HCM: Septal ablasyon

HİPERTROFİK KMP
ANİ KARDİAK ÖLÜM
İCD
DR.VEYSEL TOSUN
PROF DR. A.SELİM
YALÇINKAYA
GİRİŞ
• HKMP yaygın genetik bir kalp hastalığıdır.
• Global bir hastalık olup dünyada farklı bölgelerde
birbirine yakın prevelansa sahiptir.
• Genel popülasyonun 1:500‘ünde görülür.
• En sık görülen genetik kardiyovasküler hastalıktır.
• Atletler dahil gençlerde görülen en sık ani kalp ölümü
sebebidir.
TERMİNOLOJİ
• Yıllardan beri 80 den fazla farklı isimlendirme kullanılmıştır.
• 1960-1970‘lerde IHSS (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis),
HOCM (hypertrophic obstructive cardiomyopathy) gibi LVOT’u
tanımlayan terimler kullanılırken hastaların 4’te 1’inde istirahat veya
egzersiz ile obstrüksiyon olmadığından dolayı terim olarak yerini
HKMP’ye bıraktı.
• Sol ventrikul kalınlaşması: Hipertrofiye yol açacak başka kardiyak
veya sistemik hastalık( AS,HT) olmaksızın, sol ventrikül çıkış yolu
obstrüksiyonundan bağımsız olarak genişlememiş ve hiperdinamik
bir ventrikülün bulunması ile birliktedir.
• Eko ile LV duvar kalınlığı >15 mm veya aile öyküsü gibi
destekleyici bulgular varlığında 13-14 mm’lik kalınlaşma
da sınırda kabul edilmektedir.
• LV duvar kalınlığı ölçümünde literatüre göre EKO
üzerinde yoğunlaşma olmasına rağmen Kardiak MR
kullanımı da artmaktadır.
• HCM, sarkomer ve onu oluşturan
genlerdeki OD mutasyonlar sonucu oluşur.
• 8 gen üzerinde >1400 mutasyondan
kaynaklanabilir.
Komplikasyon yokken doğal seyir
• HCM, infantlıktan yaşlılığa kadar farklı klinik seyirle ve çeşitlilikle
presente olabilir.
• Etkilenen bireylerin çoğu disability ve büyük girişim gerekmeden
normal yaşantısının sürmektedir.
• Fakat bazı hastalarda:
• A) Örneğin genç asemptomatik sporcularda beklenmeden olan
ventriküler taşikardilerle
• B) SR ve korunmuş LV fonksiyonu olup da anjinalı ve anjinasız efor
dispnesi ile presente olan KY’ne ilerleyebilir veya LV
disfonksiyonunun ve remodellingin eşlik ettiği son dönem KY’ne
ilerleyebilir.
• C) Ciddi KY’ne eşlik edebilen paroksismal veya kronik
AF gelişebilir ve sonrasında fatal-nonfatal iskemik
stroklara neden olabilir.
• HCM’nin doğal seyri birçok terapötik tedavi ile
önlenebilir;
– Ani ölüm açısından ICD’ler, KY geliştiğinde medikal tedavisi,
septal myektomi, alkol ablasyonu, kalp transplantasyonu, AF’nin
medikal veya RFA ile tedavisi
PATOFİZYOLOJİ
•
•
•
•
•
•
•
•
Hastaların çoğu asimetrik septum hipertrofisi ve dilate olmamış sol ve/veya
sağ ventrikül hipertrofisi göstermektedir.
Septum diffüz olarak hipertrofik veya sadece üst, orta, veya apikal bölümleri
hipertrofi olabilir.
Birçok hastada hipertrofi LV’nin serbest duvarına yayılmıştır.
Azalmış LV kompliyansı ve inkomplet relaksasyon diyastolik dolumu
engellemektedir.
Hipertrofik SV’nin kontraksiyonu içeriğinin çoğunu sistolun ilk yarısında
atmaktadır (“hiperdinamik sistolik fonksiyon”).
Mitral kapağın anteriyor yaprakcığı hipertrofik septuma doğru yer
değiştirmiştir; mid sistolde LV çıkış yolunda obstrüksiyona sebep
olmaktadır.
Mitral regürjitasyonu hastalığın obstrüktif fazında herzaman
bulunmaktadır(sebepleri; LV çıkış yolundaki ejeksiyon,obstrüksiyon, LA
sızıntı).
Küçük koroner arter ve arteriyollerde fibrozis oluşabilir(koroner arterler geniş
ve açık).
LVOT gradiyenti,SAM ve MY
PATOFİZYOLOJİ
• Obstrüksiyona bağlı semptomlarla presentasyonun olup
olmamasına bağlı olarak tedavi değiştiği için obstrüktifnonobstrüktif ayrımı yapmak önemlidir.
