Churg Strauss Sendromu - Çocuk Alerji

Churg Strauss Sendromu
Astımlı hastada ateş, zayıflama, iştahsızlık gibi belirtilern varlığı Churg Strauss sendromunu akla
getirmelidir. Churg Strauss sendromu astım, eozinofili, akciğer infiltratları, damar dışı granülomlar ile
karakterize olan ve küçük-orta çap arterleri, venülleri tutan sistemik nekrotizan bir vaskülit olarak
tanımlanabilir.
Churg-Strauss Sendromu Nedir?
Astım, eozinofili, akciğer infiltratları, damar dışı granülomlar ile karakterize olan ve küçük-orta çap arterleri,
venülleri tutan sistemik nekrotizan bir vaskülit olarak tanımlanabilir. ANCA ilişkili vaskülit grubundandır. ANCA
pozitif ve ANCA negatif olarak iki fenotipi bulunur
Churg Strauss sendromu ne sıklıkta görülür?
Her yaşta görülebilse de en sık 30 ile 50 yaş arasında görülmektedir. Erkek/kız oranı yaklaşık 2/1’dir. Yılda bir
milyon kişide 2 ile 8 kişide görülür. Yani Türkiye’de yılda ortalama olarak 35 kişide görülmektedir.
Churg Straus sendromu nedenleri nelerdir?
Kesin nedeni bilinmez. Bazı suçlanan nedenler vardır. Bunlar;
-Makrolidler
-Karbamazepin
-Kinin
-Aşılama
-Dezentizasyon
-Lökotrien modifiye edici ilaçlar
Churg Strauss Sendromu Patalojik bulgusu nedir?
Patolojik tanıda eozinofilik infiltratlar, damar dışı granulomlar ve küçük damar vaskülitlerin varlığına dayanır. Cilt
biyobsisi çoğunlukla tanısal ip ucu vermez. Nöromuskuler biyobsi yararlı olabilir.
Churg Strauss Sendromu Klinik Bulguları
3 safhası vardır;
Prodromal belirtiler
Hastalara astım, alerjik rinit gibi atopik bir hastalığın üç gelişim safhası vardır. Astım Churg Strauss sendromunun
kardinal belirtisidir. Hemen hemen tüm hastalarda astım bulunur. Ve çoğunlukla geç başlangıçlıdır.
İkinci safha
Periferik kanda eozinofili ve dokularda eozinofil infiltrasyonu vardır. Löfler sendromu ya da eozinofilik pnömoni
görülebilir, gastrointestinal semptomlar görülebilir. Eozinofilik gastroenterit gelişebilir.
Üçüncü safha
Sistemik ve vaskülitik belirtiler vardır. Akut ve kronik paranazal sinüslerde ağrı ve hassasiyetle birlikte
paranazal grafileride sinüslerin opak görünmesi tanı için önemlidir.
Astımlı hastada ateş, zayıflama, iştahsızlık gibi belirtilern varlığı Churg Strauss sendromunu akla
getirmelidir.
Akciğer tutulumu öksürük, nefes darlığı ve hemoptizi ile kendini gösterir.
Deride nodül, purpura, makülopapüler raşlar hastaların çoğunda görülür. Mononöritis multiplex klasik olarak
bulunur. Sinir infarktüsüne bağlı kas zayıflaması belirgin bir bulgudur. Nörolojik hastalıklar ANCA pozitif
hastalarda sık görülür.
Kalp tutulumu sonucu konjestif kalp yetmezliği ile sonuçlanır. Myokard, perikar ve endokard tutulabilir. Kalp
tutulumu ANCA negative hastalarda olur.
Gastrointestinal semptomlar: Karın ağrısı, ishal ve kanama sık olarak görülür.
Lenadenopati Churg Strauss sendromunda sık bulunur. Genelde börek tutulumu olmaz.
