Müge Bıçakçıgil Kalaycı

Takayasu Arterit’inde
Pulmoner Arter Tutulumu
Dr. Müge Bıçakçıgil Kalaycı
Takayasu arteriti
• Aorta ve ana damarlarını tutan kronik non-spesifik vasküler inflamatuar bir
hastalıktır.
• Asya ve güney Amerika’da daha sık
Koide K heart Vessels 1992; suppl 7:48-54
Lupi –Herrera E, Am heart J 1977;93;94-103
• Asyada insidans 2.6/milyon/yıl
Sharma BK, Int J Cardiol 1996;54: 141-7
Türkiye ;
• İnsidans 1.11 /milyon (%95 CI 0.54-1.67) saptanmıştır.
Birlik M. Clin Exp Rheumatol 2015
Takayasu Arteriti – Pulmoner arter tutulumu
• Pulmoner arter tutulumu % 7-86 arasında değişir (ortalama %50)
• prevalansı farklı serilerde değişmekte
• hastalık presentasyonunda coğrafi farklar
• 2/3 ünde asemptomatik
• tanımlamada kullanılan yöntemin sensitivite ve spesifitesi
Sharma S.Clin Radiol1990;42:177-181
• Pulmoner arter tutulumu genellikle geç dönem bulgusu.
• Bununla birlikte aortik lezyonlar belirmeden önce pulmoner arterlerin hastalık
başlangıcında tutulduğu nadir vakalar yayınlanmaktadır
• Pulmoner trombo emboliyi taklit eden ciddi nefes darlığı ile presente olmuş vakalar
• İzole pulmoner tutulumu sonrası 1-16 yıl sonra sistemik tutulum bildirilmiş
Yamada I. Radiology 1993;188:89-94
Hayashi K Radiology 1986:159:401-3
Takayasu Arteriti – Pulmoner arter tutulumu
Castellani M. Eur. J of Nuc Med 2001
TAKAYASU’S ARTERITIS IN TURKEY - CLINICAL AND ANGIOGRAPHIC FEATURES OF 248
PATIENTS
M. Bicakcigil 1, K. Aksu 2, S. Kamali 3, Z. Ozbalkan 4, A. Ates 4, O. Karadag 5, H.T.E. Ozer 6, E. Seyahi 7,
S. Akar 8, F. Onen 8, A. Cefle 9, Z.S. Aydin10, N. Yilmaz 10, A. M. Onat 11, V. Cobankara 12, E. Tunc 13, M. A.
Ozturk 14, I. Fresko 7, Y. Karaaslan 4, N. Akkoc 8, A. E. Yücel 15, S. Kiraz 5, G. Keser2, M. Inanc 3, H.
Direskeneli 10
15 merkezin katıldığı 248 TA hastasını içeren çok merkezli çalışma;
• Pulmoner arter tutulumu 17 vaka (%6.9)
• Pulmoner hipertansiyon %12
Clin Exp Rheumatol 2009;27(1):59-64
Takayasu arteriti
• Arter duvarında granulomatöz inflamasyon ile karakterizedir
• Belirgin intimal proliferasyon ve media ve adventisyada fibrosiz
• Stenoz, oklüzyon ve nadiren post-stenotik dilatasyon ve anevrizma oluşumu ile
sonuçlanır
• Lezyonlar segmental ve yamasal tarzda yayılımlıdır.
• Kollateral oluşumu ve nadiren tromboz oluşumu ile birlikte
•
Castañer E ve ark, Seminars in
Ultrasound, CT and MRI. 2012,33 (6)
•
Johnston L ve ark. J Clin Pathol
2002,55
Takayasu Arteriti – Pulmoner arter tutulumu
Semptomlar
• Sık olmasına rağmen pulmoner arter tutulumu sıklıkla asemptomatik
• Stenoz kronik olarak yavaş gelişir
• bu yüzden hastalarda sadece hafif –orta pulmoner hipertansiyon ve
• buna bağlı sağ kalp yetmezliği bulguları gelişebilir.
Cavero MA. Am Heart J 1994;127:450-6
Kakkar N. Respiration 1997;67:381-3
• TA’de pulmoner arter tutulumunun semptomları;
•
•
•
•
Nefes darlığı
Gögüs ağrısı
Öksürük,
az miktarda olan hemoptizidir.
• Nadiren masif pulmoner kanama bildirilmiştir
Haque U. J of Rheum 1999;26:450-3
TA’de pulmoner arter tutulumları;
•Üst lob pulmoner arter dalları en sık
•Segmental dallar en sık bunu sub-segmental dallar izlemekte
•Sağ dal tutulumu sık
•Stenoz ve oklüzyon en sık
•Sistemik arter - pulmoner arter komünikasyonu bildirilmiş
• ciddi pulmoner arter tutulumu göstergesi
• Koroner-pulmoner
• Bronşiyal-pulmoner
Deutsch V. 1974 Am j Roentgenol 122:13-28
Yamato M. Radiology 1986;16:329-34
Yamada I. AJR 1992;159:263-9
Tanı:
• Klinik ve laboratuar bulguları- non spesifik
• Kesin tanı görüntüleme yöntemlerine dayanır.
• Pulmoner anjiografi pulmoner arterit tespiti için altın standart.