PATOFİZYOLOJİ-LVOT
• Kesin bir mekanik çıkış obstrüksiyonu olmadığı çalışmalarla
ispatlanmıştır.
• Tedavi kararını vermede PGR, MGR’den daha önemlidir.
– Hastaların 3 te birine yakını obstrüktif; istirahatte > 30 mmhg gradient,
– bir diğeri ve çoğunu oluşturan labil gradient( istirahatte < 30 mmhg,
provokasyonla>30 mmhg gradient,
– bir diğeri ise nonobstrüktif( istirahatte ve provokasyonla <30 mmhg
gradient olanlardan oluşur.
PATOFİZYOLOJİ
PATOFİZYOLOJİ
• LVOT obstrüksiyonu, subaortik veya midventriküler
konumda olabilir. Subaortik obstrüksiyon sebebi mitral
kapakçıklarda oluşan SAM ve midsistolik ventriküler
septal temastır.
• LV’ün hipertrofi olmuş bazal bölgesinin sistolik
kontraksiyon ile LVOT obstrüksiyonu yaptığı düşünülse
de hipertrofi sonucunda anormal pozisyon almış mitral
kapak aparatlarına karşı olan akım ile bu kapak
aparatlarının LV çıkışını tıkadığı çalışmalarla
ispatlanmıştır.
PATOFİZYOLOJİ
• LVOT karakteristik olarak dinamiktir. Myokardial kontraktilitede artış,
ventrikül hacminde ve afterload da azalma subaortik obstrüksiyonu
artırır. Hastalarda egzersizle, valsalva manevrasıyla veya
farmakolojik ilaçlarla obstrüksiyon-gradiyent artırılabilir. Gradiyent
ağır yemek veya alkol tüketimi gibi bazı fizyolojik durumlarda bile
değişim gösterebilir.
• Gradienti belirlemek için Kardiak Kataterizasyon da yapılabilir ancak
daha çok fiziki bulgular ile EKO arasından uyum olmadığında
denenebilir. Katater PGR, doplerdeki PGR ile uyumlu gelmektedir.
SEMPTOMLAR
GÖĞÜS AĞRISI:
Ety: İskemi, LVOT obstrüksiyonu
EFOR DİSPNESİ:
Ety: Diyastolik disfonksiyon.
AZALMIŞ EFOR KAPASİTESİ:
Ety: LVOT obstrüksiyonu, sistolik bozulma, AF; ventrikül hızının kontrol
edilememesi.
PALPİTASYON:
Ety: SVT, AF.Sık VEA, süreğen- olmayan VT.
SENKOP/ PRESENKOP:
Ety: Supraventriküler aritmi, LVOT obstrüksiyonu, vazo-vagal, VT
KARDİYAK ARREST:
Ety: VT, supraventriküler aritmi(AF), tetiklenmiş VF, bradiaritmi.
HCM-KLİNİK
FİZİK BULGULAR:
LV kaldırışı öncesinde palpe edilebilen LA vuru (S4); gradiyen veya üfürüm
yokluğunda da meydana gelebilmektedir;
Üfürümün tipik özellikleri:
Kreşendo- dekreşendo, S1’den sonra başlayıp, S2’den önce sonlanmaktadır.
En iyi apeks ile sol sternal kenar arasında duyulmakta, boyuna yayılımı zayıftır.
Preloadu düşüren ilaçlar ve manevralar ile şiddetlenmektedir (valsalva, ayakta
durmak, amil nitrit).
Afterloadun artırılması ile şiddeti düşmektedir (çömelmek, elle sıkıştırmak,
fenilefrin).
Aort kapak hastalığında ; üfürüm S1’den hemen sonra başlamakta ve boyuna
iyi yayılmaktadır.
Mitral regürjitasyon u üfürümü; sistolun son yarısında duyulmaktadır, sol koltuk
altına yayılmaktadır; çıkış yolu gradiyenti ile birliktedir.
Mitral diyastolik gürültü (rumble) saptanabilir. S2 tek veya paradoks çiftleşme
gösterebilir.
HCM-AS ayrımında kullanılan farmakolojik girişimler ve
manevralar
TANI
• EKG:
– LA,RA genişleme bulguları
– İnferolateral derivasyonlarda Q dalgaları
– Geniş – prekordial T dalgaları
– Sol aks sapması
– Kısa PR aralığı
EKG
• 12 D’lu EKG ilk değerlendirmede yapılmalıdır.
