Bir Yalancı Papilödem Nedeni: Optik Disk Druzeni - Retina

Bir Yalancý Papilödem Nedeni: Optik Disk Druzeni*
Optic Disc Drusen: One of the Cause of Pseudopapilledema
Ýnci ULU GÜNGÖR1, Hakký BÝRÝNCÝ2, Ümit BEDEN1, Dilek ERKAN3, Ýhsan ÖGE3
ÖZET
SUMMARY
Amaç: Bir olgu nedeniyle yalancý papil ödem nedenleri içinde
önemli bir yer tutan optik disk druzeni ve igili klinik
durumlarýn incelenmesi.
Purpose: To discuss optic disc drusen, which is an important
cause of pseudopapilledema and related clinical problems
in the aspect of a case.
Olgu Sunumu: Hipermetropisi nedeniyle gözlük kullanan
hastada, rutin göz muayenesi sýrasýnda her iki optik diskin
sýnýrlarýnýn silik olduðu tespit edildi. Fundus görüntüsü
yalancý papil ödem ile uyumlu bulundu. Rutin göz
muayenesi dýþýnda hastaya orbita ultrasonografisi ile beyin
ve orbita tomografisi yapýldý. Her ikisinde de optik disk
druzeni ile uyumlu bulgular saptandý. Hastanýn kan baðýyla
baðlý olduðu 5 akrabasýnda da benzer bulgular görüldü.
Case Report: We determined blurring of the optic disc margins
in our patient, during routine examination of eye. The
appearence was similar with pseudopapilledema. Patient's
computerized brain and orbital tomography and orbital
ultrasonography was also in accord with optic disc drusen.
We found similar inventions in five relatives of our case.
Tartýþma: Optik disk druzeni, görüntü olarak gerçek papil
ödemle karýþabilen papil sýnýrlarýnda silikliðe yol
açabilmesi ve nadir de olsa gözle ilgili veya sistemik bazý
patolojilerle birliktelik gösterme olasýlýðý nedeniyle, önemli
bir klinik durumdur. Papil sýnýrlarý silik olan hastalarýn
ayýrýcý tanýsýnda akla getirilmesi, birçok testin gereksiz
yapýlmasýný engelleyebilir. Hastalarýn bu klinik durum
hakkýnda erkenden bilgilendirilmesi, geliþebilecek
komplikasyonlarýn tedavisini kolaylaþtýracaktýr.
Discussion: Optic disc drusen is an important problem that it
can be associated with several ocular and systemic
pathologies and it can create confusion with true
papilledema. A case have in blurring in the optic disc
margins, practition should remember optic disc drusen and
so prevent several unnecessary examination for differantial
diagnosis. To inform the patient about this clinic problem,
will make the treatment of possible complications easier.
Key Words: Optic disc drusen, pseudopapilledema.
Anahtar Kelimeler: Optik disk druzeni, papil ödemi.
Ret - Vit 2004; 12 :126-1
129
* Bu çalýþma TOD. 37. Ulusal Oftalmoloji Kongresinde poster olarak sunulmuþtur.
Geliþ Tarih
1- Ondokuz Mayýs Üniversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý, Samsun, Yard. Doç. Dr.
Kabul Tarihi : 05/12/2003
2- Ondokuz Mayýs Üniversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý AD., Samsun, Doç. Dr.
3- Ondokuz Mayýs Üniversitesi Týp Fakültesi Göz Hastalýklarý AD., Samsun, Prof. Dr.
: 07/11/2003
Ret - Vit 2004; 12 : 126-1
129
GÝRÝÞ
Papil sýnýrlarýnda siliklik, gözle ya da beyin omurilik
sývýsýyla ilgili çok sayýda nedenlerden kaynaklanabilecek
karmaþýk bir klinik durumdur. Nedenin saptanmasý,
tedavi aþamasýna gelmede en önemli basamaðý oluþturur. Biz bu yazýmýzda, papilla sýnýrlarý belirsiz olan hastalarýn ayýrýcý tanýsýnda yardýmcý olabileceðini düþündüðümüz, yalancý papil ödeminin özelliklerini tanýmlamayý, yalancý papil ödem nedenleri içinde önemli yer
tutan optik disk druzeninin (ODD) klinik özellikleri
hakkýndaki bilgilerimizi gözden geçirmeyi amaçladýk.
