Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar

Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar...
Vitaminler vücutta meydana gelen metabolik reaksiyonların gerçekleşmesinde rol alan organik bileşiklerdir. İnsan için başlıca gerekli olanlar A, B kompleks (B1,
B2, B6, B12, niasin, folik asit, pantotenik asit, biyotin), C, D, E ve K vitaminleridir.
D vitamini güneş ışınlarının etkisi ile deride, K vitamini ve biyotin ise bağırsak
florasındaki bakteriler tarafından üretilir. Bu nedenle bunların dışındaki vitaminler
dışarıdan besinler ile alınmak zorundadırlar.
Vitaminler eriyebilirliklerine göre iki büyük gruba ayrılırlar.
1. Suda eriyen vitaminler: B kompleksi ve C vitamini bu grup içindedir ve büyük
moleküllüdürler. Koenzim olarak görev yaparlar. Suda eriyen vitaminler,
organizma-da depolanmadıkları için bunlara karşı olan gereksinim daha fazladır.
Tek istisna karaciğerde depolanan B12 vitaminidir.
Fazla alındıklarında idrar ile atılırlar ve bu nedenle genellikle toksik değillerdir.
Isıya karşı dayanıklı değildirler ve güneşe maruz kalırsa bozunurlar.
Malab-sorpsiyon sendromlarında suda eriyen vitaminlerin (B12 haricinde)
emilimleri bozulmaz.
2. Yağda eriyen vitaminler: A, D, E ve K vitaminleri bu grup içindedirler; küçük
moleküllüdürler, vücutta depolanırlar ve idrarla atılmazlar. Bu nedenle fazla
miktar-da alındıklarında toksik belirtiler ortaya çıkar.
Bu vitaminler yağda eridiklerinden malabsorsiyon sendromlarında emilimleri
1/8
Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar...
bozulur. Pişirmeye ve ısıya karşı suda eriyen vitaminlere göre daha
dayanıklıdırlar.
Dengeli beslenen ve yeteri kadar güneşe maruz bırakılan sağlıklı çocuklara
vitamin takviyesi gerekmez. Fakat risk altında olan çocuklarda (prematüre,
intrauterin malnütrisyon, adolesan, kronik hastalıklar) diyete vitamin eklenmesi
gerekebilir.
Suda eriyen vitaminler B1 VİTAMİNİ (TİAMİN) EKSİKLİĞİ
Tiamin özellikle tahıllı gıdaların kabuklarında bulunur. Kepekli ekmek tiaminden
zengindir. Beyez ekmek ise yeterli tiamin içermez.
Tiamin pirüvat ve alfa-ketoglütaratın dekarboksilasyonunu sağlar.
Tiamin eksikliği halinde Krebs döngü-sü yavaşlar ve yeterli ATP sentezlenemez.
Başta sinir hücreleri olmak üzere birçok hücrenin fonksiyonları aksar.
Tiamin alfa-keto asitlerin (özelikle dallı zincirli aminoasitler) dekarboksilasyonunda
görev alır. Akçaağaç şurubu hastalığının ba-zı formları B1 vitamini tedavisine
cevap verir.
Tiamin eksikliği (beriberi) özelikle kabuksuz pirinci temel gıda olarak kulla-nan
Uzakdoğu ülkelerinde yaşıyanlar ve yeterli besin almayan alkoliklerde görülür. Yaş (kardiyak) Beriberi: Taşikardi, kalp yetersizliği, kardiyomegali, ödem, kaslarda
2/8
Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar...
zayıflık olur.
Kuru (nöropatik) Beriberi: polinevrit, parestezi, anestezi, kas yorgun-luğu, kas
ağrıları, tendon reflekslerinde azalma yorgunluk, huzursuzluk, iştahsızlık, kabızlık
ve uykusuzluk olur.
Ansefalopatik Beriberi (Wernicke-Korsakoff ansefalopatisi): Daha çok alkoliklerde
görülür. Ataksi, men-tal konfüzyon, halüsinasyon ve konuşma bo-zuklukları
(konfabülasyon) vardır.
İnfantil Beriberi: Daha ağırdır. Huzursuzluk, iştahsızlık, ansefalopati, kusma,
dispne, konjestif kalp yetersizliği, ölüm
Tiamin eksikliği en hassas göstergesi eritrositlerdeki transketolaz aktivitesidir
(pentoz fosfat yolunun enzimidir). Tiamin pirofosfat verildiğinde enzim aktivitesi
artar.