• HCM hastalarında 24 saatlik holter ilk değerlendirmede
VT saptamak ve ICD için aday hastaları belirlemek
amaçlı önerilmekte ve çarpıntısı, baş dönmesi olanlara
önerilmekte.
• Semptomlarında ilerleme olan HCM’lilere EKG
tekrarlanmalı
• HCM hastalarının 1.derece, EKO’da hipertrofisi olmayan
adölesan akrabalarına 12-18 ayda bir EKG
önerilmektedir.
EKG
• Önceden VT si olmayan HCM hastalarına ve ICD’ye
aday olabilecek hastalara 1-2 yılda bir holter EKG
uygundur.
• Asemptomatik AF gibi bir ritm değişikliği olan ve klinik
olarak stabil hastalarda yıllık EKG uygundur.
• 24 saatlik holter HCM’li yetişkinlerde asemptomatik
PAF/A.flatter belirlemek için düşünülebilir.
Hastaların %75-95 inde ST-T değişiklikleri ve LVH gibi
EKG değişikliği vardır. Holterle de malign taşiaritmiler
tespit edilebilir.
TANI:Genetik tanı-ailesel tarama
• Ailesel kalıtım belirlenmesi ve genetik danışma HCM hastalarının
değerlendirilmesinde tavsiye edilmektedir. Ayrıca KVH ve bu
hastalığın sonuçları hakkında bilgi verilmelidir.
• 1. derece akrabalara tarama önerilmekte
• HCM nin atipik presentasyonu olduğunda ve tanıdan şüphelenilirse
genetik tanı önerilmekte
• Genetik testler 1. derece akrabalardan risk altındakileri belirlemek
açısından uygun olabilir.
• Ani kardiak ölüm riskini belirlemekte faydası kesin değildir.
• Hastada genetik mutasyon yoksa yakınları taranmamalıdır.
• HCM sarkomer ve sarkomerle ilişkili proteinleri kodlayan
genlerdeki OD mutasyonlarla ilişkilidir. Bu genlerin
çoğundaki mutasyonlar tek bir aa üzerinden olmaktadır.
• Klinik çalışmalarla aile öyküsü + olan bireyler
tarandığında %60-70 inde patojenik mutasyon tespit
edilmiştir. Aile öyküsü olmayanlarda ise %10-50 ye
kadar mutasyon saptanmıştır.
Sağda: Mikroskopta hücreler disorganize ve düzensiz görülmektedir. Solda;
organize ve birbirine paralel normal hücre dizilişi. Düzensizlik elektriki uyarının
seyrini etkilemektedir ve ventriküler aritmilerin oluşumunu kolaylaştırmaktadır.
• HCM hastalarında kanıtlanmış mutasyonu olanlarda
yükselmiş kardiak olay riski vardır. Birden fazla sarkomer
gen mutasyonu olanlarda hastalık çok daha ağır
seyretmektedir.
• Bu nedenle mutasyon saptananlar FM, EKG ve EKO ile
değerlendirilmelidir. HCM saptanırsa bu hastalara risk
sınıflaması yapılmalıdır.
• Genotip+/fenotip- hastalarda çocuklarda
12-18 ay erişkinde 5 yılda bir olmak üzere
FM, EKG ve TTE ile tarama
önerilmektedir.
• Ani kardiak ölüm açısından AÖ şiddetli
pozitif ise bu hastalar holter veya egzersiz
stres test ile de taranmalıdır.
TANI
• 2D EKO ve Kardiak MR:
• Başka bir sistemik veya kardiak hastalığın
bulunmadığı hipertrofik ve nondilate LV
morfolojisini görmeye dayanır.
EKO BULGULARI
• Orantısız septal kalınlaşma: Septumun posteriyor duvara
oranı: >1.5.
• LV miyokardiyal segment kalınlığı:>1.5 cm.
• Septal kontraksiyonun iyi olmaması, Hiperkontraktil
posteriyor duvar.
• Çıkış yolu gradiyenti > 30 mmHg olduğunda Mitral
kapağın sistolik anteriyor hareketi.
• Aortik kapağın mid-sistolik kapanması.
• Küçük LV kavitesi.
• Sıklıkla mitral regürjitasyon bulunmaktadır.
• Yaklaşık %35 hastada istirahatte LV çıkış yolunda
gradiyent +
EKOKARDİOGRAFİ
• HCM şüphesi olan hastalara ilk değerlendirmede TTE önerilir.
• HCM mutasyonu olan ailelerde genotipleri negatif olsa da tarama
algoritmasında TTE vardır.
• Ailede AKÖ varlığında, yoğun spora başlayacak olan adölesana,
veya HCM hastalarına 12-18 ayda bir TTE önerilmekte
• Kliniği değişen veya kardiak bir olay gelişen hastalara yapılmalıdır.