• anjioscan ile pulmoner arter distal lezyonlar saptamakta yetersiz.
• CT ve MRI anjiografi
• erken dönemlerde damar duvarı kalınlaşması
• Aktivasyon- kontrast tutulumu
• Gotway M.B. Ve ark. Am J Roentgenol, 2005 184 :773-86
• Desai Y ve ark. Am J Roentgenol, 2005 184 :1427-31
• FDG-PET
• aktivite
• tedavi cevabı takibinde.
• James O.G. Ve ark. Radiographics,2011, 31 ; 1271-86
Tanı:
• Pulmoner perfüzyon sintigrafisi
• sensitif fakat perfüzyon defektlerinin spesifitesi sorgulabilir.
• anjioscan ve anjio mrı ile birlikte yapıldığında pulmoner arter tutulumu ve
pulmoner emboli ile ayırıcı tanısı daha net yapılabilir.
• Defekler sağda daha fazla ve üst ve orta loblar daha fazla etkilenmiş.
Mekinian A. Presse Med.2012:41;37-42
Mekinian A. Presse Med.2012:41;37-42
Late-stage TA with right pulmonary artery involvement in a 63-year-old woman. Contrast-enhanced CT scan shows marked stenosis
of the right pulmonary artery (arrow).
Castañer E ve ark, Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2012,33 (6)
Abnormal wall thickening
in the pulmonary artery (arrowheads) and severe stenosis
in distal right main pulmonary artery (arrow).
Pulmonary perfusion scan showing perfusion defects
through most of the right lung, except in part of the upper
lobe. No perfusion defects appear in the left lung.
Nakamura T. Intern Med. 2006;45(11):725-8.
Medikal Tedavi
• Yüksek doz glukokortikoid -1 mg/kg/day
• Metotreksat- azatioprin-mikofenolat mofetil- siklofosfamid
• Anti TNF , tocilizumab (IL-6 reseptör ab)
Mollow ES. Ann rheum dis 2008;67(11):1567-9
Nishimoto N. Arthritis rheum 2008;58(4):1197-200
Cerrahi tedavi ve PTA
• sağ kalp basınç yükünü düşürebilmek için cerrahi uygulanabilir.
• patch anjioplasti
• bypass cerrahi - graft yerleştirilmesi
• Uzun stenotik lezyonlara veya oklüde segmentlere
Moore JW. 1985 J Am Coll Cardiol ;5:369-73
• Perkütan transluminal anjioplasti:
• Periferik ve /veya çoklu pulmoner damar tutulumu ve yüksek operatif risk varsa
• Restenoz yüksek
Tyagi S, Catheter Cardiovasc Interv. 61:281-85
• Aktif inflamatuar hastalık olan önce glukokortikoid ve immunsupresifler ile
tedavi edilmeli
Qin L 2009. Clin Cardiol 32: 639-643
TA-Pulmoner hipertansiyon
• Pulmoner hipertansiyon serilerde TA’li hastaların %12-%27’sinde
bildirilmiştir.
• Genellikle hastalığın geç dönem komplikasyonlarındandır.
Pulmoner hipertansiyon;
• Pulmoner arter tutulumuna veya
• LV dolum basıncının artmasına bağlı
•
•
•
•
HTN
LV hipertrofi
LV sistolik disfonksiyonu
AR
Sharma S. Clin Radiol 1990:42:177-81.
Lirui Yang. J Rheumatol 2014; 41:2439-46
• PH olan 48 TA hastası, PH olmayan ancak PA tutulumu olan 20 TA
hastası ve 30 IPAH hastası alınmış
• PH olan 48 TA hastasının 36 ‘sında (%75) PA mevcut ve sol kalp
hastalığı 12 (%25) inde saptanmış
• PA mevcut olan 36 PH hastasının 33 ü 36±13.2 ay (12-65 ay) takip
edilmiş
• 3 hasta kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilmiş
• 6 hastaya pulmoner arter revaskülarizasyon cerrahisi uygulanmış
• 6.2± 1.9 ay takip sonrası klinik semptomlarda belirgin düzelme
• Sol kalp hastalığına bağlı PH gelişen 12 hasta 38.4+15.6 ay(12-60 ay)
takip edilmiş
• 1 hasta kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilmiş.
Sonuçlar
• TA’ de pulmoner arter tutulumu genellikle geç dönem bulgusudur ve
sıklıkla asemptomatiktir.
•Üst lob pulmoner arter dalları ve sağ dal tutulumu sıktır
• Sistemik arter - pulmoner arter komünikasyonu görülebilir
• Pulmoner anjiografi pulmoner arterit tespiti için altın standart.
• CT ve MRI anjiografi ve FDG-PET erken dönem lezyonların tespiti ve
aktivasyon tespitinde kullanılmakta.
Sonuçlar
• Çalışmalarda pulmoner sintigrafi bulguları anjiografi bulguları ile
korele bulunmuştur.
• Noninvaziv tarama testi olarak kullanımı düşünülebilir
• Tedavide yüksek doz glukokortikoid ve ek immunsupresif ajanlar
kullanılmalıdır
• Sağ kalp basınç yükünü düşürebilmek için cerrahi (patch anjioplasti
bypass cerrahi - graft yerleştirilmesi) veya PTCA uygulanabilir.