Slide 1 - WordPress.com

ÇOCUK ÜROLOJİSİ
OBSTRÜKTİF OLMAYAN HASTALIKLAR
Tüm gebeliklerin yaklaşık %1'inde bebeğe ait anomali saptanır.
• %50 Santral sinir sitemi (Beyin ve omurilik)
•
%20-30 Genito-üriner sistem (Böbrek ve idrar yolları)
• %15 Gastrointestinal sistem (Mide-Bağırsak)
•
%8 Kardiyovasküler sistem (Kalp ve Damar)
• Prenatal
Semptomlar
– Hidronefroz
– Oligohidramnioz
• Postnatal
–
–
–
–
–
–
–
En sık
Hidronefroz
Tekrarlayan idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları
Karın ağrıları
Böbrek taşları
Hipertansiyon
Kitleye ait bulgular
En sık
Böbrek yetmezliği
• Üriner Sistem Anomalileri
• (ortaya çıkış)
• Görünür anomaliler
• İşeme sorunları
• İdrar yolu enfeksiyonu (İYE)
• Kitle
• Böbrek yetmezliği
1) Görünür anomaliler
• Mesane ekstrofisi
• Epispadias
• Hipospadias
• Cinsiyet Gelişim Bozuklukları
(DSD)
• Nadir anomaliler
Doğuştan mesane ve üretra açıktır. Pubis
ayrıktır. Anneden
geçen ve doğum sırasında pelvisin
genişlemesini sağlayan
laksatin hormonu sayesinde ilk 72 saatte
mesanenin, karın
duvarının ve pubisin yaklaştırılması daha
kolaydır.
Tedavi: Genellikle 3 aşamada yapılır.
- Ilk üç gün içinde mesanenin kapatılması
- Kontinans yaşı geldiğinde mesane
boynunun tamiri
- Epispadyasın onarımı
Birinci Basamak Hekimi:
Açık mesane üzerine serum fizyolojik ile
ıslatılmış gazlı bez
kapatarak, bebeğin ilk 3 gün içinde
ameliyatın yapılacağı
merkeze ulaşmasını sağlamalıdır
EPİSPADİAS
Üretra measının penis dorsumuna
açılmasıdır. Mesane ekstrofisi ile
birlikte veya tek başına görülebilir. Mesane
boynunu içermeyen bu
nedenle idrar enkontinansı olmayan
çocuklarda tedavisi daha
kolaydır.
Birinci Basamak Hekimi:
Aileye epispadyasın tedavisi mümkün bir
hastalık olduğunu,
tedavinin 6 aylıkdan sonra yapılacağını
anlatmalı. Bu bekleme
süresinde de USG ile üst üriner sistemde
bir anomali olup
olmadığını ortaya koymalıdır.
HİPOSPADİAS
Meatus
Yeri
boyutları
Dorsal
deri
Kordi
derecesi
lokalizasyonu
sebebi
Testisler
Ventral
deri
HİPOSPADİAS
Erkek çocukların sık görülen (%1-2) anomalilerindendir.
Korpus sponjiosumun gelişim bozukluğu nedeni ile üretra
meası penisin ucuna değil ventraline açılır. Açılım yerine
göre distal, mid ve proksimal hipospadyas olarak
sınıflandırılır. Çoğunluğuna penis eğriliği (kordi) de eşlik
eder. Ventralde prepüsyum yoktur.
Tedavi: Bir yaş civarı ameliyat için en uygun zamandır.
Amaç bir tüp oluşturarak deliği en uca taşımak ve eğriliği
düzeltmektir. Bu amaçla çoğunlukla dorsal prepüsyum
kullanılır. Distal formlarda çocuk aynı gün taburcu edilebilir.
Proksimal formlarda iki aşamalı (önce kordinin
düzeltilmesi, sonra deliğin uca taşınması) cerrahi
gerekebilir.
SÜNNET EDİLMEMELİ…
İNTERSEX ?
TESTİSLER
En sık inmemiş testis ile birliktedir..
Ortalama 150 canlı doğumda bir
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Birinci Basamak Hekimi:
3 şeye dikkat etmelidir.
1) Bebeğin normal kalibrede işeyebildiğinden emin
olmalıdır. Hipospadyak mealar bazan çok dar olabilir
ve bebek çok ince işer.
2) Birinci ayın sonunda USG ile üst üriner sistemde bir
anomali olup olmadığını araştırmalıdır.
