çocuk kardiyoloji bilim dalı olgu sunumu

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Kardiyoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
25 Temmuz 2013
Uzm. Dr. Özlem Kayabey
Prof. Dr. Abdülkadir Babaoğlu
ÇOCUK KARDİYOLOJİ
BİLİM DALI OLGU
SUNUMU
25.07.2013


19 yaşında sağlıklı gebe, kadın doğum takibinde
bebeğin kalbinde sorun olabileceği söylenerek 27.
Gestasyon haftasında polikliniğimize
yönlendirildi.
Fetal ekokardiyografik incelemede Fallot
tetralojisi ve pulmoner kapak yokluğu, orta
dereceli pulmoner yetersizlik saptandı.
ÖYKÜ
 19
yaşındaki sağlıklı anneden,
hastanemizde, anhidramnios ve erken
membran rüptürü nedeni ile sezeryanla,
31 GH’lık, 1610 gram doğan erkek bebek.
 APGAR 5/entübe
 Solunum sıkıntısı nedeniyle YDYBÜ’ne
yatırıldı.
ÖZGEÇMİŞ
 Annenin
ilk gebeliği
 Gebelik boyunca düzenli doktor ve
ultrasonografi izlemi
 Gebelik sırasında sigara, alkol ya da
madde kullanımı öyküsü yok.
 Gebelik sırasında ateşli hastalık/idrar
yolu enfeksiyonu öyküsü yok.
SOYGEÇMİŞ
 Anne-baba
arasında akrabalık yok.
 Ailede ani kardiyak ölüm öyküsü yok.
 Ailede ritm bozukluğu ya da konjenital
kalp hastalığı öyküsü yok.
FİZİK MUAYENE
 Ateş:36
ºC
 Nabız:158/dk
 SS:62/dk
 TA:66/32 mmHg
 spO2: % 88
Kilo:1610 g (50 p)
Boy:38 cm (10-25 p)
BÇ:28,5 cm (25-50 p)
FİZİK MUAYENE
Genel durumu kötü, entübe, MV’de izleniyor.
 BB: dismorfik görünümü mevcut; düşük kulak,
kemerli burun, küçük ağız, mikrognati mevcut.
 KVS: S1, S2 doğal, KTA: 152/dk, sternum
solunda 1-3. İKA’larda en iyi duyulan 3/6 sistolik
ejeksiyon ve erken diyastolik üfürüm mevcut.
AFN+/+
 SS: Entübe, solunum sesleri bilateral eşit
duyuluyor, subkostal çekilme mevcut, dinleme
bulgusu yok.
 GİS: doğal.
 GÜS: haricen erkek, anomali yok.
 Ekstremite: Anomali yok.

AKCİĞER GRAFİSİ
POSTNATAL EKOKARDİYOGRAFİ
o
o
o
o
o
o
o
Fallot tetralojisi
Pulmoner kapak yokluğu
Pulmoner arter ve dalları oldukça geniş
Pulmoner arterde akım türbülan, 30 mmHg
sistolik gradiyent elde edildi.
Orta dereceli pulmoner yetersizlik
APA:9,7 mm RPA:17 mm
LPA:14 mm
Sekundum-orta ASD
Prematürite
 Solunum sıkıntısı olması nedeniyle entübe edilip
mekanik ventilatörde izlenen, ekstübasyonu
tolere edemeyen TOF+PKY tanılı hasta
 Dismorfik yüz görünümü

ÖN TANILAR???
NE GİBİ SORUNLARLA
KARŞI KARŞIYAYIZ???
Hangi tetkikleri isteyelim???
LABORATUVAR
Hb:13.5 g/dl
BK:25200/mm³
ANS:20400/mm³
MCV:116 fl
Plt:286.000/mm³
CRP:0.5 mg/dl
Kan biyokimyası:normal
Elektrolitler:Normal
TANILAR
Prematürite
 RDS
 TOF+PKYS
 DiGeorge sendromu ?

