Akciğer Hastasında: PH-PAH -OLGU SUNUMUDr. İsmail Hanta Çukurova Üniversitesi Göğüs Hastalıkları AD, Adana Öykü • 62 y, E hasta • Meslek: Lokanta işletmecisi • Sigara öyküsü: 30 paket-yıl (halen içiyor) • Yaklaşık 2 yıldır giderek artan kuru öksürük • 6 aydır eklenen eforla belirginleşen nefes darlığı, (hırıltılı solunum yok) • Özgeçmiş: • HT: nevibolol 1x5 mg, DM: metformin 2x1000 mg • Fizik muayene; • Kilo: 90 kg, Boy: 176 cm, BMI: 29.1 – Eforla dispneik, takipneik görünümde – Akciğer oskültasyonunda; bilateral yaygın düşük-orta frekanslı raller, – Parmaklarda çomaklaşma, – Kalp ritmik-normokardik , T.A:140/80 mmHg, N:86/dk Laboratuvar inceleme • Hemogram: N • ESR: N • Biyokimyasal tetkik: Glukoz:199 (KCFT, BFT, kalsiyum: N) • TİT: Glukoz (+) dışında özellik yok • EKG: Sinüs ritmi, V1-2 R>S; sağ aks PA Akciğer grafisi Kontrastlı Toraks BT Solunum Fonksiyon Testleri Parametre Beklenen FEV1/FVC Ölçülen % 85.85 FEV1 3.25 1.88 58 FVC 4.16 2.19 53 RV 2.46 0.45 18 TLC 6,98 2,64 38 DLCO 9.37 1.84 20 DLCO/VA 1.34 0.64 47 FVC (%) / DLCO (%) = 2,53 (>1.6) Diğer laboratuvar bulguları • AKG: PaO2:54, PaCO2:44, pH:7.38 HCO3:26, O2 sat.: %88 (oksijensiz) • 6 DYM: 320 m • BNP: 3316 pg/ml • Romatoloji konsültasyonu: ANA, Anti dsDNA, Anti Scl-70, Anti- CCP, Anti SSA, Anti-SSB= negatif, romatolojik bir hastalık düşünülmedi Ekokardiografi • Sağ kalp boşluklarında ve pulmoner arterde dilatasyon (apikal 4b RV/RA40/42 mm, PA:26mm) • Sağ ventrikül global hipokinetik • sPAP: 80 mmHg • IVS düzleşme mevcut • Hafif derece (1/4) Triküspit yetersizliği, (Triküspit annulus:30 mm, TAPSE: 13) • Sol ventrikül sistolik fonksiyonu yeterli (EF:%65) • VATS biopsi: ‘Usual İnterstisyel pnömoni’ paterni • FVC (%) / DLCO (%) = 2,53 (>1.6) • SKK: mPAP= 47 mmHg, PVR=8.95 WU IPF + PAH Akciğer Hastalığına Bağlı Pulmoner Hipertansiyonda Hemodinamik Sınıflama Soru? Primer hastalık ve PAH-Spesifik tedavi ? Not: Evde uzun süreli oksijen tedavisi başlandı