6 yaşındaki kız hastada sol kol ve bacak güçsüzlüğü

İntakt: normal, bozulmamış
6 yaşındaki kız hastada sol kol ve bacak güçsüzlüğü
Öykü
Önemli bir tıbbi öyküsü bulunmayan 6 yaşında kız hasta, 1 günlük güçsüzlük ve sol kolunu
oynatamama şikayetiyle acil servise başvurdu. Kol travması, ağrı ya da uyuşukluğu olmadığını söyledi.
Fizik muayenede, sol kol tamamen flasid(güç 0/5) durumda, his duyusu ve radial nabız ise normaldi.
Sol kol radyografi’si ve beyin non-kontrast BT’si çekildi. Her iki test de normaldi ve hasta pediyatri
servisine yatırıldı. Yatışın 2. Gününde boyun MR’ı çekildi, sonuç normaldi. Bu süre içinde hastanın sol
kolundaki güç çoğunlukla geri geldi ve hasta, sol brakial pleksit tanısıyla taburcu edilip evine
gönderildi.
Taburcuyu takiben 8.günde hasta yeniden acile başvurdu, bu sefer ana yakınması sol bacak
güçsüzlüğüydü ve sol kol güçsüzlüğünde de kötüleşme de vardı. Hasta bacak güçsüzlüğü yüzünden
yürüme güçlüğü çekiyordu. Hasta ağrı ve uyuşukluğu inkar etti, ebeveynleri de geçmiş travma, ateş,
hastalık, seyahat veya hasta kişiyle teması inkar ettiler.
Fizik Muayene
Genel görünüm: Hasta iyi beslenmiş, iyi hidrate, non-toksikti. Hastada akut rahatsızlık görüntüsü
yoktu.
Vital Bulgular
Ateş:
Nabız:
Kan Basıncı:
Solunum:
O2 satur.:
36.8 oC
95 atım/dk
100/60 mmHg
20 soluk/dk
100% oda havasında
Baş-Göz-Kulak-Burun-Boğaz: pupiller eşit, yuvarlak, ışığa ve akomodasyona reaktif. Ekstra-oküler
hareketler intakt. orofarinks pembe ve nemli.
Boyun: Esnek, orta-hat gerginliği yok, meningeal bulgular yok.
Kardiyovasküler: Ritim düzenli. Sürtünme, üfürüm veya gallop yok.
Ciğerler: Bilateral oskültasyon temiz.
Abdomen: Yumuşak, ağrı ve distansiyon yok.
Ekstremiteler: Clubbing, siyanoz veya ödem yok. Üst ve alt ekstremitelerde güçlü ve eşit periferik
nabızlar.
Nörolojik: Uyanık; kişi, yer ve zamana oryante. 2-7 kraniyel sinirler tamamen intakt. Sağ üst ve alt
ekstremite gücü proksimal ve distalde 5/5. Sol üst ekstremite gücü 3/5, sol alt ekstremite gücü 2/5.
Bilateral diz, aşil ve biseps rekleksi 2+. Hasta geniş tabanlı ve yavaş bir yürüyüş ile mobil.
Hastaya periferik intravenöz kanül yerleştirildi, alınan kan biyokimya’ya gönderildi. Beyin MR’ı
çekildi(Şekil 85.1). Tam kan sayımı, elektrolitler, kreatinin, glukoz ve INR normal sınırlar içindeydi.
Tanınız Nedir?
Cevap
Tanı MoyaMoya hastalığıdır. MR sonucu sağ frontal, parietal ve oksipital serebral korteksi içeren
yaygın hipoksik/iskemik hasarlanma göstermektedir.(parlak sinyal yoğunlukları). Hastaya beyin MRanjiogram uygulandı.(Şekil 85.2). MRA sonucu: sağ internal karotis arterin supraklinoid bölümünde
oklüzyon ve Moyamoya-ilişkili kollateraller göstermiştir. Hasta pediyatri nöroloji servisine transfer
edilip SPECT görüntüleme uygulandı.(Şekil 85.3). SPECT, sağ serebral hemisferin çoğunu kapsayan
orta/şiddetli reversibl iskemi ve azalmış serebrovasküler rezerv göstermiştir. Hastanın güçsüzlüğü
hastanede yatış sırasında düzeldi. Sağ anterior dolaşımdaki yaygın Moyamoya-benzeri değişiklikleri
doğrulamak için serebral anjiyogram uygulandı ve supraklinoid internal karotis arterin oklüzyonu ile
doğrulandı.(Şekil 85.4). Sağ serebral dolaşımın external revaskülerizasyonu için, hastaya
ensefaloduroarteriosynanjiyozis uygulandı, tam ve olaysız iyileşme sağlandı.
