrit hastalrın çoğunluğu erişkin
dönemde spondiloartropatiye dönüşür.
Ölüm çok nadirdir, ancak amiloidoz ve makrofaj
aktivasyon sendromuna bağlı olarak oluşur.
Jüvenil idyopatik artritUzun süreli izlem
Jüvenil idyopatik artritUzun süreli izlem
Yaşlılara saksılar dizdim, bahçeler yaydım.
Yorgunlara diri beden verdim, taze yürek.
Döşekler serdim hastalara, rahat, yumuşacık.
Nerde yalan dolan gördüysem kızardım.
Yiğit yüreklere, dedim, canım armağan.
Ardına kadar açtım çocuklara kapılarımı.
A.Kadir
Hekimlerin inceliği ve derinliğine