Bilateral alt ekstremite ödemi ve derin venöz tromboz nedeni olarak

Tıp Araştırmaları Dergisi: 2011 : 9 (3) :188 -191
T AD
OLGU SUNUMU
Bilateral alt ekstremite ödemi ve derin venöz tromboz
nedeni olarak retroperitoneal leiomyosarkom
Necip Pirinççi1 , İlhan Geçit1 , Kerem Taken2 , Tacettin Yekta Kaya1 , Özcan Canbey1 ,
Kadir Ceylan1
1
Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı, Van, Türkiye
2
Van Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Üroloji Kliniği, Van, Türkiye
Özet
Leiomyosarkom retroperitoneal bölgede nadir
görülen tümörlerden olup kendisini genellikle karın
ağrısı gibi nonspesifik bulgularla belli eder. Bizim
olgumuzda; retroperitoneal leiomyosarkom,
44
yaşındaki erkek hastada bilateral alt ekstremite
ödemi ve derin ven trombozu gibi retroperitonal
tümörlere nadiren eşlik eden
bulgularla
birlikteydi. Olgumuzda da olduğu gibi; bilateral alt
ekstremitede ödemi olan ve derin ven trombozu
nedeniyle takip edilen hastalarda retroperitoneal
tümörler ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar kelimeler: Derin ven trombozu, hidronefroz,
leiomyosarkom, ödem, retroperiton
Retroperitoneal leiomyosarcoma as the
cause of the eudema of bilateral lower
extremity anad deep venous trombosis
Abstract
Leiomyosarcoma is a tumour which is rarely seen in
the retroperitoneal area and generally shows itself
Yazışma Adresi:
Yard. Doç.Dr. Necip Pirinççi
Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim
Dalı Maraş Caddesi 65100 Van
Tlf: 0432 2150474 dahili:6258
Email: [email protected]
with non-specific findings such as abdominal pain.
In our case; retroperitoneal leiomyosarcoma was
together with findings which were rarely
accompanied by retroperitoneal tumours such as
the eudema of the bilateral lower extremity and
deep venous trombosis in a male patient aged 44. As
in our case; retroperitoneal tumours should be
considered in a specific diagnose in patients who
have the eudema in the bilateral lower extremity
and are followed due to deep venous trombosis.
Key words: Deep venous trombosis, hydronephrosis,
leiomyosarcoma, eudema, retroperiton
Primer retroperitoneal tümörler çok nadir
görülmekte olup %70 malign karakterdedir (1).
Sinir sistemi, lenfatik sistem ve yumuşak
dokuların yanı sıra germ hücrelerinden de köken
alabilirler. Retroperitoneal tümörler içerisinde
yumuşak doku tümörlerinin görülme sıklığı %
0.7’ dir. Retroperitoneal yumuşak doku
tümörlerinin
çoğunluğunu
leiyomyosarkom,
liposarkom, nörojenik sarkomlar gibi sarkomlar
oluşturur (2). Yumuşak doku tümörleri içerisinde
leiomyosarkomların oranı %5-10’ dur (3).
Leiomyosarkomlar agresif tümörler olup prognoz
olarak diğer yumuşak doku sarkomlarından daha
kötüdür (4). Retroperitoneal kitleler geniş bir
çapa ulaşmadıkça genelde semptom vermezler; bu
nedenle tanı zordur (5) Retroperitoneal
tümörlerin semptomları nonspesifiktir ve en çok
saptanan semptom karın ağrısıdır.
Olgu Sunumu
İki aydır olan bilateral alt ekstremitede ödem
şikayetiyle dahiliye polikliniğine başvuran ve
189
Pirinççi ve ark.
derin ven trombozu öntanısıyla kalp-damar
cerrahisi kliniğince takip edilen 44 yaşında erkek
hastanın; tüm batın bilgisayarlı tomografisinde
(Resim I) sağ böbrekte hidronefroz ve sağ
retroperitoneal alanda vena cava inferiora bası
yapan 7x6x5,5 cm boyutlarında kitle lezyonu
izlenmesi üzerine kliniğimize yönlendirilen
hastada sistemik hastalık anamnezi ve pozitif aile
hikayesi alınmadı.
Resim I. Retroperitoneal leiomyosarkomun BT
görüntüsü
Fizik muayenesinde sağ kostovertebral açı
hassasiyeti ve bilateral alt ekstremitede ödem
dışında herhangi bir patolojik bulgu saptanmadı.
Testis ve gastrointestinal sistem tümör belirteçleri
normaldi.
Hastanın
abdomen
MR
görüntülemesinde; sağ böbrek pelvikalisiyel
sistemde dilatasyona yol açan 8x6 cm
boyutlarında retroperitoneal kitle lezyonu izlendi.
Kitleden USG eşliğinde biyopsi yapıldı. Biyopsi
spesmeninde atipik hücrelere rastlandı. Ardından
hastaya kitlenin çevrelediği üreter eksizyonu ile
birlikte retroperitoneal kitle eksizyonu ve
üreteropelvik anastomoz (DJ kateter üzerinden)
yapıldı.