Moyamoya hastalığı
Moyamoya hastalığı serebral dolaşımda daralma veya stenoz ile seyreden, distal internal karotis
arterden başlayan ve anterior ve orta serebral arterlerin proksimal kısımlarını içine alan
serebrovasküler bir hastalıktır. Moyamoya terimi “bocalanan duman puf’u” anlamına gelir ve bu
hastalarda beyin tabanında oluşan anormal kollateralleri tanımlamak için kullanılır. MMD(moyamoya
hastalığı), intrakranyal willis çemberinin progresif vasküler obliterasyonları ile karakterizedir ve
ardışık iskemik veya hemorojik olaylarla sonuçlanır. Dünyanın çoğu yerinde son derece nadir görülen
bu hastalık(Japonya ve Kore hariç), çocuklarda ve 3-4. Dekattaki erişkinlerde görülme eğilimdedir.
MMD etiyolojisi henüz bilinmiyor ancak birçok faktörün rol oynadığı varsayılmaktadır(örn.
Fibroblast growth factor, transforming growth factor beta-1, prostaglandinler, Epstein-Barr virus
infeksiyonu, hiperkoagülasyon). Endemik bölgelerde vakaların %10unda ailesel yatkınlık(familyal
predileksiyon) ile genetik bir predispozisyon bulunmaktadır. Hastalık için 2 yaş piki görülmektedir: 615 yaş arası ve 4. Dekat civarı. Ayrıca kızlarda görülme insidansı daha yüksek. Progresif vasküler
stenoz, serebral hipoperfüzyona ve azalmış hemodinamik rezerve yol açmaktadır. Çocuklarda
serebral iskemik olay: geçici(veya daha az sıklıkla kalıcı) motor,sensöriyel, kognitif-davranış
bozuklukları, endokrin disfonksiyonu, inkontinans, migren-benzeri semptomlar ve nöbetler ile
seyreder. Erişkinlerde iskemik olaylar, geçici iskemik atak olarak değil genelde enfarktüs olarak
kendini gösterir.
Geleneksel olarak, MMD tanısı koymak için serebral anjiyografi kullanılır. MRA özellikle
çocuklarda, mükemmel doğruluğu ve non-invaziv yapısı sayesinde daha çok tanıyı doğrulama
amacıyla kullanılır. Moyamoya damarları, suprasellar sisternalardan basal ganglia’ya kadar uzanan
multiple küçük, kıvrımlı düşük yoğunluklu alanlar olarak görüntülenir. MR sırasında,Distal internal
karotis, anterior ve orta serebral arterlerdeki oklüziv değişiklikler, ve ayrıca iskemik serebral lezyonlar
ve kollateral damarlar da
görüntülenebilir.
MMD tedavisinde cerrahi
seçenekler vardır ve genelde
semptomatik hastalar için
önerilmektedir. Tedavinin hedefi,
nörocerrahi sayesinde hypo-perfüze
serebral alanlara kan akımını
arttırmaktır. EDAS(a.k.a pial
sinanjiyosis), MMD’nin cerrahi
tedavisinde mükemmel post-operatif
sonuçlar göstermiştir. Bu prosedür,
süperfisyal temporal arteri, dura’nın iç
kenarına, ekspoze edilmiş korteksle
kontakt halde olmaya devam edecek
şekilde dikmektir. Zaman içinde
anjiyogenesis, beyne küçük arterlerin
formasyonu şeklinde olacaktır. Birkaç
çalışma, pediyatrik hastalarda bu
teknikle, mükemmel kısa-dönem
nörolojik sonuçların ve %100
revaskülerizasyonun sağlandığını
göstermiştir.