3) Prepisyum cerrahi onarımda kullanılacağından
çocuğun sünnet ettirilmemesi gerektiğini aileye
anlatmalıdır.
CİNSEL GELİŞİM BOZUKLUKLARI
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Farklı şekilleri vardır %85 kadarını Konjenital Adrenal Hiperplazi oluşturur. 46xx genotipe
sahip bu kız çocuklarında
genital organları yukarıda görüldüğü gibi, kız görünümünden tamamen erkek görünümüne
kadar geniş bir
spektrum gösterir. Her çocuk Cinsiyet Araştırma Konseyinde, mültidisipliner olarak aile ile
birlikte değerlendirilip,
kazandırılacak cinsiyete karar verilir.
İnterseks, hermafrodit gibi aileyi ve çocuğu rahatsız eden eski terimler yerine artık DSD
(Disorders of Sex
Development) kullanılması tercih edilmektedir.
Birinci Basamak Hekimi:
Bu çocukların ameliyatlarının EN GEÇ, cinsel kimlik algısının geliştiği 2 yaşından önce
bitirilmesi gerektiğini
hatırlayarak, konuyla uğraşan bir merkeze sevklerini sağlamalıdır. Cinsel kimliğine karar
verilene kadar zorunluluk
yoksa nüfus cüzdanı çıkarılmaması ve çocuğa isim verilmemesi (ya da her iki cins içinde
kullanılan isimlerden
seçilmesi) sağlanmalıdır.
KLOAKA
Embryo da barsağın son bölümü (hind gut) bir aşamada
kloaka halindedir. Yani rektum, mesane ve genital
organlar henüz ayrılmamıştır. Bu safhada karın ön
duvarında ortaya çıkan defekt bütün bu organların
ayrılamadan birlikte ekstrofiye olmasına neden olur.
Çok nadirdir (1/250.000) son 20 yıldır cerrahi tedavisi
başarıyla yapılabilmektedir.
Birinci Basamak Hekimi:
Hemen daima doğumu takibeden saatlerde
görüldüğünden, vücut dışındaki mukozalardan ısı ve
sıvı kaybetmesini önlemek amacıyla bebeği başı
dışarıda kalacak şekilde bir naylon torbaya sokup
(marketlerde satılan çüp torbaları idealdir) üşümeyecek
şekilde sarmalayıp bir çocuk cerrahisi merkezine
Hymenin kapalı olması çoğunlukla menarş
sırasında adet
kanının atılamaması nedeniyle bulgu verir.
Ancak bazan
yeni doğanda anneden geçen hormonlar
nedeniyle oluşan
kanama ve vajinal sıvıların birikmesi ile de
karşımıza
çıkabilir. Distal vajen atrezisi olgularında
bulgular daha
ciddidir. Genişleyen vajen ve uterus
üreterlere baskı
yaparak bilateral hidronefroza neden
olabilir.
Birinci Basamak Hekimi:
İşlem çok basitmiş gibi görünmesine
rağmen, ileride ciddi
sorunlara yol açabilecek basit ensizyon gibi
girişimlerden
kaçınmalıdır
PEDİATRİK ÜROLOJİDE GÖRÜNTÜLEME
• USG
•SİNTİGRAFİ
•DMSA
•DTPA ve MAG3
•VOİDİNG SİSTOÜROTROGRAM
•MR RENOGRAM
IVP
HİDRONEFROZ
• Genitoüriner sistem
anomalileri içinde ise en sık
görülen patoloji bebeğin
böbreklerinde görülen
Hidronefroz'dur.
– Hidronefroz hidroüreter ile
birlikte olabilir.
– Altta yatan patolojiye göre 1
veya 2 taraflı olabilir.
Prenatal tanı
•
Ultrason 15. haftadan itibaren böbreği görmeye başlar. 18-20. haftalarda böbrek
pelvisi ultrasonda seçilir. Üriner sistemine ait anormallikler 20. haftadan itibaren
görünür hale gelmeye başlar.
•
Prenatal USG de
–
–
–
–
–
–
böbreklerin boyut, parankim kalınlığı, yerleşim anomalileri,
üreterler,
mesane,
bebek erkekse posterior üretra
anne amnion sıvısının miktarı,
bebekte başka anomali varlığı
araştırılır.
– Burada antenatal hidronefrozu değerlendirmede en önemli kriterler
renal pelvis ön-arka (AP) çapı ve böbrek parankim kalınlığıdır.