Kitlenin
histopatolojik
değerlendirmesinde; tümör leiomyosarkom olarak
tanımlandı (Resim II ).
Resim II. Histopatolojik Görünüm
Tartışma
Retroperitoneal tümörler kitle etkisine bağlı
olarak semptom verirler. Dolayısıyla kitlenin
küçük
olduğu
erken
dönemde
genelde
semptomatik değildirler. Semptomlar nonspesifik
olup en çok saptanan semptom karın ağrısıdır
(6,12). Bizim olgumuzda saptadığımız ilk
semptom bilateral alt ekstremitede ödem ve derin
ven
trombozuydu.
Derin
ven
trombozu
oluşumunda; yaş, cinsiyet, immobilizasyon,
cerrahi, oral kontraseptif kullanımı, hamilelik ve
kanser önemli risk faktörlerindendir (7,8).
Normal populasyonda derin ven trombozu
gelişme riski 1/1000 olarak kabul edilirken
kanserli hastalarda % 15 civarındadır (8,9).
Derin ven trombozu klinik tablosu; malignitenin
ilk belirtisi olarak karşımıza çıkabilmektedir.
Yapılan epidemiyolojik çalışmalarda; idiyopatik
venöz trombozlu olgularda tümörün cinsine bağlı
olarak kanser insidansının gittikçe arttığı ve 2 yıl
içinde
%
10
civarında
görülebileceği
belirtilmektedir (10,11).
Retroperitoneal lenfoma ve retroperitoneal
metastatik
tümörlerin
tedavisi
primer
retroperitoneal tümörlerin tedavisinden farklıdır.
Retroperitoneal lenfoma ve retroperitoneal
metastatik tümörlerin tanısında ve tedavinin
planlanmasında
radyolojik görüntüleme ve
biyopsi önemli yere sahiptir (13,14). Biz
olgumuzda; retroperitoneal lenfoma, extragonadal
testis tümörü metastazı ve gastrointestinal sistem
malignitelerini değerlendirmek için tümör
belirteçlerine baktık ve görüntüleme eşliğinde
biyopsi yaptık.
Primer
retroperitoneal sarkomun kesin
tedavisi cerrahi rezeksiyondur (16). Adjuvan ve
neoadjuvan radyoterapi bazı hastalarda faydalı
olsa bile prognoz üzerine anlamlı etkisi
saptanmamıştır (16-18).
Retroperitoneal tümörlerde sağkalımı en çok
etkileyen parametreler
tümörün grade ve
tamamen
rezeke
edilebilirliğidir
(14,15).
Tamamen rezeke edilebilen ve küçük gradeli
tümörlere sahip olan hastalar en iyi sağkalım
süresine sahiptirler (14,15). Retroperitenoal
liposarkomlu 28 hastayı içeren bir çalışmada
hastaların %60’ ında nefrektomi, %50’ sinde
kolon
rezeksiyonu,
%35’
inde
surrenal
rezeksiyonu yapıldığı belirtilmiştir (18).
Biz olgumuzu cerrahi öncesi böbrek ve vena
kava invazyonu açısından tomografi ve MR ile
değerlendirdik. ve invazyon saptamadık. Cerrahi
esnasında tümör ve etrafının çevrelediği üreter
rezeke edildi. Üreter uçlarından frozen gönderildi
ve cerrahi sınır temiz geldiğinden dolayı DJ
katater üzerinden üreter uc uca anastomoz edildi.
190
Pirinççi ve ark.
Dokunun histopatolojik incelemesinde kitlenin
leiomyosarkom olduğu saptandı. Üreter cerrahi
sınırlar temizdi.
Retroperitoneal sarkomlu hastaların cerrahi
rezeksiyon sonrası 5 ve 10 yıllık sağkalımlarının
kötü olduğunu gösteren çalışmalar vardır (5,20).
Prognozun kötü olmasının en önemli nedeni
genellikle cerrahiyi takiben ilk 2 yıl içerisinde
izlenen lokal nükslerdir (12,19). Nükslerin erken
tesbiti ve tekrar rezeke edilmesi prognoz
oranlarını etkileyen en önemli faktördür (5,20).
Lokal nüksler yetersiz rezeksiyon sonucu olup bu
oran yaklaşık % 50’dir (5,20). Primer tümörde
olduğu
gibi
lokal
nükslerde
genellikle
asemptomatiktir. Cerrahi sonrası erken dönemde
cerrahi skar ve fibrozis radyolojik görüntülemede
lokal nüks ile karışabildiğinden dolayı yanlış
sonuçlar verebilmektedir (19). Retroperitoneal
sarkomların
ilk
metastaz
yaptığı
organ
karaciğerdir ve metastaz takibinde tomografi
ve/veya MR önerilmektedir (21). Retroperitoneal
sarkomlarda cerrahi sonrası ilk iki yıl 3 ayda bir,
3. ve 5. yıllar arası 6 ayda bir, 5.yıldan sonra
yılda bir radyolojik takip önerilmektedir (21).