Churg Straus sendromunda Laboratuvar bulgular
Başlıca laboratuvar bulgu periferik kanda eozinofilidir. Bazen astım tedavisi nedeniyle kortikosteroid
kullananlarda eozinofili olamaybilir. Dokuda eozinofil infiltrasyonu dikkat çekicidir. Hastaların çoğunda serum
IgE yükselmişştir. P-ANCA pozitifliği %50 civarnda bulanur. ANCA titreleri hastalık ciddiyeti hakkında bilgi
vermez
Akciğer grafisinde yer değiştirici geçici pnömonik infiltartlar, bilateral kavitesiz nodüller, diffuz interstisyel
fibrosis görünümü olabilir. Plevral efüzyon bazen görülebilir.
Tanı kriterleri
Hammersmith kriterleri
-Astım
-Kanda eozinofili
-Akciğer dışı en az 2 organda sistemik vaskülit
American Collage of Rheumatology Klasifikasyon kriterleri
-Astım
-Eozinofili %10 üstünde
-Mononöropati simplex veya multiplex
-Yer değiştiren pulmoner infiltratlar
-Paranazal sinus anormalliği
-Damar dışı eozinofil infiltrasyonu
6 kriterden 4 ü pozitifse
Chapel Hill Konsensus Konferans kriterleri
-Astım
-Kanda eozinofili
-Küçük ve orta çaplı damarların nekrotizan vasküliti
-Solunum yolunun eozinofilden zengin ve granülomatoz inflamasyonu
Churg Strauss sendromu hastalık aktiivite değerlendirilmesi
Beş tane kötü prognoz faktörün varlığı yüksek ölüm oranı ile birliktedir.
-Proteinüri
-Renal yetmezlik
-Kardiyomiyopati
-Gİ tutulumu
-Santral sinir sistemi tutulumu
Churg Strauss Sendromu Tedavisi
Prednizolon tek başına (0.5-1 mg(kg/gün ) oral yolla veya sikofosfamid (1-2 mg/kg/gün) oral kombinasyonu
verilmesi etkilidir. Hastaların çoğu bu tedavi ile remisyona girer. Aktif vaskülitik nöropati Churg Strauss
sendromu aktif vaskülitik nöropati varsa kartikosteroidlerle birlikte sikofosfamid kullanmak için en kuvvetli
endikasyondur. Siklofosfamide cevap vermeyen hastalarda yüksek doz interferon uygulanabilir.
Churg Strauss sendromunda prognoz
Çoğunda tam bir cevap alınır. 4 hastadan birinde alevlenme görülebilir. Alevlenme öncesi kanda eozinofili
gözlenir. 10 yıllık yaşam %80 dir
Önemli Noktalar
-Sonuç olarak özellikle geç başlangıçlı astımlı hastalarda halsizlik, kilo kaybı ve iştahsızlık varsa akla Churg
Strauss sendromu gelmelidir.
-Akciğer grafisinde yer değiştiren infiltratlar,
-Karın ağrısı, kanlı ishal,
-Deride makulopapuler rash gibi belirtiler de birlikte oluyorsa
-Kanda p ANCA, IgE, eoznofil değerlendirilir, paranazal sinus grafisi çekilir.
-Nöromusküler biobsi ile vaskülit değerlendirilmeli ve tanı desteklenmelidir.
-Tedavide kortikosteroid ve sikofosfamidler kullanılmaktadır. Kaynak: Bu yazıda Ankara Üniversitesi İç Hastalıkları Romotoloji Bölümü Prof. Dr. Nurşen Düzgün’ün
yazısından faydalanılmıştır. Prof. Dr. Ahmet AKÇAY Çocuk Hastalıkları, Çocuk Alerji Astım, İmmünoloji ve Çocuk Göğüs Hastalıkları
Uzmanı, İstanbul Alerji, Harbiye Mahallesi, Teşvikiye caddesi, No: 37, Kat: 3, Şişli, İstanbul Randevu ve bilgi
için: 0850 433 93 93 (09-18 aranabilir)