OLGU SUNUMU
Ondokuz yaþýndaki erkek hastanýn rutin göz muayenesi sýrasýnda her iki gözde papil sýnýrlarýnýn belirsiz
olduðu tespit edildi. Snellen Eþeli ile görme keskinliði
ölçüldü. %1'lik siklopentolat ile pupil dilatasyonu saðlanarak 90 dioptri non-kontakt lens ile fundus incelendi.
Hastamýzýn görme keskinliði, hipermetrop tashihle ( +
Þekil 1.Hastanýn ve ailesine ait soyaðacý.
127
0,75 + 2,75 X 43° sað göz ve +2,50 + 3,50 X 94° sol
göz ) tamdý. Ön segment muayenesi ve göz içi basýnçlarý
normaldi. Fundus incelemesinde, papil sýnýrlarý silik,
ancak belirgin kabarýklýk yoktu (Resim 1). Orbita ve
beyin tomografisi, orbita ultrasonografi tetkikleri yapýldý.
Orbita ultrasonografisinde (Resim 2) ve tomografide
(Resim 3) ODD ile uyumlu görünüm mevcuttu. Beyin
tomografisinde yer kaplayýcý lezyon görülmedi. Ayrýca
hastanýn ailesinden 11 kiþinin de rutin göz muayenesi,
fundus incelemesi ve orbita ultrasonografisi tetkikleri
yapýldý. Muayene edilen aile bireylerinden 3 tanesinde
daha yalancý papil ödemi görünümü ile birlikte ODD'nin
ultrasonografik görüntüsü tespit edilirken, 2 tanesinde
sadece ultrasonda þüpheli bulgu tespit edildi. Sadece ilk
hastamýzda orbita tomografisi ile ODD teyit edildi. Diðer
hastalara tomografi çekilmedi. Hastamýz ve ailesinden
muayene edilebilen 11 kiþi ile muayene edilemeyen 7
kiþiye ( 6 tanesi yaþamýyor, 1 kiþiye ulaþýlamadý ) ait
soyaðacý ve muayene bulgularý þekil 1'de sunulmuþtur.
128
Bir Yalancý Papilödem Nedeni: Optik Disk Druzeni
Resim 1: Hastanýn her iki fundus resminde papilla sýnýrlarýnýn silik
olduðu görülmektedir.
Resim 2: Hastanýn her iki gözüne ait ultrasonografisinde papilla
önünde
parlak, akustik gölge veren druzen görüntüsü
izlenmektedir
TARTIÞMA
Papil sýnýrlarýnda siliklik; gerçek papil ödemi, birçok
göz hastalýðýndan kaynaklanabilecek diskte þiþme veya
yalancý papil ödemi olarak tabir edilen klinik durumlar
þeklinde karþýmýza çýkabilir. Gerçek papil ödemi, beyin
omurilik sývýsý basýncýnýn herhangi bir sebeple artmasýna
baðlý olarak optik diskin kabarýklaþmasý, sýnýrlarýnýn
belirsizleþip ödemlenmesidir. Bu sebep dýþýnda diskte
ayný þekilde kabarýklýk yapan diðer klinik durumlar,
'diskte þiþme' olarak tanýmlanmaktadýr1. Yalancý papil
ödemi; ise en sýk rastlanýlaný ODD olmak üzere birkaç
deðiþik nedenden kaynaklanabilir. Bu durum, diskin
gerçek bir kabarýklýðý deðildir. Gerçek papil ödeminde,
yalancý papil ödeminden ayýrmaya yardýmcý olabilecek;
papillanýn küçük damarlarýnda silinme, sinir lifleri
tabakasýnda belirsizleþme, kanama ve enfarkt gibi bulgular saptanýr. Ayrýca fundus floresein anjiografisinde
papil damarlarýnda boyanma, mikroanevrizmal dilatasyon görülür2.