• Cerrahi myektomi yapılırken intraoperatif TEE yapılması önerilir.
• Alkol ile septal ablasyon yapılırken intrakoroner contrast
verildiğinde TTE veya TEE önerilir.
• TTE obstrüktif HKM için cerrahi miyektomi veya alkol septal
ablasyon etkilerini değerlendirmek için kullanılmalıdır.
•
Myokard hipertrofisini, fonksiyonunu ve dinamik obstrüksiyonu belirlemek
amaçlı stabil HCM hastalarında 1-2 yılda bir kontrol TTE yapılabilir.
•
İstirahatte olmayan LVOT’u provake etmek amaçlı stres ekokardiyografi
yapılması uygundur.
•
Eğer TTE medikal tedavi yada myektomiye karar vermede, mitral kapak
aparatlarında yapısal anomalilere sekonder MY belirlemede, alkol septal
ablasyonu uygunluğunu belirlemede yetersizse TEE yapılabilir.
•
İntravenöz kontrast madde enjeksiyonu ile kombine TTE , kardiak MR’a
ulaşılamadığında veya MR kontrendike olduğunda, apikal HCM, apikal
enfarkt, hipertrofi derinliği tanısında makuldur.
•
Genetik durumu bilinmeyen 1. derece akrabalarına seri TTE yapılması
uygundur.(çocuk ve adölesanda 12-18 ay, erişkinde 5 yılda bir)
• TTE, yıllık taramalarda değişiklik saptanmayan hastalarda gerekli
olmaktan çıkar.
• TTE ile HCM tanısı belliyse, sabit obstrüksiyon ve mitral kapak
patolojisi belliyse stres EKO ve TEE yapılması gerekmez.
• Etkilenen bireylerde duvar kalınlığı>15 mm olması gerekse de bazı
hastalarda mutasyon olsa bile hipertrofi olmayabilir.
• Apikal hipertrofi, septal hipertrofi, ters veya nötr eğriliği veya sigmoid
şeklinde gibi hipertrofinin şeklini tanımlamak önemlidir. Ancak bu
paternler ile klinik kardiak sonuçlar arasında ilişki saptanmamış.
• Maximal duvar kalınlığı ile ani ölüm arasında lineer bir ilişki
bulunmaktadır. >30 mm kalınlık çok risklidir.
•
Eko sırasında provokatif amaçlı valsalva manevrası, amil nitrit inhalasyonu
veya provokatif egzersiz kullanılabilir.
•
HCM’li hastaların genelinde sistolik fonksiyonların korunduğu görülür. Ancak
eğer disfonksiyon gelişirse ilerleyici ve ağır KY’nin habercisidir.
•
Bazı hastalarda EKO görüntü kalitesi nedeniyle net fikir vermeyince kardiak
MR gibi başka tetkikler yapılmalıdır.
•
TEE sabit bir obstrüksiyona neden olan subaortik membran varlığını daha
iyi gösterir ve MY sebebini ve derecesini kesin olarak belirler.
•
Apikal hipertrofi TTE ile hastaların % 10 unda tanınamaz ve bunlarda
Kardiak MR çekilmelidir.
•
Ayrıca normal koronerleri olup da apikal anevrizması olan hastalarda
Kardiak MR faydalı olabilir.
Egzersiz Testleri
• Stres testi modaliteleri olarak bisiklet, Bruce protokolü kullanılarak
koşu bandı veya kardiyopulmoner test kulanılabİlir.
• Treadmill egzersiz testi HKM'li hastalarda fonksiyonel kapasite ve
tedaviye yanıtı belirlemek için makuldür.
• Treadmill testi sırasında EKG ve KB monitörizasyonu HKM'li
hastalarda AKÖ risk sınıflaması için makuldur. KB’da 20 mmHg
düşüş veya <20 mmhg yükseliş AKÖ için bir risk faktörüdür.
• > 50 mm PGR olmayan HCM hastalarında egzersiz ekokardiyografi
LVOT ortaya çıkarmak ve gradient ölçümü için makuldur.
Kardiak MR
•
HCM tanısında TTE yeterli olmadığında, tedaviyi belirlemek amaçlı, invaziv
tedavi kararı vermek için, EKO ile net seçilemeyen mitral kapak apratlarını,
papilla kas anatomisini görmek amaçlı kardiak MR önerilir. Tanı ve fenotip
açısından detaylı bilgi sağlar.
•
Apikal anevrizma ve apikal hipertrofide EKO’ya üstünlüğü gösterildiğinden
dolayı, daha iyi vizualize edildiğinden bunları tanımlamak için uygundur.