Tedavi: Acil: 50-100 mg İV tiamin, idame: 5-10 mg/gün
B2 VİTAMİNİ (RİBOFLAVİN)
Sebze, meyve, karaciğer ve böbrekte bol miktarda bulunur. Riboflavin
oksidoredüksiyon reaksiyonlarında rol oynayan FAD'ın koenzimidir. Ayrıca ışık
adaptasyonunda rol oynayan retinal pigmentlerin oluşumunda rol oynar.
Eksikliğinde fotofobi, görme bula-nıklığı, göz kaşınması, korneal vaskülarizas-yon,
katarakt, angüler stomatit, (yalama), atrofik glossit (Magenta dili) , yüzde seboreik
dermatit, skrotal veya vulvar dermatit görülür.
Riboflavin glutaril-CoA dehidrogenazın kofermenti olduğundan, glutarik asidürinin
3/8
Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar...
tedavisinde de kullanılır.
B3 VİTAMİNİ (NİASİN=NİKOTİNİK ASİT) YETERSİZLİĞİ
Hububat (mısır hariç), süt ve sakatat-ta bol miktarda bulunur. İnsanlarda niasinin
bir bölümü esansiyel bir aminoasit olan triptofan metabolizmasından elde edilir. Bu
reaksiyonda B6 vitamini de rol alır.
Niasin, nikotinik asitin jenerik ismidir. Nikotinamid nikotinik asidin bir türevidir.
Yiyeceklerde bol miktarda bolunur. Vücutta deamine olarak nikotinik aside
dönüşür.
Niasin, elektron transportu ve glikoliz-de önemli rolu olan iki enzimin yapısına
girer; Nikotinamid adenozin dinükleotid (NAD) ve (NADP). Bunlar hücrelerin
oksijeni kullanabilmesi için gerekli solunum enzimlerinin işlerliğini sağlar.
Niasin yetersizliği daha çok temel gıdası mısır olan topluklarda görülür. Çocukluk
çağında nadiren belirti verir. Başlangıçta iştahsızlık ve halsizlik vardır. Daha sonra
klasik 3D belirtisi ( Diare, Dermatit, Demans) ortaya çıkar.
Dermatit: Deri lezyonları, güneşe maruz kalan yerlerde görülür ve sağlam deriden
keskin bir sınırla ayrılır. Deri kuru olup (Pellegra= kuru ve kaba deri), pullanma,
soyulma ve veziküllerle karakterizedir.
Nörolojik bulgular: Disfaji, periferik nöropati ve Demans
GİS bulguları: Diare, bulantı, hipersalivasyon, glossit, epigastrik ağrı
Hartnup hastalığında triptofan emilimi bozulduğu için niasin yetersizliği (pellegra)
oluşur
4/8
Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar...
B6 vitamini triptofandan niasin sentezinde rol aldığı için eksikliğinde pellegra
gelişebilir.
Nikotinamid otoimmün diabetin (Tip) gelişmesini önliyebilir.
Nikotinik asit (nikotinamid değil!) lipolizi baskılayarak trigliserid yapımını azaltır.
Sonuçta VLDL ve dolayısıyla da LDL sentezini azaltır. Bu nedenle Tip IIb
hiperlipidemide kullanılabilr.
Tedavi: 300 mg/gün niasin.
B5 VİTAMİNİ (pantotenik asit)
Asetil CoA'nın yapısına girer. Yiyeceklerde bol miktarda bulunur. Şimdiye kadar
eksiklik bulguları gösterilemmiştir.
B6 VİTAMİNİ (PİRİDOKSİN)
Piridoksin buğday, mısır, yumurta sarısı, karaciğer ve ette bol miktarda bulunur.
Piridoksin aminoasitlerin dekarbok-silasyon, transaminasyon, transsülfürasyon
koenzim olarak görev alır.
Piridoksin uyarıcı bir nörotransmitter olan glutamik asidin, inhibitif bir
nörotransmitter olan gamma aminobütirik aside dekarboksile olmasını sağlar.
Dekarboksilasyon yeteri kadar gerçekleşemezse yenidoğan döneminden
başlıyarak antikonvülsiflere cevap vermeyen inatçı konvülsiyonlar olur. B6 vitamini
verildiğinde konvülsiyonlar durur. (Piridoksin bağımlılığı)
5/8
Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar...
Hem sentezinin ilk basamağı glisin ile süksinil CoA'nin birleşmesidir. B6 vitamini
glisini aktive eder. Eksikliği halinde yeterli hem sentezi olamıyacağı için hipokrom
mikrositer bir anemi gelişir.