Toplumda % 0.34 - % 3.7 oranlarýnda görüldüðü
bildirilen ODD, gerçek papil ödemiyle karýþabilecek
þekilde papil sýnýrlarýnda silikliðe yol açmasý nedeniyle
önemli bir klinik durumdur. Aslýnda otopsi serilerinde
ODD sýklýðý %60'lara varan oranda çok daha fazla
bulunmuþtur3. Bu durum gömülü halde duran, fundus
muayenesiyle seçilemeyen ve semptom vermeyen
druzen vakalarýnýn sadece histolojik tetkiklerde tespit
edilmesiyle açýklanabilir. Diskte gerçek bir kabarýklýk
oluþturmayan bu durum, yalancý papil ödeme neden
olmaktadýr. Birçok oküler komplikasyona yol açma olasýlýðý nedeniyle ODD'ni erkenden tanýmlamak, hastalarýn bilgilendirilmesinde faydalý olacaktýr3. ODD ile
birlikte bazý oküler damarsal anomalilerin varlýðý (anormal kývrým artýþý ve dallanma, silioretinal arter görülme
sýklýðýnda artýþ, retino-koroidal kollateraller bulunmasý
gibi) ve muhtemelen bunlarla da iliþkili olarak anterior
iskemik optik nöropati, santral retinal arter ve ven
týkanýklýklarý, subretinal neovaskülarizasyon gibi komplikasyonlarýn geliþtiði bildirilmiþtir3-5.
Optik sinir baþýnda druzen oluþumu patogenezinde,
dar skleral kanal nedeniyle aksonal dolaþýmýn bozulmasý ve anormal vasküler yatak gibi mekanizmalarýn rol
aldýðý ileri sürülmektedir3. ODD kalýtýmsaldýr. Kalýtým
þekli, 'düzensiz dominant karakterde geçiþ' olarak ifade
edilmektedir. Aslýnda kalýtýmsal olan, ODD geliþimine
zemin hazýrlayan dar skleral kanallý optik disk ve onun
vasküler yataðýdýr6. Bizim hastamýzýn kan baðýyla baðlý
olduðu aile bireylerinden 3 tanesinde ODD ile uyumlu
fundus ve ultrasonografi bulgusu; 2 tanesinde de sadece
ODD ile uyumlu ultrasonografi bulgusu saptandý.
Druzenin tanýsýnda, rutin göz muayenesi içinde
oftalmoskopi çok önemlidir ve özenle yapýlmalýdýr. Çünkü yüzeyel druzen, oftalmoskopi ile kolayca tanýnabilir.
Ýleri yaþlardaki druzen vakalarýnda, yüzeyelleþme genç
yaþlara göre daha yüksek orandadýr3. ODD tanýsýnda
pek çok yöntem tanýmlanmýþtýr. Bunlar içinde ultrasonografi, pratikliði ve yüksek taný deðeriyle diðer taný
yöntemlerine üstün görünmektedir. Druzen vakalarýnýn
çoðu papillada gömülü halde bulunduðundan fundus
muayenesinde (eðer papil sýnýrlarý silinmemiþse) þüphelenilmez. Ultrasonografi böyle vakalarda büyük
ölçüde yardýmcýdýr3. Bizim hastamýzda druzen, ultrasonografide papilla önünde hafif bir kabarýklýk olarak
belirgindi (Resim 1) ancak fundus muayenesinde papilla
sýnýrlarý silik olmasýna raðmen, açýða çýkmýþ þekilde
görünmüyordu. Disk sýnýrlarý silik olan diðer aile bireylerinde de ultrasonografide, papilla ön kýsmý lokalizas-
Resim 3: Hastanýn orbital tomografisinde papilla seviyesinde parlak
druzen cisimciði izlenmektedir.
Ret - Vit 2004; 12 : 126-1
129
yonunda üçgen þeklinde, opak, hafif kabarýk druzen
görüntüsü vardý. Bu görüntü en belirgin olarak ilk hastamýzda saptandý (Resim 2 ). ODD'nin tanýsýnda ayrýca
scanning laser polarimetry (SLP) ve tomografi de kullanýlabilmektedir. SLP'nin objektif, güvenli ve noninvazif
bir yöntem olmasý nedeniyle rahatça kullanýlabileceði
ifade edilmektedir7. Tomografi ise druzeni çok iyi
göstermesine raðmen (Resim 3), yeterince pratik
deðildir. Ayrýca bazen kesit aralýklarýnýn geniþ olmasý
nedeniyle küçük druzen olgularýnýn görülememe
olasýlýðý vardýr. Özellikle gömülü druzen vakalarýnýn
teþhis edilmesinde halen en güvenilir ve kullanýþlý
yöntemin B-scan ultrasonografi olduðu ifade
edilmektedir3. ODD'nin en önemli özelliklerinden biri de
floresein anjiografi öncesinde, boya verilmeden önce,
anjiografi filtresi altýnda otofloresans vermesidir. Bu, taný
için oldukça faydalý bir bulgu olup, oftalmoskopiden
daha yüksek, ultrasonografiden ise daha az duyarlýlýkla
gömülü druzenlerde bile saptanmaktadýr3,8.