•
Bazı seçilmiş HCM hastalarında AKÖ riskini belirlemek amaçlı godalinyumlu
MR faydalı olabilir. Geç hiperenhancement(LGE) skar bulgusudur.
•
LVH’si olan hastalarda kardiak amiloidoz, fabry hastalığı gibi diğer hipertrofi
nedenlerinden ayırmak için faydalı olabilir.
•
CMR’ın çalışmalarla anlamlı olarak faydalı olduğu ortaya çıkmış olup
kullanımı da artmaktadır.
Kardiak MR
• Bir çalışmada EKO ile saptanamayan ancak CMR ile
saptanan hipertrofi (özellikle anteroseptal) oranı %6
olarak belirtilmiştir.
• Tedavi yönetimi açısından da önemli bilgiler verir.
Örneğin apikal anevrizma nedeniyle oluşan trombüs
varsa antikoagülan tedavi, ICD gereksinimi hakkında fikir
verebilir.
EŞLİK EDEN KAH
• KAH olması tedavi stratejisini etkleyebileceği zaman,
göğüs ağrısı olan yüksek riskli HCM hastalarında
koroner anjiografi endikasyonu vardır. Çünkü advers
kardiovasküler olay riski yüksektir.
• Düşük risk faktörü olanlarda da CT anjio uygun olabilir.
SPECT veya PET ile de bu hastalarda iskemi
araştırılması düşünülebilir.
• Rutin SPECT yada stres EKO asemptomatik HCM
hastalarında sessiz iskemi araştırmak için yapılma
endikasyonu yoktur.
EŞLİK EDEN KAH
• Myokardial bridge HCM’li hastalarda olabilen koroner
stenoz olmaksızın olan myokard iskemisi durumudur.
Yeni bir çalışmada otopsi serilerinde HCM lilerde % 40
oranında saptanmış ( anjiografik olarak ise % 15
oranında saptanmış).
• Ani ölüm riskini artırdığından dolayı saptanması
önemlidir. Bu hastalarda semptomları kontrol etmede B
blokerler kullanılabilir. Etkisiz olduğunda supraarteryel
myotomi yapılabilir.
EŞLİK EDEN KAH: KAG-KATATER
• Ventrikül içi sistolik basınç gradiyenti ölçümü için
kullanılabilir. Sağ ve sol ventrikül diastol sonu basınçların
yükseldiği ölçülebilir.
• LVH, SAM ve eşlik eden MY, sistol sonu LVOT
obstrüksiyonu görülebilir.
• Yine eşlik eden KAH tanısı için CT anjio, spect myokard
P. Sintigrafisi, PET , stres EKO yapılabilir.
HCM YÖNETİMİ
• ASEMPTOMATİK HASTALAR
• HCM hastalarının komorbid hastalıkları (HT, DM, HPL) kılavuzlara
uygun olarak tedavi edilmelidir. Çünkü AKÖ riskini artırmaktadırlar.
• Asemptomatik hastalar için düşük yoğunlukta aerobik egzersiz
uygundur.
• Obstrüktif olan yada olmayan HCM’li asemptomatik hastaya B
bloker veya CaKB vermenin kesin faydalı olduğu kanıtlanmamıştır.
• Septal redüksiyon tedavisi asemptomatik erişkin veya çocuk
hastalara obstrüksiyon ağırlığı ne olursa olsun uygulanmamalıdır.
HCM’li istirahat veya provokasyon ile obstrüksiyon tetiklenen
hastalara semptomu ne olursa olsun direk vazodilatatörler veya
yüksek doz diüretik verilmemelidir.
• HCM hastalarının geniş popülasyonu asemptomatiktir ve
normal yaşantısını sürmektedir. Bu hastaların 1. derece
akrabaları taranmalı ve yorucu atletik hareketlerden
kaçınmaları gerektiği eğitilmelidir.
Semptomatik Hastalar
• FARMAKOLOJİK TEDAVİ:
• İleti yolu hastalıklarında ve sinüs bradikardisinde dikkatli olmak
üzere B blokerler dispne ve anjina semptomlarını tedavi etmekte
önerilmektedir.
• Düşük doz B blokerler semptomları kontrol etmede yetersiz gelirse
kalp hızını 60-65/dk da tutacak şekilde max doza çıkılabilir.
• Verapamil tedavisi, B blokere yanıt yoksa, kontraendikasyon varsa,
yan etki gelişmişse günde max 480 mg olacak şekilde verilebilir.
Gradienti yüksek, ağır KY veya sinüs bradikardisi gelişenlerde
dikkatli olunmalıdır.