Piridoksin eksikliğinde glioksilik asit glisine dönüşemez. Sonuçta okzalik asit artar.
Hiperokzalüriye bağlı ürener sistem taşları gelişir.
Piridoksin kinürenin metabolizmasında rol oynar. Eksikliğini halinde ksantürenik
asidüri olur. Ksantürenik asidüri B6 vitaminin yetersizliğinin en hassas
bulgusudur. Piridoksin eksikliğinde irritabilite, konvülsiyon (Piridoksin bağımlılığı), hipokrom
anemi, glossit, okzalüri, mesane taşları, periferik nevrit ve seberoik dermatit
görülür.
INH piridoksine bağlandığında, hirazon denilen inaktif metabolite dönüşür. Bu
nedenle uzun süre INH kullanılması halinde (tbc tedavisi) vitamin ilavesi şarttır.
Oral kontraseptifler B6 vitaminine bağlı enzimlerin aktivasyonunu arttırırlar. Bu
nedenle B6 vitamini aşırı kullanıldığından azalır. Doğum kontrol hapı kullanan
annelerin emzikli bebeklerinde vitamin eksikliği görülebilir.
B6 vitamini, homosisteini sistationine dönüştüren sistationin sentaz enziminin
akti-vatörüdür. B6 eksikliğinde homosistinüri olur.
Sistationin sentaz yetersizliğinde (homosistinüri tip I) rezidüel aktivitesini
art-tırmak amacı ile B6 vitamini kullanılır. Olgu-ların yaklaşık yarısı bu tedaviye
cevap verir.
6/8
Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar...
B12 VİTAMİNİ (siyanokobalamin)
B12 vitamini hayvanlarda ve bitkilerde sentezlenmeyen tek vitamindir. Yapısında
kobalt bulunur. B12 vitamini hayvanların bakteri florasında sentezlenir. Et, balık,
yumurta, peynir süt, gibi hayvani gıdalarda bulunur, bitkilerde bulunmaz
(vejetaryenlerde eksiklik oluşur).
B12 vitamini mide fundusunda sentezlenen intrinsik faktör ile birleşir.
intrinsik faktör eksikliği ve mide rezeksi-yonlarında bu birleşme gerçekleşemez ve
B12 vitamini eksikliği gelişir. Kör olup sendromu (divertikül, düplikasyon) gibi anatomik bozukluklarda ve
Diphyllobotrium latum enfestasyonla-rında intestinal bakterilerin aşırı
kolonizasyo-nu B12 vitamini tüketimini arttırır ya da B12 vitamini-intrinsik faktör
kompeksini birbirinden ayırır. Sonuçta B12 vitamini eksikliği gelişir.İ
İntrinsik faktör ile birleşen B12 vitamini distal ileumdaki özel reseptörlere
bağlanarak enterosit içine girer. Terminal ileumu etkileyen hastalıklar (rezeksiyon,
Crohn hastalığı, bağırsak tüberkülozu, neonatal nekrotizan enterokolit) B12
vitamini eksikliğine neden olur.
İleal enterositlerde reseptörün konjenital yokluğuna Immerslund-Grasbeck sendromu denir. B12 vitamini eksikliğine
ek olarak proteinüri de olur.
B12 vitamini ileumdan emildikten sonra serumda transkobalamin II'ye bağlanır ve
bu şekilde diğer dokulara taşınır. Konjenital transkobalamin II eksikliği oldukça
nadirdir.
Kobalamin kanda transkobalaminden ayrılarak serbest hale dönüşür. Buna
hid-roksikobalamin denir. Hidroksikobalamin iki koenzimin (metill kobalamin ve 5'
adenozilko-balamin) yapısına girer. 7/8
Vitaminler ve Vitaminler ile ilgili hastalıklar...
B12 vitamini karaciğerde depolanır. Depolanmış B12 vitamini transkobalamin I'e
bağlıdır.
Karaciğerdeki B12 vitamini deposu 4 miligramdır. Atılım son derece az olduğu için
eğer depo yeterli ise uzun bir süre yetersizlik bulguları ortaya çıkmaz.
B12 vitamini yetersizliği, intirinsik faktör eksikliği ve mide rezeksiyonlarında 1-4
sonra, vejetaryenlerde 10-12 yıl sonra ortaya çıkar. Emilim bozukluğu varsa klinik
bulgular daha çabuk (6ay-1yıl) ortaya çıkar.
8/8