PULMONER KAPAK YOKLUĞU SENDROMU
Pulmoner kapak dokusunun rudimenter ya da
displastik oluşu,
 Ana pulmoner arter veya proksimal dallarında
anevrizmatik genişleme,
 Şiddetli pulmoner yetersizlik ile karakterize
nadir görülen bir KKH’dır.

PULMONER KAPAK YOKLUĞU SENDROMU
Pulmoner yetersizlik
Diyastolde sağ ventriküle regürjitasyon
Sağ ventrikül atım hacminde artış
Artmış kan miktarının stenotik pulmoner
anülüsten geçerken türbülans yaratması
Pulmoner arterlerin genişlemesi
PULMONER KAPAK YOKLUĞU SENDROMU
Tek başına ya da TOF, VSD, ASD, DORV, BAT,
TA gibi diğer konjenital KH’ları ile birlikte
görülebilir.
 Fallot tetralojili olguların % 3-6’sında
görülmektedir.
 Şiddetli pulmoner yetersizliğin dar olan
pulmoner anülüsten geçerken oluşturduğu
türbülan akım ve poststenotik dilatasyon
pulmoner arter dallarında genişlemeye neden
olur.

PKYS-FETAL DÖNEM


Fetal dönemde; pulmoner arterdeki anevrizmatik
dilatasyon bronş ağacına bası yaparak
bronkomalazi ve polihidramniosa neden olabilir.
Volpe ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada:
PKYS olan 21 fetüs
• Olguların % 25’inde 22q11 delesyonu
• Bronkomalazi; kötü prognoz göstergesi
•
PKYS-FETAL DÖNEM
PKYS etyolojisinde ductus arteriosusun
intrauterin dönemde kapanmasının ya da
yokluğunun rol oynadığı ileri sürülmüş.
 Pulmoner arterden aortaya kan geçişinin
olmaması pulmoner arterlerin genişlemesi ile
sonuçlanır.
 Ductus yokluğu olan olgularda pulmoner arter
genişlemesinin daha belirgin olduğu gözlenmiş.

TOF-PKYS BİRLİKTELİĞİ

KKH’larının yanısıra;
Marfan sendromu  damar duvar yapısında bozukluk ?
 DiGeorge sendromu,
 Pierre Robin sendromu
 Koroner arter anomalileri açısından değerlendirilmeli.


Dismorfik yüz görünümü olması nedeniyle Digeorge
sendromu olabileceği düşünülerek gönderilen 22q11
delesyonu pozitif bulundu.
PKYS-KLİNİK
Yenidoğan ya da erken süt çocukluğu döneminde
genişlemiş APA ve PA dallarının bronşlara basısı
Solunum güçlüğü semptomları
Amfizem ve/veya atelektaziler
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
PKYS-KLİNİK
Geç çocukluk çağına ulaşan olgular
Sağ ventrikül dilatasyonu
Kalp yetersizliği bulguları gelişene kadar
asemptomatik kalırlar.
PKYS-TANI

Muayenede tipik oskültasyon bulguları

TOF+PKYS olan olgularda EKG’de:
Sağ aks deviasyonu,
 Sağ ventrikül hipertrofisi bulguları,
 İnkomplet sağ dal bloğu görülebilir.

o
Telekardiyogramda:



Kardiyomegali,
APA ve/veya dallarında dilatasyon
Periferik pulmoner vaskülarite artmış/azalmış/normal
PKYS-TANI


Ekokardiyografi
Operasyona verilecek hastalarda periferik
pulmoner arter değerlendirmesi için anjiografi
yapılabilir.
PKY-TEDAVİ

Tek aşamalı düzeltici girişimler tercih edilmekte.