• Obstrüktif HCM’de akut hipotansiyon durumunda IV Fenilefrin
tedavisi önerilir.
• HCM’li dispne ve anjinası olan, sadece B bloker veya
Verapamil vermekten kaçınılması gerektiğinde
Disopramid’e B bloker veya Verapamil eklenmesi
uygundur.
• Verapamil, B bloker veya diğer kombinasypnlara rağmen
dispne semptomu olan nonobstrüktif HCM’li hastalara
oral diüretik eklenmesi uygundur.
• B blokerler çocuk ve adölesan hastalarda dispne ve
anjina semptomlarını tedavi etmede faydalı olabilir.
Ancak bu hastalar yakın takip edilmelidir.
• Obstrüktif HCM’de dikkatli olarak, B bloker, Verapamil
veya onların kombinasyonlarını kullanmalarına rağmen
konjestif semptomları olanlara oral diüretik eklemek
uygun olabilir.
• Korunmuş sistolik fonksiyonu olup istirahat ve
provokasyonla LVOT olan hastalarda ACEİ veya ARB ler
dikkatli bir şekilde kullanılmalıdır.
• Verapamil tolere edemeyenlerde veya KE ise diltiazem
düşünülebilir.
• LVOT olan hastalarda Nifedipin yada diğer Dihidropiridin grubu
ilaçlar semptomları tedavi etmede zararlıdır.
• Sistemik hipotansiyonu olan, istirahatte dispnesi olan hastalarda
Verapamil potensiyel olarak zararlıdır.
• Digitaller de dispne tedavisinde zararlıdır.
• Verapamil yada B bloker eklenmeden yalnız kullanılan Disopramid
de AF’li HCM hastalarında zararlıdır. Ventrikül hızını artırır, AF
epizod sıklığını artırır.
• Dopamin, Dobutamin, NA ve diğer + inotropik ilaçlar obstrüktif
HCM’de akut hipotansiyonda zararlıdır.
• HCM hastalarında B blokerler ilk seçilecek ilaçtır. Çünkü adrenerjik
bağımlı taşikardiyi azaltırlar ve negatif inotropik etkileri vardır.
Myokarda O2 sunumu artar. Azalmış kalp hızı ile diastolik doluş
artar ve hipertrofik myokard kontraktil proteinlerinde inaktivasyona
neden olur.
• Verapamil ve Diltiazem ağır çıkış obstrüksiyonu olan hastalarda,
PKWB yüksek olanlarda, düşük sistemik KB olanlarda dikkatli
kullanılmalıdır.
• Disopramid QT uzaması açısından, potansiyel aritmiler açısından
hastanede kardiak monitörizasyon altında verilmelidir.
HCM-FARMAKOLOJİK TEDAVİ
İNVAZİV TEDAVİLER
• SEPTAL REDÜKSİYON
– Tecrübeli merkezler tarafından farmakolojik tedaviye
dirençli semptomları( NYHA class 3-4, senkop,
nearsenkop, optimal tedaviye rağmen günlük
aktiviteleri kısıtlı) ve LVOT obstrüksiyonu olan
hastalara yapılmalıdır.
Cerrahi Tedavi
• Çıkış yolu obstrüksiyonunun giderilmesinde ventriküler septal
miyektomi (Marrow işlemi olarak da bilinir) faydası kanıtlanmış bir
yaklaşım olarak kabul edilmiştir ve obstrüktif HKM’si olan ve ilaçlara
cevap vermeyen erişkin ve çocuklarda standart tedavi seçeneği ve
altın standart olmuştur.
• Mortalite oranları %1-2 dir.
• Şu anda 3 cm lik uzun rezeksiyon, 7 cm lik genişlemiş myektomi
şeklinde yapılmaktadır. Septal myektomi genellikle genişlemiş
myektomi olarak adlandırılır.
• Septal myotomi ile semptomlarda iyileşme, egzersiz kapasitesinde
artma ve senkop sıklığında azalma görülür. Myektomi ile LA
küçüldüğünden AF riski de azalır.
• Septal myotomi sonrası yaşam süresi normal ile aynıdır ve AKÖ
sıklığı, myektomi sonrası İCD şoklama sıklığı da normal ile aynıdır.
Septal Miyektomi: Hipertrofik bazal septum; sistol başında anterior
mitral yaprakcığı öne çekmesi; çıkış yolunun obstrüksiyonu
artmakta +MY gelişmekte.
Alkol Septal Ablasyonu
• İlk olarak 1995 te, LAD septal perforatör dalına Etanol verilerek
bazal septumda infarkt sağlamaktır. Bu sayede septal kalınlık azalır.
LVOT genişler, SAM ve MY azalır.