ODD'li hastalarda sýk rastlanan oküler patolojilerden biri de görme alanlarýnda ortaya çýkan bozulmalardýr. Mustonen tarafýndan yapýlan bir çalýþmada yalancý papil ödemi olan 200 göz incelenmiþ, tanýmlanmýþ
druzeni olan gözlerin % 73.4' ünde, teþhis edilmiþ
druzeni olmayanlarýn ise % 38.9' unda görme alaný
defektleri bildirilmiþtir9. Bu defektler hastalarýn çok azýnda þikayete neden olmakta ancak testlerde saptanmaktadýrlar. ODD' li hastalarýn görme keskinliklerinde hafif
veya orta derecede bozulma olabilir3, 10.
Yalancý papil ödemi nedenleri içinde ODD ilk sýrayý
almaktadýr. Ancak eðik disk ve hipermetropide görülen
sýkýþýk disk gibi durumlarda da görülebilir. Özellikle yüksek hipermetropiye yol açan mikroftalmi ve gözün sadece arka segmentinin kýsalýðý olarak tanýmlanan posterior
mikroftalmi, yalancý papil ödeminin ayýrýcý tanýsýnda sýk
karþýlaþýlan tablolardýr11.
SONUÇ
Yalancý papil ödemi, gerçek papil ödemini taklit
eden optik disk anomalilerine baðlý olarak meydana
gelen ve ayýrýcý tanýsý yapýlmasý gereken bir klinik durumdur. Bu gibi disk anomalilerinin en sýk rastlanýlaný ise
ODD'dir12. Herhangi bir komplikasyona yol açmadýkça,
bu hastalarýn belli aralýklarla takibi yeterlidir. Ancak çok
sýk olmasa da oküler komplikasyonlara yol açmasý ve
bazý sistemik patolojilerle birlikte bulunabilmesi nedeniyle de hastalarýn bilgilendirilmesi uygun bir yaklaþým
olacaktýr.
129
KAYNAKLAR
1.
Thomas D.: Neuro-ophthalmology. In: Kanski J J. editor.
Clinical Ophthalmology. Third edition. ButterworthHeinemann Ltd. London. 1994; 487-489.
2.
Lueder G T, Doll J T.: Pseudopapilledema in
Neurofibromatosis Type 2. Am J Ophthalmol. 2000; 129:
405-407.
3.
Auw-Haedrich C, Staubach F, Witschel H.: Optic Disc
Drusen. Surv Ophthalmol. 2002; 47: 515-532.
4.
Farah S G, Mansour A M.: Central Retinal Artery
Occlusion and Optic Disc Drusen. Eye. 1998; 12: 474484.
5.
Wilson G A, Lloyd C, Moore A T.: Optic Disc Drusen and
Peripapillary Subretinal Neovascular Membranes in
Children. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2002; 39:
351-354.
6.
Antcliff R J, Spalton D J.: Are optic disc drusen inherited.
Ophthalmology. 1999; 106: 1278-1281.
7.
Mistlberger A, Sitte S, Hommer A, et al.: Grabner G.
Scanning Laser Polarimetry (SLP) for Optic Nerve Head
Drusen. Int Ophthalmol 2001; 23: 233-237.
8.
Söylev M.: Optik Sinir Hastalýklarý. Aydýn P, Akova Y A:
Temel Göz Hastalýklarý. Güneþ Kitabevi Ltd. Þti. Ankara,
2001; 463-478.
9.
Mustonen E.: Pseudopapilloedema with and without
verified optic disc drusen. A clinical analysis II: Visual
Fields. Acta Ophthalmol. 1983; 61: 1057-1066.
10. Mustonen E.: Pseudopapilloedema with and without
verified optic disc drusen. A clinical analysis I. Acta
Ophthalmol. 1983; 61: 1037-1056.
11. Fried M, Meyer-Schwickerath G, Koch A.: Excessive
hypermetropia: Rewiew and case report documented by
Echography. ann Ophthalmol. 1982; 14:15-19.
12. Sadun A A.: Neuro-ophthalmology. Yanoff M, Duker J.S.
editors. Ophthalmology. Mosby Ýnternational Ltd. London
1999; 11: 5:2.