Renal Pelvis AP Çapı
• Herhangi bir dönemde > 10 mm ise bu yüksek risk anlamına
gelmektedir. AP çap ne kadar büyük ise anomali şiddeti o kadar
fazladır
Pelvis AP çap
•> 20 mm
•10-15 mm
•< 10 mm
Operasyon yüzdesi;
% 94
% 50
%3
1- Hidronefroz erken mi saptandı?
2- Pelvik dilatasyon iki böbrektede var mı?
3- Amnion sıvısı tekrarlayan USG'lerde azalış mı?
4- Böbrek parankimlerinde incelme söz konusu mu?
Tüm bu sorulara yanıt evet ise
prognoz kötü
Doğum Sonrası Değerlendirme
1- İyi bir fizik muayene ve laboratuvar değerlendirme:
Muayene
– özellikle ele gelen kitle multikistik böbreklerde ve dev hidronefrozlarda
saptanabilir.
– Özellikle erkek çocuklarda idrar akımının değerlendirilmesi önemlidir.
Kesik kesik, düşük akımlı idrar idrar torbası çıkımında valv (Posterior
üretral valv=PUV) olması durumunda gözlenir hızla müdahale edilmesi
gereken bir durumdur.
Laboratuvar
– idrar tetkiki, idrar kültürü ve böbrek fonkiyonlarını değerlendirmek
amacıyla özellikle 4. günden sonra kan tetkikleri (üre-kreatinin)
yapılmalıdır.
2- Koruyucu antibiyotik tedavisi: Henüz mevcut patoloji
bilinmediğinden olguyu olası bir ürosepsisten (idrardaki
mikroorganizmanın kana geçmesi) korumak amacıyla
koruyucu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.
3- Doğum sonrası USG: Doğumu takiben ilk yapılacak tetkik
USG'dur. Genelde en uygun zamanlama 3-10. gün arası ve 1.
aydır.
Mickey Mouse görünümü
4- Diğer radyolojik tetkikler:
-
Voiding Sistoüretrografi (VCUG): önemli
-
Nükleer Tıp Çalışmaları:
- Mevcut darlıkların değerlendirilmesi (UPD ve
UVD) amacıyla DTPA ve MAG-3 sıklıkla
kullanılan araştırmalardır.Ayrıca DMSA da
böbrek parankiminin değerlendirilmesinde
kullanılır. Yapılan nükleer tıp çalışmalarında
elde edilen differansiyel fonksiyonlar
operasyon kararı içinde gereklidir.
-
IVP: Yüksek radyasyon oranları IVP'nin
kullanımını kısıtlamıştır.
HİDRONEFROZ NEDENLERİ
• Obstrüktif
–
–
–
–
–
–
–
–
UP Darlığı
Ureteral Valvler
Duplex Sistem
UV Darlığı
Ektopik Üreter
Üreterosel
PUV
Ürolithiasis
• Non obstrüktif
– Kistik
hastalıklar
– VUR
– Nörojen
mesane
– Prune Belly
sendromu
Üreter Duplikasyonu
• Üreter duplikasyonu en sık karşılaşılan üreter anomalisidir.
• Değişik tipleri ortalama 125-150 kişide bir görülür.
• Kızlarda erkeklerden iki kat daha fazladır. Tek taraflı görülme
olasılığı iki taraflı olma olasılığından altı kat fazladır. Sağda ve
solda eşit sıklıktadır.
• Tesadüfen tespit edilenler dışında üreter duplikasyonları
kendilerini üriner enfeksiyonla belli ederler.
• Özellikle komplet duplikasyonlarda geçirilmiş enfeksiyonlara
bağlı böbrekte değişik derecelerde skarlaşma da vardır.
Komplet üreter duplikasyonlarında vezikoüreteral reflü yanında
üreter ektopisi veya üreterosel gibi başka anormalliklere de
sık rastlanır.
Ektopik Üreter
• Normalde üreteral orifisler mesane trigonu üzerinde
yer almalıdır. Üreter orifisinin mesane boynuna veya
trigon dışında bir noktaya açılmış olmasına ektopik
üreter denir.
• Üreteral ektopi 2000 kişide 1 sıklığında görülür.
• Kızlarda ektopik üreter %80 duplikasyonla
birlikteyken, erkeklerde daha çok tekli üreterin
ektopisi görülür.
• Ektopilerin %20’si iki taraflıdır.