• İşlem sonrası cerrahidekine benzer semptomatik iyileşme ve
egzersiz kapasitesinde artış saptanır. Ayrıca 2 çalışmada
gradientlerin de benzer oranda azaldığı saptanmıştır.
• İşlem sırasında RV’e geçici PM takılır çünkü tam bloklar
gelişebilmektedir ve %5-30 oranında kalıcı da olabilmektedir.
HCM: Septal ablasyon ( saf etanol ile)
Septal ablasyon sonucu kaybolmuş LVOT gradiyenti
• Farmakolojik tedaviyle ağır semptomları olan hastalarda septal
myektomi ve alkol septal ablasyonu uygundur ve bu hastalarda
septal myektomi ilk olarak düşünülebilir
.
• Semptomatik çocuklarda istirahatte obstrüksiyon >50 mmhg olan,
medikal tedavinin işe yaramadığı durumlarda septal myektomi
uygundur.
• Cerrahi kontraendike ise, riski yüksekse, ileri yaş veya komorbid
durum fazlaysa alkol septal ablasyonu tecrübeli merkezlerde
uygulanabilir.
• Alkol septal ablasyonu, ilaç tedavisine dirençli, ağır semptomlar
olan, LVOT obstrüksiyonu olan ve hasta da tercih ettiğinde cerrahi
tedaviye alternatif olabilir.
• Alkol septal ablasyon etkinliği (> 30 mm) septal hipertrofisi olan
hastalarda kesin değildir ve bu nedenle genellikle bu hastalarda
önerilmez.
• Minimal yada optimal medikal tedavi ile kontrol altında olan,
egzersiz toleransı normal olan, veya asemptomatik olan hastalarda
septal myektomi uygulanmamalı,
• LVOT azaltılması için MVR operasyonu septal myektomi seçeneği
olan HCM hastalarında uygulanmamalıdır.
• Cerrahi olarak düzeltilmesi gereken ek patoloji varlığında (CABG,
corda rüptüründe mitral kapak onarımı gibi) alkol septal ablasyonu
yapılmamalıdır.
• Genç yaş, büyük septal kalınlık ve
bağımsız cerrahi düzeltme gerektiren eşlik
eden kardiyak hastalığı olanlarda
cerrahiye daha uygun hastalardır.
İki Odacıklı PM
• Semptomlarda iyileşme ve LVOT obstrüksiyonunda azalma amaçlı
iki odacıklı PM denenmesi uygundur.
• Septal myektomi için suboptimal olan ilaçlara dirençli semptomatik
obstrüktif HCM hastalarına kalıcı PM düşünülebilir.
• Semptomları medikal tedavi ile kontrol edilebilen asemptomatik
hastalara gradienti azaltmak amacıyla kalıcı PM endikasyonu yoktur.
• Kalıcı PM, septal myektomi için aday olan ilaca dirençli semptomatik
hastalarda semptomları hafifletmek için bir ilk basamak tedavi olarak
yapılmamalıdır.
• PM ile ilgili RKÇ da uzun dönemde sadece küçük bir grupta faydalı
sonuçlar elde edilmiştir.
ANİ KARDİAK ÖLÜM
• Hastaların yıllık olarak % 1 ‘inde görülür.
• Bir hastanın AKÖ için yüksek riskli olduğunun anlaşılması ve uzun
dönem etkisi belirlenmemiş olan Amiodaron/ICD-Kalıcı PM
implantasyonu gibi koruyucu tedavilerin hemen uygulanabilmesi için
pozitif prediktif değeri olan risk faktörlerinin belirlenmesi gereklidir.
Ani kardiyak ölümü önleme
• Tüm HCM’li hastalar başlangıç risk değerlendirmesinde aşağıdaki
bulgular açısından değerlendirmeli:
– HCM hastasında VF, sust. VT, veya ventriküler taşiaritmiler,eski kardiak
arrest olması
– Ailede ani kardiyak ölüm,ventriküler taşiaritmiler açısından öykü
olması
– Açıklanamayan senkop ( özellikle egzersizle oluyorsa)
– Holterde NSVT olması (dk’da 120 ve üzeri atımda 3 veya daha fazla
atım olması)
– (Sust VT AKÖ ile açıkça ile ilişkili olmasına rağmen NSVT için veriler
daha az güçlüdür. 5 çalışmanın sadece 1’inde holterde NSVT ile AKÖ
arasında ilişki gösterilmiş)
– LV maximum duvar kalınlığı 30mm veya daha üzeri olması
• HCM’li hastalarda AKÖ riskini belirlemek için egzersiz sırasında kan
basıncı yanıtını değerlendirme uygulanabilir.