Korrektif cerrahi girişimlerde amaç:
Dilate PA’leri daraltarak bronş basısını ortadan
kaldırmak,
 Pulmoner yetersizliği azaltmak,
 İntrakardiyak defektin tamiri

PKYS-PROGNOZ
İntrauterin dönemde tanı alan ve doğumdan
sonra erken dönemde semptomatik olan olguların
prognozları kötü, bunların ancak % 15’inin
yaşadığı bildirilmiş.
 Erken dönemde solunum sistemi yakınmaları
olan olgularda mortalite: % 20-60.
 En yüksek mortalite;


Ventilatör gereksinimi olan, 6 aydan küçük
hastalarda bildirilmiş.
KLİNİK İZLEM
İlk 10 gün entübe izlenen hasta ekstübe edildi, 3
gün nasal CPAP, 7 gün küvöz içi oksijenle takip
edildi.
 PN 20. günde genel durumunda bozulma,
dolaşım bozukluğu olması üzerine tekrar entübe
edildi ve antibiyoterapi başlandı.
 İzlemde ekstübasyonu tolere etmediği görüldü.
 PN 71. gününde sağda pnömotoraks gelişti,
göğüs tüpü takıldı.

KLİNİK İZLEM


Ekstübasyonu tolere edemeyen hasta PN 84.
gününde operasyon amacıyla Siyami Ersek
GKDC EAH’ne sevk edildi.
Operasyonda;
VSD yama ile kapatıldı.
• Oldukça geniş olan pulmoner arter dalları daraltıldı.
•
KLİNİK İZLEM
Postop 3. gününde ÇYBÜ’ne yatırıldı, entübe
olarak mekanik ventilatörde izlemine devam
edildi.
 Yoğun bakım izleminde günde 1-2 kez bazen
birkaç günde bir ani kötüleşmesi oldu. Aniden
hava giriş-çıkışında sorun, satürasyon
düşüklüğü, dolaşım bozukluğu ve birkaç kez
arrest gelişti, resüsitasyona yanıt verdi.

KLİNİK İZLEM


Solunum sıkıntısı olduğunda prednol ve ventolin
nebülden fayda gördüğü izlendi.
Çekilen akciğer grafilerinde havalanma farklılığı
olması ve ekstübasyonu tolere edememesi
üzerine hastaya toraks BT çekildi.
PA AKCİĞER GRAFİSİ
PA AKCİĞER GRAFİSİ
TORAKS BT




Sağ akciğer alt lob superior segmentte atelektazi ve diğer
alanlarda hiperareasyon.
Mediastende sola şift.
Sol akciğerde buzlu cam görünümü ve hafif volüm kaybı.
Geniş ana ve sağ pulmoner arter çapları.
TORAKS BT
TORAKS BT
TORAKS BT
KLİNİK İZLEM
Hastanın yaşadığı bronkokonstrüksiyon
ataklarının pulmoner arterlerin bilateral hava
yolu basısına bağlı olduğu düşünüldü.
 Kardiyovasküler cerrahi ile konsülte edilen
hastaya ek cerrahi girişim planlanmadı.
 Göğüs hastalıkları BD tarafından değerlendirildi.
Bronkomalazik olabileği düşünülen, PA basısının
olduğu bronş alanına stent yerleştirilmesi
planlandı.

KLİNİK İZLEM
Postnatal 118. gününde kliniğinde ani kötüleşme
olan, dolaşım bozukluğu, hipotansiyon gelişen
hastaya sepsis olduğu düşünülerek meropenem
ve amikasin tedavileri, pozitif inotropik destek
başlandı.
 İzlemde arrest olan hasta resüsitasyona yanıt
vermedi, kaybedildi.
 Alınan kan kültüründe Pseudomonas Aeruginosa
üremesi olduğu öğrenildi.

PKYS-SONUÇ
PKYS genellikle diğer konjenital kalp
hastalıkları ile birliktelik gösteren nadir bir
durumdur.
 Yaşamın erken döneminde solunum sıkıntısı ve
entübasyon ihtiyacı olan olgularda prognoz
oldukça kötüdür.