Biz; olgumuzda postoperatif 1.ayda DJ katateri
aldık ve ilk bir yıllık takiplerinde lokal nükse
rastlamadık.
Sonuç
olarak;
retroperitoneal
leiomyosarkomlarıda kapsayan retroperitoneal
tümörler genellikle kendilerini ağrı gibi
nonspesifik semptom ve bulgularla belli eder.
Nadiren de olsa bilateral alt ekstremite ödemi ve
derin ven trombozuna yol açabilirler. Bilateral alt
ekstremite ödemi ve derin ven trombozu
nedeniyle takip edilen hastalarda etiyolojik
faktörler arasında retroperitoneal tümörlerin de
göz
önünde
bulundurulması
gerektiğini
düşünmekteyiz.
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
Pai
MR,
Raghuveer
CV.
Primary
retroperitoneal tumours a 25 year study.
Indian J Med Sci 1995; 49:139-41.
Weiss SW. Lipomatous tumours. Monogr
Pathol 1996; 38: 207-39.
Gustafson P, Willen H, Baldetrop B, et al.
Soft tissue leiomyosarcoma: a populationbased epidemiologic and prognostic study of
48 patients, including cellular DNA content.
Cancer 1992, 70:114.
Mankin HJ, Casas-Ganem J, Kim JI et al.
Leiomyosarcoma of somatic soft tissues. Clin
Orthop Relat Res. 2004 ; 421 :225-31.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Ferrario T, Karalosus C. Retroperitoneal
sarcomas, Grade and Survival Arch Surg .
2003 ; 138:248-251.
Singer S, Corson JM, Demetri GD et al.
Prognostic factors predictive of survival for
truncal and retroperitoneal soft tissue
sarcoma. Ann Surg. 1995;221:185–95.
Atamer
T.
Protrombotik
hastalıklar
;Tanımlama
,çeşitleri
tanıya
yaklaşım
.Fleboloji Dergisi 2002;4:7-15.
Johnson
MJ, Spoule MW, Paul J. The
prevelence and associated variables of deep
venous trombosis in patients with advanced
cancer .Clin Oncol 1999;11 :105-110
Ravin AJ, Edwards RP, Krohn MA, Kelley
JR, Christopherson WA, Roberts JM. The
factor V leiden mutation and risk of venous
tromboembolism in gynecologik oncology
patients .Obstet Gynecol 2002 ;100: 12851289.
Sorensen HT, Mellemkjaer L, Olsen JH,
Baron JA. Prognosis of cancers associated
with tromboembolism. N Eng J Med
2000;343 :1846-1850.
Aderka D, Brown A, Zelikovski A, Pinkhas
J. İdiopathic deep vein trombosis in an
apparently healty patient as a premonitory
sign of occult cancer . Cancer 1986; 57:
1846-1849.
Van Dalus T, Van Geel AN, van Coevorden
F et al. Dutch soft tissue sarcoma group. Soft
tissue carcinoma in the retroperitoneum: an
often-neglected diagnosis. Eur J Surg Oncol.
2001;27:74–9.
Arca MJ, Sondak VK, Chang AE. Diagnostic
procedures and pretreatment evaluation of
soft tissue sarcomas. Semin Surg Oncol.
1994;10:323–31.
Heslin MJ, Lewis JJ, Nadler E et al.
Prognostic factors associated with long-term
survival
for
retroperitoneal
sarcoma:
Implications for management. J Clin Oncol.
1997;15:2832–9.
Storm FK, Mahvi DM. Diagnosis and
management of retroperitoneal soft-tissue
sarcoma. Ann Surg. 1991;214:2–10.
Papanicolaou N, Yoder IC, Lee MJ. Primary
retroperitoneal neoplasms: How close can we
come in making the correct diagnosis. Urol
Radiol. 1992;14:221–8.
Stoeckle E, Coinbdre JM, Bonvalot S et al.
French Federation of Cancer Centers
Sarcoma Group. Prognostic factors in
retroperitoneal sarcoma: a multivariate
analysis of a series of 165 patients of the
French Cancer Center Federation Sarcoma
Group. Cancer. 2001;92:359–68.
Alektiar KM, Hu K, Anderson L, Brennan
MF,
Harrison
LB.
High-dose
rate
intraoperative radiation therapy (HD-IORT)
191
Pirinççi ve ark.
19.
20.
for retroperitoneal sarcomas. Int J Radiat
Oncol Biol Phys. 2000;9:61–5.
Gupta AK, Cohan RH, Francis IR et al.
Patterns
of
recurrent
retroperitoneal
sarcomas. AJR. 2000;174:1025–30.
Hassan I, Park SZ, Donohue JH et al.
Operative
management
of
primary
21.
retroperitoneal sarcomas: a reappraisal of an
institutional
experience.
Ann
Surg.
2004;239:244–50.
Cormier JN, Pollock RE. Soft tissue sarcoma.
CA: A Cancer Journal for Clinicians.
2004;54:94–109.