• HCM’li fakat ICD implantasyonu yapılmamış hastaların her 12 ila 24
ayda bir risk tespiti için değerlendirilmesi uygundur.
• AKÖ riskini belirlemek amaçlı invaziv EP çalışmaların yapılması
önerilmemektedir.
AKÖ RİSK FAKTÖRLERİ
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Önceden VF, AKÖ, sustained VT öyküsü olması: En riskli grup olup % 10
unda yıllık ölümcül aritmiler görülmektedir.
Ailede AKÖ öyküsü
Rekürren Senkop
Nonsustained VT: özellikle genç hastalarda
Maximum LV duvar kalınlığı: >30 mm olunca anlamlı risk artışı mevcuttur.
Egzersize anormal KB yanıtı: hastaların 3’te 1’inde görülür. Egzersiz
sırasında 20 mmhg dan daha az yükselme olması veya 20 mmhg dan fazla
düşmesi olarak tanımlanır.
LVOT obstrüksiyonu: istirahatteki gradient >30 mmhg olduğunda AKÖ ile
ilişkisi vardır.
Kardiak MR da LGE: LGE bulgusu myokardial fibrozisi belirtir ve bu da
NSVT ve ventriküler ektopi ile iişkilidir.
LV apikal anevrizma
Genetik mutasyonlar
ICD
• Medikal tedavi ile AKÖ’ ün önlenebildiği
gösterilememiştir.
• ICD ile hayatı tehdit edici ventriküler
aritmilerin sonlandırıldığı, hastalığın doğal
seyrini değiştirip yaşam süresini uzattığı
kanıtlanmıştır.
ICD uygulanması gereken durumlar
• HCM hastalarında yıllık AKÖ oranı %1 olmasına rağmen profilaktik
ICD endikasyonu olan yüksek riskli gruplar vardır. Bunlara kar- zarar
oranı değerlendirilerek ICD implantasyonu yapılır.
• Kardiak arrest veya NSVT nedeniyle ICD tedavisi yapılan hastalarda
yıllık ICD şoklaması oranı %10 dur.
• Birincil koruma amaçlı ICD takılanlarda ise bu oran yıllık %4 tür.
ICD TİPİ SEÇİMİ
• Atrial ve ventriküler pacing’e ihtiyacı olmayan genç
hastalarda tek odacıklı ICD uygundur.
• Sinüs bradikardisi ve/veya PAF olan hastalarda çift
odacıklı ICD uygundur.
• İstirahatte LVOT gradienti >50 mmhg olan genelde yaş
>65, RV pacing’ten fayda görebilecek anlamlı KY
semptomları olan hastalarda çift odacıklı ICD uygundur.
Spor ve Fiziksel Aktivite Katılımı
• HCM’li hastalar için golf bowling gibi düşük yoğunlukta
sporlara katılmak uygundur.
• HCM’li hastalar yaş, cinsiyet, spor ne olursa olsun, LVOT
olsun-olmasın, öncesinde septal redüksiyon tedavisi
yoksa, yüksek risk durumu için bir ICD implantasyonu
yoksa yoğun tempolu sporlara katılmamalıdır.
HCM Hastalarında AF
• AF hastaların % 10’unda oluşur ve önemli bir mortalite, morbidite
nedenidir.
• Oluşmasını etkileyen risk faktörleri: Yaş, KKY, LA fonksiyonu, çapı
ve volümüdür.
• AF diastolik doluş zamanını azaltır,atrial sistol olmaz ve akut
hemodinamik yetmezlik, pulmoner ödem oluşur.
• Hastalara antikoagülan tedavi başlanmalı ve sinüs ritmi sağlayıp
idame etmek için agresif tedavi verilmelidir.
• Paroksismal, persistan ya da kronik AF de warfarin ile
antikoagülasyon yapılmalıdır. Dabigatran gibi direk trombin
inhibitörleri de kullanılabilirse de HCM hastalarında yapılmış bir
çalışma yoktur.
• Hızlı ventriküler yanıtta hız kontrolü sağlanmalıdır. Yüksek doz B
bloker ve nondihidropiridin grubu CaKB kullanılabilir.
• Disopramid ve amiodaron hız kısıtlayıcı ajanla birlikte kullanıldığında
HCM hastalarında uygun antiaritmiklerdir.
• Dirençli semptomları olanlarda veya antiaritmik kullanılamadığı
durumlarda RFA yapılabilir.
• Sotalol, dofetilid ve dronedaron alternatif antiaritmik ajanlar olarak
düşünülebilir (özellikle ICD’si olanlarda). Fakat klinik tecrübeler
yeterli değildir.
TEŞEKKÜRLER