Üriner Enfeksiyon
Çocuklardaki 3 önemli özelliği
SIKLIK
SEMPTOMATOLOJİSİ
ALTTA YATAN KONJENİTAL ANOMALİ
Böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma
Kronik böbrek yetmezliği
Hipertansiyon
ETKEN
E. Koli : %80-90
Klebsiella
Proteus
S. Saprofiticus
S. Aureus
Psödomonas
S. Epidermitis
H. İnfluenza
B grubu Streptokok
!
Patogenez
Üretra çevresindeki bakteri florası
Bakteriye ait hastalık oluşturan (virülans) özellikler
Üroepitelyal hücrelere yapışma (fimbriya)
Endotoksin oluşturabilme (O antijeni)
Bakteriyel direnç oluşturabilme (K antijeni)
Konakçı direnci
Mesane savunma mekanizmaları
Yapışmayı engelleyen mekanizmaları
Sekretuvar IgA, Tamm-Harsfall glikoprotein
P2 Kangrubu
Vezikoüreteral geri kaçış: %30 - 40
%30-50’sinde üst idrar yollarında genişleme
%10-30’unda böbrekte skar
Tıkayıcı anormallik: Kızlarda %2; erkeklerde %10
Tekrarlama: İlk 1 yılda kızlarda %30; erkelerde %15-20
İlk 5 yılda kızlarda %50; erkeklerde
£ Diyaliz ve böbrek nakli programlarındaki çocuk
hastaların %10-20’sinde ilk tanı:
İYE ± Vezikoüreteral geri kaçış (reflü)
Reflü nefropatisi olan çocukların
%10-30’unda hipertansiyon gelişir
TANI
Tam idrar tetkiki: Nitrit(+)
Lökosit esteraz(+)
Lökositüri, bakteriüri, hematüri
İdrar kültürü:
Suprapubik aspirasyon: 1 koloni
Üretral sonda: 103-104 koloni/ml
Orta akım idrarı: > 105 koloni/ml
VUR
VUR idrarın üst üriner traktusa geri kaçmasıdır..
İYE ile karşılıklı bir ilişki söz konusudur. Gelişmekte olan
ülkelerdeki son evre böbrek yetmezliği nedenleri arasında en
sıktır.
Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı % 0.5
VURlu çocukların kardeşlerinde ortaya çıkma oranı 10-20 kat
fazladır.
Primer VUR
Antireflü mekanizmasının
bozukluğu
Sekonder reflü
İYE
Nörojen mesane
PUV
Travmatık üretra
tıkanıklıkları
İYE
Rezidu idrar
İntra renal reflü
Kronik
pyelonefrit
SKAR
Tedavi
1- medikal
2- cerrahi
sting
açık cerrahi
ÜRİNER
ENFEKSİYON
ÜRİNER SİSTEM
TAŞLARI
AĞRI
HEMATÜRİ
KONJENİTAL
ANOMALİLERİ VE
KİSTİK HASTALIKLARI
KİTLE
ÇOCUKLARDA RETROPERİTONEAL
KARIN KİTLELERİ
HİDRONEFROZ
MULTİKİSTİK BÖBREK
RENAL VEN TROMBOZU
POLİKİSTİK BÖBREK
WİLMS TÜMÖRÜ
NÖROBLASTOM
BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI
PEDİATRİK ÜROLOJİK RENAL KİSTİK
HASTALIKLAR
MULTİKİSTİK
BÖBREK
1/4000
Prenatal usg ile teşhis sıktır
Önemli bir yenidoğan retroperitoneal kitle
nedenleri arasındadır..
Üreter atretik
Üzüm salkımı
Atrofik
parankim
Tedavi:
Takip
Renal hiperatnsiyon ve sık
tekrarlayan İYE cerrahi
endikasyondur
MULTİLOKULER
KİST
BASİT BÖBREK
KİSTİ
Malignite
Retansiyon kisti
nefrektomi
Rastlantısal
takip
PEDİATRİK NEFROLOJİK RENAL
KİSTİK HASTALIKLAR
OTOZOMAL RESSESİF
POLİKİSTİK BÖBREK
normal
Yaygın kistler
Erken yaşta fatal
Karaciğer
Solunum yetmezliği
ORP
BÖBREK
OTOZOMAL DOMİNANT
POLİKİSTİK BÖBREK
Erişkin tip
MEDÜLLER SÜNGER
BÖBREK